logo

Choroba Behceta - co to jest? Objawy i opcje leczenia

Choroba Behceta jest procesem patologicznym, który charakteryzuje się dystroficznymi i zapalnymi zmianami w ścianach naczyń krwionośnych mikrokrążenia i złoża mikrokrążenia. W rezultacie, niedotlenienie, niedokrwienie, te układy narządów lub tkanki, które są dotknięte naczyniami.

Choroba Behceta objawia się różnymi objawami klinicznymi: objawami aftowego zapalenia jamy ustnej, rumienia guzowatego, zapalenia błony naczyniowej oka, zapalenia stawów, płuc, nerek, dysfunkcji żołądka, zakrzepowego zapalenia żył, patologii układu nerwowego, uszkodzenia jelit. Przebieg patologii jest przewlekły, z okresową zmianą zaostrzeń i remisji. Możliwy rozwój powikłań po zajętych narządach.

Co to jest?

Choroba Behceta - ogólnoustrojowe zapalenie naczyń o nieznanej etiologii, charakteryzujące się pierwotnym uszkodzeniem błony śluzowej oczu, ust, skóry i narządów płciowych

Statystyki

Najczęstsza choroba Behceta występuje na terytorium Jedwabnego Szlaku, od Azji Środkowej do Chin. W Turcji najwyższa zapadalność wynosi 420 przypadków na 100 000 ludności. W innych krajach - 1 przypadek na 15 000–500 000 ludności. Na Bliskim Wschodzie mężczyźni chorują częściej niż kobiety (5: 1), w Europie jest odwrotnie. Średni wiek manifestacji choroby wynosi 25-30 lat. W młodszym wieku rozwój choroby Behceta najczęściej wpływa na oczy.

U mężczyzn bardziej prawdopodobne jest wystąpienie poważnych powikłań: pęknięcie tętnicy, zakrzepowe zapalenie żył, zmiany w OUN, a u kobiet częściej występują zmiany skórne.

Przyczyny rozwoju

Dokładna etiologia choroby nie została jeszcze wyjaśniona, ale sam Behcet mówił o swoim pochodzeniu wirusowym. Następnie pewien wirus został wyizolowany z krwi pacjentów, ale nie ma bezpośrednich dowodów na to, że jest to przyczyna zespołu. Istnieją teorie, że patogeny opryszczki i gruźlicy mogą poprzedzać i obciążać przebieg choroby.

W ostatniej dekadzie omówiono mechanizm autoimmunologiczny jego rozwoju: antygeny HLADRW52 i B51 często występują u pacjentów, a ryzyko zespołu Behceta jest szczególnie wysokie, gdy te dwa antygeny są obecne jednocześnie. Ponadto zarejestrowane przypadki zachorowań rodzinnych i charakteru regionalnego wskazują na rolę czynników genetycznych w rozwoju choroby.

Częstość występowania choroby Behceta u mężczyzn i kobiet jest niejednorodna: w krajach Bliskiego Wschodu dotyka głównie mężczyzn, ale w Japonii i Korei wśród pacjentów dominują kobiety. Wiek większości pacjentów nie przekracza 30-40 lat.

Objawy choroby Behceta

W chorobie Behceta obraz kliniczny objawów jest polimorficzny, ponieważ zmiany patologiczne zachodzą w całym ciele (patrz zdjęcie).

Jeśli oczy są dotknięte,

  1. Zapalenie błony naczyniowej Zapalenie naczyniówki może być przednie (zapalenie tęczówki i zapalenia tęczówki) i tylne, gdy siatkówka jest zaangażowana w ten proces.
  2. Zapalenie spojówek jest zapaleniem spojówki.
  3. Zapalenie rogówki - zapalenie rogówki.
  4. Zanik nerwu wzrokowego i ślepota - w ciężkich przypadkach.

Uszkodzenia skóry i błon śluzowych objawiają się następującymi objawami:

  1. Aftami (małe wrzody) w jamie ustnej, które mogą się łączyć, tworząc dużą powierzchnię rany na błonie śluzowej. W przypadku przewlekłego zapalenia jamy ustnej możliwe są nawroty 3-4 razy w roku.
  2. Wrzody na głowie prącia, na mosznie, na wargach sromowych.
  3. Rumień guzowaty - bolesne czerwone węzły na nogach i rękach.
  4. Wysypki trądzikopodobne na skórze tułowia i kończyn.

Porażka układu nerwowego w chorobie Behceta zawsze ma poważne objawy:

  1. Zapalenie opon mózgowych lub tkanki mózgowej (choroby te nazywane są odpowiednio zapaleniem opon mózgowych i zapaleniem mózgu).
  2. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe.
  3. Istnieją zaburzenia nerwów czaszkowych.
  4. Powstaje niedowład.
  5. Pamięć pogarsza się, postępuje demencja.

Po stronie łożyska naczyniowego z chorobą Behceta występują następujące zmiany:

  1. Pojawiają się objawy zapalenia naczyń skóry - wysypka krwotoczna.
  2. Występuje zakrzepica dużych i małych naczyń.
  3. Powstaje tętniak tętnicy.

Z powodu problemów naczyniowych (takich jak zakrzepica lub tętniak) choroba Behceta powoduje zgony. Zakrzepica tętnicy płucnej i pęknięcie tętniaka aorty są najbardziej niebezpieczne. W przypadku zatkania tętnic może rozwinąć się skrzeplina.

Duże stawy kończyn i kręgosłupa mogą być zaangażowane w proces patologiczny, a następnie pacjenci zaczynają skarżyć się na bóle stawów, zaburzenia ruchliwości. Jeśli autoimmunologiczne zapalenie rozwija się w naczyniach płuc, u pacjentów występuje krwioplucie, duszność, obrzęk płuc.

Nerki, przewód pokarmowy i serce w chorobie Behceta są rzadziej dotknięte niż wspomniane już narządy i układy, ale pojawienie się objawów patologicznych z ich strony jest również możliwe. U pacjentów może rozwinąć się wrzód żołądka i jelit, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie naczyń wieńcowych, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia itp.

Komplikacje

Powikłania choroby Behceta pojawiają się, gdy uszkodzenie dociera do ośrodkowego układu nerwowego, narządów wewnętrznych i oczu. W takim przypadku może się pojawić:

  • jaskra;
  • zanik nerwu wzrokowego;
  • utrata wzroku;
  • paraliż;
  • utrata słuchu;
  • upośledzenie umysłowe;

Jeśli choroba jest powikłana zakrzepicą, stan może prowadzić do gangreny kończyn.

Jak leczyć chorobę Behceta?

Po zdiagnozowaniu choroba Behceta przeprowadza kompleksowe, długotrwałe i ogólnoustrojowe leczenie. Jest przepisywany z uwzględnieniem lokalizacji uszkodzenia i indywidualnych cech organizmu ściśle w szpitalu. Ponieważ etiologia choroby nie została ustalona, ​​przeprowadza się jedynie leczenie objawowe, mające na celu zatrzymanie objawów klinicznych i zapobieganie powikłaniom.

Farmakoterapia to wyznaczanie pacjentów leków różnych grup farmakologicznych:

  1. Przeciwzapalne - „Ibuprofen”, „Diklofenak”, „Indometacyna”,
  2. Antyhistamina - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
  3. Antywirus - „Acyklowir”, „Izoprinosin”,
  4. Antybakteryjny - Azytromycyna, Cefazolin, Tsofrofloksatsin,
  5. Leki rozszerzające naczynia - „pentoksyfilina”, „kwas nikotynowy”,
  6. Witaminy - „Aevit”, „Oligovit”,
  7. Antykoagulanty - Aspirin, Trental, Kurantil,
  8. Anti-gouty - „Colchicine”, „Allopurinol”,
  9. Hormonalne - „Prednizolon”, „Deksametazon”,
  10. Cytostatyki - „Cyklofosfamid”, „Metotreksat”.

Leczenie miejscowe obejmuje: płukanie jamy ustnej i leczenie owrzodzeń środkami antyseptycznymi, stosowanie maści z hepatrombiną, indometacyną, glukokortykoidami, podspojówkowe podawanie „deksametazonu”.

W ciężkich przypadkach uciekła się do terapii pozaustrojowej: plazmaferezy, hemosobrzii, promieniowania ultrafioletowego, laseroterapii, ultradźwięków, indukcji. Zastosowanie chirurgicznych metod leczenia pomoże wyeliminować negatywne skutki patologii.

Zapobieganie

Specyficzna profilaktyka choroby Behceta nie istnieje, ponieważ jej przyczyny nie zostały wyjaśnione. Możemy tylko podkreślić główne punkty, które pomogą utrzymać odporność w dobrym stanie:

  • terminowo leczyć choroby zakaźne;
  • zatrzymać przewlekłe choroby zakaźne;
  • postępuj zgodnie z harmonogramem dnia;
  • regulować aktywność fizyczną;
  • odmówić niekontrolowanego przyjmowania narkotyków;
  • ściśle przestrzegać instrukcji lekarza;
  • podjąć środki w celu podniesienia immunitetu;

Zaleca się stosowanie hipoalergicznej diety o wysokiej zawartości błonnika.

Prognozy na życie

Prognozy dotyczące choroby Behceta zależą od narządów i układów zaangażowanych w proces patologiczny. Z izolowaną postacią choroby, gdy dotyczy tylko skóry i błon śluzowych, rokowanie jest zwykle korzystne.

Jeśli rozwija się zapalenie błony naczyniowej, jakość życia pacjenta może się pogorszyć przez częściową lub całkowitą ślepotę, a najbardziej niebezpieczne są sytuacje uszkodzenia centralnego układu nerwowego i naczyń krwionośnych - w takich przypadkach około 5% pacjentów umiera z powodu powikłań, które się rozwinęły.

Zespół Behceta lub choroba Jedwabnego Szlaku

Rozpoznanie wielu chorób z wielu ogólnoustrojowych zapaleń naczyń jest znacznie skomplikowane ze względu na fakt, że ich objawy są bardzo podobne do objawów innych zaburzeń.

Jednym z nich jest zespół Behceta, a jego główną cechą jest udział w procesie zapalnym nie tylko naczyń i tętnic, ale także innych narządów.

Jakie metody diagnostyczne są stosowane do określenia tej choroby i jaką pomoc należy zapewnić pacjentowi?

Opis

Zespół Behceta (choroba) odnosi się do przewlekłych nawracających chorób, które dotykają głównie tętnic, małych i średnich żył, skóry, błon śluzowych i niektórych narządów wewnętrznych.

Według statystyk najczęściej choroba ta występuje wśród Azjatów i Europejczyków, którzy mieszkają w strefie 30-tej 45-tej szerokości geograficznej. Geograficznie obszar ten odpowiada legendarnemu Jedwabnemu Szlakowi, więc zespół Behceta jest czasami nazywany tą samą nazwą (choroba Jedwabnego Szlaku).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna etiologia choroby nie została jeszcze wyjaśniona, ale sam Behcet mówił o swoim pochodzeniu wirusowym. Następnie pewien wirus został wyizolowany z krwi pacjentów, ale nie ma bezpośrednich dowodów na to, że jest to przyczyna zespołu.

Istnieją teorie, że patogeny opryszczki i gruźlicy mogą poprzedzać i obciążać przebieg choroby.

W ostatniej dekadzie omówiono mechanizm autoimmunologiczny jego rozwoju: antygeny HLADR często występują u pacjentów.W52i B51, ponadto ryzyko zespołu Behceta jest szczególnie wysokie, jeśli oba te antygeny są obecne jednocześnie. Ponadto zarejestrowane przypadki zachorowań rodzinnych i charakteru regionalnego wskazują na rolę czynników genetycznych w rozwoju choroby.

Częstość występowania choroby Behceta u mężczyzn i kobiet jest niejednorodna: w krajach Bliskiego Wschodu dotyka głównie mężczyzn, ale w Japonii i Korei wśród pacjentów dominują kobiety. Wiek większości pacjentów nie przekracza 30-40 lat.

Etapy

Główna trudność w diagnozowaniu choroby polega na tym, że jej przebieg kliniczny może być bardzo zróżnicowany. Pomiędzy różnymi etapami, czyli pojawieniem się pierwszych objawów i dodaniem innych, może upłynąć znaczny okres czasu i do tego czasu pierwsze objawy mogą całkowicie zniknąć.

Niebezpieczeństwo i komplikacje

Prawdopodobieństwo powikłań choroby Behceta zależy w dużej mierze od jego ciężkości, stanu pacjenta i innych czynników. W niektórych przypadkach prawie niedostrzegalnie przechodzi na osobę, podczas gdy w innych prowadzi do poważnych komplikacji, a nawet śmierci. Przyczyny śmierci są zazwyczaj:

  • zmiany naczyniowe ośrodkowego układu nerwowego;
  • zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych;
  • zakrzepica innej lokalizacji;
  • perforacja wrzodów przewodu pokarmowego;
  • pęknięcia tętniaka;
  • zator.

Ponadto choroba oczu (zapalenie błony naczyniowej oka), która może powodować utratę wzroku, jest częstym powikłaniem choroby.

Objawy

Objawy zespołu Behceta są bardzo zmienne, dlatego zazwyczaj dzieli się je na duże i mniejsze, i mogą nie występować jednocześnie, ale z różnicą kilku tygodni, miesięcy lub nawet lat. Główne objawy choroby to:

    Aftowe (wrzodziejące) zapalenie jamy ustnej. Prawie u 100% pacjentów choroba zaczyna się od pojawienia się płytkich, bolesnych owrzodzeń na błonie śluzowej jamy ustnej. Są małe (od 2 do 10 mm) i umiejscowione po wewnętrznej stronie policzków, dziąseł, warg i języka, rzadziej w gardle i nosie.

Takie wrzody wyglądają tak: martwicza baza ma żółtawy kolor, otoczona czerwoną obwódką, to znaczy praktycznie nie różni się od zwykłej rufy. Zazwyczaj takie zmiany obserwuje się przez pewien czas (kilka dni lub tygodni), a następnie goją się bez śladu lub pozostawiają małe blizny.

Uszkodzenia narządów płciowych. Owrzodzenia narządów płciowych (pojedyncze lub wielokrotne) w chorobie Behceta przypominają owrzodzenia powstające w jamie ustnej i występują w 80% przypadków. U kobiet znajdują się one na wargach płciowych i błonie śluzowej pochwy, a u mężczyzn - głównie na mosznie i rzadziej na skórze penisa.

Zmiany mogą być całkowicie bezbolesne i często występują tylko podczas badań profilaktycznych lub w związku z innymi dolegliwościami. Na przykład, jeśli pęcherz jest zaangażowany w proces, pacjent może doświadczyć objawów zapalenia pęcherza. Uszkodzenie oczu. Jednym z najpoważniejszych i najbardziej niebezpiecznych objawów zespołu Behceta jest uszkodzenie narządów wzroku, które zwykle objawia się w postaci ostrego zapalenia błony naczyniowej oka (zapalenia naczyń ocznych) z powstawaniem wysięku ropnego (około 2/3 pacjentów). Towarzyszy temu łzawienie, światłowstręt, zmiany dna oka i uogólnione zmiany siatkówki.

Przebieg zapalenia błony naczyniowej charakteryzuje się zwykle pięcioma głównymi etapami: objawami ogólnoustrojowymi, które nie wpływają na tkankę oka, zapaleniem tęczówki, ciężkimi procesami zapalnymi, ostrym pogorszeniem widzenia i zmianami bliznowatymi prowadzącymi do całkowitej ślepoty.

Ponadto występują niewielkie objawy choroby, które obejmują:

  • Uszkodzenia skóry. Wysypka w postaci krost, erymatycznych grudek i pęcherzyków jest charakterystyczna dla 70% pacjentów. Na zewnątrz przypominają rumień guzowaty, ale często mają pewne cechy szczególne. Wysypka może być zlokalizowana na dłoniach iw niektórych przypadkach ma objawy owrzodzenia, martwicy i ropienia skóry.
  • Uszkodzenie stawów. U 50% pacjentów występują objawy zapalenia stawów w dużych stawach (kolano, nadgarstek, łokieć), którym nie towarzyszy zniszczenie tkanki.
  • Objawy zapalenia naczyń. Zapalenia ścian naczyń objawiają się krwotokami na skórze i błonach śluzowych, krwawieniem z przewodu pokarmowego i krwią w plwocinie.

Pozostałe objawy choroby obejmują bóle głowy, częstą gorączkę, nawracające zapalenie migdałków, zapalenie najądrza, obrzęk ślinianek, utratę wagi, zaburzenia neurologiczne, zjawiska oponowe.

Kiedy iść do lekarza?

Ponieważ objawy zespołu Behceta są bardzo zróżnicowane i mogą być rozciągnięte w czasie, pacjenci bardzo rzadko kojarzą je z jedną chorobą.

W każdym przypadku, jeśli wystąpią jakiekolwiek niepokojące objawy (szczególnie jeśli są one związane ze zmianami śluzówkowymi, skórą i oczami), pacjent powinien otrzymać poradę od kilku specjalistów: terapeuty, specjalisty chorób zakaźnych, wenerologa, okulisty i reumatologa, i upewnij się, że przeprowadziłeś pełne badanie ciała.

Diagnostyka

Głównym kryterium diagnostycznym do postawienia diagnozy jest obecność nawracającego aftowego zapalenia jamy ustnej w połączeniu z dwoma (przynajmniej) objawami spośród głównych.

Laboratoryjne metody diagnostyczne obejmują głównie badania krwi, które ujawniają wzrost ESR, poziomu fibryny, gamma globulin i alfa-2, seromucoidu, wyglądu PSA. W badaniu płynu maziowego przeważają neutrofile, co wskazuje na proces zapalny.

Jeśli podejrzewa się zespół Behceta, pacjentowi można przypisać test skórny: skórę przebija się sterylną igłą do głębokości około 5 mm, po czym obserwuje miejsce nakłucia. Jeśli choroba występuje w ciągu dwóch dni, powstaje grudka erytrematyczna o wielkości około 2 mm.

Wreszcie, w procesie badania dna oka pacjentów, można zauważyć zmiany charakterystyczne dla tej formy układowego zapalenia naczyń: rozszerzenie naczyń siatkówki, kontury nerwu wzrokowego, ogniska siatkówki obrzęku, aw późniejszych stadiach - ostry zanik siatkówki, obliterację naczyń.

Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z toczniem rumieniowatym układowym i innymi formami układowego zapalenia naczyń. Zatem w zespole Reitera początek choroby charakteryzuje się biegunką, uszkodzeniami układu moczowo-płciowego i błony śluzowej jamy ustnej, którym towarzyszy silny ból stawów, który nie jest charakterystyczny dla choroby Behceta.

Leczenie

Obecnie nie ma specyficznego leczenia zespołu Behceta, dlatego środki terapeutyczne mają na celu złagodzenie objawów, złagodzenie stanu pacjenta i zapobieganie powikłaniom.

  1. Jeśli choroba objawia się głównie zmianami skórnymi, pacjentom przepisuje się lewamizol lub leki immunosupresyjne, niesteroidowe leki przeciwzapalne i zewnętrznie maść z glikokortykosteroidami.
  2. W przebiegu ogólnoustrojowym choroby, gdy ogólny stan pacjenta jest zaburzony, obserwuje się uszkodzenia oczu, gorączki i zaburzenia pozapalne, lekarze stosują prednizon, leki cytotoksyczne, azatioprynę, cyklofosfamid.
  3. Gdy wykazano tromboflebitol przyjmujący leki przeciwzakrzepowe, a także kwas acetylosalicylowy w dużych dawkach.
  4. Ponieważ nie ma faktów obalających wirusową etiologię choroby, pacjentom można zalecić odpowiednią terapię: leki przeciw opryszczce, antybiotyki, witaminy.

Dowiedz się więcej o syndromie Behceta z filmu:

Prognozy i zapobieganie

Prognozy dotyczące choroby Behceta zależą od narządów i układów zaangażowanych w proces patologiczny. Z izolowaną postacią choroby, gdy dotyczy tylko skóry i błon śluzowych, rokowanie jest zwykle korzystne.

Jeśli rozwija się zapalenie błony naczyniowej, jakość życia pacjenta może się pogorszyć przez częściową lub całkowitą ślepotę, a najbardziej niebezpieczne są sytuacje uszkodzenia centralnego układu nerwowego i naczyń krwionośnych - w takich przypadkach około 5% pacjentów umiera z powodu powikłań, które się rozwinęły. Ze względu na niejasną etiologię choroby nie opracowano jeszcze środków zapobiegających tej chorobie.

Dlatego w przypadku jakichkolwiek znaków ostrzegawczych konieczne jest nie tylko natychmiastowe skonsultowanie się z lekarzem i poddanie się odpowiednim badaniom, ale także monitorowanie stanu pacjenta, aby zapobiec dodaniu nowych objawów i rozwoju powikłań.

Choroba Behceta: przyczyny, objawy, diagnoza, sposób leczenia

Choroba Behceta jest patologią niewyjaśnionej etiologii charakteryzującą się zapaleniem i zniszczeniem ścian naczyń krwionośnych i powodującą niedokrwienie narządów i tkanek. Choroba charakteryzuje się nawracającym przebiegiem i pojawieniem się owrzodzeń erozyjnych na skórze i błonie śluzowej pokrywających narządy wewnętrzne. Ściana naczyniowa jest zapalona, ​​naciekana przez limfocyty, neutrofile, komórki plazmatyczne, monocyty. Proliferacja śródbłonka prowadzi do zwężenia i zatarcia tętnic i żył, jak również do rozwoju martwicy fibrynoidalnej ściany naczyniowej.

Choroba Behceta objawia się różnymi objawami klinicznymi: objawami aftowego zapalenia jamy ustnej, rumienia guzowatego, zapalenia błony naczyniowej oka, zapalenia stawów, płuc, nerek, dysfunkcji żołądka, zakrzepowego zapalenia żył, patologii układu nerwowego, uszkodzenia jelit. Przebieg patologii jest przewlekły, z okresową zmianą zaostrzeń i remisji. Możliwy rozwój powikłań po zajętych narządach.

Choroba została po raz pierwszy opisana w ostatnim stuleciu przez tureckiego dermatologa Behceta, a następnie otrzymała jego imię. Zarówno ta kobieta, jak i mężczyźni cierpią na tę patologię, ale w tej drugiej jest ona bardziej dotkliwa.

Etiologia

Przyczyny choroby Behceta nie są w pełni poznane. Istnieje kilka teorii pochodzenia patologii:

  • Dziedziczna - choroba jest uwarunkowana genetycznie. Udowodniono przypadki rodzinnej zachorowalności i dziedzicznej ciągłości choroby.
  • Zakaźne - patogenne czynniki biologiczne odgrywają rolę w rozwoju patologii. Głównymi zakaźnymi prowokatorami są wirusy opryszczki i paciorkowce.
  • W krwi pacjentów wykrywane są kompleksy immunologiczne krążące autoimmunologicznie i przeciwciała przeciwko własnym komórkom organizmu.

Czynniki prowokujące powstawanie patologii obejmują:

  1. Regularne spożywanie alkoholu przez 5 lat,
  2. Obecność w organizmie ognisk przewlekłej infekcji - zapalenie migdałków, zapalenie zatok, zapalenie ucha,
  3. Nieuzasadnione leki,
  4. Niekontrolowane szczepienia i szczepienia,
  5. Insolacja
  6. Hipotermia
  7. Przeciążenie fizyczne
  8. Stres.

Patogeneza

Układowe zapalenie naczyń etiologii immunokompleksu jest patogenetycznie spowodowane przez pojawienie się we krwi CEC i ich odkładanie na śródbłonku naczyń krwionośnych. Czynniki zakaźne aktywują mechanizmy autoimmunologiczne, hamują obronę immunologiczną i wyzwalają proces patologiczny.

Główne ogniwa patogenezy:

  • Pojawienie się we krwi przeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu,
  • Toksyczne działanie limfocytów T na komórki nabłonkowe śluzówki,
  • Brak IgA w ślinie
  • Tworzenie się wrzodów i ognisk martwicy na błonie śluzowej,
  • Zwiększenie liczby fagocytów we krwi,
  • Uszkodzenie śródbłonka naczyń krwionośnych.

W wyniku powyższych zmian zachodzących w ciele pacjenta rozpalają się ściany tętnic i żył, na śródbłonku w przestrzeni okołonaczyniowej tworzą się nacieki limfocytarne i plazmacityczne, wewnętrzna wyściółka naczyń jest pogrubiona, ich światło jest zwężone.

Symptomatologia

Choroba Behceta jest chorobą polikliniczną. Mikrolegi pojawiają się na błonie śluzowej jamy ustnej, narządów płciowych, gardła, języka, żołądka, mózgu i innych narządów, co objawia się odpowiednimi objawami, w tym „demencją starczą”, zapomnieniem, omamami dźwiękowymi i słuchowymi.

Aftowe zapalenie jamy ustnej

Elementem morfologicznym tej patologii są afty - pęcherzyki wypełnione nieprzezroczystą cieczą, które ostatecznie otwierają się i zamieniają w jasne różowe rany. Często powracają i łączą się ze sobą. Zewnętrznie dotknięty obszar przypomina powierzchnię wrzodu ciągłego. Owrzodzenia znajdują się na dziąsłach, wargach, języku, migdałkach, w części ustnej gardła, krtani, nosie. W środku wrzodu znajduje się miejsce martwicy, otoczone strefą przekrwienia. Zapalenie jamy ustnej trwa około miesiąca, nawroty występują 3-4 razy w roku. Zamiast wrzodów nie pozostają blizny i blizny. Być może rozwój zapalenia języka, zapalenia gardła, zapalenia dziąseł.

Owrzodzenia narządów płciowych

Owrzodzenia narządów płciowych pojawiają się okresowo, są duże i bardzo bolesne. Owrzodzenia pojawiają się u kobiet na błonie śluzowej pochwy i warg sromowych oraz u mężczyzn na mosznie i żołądzie prącia. Erozje błony śluzowej pochwy są wykrywane przypadkowo podczas badania ginekologicznego, w którym uczestniczą kobiety z dolegliwościami ciężkiego wyładowania. Owrzodzenia narządów płciowych często nawracają, łączą się i goją, pozostawiając charakterystyczne blizny na błonie śluzowej.

Uszkodzenie oczu

Jednym z pierwszych objawów patologii jest obustronne zapalenie błony naczyniowej oka. Nacieki komórkowe pojawiają się na rogówce i ciele szklistym. Wraz z porażką siatkówki rozwija się ślepota. Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej komplikuje hipoponium - nagromadzenie ropy w oku.

Choroba Behceta objawia się również zapaleniem spojówek, zanikiem nerwu wzrokowego, zapaleniem naczyniówki i siatkówki, zapaleniem tęczówki, zapaleniem tęczówki, jaskrą, zapaleniem rogówki. Pacjenci skarżą się na łzawienie i ból oczu, mgłę i mgłę przed oczami, światłowstręt, niewyraźne widzenie, ból wokół oczu, wstrzyknięcie twardówki.

Uporczywe uszkodzenie oczu może spowodować utratę wzroku, rozwój jaskry lub zaćmy. Pacjentom z takimi dolegliwościami doradza okulista, bada strukturę oka, sprawdza ostrość wzroku, prowadzi biomikroskopię, oftalmoskop i angiografię fluorescencyjną.

Zmiany skórne

Zapalenie naczyń krwionośnych skóry w chorobie Behceta objawia się rumieniowymi grudkami, krostkami, pęcherzykami, rumieniem guzowatym, zapaleniem mieszków włosowych, panaritium. Gromady węzłów owrzodzą i przekształcają się w ropno-martwicze rany. W ten sposób rozwija się pałeczkowata zgorzelina.

Wysypka często swędzi i nie zmienia się pod wpływem ciśnienia. Nekrotyczne ogniska pokrywają się skorupami, które są odrzucane, pozostawiając plamy pigmentowe na miejscu.

Na miejscu igły do ​​iniekcji pojawiają się małe krosty i guzki różowobrązowe. Jest to ważne kryterium diagnostyczne dla podejrzenia patologii.

Uszkodzenia stawów

W patologię zaangażowanych jest kilka dużych, symetrycznych stawów, na przykład kolana, łokcia lub kostki. Pojawiają się wszystkie objawy zapalenia: ból, obrzęk dotkniętego obszaru, ograniczona funkcja, zaczerwienienie. Zazwyczaj otaczające tkanki miękkie również puchną, a wysięk gromadzi się w jamie stawowej. Objawy te niepokoją pacjentów przez 10 dni, a następnie stopniowo zanikają. Tkanka kości i chrząstki nie zmienia się patologicznie. Zapalenie stawów ma łagodny przebieg z odwróconym rozwojem bez zmian resztkowych.

Monoartritis i porażka małych stawów jest niezwykle rzadka. Pacjenci rozwijają ostre zapalenie błony maziowej bez oznak zniszczenia, które jest odwrócone, ale często powraca. W pojedynczych przypadkach powstaje spondyloartropatia lub zapalenie krzyżowo-biodrowe.

Neuropatologia

W chorobie Behceta ma wpływ na substancję mózgu i jego wyściółkę. Rozwija się zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, objawiające się intoksykacją, objawami oponowymi i objawami neurologicznymi. Pacjenci rozwijają demencję, pogarsza się pamięć, zaburzenia zachowania, pojawiają się drgawki i porażenie spastyczne. Jednocześnie zachowana jest orientacja w przestrzeni i pełna znajomość języka. Krótka remisja i częste zaostrzenia pogarszają przebieg patologii. Pacjenci mają uszkodzenie centralnego układu nerwowego. Zaburzenia obwodowe i psychoza są niezwykle rzadkie.

Zapalenie naczyń

Oprócz zapalenia naczyń skóry niektórzy pacjenci wykazują objawy zakrzepowego zapalenia żył kończyn dolnych, zakrzepicę żyły głównej, aortę, zatorowość płucną. Zmiany te wynikają z rozwoju wewnątrznaczyniowego zapalenia, zwężenia światła naczyń krwionośnych, zniszczenia ściany naczyń. Nakłucie żyły często wywołuje zakrzepicę naczyń żylnych. Porażka tętnic w tej patologii jest rzadko obserwowana.

Porażka przewodu pokarmowego

Wrzodziejące uszkodzenie błony śluzowej jelit występuje zgodnie z rodzajem choroby Crohna lub wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Pacjenci skarżą się na nieformowany stolec z krwią lub uporczywymi zaparciami, ból brzucha, niestrawność i owrzodzenie wokół odbytu.

U mężczyzn rozwija się zapalenie najądrza i zapalenie kłębuszków nerkowych u kobiet - brak miesiączki.

Choroba Behceta to przewlekła patologia z bardzo zmiennym przebiegiem. Okresy zaostrzenia i remisji mają różny czas trwania i przejawiają się na różne sposoby. Zaostrzenie zaczyna się od gorączki, zatrucia, wrzodziejącego zapalenia jamy ustnej i zmian skórnych. Remisje mogą być długotrwałe. Przeciętnie trwają one kilka miesięcy, a nawet lat, co determinuje ciężkość choroby i zaburza zdolność pacjentów. W ciężkich przypadkach remisji są całkowicie nieobecne, pojawia się uszkodzenie wieloukładowe. Pacjenci umierają z powodu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, udaru, zakrzepicy tętniczej, perforacji wrzodu żołądka.

Diagnostyka

W przypadku gorączki i ogólnego osłabienia, ostrej utraty wagi, należy skonsultować się z reumatologiem.

Diagnozowanie choroby Behceta, jak wszystkie inne zapalenie naczyń, jest bardzo trudne. Prowadzony jest w wyspecjalizowanych placówkach medycznych z wykorzystaniem mikroskopowych, immunologicznych, chemicznych i instrumentalnych metod badawczych. Niedopuszczalne jest samodzielne diagnozowanie zapalenia naczyń i samoleczenia.

Diagnoza choroby Behceta opiera się na wynikach badań klinicznych i diagnostycznych pacjentów. Patologia ma przebieg nawracający, objawia się objawami zapalenia jamy ustnej, zmian narządów płciowych, zapalenia stawów, naczyniówki, mózgu. Oprócz reumatologów diagnostykę i leczenie patologii prowadzą neurolodzy, dermatolodzy i inni specjaliści.

Ogólnie, badanie krwi ujawnia niedokrwistość, leukocytozę z przesunięciem w lewo, wzrost ESR. Diagnoza zapalenia stawów polega na badaniu danych uzyskanych w radiografii, ultrasonografii stawów i artroskopii. Przebicie stawu i biopsja zaatakowanych tkanek ich późniejszym badaniem morfologicznym pozwala potwierdzić lub odrzucić rzekomą diagnozę. Metody instrumentalne identyfikujące zmiany w stawach i zaburzenia neurologiczne: RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, MRI.

Leczenie

Leczenie choroby Behceta jest złożone, długotrwałe, ogólnoustrojowe. Jest przepisywany z uwzględnieniem lokalizacji uszkodzenia i indywidualnych cech organizmu ściśle w szpitalu. Ponieważ etiologia choroby nie została ustalona, ​​przeprowadza się jedynie leczenie objawowe, mające na celu zatrzymanie objawów klinicznych i zapobieganie powikłaniom.

Do leczenia zapalenia naczyń stosuje się leki, które mogą tłumić wytwarzanie przeciwciał przez organizm i zmniejszać wrażliwość tkanek.

Farmakoterapia to wyznaczanie pacjentów leków różnych grup farmakologicznych:

  1. Antywirus - „Acyklowir”, „Izoprinosin”,
  2. Antybakteryjny - Azytromycyna, Cefazolin, Tsofrofloksatsin,
  3. Przeciwzapalne - „Ibuprofen”, „Diklofenak”, „Indometacyna”,
  4. Antyhistamina - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
  5. Leki rozszerzające naczynia - „pentoksyfilina”, „kwas nikotynowy”,
  6. Anti-gouty - „Colchicine”, „Allopurinol”,
  7. Hormonalne - „Prednizolon”, „Deksametazon”,
  8. Witaminy - „Aevit”, „Oligovit”,
  9. Antykoagulanty - Aspirin, Trental, Kurantil,
  10. Cytostatyki - „Cyklofosfamid”, „Metotreksat”.

Leczenie miejscowe obejmuje: płukanie jamy ustnej i leczenie owrzodzeń środkami antyseptycznymi, stosowanie maści z hepatrombiną, indometacyną, glukokortykoidami, podspojówkowe podawanie „deksametazonu”.

W ciężkich przypadkach uciekła się do terapii pozaustrojowej: plazmaferezy, hemosobrzii, promieniowania ultrafioletowego, laseroterapii, ultradźwięków, indukcji. Zastosowanie chirurgicznych metod leczenia pomoże wyeliminować negatywne skutki patologii.

Aby złagodzić stan pacjentów, możesz dodać tradycyjne leczenie tradycyjną medycyną:

  • spłukać usta naparami ziół leczniczych: rumianek, sukcesja, szałwia,
  • leczyć wrzody miodem, olejem rybim, proszkiem kseroformowym,
  • stosuj roztwór ałunu do płynów na dotkniętych obszarach.

Zapobieganie patologii jest niespecyficzne i nieskuteczne. Ponieważ etiologia i patogeneza choroby Behceta nie jest w pełni poznana, niemożliwe jest zapobieżenie jej wystąpieniu. Osobom zagrożonym zaleca się stwardnienie organizmu, zmniejszenie negatywnego wpływu na środowisko, a nie szczepienie bez wyraźnego powodu.

Choroba Behceta jest chorobą nieuleczalną. Odpowiednia i odpowiednia terapia pozwala na trwałe uporanie się z objawami patologicznymi. Izolowana postać ze zmianą tylko zewnętrznych błon śluzowych ma zadowalające rokowanie. Wśród możliwych powikłań choroby najczęstsze są: ślepota, głuchota, upośledzony rozwój intelektualny, gangrena kończyny. Kompleksowe i etapowe leczenie może zmniejszyć liczbę zgonów i niepełnosprawność pacjentów.

Choroba Behceta u kobiet: przyczyny, objawy, metody leczenia

Patologiom okulistycznym nie zawsze towarzyszą nieprawidłowe procesy w gałce ocznej. Niektóre choroby mogą jednocześnie oddziaływać na inne układy organizmu. Te patologie obejmują chorobę Behceta. U kobiet choroba ta jest znacznie mniej powszechna niż u mężczyzn. W każdym razie jest to niebezpieczne dla każdego, ponieważ ma wysoki odsetek zgonów i szybko prowadzi do całkowitej ślepoty.

Co to jest choroba Behceta?

Choroba Behceta odnosi się do układowego zapalenia naczyń o niepewnej etiologii. Ta patologia charakteryzuje się nawracającymi zmianami błony śluzowej oczu, ust, skóry i genitaliów. Ludzie w wieku 20-40 lat są bardziej narażeni na rozwój tej patologii.

Choroba występuje w krajach na całym świecie, ale jej największe rozpowszechnienie występuje na Bliskim Wschodzie, w basenie Morza Śródziemnego iw Japonii.

Chorobę po raz pierwszy opisał turecki dermatolog H. Behchet w 1937 roku.

Przyczyny choroby

Dokładne przyczyny rozwoju patologii przez naukowców medycznych nie zostały ustalone. Ale określa się wiele czynników prowokujących chorobę. Obejmują one:

  1. Przewlekła patologia zakaźnej etiologii.
  2. Zatrucie toksyczne.
  3. Częste choroby zakaźne.
  4. Gruźlica.
  5. Patologia bakteryjna.
  6. Naruszenie poziomu hormonów.
  7. Choroby autoimmunologiczne.
  8. Predyspozycje genetyczne.

Określając dokładną przyczynę rozwoju choroby Behceta, nie bierze się pod uwagę zewnętrznej manifestacji patologii, lecz styl życia danej osoby.

Objawy procesu patologicznego

Choroba Behceta może przejawiać wiele objawów. Z uszkodzeniem oka objawy choroby Behceta zależą od stopnia patologii:

  • W pierwszym etapie obserwuje się objawy ogólnoustrojowe bez zapalenia tkanki oka.
  • W drugim etapie określa się rozwój zapalenia tęczówki i minimalne uszkodzenie dna.
  • Trzeci etap charakteryzuje się zapaleniem w odcinku przednim i poważnym uszkodzeniem dna.
  • W czwartym etapie ostrość widzenia gwałtownie spada.
  • Najtrudniejszy, piąty etap prowadzi do nieodwracalnych zmian w siatkówce. Istnieją blizny, które prowadzą do całkowitej ślepoty.

Stanom tym może towarzyszyć uczucie pieczenia i zaczerwienienie twardówki, uwalnianie ropy i zwiększone łzawienie.

Jeśli w przypadku choroby Behceta funkcjonalność i inne układy organizmu ulegną pogorszeniu wraz z patologiami oka, objawy kliniczne mogą być uzupełnione przez: owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych, rumień i furunculosis, uszkodzenia dużych stawów, mięśnia sercowego i naczyń krwionośnych.

Jak diagnozować?

Aby ustalić dokładną diagnozę, jeśli podejrzewa się chorobę Behceta, zaplanowano kompleksowe badanie. Diagnoza choroby Behceta obejmuje:

  1. Kliniczne badania krwi i moczu. Pozwalają na ujawnienie obecności procesu zapalnego, umiarkowanej niedokrwistości i leukocytozy neutrofilowej.
  2. Biochemiczne badanie krwi. Poddaje się, aby określić wzrost stężenia fibrynogenu, alfa2-globulin, seromukoidu i haptoglobiny.
  3. Test immunologiczny. Ustawia wzrost CEC, indeksów immunoglobulin i innych specyficznych wskaźników.
  4. Koagulogram. Z jego pomocą ujawniło się naruszenie krzepnięcia krwi.
  5. CT i MRI. Pozwala określić ekspansję naczyń siatkówki, rozmyte kontury nerwu wzrokowego, zanik siatkówki, obliterację naczyń i ogniska wysiękowe.

Uzyskane wyniki pozwalają na różnicowanie choroby Behceta z ziarniniakiem Wegera, amyloidozą, toczniem rumieniowatym układowym, guzkowatym zapaleniem tętnic, HIV, zespołem panoplastycznym i nowotworami złośliwymi.

Ponieważ choroba ma wiele objawów, okulista może zalecić dodatkowe badanie wąskich specjalistów. Zwykle wymagane jest badanie: reumatolog, urolog, neurolog, gastroenterolog, dermatolog, chirurg, nefrolog, pulmonolog i kardiolog.

Aby ustalić dokładną diagnozę, konieczne jest potwierdzenie obecności patologii w co najmniej dwóch badaniach.

Sposoby leczenia choroby Behceta

Terapia patologiczna i czas jej trwania jest dobierany w zależności od przyczyny rozwoju patologii i etapu jej rozwoju. W praktyce medycznej powszechnie stosuje się dwie główne metody terapeutyczne: konserwatywną i operacyjną.

Konserwatywny sposób

Ta metoda obejmuje kurs terapii lekowej. Leki są przepisywane do podawania doustnego i miejscowego. Zazwyczaj kompleks leków obejmuje:

  • Leki przeciwbakteryjne.
  • Leki przeciwwirusowe.
  • Środki immunosupresyjne.
  • Kortykosteroidowe leki przeciwzapalne
  • Leki przeciwbakteryjne.
  • Kompozycje witaminowe i mineralne.

Kompleks leków ma na celu zwalczenie choroby, przyczyny jej rozwoju i poprawę ogólnego stanu. Średnia cena kursu wynosi 7350 rubli. Koszt zależy nie tylko od przepisanych leków, ale także od czasu trwania leczenia.

Leczenie choroby Behceta metodą zachowawczą przeprowadza się ambulatoryjnie i w warunkach stacjonarnych.

Metoda operacyjna

Zaleca się interwencję chirurgiczną w chorobie Behceta, jeśli jaskra lub zaćma pojawiają się w wyniku postępu choroby. Taka operacja jest przeprowadzana równolegle z leczeniem medycznym. Jego średni koszt wynosi 17 600 rubli.

Całkowite wyleczenie choroby Behceta zajmuje dużo czasu i może się poprawić tylko za kilka tygodni lub miesięcy. Dlatego należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza i nie być traktowanym niezależnie.

Możliwe komplikacje

Choroba Behceta w początkowej fazie jest lepiej uleczalna, a ryzyko wystąpienia towarzyszących złożonych patologii jest znacznie zmniejszone. Kiedy złożona forma choroby rozwija się komplikacje w postaci:

  1. Całkowita ślepota
  2. Jaskra.
  3. Neuropatia niedokrwienna nerwu wzrokowego.
  4. Demencja.
  5. Dysfunkcja układu nerwowego.
  6. Patologia układu sercowo-naczyniowego.
  7. Choroby przewodu pokarmowego.

Sama choroba Behceta nie jest przyczyną śmierci. Wynik ten jest spowodowany szybko postępującymi patologiami innych układów ciała.

W większości najcięższych postaci patologii osoby w wieku 20-30 lat są narażone. Dlatego, jeśli ryzyko rozwoju patologii jest wysokie, powinieneś systematycznie przechodzić kontrolne badania profilaktyczne i natychmiast konsultować się z lekarzem przy pierwszych objawach.

Metody zapobiegania

Środki zapobiegawcze mające na celu zapobieganie rozwojowi choroby Behceta nie istnieją. Jednak wielu ekspertów zaleca stosowanie profilaktyki, która ma na celu utrzymanie normalnego poziomu obrony immunologicznej organizmu. Taki kompleks profilaktyczny obejmuje:

  • Zgodność z trybem dnia.
  • Zgodność ze zrównoważonym i prawidłowym odżywianiem.
  • Odmowa używania napojów alkoholowych i palenia.
  • Codzienny wykonalny wysiłek fizyczny.
  • Zmniejszenie stresu psycho-emocjonalnego.
  • Terminowe leczenie chorób zakaźnych.
  • Ścisłe wdrożenie wszystkich zaleceń medycznych.
  • Eliminacja leków przepisywanych samodzielnie.

Choroba Behceta u kobiet jest bardzo rzadko wykrywana, ponieważ patologia ma objawy podobne do wielu chorób. Nieleczona choroba w krótkim czasie może doprowadzić do rozwoju całkowitej ślepoty, a nawet śmierci. Dlatego konieczne jest ścisłe monitorowanie zmian w organizmie i, w razie potrzeby, pilne poszukiwanie wykwalifikowanej pomocy medycznej.

Dowiedz się z filmu wszystkich informacji o chorobie Behçeta - rzadkiej, ale strasznej patologii:

Choroba Behceta

Choroba Behceta jest chorobą grupy układowego zapalenia naczyń z uszkodzeniem małych i średnich tętnic i żył, nawracającymi owrzodzeniami erozyjnymi błon śluzowych jamy ustnej, narządów płciowych, oczu, skóry, zajęciem narządów wewnętrznych i stawów. Objawy choroby Behceta są zróżnicowane i mogą obejmować aftowe zapalenie jamy ustnej, owrzodzenia narządów płciowych, skórny i podskórny rumień guzkowy, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie stawów, zapalenie naczyń, płuc, nerek, zaburzenia żołądkowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Diagnoza choroby Behceta opiera się na danych klinicznych i laboratoryjnych; leczenie obejmuje miejscową i ogólnoustrojową terapię immunosupresyjną. Choroba Behceta występuje z okresami nawrotu i tymczasowej remisji oraz powikłaniami ze strony zainteresowanych władz.

Choroba Behceta

Etiologia choroby Behceta jest niejasna. Pewną rolę w jego rozwoju odgrywa warunkowość genetyczna. Wiadomo, że częstość występowania choroby jest wyższa wśród mężczyzn w wieku 20–40 lat, którzy zamieszkują regiony Bliskiego Wschodu i Azji. Pod uwagę bierze się znaczenie infekcji i czynników toksycznych w rozwoju choroby Behceta. Wpływ mechanizmów autoimmunologicznych nie jest wykluczony: u pacjentów z chorobą Behceta wykrywa się CIC i przeciwciała przeciwko komórkom śluzówki jamy ustnej, a także obserwuje się zahamowanie specyficznej i niespecyficznej obrony immunologicznej. Najbardziej prawdopodobne jest jednoczesne połączenie kilku czynników, gdy wirusy, bakterie, substancje toksyczne i inne czynniki wywołują początek choroby wraz z późniejszym dodaniem mechanizmów autoimmunologicznych.

Objawy choroby Behceta

Choroba Behçeta jest wielopłatna; Objawami są aftowe owrzodzenie błon śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych, zapalenie oczu. Na ustach i jamie ustnej (na podniebieniu, języku, dziąsłach, błonie śluzowej policzków) pojawiają się małe pęcherzyki, wypełnione nieprzezroczystą zawartością, które otwierają się, tworząc jasne różowe rany (rufowe) o średnicy od 2 do 10-20 mm. Gojenie wrzodziejącego zapalenia jamy ustnej w chorobie Behceta trwa do 1 miesiąca, jednak jego nawroty występują 3-4 razy w roku.

Owrzodzenia narządów płciowych są zlokalizowane u mężczyzn w prąciu i mosznie, u kobiet w błonie śluzowej sromu i pochwy. Wrzody na błonach śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych są bolesne, łącząc się ze sobą, tworząc stałe powierzchnie erozyjne. Po wygojeniu wrzodów na błonie śluzowej mogą pozostać blizny.

Objawy narządów wzroku pojawiają się kilka tygodni po wrzodziejącym zapaleniu jamy ustnej. Choroba Behceta charakteryzuje się rozwojem nawracającego zapalenia tęczówki i zapalenia tęczówki (zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego gałki ocznej), zapalenia błony naczyniowej oka (zapalenie naczyniówki), zapalenia spojówek (zmiany zapalne błony śluzowej), zapalenia rogówki (zapalenie rogówki). Pacjenci z chorobą Behceta mają łzawienie i ból oczu, niewyraźne widzenie i zwiększoną wrażliwość na światło.

Objawy skórne obejmują rumień guzowaty, wysypkę, grudki, wrzody, zapalenie mieszków włosowych, przestępstwo pod paznokciem. Ze strony układu mięśniowo-szkieletowego u 50-60% pacjentów rozwija się zapalenie oligo-lub monoarthritis ze zmianami stawów skokowych, kolanowych, łokciowych i nadgarstkowych. Zapalenie stawów w chorobie Behceta występuje bez zniszczenia stawów. Objawy neurologiczne w chorobie Behceta obejmują rozwój zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zaburzenia mózgowo-rdzeniowe i macierzyste, tetraplegię, niedowład połowiczy, obrzęk nerwu wzrokowego z powodu zwiększenia ICP.

Choroba Behceta charakteryzuje się rozwojem wewnątrznaczyniowych zmian zapalnych, które powodują zwężenie światła żył i tętnic, a następnie martwicę ich ścian. Zaburzenia naczyniowe objawiają się zapaleniem naczyń, zakrzepowym zapaleniem żył kończyn dolnych, zakrzepicą żył wątrobowych i zakrzepowo-zatorową tętnicy płucnej, tętniakami i zakrzepicą aorty, łokciowych, podkolanowych tętnic udowych. U pacjentów z chorobą Behceta zaburzony jest przewód pokarmowy (nudności, biegunka, zapalenie jelit, zapalenie jelita grubego), serce (zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia), płuca (krwioplucie, zapalenie opłucnej, rozlany naciek tkanki płucnej).

Diagnoza choroby Behceta

Kliniczne i diagnostyczne kryteria choroby Behceta to nawracający przebieg zapalenia jamy ustnej, aftowe uczucie narządów płciowych, zapalenie stawów, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie naczyń, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Aby podejrzewać chorobę Behceta, obecność 3 z wymienionych objawów jest wystarczająca przy obowiązkowej obecności aftowego zapalenia jamy ustnej. Aby wyjaśnić, diagnoza jest konieczna, aby skonsultować się z reumatologiem.

Z testów diagnostycznych największe znaczenie ma test ojcowski: u pacjentów z chorobą Behceta, 24–48 godzin po wstrzyknięciu podskórnym, w miejscu wstrzyknięcia rozwija się reaktywne zapalenie. Badanie krwi z chorobą Behceta wykazuje łagodną niedokrwistość, leukocytozę neutrofilową, zwiększony ESR. W analizie biochemicznej krwi obserwuje się wzrost wartości fibrynogenu, haptoglobiny, α-2-globulin, seromukoidu. Badanie koagulogramu wykazuje wzrost aktywności czynników krzepnięcia krwi.

Testy immunologiczne ujawniają spadek liczby komórek T pomocniczych i limfocytów T, wzrost CEC, poziom składników dopełniacza, immunoglobulin (IgA) itp. Aby zdiagnozować zmiany stawów w chorobie Behceta, wykonuje się zdjęcia rentgenowskie, ultrasonografię stawu i artroskopię. Zgodnie ze wskazaniami wykonuje się diagnostyczne nakłucie stawu. W płynie maziowym przeważają neutrofile, co wskazuje na zapalną naturę procesu.

Leczenie choroby Behceta

Choroba Behceta wymaga złożonej i długotrwałej terapii ogólnoustrojowej. Kurs lekarski obejmuje mianowanie leków przeciwwirusowych i przeciwbakteryjnych, multiwitamin, leków immunosupresyjnych (chlorochina), leków przeciwzapalnych i zapalenia stawów (kolchicyna).

Po 1-2 miesiącach terapii, przy braku dynamiki, dodaje się prednizon; kolejny miesiąc później - leki cytotoksyczne (wewnątrz chlorambucylu lub dożylnie cyklofosfamid). Terapia cytotoksyczna przeprowadzana jest pod kontrolą dynamiki ogólnego badania krwi, przepisując, jeśli to konieczne, transfuzję płytek krwi lub leukocytów.

W przypadku choroby Behceta wskazana jest terapia pozaustrojowa - plazmafereza, hematospot, UFOC i VLOK, które mają działanie immunomodulujące. Miejscowe leczenie objawowe choroby Behceta obejmuje płukanie jamy ustnej, stosowanie maści z hepatrombiną i indometacyną itp. Podczas zaostrzenia zapalenia błony naczyniowej przepisuje się podspojówkowe podawanie mezatonu z deksametazonem, zastrzyki parabularne deksametazonu i heparyny, metyloprednizolonu, triamcynolonu.

Powikłania i rokowanie choroby Behceta

Ryzyko uszkodzenia oka w chorobie Behceta to ryzyko rozwoju wtórnej jaskry, zaniku nerwu wzrokowego, częściowej lub całkowitej utraty wzroku. Gwałtowny spadek lub całkowita ślepota rozwija się w ciągu 2-5 lat od debiutu choroby Behceta. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych może prowadzić do porażenia, utraty słuchu, ślepoty i upośledzenia umysłowego. Zakrzepica tętnic obwodowych w chorobie Behceta często kończy się rozwojem zgorzeli kończyn.

Z izolowaną postacią choroby Behceta, wpływającą tylko na uszkodzenie zewnętrznych błon śluzowych, rokowanie jest zadowalające. W przypadkach zajęcia oczu, OUN, naczyń krwionośnych, narządów wewnętrznych przebieg choroby jest niekorzystny prognostycznie. Zapobieganie chorobie Behceta nie zostało opracowane ze względu na niejednoznaczność przyczyn i mechanizmów jego rozwoju.

Jeśli choroba Behceta zostanie wykryta, konsekwencje bez leczenia będą najgorsze

Zapalenie naczyń tętniczych i żylnych z dominującą lokalizacją na błonie śluzowej oczu, narządów płciowych i jamy ustnej nazywa się chorobą Behceta. Jego rozpowszechnienie wśród ludności żyjącej wzdłuż historycznego Jedwabnego Szlaku (Chiny, Iran, Korea, Turcja) dało podstawy do podania drugiej nazwy - syndromu Jedwabnego Szlaku.

Ponadto dotknięte są stawy, płuca i mózg. Do leczenia za pomocą leków hormonalnych i leków immunosupresyjnych.

Przeczytaj w tym artykule.

Przyczyny uszkodzenia ciała

Chociaż rola każdego z tych czynników nie jest w pełni zrozumiała, ale większość danych pozwala nam zaklasyfikować tę chorobę jako grupę autoimmunologiczną. Infekcje wirusowe (opryszczka, grypa), zatrucie toksycznymi związkami może służyć jako czynnik wyzwalający.

Odnotowano predyspozycje genetyczne i etniczne. Są one związane z defektami chromosomów w miejscach odpowiedzialnych za syntezę białka - czynnika martwicy nowotworów.

Zalecamy przeczytanie artykułu na temat zapalenia naczyń. Z niego dowiesz się o klasyfikacji choroby, a także o najczęstszych patologiach.

A tutaj więcej na temat leczenia środków ludowego zapalenia naczyń.

Objawy u dzieci, kobiet i mężczyzn

Choroba ta charakteryzuje się obrazem klinicznym z wieloma objawami. Mają swój własny wzór wyglądu. Początkowo pojawia się zapalenie jamy ustnej, następnie na błonie śluzowej narządów płciowych pojawiają się ubytki wrzodziejące, zapalają się tęczówka i naczyniówka gałki ocznej.

Wraz z postępem przyczepiania się do skóry i stawów, a następnie zaburzeniem płuc i jelit. Najcięższe postacie komplikują jaskra, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zgorzel kończyn.

Kompleks objawów choroby Jedwabnego Szlaku obejmuje następujące objawy:

  • pęcherzyki i bolesne rany na błonie śluzowej jamy ustnej, które mogą łączyć się w dużym palenisku;
  • mężczyźni mają afty na penisie i mosznie, u kobiet - w pochwie i sromie;
  • na skórze - wysypka w postaci czerwonych plam, guzków;
  • zapalenie tęczówki i naczyniówki, rogówki, z rozwojem jaskry i zanikiem nerwu wzrokowego - ślepota;
  • zapalenie stawów dużych;
  • zapalenie opon mózgowych i zapalenie mózgu z niedowładem, brakiem koordynacji, intensywnym bólem głowy;
  • zapalenie naczyń skóry, zakrzepica żył kończyn dolnych, wątroba, aorta, tętnica płucna, z rozległymi uszkodzeniami tętnic nóg, może wystąpić gangrena;
  • wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie odbytnicy;
  • zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wewnętrznej wyściółki serca i jamy osierdziowej;
  • ogniskowe uszkodzenia płuc, krwioplucie, zapalenie płuc i zapalenie opłucnej.

Chłopcy cierpią z powodu cięższych postaci choroby - przeważają stany zapalne oczu i naczyń krwionośnych. U młodzieży zespół Behceta ma takie same objawy jak dorośli.

Obejrzyj film o chorobie Behceta, a także ważne kwestie diagnostyczne i terapeutyczne:

Diagnoza choroby Behceta

Trzy kryteria z listy są wystarczające, aby postawić diagnozę: uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej, narządów płciowych, oczu, zapalenie naczyń i opon mózgowych. W tym przypadku obecność zapalenia jamy ustnej jest obowiązkowa.

Aby potwierdzić idiopatyczne zapalenie naczyń, przeprowadza się test skórny. W tym celu pacjent przebił skórę sterylną igłą. Po 1-2 dniach na tym miejscu tworzy się czerwony guzek.

Dane z badań ujawniają takie zmiany:

  • Obniża się zawartość hemoglobiny i erytrocytów, zwiększa się liczba leukocytów, ESR.
  • Wysoki poziom alfa-globulin, białek wiążących hemoglobinę, glikoprotein surowicy, zwiększona aktywność krzepnięcia krwi.
  • Immunologiczne badanie krwi zmniejszyło komórkową i zwiększyło odporność humoralną.
  • Radiograficzne objawy zapalenia stawów, zapalenie płuc, zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia.

Leczenie pacjentów w różnym wieku

Podstawą zapalenia naczyń w terapii farmakologicznej są leki kortykosteroidowe. Są przepisywane w celu zwiększenia aktywności procesu zapalnego, rozprzestrzeniania się uszkodzeń oczu, układu nerwowego, stawów i narządów wewnętrznych.

Ponadto stosowanie takich leków:

  • leki immunosupresyjne - cyklofosfamid, azatiopryna,
  • Kolchicyna z zapaleniem stawów i rumieniem,
  • Talidomid w przypadku masywnego owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej,
  • leki przeciwzakrzepowe - aspiryna, warfaryna.
Cyklofosfamid w chorobie Behceta

Powikłania i rokowanie dla pacjentów

Najczęściej choroba prowadzi do zmniejszenia wzroku do całkowitej ślepoty. Wynika to z postępującego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego i niedożywienia nerwu wzrokowego. Począwszy od drugiego roku od pojawienia się pierwszych oznak wzroku zaczyna gwałtownie spadać. Do piątego roku u większości pacjentów obserwuje się częściową lub całkowitą utratę zdolności widzenia.

Zagraża również życiu zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Pacjenci tracą zdolność poruszania się, postrzeganie dźwięków, rozwijają opóźnienie umysłowe.

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych spowodowane chorobą Behceta

Gdy zatkane tętnice kończyn dolnych lub górnych zakrzepami krwi zwiększają ryzyko zgorzeli, która wymaga natychmiastowej amputacji.

Korzystne rokowanie obserwuje się tylko w przypadku izolowanych zmian w błonach śluzowych jamy ustnej i genitaliów. Po wygojeniu się owrzodzeń powstaje tkanka bliznowata, ale jeśli nie dojdzie do uszkodzenia narządów wewnętrznych, możliwe jest całkowite wyleczenie lub trwała remisja.

Często zadawane pytania dotyczące życia dzieci, kobiet i mężczyzn

Najczęstsze obawy pacjentów z zespołem Behceta to:

  • Czy możliwe jest zakażenie pacjenta przez kontakt seksualny lub domowy?

Ta choroba jest związana z upośledzoną odpowiedzią immunologiczną organizmu na działanie czynników zewnętrznych, więc pacjent jest całkowicie bezpieczny dla innych. Nie można zainfekować żadnym kontaktem. Ale życie seksualne w obecności wrzodów na błonach śluzowych może powodować ból, więc można go wznowić po całkowitym wygojeniu i użyć żeli, smarów z lekami przeciwbólowymi.

  • Czy kobiety z zespołem Behceta mogą zajść w ciążę?

Jeśli kobieta ma łagodną formę choroby i nie przepisano jej leków hormonalnych i cytostatycznych, może wystąpić ciąża. Ale najpierw musisz przejść pełne badanie kliniczne i genetyczne. Długotrwała terapia lekami z silnymi lekami może prowadzić do zaburzeń miesiączkowania i niepłodności wtórnej, dlatego zaleca się przerwę na rok przed jej zakończeniem przed planowaniem poczęcia.

  • Jak długo hormony muszą być leczone?

Po osiągnięciu stabilnego stanu i normalnych wskaźników badań krwi, danych z badania przez okulistę i neurologa, leczenie immunosupresyjne trwa przez co najmniej dwa lata, aby zapobiec nawrotowi. Po tym okresie lekarz może stopniowo anulować leki. Niezależnie przerwać przebieg leczenia jest surowo zabronione, ponieważ wszystkie objawy mogą powrócić, a nawet pogorszyć.

  • Czy można zaszczepić dzieci?

Główną funkcją szczepionki jest aktywacja obrony immunologicznej. Jeśli dziecko bierze Prednizolon lub Cyklofosfamid, wtedy układ odpornościowy jest tłumiony, więc w najlepszym razie nie będzie żadnego efektu szczepienia, aw najgorszym przypadku nastąpi zaostrzenie choroby podstawowej lub objawów zakażenia, z którego szczepienie jest podane. Dlatego zabronione jest szczepienie przeciwko odrze, różyczce, polio, śwince.

  • Jaki sport możesz zrobić?

Obciążenia sportowe są ograniczone przez proces zapalny w stawach lub narządach wewnętrznych. W takich przypadkach lekarz zaleca wyłącznie ćwiczenie terapeutyczne. Jeśli jest tylko porażka błon śluzowych, sport nie jest przeciwwskazany, ale nie zaleca się intensywnych obciążeń siłowych, zwłaszcza podnoszenia ciężarów.

Zalecamy przeczytanie artykułu o zespole Goodpasture. Z tego dowiesz się o przyczynach patologii i jej objawach u dzieci i dorosłych, diagnostyce i leczeniu.

A tutaj więcej o zapaleniu aorty.

Choroba Behceta charakteryzuje się różnymi objawami, z których najczęstszymi są zmiany w zewnętrznych błonach śluzowych i oczach. Postępujące zapalenie naczyń dotyczy naczyń tętniczych i żylnych, układu nerwowego, stawów, płuc, jelit. W leczeniu stosuje się leczenie przeciwzapalne z użyciem kortykosteroidów i cytostatyków.

Patologia, taka jak reumatoidalne zapalenie naczyń, jest kontynuacją zapalenia stawów, dodając pacjentowi wiele nowych problemów. Jakie są objawy początku patologii? Jakie leczenie zostanie wybrane?

Leczenie zapalenia naczyń kończyn dolnych odbywa się przy użyciu standardowej terapii lekowej i tradycyjnych metod. Połączony efekt zwiększa szanse na wyzwolenie.

Klasyfikacja dzisiejszych Vasulitów jest raczej powierzchowna, ponieważ nie można jednoznacznie połączyć wszystkich parametrów pod jednym. Jednak tak jest.

Gdy zaburzenia krążenia mogą wystąpić przejściowy atak niedokrwienny. Jego przyczyny leżą głównie w osadach miażdżycowych. Pacjent potrzebuje pilnej pomocy i leczenia, w przeciwnym razie skutki przemijającego ataku mózgu mogą być nieodwracalne.

Szybko, dosłownie od kilku godzin do 2 dni, rozwija się zakrzepica żyły centralnej, co prowadzi do utraty wzroku. Oznaki blokowania gałęzi - częściowa lub całkowita ślepota. Leczenie musi rozpocząć się w trybie pilnym.

Rozpoznanie choroby Takayasu nie jest łatwe. Nieswoiste aortoartitis jest rozpoznawane u dorosłych i dzieci. Objawy nie są łatwe do zauważenia, ponieważ główną z nich jest różnica w nacisku na ręce. Leczenie obejmuje kortykosteroidy, prognoza jest podawana ostrożnie.

Jeśli małe naczynia krwionośne i naczynia włosowate na skórze ulegają zapaleniu, może to sygnalizować rozpoczęcie zapalenia naczyń urtikari. Właściwie zrozumienie objawów pomoże lekarzowi.

Choroba Wegenera rozwija się dosłownie spontanicznie, bardzo podobnie jak zwykłe przeziębienie. Przyczyny ziarniniakowatości nie zostały jeszcze zbadane, objawy przypominają grypę. Diagnoza jest trudna, a leczenie choroby autoimmunologicznej jest długie i nie zawsze skuteczne.

Określ zapalenie naczyń z toczniem w prawie 100% przypadków. Leczenie składa się z leków hormonalnych, które jednocześnie działają na toczeń rumieniowaty i zapalenie naczyń tocznia.