logo

Nieswoiste aortoartitis (choroba Takayasu)

Nieswoiste aortoartitis (choroba Takayasu) jest chorobą zapalną ściany aorty i dużych tętnic od niej rozciągających się, z ich zwężeniem i niedokrwieniem narządów dostarczających krew. Aortoarteritis odnosi się do rzadkiej choroby. Częściej nastoletnie dziewczyny i młode kobiety są chore.

Etiologia, patogeneza, anatomia patologiczna

Etiologia choroby jest nieznana. W patogenezie wiodące znaczenie mają zaburzenia immunologiczne. Kompleksy immunologiczne i przeciwciała przeciwko fosfolipidom są wykrywane we krwi pacjentów, ale ich rola nie została zbadana.

Nieswoiste aortoartitis charakteryzuje się rozwojem panarteritis z naciekiem jednojądrzastym, czasami stwierdza się wielordzeniowe komórki olbrzymie. Występuje proliferacja wewnętrznych komórek powłoki, pojawiają się łzy elastycznych błon, rozwija się zwłóknienie i rosną naczynia miedziane. Zwężenie światła naczyniowego, możliwa zakrzepica. Częstotliwość zmian tętniczych podano w tabeli.

Objawy

W trakcie choroby rozróżnia się dwa etapy: ostre zapalenie i uszkodzenie ściany tętnic z typowymi objawami klinicznymi.

W ostrej fazie u pacjentów występuje temperatura podgorączkowa, osłabienie, zmęczenie, bóle stawów, tachykardia. Choroba rozwija się w wieku od 6 do 20 lat.

Czas trwania ostrej fazy wynosi 3-7 tygodni. Do pojawienia się charakterystycznych zespołów naczyniowych nie jest możliwe zdiagnozowanie niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego. Występowanie objawów naczyniowych występuje po kilku miesiącach lub latach od momentu ostrego stadium choroby.

Rozpoznanie niespecyficznego zapalenia tętnic aortalnych należy podejrzewać, jeśli u młodej kobiety występuje osłabienie lub brak tętna na jednej z kończyn górnych, asymetria ciśnienia krwi (BP), zespoły chromania przestankowego w rękach i Raynaud.

Porażka tętnic szyjnych u połowy pacjentów prowadzi do przejściowego niedokrwienia mózgu, zaburzeń widzenia korowego, udarów niedokrwiennych. Wszyscy pacjenci powyżej tętnic szyjnych i podobojczykowych słyszą szmer skurczowy.

Główne objawy kliniczne w porównaniu z danymi z badań angiograficznych przedstawiono w tabeli (patrz powyżej).

Diagnostyka

We krwi obserwuje się wzrost OB, umiarkowanej niedokrwistości hipochromicznej i hipergammaglobulinemii. Najbardziej pouczającą metodą diagnostyczną jest aortografia i selektywna angiografia dotkniętych tętnic, które umożliwiają wykrycie niedrożności gałęzi aorty, obszarów zwężenia i ekspansji poststenotycznej dotkniętych tętnic. Do wizualizacji zwężenia za pomocą ultradźwiękowego skanowania naczyń krwionośnych.

Kryteria diagnostyczne niespecyficznego aortoartitis proponowane przez American Rheumatological Association (1990) są młodsze niż 40 lat, „chromanie przestankowe” kończyn górnych, osłabienie lub brak pulsacji na jednej lub obu tętnicach ramiennych, asymetria ciśnienia krwi powyżej 10 mm Hg. Art. na ramionach, szmer skurczowy powyżej tętnic szyjnych i podobojczykowych, zwężenie lub zamknięcie aorty i / lub jej gałęzi, wykryte podczas badań angiograficznych.

Diagnostyka różnicowa:

  • Diagnostyka różnicowa prowadzona jest z miażdżycą tętnic, która może powodować systemowe naruszenie układu tętniczego. Ale miażdżyca rozwija się, w przeciwieństwie do zapalenia aortalno-tętniczego, w wieku powyżej 40 lat, chociaż zdarzają się przypadki miażdżycy w wieku 30 lat, któremu towarzyszą zaburzenia metabolizmu lipidów, a mężczyźni częściej chorują.
  • Nieswoiste aortoartitis jest zróżnicowane z zarostami zakrzepowo-zatorowymi, które mogą rozwinąć się u młodych pacjentów. W przeciwieństwie do zapalenia tętnic aortalnych, zwykle dotyczy tętnic średniego i małego kalibru, rzadko aorty, prawie nigdy trzewnych gałęzi i gałęzi łuku aorty.

Leczenie

Pacjentom przepisuje się prednizon w dawce 40–60 mg / dobę do czasu poprawy stanu. Przy nieskuteczności prednizolonu metotreksat stosuje się dodatkowo w dawce do 15 mg / tydzień. W nadciśnieniu konieczne jest stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych. Należy jednak pamiętać, że zwężenie tętnicy nerkowej jest przeciwwskazaniem do stosowania inhibitorów ACE!

Skuteczność jest znacznie zwiększona przez połączenie glukokortykoidów z chirurgicznymi metodami leczenia zwężenia. Wskazania do zabiegu to ryzyko niedokrwiennego uszkodzenia mózgu, obecność koarktacji lub nadciśnienia naczyniowo-nerkowego, niedokrwienie brzucha, niedokrwienie kończyn górnych i dolnych.

Interwencje chirurgiczne wykonywane są bez wskazań awaryjnych dopiero po osiągnięciu remisji. Endarterektomia jest wykonywana dla izolowanych zwężeń głównych tętnic, angioplastyki balonowej dla pojedynczych zwężeń tętnic nerkowych, operacji pomostowania tętnic przy użyciu syntetycznych protez naczyniowych dla wielokrotnych i krytycznych niedrożności tętnic. Śmiertelność przy tym zabiegu nie przekracza 10%.

Prognoza

Występuje piorunujący przebieg choroby głównie u młodych pacjentów. Bardziej charakterystyczny wolno postępujący kurs. Przy wczesnym wykrywaniu i aktywnym leczeniu rokowanie jest korzystne. Przyczynami śmierci są powikłania nieswoistego aortoartitis (nadciśnienie tętnicze, udar, niewydolność serca z zawałem serca, rzadziej - niewydolność nerek).

Objawy i leczenie aortoartitis (choroba Takayasu)

Choroba Takayasu jest układową chorobą zapalną, która ma charakter reumatyczny. Wpływa na wewnętrzną powierzchnię aorty, jak również na jej gałęzie. Jeśli stan zapalny postępuje, uszkodzenie rozprzestrzenia się na wewnętrzną powierzchnię naczyń krwionośnych, co prowadzi do pogrubienia środkowej i wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych, zniszczenia mięśni gładkich układu środkowego i jego zastąpienia tkanką łączną, pojawienia się ziarniniaków składających się z dużych komórek. Z tego powodu naczynie krwionośne rozszerza się i wybrzusza, powstaje tętniak.

Jeśli choroba postępuje dalej, następuje zamieranie włókien elastycznych i komórek mięśni gładkich, w wyniku czego zaburza się przepływ krwi, rozwija się niedokrwienie tkanek i narządów. Na dotkniętych ścianach naczyniowych tworzą się blaszki miażdżycowe i blaszki miażdżycowe.

Powody

Ta choroba nie jest powszechna. Przeważnie cierpią na nią młode dziewczęta i kobiety, a pewien odsetek wykrycia zespołu występuje w okresie dojrzewania. Ponadto jest bardziej wrodzona mieszkańcom krajów azjatyckich. Dlaczego takie wnioski są wyciągane?

Szczerze mówiąc, przyczyny nie są jeszcze jasne. Oczywiście prowadzone są badania mające na celu określenie dokładnej etiologii choroby, ale jak dotąd nie wyciągnięto konkretnych wniosków. Niemniej jednak zakłada się, że rozwój zespołu wiąże się z czynnikami infekcyjno-alergicznymi, a także z agresją autoimmunologiczną. Naukowcy preferują predyspozycje genetyczne, co potwierdzają fakty. Na przykład u pacjentów, u których zdiagnozowano to, zidentyfikowano gen HLA-DR4 i antygen limfocytowy MB-3.

Wśród innych patologii autoimmunologicznych zespół ten wyróżnia się wymazaniem i wczesnym początkiem. Niestety, rzadko jest zdiagnozowany, więc odpowiednie leczenie jest przepisywane późno. Często prowadzi to do niepełnosprawności pacjentów. Być może sugeruje to, że konieczne jest rozpoznanie objawów choroby. Ale jak to zrobić, jeśli jego początek zostanie wymazany? Na początek powinieneś dowiedzieć się objawów niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego, które dzieli się na kilka typów w zależności od anatomii zmiany:

Rodzaje niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego

  • pierwszym typem jest porażka łuku aorty i rozgałęziających się od niej gałęzi, tj. tętnice.
  • drugi typ to uszkodzenie aorty brzusznej i piersiowej.
  • trzeci typ to uszkodzenie łuku aorty wraz z aortą piersiową i brzuszną.
  • czwarty typ to uszkodzenie tętnicy płucnej.

Objawy

Nieswoiste aortoartitis ma charakterystyczne cechy - brak lub asymetrię tętna w tętnicach ramiennych. W różnych dłoniach występuje różnica ciśnienia krwi, w aorcie występuje obcy hałas, dochodzi do okluzji lub zwężenia aorty i jej gałęzi. Pacjenci skarżą się na ból rąk, osłabienie. Trudno im radzić sobie z wysiłkiem fizycznym. Może występować ból po prawej stronie klatki piersiowej, lewego ramienia i szyi.

W rezultacie objawy zaburzeń neurologicznych, takich jak chwiejny chód, rozproszona uwaga, niska wydajność, częste omdlenia, zaburzenia pamięci, dołącz. Objawy zależą również od lokalizacji zmiany:

  1. Wraz z porażką nerwu wzrokowego następuje gwałtowny spadek wzroku, nagła ślepota, podwojenie obiektów. Ślepota jest oznaką niedrożności tętnicy środkowej siatkówki oka.
  2. Wraz z porażką naczyń tętniczych rozwija się niewydolność aorty, dlatego obserwuje się objawy zapalenia mięśnia sercowego, zawału mięśnia sercowego i upośledzonego krążenia wieńcowego.
  3. Porażka aorty brzusznej pociąga za sobą silny ból w procesie chodzenia, ponieważ krążenie krwi w nogach jest osłabione.
  4. Z porażką tętnic nerkowych w moczu obecne są erytrocyty, białko. Istnieje ryzyko zakrzepicy tętniczej.
  5. Porażka tętnicy płucnej prowadzi do duszności, bólu w klatce piersiowej.
  6. Nadciśnienie.

Objawy tej choroby mogą być bardzo różne, czasami sugerując inną chorobę, z powodu której leczenie jest przepisywane późno ze względu na późne wykrycie zespołu.

W rozwoju choroby występują dwa etapy - ostry i przewlekły. Oznaki ostrego okresu mogą być nietypowe, co utrudnia prawidłową diagnozę na czas. Pacjenci lub lekarze mogą mylić je z objawami chorób zakaźnych. Ostra faza zwykle objawia się następującymi objawami:

  • zmiana temperatury, ale jest nieznaczna.
  • redukcja wagi.
  • bóle reumatyczne w dużych stawach.
  • ciężkie pocenie się, zwłaszcza w nocy.
  • wysokie zmęczenie.
  • pojawienie się guzków skóry.
  • zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej.

Objawy te są bardzo podobne do objawów reumatoidalnego zapalenia stawów, ponieważ taka diagnoza i stawia wielu pacjentów. Leczenie, odpowiednio, jest również skierowane nie na niespecyficzne zapalenie aortalno-tętnicze, ale na chorobę wskazaną w diagnozie. Przewlekły stan rozwija się 6-8 lat po wystąpieniu zespołu. W tym momencie pojawiają się objawy, które pozwalają na postawienie prawidłowej diagnozy. Aby to zrobić, należy zwracać uwagę na takie objawy, jak bóle głowy, zaburzenia pamięci i koordynacji, przewlekłe osłabienie mięśni, ból wzdłuż dużych stawów. Powinno to skłonić lekarza do jak najwcześniejszego rozpoczęcia leczenia.

Diagnostyka

Rozpoznanie niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego wykonuje się na podstawie trzech lub więcej kryteriów:

  • debiut choroby nastąpił w młodym wieku, tj. do czterdziestu lat.
  • rozwija chromanie przestankowe.
  • pulsacja obwodowa jest zmniejszona.
  • patologiczny hałas obserwuje się w projekcji tętnicy podobojczykowej i aorty brzusznej.
  • istnieje różnica ciśnienia krwi w różnych tętnicach ramiennych przekraczająca 10 milimetrów rtęci.

Obowiązkowe jest wykonanie badania krwi, które ujawni wzrost ESR, umiarkowaną niedokrwistość i leukocytozę. Analiza biochemiczna wykazuje spadek poziomu albuminy, cholesterolu, haptoglobiny, seromukoidu. Badania immunologiczne ujawniają wzrost liczby immunoglobulin.

Prowadzone są badania takie jak aortografia, selektywna angiografia, USDG naczyń, które pomagają zidentyfikować pełne lub częściowe zamknięcie gałęzi aorty naczyniowej o różnej lokalizacji i długości. Reoencefalografia pokazuje, że zmniejszył się dopływ krwi do mózgu. W przypadku wykonania biopsji naczyniowej we wczesnym stadium zespołu stwierdza się objawy zapalenia ziarniniakowego.

Leczenie

Choroba Takayasu jest leczona w celu poprawy jakości życia pacjentów i spowolnienia rozwoju zespołu. Aby osiągnąć drugi cel, zwykle przepisywany jest hormon prednizon, i to przez długi czas iw dużych dawkach. Anuluj ten lek jest konieczny tylko przy stabilnej remisji i braku objawów progresji choroby. Amerykańscy lekarze uważają, że najlepszy efekt leczenia można osiągnąć za pomocą leku metotreksat, który należy łączyć z prednizonem. Badania kliniczne wykazały, że zmniejsza to dawkę prednizonu.

Aby zmniejszyć ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych i zapobiec miażdżycy, wskazane jest przepisanie terapii przeciwpłytkowej na podstawie stosowania kwasu acetylosalicylowego i statyn, co pomaga zmniejszyć liczbę powikłań miażdżycowych.

Trudno jest leczyć nadciśnienie tętnicze u osób zdiagnozowanych. Szczególnie trudno jest leczyć pacjentów, których tętnice kończyny górnej są dotknięte, ponieważ trudno jest im zmierzyć ciśnienie, a robi się to na kończynach dolnych. Jeśli pacjenci mają poważnie zwężone światła tętnicze, zmniejszenie ciśnienia prowadzi do gwałtownego pogorszenia przepływu krwi i zwiększenia niedokrwienia. W związku z tą decyzją zastosowanie terapii przeciwnadciśnieniowej odbywa się indywidualnie dla każdego pacjenta. Jeśli utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi jest wynikiem zwężenia tętnic nerkowych, najlepiej jest zastosować szybkie usunięcie zwężenia.

Głównym problemem związanym z chorobą jest wzrost tętniaka aorty, jej ewentualne pęknięcie. Jeśli sprawa jest skomplikowana, wykonywana jest również operacja chirurgiczna - omijając obszar aorty.

Ważne jest, aby zrozumieć, że choroba wymaga długotrwałej terapii. Każdy pacjent musi przestrzegać wszystkich zaleceń lekarzy, zwłaszcza tych związanych z przyjmowaniem leków. Aby nie zapomnieć o zrobieniu tego na czas, lepiej zaznaczyć na przykład telefon. Jeżeli leczenie przepisanych środków jest nieodpowiedzialne, ryzyko wystąpienia powikłań sercowo-naczyniowych znacznie wzrośnie.

Tak, leczenie choroby wiąże się z ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych. Ale i tak jest to konieczne. Czasami musisz wytrzymać, ale lepiej jest to zrobić, niż przerwać leczenie i pozwolić na rozwój zespołu. Aby leczenie przyniosło maksymalne korzyści i było bezpieczne, należy regularnie przeprowadzać testy i poddawać się rutynowym badaniom. Jeśli pojawią się sytuacje nienormalne, nie powinny być tolerowane, pilna potrzeba skonsultowania się z lekarzem.

Ale co zrobić, jeśli młody pacjent podejrzewał wystąpienie omawianej choroby, ale lekarze nie postawili takiej diagnozy i nie zalecili innego leczenia? Ważne jest, aby zrozumieć, że pacjent ma prawo do badania, kiedy tego potrzebuje, a także ma prawo wybrać lekarza i instytucję medyczną. Więc nie wstydź się. Lepiej jest poświęcić czas, wysiłek, a czasem pieniądze, ale należy to zbadać dalej. Powyższe metody diagnostyczne są dostępne, wystarczy wiedzieć, gdzie są przeprowadzane, kto może dać kierunek i swobodnie korzystać ze wszystkich dozwolonych metod. W przypadku obecności choroby istnieje możliwość zidentyfikowania jej i spowolnienia jej rozwoju na wczesnym etapie.

W pełni wyleczyć chorobę jest niemożliwa. Możliwe jest jednak przeniesienie go do etapu remisji, co pozwoli ci prowadzić normalne życie i nie doświadczyć bólu i wielkich niedogodności, a także uniknąć takich konsekwencji jak zawał serca, rozwarstwienie tętniaka aorty, zespół Leriche. Sukces terapii zależy w dużej mierze od aktywności procesu patologicznego i obecności powikłań, dlatego konieczne jest jak najszybsze rozpoznanie tej choroby. Bardzo ważna jest postawa pacjenta. Przygnębienie może przekształcić najbardziej skuteczne leczenie w nieefektywne używanie narkotyków, więc przede wszystkim musisz zmienić swój nastrój!

Nieswoiste aortoartitis (zespół Takayasu): zalecenia dotyczące diagnozy i leczenia patologii

Czasami ciało ludzkie wpływa na dziwne dolegliwości, których przyczyny nie są w pełni zidentyfikowane. Niewielki odsetek dziewcząt i młodych kobiet jest zagrożonych - mogą napotkać taką chorobę jak niespecyficzne zapalenie aortalno-tętnicze.

Jest to ogólnoustrojowa choroba zapalna o charakterze reumatycznym. Drugą nazwą patologii jest zespół Takayasu.

Choroba dotyczy aorty i jej gałęzi. Błony naczyniowe pogrubiają się, zaczynają niszczyć środkową warstwę mięśni gładkich i jej stopniowe zastępowanie przez tkankę łączną. Naczynia naczyniowe są wypełnione ziarniniakami. Rezultat - tworzenie się tętniaka. Dlaczego ta choroba występuje, jak ją diagnozować i leczyć?

Klasyfikacja zespołu Takayasu

Przed radzeniem sobie z objawami niespecyficznego zapalenia tętnic aortalnych, rozważmy ich klasyfikację. Istnieją cztery rodzaje choroby Takayasu.

W pierwszym typie oddziałuje na gałęzie tętnicze i łuki, w drugim na obszary brzuszne i piersiowe. Trzeci typ dotyczy łuku tętniczego, znajdującego się między obszarem brzucha i klatki piersiowej, a czwarty zagraża tętnicy płucnej.

W 1990 roku badacz A. Spiridonov zaproponował własną klasyfikację. Jego zdaniem istnieje pięć rodzajów zapalenia tętnic. Pierwszy (zespół Takayasu) wpływa na łuki tętnicze, drugi (cydr Denéry'ego) - na środkową aortę, trzeci (zespół Leriche) - tętnice biodrowe i końcową część brzuszną. Czwarty typ jest uważany za połączony, a piąty - za płuco.

Istnieją również kolejne etapy niedokrwienia aorty:

  1. Ogólny proces zapalny;
  2. Uszkodzenie gałęzi łuku aorty;
  3. Zwężenie (zlokalizowane w zstępującym regionie piersiowym);
  4. Rozwój nadciśnienia naczyniowo-nerkowego;
  5. Przewlekłe niedokrwienie brzucha;
  6. Rozwidlenie tętnic jelitowych i aorty;
  7. Uszkodzenie tętnic wieńcowych;
  8. Ostra niewydolność zastawki aortalnej;
  9. Lokalizacja patologii w tętnicy płucnej;
  10. Tętniak aorty.

Przyczyny patologii

Naukowcy nadal kłócą się o przyczyny patologii. Przez długi czas wierzono, że choroba Takayasu rozwija się z powodu przenikania Bacillus Kocha do organizmu. Obserwacja ta została potwierdzona przez wysoką częstość występowania aortoartitis u tych, którzy byli wcześniej leczeni z powodu gruźlicy. Niektórzy lekarze sugerowali, że zapalenie tętnic było związane z reumatyzmem i riketsją.

Teraz dominuje pogląd, że choroba Takayasu należy do chorób autoimmunologicznych. Powodem jest swoista reakcja organizmu na zewnętrzne i wewnętrzne czynniki drażniące, w tym alergeny zawodowe i domowe, niekorzystne warunki środowiskowe.

Najczęstsze niespecyficzne zapalenie tętnic aortalno-ćwierciowych obserwuje się w obawie przed Ameryką Południową i Azją. Portorykańczycy są najbardziej poszkodowani.

Objawy niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego

Identyfikacja objawów choroby w domu (iw klinice) jest niezwykle trudna. Charakterystyczne cechy to nieprawidłowe bicie serca (brak lub asymetria), różnica w ciśnieniu krwi w dwóch rękach, zewnętrzny hałas aorty, okluzja i zwężenie aorty.

Pacjenci skarżą się na ból rąk i osłabienie, z trudem wytrzymują wysiłek fizyczny. Zespół bólowy można zaobserwować w lewym ramieniu, szyi lub klatce piersiowej.

Czasami zapalenie tętnicy Takayasu wpływa na nerw wzrokowy. W tym przypadku rejestruje się podwójne widzenie, jednostronną ślepotę, zamknięcie siatkówki. Uszkodzenie naczyń krwionośnych może prowadzić do zapalenia mięśnia sercowego, zawału mięśnia sercowego i dysfunkcji krążenia wieńcowego.

Lokalizacja patologii brzucha jest obarczona zakrzepicą tętnicy nerkowej i bólem nóg. Zapalenie tętnicy płucnej prowadzi do bólu w klatce piersiowej i duszności. Gdy obserwuje się zespół stawowy migrujące zapalenie stawów lub bóle stawów.

Zwężenie światła naczyń powoduje rozwój nadciśnienia tętniczego. Ta dolegliwość prawie nie jest korygowana przez znane leki. Przebieg zespołu Takayasu dzieli się na etapy przewlekłe i ostre. Stopień przewlekły obejmuje przerwę 6-8 lat i charakteryzuje się stabilnym zestawem objawów, które umożliwiają dokładną diagnozę problemu.

Ale oznaki ostrej fazy:

  • redukcja wagi;
  • zaburzenia temperatury;
  • nadmierne pocenie się (głównie w nocy);
  • wysokie zmęczenie;
  • bóle reumatyczne (dotyczą dużych stawów);
  • zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej i guzki skóry.

Istnieje również zestaw objawów, które powinny Cię ostrzec na samym początku rozwoju patologii. Bóle głowy i przewlekłe zmęczenie mięśni to niepokojące dzwony. Zwróć także uwagę na zaburzenia pamięci i bóle stawów. Jeśli zauważysz jeden z tych objawów, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.

Nowoczesne metody diagnostyczne

Diagnoza patologii jest utrudniona przez jej rzadkość i obecność powiązanych „maskujących” dolegliwości. Uszkodzenie mózgu i płuc w celu identyfikacji zespołu staje się jeszcze trudniejsze. Lekarz przepisuje kompleksowe badanie, które może potrwać kilka tygodni.

Ostateczna diagnoza jest dokonywana tylko w obecności następujących objawów:

  • słabość / zanik tętna na rękach;
  • różnica w ciśnieniu krwi na rękach przekraczająca 10 milimetrów rtęci;
  • chromanie przestankowe;
  • odgłosy podsłuchiwane w aorcie;
  • wiek pacjenta (do 40 lat);
  • niewydolność zastawki aortalnej;
  • zamknięcie tętnicy;
  • przedłużony wzrost ESR;
  • przewlekły wzrost ciśnienia krwi.

Jak widać, wymagane jest długotrwałe monitorowanie stanu pacjenta. Zagraj w rolę badań instrumentalnych i biochemicznych, a także zbierania wywiadów. Na wczesnym etapie obserwacji dokonuje się wstępnej diagnozy.

Następnie wyznacza się szereg dodatkowych badań:

  • Ogólne / biochemiczne badanie krwi. Lekarze są zainteresowani jakościowymi odchyleniami w składzie krwi.
  • Angiografia. Środek kontrastowy wstrzykuje się do zaatakowanych naczyń, co umożliwia wykrycie niedrożności i zwężenie tętnic metodą rentgenowską.
  • USG naczyń krwionośnych. Prędkość przepływu krwi i stopień choroby wieńcowej ocenia się przez skanowanie.
  • Badanie rentgenowskie. Lekarze badają klatkę piersiową w poszukiwaniu patologii tętnicy płucnej i pnia aorty.
  • Elektroencefalografia i reoencefalografia. Oceniane są zaburzenia naczyniowe wpływające na obszar mózgu.
  • Echokardiografia. Badane jest funkcjonowanie mięśnia sercowego.

Leczenie chorób

Istnieje kilka czynników wpływających na leczenie niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego. Jest to nasilenie zaburzeń niedokrwiennych, stan narządów wewnętrznych i stadium choroby.

Wśród zadań terapii zachowawczej podkreślimy leczenie powikłań niedokrwiennych, normalizację hemodynamiki i aktywację procesu immunologicznego, korektę niewydolności serca i nadciśnienie tętnicze. Lekarze starają się łagodzić stany zapalne i normalizować ciśnienie krwi.

Kluczowym lekiem w terapii farmakologicznej zespołu Takayasu jest prednizolon. To narzędzie skutecznie zwalcza ostre kliniczne objawy choroby.

Dawka jest przepisywana indywidualnie, więc nie należy samoleczyć.

Po uzyskaniu stabilnej remisji można ponownie skonsultować się z lekarzem i anulować przyjmowanie prednizolonu.

Jeśli lek jest nieskuteczny (to się dzieje), „metotreksat” jest połączony z procesem - substancją przeciwnowotworową mającą na celu tłumienie syntezy DNA. Stosowane są również metody pozaustrojowej hemokorekcji, określane terminem „grawitacyjna chirurgia krwi”.

Ta złożona procedura jest pokazana dla zaburzeń ogólnoustrojowych w organizmie. Gdy niedokrwienie dotyka mózgu, lekarze są zmuszeni poddać się operacji - przetaczaniu obszaru aorty.

Co musisz pamiętać o chorobie Takayasu

Jeśli masz chorobę Takayasu, powinieneś rozważyć środki zapobiegawcze. W szczególności, aby zmniejszyć ryzyko miażdżycy naczyń, zaleca się stosowanie leków rozrzedzających krew (w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym).

Głównym problemem leczenia jest zapobieganie nadciśnieniu tętniczemu. Zmniejszenie przepływu krwi również nie wróży dobrze - wynikłe niedokrwienie nieuchronnie prowadzi do dysfunkcji dotkniętego narządu.

Znalezienie niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego, przygotowanie do długotrwałej terapii i ścisłe recepty lekarskie. Istnieje ryzyko progresji powikłań sercowo-naczyniowych - wiele z nich kończy się zawałem serca.

Nie można całkowicie wyleczyć choroby, ale stan remisji uznaje się za znaczący postęp. Rób regularne badania, aby zidentyfikować problem na wczesnym etapie. Zadbaj o siebie!

Nieswoiste aortoartitis (choroba Takayasu)

Nieswoiste aortoartitis (choroba Takayasu) charakteryzuje się zapalnymi i destrukcyjnymi zmianami w ścianie łuku aorty i jej głównych głównych gałęzi.

Wybrane przypadki choroby Takayasu (BT) opisano w 1856, 1872 i 1908 roku. W 1908 roku japoński okulista M. Takayasu zauważył zmianę w tętnicy centralnej siatkówki i brak tętna na tętnicy promieniowej u 21-letniej kobiety. BT w literaturze jest znany pod wieloma innymi nazwami: choroba braku tętna, zespół aorty, zapalenie tętnic ramienno-głowowych.

Choroba Takayasu jest wszechobecna, ale największą liczbę wiadomości przedstawiają autorzy japońscy. W związku z tym w 1967 r. Wydano dwa główne raporty na temat dużej grupy pacjentów na Dalekim Wschodzie (K. Nacao i in.) A w 1978 r. (K. Ishikawa). W Ameryce zapadalność wynosi 2,6 przypadków na 1 milion ludności.

Choroba występuje głównie u młodych kobiet (80-90% przypadków), średni wiek wynosi od 10 do 30 lat.

Etiologia choroby pozostaje nieznana. Połączenie BT z innymi chorobami tkanki łącznej (choroba Stilla, choroba Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego), wzrost poziomu globulin w surowicy, wykrycie przeciwciał przeciw aorty sugerują autoimmunologiczny charakter zmiany. Duże znaczenie przywiązuje się do badania czynników genetycznych, w tym zwiększenia częstości występowania HLA-Bw52 w Azji i HLA-DR4 w Ameryce Północnej z BT.

Patomorfologia

Typowa lokalizacja procesu patologicznego to aorta i jej główne pnie, w tym tętnice wieńcowe i nerkowe, a także elastyczne tętnice płucne. Wzór histologiczny wskazuje na dominującą zmianę w mediach i przydance. Naciek zapalny jest reprezentowany głównie przez limfocyty i komórki plazmatyczne o różnej liczbie komórek olbrzymich. Proces kończy się twardnieniem, degeneracją mediów i zwłóknieniem przydanki.

U około 20% pacjentów z BT powstaje tętniak, który może być zlokalizowany w dowolnej części naczynia, w tym w aorcie. Zmiany naczyniowe są segmentalne, co prowadzi do rozwoju niedokrwienia poniżej miejsca zmiany. Z powodu powolnego rozwoju choroby i segmentalnego typu uszkodzenia, zazwyczaj tworzy się dobra sieć oboczna.

Obraz kliniczny

W debiucie choroby najczęściej występują objawy: gorączka niewłaściwego typu, utrata masy ciała, osłabienie.

Ponad połowa pacjentów cierpi na uszkodzenie stawów w postaci bólu stawów lub umiarkowanego zapalenia stawów głównie w stawach średnich i dużych. Opisano przypadki zmian skórnych w postaci rumienia guzowatego lub zapalenia tkanki podskórnej. Skóra twarzy wraz z postępem choroby staje się zanikowa, możliwa utrata zębów i włosów na głowie, obecność owrzodzeń na wargach i skrzydłach nosa. Bóle mięśniowe są dość powszechne, mają niepewny charakter z lokalizacją w obręczy barkowej.
Później pojawiają się objawy niewydolności naczyniowej, przejawiające się w postaci zespołu niedokrwiennego.

Gałęzie łuku aorty są najczęściej dotknięte (w około 80% przypadków). Wraz z lokalizacją procesu zapalnego w naczyniach kończyn górnych następuje ochłodzenie, drętwienie i osłabienie rąk ze stopniowym rozwojem hipotrofii mięśni obręczy barkowej. Obiektywne badanie jest określane przez osłabienie lub brak tętna na jednej lub obu rękach, asymetria zmiany jest typowa.

W związku z zamknięciem tętnic szyjnych dochodzi do zawrotów głowy, bólów głowy, możliwego rozwoju stanów omdlenia, a także demencji.

Podczas zwężania aorty zstępującej głównym objawem jest inny poziom skurczowego ciśnienia krwi w kończynach górnych i dolnych.

Niewydolność serca występuje u 50-75% pacjentów z BT. Objawy sercowe objawiają się zawałem mięśnia sercowego, niewydolnością aorty i niewydolnością serca.

Nadciśnienie tętnicze obserwuje się u ponad 50% pacjentów. Głównym mechanizmem rozwoju nadciśnienia jest układ naczyniowy, cechą BT jest zwężenie ujścia tętnicy nerkowej i rzadszy rozwój okluzji naczyń w całym. W innych przypadkach nadciśnienie jest spowodowane zwężeniem aorty, zmniejszeniem elastyczności jej ścian. W większości przypadków nadciśnienie jest trwałe i złośliwe.

Porażka przewodu pokarmowego (10-25% przypadków) z powodu niedokrwienia brzucha. Charakteryzuje się zaangażowaniem w proces kilku gałęzi aorty brzusznej, wraz ze zmianą samej aorty. Ból jest umiejscowiony częściej w okolicy nadbrzusza lub w mesogasterze i pojawia się około 30 minut po posiłku, trwa około 2 godzin i z reguły ustępuje samoistnie. Może wystąpić niestabilny stolec, wzdęcia i biegunka.

Uczucie płuc obserwuje się u 10-30% pacjentów i objawia się klinicznie bólem w klatce piersiowej, dusznością, kaszlem, a czasami krwiopluciem.

Upośledzenie widzenia objawia się w postaci szybko przechodzącej ślepoty lub zmniejszenia ostrości widzenia i może być zarówno jednostronne, jak i dwustronne.

Uszkodzeniu rozwidlenia aorty często towarzyszy zajęcie tętnic biodrowych i udowych i jest klinicznie wyrażone w niedokrwieniu kończyn dolnych z objawami chromania przestankowego, brakiem lub ostrym osłabieniem pulsacji tętnic, obniżeniem ciśnienia krwi w kończynach dolnych, szmerami skurczowymi w obrębie tętnic.

Podczas BT można wyróżnić trzy warianty (K. Ishikava i in., 1981) W pierwszym wariancie obserwuje się minimalne zmiany naczyń krwionośnych bez powikłań. Rokowanie jest korzystne. U pacjentów z drugą opcją zwykle obserwuje się jedno powikłanie w postaci nadciśnienia, retinopatii lub tętniaków aortalno-tętniczych. Trzecia opcja jest najtrudniejsza, ponieważ powoduje wiele komplikacji. Przyczynami śmierci w BT są niewydolność serca, zaburzenia mózgowe, zawał mięśnia sercowego.

Diagnostyka

Konkretne testy laboratoryjne do diagnozy BT nie istnieją. W aktywnej fazie choroby obserwuje się wzrost ESR, białek ostrej fazy, anemii, trombocytozy.

W diagnostyce różnicowej duże znaczenie ma angiografia, którą należy wykonać u wszystkich pacjentów z podejrzeniem BT.

Kryteria klasyfikacji dla BT podano w tabeli. 8.7.

Tabela 8.7. Kryteria klasyfikacji nieswoistego aortoarteritis, przyjęte przez American College of Rheumatology (1990)

Uwaga Jeśli istnieją trzy lub więcej kryteriów spośród sześciu, diagnozę można uznać za wiarygodną. Czułość trzech lub więcej kryteriów wynosi 90,5%, swoistość wynosi 97,8%.

Przybliżone sformułowanie diagnozy. Nieswoiste aortoartitis, przewlekły przebieg z uszkodzeniem łuku aorty (tętniak), zwężenie lewej tętnicy szyjnej wewnętrznej (z częstymi zaburzeniami dynamicznymi krążenia mózgowego), aktywność stopnia I, objawowe nadciśnienie, niewydolność krążenia II stopnia.

Prognoza. 5-letnie przeżycie odnotowano u około 85% pacjentów z BT.

Aorto arteritis

Objawy i objawy zapalenia tętnic i tętnic (choroba Takayasu)

Nieswoiste aortoartitis (choroba Takayasu) jest przewlekłą chorobą zapalną aorty i jej głównych gałęzi, rzadziej rozgałęzień tętnicy płucnej z rozwojem zwężenia lub niedrożności dotkniętych naczyń i wtórnym niedokrwieniem narządów i tkanek. W tym artykule przyjrzymy się objawom aortoartitis i głównym objawom aortoartitis u ludzi.

Częstość występowania waha się od 1,2 do 6,3 przypadków na 1000 000 ludności rocznie. Dominującą płcią jest kobieta (15: 1). Występuje w młodym wieku (od 10 do 30 lat), choroba występuje częściej w Azji, Ameryce Południowej, rzadziej w Europie i Ameryce Północnej.

Oznaki niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego

Zmiany w ścianie naczyniowej w niespecyficznym zapaleniu aortaleksowym występują etapowo: uszkodzenie śródbłonka i miejscowe tworzenie się skrzepu powodują odkładanie CEC i pojawienie się AT w fosfolipidach. Ma to działanie hamujące na naturalne systemy przeciwzakrzepowe i prowadzi do zwiększenia powikłań zakrzepowych.

Histologicznie, niespecyficzne aortoartitis jest panarteritis z naciekiem zapalnym z komórkami jednojądrzastymi, a czasami olbrzymimi. Złogi immunologiczne znajdują się w ścianach naczyń krwionośnych. Wyrażana jest proliferacja komórek w wewnętrznej wyściółce tętnic, zwłóknienie, bliznowacenie i unaczynienie błony środkowej, jak również zwyrodnienie i pęknięcie elastycznej błony. Wynik procesu - twardnienie naczyń krwionośnych. Często wpływa na vasa vasorum. Na tle stanu zapalnego w ścianach naczyń krwionośnych zmiany miażdżycowe są często wykrywane na różnych etapach.

Klasyfikacja niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji.

Przydziel następujące opcje kliniczne i morfologiczne:

Typ I - porażenie łuku aorty i jego gałęzi (8%),

Typ II - uszkodzenie aorty piersiowej i brzusznej (11%),

Typ III - uszkodzenie łuku, aorty piersiowej i brzusznej (65%),

Typ IV - uszkodzenie tętnicy płucnej i dowolnej części aorty (6%).

Opracowanie diagnozy niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego

Przy formułowaniu diagnozy konieczne jest wskazanie rodzaju kursu, klinicznego i morfologicznego wariantu zmiany aorty i jej gałęzi oraz lokalizacji zespołu niedokrwiennego.

W ostrych przypadkach choroba zaczyna się od gorączki, wyraźnego zespołu stawowego, któremu towarzyszy wczesne pojawienie się zaburzeń niedokrwiennych, wyraźny wzrost poziomów we krwi ostrej fazy zapalenia.

W przypadku przebiegu podostrego obserwuje się gorączkę (do wartości podgorączkowych), powolny (kilkumiesięczny) rozwój objawów zmian naczyniowych.

W przewlekłym przebiegu choroby rozwija się stopniowo w postaci zespołu niedokrwiennego w tętnicy kręgowej, zaburzeniach widzenia, bólach stawów.

Przykład sformułowania diagnozy niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego

Nieswoiste zapalenie tętnic aortalnych z uszkodzeniami tętnicy szyjnej, tętnic kręgowych, aorty z powstawaniem niewydolności zastawki aortalnej; zwężenie lewej tętnicy nerkowej, nadciśnienie naczyniowo-nerkowe.

Objawy niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego

W debiucie choroby gorączka lub zwiększona ESR często przeważają przez długi czas. Czasami obserwowana utrata masy ciała, osłabienie, senność.

Uszkodzenie narządu wzroku

Zaburzenia oczne odnotowano u 60% pacjentów. Przejawiają się one zwężeniem pól widzenia, zmęczeniem oczu, stopniowym zmniejszeniem ostrości wzroku, podwójnym wzrokiem. Czasami występuje nagła utrata wzroku w jednym oku w wyniku ostrej niedrożności centralnej tętnicy siatkówki z następczym zanikiem głowy nerwu wzrokowego. Badanie naczyń dna oka ujawnia tętniaki naczyń krwionośnych, krwotoki i rzadko odwarstwienie siatkówki.

Zespół łuku aorty

Termin „zespół łuku aorty” łączy objawy spowodowane uszkodzeniem tętnic, których ujścia znajdują się w łuku aorty.

- Brak tętna na tętnicach promieniowych.

- Epizody niedokrwienia mózgu lub udaru mózgu.

Zespół niedostatecznego ukrwienia twarzy i szyi

Bardzo rzadko obserwuje się zespół niewydolności dopływu krwi do twarzy i szyi, jednakże opisano zaburzenia troficzne w postaci gangreny na czubku nosa i uszu, perforacji przegrody nosowej i zaniku mięśni twarzy.

Porażka układu sercowo-naczyniowego

Rzadko wpływa na tętnice wieńcowe, ale rozwijający się zespół niedokrwienny i zawał mięśnia sercowego znacznie pogarsza rokowanie. Częściej patologia serca jest związana z porażką wstępującej części aorty, której towarzyszy zagęszczenie i rozszerzenie aorty, a następnie powstanie niewydolności zastawki aortalnej lub tętniaka ściany. Rozwój niewydolności serca występuje na tle nadciśnienia płucnego lub tętniczego, niewydolności zastawki aortalnej. Zespół nadciśnienia tętniczego ma genezę naczyniowo-nerkową z powodu zaangażowania w proces tętnic nerkowych.

Uszkodzenie naczyń objawia się objawami postępującego niedokrwienia narządów w wyniku zwężenia lub okluzyjnych zmian naczyniowych.

Najczęstszy zespół „chromania przestankowego” kończyn górnych, połączony z osłabieniem, zmęczeniem, bólem (głównie jednostronnym) w proksymalnych kończynach, nasilony wysiłkiem fizycznym. Jednakże, nawet przy ciężkiej okluzji tętnic podobojczykowych, nie obserwuje się wyraźnego niedokrwienia kończyn z zgorzelą z powodu rozwoju obocznych.

Dane fizyczne: brak pulsacji (lub jej osłabienie) poniżej miejsca zamknięcia tętnicy, szmer skurczowy nad chorymi naczyniami (powyżej tętnicy podobojczykowej, aorty brzusznej). Dzięki pokonaniu tętnicy podobojczykowej może ujawnić różnicę w ciśnieniu krwi na rękach.

Uszkodzenie nerek w niespecyficznym zapaleniu aortalno-tętniczym

Uszkodzenie nerek jest konsekwencją zwężenia tętnicy nerkowej (często dotyczy to lewej tętnicy nerkowej). Być może rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek, zakrzepica tętnicy nerkowej. Bardzo rzadko obserwuje się amyloidozę nerek.

Choroba płuc w niespecyficznym zapaleniu aortalno-tętniczym

Nadciśnienie płucne występuje w niespecyficznym zapaleniu aortoartitis typu IV, zwykle w połączeniu z którymkolwiek z powyższych objawów, rzadziej - w izolacji.

Zespół stawowy w niespecyficznym zapaleniu aortalno-tętniczym

Częste objawy - bóle stawów, rzadsze - zapalenie wielostawowe, przypominające reumatoidalne.

Uszkodzenia układu nerwowego w niespecyficznym zapaleniu aortalno-tętniczym

Zaburzenia neurologiczne występują na tle uszkodzeń lewej (rzadziej prawej) wspólnej tętnicy szyjnej, tętnic kręgowych. Czasami pacjenci widzą omdlenia. Nasilenie encefalopatii układu krążenia koreluje ze stopniem zwężenia lewej tętnicy szyjnej; przy obustronnym zwężeniu niedokrwienie jest najbardziej wyraźne i może być skomplikowane przez udary. Wraz z porażką tętnic kręgowych charakteryzuje się upośledzoną pamięcią, uwagą i wydajnością, pogarszoną przez zwiększenie stopnia niedokrwienia mózgu.

Dane laboratoryjne dotyczące niespecyficznego zapalenia aorty i tętnic

Całkowita morfologia: wzrost ESR.

Analiza moczu: bez zmian.

W analizie biochemicznej krwi znajdują się wskaźniki ostrej fazy zapalenia, które korelują ze stopniem aktywności procesu. Rzadko występuje czynnik reumatoidalny, przeciwjądrowy AT, AT na kardiolipinę.

Instrumentalne metody badania niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego

Aortografia i selektywna angiografia dotkniętych naczyń są najbardziej pouczającymi metodami diagnostycznymi. Zidentyfikuj obszary zwężenia i ekspansji poststenotycznej, tętniaka sakularnego, niekompletne i całkowite zamknięcie gałęzi łuku aorty, różne w lokalizacji i długości. Do wizualizacji zwężenia tętnic stosuje się ultradźwięki naczyń.

Diagnoza niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego

Wiek poniżej 40 lat.

„Chromanie przerywane” kończyn górnych - szybki rozwój zmęczenia i dyskomfortu podczas pracy rękami.

Osłabienie tętna w tętnicy promieniowej, osłabienie pulsacji w jednej lub obu tętnicach ramiennych.

Różnica w skurczowym ciśnieniu krwi w prawej i lewej tętnicy ramiennej wynosi ponad 10 mm Hg. Art.

Szmer skurczowy nad tętnicami podobojczykowymi lub aortą brzuszną.

Zmiany angiograficzne: zwężenie lub zamknięcie aorty i / lub jej gałęzi, niezwiązane z miażdżycą, dysplazją włóknisto-mięśniową lub innymi przyczynami. Zmiany są zazwyczaj lokalne lub segmentowe.

Diagnoza jest uważana za wiarygodną w obecności 3 kryteriów i więcej. Czułość 90,5%, swoistość 97,8%.

Diagnostyka różnicowa nieswoistego zapalenia aortalno-tętniczego

Nieswoiste aortoartitis należy odróżnić od wad wrodzonych układu naczyniowego i choroby zakrzepowo-zatorowej. Choroba zakrzepowo-zatorowa charakteryzuje się ostrym początkiem (możliwa obecność skrzepów krwi w jamie serca). Z zatorami zakrzepowymi i wrodzonymi anomaliami naczyń zmiany dotyczą tylko konkretnej tętnicy, a nie grupy naczyń rozciągających się od aorty w bliskiej odległości od siebie.

Naczyniowe nadciśnienie tętnicze

Naczyniowe nadciśnienie tętnicze rozwija się nie tylko z niespecyficznym aortoartitis, ale także z miażdżycą naczyń nerkowych, dysplazją włóknisto-mięśniową. W przeciwieństwie do niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego, miażdżyca tętnic często rozwija się u starszych mężczyzn. Dysplazja włóknisto-mięśniowa naczyń nerkowych, podobnie jak niespecyficzne zapalenie tętnic, występuje częściej u młodych kobiet, ale nie ma objawów uszkodzeń innych tętnic i objawów ostrego zapalenia krwi. Diagnostyka różnicowa pomaga w angiografii. W olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic, w przeciwieństwie do niespecyficznego zapalenia tętnic aortalnych, wiek chorego ma zwykle ponad 60 lat. Zwykle dotyka tętnic skroniowych, często występuje reumatyczna wielomalgia.

W diagnostyce różnicowej przyczyn nadciśnienia płucnego jednym z prawdopodobnych jest niespecyficzne zapalenie tętnic. Oznaki niedrożności tętnic innych obszarów (osłabienie tętna na tętnicy promieniowej, zwężenie tętnicy nerkowej itp.) Świadczą na jej korzyść.

Nieswoiste aortoartitis (choroba Takayasu)

Opis

Nieswoiste zapalenie aorty i tętnic jest chorobą z sekcji reumatologicznej medycyny. Choroba ta charakteryzuje się przewlekłym stanem zapalnym występującym w organizmie i uszkadzającym jego duże naczynia, to znaczy aorta i tętnice, które się z nich rozgałęziają.

Nieswoiste zapalenie tętnic aortalnych należy do kategorii rzadkich chorób na ziemi, około jednego przypadku na milion, ale częściej jest narażone na młode kobiety niż mężczyźni.

Powód rozwoju niespecyficznego zapalenia tętnic jest obecnie badany i badany. Mimo to naukowcy medyczni preferują różne reakcje immunologiczne ludzkiego ciała i genetyczne predyspozycje do tej choroby.

W badaniu tej choroby stwierdzono również, że zwykle dotyczy tylko niektórych segmentów dużych naczyń, które łatwo przeplatają się ze zdrowymi.

Objawy

Objawy i objawy niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego są bardzo zróżnicowane. Rodzaje zmian naczyniowych można podzielić na cztery części. Definicja zmiany chorobowej w sekcji zależy od tego, gdzie znajduje się odczucie bólu.

Pierwszy i drugi rodzaj uszkodzenia w tej chorobie - porażka aorty brzusznej i piersiowej. Trzeci typ to uszkodzenie tętnicy płucnej. Czwarty rodzaj uszkodzenia jest zmieszany, w którym zapalenie nie tylko łuku aorty, ale także jego części.

Typowe objawy tej choroby obejmują: nadciśnienie tętnicze, chorobę wieńcową, ataki bólu brzucha (z uszkodzeniem aorty brzusznej), ból, który występuje w klatce piersiowej, duszność i kaszel z wydzieliną krwi.

Na początku rozwoju choroby temperatura ciała może wzrosnąć, pojawią się bóle mięśni i stawów. Ponadto pacjent może narzekać na zawroty głowy, ból głowy, pogorszenie widzenia, a nawet częste omdlenia. U niektórych pacjentów gwałtowny spadek masy ciała.

Podczas badania lekarz może wykryć zmniejszoną pulsację tętnicy promieniowej, co jest również jednym z najważniejszych objawów niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego.

Diagnostyka

Możliwe jest zdiagnozowanie niespecyficznego aortoartitis tylko po przeprowadzeniu różnorodnych laboratoryjnych i instrumentalnych metod badania człowieka.

W celu określenia zaburzeń przepływu krwi w naczyniach przeprowadza się dopplerografię, czyli badanie ultrasonograficzne, które pomaga określić nie tylko prędkość przepływu krwi, ale także jej kierunek.

Podczas diagnozowania tej choroby konieczne jest uzyskanie wyników angiografii (prześwietlenia za pomocą środka kontrastowego). Jednocześnie kontury naczyń są zawsze wyraźnie widoczne, dlatego można zidentyfikować zmiany patologiczne.

Również w celu określenia rodzaju zmian naczyniowych stosuje się urografię Escherichia, elektrokardiogram, badania ultrasonograficzne różnych narządów, w których zlokalizowany jest ból.

Zapobieganie

Metody prewencyjne tej choroby nie istnieją, ponieważ nie zidentyfikowano dokładnych przyczyn jej występowania i rozwoju w organizmie ludzkim.

Leczenie

Leczenie niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego wykonuje się stosując leczenie zachowawcze. Jednocześnie przepisywane są hormony kory nadnerczy, na początku leczenia - w dużych dawkach, w kolejnych etapach - dawki są zmniejszone.

Ponadto, w zależności od rodzaju uszkodzenia i umiejscowienia bólu, zaleca się: środki rozszerzające naczynia, które zmniejszają krzepliwość krwi, prowadząc do normalnych procesów metabolicznych w dotkniętych ścianach naczyniowych.

Gdy choroba nerek, kończyn lub mózgu jest dotknięta, czasami wymagana jest operacja.

Nieswoiste aortoartitis

Znaki

Obraz kliniczny różni się w zależności od lokalizacji i rozkładu procesu patologicznego. U osób poniżej 30 lat choroba często zaczyna się od częstych objawów: gorączki. bóle stawów, utrata masy ciała. Pierwotna lokalizacja może być podzielona na cztery główne typy zmian: tętnicę szyjną, aortalną, układowe zapalenie tętnic i izolowane zwężenie jednej tętnicy. Wszystkie warianty są częściej obserwowane u kobiet w młodym i średnim wieku.

Aortocarotidowy wariant niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego jest podstawowy; wpływa na łuk aorty, a tętnice szyjne i inne tętnice wychodzące z niego są zwężone. Objawia się asymetrią ciśnienia krwi, brakiem lub osłabieniem tętna na jednej lub obu dłoniach, któremu może towarzyszyć osłabienie ręki. Z porażką tętnic szyjnych, zawroty głowy, omdlenia, pogorszenie widzenia, zmiany dna oka. W tym wariancie niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego możliwa jest niewydolność wieńcowa, związana z uszkodzeniem tętnic wieńcowych, w 2 /3 przypadki pacjenci nie wykazują typowych dolegliwości bólowych w sercu.

Wariant aorty (uszkodzenie brzusznej części aorty i rozciągających się z niej głównych tętnic - nerkowych, krezkowych, biodrowych itp.) Jest scharakteryzowany klinicznie jako typowe objawy uszkodzenia różnych tętnic (szmer skurczowy w obszarze projekcji zaatakowanego naczynia, obecność sieci zabezpieczenia) i cechy charakterystyczne dla pokonać każdego z nich. Zmiany w tętnicach nerkowych są jedną z przyczyn objawowego (naczyniowo-nerkowego) nadciśnienia tętniczego. Porażka tętnic krezkowych, podobnie jak w miażdżycy, objawia się bólem brzucha, utratą wagi, niestabilnym krzesłem. Wraz z zatarciem tętnic jelitowych odnotowuje się ból w nogach i chromanie przestankowe.

Systemowy wariant niespecyficznego aortoartitis charakteryzuje się objawami uszkodzenia części piersiowej i brzusznej aorty, a także głównych tętnic odchodzących od nich, w tym tętnic nerkowych.

Izolowane zwężenie lub zamknięcie tylko jednej z dużych tętnic - podobojczykowej, tętnicy szyjnej, nerkowej lub innych rozpoznaje się po charakterystycznych objawach niedokrwienia odpowiednich tkanek i innych oznak zwężenia naczyń, w szczególności przez osłabienie (zanikanie) tętna, szumu naczyniowego.

Powikłania zależą od lokalizacji i charakteru zmiany naczyniowej. Najpoważniejsze z nich to nadciśnienie tętniczo-nerkowe. udar mózgu zawał mięśnia sercowego. niewydolność serca. które mogą być głównymi przyczynami śmierci w niespecyficznym zapaleniu aorty

Opis

Proces patologiczny jest najbardziej widoczny w łuku aorty i naczyniach rozciągających się od niego, ale ma charakter systemowy i może pokrywać zstępującą część aorty i duże tętnice wychodzące z niej. Nieswoiste aortoartitis należy odróżnić od specyficznej etiologii podobnego do niego aortoartitis (gruźlica, syfilis), które są uważane za część choroby podstawowej.

Patogeneza niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego nie jest dobrze poznana, ale istnieje powód, by sugerować immunopatologiczny charakter choroby. Hipotezę tę potwierdza częsta obecność w analizie pacjentów z niespecyficznym zapaleniem aortoartitis choroby posurowiczej, pokrzywki, zapalenia wielostawowego, jak również rozwój choroby na tle warunków lub efektów, które zmieniają stan odporności (na przykład ciąża, przedłużone nasłonecznienie); rolę procesów autoimmunologicznych potwierdza częste wykrywanie przeciwciał przeciw aorty w wysokich mianach w surowicy pacjentów. Uważa się, że tkanki ściany tętnic nabierają właściwości antygenowych z powodu uszkodzenia przez ich proces zakaźny.

Morfologicznie, zarostowe zapalenie tętnic wykrywa się z uszkodzeniem wszystkich warstw ściany tętniczej (panarteritis), głównie w ujściach naczyń rozciągających się od aorty. Oznaki zapalenia są określane z przewagą zmian proliferacyjno-zapalnych. Zapalenie w jednym obszarze ściany naczynia jest często połączone ze zmianami sklerotycznymi w innym. Uszkodzenia błony wewnętrznej mogą być powikłane przez powszechną ciemieniową, często obturacyjną zakrzepicę.

Diagnostyka

Diagnoza jest z reguły ustalana przez już powstałe zatarcie naczyń. Zasugeruj niespecyficzne zapalenie tętnic aortalnych w oparciu o omacywanie dostępnych pni naczyniowych, osłuchiwanie szumu naczyniowego, wykrywanie asymetrii ciśnienia krwi; potwierdzić diagnozę danymi z aortografii, angiografii wieńcowej, uwzględniając laboratoryjne objawy zapalenia (leukocytoza, zwiększony OB) i zmiany immunologiczne, w szczególności zmiany w składzie immunoglobulin, wykrywanie krążących kompleksów immunologicznych.

Diagnostyka różnicowa w ostrych reakcjach zapalnych jest wykonywana z reumatyzmem i infekcyjnym zapaleniem wsierdzia. Występują zarostowe miażdżyca i skroniowe zapalenie tętnic ze zmianami dużych pni tętniczych, w przeciwieństwie do niespecyficznego zapalenia tętnic, częściej u mężczyzn w wieku powyżej 50 lat. W przypadku obliteracji zapalenie wsierdzia charakteryzuje się uszkodzeniem tętnic małego i średniego kalibru, a częściej nie górnych, jak w niespecyficznym zapaleniu aortalno-tętniczym i kończyn dolnych. Zwężenie tętnic nerkowych może być konsekwencją dysplazji włóknistej, jednak sama aorta nigdy nie jest dotknięta.

Leczenie

W związku z koncepcją genezy immunologicznej choroby, w każdym przypadku niespecyficznego zapalenia aortalno-tętniczego należy podjąć próbę leczenia pacjenta glikokortykosteroidami w szpitalu, gdy diagnoza jest weryfikowana angiograficznie lub podczas operacji. Jeśli istnieje pozytywny trend, zaleca się ponadto leczenie glikokortykosteroidami w celu przeprowadzenia kursów 30-40 dni ze średnią dzienną dawką równoważną 40 mg prednizolonu. Hospitalizacja pacjenta nie jest konieczna w przypadku powtarzanych kursów, ale lekarz prowadzący powinien monitorować terapię pod kątem zmian zarówno w stanie pacjenta, jak i laboratoryjnych wskaźników dynamiki procesu zapalnego, w tym biochemicznych. Przeciwwskazaniami do stosowania glukokortykoidów są wysokie ciśnienie krwi, złośliwy przebieg nadciśnienia naczyniowo-nerkowego i związane z tym powikłania, a także wrzód żołądka. Przy słabej ekspresji procesu zapalnego glukokortykoidy zastępuje się indometacyną (75-100 mg na dobę), która jest zalecana przez długi czas (4-5 miesięcy) w warunkach ambulatoryjnych.

Oprócz glikokortykosteroidów heparyna jest stosowana w leczeniu szpitalnym pod kontrolą czasu krzepnięcia krwi, a także środków poprawiających mikrokrążenie i mających działanie przeciwpłytkowe. Ten ostatni jest zwykle stosowany przez długi czas w warunkach ambulatoryjnych. Systematycznie prowadzone leki pozwalają w około 70% przypadków osiągnąć poprawę i stabilizację procesu.

Przy stosunkowo izolowanym procesie i upośledzonym ukrwieniu ważnych narządów (wyraźna niewydolność kręgowo-podstawna), a także nadciśnieniu naczyniowo-nerkowym, pokazano różne zabiegi chirurgiczne: protetyka, operacja bypassów, wycięcie endometriozy itp. Wyraźna aktywność tego procesu jest względnym przeciwwskazaniem do operacji. Interwencja chirurgiczna nie wyklucza potrzeby patogenetycznego leczenia.

Rokowanie zależy od częstości i ciężkości procesu zacierającego w naczyniach, a tym samym od wczesnego rozpoznania choroby i od aktualności, jakości i systematycznego charakteru leczenia. Właściwa organizacja leczenia farmakologicznego, terminowa, jeśli to konieczne, operacja, a także obserwacja ambulatoryjna, pozwalająca nie przegapić aktywności procesu zapalnego, poprawiają rokowanie. Oczekiwana długość życia pacjentów od początku ich obserwacji może osiągnąć 20-25 lat.