Anomalia Arnolda Chiari: objawy i leczenie

Anomalia Arnolda Chiari jest naruszeniem struktury i położenia móżdżku, pnia mózgu w stosunku do czaszki i kanału kręgowego. Ten stan odnosi się do wad wrodzonych, chociaż nie zawsze objawia się od pierwszych dni życia. Czasami pierwsze objawy pojawiają się po 40 latach. Anomalia Arnolda Chiariego może objawiać się różnymi objawami uszkodzenia mózgu, uszkodzeń rdzenia kręgowego i krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. W diagnozie zwykle stawia się obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Zabieg przeprowadza się metodami zachowawczymi i chirurgicznymi. Z tego artykułu możesz dowiedzieć się więcej o objawach, diagnozie i leczeniu anomalii Arnolda-Chiari.

Normalnie linia między mózgiem a rdzeniem kręgowym znajduje się na poziomie między kościami czaszki i kręgosłupa szyjnego. Oto duży otwór potyliczny, który w rzeczywistości służy jako linia warunkowa. Warunkowo, ponieważ tkanka mózgowa wchodzi do rdzenia kręgowego bez przerwy, bez wyraźnej granicy. Wszystkie struktury anatomiczne, które znajdują się powyżej dużego otworu potylicznego, w szczególności rdzeń, most i móżdżek, należą do formacji tylnego dołu czaszki. Jeśli te formacje (jedna po drugiej lub wszystkie razem) opadają poniżej płaszczyzny dużego otworu potylicznego, wówczas występuje anomalia Arnolda-Chiariego. Takie nieprawidłowe umiejscowienie móżdżku, rdzeń przedłużony, prowadzi do ucisku rdzenia kręgowego w rejonie kręgosłupa szyjnego, zakłóca normalne krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Czasami anomalia Arnolda-Chiariego jest łączona z innymi wadami kształtu połączenia czaszkowo-kręgowego, to znaczy, gdy czaszka przechodzi w kręgosłup. W takich połączonych przypadkach objawy są zwykle bardziej wyraźne i stają się dość wczesne.

Anomalia Arnolda Chiariego pochodzi od nazwiska dwóch naukowców: austriackiego patologa Hansa Chiari i niemieckiego patologa Juliusa Arnolda. Pierwszy z 1891 r. Opisał szereg anomalii w rozwoju móżdżku i pnia mózgu, drugi w 1894 r. Dał anatomiczny opis zejścia dolnej części półkul móżdżku do dużego otworu.

Odmiany anomalii Arnolda Chiari

Według statystyk anomalia Arnolda Chiari występuje z częstotliwością od 3,2 do 8,4 przypadków na 100 000 ludności. Tak szeroki zakres wynika częściowo z niejednorodności tej deformacji. O czym rozmawiamy? Faktem jest, że anomalia Arnolda-Chiariego jest zwykle podzielona na cztery podtypy (opisane przez Chiari), w zależności od tego, które struktury są obniżone do dużego otworu potylicznego i jak nieregularne są w strukturze:

• Anomalia Arnolda Chiari I - kiedy migdałki móżdżku schodzą z czaszki do kanału kręgowego (dolna część półkul móżdżku);
• Anomalia Arnolda Chiari II - kiedy większość móżdżku (w tym robak), rdzeń, komora IV schodzi do kanału kręgowego;
• Anomalia Arnolda Chiari III - gdy prawie wszystkie formacje tylnego dołu czaszki (móżdżek, rdzeń, komora IV, most) znajdują się poniżej dużego otworu potylicznego. Dość często znajdują się one w przepuklinie mózgowej w okolicy szyjno-potylicznej (sytuacja, w której występuje uszkodzenie kanału kręgowego w postaci rozszczepu łuków kręgowych, a zawartość worka opony twardej, czyli rdzenia kręgowego ze wszystkimi błonami, wybrzusza się do tej wady). Średnica dużego otworu potylicznego zwiększa się w przypadku tego typu anomalii;
• Arnold-Chiari IV anomalia - hipoplazja móżdżku, ale sam móżdżek (a raczej to, co uformowało się na jego miejscu) znajduje się prawidłowo.

Typy imadeł I i II są bardziej powszechne. Wynika to z faktu, że typy III i IV są zwykle niekompatybilne z życiem, śmierć następuje w pierwszych dniach życia.

Do 80% wszystkich przypadków anomalii Arnolda Chiari łączy się z obecnością syringomielii (choroby charakteryzującej się obecnością ubytków w rdzeniu kręgowym, które zastępują tkankę mózgową).

W rozwoju anomalii wiodącą rolę odgrywa upośledzone tworzenie struktur mózgu i kręgosłupa w okresie prenatalnym. Należy jednak wziąć pod uwagę następujący czynnik: uraz głowy odniesiony podczas porodu, powtarzające się urazy czaszkowo-mózgowe w dzieciństwie mogą uszkodzić szwy kości w podstawie czaszki. W rezultacie normalne tworzenie tylnego dołu czaszki jest zaburzone. Staje się zbyt mały, ze spłaszczonym nachyleniem, dzięki czemu wszystkie struktury tylnego dołu czaszki po prostu nie mogą się w nim zmieścić. „Szukają wyjścia” i wpadają do dużego otworu, a następnie do kanału kręgowego. Ta sytuacja jest do pewnego stopnia uważana za nabytą anomalię Arnolda-Chiariego. Objawy podobne do anomalii Arnolda Chiari mogą również wystąpić w przypadku rozwoju guza mózgu, który powoduje, że półkule móżdżku przesuwają się do dużego otworu i kanału kręgowego.

Objawy

Główne objawy kliniczne nieprawidłowości Arnolda-Chiari są związane z kompresją struktur mózgu. Jednocześnie naczynia zasilające mózg, ścieżki płynu mózgowo-rdzeniowego, korzenie nerwów czaszkowych, które przechodzą przez ten obszar, są ściskane.

Zwyczajowo wyróżnia się 6 zespołów neurologicznych, które mogą towarzyszyć anomalii Arnolda-Chiariego:

Oczywiście nie wszystkie 6 zespołów jest zawsze obecnych. Ich dotkliwość zmienia się w różnym stopniu, w zależności od tego, jakie struktury i jak skompresowane.

Zespół nadciśnienia i wodogłowia rozwija się w wyniku upośledzonego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy swobodnie płynie z przestrzeni podpajęczynówkowej mózgu do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego. Zstępująca dolna część migdałków móżdżku blokuje ten proces, jak butelka korka. Powstawanie płynu mózgowo-rdzeniowego w splocie naczyniówkowym mózgu trwa nadal i nie ma miejsca na jego dryfowanie w zasadzie (nie licząc naturalnych mechanizmów absorpcji, które w tym przypadku nie wystarczą). Alkohol gromadzi się w mózgu, powodując wzrost ciśnienia śródczaszkowego (nadciśnienie wewnątrzczaszkowe) i ekspansję przestrzeni zawierających alkohol (wodogłowie). Objawia się to bólem głowy o łukowatym charakterze, który pogarsza kaszel, kichanie, śmiech, wysiłek. Ból odczuwany jest w tylnej części głowy, szyi, być może w napięciu mięśni szyi. Epizody nagłych wymiotów nie mogą w żaden sposób wiązać się z jedzeniem.

Zespół móżdżkowy objawia się jako naruszenie koordynacji ruchów, „pijanego” chodu i przechwytywania podczas wykonywania ukierunkowanych ruchów. Pacjenci obawiają się zawrotów głowy. Być może pojawienie się drżenia kończyn. Mowa może zostać zakłócona (zostaje podzielona na oddzielne sylaby, śpiewanie). Dość specyficzny objaw uważa się za „bicie oczopląsu”. Są to mimowolne drgania gałek ocznych, skierowane w tym przypadku w dół. Pacjenci mogą narzekać na podwójne widzenie z powodu oczopląsu.

Zespół piramidy piramidy nazywany jest strukturami poddawanymi kompresji. Wulbus to nazwa rdzenia przedłużonego z powodu jego bulwiastej formy, dlatego zespół opuszkowy oznacza oznaki uszkodzenia rdzenia przedłużonego. Piramidy są anatomicznymi strukturami rdzenia przedłużonego, które są wiązkami włókien nerwowych, które przenoszą impulsy z kory mózgowej do komórek nerwowych przednich rogów rdzenia kręgowego. Piramidy są odpowiedzialne za dobrowolne ruchy kończyn i tułowia. W związku z tym zespół opuszkowo-piramidowy przejawia się klinicznie jako osłabienie mięśni kończyn, drętwienie i utrata bólu oraz wrażliwość na temperaturę (włókna przechodzą przez rdzeń). Zniszczone jądra nerwów czaszkowych znajdujące się w pniu mózgu powodują zaburzenia widzenia i słuchu, mowę (z powodu zakłócenia ruchów języka), głosy nosowe, kneblowanie podczas jedzenia, trudności z oddychaniem. Może istnieć krótkotrwała utrata przytomności lub utrata napięcia mięśniowego podczas utrzymywania świadomości.

Zespół korzeniowy w przypadku anomalii Arnolda Chiari to pojawienie się objawów dysfunkcji nerwów czaszkowych. Mogą to być zaburzenia ruchliwości języka, nosowy lub ochrypły głos, upośledzone przyjmowanie pokarmu, upośledzenie słuchu (w tym szum w uszach) i zaburzenia czucia na twarzy.

Zespół niewydolności kręgowo-podstawnej wiąże się z upośledzeniem dopływu krwi w odpowiedniej puli krwi. Z tego powodu występują nawroty zawrotów głowy, utrata przytomności lub napięcia mięśniowego, problemy ze wzrokiem. Jak widzimy, staje się jasne, że większość symptomów anomalii Arnolda-Chiari nie powstaje w wyniku jednej bezpośredniej przyczyny, ale ze względu na połączony efekt różnych czynników. Tak więc napady utraty przytomności spowodowane są zarówno kompresją specyficznych ośrodków rdzenia przedłużonego, jak i upośledzeniem ukrwienia w dorzeczu kręgosłupa. Podobna sytuacja występuje w przypadku pogorszenia wzroku, słuchu, zawrotów głowy i tak dalej.

Zespół Syringomyelitis nie zawsze występuje, ale tylko w przypadkach połączenia anomalii Arnolda-Chiariego ze zmianami torbielowatymi rdzenia kręgowego. Sytuacje te objawiają się dysocjacją zaburzeń wrażliwości (gdy temperatura, ból i wrażliwość dotykowa są zerwane, a głębokie (pozycja kończyny w przestrzeni) pozostaje nienaruszone), drętwienie i osłabienie mięśni w niektórych kończynach oraz upośledzona funkcja miednicy (nietrzymanie moczu i kału). O tym, co objawia się syringomyelia, można przeczytać w oddzielnym artykule.

Każdy rodzaj anomalii Arnolda Chiari ma swoje własne cechy kliniczne. Anomalia typu I Arnolda-Chiariego może nie pojawić się wcale do 30–40 lat (podczas gdy ciało jest młode, kompresja struktur jest kompensowana). Czasami ten rodzaj skazy jest przypadkowym odkryciem podczas wykonywania rezonansu magnetycznego dla innej choroby.

Typ II często łączy się z innymi wadami: przepukliną oponowo-rdzeniową okolicy lędźwiowej i zwężeniem akweduktu mózgu. Objawy kliniczne pojawiają się od pierwszych minut życia. Oprócz głównych objawów, dziecko ma głośny oddech z okresami zatrzymania, naruszenie połykania mleka, dostanie się do nosa (dziecko dławi się, dusi i nie może ssać piersi).

Typ III jest często łączony z innymi wadami mózgu i regionu szyjno-potylicznego. W przepuklinie mózgowej w regionie szyjno-potylicznym można zlokalizować nie tylko móżdżek, ale także rdzeń, płaty potyliczne. Ta wada jest prawie niezgodna z życiem.

Typ IV niektórych naukowców ostatnio nie jest uważany za kompleks objawów Kiariego we współczesnym ujęciu, ponieważ nie towarzyszy mu pominięcie niedorozwiniętego móżdżku w wielki otwór potyliczny. Jednak klasyfikacja austriackiego Chiari, który jako pierwszy opisał tę patologię, zawiera typ IV.

Diagnostyka

Połączenie szeregu opisanych powyżej objawów pozwala lekarzowi podejrzewać anomalię Arnolda-Chiariego. Ale dla dokładnego potwierdzenia diagnozy konieczne jest posiadanie komputera lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (ta druga metoda jest bardziej informacyjna). Obraz uzyskany za pomocą obrazowania metodą rezonansu magnetycznego pokazuje pominięcie struktur tylnego dołu czaszki poniżej dużego otworu potylicznego i potwierdza diagnozę.

Leczenie

Wybór leczenia anomalii Arnold-Chiari zależy od obecności objawów choroby.

Jeśli wada została zidentyfikowana przypadkowo (to znaczy nie ma objawów klinicznych i nie przeszkadza pacjentowi) podczas obrazowania rezonansu magnetycznego innej choroby, wówczas leczenie nie jest wcale wykonywane. Pacjent jest nastawiony na dynamiczną obserwację, aby nie przegapić momentu pojawienia się pierwszych klinicznych objawów kompresji mózgu.

Jeśli anomalia objawia się jako nieznacznie zaznaczony zespół nadciśnieniowy-wodogłowie, podejmowane są próby leczenia zachowawczego. W tym celu użyj:

• leki odwadniające (diuretyki). Zmniejszają ilość alkoholu, przyczyniają się do zmniejszenia bólu;
• niesteroidowe leki przeciwzapalne w celu zmniejszenia bólu;
• środki zwiotczające mięśnie w obecności napięcia mięśniowego w okolicy szyjki macicy.

Jeśli wystarczy zażywanie narkotyków, to na jakiś czas i przestań. Jeśli nie ma efektu lub pacjent ma objawy innych zespołów neurologicznych (osłabienie mięśni, utrata wrażliwości, objawy dysfunkcji nerwów czaszkowych, okresowe ataki utraty przytomności itp.), Należy skorzystać z leczenia chirurgicznego.

Leczenie chirurgiczne polega na trepanacji tylnego dołu czaszki, usunięciu części kości potylicznej, usunięciu migdałków migdałków obniżonych do dużego otworu potylicznego, rozwarstwieniu zrostów przestrzeni podpajęczynówkowej, które zakłócają krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Czasami może być konieczne wykonanie operacji przetoki, której celem jest usunięcie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego. „Nadmiar płynu” przez specjalną rurkę (przetokę) jest odprowadzany do klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Określenie momentu, w którym pojawia się potrzeba leczenia chirurgicznego, jest bardzo ważnym i kluczowym zadaniem. Długotrwałe zmiany w czułości, utrata siły mięśniowej, wady nerwów czaszkowych mogą nie w pełni powrócić do zdrowia po zabiegu. Dlatego ważne jest, aby nie przegapić momentu, w którym naprawdę nie można obejść się bez operacji. W przypadku wad typu II leczenie chirurgiczne jest wskazane w prawie 100% przypadków bez wcześniejszego leczenia zachowawczego.

Zatem anomalia Arnolda Chiari jest jedną z wad rozwoju ludzkiego. Może być bezobjawowy i może objawiać się od pierwszych dni życia. Objawy kliniczne choroby są bardzo zróżnicowane, diagnozę przeprowadza się za pomocą obrazowania metodą rezonansu magnetycznego. Podejścia terapeutyczne różnią się: od braku jakiejkolwiek interwencji do metod operacyjnych. Objętość środków terapeutycznych jest ustalana indywidualnie.

Przejawy anomalii typu Arnolda Chiari 1

Ta anomalia należy do kategorii wrodzonych i reprezentuje rozbieżność między wielkością struktur mózgowych a tylną jamą czaszkową, która prowadzi do przemieszczenia móżdżku, który wyłania się z dużego otworu podstawy mózgu i jest upośledzony. Patologia ta pochodzi od nazwisk dwóch naukowców, którzy w różnych okresach opisywali jej objawy.

W rzeczywistości ta anomalia jest heterotopowym odkryciem rdzenia przedłużonego i móżdżku w nadmiernie rozszerzonym kanale kręgowym. Ta wrodzona choroba prowadzi do rozwoju różnych objawów neurologicznych, które są postrzegane przez neurologów jako objawy stwardnienia rozsianego, jamistości rdzenia lub wzrostu guza zlokalizowanego w tylnym dole czaszki. Ta anomalia w większości przypadków (około 80%) sąsiaduje z jamistością rdzenia, która charakteryzuje się występowaniem torbieli rdzeniowych.
Istnieją cztery rodzaje tej patologii, ale pierwsze dwa typy są bardziej powszechne, ponieważ 3 i 4 rodzaje życia są niemożliwe.

Typ anomalii Arnolda Chiariego 1 obejmuje przemieszczenie struktur mózgowych tylnego dołu czaszki poniżej otworu wielkiego: migdałki móżdżku, jeden lub dwa, schodzą do kanału kręgowego, częściej z powodu przemieszczenia rdzenia.

Patogeneza na obecnym etapie rozwoju medycyny nie jest znana. Zakłada się, że czynniki dziedziczne, czynniki traumatyczne podczas porodu (uraz urodzenia głowy) i zwiększone ciśnienie śródczaszkowe odgrywają tutaj rolę, która powoduje, że PMR uderza w ściany centralnego kanału rdzenia kręgowego.
W przypadku tej choroby mogą wystąpić trzy syndromy:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramida

Aktywne objawy zaczynają się pojawiać po 30-40 latach. W odcinku szyjnym kręgosłupa występują bóle i bóle, które zwiększają się wraz z kichaniem i kaszlem. Z czasem siła mięśni maleje, wrażliwość skóry rąk, zarówno bólu, jak i temperatury, jest zaburzona. Wzrasta spastyczność nóg i rąk, pojawiają się omdlenia i zawroty głowy, ostrość widzenia zmniejsza się, aw przypadku biegania okresowo występują ataki bezdechu.

W przypadku anomalii Arnolda Chiari 1 standardem diagnostycznym o wysokim stopniu wiarygodności jest obraz MRI mózgu.

W leczeniu utajonej formy choroby główną rolę odgrywa obserwacja dynamiki i badania pacjenta każdego roku. Przy niewielkich objawach - ból w okolicy szyjki macicy, zawroty głowy - przepisuje się leczenie zachowawcze niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, a także okresowo stosuje się leczenie odwodnienia za pomocą leków moczopędnych. Przy nieskuteczności takiej terapii przypisuje się operację, której celem jest dekompresja struktur mózgu. Po leczeniu objawy prawie zawsze zanikają, a funkcje motoryczne i wrażliwość mogą częściowo się regenerować.

Anomalia Arnolda Chiari Typ 1

Anomaly Arnold-Chiari

Recenzje Anomaly Arnold Chiari

Anomalia Arnolda Chiariego jest niezbyt dobrze poznaną chorobą mózgu charakteryzującą się wrodzoną patologią rombowego mózgu, która objawia się niedopasowaniem wielkości tylnego dołu czaszki do bezpośrednio zlokalizowanych w mózgu struktur mózgu. W rezultacie istnieje nieuniknione pominięcie samego pnia mózgu, jak również migdałków móżdżku w otworze potylicznym i ich uwięzienie w tym obszarze.

Pierwsze informacje o chorobie pojawiły się w Anglii w 1986 roku. Częstotliwość tej choroby waha się od 3,4 do 8,5 obserwacji na sto tysięcy populacji. Prawdziwa częstość występowania różnych typów zespołu Arnolda-Chiariego nie została ustalona. Głównym powodem braku odpowiednich informacji o chorobie są różne podejścia do stopniowania i klasyfikacji choroby przez lekarzy. Zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób zespół ten ma specjalny kod (Q07.0) i jest tam interpretowany jako stan patologiczny, z powodu którego występuje nieodwracalny gwałtowny wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Główną przyczyną pojawienia się lekarzy jest guz wewnątrzczaszkowy, okluzyjne formy wodogłowia i procesy zapalne.

Rodzaje chorób, klasyfikacja

Cechy i typy choroby Arnolda-Chiari zostały wprowadzone pod koniec XIX wieku do naukowca Chiari. Zidentyfikował cztery główne typy tej choroby. Ta klasyfikacja jest aktywnie używana dzisiaj.

• Anomalia Arnolda-Chiariego Typ I Charakteryzuje się spadkiem wzdłuż osi kręgosłupa samej kolumny elementów potylicznych do poziomu drugiego lub pierwszego kręgu.
• Anomalia Arnolda-Chiariego typu II. Dość często spotykany w połączeniu z wodorem. W tej postaci choroby zejście do kanału kręgosłupa występuje nie tylko w strukturach dołu potylicznego, ale także w wyższych podziałach, w tym w rdzeniu i komorze IV.
• Trzeci typ nie jest szczególnie powszechny, podobnie jak dwa poprzednie, charakteryzuje się znacznymi ruchami zestawu składników bezpośrednio do tylnego dołu czaszki.
• Czwarty typ charakteryzuje się hipoplazją móżdżku, jest znacznie przesunięty w dół.

Jeśli u osoby zdiagnozowano chorobę Arnolda Cree'a trzeciego lub czwartego stopnia, osoba z taką chorobą nie będzie w stanie długo żyć.

Przyczyny, czynniki, metody rozprzestrzeniania się choroby

Do tej pory przyczyny syndromu Arnolda-Chiariego nie zostały ustalone i są bardzo słabo poznane. Niemożliwe jest wykrycie tej choroby genetycznej przed urodzeniem. Żadna analiza genetyczna płodu nie pozwala na identyfikację i zapobieganie chorobie. Ta nieprawidłowość chromosomalna została dokładnie zbadana w XXI wieku.

W procesie rozwoju anomalii Arnolda-Chiariego zachodzi aktywna patogeneza. W tej chwili patogeneza tej patologii nie jest w pełni zrozumiała. Naukowcy zgodzili się jednak, że istnieją trzy czynniki patogenetyczne:

• dziedziczna wrodzona osteoneuropatia
• urazy pourazowe wewnętrznej części klinowo-potylicznej i klinowo-kratkowej części płaszczki z powodu traumy porodowej osoby.
• hydrodynamiczny wpływ miękkiego płynu mózgowo-rdzeniowego na boczne ściany centralnego kanału rdzenia kręgowego.

Objawy i objawy

Ponad osiemdziesiąt procent pacjentów z tym objawem, równolegle z nim, cierpi na patologię rdzenia kręgowego, a mianowicie jamistość rdzenia. Z kolei charakteryzuje się tworzeniem się złośliwych torbieli bezpośrednio w rdzeniu kręgowym, nieodwracalnie powodując postępującą mielopatię.

Główne objawy nieprawidłowości Arnolda Chiari:

• silny ból szyi i szyi, który jest zawsze gorszy podczas kichania lub kaszlu
• spadek temperatury i wrażliwość na ból w strefie kończyn górnych
• spadek mięśni bezpośrednio w górnej części ciała
• częste zawroty głowy i omdlenia

Powikłania choroby niż choroba są niebezpieczne

Możliwe komplikacje wynikające z anomalii Arnolda-Chiari:

1. Na tle postępujących objawów nadciśnienia śródczaszkowego często stwierdza się istotne naruszenia głównych funkcji móżdżku i silne ściskanie okolicy szyjki macicy.
2. Często anomalia jest łączona z różnymi defektami kości, na przykład podstawnym wrażeniem i okluzją atlanta
3. Często występują różne deformacje stóp i anomalie kręgosłupa.

Oczekiwana długość życia z anomaliami typu I Arnolda-Chiari jest bardzo wysoka i zależy od wielu czynników, w tym stopnia kompresji poszczególnych części mózgu. Często ludzie mogą nawet nie zdawać sobie sprawy, że mają taki problem. Wraz z rozwojem anomalii Arnold-Chiari typ II może być bardzo niekorzystny.

Diagnoza anomalii Arnolda Chiari:

Często ta choroba genetyczna nie objawia się w żaden sposób u płodu w łonie matki. Takie wykrycie może nastąpić całkiem przypadkowo, z tymi lub innymi procedurami diagnostycznymi. Dzisiaj lekarze oferują bardzo małą listę metod wykrywania tej anomalii. W diagnostyce patologii stosuje się procedurę MRI w mózgu rdzenia kręgowego i szyjnego kręgosłupa (wykonaną w celu wykluczenia jamistości rdzenia)

W przypadkach, gdy pacjent nie jest zaniepokojony poważnymi objawami choroby Arnolda Chiari i występują tylko niewielkie objawy bólowe, można go bezpiecznie ograniczyć do standardowej terapii zachowawczej, w tym stosowania różnych niesteroidowych specjalnych preparatów przeciwzapalnych.

W przypadku braku właściwego efektu takiego konserwatywnego leczenia przez dwa do trzech miesięcy i pacjenta z ostrym deficytem neurologicznym (osłabienie kończyn, drętwienie), operacja jest pilnie potrzebna.

Głównym celem operacji jest z pewnością całkowite wyeliminowanie kompresji różnych struktur nerwowych i normalizacja prądu w płynie mózgowo-rdzeniowym. W tym celu dokonuje się zwiększenia wielkości tylnego dołu czaszki. Dzięki temu zabiegowi ból głowy często znika i częściowo przywraca funkcje motoryczne i wrażliwość.

Arnold Chiari zapobieganie anomaliom

Ponieważ choroba często występuje wewnątrzmacicznie, trudno jest przewidzieć lub zapobiec chorobie. Aby zapobiec uszkodzeniu konstytucji mózgu niemowlęcia bezpośrednio podczas porodu, należy poświęcić wiele uwagi starannemu doborowi metody położnictwa, która zapobiegnie urazom dziecka w szyi i głowie.

Na najwcześniejszym etapie, negatywnemu procesowi rozwoju choroby można zapobiec poprzez staranne badanie MRI.

Dieta, odżywianie z anomaliami Arnolda-Chiari

Nie wyprowadzono specjalnej diety podczas leczenia anomalii Arnolda-Chiari przez lekarzy. Jeśli chodzi o najlepszy korzystny przebieg procesu chorobowego, konieczne jest spożywanie mniej tłustych i smażonych potraw. Kompleksy witaminowe i mineralne należy regularnie pić, aby utrzymać odpowiedni poziom odporności. Lekki wysiłek fizyczny z pewnością będzie bardzo przydatny i pomoże odwrócić uwagę od choroby, która dotknęła ciało.

Anomaly Arnold-Chiari

Zespół Arnolda Chiari jest nieprawidłowym rozwojem mózgu, w którym część czaszki zawierająca móżdżek jest zbyt mała lub zdeformowana, co powoduje kompresję mózgu. Dolna część móżdżku lub migdałków jest przesunięta do górnej części kanału kręgowego. Forma pediatryczna - zespół III typu Arnolda Chiari - jest zawsze związana z przepukliną oponowo-rdzeniową (przepuklina rdzenia kręgowego i opon mózgowych). Postać dorosła - zespół Chiariego typu I - rozwija się z powodu niewystarczająco dużej tylnej części czaszki.

Gdy móżdżek jest wciśnięty w górną część kanału kręgowego, może zakłócać normalny odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego, który chroni mózg i rdzeń kręgowy. Zaburzenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego może prowadzić do zablokowania sygnałów przesyłanych z mózgu do leżących poniżej organów lub do nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu i rdzeniu kręgowym. Ciśnienie móżdżku na rdzeniu kręgowym lub dolnej części pnia mózgu może powodować jamistość rdzenia.

Diagnostyka

Diagnoza opiera się na obrazowaniu MR. W razie potrzeby wykonamy tomografię komputerową z trójwymiarową rekonstrukcją kości potylicznej i kręgów szyjnych.

Z anomalią Arnolda-Chiariego zwykle obserwujemy dwa lub trzy lub więcej wymienionych objawów:

• Zawroty głowy i / lub chwiejność (mogą zwiększać się wraz z obracaniem głowy);
• Hałas (dzwonienie, szum, gwizdanie, syczenie itp.) W jednym lub obu uszach (może wzrosnąć wraz z obróceniem głowy);
• Ból głowy związany ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego (silniejszy rano) lub ze wzrostem napięcia mięśni szyi (punkty bólowe pod grzbietem głowy);
• Oczopląs (mimowolne drganie gałek ocznych).

W cięższych przypadkach prawdopodobne są następujące:

• Przejściowa ślepota, podwójne widzenie lub inne zaburzenia widzenia (mogą pojawić się po obróceniu głowy);
• Drżenie rąk, stóp, zaburzeń ruchowych;
• Zmniejszona wrażliwość części twarzy, części ciała, jednej lub więcej kończyn;
• Słabość mięśni twarzy, ciała, jednej lub więcej kończyn;
• Mimowolne lub trudne oddawanie moczu;
• Utrata przytomności (może być sprowokowana przez obrócenie głowy).

W ciężkich przypadkach prawdopodobny jest rozwój warunków zagrażających zawałowi mózgu i rdzenia kręgowego.

Leczenie anomalii Arnolda Chiari zależy od ciężkości i stanu pacjenta. W przypadku braku objawów lekarz może zalecić leczenie wyłącznie obserwując regularne kontrole.

Jeśli głównymi objawami są bóle głowy lub inne rodzaje bólu, lekarz może zalecić leki przeciwbólowe. Dla niektórych pacjentów ulga wynika z przyjmowania środków przeciwzapalnych. Może to uniemożliwić lub opóźnić operację.

Artykuły z forum na temat „Anomalia Arnolda Chiari”

Zespół Arnolda Chiari jest nieprawidłowym rozwojem mózgu, w którym część czaszki zawierająca móżdżek jest zbyt mała lub zdeformowana, co powoduje kompresję mózgu. Dolna część móżdżku lub migdałków jest przesunięta do górnej części kanału kręgowego. Forma pediatryczna - zespół III typu Arnolda Chiari - jest zawsze związana z przepukliną oponowo-rdzeniową (przepuklina rdzenia kręgowego i opon mózgowych). Postać dorosła - zespół Chiariego typu I - rozwija się z powodu niewystarczająco dużej tylnej części czaszki.
Objawy:
Z anomalią Arnolda-Chiariego zwykle obserwujemy dwa lub trzy lub więcej wymienionych objawów:

Zawroty głowy i / lub chwiejność (mogą zwiększać się wraz z obracaniem głowy);
Hałas (dzwonienie, szum, gwizdanie, syczenie itp.) W jednym lub obu uszach (może wzrosnąć wraz z obróceniem głowy);
Ból głowy związany ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego (silniejszy rano) lub ze wzrostem napięcia mięśni szyi (punkty bólowe pod grzbietem głowy);
Oczopląs (mimowolne drganie gałek ocznych).
W cięższych przypadkach możliwe są następujące:

Przejściowa ślepota, podwójne widzenie lub inne zaburzenia widzenia (mogą pojawić się po obróceniu głowy);
Drżenie rąk, stóp, zaburzeń ruchowych;
Zmniejszona wrażliwość części twarzy, części ciała, jednej lub więcej kończyn;
Słabość mięśni twarzy, ciała, jednej lub więcej kończyn;
Mimowolne lub trudne oddawanie moczu;
Utrata przytomności (może być sprowokowana przez obrócenie głowy).
W ciężkich przypadkach rozwój stanów zagrażających zawałem mózgu i rdzenia kręgowego.
Diagnoza opiera się na obrazowaniu MR.

Anomalia typu I Arnolda Chiariego jest wypadnięciem struktur tylnego dołu czaszki (móżdżku) do kanału kręgowego poniżej płaszczyzny dużego otworu potylicznego.
Tylna część czaszki jest częścią wewnętrznej podstawy czaszki utworzoną przez kość potyliczną, piramidy kości skroniowych i ciało kości klinowej; pomieści pień mózgu i móżdżek.

Anomalia Arnolda Chiari objawia się zejściem migdałków móżdżku przez duży otwór potyliczny do kanału kręgowego Jeśli w obrazie klinicznym choroby (drżenie, niestabilność podczas chodzenia), uszkodzeniu szlaków motorycznych i jamistości rdzenia występuje ataksja, należy skonsultować się z neurochirurgiem w celu rozwiązania problemu leczenia operacyjnego. W łagodniejszych przypadkach wykonuje się objawowe leczenie zachowawcze.

Charakterystyka kliniczna anomalii Arnolda Chiari

Zdjęcie Instytutu Skoliozy Barcelona Chiari Syringomielia institutchiaribcn.com/ru/

Choroba Arnolda Chiari należy do dziedzicznej patologii, jednak początkowe objawy mogą pojawić się w wieku dorosłym (po 40 latach). Podstawą choroby jest rozbieżność między położeniem rdzenia przedłużonego, móżdżkiem w stosunku do dużego otworu czaszkowego i naruszeniem ich struktury. Ta patologia charakteryzuje się obecnością szeregu zaburzeń neurologicznych. Zastanów się, dlaczego choroba występuje, jak przejawia się klinicznie i jak leczyć pacjentów.

Możliwe rodzaje chorób i czynników prowokujących

Zazwyczaj duży otwór czaszki służy jako warunkowa granica między strukturami czaszki (móżdżek, rdzeń, most) i rdzeniem kręgowym. Choroba Arnolda Chiari jest diagnozowana przez obniżenie obszarów mózgu poniżej tej granicy, ściskanie ich (kompresja) i pojawienie się odpowiednich objawów. Istnieje kilka podtypów choroby:

1. Patologia Arnolda-Chiariego typu 1 - ze względu na przesunięcie rdzenia przedłużonego, migdałki móżdżku, które stanowią dolną część jego półkul, są zlokalizowane w kanale kręgowym, poniżej otworu czaszkowego. Choroba jest wykrywana w wieku dorosłym lub może być przypadkowym odkryciem w badaniu z powodu innej diagnozy.
2. Patologia Arnolda-Chiari typu 2 - w kanale kręgowym pojawia się kilka struktur mózgu (znaczna część móżdżku, komora IV, rdzeń). Ten podgatunek choroby jest często łączony z objawami wodogłowia podczas zwężania się systemu zaopatrzenia w wodę w mózgu, przepukliny lędźwiowego rdzenia kręgowego i syringomielii, stanu patologicznego, w którym zamiast tkanki mózgowej powstają jamy, torbiele. Występuje głównie u dzieci w obecności objawów klinicznych.
3. Typy patologii 3 i 4 praktycznie nie dają szans na przeżycie, a chore dziecko umiera w pierwszych dniach życia.

Anomalia Arnolda-Chiariego 1 stopnia jest również klasyfikowana - opisywana jest jako choroba dziedziczna i jest przenoszona na dzieci od chorych rodziców (krewnych). Choroba wynikająca z urazu porodowego lub wewnątrzmacicznego uszkodzenia zakaźnego mózgu jest określana jako anomalia stopnia 2 Arnolda-Chiariego.

Istnieje kilka założeń, dlaczego choroba występuje. Oto możliwe przyczyny choroby:

1. Czynnik dziedziczny.
2. Wrodzone wady czaszki - tworzy się jej zbyt mała część potyliczna, która fizycznie nie może pomieścić wszystkich ustalonych struktur mózgu. Zwiększając rozmiar, naciskają na otwór czaszki, przechodzą do kanału kręgowego.
3. Patologiczny przebieg ciąży i uszkodzenie mózgu dziecka pod wpływem infekcji matki, często powtarzających się chorób wirusowych, dużych dawek leków, alkoholu, związków toksycznych i nikotyny.
4. Urazy dziecka podczas porodu i powtarzające się urazy głowy w młodym wieku mogą zakłócać szwy czaszki.

To ważne! Guz mózgu o znacznych rozmiarach prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrz czaszki i pośrednio „powoduje”, że część móżdżku przemieszcza się poniżej otworu czaszki. Tak więc występuje choroba podobna do opisanej patologii.

Podstawowe objawy i zespoły neurologiczne

Objawy anomalii Arnolda Chiari są pogrupowane w kilka zespołów neurologicznych w zależności od ciężkości przebiegu i maksymalnego stopnia uszkodzenia tych lub innych elementów mózgu:

Taktyka zarządzania pacjentami

Leczenie anomalii Arnolda Chiari zależy od ciężkości przebiegu i dolegliwości pacjenta. Możliwe są następujące taktyki terapeutyczne:

• przy braku objawów klinicznych i dolegliwości - obserwacja pacjenta;
• leczenie farmakologiczne w celu zmniejszenia ciśnienia w czaszce, środki przeciwbólowe, środki do normalizacji napięcia mięśniowego;
• interwencja operacyjna w celu wznowienia wolnego prądu i obniżenia ciśnienia metodą manewrową. Ta metoda jest stosowana głównie w przypadku choroby typu 2.

Zatem choroba typu 1 ma korzystny przebieg, prawdopodobnie bezobjawowy i nie wymagający leczenia. Dla typu 2 rokowanie jest poważniejsze, jednak operacja przeprowadzona na czas daje szansę na jakość życia.

Anomaly Arnold Chiari wpisz 1, którego nie można zrobić

Arnold Chiari anomalie typu 1, którego nie można zrobić

Mózg jest odpowiedzialny za aktywność całego organizmu, a zatem każde zakłócenie jego struktury nieuchronnie doprowadzi do najtrudniejszych konsekwencji. Wniosek ten można wyraźnie zobaczyć na przykładzie tak poważnej choroby, jak „malformacja Chiari” lub anomalia Arnolda-Chiari, której zakres i sposób leczenia zostaną omówione w tym artykule.

Charakterystyka choroby

Anomalia Arnolda Chiari jest wrodzonym zaburzeniem rombowego mózgu, prowadzącym do przemieszczenia struktur mózgu i zakłócenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Już z definicji można zrozumieć, że ta anomalia jest wyjątkowo ciężka. Jest podzielony na 4 typy, z których niektóre są niezgodne z życiem.

„Mózg w kształcie rombu” obejmuje rdzeń przedłużony, móżdżek i „most” umieszczony między jego płatami. Oddziały te znajdują się u podstawy czaszki, w miejscu jej połączenia z kanałem kręgowym, a tym samym z rdzeniem kręgowym. Anomalia Arnolda-Chiari rozwija się, gdy z jakiegoś powodu wymiary pojemnika na kości przestają zawierać romboidalny mózg. i jest zmuszony do przejścia do otworu potylicznego do kręgu szyjnego I-II. Taka zmiana prowadzi do naruszenia swobodnego prądu płynu mózgowo-rdzeniowego, a tym samym do nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu. Ten proces prowadzi do najtrudniejszych konsekwencji dla ciała.

Przyczyny choroby

Medycyna nadal nie ma dokładnej odpowiedzi na temat przyczyn anomalii Arnolda-Chiari. Naukowcy sugerują, że w przypadku tej choroby występują dwa czynniki jednocześnie: wrodzone wady układu nerwowego i kostnego. Ta choroba jest wrodzona i w zależności od rodzaju, anomalia może objawiać się zarówno w pierwszych minutach życia, jak iw dość dojrzałym wieku.

Rodzaje chorób

Anomalia typu I jest najczęstsza i ma wrodzone przyczyny. Z reguły choroba pojawia się po raz pierwszy w wieku 30–40 lat i można ją leczyć wczesną diagnozą.

Anomalia typu II rozwija się z powodu urazów, które dziecko otrzymało po urodzeniu i często prowadzi do rozwoju wodogłowia. Taka choroba, choć z trudem, jest uleczalna.

Anomalie typu III i typu IV są dość rzadkie i charakteryzują się znacznym zmniejszeniem wielkości móżdżku. Choroba jest zauważalna od pierwszych minut narodzin dziecka i zazwyczaj nie jest zgodna z życiem.

Objawy choroby

Anomalia Arnolda-Chiariego pierwszego typu daje następujące efekty:

• częste bóle głowy, kichanie i kaszel po wysiłku fizycznym;
• ból i osłabienie w okolicy potylicznej i szyi;
• częste zawroty głowy i omdlenia;
• problemy z drobnymi umiejętnościami motorycznymi;
• brak koordynacji;
• ataki upadku bez utraty świadomości;
• drętwienie rąk i osłabienie mięśni rąk;
• naruszenie czułości temperaturowej;
• dysfunkcja połykania;
• zmniejszona ostrość wzroku do ślepoty;
• drgawki.

Jeśli chodzi o objawy innych rodzajów choroby, są one takie same, ale bardziej wyraźne.

Leczenie choroby

W przypadku, gdy choroba nie informuje o tobie, osoba ta nie poddaje się żadnemu leczeniu, ale musi regularnie poddawać się badaniu (MRI) i konsultować się z neurochirurgiem. W przypadku bólu szyi lekarze przepisują środki przeciwbólowe (Nimesulid lub Mydocalm). Zaburzenia koordynacji, częste omdlenia i zmniejszone widzenie są również leczone lekami, aw przypadku niepowodzenia leczenia pacjent jest operowany. Naruszenie funkcji połykania u pacjenta z wadą rozwojową Chiari pociąga za sobą pilną operację, która eliminuje kompresję rdzenia kręgowego.

Rokowanie choroby

Po zbadaniu przyczyn, dla których rozwija się anomalia Arnolda-Chiari, zasięgu i leczenia tak groźnej choroby, warto powiedzieć, że w przypadku choroby typu I lub typu II lekarze prognozują korzystne leczenie, aż do całkowitego wyeliminowania wszelkich objawów choroby. Jeśli chodzi o anomalie typu III i typu IV, w takich przypadkach nawet operacja nie zawsze pozwala pacjentowi ratować życie. Zdrowie dla ciebie!

Podoba Ci się ten artykuł? Udostępnij znajomym w sieciach społecznościowych!

Ta anomalia należy do kategorii wrodzonych i reprezentuje rozbieżność między wielkością struktur mózgowych a tylną jamą czaszkową, która prowadzi do przemieszczenia móżdżku, który wyłania się z dużego otworu podstawy mózgu i jest upośledzony. Patologia ta pochodzi od nazwisk dwóch naukowców, którzy w różnych okresach opisywali jej objawy.

W rzeczywistości ta anomalia jest heterotopowym odkryciem rdzenia przedłużonego i móżdżku w nadmiernie rozszerzonym kanale kręgowym. Ta wrodzona choroba prowadzi do rozwoju różnych objawów neurologicznych, które są postrzegane przez neurologów jako objawy stwardnienia rozsianego, jamistości rdzenia lub wzrostu guza zlokalizowanego w tylnym dole czaszki. Ta anomalia w większości przypadków (około 80%) sąsiaduje z jamistością rdzenia, która charakteryzuje się występowaniem torbieli rdzeniowych.
Istnieją cztery rodzaje tej patologii, ale pierwsze dwa typy są bardziej powszechne, ponieważ 3 i 4 rodzaje życia są niemożliwe.

Typ anomalii Arnolda Chiariego 1 obejmuje przemieszczenie struktur mózgowych tylnego dołu czaszki poniżej otworu wielkiego: migdałki móżdżku, jeden lub dwa, schodzą do kanału kręgowego, częściej z powodu przemieszczenia rdzenia.

Patogeneza na obecnym etapie rozwoju medycyny nie jest znana. Zakłada się, że czynniki dziedziczne, czynniki traumatyczne podczas porodu (uraz urodzenia głowy) i zwiększone ciśnienie śródczaszkowe odgrywają tutaj rolę, która powoduje, że PMR uderza w ściany centralnego kanału rdzenia kręgowego.
W przypadku tej choroby mogą wystąpić trzy syndromy:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramida

Aktywne objawy zaczynają się pojawiać po 30-40 latach. W odcinku szyjnym kręgosłupa występują bóle i bóle, które zwiększają się wraz z kichaniem i kaszlem. Z czasem siła mięśni maleje, wrażliwość skóry rąk, zarówno bólu, jak i temperatury, jest zaburzona. Wzrasta spastyczność nóg i rąk, pojawiają się omdlenia i zawroty głowy, ostrość widzenia zmniejsza się, aw przypadku biegania okresowo występują ataki bezdechu.

W przypadku anomalii Arnolda Chiari 1 standardem diagnostycznym o wysokim stopniu wiarygodności jest obraz MRI mózgu.

W leczeniu utajonej formy choroby główną rolę odgrywa obserwacja dynamiki i badania pacjenta każdego roku. Przy niewielkich objawach - ból w okolicy szyjki macicy, zawroty głowy - przepisuje się leczenie zachowawcze niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, a także okresowo stosuje się leczenie odwodnienia za pomocą leków moczopędnych. Przy nieskuteczności takiej terapii przypisuje się operację, której celem jest dekompresja struktur mózgu. Po leczeniu objawy prawie zawsze zanikają, a funkcje motoryczne i wrażliwość mogą częściowo się regenerować.

Przerost lewej komory, ta choroba jest dość poważna, zaczyna się stopniowo, wiele osób nawet o tym nie wie. Powód jego występowania u 25-30% - nadciśnienie. Serce pracuje w napięciu, ścianach.

Kręgosłup piersiowy składa się z 12 małych kości, zwanych kręgami, umieszczonych od środka pleców do podstawy szyi. Kiedy te kości są niewłaściwie ściśnięte lub uszkodzone.

W naszym artykule omówimy możliwe przyczyny, objawy i metody leczenia takiej choroby jak zapalenie nerwu trójdzielnego lub nerwoból nerwu trójdzielnego.

Tachykardia nie zawsze jest objawem chorób serca i zaburzeń. Istnieje wiele czynników, które mogą powodować kołatanie serca.

Anomaly Arnold-Chiari

Zespół Arnolda Chiari jest nieprawidłowym rozwojem mózgu, w którym część czaszki zawierająca móżdżek jest zbyt mała lub zdeformowana, co powoduje kompresję mózgu. Dolna część móżdżku lub migdałków jest przesunięta do górnej części kanału kręgowego. Forma pediatryczna - zespół III typu Arnolda Chiari - jest zawsze związana z przepukliną oponowo-rdzeniową (przepuklina rdzenia kręgowego i opon mózgowych). Postać dorosła - zespół Chiariego typu I - rozwija się z powodu niewystarczająco dużej tylnej części czaszki.

Powody

Gdy móżdżek jest wciśnięty w górną część kanału kręgowego, może zakłócać normalny odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego, który chroni mózg i rdzeń kręgowy. Zaburzenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego może prowadzić do zablokowania sygnałów przesyłanych z mózgu do leżących poniżej organów lub do nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu i rdzeniu kręgowym. Ciśnienie móżdżku na rdzeniu kręgowym lub dolnej części pnia mózgu może powodować jamistość rdzenia.

Diagnostyka

Diagnoza opiera się na obrazowaniu MR. W razie potrzeby wykonamy tomografię komputerową z trójwymiarową rekonstrukcją kości potylicznej i kręgów szyjnych.

Objawy:

Z anomalią Arnolda-Chiariego zwykle obserwujemy dwa lub trzy lub więcej wymienionych objawów:

• Zawroty głowy i / lub chwiejność (mogą zwiększać się wraz z obracaniem głowy);
• Hałas (dzwonienie, szum, gwizdanie, syczenie itp.) W jednym lub obu uszach (może wzrosnąć wraz z obróceniem głowy);
• Ból głowy związany ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego (silniejszy rano) lub ze wzrostem napięcia mięśni szyi (punkty bólowe pod grzbietem głowy);
• Oczopląs (mimowolne drganie gałek ocznych).

W cięższych przypadkach prawdopodobne są następujące:

• Przejściowa ślepota, podwójne widzenie lub inne zaburzenia widzenia (mogą pojawić się po obróceniu głowy);
• Drżenie rąk, stóp, zaburzeń ruchowych;
• Zmniejszona wrażliwość części twarzy, części ciała, jednej lub więcej kończyn;
• Słabość mięśni twarzy, ciała, jednej lub więcej kończyn;
• Mimowolne lub trudne oddawanie moczu;
• Utrata przytomności (może być sprowokowana przez obrócenie głowy).

W ciężkich przypadkach prawdopodobny jest rozwój warunków zagrażających zawałowi mózgu i rdzenia kręgowego.

Leczenie

Leczenie anomalii Arnolda Chiari zależy od ciężkości i stanu pacjenta. W przypadku braku objawów lekarz może zalecić leczenie wyłącznie obserwując regularne kontrole.

Jeśli głównymi objawami są bóle głowy lub inne rodzaje bólu, lekarz może zalecić leki przeciwbólowe. Dla niektórych pacjentów ulga wynika z przyjmowania środków przeciwzapalnych. Może to uniemożliwić lub opóźnić operację.

Artykuły z forum na temat „Anomalia Arnolda Chiari”

Zespół Arnolda Chiari jest nieprawidłowym rozwojem mózgu, w którym część czaszki zawierająca móżdżek jest zbyt mała lub zdeformowana, co powoduje kompresję mózgu. Dolna część móżdżku lub migdałków jest przesunięta do górnej części kanału kręgowego. Forma pediatryczna - zespół III typu Arnolda Chiari - jest zawsze związana z przepukliną oponowo-rdzeniową (przepuklina rdzenia kręgowego i opon mózgowych). Postać dorosła - zespół Chiariego typu I - rozwija się z powodu niewystarczająco dużej tylnej części czaszki.
Objawy:
Z anomalią Arnolda-Chiariego zwykle obserwujemy dwa lub trzy lub więcej wymienionych objawów:

Zawroty głowy i / lub chwiejność (mogą zwiększać się wraz z obracaniem głowy);
Hałas (dzwonienie, szum, gwizdanie, syczenie itp.) W jednym lub obu uszach (może wzrosnąć wraz z obróceniem głowy);
Ból głowy związany ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego (silniejszy rano) lub ze wzrostem napięcia mięśni szyi (punkty bólowe pod grzbietem głowy);
Oczopląs (mimowolne drganie gałek ocznych).
W cięższych przypadkach możliwe są następujące:

Przejściowa ślepota, podwójne widzenie lub inne zaburzenia widzenia (mogą pojawić się po obróceniu głowy);
Drżenie rąk, stóp, zaburzeń ruchowych;
Zmniejszona wrażliwość części twarzy, części ciała, jednej lub więcej kończyn;
Słabość mięśni twarzy, ciała, jednej lub więcej kończyn;
Mimowolne lub trudne oddawanie moczu;
Utrata przytomności (może być sprowokowana przez obrócenie głowy).
W ciężkich przypadkach rozwój stanów zagrażających zawałem mózgu i rdzenia kręgowego.
Diagnoza opiera się na obrazowaniu MR.

Anomalia typu I Arnolda Chiariego jest wypadnięciem struktur tylnego dołu czaszki (móżdżku) do kanału kręgowego poniżej płaszczyzny dużego otworu potylicznego.
Tylna część czaszki jest częścią wewnętrznej podstawy czaszki utworzoną przez kość potyliczną, piramidy kości skroniowych i ciało kości klinowej; pomieści pień mózgu i móżdżek.

Anomalia Arnolda Chiari objawia się zejściem migdałków móżdżku przez duży otwór potyliczny do kanału kręgowego Jeśli w obrazie klinicznym choroby (drżenie, niestabilność podczas chodzenia), uszkodzeniu szlaków motorycznych i jamistości rdzenia występuje ataksja, należy skonsultować się z neurochirurgiem w celu rozwiązania problemu leczenia operacyjnego. W łagodniejszych przypadkach wykonuje się objawowe leczenie zachowawcze.

Anomalia Arnolda Chiari: przyczyny wad rozwojowych, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Anomalia Arnolda-Chiari przypisywana jest wadom strefy czaszkowo-kręgowej. Powstaje w tylnym dole czaszki (ACF), z niewystarczającą objętością, w której tylny mózg i móżdżek są przemieszczane w kierunku dużego otworu potylicznego, a przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest również zaburzony.

Tył czaszki tworzy tzw. Tylną część czaszki, w której znajdują się półkule i robak móżdżku, most, rdzeń, który przechodzi w grzbiet po przejściu przez duży otwór. Duży otwór potyliczny jest ograniczony do podstawy kości czaszki i nie jest zdolny do zmiany średnicy, każde przemieszczenie struktur mózgu jest obarczone rozbieżnością między ich rozmiarem a średnicą otworu, klinowaniem i szczypaniem tkanki nerwowej, której konsekwencje mogą być śmiertelne.

W rdzeniu przedłużonym skupione są ważne ośrodki nerwowe, które są odpowiedzialne za aktywność układu sercowo-naczyniowego i oddychanie, dlatego nie tylko deficyt neurologiczny będzie objawem choroby. W ciężkich przypadkach funkcje życiowe są zahamowane, a pacjent może umrzeć. Przemieszczenie półkuli móżdżku prowadzi do ustania krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego z wodogłowiem, co dodatkowo pogarsza istniejące zaburzenia.

Anomalia Arnolda-Chiariego jest wrodzona, rozwija się u płodu i łączy się z innymi zaburzeniami rozwojowymi, a jego klinika nie zawsze pojawia się natychmiast. W niektórych przypadkach, przed manifestacją patologii, upływa znaczny okres czasu lub pojawia się sytuacja, która prowokuje manifestację bezobjawowej anomalii przed tym, a u innych pacjentów może to być przypadkowe odkrycie na MRI. Często patologia jest nabywana i zachodzi pod wpływem przyczyn zewnętrznych, podczas gdy mózg i czaszka w chwili urodzenia mają normalną strukturę.

Przyczyny i mechanizm rozwoju tylnego dołu czaszki (ACF)

Nie ma zgody co do etiologii anomalii Chiari. Naukowcy przedstawiają różne teorie, z których każda jest dobrze uzasadniona i ma prawo istnieć.

Wcześniej anomalia była uważana wyłącznie za wadę wrodzoną, ale obserwacje ekspertów wykazały, że tylko niewielka liczba pacjentów miała wady podczas rozwoju płodowego, reszta została nabyta w trakcie życia.

Przyczyną nabytej patologii połączenia czaszkowo-kręgowego są nierówne tempo wzrostu tkanki nerwowej mózgu i podstawy kości czaszki, gdy mózg rośnie znacznie szybciej niż pojemnik na kości, w którym się znajduje. Wynikająca z tego różnica w objętości i służy jako podstawa choroby Arnolda Chiari.

Wrodzona forma patologii jest połączona z dysplazją kości, powodując niedorozwój kości czaszki, a także z naruszeniem formowania aparatu więzadłowego i wszelkich wpływów zewnętrznych, trauma może dramatycznie pogorszyć przejawy patologii. Cechą charakterystyczną jest połączenie wady dołu czaszkowego z innymi zaburzeniami rozwoju macicy i zespołami wrodzonymi.

Neurolodzy sformułowali dwa główne mechanizmy powstawania patologii:

• Zmniejszenie wielkości PCF przy normalnych objętościach mózgu (prawdopodobnie z powodu zaburzeń w okresie prenatalnym).
• Wzrost objętości samego mózgu przy zachowaniu prawidłowych parametrów dołu czaszki i dużego otworu potylicznego, gdy mózg popycha swoje części ogonowe w kierunku otworu potylicznego.

Ponieważ anomalia może być wrodzona, wśród przyczyn wskazują te, które mogą zmienić normalny przebieg ciąży i rozwój płodu:

1. Nadużywanie narkotyków, spożywanie alkoholu i palenie tytoniu w czasie ciąży, zwłaszcza we wczesnych stadiach, kiedy tworzą się tylko organy i układy zarodka;
2. Uszkodzenia wirusowe u kobiet w ciąży, wśród których zakażenia o działaniu teratogennym, takie jak różyczka, cytomegalowirus itp., Są szczególnie niebezpieczne.

Anomalia Arnolda-Chiariego powstaje z wielu nabytych powodów, z początkowo właściwie rozwiniętymi kośćmi mózgu i czaszki. Doprowadzenie do jego wyglądu po porodzie może:

1. Rany porodowe, zarówno spontaniczne, jak i związane z położnictwem;
2. Urazowe uszkodzenia mózgu i hydrodynamiczny wpływ płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianki kanału rdzenia kręgowego w przypadku naruszenia płynno-dynamiki (dzieje się tak u dorosłych);
3. Wodogłowie.

Wodogłowie może być czynnikiem prowokującym, ponieważ wzrost objętości zawartości czaszki, nawet kosztem płynu, nieuchronnie prowadzi do wzrostu ciśnienia i przesunięcia obszarów mózgu w kierunku ogonowym (tylnym). Z drugiej strony, jest to manifestacja samej anomalii, kiedy zejście móżdżku powoduje blokadę ścieżek płynu mózgowo-rdzeniowego i wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego krążącego w jamach mózgu.

Rodzaje i stopnie anomalii Arnolda Chiari

W zależności od obecności pewnych zmian w mózgu i podstawie kości czaszki, zwyczajowo rozróżnia się kilka odmian anomalii Arnolda-Chiariego:

• Anomalia Chiariego typu 1, gdy występuje ruch w dół migdałków móżdżku, jest zwykle wykrywana u dorosłych i młodzieży, często w połączeniu z zaburzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego i nagromadzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego w centralnym kanale rdzenia kręgowego (hydromyelia). Możliwa kompresja pnia mózgu.

Anomalia Arnold-Chiari typu 1 - najczęściej diagnozowana i mająca dość korzystne rokowanie

• Anomalia Arnolda-Chiariego typu 2 manifestuje się już u noworodków, ponieważ znacznie większa objętość mózgu jest przemieszczona niż w typie 1: migdałki móżdżku i jego robaka, rdzeń przedłużony z czwartą komorą, prawdopodobnie tworzenie śródmózgowia. Zwykle przy 2 stopniach defektu dochodzi do naruszenia prądu cieczy z gidromielią. Chorobę często łączy się z obecnością wrodzonej przepukliny rdzenia kręgowego i nieprawidłowości kręgowych.
• Choroba typu 3 charakteryzuje się występem opuszki z substancją mózgu w okolicy potylicznej, która obejmuje również móżdżek i rdzeń.

Anomalia Arnolda Chiariego na obrazku 3

• Anomalia Arnolda-Chiariego typu 4 jest niedorozwojem móżdżku, gdy ten ostatni jest zmniejszony, więc nie schodzi dystalnie do kanału w kości. Patologia czyni noworodka niezdolnym do życia i zazwyczaj kończy się śmiercią.

Jeśli chodzi o stopień grawitacji, to:

Anomalię 1. stopnia Arnolda-Chiariego można uznać za jedną z najłatwiejszych odmian patologii, ponieważ praktycznie nie ma w niej wad mózgu, a klinika może być całkowicie nieobecna, pojawiając się tylko w niekorzystnych warunkach - urazie, neuroinfekcji itp.

Zniekształcenia drugiego i trzeciego stopnia są z kolei często łączone z różnymi zniekształceniami tkanki nerwowej - hipoplazją niektórych części mózgu i węzłów podkorowych, przemieszczeniem istoty szarej, torbieli płynu mózgowo-rdzeniowego, niedorozwojem zwojów mózgu.

Manifestacje zespołu Arnolda Chiari

Symptomatologia zespołu Arnolda-Chiariego zależy od jego rodzaju i charakteru przesunięcia struktur FCF. Często jest bezobjawowy i jest przypadkowo stwierdzany podczas badań mózgu. U dorosłych pojawienie się objawów może spowodować uraz głowy, u dzieci niektóre formy choroby są już zauważalne w pierwszych godzinach i dniach życia.

Anomalia typu I jest diagnozowana najczęściej i może objawiać się w okresie dojrzewania lub dorosłości z następującymi zespołami:

1. Nadciśnienie;
2. Móżdżek;
3. Bulbar;
4. Syringomyeliczny;
5. Uszkodzenie nerwu czaszkowego.

Zespół nadciśnienia jest spowodowany wzrostem ciśnienia śródczaszkowego z powodu blokady wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez przemieszczone obszary mózgu. Przejawia się to:

• Bóle głowy w potylicy, zwłaszcza podczas kichania, kaszlu;
• Nudności i wymioty, po których pacjent nie odczuwa ulgi;
• Napięcie mięśni szyi.

Oznaki zajęcia móżdżku (zespół móżdżku) uważa się za zaburzenia mowy, funkcji motorycznych, równowagi i oczopląsu. Pacjenci skarżą się na niestabilność chodu, niestabilność pozycji ciała w przestrzeni, trudności z drobnymi ruchami motorycznymi i klarowność ruchów.

Porażka pnia mózgu jest niebezpieczna ze względu na położenie jąder nerwów czaszkowych i ważnych ośrodków nerwowych. Objawy pnia obejmują:

1. zawroty głowy; podwójne widzenie i ograniczone widzenie;
2. trudności z połykaniem;
3. upośledzenie słuchu, hałas w uszach;
4. omdlenia, niedociśnienie, bezdech senny.

Dorośli nosiciele wad rozwojowych Arnolda Chiari wskazują na wzrost zawrotów głowy i szumu w uszach, a także napady utraty przytomności podczas obracania i zginania głowy. Ze względu na ściskanie pni nerwów czaszkowych, pojawia się zanik połowy języka i zaburzenia ruchu krtani z zaburzeniem aktu połykania, oddychania i złocenia.

Wraz z tworzeniem się ubytków i torbieli mózgowo-rdzeniowych mózgowo-rdzeniowych na tle utrudnionego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego u pacjentów z wariantem I malarii występują oznaki zespołu jamisto-rdzeniowego - zaburzenie wrażliwej sfery, drętwienie skóry, zanik mięśni, dysfunkcja narządów miednicy, zmniejszenie i zanik odruchów brzusznych, neuropatia obwodowa i zmiany stawy.

Zaburzeniom zmysłowym towarzyszy naruszenie percepcji własnego ciała, gdy pacjent, po zamknięciu oczu, nie może powiedzieć, w jakiej pozycji znajdują się jego ręce lub stopy. Zmniejsza się również wrażliwość na ból i temperaturę.

Zgodnie z obserwacjami neurologów średnica i lokalizacja torbieli rdzenia kręgowego nie muszą koniecznie wpływać na nasilenie i rozpowszechnienie zaburzeń sfery czuciowej i ruchowej, hipotrofii mięśni.

W zespole drugiego i trzeciego typu przebieg patologii jest znacznie poważniejszy, objawy pojawiają się u dziecka natychmiast po urodzeniu. Zaburzenia układu oddechowego - stridor (hałaśliwe oddychanie), drgawki jego zatrzymania i obustronny niedowład krtani, powodujące zaburzenia połykania, gdy płynne pożywienie wchodzi do przewodów nosowych - są charakterystyczne.

Drugiemu typowi anomalii u niemowląt w pierwszych miesiącach życia towarzyszy oczopląs, zwiększone napięcie mięśni rąk i niebieskawa skóra, które są szczególnie zauważalne, gdy dziecko karmi piersią. Zaburzenia ruchowe są zmienne, ich objawy się zmieniają, możliwa jest tetraplegia - porażenie kończyn górnych i dolnych.

Trzeci i czwarty wariant anomalii Arnolda-Chiariego są trudne, jest to wrodzona patologia, która nie jest zgodna z normalnym funkcjonowaniem, dlatego prognozy dla takiej diagnozy nie można uznać za korzystne.

Wady rozwojowe Arnolda-Chiariego mogą prowadzić do powikłań spowodowanych blokadą prądu CSF, uszkodzeniem jąder nerwów czaszkowych i ograniczeniem struktur pnia. Najczęstsze to:

• Nadciśnienie tętnicze - zespół wodogłowie - wzrost ciśnienia śródczaszkowego spowodowany blokadą szlaków drenażu alkoholowego, możliwy zarówno u dzieci, jak i dorosłych;
• Zaburzenia układu oddechowego, bezdech;
• Procesy zakaźno-zapalne - zapalenie oskrzeli i płuc, uroinfekcje związane z położeniem pacjenta, naruszenie czynności połykania i oddychania, funkcjonowanie narządów miednicy.

W ciężkich patologiach może wystąpić śpiączka, zatrzymanie akcji serca i depresja oddechowa, prowadzące do śmierci w ciągu kilku minut. Środki resuscytacyjne zapewniają funkcje życiowe, ale prawie niemożliwe jest przywrócenie mózgu do życia i wyeliminowanie nieodwracalnych skutków ucisku jego oddziałów.

Diagnoza i leczenie wad rozwojowych Arnolda Chiari

Zgodnie z charakterystyką objawów i na podstawie badania neurologa nie można postawić diagnozy wad rozwojowych Chiari. Encefalografia, badania naczyń głowy również nie da żadnych informacji o przyczynach zaburzeń neurologicznych, ale może wykazać obecność zwiększonego ciśnienia w czaszce. Radiografia, CT, MSCT wskaże obecność ubytków w kościach czaszki, które są charakterystyczne dla tej patologii, ale stan struktur tkanek miękkich, tkanek nerwowych nie może być ustalony.

Dokładna diagnoza anomalii była możliwa dzięki zastosowaniu rezonansu magnetycznego, dzięki któremu lekarz może określić ubytki kości oraz rozwój samego mózgu, jego naczyń, poziomu wydziałów w stosunku do kości czaszki, ich rozmiarów, objętości tylnego dołu czaszki i szerokości dużego otworu potylicznego. MRI można uznać za jedyną dokładną i najbardziej wiarygodną metodę wykrywania patologii.

Rezonans magnetyczny wymaga unieruchomienia pacjenta, który musi spokojnie odpoczywać na stole przez pewien czas. Dzieci z tym problemem mogą mieć poważne trudności, dlatego badanie prowadzone jest w stanie snu narkotykowego. Aby szukać połączonych defektów rdzenia kręgowego i kręgosłupa, badane są również te odcinki kręgosłupa.

Po ustaleniu diagnozy pacjent zostaje skierowany do neurochirurga lub neurologa w celu ustalenia planu leczenia, wskazań do zabiegu, jego rodzaju.

Anomalia Arnolda Chiari, która jest bezobjawowa, nie wymaga leczenia. Co więcej, sam nosiciel patologii może nie być świadomy, że coś jest nie tak w ciele. Jeśli pojawią się objawy kliniczne choroby, wskazane jest leczenie zachowawcze lub chirurgiczne.

Jeśli objawy są ograniczone do bólów głowy, przepisywana jest terapia lekami, w tym leki przeciwzapalne (nise, ibuprofen, diklofenak), leki przeciwbólowe (ketorol) i leki łagodzące skurcze mięśni (mydocalm).

W obecności zaburzeń neurologicznych, objawów kompresji mózgu, pni nerwowych, przy braku efektu leczenia lekiem przez 3 miesiące, pacjent wymaga korekty chirurgicznej.

Operacja jest konieczna, aby wyeliminować kompresję tkanki nerwowej i normalizować krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Najpopularniejszą operacją choroby Chiariego jest dekompresja czaszkowo-kręgowa, której celem jest zwiększenie rozmiaru PCF.

Podczas dekompresji chirurg usuwa części kości potylicznej, wycina migdałki móżdżku i, jeśli to konieczne, wycina tylne części pierwszego kręgu szyjnego. Aby zapobiec wypadaniu tylnych części mózgu, specjalne opony syntetyczne nakładane są na oponę twardą opony twardej.

przykład usunięcia części kości potylicznej i kręgów szyjnych

Dekompresowanie VFH jest uważane za traumatyczne i ryzykowne. Statystyki są takie, że powikłania występują przynajmniej u co dziesiątego pacjenta, podczas gdy bez operacji śmiertelność jest znacznie niższa. Ze względu na wysokie ryzyko leczenia chirurgicznego neurochirurdzy uciekają się do niego tylko w przypadku naprawdę poważnych wskazań - klinik kompresji obszarów mózgu.

Inną opcją leczenia chirurgicznego jest manewrowanie, które zapewnia wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy czaszki do klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Wszczepiając specjalne probówki, zmniejsza się przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego i ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

W ciężkich postaciach patologii wskazano hospitalizację, środki zapobiegające powikłaniom zakaźnym i korektę zaburzeń neurologicznych. Wzrost obrzęku mózgu spowodowany wprowadzeniem jego części do otworu potylicznego wymaga leczenia w resuscytacji, w tym walki z obrzękiem (magnezja, furosemid, diakarb), ustanowienia sztucznego oddychania w niewydolności oddechowej itp.

Oczekiwana długość życia i rokowanie dla anomalii Arnolda-Chiari zależą od rodzaju patologii. W typie I rokowanie można uznać za korzystne, w niektórych przypadkach klinika nie pojawia się wcale lub jest wywoływana tylko przez silne czynniki traumatyczne. W stanie bezobjawowym nosiciele anomalii żyją tak długo, jak żyją wszyscy inni ludzie.

Przy anomaliach drugiego i pierwszego typu z objawami klinicznymi rokowanie jest nieco gorsze, ponieważ objawia się deficyt neurologiczny, który jest trudny do wyeliminowania nawet przy aktywnym leczeniu, dlatego terminowa chirurgia ma dla takich pacjentów ogromne znaczenie. Im wcześniej pacjent otrzymuje pomoc chirurgiczną, tym mniej oczekiwanych zmian neurologicznych.

Wady rozwojowe trzeciego i czwartego typu są najcięższymi formami patologii. Rokowanie jest niekorzystne, ponieważ zaangażowanych jest wiele struktur mózgu, często występują połączone wady innych narządów, poważne dysfunkcje pnia mózgu, które nie są zgodne z życiem.