Leczenie małopłytkowości

Trombocytopenia jest chorobą, w której w krwi człowieka występuje niewystarczająca ilość płytek krwi. Zazwyczaj taki stan objawia się w postaci silnego krwawienia, które jest niezwykle trudne do zatrzymania.

Ludzie, którzy nieustannie zmagają się z uwolnieniem krwi z dziąseł, nosa, kobiet o ciężkich i długotrwałych okresach, muszą koniecznie przejść wszechstronne badanie.

Dzięki szybkiemu leczeniu można szybko pokonać trombocytopenię. Jeśli zignorujesz tę chorobę przez długi czas, ryzyko rozwoju niedokrwistości jest wysokie.

Współcześni specjaliści będą w stanie szybko określić przyczynę, która spowodowała brak płytek krwi. Pomoże to zapewnić dokładny schemat leczenia.

Nie musisz tracić już utraconego czasu na leczenie małopłytkowości tradycyjnymi metodami i całkowicie odmówić terapii farmakologicznej.

Tylko zintegrowane podejście pomoże przezwyciężyć takie odchylenie. Jeśli zignorujesz instrukcje lekarza, istnieje wysokie ryzyko problemów z krwią.

Metody eliminacji małopłytkowości

Przed rozpoczęciem leczenia małopłytkowości konieczne jest określenie dokładnej przyczyny jej rozwoju. Tylko w ten sposób możliwe będzie wpływanie na mechanizm pojawienia się choroby, co pomoże zapobiec takiemu odchyleniu w przyszłości.

Jeśli wybrana taktyka leczenia nie przynosi pozytywnego wyniku lub nie pogarsza przebiegu choroby, to jest całkowicie porzucana na rzecz innego podejścia.

Konieczne jest wykonanie badania krwi co 2 tygodnie w celu monitorowania dynamiki płytek krwi. Aby zapobiec procesowi zakaźnemu na tle osłabionej zdolności odpornościowej, przepisywane są antybiotyki.

W leczeniu autoimmunologicznej małopłytkowości leczenie prowadzi się w dwóch kierunkach:

• Kurs leków hormonalnych i kortykosteroidów.
• Wprowadzenie immunoglobulin i interferonu.

Również w leczeniu małopłytkowości obowiązkowa jest plazmafereza. Jest to niezbędne do wycofania antygenów bakteryjnych, przeciwciał i ich produktów rozpadu.

Aby podnieść odporność można stosować nalewki z jeżówki, aloesu, chińskiego schizandry. Immunomodulatory, takie jak Splenin i Timolin, pomogą również przywrócić i utrzymać zdolności immunologiczne w małopłytkowości.

Podczas diagnozowania niedokrwistości z niedoboru żelaza pacjentowi przepisywany jest kurs witamin z grupy B i kwasu foliowego.

Leczenie hormonami kortykosteroidowymi

Hormony kortykosteroidowe wywierają hamujący wpływ na antygeny wiążące płytki krwi. Z tego powodu komórki krwi są uwalniane, niwelując deficyt.

Pomaga także zmniejszyć tempo niszczenia płytek krwi w śledzionie. W tym celu specjalista prowadzący przepisuje leki prednizolon.

Dawkowanie substancji czynnej oblicza się na podstawie masy ciała pacjenta - 1-1,5 mg / kg. Po 2-3 tygodniach dawka zaczyna się stopniowo zmniejszać. Średnio czas przyjmowania takich leków wynosi 4 miesiące.

W celu zminimalizowania negatywnego wpływu małopłytkowości na zaawansowane stadia, w pierwszych 3 dniach leczenia pacjent przyjmuje ogromne dawki leków hormonalnych.

Podawane są kroplówki i dożylnie, dzięki czemu znacznie zwiększa się efekt stosowania. Po tym kursie lekarz przepisuje leczenie podtrzymujące.

Dynamika zmian w organizmie jest kontrolowana przez badanie krwi, które pacjent musi wykonać co 2 tygodnie. W leczeniu małopłytkowości w domu u pacjentów w wieku powyżej 45 lat wykonuje się hormonalną terapię przysadkową.

Interferon i terapia immunoglobulinami

Dzięki immunoglobulinom w organizmie regulowane jest stężenie przeciwciał wymaganych do utrzymania wewnętrznych i zewnętrznych antygenów. Jest to szczególnie ważne dla osób cierpiących na autoimmunologiczną trombocytopenię.

Jedynie dożylne podawanie immunoglobulin przez kilka tygodni pomaga powstrzymać wytwarzanie wszystkich niepożądanych przeciwciał, zmniejszając w ten sposób ich aktywność. Pomimo wysokiej skuteczności wynik takiej terapii nie trwa długo.

Wśród interferonów najbardziej popularny jest wariant 2. Ma on także silne działanie przeciwzapalne i przeciwwirusowe, które hamują wytwarzanie przeciwciał przeciwko płytkom krwi.

Pomaga powstrzymać tłumienie tych elementów krwi. Taka terapia jest przeprowadzana w postaci wstrzyknięć podskórnych tylko przy braku wyników po przebiegu kortykosteroidów.

Inne zabiegi

Leki immunosupresyjne mogą pomóc w leczeniu małopłytkowości u dzieci i dorosłych. Jednak ta metoda leczenia jest przepisywana tylko wtedy, gdy spożycie hormonów nie przyniosło żadnych rezultatów.

Pacjentowi zaleca się regularne stosowanie azatiopryny lub winkrystyny ​​przez kilka tygodni w celu powstrzymania wytwarzania przeciwciał wiążących płytki krwi.

Również przyjmowanie leków immunosupresyjnych jest konieczne dla różnych krwotoków i wysypek krwotocznych. Bardzo ważne jest regularne wykonywanie badań krwi podczas przyjmowania leku.

W przypadku zaawansowanej małopłytkowości konieczne jest wykonanie plazmaferezy - procedury oczyszczania krwi z autoprzeciwciał i nagromadzonych żużli. Przeprowadza się 2-3 razy, biorąc hormony.

W obecności istotnych wskazań przeprowadza się również transfuzję płytek krwi. Najbardziej skuteczna jest masa przygotowana z krwi krewnego dawcy. Jeśli ta patologia jest dziedziczna, wykonuje się przeszczep szpiku kostnego.

Leczenie krwawienia spowodowanego małopłytkowością

Jeśli krwawienie spowodowane małopłytkowością powoduje niedogodności, należy przejść badania objawowe. Ma na celu poprawę krzepnięcia krwi.

Najczęściej przepisywane leki to Vikasol, Ditsinon, tabletki kwasu askorbinowego lub kwas aminokapronowy dożylnie. Długotrwałe korzystanie z tych funduszy pomoże pozbyć się nadmiernego i uporczywego krwawienia.

Aby pozbyć się ciężkiego krwawienia, zaleca się regularnie pić wywar z rdestu i pokrzywy. Takie narzędzie pomoże wzmocnić krzepnięcie, tkankę naczyniową i mięśnie macicy u kobiet.

Ta metoda leczenia jest surowo zabroniona dla kobiet w ciąży. Najlepiej zacząć brać olej sezamowy lub sok z buraków. Wzrost liczby płytek krwi ma również pozytywny wpływ:

• Rosoły kaliny, napoje owocowe z tej jagody, mielone z niewielką ilością cukru. Opłaty warzywne z rumianku, mięty, torebki pasterskiej, pokrzywy, pieprzu.

Aby zapobiec odwrotnemu niszczeniu płytek krwi, konieczne jest przyjmowanie kapsułek Ascorutin lub Curantil podczas leczenia małopłytkowości.

Właściwe odżywianie z małopłytkowością

Nie ma dokładnego i jedynego prawidłowego leczenia małopłytkowości. Jednak wszyscy lekarze jednogłośnie oświadczają, że aby pozbyć się tej dolegliwości, konieczne jest prawidłowe i pełne odżywianie - nie można pozbyć się braku płytek krwi za pomocą pojedynczej terapii lekowej.

Bardzo ważne jest, aby organizm regularnie otrzymywał niezbędną ilość witamin, mikro i makroelementów. Musisz upewnić się, że wybrana dieta jest delikatna, nie powoduje dodatkowych naprężeń w organizmie.

Pamiętaj, że istnieje wiele produktów spowalniających produkcję płytek krwi. Powinni być wykluczeni z diety tak bardzo, jak to możliwe, aby leczenie nadal przynosiło rezultaty.

Odmawiaj również przyjmowania gorących i gorących potraw, które mogą powodować oparzenia błon śluzowych.

Twoja dieta powinna zawierać więcej:

• Zboża i owsianka.
• Orzechy
• Kukurydza.
• Mięso o niskiej zawartości tłuszczu, w tym wątroba wołowa.
• Jaja kurze.
• Zupy warzywne. Kiełkująca pszenica.

Ogromne korzyści w leczeniu małopłytkowości u kobiet i mężczyzn przynoszą naturalne soki. Najlepiej gotować je z malin, truskawek, jabłek, czarnej rzodkwi, buraków, róży i bananów.

Jeśli cierpisz na krwawiące dziąsła, jedz jak najwięcej porzeczek i jeżyn. W czasie leczenia ważne jest, aby zrezygnować z alkoholu, który niekorzystnie wpływa na szpik kostny.

Musisz także odrzucić następujące elementy:

• Wędzone i pikantne potrawy.
• Marynaty.
• Posiłki tłuste i wysokokaloryczne.
• Fast food.
• Półprodukty.
• Kapusta kiszona.

W czasie terapii bardzo ważne jest porzucenie leków, które rozrzedzają krew. Postaraj się przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego, który zaleci Ci odżywianie na podstawie cech organizmu.

Nie zapomnij także wykonać badania krwi co 2 tygodnie, co pokaże dynamikę zmian liczby płytek krwi.

Co może powodować małopłytkowość i jak ją leczyć

Stan patologiczny, w którym obserwuje się krytyczne zmniejszenie poziomu płytek krwi, nazywa się małopłytkowością. Może rozwinąć się jako niezależna choroba lub wskazywać na obecność innych problemów zdrowotnych. Ta patologia występuje najczęściej w wieku przedszkolnym lub po 40 latach. Jest też częściej diagnozowana u płci pięknej. Zwykle na każde trzy chore kobiety choruje tylko jeden mężczyzna.

Jak zachodzi proces powstawania płytek?

Płytki krwi są ważnymi składnikami krwi. Są to płaskie płytki o rozmiarze 2 mikronów, które są pozbawione jąder. Najczęściej mają kształt okrągły lub owalny. Proces tworzenia płytek występuje w czerwonym szpiku kostnym. Komórki, z których powstają, to megakariocyty.

Prekursory płytek są stosunkowo duże. Komórki te są całkowicie wypełnione cytoplazmą i mają specjalne długie procesy. W procesie rozwoju i dojrzewania małe części megakariocytów są oddzielane od niego i wchodzą do krwiobiegu. Z ich procesów powstają płytki krwi. Każdy megakariocyt jest źródłem 2-8 tys. Danych o komórkach krwi.

Rozwój płytek krwi jest kontrolowany przez specjalny hormon - trombopoetynę. Powstaje w niektórych narządach wewnętrznych osoby - wątrobie, nerkach, mięśniach szkieletu. Trombopoetyna przenika do krwiobiegu, przez który jest rozprowadzana po całym ciele i przenika do czerwonego szpiku kostnego. Tam hormon ten stymuluje wytwarzanie płytek krwi. Gdy liczba tych komórek osiągnie optymalny poziom we krwi, stężenie trombopoetyny również spada. Dlatego te substancje u ludzi mają odwrotną zależność.

U dorosłych długość życia płytek krwi jest krótka - około 8 dni. Przez cały ten okres komórki te krążą wokół całego obwodowego krwiobiegu i pełnią swoje funkcje. Po 8 dniach następuje znacząca zmiana w strukturze płytek. W rezultacie zostają schwytani przez śledzionę i usunięci z krwiobiegu.

Do czego są ludzkie płytki krwi?

Płytki krwi są niezwykle ważnymi komórkami krwi. Wykonują wiele funkcji, w tym:

• aktywny udział w procesie powstrzymywania krwawienia. Jeśli jakiekolwiek naczynie krwionośne jest uszkodzone, płytki krwi są natychmiast aktywowane. Wyzwalają uwalnianie serotoniny. Ta substancja powoduje skurcz naczyń krwionośnych. Również na powierzchni płytki pojawia się duża liczba procesów. Z ich pomocą są w stanie połączyć się z uszkodzonym naczyniem i ze sobą. W rezultacie powstaje zatyczka, która zatrzymuje krwawienie. Proces ten, w zależności od stopnia zniszczenia ścian naczyń, może trwać od 2 do 4 minut;
• naczynia do żywności. Po uszkodzeniu ich ścian płytki krwi wydzielają określone substancje, które przyczyniają się do aktywnej odnowy tkanek.

Przyczyny małopłytkowości

Istnieje wiele przyczyn małopłytkowości, na podstawie których choroba jest klasyfikowana. Podział tego stanu patologicznego odbywa się także z uwzględnieniem mechanizmu jego występowania.

Dlatego istnieją następujące rodzaje małopłytkowości:

• patologia konsumpcji;
• naruszenia produktywne;
• dystrybucja małopłytkowości;
• choroba rozrodcza;
• dziedziczna patologia;
• zniszczenie małopłytkowości.

Dziedziczna małopłytkowość

Przyczynami chorób w tej grupie są mutacje genetyczne. Najczęstsze patologie prowadzące do małopłytkowości obejmują:

• Anomalia Meya-Hegglina. Ta choroba jest przenoszona na dziecko od chorych rodziców. Powstaje z powodu naruszenia płytek krwi przez komórki progenitorowe - megakariocyty. Ich liczba jest znacznie mniejsza niż powinna. Jednocześnie wielkość płytek krwi jest kilka razy większa niż dopuszczalna i wynosi około 6-7 mikronów. Ponadto, w obecności tej anomalii, zauważono naruszenie procesu tworzenia leukocytów. Te komórki zazwyczaj mają nieregularną strukturę, a ich liczba jest znacznie poniżej normy;
• Zespół Wiskotta-Aldricha. W obecności tej dziedzicznej choroby obserwuje się powstawanie nieprawidłowych płytek krwi w czerwonym szpiku kostnym. Mają mały rozmiar - około 1 mikrona. Z powodu zakłócenia struktury płytki bardzo szybko wchodzą do śledziony, gdzie są niszczone. W rezultacie ich żywotność ulega skróceniu do kilku godzin;

• Zespół Bernarda Souliera. Choroba ta jest uważana za autosomalną recesywną, więc może pojawić się tylko u dziecka, w którym oboje rodzice są nosicielami wadliwych genów. Pierwsze nieprzyjemne objawy pojawiają się zwykle w młodym wieku. Są one związane z tworzeniem patologicznie zmienionych płytek krwi, które są stosunkowo duże (6-8 mikronów). Komórki te nie są w stanie wykonywać swoich funkcji i podlegają szybkiemu zniszczeniu w śledzionie;
• małopłytkowość amegakaryocytowa wrodzonej natury. Ta choroba objawia się prawie po urodzeniu dziecka, w którym oboje rodzice są nosicielami wadliwego genu. Rozwija się z powodu faktu, że komórki prekursorowe płytek są niewrażliwe na hormon trombopoetynę;
• Zespół TAR. Jest to raczej rzadka choroba dziedziczna, która oprócz trombocytopenii charakteryzuje się całkowitym brakiem kości promieniowych.

Produktywna małopłytkowość

Wydajna małopłytkowość występuje, jeśli z jakiegokolwiek powodu zaburzenia tworzenia płytek występują w szpiku kostnym. W tym przypadku mówią o hipoplazji zarodka megakariocytów. Następnie czerwony szpik kostny nie jest w stanie wytworzyć około 10 procent wszystkich płytek krwi dziennie. Jest to konieczne, aby przywrócić normalny poziom ludzkiej krwi. Płytki mają krótką żywotność, dlatego pojawia się taka potrzeba.

W takich przypadkach może wystąpić produktywna małopłytkowość:

• niedokrwistość aplastyczna. Stanowi temu towarzyszy szybkie zahamowanie procesu tworzenia krwi. W rezultacie obserwuje się spadek liczby wszystkich głównych komórek - płytek krwi, leukocytów, limfocytów i erytrocytów. W niektórych przypadkach ustalenie przyczyny tego stanu patologicznego jest dość trudne. Czynniki, które mogą prowadzić do niedokrwistości aplastycznej i małopłytkowości, obejmują niekontrolowane przyjmowanie niektórych leków, negatywny wpływ na ludzkie ciało różnych substancji chemicznych, promieniowanie i rozwój zakażenia HIV;
• zespół mielodysplastyczny. Ta definicja dotyczy całej grupy chorób o charakterze nowotworowym. W obecności tej patologii dochodzi do przyspieszonego tworzenia komórek krwi, ale nie przechodzą one przez wszystkie niezbędne etapy dojrzewania. W rezultacie osoba rozwija zaburzenia, takie jak małopłytkowość, niedokrwistość, leukopenia. Takie negatywne konsekwencje wyjaśnia fakt, że płytki krwi i inne komórki krwi nie są w stanie prawidłowo wykonywać swoich funkcji;

• niedokrwistość megaloblastyczna. Rozwój tej patologii występuje, jeśli organizm ludzki ma niedobór pewnych substancji. W wyniku takiego niedoboru proces powstawania DNA zostaje zakłócony, co negatywnie wpływa na całe ludzkie ciało jako całość. Pierwszym, który cierpi, jest krew, gdzie podział komórek występuje najaktywniej;
• ostra białaczka. Złośliwa choroba o charakterze nowotworowym, która wpływa na układ krążenia. Obserwowane zwyrodnienie patologiczne komórek macierzystych znajdujących się w szpiku kostnym. Wraz z postępem ostrej białaczki dochodzi do niekontrolowanego podziału struktur złośliwych, co negatywnie wpływa na stan całego organizmu. Ta choroba prowadzi do szybkiego spadku wszystkich komórek krwi;

• zwłóknienie szpiku. Jest to choroba przewlekła, której towarzyszy pojawienie się tkanki włóknistej w szpiku kostnym. Ten proces patologiczny zachodzi z powodu degeneracji komórek macierzystych. Stopniowo tkanki włókniste rozszerzają się i całkowicie zastępują zdrowe struktury szpiku kostnego;
• przerzuty raka. Choroby onkologiczne, którym towarzyszy powstawanie guzów w ostatnich stadiach ich rozwoju, są podatne na tak negatywny proces, jak przerzuty. Towarzyszy temu rozprzestrzenianie się złośliwych procesów w całym ciele. Patologicznie zmienione komórki są w stanie dostać się do prawie każdego narządu lub tkanki, gdzie zacząć się aktywnie rozmnażać. Jeśli przenikną do szpiku kostnego, nastąpi wymiana zdrowych struktur i zmiany w składzie krwi;

• leki cytostatyczne. Są one stosowane w leczeniu guzów o różnej lokalizacji i naturze. Pozwalają zmniejszyć wzrost wykształcenia, co prowadzi do poprawy stanu pacjenta. Skutki uboczne tych leków obejmują znaczne zmniejszenie liczby płytek krwi i innych komórek krwi. Wynika to z ucisku tworzenia krwi podczas przyjmowania tego typu leków;
• negatywne skutki niektórych leków. Dzieje się tak na tle indywidualnej nietolerancji na dowolne środki, co prowadzi do zahamowania procesu tworzenia krwi i zmniejszenia liczby płytek krwi. Niektóre antybiotyki, leki moczopędne, leki przeciwdrgawkowe i inne mogą mieć takie właściwości;

• promieniowanie Pod wpływem promieniowania jonizującego dochodzi do zniszczenia komórek krwiotwórczych szpiku kostnego. Prowadzi to do znacznego zmniejszenia poziomu płytek krwi i innych negatywnych konsekwencji;
• nadużywanie alkoholu. Jeśli alkohol etylowy dostanie się do organizmu człowieka w dużych ilościach, komórki krwiotwórcze zostaną zniszczone. Najczęściej ten warunek jest tymczasowy. Zwykle po zaprzestaniu spożywania alkoholu normalizuje się funkcjonowanie ludzkiego ciała. W tym przypadku liczba płytek krwi i innych komórek krwi wzrasta do tego samego poziomu.

Zniszczenie małopłytkowości

Zespół trombocytopeniczny występuje z powodu przyspieszonego niszczenia płytek krwi, co występuje na tle rozwoju pewnych stanów patologicznych. Najczęstsze z nich to:

• małopłytkowość autoimmunologiczna lub idiopatyczna. Ta choroba ma charakterystyczną cechę - zmniejszenie poziomu płytek krwi, ale utrzymanie normalnego poziomu innych komórek. Autoimmunologiczna małopłytkowość rozwija się, gdy organizm ludzki w odpowiedzi na określony bodziec zaczyna wytwarzać swoiste przeciwciała. Są wyjątkowe i mają zdolność wiązania antygenów znajdujących się na powierzchni płytek krwi. Takie wadliwe komórki, przechodzące przez cały krwioobieg, są niszczone w śledzionie, co następuje w przyspieszonym tempie. Autoimmunologiczna małopłytkowość charakteryzuje się znacznie zmniejszonym życiem płytek krwi. W miarę postępu choroby obserwuje się wyczerpywanie zasobów szpiku kostnego, co powoduje pojawienie się wszystkich nieprzyjemnych objawów;
• małopłytkowość noworodka. Obserwuje się je, jeśli antygeny są obecne na powierzchni płytek krwi płodu, które nie są obecne w komórkach krwi matki. W rezultacie układ odpornościowy kobiety atakuje je, ponieważ immunoglobuliny klasy G mogą łatwo przenikać przez barierę łożyskową;

• trombocytopenia po transfuzji. Opracowany przez transfuzję krwi od jednej osoby do drugiej. Ta wtórna małopłytkowość charakteryzuje się wytwarzaniem przeciwciał przeciwko obcym komórkom. Pierwsze objawy choroby zaczynają pojawiać się tydzień po transfuzji krwi;
• Zespół Evansa-Fishera. Jest to autoimmunologiczna małopłytkowość, która rozwija się z powodu tworzenia się przeciwciał przeciwko prawidłowym komórkom krwi - erytrocytom, płytkom krwi;
• trombocytopenia lecznicza. Niektóre leki mogą łączyć się z antygenami na powierzchni płytek krwi i innych komórek krwi. W rezultacie powstają specjalne przeciwciała, które prowadzą do ich zniszczenia. Zazwyczaj objawy choroby znikają całkowicie po chwili. Dzieje się tak, gdy wszystkie płytki krwi są całkowicie zniszczone, na powierzchni których wykryto antygeny medyczne;
• małopłytkowość wirusowa. Ich aktywność prowadzi do zmiany antygenów płytkowych, dlatego stają się one celem układu odpornościowego.

Spożycie małopłytkowości

Ta postać małopłytkowości charakteryzuje się aktywacją płytek krwi bezpośrednio w krwiobiegu. W tym przypadku uruchamiają się mechanizmy powodujące krzepnięcie krwi. Ze względu na zwiększone zużycie płytek krwi następuje ich aktywna produkcja. Gdy przyczyny takiego negatywnego zjawiska nie zostaną wyeliminowane, dochodzi do wyczerpania zasobów szpiku kostnego i rozwija się małopłytkowość.

Przedwczesna aktywacja płytek krwi jest najczęściej wywoływana przez:

• Zespół DIC. Ten stan patologiczny obserwuje się z ogromnym uszkodzeniem ludzkiego ciała, co prowadzi do aktywacji płytek krwi. Dzieje się tak na tle intensywnego uwalniania czynników krzepnięcia krwi. Wynikiem tego zjawiska jest powstawanie dużej liczby skrzepów krwi. Prowadzą do zakłócenia dopływu krwi do wielu narządów. To z kolei rozpoczyna proces odwrotny. W ludzkim ciele wytwarza się substancje, które prowadzą do zniszczenia zakrzepów krwi, co objawia się ciężkim krwawieniem. Ten warunek najczęściej kończy się śmiercią;
• TTP. Trombocytopenia rozwija się pod nieobecność wystarczającej ilości substancji krwi we krwi, zapewniając proces krzepnięcia (prostacyklina). U zdrowej osoby jest ona wytwarzana przez naczynia (a dokładniej ich ściany wewnętrzne) i reguluje proces funkcjonowania płytek krwi w organizmie. W przypadku braku wystarczającej ilości prostacykliny powstają mikrozakrzepy, które wywołują rozwój wielu nieprzyjemnych objawów;
• HUS. Najczęściej ma zaraźliwy charakter rozwoju, ale może pojawić się z innych powodów.

Dystrybucja małopłytkowości

Zazwyczaj jedna trzecia wszystkich płytek krwi jest przechowywana w śledzionie i tylko wtedy, gdy jest to konieczne, jest wydalana do krwi. Niektóre choroby prowadzą do znacznego wzrostu tego organu. W rezultacie można w nim przechowywać do 90% płytek krwi. Jednocześnie organizm ludzki nie kompensuje niedoboru, który wystąpił, co prowadzi do małopłytkowości. Ten stan może rozwinąć się w wyniku takich chorób:

• marskość wątroby;
• różne infekcje - gruźlica, malaria, zapalenie wątroby i inne;
• alkoholizm;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• choroby nowotworowe rozwijające się w układzie krążenia.

Rozcieńczenie małopłytkowości

Ten rodzaj małopłytkowości rozwija się u pacjentów szpitalnych, którzy mają znaczną utratę krwi. Takim pacjentom zwykle wstrzykuje się dużą objętość płynu, substytutów osocza, masy erytrocytów, co nie pomaga w przywróceniu niedoboru płytek krwi. Stężenie tych komórek może się krytycznie zmniejszyć, co nie zapewnia prawidłowego funkcjonowania układu krwionośnego.

Objawy małopłytkowości

Objawy małopłytkowości są zróżnicowane, ale wszystkie są tłumaczone krytycznym zmniejszeniem liczby płytek krwi. W rezultacie dochodzi do naruszenia odżywiania ścian małych naczyń, co powoduje ich zwiększoną kruchość. Kiedy jakiekolwiek czynniki zewnętrzne wpływają na naczynia włosowate, lub nawet rozwija się samoistne krwawienie.

Dlatego te objawy małopłytkowości są obserwowane:

• skłonny do śródskórnych wysięków krwi, zwanych plamistością. Osoba odkrywa małe czerwone plamy. Szczególnie często pojawiają się na obszarach skóry, gdzie występuje kontakt z odzieżą;
• krwawiące dziąsła;
• częste krwawienie z nosa;
• obecność ciężkich miesiączek u kobiet;
• krwawienie zlokalizowane w przewodzie pokarmowym. Krew można znaleźć w odchodach, wymiocinach;
• obserwować krwiomocz. W tym przypadku krew znajduje się w moczu;
• z niewielkim urazem skóry krwawienie nie ustaje na długo.

Sposoby leczenia małopłytkowości

W przypadku małopłytkowości leczenie opiera się na przyczynach, które doprowadziły do ​​choroby. Gdy wykryty zostanie niedobór witamin i różnych mikroelementów, przepisywane są leki, które umożliwią naprawę tego niedoboru. Jeśli małopłytkowość rozwija się podczas przyjmowania jakichkolwiek leków, konieczne jest ich anulowanie w celu normalizacji stanu.

Jeśli wrodzona małopłytkowość została wykryta u noworodka, zaleca się przestrzeganie taktyki oczekiwania. Najczęściej przedłużająca się remisja występuje w ciągu sześciu miesięcy bez żadnego leczenia. Jeśli nastąpi gwałtowne pogorszenie stanu dziecka, przepisano mu leki steroidowe.

Jeśli trombocytopenia wystąpi u osoby dorosłej, wówczas leczenie nie wystarczy. W takich przypadkach wskazana jest również terapia steroidowa. Gdy po zabiegu nie ma ulgi, stosuje się bardziej agresywną technikę. W takich przypadkach należy wykonać specjalną immunoterapię, która polega na dożylnym podaniu immunoglobulin w połączeniu z dużymi dawkami steroidów. Jeśli takie leczenie nie daje pożądanego wyniku pozytywnego przez 6 miesięcy, przeprowadza się interwencję chirurgiczną w celu usunięcia śledziony.

Gdy małopłytkowość jest patologią nabytą, należy podjąć wszelkie środki, aby wyeliminować podstawowy problem, który doprowadził do tego stanu. W szczególnie krytycznych przypadkach zalecany jest przebieg leczenia transfuzjami płytek krwi i steroidami.

Przyczyny i leczenie małopłytkowości

Trombocytopenia (trombopenia) - spadek poziomu płytek krwi (czerwone płytki krwi) we krwi do poziomu poniżej 150 * 109 / lw stosunku do normy, który mieści się w zakresie 180 - 320 * 109 / l. Małopłytkowość może być niezależną chorobą (pierwotną) lub jednym z objawów innej patologii (wtórnej lub objawowej). Płytki krwi są fragmentami cytoplazmy megakariocytarnej, pozbawionej jądra. Powstały w wyniku oddzielenia małych obszarów od megakariocytów - komórki macierzystej, która jest dużym prekursorem komórkowym. W ciele płytki krwi pełnią kilka funkcji:

• uczestniczyć w tworzeniu pierwotnej wtyku płytek;
• wydzielać związki, które zwężają światło naczynia;
• aktywować układ krzepnięcia krwi, w wyniku czego powstaje skrzep fibrynowy.

Dlatego z brakiem płytek krwi pojawia się krwawienie, często zagrażające zdrowiu i życiu pacjenta.

Etiologia i patogeneza małopłytkowości

Główne przyczyny patologii:

• powstawanie niewystarczających płytek (zmniejszona produkcja);
• zwiększone zniszczenie płytek;
• redystrybucja płytek krwi, w której ich liczba w krążeniu ogólnym gwałtownie spada;
• zwiększone zapotrzebowanie na płytki krwi.

Tworzenie niewystarczających płytek krwi

Trombocytopenia, wynikająca ze słabej syntezy płytek, dzieli się na trzy grupy:

• niedobór megakariocytów (z hipoplazją procesu megakariocytów);
• nieskuteczna trombocytopoeza, w której komórki progenitorowe powstają w wystarczających ilościach, ale tworzenie płytek z megakariocytów prawie nie występuje;
• odrodzenie (metaplazja) procesu megakariocytów.

Rozwój hipoplazji szpiku kostnego, a następnie małopłytkowość może wystąpić w następujących patologiach:

wrodzona hipoplazja megakariocytowa w wyniku ciężkich patologii dziedzicznych - niedokrwistość aplastyczna Fanconiego (konstytucyjna pancytopenia) i małopłytkowość amegakaryocytowa;

Zakłócenia w produkcji płytek występują w następujących przypadkach:

• wrodzony niedobór trombopoetyny - substancja, która stymuluje syntezę płytek krwi;
• rozwój niedokrwistości megaloblastycznej z powodu braku witaminy B12 i kwasu foliowego;
• niedokrwistość z niedoboru żelaza (w wyniku niedoboru żelaza zmniejsza się produkcja płytek krwi i nie wchłania witaminy B12);
• infekcje etiologii wirusowej;
• przewlekły alkoholizm;
• wrodzone nieprawidłowości, w których obserwuje się połączenie małopłytkowości i trombocytopatii (autosomalna dominująca anomalia Mei-Hegglina, zespoły Bernarda-Souliera, Wiscotta-Aldricha itp.).

W takich patologiach następuje degeneracja procesu megakariocytowego:

• choroby onkologiczne w ostatnich stadiach, kiedy rozwijają się przerzuty, przenikając do szpiku kostnego;
• złośliwe choroby krwi (chłoniaki, uogólniona plazmacytoma lub choroba Rustitsky-Kaler, białaczka);
• zwłóknienie szpiku (zastępowanie przez tkankę włóknistą);
• sarkoidoza (zastąpienie przez specyficzne ziarniniaki).

Zwiększone zniszczenie (zniszczenie) płytek krwi

Zniszczenie płytek jest najczęstszą przyczyną małopłytkowości. Gdy wzrasta zapotrzebowanie na czerwone płytki krwi, szpik kostny zaczyna pracować w trybie podwyższonym. Z upływem czasu rozwija się rozrost tkanki i wzrasta liczba megakariocytów. Ale jeśli płytki krwi rozpadają się szybciej niż nowe elementy mają czas, aby dostać się do krwiobiegu (to znaczy mechanizmy kompensacyjne nie radzą sobie z ich zadaniem), występuje małopłytkowość. Klinicznie małopłytkowość wynikająca ze zwiększonego niszczenia płytek krwi dzieli się na dwie grupy według patogenezy: immunologicznej i nieimmunologicznej.

Małopłytkowość immunologiczna

Ta postać choroby występuje w wyniku ataku, po którym następuje zniszczenie płytek krwi za pomocą specyficznych przeciwciał przeciwpłytkowych i kompleksów immunologicznych. Może być wrodzoną i nabytą patologią. Immunologiczna małopłytkowość podzielona jest na trzy grupy:

• izoimmunologiczna trombocytopenia (rozwinięta w wyniku wytwarzania alloreaktywnych przeciwciał, które niszczą „obce” płytki krwi po spożyciu, na przykład poprzez transfuzję krwi lub podczas ciąży);
• autoimmunologiczna trombocytopenia - synteza autoprzeciwciał, które powodują uszkodzenie własnych tkanek i komórek organizmu;
• immunologiczna małopłytkowość, która rozwija się po zastosowaniu niektórych leków.

Następujące wrodzone i nabyte patologie obejmują izoimmunologiczne zaburzenia trombocytów:

• noworodkowa alloimmunizacyjna plamica małopłytkowa (choroba, w której występuje niezgodność między matką a płodem na wskaźnikach płytek);
• posttransfuzyjna plamica małopłytkowa (powikłanie, które występuje około tydzień po zabiegu transfuzji krwi);
• niewrażliwość (refrakcja) pacjentów na transfuzję płytek krwi, która wyraża się brakiem efektu terapeutycznego (rozwiniętego w przypadkach powtarzanej transfuzji krwi).

Autoimmunologiczna małopłytkowość jest pierwotna (idiopatyczna, niejasna etiologia) i wtórna (spowodowana pewnymi przyczynami). Pierwotna patologia obejmuje ostre i przewlekłe postacie autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej. Wtórna plamica małopłytkowa towarzyszy wielu chorobom, w tym:

• choroby onkologiczne tkanki limfoidalnej (limfogranulomatoza, białaczka limfocytowa, chłoniaki, w tym chłoniaki nieziarnicze);
• nabyta autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (zespół Evansa-Fishera);
• zaburzenia tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów);
• specyficzne dla narządu choroby autoimmunologiczne - choroby, na które wpływają niektóre narządy (wątroba, przewód pokarmowy, stawy, gruczoły wydzielania wewnętrznego);
• choroby wirusowe (HIV, różyczka, półpasiec).

Małopłytkowość immunologiczna spowodowana lekami

Lista leków, które mogą powodować małopłytkowość, jest dość długa. Główne grupy takich leków to:

• antybiotyki (ampicylina, penicylina, ryfampicyna, gentamycyna, cefaleksyna);
• sulfonamidy (Biseptol);
• niesteroidowe leki przeciwzapalne;
• leki moczopędne (furosemid, chlorotiazyd);
• środki uspokajające;
• leki przeciwcukrzycowe (tolbutamid, chloropropamid);
• leki i narkotyczne środki przeciwbólowe (heroina, morfina);
• leki przeciwhistaminowe (zimetydyna);
• Niektóre leki należące do innych grup - ranitydyna, heparyna, chinidyna, metyldopa, digitoksyna, sole złota.

Niewrażliwa małopłytkowość

Trombocytopenia o nieimmunologicznej etiologii może być podzielona na wrodzoną i nabytą. Wrodzone nieprawidłowości, w których występuje zwiększone zniszczenie płytek krwi:

• stan przedrzucawkowy podczas ciąży u matki;
• procesy zakaźne;
• wady serca.

Nabyta małopłytkowość o nieimmunologicznej genezie ze wzmocnionym niszczeniem płytek rozwija się w następujących warunkach:

• implantacja sztucznych zastawek, przetaczanie naczyń krwionośnych;
• wyraźne objawy miażdżycy;
• ogromna utrata krwi;
• przerzuty na naczynia krwionośne;
• Zespół DIC;
• Choroba Markiafav-Michely (napadowa nocna hemoglobinuria - nabyta niedokrwistość hemolityczna, w której następuje zmniejszenie produkcji, zmiana struktury i przyspieszone niszczenie płytek);
• choroba poparzeń;
• hipotermia (hipotermia);
• wystawienie na wysokie ciśnienie atmosferyczne;
• Choroba Gassera (zespół hemolityczno-mocznicowy);
• choroby zakaźne;
• leki;
• wlew dożylny dużych objętości roztworów (masywna transfuzja), z powodu których rozwija się rozcieńczenie małopłytkowości.

Redystrybucja płytek krwi

Przymusowa redystrybucja prowadzi do nadmiaru płytek krwi w narządzie depozytowym - śledzionie. Rozwija się hiperplenizm (z śledzioną dochodzi do 90% płytek krwi w śledzionie, chociaż zazwyczaj tylko 1/3 tych komórek jest zdeponowana). Deponowanie następuje z następujących powodów:

• marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym;
• złośliwa patologia układu krążenia (chłoniak, białaczka);
• choroby zakaźne (gruźlica, malaria, zapalenie wsierdzia itp.);
• hipotermia (hipotermia).

Pojawienie się zwiększonego zapotrzebowania na płytki krwi

Ze znaczną utratą płytek krwi w wyniku procesów zakrzepicy, istnieje zwiększone zapotrzebowanie na nie. Dzieje się tak:

• z masywnym krwawieniem;
• z krążeniem pozaustrojowym (na przykład przy użyciu sztucznej nerki lub płuco-serca).

Objawy małopłytkowości

Głównym objawem choroby jest rozwój skazy krwotocznej, w której na błonach śluzowych i skórze pojawia się mała krwotoczna wysypka w postaci wybroczyn (krwotoki punktowe) lub wybroczyny o średnicy do 2 cm. Wysypka jest bezbolesna, nie ma oznak procesu zapalnego. Ich wygląd jest łatwy do sprowokowania - minimalne obrażenia naczyń krwionośnych. Ciasne ubranie, którego szwy powodują tarcie, wszelkie zastrzyki, małe siniaki - wszystko może powodować siniaki i wybroczyny.

Im niższy poziom płytek krwi, tym trudniejsze są skazy krwotoczne. W pierwotnej małopłytkowości poważne krwawienie występuje tylko wtedy, gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 50 * 109 / l. Gdy małopłytkowość występuje na tle procesów zakaźnych, czemu towarzyszy stan gorączkowy, krwawienie może również wystąpić przy większej liczbie płytek krwi.

Pierwszymi objawami pogorszenia stanu są powtarzające się krwawienia z nosa. Ponadto zwiększone krwawienie błon śluzowych, w pierwszej kolejności - dziąseł i jamy ustnej. Kobiety mają ciężkie miesiączki. Wysypka ze skazą krwotoczną występuje najpierw na nogach i wzdłuż przedniej powierzchni ściany brzucha dolnej połowy ciała. W miarę postępu choroby mogą pojawić się krwawienia w stawach, z przewodu pokarmowego, krwotok maciczny (krwawienie z macicy) i krwiomocz (krew w moczu).

Im wyższa wysypka, tym bardziej niekorzystne rokowanie. Górna połowa ciała, twarz, a zwłaszcza krwotoki w spojówce, są oznakami pogorszenia procesu patologicznego. Najpoważniejsze konsekwencje to krwotoki w siatkówce oczu, które prowadzą do utraty wzroku i krwotoków w mózgu lub jego błonach (udar). Ponieważ powyższe objawy są niespecyficzne i mogą towarzyszyć innym patologiom (na przykład małopłytkowości), należy podejrzewać małopłytkowość, gdy występuje kombinacja zespołu krwotocznego i zmniejszenie liczby płytek krwi.

Diagnoza choroby

Lekarz musi zebrać najbardziej kompletną historię, o którą ostrożnie pyta pacjenta o występowanie krwawienia w przeszłości io to, w jakich przypadkach do niego doszło. Czy pacjent cierpiał na skazę krwotoczną, jakie leki przyjmował. Szczególną uwagę zwrócono na pytania dotyczące obecności chorób powiązanych (których diagnozy dokonano wcześniej). Wizualnie lekarz ocenia stan pacjenta, rodzaj i stopień krwawienia, lokalizację wysypki, wielkość utraty krwi (w przypadku ciężkiego krwawienia). Obiektywne badanie pokazuje pozytywne próbki „szczypta”, „wiązka” (dla kruchości naczyń krwionośnych).

Rozpoznanie potwierdzają laboratoryjne badania krwi, w których określa się nie tylko liczbę płytek, ale także histogram płytek, anizocytozę (zmiana wielkości płytek) i trombocryt (procent masy płytek krwi). Odchylenie tych wskaźników może wskazywać na różnorodne procesy patologiczne zachodzące w organizmie i powodować małopłytkowość.

Leczenie małopłytkowości

Leczenie choroby zależy od przyczyn, które ją wywołały:

• z niedoborem witaminy B12 i kwasu foliowego, przepisane są odpowiednie preparaty, dieta mająca na celu wyeliminowanie beri-beri;
• jeśli małopłytkowość pojawiła się w wyniku leczenia, konieczne jest ich anulowanie i późniejsza korekta schematu leczenia.

W pierwotnej plamicy idiopatycznej u dzieci zwykle stosuje się taktykę oczekiwania, ponieważ rokowanie choroby jest najczęściej korzystne, a remisja następuje w ciągu sześciu miesięcy bez leczenia. Jeśli choroba postępuje (występuje spadek liczby płytek krwi do 20 tys. / Μl), podczas gdy zespół krwotoczny wzrasta (krwotoki występują w spojówce, na twarzy pojawia się wysypka), wskazane jest wyznaczenie steroidów (prednizolon). W tym przypadku działanie leku jest już widoczne w pierwszych dniach podawania, a po tygodniu wysypka całkowicie znika. Z czasem liczba płytek krwi wraca do normy.

U dorosłych idiopatyczna małopłytkowość jest zupełnie inna. Odzyskiwanie bez leczenia lekiem praktycznie nie występuje. W tym przypadku pacjentom przepisuje się również kurs leczenia prednizonem, który zwykle trwa około miesiąca. Jeśli efekt terapii jest nieobecny, lekarz przeprowadza immunoterapię - dożylne podanie immunoglobulin (Sandaglobulin), równolegle z dużymi dawkami steroidów. W przypadku braku remisji w ciągu sześciu miesięcy konieczne jest przeprowadzenie splenektomii - usunięcie śledziony. Terapia drugorzędnych form małopłytkowości polega na leczeniu leżącej u podstaw patologii, a także zapobieganiu powikłaniom. Gdy poziom płytek krwi osiągnie krytyczne wartości, a ryzyko powikłań krwotocznych wzrasta, przepisuje się transfuzję płytek krwi i kurs prednizolonu.

Dieta małopłytkowości

Nie opracowano specjalnej diety na małopłytkowość. Jeśli nie ma innych patologii, lekarze zalecają ogólną tabelę. W tym przypadku pokarm musi zawierać wystarczającą ilość białek, więc wegetarianizm w przypadku małopłytkowości jest ściśle przeciwwskazany.

Zabrania się używania napojów alkoholowych i produktów zawierających dodatki syntetyczne - konserwantów, barwników, aromatów itp. Podczas zaostrzenia wskazana jest dieta oszczędzająca. W tym okresie nie należy jeść pikantnych i pikantnych potraw, a także wędzonych mięs. Żywność i napoje powinny być ciepłe, ale w żadnym wypadku nie gorące.

Leczenie małopłytkowości

Przyczyny małopłytkowości

Trombocytopenia jest najczęstszą postacią skazy krwotocznej. Termin ten określa warunki, w których liczba płytek krwi wynosi poniżej 150 * 10 9 / l. Z praktycznego punktu widzenia są:

• pierwotna plamica małopłytkowa (idiopatyczna plamica małopłytkowa),
• wtórna małopłytkowość,
• objawowa małopłytkowość.

Wyróżnia się również dziedziczne i nabyte formy małopłytkowości.

W zależności od patogenezy małopłytkowości dzieli się na:

• z powodu upośledzonej produkcji płytek;
• ze względu na zwiększone zniszczenie płytek krwi (najczęściej - odporne);
• związane z upośledzoną dystrybucją płytek;
• mieszane

Niektóre leki, takie jak chinina, leki sulfanilamidowe, salicylany, barbiturany, streptomycyna, arsen, złoto, mogą powodować wystąpienie immunologicznej trombocytopenii. Większość leków może powodować trombocytopatię i małopłytkowość. Należą do nich beta-blokery, nowokaina, leki przeciwhistaminowe, aminazyna, antybiotyki, aminofilina, leki cytotoksyczne, heparyna, etanol itp.

Głównymi objawami klinicznymi małopłytkowości są wybroczyny, bez powodu, małe siniaki i krwawienie z błon śluzowych, wybroczyny wybroczynowe. Kolor krwotoku jest różny (w zależności od czasu trwania) od fioletowo-czerwonego do zielonego i żółtego. Przeważnie wybroczyny są zlokalizowane na przedniej powierzchni ciała, kończynach górnych i dolnych, szczególnie w miejscach możliwego tarcia i ucisku z ubraniem (na szyi w pobliżu bramy, w miejscach ucisku za pomocą gumki). Charakterystyczne jest tworzenie się krwotoków w miejscach wstrzyknięcia.

W przypadku ostrej małopłytkowości może wystąpić krwawienie z nerek, krwotoki w twardówce lub siatkówce w mózgu lub w niedrożności mózgu. Zwykle krwawienie występuje po ekstrakcji zębów.

Główne formy małopłytkowości:

• z powodu zmniejszonej produkcji komórek w szpiku kostnym
  • dziedziczny:
    • Zespół Fanconiego
    • Zespół Whiskotta-Aldricha
    • Anomalia May-Gegglin,
    • Zespół Bernarda Souliera.
  • nabyte:
    • gdy hamowanie megakariocytopoezy w szpiku kostnym,
    • z niedokrwistością aplastyczną i megaloblastyczną,
    • po infekcji wirusowej,
    • z powodu zatrucia:
      • egzogenny: promieniowanie jonizujące, chemikalia (benzen, antybiotyki lewomycetyna lub streptomycyna, insektycydy, alkohol),
      • endogenny: z mocznicą, niewydolnością wątroby, posocznicą, gruźlicą prosówkową, toksoplazmozą itp.,
    • w przypadku chorób nowotworowych: hemoblastoza, zespół mielodysplastyczny, przerzuty nowotworowe w szpiku kostnym i / lub podczas wykorzystania płytek
• odporny
  • autoimmunologiczny
    • pierwotna (samoistna plamica małopłytkowa),
    • wtórne (z toczniem rumieniowatym układowym, przewlekłym zapaleniem wątroby, przewlekłymi chorobami limfoproliferacyjnymi),
  • Isoimmune - u noworodków
  • heteroimmune
    • leki,
    • wirusowy,
    • posttransfuzja,
  • transimmune (noworodek)
• z powodu redystrybucji krwi i hemodilucji:
  • z powiększeniem śledziony i hipersplenizmem (przewlekła choroba wątroby, nadciśnienie wrotne)
• mieszane

Małopłytkowość spowodowana zmniejszoną produkcją komórek w szpiku kostnym. Dziedziczne zaburzenia trombocytopoezy obejmują niedokrwistość Fanconiego, w której zespół krwotoczny manifestuje się między 5. a 8. rokiem życia, w połączeniu z pancytopenią, wadami wrodzonymi, zwłaszcza szkieletu i nerek.

Ta forma powinna być odróżniona od anomalii May-Gegglin, która charakteryzuje się triadą objawów: małopłytkowością, gigantycznymi postaciami płytek krwi i bazofilowymi wrzecionowatymi inkluzjami w leukocytach.

Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący.

Skaza krwotoczna w tym przypadku jest słabo wyrażona, występuje tendencja do występowania krwiaków, a u kobiet - krwotok miesiączkowy.

Zespół Wiskotta-Aldricha jest dziedziczną chorobą niedoboru odporności, dziedziczoną w recesywnym, sprzężonym z X trybie. Tylko chłopcy są chorzy. Objawy kliniczne występują w pierwszych miesiącach życia dziecka. Zespół charakteryzuje się triadą: zespołem trombocytopenicznym, wypryskową wysypką na skórze i tendencją do ponownego zakażenia. Rodzaj krwawienia - mikrokrążenie.

Nabyta małopłytkowość ze zmniejszoną produkcją płytek krwi obejmuje trombocytopenię, spowodowaną przez hipo- i apclazję aparatu megakariocytarnego w niedokrwistości aplastycznej, działanie niektórych leków i promieniowania jonizującego, wpływ substancji chemicznych i leków hamujących tworzenie płytek krwi (diuretyki tiazydowe, przewlekła terapia alkoholowa, przewlekłe leki alkoholowe, przewlekłe leki alkoholowe). z powodu infekcji wirusowych i przemieszczenia szpiku kostnego z hemoblastozą.

Umiarkowana małopłytkowość występuje w przypadku niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 i niedoboru foliowego, przewlekłej niewydolności nerek.

Wśród trombocytopenii, z powodu zwiększonego zniszczenia płytek krwi, dominują formy immunologiczne. Z natury konfliktu immunologicznego małopłytkowość immunologiczna jest podzielona na cztery grupy.

• Isoimmune (aloimmune) - trombocytopenia nowotworowa. Opracowany z indywidualną niezgodnością płodu i matki przez antygeny płytkowe. Klinicznie objawiony zespół krwotoczny typu mikrokrążenia w ciągu kilku godzin po urodzeniu dziecka (obserwowany u 0,08% noworodków).
• Trombocytopenia transimmunizacyjna (noworodkowa) rozwija się u 50-70% noworodków matek cierpiących na autoimmunologiczną małopłytkowość i jest spowodowana przenikaniem przez łożysko autoprzeciwciał matczynych. Objawy krwawienia są łagodne i same znikają.
• Heteroimmunizacyjna małopłytkowość występuje, gdy zmiany w strukturze antygenowej płytek krwi pod wpływem wirusów lub leków na zniszczenie komórek układu immunologicznego.
• Autoimmunologiczna małopłytkowość jest wynikiem przedwczesnego zniszczenia komórek na powierzchni, na których autoprzeciwciała IgG są wykrywane przez fagocytozę przez makrofagi w śledzionie i / lub wątrobie. Autoimmunologiczne trombocytopeny dzieli się na idiopatyczne, gdy nie można ustalić przyczyny autoagresji, i wtórne, które są wynikiem chorób autoimmunologicznych: tocznia rumieniowatego układowego, autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa. Pod tą wspólną nazwą autoimmunologiczne formy trombocytopenii, w których nie można ustalić przyczyny autoagresji, są połączone, objawiające się skazą krwotoczną z izolowanym niedoborem płytek krwi i krwawieniem z mikrokrążenia. W niektórych przypadkach choroba jest związana z ospą wietrzną-półpaścem, Epstein-Barr, szczepionkami profilaktycznymi, immunoterapią BCG. Zniszczenie płytek krwi tłumaczy się odpowiedzią immunologiczną organizmu, a nie bezpośrednim działaniem wirusa.

Mechanizmy patogenetyczne są spowodowane przyspieszonym niszczeniem płytek krwi przez autoprzeciwciała przeciwko ich własnym płytkom krwi. Wolne przeciwciała przeciwpłytkowe zawarte w surowicy określa się tylko u 20-30% pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową. Należą one głównie do klasy IgG, czasem do IgM. Przeciwciała klasy IgG przenikają przez łożysko i mogą powodować trombocytopenię u niektórych noworodków, których matki mają autoimmunologiczną małopłytkowość.

Płytki obciążone przeciwciałami są fagocytowane przez makrofagi, które zawierają receptory dla fragmentu Pc immunoglobulin. Głównym miejscem niszczenia płytek jest śledziona, rzadziej wątroba, czasem wątroba (z bardzo wysokim poziomem przeciwciał).

Aby wyjaśnić mechanizm eliminacji płytek w tej patologii, proponuje się trzy hipotezy:

• płytki krwi zawierają receptory dla fragmentu Pc immunoglobulin, które mogą być połączone przez kompleksy immunologiczne utworzone podczas choroby;
• specyficzne przeciwciała przeciwwirusowe lub przeciwbakteryjne mogą reagować krzyżowo z powierzchniowymi strukturami płytek;
• adsorpcja zakaźnego antygenu patogenu na powierzchni płytek krwi, a następnie tworzenie przeciwciał swoistych dla płytek.

Wyróżnia się ostre i przewlekłe postacie idiopatycznej plamicy małopłytkowej.

Ostra autoimmunologiczna plamica małopłytkowa dotyczy głównie dzieci w wieku 2-9 lat. Choroba charakteryzuje się nagłym początkiem i szybkim powrotem do zdrowia (do 6 miesięcy). Początek objawów klinicznych jest często poprzedzony infekcją wirusową górnych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego. Obraz kliniczny charakteryzuje się pojawieniem się na skórze oznak krwawienia typu mikrokrążenia w postaci drobnych wybroczyn, małych siniaków, krwotocznych wysypek na błonie śluzowej jamy ustnej. Krwawienie błon śluzowych nosa i dziąseł jest charakterystyczne.

Wybroczyny są zwykle zlokalizowane na przedniej powierzchni tułowia, kończyn górnych i dolnych. Charakteryzuje się tworzeniem dużych krwotoków w miejscach wstrzyknięcia, występowaniem krwotoku w miejscach ucisku skóry za pomocą koszuli kołnierzowej, elastycznej i tym podobnych.

Węzły chłonne, wątroba i śledziona z idiopatyczną plamistością trombonitopenicheskoy nie wzrosły. Objawy kliniczne rozwijają się stopniowo, charakteryzując się przewlekłym nawrotem lub przedłużającym się przebiegiem choroby. U kobiet idiopatyczna plamica małopłytkowa objawia się obfitą i długotrwałą miesiączką. Czasami występują krwotoki w twardówce lub siatkówce, krwawienie z przewodu pokarmowego, u kobiet - krwotoki w jajnikach, ciąża pozamaciczna jest symulowana klinicznie. W ciężkich postaciach choroby może wystąpić krwawienie nerkowe.

Jak leczyć małopłytkowość?

Leczenie małopłytkowości zwykle polega na przetoczeniu koncentratu płytek krwi w przypadku znacznego krwawienia.

Leczenie zespołu Viskot-Aldrich objawowe. Rokowanie jest niekorzystne. Większość dzieci umiera przed 5 rokiem życia z nawracających ropnych zakażeń lub krwotoków w ważnych narządach. U niektórych pacjentów przeszczep szpiku kostnego jest skuteczny.

W przypadkach ciężkiego zespołu krwotocznego glikokortykosteroidy i hormony są stosowane w leczeniu pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową (średnia dawka początkowa wynosi 60 mg na dobę). Skuteczność glikokortykosteroidów w dawce 1,5-2 mg / kg dziennie przez 4 tygodnie wynosi od 10 do 30% dla przewlekłej postaci choroby. U pacjentów z ostrą postacią idiopatycznej plamicy małopłytkowej liczba płytek stale wzrasta wraz z osiągnięciem całkowitej remisji.

Jeśli glikokortykoidy nie są wystarczająco skuteczne, przepisuje się delagil, stosuje się również immunomodulatory (tymalina, T-aktywina, splenina). Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne w okresie od 4 do 6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia, zaleca się splenektomię (80% pacjentów ma wysoką skuteczność, a 60% ma długą remisję).

Splenektomia jest przeciwwskazana w pierwszym epizodzie idiopatycznej plamicy małopłytkowej (możliwy kliniczny efekt glukokortykoidów), u dzieci (w przypadku ostrej postaci choroby, spontaniczna remisja jest charakterystyczna) u kobiet w ciąży (ryzyko rozwoju posocznicy i innych powikłań). Śmiertelność po splenektomii jest mniejsza niż 1%.

Innym obszarem terapii idiopatycznej plamicy małopłytkowej są wysokie dawki (400 mg / kg) immunoglobulin do podawania dożylnego przez 5 dni. Efektem terapeutycznym tych leków jest inaktywacja przeciwciał, wiązanie i usuwanie antygenów bakteryjnych, wirusowych i innych.

Leczenie immunosupresyjne (cyklosporyna A, azatiopryna, winkrystyna) jest wskazane u pacjentów opornych na leczenie. Z nieskutecznością wszystkich innych metod zaleca się wprowadzenie rekombinowanego aktywowanego czynnika VII (VIIIa) - leku Novoseven w bolusie co 2 godziny, aż krwawienie ustanie.

Usuwanie krążących kompleksów immunologicznych, autoprzeciwciała również przyczyniają się do aferentnych metod leczenia - plazmaferezy. Niektóre aspekty terapii transfuzyjnej zasługują na szczególną uwagę.

Z jakimi chorobami można się wiązać

Lekarze nazywają możliwym związkiem między występowaniem trombocytopenii z przeszłymi chorobami zakaźnymi, stosowaniem leków, szczepieniami profilaktycznymi, obecnością gruźlicy u pacjenta, chorobami rozlanymi tkanki łącznej, białaczką i chorobami wątroby.

Małopłytkowość może rozwinąć się na tle niedoboru witaminy B12 i niedoboru kwasu foliowego, niedokrwistości aplastycznej i megaloblastycznej, niedokrwistości Fanconiego, w przypadku chorób nowotworowych, hemoblastozy, zespołu mielodysplastycznego, przerzutów do kości w szpiku kostnym i / lub w przypadku płytek krwi. niewydolność nerek, przewlekłe choroby limfoproliferacyjne. W niektórych przypadkach występowanie idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest związane z wirusami ospy wietrznej i Epsteina-Barra.

Trombocytopenia charakteryzuje się występowaniem wybroczyn, krwawieniem z błon śluzowych, dziąseł, krwawieniem z nosa, u kobiet - obfitą i długotrwałą miesiączką.

Niebezpiecznym powikłaniem małopłytkowości jest krwotok w mózgu i przestrzeni podpajęczynówkowej, krwawienie po wycięciu migdałków.

Dom Leczenie małopłytkowości

Rozwój małopłytkowości wymaga wykwalifikowanej i terminowej pomocy, dlatego zaleca się hospitalizację w specjalistycznej placówce medycznej, w której pacjent otrzyma pilną opiekę, a stan zostanie znormalizowany, jeśli inna choroba doprowadzi do małopłytkowości.

Jakie leki na trombocytopenię?

• delagil - 1 tabletka dziennie przez 2 miesiące pod kontrolą liczby leukocytów i obrazu okulistycznego,
• cyklosporyna A - w dawce 2,5-5 mg / kg masy ciała na dobę,
• azatiopryna - 1-4 mikronów / kg masy dziennie,
• winkrystyna - 1-2 mg dożylnie 1 raz w tygodniu,
• novoseven - w dawce 90 mg / kg masy ciała.

Leczenie metod ludowych trombocytopenii

Stosowanie środków ludowych jest mało skuteczne, nie może znacząco wpływać na morfologię krwi i dlatego nie powinno być stosowane na etapie leczenia małopłytkowości.

Leczenie małopłytkowości podczas ciąży

Rozwój jakiejkolwiek postaci małopłytkowości u ciężarnej kobiety powinien być powodem do skontaktowania się ze specjalistą. Strategia leczenia jest ustalana wyłącznie indywidualnie.

Podczas ciąży zmniejsza się częstość zaostrzeń, zaleca się poród, aby prowadzić pod ochroną hormonów steroidowych, zwłaszcza jeśli kobieta była wcześniej leczona.

Którzy lekarze powinni się skontaktować w przypadku małopłytkowości

Przy ustalaniu diagnozy pomaga prawidłowo zebrana historia.

Głównym laboratoryjnym wskaźnikiem małopłytkowości jest znaczące zmniejszenie liczby płytek krwi (poniżej 100 * 10 9 / l). Krwawienie z reguły objawia się zmniejszeniem liczby płytek poniżej 30 * 10 9 / l.

Charakterystyczne zmiany morfologiczne płytek krwi:

• poikilocytoza
• rozpowszechnienie płytek krwi o małych lub dużych rozmiarach.

Czas trwania krwawienia jest wydłużony (według Duke'a) - do 15 minut lub dłużej obserwuje się pozytywny objaw opaski uciskowej, czas krzepnięcia krwi jest prawidłowy, czas heparyny jest zwiększony. Test wytwarzania tromboplastyny ​​metodą Biggsa-Douglasa został przerwany.

W diagnostyce różnicowej różnych postaci małopłytkowości ważne jest badanie szpiku kostnego.

Z małopłytkowością spowodowaną zmniejszeniem produkcji komórek, liczba płytek krwi jest zwykle zmniejszona i wynosi od 40-80 * 10 9 / l. Czas trwania krwawienia może być normalny lub nieznacznie wydłużony. Agregacja płytek ze wszystkimi agonistami w normalnych granicach.

W ramach badania w zespole Viskot-Aldricha wykrywa się powiększenie śledziony, możliwy jest niewielki wzrost węzłów chłonnych. Jednocześnie, ze znacznym spadkiem liczby płytek, morfologicznych (mikroformów), różnych funkcjonalnych i biochemicznych wad płytek krwi. Liczba megakariocytów w szpiku kostnym mieści się w normalnym zakresie, występuje znaczny spadek IgM w surowicy, IgG ze znacznym wzrostem poziomu IgE.

W diagnostyce idiopatycznej plamicy małopłytkowej ważną rolę odgrywa brak związku z występowaniem krwawienia z jakąkolwiek wcześniejszą lub zasadniczą chorobą. Głównym znakiem laboratoryjnym jest zmniejszenie liczby płytek krwi (mniej niż 100 * 10 9 / l), ale krwawienie rozwija się głównie wtedy, gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 30 * 10 9 / l. Pojawienie się we krwi obwodowej młodych postaci płytek krwi objawia się przewagą dużych rozmytych płytek krwi w rozmazie, niskoziarnistych „niebieskich” płytek krwi i poikilocytozą.

Długość życia płytek krwi jest zmniejszona, czasami do kilku godzin (zamiast 7-10 dni w normalnych warunkach), czas trwania krwawienia jest wydłużony - ponad 15 minut według Duke'a (zamiast 3-5 minut w normie), test mankietu Konchalovsky-Rumppel-Leede jest pozytywny.

Czas krzepnięcia krwi nie jest przerywany, wydłuża się czas heparyny w osoczu krwi. Zakłócenie testu wytwarzania tromboplastyny ​​(Biggs-Douglas). Po masywnym krwawieniu dochodzi do ostrej niedokrwistości po krwotocznej leukocytozie neutrofilowej, aw przypadku częstego ponownego krwawienia - przewlekłej niedokrwistości po krwotocznej z charakterystycznymi zmianami w hemogramie.

Badanie histologiczne odległej śledziony ujawnia zwiększoną liczbę guzków limfatycznych i centrów reaktywnych w białej miazdze, wielu komórkach plazmatycznych na obrzeżach małych naczyń w strefie brzeżnej, co wskazuje na aktywną syntezę immunoglobulin. W makrofagach płytki krwi wykrywa się na różnych etapach niszczenia. W diagnostyce różnicowej idiopatycznej plamicy małopłytkowej z małopłytkowością w chorobach takich jak niedokrwistość aplastyczna, ostre i przewlekłe formy białaczki, przerzuty nowotworowe w szpiku kostnym, najbardziej pouczające jest punkcja i trepanobiopsja mostka, a także cechy wzoru kliniczno-hematologicznego wyżej wymienionych chorób.

Małopłytkowość immunologiczna różnicuje się z wtórną małopłytkowością autoimmunologiczną, rozwiniętą na tle układowych chorób tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa), chorób narządów autoimmunologicznych (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy Hashimoto, rozproszone wola toksyczne).