logo

Czym jest zespół Arnolda Chiari?

Pod koniec XIX wieku anomalia została po raz pierwszy opisana przez austriackiego patologa Hansa Chiariego, który w następnym stuleciu nazwano „syndromem Arnolda-Chiariego”. Wada rozwojowa to wrodzona nieprawidłowość.

Czym jest zespół Arnolda Chiari?

Z tą anomalią cała konstrukcja tylnego dołu czaszki spada poniżej dużego otworu potylicznego.

BSO jest strefą graniczną między rdzeniem kręgowym a mózgiem. W przypadku braku patologii, płyn mózgowo-rdzeniowy lub płyn rdzeniowy porusza się swobodnie w przestrzeni podpajęczynówkowej. W zespole Arnolda-Chiariego migdałki móżdżku zatykają otwór, zakłócając tym samym wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego, który przyczynia się do powstawania wodogłowia.

Rodzaje i stopnie choroby

Zespół Arnolda-Chiariego ma trzy typy - I, II i III, IV. Wszystkie z nich są związane z obniżoną pozycją migdałków móżdżku.

W ogólnej patologii typy MK mają pewne różnice:

  • Zespół typu I to pominięcie migdałków i przemieszczenie małego mózgu poniżej BSO. Przy tym typie anomalii tylna część czaszki ma niewielkie rozmiary.

Podczas diagnozowania możemy wyróżnić trzy warianty zespołu - przedni, pośredni i tylny:

  1. W wariancie przednim C2 przesuwa się do tyłu, opada nad procesem wgniecenia, wgłębieniem podstawnym i platibazją;
  2. W obecności wariantu pośredniego przesunięte migdałki móżdżku są ściskane w brzusznym podziale rdzenia przedłużonego i górnych segmentów rdzenia kręgowego;
  3. Wariant tylny prowadzi do ucisku górnych odcinków szyjnych kręgosłupa i grzbietowych części rdzenia.

Pierwszy typ wad rozwojowych Chiari przez neurologów jest uważany za najczęstszą chorobę. Częściej niż inne cierpią kobiety, które urodziły się późno i weszły w okres przedmenopauzalny.

  • Zespół typu II ma wrodzoną postać. Postęp patologii występuje podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. Anomalię można wykryć podczas badania płodu. Rdzeń przedłużony, komora IV, dolna część ślimaka jest zaklinowana 2 mm poniżej wejścia do dużego otworu tylnego.
  • Patologia typu III charakteryzuje się wypadaniem małego i podłużnego mózgu do opon mózgowo-rdzeniowych w regionie szyjno-potylicznym.
  • IV typ patologii jest niedorozwojem móżdżku bez pominięcia migdałków w BSU.

Na początku XXI wieku zidentyfikowano anomalię typu zerowego. Jest ona określona przez obecność hydromirii bez pominiętych migdałków małego mózgu.

Elena Potemkina, po serii badań, została poproszona o sklasyfikowanie zespołu w zależności od stopnia obniżenia migdałków móżdżku do dużego otworu potylicznego:

  • 0 stopni - migdałki znajdują się na górnym poziomie AOR;
  • 1 stopień - migdałki przesunęły się do górnej krawędzi łuku Atlanty lub C1;
  • 2 stopnie - na poziomie górnej krawędzi C2;
  • Stopień 3 - na poziomie górnej C3 i niższej, w kierunku ogonowym.

Drugi i trzeci typ zespołu objawia się wraz z innymi chorobami ośrodkowego układu nerwowego. Trzecia i czwarta niezgodna z życiem.

Symptomatologia

Oznaki anomalii Arnolda Chiari mogą być zarówno niezależne, jak i powszechne.

Obejmują one następujące symptomy, na które warto zwrócić uwagę:

  • Obracając głowę i w momencie odpoczynku w uszach, słychać niezwykły postępowy dźwięk w postaci hałasu, szumu, gwizdka;
  • Podczas wysiłku z powodu napięcia pojawia się ból głowy;
  • Drżenie gałek ocznych lub oczopląsu;
  • Ból szyi rano. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, drętwienie;
  • Zawroty głowy i utrata orientacji mogą być obserwowane z powodu upośledzonej aktywności móżdżku;
  • Niezdarność obserwuje się w ruchach;
  • W ciężkiej postaci choroby pojawia się drżenie kończyn. Co to jest drżenie kończyn.
  • Istnieją problemy z widzeniem w postaci „zasłony na oczy”, rozwidlenia przedmiotów, ślepoty. Podczas obracania głowy zjawisko wzrasta. Wynika to z nacisku na rdzeń;
  • Mięśnie kończyn, twarzy i tułowia stają się znacznie słabsze;
  • Problemy z oddawaniem moczu obserwuje się, gdy choroba jest zaniedbana i ciężka;
  • Próg wrażliwości staje się mniejszy w jednej z części ciała lub twarzy, kończyny;
  • Przy ostrych skrętach głowy pacjent może zemdleć;
  • Zakłócenia w układzie oddechowym - ciężkie oddychanie lub całkowite zatrzymanie;
  • Ciężkie powikłania - porażenie kończyn, wodogłowie, tworzenie torbieli w kręgosłupie, deformacja kości stopy.

Cechą charakterystyczną zespołu typu I jest nieustanny ból głowy. W przypadku typu II, który występuje natychmiast po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie, można zaobserwować problemy z połykaniem, słaby płacz.

Wszystkie powyższe objawy stają się silniejsze podczas przenoszenia.

Zapytaj lekarza o swoją sytuację

Przyczyny anomalii

Naukowcy nie zbadali jeszcze w pełni przyczyn zespołu Arnolda-Chiariego. Wady rozwojowe Chiari, zwane także anomalią, mogą rozwijać się według kilku czynników.

Wrodzony:

  • Nieprawidłowy rozwój kości czaszki płodu - zbyt mała tylna część czaszki prawidłowo rozwijającego się dziecka prowadzi do rozbieżności między wzrostem kości czaszki a mózgiem. Tylko kości czaszki nie nadążają za mózgiem.
  • Płód jest hiperindukowanym BSO.

Zakupione:

  • Podczas porodu dziecko doznało urazu mózgu;
  • Z powodu naruszenia cyrkulacji livkor w komorach mózgu dochodzi do uszkodzenia rdzenia kręgowego. To gęstnieje.

Zespół Arnolda-Kiara może wystąpić w tym samym czasie lub po innych wadach, na przykład - puchlina rdzenia kręgowego.

Nie tak dawno temu eksperci uważali, że choroba ta jest wrodzona, ale odsetek pacjentów z wrodzoną anomalią jest znacznie niższy niż odsetek z zespołem nabytym.

Czynniki ryzyka

Ryzyko wad rozwojowych płodu może zwiększyć czynniki, takie jak:

  • Niekontrolowane stosowanie leków podczas ciąży;
  • Obecność złych nawyków u kobiety w ciąży;
  • Choroby zakaźne przenoszone przez matkę dziecka. Takich jak różyczka i inne;
  • Problem z dobrym odżywianiem u kobiety w ciąży.

Większość ekspertów uważa, że ​​zespół Arnolda-Chiariego występuje na tle mutacji genetycznych u dziecka. W tej chwili nie znaleziono związku z nieprawidłowością chromosomową.

Zespół Arnolda Chiari u płodu

Badanie ultrasonograficzne może ujawnić obecność patologii w tylnej części mózgu. Po pierwszym trymestrze ciąży badanie USG powinno pokazywać zarysy półkul mózgu dziecka wraz z powstającym małym mózgiem. Rozmyte rozmiary i kształt mózgu mogą wskazywać na zespół.

Z pomocą ultradźwięków specjaliści mogą wykryć zniekształcenia pierwszego i drugiego typu. Oprócz tej metody badawczej stosuje się echografię. Dzięki niemu możesz wykryć boczne, spiczaste komory. Właściwa diagnostyka instrumentalna płodu pomaga w postawieniu dokładnej diagnozy.

Badanie i diagnoza

Dzieje się tak, aby patologia Chiari nie ujawniała się, ale ujawnia się dopiero po zbadaniu przez lekarza. Podczas ogólnej kontroli z wykorzystaniem EEG, REG i ECHO-EG zwiększone ciśnienie śródczaszkowe może się ujawnić. Zdjęcie rentgenowskie pokaże, czy w kościach czaszki występują nieprawidłowości. Ale ostateczna diagnoza z takim sprawdzeniem jest niemożliwa.

Jeśli jesteś pewien, że istnieje patologia, specjalista wyśle ​​pacjenta na obrazowanie rezonansu magnetycznego rdzenia kręgowego i mózgu. Podczas badania pacjentowi nie wolno się poruszać. Grudnichkov i niemowlęta są zanurzeni w snu leków, co pomoże z powodzeniem przeprowadzić badanie. Aby uzyskać wyraźny obraz, konieczne może być wstrzyknięcie środka kontrastowego.

Aby wykluczyć obecność syringomyelii, przepisuje się tomografię całego kręgosłupa.

Komplikacje

W przypadku braku lub nieodpowiedniego leczenia zespołu Arnolda-Chiariego może wystąpić paraliż nerwów czaszkowych. Aby utworzyć torbiel w kręgosłupie. Patologia przyczynia się do pojawienia się wodogłowia. Z tego powodu płyn gromadzi się w mózgu. Aby usunąć płyn mózgowo-rdzeniowy, lekarze uciekają się do operacji pomostowania i wykonują drenaż.

Leczenie

W przypadku wykrycia nieprawidłowości należy pilnie rozpocząć leczenie. Choroba pierwszych dwóch typów jest uleczalna.

Metoda konserwatywna

W celu leczenia lekarz musi zbadać wszystkie wskaźniki badania pacjenta. Jeśli głównym objawem choroby jest ból głowy, przepisane zostanie leczenie zachowawcze.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki zwiotczające mięśnie będą przepisywane:

  • Ibuprofen;
  • Piroksykam;
  • Diklofenak;
  • Wekuronium;
  • Acururium;
  • Tubokuraryna.

Po wyeliminowaniu bólu przepisywane są leki moczopędne. Możesz usunąć chrypkę za pomocą zajęć z logopedą. Oprócz leczenia farmakologicznego pomocne są ćwiczenia.

Przebieg terapii trwa kilka miesięcy, po których należy przejść pełne badanie. W przypadku braku pozytywnych wyników zaleca się leczenie chirurgiczne.

Interwencja chirurgiczna

Jeśli leczenie zachowawcze nie przyniosło pozytywnych wyników lub pacjent rozwinął poważne objawy, przepisano mu laminektomię, cranioectomy dekompresyjne SCF. Jak również tworzywo sztuczne opony twardej mózgu. Ta operacja pozwala zwiększyć objętość dołu czaszki i rozszerzyć otwór potyliczny. Wszystko to doprowadzi do zaprzestania kompresji, poprawi wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego.

Jeśli występuje wodogłowie, wówczas odwodzenie komór odbywa się za pomocą specjalnego zaworu.

Podczas operacji stosuje się kontrolę elektrofizjologiczną, za pomocą której można zdecydować, czy całkowicie otworzyć stałą błonę mózgu, czy nie.

Kurs rehabilitacji po zabiegu trwa siedem dni.

Wady rozwojowe Chiari nie są w pełni zrozumiałe i nie ma sposobu, aby całkowicie zapobiec rozwojowi tej choroby. Ale przyszli rodzice, a zwłaszcza matki, mogą zminimalizować ryzyko patologii. Aby to zrobić, musisz prowadzić prawidłowy tryb życia, badać wszystkie powyższe czynniki ryzyka i eliminować je, gdy tylko jest to możliwe.

Zdrowie twojego dziecka zależy od ciebie.

Zespół Arnolda Chiari

Podczas formowania się płodu mogą wystąpić różne nieprawidłowości, w tym zespół Arnolda-Chiariego lub wada rozwojowa Arnolda-Chiariego. Przy takim odchyleniu mózg zostaje skompresowany przed urodzeniem, ponieważ część czaszki, w której znajduje się móżdżek lub mały mózg, jak się go nazywa, jest zbyt mała lub zdeformowana. W rezultacie migdałki płodu są przemieszczane w górnej części kanału kręgowego z ich późniejszym uszczypnięciem. Niewielka objętość tylnego płata czaszki prowadzi do tego, że dorośli rozwijają zespół Arnolda-Chiari typu 1.

Przyczyny patologii

Wyraźne przyczyny występowania zespołu Arnolda-Chiariego nie są w pełni wyjaśnione przez naukowców. Nie jest to związane z nieprawidłowościami chromosomowymi, przynajmniej takie powiązanie nie zostało jeszcze zidentyfikowane. Istnieją dwa punkty widzenia na to pytanie: wcześniej uważano, że wada Arnolda-Chiari jest wrodzona, a ostatnio naukowcy zasugerowali, że wada ta jest nabyta. Odsetek pacjentów z wrodzonymi wadami Arnolda-Chiari jest znacznie mniejszy niż odsetek osób, które nabyły ten zespół.

Przyczyny wrodzone

  1. Kości płodu w płodzie nie rozwijają się tak, jak powinny: zbyt małe tylne dołu czaszki, gdzie móżdżek znajduje się w normalnie tworzącym się płodzie. Tak więc zespół Arnolda-Chiariego wynika z niedopasowania między wzrostami mózgu i kości czaszki, to znaczy kości płodu „nie mają czasu” na jego mózg.
  2. Hiper-powiększenie dużego otworu potylicznego w płodzie.

Przyczyny nabyte

  1. Pojawienie się urazowego uszkodzenia mózgu u płodu podczas porodu.
  2. Uszkodzenie płynu specjalnego (CSF) w rdzeniu kręgowym płodu. W rezultacie jego centralny kanał jest rozciągnięty.

Ponadto zespół Arnolda-Chiariego może występować jednocześnie lub w wyniku innych wad, takich jak puchlina rdzenia kręgowego.

Czynniki ryzyka

Istnieje duże prawdopodobieństwo, że ryzyko rozwoju anomalii Arnolda-Chiariego u płodu zwiększa następujące czynniki:

  • nadużywanie narkotyków w czasie ciąży, zwłaszcza jeśli nie zostały przepisane przez lekarza;
  • palenie, picie podczas noszenia płodu;
  • przeniesienie chorób wirusowych płodu na matkę, takich jak różyczka.

Rodzaje wad rozwojowych Arnolda Chiari

Wszystkie typy zespołu Arnolda-Chiariego są związane z patologicznie niskim położeniem migdałków móżdżku. Różnią się one jednak od siebie strukturą tkanki mózgowej, która wpada do kanału kręgowego, obecnością patologii rozwoju mózgu lub rdzenia kręgowego i stopniem penetracji rdzenia przedłużonego do kręgosłupa.

Nazwijmy typy zniekształceń Arnold-Chiari:

  1. Typ 1 - niski, w okolicy szyjki macicy, znajdują się migdałki móżdżku, ale nie ma innych nieprawidłowości w mózgu.
  2. Typ 2 wskazuje na przemieszczenie móżdżku w dużym otworze potylicznym, w połączeniu z innymi anomaliami mózgu, kręgosłupa i rdzenia kręgowego.
  3. Typ 3 - pojawienie się przepukliny w tylnej części głowy i całkowite przemieszczenie struktur tylnej części mózgu do powiększonego otworu potylicznego. Z tego typu chorobą osoba nie będzie w stanie żyć długo, ten etap jest obarczony śmiercią.

Objawy

1 i 2 rodzaje zespołu Arnolda Chiari są znacznie bardziej powszechne niż wady rozwojowe typu 3. Ale to są zupełnie inne choroby, więc rozważ objawy każdego z nich osobno.

Objawy zespołu Arnolda Chiari 1 i typu 2

Najbardziej charakterystycznym objawem anomalii Chiari typu 1 jest stały ból głowy. Oprócz tego ten etap choroby charakteryzuje się:

  • nudności, wymioty;
  • ręce tracą wrażliwość, stają się słabe;
  • poważnie zraniony kark;
  • szum w uszach;
  • chód staje się niepewny;
  • w oczach dwóch;
  • połykanie jest trudne, mowa rozmazuje się.

Objawy zespołu Arnolda Chiari typu 2 zwykle rozwijają się natychmiast po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie. Wymieniamy je:

  • problemy z połykaniem są pewnym objawem anomalii tej choroby typu 2.
  • niewydolność oddechowa, słaby płacz, świszczący oddech, hałaśliwe oddychanie u noworodków z nieprawidłowością Chiari.

Objawy w cięższych przypadkach anomalii:

W bardziej nasilonym stopniu zespołu Arnolda-Chiariego można zaobserwować stany zagrażające zawałowi mózgu i rdzenia kręgowego. Wymieniamy te objawy:

  • jeśli pacjent odwróci głowę, może tymczasowo mieć ślepotę lub podwójne widzenie, a nawet utratę przytomności;
  • drżenie kończyn, zaburzenia koordynacji;
  • połowa twarzy, część ciała, ramię lub noga może częściowo utracić wrażliwość;
  • mięśnie części twarzy, ciała, ramion, nóg słabną;
  • różne problemy z oddawaniem moczu.

W związku z tym metody leczenia różnych rodzajów wad rozwojowych również się różnią.

Leczenie zespołu Arnolda Chiari

Istnieje kilka metod leczenia wad rozwojowych Arnolda Chiari: chirurgii i stosowania metod niechirurgicznych. Wybór leczenia zależy od objawów związanych z zespołem Arnolda-Chiariego lub jego brakiem, od ciężkości każdego indywidualnego pacjenta. Tak więc leczenie będzie zależało od objawów choroby.

Leczenie zachowawcze (niechirurgiczne)

Przy łagodnej symptomatologii pacjent jest regularnie poddawany badaniom profilaktycznym. W przypadku niewielkiego bólu w okolicy szyjno-potylicznej lekarz przepisuje leki przeciwbólowe, przeciwzapalne i zwiotczające mięśnie. Tacy pacjenci muszą wykonywać ćwiczenia fizyczne, terapia zajęciowa może być pomocna, wszystko, co przyczyni się do poprawy koordynacji mięśni i wyeliminuje drżenie. Są zajęcia z logopedą. Wszystkie te środki mogą opóźnić lub całkowicie zapobiec następującej metodzie leczenia.

Leczenie chirurgiczne

Jeśli zastosowanie konwencjonalnych metod leczenia zespołu Arnolda-Chiariego nie przyniesie pożądanego efektu lub pacjent poważnie się martwi objawami, takimi jak drętwienie kończyn, osłabienie w nich, zaburzenia widzenia, utrata przytomności, konieczna jest operacyjna metoda leczenia wad rozwojowych. Operacja neurochirurgiczna jest wykonywana, po pierwsze, w celu skorygowania wszelkich defektów, które prowadzą do kompresji mózgu, a po drugie, w celu normalizacji ruchu płynu mózgowo-rdzeniowego. W wyniku interwencji chirurgicznej w leczeniu powyższej choroby, postęp zniekształceń w strukturze kręgosłupa i mózgu zostaje zatrzymany, objawy stabilizują się. Syndrom Arnolda Chiari typu 1 leczy się przez pozbycie się małego kawałka kości usuniętego chirurgicznie z tylnego dołu dołu czaszki. Jest to dość powszechna operacja w przypadku tego typu zespołu, który trwa kilka godzin, a pacjent odzyskuje zdrowie w ciągu tygodnia. W wyniku operacji zwiększa się przestrzeń dla mózgu i zmniejsza się ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Zespół Arnolda Chiariego typu 2 leczy się za pomocą bypassu i zamknięcia przepukliny oponowo-rdzeniowej.

Pomyślny wynik operacji zależy od spadku ciśnienia w rdzeniu kręgowym i móżdżku, normalizacji wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Zespół Arnolda Chiari Zapobieganie

Zapobieganie jest najlepszym sposobem leczenia, ale niestety 100% skutecznych sposobów zapobiegania zespołowi Arnolda-Chiariego nie jest jeszcze znanych nauce. Wynika to z niepełnych informacji o przyczynach anomalii. Jedyne, co rodzice nienarodzonego dziecka muszą zrobić, zwłaszcza matka z płodem, to wyeliminować do maksimum czynniki ryzyka wymienione powyżej, które wpływają na rozwój malformacji Arnolda-Chiari. Ponadto kobieta niosąca płód musi przestrzegać zasad zdrowego stylu życia:

  • dobrze jeść;
  • nie palić ani nie pić alkoholu, nie mówiąc już o narkotykach;
  • przyjmuj leki tylko zgodnie z zaleceniami lekarza.

Zespół Arnolda Chiari

Zespół Arnolda-Chiariego (malformacja A.-K.) jest wrodzoną chorobą charakteryzującą się niedopasowaniem wielkości tylnego dołu czaszki do znajdujących się w nim struktur mózgu, co prowadzi do pominięcia móżdżku i pnia mózgu w dużym otworze potylicznym, jak również ich uwięzienia. Częstość występowania tej patologii rozwojowej wynosi około 3-8 przypadków na 100 tysięcy populacji. Średni wiek wykrycia choroby wynosi 25–40 lat. W czterech z pięciu przypadków ta wada jest połączona z jamistością rdzenia.

Do tej pory przyczyny syndromu Arnolda-Chiariego nie zostały w pełni ustalone. Istnieją trzy czynniki patogenetyczne powstawania tej patologii:

· Genetycznie określona wrodzona osteoneuropatia;

· Urazowe uszkodzenia klinowo-potylicznej i klinowo-kratowej części płaszczki podczas uszkodzenia porodu;

· Hydrodynamiczny wpływ płynu mózgowo-rdzeniowego (płynu mózgowo-rdzeniowego) na ściany kanału centralnego rdzenia kręgowego.

Czynnikiem sprawczym może być również każde urazowe uszkodzenie mózgu, które pogarsza wstawienie rdzenia przedłużonego i móżdżku do otworu potylicznego (manifestacja choroby) z powodu niedorozwoju aparatu więzadłowego, w połączeniu z dysplazją struktur kostnych połączenia czaszkowo-kręgowego. Wodogłowie może być również czynnikiem obciążającym, co powoduje dodatkową presję na te struktury poprzez zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach.

Objawy zespołu Arnolda Chiari

Objawy kliniczne zespołu Arnolda-Chiariego mogą wyglądać następująco:

· Omdlenia i zawroty głowy, szumy uszne;

· Ból w okolicy szyjno-potylicznej, który nasila się przez kichanie, kaszel;

· Zmniejszenie siły mięśni mięśni kończyn górnych;

· Spadek temperatury i wrażliwości na ból w kończynach górnych;

· Spastyczność wszystkich kończyn (zarówno górnych, jak i dolnych);

· Zmniejszenie ostrości wzroku, inne przejściowe zaburzenia widzenia;

· Oczopląs (mimowolny drgawkowy ruch gałek ocznych);

· Niestabilność, utrata przytomności (może być związana z obrotami głowy);

· Trudne lub mimowolne oddawanie moczu;

· W ciężkich postaciach można zaobserwować osłabienie odruchu gardłowego, epizody bezdechu (krótkotrwałe zaprzestanie oddychania);

· Wymioty, które nie są związane z przyjmowaniem pokarmu i nie przynoszą ulgi (ze względu na zwiększoną presję CSF);

· Utrata słuchu przypominająca zapalenie nerwu ślimakowego;

· Wrodzone stridor (hałaśliwe oddychanie) i zachowanie cyjanotyczne podczas karmienia u niemowląt z zespołem Arnolda-Chiariego typu II.

Często patologia ta jest całkowicie wykrywana przypadkowo podczas badań innej choroby. W diagnozie wad rozwojowych Arnolda-Chiariego metodą z wyboru jest obrazowanie rezonansu magnetycznego mózgu, a także szyjnego i górnego rdzenia kręgowego. Korzystając z tej metody, zejście migdałków móżdżku i pnia mózgu uwidacznia się poniżej linii narysowanej od podniebienia twardego do tylnej krawędzi otworu potylicznego (linia Chamberlaina). Ze względu na częste połączenie tej patologii z jamistością rdzenia, torbiel jamisto-rdzeniową można również znaleźć poniżej miejsca naruszenia. Można podejrzewać zespół Arnolda-Chiariego podczas elektroencefalografii, rentgenografii czaszki (nieprawidłowości rozwoju kości), Echo-EG, tomografii komputerowej.

Od końca XIX wieku istnieje klasyfikacja syndromu Arnolda-Chiariego, która identyfikuje cztery typy tej anomalii:

· Typ I zespołu Arnolda-Chiariego występuje zwykle u dorosłych lub młodzieży i charakteryzuje się pominięciem migdałków móżdżku w dużym otworze i często towarzyszy mu hydromyelia (nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego w centralnym kanale rdzenia kręgowego);

· Typ II manifestuje się i jest wykrywany niemal natychmiast po urodzeniu, charakteryzuje się dyslokacją nie tylko migdałków, ale także robaka móżdżku, IV komory i rdzenia przedłużonego, i często towarzyszy mu hydromyelia, która zwykle jest związana z przepukliną oponowo-rdzeniową (wrodzona przepuklina rdzeniowa);

· Typ III jest znacznie mniej powszechny i ​​charakteryzuje się znacznym przemieszczeniem ogonowym wszystkich struktur tylnego dołu czaszki, co często jest niezgodne z życiem;

· Typ IV to hipoplazja móżdżku bez jego pominięcia.

W przypadku objawów charakterystycznych dla tej nieprawidłowości należy skontaktować się ze specjalistą w celu postawienia diagnozy.

Leczenie zespołu Arnolda Chiari

W przypadku przypadkowego wykrycia tej patologii, to znaczy bez objawów klinicznych, leczenie nie jest wymagane. Jeśli występują tylko objawy, takie jak ból głowy, ból szyi, należy przepisać leczenie objawowe (leki zwiotczające mięśnie, leki przeciwbólowe). Wraz z rozwojem objawów neurologicznych lub nieskutecznością metod leczenia zachowawczego można wykonać leczenie chirurgiczne (dekompresja czaszkowo-kręgowa).

Syringomyelia, wodogłowie, niedowład i porażenie mogą odgrywać rolę powikłań zespołu Arnolda-Chiariego.

Zespół Arnolda Chiari Zapobieganie

Zapobieganie tej patologii nie istnieje. Możesz uniknąć urazów mózgu i porodu.

Anomalia Arnolda Chiari: objawy i leczenie

Anomalia Arnolda Chiari jest naruszeniem struktury i położenia móżdżku, pnia mózgu w stosunku do czaszki i kanału kręgowego. Ten stan odnosi się do wad wrodzonych, chociaż nie zawsze objawia się od pierwszych dni życia. Czasami pierwsze objawy pojawiają się po 40 latach. Anomalia Arnolda Chiariego może objawiać się różnymi objawami uszkodzenia mózgu, uszkodzeń rdzenia kręgowego i krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. W diagnozie zwykle stawia się obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Zabieg przeprowadza się metodami zachowawczymi i chirurgicznymi. Z tego artykułu możesz dowiedzieć się więcej o objawach, diagnozie i leczeniu anomalii Arnolda-Chiari.

Normalnie linia między mózgiem a rdzeniem kręgowym znajduje się na poziomie między kościami czaszki i kręgosłupa szyjnego. Oto duży otwór potyliczny, który w rzeczywistości służy jako linia warunkowa. Warunkowo, ponieważ tkanka mózgowa wchodzi do rdzenia kręgowego bez przerwy, bez wyraźnej granicy. Wszystkie struktury anatomiczne, które znajdują się powyżej dużego otworu potylicznego, w szczególności rdzeń, most i móżdżek, należą do formacji tylnego dołu czaszki. Jeśli te formacje (jedna po drugiej lub wszystkie razem) opadają poniżej płaszczyzny dużego otworu potylicznego, wówczas występuje anomalia Arnolda-Chiariego. Takie nieprawidłowe umiejscowienie móżdżku, rdzeń przedłużony, prowadzi do ucisku rdzenia kręgowego w rejonie kręgosłupa szyjnego, zakłóca normalne krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Czasami anomalia Arnolda-Chiariego jest łączona z innymi wadami kształtu połączenia czaszkowo-kręgowego, to znaczy, gdy czaszka przechodzi w kręgosłup. W takich połączonych przypadkach objawy są zwykle bardziej wyraźne i stają się dość wczesne.

Anomalia Arnolda Chiariego pochodzi od nazwiska dwóch naukowców: austriackiego patologa Hansa Chiari i niemieckiego patologa Juliusa Arnolda. Pierwszy z 1891 r. Opisał szereg anomalii w rozwoju móżdżku i pnia mózgu, drugi w 1894 r. Dał anatomiczny opis zejścia dolnej części półkul móżdżku do dużego otworu.

Odmiany anomalii Arnolda Chiari

Według statystyk anomalia Arnolda Chiari występuje z częstotliwością od 3,2 do 8,4 przypadków na 100 000 ludności. Tak szeroki zakres wynika częściowo z niejednorodności tej deformacji. O czym rozmawiamy? Faktem jest, że anomalia Arnolda-Chiariego jest zwykle podzielona na cztery podtypy (opisane przez Chiari), w zależności od tego, które struktury są obniżone do dużego otworu potylicznego i jak nieregularne są w strukturze:

  • Anomalia Arnolda Chiari I - kiedy migdałki móżdżku schodzą z czaszki do kanału kręgowego (dolna część półkul móżdżku);
  • Anomalia Arnolda Chiari II - kiedy większość móżdżku (w tym robak), rdzeń, komora IV schodzi do kanału kręgowego;
  • Anomalia Arnolda Chiari III - gdy prawie wszystkie formacje tylnego dołu czaszki (móżdżek, rdzeń, komora IV, most) znajdują się poniżej dużego otworu potylicznego. Dość często znajdują się one w przepuklinie mózgowej w okolicy szyjno-potylicznej (sytuacja, w której występuje uszkodzenie kanału kręgowego w postaci rozszczepu łuków kręgowych, a zawartość worka opony twardej, czyli rdzenia kręgowego ze wszystkimi błonami, wybrzusza się do tej wady). Średnica dużego otworu potylicznego zwiększa się w przypadku tego typu anomalii;
  • Arnold-Chiari IV anomalia - hipoplazja móżdżku, ale sam móżdżek (a raczej to, co uformowało się na jego miejscu) znajduje się prawidłowo.

Typy imadeł I i II są bardziej powszechne. Wynika to z faktu, że typy III i IV są zwykle niekompatybilne z życiem, śmierć następuje w pierwszych dniach życia.

Do 80% wszystkich przypadków anomalii Arnolda Chiari łączy się z obecnością syringomielii (choroby charakteryzującej się obecnością ubytków w rdzeniu kręgowym, które zastępują tkankę mózgową).

W rozwoju anomalii wiodącą rolę odgrywa upośledzone tworzenie struktur mózgu i kręgosłupa w okresie prenatalnym. Należy jednak wziąć pod uwagę następujący czynnik: uraz głowy odniesiony podczas porodu, powtarzające się urazy czaszkowo-mózgowe w dzieciństwie mogą uszkodzić szwy kości w podstawie czaszki. W rezultacie normalne tworzenie tylnego dołu czaszki jest zaburzone. Staje się zbyt mały, ze spłaszczonym nachyleniem, dzięki czemu wszystkie struktury tylnego dołu czaszki po prostu nie mogą się w nim zmieścić. „Szukają wyjścia” i wpadają do dużego otworu, a następnie do kanału kręgowego. Ta sytuacja jest do pewnego stopnia uważana za nabytą anomalię Arnolda-Chiariego. Objawy podobne do anomalii Arnolda Chiari mogą również wystąpić w przypadku rozwoju guza mózgu, który powoduje, że półkule móżdżku przesuwają się do dużego otworu i kanału kręgowego.

Objawy

Główne objawy kliniczne nieprawidłowości Arnolda-Chiari są związane z kompresją struktur mózgu. Jednocześnie naczynia zasilające mózg, ścieżki płynu mózgowo-rdzeniowego, korzenie nerwów czaszkowych, które przechodzą przez ten obszar, są ściskane.

Zwyczajowo wyróżnia się 6 zespołów neurologicznych, które mogą towarzyszyć anomalii Arnolda-Chiariego:

Oczywiście nie wszystkie 6 zespołów jest zawsze obecnych. Ich dotkliwość zmienia się w różnym stopniu, w zależności od tego, jakie struktury i jak skompresowane.

Zespół nadciśnienia i wodogłowia rozwija się w wyniku upośledzonego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy swobodnie płynie z przestrzeni podpajęczynówkowej mózgu do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego. Zstępująca dolna część migdałków móżdżku blokuje ten proces, jak butelka korka. Powstawanie płynu mózgowo-rdzeniowego w splocie naczyniówkowym mózgu trwa nadal i nie ma miejsca na jego dryfowanie w zasadzie (nie licząc naturalnych mechanizmów absorpcji, które w tym przypadku nie wystarczą). Alkohol gromadzi się w mózgu, powodując wzrost ciśnienia śródczaszkowego (nadciśnienie wewnątrzczaszkowe) i ekspansję przestrzeni zawierających alkohol (wodogłowie). Objawia się to bólem głowy o łukowatym charakterze, który pogarsza kaszel, kichanie, śmiech, wysiłek. Ból odczuwany jest w tylnej części głowy, szyi, być może w napięciu mięśni szyi. Epizody nagłych wymiotów nie mogą w żaden sposób wiązać się z jedzeniem.

Zespół móżdżkowy objawia się jako naruszenie koordynacji ruchów, „pijanego” chodu i przechwytywania podczas wykonywania ukierunkowanych ruchów. Pacjenci obawiają się zawrotów głowy. Być może pojawienie się drżenia kończyn. Mowa może zostać zakłócona (zostaje podzielona na oddzielne sylaby, śpiewanie). Dość specyficzny objaw uważa się za „bicie oczopląsu”. Są to mimowolne drgania gałek ocznych, skierowane w tym przypadku w dół. Pacjenci mogą narzekać na podwójne widzenie z powodu oczopląsu.

Zespół piramidy piramidy nazywany jest strukturami poddawanymi kompresji. Wulbus to nazwa rdzenia przedłużonego z powodu jego bulwiastej formy, dlatego zespół opuszkowy oznacza oznaki uszkodzenia rdzenia przedłużonego. Piramidy są anatomicznymi strukturami rdzenia przedłużonego, które są wiązkami włókien nerwowych, które przenoszą impulsy z kory mózgowej do komórek nerwowych przednich rogów rdzenia kręgowego. Piramidy są odpowiedzialne za dobrowolne ruchy kończyn i tułowia. W związku z tym zespół opuszkowo-piramidowy przejawia się klinicznie jako osłabienie mięśni kończyn, drętwienie i utrata bólu oraz wrażliwość na temperaturę (włókna przechodzą przez rdzeń). Zniszczone jądra nerwów czaszkowych znajdujące się w pniu mózgu powodują zaburzenia widzenia i słuchu, mowę (z powodu zakłócenia ruchów języka), głosy nosowe, kneblowanie podczas jedzenia, trudności z oddychaniem. Może istnieć krótkotrwała utrata przytomności lub utrata napięcia mięśniowego podczas utrzymywania świadomości.

Zespół korzeniowy w przypadku anomalii Arnolda Chiari to pojawienie się objawów dysfunkcji nerwów czaszkowych. Mogą to być zaburzenia ruchliwości języka, nosowy lub ochrypły głos, upośledzone przyjmowanie pokarmu, upośledzenie słuchu (w tym szum w uszach) i zaburzenia czucia na twarzy.

Zespół niewydolności kręgowo-podstawnej wiąże się z upośledzeniem dopływu krwi w odpowiedniej puli krwi. Z tego powodu występują nawroty zawrotów głowy, utrata przytomności lub napięcia mięśniowego, problemy ze wzrokiem. Jak widzimy, staje się jasne, że większość symptomów anomalii Arnolda-Chiari nie powstaje w wyniku jednej bezpośredniej przyczyny, ale ze względu na połączony efekt różnych czynników. Tak więc napady utraty przytomności spowodowane są zarówno kompresją specyficznych ośrodków rdzenia przedłużonego, jak i upośledzeniem ukrwienia w dorzeczu kręgosłupa. Podobna sytuacja występuje w przypadku pogorszenia wzroku, słuchu, zawrotów głowy i tak dalej.

Zespół Syringomyelitis nie zawsze występuje, ale tylko w przypadkach połączenia anomalii Arnolda-Chiariego ze zmianami torbielowatymi rdzenia kręgowego. Sytuacje te objawiają się dysocjacją zaburzeń wrażliwości (gdy temperatura, ból i wrażliwość dotykowa są zerwane, a głębokie (pozycja kończyny w przestrzeni) pozostaje nienaruszone), drętwienie i osłabienie mięśni w niektórych kończynach oraz upośledzona funkcja miednicy (nietrzymanie moczu i kału). O tym, co objawia się syringomyelia, można przeczytać w oddzielnym artykule.

Każdy rodzaj anomalii Arnolda Chiari ma swoje własne cechy kliniczne. Anomalia typu I Arnolda-Chiariego może nie pojawić się wcale do 30–40 lat (podczas gdy ciało jest młode, kompresja struktur jest kompensowana). Czasami ten rodzaj skazy jest przypadkowym odkryciem podczas wykonywania rezonansu magnetycznego dla innej choroby.

Typ II często łączy się z innymi wadami: przepukliną oponowo-rdzeniową okolicy lędźwiowej i zwężeniem akweduktu mózgu. Objawy kliniczne pojawiają się od pierwszych minut życia. Oprócz głównych objawów, dziecko ma głośny oddech z okresami zatrzymania, naruszenie połykania mleka, dostanie się do nosa (dziecko dławi się, dusi i nie może ssać piersi).

Typ III jest często łączony z innymi wadami mózgu i regionu szyjno-potylicznego. W przepuklinie mózgowej w regionie szyjno-potylicznym można zlokalizować nie tylko móżdżek, ale także rdzeń, płaty potyliczne. Ta wada jest prawie niezgodna z życiem.

Typ IV niektórych naukowców ostatnio nie jest uważany za kompleks objawów Kiariego we współczesnym ujęciu, ponieważ nie towarzyszy mu pominięcie niedorozwiniętego móżdżku w wielki otwór potyliczny. Jednak klasyfikacja austriackiego Chiari, który jako pierwszy opisał tę patologię, zawiera typ IV.

Diagnostyka

Połączenie szeregu opisanych powyżej objawów pozwala lekarzowi podejrzewać anomalię Arnolda-Chiariego. Ale dla dokładnego potwierdzenia diagnozy konieczne jest posiadanie komputera lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (ta druga metoda jest bardziej informacyjna). Obraz uzyskany za pomocą obrazowania metodą rezonansu magnetycznego pokazuje pominięcie struktur tylnego dołu czaszki poniżej dużego otworu potylicznego i potwierdza diagnozę.

Leczenie

Wybór leczenia anomalii Arnold-Chiari zależy od obecności objawów choroby.

Jeśli wada została zidentyfikowana przypadkowo (to znaczy nie ma objawów klinicznych i nie przeszkadza pacjentowi) podczas obrazowania rezonansu magnetycznego innej choroby, wówczas leczenie nie jest wcale wykonywane. Pacjent jest nastawiony na dynamiczną obserwację, aby nie przegapić momentu pojawienia się pierwszych klinicznych objawów kompresji mózgu.

Jeśli anomalia objawia się jako nieznacznie zaznaczony zespół nadciśnieniowy-wodogłowie, podejmowane są próby leczenia zachowawczego. W tym celu użyj:

  • leki odwadniające (diuretyki). Zmniejszają ilość alkoholu, przyczyniają się do zmniejszenia bólu;
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne w celu zmniejszenia bólu;
  • środki zwiotczające mięśnie w obecności napięcia mięśniowego w okolicy szyjki macicy.

Jeśli wystarczy zażywanie narkotyków, to na jakiś czas i przestań. Jeśli nie ma efektu lub pacjent ma objawy innych zespołów neurologicznych (osłabienie mięśni, utrata wrażliwości, objawy dysfunkcji nerwów czaszkowych, okresowe ataki utraty przytomności itp.), Należy skorzystać z leczenia chirurgicznego.

Leczenie chirurgiczne polega na trepanacji tylnego dołu czaszki, usunięciu części kości potylicznej, usunięciu migdałków migdałków obniżonych do dużego otworu potylicznego, rozwarstwieniu zrostów przestrzeni podpajęczynówkowej, które zakłócają krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Czasami może być konieczne wykonanie operacji przetoki, której celem jest usunięcie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego. „Nadmiar płynu” przez specjalną rurkę (przetokę) jest odprowadzany do klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Określenie momentu, w którym pojawia się potrzeba leczenia chirurgicznego, jest bardzo ważnym i kluczowym zadaniem. Długotrwałe zmiany w czułości, utrata siły mięśniowej, wady nerwów czaszkowych mogą nie w pełni powrócić do zdrowia po zabiegu. Dlatego ważne jest, aby nie przegapić momentu, w którym naprawdę nie można obejść się bez operacji. W przypadku wad typu II leczenie chirurgiczne jest wskazane w prawie 100% przypadków bez wcześniejszego leczenia zachowawczego.

Zatem anomalia Arnolda Chiari jest jedną z wad rozwoju ludzkiego. Może być bezobjawowy i może objawiać się od pierwszych dni życia. Objawy kliniczne choroby są bardzo zróżnicowane, diagnozę przeprowadza się za pomocą obrazowania metodą rezonansu magnetycznego. Podejścia terapeutyczne różnią się: od braku jakiejkolwiek interwencji do metod operacyjnych. Objętość środków terapeutycznych jest ustalana indywidualnie.

Anomaly Arnold-Chiari

Anomalia Arnolda Chiariego jest zaburzeniem rozwojowym, które polega na dysproporcji wielkości dołu czaszki i znajdujących się w nim elementów strukturalnych mózgu. Jednocześnie migdałki móżdżku schodzą poniżej poziomu anatomicznego i mogą być upośledzone.

Objawy anomalii Arnolda Chiari objawiają się w postaci częstych zawrotów głowy, a czasem kończą się udarem mózgu. Oznaki anomalii mogą być nieobecne przez długi czas, a następnie nagle ogłaszać się, na przykład, po infekcji wirusowej, nagłówku lub innych prowokujących czynnikach. I może się zdarzyć na każdym etapie życia.

Opis choroby

Istota patologii sprowadza się do nieprawidłowej lokalizacji rdzenia przedłużonego i móżdżku, w wyniku czego pojawiają się zespoły czaszkowo-rdzeniowe, które lekarze często uważają za nietypowy wariant syringomyelii, stwardnienia rozsianego i guzów kręgosłupa. U większości pacjentów nieprawidłowy rozwój rombencefalonu łączy się z innymi zaburzeniami w rdzeniu kręgowym - torbiele, które powodują szybkie zniszczenie struktur kręgosłupa.

Choroba została nazwana na cześć patologa Arnolda Juliusa (Niemcy), który opisał nienormalną anomalię pod koniec XVIII wieku i austriackiego lekarza Hansa Chiari, który badał chorobę w tym samym czasie. Częstość występowania zaburzenia waha się od 3 do 8 przypadków na 100 000 osób. Anomalia Arnolda Chiari 1 i 2 stopnia występuje głównie, podczas gdy dorośli z anomaliami typu 3 i 4 nie żyją długo.

Anomalią Arnolda Chiari typu 1 jest obniżenie elementów tylnego dołu czaszki w kanale kręgowym. Choroba Chiariego typu 2 charakteryzuje się zmianą położenia rdzenia przedłużonego i czwartej komory, a często jest to puchlina. Znacznie rzadziej występuje trzeci stopień patologii, który charakteryzuje się wyraźnym przemieszczeniem wszystkich elementów dołu czaszki. Czwarty typ to dysplazja móżdżku bez przesunięcia w dół.

Przyczyny choroby

Według niektórych autorów choroba Chiariego jest niedorozwojem móżdżku w połączeniu z różnymi nieprawidłowościami w obszarach mózgu. Anomaly Arnold Chiari 1 stopień - najbardziej powszechna forma. Zaburzenie to jednostronne lub obustronne zejście migdałków móżdżku do kanału kręgowego. Może to nastąpić z powodu ruchu rdzenia w dół, często z patologią, której towarzyszą różne naruszenia granicy czaszkowo-kręgowej.

Objawy kliniczne mogą wystąpić tylko w 3-4 tuzinach życia. Należy zauważyć, że bezobjawowa ektopia migdałków móżdżku nie wymaga leczenia i często objawia się przypadkowo w MRI. Do tej pory etiologia choroby, a także patogeneza, jest słabo poznana. Czynnik genetyczny przypisuje się pewnej roli.

W mechanizmie rozwoju są trzy linki:

  • genetycznie uwarunkowana wrodzona osteoneuropatia;
  • traumatyczna płaszczka podczas porodu;
  • wysokie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianach kanału kręgowego.

Przejawy

Częstotliwość występowania następujących objawów:

  • bóle głowy u jednej trzeciej pacjentów;
  • ból kończyn - 11%;
  • osłabienie rąk i nóg (w jednej lub dwóch kończynach) - ponad połowa pacjentów;
  • drętwienie kończyn - połowa pacjentów;
  • redukcja lub utrata wrażliwości na temperaturę i ból - 40%;
  • niestabilność chodu - 40%;
  • mimowolne wibracje oczu - jedna trzecia pacjentów;
  • podwójna wizja - 13%;
  • zaburzenia połykania - 8%;
  • wymioty - 5%;
  • naruszenia wymowy - 4%;
  • zawroty głowy, głuchota, drętwienie w okolicy twarzy - u 3% pacjentów;
  • stan omdlenia (omdlenia) - 2%.

Choroba Chiariego drugiego stopnia (zdiagnozowana u dzieci) łączy przemieszczenie móżdżku, tułowia i czwartej komory. Integralną cechą jest obecność opon mózgowo-rdzeniowych w okolicy lędźwiowej (przepuklina kanału kręgowego z wypukłością substancji rdzenia kręgowego). Objawy neurologiczne rozwijają się na tle nieprawidłowej struktury kości potylicznej i kręgosłupa szyjnego. We wszystkich przypadkach występuje wodogłowie, często zwężenie dopływu wody do mózgu. Znaki neurologiczne pojawiają się od urodzenia.

Operację przepukliny oponowo-rdzeniowej wykonuje się w pierwszych dniach po urodzeniu. Dalsza ekspansja chirurgiczna tylnego dołu czaszki pozwala uzyskać dobre wyniki. Wielu pacjentów potrzebuje manewrowania, zwłaszcza gdy zwężenie akweduktu sylviana. W przypadku anomalii trzeciego stopnia przepuklina czaszkowa w dolnej części szyi lub w górnym odcinku szyjnym jest połączona z upośledzeniem rozwoju pnia mózgu, podstawy czaszki i górnych kręgów szyi. Edukacja wychwytuje móżdżek, aw 50% przypadków - płat potyliczny.

Ta patologia jest bardzo rzadka, ma niekorzystne rokowanie i dramatycznie skraca oczekiwaną długość życia nawet po operacji. Nie można dokładnie określić, ile osób będzie żyło po interwencji na czas, ale najprawdopodobniej nie na długo, patologia ta jest uważana za niezgodną z życiem. Czwarty stopień choroby to oddzielna hipoplazja móżdżku i obecnie nie należy do kompleksów objawów Arnolda-Chiari.

Objawy kliniczne w pierwszym typie rozwijają się powoli w ciągu kilku lat i towarzyszy im włączenie górnego odcinka szyjnego kręgosłupa i dystalnego przedłużonego rdzenia przedłużonego w procesie móżdżku i ogonowej grupy nerwów czaszkowych. Tak więc u osób z anomalią Arnolda-Chiariego wyróżnia się trzy zespoły neurologiczne:

  • Zespołowi opuszkowemu towarzyszy dysfunkcja nerwu trójdzielnego, twarzowego, przed ślimakowego, hipoglikalnego i nerwu błędnego. Jednocześnie występują naruszenia połykania i mowy, osłabienie oczopląsu samoistnego, zawroty głowy, zaburzenia oddychania, niedowład podniebienia miękkiego z jednej strony, chrypka, ataksja, brak koordynacji ruchów, niepełny paraliż kończyn dolnych.
  • Zespół Syringomyelitis objawia się zanikiem mięśni języka, upośledzeniem połykania, brakiem wrażliwości w okolicy twarzy, chrypką głosu, oczopląsem, osłabieniem rąk i nóg, spastycznym wzrostem napięcia mięśniowego itp.
  • Zespół piramidalny charakteryzuje się niewielkim niedowładem spastycznym wszystkich kończyn z hipotonią rąk i nóg. Odruchy ścięgien na kończynach są podwyższone, odruchy brzuszne nie są powodowane ani zmniejszane.

Ból szyi i szyi może być nasilony przez kaszel, kichanie. W rękach zmniejsza się temperatura i wrażliwość na ból, a także siła mięśni. Często u pacjentów występują omdlenia, zawroty głowy, problemy ze wzrokiem. Podczas biegania pojawiają się bezdech (krótkie zatrzymanie oddechu), szybkie niekontrolowane ruchy oczu, pogorszenie odruchu gardłowego.

Ciekawym objawem klinicznym u takich osób jest wywoływanie objawów (omdlenia, parestezje, ból itp.) Poprzez wysiłek, śmiech, kaszel, rozpad Valsalvy (wzmożony wydech przy zamkniętym nosie i ustach). Wraz ze wzrostem objawów ogniskowych (łodygi, móżdżku, kręgosłupa) i wodogłowia powstaje pytanie o chirurgiczną ekspansję tylnego dołu czaszki (dekompresja suboccipitalna).

Diagnostyka

Rozpoznaniu anomalii pierwszego typu nie towarzyszy uszkodzenie rdzenia kręgowego i występuje głównie u dorosłych za pomocą CT i MRI. Według sekcji zwłok u dzieci z przepukliną kanału kręgowego w większości przypadków wykrywa się chorobę Chiariego drugiego typu (96-100%). Za pomocą ultradźwięków można określić zaburzenia krążenia alkoholu. Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy krąży łatwo w przestrzeni podpajęczynówkowej.

Boczne zdjęcie rentgenowskie i MRI czaszki pokazują rozszerzenie kanału kręgowego na poziomie C1 i C2. Podczas angiografii tętnic szyjnych obserwuje się obwiednię migdałków tętnicy móżdżku. Badanie rentgenowskie pokazuje takie towarzyszące zmiany w obszarze czaszkowo-kręgowym, jak niedorozwój atlasu, proces zębowy epizodu i skrócenie dystansu atlantycko-potylicznego.

Syringomyelia na bocznym zdjęciu rentgenowskim pokazuje niedorozwój tylnego łuku atlasu, niedorozwój drugiego kręgu szyjnego, deformację dużego otworu potylicznego, hipoplazję bocznych części atlasu, rozszerzenie kanału kręgowego na poziomie C1-C2. Dodatkowo należy wykonać badanie MRI i inwazyjne badanie rentgenowskie.

Objawy objawów choroby u dorosłych i osób starszych często stają się przyczyną identyfikacji guzów tylnego dołu czaszki lub obszaru czaszkowo-rdzeniowego. W niektórych przypadkach objawy pacjenta pomagają w postawieniu diagnozy: niska linia włosów, skrócona szyja itp., Jak również objawy czaszkowo-rdzeniowe zmian kości na zdjęciu rentgenowskim, CT i MRI.

Dzisiaj „złotym standardem” w diagnozowaniu zaburzenia jest MRI mózgu i regionu szyjno-piersiowego. Być może wewnątrzmaciczna diagnostyka ultrasonograficzna. Prawdopodobne objawy upośledzenia ECHO obejmują wewnętrzną puchlinę, kształt głowy przypominający cytrynę i móżdżek w kształcie banana. Jednocześnie niektórzy eksperci nie uważają takich manifestacji za konkretne.

Aby wyjaśnić diagnozę za pomocą różnych płaszczyzn skanowania, możesz znaleźć kilka informacji na temat objawów choroby u płodu. Uzyskanie obrazu w czasie ciąży jest dość łatwe. W związku z tym badanie ultrasonograficzne pozostaje jedną z głównych opcji skanowania w celu wykluczenia patologii płodu w drugim i trzecim trymestrze.

Leczenie

Przy bezobjawowym przepływie pokazano ciągłą obserwację z regularnym badaniem USG i radiograficznym. Jeśli jedynym objawem nieprawidłowości jest niewielki ból, pacjentowi przepisuje się leczenie zachowawcze. Obejmuje szereg opcji z użyciem niesteroidowych leków przeciwzapalnych i środków zwiotczających mięśnie. Najczęstsze NLPZ obejmują Ibuprofen i Diklofenak.

Nie możesz przepisać sobie leków przeciwbólowych, ponieważ mają one wiele przeciwwskazań (na przykład wrzód trawienny). W przypadku jakichkolwiek przeciwwskazań lekarz wybierze alternatywną opcję leczenia. Terapia odwodnienia jest zalecana od czasu do czasu. Jeśli w ciągu dwóch do trzech miesięcy nie ma wpływu takiego leczenia, operacja jest wykonywana (ekspansja otworu potylicznego, usunięcie łuku kręgowego itp.). W takim przypadku wymagane jest ściśle indywidualne podejście, aby uniknąć zarówno niepotrzebnej interwencji, jak i opóźnień w działaniu.

U niektórych pacjentów rewizja chirurgiczna jest sposobem na postawienie ostatecznej diagnozy. Celem interwencji jest wyeliminowanie kompresji struktur nerwowych i normalizacja płynorodynamiki. Takie leczenie prowadzi do znacznej poprawy u dwóch do trzech pacjentów. Ekspansja dołu czaszkowego przyczynia się do zaniku bólów głowy, przywrócenia namacalności i mobilności.

Korzystnym znakiem prognostycznym jest położenie móżdżku powyżej kręgu C1 i obecność tylko objawów móżdżku. W ciągu trzech lat po interwencji mogą wystąpić nawroty. Takim pacjentom przypisuje się niepełnosprawność decyzją komisji medyczno-społecznej.

Zespół Arnolda Chiari (nieprawidłowość): objawy i leczenie

Zespół (anomalia) Arnolda-Chiariego - główne objawy:

  • Ból głowy
  • Słabość
  • Zawroty głowy
  • Koordynacja ruchu
  • Niewyraźne widzenie
  • Dzwonienie w uszach
  • Utrata przytomności
  • Ból szyi
  • Ból nape
  • Utrata czucia
  • Zaburzenia układu moczowego
  • Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe
  • Drżące kończyny
  • Odkształcenie stopy
  • Ulepszony ruch oczu
  • Deformacja kręgosłupa
  • Osłabienie odruchu gardłowego
  • Tymczasowe zatrzymanie oddechu
  • Niekontrolowane ruchy oczu
  • Zmniejszono siłę mięśni rąk

Zespół Arnolda-Chiariego lub anomalia (malformacja Arnolda-Chiari) to grupa patologii rozwojowych mózgu. Naruszenia związane z funkcjonowaniem móżdżku, który odpowiada za równowagę człowieka. Ta grupa obejmuje również patologie rdzenia przedłużonego, co objawia się zaburzeniem ośrodków odpowiedzialnych za układ oddechowy, układ sercowo-naczyniowy i ośrodkowy układ nerwowy.

Podczas normalnego rozwoju móżdżek i jego migdałki znajdują się w czaszce powyżej otworu potylicznego. Podczas progresji anomalii Arnolda-Chiariego migdałki móżdżku schodzą, a rdzeń jest ściskany.

Jeśli wierzysz w statystyki, anomalie Arnolda-Chiariego występują u 3–8 osób ze 100 tys. W zależności od stopnia rozwoju choroby, jak również rodzaju anomalii, diagnoza może być postawiona w pierwszych tygodniach życia noworodka, jeśli w czasie ciąży były czynniki, które niekorzystnie wpływają na rozwój płodu. Więcej ekspertów od patologii może znaleźć u osoby dorosłej. Może to być zaskoczeniem, ponieważ wyraźne objawy i skargi nie występują we wszystkich przypadkach.

Zespół Arnolda-Chiariego w szczególnych przypadkach jest dziedziczony, więc istnieje czynnik ryzyka rozwoju patologii u płodu w czasie ciąży u kobiety.

Powody

Anomalia Arnolda Chiari lub malformacja Arnolda Chiari rozwija się z kilku powodów. Ale głównym jest wpływ niekorzystnych czynników na organizm przyszłej matki podczas ciąży.

Każda kobieta w ciąży może być narażona na ryzyko posiadania dziecka z taką patologią. Ułatwiają to następujące czynniki:

  • użycie dużej liczby leków podczas ciąży niekorzystnie wpływa na rozwój płodu;
  • jeśli kobieta w ciąży paliła i spożywała alkohol w tym okresie;
  • jeśli miała kilka chorób wirusowych.

Wszystkie te przyczyny negatywnie wpłyną na rozwój płodu.

Wrodzony zespół Arnolda-Chiariego może być spowodowany niewłaściwym rozwojem kości czaszki. Tył czaszki może być za mały, więc móżdżek i płat potyliczny są nieprawidłowo umieszczone. Część potyliczna może być również powiększona. To wszystko, co lekarze nazywają nieprawidłowościami Arnolda-Chiariego.

Nabyte wady rozwojowe Chiari postępują z powodu urazu dziecka podczas porodu.

Klasyfikacja

  • Anomaly Arnold-Chiari typ 1. Dla tego typu charakterystyki jest pominięcie migdałków móżdżku poniżej otworu potylicznego;
  • anomalia typu 2. Wrodzona postać, ponieważ zaczyna się rozwijać nawet podczas rozwoju płodowego. Obecność patologii można ustalić, przeprowadzając instrumentalne metody badania - migdałki móżdżku i inne struktury GM wychodzą przez duży otwór potyliczny;
  • typ 3 anomalia. Rdzeń i móżdżek opadają do poziomu opon mózgowo-rdzeniowych regionu szyjno-potylicznego;
  • typ anomalii 4. Dzięki tej patologii istnieje niedorozwój móżdżku;

Ponadto choroba Chiari typu 2 jest najczęstsza w przypadku innych dolegliwości ośrodkowego układu nerwowego. Wady trzeciego i czwartego typu są uważane za niezgodne z życiem.

Symptomatologia

Objawy anomalii Arnolda Chiari są ogólne i specyficzne. Początkowo może występować ból szyi, promieniujący do szyi. Ból wzrasta wraz z czkawką, kaszlem. Wrażliwość skóry znika, co może sygnalizować rozwój tej patologii. Utrata przytomności, zawroty głowy i utrata wzroku są alarmującymi objawami anomalii. Zmniejszenie siły mięśni ramion może również wystąpić z powodu progresji choroby Chiari. Mrowienie może wystąpić w obszarze rąk. Kiedy choroba się nasila, oddychanie może się zatrzymać na krótki czas, odruch gardłowy słabnie, ruchy oczu stają się niekontrolowane i przyspieszone.

Ogólnie rzecz biorąc, osoba, która podejrzewa malformację Arnolda Chiari, wydaje się mieć szum, syk i dzwonienie w uszach. Zwiększa również ciśnienie śródczaszkowe, ból głowy, szczególnie rano. Koordynacja ulega znacznemu pogorszeniu i występuje drżenie kończyn górnych i dolnych. Dalsze problemy mogą wynikać z oddawania moczu. Ogólnie rzecz biorąc, występuje uczucie słabości, zmęczenia.

Wszystkie objawy nasilają się i stają się jasne podczas ruchów. Jeśli nie skonsultujesz się z lekarzem i nie rozpoczniesz leczenia, ta choroba może spowodować rdzeń kręgowy lub zawał mózgu. Innym zagrożeniem jest gromadzenie się nadmiaru płynu w mózgu. Z powodu rozwoju wad rozwojowych Chiari mogą wystąpić deformacje stóp i kręgosłupa.

Diagnostyka

Jeśli nie ma żadnych konkretnych dolegliwości, zespół Arnolda-Chiariego można wykryć podczas zaplanowanych badań. Czasami anomalia Chiari nie powoduje dyskomfortu osoby i jest przypadkowo wykrywana podczas różnych procedur lub podczas badania przez lekarza.

Badanie ogólne - ECHO-EG, EEG i REG mogą ujawnić zwiększone ciśnienie śródczaszkowe. Zdjęcie rentgenowskie czaszki pokazuje anomalie kości. Ale te metody nie pozwalają ostatecznie ustalić diagnozy.

Jeśli istnieje podejrzenie patologii rozwoju mózgu, lekarz kieruje pacjenta na obrazowanie rezonansu magnetycznego mózgu i rdzenia kręgowego. Tomografia komputerowa może być również przepisana pacjentowi. Podczas tomografii nie można się poruszać. Aby pomyślnie przeprowadzić procedurę u niemowląt i małych dzieci, są one zanurzone w stanie snu narkotykowego. Czasami trzeba wprowadzić środek kontrastowy, aby uzyskać wyraźny obraz. Urządzenie umożliwia wizualizację struktur kostnych, odsłaniając formacje tkanki miękkiej czaszki.

W celu określenia chorób towarzyszących wymagana jest również tomografia rdzeniowa.

Leczenie

Leczenie anomalii Arnolda Chiari zależy od rodzaju, czasu trwania i ciężkości choroby. Lekarz powinien znać wyniki wszystkich badań pacjenta i przeprowadzić indywidualny kurs leczenia. Jeśli głównym objawem są drobne bóle głowy, może to zrobić terapia zachowawcza. Najczęściej lekarz przepisuje NPC do przyjmowania i środki zwiotczające mięśnie.

Jeśli leczenie wad rozwojowych Arnolda-Chiari nie daje pozytywnych wyników, pojawia się osłabienie, drętwieją kończyny i pojawiają się inne dolegliwości, konieczne jest uciekanie się do operacji. Podczas tego procesu kompresja włókien nerwowych powinna zostać wyeliminowana, a przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego powinien zostać znormalizowany. Aby to zrobić, zwiększ objętość tylnego dołu czaszki. Po zabiegu pacjent przechodzi cykl rehabilitacji trwający około siedmiu dni.

W wyniku skutecznego leczenia anomalii Arnolda Chiari normalizuje się funkcje oddechowe i ruchowe, wraca wrażliwość, ból znika.

Pomimo znacznej poprawy stanu pacjenta, musi on być okresowo badany przez lekarza.

Zapobieganie anomalii

Ponieważ zespół Arnolda-Chiariego nie jest dobrze poznany, należy dbać o zdrowie. Wymaga podstawowej profilaktyki, która ogranicza się do utrzymania zdrowego stylu życia. Ponieważ choroba ta może rozwinąć się w płodzie, w czasie ciąży kobieta powinna jeść zdrową żywność. Dieta powinna zawierać jak najwięcej warzyw, owoców, świeżych soków, produktów mlecznych i mięsnych. Więcej powinno się przyjmować kompleks witaminowy. Przez długi czas powinieneś zrezygnować z alkoholu i papierosów. Należy również przyjmować tylko te leki i w dawkach wskazanych przez lekarza. A to zagwarantuje prawidłowy rozwój płodu w czasie ciąży. Jeśli występują niepokojące objawy, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, zbadać i rozpocząć leczenie anomalii Arnolda-Chiari.

Jeśli uważasz, że masz zespół Arnolda-Chiariego (anomalia) i objawy charakterystyczne dla tej choroby, możesz pomóc lekarzom: neurochirurgowi, genetykowi, pediatrze.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Migrena jest dość powszechną chorobą neurologiczną, której towarzyszy silny napadowy ból głowy. Migrena, której objawami są w rzeczywistości ból, skoncentrowana od połowy głowy, głównie w oczach, skroniach i czole, w nudnościach, aw niektórych przypadkach w wymiotach, występuje bez odniesienia do nowotworów mózgu, udaru i poważnych obrażeń głowy, chociaż i może wskazywać na znaczenie rozwoju pewnych patologii.

Osteochondroza szyjki macicy, której stężenie jest zauważalne, jak można określić na podstawie nazwy, w szyi, jest dość powszechną patologią. Osteochondroza szyjki macicy, której objawy nie zawsze mogą być rozpatrywane wyłącznie jako ta choroba, zważywszy na charakterystykę jej lokalizacji i lokalnych procesów, często prowadzi do leczenia specjalistów z innych dziedzin, więc kontrowersyjne są te objawy.

Tripofobia jest stanem, w którym osoba ma lęk przed paniką, widząc dziury, dziury w klastrach (wiele dziur), pęcherzyki testowe, ropnie skóry itp. Tripofobia, której objawy pomimo faktu, że choroba nie jest rozpoznawana w medycynie oficjalnej, Zauważa, że ​​około 10% populacji objawia się w postaci nudności, świądu, drżenia nerwowego i ogólnego dyskomfortu, gdy wymienione przyczyny tej fobii pojawiają się w zasięgu wzroku.

Kompleks objawów wskazujący na naruszenie krążenia mózgowego na tle ściskania kompresyjnego jednej lub kilku tętnic krwi, przez które krew dostaje się do mózgu, jest zespołem tętnicy kręgowej. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1925 r. Przez znanych francuskich lekarzy, którzy badali objawy towarzyszące osteochondrozie szyjki macicy. W tym czasie występowała głównie u pacjentów w podeszłym wieku, ale dziś choroba stała się „młodsza”, a jej objawy coraz częściej występują u 30, a czasem 20-letnich młodych ludzi.

Paragonimiaza - choroba, która objawia się jako uszkodzenie układu oddechowego. Czynnikiem sprawczym procesu patologicznego jest organizm pasożytniczy - przywry płucne Paragonimus westermani. Zwykle jest zlokalizowany w obszarze płuc. Rzadko, ale wciąż może przenieść się do mózgu i innych narządów wewnętrznych. Nie ma ograniczeń dotyczących wieku i płci.

Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.