Zespół antyfosfolipidowy (APS): istota, przyczyny, diagnoza, leczenie, niebezpieczeństwo

Cztery dekady temu zespół antyfosfolipidowy (APS) lub zespół przeciwciał przeciw fosfolipidom (SAFA) nie był znany nawet lekarzom, którzy nie byli zaangażowani w ten problem, nie wspominając o pacjentach. Zaczęli o tym mówić dopiero od początku lat 80. ubiegłego wieku, kiedy londyński lekarz Graham Hughes szczegółowo przedstawił zespół objawów, dlatego APS można znaleźć pod tą nazwą - zespół Hughesa (niektórzy autorzy nazywają to syndromem Hughesa, co również jest poprawne).

Co przeraża tę chorobę lekarzy, pacjentów, a zwłaszcza kobiet, które marzą o macierzyństwie? Chodzi o działanie przeciwciał antyfosfolipidowych (APLA), które powodują zwiększone tworzenie się skrzepliny w naczyniach żylnych i tętniczych układu krążenia, co komplikuje przebieg ciąży, prowokuje poronienia i przedwczesny poród, gdzie płód często umiera. Ponadto należy zauważyć, że zespół przeciwciał antyfosfolipidowych jest częściej wykrywany w kobiecej połowie ludzkości, która jest w wieku rozrodczym (20–40 lat). Mężczyźni w tym względzie mają więcej szczęścia.

Podstawa rozwoju zespołu przeciwciał fosfolipidowych

Przyczyną powstawania tego kompleksu objawowego jest pojawienie się przeciwciał (AT), które są skierowane do fosfolipidów, które zamieszkują błony różnych komórek wielu tkanek żywego organizmu (płytki krwi - płytki krwi, komórki nerwowe, komórki śródbłonka).

Fosfolipidy obecne na błonach komórkowych i działające jako antygeny różnią się swoją strukturą i zdolnością do wywoływania odpowiedzi immunologicznej, są więc podzielone na typy, na przykład obojętne i anionowe (naładowane ujemnie) fosfolipidy - te dwie klasy są najbardziej powszechne.

Zatem, jeśli istnieją różne klasy fosfolipidów, wówczas przeciwciała dla nich będą stanowić raczej zróżnicowaną społeczność. Przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA) muszą być różnych kierunków, mają zdolność reagowania z pewnymi determinantami (anionowymi lub obojętnymi). Najbardziej znanymi, szeroko rozpowszechnionymi, o krytycznym znaczeniu klinicznym są immunoglobuliny, które są wykorzystywane do diagnozowania APS:

• Antykoagulant tocznia (immunoglobuliny klasy G lub M - IgG, IgM) - ta populacja została po raz pierwszy stwierdzona u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym i bardzo podatna na zakrzepicę;
• Przeciwciała na antygen kardiolipinowy, który jest głównym składnikiem testu kiły, tak zwana reakcja Wassermana. Z reguły te przeciwciała są immunoglobulinami klas A, G, M;
• AT, objawiający się mieszaniną cholesterolu, kardiolipiny, fosfatydylocholiny (fałszywie dodatni wynik reakcji Wassermana);
• Przeciwciała zależne od fosfolipidów zależne od kofaktora beta-2-glikoproteiny 1 (całkowite immunoglobuliny klasy A, G, M). Samo Β-2-GP-1 odnosi się do naturalnych antykoagulantów, to znaczy do substancji, które zapobiegają tworzeniu się niepotrzebnych skrzepów krwi. Naturalnie pojawienie się immunoglobulin na beta-2-GP-1 prowadzi do wystąpienia zakrzepicy.

Badanie przeciwciał przeciwko fosfolipidom jest bardzo ważne w diagnozie zespołu, ponieważ samo w sobie jest obarczone pewnymi trudnościami.

Diagnoza zespołu antyfosfolipidowego

Oczywiście, zespół antyfosfolipidowy może być również podejrzewany o szereg objawów klinicznych, ale ostateczna diagnoza musi być postawiona na podstawie kombinacji objawów i badania immunologicznego pacjenta, co implikuje pewną (i dość szeroką) listę testów laboratoryjnych. Są to tradycyjne metody: ogólna (z liczeniem płytek) i biochemiczna analiza krwi, w tym koagulogram, oraz specyficzne testy mające na celu identyfikację przeciwciał przeciwko fosfolipidom.

Niewystarczające badanie (co oznacza, że ​​definicja pojedynczej, często najbardziej znormalizowanej i dostępnej metody, która, na przykład, jest często uważana za test anty-kardiolipinowy), prawdopodobnie doprowadzi do nadmiernej diagnozy, ponieważ ta analiza daje pozytywny wynik w innych stanach patologicznych.

Bardzo ważnymi metodami diagnostyki laboratoryjnej jest dziś definicja:

1. Antykoagulanty tocznia (VA) (główny warunek w diagnozie APS);
2. Immunoglobuliny przeciw antygenowi kardiolipiny (reakcja Wassermana, która jest dodatnia w przypadku SAFA);
3. Miana przeciwciał poszczególnych fosfolipidów błonowych (zależne od fosfolipidów przeciwciała zależne od kofaktipidu β-2-1-1) - z reguły będą podwyższone.

Testy te są przede wszystkim wykorzystywane do badań przesiewowych, których pozytywne wyniki należy zweryfikować za pomocą potwierdzających badań immunologicznych przez pewien okres czasu (12 tygodni).

Wystarczające kryterium laboratoryjne do rozpoznania APS można uznać za jedno z testów, jeśli:

• VA określano 2 lub więcej razy w powyższym okresie;
• Immunoglobuliny klasy G i M na antygen kardiolipinowy pojawiały się także co najmniej 2 razy w ciągu 12 (i co najmniej) tygodni w pewnych stężeniach;
• AT do β-2-glikoproteiny-1 wykryto co najmniej dwa razy w ciągu 12 tygodni, na poziomie wystarczającym do diagnozy.

Wyniki badań przesiewowych nie mogą być uznane za wiarygodne, a diagnoza jest ustalona, ​​jeśli oznaczenie przeciwciał przeciwko fosfolipidom rozpoczęło się wcześniej niż 12 tygodni, niż pojawiły się objawy kliniczne, lub 5 lat po wystąpieniu choroby. W skrócie, dla diagnozy „APS” wymaga obecności objawów klinicznych i pozytywnego wyniku co najmniej jednego z wymienionych testów.

Jako dodatkowe testy do diagnostyki zespołu fosfolipidowego stosuj:

1. Analiza fałszywie dodatniego Wassermana;
2. Sformułowanie testu Coombsa;
3. Definicja czynników reumatoidalnych (RF) i przeciwjądrowych;
4. Badanie krioglobulin i miana AT na DNA.

Należy zauważyć, że bez określenia antykoagulantów tocznia w połowie przypadków APS pozostaje nierozpoznany, ale jeśli wykonasz wszystkie badania, to istnieje duże prawdopodobieństwo, że diagnoza zostanie ustalona prawidłowo i leczenie rozpocznie się niezwłocznie. Na szczęście obecnie wiele firm oferuje wygodne i niezawodne systemy testowe zawierające niezbędny zestaw odczynników. Dla czytelników (do celów edukacyjnych) można powiedzieć, że trucizny węża są często używane do poprawy jakości diagnostyki tego kompleksu objawów (gdzieś vipery i gdzieś - i gyurzy).

Patologia napędzająca rozwój AFLA

W przypadku procesów patologicznych, które wynikają z aktywacji komórek B, stężenie APLA jest dość wysokie i są one wykrywane z dużą częstotliwością w następujących warunkach:

toczeń rumieniowaty układowy prowadzi do zwiększonej produkcji afla

SLE (toczeń rumieniowaty układowy);

możliwe objawy zespołu antyfosfolipidowego

Długotrwałe wytwarzanie przeciwciał antyfosfolipidowych, niezależnie od przyczyny, z jaką pociąga to za sobą, z reguły kończy się powstaniem zespołu antyfosfolipidowego. Jednak jaki jest zespół antyfosfolipidowy, jakie są jego objawy kliniczne, jak sobie z tym poradzić?

Opcje patologii

Rozwój zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych może powodować różne przyczyny, jego przebieg i objawy kliniczne nie zawsze są jednorodne, a wskaźniki laboratoryjne nie mogą być ograniczone do żadnych ram, dlatego oczywiste jest, że choroba musi zostać sklasyfikowana. Na podstawie wymienionych kryteriów (przyczyny, objawy, kurs, testy) istnieją:

1. Pierwotny APS, który nie jest etiologicznie związany ze specyficzną patologią, która stanowi tło dla powstawania odpowiedzi immunologicznej tego rodzaju;
2. Wtórny APS - jego tłem są inne procesy autoimmunologiczne i towarzyszy im, na przykład, SLE;
3. Katastrofalny jest raczej rzadkim, ale bardzo niebezpiecznym wariantem zespołu antyfosfolipidowego, który powoduje szybką niewydolność poliorganów z powodu wielokrotnej zakrzepicy narządów wewnętrznych (uogólniona zakrzepica) i często kończy się wraz ze śmiercią pacjenta;
4. AFLA jest postacią negatywną, która jest szczególnie interesująca, ponieważ stwarza znaczne trudności w diagnozie, ponieważ przebiega bez obecności w surowicy pacjenta głównych markerów tej patologii - antykoagulantów tocznia i przeciwciał przeciwko kardiolipinie.

Klasyfikacja opisana patologia często zawiera inną chorobę, a niektóre fakty z jego pochodzenia wskazują, że wpływ APLA jest przyczyną tak zwanego syndromu Sneddon - niezapalnym zakrzepowego naczyniowych, towarzyszy zakrzepicą nawracającą w naczyniach głowy, sinica nierównej skóry (livedo reticularis) i nadciśnienie. W związku z tym sam zespół jest uważany za jeden z wariantów SAFA.

Zatem można argumentować, że przeciwciała przeciwko fosfolipidom są „winne” dla wszystkich. Ale co oni robią w ciele tak strasznie? Co grozi? Jak manifestuje się ten tajemniczy zespół? Dlaczego jest tak niebezpieczny w czasie ciąży? Jakie są jego prognozy i czy istnieją skuteczne metody leczenia? Pozostało wiele pytań... Czytelnik znajdzie na nie odpowiedzi dalej...

Za co są obwiniane przeciwciała przeciwko fosfolipidom?

Podstawy mechanizmów patogenetycznych polegają na tym, że przeciwciała przeciwko fosfolipidom, działające na ściany naczyń krwionośnych, mają również negatywny wpływ na czynniki układu hemostazy (zarówno komórkowego, jak i humoralnego), co znacznie zakłóca równowagę między reakcjami protrombotycznymi i przeciwzakrzepowymi. Z kolei brak równowagi między tymi procesami spowoduje z kolei wzrost zdolności krzepnięcia krwi, nadmierne tworzenie skrzepów krwi, to znaczy doprowadzi do rozwoju zakrzepicy.

W przypadku zespołu antyfosfolipidowego można wpływać na różne naczynia: od naczyń włosowatych do dużych pni tętniczych znajdujących się w dowolnych częściach ciała ludzkiego, dlatego spektrum objawów tej patologii jest niezwykle szerokie. Wpływa na różne dziedziny medycyny, przyciągając w ten sposób wielu specjalistów: reumatologów, neurologów, kardiologów, położników, dermatologów itp.

Zakrzepica żył i tętnic

Najczęściej lekarze napotykają zakrzepicę, która ma charakter nawracający i wpływa na naczynia żylne nóg. Powstające tam zakrzepy, które odlatują, są wysyłane do naczyń płucnych, blokują je, a to prowadzi do pojawienia się tak niebezpiecznego i często śmiertelnego stanu, jak zatorowość płucna lub zatorowość płucna. Tutaj wszystko zależy od wielkości wchodzącej skrzepliny i wielkości naczynia, w którym ta skrzeplina jest zablokowana. Jeśli główny pień tętnicy płucnej (LA) jest zamknięty, nie jest konieczne liczenie na korzystny wynik - zatrzymanie odruchu sercowego prowadzi do natychmiastowej śmierci osoby. Przypadki zablokowania małych gałęzi LA dają szanse na przeżycie, jednak nie wykluczają krwotoków, nadciśnienia płucnego, zawału płuc i rozwoju niewydolności serca, co również nie „przyciąga” szczególnie jasnych perspektyw.

Zakrzepicę naczyń nerkowych i wątroby wraz z powstaniem odpowiednich zespołów (nerczycowy, zespół Budd-Chiari) można umieścić na drugim miejscu pod względem częstości występowania.

W innych sytuacjach (w zależności od lokalizacji) zakrzepica jest jednym z mechanizmów wyzwalających zespół żyły głównej dolnej lub górnej.

Zakrzepica tętnicza wywołuje zdarzenia niedokrwienne z rozwojem martwicy. Krótko mówiąc, ataki serca, zespół łuku aorty, zgorzel, aseptyczna martwica głowy kości udowej są konsekwencją zakrzepicy tętniczej.

APS w czasie ciąży jest wyzwaniem w praktyce położniczej

Zespół przeciwciał antyfosfolipidowych podczas ciąży znajduje się na liście szczególnie trudnych zadań przypisywanych położnictwu, ponieważ jedna trzecia kobiet, które oczekują szczęścia macierzyństwa, zamiast tego dostaje łez i frustracji. Ogólnie można powiedzieć, że patologia położnicza zaabsorbowała najbardziej charakterystyczne, ale raczej niebezpieczne cechy zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych:

• Poronienie ciąży, które staje się nawykowe;
• Nawracające samoistne poronienia (1 trymestr), których ryzyko wzrasta proporcjonalnie do wzrostu immunoglobulin klasy G do antygenu kardiolipiny;
• FPN (niewydolność fetoplacental), tworząca nieodpowiednie warunki dla normalnego powstawania nowego organizmu, powodując - głód tlenowy płodu, opóźnia jego rozwój i często śmierć w łonie matki;
• Późna toksykoza z ryzykiem stanu przedrzucawkowego, rzucawki;
• Chorea;
• Zakrzepica (oraz w żyłach i tętnicach) powtarzana w kółko;
• Nadciśnienie tętnicze u kobiet w ciąży;
• Wczesny początek i ciężka choroba;
• zespół piekielny - niebezpieczna patologia trzeciego trymestru (35 tygodni i więcej), nagły wypadek w praktyce położniczej (szybki wzrost objawów: wymioty, ból w nadbrzuszu, ból głowy, obrzęk);
• Wczesne, późne oddzielenie łożyska;
• Narodziny do 34 tygodni;
• Nieudane próby IVF.

Zakrzepica naczyniowa, niedokrwienie łożyska i niewydolność łożyska powodują rozwój zmian patologicznych w czasie ciąży.

Ważne - nie przegap!

Kobiety z podobną patologią w okresie ciąży wymagają szczególnej uwagi i dynamicznej obserwacji. Lekarz, który ją prowadzi, wie, że może zagrozić kobiecie w ciąży i ryzykuje, dlatego przepisuje dodatkowe badania:

1. Hemostasiogram z określoną częstotliwością, aby zawsze zobaczyć, jak zachowuje się układ krzepnięcia krwi;
2. Badanie ultrasonograficzne płodu z dopplerowskim przepływem maciczno-łożyskowym;
3. Diagnostyka ultrasonograficzna naczyń głowy i szyi, oczu, nerek, kończyn dolnych;
4. Echokardiografia w celu uniknięcia niepożądanych zmian ze strony zastawek serca.

Czynności te są prowadzone w celu zapobiegania rozwojowi plamicy małopłytkowej, zespołu hemolityczno-mocznicowego i, oczywiście, tak strasznego powikłania, jak DIC. Lub wykluczyć je, jeśli lekarz ma nawet najmniejsze wątpliwości.

Oczywiście obserwacja rozwoju ciąży u kobiet z zespołem antyfosfolipidowym dotyczy nie tylko lekarza położnik-ginekolog. Biorąc pod uwagę fakt, że APS sprawia, że ​​wiele organów cierpi, w pracę mogą być zaangażowani różni specjaliści: reumatolog - przede wszystkim kardiolog, neurolog itp.

Wykazano, że kobiety z APS w okresie ciąży otrzymują glikokortykosteroidy i leki przeciwpłytkowe (w małych, przepisanych przez lekarza, dawkach!). Pokazano również immunoglobuliny i heparynę, ale są one stosowane tylko pod kontrolą koagulomy.

Ale dziewczęta i kobiety, które już wiedzą o „swoim APS”, planują ciążę w przyszłości, a teraz nadal myślą o „życiu dla siebie”, chciałbym przypomnieć, że nie nadają się do doustnych środków antykoncepcyjnych, ponieważ mogą wyrządzić krzywdę, dlatego lepiej jest spróbować znajdź inną metodę antykoncepcji.

Wpływ AFLA na narządy i układy

To, czego można oczekiwać od zespołu AFLA, jest raczej trudne do przewidzenia, może stworzyć niebezpieczną sytuację w każdym organie. Na przykład nie trzyma się z dala od nieprzyjemnych zdarzeń w mózgu organizmu (GM). Zakrzepica naczyń tętniczych jest przyczyną chorób takich jak TIA (przemijający atak niedokrwienny) i nawracający zawał mózgu, które mogą mieć nie tylko charakterystyczne objawy (niedowład i porażenie), ale także towarzyszyć:

• Zespół konwulsyjny;
• Demencja, która stale postępuje i doprowadza mózg pacjenta do stanu „roślinnego”;
• Różne (i często bardzo nieprzyjemne) zaburzenia psychiczne.

Ponadto, wraz z zespołem przeciwciał antyfosfolipidowych, można znaleźć inne objawy neurologiczne:

1. Bóle głowy przypominające migreny;
2. Bezkrytyczne mimowolne ruchy kończyn, charakterystyczne dla pląsawicy;
3. Procesy patologiczne w rdzeniu kręgowym, obejmujące zaburzenia motoryczne, czuciowe i miednicze, które pokrywają się w klinice z poprzecznym zapaleniem rdzenia.

Patologia serca spowodowana wpływem przeciwciał antyfosfolipidowych może mieć nie tylko wyraźne objawy, ale także poważną prognozę dotyczącą zachowania zdrowia i życia, ponieważ stan nagły - zawał mięśnia sercowego, jest wynikiem zakrzepicy tętnicy wieńcowej, jednak jeśli dotknięte są tylko najmniejsze gałęzie, to początkowo Możesz zrobić z naruszeniem zdolności skurczowej mięśnia sercowego. ASF „bierze aktywny udział” w powstawaniu wad zastawkowych, w rzadszych przypadkach sprzyja powstawaniu wewnątrzprzedsionkowych skrzepów krwi i diagnozowaniu w niewłaściwy sposób, ponieważ lekarze zaczynają podejrzewać śluzaka serca.

AFS może również przysporzyć wielu problemów innym organom:

• Nerki (zakrzepica tętnicza, zawał nerki, zakrzepica kłębuszkowa, z dalszą przemianą w stwardnienie kłębuszków nerkowych i CRF). Zakrzepica nerek w nerkach jest główną przyczyną przetrwałego nadciśnienia tętniczego, które samo w sobie, jak wiadomo, nie jest wcale nieszkodliwe - z czasem można spodziewać się jakichkolwiek komplikacji;
• Płuca (najczęściej - zatorowość płucna, rzadko - nadciśnienie płucne z miejscowymi zmianami naczyniowymi);
• Żołądkowo-jelitowe (krwawienie z przewodu pokarmowego);
• Śledziona (atak serca);
• Skóra (siatkowo, szczególnie objawiająca się zimnem, krwotoki punktowe, rumień na dłoniach i podeszwach, „objaw drzazg” - krwotoki w łożysku paznokciowym, martwica skóry nóg, zmiana wrzodowa).

Różnorodność objawów wskazujących na porażkę narządu często pozwala na wystąpienie zespołu antyfosfolipidowego w różnych postaciach, w postaci pseudosyndromów, które naśladują inną patologię. Często zachowuje się jak zapalenie naczyń, czasem objawia się jako debiut stwardnienia rozsianego, w niektórych przypadkach lekarze zaczynają podejrzewać guz serca, w innych - zapalenie nerek lub zapalenie wątroby...

I trochę o leczeniu...

Głównym celem środków terapeutycznych jest zapobieganie powikłaniom zakrzepowo-zatorowym. Przede wszystkim pacjent jest ostrzegany o znaczeniu przestrzegania reżimu:

1. Nie podnoś, ćwicz - wykonalny, umiarkowany;
2. Długi pobyt w stałej pozycji jest niedopuszczalny;
3. Aktywności sportowe z minimalnym ryzykiem obrażeń są wysoce niepożądane;
4. Loty dalekiego zasięgu są zdecydowanie odradzane, krótkie podróże są uzgadniane z lekarzem.

Zabiegi farmaceutyczne obejmują:

• Pośrednie leki przeciwzakrzepowe (warfaryna);
• Bezpośrednie antykoagulanty (heparyna, sól sodowa enoksaparyny, wapń z nadroparyną);
• Środki przeciwpłytkowe (aspiina, pentoksyfilina, dipirydamol);
• W przypadku opcji katastroficznej, przepisano glikokortykosteroidy i wysokodawkowe antykoagulanty, świeżo mrożone osocze, plazmaferezę.

Leczenie lekami przeciwpłytkowymi i / lub antykoagulantami towarzyszy pacjentowi przez długi czas, a niektórzy pacjenci muszą „siedzieć” na nich do końca życia.

Rokowanie dla ASF nie jest tak złe, jeśli przestrzegasz wszystkich zaleceń lekarzy. Wczesna diagnoza, ciągłe zapobieganie nawrotom, terminowe leczenie (z należytą odpowiedzialnością ze strony pacjenta) dają pozytywne wyniki i dają nadzieję na długie, wysokiej jakości życie bez zaostrzeń, a także korzystny przebieg ciąży i bezpieczną poród.

Trudności w planie prognostycznym to takie niekorzystne czynniki, jak kombinacja ASF + SLE, małopłytkowość, uporczywe nadciśnienie tętnicze, szybki wzrost mian przeciwciał na antygen kardiolipinowy. Tutaj możesz tylko ciężko oddychać: „Drogi Pana są nieprzeniknione...”. Ale to nie znaczy, że pacjent ma tak małe szanse...

Wszyscy pacjenci z udoskonaloną diagnozą „zespołu antyfosfolipidowego” są rejestrowani przez reumatologa, który nadzoruje ten proces, okresowo przepisuje testy (koaguloma, markery serologiczne), przeprowadza profilaktykę i, jeśli to konieczne, leczenie.

W analizie znaleziono ciała antyfosfolipidowe? Poważnie, ale nie panikuj...

We krwi zdrowych ludzi stężenie AFLA zwykle nie daje dobrych wyników. Jednocześnie nie można też powiedzieć, że ta kategoria obywateli w ogóle ich nie ujawnia. Do 12% badanych osób może mieć AT do fosfolipidów we krwi, ale nie zachoruje na nic. Nawiasem mówiąc, z wiekiem częstotliwość wykrywania tych immunoglobulin prawdopodobnie wzrośnie, co uważa się za całkiem naturalne.

A jednak czasami zdarzają się przypadki, które powodują, że niektórzy szczególnie wrażliwi ludzie są dość zmartwieni lub zupełnie przechodzą szok. Na przykład osoba przeszła do pewnego rodzaju badań, które obejmowały wiele badań laboratoryjnych, w tym analizę kiły. Próbka okazuje się być pozytywna... Wtedy, oczywiście, wszyscy sprawdzą i wyjaśnią, że reakcja była fałszywie dodatnia i prawdopodobnie z powodu obecności przeciwciał antyfosfolipidowych w surowicy krwi. Jeśli jednak do tego dojdzie, można zalecić, aby nie wpadał w panikę przedwcześnie, ale nie do całkowitego uspokojenia, ponieważ przeciwciała antyfosfolipidowe mogą kiedykolwiek przypomnieć sobie.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Zespół antyfosfolipidowy należy do grupy patologii reumatologicznych. Objawia się zwiększoną krzepliwością krwi, aw konsekwencji tworzeniem się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych (tętnicach i żyłach). Główną przyczyną zakrzepicy jest hamowanie fosfolipidów.

Według statystyk medycznych patologia najczęściej dotyka kobiety w wieku rozrodczym, mniej dotknięta jest połowa mężczyzn. Jeśli chodzi o przedział wiekowy, średni wiek pacjentów wynosi od 20 do 45 lat. U dzieci i osób starszych choroba ta jest znacznie mniej powszechna.

Przyczyny zespołu antyfosfolipidowego

Zespół może wystąpić zarówno niezależnie, jak i być wywołany przez inne choroby. Szczególnie często występuje jako konsekwencja patologii autoimmunologicznych. Obejmują one:

• toczeń rumieniowaty układowy;
• zapalenie stawów;

Zapalenie stawów może powodować tę chorobę.

• reumatyzm;
• nowotwory złośliwe;
• Wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C.

Może to być również każda infekcja, zarówno bakteryjna, jak i wirusowa. Takie choroby prowadzą do zmiany lepkości krwi, tworzenia skrzepów, które przyczepiają się do ściany naczynia krwionośnego, częściowo lub całkowicie blokują jego światło. W wyniku tego procesu normalny przepływ krwi przez naczynia krwionośne zostanie zakłócony. Naukowcy badający zespół antyfosfolipidowy dostarczają dowodów, że ten stan może prowadzić do najpoważniejszych konsekwencji: zawału serca, udaru lub śmierci.

Oprócz pierwotnego i wtórnego patologicznego procesu hamowania fosfolipidów, lekarze również wyróżniają formę katastroficzną. W tym przypadku prognoza na lekarstwo jest bardzo rozczarowująca.

Jest to stosunkowo niedawno odkryta choroba. Zespół antyfosfolipidowy (APS) jako niezależna patologia został uznany w 1994 r., Chociaż był badany przez 2 dekady wcześniej.

Reumatyzm często prowadzi do tej patologii.

Diagnoza zespołu antyfosfolipidowego

Identyfikacja tego patologicznego stanu ciała jest możliwa tylko w wyniku badania klinicznego krwi z żyły na obecność przeciwciał. Analizę należy przeprowadzić dwukrotnie, po pewnym okresie czasu. Z reguły standardowy okres ponownej analizy wynosi 3 miesiące. Następnie lekarz może dokładnie potwierdzić lub zaprzeczyć diagnozie i zalecić odpowiednie leczenie.

Wskazaniami do diagnozy będzie szereg objawów stwierdzonych podczas badania zewnętrznego lub w wyniku powołania kardiologa, ginekologa, flebologa i innych specjalistów.

Objawy zespołu antyfosfolipidowego

Choroba ma cały szereg objawów klinicznych, które są determinowane przez proces lokalizacji, charakter zmian. Może to być zakrzepica naczyń włosowatych, żył i tętnic dowolnego organu lub układu ludzkiego ciała.

W 80% przypadków dotyczy to żylnej części układu krążenia. W konsekwencji objawy mogą występować zarówno po stronie układu sercowo-naczyniowego, jak i centralnego autonomicznego układu nerwowego.

Ze strony ginekologii problemy są możliwe przy poczęciu i zachowaniu płodu.

Tworzenie się żylaków i sieci naczyniowej wskazuje na obecność tego zespołu

Zaburzenia dermatologiczne objawiają się jako:

• blokada;
• tworzenie się żylaków i węzłów naczyniowych;
• skłonność do siniaków bez wyraźnego powodu.

W tej chorobie niewydolność całego układu naczyniowego może spowodować prawie cały układ naczyniowy całego organizmu, chociaż często występuje lokalizacja patologii:

• na siatkówce dna oka;
• w naczyniach wątroby;
• w żyłach kończyn (często niższych).

Z powodu zespołu antyfosfolipidowego występuje wiele chorób układu sercowo-naczyniowego. Na przykład: zakrzepowe zapalenie żył, hemoroidy, problemy z zastawkami mięśnia sercowego, żylaki.

Z powodu tego zespołu często pojawiają się żylaki.

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego

Ta choroba wymaga zintegrowanego podejścia pod kierunkiem odpowiedniego specjalisty. W tym przypadku jest to reumatolog i immunolog. Ogólny schemat leczenia powinien obejmować takie środki:

• Środki zapobiegawcze zakrzepicy naczyń krwionośnych.
• Poprawa parametrów biochemicznych i fizycznych krwi. W takim przypadku konieczna jest eliminacja lub znaczne zmniejszenie liczby (mian) przeciwciał przeciwko fosfolipidom.
• Środki przeciwpłytkowe. Ta grupa leków poprawia krążenie krwi, zapobiegając jej krzepnięciu.

Gdy APS jest sprowokowany lub wtórny, główne wysiłki powinny być ukierunkowane na wyeliminowanie głównej przyczyny opracowanego procesu. Lekarz przepisuje leki o odpowiedniej orientacji. Tak więc zmniejszenie poziomu przeciwciał we krwi.

Farmakoterapia może być inna. Najczęściej są to leki hormonalne i przeciwzapalne, które zmniejszają poziom antagonistów fosfolipidów, dlatego tworzenie się skrzepliny zmniejsza się.

Według zeznań możliwe leczenie mające na celu zmniejszenie lepkości krwi. Tego rodzaju leki mają wiele przeciwwskazań. Z drugiej strony, jeśli nie ma organicznych zaburzeń w aktywności żołądka, jelit, wątroby i nerek, to takie środki mają dobry efekt przeciwzakrzepowy.

Lekarz może zalecić i drastyczne środki. Istnieje specjalna technologia oczyszczania krwi - wymiana plazmy. Jest to dość skuteczna procedura dla bardzo dużych ilości przeciwciał, chociaż jej zastosowanie jest uważane za wyjątkowe dla zespołu antyfosfolipidowego.

Choroba jest złożona, często z przewlekłym przebiegiem, możliwe są okresowe nawroty, ale dzięki terminowemu leczeniu i starannej dbałości o zdrowie rokowanie jest bardzo korzystne. Razem z lekarzem możesz osiągnąć, jeśli nie całkowite wyzdrowienie, a następnie stabilną remisję.

Zespół antyfosfolipidowy i ciąża

Niestety, te dwa stany ciała są prawie wzajemnie wykluczającymi się koncepcjami, ponieważ patologia prowadzi do problemów z ciążą. Z powodu upośledzenia dopływu krwi istnieje możliwość, że materia płodu:

• poród martwy lub poronienie;
• zawał płodu;

• opóźnienia w rozwoju płodu, słaby przyrost masy ciała.

Dopiero po pomyślnym leczeniu i normalizacji klinicznych parametrów krwi możemy mówić o normalnym przebiegu ciąży i narodzinach zdrowego dziecka. Dlatego, jeśli planujesz mieć dzieci, pożądane jest poddanie się wstępnej diagnozie. Szczególnie konieczne jest w przypadku spontanicznych poronień. Być może AFS - to jest ich powód.

Ostrożnie traktuj swoje zdrowie i uważnie przestrzegaj zaleceń lekarza, tylko w tym przypadku możemy mówić o długim, pełnym i zdrowym życiu twojego ciała.

Zespół antyfosfolipidowy - co zagraża chorobie i jak z nią walczyć?

Skład wszystkich komórek ciała obejmuje estry wyższych kwasów tłuszczowych i alkoholi wielowodorotlenowych. Te związki chemiczne nazywane są fosfolipidami, są odpowiedzialne za utrzymanie właściwej struktury tkanek, biorą udział w procesach metabolicznych i rozszczepianiu cholesterolu. Ogólny stan zdrowia zależy od stężenia tych substancji.

Zespół APS - co to jest?

Około 35 lat temu reumatolog Graham Hughes odkrył patologię, w której układ odpornościowy zaczyna wytwarzać swoiste przeciwciała przeciwko fosfolipidom. Przylegają do płytek krwi i ścian naczyń, oddziałują z białkami, wchodzą w reakcje metaboliczne i krzepnięcie krwi. Zarówno drugorzędowy, jak i pierwotny zespół przeciwciał przeciw fosfolipidom jest chorobą autoimmunologiczną o nieznanym pochodzeniu. Ten problem jest bardziej podatny na młode kobiety w wieku rozrodczym.

Zespół antyfosfolipidowy - przyczyny

Reumatolodzy nie byli jeszcze w stanie ustalić, dlaczego choroba ta występuje. Istnieje informacja, że ​​zespół antyfosfolipidowy jest częściej diagnozowany u krewnych z podobnym zaburzeniem. Oprócz dziedziczności eksperci sugerują kilka innych czynników, które wywołują patologię. W takich przypadkach rozwija się wtórne APS - przyczynami wytwarzania przeciwciał są postępy innych chorób, które wpływają na funkcjonowanie układu odpornościowego. Strategia terapii zależy od mechanizmów choroby.

Pierwotny zespół antyfosfolipidowy

Ten typ patologii rozwija się niezależnie, a nie na tle jakichkolwiek zakłóceń w organizmie. Taki zespół przeciwciał antyfosfolipidowych jest trudny do leczenia ze względu na brak czynników prowokujących go. Często pierwotna postać choroby jest prawie bezobjawowa i jest diagnozowana już w późnych stadiach progresji lub gdy pojawiają się komplikacje.

Wtórny zespół antyfosfolipidowy

Ten wariant reakcji autoimmunologicznej rozwija się z powodu obecności innych chorób ogólnoustrojowych lub pewnych zdarzeń klinicznych. Nawet poczęcie może być impulsem do rozpoczęcia patologicznej produkcji przeciwciał. Zespół antyfosfolipidowy u kobiet w ciąży występuje w 5% przypadków. Jeśli dana choroba zostanie zdiagnozowana wcześniej, ciąża znacznie pogorszy jej przebieg.

Choroby, które prawdopodobnie wywołują zespół antyfosfolipidowy:

• infekcje wirusowe i bakteryjne;
• nowotwory onkologiczne;
• guzkowe zapalenie okołostawowe;
• toczeń rumieniowaty układowy.

Zespół antyfosfolipidowy - objawy u kobiet

Obraz kliniczny patologii jest bardzo zróżnicowany i niespecyficzny, co utrudnia diagnozę różnicową. Czasami naruszenie występuje bez żadnych oznak, ale częściej zespół antyfosfolipidowy przejawia się w postaci nawracającej powierzchownej i głębokiej zakrzepicy naczyń krwionośnych (tętnic lub żył):

Częste objawy u kobiet:

• wyraźny wzór naczyniowy na skórze (siatka na żywo);
• zawał mięśnia sercowego;
• migrena;
• dławienie się;
• ból w klatce piersiowej;
• żylaki;
• zakrzepowe zapalenie żył;
• udar mózgu;
• nadciśnienie;
• ostra niewydolność nerek;
• wodobrzusze;
• ataki niedokrwienne;
• ciężki suchy kaszel;
• martwica kości i tkanek miękkich;
• nadciśnienie wrotne;
• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• poważne uszkodzenie wątroby;
• śledziona mięśnia sercowego;
• śmierć płodu płodu;
• samoistne poronienie.

Zespół antyfosfolipidowy - diagnoza

Trudno jest potwierdzić obecność opisanej patologii, ponieważ jest ona maskowana jako inne choroby, ma niespecyficzne objawy. Aby zdiagnozować chorobę, lekarze stosują 2 grupy kryteriów klasyfikacji. Badania przesiewowe w kierunku zespołu antyfosfolipidowego obejmują najpierw wywiad. Pierwszy typ wskaźników wydajności obejmuje zjawiska kliniczne:

1. Zakrzepica naczyń krwionośnych. Historia choroby powinna zawierać jeden lub więcej przypadków uszkodzenia żył lub tętnic, ustalonego instrumentarium i laboratorium.
2. Patologia położnicza. Kryterium jest brane pod uwagę, jeśli doszło do wewnątrzmacicznej śmierci płodu po 10 tygodniach ciąży lub przedwczesnego porodu przed 34 tygodniem ciąży, przy braku chromosomalnych, hormonalnych i anatomicznych wad ze strony rodziców.

Po zebraniu wywiadu lekarz przepisuje dodatkowe badania. Zespół antyfosfolipidowy potwierdza się, gdy występuje połączenie jednego objawu klinicznego i kryterium laboratoryjnego (minimum). Równolegle prowadzona jest seria działań diagnostyki różnicowej. Aby to zrobić, specjalista zaleca poddanie się testom wykluczającym podobne choroby.

Zespół antyfosfolipidowy - analiza

Badanie płynów biologicznych pomaga ujawnić oznaki laboratoryjne naruszenia. Lekarz przepisuje dawkę krwi na zespół antyfosfolipidowy, aby określić obecność przeciwciał przeciwko kardiolipinom i antykoagulantowi toczniowemu w osoczu i surowicy. Dodatkowo można wykryć:

• krioglobuliny;
• przeciwciała przeciwko krwinkom czerwonym;
• Limfocyty T i B w podwyższonych stężeniach;
• czynnik przeciwjądrowy i reumatoidalny.

Badania genetyczne są czasami zalecane w celu znalezienia markerów zespołu antyfosfolipidowego:

Jak leczyć zespół antyfosfolipidowy?

Terapia tego zaburzenia autoimmunologicznego zależy od jego postaci (pierwotnej, wtórnej) i ciężkości objawów klinicznych. Trudności pojawiają się, gdy zespół antyfosfolipidowy występuje u kobiety w ciąży - leczenie powinno skutecznie zahamować objawy choroby, zapobiegać zakrzepicy, a jednocześnie nie stanowić zagrożenia dla płodu. Aby osiągnąć trwałą poprawę, reumatolodzy stosują połączone podejście terapeutyczne.

Czy możliwe jest wyleczenie zespołu antyfosfolipidowego?

Niemożliwe jest całkowite pozbycie się opisanego problemu, dopóki nie zostaną ustalone przyczyny jego wystąpienia. W przypadku zespołu antyfosfolipidowego konieczne jest zastosowanie kompleksowego leczenia mającego na celu zmniejszenie liczby odpowiednich przeciwciał we krwi i zapobieganie powikłaniom zakrzepowo-zatorowym. W przypadku ciężkiej choroby konieczne jest leczenie przeciwzapalne.

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego - aktualne zalecenia

Głównym sposobem wyeliminowania objawów tej patologii jest stosowanie leków przeciwpłytkowych i pośrednich antykoagulantów:

• kwas acetylosalicylowy (aspiryna i analogi);
• Warfaryna;
• Acenokumarol;
• Fenilin;
• Dipirydamol.

Jak leczyć zespół antyfosfolipidowy - wytyczne kliniczne:

1. Rzuć palenie, alkohol i narkotyki, doustne środki antykoncepcyjne.
2. Dostosuj dietę do żywności bogatej w witaminę K - zielonej herbaty, wątroby, zielonych warzyw liściastych.
3. Całkowicie się zrelaksuj, przestrzegaj reżimu dnia.

Jeśli standardowa terapia nie jest skuteczna, stosuje się receptę na dodatkowe leki:

• aminochinoliny - Plaquenil, Delagil;
• bezpośrednie antykoagulanty - Clexane, Fraxiparin;
• glukokortykoidy - prednizolon, metyloprednizolon;
• inhibitory receptora płytkowego - Tagren, klopidogrel;
• heparynoidy - Emeran, Sulodexide;
• cytostatyki - Endoxan, Cytoxan;
• immunoglobuliny (dożylne).

Tradycyjna medycyna na zespół antyfosfolipidowy

Nie ma skutecznego alternatywnego leczenia, jedyną opcją jest zastąpienie kwasu acetylosalicylowego surowcami naturalnymi. Zespołu antyfosfolipidowego nie można powstrzymać za pomocą receptur ludowych, ponieważ naturalne antykoagulanty mają zbyt łagodny wpływ. Przed użyciem jakiejkolwiek alternatywy ważne jest skonsultowanie się z reumatologiem. Tylko specjalista pomoże złagodzić zespół antyfosfolipidowy - należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza.

Herbata z właściwościami aspiryny

• kora wierzby białej suchej - 1-2 łyżeczki;
• wrząca woda - 180-220 ml.

1. Surowce roślinne dokładnie umyć i posiekać.
2. Zaparzamy korę wierzby wrzątkiem przez 20-25 minut.
3. Wypij roztwór jako herbatę 3-4 razy dziennie, możesz osłodzić smak.

Zespół antyfosfolipidowy - rokowanie

Wszystkich pacjentów reumatologa z przedstawioną diagnozą należy obserwować przez długi czas i regularnie poddawać się badaniom profilaktycznym. Jak długo możesz żyć z zespołem antyfosfolipidowym, zależy od jego kształtu, ciężkości i obecności towarzyszących zaburzeń immunologicznych. Jeśli wykryty zostanie pierwotny APS z łagodnymi objawami, terapia w odpowiednim czasie i leczenie zapobiegawcze pomogą uniknąć powikłań, rokowanie w takich przypadkach jest możliwie korzystne.

Czynniki obciążające to połączenie omawianej choroby z toczniem rumieniowatym, małopłytkowością, uporczywym nadciśnieniem tętniczym i innymi patologiami. W takich sytuacjach często rozwija się zespół kompleksu antyfosfolipidowego (katastroficzny), który charakteryzuje się wzrostem objawów klinicznych i nawracającą zakrzepicą. Niektóre konsekwencje mogą być śmiertelne.

Zespół antyfosfolipidowy i ciąża

Opisana choroba jest częstą przyczyną poronienia, więc wszystkie przyszłe matki powinny przejść badania profilaktyczne i oddać krew na koagulogram. Zespół antyfosfolipidowy w położnictwie jest uważany za poważny czynnik powodujący śmierć i poronienie płodu, ale jego obecność nie jest zdaniem. Kobieta z taką diagnozą jest w stanie wytrzymać i urodzić zdrowe dziecko, jeśli w czasie ciąży przestrzega wszystkich zaleceń lekarza i przyjmuje leki przeciwpłytkowe.

Podobny schemat stosuje się, gdy planowane jest sztuczne zapłodnienie. Zespół antyfosfolipidowy i IVF są całkiem zgodne, tylko ty będziesz musiał przejść kurs leków przeciwzakrzepowych. Stosowanie leków przeciwzakrzepowych i przeciwpłytkowych będzie kontynuowane przez cały okres ciąży. Skuteczność tego leczenia jest bliska 100%.

Zespół antyfosfolipidowy: diagnoza i leczenie

Zespół antyfosfolipidowy to zespół objawów obejmujących zakrzepicę wielu tętnic i / lub żył, powodujących zaburzenia w różnych narządach, których jednym z najbardziej typowych objawów jest nawykowe poronienie. Stan ten jest jednym z najpilniejszych problemów medycyny dzisiaj, ponieważ jednocześnie wpływa na wiele narządów i układów, a jego diagnoza w niektórych przypadkach jest trudna.

W tym artykule postaramy się zrozumieć, jaki jest kompleks objawów, dlaczego się pojawia, jak się manifestuje, a także rozważyć zasady diagnozowania, leczenia i zapobiegania temu schorzeniu.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju zespołu antyfosfolipidowego

Niestety, dziś wiarygodne przyczyny tego kompleksu objawów nie są znane. W niektórych przypadkach choroba ta jest uważana za genetycznie zdeterminowaną, wariant ten nazywany jest pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym i jest definiowany jako niezależna forma choroby. Częściej zespół antyfosfolipidowy rozwija się nie sam, ale na tle wszelkich innych chorób lub stanów patologicznych, z których głównymi są:

• choroby autoimmunologiczne (zapalenie naczyń, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa);
• nowotwory złośliwe;
• mikroangiopatie (zespół hemolityczno-mocznicowy, małopłytkowość itp.);
• zakaźne - choroby wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze - zwłaszcza AIDS, mononukleoza zakaźna;
• rozsiany zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego.

Może być również wynikiem przyjmowania wielu leków: leków psychotropowych, doustnych hormonalnych środków antykoncepcyjnych, hydralazyny, prokainamidu i innych.

Gdy zespół antyfosfolipidowy w ciele pacjenta, duża liczba autoprzeciwciał przeciwko fosfolipidom, mających kilka odmian, znajduje się na błonach płytek krwi i komórek śródbłonka, a także na komórkach nerwowych.

U zdrowej osoby częstość wykrywania takich przeciwciał wynosi 1-12%, wzrastając z wiekiem. W chorobach wymienionych powyżej wytwarzanie przeciwciał przeciwko fosfolipidom gwałtownie wzrasta, co prowadzi do rozwoju zespołu antyfosfolipidowego.

Przeciwciała przeciwko fosfolipidom mają negatywny wpływ na niektóre struktury ludzkiego ciała, a mianowicie:

• endotelialne komórki (komórki śródbłonka): zmniejszają syntezę prostacykliny, która rozszerza naczynia krwionośne i zapobiega agregacji płytek; hamować aktywność trombomoduliny, substancji białkowej o działaniu przeciwzakrzepowym; hamować wytwarzanie czynników, które zapobiegają krzepnięciu, i inicjować syntezę i uwalnianie substancji, które promują agregację płytek;
• płytki krwi: przeciwciała oddziałują z tymi komórkami, stymulując tworzenie substancji, które zwiększają agregację płytek, a także przyczyniają się do szybkiego niszczenia płytek, co powoduje małopłytkowość;
• humoralne składniki układu krzepnięcia krwi: zmniejsz stężenie we krwi substancji, które zapobiegają jej krzepnięciu, a także osłabiają aktywność heparyny.

W wyniku opisanych powyżej efektów krew nabiera zwiększonej zdolności do krzepnięcia: w naczyniach zaopatrujących różne organy w krew powstają zakrzepy krwi, narządy doświadczają niedotlenienia wraz z rozwojem odpowiednich objawów.

Objawy kliniczne zespołu antyfosfolipidowego

Po stronie skóry można określić następujące zmiany:

• sieć naczyniowa w kończynach górnych i dolnych, częściej - na rękach, wyraźnie widoczna po schłodzeniu - siatkowana żywa;
• wysypka w postaci krwotoków punktowych, przypominająca zapalenie naczyń;
• krwiaki podskórne;
• krwotoki w okolicy łóżka podpaznokciowego (tzw. objaw drzazg);
• martwica obszarów skóry w dystalnych kończynach dolnych - opuszki palców;
• wrzodziejące zmiany chorobowe kończyn;
• zaczerwienienie skóry dłoni i stóp: rumień dłoniowo-podeszwowy;
• guzki podskórne.

Następujące objawy są charakterystyczne dla zmian naczyniowych:

• przewlekłe niedokrwienie spowodowane zaburzeniami przepływu krwi poniżej miejsca zatkanego przez skrzeplinę: kończyna jest zimna w dotyku, tętno poniżej miejsca zakrzepicy jest gwałtownie osłabione, a mięśnie zanikają;
• gangrena: śmierć tkanek kończyny w wyniku ich długotrwałego niedokrwienia;
• zakrzepica żył głębokich lub powierzchownych kończyn: ból w okolicy kończyny, silny obrzęk, upośledzona funkcja;
• zakrzepowe zapalenie żył: towarzyszy silny ból, gorączka, dreszcze; wzdłuż żyły determinuje zaczerwienienie skóry i bolesne pieczęcie pod nią.

W przypadku lokalizacji skrzepu krwi w dużych naczyniach można określić:

• zespół łuku aorty: ciśnienie na kończynach górnych jest gwałtownie zwiększone, ciśnienie rozkurczowe („niższe”) na ramionach i nogach znacznie się różni, na aorcie podczas hałasu osłuchowego;
• zespół żyły głównej górnej: opuchlizna, barwa niebieska, poszerzenie żył odpiszczelowych twarzy, szyi, górnej części tułowia i kończyn górnych; można określić krwawienie z nosa, przełyku, tchawicy lub oskrzeli;
• zespół żyły głównej dolnej: ciężki, rozproszony ból w kończynach dolnych, pachwinach, pośladkach, jamie brzusznej; obrzęk tych części ciała; powiększone żyły odpiszczelowe.

Ze strony tkanki kostnej mogą wystąpić następujące zmiany:

• aseptyczna martwica kości: martwica kości w obszarze powierzchni stawowej kości; częściej obserwowane w głowie kości udowej; objawiający się zespołem bólowym o niepewnej lokalizacji, zanikiem mięśni przylegających do dotkniętego obszaru, upośledzonym ruchem stawu;
• odwracalna osteoporoza, niezwiązana z przyjmowaniem glukokortykoidów: objawia się bólem w dotkniętej chorobą okolicy, przy braku czynników, które mogłyby je wywołać.

Objawy zespołu antyfisofolipidowego ze strony narządu wzroku mogą obejmować:

• zanik nerwu wzrokowego;
• krwotok siatkówki;
• zakrzepica tętnic, tętniczek lub żył siatkówki;
• wysięk (uwalnianie płynu zapalnego) z powodu zablokowania tętniczek siatkówki za pomocą skrzepliny.

Wszystkie te stany manifestują się w różnym stopniu zaburzeń widzenia, które są odwracalne lub nieodwracalne.

Ze strony nerek objawy zespołu antyfosfolipidowego mogą być następujące:

• zawał nerki: towarzyszy ciężki ból w dole pleców, zmniejszona diureza, obecność krwi w moczu; w niektórych przypadkach jest bezobjawowy lub z minimalnymi objawami klinicznymi;
• zakrzepica tętnicy nerkowej: nagle występują ostre bóle okolicy lędźwiowej, często towarzyszą nudności, wymioty, zmniejszona diureza, opóźniony stolec;
• mikroangiopatia zakrzepowa nerek - tworzenie mikrozakrzepów w kłębuszkach nerkowych - z późniejszym rozwojem przewlekłej niewydolności nerek.

Wraz z lokalizacją skrzepów krwi w naczyniach nadnerczy może rozwinąć się ostra lub przewlekła niewydolność nadnerczy, jak również można określić krwotoki i zawały serca w obszarze zaatakowanego narządu.

Porażka zakrzepu układu nerwowego objawia się z reguły następującymi warunkami:

• udar niedokrwienny: towarzyszy osłabienie, zawroty głowy, niedowład lub porażenie mięśni szkieletowych;
• migrena: charakteryzuje się silnym napadowym bólem w jednej połowie głowy, któremu towarzyszą nudności i wymioty;
• ciągłe rozdzierające bóle głowy;
• zespoły psychiatryczne.

Wraz z pokonaniem skrzepów krwi serca są określane przez:

• dusznica bolesna i zawał mięśnia sercowego (ataki bólu w klatce piersiowej, któremu towarzyszy duszność);
• nadciśnienie tętnicze.

W przypadku zakrzepicy naczyniowej wątroby, jej możliwych zawałów, zespołu Budd-Chiari, możliwy jest rozrost guzkowy regeneracyjny.

Bardzo często przy zespole antyfosfolipidowym odnotowuje się różne patologie położnicze, które zostaną omówione poniżej w oddzielnej części artykułu.

Diagnoza zespołu antyfosfolipidowego

W 1992 r. Zaproponowano kliniczne i biologiczne kryteria diagnostyczne zespołu antyfosfolipidowego. Kryteria kliniczne obejmują:

• zwykłe poronienie;
• zakrzepica tętnicza;
• zakrzepica żylna;
• zmiana skórna - liść siatki;
• owrzodzenia troficzne w nogach;
• zmniejszona liczba płytek krwi;
• objawy niedokrwistości hemolitycznej.

Kryteria biologiczne obejmują zwiększony poziom przeciwciał przeciwko fosfolipidom - IgG lub IgM.

Rzetelna diagnoza „zespołu antyfosfolipidowego” jest rozważana, jeśli pacjent ma 2 lub więcej kryteriów klinicznych i biologicznych. W innych przypadkach ta diagnoza jest możliwa lub nie została potwierdzona.

Ogólnie badanie krwi może ujawnić następujące zmiany:

• zwiększony ESR;
• zmniejszona liczba płytek krwi (między 70-120 * 10 9 / l);
• zwiększona liczba białych krwinek;
• czasami objawy niedokrwistości hemolitycznej.

W biochemicznej analizie krwi zostanie wykryta:

• zwiększona gamma globulina;
• w przewlekłej niewydolności nerek - zwiększony poziom mocznika i kreatyniny;
• w przypadku uszkodzenia wątroby zwiększona zawartość AlAT i AsAT, fosfataza alkaliczna, bilirubina;
• wzrost APTT w analizie krzepnięcia krwi.

Można również przeprowadzić specyficzne immunologiczne badania krwi, w których:

• przeciwciała na kardiolipinę, zwłaszcza IgG o wysokim stężeniu;
• antykoagulant toczniowy (częste są fałszywie dodatnie lub fałszywie ujemne reakcje);
• z niedokrwistością hemolityczną - przeciwciała przeciwko krwinkom czerwonym (dodatnia reakcja Coombsa);
• fałszywie dodatni Wasserman;
• zwiększona liczba pomocników T i limfocytów B;
• czynnik przeciwjądrowy lub przeciwciała przeciwko DNA;
• krioglobuliny;
• dodatni czynnik reumatoidalny.

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego

W leczeniu tej choroby można stosować leki z następujących grup:

1. Leki przeciwpłytkowe i pośrednie antykoagulanty: aspiryna, pentoksyfilina, warfaryna.
2. Glukokortykoidy (w przypadku zespołu antyfosfolipidowego na tle tocznia rumieniowatego układowego): prednizolon; możliwe połączenie z lekami immunosupresyjnymi: cyklofosfamid, azatiopryna.
3. Preparaty aminochinolinowe: Delagil, Plaquenil.
4. Selektywne niesteroidowe leki przeciwzapalne: Nimesulid, Meloksykam, Celekoksyb.
5. W patologii położniczej: immunoglobulina dożylnie.
6. Witaminy z grupy B.
7. Preparaty wielonienasyconych kwasów tłuszczowych (Omakor).
8. Przeciwutleniacze (mexicor).

W połączeniu z terapią antykoagulacyjną w niektórych przypadkach stosuje się plazmaferezę.

Do tej pory nie były one szeroko stosowane, ale są bardzo obiecujące w leczeniu leków z grupy antyfosfolipidów następujących grup:

• przeciwciała monoklonalne przeciwko płytkom krwi;
• peptydy przeciwzakrzepowe;
• inhibitory apoptozy;
• systemowe leki na enzymy: Wobenzym, Flogenzym;
• cytokiny: głównie interleukina-3.

Aby zapobiec nawrotowej zakrzepicy za pomocą pośrednich leków przeciwzakrzepowych (Warfaryna).

W przypadku wtórnego charakteru zespołu antyfosfolipidowego leczenie przeprowadza się na tle odpowiedniej terapii choroby podstawowej.

Zespół antyfosfolipidowy i ciąża

U 40% kobiet z powtarzającymi się przypadkami śmierci płodu przyczyną jest zespół antyfosfolipidowy. Skrzepy krwi zatykają naczynia łożyska, w wyniku czego płód cierpi na brak składników odżywczych i tlenu, jego rozwój spowalnia, aw 95% przypadków wkrótce umiera. Ponadto choroba matki może prowadzić do ablucji łożyska lub rozwoju niezwykle niebezpiecznego stanu zarówno u płodu, jak i matki oczekującej - późna gestoza.

Objawy kliniczne zespołu antyfosfolipidowego w czasie ciąży są takie same jak objawy poza tym okresem. Najlepiej, jeśli choroba została wykryta u kobiety przed zajściem w ciążę: w tym przypadku, z odpowiednimi zaleceniami lekarzy i wynikami kobiety, prawdopodobieństwo posiadania zdrowego dziecka jest świetne.

Przede wszystkim należy zaplanować ciążę, gdy wyniki leczenia normalizują morfologię krwi.

Aby kontrolować stan łożyska i krążenie krwi płodu, kobieta przechodzi takie badania, jak dopplerometria USG w czasie ciąży. Ponadto, aby zapobiec powstawaniu zakrzepów w naczyniach łożyska i ogólnie 3-4 razy w czasie ciąży, przepisuje się jej leki, które poprawiają procesy metaboliczne: witaminy, pierwiastki śladowe, antyoksydanty i przeciwutleniacze.

Jeśli zespół antyfosfolipidowy zostanie zdiagnozowany po poczęciu, immunoglobulinę lub heparynę można podawać kobiecie w małych dawkach.

Prognoza

Rokowanie dla zespołu antyfosfolipidowego jest niejednoznaczne i bezpośrednio zależy od aktualności początku i adekwatności terapii oraz od dyscypliny pacjenta, od zgodności z wszystkimi zaleceniami lekarza.

Z którym lekarzem się skontaktować

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego wykonuje reumatolog. Ponieważ większość przypadków choroby wiąże się z patologią ciąży, w leczeniu bierze udział ginekolog-położnik. Ponieważ choroba dotyka wiele narządów, należy skonsultować się z odpowiednimi specjalistami - neurologiem, nefrologiem, okulistą, dermatologiem, chirurgiem naczyniowym, flebologiem, kardiologiem.

Wykład Hasina M. Yu. Na temat „Diagnoza zespołu antyfosfolipidowego”: