logo

Niedokrwistość hemolityczna

Istnieje wiele rodzajów niedokrwistości, z których niektóre nie wpływają na funkcjonowanie organizmu i samopoczucie osoby. 11% to liczba wszystkich niedokrwistości, z których 5% to hemolityczne cechy niedokrwistości. Objawy niedokrwistości hemolitycznej mają swoje własne cechy, które odróżniają ten gatunek od innych typów choroby. Przyczyny są często odnotowywane jako dziedziczne i nabyte. Zabieg wykonuje wyłącznie lekarz.

Niedokrwistość hemolityczna jest zaburzeniem krwi, w którym następuje spadek poziomu czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi. Jest to związane z ich zniszczeniem lub hemolizą (krótkie funkcjonowanie). Jeśli normalne krwinki czerwone powinny funkcjonować przez 120 dni, a następnie z niedokrwistością hemolityczną, zostają przedwcześnie zniszczone.

Nasilenie procesu hemolitycznego zależy od tego, jak szybko zniszczone zostaną czerwone krwinki. Liczba erytrocytów i hemoglobiny jest odnotowywana przez fakt, że szpik kostny po prostu nie ma czasu na produkcję nowych komórek.

Tak więc, z łagodną postacią niedokrwistości hemolitycznej, poziom erytrocytów zmniejsza się, ale we krwi obwodowej nie można zaburzyć poziomu hemoglobiny. Jeśli istnieje wyraźna nierównowaga między produkcją czerwonych krwinek i ich liczbą we krwi krążącej, pojawiają się wszystkie objawy choroby, w których funkcje szpiku kostnego są wyczerpane.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Najbardziej niewyjaśnioną formą niedokrwistości hemolitycznej jest autoimmunologiczna. W tej postaci choroby przeciwciała ciała przyłączają się do błony erytrocytów, dlatego odporność zaczyna postrzegać te komórki jako obce. W rezultacie układ odpornościowy atakuje krwinki czerwone, niszcząc je, co prowadzi do zmniejszenia ich liczby we krwi.

Dlaczego rozwija się ta forma niedokrwistości? Witryna specjalistów slovmed.com nie może dać jednoznacznej odpowiedzi. Istnieją jednak dwie przyczyny autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej:

  1. Powikłania: hemoblastoza, wrzodziejące zapalenie jelita grubego niespecyficzne, przewlekłe agresywne zapalenie wątroby, ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej, nowotwory złośliwe, niedobór odporności, marskość wątroby, zakażenia.
  2. Jako niezależna choroba.

Choroba ma charakter postępowy typu powolnego. Objawy kliniczne nie zależą od przyczyn jego wystąpienia. Tak więc pierwszymi objawami autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej są niska jakość gorączki, bóle stawów, osłabienie i ból brzucha. Następnie objawy nasilają się i objawiają się ciężką bladością i pastowatością skóry, zwiększającą się żółtaczką, wzrostem wielkości wątroby i śledziony.

W 50% przypadków choroba objawia się w ostrej formie, która kwitnie. Pacjent może złożyć skargę, ale podczas kontroli nie można wyrazić pierwszych oznak. Skargi pacjentów to:

  • Kołatanie serca.
  • Zmniejszona wydajność.
  • Zwiększ słabość.
  • Ból głowy
  • Wzrost temperatury do 38-39 stopni.
  • Zawroty głowy.
  • Niedobór powietrza.
  • Nudności i wymioty, które objawiają się bez jedzenia.
  • Ból w półpasiec górnej części brzucha.

Zewnętrznie żółknięcie skóry może wzrosnąć bez zwiększenia wielkości wątroby i śledziony.

Rokowanie dla autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej jest rozczarowujące. Nie ma skutecznych metod leczenia. Istnieją jednak sposoby na osiągnięcie stabilnej remisji choroby - radykalnej splenektomii i terapii hormonalnej.

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej

Niestety, nawet znając przyczynę niedokrwistości hemolitycznej, lekarze nie zawsze mogą wpływać na leczenie pacjenta. Jednak zapoznanie się z przyczynami choroby może pomóc zapobiec jej rozwojowi.

  • Wrodzone defekty, które są wyświetlane w zestawie chromosomów, odpowiedzialne za syntezę i aktywność życiową czerwonych krwinek. Ta wada jest przekazywana selektywnie od rodziców.
  • Choroby układowe lub autoimmunologiczne, które wpływają na stan tkanki łącznej i przestrzeni naczyniowej.
  • Choroby zakaźne (malaria).
  • Zaburzenia krwi, takie jak białaczka.
  • Masywne oparzenia lub obrażenia.
  • Interwencja chirurgiczna.
  • Ostre lub przewlekłe choroby wirusowe lub bakteryjne.
  • Kontakt z truciznami przemysłowymi lub substancjami toksycznymi.
  • Ciąża z konfliktem rezus.
  • Biorąc niektóre leki: antybiotyki, leki chemioterapeutyczne, leki przeciwzapalne, sulfonamidy.
  • Niewłaściwa transfuzja krwi czynnika Rh lub grupy przynależności i jej składników (osocze, masa erytrocytów itp.).
  • Wrodzone wady serca, wielkie naczynia.
  • Sztuczne sztuczne kończyny z materiału, które mają kontakt z krwią.
  • Bakteryjne zapalenie wsierdzia to choroba zastawek i wewnętrznej warstwy serca.
  • Choroby układu mikrokrążenia.
  • Amyloidoza narządów wewnętrznych.
  • Napadowa nocna hemoglobinuria i zimna hemoglobinuria wywołują przewlekłą postać niedokrwistości hemolitycznej.
idź w górę

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Dla przeciętnego człowieka ważne jest rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej. Wynika to z następujących symptomów:

  1. Zespół żółtaczki, który objawia się cytrynowo-żółtym kolorem skóry i swędzącymi odczuciami. Mocz staje się ciemny, a nawet czarny, podobny do mięsa. W tym przypadku kał pozostaje niezmieniony, co odróżnia chorobę od żółtaczki.
  2. Zespół niedokrwistości. Skóra i błony śluzowe nabierają bladego odcienia. Istnieją objawy głodu tlenowego: zawroty głowy, częste bicie serca, zmniejszenie siły mięśni, osłabienie, duszność.
  3. Zespół hipertermii. Nagły wzrost temperatury do 38 stopni w momencie zniszczenia czerwonych krwinek.
  4. Zespół wątroby i śledziony. Wzrost narządów odpowiedzialnych za długość czerwonych krwinek - wątrobę i śledzionę. Wątroba jest mniej powiększona, co jest naznaczone ciężkością w prawym nadbrzuszu. Śledziona wzrasta w zależności od stopnia hemolizy.

Inne objawy niedokrwistości hemolitycznej to:

  • Ból kości i brzucha.
  • Ból w nerkach.
  • Osłabienie krzesła.
  • Zakłócenie rozwoju prenatalnego: wady rozwojowe, nieproporcjonalność różnych części ciała.
  • Bóle w klatce piersiowej, jak zawał mięśnia sercowego.

Objawy pojawiają się, gdy krwinki czerwone utrzymują się przez 15 dni zamiast 120. W zależności od przebiegu klinicznego wyróżnia się utajoną (wyrównaną), przewlekłą (z ciężką niedokrwistością) i kryzysową niedokrwistość hemolityczną. Kryzysowa niedokrwistość hemolityczna jest najcięższa.

Niedokrwistość hemolityczna u dzieci

W przypadku wrodzonej lub dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej objawy pojawiają się niemal od urodzenia. Objawy u dzieci nie różnią się od rodzaju niedokrwistości, ale wymagana jest uważna opieka i leczenie. Na szczęście niedokrwistość hemolityczna występuje w 2 przypadkach na 100 000.

Niedokrwistość hemolityczna Minkowskiego-Chauffarda jest konsekwencją wadliwego genu, w wyniku czego czerwone krwinki zmieniają swój kształt, stając się bardziej przepuszczalne dla jonów sodu. Choroba objawia się objawami anemicznymi i nieprawidłowościami w rozwoju organizmu. Prognozy życia stają się pocieszające po radykalnej splenektomii.

Inną postacią niedokrwistości hemolitycznej jest choroba z brakiem aktywności G-6-FDG. Hemoliza występuje po jedzeniu roślin strączkowych lub przyjmowaniu niektórych leków. Symptomatologia przypomina niedokrwistość hemolityczną, której cechą charakterystyczną jest manifestacja hemosiderinurii i hemoglobinurii.

Talasemia jest powszechną postacią genetycznej niedokrwistości hemolitycznej, w której występuje nadmierna akumulacja globiny, co prowadzi do przedwczesnego utleniania i zniszczenia błony erytrocytów. Choroba objawia się w zespole anemicznym, a także w rozwoju fizycznym, psychomotorycznym. Śmiertelny wynik jest dość duży ze względu na stały postęp choroby i brak okresów remisji.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Przebieg leczenia niedokrwistości hemolitycznej jest najtrudniejszy w porównaniu z innymi rodzajami niedokrwistości, z powodu niezdolności lekarzy do wpływania na procesy hemolizy. Plan leczenia może obejmować:

  1. Akceptacja cytostatyków z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną.
  2. Transfuzja ludzkiej immunoglobuliny i świeżo mrożonego osocza.
  3. Przyjmowanie witaminy B12 i kwasu foliowego.
  4. Przyjmowanie hormonów glukokortykoidowych: metyloprednizolon, Deksametazon, Kortinef, Prednizolon.
  5. Zapobieganie powikłaniom zakaźnym i zaostrzenie przewlekłej patologii.
  6. Transfuzja krwi czerwonych krwinek przy jednoczesnym zmniejszeniu ich liczby do minimum.
  7. Splenektomia - usunięcie śledziony, co pomaga w poprawie rokowania. Nie działa na różne dziedziczne rodzaje niedokrwistości i niedokrwistość Minkowskiego-Chauffarda.
idź w górę

Prognoza

Co lekarze przewidują niedokrwistość hemolityczną? Zależy to od metod leczenia i ich skuteczności w konkretnym przypadku. Oczekiwana długość życia może albo wzrastać, albo zmniejszać się w miarę postępu choroby.

Niedokrwistość autoimmunologiczna

Różne patologiczne procesy zachodzące w układzie odpornościowym mogą nieuchronnie prowadzić do poważnych naruszeń. Choroba autoimmunologiczna charakteryzuje się tym, że ciało zaczyna uważać swoje własne komórki za „wroga” i zaczyna z nimi walczyć. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna odnosi się do grupy rzadkich chorób, w których zachodzi proces tworzenia się przeciwciał przeciwko własnym erytrocytom. Konsekwencje tego zjawiska są dość poważne, ponieważ zaburzenia krążenia wpływają na pracę całego organizmu.

Powody

Wszystkie autoimmunologiczne zaburzenia patologiczne wynikają z niepowodzenia układu odpornościowego. Nie wyklucza również czynnika dziedzicznego, który predysponuje do pojawienia się chorób immunologicznych. U niemowląt zdiagnozowano niezgodność z matką rezusa. Innym powodem występowania tego zaburzenia może być uszkodzenie łańcucha DNA lub mutacja genu.

Nabyte autoimmunologiczne anemie hemolityczne są klasyfikowane przez czynnik, który wywołał postęp choroby. W przypadku, gdy niemożliwe jest powiązanie tworzenia czynnika prowokującego, z powodu którego pojawia się odrzucenie erytrocytów, jest zwyczajowe diagnozowanie niedokrwistości idiopatycznej. Nieokreślona niedokrwistość stanowi prawie połowę wszystkich przypadków choroby.

Objawy niedokrwistości autoimmunologicznej

Objawy choroby zależą bezpośrednio od formy, której są tylko dwie - ostre i przewlekłe. Forma ostra charakteryzuje się następującymi objawami:

  1. Pojawienie się szybko postępujących bolesnych doznań.
  2. Duszność nawet z niewielkim wysiłkiem.
  3. Bolesny dyskomfort w sercu.
  4. Następuje wzrost temperatury ciała, wymioty.
  5. Wygląd żółtej skóry.

Postać przewlekła przejawia się zewnętrznie w stosunkowo zadowalającym stanie pacjenta, nawet jeśli choroba była długo zaniedbywana. Często występuje zażółcenie skóry, w przypadku USG rozpoznaje się powiększoną śledzionę. Okresy zaostrzeń występują na przemian ze spokojnym przebiegiem choroby. Kod dla autoimmunologicznej anemii hemolitycznej katalogu mkb 10 oznacza D59.

Przy zimnej chorobie autoimmunologicznej może wystąpić słaba tolerancja na niskie temperatury. W przypadku przeziębienia pacjentów pojawia się charakterystyczny objaw choroby: pokrzywka i zespół Raynauda. Zespół Raynauda charakteryzuje się drętwieniem i bólem kończyn dłoni, pojawieniem się niebieskawego odcienia skóry, a także czubkiem nosa, języka i uszu. W chorobach zakaźnych możliwe jest zaostrzenie zespołu niedokrwistości.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna u dzieci

U małych dzieci zdiagnozowano raczej rzadką postać autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej - niedokrwistość z dwufazową hemolizyną. Nosi także drugie imię - zimna anemia. Charakterystycznymi objawami zaburzenia są następujące objawy: dreszcze, gorączka, ból brzucha, nudności i ataki wymiotów, z przechłodzeniem, pojawia się czarny odcień moczu. W okresie zaostrzenia za pomocą ultradźwięków wykazano wzrost wielkości śledziony, pojawia się odcień żółtaczki skóry.

Diagnostyka

Objawy kliniczne i hematologiczne stanowią podstawę do postawienia diagnozy autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Test Coombsa jest również przeprowadzany w celu diagnozy, która niezawodnie wyświetla stan pacjenta. Obecność mikrosferocytów, normoblastów, niedokrwistości normochromowej zależy od obrazu krwi. Poziom ESR jest często znacznie zwiększony, a poziom bilirubiny we krwi wzrasta.

Leczenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej

W leczeniu niedokrwistości autoimmunologicznej konieczne jest skonsultowanie się z hematologiem. Niedokrwistość autoimmunologiczna często występuje z wyraźnymi objawami klinicznymi, a zatem specjalista przepisuje przede wszystkim leki o silnym działaniu. Takie leki mają na celu tłumienie odporności.

Wszystkie środki terapeutyczne są przeprowadzane przez prawie trzy miesiące. Wynik produkcyjny jest uważany za negatywny test Coombsa. Dopiero po tym terapia lecznicza ustaje. W niektórych przypadkach patologia anemiczna autoimmunologiczna nie reaguje na leczenie. Następnie przypisywana jest tylko interwencja chirurgiczna - usunięcie śledziony.

W przypadku ostrej choroby może być wymagana transfuzja krwi. Podawanie prednizonu jest również przepisywane na niedokrwistość zimną lub przewlekłą. Choroba jest dość trudna do leczenia. Pomimo wszystkich nowoczesnych terapii terapeutycznych rokowanie w przypadku niedokrwistości autoimmunologicznej jest często niekorzystne.

Zapobieganie

Nie jest możliwe zapobieganie lub przewidywanie pojawienia się takiej choroby, a zatem nie ma praktycznych metod zapobiegawczych. Warto dodać, że najbardziej skutecznym i skutecznym sposobem zapobiegania jakiejkolwiek chorobie jest zdrowy styl życia.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Termin „niedokrwistość hemolityczna” odnosi się do grupy chorób dziedzicznych lub nabytych, które charakteryzują się zwiększonym wewnątrznaczyniowym lub wewnątrzkomórkowym zniszczeniem czerwonych krwinek. Niedokrwistość hemolityczna może być immunologiczna, idiopatyczna i autoimmunologiczna. Jednak najczęściej występuje autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AGA) - 1 przypadek na 75 000 osób.

Wszystkie autoimmunologiczne anemie hemolityczne obejmują choroby charakteryzujące się tworzeniem przeciwciał przeciwko własnym antygenom erytrocytów.

Przyczyny autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej

Jak każda choroba autoimmunologiczna, niedokrwistość autoimmunologiczna jest wynikiem niewydolności układu odpornościowego. Przyczyną tego niepowodzenia może być mutacja genów i uszkodzenie łańcucha DNA pod wpływem różnych szkodliwych czynników.

Jak wiadomo, DNA jest cząsteczką, która zapewnia przechowywanie i przekazywanie informacji, a zatem niedokrwistość można odziedziczyć. Dlatego zapobieganie i skuteczne leczenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, przede wszystkim polega na optymalizacji układu odpornościowego.

Klasyfikacja autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej

W zależności od przyczyny rozwoju autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna może być objawowa i idiopatyczna. W pierwszym przypadku rozwija się jako powikłanie innej choroby. W drugim przypadku nie ma oczywistego powodu rozwoju choroby.

W zależności od przeciwciał atakujących krwinki czerwone, choroba ta jest podzielona na 4 podgatunki. Istnieje więc autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna:

  • Z niekompletnymi aglutyninami ciepła: gdy erytrocyty atakują immunoglobuliny A i G - cząsteczki pochodzenia białkowego. Choroba zwykle rozwija się szybko i ostro. Główne objawy: gorączka, osłabienie, duszność, ból pleców. Zniszczenie krwi występuje głównie w śledzionie;
  • Z termolizynami termicznymi: zniszczenie czerwonych krwinek następuje pod wpływem hemolizyn (komórek uszkadzających komórki krwi) w naczyniach krwionośnych. Na tle tego typu choroby wzrasta krzepliwość krwi, w wyniku której u pacjenta powstają mikro-skrzepy, często rozwija się ostra niewydolność nerek;
  • Z kompletnymi zimnymi przeciwciałami: słaba tolerancja na zimno jest głównym objawem tej postaci choroby. Ponadto pacjenci skarżą się na zmęczenie, osłabienie, duszność. Latem choroba nie jest wcale odczuwalna, ale pogarsza się w zimnej porze roku. Starsze osoby są najczęściej dotknięte;
  • Z dwufazowymi przeciwciałami - hemolizynami - bardzo rzadkim typem niedokrwistości, który charakteryzuje się utrwaleniem dwufazowej hemolizyny na powierzchni erytrocytów. Proces ten jest możliwy tylko wtedy, gdy jest zimno, więc hipotermia zawsze poprzedza hemolizę.

Przewlekła postać autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej zwykle przebiega prawie bezobjawowo, czasami pogarszając się. Na tle remisji podczas badania palpacyjnego określa się powiększenie śledziony i wątroby, czasami pojawia się żółtaczka.

Szczegółowe badanie krwi u pacjentów z AHA wykazuje wzrost ESR, prawidłową liczbę płytek krwi, podwyższoną lub prawidłową hemoglobinę. W przypadku zaostrzenia przewlekłej niedokrwistości lub ostrej postaci choroby zwiększa się liczba leukocytów (w fazie remisji ta liczba jest prawidłowa).

Trudno jest zdiagnozować autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną, w tym celu przeprowadza się szereg specyficznych badań diagnostycznych.

Leczenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej

Leczenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej przeprowadza się za pomocą leków glikokortykosteroidowych, najczęściej jest to prednizon. Jest przepisywany w dawce dobowej 40-60 mg przez trzy tygodnie. Jeśli ten kurs nie prowadzi do remisji, dawka leku jest podwojona. Oznaki remisji obejmują wzrost zawartości retikulocytów we krwi, po czym wzrasta poziom hematokrytu lub przynajmniej występuje tendencja do dodatniej dynamiki. Odporność na taki schemat leczenia jest uważana za słaby znak prognostyczny.

Ponieważ bezpośredni test antyglobulinowy może pozostać dodatni przez długi okres, nawet jeśli istnieją wyraźne oznaki poprawy, zaleca się pacjentom wykonanie pośredniego testu antyglobulinowego - jest on wrażliwy na skuteczność terapii.

W fazie remisji choroby, a także w celu zapobiegania nawrotom, dzienna dawka kortykosteroidów jest stopniowo zmniejszana o 2,5-5 mg na dobę i aż do całkowitego odstawienia.

W przypadku braku pożądanego efektu terapii lekami z tej grupy, a także zwiększonej odporności na leki hormonalne u pacjentów z przebiegiem choroby, którzy prawie nie są podatni na korektę leku i którym towarzyszą częste nawroty, zaleca się splenektomię - operację chirurgiczną w celu usunięcia śledziony. Tak radykalny środek może znacząco poprawić jakość ich życia.

W przypadkach, w których nie ma wyniku stosowania kortykosteroidów, pacjentom można również podawać leki immunosupresyjne, na przykład 6-merkantopurynę (w dawce 2 mg na 1 kg masy ciała na dzień) lub azatioprynę (1,5-3,0 mg na kg / dobę).

W ciężkich kryzysach hemolitycznych, które zagrażają życiu człowieka, wskazana jest terapia infuzyjna: hemodez, indywidualnie dobrana masa erytrocytów. W niektórych przypadkach osocze krwi jest przetaczane, mrożone lub myte czerwone krwinki. Czasami z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną stosuje się plazmaferezę i hemodializę.

Warto zauważyć, że leki kortykosteroidowe wykazują niską skuteczność terapeutyczną w leczeniu niedokrwistości hemolitycznej wywołanej przez zimne przeciwciała. Z tego powodu podstawą zapobiegania tej postaci choroby jest zapobieganie hipotermii. W ciężkich przypadkach choroby przepisywane są leki immunosupresyjne (chlorbutyna, cyklofosfan itp.).

Leczenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej w stadium przewlekłym przeprowadza się za pomocą prednizonu w dziennej dawce 20-25 mg. Wraz z poprawą parametrów krwi dawka jest stopniowo zmniejszana do poziomu wsparcia, który wynosi 5-10 mg / dobę.

Pomimo dość wysokiego poziomu rozwoju współczesnej medycyny, leczenie wszystkich rodzajów niedokrwistości hemolitycznych jest trudnym procesem, a niestety diagnoza jest często niekorzystna.

Objawy i leczenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej

Niedokrwistość hemolityczna jest chorobą, która charakteryzuje się niszczeniem czerwonych krwinek. Kiedy skraca życie czerwonych krwinek. Zazwyczaj istnieją około 120 dni.

Codziennie około 1% czerwonych krwinek jest usuwanych z krwi. Liczba martwych erytrocytów wzrasta z powodu hemolizy (zniszczenia). Z tego powodu powstaje niedotlenienie tkanki mózgowej i narządów wewnętrznych.

Fizjologicznie młode krwinki czerwone i depoty są wydalane z czerwonego szpiku kostnego zamiast martwych komórek. Podobnie jak „odmłodzenie” krwi. W warunkach hemolitycznych (autoimmunologiczne, z niedoborem witaminy B12) - proces ten jest zakłócony.

Intensywne niszczenie czerwonych krwinek nie jest zrównoważone przez tworzenie się młodych form. Dekodowanie badania krwi w takiej sytuacji pokazuje retikulocytozę (zwiększona liczba niedojrzałych czerwonych krwinek).

Obecność retikulocytozy w badaniach laboratoryjnych potwierdza rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej. Nawet na tle normalnego stężenia hemoglobiny we krwi, pojawienie się retikulocytów wskazuje na obecność hemolizy.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna - co to jest?

Aby odpowiedzieć na pytanie, opisujemy patogenezę choroby.

Pierwszym objawem choroby jest kryzys aplastyczny (regeneracyjny). Kiedy powstaje niewydolność szpiku kostnego. Na tle patologii pojawia się podrażnienie erytroidalnego czerwonego kiełku. Regeneracyjnej niedokrwistości hemolitycznej (aplastycznej) towarzyszy spadek liczby retikulocytów, więc odszyfrowanie badania krwi nie wykazuje konkretnych zmian.

W przypadku pominięcia początkowej fazy choroby występuje ciężka niedokrwistość typu hemolitycznego. Pacjenci znają wyraźną hemolizę - jest to stan, w którym występuje silna słabość, która nie pozwala na wykonywanie regularnych ćwiczeń. W sytuacjach kryzysowych osoba może stracić przytomność.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna to zniszczenie czerwonych krwinek, które występuje w wyniku porażenia serii erytroidalnej przez przeciwciała układu odpornościowego. Przyczyna tej choroby jest nieznana. Doświadczenia kliniczne wykazały istotny wpływ na występowanie patologii czynników dziedzicznych.

Hemoliza - co to jest

Hemoliza jest stanem, który łączy się z kompensacyjnym przerostem erytroidalnego zarodka. Na tym tle powstaje spadek liczby retikulocytów we krwi. Przy długim przebiegu choroby dochodzi do poważnej i groźnej formy patologii. Ograniczenie życia czerwonych krwinek na tym tle prowadzi do niebezpiecznych stanów i poważnych komplikacji.

Hemoliza jest stanem, w którym zaburza się nie tylko tworzenie czerwonych krwinek w szpiku kostnym, ale także załamanie funkcjonowania narządów wewnętrznych.

W ciężkiej niedokrwistości hemolitycznej wątroba, śledziona i nerki są upośledzone. Są „zatkane” zniszczonymi częściami czerwonych krwinek. W przypadku niedokrwistości hemolitycznej na tle hemolizy powstają specjalne patologiczne typy hemoglobiny:

  1. Haptoglobina;
  2. Hemopeksyna;
  3. Methemoglobina.

Haptoglobina powstaje w wątrobie i należy do klasy alfa globulin. Ma dużą cząsteczkę, która nie przenika przez filtr nerkowy. Ta ostatnia struktura anatomiczna jest „zatkana”, więc funkcja nerek jest upośledzona. Zdolność funkcjonalna układu moczowego na tym tle jest zmniejszona. W rezultacie wpływa to na kanaliki nerkowe, co prowadzi do zmniejszenia funkcji wydalniczej.

Kompleks hemoglobina-haptoglobina gromadzi się we krwi. Wraz z długim procesem istnienia rezerwy wątroby do syntezy haptoglobiny zmniejszają się. Konsekwencją tego stanu jest gromadzenie się we krwi toksycznych produktów rozkładu czerwonych krwinek.

Produktem katabolizmu hemu w erytrocytach jest bilirubina. Występuje na tle zniszczenia tego białka w wątrobie. Enzym hemoksygenaza jest odpowiedzialny za ten proces. Zawarty jest w śledzionie, szpiku kostnym, wątrobie. Enzym prowadzi do zniszczenia mostka alfa-metylenowego. Substancja chemiczna wytworzona podczas tego procesu to werdohemoglobina. Jest produktem pośredniego etapu metabolizmu bilirubiny (żółty pigment). Wraz ze zwiększoną akumulacją powstaje nie tylko toksyczne uszkodzenie mózgu, ale także zwiększa się ryzyko powstawania kamieni woreczka żółciowego.

Kolejnym etapem procesu jest tworzenie biliwerdyny z eliminacją żelaza. Enzym cytoplazmatyczny reduktaza biliwerdyny prowadzi do konwersji bilirubiny do biliwerdyny. Definicja tych substancji jest wykorzystywana do badania stanu hemolizy i identyfikacji stopnia uszkodzenia wątroby.

W surowicy każdej z powyższych substancji występuje nagromadzenie. Bilirubina i jej produkty w wątrobie są toksyczne. Prowadzą do śmierci komórek mózgowych.

Produkty toksyczne we krwi są częściowo związane przez białko haptoglobiny, co zmniejsza ich negatywny wpływ na organizm. Rezerwowa zdolność wątroby do neutralizowania toksyn jest ograniczona. Jeśli stopień choroby jest ciężki, nie wystarczą, aby zapobiec uszkodzeniu mózgu.

W warunkach hemolitycznych o średnim i wysokim stopniu nasilenia białka haptoglobiny powstaje niewiele, ponieważ rezerwy do jej tworzenia w wątrobie są wyczerpane. Intensywna hemoliza prowadzi do zniszczenia czerwonych krwinek. Są wydalane w nerkach, więc mocz człowieka jest kolorem piwa.

Rodzaje hemolizy krwinek czerwonych

W zależności od typu rozróżnia się następujące rodzaje hemolizy:

W pierwszym typie zniszczenia dokonuje się wewnątrz naczyń. W drugim - w układzie siateczkowo-śródbłonkowym (śledziona, wątroba, szpik kostny). Obserwuje się wzrost śledziony - powiększenie śledziony. Zwiększa wątrobę - powiększenie wątroby. W tym samym czasie zażółcenie skóry i twardówki oka spowodowane podwyższonym stężeniem bilirubiny we krwi.

Na tle gwałtownego wzrostu tego pigmentu z niedokrwistością hemolityczną krew staje się brązowa. W tej sytuacji lekarze obawiają się rozwoju zespołu dvs (rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego), w którym występuje ryzyko zakrzepicy i krwotoku w naczyniach całego organizmu.

Inne rodzaje przeciwciał, które powodują niedokrwistość typu hemolitycznego:

  • Hemolizyny;
  • Zimne aglutyniny;
  • Donat-Landsteiner;
  • Erytroopsoniny;
  • Przeciwciała przeciw normoblastom.

Przyczyny autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej

Przyczyny choroby są nieznane. Kiedy zaobserwowali powstawanie autoprzeciwciał dla czerwonych krwinek.

Klasyfikacja patogenetyczna autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej:

Gdy pojawiają się immunologiczne formy niestabilności, co prowadzi do powstawania białek ochronnych, które wpływają na serię erytroidalną. Przeciwciało wiąże się z receptorami erytrocytów, co prowadzi do zniszczenia tych komórek. Przeciwciała te należą do klasy immunoglobulin typu G. Rzadziej są to immunoglobuliny A lub M.

Niedokrwistość hemolityczna izoimmunologiczna powstaje z powodu niezgodności czynnika Rh między krwią płodu a matką. Są obserwowane u noworodków i wymagają natychmiastowej transfuzji krwi.

Objawy niedokrwistości autoimmunologicznej dzielą się na hemolityczne i idiopatyczne. Typy objawowe występują na tle innych chorób, które prowadzą do zmian odporności. Takie postacie występują na tle białaczki, reumatoidalnego zapalenia stawów, choroby Hodgkina, zapalenia wątroby.

Gdy przyczyny autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej nie można powiązać z wtórną patologią, uważa się, że ma ona charakter idiopatyczny. Pojawienie się autoprzeciwciał wiąże się z naruszeniem funkcjonalności komórek immunokompetentnych, które postrzegają obcy erytrocytom obcy organizm. Na tle wpływu kompleksów immunologicznych na czerwone krwinki dochodzi do aglutynacji (adhezji) i dalszego rozkładu erytrocytów.

W eksperymentach naukowych wyizolowano następujące przeciwciała:

  1. Termiczne hemolizyny;
  2. Niekompletne aglutyniny;
  3. Zimne aglutyniny;
  4. Aglutyniny dwufazowe;
  5. Dwufazowe hemolizyny;
  6. Przeciwciała przeciw normoblastom.

Aglutyniny termiczne (około 80%) uważane są za najpopularniejsze.

Niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 towarzyszy pojawienie się we krwi niektórych z wyżej opisanych rodzajów przeciwciał. Powstają na tle wewnątrznaczyniowego niszczenia krwinek czerwonych. Jeśli proces trwa przez długi czas, następuje uwrażliwienie odporności na kiełki erytroidalne. Z procesem tym wiążą się nie tylko ogniwa układu odpornościowego, ale także limfocyty T. Niszczą krwinki czerwone przez fagocytozę.

Oczywiście, z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną, istnieją poważne zmiany w układzie odpornościowym, których nie można powstrzymać za pomocą leków. W patologii powstają immunoglobuliny G, które wskazują, że niedokrwistość z hemolizą serii erytroidalnej ma przebieg przewlekły.

Patogeneza hemolitycznej anemii autoimmunologicznej

Patogeneza hemolitycznej anemii autoimmunologicznej jest związana ze stopniowym niszczeniem błony komórkowej erytroidalnej. Starzejące się gatunki są niszczone przez fagocyty krwi, szpiku kostnego, wątroby i śledziony. Niszczeniu towarzyszy uwolnienie bilirubiny, verdoglobinu i innych form transformacji hemu, o których pisaliśmy trochę wyżej.

Metabolizm bilirubiny jest związany z jego wydalaniem przez nerki. Z tego powodu patogenetyczne cechy choroby są związane z uszkodzeniem wątroby, nerek, szpiku kostnego i śledziony. Podczas rozszyfrowywania badania krwi na niedokrwistość hemolityczną, w moczu wykrywa się zwiększoną ilość urobiliny i nadmiar stercobiliny w kale.

W przypadku rodzajów patologii związanych z nieprawidłowościami erytrocytów, testy laboratoryjne wykazują wzrost ilości fosforanów z defektem enzymu Embden-Meyerhof, brak dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej.

Niedokrwistość hemolityczna, która występuje przy zewnętrznym działaniu czynników fizycznych, może być zidentyfikowana jako zimne przeciwciała lub marszowa hemoglobinuria (związana ze zniszczeniem zarazków erytroidalnych podczas chodzenia).

Co powoduje proces hemolityczny (ostry i przewlekły)

Ostry proces hemolityczny wywołuje następujące warunki:

  • Leki (sulfony, ołów, fenylohydrazyna);
  • Transfuzja krwi podczas konfliktu rezus;
  • Oparzenia;
  • Sztuczne zastawki serca;
  • Zakażenia (clostridia, bartonella).

W rzadkich przypadkach hemoliza występuje podczas przyjmowania leków przeciwgorączkowych, leków przeciwmalarycznych, sulfonamidów.

Gdy występuje przewlekła hemoliza erytrocytów

Przewlekła hemoliza erytrocytów powstaje na tle następujących warunków:

  • Idiopatyczna hemoglobinuria nocna;
  • Napadowa niedokrwistość hemolityczna zimna;
  • Aglutynacja na zimno;
  • Marszowa hemoglobinuria.

Przewlekła hemoliza erytrocytów powstaje stopniowo, więc jej objawy w początkowych stadiach nie pojawiają się. Chorobę najlepiej wykryć natychmiast, aby zapobiec poważnym powikłaniom.

Podczas przyjmowania leków osoba natychmiast odczuwa wzrost objawów choroby. Jest zmęczenie, złe samopoczucie. Jeśli lek farmaceutyczny zostanie wycofany, stan się poprawi.

Objawy we wczesnych i późnych stadiach

Objawy niedokrwistości hemolitycznej (autoimmunologicznej, aplastycznej) we wczesnych i późnych stadiach manifestują się inaczej. W ciężkich przypadkach choroba przechodzi przez trzy etapy:

  1. Kryzys hemolityczny;
  2. Subkompensacja;
  3. Odszkodowanie.

Kryzys występuje w każdym wieku. Jest wywoływany przez choroby wtórne, wprowadzenie szczepionek i leków. Istnieją przypadki, które pojawiają się bez wyraźnego powodu. Na tle kryzysu nasilają się reakcje hemolityczne.

Kryzys hemolityczny przebiega w dwóch etapach:

  • Zespół anemiczny;
  • Zatrucie bilirubiną.

Kiedy zatrucie bilirubiną występuje ictericity (żółtaczka) skóry, bóle brzucha, nudności, bóle głowy i zawroty głowy. Niektórzy pacjenci mają gorączkę, drgawki i zaburzenia świadomości.

Zespół niedokrwistości charakteryzuje bladość skóry, głuchota tonów serca, pojawienie się szmeru skurczowego na wierzchołku, osłabienie i duszność.

Podczas kryzysu możliwe są następujące komplikacje:

  1. Niewydolność sercowo-naczyniowa;
  2. Szok anemiczny;
  3. Zespół DIC;
  4. Kryzys regeneracyjny;
  5. Syndrom „pogrubienie żółci” wraz z tworzeniem się kamieni;
  6. Niewydolność nerek;
  7. Hepatosplenomegaly (powiększona wątroba i śledziona).

Zewnętrzne objawy kliniczne niedokrwistości hemolitycznej:

  • Zażółcenie skóry;
  • Twardówka subterteryczna;
  • Dyskineza dróg żółciowych;
  • Patologia śledziony;
  • Hipersplenizm;
  • Podziały podtorebkowe.

Zatem zewnętrzne objawy niedokrwistości hemolitycznej są typowe, ale pojawiają się z chorobą umiarkowaną do ciężkiej. Podczas patologii dochodzi do dyskinezy hemosyderozy i dróg żółciowych.

Objawy nabytych i wrodzonych niedokrwistości hemolitycznych

Objawy niedokrwistości nabytej hemolitycznie występują pod wpływem czynników prowokujących. Wraz ze wzrostem obciążenia kiełkami erytroidalnymi, zwiększa się aglutynacja wewnątrznaczyniowa i hemoliza.

W przypadku malarii, niedoboru witaminy E i napadowej postaci nocnej występują zmiany patognomoniczne, które można określić przez rozszyfrowanie badania krwi: retikulocytoza, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek.

Każda unikalna forma ma swoje specyficzne kryteria diagnostyczne. To prawda, musisz zrozumieć, że istnieje fizjologiczna makrocytoza, hemoglobina płodowa u noworodków i inne objawy choroby.

Dziedziczna błonia (wady błony erytrocytów)

Dziedziczne błony patologiczne powstają na tle wad błony komórkowej erytrocytów. Są dziedziczone w typie autosomalnym recesywnym lub dominującym. Komórki erytroidalne są niszczone głównie wewnątrzkomórkowo w wątrobie i śledzionie.

  1. Defekt białka błonowego (microspherocytosis, stomatocytoza, elliptocytoza, poikilocytoza);
  2. Zakłócenie widma lipidowego (akantocytoza, brak transferazy lecytynowo-acylowej);
  3. Inne wady błony (pycnocytosis pediatryczne).

Jak określić niedokrwistość autoimmunologiczną hemolityczną

Aby określić hemolityczną niedokrwistość autoimmunologiczną, wykonuje się laboratoryjne badania krwi:

  • Oznaczanie retikulocytów krwi;
  • Badanie ultrasonograficzne wątroby i śledziony;
  • Biochemiczna analiza krwi pod kątem zawartości enzymów AlAt, AsAt;
  • Ocena stężeń moczu urobiliny i kału sterkobeliny;
  • Wzrost średniej hemoglobiny krwinek czerwonych (MCH) w ogólnej analizie krwi z palca;
  • Test benzydynowy na mioglobinę i hemosyderynę.

Jakie formy erytrocytów są charakterystyczne dla autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej:

  1. Systocyty;
  2. Sferocyty;
  3. Cel;
  4. Sierp;
  5. Heinz Taurus;
  6. Aglutynowany;
  7. Zawierające jądro;
  8. Akantocyty.

Hemolizę można określić na podstawie szeregu prostych testów, ale decydującym kryterium dla choroby jest określenie czasu życia krwinek czerwonych za pomocą metod scyntygraficznych. Test antyglobulinowy i test Coombsa można wykorzystać do oznaczenia immunoglobulin. Aby zbadać stan czerwonych krwinek, pomaga pobrać rozmaz krwi z palca.

Inne testy do badania stanu krwi to cytometria przepływowa, elektroforeza hemoglobiny, badanie enzymów, test glukozy, określenie oporności serii erytroidalnej, badanie oporu osmotycznego czerwonego zarodka hematopoetycznego.

Podsumowując, dodajemy, że komplikuje przebieg zespołu hemolityczno-mocznicowego choroby. Występuje w chorobach autoimmunologicznych. Choroba jest połączona z małopłytkowością, uszkodzeniem nerek, rozsianymi zmianami w naczyniach włosowatych i naczyniach. Na tle patologii może rozwinąć się DIC (rozsiana koagulacja wewnątrznaczyniowa).

Zatem niedokrwistość hemolityczna jest niebezpieczną chorobą, która łączy się ze zmianami w wielu narządach (wątroba, szpik kostny i śledziona).

Leczenie niedokrwistości - najlepsze sposoby

Leczenie niedokrwistości przeprowadza się za pomocą leków przeciwzapalnych. Minimalne dawki prednizonu (60-80 mg) są przepisywane dla łagodnej choroby. W stadiach umiarkowanych i ciężkich dawkę leku zwiększa się do 150 mg.

Aby poprawić skuteczność leczenia, lepiej podzielić dawkę na 3 dawki. Steroidowe leki przeciwzapalne mają skutki uboczne. Hamują aktywność hormonów nadnerczy. Z tego powodu lek jest wstrzykiwany stopniowo. Jest on anulowany powoli.

Jeśli ostro porzucisz stosowanie prednizonu, osoba może doświadczyć kryzysu. Aby zapobiec jego pojawieniu się, dawkę podtrzymującą (2,5 mg) podaje się pacjentowi w ciągu 5 dni.

W przewlekłej niedokrwistości stosuje się 20-25 mg prednizonu. W miarę poprawy stanu pacjenta erytropoeza jest regulowana przez 5-10 mg leku.

Usuwanie śledziony jest zalecane tylko u pacjentów, u których leczenie przeciwzapalne nie prowadzi do stabilnej remisji choroby.

W ciężkich warunkach stosuje się immunomodulatory (cyklofosfamid, imuran, metotreksat) z prednizonem. Głębokie kryzysy wymagają transfuzji czerwonych krwinek.

Tak więc rozsiewane zniszczenie czerwonych krwinek jest niebezpieczną patologią. Jest łatwy do zdiagnozowania, ale trudny do leczenia.

Sosudinfo.com

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA) charakteryzuje się obniżeniem poziomu hemoglobiny z powodu niewystarczającej produkcji krwinek czerwonych przez szpik kostny. Krew składa się z osocza, ciał czerwonych i białych oraz płytek krwi. Każdy komponent wykonuje swoje zadanie w ciele. Główna funkcja polega na głównym składniku - czerwonych krwinkach.

W naczyniach płucnych, w połączeniu z tlenem, hemoglobina stanowi główną formę transportową - oksyhemoglobinę, jej komórki są wykorzystywane w zależności od potrzeb biologicznych. Objętość czerwonych krwinek we krwi jest bezpośrednio związana z ilością enzymu wzbogacającego. Redukcja czerwonych krwinek lub naruszenie normy ich składu komórkowego prowadzi do anemii.

Przyczyny choroby

Mechanizm leżący u podstaw choroby jest spowodowany rozwojem przeciwciał przez układ odpornościowy (IgM, limfocyty, IgG), które oddziałując z czerwonymi krwinkami, niszczą je, definiując je jako czynniki obce. Proces jest wyświetlany na zdjęciu kompozycji krwi w AIHA.

Patologia dzieli się na dwie formy, które różnią się etiologią manifestacji.

Wariant izoimmunologiczny

Anomalia składu krwi jest zakłócana przez przeciwciała lub czerwone krwinki zawierające antygeny. Przyczyną hemolizy może być sam organizm lub przenikać z zewnątrz:

  • transfuzje krwi niezgodne;
  • konflikt czynnika Rh u płodu i matki;
  • niespójność w układzie erytrocytów ABO (obecność obcego agenta).

W przypadku postaci izoimmunologicznej w okresie ciąży rozwija się choroba hemolityczna (erytroblastoza). W przypadku niezgodnego rezusa, immunoglobuliny dostają się do łożyska i niszczą czerwone ciała. Późniejsza reprodukcja niesie ze sobą znaczne ryzyko rozwoju patologii z powodu istniejących przeciwciał. Gdy postać transimmunizacyjna hemolizy u płodu występuje poprzez zakażenie antygenem od pacjenta z niedokrwistością matki.

Forma autoimmunologiczna

Hipochromowy typ AIHA charakteryzuje się naruszeniem stężenia hemoglobiny w błonie erytrocytów z powodu niedoboru żelaza z powodu:

  1. Choroby krwi.
  2. Za mało witamin w żywności.
  3. Obfity przepływ menstruacyjny.
  4. Zakażenie pasożytami.
  5. Urazy, które spowodowały pęknięcie tkanki, operacja.

Choroby przewlekłe stają się częstą przyczyną:

  • niewydolność nerek i wątroby;
  • zapalenie jelit, wrzód żołądka lub dwunastnicy, któremu towarzyszy krwawienie wewnętrzne;
  • gruźlica;
  • zapalenie wątroby

Pod wpływem wirusów, bakterii lub długotrwałego stosowania leków (antybiotyków, środków przeciwbólowych, cefalosparyn), substancje niskocząsteczkowe są utrwalane na błonie erytrocytów. Atak układu odpornościowego reaguje na hapteny, wywołując proces niszczenia ciał czerwonych. Ten typ patologii jest heteroimmunologiczny.

AIGA z aglutyninami ciepła stanowi 80% wszystkich przypadków patologii. Układ odpornościowy wytwarza przeciwciała z grupy IgG, w temperaturze 37 stopni hemoliza zachodzi w śledzionie, obraz kliniczny ma postać ostrą. Zniszczenie ciał czerwonych przez zimne przeciwciała IgM ma miejsce w wątrobie i jest przewlekłe.

Główne objawy

Oznaki patologii są klasyfikowane w zależności od kursu i rodzaju, mogą być wyraźne lub łagodne. W ostrej formie, która zaczyna się nagle, zauważa się:

  • gwałtowne pogorszenie stanu zdrowia;
  • słabość;
  • dreszcze;
  • duszność;
  • arytmia;
  • zabarwienie skóry na żółto.

W przewlekłej postaci niedokrwistości autoimmunologicznej objawy nie będą wyraźne, mają charakter powolny. Skład krwi zmienia się przez długi czas, organizm przystosowuje się do głodu tlenowego. Dlatego nie ma znaków wizualnych. Podczas wstępnego badania bez użycia narzędzi i sprzętu diagnostycznego wyczuwalny jest wzrost krawędzi śledziony lub wątroby.

W niedokrwistości z immunoglobulinami termicznymi objawy są wyrażone jako:

  • hipertermia;
  • miażdżące bóle w klatce piersiowej;
  • uczucie niedoboru tlenu;
  • utrata przytomności;
  • umiarkowanie wyraźne powiększenie śledziony (powiększenie śledziony);
  • niewydolność serca.

Hemoliza pod wpływem zimnych aglutynin charakteryzuje się:

  1. Wyraźnie wyrażono brak redukcji temperatury.
  2. Częste infekcje wirusowe.
  3. Ból pleców, nóg, migreny.
  4. Nudności, okresowo zmieniające się w wymioty.
  5. Zabarwienie moczu w kolorze ciemnej cegły, częste biegunki.
  6. Malowanie rąk białym (Raynaud's fenomen) lub niebieskawym (acrocyanosis) odcieniem.

Cechą zimnej formy niszczenia erytrocytów jest sklejenie czerwonych krwinek z ociepleniem objawów.

Diagnostyka

Główną metodą wykrywania choroby jest gromadzenie krwi obwodowej w celu określenia makrocytozy erytrocytów, zwiększona ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów) i normoblasty. Zgodnie z wynikami badań laboratoryjnych, forma patologii jest wyjaśniona, proces tworzenia krwi jest monitorowany, przeciwciała są klasyfikowane, a następnie diagnoza.

Zróżnicowanie anemii autoimmunologicznej według analizy:

  • przewlekły przebieg w tempie leukocytów;
  • ostra postać patologii, gdy we wzorze białe ciała są bardziej ze przesunięciem w lewo, poziom płytek nie zwiększa się;
  • jeśli wszystkie wskaźniki są przeszacowane, można ocenić syndrom Fishera-Evansa;
  • identyfikacja dużych komórek erytropoezy, które wspomagają proces odnowy krwi;
  • obecność mikrosferocytów lub kompletnych przeciwciał termicznych.

Aby zidentyfikować klasę immunoglobulin, użyto surowic odpornościowych do IgM i IgG. W przypadku wykrycia hemolizyn spowodowanych podwyższoną temperaturą we krwi wykrywane jest naruszenie normy bilirubiny, hemoglobiny w moczu i stercobiliny w kale.

Pobieranie próbek biomateriału w celu wykrycia zimnej patologii hemaglutyniny odbywa się zgodnie z następującym algorytmem. Palec pacjenta jest pociągany, aby zatrzymać przepływ krwi, jest opuszczany do wody z zerowym wskaźnikiem temperatury, wykonuje się nakłucie. Naruszenie zostało potwierdzone:

  • wysoka gęstość aglutynin;
  • norma leukocytów i płytek krwi;
  • zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów;
  • umiarkowana bilirubina.

W celu ostatecznego potwierdzenia diagnozy stosuje się metodę Donata-Landsteinera.

Metody leczenia

Terapia chorobowa jest długim procesem i wymaga indywidualnego podejścia. Po podjęciu środków pacjent pozostaje pod nadzorem lekarza prowadzącego przez 3 miesiące. Patologia jest eliminowana przez stosowanie leków hormonalnych, których celem jest hamowanie wytwarzania przeciwciał i tolerancji na nie układu odpornościowego.

Prednizolon stosuje się w leczeniu ostrej, aktualnej autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, obliczenie dawki wynosi 2 miligramów leku na kilogram masy ciała (80-100 mg). Terapia prowadzona jest w połączeniu z kortykosteroidami. Zakończenie przyjmowania następuje przez stopniowy spadek stawki dziennej. Kurs jest uważany za kompletny po pozytywnym teście Coombsa (test antyglobulinowy).

Aby wyleczyć nienormalne naruszenie krwi, można użyć narkotyków:

  1. Leki immunosupresyjne: winkrystyna, cyklosporyna A, azatiopryna.
  2. Antykoagulanty - nadroparyna, heparyna.
  3. Witaminy - kwas foliowy, B12.
  4. Leki przeciwhistaminowe - „ranitydyna”.
  5. Aby zapobiec tworzeniu się skrzepów krwi przy użyciu „pentoksyfiliny”.

Jeśli terapia nie powiedzie się, obrazowi klinicznemu towarzyszą częste ostre remisje, stosowana jest resekcja śledziony. Skutki zabiegu wpływają na ilość przeciwciał we krwi i spowalniają proces hemolizy.

Prognoza

Patologia pojawi się po terapii lub nastąpi całkowite wyleczenie, w zależności od rodzaju autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Po leczeniu farmakologicznym pierwotnymi postaciami glikokortykosteroidów powrót do zdrowia następuje w 10–15% przypadków. Interwencja chirurgiczna jest skuteczna w 80%. Stosowanie leczenia immunosupresyjnego ma pozytywny wpływ w 90%, ale metoda ma skutki uboczne w postaci powikłań septycznych. Prognoza wtórnej niedokrwistości zależy od eliminacji przyczyn, które ją spowodowały.

Wytyczne dotyczące zapobiegania

Aby zapobiec rozwojowi niedokrwistości autoimmunologicznej, należy kontrolować dietę. W domu, w oparciu o porady tradycyjnej medycyny, można przygotować narzędzie oparte na sokach z czarnej rzodkwi, buraków i marchwi w równych częściach. Dobrze podnosi poziom napoju hemoglobinowego z soku z granatu, cytryny, jabłka i marchwi. Na kieliszku funduszy pozwolono dodać jedną łyżkę miodu.

Ważne jest, aby używać żywności zawierającej kwas foliowy: mięso, warzywa, rośliny strączkowe. Konieczne jest ograniczenie użycia mocnej kawy i herbaty. Zaleca się zwrócenie uwagi na zapobieganie inwazjom robaków. Należy unikać niskich i wysokich temperatur, aby zapobiec kontaktowi z substancjami toksycznymi. W celu wykluczenia remisji choroby, raz na 6 miesięcy pożądane jest zbadanie.

Niedokrwistość autoimmunologiczna

Witryna zawiera podstawowe informacje. Odpowiednia diagnoza i leczenie choroby są możliwe pod nadzorem sumiennego lekarza.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest chorobą, w której układ odpornościowy organizmu jest agresywny wobec normalnych erytrocytów (czerwonych krwinek). Częstość występowania tej choroby krwi jest rzędu jednego przypadku dla 70 - 80 tysięcy osób z niewielkimi różnicami w zależności od położenia geograficznego. Występuje przeważająca zmiana u kobiety. Debiut choroby może wystąpić w każdym wieku.

Istnieje niedokrwistość autoimmunologiczna, objawiająca się tworzeniem się zimnych i termicznych przeciwciał. Niedokrwistość z przeciwciałami cieplnymi jest bardziej powszechna i występuje głównie przewlekle, ale występują także ostre formy.

Diagnoza tej niedokrwistości nie jest trudna, ponieważ w 90% przypadków rozpoznanie można postawić na podstawie standardowych badań krwi. Jednak w celu ustalenia ciężkości procesu autoimmunologicznego może być konieczne nakłucie mostka lub trepanobiopsja.

Leczenie choroby jest dość trudne, ponieważ często konieczne jest uciekanie się do zabiegu chirurgicznego w celu usunięcia śledziony i otrzymania leków immunosupresyjnych. Według statystyk poprawa następuje w 85 - 90% przypadków, a pełne odzyskanie - mniej niż 50%. Tak więc ponad połowa pacjentów jest zmuszona do ciągłego monitorowania swojego stanu i, jeśli to konieczne, przechodzi kolejny cykl leczenia podtrzymującego. Biorąc pod uwagę, że leczenie kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi jest silnie tolerowane przez organizm i powoduje szereg poważnych działań niepożądanych, niedokrwistość autoimmunologiczna jest postrzegana jako poważna choroba organiczna.

Czym są czerwone krwinki?

Czerwone krwinki są najliczniejszymi komórkami ludzkiego ciała. Oglądane pod mikroskopem są zaokrąglone, pozbawione jąder czerwonych, dwuwklęsłych komórek. Średnia średnica erytrocytów wynosi 7,2 - 7,5 mikrona, a objętość - 90 mikronów 3. W ludzkim ciele całkowita liczba erytrocytów wynosi 25-30 x 10 12 l. Żywotność erytrocytów wynosi średnio 90 do 120 dni. Tworzenie nowych czerwonych krwinek występuje w szpiku kostnym. Szacuje się, że szpik kostny zdrowej osoby wytwarza około 10 miliardów czerwonych krwinek na godzinę. Zniszczenie czerwonych krwinek zwykle występuje w śledzionie. W pewnych stanach patologicznych szybkość niszczenia tych komórek może się wielokrotnie zwiększać i występować poza śledzioną w krwiobiegu.

Rozróżnia się następujące funkcje erytrocytów:

  • wymiana gazu;
  • utrzymanie równowagi kwasowo-zasadowej;
  • wdrożenie hemostazy;
  • określenie właściwości reologicznych krwi;
  • udział w procesach odpornościowych.

Wymiana gazu

Czerwone krwinki są jedynymi komórkami w organizmie zdolnymi do transportu gazów. Implementacja tej funkcji jest związana z cząsteczkami hemoglobiny, które wypełniają 98% wewnętrznego środowiska komórki. Hemoglobina składa się z części organicznej - białka globiny i części nieorganicznej - hem. Kompleks ten jest w stanie w różnych warunkach środowiskowych wiązać i uwalniać gazy. W pęcherzykach płucnych erytrocyty emitują dwutlenek węgla i są wypełnione tlenem, podczas gdy w tkankach obwodowych przeciwnie, emitują tlen i są wypełnione dwutlenkiem węgla. Średnio erytrocyt wykonuje jeden obrót wokół układu sercowo-naczyniowego w ciągu 25-27 sekund. Zatem w ciągu minuty erytrocyt wykona 2 cykle, w ciągu godziny - 120 cykli, w ciągu dnia - 2880 cykli.

Rozróżnia się następujące frakcje hemoglobiny:

  • hemoglobina A (HbA) - 95–98%;
  • hemoglobina A2 (HbA2) - 2 - 3%
  • hemoglobina F (HbF) - do 70 - 90% u noworodków.
Najczęstszą częścią hemoglobiny jest hemoglobina A, która zwykle przeważa w populacji dorosłych. Hemoglobina A2 zajmuje znacznie mniejszy udział, co ma pewne różnice strukturalne i pojawia się w erytrocytach krwi obwodowej, gdy organizm wpada w pewne niekorzystne warunki. Hemoglobina F jest frakcją wyłącznie pediatryczną, całkowicie nieobecną u dorosłych. Najwyższe stężenie obserwuje się w wieku do 10 dni, po którym następuje stopniowe obniżanie stężenia hemoglobiny F do całkowitego zaniku w ciągu 1 roku.

Utrzymuj równowagę kwasowo-zasadową

Wdrożenie hemostazy

Określenie właściwości reologicznych krwi

Udział w procesach odpornościowych

Błona komórkowa erytrocytów zawiera liczne receptory do przyłączania leukocytów i białek układu dopełniacza, które są elementami pasywnej i aktywnej odporności.

Struktura erytrocytów w dużej mierze wynika z jej funkcji. Jak wspomniano powyżej, erytrocyt nie zawiera jądra, ponieważ traci go w procesie różnicowania. Ta ścieżka rozwoju ma kilka zalet. Po pierwsze, jądro zajmuje średnio od 15 do 85% objętości komórki. W związku z tym, gdy zostanie wyeliminowane, przestrzeń ta może być wykorzystana bardziej racjonalnie. Po drugie, brak jądra prowadzi do zaniku celu dla mutacji komórkowych. Po trzecie, brak jądra prowadzi do zwiększenia odkształcalności erytrocytów, właściwości, która bezpośrednio wpływa na wykonywanie jego funkcji przez erytrocyt, jak również na czas jego istnienia.

Co ciekawe, erytrocyt jest jednym z niewielu typów komórek, które absolutnie nie zużywają tlenu. Niezbędne komórki ATP (trifosforan adenozyny) uzyskuje się przez beztlenowe (nie wymagające obecności tlenu) rozszczepienie cząsteczek glukozy. Okazuje się więc, że erytrocyt nie jest całkowicie wrażliwy na brak tlenu, ale jest niezwykle wrażliwy na niedobór glukozy we krwi. Dlatego przedłużone głodzenie może prowadzić do samoistnego zniszczenia czerwonych krwinek.

Błona erytrocytów składa się z podwójnej warstwy lipidów, przenikniętych różnymi rodzajami białek transportowych. Białka te są zaprojektowane do jednokierunkowego ruchu niektórych jonów do komórki i poza nią. Gładkie działanie białek transportowych utrzymuje stały ładunek dodatni wewnątrz komórki i ujemny na zewnątrz, co jest niezwykle ważne dla wielu reakcji, w które zaangażowane są krwinki czerwone.

Na zewnętrznej powierzchni błony znajdują się tysiące kompleksów glikoproteinowych, które działają jako receptory do przyłączania różnych substancji. Ponadto receptory określają tożsamość grupową czerwonych krwinek. Zatem istnieją 4 główne grupy krwi według układu AB0 i 2 grupy według obecności antygenu Rh. Grupy te są wykorzystywane do transfuzji krwi od dawców do biorców.

Uważa się, że transfuzja krwi pełnej lub niektórych jej składników jest dopuszczalna przy użyciu tych samych grup krwi dawcy i biorcy. Jednak nawet w przypadku zgodności krwi w grupie i czynnika Rh mogą wystąpić reakcje anafilaktyczne, którym towarzyszy wstrząs, a nawet śmierć pacjenta. Fakt ten tłumaczy się niekompatybilnością erytrocytów w innych typach antygenów, z których większość nie była dotychczas badana. Biorąc pod uwagę, że na powierzchni erytrocytów znajdują się tysiące różnych rodzajów antygenów, a także fakt, że ich liczba wzrasta wraz z dorastaniem, można śmiało powiedzieć, że każdy mieszkaniec planety ma unikalną krew, która nie wygląda jak krew jakiejkolwiek innej żywej istoty.

Na szczególną uwagę zasługują takie właściwości erytrocytów, jak lepkość cytoplazmatyczna i odkształcalność. Lepkość cytoplazmatyczna jest względną miarą odzwierciedlającą stężenie hemoglobiny w erytrocytach. Laboratorium odpowiada wskaźnikowi koloru. Wzrost hemoglobiny i zmniejszenie zawartości wody prowadzi do zwiększenia lepkości i odwrotnie. Odkształcalność to zdolność erytrocytów do zmiany kształtu w celu przejścia przez wąskie naczynia krwionośne. Zatem ta komórka krwi jest w stanie przecisnąć się przez naczynia włosowate, których średnica jest kilka razy mniejsza niż średnica erytrocytów.

Odkształcalność erytrocytów zależy bezpośrednio od udanej pracy cytoszkieletu. Cytoszkielet jest systemem mikrotubul i mikrowłókien, które tworzą szkielet komórki i ostatecznie jej kształt. Cząsteczki hemoglobiny znajdują się w komórkach cytoszkieletu. Zmiana kształtu cytoszkieletu jest procesem zależnym od energii, który wymaga wystarczającego poziomu ATP i glukozy, więc ich brak prowadzi do sztywności erytrocytów zakleszczonych w najwęższych kapilarach śledziony i ich zniszczenia przez makrofagi.

Odkształcalność i lepkość są bezpośrednio powiązane. Wzrostowi lepkości erytrocytów towarzyszy spadek jego odkształcalności. W procesie starzenia zużywają się białka transportujące błony i białka cytoszkieletu erytrocytów. Konsekwencją tego jest utrata przez erytrocyty części ciekłej, której towarzyszy wzrost jej lepkości i lekkie zaokrąglenie. Wzrost lepkości prowadzi do zmniejszenia odkształcalności i trudności w przepuszczaniu tych komórek przez naczynia śledziony. Gdy lepkość cytoplazmatyczna osiągnie erytrocyt o równym stężeniu hemoglobiny 360 - 380 g, erytrocyt zostaje ostatecznie zablokowany w śledzionie i ulega zniszczeniu przez komórki systemu makrofagów zlokalizowane wokół naczyń włosowatych.

Co to jest niedokrwistość autoimmunologiczna?

Niedokrwistość autoimmunologiczna jest chorobą, której towarzyszy spadek stężenia hemoglobiny i / lub czerwonych krwinek z powodu ich zniszczenia przez komórki własnego układu odpornościowego organizmu.

Wyróżnia się następujące typy kliniczne niedokrwistości autoimmunologicznej:

  • idiopatyczny (pierwotny);
  • objawowy (wtórny).
W przypadku wykrycia obiektywnej przyczyny autoimmunologicznego zniszczenia czerwonych krwinek, rozpoznaje się wtórną niedokrwistość autoimmunologiczną. Gdy przyczyna nie zostanie znaleziona, ale istnieją wyraźne oznaki agresji immunologicznej przeciwko krwinkom czerwonym, dokonuje się rozpoznania pierwotnej lub idiopatycznej niedokrwistości autoimmunologicznej. Innymi słowy, taka diagnoza jest diagnozą wykluczenia.

Przyczyny niedokrwistości autoimmunologicznej

Pierwotne anemie autoimmunologiczne określa się inaczej jako idiopatyczne, co oznacza brak przyczyny. Diagnoza ta jest podejmowana tylko wtedy, gdy wykluczone są wszystkie przyczyny wtórnej anemii autoimmunologicznej.

Rozróżnia się następujące przyczyny wtórnej anemii autoimmunologicznej:

  • ostra i przewlekła białaczka limfoblastyczna;
  • niekorzystne promieniowanie tła;
  • zespół paranowotworowy w innych nowotworach złośliwych;
  • choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, gorączka reumatyczna, twardzina układowa itp.);
  • niektóre choroby zakaźne (mykoplazmoza, wirus cytomegalii);
  • nie hematologiczne choroby autoimmunologiczne (zapalenie tarczycy, choroba Crohna, sarkoidoza itp.);
  • cukrzyca typu I;
  • stosowanie dużych dawek antybiotyków beta-laktamowych (penicyliny i cefalosporyny);
Ogromne znaczenie ma temperatura otoczenia, ponieważ określa ona mechanizm reakcji alergicznej. Rozróżnij pełne i niekompletne antygeny termiczne i zimne. W związku z tym istnieją 4 rodzaje reakcji atopowych. Różnice w ich mechanizmach są dość skomplikowane, więc główne punkty każdego typu będą się odnosić w odpowiednich sekcjach.

Mechanizm rozwoju niedokrwistości autoimmunologicznej

Mechanizmy rozwoju agresji układu odpornościowego w stosunku do własnych erytrocytów są różne i wymagają szczegółowego rozważenia. Znajomość mechanizmu pozwala określić powiązania, na które może mieć wpływ leczenie.

W ostrej i przewlekłej białaczce leukocyty pojawiają się we krwi, zamrożone na niektórych etapach rozwoju. Te leukocyty nie są dojrzałe, dlatego nie wszystkie antygeny pierwszego i drugiego kompleksu zgodności tkankowej znajdują się na ich powierzchni. Innymi słowy, te leukocyty nie rozpoznają niektórych komórek ciała jako własnych i atakują je. Tak więc reakcja autoimmunologiczna może rozwinąć się nie tylko w stosunku do czerwonych krwinek, ale także w stosunku do innych komórek ciała.

Zespół paraneoplastyczny jest jedną z najczęstszych przyczyn niedokrwistości autoimmunologicznej. Powodem jego rozwoju jest tworzenie się złośliwego guza w organizmie. Skład antygenowy guza jest podobny do antygenów na powierzchni czerwonych krwinek i komórek progenitorowych czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Komórki układu odpornościowego rozpoznają nowotwór złośliwy jako ciało obce i atakują je. W tym samym czasie czerwone krwinki również podlegają krzyżowemu atakowi, który jest również niszczony przez działanie leukocytów, przeciwciał i białek układu dopełniacza.

W chorobach tkanki łącznej, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina skóry i toczeń rumieniowaty układowy, zawsze występuje pewien komponent autoimmunologiczny. We krwi ustala się przeciwciała na niektóre komórki ciała i ich poszczególne części - jądro, mitochondria, błonę itp. Erytrocyty są również często celem dla przeciwciał. Ponadto, w niektórych przypadkach są one głównymi celami, to znaczy, że początkowo rozwija się nietolerancja immunologiczna. W innych przypadkach erytrocyty są celami drugorzędnymi, ponieważ mają wpływ na inne komórki ciała. Należy zauważyć, że w tych chorobach występuje defekt w jednej lub kilku częściach układu odpornościowego, a zaatakowane krwinki czerwone są całkowicie zdrowe.

Niektórym chorobom zakaźnym, jak również antybiotykom, głównie beta-laktamowi (penicylina, amoxiclav, augmentin, ceftriakson itp.), Towarzyszy rozwój niedokrwistości autoimmunologicznej. Wśród chorób zakaźnych zanotowano niedokrwistość podczas zaostrzeń zakażeń cytomegalowirusem i mykoplazmą. W niektórych przypadkach wirus wchodzi do jądra i integruje się z genomem normalnej komórki. W innych przypadkach antygeny wirusa są eksponowane na powierzchni czerwonych krwinek. W przypadku komórek układu odpornościowego antygeny te są obce, więc następuje rozwój agresji wobec nich, któremu towarzyszy zniszczenie komórek, na których te antygeny są zlokalizowane. Trzeci mechanizm rozwoju wiąże się z faktem, że niektóre substancje lecznicze, substancje chemiczne i czynniki zakaźne to hapteny - niekompletne alergeny. Same w sobie są zbyt małe, aby przyciągnąć uwagę układu odpornościowego, ale gdy są przyłączone do receptorów na powierzchni erytrocytów, ich specyficzna masa wzrasta, a jednocześnie zwiększają się ich właściwości antygenowe, co czyni hapten pełnoprawnym celem ataku na układ odpornościowy.

Nie hematologiczne choroby autoimmunologiczne, takie jak zapalenie tarczycy, końcowe zapalenie jelita krętego i pierwotna marskość żółciowa, upośledzają funkcjonowanie układu odpornościowego organizmu. Jeśli efekt, który spowodował patologiczne przesunięcie w układzie odpornościowym, nie został wyeliminowany, pojawienie się innych chorób autoimmunologicznych oprócz już istniejących nie jest wykluczone. W tych chorobach krwinki czerwone i inne komórki organizmu mogą być celami dla komórek układu odpornościowego i przeciwciał.

Mechanizm uszkodzenia erytrocytów

W wyniku pojawienia się obcych antygenów na powierzchni erytrocytów lub w wyniku upośledzonego rozpoznawania ich własnych i obcych tkanek przez komórki odpornościowe, zaburzona jest tolerancja układu immunologicznego na krwinki czerwone. W rezultacie powstają liczne klony limfocytów T i limfocytów B, przeznaczone do niszczenia własnych czerwonych krwinek. Limfocyty T atakują erytrocyty niezależnie, a limfocyty B przekształcają się w komórki plazmatyczne wytwarzające przeciwciała. Proces hemolizy (zniszczenie czerwonych krwinek) może wystąpić zarówno w krwiobiegu, jak i w naczyniach włosowatych śledziony. W pierwszym przypadku hemoliza nazywana jest wewnątrzkomórkową, a druga - wewnątrznaczyniowa.

Wewnątrzkomórkowa hemoliza w śledzionie rozwija się z udziałem makrofagów i limfocytów T. Erytrocyty, przechodzące przez naczynia włosowate śledziony, znacznie się opóźniają. Zmniejszenie tempa ich postępu stwarza korzystne warunki dla ich absorpcji przez komórki odpornościowe zlokalizowane wokół naczyń włosowatych śledziony. Równolegle rozwija się proces miejscowego zapalenia, któremu towarzyszy wzrost wielkości tego narządu z powodu wyraźnego obrzęku. Obrzęk prowadzi do zwężenia naczyń włosowatych i dalszego spowolnienia postępu czerwonych krwinek. Tak więc błędne koło jest zamknięte, w którym krwinki czerwone stale ulegają zniszczeniu.

Hemoliza wewnątrznaczyniowa zachodzi z udziałem przeciwciał, limfocytów T i białek układu dopełniacza. Miejscem zniszczenia czerwonych krwinek jest cały układ krążenia. Intensywność hemolizy zależy od ciężkości odpowiedzi immunologicznej, która może się różnić w zależności od dużej liczby różnych czynników.

Wynikiem zniszczenia erytrocytów jest uwolnienie wolnej hemoglobiny do krwiobiegu. Przy szybkości hemolizy mniejszej niż 10% całkowitej liczby erytrocytów dziennie, hemoglobina jest wychwytywana przez białko zwane haptoglobiną i odkładane w śledzionie lub na wewnętrznej warstwie naczyń krwionośnych. Osiedlając się, niszczą go makrofagi. W procesie niszczenia erytrocytów makrofagi uwalniają wszystkie znajdujące się w nim cząsteczki hemowe. Następnie klejnoty są niezależnie przekształcane w wolną bilirubinę, objawiającą się pojawieniem się żółtaczki. Wolna bilirubina z białkiem krwi albuminy jest transportowana do wątroby, gdzie zamienia się w związaną (bezpośrednią) bilirubinę i jest wydzielana do jelita wraz z żółcią.

Następnie, pod wpływem flory jelitowej, bilirubina bezpośrednia jest przywracana do sterklobilinogenu i urobilinogenu, wchłaniana z powrotem do jelita i wydalana z moczem. Większość stercobilinogenu jest wydalana z kałem, barwiąc go na ciemnobrązowy kolor, a reszta jest wchłaniana z powrotem do jelita, wchodzi do krwiobiegu i jest ponownie wydalana z żółcią. Dokonując tego kręgu, stercobilinogen jednocześnie tonizuje układ odpornościowy. Tłumaczy to fakt, że przy mechanicznych (naruszenie wydalania żółci) i miąższowych (naruszenie żółci) żółtaczkach, które utrzymują się dłużej niż przez jeden do dwóch tygodni, następuje obniżenie poziomu odporności immunologicznej organizmu.

Przy wyższych wskaźnikach hemolizy, przekraczających 10% całkowitej liczby erytrocytów dziennie, zdolność wiązania haptoglobiny nie jest wystarczająca, a wolna hemoglobina dostaje się do nerek. W nerkach hemoglobina jest utleniana do hemosyderyny iw tej postaci jest wydalana z moczem. Przy hemolizie przekraczającej 18–20% całkowitej liczby erytrocytów dziennie utlenianie hemoglobiny w kanalikach nerkowych nie ma czasu, a w moczu wykrywa się czystą hemoglobinę. Oznaczanie całych niezmienionych erytrocytów w moczu nie jest charakterystyczne dla anemii autoimmunologicznej, a raczej mówi o źródle krwawienia w miednicy, moczowodzie, pęcherzu, cewce moczowej lub pochwie u kobiet. Również niezmienione erytrocyty mogą pojawić się w analizie moczu, jeśli nie są prawidłowo zebrane w okresie ciężkiego wyładowania podczas miesiączki.

Objawy niedokrwistości autoimmunologicznej

Objawy niedokrwistości autoimmunologicznej pogrupowano w dwa zespoły - anemiczny i hemolityczny.

Objawami zespołu anemicznego są:

  • bladość skóry i błon śluzowych;
  • zawroty głowy;
  • nudności;
  • bicie serca;
  • wzrost tętna;
  • ciężka ogólna słabość;
  • szybkie zmęczenie.

Objawy zespołu hemolitycznego to:

  • bladość skóry z żółtym zabarwieniem, w zależności od nasilenia hemolizy;
  • wzrost wielkości śledziony z umiarkowaną tkliwością w lewym podżebrzu;
  • barwienie moczu w kolorze ciemnobrązowym, ciemnej wiśni lub szkarłatu;
  • wyrównawczy rozwój zespołu DIC (wielokrotna zakrzepica wielonarządowa, któremu towarzyszy długotrwałe krwawienie bez przerywania).
W zależności od stopnia zaawansowania objawów klinicznych rozróżnia się następujące rodzaje niedokrwistości autoimmunologicznej:
  • ostry
  • podostry
  • przewlekłe.
Ostry przebieg jest typowy dla dzieci, jak również nakładanie się towarzyszących infekcji wirusowych.

Niedokrwistość autoimmunologiczna, która rozwija się za pomocą zimnych przeciwciał, często ma przebieg podostry. Godnym uwagi faktem tych niedokrwistości jest wzrost hemolizy ze spadkiem temperatury tkanek ciała, dlatego na obrzeżach obserwuje się bardziej wyraźną hemolizę. Takim niedokrwistości często towarzyszy zespół hiperwizelowy, którego objawami są niebieskie i blade palce u rąk i nóg w niskich temperaturach (zespół Raynauda), zakrzepowe zapalenie żył, długotrwałe gojenie się owrzodzeń troficznych, a nawet gangrena. Zanik objawów pojawia się, gdy temperatura skóry wzrasta do wartości fizjologicznych.

Przewlekły przebieg jest charakterystyczny dla anemii autoimmunologicznych obejmujących przeciwciała termiczne. Często zaostrzeniom towarzyszy gorączka spowodowana infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi. Jednak ze względu na fakt, że w niektórych narządach ludzkich temperatura ciała jest fizjologicznie wyższa od wartości średnich (wątroba, śledziona), hemoliza w nich zachodzi w sposób ciągły, ale na umiarkowaną skalę.

Diagnoza niedokrwistości autoimmunologicznej

Diagnoza niedokrwistości autoimmunologicznej polega na konsekwentnej ocenie dolegliwości pacjenta, historii choroby i wykonaniu niezbędnych badań laboratoryjnych. Pierwsze dwa punkty opisano w poprzedniej sekcji. W tej części zostaną opisane tylko niezbędne testy laboratoryjne charakterystyczne dla tej choroby w porównaniu z wartościami normalnymi.

Najważniejsze testy laboratoryjne to:

  • pełna morfologia krwi (z płytkami krwi i retikulocytami (młode formy czerwonych krwinek));
  • analiza moczu;
  • biochemiczne badanie krwi;
  • Bezpośrednia reakcja Coombsa;
  • test immunoenzymatyczny (ELISA);
  • nakłucie mostka (przebicie mostka);
  • trepanobiopsja.

Ogólna szczegółowa morfologia krwi

Pobieranie krwi do tego testu odbywa się z dowolnej żyły obwodowej. Personel medyczny zaangażowany w zbieranie powinien używać środków ochrony osobistej, takich jak rękawice gumowe, okulary lub przezroczyste osłony twarzy. Za pomocą opaski uciskowej wyciąga się każdą żyłę obwodową. Miejsce nakłucia skóry jest starannie traktowane roztworami antyseptycznymi 2-3 razy, aż na bawełnianym waciku nie pozostaną żadne ślady brudu i potu. Igła jednorazowej strzykawki jest wkładana do żyły pod kątem około 30 stopni do powierzchni skóry. Po odczuciu uszkodzenia w jamie naczynia igła jest zamocowana w tej pozycji, a tłok strzykawki jest odciągany do tyłu. W ten sposób krew jest pobierana do strzykawki w wymaganej ilości, zwykle między 10 a 20 ml. Po pobraniu krwi igłę usuwa się, a miejsce nakłucia skóry naciska się czystym bawełnianym wacikiem zwilżonym roztworem antyseptycznym, aż krwawienie ustanie.