logo

Anomaly Arnold Chiari 1 stopień, ile żyć

Arnold Chiari anomalie typu 1, którego nie można zrobić

Mózg jest odpowiedzialny za aktywność całego organizmu, a zatem każde zakłócenie jego struktury nieuchronnie doprowadzi do najtrudniejszych konsekwencji. Wniosek ten można wyraźnie zobaczyć na przykładzie tak poważnej choroby, jak „malformacja Chiari” lub anomalia Arnolda-Chiari, której zakres i sposób leczenia zostaną omówione w tym artykule.

Charakterystyka choroby

Anomalia Arnolda Chiari jest wrodzonym zaburzeniem rombowego mózgu, prowadzącym do przemieszczenia struktur mózgu i zakłócenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Już z definicji można zrozumieć, że ta anomalia jest wyjątkowo ciężka. Jest podzielony na 4 typy, z których niektóre są niezgodne z życiem.

„Mózg w kształcie rombu” obejmuje rdzeń przedłużony, móżdżek i „most” umieszczony między jego płatami. Oddziały te znajdują się u podstawy czaszki, w miejscu jej połączenia z kanałem kręgowym, a tym samym z rdzeniem kręgowym. Anomalia Arnolda-Chiari rozwija się, gdy z jakiegoś powodu wymiary pojemnika na kości przestają zawierać romboidalny mózg. i jest zmuszony do przejścia do otworu potylicznego do kręgu szyjnego I-II. Taka zmiana prowadzi do naruszenia swobodnego prądu płynu mózgowo-rdzeniowego, a tym samym do nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu. Ten proces prowadzi do najtrudniejszych konsekwencji dla ciała.

Przyczyny choroby

Medycyna nadal nie ma dokładnej odpowiedzi na temat przyczyn anomalii Arnolda-Chiari. Naukowcy sugerują, że w przypadku tej choroby występują dwa czynniki jednocześnie: wrodzone wady układu nerwowego i kostnego. Ta choroba jest wrodzona i w zależności od rodzaju, anomalia może objawiać się zarówno w pierwszych minutach życia, jak iw dość dojrzałym wieku.

Rodzaje chorób

Anomalia typu I jest najczęstsza i ma wrodzone przyczyny. Z reguły choroba pojawia się po raz pierwszy w wieku 30–40 lat i można ją leczyć wczesną diagnozą.

Anomalia typu II rozwija się z powodu urazów, które dziecko otrzymało po urodzeniu i często prowadzi do rozwoju wodogłowia. Taka choroba, choć z trudem, jest uleczalna.

Anomalie typu III i typu IV są dość rzadkie i charakteryzują się znacznym zmniejszeniem wielkości móżdżku. Choroba jest zauważalna od pierwszych minut narodzin dziecka i zazwyczaj nie jest zgodna z życiem.

Objawy choroby

Anomalia Arnolda-Chiariego pierwszego typu daje następujące efekty:

  • częste bóle głowy, kichanie i kaszel po wysiłku fizycznym;
  • ból i osłabienie w okolicy potylicznej i szyi;
  • częste zawroty głowy i omdlenia;
  • problemy z drobnymi umiejętnościami motorycznymi;
  • brak koordynacji;
  • ataki upadku bez utraty świadomości;
  • drętwienie rąk i osłabienie mięśni rąk;
  • naruszenie czułości temperaturowej;
  • dysfunkcja połykania;
  • zmniejszona ostrość wzroku do ślepoty;
  • drgawki.

Jeśli chodzi o objawy innych rodzajów choroby, są one takie same, ale bardziej wyraźne.

Leczenie choroby

W przypadku, gdy choroba nie informuje o tobie, osoba ta nie poddaje się żadnemu leczeniu, ale musi regularnie poddawać się badaniu (MRI) i konsultować się z neurochirurgiem. W przypadku bólu szyi lekarze przepisują środki przeciwbólowe (Nimesulid lub Mydocalm). Zaburzenia koordynacji, częste omdlenia i zmniejszone widzenie są również leczone lekami, aw przypadku niepowodzenia leczenia pacjent jest operowany. Naruszenie funkcji połykania u pacjenta z wadą rozwojową Chiari pociąga za sobą pilną operację, która eliminuje kompresję rdzenia kręgowego.

Rokowanie choroby

Po zbadaniu przyczyn, dla których rozwija się anomalia Arnolda-Chiari, zasięgu i leczenia tak groźnej choroby, warto powiedzieć, że w przypadku choroby typu I lub typu II lekarze prognozują korzystne leczenie, aż do całkowitego wyeliminowania wszelkich objawów choroby. Jeśli chodzi o anomalie typu III i typu IV, w takich przypadkach nawet operacja nie zawsze pozwala pacjentowi ratować życie. Zdrowie dla ciebie!

Podoba Ci się ten artykuł? Udostępnij znajomym w sieciach społecznościowych!

Ta anomalia należy do kategorii wrodzonych i reprezentuje rozbieżność między wielkością struktur mózgowych a tylną jamą czaszkową, która prowadzi do przemieszczenia móżdżku, który wyłania się z dużego otworu podstawy mózgu i jest upośledzony. Patologia ta pochodzi od nazwisk dwóch naukowców, którzy w różnych okresach opisywali jej objawy.

W rzeczywistości ta anomalia jest heterotopowym odkryciem rdzenia przedłużonego i móżdżku w nadmiernie rozszerzonym kanale kręgowym. Ta wrodzona choroba prowadzi do rozwoju różnych objawów neurologicznych, które są postrzegane przez neurologów jako objawy stwardnienia rozsianego, jamistości rdzenia lub wzrostu guza zlokalizowanego w tylnym dole czaszki. Ta anomalia w większości przypadków (około 80%) sąsiaduje z jamistością rdzenia, która charakteryzuje się występowaniem torbieli rdzeniowych.
Istnieją cztery rodzaje tej patologii, ale pierwsze dwa typy są bardziej powszechne, ponieważ 3 i 4 rodzaje życia są niemożliwe.

Typ anomalii Arnolda Chiariego 1 obejmuje przemieszczenie struktur mózgowych tylnego dołu czaszki poniżej otworu wielkiego: migdałki móżdżku, jeden lub dwa, schodzą do kanału kręgowego, częściej z powodu przemieszczenia rdzenia.

Patogeneza na obecnym etapie rozwoju medycyny nie jest znana. Zakłada się, że czynniki dziedziczne, czynniki traumatyczne podczas porodu (uraz urodzenia głowy) i zwiększone ciśnienie śródczaszkowe odgrywają tutaj rolę, która powoduje, że PMR uderza w ściany centralnego kanału rdzenia kręgowego.
W przypadku tej choroby mogą wystąpić trzy syndromy:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitis
  3. Piramida

Aktywne objawy zaczynają się pojawiać po 30-40 latach. W odcinku szyjnym kręgosłupa występują bóle i bóle, które zwiększają się wraz z kichaniem i kaszlem. Z czasem siła mięśni maleje, wrażliwość skóry rąk, zarówno bólu, jak i temperatury, jest zaburzona. Wzrasta spastyczność nóg i rąk, pojawiają się omdlenia i zawroty głowy, ostrość widzenia zmniejsza się, aw przypadku biegania okresowo występują ataki bezdechu.

W przypadku anomalii Arnolda Chiari 1 standardem diagnostycznym o wysokim stopniu wiarygodności jest obraz MRI mózgu.

W leczeniu utajonej formy choroby główną rolę odgrywa obserwacja dynamiki i badania pacjenta każdego roku. Przy niewielkich objawach - ból w okolicy szyjki macicy, zawroty głowy - przepisuje się leczenie zachowawcze niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, a także okresowo stosuje się leczenie odwodnienia za pomocą leków moczopędnych. Przy nieskuteczności takiej terapii przypisuje się operację, której celem jest dekompresja struktur mózgu. Po leczeniu objawy prawie zawsze zanikają, a funkcje motoryczne i wrażliwość mogą częściowo się regenerować.

Przerost lewej komory, ta choroba jest dość poważna, zaczyna się stopniowo, wiele osób nawet o tym nie wie. Powód jego występowania u 25-30% - nadciśnienie. Serce pracuje w napięciu, ścianach.

Kręgosłup piersiowy składa się z 12 małych kości, zwanych kręgami, umieszczonych od środka pleców do podstawy szyi. Kiedy te kości są niewłaściwie ściśnięte lub uszkodzone.

W naszym artykule omówimy możliwe przyczyny, objawy i metody leczenia takiej choroby jak zapalenie nerwu trójdzielnego lub nerwoból nerwu trójdzielnego.

Tachykardia nie zawsze jest objawem chorób serca i zaburzeń. Istnieje wiele czynników, które mogą powodować kołatanie serca.

Anomaly Arnold-Chiari

Zespół Arnolda Chiari jest nieprawidłowym rozwojem mózgu, w którym część czaszki zawierająca móżdżek jest zbyt mała lub zdeformowana, co powoduje kompresję mózgu. Dolna część móżdżku lub migdałków jest przesunięta do górnej części kanału kręgowego. Forma pediatryczna - zespół III typu Arnolda Chiari - jest zawsze związana z przepukliną oponowo-rdzeniową (przepuklina rdzenia kręgowego i opon mózgowych). Postać dorosła - zespół Chiariego typu I - rozwija się z powodu niewystarczająco dużej tylnej części czaszki.

Powody

Gdy móżdżek jest wciśnięty w górną część kanału kręgowego, może zakłócać normalny odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego, który chroni mózg i rdzeń kręgowy. Zaburzenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego może prowadzić do zablokowania sygnałów przesyłanych z mózgu do leżących poniżej organów lub do nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu i rdzeniu kręgowym. Ciśnienie móżdżku na rdzeniu kręgowym lub dolnej części pnia mózgu może powodować jamistość rdzenia.

Diagnostyka

Diagnoza opiera się na obrazowaniu MR. W razie potrzeby wykonamy tomografię komputerową z trójwymiarową rekonstrukcją kości potylicznej i kręgów szyjnych.

Objawy:

Z anomalią Arnolda-Chiariego zwykle obserwujemy dwa lub trzy lub więcej wymienionych objawów:

  • Zawroty głowy i / lub chwiejność (mogą zwiększać się wraz z obracaniem głowy);
  • Hałas (dzwonienie, szum, gwizdanie, syczenie itp.) W jednym lub obu uszach (może wzrosnąć wraz z obróceniem głowy);
  • Ból głowy związany ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego (silniejszy rano) lub ze wzrostem napięcia mięśni szyi (punkty bólowe pod grzbietem głowy);
  • Oczopląs (mimowolne drganie gałek ocznych).

W cięższych przypadkach prawdopodobne są następujące:

  • Przejściowa ślepota, podwójne widzenie lub inne zaburzenia widzenia (mogą pojawić się po obróceniu głowy);
  • Drżenie rąk, stóp, zaburzeń ruchowych;
  • Zmniejszona wrażliwość części twarzy, części ciała, jednej lub więcej kończyn;
  • Słabość mięśni twarzy, ciała, jednej lub więcej kończyn;
  • Mimowolne lub trudne oddawanie moczu;
  • Utrata przytomności (może być sprowokowana przez obrócenie głowy).

W ciężkich przypadkach prawdopodobny jest rozwój warunków zagrażających zawałowi mózgu i rdzenia kręgowego.

Leczenie

Leczenie anomalii Arnolda Chiari zależy od ciężkości i stanu pacjenta. W przypadku braku objawów lekarz może zalecić leczenie wyłącznie obserwując regularne kontrole.

Jeśli głównymi objawami są bóle głowy lub inne rodzaje bólu, lekarz może zalecić leki przeciwbólowe. Dla niektórych pacjentów ulga wynika z przyjmowania środków przeciwzapalnych. Może to uniemożliwić lub opóźnić operację.

Artykuły z forum na temat „Anomalia Arnolda Chiari”

Zespół Arnolda Chiari jest nieprawidłowym rozwojem mózgu, w którym część czaszki zawierająca móżdżek jest zbyt mała lub zdeformowana, co powoduje kompresję mózgu. Dolna część móżdżku lub migdałków jest przesunięta do górnej części kanału kręgowego. Forma pediatryczna - zespół III typu Arnolda Chiari - jest zawsze związana z przepukliną oponowo-rdzeniową (przepuklina rdzenia kręgowego i opon mózgowych). Postać dorosła - zespół Chiariego typu I - rozwija się z powodu niewystarczająco dużej tylnej części czaszki.
Objawy:
Z anomalią Arnolda-Chiariego zwykle obserwujemy dwa lub trzy lub więcej wymienionych objawów:

Zawroty głowy i / lub chwiejność (mogą zwiększać się wraz z obracaniem głowy);
Hałas (dzwonienie, szum, gwizdanie, syczenie itp.) W jednym lub obu uszach (może wzrosnąć wraz z obróceniem głowy);
Ból głowy związany ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego (silniejszy rano) lub ze wzrostem napięcia mięśni szyi (punkty bólowe pod grzbietem głowy);
Oczopląs (mimowolne drganie gałek ocznych).
W cięższych przypadkach możliwe są następujące:

Przejściowa ślepota, podwójne widzenie lub inne zaburzenia widzenia (mogą pojawić się po obróceniu głowy);
Drżenie rąk, stóp, zaburzeń ruchowych;
Zmniejszona wrażliwość części twarzy, części ciała, jednej lub więcej kończyn;
Słabość mięśni twarzy, ciała, jednej lub więcej kończyn;
Mimowolne lub trudne oddawanie moczu;
Utrata przytomności (może być sprowokowana przez obrócenie głowy).
W ciężkich przypadkach rozwój stanów zagrażających zawałem mózgu i rdzenia kręgowego.
Diagnoza opiera się na obrazowaniu MR.

Anomalia typu I Arnolda Chiariego jest wypadnięciem struktur tylnego dołu czaszki (móżdżku) do kanału kręgowego poniżej płaszczyzny dużego otworu potylicznego.
Tylna część czaszki jest częścią wewnętrznej podstawy czaszki utworzoną przez kość potyliczną, piramidy kości skroniowych i ciało kości klinowej; pomieści pień mózgu i móżdżek.

Anomalia Arnolda Chiari objawia się zejściem migdałków móżdżku przez duży otwór potyliczny do kanału kręgowego Jeśli w obrazie klinicznym choroby (drżenie, niestabilność podczas chodzenia), uszkodzeniu szlaków motorycznych i jamistości rdzenia występuje ataksja, należy skonsultować się z neurochirurgiem w celu rozwiązania problemu leczenia operacyjnego. W łagodniejszych przypadkach wykonuje się objawowe leczenie zachowawcze.

Anomalia Arnold Chiari 1 stopień

Z powodu nieprawidłowego umiejscowienia narządów istnieją choroby związane z tym, że w tych obszarach występują dysfunkcje. Jedną z tych chorób jest zespół Arnolda Chiari (malformacja Chiari). Charakterystyczne dla niego jest nieprawidłowe umiejscowienie móżdżku i pnia mózgu w pudełku czaszki, dlatego nieznacznie wchodzą w otwór potyliczny. Zjawisku temu towarzyszą bolesne ataki na szyję, niespójna mowa, brak koordynacji, osłabienie mięśni krtani i inne objawy. Choroba jest podzielona na 4 typy, z których każdy ma swoje własne cechy i leczenie.

Anomalia Chiari jest diagnozowana dość prosto i do tego wystarczy wykonać MRI. Patologię można wyleczyć tylko za pomocą interwencji chirurgicznej.

Cechy choroby

Istnieje wyraźna różnica między rdzeniem kręgowym a mózgiem, którym jest otwór potyliczny. W tym momencie są one połączone, a nad nim znajduje się tylna część czaszki, zawierająca móżdżek, most i rdzeń. W przypadku choroby Chiari, tkanki mózgowe wypadają w otworze potylicznym, dzięki czemu obszary rdzenia i rdzenia kręgowego zlokalizowane w tym obszarze ulegają kompresji. Często, z powodu tego procesu, wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego z głowy (płynu mózgowo-rdzeniowego) pogarsza się, co prowadzi do rozwoju wodogłowia (obrzęku mózgu).

Zespół Chiari odnosi się do wrodzonych wad połączenia czaszki i górnego odcinka kręgosłupa.

Taką diagnozę robi się dość rzadko i według statystyk obserwuje się ją u 10 noworodków na 120 tys. Osób.

Możliwe jest wykrycie obecności choroby po jednym lub dwóch dniach od momentu narodzin, ale niektóre rodzaje choroby są wykrywane tylko w wieku dorosłym. Najczęściej choroba Arnolda Chiari rozwija się z jamistością rdzenia, która charakteryzuje się pustymi obszarami w substancji grzbietowej i rdzeniowej przedłużonej.

Przyczyny rozwoju

Anomalia Arnolda Chiari nie została jeszcze dokładnie zbadana i nikt nie może wymienić dokładnych czynników, które wpływają na rozwój choroby. Istnieje wiele założeń, na przykład niektórzy eksperci uważają, że patologia jest spowodowana zbyt małym rozmiarem tylnego dołu czaszki. W rezultacie tkanki nie mają wystarczającej ilości miejsca i schodzą do otworu potylicznego. Alternatywną teorią jest to, że mózg jest od urodzenia powyżej normalnej wielkości. Dlatego popycha niektóre swoje tkanki do otworu potylicznego.

Z powodu stagnacji płynu mózgowo-rdzeniowego i późniejszego powstawania wodogłowia, patologia ma bardziej wyraźne objawy. Rzeczywiście, z powodu tej choroby, komory się zwiększają, aw konsekwencji wielkość mózgu. Proces ten zwiększa wyciskanie migdałków móżdżku do otworu potylicznego. Urazy głowy mogą pogorszyć przebieg choroby. Choroba Chiariego charakteryzuje się nie tylko nieprawidłowym rozwojem tkanki przejściowej między rdzeniem kręgowym a mózgiem, ale także anomaliami więzadeł. Wszelkie uszkodzenia w okolicy głowy powodują jeszcze większy wzrost móżdżku w okolicy potylicznej, co powoduje, że choroba jest bardziej wyraźna.

Odmiany procesu patologicznego

Wady rozwojowe Chiari mają następujące rodzaje rozwoju:

  • Pierwszy widok. Dla anomalii Arnolda Chiariego typu 1 charakterystyczne dla migdałków móżdżkowych jest wejście do otworu potylicznego. Najczęściej manifestowana choroba w okresie dojrzewania, a czasem już w dorosłości. Jest niezwykle powszechne w przypadku wad rozwojowych Arnolda Chiari typu 1, że występuje hydromyelia;
  • Drugi widok. Diagnozę tę podejmuje się w pierwszych dniach od narodzin dziecka. Anomalia Arnolda Chiari typu 2 jest znacznie cięższa niż typ 1. W jego przypadkach kawałek móżdżku (oprócz ciała migdałowatego), a także czwarta komora i rdzeń, wchodzą do jamy potylicznej. Wodogłowie w tym typie choroby występuje znacznie częściej. Powodem tego zjawiska jest w większości przypadków wrodzona przepuklina rdzeniowa;
  • Trzeci rodzaj. Różnice w stosunku do drugiego typu polegają na tym, że tkanki, które zstąpiły do ​​otworu potylicznego, wchodzą w przepuklinę oponową (przepuklinę), która znajduje się w części szyjno-potylicznej;
  • Czwarty rodzaj. Jego istota znajduje się w niedorozwiniętym móżdżku, który, w przeciwieństwie do innych rodzajów chorób, nie przechodzi w otwór potyliczny. Niektórzy eksperci uważają, że choroba Chiariego typu 4 jest częścią zespołu Dandy-Walkera. Charakteryzuje się rozwojem torbieli zlokalizowanych w tylnym dole czaszki i puchlinie mózgu.

Drugi i trzeci rodzaj anomalii często idą w parze z nieprawidłowym rozwojem innych tkanek układu nerwowego, a mianowicie:

  • Nietypowe rozmieszczenie tkanek kory mózgowej;
  • Patologie ciała modzelowatego;
  • Polymicrogyria (wiele małych zwojów);
  • Niedorozwój tkanek struktur podkorowych, a także sierp móżdżku.

Symptomatologia

Anomalia Arnold Chiari 1 stopień jest najczęściej diagnozowany. Łączy następujące syndromy:

  • Syringomyeliczny;
  • Nadciśnienie alkoholowe;
  • Cerebellobulbar.

Na tym tle dotknięte są włókna nerwu czaszkowego i żyją bez objawów z tą patologią do okresu dojrzewania. U niektórych osób pierwsze oznaki stają się widoczne po 20 latach.

Zespół nadciśnienia alkoholowego, który jest charakterystyczny dla anomalii Arnolda Chiari, objawia się następującymi objawami:

  • Ból w okolicy szyjnej i potylicznej, który objawia się podczas kaszlu i kichania, a także z powodu napięcia mięśni w tym miejscu;
  • Nieuzasadnione wymioty;
  • Napięcie mięśni szyi;
  • Niekoherentna mowa;
  • Upośledzona koordynacja ruchów;
  • Niekontrolowane oscylacje oka (oczopląs).

Z biegiem czasu, z powodu uszkodzenia pnia mózgu i otaczających nerwów, osoba ma następujące objawy:

  • Niewyraźne widzenie;
  • Podziel obraz przed oczami (podwójne widzenie);
  • Problemy z połykaniem;
  • Upośledzenie słuchu;
  • Częste zawroty głowy;
  • Szum w uszach;
  • Zaburzenia snu, któremu towarzyszy zaprzestanie oddychania przez nos i usta przez 10 sekund lub dłużej;
  • Utrata świadomości;
  • Niewystarczający dopływ krwi do mózgu, objawiający się niskim ciśnieniem krwi przy zmianie pozycji ciała.

Wraz z anomalią Arnolda Chiari objawy nasilają się przy ostrych skrętach głowy, a choroba objawia się w następujący sposób:

  • Zawroty głowy rosną;
  • Szumy uszne stają się coraz głośniejsze;
  • Świadomość jest częściej tracona;
  • Połowa języka ulega atroficznej zmianie (zmniejszenie rozmiaru);
  • Mięśnie krtani osłabiają się ze względu na trudności w oddychaniu i ochrypły głos;
  • Osłabienie mięśni kończyn, głównie górnych.

Często patologia jest charakterystyczna dla zespołu syringomyelicznego, aw tym przypadku objawia się następująco:

  • Upośledzona wrażliwość;
  • Niedobór energii białkowej (hipotrofia) tkanki mięśniowej;
  • Zdrętwienie;
  • Osłabienie lub całkowity brak odruchów brzusznych;
  • Zaburzenia miednicy;
  • Neurogenna artropatia (deformacja stawów).

Zespół móżdżkowo-kolczasty wynikający z choroby Chiariego objawia się następującymi objawami:

  • Naruszenie nerwu trójdzielnego;
  • Nerwica przedsionkowa;
  • Problemy z koordynacją;
  • Oczopląs;
  • Zawroty głowy.

Drugi i trzeci stopień choroby objawia się w podobny sposób, ale pierwsze objawy są widoczne już po 2-3 dniach od momentu porodu. W typie 2 anomalia Arnolda Chiari ma swoje własne cechy charakterystyczne:

  • Głośny oddech, który czasami zatrzymuje się na 10-15 sekund;
  • Obustronne osłabienie mięśni krtani, powodujące problemy z połykaniem, i płynne jedzenie jest często wrzucane do nosa;
  • Oczopląs;
  • Stwardnienie mięśni kończyn górnych z powodu zwiększonego napięcia;
  • Niebieska skóra (sinica);
  • Trudność w poruszaniu się do porażenia większej części ciała (tetraplegia).

Trzeci rodzaj anomalii jest znacznie trudniejszy i rzadko łączony z życiem z powodu poważnych naruszeń.

Diagnostyka

W dawnych czasach zdiagnozowanie patologii było niezwykle trudne, ponieważ badanie, badanie i standardowe metody badania nie dały konkretnych wyników. Wykazali obecność nadciśnienia i opuchlizny mózgu. Zdjęcie rentgenowskie nieco uprościło zadanie, ponieważ wykazało deformacje kości w czaszce, ale nie pozwoliło to na całkowitą pewność rozpoznania. Sytuacja zmieniła się po pojawieniu się badań topograficznych. W końcu ta metoda diagnostyczna umożliwiła pełne rozważenie formacji na tylnym dole czaszki. Dlatego MRI (rezonans magnetyczny) jest uważany za niezbędną metodę badania różnicowania zespołu Kiariego wśród innych procesów patologicznych.

Przy skanowaniu MRI należy zbadać obszar szyi i klatki piersiowej. Rzeczywiście, w tych miejscach kręgosłupa często występują meningokle, a także torbiele syringomieliczne. Podczas badania lekarz musi nie tylko być przekonany o obecności zespołu Chiari, ale także wykluczyć inne procesy patologiczne, które często się z nim łączą.

Przebieg terapii

Dla anomalii Arnolda Chiari leczenie nie jest wymagane tylko wtedy, gdy patologia jest bezobjawowa. W takiej sytuacji należy unikać uderzeń i obrażeń głowy i szyi, aby nie pogorszyć przebiegu choroby.

Jeśli choroba postępuje z minimalnymi objawami, a mianowicie z łagodnym bólem, konieczne jest zastosowanie leków o działaniu znieczulającym i przeciwzapalnym. Nie przeszkadzaj w wyznaczaniu środków zwiotczających mięśnie w celu rozluźnienia mięśni.

W ciężkich przypadkach, gdy choroba postępuje z wyraźną symptomatologią (osłabienie mięśni, dysfunkcja nerwów czaszkowych itp.), Konieczna będzie interwencja chirurgiczna. Podczas operacji lekarz rozszerzy otwór potyliczny, usuwając kawałek kości potylicznej. Jeśli chcesz usunąć ciśnienie z tułowia i rdzenia kręgowego, musisz usunąć część migdałków móżdżku i przednią połowę 2 górnych kręgów. Aby normalizować krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego, chirurg będzie musiał wykonać łatę w oponie twardej.

W niektórych przypadkach leczenie chirurgiczne przeprowadza się za pomocą obejścia. Taka operacja jest odgałęzieniem płynu mózgowo-rdzeniowego za pomocą drenażu, dzięki któremu przestaje się on zatrzymywać.

Prognoza

Wiele osób cierpiących na zespół Arnolda Chiari zastanawia się, jak długo muszą żyć. Możesz odpowiedzieć na to pytanie na podstawie rodzaju patologii i ciężkości kursu. Ważnym czynnikiem jest również terminowość interwencji chirurgicznej.

Osoby cierpiące na chorobę typu 1 Chiari często mają średnią długość życia, ponieważ patologia może być bezobjawowa. Jeśli 1 lub 2 rodzaje choroby mają objawy neurologiczne, ważne jest, aby zakończyć operację szybciej. Przecież komplikacje związane z mózgiem i rdzeniem kręgowym w rzeczywistości nie mogą być leczone. Trzeci rodzaj choroby najczęściej kończy się śmiercią pacjenta po urodzeniu.

Choroba Arnolda Chiari to wrodzona anomalia, którą należy leczyć, gdy wystąpią pierwsze objawy. W przeciwnym razie zawsze możesz pozostać niepełnosprawny lub stracić życie.

Anomalia Arnolda Chiari: przyczyny wad rozwojowych, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Anomalia Arnolda-Chiari przypisywana jest wadom strefy czaszkowo-kręgowej. Powstaje w tylnym dole czaszki (ACF), z niewystarczającą objętością, w której tylny mózg i móżdżek są przemieszczane w kierunku dużego otworu potylicznego, a przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest również zaburzony.

Tył czaszki tworzy tzw. Tylną część czaszki, w której znajdują się półkule i robak móżdżku, most, rdzeń, który przechodzi w grzbiet po przejściu przez duży otwór. Duży otwór potyliczny jest ograniczony do podstawy kości czaszki i nie jest zdolny do zmiany średnicy, każde przemieszczenie struktur mózgu jest obarczone rozbieżnością między ich rozmiarem a średnicą otworu, klinowaniem i szczypaniem tkanki nerwowej, której konsekwencje mogą być śmiertelne.

W rdzeniu przedłużonym skupione są ważne ośrodki nerwowe, które są odpowiedzialne za aktywność układu sercowo-naczyniowego i oddychanie, dlatego nie tylko deficyt neurologiczny będzie objawem choroby. W ciężkich przypadkach funkcje życiowe są zahamowane, a pacjent może umrzeć. Przemieszczenie półkuli móżdżku prowadzi do ustania krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego z wodogłowiem, co dodatkowo pogarsza istniejące zaburzenia.

Anomalia Arnolda-Chiariego jest wrodzona, rozwija się u płodu i łączy się z innymi zaburzeniami rozwojowymi, a jego klinika nie zawsze pojawia się natychmiast. W niektórych przypadkach, przed manifestacją patologii, upływa znaczny okres czasu lub pojawia się sytuacja, która prowokuje manifestację bezobjawowej anomalii przed tym, a u innych pacjentów może to być przypadkowe odkrycie na MRI. Często patologia jest nabywana i zachodzi pod wpływem przyczyn zewnętrznych, podczas gdy mózg i czaszka w chwili urodzenia mają normalną strukturę.

Przyczyny i mechanizm rozwoju tylnego dołu czaszki (ACF)

Nie ma zgody co do etiologii anomalii Chiari. Naukowcy przedstawiają różne teorie, z których każda jest dobrze uzasadniona i ma prawo istnieć.

Wcześniej anomalia była uważana wyłącznie za wadę wrodzoną, ale obserwacje ekspertów wykazały, że tylko niewielka liczba pacjentów miała wady podczas rozwoju płodowego, reszta została nabyta w trakcie życia.

Przyczyną nabytej patologii połączenia czaszkowo-kręgowego są nierówne tempo wzrostu tkanki nerwowej mózgu i podstawy kości czaszki, gdy mózg rośnie znacznie szybciej niż pojemnik na kości, w którym się znajduje. Wynikająca z tego różnica w objętości i służy jako podstawa choroby Arnolda Chiari.

Wrodzona forma patologii jest połączona z dysplazją kości, powodując niedorozwój kości czaszki, a także z naruszeniem formowania aparatu więzadłowego i wszelkich wpływów zewnętrznych, trauma może dramatycznie pogorszyć przejawy patologii. Cechą charakterystyczną jest połączenie wady dołu czaszkowego z innymi zaburzeniami rozwoju macicy i zespołami wrodzonymi.

Neurolodzy sformułowali dwa główne mechanizmy powstawania patologii:

  • Zmniejszenie wielkości PCF przy normalnych objętościach mózgu (prawdopodobnie z powodu zaburzeń w okresie prenatalnym).
  • Wzrost objętości samego mózgu przy zachowaniu prawidłowych parametrów dołu czaszki i dużego otworu potylicznego, gdy mózg popycha swoje części ogonowe w kierunku otworu potylicznego.

Ponieważ anomalia może być wrodzona, wśród przyczyn wskazują te, które mogą zmienić normalny przebieg ciąży i rozwój płodu:

  1. Nadużywanie narkotyków, spożywanie alkoholu i palenie tytoniu w czasie ciąży, zwłaszcza we wczesnych stadiach, kiedy tworzą się tylko organy i układy zarodka;
  2. Uszkodzenia wirusowe u kobiet w ciąży, wśród których zakażenia o działaniu teratogennym, takie jak różyczka, cytomegalowirus itp., Są szczególnie niebezpieczne.

Anomalia Arnolda-Chiariego powstaje z wielu nabytych powodów, z początkowo właściwie rozwiniętymi kośćmi mózgu i czaszki. Doprowadzenie do jego wyglądu po porodzie może:

  1. Rany porodowe, zarówno spontaniczne, jak i związane z położnictwem;
  2. Urazowe uszkodzenia mózgu i hydrodynamiczny wpływ płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianki kanału rdzenia kręgowego w przypadku naruszenia płynno-dynamiki (dzieje się tak u dorosłych);
  3. Wodogłowie.

Wodogłowie może być czynnikiem prowokującym, ponieważ wzrost objętości zawartości czaszki, nawet kosztem płynu, nieuchronnie prowadzi do wzrostu ciśnienia i przesunięcia obszarów mózgu w kierunku ogonowym (tylnym). Z drugiej strony, jest to manifestacja samej anomalii, kiedy zejście móżdżku powoduje blokadę ścieżek płynu mózgowo-rdzeniowego i wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego krążącego w jamach mózgu.

Rodzaje i stopnie anomalii Arnolda Chiari

W zależności od obecności pewnych zmian w mózgu i podstawie kości czaszki, zwyczajowo rozróżnia się kilka odmian anomalii Arnolda-Chiariego:

  • Anomalia Chiariego typu 1, gdy występuje ruch w dół migdałków móżdżku, jest zwykle wykrywana u dorosłych i młodzieży, często w połączeniu z zaburzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego i nagromadzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego w centralnym kanale rdzenia kręgowego (hydromyelia). Możliwa kompresja pnia mózgu.

Anomalia Arnold-Chiari typu 1 - najczęściej diagnozowana i mająca dość korzystne rokowanie

  • Anomalia Arnolda-Chiariego typu 2 manifestuje się już u noworodków, ponieważ znacznie większa objętość mózgu jest przemieszczona niż w typie 1: migdałki móżdżku i jego robaka, rdzeń przedłużony z czwartą komorą, prawdopodobnie tworzenie śródmózgowia. Zwykle przy 2 stopniach defektu dochodzi do naruszenia prądu cieczy z gidromielią. Chorobę często łączy się z obecnością wrodzonej przepukliny rdzenia kręgowego i nieprawidłowości kręgowych.
  • Choroba typu 3 charakteryzuje się występem opuszki z substancją mózgu w okolicy potylicznej, która obejmuje również móżdżek i rdzeń.

Anomalia Arnolda Chiariego na obrazku 3

  • Anomalia Arnolda-Chiariego typu 4 jest niedorozwojem móżdżku, gdy ten ostatni jest zmniejszony, więc nie schodzi dystalnie do kanału w kości. Patologia czyni noworodka niezdolnym do życia i zazwyczaj kończy się śmiercią.

Jeśli chodzi o stopień grawitacji, to:

Anomalię 1. stopnia Arnolda-Chiariego można uznać za jedną z najłatwiejszych odmian patologii, ponieważ praktycznie nie ma w niej wad mózgu, a klinika może być całkowicie nieobecna, pojawiając się tylko w niekorzystnych warunkach - urazie, neuroinfekcji itp.

Zniekształcenia drugiego i trzeciego stopnia są z kolei często łączone z różnymi zniekształceniami tkanki nerwowej - hipoplazją niektórych części mózgu i węzłów podkorowych, przemieszczeniem istoty szarej, torbieli płynu mózgowo-rdzeniowego, niedorozwojem zwojów mózgu.

Manifestacje zespołu Arnolda Chiari

Symptomatologia zespołu Arnolda-Chiariego zależy od jego rodzaju i charakteru przesunięcia struktur FCF. Często jest bezobjawowy i jest przypadkowo stwierdzany podczas badań mózgu. U dorosłych pojawienie się objawów może spowodować uraz głowy, u dzieci niektóre formy choroby są już zauważalne w pierwszych godzinach i dniach życia.

Anomalia typu I jest diagnozowana najczęściej i może objawiać się w okresie dojrzewania lub dorosłości z następującymi zespołami:

  1. Nadciśnienie;
  2. Móżdżek;
  3. Bulbar;
  4. Syringomyeliczny;
  5. Uszkodzenie nerwu czaszkowego.

Zespół nadciśnienia jest spowodowany wzrostem ciśnienia śródczaszkowego z powodu blokady wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez przemieszczone obszary mózgu. Przejawia się to:

  • Bóle głowy w potylicy, zwłaszcza podczas kichania, kaszlu;
  • Nudności i wymioty, po których pacjent nie odczuwa ulgi;
  • Napięcie mięśni szyi.

Oznaki zajęcia móżdżku (zespół móżdżku) uważa się za zaburzenia mowy, funkcji motorycznych, równowagi i oczopląsu. Pacjenci skarżą się na niestabilność chodu, niestabilność pozycji ciała w przestrzeni, trudności z drobnymi ruchami motorycznymi i klarowność ruchów.

Porażka pnia mózgu jest niebezpieczna ze względu na położenie jąder nerwów czaszkowych i ważnych ośrodków nerwowych. Objawy pnia obejmują:

  1. zawroty głowy; podwójne widzenie i ograniczone widzenie;
  2. trudności z połykaniem;
  3. upośledzenie słuchu, hałas w uszach;
  4. omdlenia, niedociśnienie, bezdech senny.

Dorośli nosiciele wad rozwojowych Arnolda Chiari wskazują na wzrost zawrotów głowy i szumu w uszach, a także napady utraty przytomności podczas obracania i zginania głowy. Ze względu na ściskanie pni nerwów czaszkowych, pojawia się zanik połowy języka i zaburzenia ruchu krtani z zaburzeniem aktu połykania, oddychania i złocenia.

Wraz z tworzeniem się ubytków i torbieli mózgowo-rdzeniowych mózgowo-rdzeniowych na tle utrudnionego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego u pacjentów z wariantem I malarii występują oznaki zespołu jamisto-rdzeniowego - zaburzenie wrażliwej sfery, drętwienie skóry, zanik mięśni, dysfunkcja narządów miednicy, zmniejszenie i zanik odruchów brzusznych, neuropatia obwodowa i zmiany stawy.

Zaburzeniom zmysłowym towarzyszy naruszenie percepcji własnego ciała, gdy pacjent, po zamknięciu oczu, nie może powiedzieć, w jakiej pozycji znajdują się jego ręce lub stopy. Zmniejsza się również wrażliwość na ból i temperaturę.

Zgodnie z obserwacjami neurologów średnica i lokalizacja torbieli rdzenia kręgowego nie muszą koniecznie wpływać na nasilenie i rozpowszechnienie zaburzeń sfery czuciowej i ruchowej, hipotrofii mięśni.

W zespole drugiego i trzeciego typu przebieg patologii jest znacznie poważniejszy, objawy pojawiają się u dziecka natychmiast po urodzeniu. Zaburzenia układu oddechowego - stridor (hałaśliwe oddychanie), drgawki jego zatrzymania i obustronny niedowład krtani, powodujące zaburzenia połykania, gdy płynne pożywienie wchodzi do przewodów nosowych - są charakterystyczne.

Drugiemu typowi anomalii u niemowląt w pierwszych miesiącach życia towarzyszy oczopląs, zwiększone napięcie mięśni rąk i niebieskawa skóra, które są szczególnie zauważalne, gdy dziecko karmi piersią. Zaburzenia ruchowe są zmienne, ich objawy się zmieniają, możliwa jest tetraplegia - porażenie kończyn górnych i dolnych.

Trzeci i czwarty wariant anomalii Arnolda-Chiariego są trudne, jest to wrodzona patologia, która nie jest zgodna z normalnym funkcjonowaniem, dlatego prognozy dla takiej diagnozy nie można uznać za korzystne.

Wady rozwojowe Arnolda-Chiariego mogą prowadzić do powikłań spowodowanych blokadą prądu CSF, uszkodzeniem jąder nerwów czaszkowych i ograniczeniem struktur pnia. Najczęstsze to:

  • Nadciśnienie tętnicze - zespół wodogłowie - wzrost ciśnienia śródczaszkowego spowodowany blokadą szlaków drenażu alkoholowego, możliwy zarówno u dzieci, jak i dorosłych;
  • Zaburzenia układu oddechowego, bezdech;
  • Procesy zakaźno-zapalne - zapalenie oskrzeli i płuc, uroinfekcje związane z położeniem pacjenta, naruszenie czynności połykania i oddychania, funkcjonowanie narządów miednicy.

W ciężkich patologiach może wystąpić śpiączka, zatrzymanie akcji serca i depresja oddechowa, prowadzące do śmierci w ciągu kilku minut. Środki resuscytacyjne zapewniają funkcje życiowe, ale prawie niemożliwe jest przywrócenie mózgu do życia i wyeliminowanie nieodwracalnych skutków ucisku jego oddziałów.

Diagnoza i leczenie wad rozwojowych Arnolda Chiari

Zgodnie z charakterystyką objawów i na podstawie badania neurologa nie można postawić diagnozy wad rozwojowych Chiari. Encefalografia, badania naczyń głowy również nie da żadnych informacji o przyczynach zaburzeń neurologicznych, ale może wykazać obecność zwiększonego ciśnienia w czaszce. Radiografia, CT, MSCT wskaże obecność ubytków w kościach czaszki, które są charakterystyczne dla tej patologii, ale stan struktur tkanek miękkich, tkanek nerwowych nie może być ustalony.

Dokładna diagnoza anomalii była możliwa dzięki zastosowaniu rezonansu magnetycznego, dzięki któremu lekarz może określić ubytki kości oraz rozwój samego mózgu, jego naczyń, poziomu wydziałów w stosunku do kości czaszki, ich rozmiarów, objętości tylnego dołu czaszki i szerokości dużego otworu potylicznego. MRI można uznać za jedyną dokładną i najbardziej wiarygodną metodę wykrywania patologii.

Rezonans magnetyczny wymaga unieruchomienia pacjenta, który musi spokojnie odpoczywać na stole przez pewien czas. Dzieci z tym problemem mogą mieć poważne trudności, dlatego badanie prowadzone jest w stanie snu narkotykowego. Aby szukać połączonych defektów rdzenia kręgowego i kręgosłupa, badane są również te odcinki kręgosłupa.

Po ustaleniu diagnozy pacjent zostaje skierowany do neurochirurga lub neurologa w celu ustalenia planu leczenia, wskazań do zabiegu, jego rodzaju.

Anomalia Arnolda Chiari, która jest bezobjawowa, nie wymaga leczenia. Co więcej, sam nosiciel patologii może nie być świadomy, że coś jest nie tak w ciele. Jeśli pojawią się objawy kliniczne choroby, wskazane jest leczenie zachowawcze lub chirurgiczne.

Jeśli objawy są ograniczone do bólów głowy, przepisywana jest terapia lekami, w tym leki przeciwzapalne (nise, ibuprofen, diklofenak), leki przeciwbólowe (ketorol) i leki łagodzące skurcze mięśni (mydocalm).

W obecności zaburzeń neurologicznych, objawów kompresji mózgu, pni nerwowych, przy braku efektu leczenia lekiem przez 3 miesiące, pacjent wymaga korekty chirurgicznej.

Operacja jest konieczna, aby wyeliminować kompresję tkanki nerwowej i normalizować krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Najpopularniejszą operacją choroby Chiariego jest dekompresja czaszkowo-kręgowa, której celem jest zwiększenie rozmiaru PCF.

Podczas dekompresji chirurg usuwa części kości potylicznej, wycina migdałki móżdżku i, jeśli to konieczne, wycina tylne części pierwszego kręgu szyjnego. Aby zapobiec wypadaniu tylnych części mózgu, specjalne opony syntetyczne nakładane są na oponę twardą opony twardej.

przykład usunięcia części kości potylicznej i kręgów szyjnych

Dekompresowanie VFH jest uważane za traumatyczne i ryzykowne. Statystyki są takie, że powikłania występują przynajmniej u co dziesiątego pacjenta, podczas gdy bez operacji śmiertelność jest znacznie niższa. Ze względu na wysokie ryzyko leczenia chirurgicznego neurochirurdzy uciekają się do niego tylko w przypadku naprawdę poważnych wskazań - klinik kompresji obszarów mózgu.

Inną opcją leczenia chirurgicznego jest manewrowanie, które zapewnia wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy czaszki do klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Wszczepiając specjalne probówki, zmniejsza się przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego i ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

W ciężkich postaciach patologii wskazano hospitalizację, środki zapobiegające powikłaniom zakaźnym i korektę zaburzeń neurologicznych. Wzrost obrzęku mózgu spowodowany wprowadzeniem jego części do otworu potylicznego wymaga leczenia w resuscytacji, w tym walki z obrzękiem (magnezja, furosemid, diakarb), ustanowienia sztucznego oddychania w niewydolności oddechowej itp.

Oczekiwana długość życia i rokowanie dla anomalii Arnolda-Chiari zależą od rodzaju patologii. W typie I rokowanie można uznać za korzystne, w niektórych przypadkach klinika nie pojawia się wcale lub jest wywoływana tylko przez silne czynniki traumatyczne. W stanie bezobjawowym nosiciele anomalii żyją tak długo, jak żyją wszyscy inni ludzie.

Przy anomaliach drugiego i pierwszego typu z objawami klinicznymi rokowanie jest nieco gorsze, ponieważ objawia się deficyt neurologiczny, który jest trudny do wyeliminowania nawet przy aktywnym leczeniu, dlatego terminowa chirurgia ma dla takich pacjentów ogromne znaczenie. Im wcześniej pacjent otrzymuje pomoc chirurgiczną, tym mniej oczekiwanych zmian neurologicznych.

Wady rozwojowe trzeciego i czwartego typu są najcięższymi formami patologii. Rokowanie jest niekorzystne, ponieważ zaangażowanych jest wiele struktur mózgu, często występują połączone wady innych narządów, poważne dysfunkcje pnia mózgu, które nie są zgodne z życiem.