Twardzina - formy, objawy (plamy), zdjęcie, leczenie i leki

Twardzina lub „twardnienie skóry”

Tematem naszego dzisiejszego artykułu jest twardzina skóry. Należy do „dużych chorób tkanki łącznej” i dlatego jest nazywany układowym. Zwykle choroba ta lub, jak mówią lekarze, „kategoria nozologiczna”, a nawet prostsza, „nozologia”, w podręcznikach do reumatologii sąsiaduje z chorobami, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe lub reumatoidalne zapalenie stawów. Łączy ich systematyczna porażka. Zanim zaczniemy mówić o tym, co to jest - twardzina i jak ją leczyć, musisz powiedzieć kilka słów o chorobach systemowych.

Jeśli otworzysz jakikolwiek podręcznik chorób wewnętrznych, nie znajdziesz tam żadnej z powyższych patologii i tylko może w poradniku wielotomowym spotkasz się z sekcją „choroby reumatyczne”. Faktem jest, że choroby wewnętrzne badają niektóre choroby narządów wewnętrznych. A choroby reumatyczne, przede wszystkim, wpływają na tkankę łączną - więzadła, ścięgna, stawy i wreszcie luźne formacje, w których leżą naczynia.

Wszystko to są różne rodzaje tkanki łącznej, która oczywiście znajduje się głównie w stawach układu mięśniowo-szkieletowego - w stawach, ale także w „szkielecie” narządów wewnętrznych, a także w skórze.

Cały ten zespół tkanki łącznej rozproszony w całym ciele stanowi „system”. Nie może określić konkretnego organu, ponieważ cierpi całe ciało. A twardzina odnosi się właśnie do takich chorób.

Powinien być leczony przez reumatologa lub specjalistę w takich chorobach. Nie oznacza to jednak, że narządy wewnętrzne pozostają na boku: w wielu chorobach układowych prędzej czy później angażują się w proces patologiczny. Jak współczesna nauka definiuje twardzinę?

Szybkie przejście na stronie

Twardzina - co to jest?

zdjęcie skóry twardziny skóry

Co to jest? Twardzina układowa to rozproszone cierpienie tkanki łącznej i skóry, które dotyczy również naczyń (głównie naczyń włosowatych), układu mięśniowo-szkieletowego (stawów) i niektórych narządów wewnętrznych. Gdy to nastąpi, charakterystyczne zmiany skórne, które występują w wyniku:

1. Naruszenia mikrokrążenia naczyń włosowatych;
2. Zapalna kaskada autoimmunologiczna (ukierunkowana na własną tkankę);
3. Powszechne lub uogólnione zwłóknienie.

plamki i blizny na skórze twardziny skóry

Z tą chorobą powstaje dość jasna klinika, dlatego SJS (lub twardzina układowa) jest nie tylko charakterystycznym przedstawicielem choroby autoimmunologicznej, ale także kieruje całą grupą „patologii twardziny skóry”. Obejmuje to również choroby takie jak:

• ogniskowa lub ograniczona zmiana twardziny skóry;
• rozlane eozynofilowe alergiczne zapalenie powięzi;
• Buske twardzina skóry;
• zwłóknienie wieloogniskowe lub wieloośrodkowe;
• niektóre pseudosklerodermalne (zespoły twardzinopodobne).

Według ICD-10 twardzina jest kodowana jako M-34, grupa twardziny układowej, część tkanki łącznej.

Jak często ma miejsce ta interesująca porażka i jakie przyczyny prowadzą do jej wystąpienia?

Przyczyny twardziny

Choroba twardziny jest dość powszechna, a jej tempo wzrostu jest bardzo zróżnicowane: w różnych regionach od 4 do 20 przypadków na milion populacji rocznie.

Oznacza to, że w mieście liczącym milion osób liczba nowych przypadków jest rejestrowana każdego roku, a zapadalność wynosi około 25 osób na 100 tysięcy ludności. Oznacza to, że w tym samym mieście około 250 osób będzie miało tę diagnozę (zakładając doskonałą diagnozę).

Zasadniczo szczytowa częstość występowania występuje w wieku produkcyjnym: od 30 do 50 lat. Do tej pory przyczyny choroby są nieznane. Istnieją przypadki rodzinne, istnieje związek choroby z antygenowym systemem zgodności tkankowej. Omówiono rolę wirusów w rozwoju choroby, jej pojawienie się w regionach nieprzyjaznych dla środowiska i przemysłowych (aerozole krzemowe, pył przemysłowy).

• Udowodniono wpływ pestycydów, produktów destylacji ropy naftowej i niektórych leków (na przykład bleomycyny) na początek SJS.

Jeśli mówimy o patogenezie lub rozwoju choroby, jest ona bardzo złożona i nie do końca zrozumiana. Jest to prawdopodobnie najtrudniejszy, wieloetapowy i krzyżowy stan zapalny z udziałem wielu jednostek alergii i odporności. Naczynia są dotknięte, pojawia się pogrubienie ich ścian, powstaje zakrzepica.

Głównym rezultatem tego jest występowanie przewlekłego niedokrwienia tkanki, co prowadzi do zwiększonej syntezy tkanki włóknistej i kolagenu - białka tkanki łącznej w zbyt dużych ilościach. W jakiej formie jest rejestrowane i jakie objawy SJS występują u pacjentów?

Formy twardziny u dorosłych i dzieci

Ponieważ obraz choroby jest bardzo zróżnicowany, formy ludzkiej twardziny są również liczne. Reumatolodzy rozróżniają następujące typy chorób u dorosłych i dzieci:

• Rozlana twardzina skóry (dotyczy wszystkich tkanek łącznych).

W ciągu roku dotknięta jest skóra rąk, nóg, twarzy, tułowia i rozwija się niewydolność krążenia włośniczkowego (zespół Raynauda). Wczesne oddziaływanie na narządy wewnętrzne (płuca, nerki, serce).

• Ograniczona twardzina skóry

Ograniczona twardzina często objawia się występującym od dawna „pojedynczym” zespołem Raynauda, ​​a skóra jest zazwyczaj dotknięta na twarzy, stopach i rękach, a ciało jest wolne. Z patologii narządów wewnętrznych - rozwija się późniejsza porażka przewodu pokarmowego (na przykład przełyku), pojawia się nadciśnienie płucne.

• Kształt krzyża Jednocześnie objawy SJS łączy się z innymi objawami zmian ogólnoustrojowych, na przykład z reumatoidalnym zapaleniem stawów;
• Porażka narządów wewnętrznych. Jest to forma wewnętrzna lub nietypowa. Brak objawów skórnych. Występuje zespół Raynauda i postępujące uszkodzenie narządów (zwłóknienie serca, pojawienie się objawów nerki twardziny);
• Młodzieńcza twardzina skóry. W rzeczywistości jest to twardzina u dzieci. Pojawia się przed 16 rokiem życia, skóra jest często dotknięta, jak w typie ogniskowym. Od początku jest wcześnie, możliwe jest rozwinięcie różnych przykurczów prowadzących do niepełnosprawności i wynikających z tego nieprawidłowości w rozwoju ramion i nóg.

Naukowcy zidentyfikowali także specjalny, rozproszony typ indukowanej twardziny, który rozwinął się po ekspozycji na czynniki środowiskowe, jak również presklerodermę, która jest niczym innym, jak wyizolowanym, oddzielnym zespołem Raynauda z zaburzeniami przepływu krwi włośniczkowej i immunologicznymi objawami zapalnymi.

Objawy twardziny układowej

Nazwa „twardzina skóry” jest tłumaczona jako „gęsta” (lub „twarda”) skóra. Często choroba zaczyna się od pojawienia się gęstego obrzęku na skórze, jej stwardnienia i pojawienia się plam hiperpigmentacyjnych. Występuje zapalenie stawów lub uszkodzenie stawów, zmniejsza się masa ciała, pojawia się gorączka. W formie rozproszonej narządy wewnętrzne są zaangażowane wcześnie.

Zaangażowanie skóry

Zmiany skórne w tej chorobie są najbardziej charakterystyczne i dały nazwę całej choroby. Objawy pojawiające się na skórze zmieniają nawet wygląd pacjentów. Konsekwentnie, na przykład, na twarzy występuje gęsty obrzęk, wyleczenie (stwardnienie), zanik tkanki, plamy z twardziną.

Twarz przypomina maskę, charakteryzującą się „sznurkiem oczyszczającym”, zmarszczkami otaczającymi usta. Występuje napięcie skóry, łysienie jest możliwe. Na skórze są pajączki.

Zjawisko sclerodactyly jest charakterystyczne - skóra dłoni puchnie i staje się gęstsza, zakres ruchów maleje, pojawiają się przykurcze. Z powodu gęstego pęcznienia palców stają się jak „kiełbaski”. Taki podobny do maski widok twarzy pacjenta z palcami w kształcie „kiełbasy” często umożliwia wstępną prawidłową diagnozę.

• Czasami istnieje liniowa forma SSD, w której pojawiają się strupowate paski podobne do blizn szabli.

Bardzo często występują uszkodzenia naczyń krwionośnych, zwłaszcza z zaburzeniami mikrokrążenia. Pojawiają się wczesne kryzysy naczyniowe, w których palce u rąk i nóg stają się zdrętwiałe i blade, szczególnie w zimne dni i pobudzenie. Postęp zapalenia naczyń włosowatych i ciężkie niedokrwienie prowadzi do pojawienia się owrzodzeń i blizn na końcach palców, jak „ukąszenie szczura”, czasami z rozwojem gangreny.

Owrzodzenia troficzne występują również w różnych częściach ciała, na przykład na stawach, kostkach, a nawet na małżowinach usznych.

O klęsce narządów wewnętrznych

W SJS, kości i stawy są również dotknięte, i następuje zniszczenie końcowych paliczków (osteoliza). Zaangażowanie narządów przewodu pokarmowego: z zapaleniem przełyku (zapalenie przełyku), pojawia się uporczywa zgaga, „guzek” za mostkiem, refluks żołądkowo-przełykowy, to znaczy występuje refluks soku żołądkowego do przełyku.

Pierwszą przyczyną śmiertelności w SJS jest postępujące uszkodzenie płuc. Kiedy SJS rozwija włóknienie pęcherzykowe. O nim istnieje osobny artykuł, który jest dobrze opisaną zmianą tkanki łącznej. Ponadto występuje nadciśnienie płucne, rozwijająca się niewydolność serca prawej komory, ostre serce płucne.

Często przyczyną śmierci jest zakrzepica płucna lub zatorowość płucna - ponieważ zapalenie immunologiczne prowadzi do wewnątrznaczyniowej rozlanej zakrzepicy.

Wraz z porażką serca powstaje wyraźne zwłóknienie mięśnia sercowego. Prowadzi to do naruszenia funkcji skurczowej, niewydolności serca i zaburzeń rytmu serca. Rozwijają się różne rodzaje zapalenia osierdzia i zapalenia wsierdzia, ryzyko zakrzepicy naczyń wieńcowych wraz z rozwojem zawałów serca, w tym nawracających, jest wysokie.

Jeśli chodzi o uszkodzenie nerek, są one dotknięte w 20% przypadków i mogą wystąpić zarówno ukryte (utajone), jak i powodujące śmierć pacjenta, ze względu na szybki postęp niewydolności nerek i na tle normalnego ciśnienia krwi.

Przebieg choroby

Zgodnie z powyższą listą lokalizacji w przebiegu choroby występują 3 etapy:

1. W pierwszym etapie twardziny nie wiadomo, czy proces zostanie uogólniony czy ograniczony. Dlatego, jeśli nie ma więcej niż 3 lokalizacji, ustawiany jest etap 1;
2. W drugim etapie twardziny możemy mówić o uszkodzeniu ogólnoustrojowym;
3. Stopień 3 charakteryzuje się zaangażowaniem narządów wewnętrznych, wraz z rozwojem oznak jakiegokolwiek niepowodzenia (sercowego, płucnego, nerkowego).

Leczenie twardziny u dorosłych i dzieci, leki

Leczenie twardziny jest poważnym problemem, przypominającym ogromny węzeł w ciemnym pokoju, z którego wystają dziesiątki końcówek. Nadal nie ma leków, metod ani metod leczenia, które radykalnie leczą. Przyczyny są również niejasne, dlatego dostępne jest tylko leczenie patogenetyczne, a także leczenie objawowe.

Pierwszym zadaniem jest spowolnienie zaburzeń naczyniowych, zakrzepicy i niedokrwienia, a następnie spowolnienie zwłóknienia, jeśli to możliwe, i uszkodzenie narządów wewnętrznych. Ważną rolę w spowalnianiu tych procesów odgrywają nielekowe metody leczenia:

• redukcja obciążenia (zarówno fizycznego, jak i psychoemocjonalnego);
• wyeliminować skutki wibracji i zimna, okres przebywania na słońcu;
• zmniejszyć czynniki urazowe naczyń: należy rzucić palenie, zaprzestać używania kawy i leków, które zawężają naczynia (np. spadają do nosa).

Celem terapii farmakologicznej jest złagodzenie zespołu Raynauda i przywrócenie mikrokrążenia.

Wyznaczyć inhibitory ACE, blokery kanału wapniowego („Nifedypina”). Fundusze te zapobiegają skurczowi naczyń. Kiedy rozwija się zespół Raynauda, ​​stosuje się Vazaprostan, który jest wskazany w przypadku wrzodów i martwicy. Może również mieć efekt ogólnoustrojowy.

Stosowano również leki przeciwpłytkowe wazadilotacyjne („Kurantil”, „Trental”). Zaleca się pacjentom kursy z użyciem heparyny, fraxiparyny i innych frakcji o niskiej masie cząsteczkowej.

Również w leczeniu różnych rodzajów twardziny:

• Standardowe stosowanie NLPZ (w celu zmniejszenia bólu związanego z zapaleniem stawów i łagodzenia gorączki);
• Hormony glikokortykosteroidowe z rozlanymi zmianami skórnymi. Tak więc leczenie ogniskowej twardziny skóry hormonami nie jest przeprowadzane;
• Cytostatyki (cyklofosfamid), metotreksat. Jest stosowany we wczesnym rozwoju pęcherzyków płucnych, w połączeniu z D-penicyloaminą. To leczenie opisano w artykule dotyczącym włóknienia pęcherzyków płucnych;
• Przeszczep komórek macierzystych. Może dać ogromny efekt, ale wymaga złożonego wyboru dawcy i wielkich trudności;
• Leczenie przeciwwłóknieniowe (D - penicylamina, „Kuprenil”). Jego działanie wiąże się z hamowaniem syntezy kolagenu.

W zaawansowanych przypadkach stosuje się również chirurgiczne metody leczenia. Oczywiście nie leczą twardziny, ale pomagają przywrócić zakres ruchu w obecności przykurczów, z uporczywym załamaniem przepływu pokarmu przez przełyk, wraz z rozwojem niewydolności nerek - a następnie czasami istnieją wskazania do przeszczepienia nerki.

Ponadto, za pomocą interwencji chirurgicznej, palce są amputowane podczas rozwoju gangreny i wykonywana jest sympatektomia, aby zapobiec postępowi skurczu naczyń.

W postaciach rozproszonych i szybkim postępie choroby stosuje się pozaustrojowe metody detoksykacji, takie jak plazmafereza. Jego zadaniem jest oczyszczenie krwi krążących kompleksów immunologicznych i przeciwciał, które mogą przyczynić się do uogólnienia tego procesu.

Prognoza

Twardzina jest poważną chorobą. Na świecie jest ponad 10 badań, w których uczestniczyło ponad 2000 pacjentów. Pięcioletnie przeżycie wynosiło średnio 68%. W takim przypadku, jeśli forma rozproszona zaczęła gwałtownie się rozwijać, zwłaszcza w wieku powyżej 45 lat, liczba ta spada do 33%.

Innymi słowy, tylko jeden na trzech pacjentów może żyć przez 5 lat, a jeśli choroba rozwija się już na tle przewlekłych chorób płuc, uszkodzenia nerek, niedokrwistości, to wskaźnik przeżycia, pomimo wszystkich rodzajów leczenia, będzie jeszcze niższy.

Twardzina

Twardzina jest chorobą tkanki łącznej, której głównymi objawami są upośledzone ukrwienie i zagęszczenie narządów i tkanek. Wśród pacjentów przeważają kobiety (przybliżony stosunek kobiet i mężczyzn wynosi 6: 1).

Powody

Przyczyny choroby są nieznane. Uważa się, że twardzina rozwija się pod wpływem pewnych czynników zewnętrznych u ludzi z pewnymi zaburzeniami genetycznymi. Do czynników zewnętrznych, które mogą wywołać rozwój twardziny, należą

• retrowirusy (głównie cytomegalowirusy),
• pył kwarcowy i węglowy,
• rozpuszczalniki organiczne
• chlorek winylu,
• niektóre leki (bleomycyna i wiele innych leków stosowanych w chemioterapii).

Objawy twardziny skóry

Jako choroba układowa, twardzina skóry charakteryzuje się jednoczesnym uszkodzeniem skóry, naczyń krwionośnych, układu mięśniowo-szkieletowego i narządów wewnętrznych, w tym serca, płuc, nerek i przewodu pokarmowego.

Charakterystycznym wczesnym objawem twardziny jest zespół Raynauda - przejściowe epizody skurczu naczyniowego skóry kończyn pod wpływem stresu zimna lub emocjonalnego. Zespół Raynauda objawia się klinicznie wyraźnymi obszarami przebarwień palców. Na początku ataku skurczu naczyń palce rąk stają się blade, co w ciągu kilku minut zmienia się w niebiesko-fioletowy odcień. Po usunięciu skurczu i przywróceniu przepływu krwi skóra staje się czerwona, a skóra staje się intensywnie różowa.

U niektórych pacjentów atakom skurczu naczyń towarzyszy uczucie zamrożenia dłoni, drętwienie lub naruszenie wrażliwości. W fazie zaczerwienienia skóry pacjenci mogą odczuwać ból w palcach.

Skurcz naczyń może być również narażony na naczynia skóry twarzy i innych obszarów. W tych przypadkach obserwuje się charakterystyczne zmiany koloru na czubku nosa, wargach i małżowinach usznych, powyżej stawów kolanowych.

Najbardziej specyficznym objawem twardziny jest zmiana skórna w postaci jej pogrubienia i zgrubienia, które obserwuje się u zdecydowanej większości pacjentów. Nasilenie i częstość napinania skóry różnią się u poszczególnych pacjentów, ale napięcie skóry twardziną zawsze zaczyna się od palców rąk, a później może rozciągać się dalej na kończyny i tułów.

Jednocześnie palcami rąk często dotyka się skóry twarzy, w wyniku czego wygładzają się fałdy nosowo-wargowe i czołowe, a czerwona krawędź warg staje się cieńsza, wokół której pojawiają się zmarszczki promieniowe.

Przy długotrwałej obserwacji zaznaczone zmiany skórne: obrzęk, stwardnienie, przerzedzenie. Kondensacja skóry ma tendencję do postępu w ciągu pierwszych 3-5 lat choroby. W późniejszych stadiach choroby skóra staje się mniej gęsta, a foka pozostaje tylko na palcach.

Często intensywne barwienie skóry, ograniczone lub rozpowszechnione, obszarami hipo- lub depigmentacji („sól z pieprzem”) jest oznaką twardziny.

Charakterystycznym znakiem są wrzody na palcach, które mogą być ostro bolesne. Wrzodziejące uszkodzenia skóry obserwuje się w innych obszarach narażonych na stres mechaniczny: powyżej stawów łokciowych i kolanowych, w kostkach i piętach.

W wyniku zaburzeń krążenia na palcach pojawiają się blizny, kropkowane obszary przerzedzenia skóry („ukąszenie szczura”). Blizny na palcach mogą wystąpić po wygojeniu wrzodów. Z powodu śmierci mieszków włosowych, potu i gruczołów łojowych skóra w miejscach zagęszczenia staje się sucha i szorstka, traci włosy.

Ból stawów i sztywność poranna są częstym objawem twardziny, zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby.

Wynikiem zaburzeń krążenia jest zniszczenie paliczków paznokci, objawiające się skróceniem i deformacją palców.

Uszkodzenie mięśni może prowadzić do rozwoju osłabienia mięśni.

Porażka przewodu pokarmowego rozwija się u 90% pacjentów z twardziną. Porażka przełyku objawia się pogwałceniem przełykania, uporczywej zgagi, która zwiększa się po jedzeniu. Uszkodzenie żołądka i dwunastnicy objawia się bólem brzucha, wzdęciami. Porażka jelita cienkiego jest częściej bezobjawowa, ale z wyraźnymi zmianami rozwija się zespół zaburzonego wchłaniania jelitowego z biegunką, wzdęciami i utratą masy ciała. Skutkiem porażki jelita grubego są zaparcia.

Uszkodzenie płuc rozwija się u ponad 70% pacjentów z twardziną i objawia się zwiększoną dusznością i uporczywym kaszlem.

Inne częste objawy twardziny obejmują zespół Sjogrena (20%) i uszkodzenie tarczycy (zapalenie tarczycy Hashimoto lub zapalenie tarczycy De Kerven), prowadzące do zmniejszenia czynności tarczycy.

Diagnostyka

W około połowie przypadków obserwuje się wzrost ESR powyżej 20 mm / h. Z tą samą częstotliwością wykrywa się oznaki aktywności zapalnej w twardzinie: wzrost zawartości fibrynogenu i seromucoidu; rzadziej występuje wzrost białka C-reaktywnego.

U 10–20% pacjentów wykrywa się niedokrwistość, której przyczyną może być niedobór żelaza i witamina B12, uszkodzenie nerek lub bezpośrednio do szpiku kostnego. Duże znaczenie ma identyfikacja autoprzeciwciał przeciwko twardzinie skóry.

Wśród wielu instrumentalnych metod badań ważną rolę odgrywa kapilaroskopia łożyska paznokcia. Metody badań mikrokrążenia, takie jak przepływomierz laserowy dopplerowski, pletyzmografia i inne, mają drugorzędne znaczenie w diagnostyce twardziny ze względu na znaczną zmienność wyników.

Leczenie twardziny

Terapia jest zawsze przepisywana indywidualnie, w zależności od postaci i przebiegu choroby, charakteru i rozległości zmian chorobowych. Biorąc pod uwagę postęp choroby w większości przypadków, ważne jest zwrócenie uwagi pacjenta na potrzebę stałej obserwacji medycznej i regularnych badań w celu wczesnego wykrycia objawów progresji choroby i ewentualnej korekty terapii.

Terapia jest wykonywana w celu:

• zapobieganie i leczenie powikłań naczyniowych;
• tłumienie postępu zwłóknienia skóry i narządów wewnętrznych;
• wpływ na mechanizmy immunologiczno-zapalne twardziny;
• zapobieganie i leczenie zmian narządów wewnętrznych.

Pacjenci powinni zmniejszyć czas spędzony na słońcu, unikać długotrwałego narażenia na zimne, lokalne wibracje. Aby zmniejszyć częstotliwość i intensywność ataków skurczu naczyń, zaleca się noszenie ciepłej odzieży, w tym ciepłej bielizny, czapek, wełnianych skarpet i rękawiczek (zamiast rękawiczek). W tym samym celu pacjentowi zaleca się rzucenie palenia, zaprzestanie spożywania kawy i napojów zawierających kofeinę.

Główne kierunki leczenia farmakologicznego twardziny to leczenie naczyniowe, przeciwzwłóknieniowe i immunosupresyjne.

Terapia naczyniowa jest prowadzona w celu zmniejszenia częstotliwości i intensywności epizodów zespołu Raynauda i poprawy przepływu krwi, i obejmuje stosowanie środków rozszerzających naczynia, jak również leków, które wpływają na lepkość krwi i klejenie płytek.

Najskuteczniejszymi lekami rozszerzającymi naczynia są blokery kanału wapniowego (werapamil, galopamil, nifedypina, amlodypina, nikardypina, izradipina, lacydypina, nimodypina, nitrendypina, riiodipina, felodypina, diltiazem, cynaryzyna, flunaryzyna).

Lekiem z wyboru jest nifedypina (synonimy: calcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), której skuteczna dawka dobowa wynosi 30–60 mg w trzech lub czterech dawkach. Nifedypina znacząco zmniejsza częstotliwość i intensywność, aw niektórych przypadkach czas trwania epizodów skurczu naczyń.

U około 1/3 pacjentów leczonych nifedypiną rozwijają się charakterystyczne dla większości działania niepożądane, wśród których najczęstsze to przyspieszona czynność serca, ból głowy, zawroty głowy, zaczerwienienie twarzy i obrzęk nóg.

Ostatnio coraz częściej stosuje się długo działające formy nifedypiny (Calcigard Retard, Cordipin Retard), które powodują względnie stałe stężenie leku we krwi, a tym samym zmniejszają wahania ciśnienia krwi i związane z tym działania niepożądane.

Jeśli nifedypina jest nietolerancyjna, mogą zostać przepisane inne leki. Amlodypina (amlovas, calchek, norvask, normodipine) ma przedłużone działanie i jest podawana raz w dawce 5-10 mg. Najczęstszym działaniem niepożądanym amlodypiny jest obrzęk kostki, który występuje u około 50% pacjentów.

Izradipina (lomir) jest podawana w dawce dziennej 5 mg w dwóch dawkach. Przy niewystarczającym działaniu i dobrej tolerancji dawkę dobową można zwiększyć do 10 mg. Najczęstszymi powikłaniami w leczeniu izradipiny są bóle głowy i zaczerwienienie twarzy.

Felodypina (auronal, plendil, felodil) w dawce dobowej 10–20 mg zmniejsza częstość i nasilenie skurczu naczyń.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltasem CP) w dawce terapeutycznej 180 mg / dobę jest mniej skuteczny niż nifedypina, ale ma lepszą tolerancję. Po przyjęciu większej dawki może wystąpić obrzęk kostki i ból głowy.

W obecności przeciwwskazań lub nietolerancji blokerów kanału wapniowego stosuje się leki rozszerzające naczynia innych grup. Na przykład blokery receptorów alfa-adrenergicznych (dihydroergotamina, doksazosyna, nicergolina, prazosyna, terazosyna). Dobre wyniki obserwuje się w leczeniu standaryzowanego ekstraktu z miłorzębu japońskiego (tanakan - 40 mg tabletki 3 razy dziennie). W ciężkich przypadkach (na przykład nadciśnienie płucne, kryzys nerkowy, zgorzel) syntetyczna prostaglandyna E1 (alprostadil) jest stosowana w dawce 20–40 µg dożylnie, w ciągu 15–20 dni lub w analogach prostacykliny (iloprost).

Skuteczność leczenia naczyniowych objawów twardziny zwiększa się wraz z włączeniem do terapii leków poprawiających przepływ krwi - anty-agonistów (kwas acetylosalicylowy, miłorząb dwuklapowy, dipirydamol, pentoksyfilina, tiklopidyna) i, jeśli to konieczne, antykoagulantów (acenokumarol, warfaryna, heparyna heparyna i heparyna)., biscumoctan etylu).

Połączenie środków rozszerzających naczynia i środków przeciwpłytkowych umożliwia przepisanie minimalnej skutecznej dawki każdego z tych leków, a tym samym zmniejszenie częstości działań niepożądanych. W tym celu pentoksyfilina jest najczęściej stosowana w dziennej dawce 600–1200 mg. W przypadkach wielokrotnych i opornych na zwykłe leczenie zmian wrzodowych zaleca się krótki okres leczenia (10–15 dni), najlepiej heparyną o niskiej masie cząsteczkowej.

Terapia przeciwwłóknieniowa jest zalecana w przypadku twardziny rozlanej. D-penicylamina - główny lek hamujący rozwój zwłóknienia - zakłóca syntezę kolagenu, rozszczepiając wiązania między nowo zsyntetyzowanymi cząsteczkami.

Penicylamina (artamina, cuprenyl) wpływa na różne części układu odpornościowego. Skuteczna dawka leku wynosi 250-500 mg / dobę. Penicylamina jest przyjmowana wyłącznie na pusty żołądek. Wraz z rozwojem działań niepożądanych (dyskomfort w żołądku, nadwrażliwość, zmniejszenie poziomu białych krwinek i / lub zakrzepów we krwi, reakcje autoimmunologiczne itp.), Konieczne jest zmniejszenie dawki lub odstawienie leku. Powodem zniesienia penicylaminy jest wydalanie białka z moczem powyżej 2 g / dobę. Ze względu na dużą częstość występowania działań niepożądanych (do 25%), które często mają charakter zależny od dawki, w procesie leczenia konieczne jest uważne monitorowanie pacjentów, wykonywanie badań krwi i moczu co 2 tygodnie w ciągu pierwszych 6 miesięcy leczenia, a później - raz w miesiącu.

Leczenie przeciwzapalne (diklofenak, ibuprofen, ketoprofen, meloksykam, nimesulid, piroksykam, tselkoksib) w standardowych dawkach terapeutycznych są wskazane w leczeniu objawów mięśniowo-stawowych twardziny, utrzymującej się gorączki.

Hormony (betametazon, hydrokortyzon, deksametazon, metyloprednizolon, prednizolon, triamcynolon - nie więcej niż 15–20 mg / dobę) są przepisywane z oczywistymi objawami aktywności zapalnej i we wczesnym (obrzękowym) stadium twardziny, ale nie wpływają na postęp zwłóknienia. Przyjmowanie większych dawek zwiększa ryzyko rozwoju uszkodzenia nerek.

Z porażką przełyku polecam częste dzielone posiłki. Aby wyeliminować zaburzenia połykania, przepisuje się prokinetykę w krótkich cyklach: domperidon, meklozyna, ondansetron, metoklopramid; z refluksowym zapaleniem przełyku - inhibitory pompy protonowej (omeprazol 20 mg / dobę, lanzoprazol 30 mg / dobę, rabeprozol itp.). Wraz z rozwojem przepukliny przełykowej części przepony wskazane jest leczenie chirurgiczne.

Gdy jelitowych środków przeciwbakteryjnych stosowanych lesion: erytromycyny (sinerit, erytromycyna, eriflyuid), cyprofloksacyna (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed cyprofloksacyna), amoksycylina (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazol Trichopolum).

Antybiotyki należy wymieniać co 4 tygodnie, aby uniknąć rozwoju oporności drobnoustrojów. Prokinetyka jest przepisywana na wczesnym etapie.

Z porażką płuc przepisano niskie dawki prednizonu i cyklofosfamidu. Dobry efekt obserwuje się w większości przypadków podczas dożylnej terapii pulsacyjnej cyklofosfamidem w dawce 1 g / m2 / miesiąc w połączeniu z prednizonem w dawce 10–20 mg na dobę. Terapia pulsowa cyklofosfamidem trwa we wskazanej dawce przez co najmniej 6 miesięcy (przy braku działań niepożądanych). Przy dodatniej dynamice testów czynnościowych płuc i zmianach radiologicznych, odstęp między terapią pulsacyjną cyklofosfamidem zwiększa się do 2 miesięcy i przy zachowaniu dodatniej dynamiki - 3 miesiące. Terapię pulsacyjną cyklofosfamidem należy wykonywać przez co najmniej 2 lata.

Prognoza

Rokowanie dla twardziny pozostaje najbardziej niekorzystne wśród chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej iw dużej mierze zależy od postaci i przebiegu choroby. Według wyników 11 badań 5-letnie przeżycie pacjentów z twardziną wynosi od 34 do 73%, a średnie 68%.

Czynnikami niekorzystnego rokowania są:

• wspólna forma;
• wiek wystąpienia choroby wynosi ponad 45 lat;
• płeć męska;
• zwłóknienie płuc, nadciśnienie płucne, arytmia i uszkodzenie nerek w pierwszych 3 latach choroby;
• niedokrwistość, wysoki ESR, wydalanie białka z moczem na początku choroby.

Wszyscy pacjenci z twardziną są poddawani obserwacji. Badanie lekarskie przeprowadza się co 3-6 miesięcy w zależności od przebiegu choroby, obecności i nasilenia zmian narządów wewnętrznych. Jednocześnie wykonywane są ogólne i biochemiczne badania krwi i moczu. Zaleca się badanie funkcji oddechowych i echokardiografii.

U pacjentów przyjmujących warfarynę należy monitorować wskaźnik protrombiny i międzynarodowy współczynnik znormalizowany, aw leczeniu cyklofosfamidem należy przeprowadzać ogólne badania krwi i moczu raz na 1-3 miesiące.

Twardzina - co to jest, czy zagraża życiu?

Twardzina jest przewlekłą chorobą tkanki łącznej całego ciała, wyrażoną przez zagęszczenie wszystkich struktur tkanki łącznej, które są częścią narządów i skóry z powodu zakłócenia ich ukrwienia. Podczas rozwoju tej choroby dochodzi do powstawania tkanki bliznowatej, tj. Zagęszczonej tkanki łącznej w obrębie narządów i układów.

Twardzina jest rzadką chorobą, ale nie stanowi zagrożenia dla ludzi wokół pacjenta, ponieważ nie jest zaraźliwa. Najczęściej ta patologia tkanki łącznej występuje u kobiet w wieku około 50 lat. Dla porównania twardzina u mężczyzn jest 5 razy rzadsza. U dzieci i dorosłych występuje z tą samą częstotliwością.

Objawy twardziny mogą być układowe (rozpowszechnione, rozproszone) i miejscowe (ogniskowe, ograniczone). W pierwszym przypadku oprócz pokonania skóry w proces patologiczny zaangażowane są różne ludzkie narządy i układy. W przypadku twardziny ogniskowej tworzą się tylko objawy skórne, to znaczy ta forma może być również nazywana skórą.

Przyczyny twardziny:

Głównym czynnikiem sprawczym jest nadmierne tworzenie się i gromadzenie białka kolagenowego w tkankach skóry z powstawaniem blizn i charakterystycznym obrazem klinicznym choroby. Ale choroba nie zawsze jest z tym związana: istnieje przekonanie, że powstawanie nadmiaru kolagenu, któremu towarzyszą procesy zapalne, jest reakcją o charakterze autoimmunologicznym, kiedy ludzki układ odpornościowy zaczyna wytwarzać wyspecjalizowane ochronne białka przeciwko swojemu organizmowi.

Pomimo istnienia tych wersji występowania twardziny, pojedynczy punkt widzenia na jej etiologię nie jest jeszcze dostępny.

Czynniki, które mogą wywołać rozwój twardziny

1. Przypadki odmrożeń i hipotermii
2. Wpływ wibracji na ciało
3. Narażenie na związki toksyczne (rozpuszczalniki, pył krzemionkowy)
4. Seks (w szczególności kobiety)
5. Choroby zakaźne wpływające na układ nerwowy (na przykład malaria)
6. Zaburzenia endokrynologiczne
7. Urazowe uszkodzenie
8. Leki (na przykład bleomycyna)

Objawy:

Wśród powszechnych objawów, które można wykryć nie tylko w twardzinie, ale także w innych chorobach, można nazwać uczucie osłabienia, mimiczny wyraz twarzy, ograniczoną mobilność pracy w stawach, zaburzenia krążenia w kończynach, upośledzenie zdrowia i szybkie zmęczenie osoby.

Choroba zaczyna się w stopniowym tempie, człowiek może nawet nie poczuć początku choroby.

Pierwsze objawy na skórze są zwykle wykrywane niespodziewanie i przypadkowo, po czym cały obraz przebiegu twardziny nabiera charakteru podobnego do fali z okresowymi zaostrzeniami procesu i tymczasową remisją objawów.

Jakość życia pacjentów cierpi zauważalnie, nie wspominając o wyglądzie skóry. Na skórze występują zmiany patologiczne, przechodzące przez trzy etapy jej rozwoju: plamę, płytkę nazębną, zanik. Głównymi objawowymi objawami twardziny skóry są zmiany skórne różnych typów, które różnią się dla każdej z jej postaci.

Możesz być także zainteresowany:

Formy twardziny skóry i ich charakterystyczne objawy

• Ogniskowy (niejednolity)
  Najczęstszy rodzaj twardziny skóry. Charakteryzuje się występowaniem pojedynczych lub wielokrotnych (w przypadku ciężkiej choroby) patologicznych ognisk różowego koloru, nieznacznie podwyższonych powyżej poziomu zdrowej skóry i przypominających blaszki. Wielkość zmian waha się w zakresie 1-20 cm, w kształcie są one zwykle okrągłe lub owalne, bardzo rzadko występują zmiany o nieregularnym kształcie. Ogniska twardziny mogą być zlokalizowane zarówno symetrycznie, jak i asymetrycznie, zwykle na skórze kończyn i tułowia. Ogniska mogą również znajdować się na skórze głowy. Włosy na płytkach wypadają tworząc łysiejący obszar. Wzór skóry jest wygładzony, zatrzymuje się pocenie i wydzielanie łoju.
  Istnieje również choroba o zupełnie innym charakterze, która charakteryzuje się różowymi plamami - różowym porostem.

Liniowy
Jest znacznie rzadziej niż poprzedni. Porażka skóry ma postać pasków („wstążek”), które są głęboko zlokalizowanymi miękkimi tkankami przyspawanymi do siebie (mięśniowa, podskórna tłuszczowa, sama skóra). Pasma znajdują się pojedynczo lub mnożą się na głowie, twarzy, kończynach górnych i dolnych, rzadko pojawiają się na ciele.

Zewnętrznie osiągają rozmiar kilku centymetrów, mają brązowy lub żółtawy odcień. Dla specyficznego wyglądu blizn w tej formie twardziny porównuje się z bliznami po uderzeniu w szablę.

Leczenie twardziny

Środki terapeutyczne w obecności twardziny nie są jednolite dla wszystkich i są wybierane indywidualnie dla każdego pacjenta, ale dla każdej formy twardziny, czy jest to ogniskowa (niejednolita), leczenie liniowe lub rozproszone będzie takie samo. Im wcześniej rozpoczęto leczenie, tym mniej wyraźne mogą być objawy i postęp w przebiegu choroby.

Stosowane zewnętrzne formy leków w postaci maści nawilżających, hormonalnych, przeciwzapalnych i naczyniowych.

Maści przeciwzapalne (w celu łagodzenia bólu i objawów reakcji zapalnej w miejscu zmiany na skórze):

• indometacyna
• butadion
• dimeksyd
• metyluracyl

Maści naczyniowe (aby poprawić ukrwienie dotkniętego obszaru i zapobiec tworzeniu się skrzepów krwi):

• heparyna
• troxevasin
• Heparoid Treatment
• Actovegin

Maści hormonalne (zmniejszają również nasilenie stanu zapalnego, szczególnie w okresie choroby):

• flucinar
• afloderm
• hydrokortyzon
• daivoco

Nawilżająca maść (zmiękczająca skórę):

• akriderm
• salicylowy
• Kartalin

Stosowano również leki wytwarzane w postaci tabletek i roztworów do wstrzykiwań.

Tabletki leku:

• delagil
• plaquenil
• niacyna
• penicylamina

• benzylopenicylina
• fuzidyna sodowa
• lidaza
• longidaza

Terapia twardzinowych środków ludowych obejmuje stosowanie skrzypu polnego, dzikiego rozmarynu, wrzosu, rododendronu, dużej babki, melisy, mięty polnej, piwonii.

Rokowanie dla twardziny:

Formy twardziny skóry po odpowiednim i odpowiednim czasie mają korzystne rokowanie i nie zagrażają życiu. Jeśli choroba ma stale postępujący charakter i nie została poddana terapii w wymaganym okresie, może przejść do postaci ogólnoustrojowej z udziałem organów i układów w procesie patologicznym.

Twardzina niesie ze sobą szereg powikłań, takich jak zmiana wyglądu twarzy, pojawienie się zmarszczek, wypadanie włosów, zmiana kształtu paznokci i łożyska paznokcia. Ogólnie rzecz biorąc, zmieniają się wszystkie właściwości normalnej skóry, w szczególności traci się jej elastyczność.

Twardzina jest poważną chorobą ludzkiej tkanki łącznej, niezależnie od formy jej manifestacji. Jednak dzięki właściwemu podejściu do leczenia i, co najważniejsze, zapobieganiu występowaniu, można uniknąć powstawania tej rzadkiej patologii.

Twardzina

Twardzina (dosłownie „gruba skóra”) lub, jak nazywa się ta choroba, twardzina skóry jest zmianą tkanki łącznej skóry, w której jest pogrubiona, to znaczy stwardniała i twardnieje. Twardzina występuje w różnych grupach wiekowych, ale najczęściej dotyczy kobiet, których wiek mieści się w przedziale 30-50 lat.

Klasyfikacja twardziny

Twardzina jest podzielona na 2 główne typy:
1. System.
2. Zlokalizowane (ograniczone).

Twardzina układowa jest chorobą skóry kolagenowej. Choroba dotyczy skóry, narządów wewnętrznych, którym towarzyszą zmiany naczyniowe i immunologiczne. Jest uważany za bardziej niebezpieczny niż zlokalizowany, wpływa na narządy i układy, podczas gdy drugi - tylko skórę i jej pobliskie warstwy. Występuje u kobiet 3-7 razy częściej niż u mężczyzn.

Z kolei twardzina układowa dzieli się na:

1. Rozlana twardzina (lub postępująca twardzina układowa). Wpływa na skórę tułowia i kończyn, narządy wewnętrzne: płuca, serce, jelita.
2. Ograniczona. Cierpią dystalne kończyny: łokieć, kolano, a także twarz. Choroby żołądkowo-jelitowe, nadciśnienie płucne rozwijają się później.
3. Twardzina bez naprężenia skóry (bez twardziny). Nie obserwuje się zaostrzenia skóry, ale zaatakowany jest przewód pokarmowy, włóknienie płuc itp. Rozpoznaje się na początku choroby.
4. Młodzieńcza twardzina skóry. Występuje u dzieci.
5. Forma krzyżowa (gdy chorobie towarzyszą inne choroby ogólnoustrojowe).

Ograniczona lub zlokalizowana twardzina wpływa na skórę i tkankę podskórną, czasami - na głębsze tkanki (mięśnie, kości itp.), Ale nie wpływa na narządy wewnętrzne, a zatem ma reputację lżejszej i mniej niebezpiecznej dla życia pacjenta. Jest uważany za najczęstszy wśród dzieci i młodzieży, zwłaszcza dziewcząt.

Jest on podzielony na takie formy jak:

1. Blyashechnaya. Ogniska rumienia (zaczerwienienie skóry spowodowane rozszerzeniem naczyń włosowatych) i stwardnienie (zagęszczenie) pojawiają się na tułowiu i kończynach. Występuje w ograniczonych obszarach skóry w obszarach naruszających integralność skóry. W rzadkich przypadkach przechodzi niezależnie. Uważany jest za najczęstszą postać twardziny.
2. Liniowy często diagnozowany u dzieci. Powstaje w obszarze wzrostu włosów i czoła. Jeśli choroba rozwija się na kończynach dolnych, istnieje ryzyko owrzodzeń troficznych. W rodzinie może być kilku pacjentów.
3. W kształcie pierścienia.
4. Twardzina powierzchniowa rozwija się w postaci niebieskawo-brązowych blaszek.

Objawy twardziny

Wiele postaci twardziny ma indywidualne objawy. W niektórych przypadkach łatwo jest postawić prawidłową diagnozę, w innych wymagana jest długotrwała i staranna obserwacja pacjenta. Rozważ objawy twardziny.

Twardzina układowa. Zajmuje 3 etapy rozwoju:

1. Proces dotyczy tylko trzech obszarów ciała (na przykład skóry, stawów, układu mięśniowego).
2. Choroba zaczyna się rozprzestrzeniać, wpływając na wiele układów organizmu.
3. Twardzina dotyczy jednego lub więcej narządów (serca, nerek, płuc itp.), Które są szczególnie ważne dla funkcjonowania organizmu.

Medycyna wyróżnia kilka wariantów przebiegu choroby:

1. Ostre. Postępuje szybko i w ciągu dwóch lat wpływa na narządy i skórę. W przypadku braku koniecznego leczenia prowadzi do śmierci. Jeśli pacjent otrzymuje właściwe leczenie, jego stan się poprawia.
2. Podostra. Główna klinika - uszkodzenie skóry, stawów i mięśni. Często występuje forma krzyżowa.
3. Chroniczne. Charakteryzuje się powolnym postępem, dlatego przez długi czas objawy składają się tylko z zespołu Raynauda. Układ trzewny (narządy wewnętrzne) powoli bierze udział w procesie patologicznym.

Pierwsze objawy choroby są powszechne i bardzo trudno jest podejrzewać u nich twardzinę. Pacjenci skarżą się na wzrost temperatury podgorączkowej (do 38 stopni), słaby apetyt, co pociąga za sobą utratę wagi. Dopiero po pewnym czasie pojawiają się bardziej rozpoznawalne znaki: uszkodzenie skóry, stawów, mięśni i narządów wewnętrznych.

Skóra Wczesny etap charakteryzuje się pojawieniem się obrzęku (głównie na dłoniach i twarzy), który ostatecznie staje się gęstszy i woskowaty. Zmarszczki na twarzy są wygładzone, mimika twarzy jest tak łagodna, że ​​twarz zaczyna przypominać maskę, usta zwężają się. Uszkodzenie palców powoduje, że są spuchnięte i gęste, ruch jest trudny.

Skóra zmienia kolor (obszary o zwiększonej pigmentacji na przemian z obszarami jej braku), staje się cieńsza, a miejsca atrofii pojawiają się wkrótce na błonach śluzowych.

Skurcz naczyń krwionośnych, zwany zespołem Raynauda, ​​objawia się blanszowaniem skóry palców, zaczynają być zimne i obolałe. Objawy zespołu Raynauda są podzielone na kilka etapów, które następują po sobie:

1. Kiedy emocjonalne przeciążenie lub naczynia hipotermiczne zwężają się, bledną, pojawia się mrowienie lub pieczenie, odczuwane jest drętwienie.
2. Kiedy skurcze utrzymują się, ból zaczyna się, skóra staje się niebieskawa.
3. Po podgrzaniu lub nagle po 15-20 minutach skurcz zostaje wyeliminowany, palce stają się ciepłe.

Układ mięśniowo-szkieletowy. Obserwowany ból stawów, ich sztywność rano, ograniczony ruch, bolesność mięśni. Wraz z pokonaniem kości u pacjentów następuje skrócenie, a także deformacja palców. Podczas zwapnienia (osadzanie się soli) białe zmiany chorobowe zaczynają świecić przez skórę w okolicy palców i stawów.

Lekki Uszkodzenie płuc może być jedynym objawem twardziny. Główna klinika - duszność, suchy kaszel. Możliwy jest rozwój następujących chorób:

1. Śródmiąższowe zwłóknienie płuc.
2. Nadciśnienie płucne (zwiększone ciśnienie w płucach).
3. Zapalenie opłucnej.

Serce
1. Zmiany bliznowate (zwłóknienie) mięśnia sercowego.
2. Zapalenie osierdzia.
3. Zapalenie wsierdzia.

Nerka.
1. Przewlekły przebieg choroby, bezobjawowy lub łagodny. Może mu towarzyszyć wzrost ciśnienia krwi i białka w moczu.
2. Ostry przebieg (nerka twardzinowa) wyraża się gwałtownym wzrostem ciśnienia krwi i szybkim wzrostem niewydolności nerek.

Przewód pokarmowy.
1. Najczęściej twardzina wpływa na przełyk. Odbijanie, odlewanie treści żołądkowej do przełyku, któremu towarzyszy powstawanie wrzodów itp.
2. Jelita. Perystaltyka jest upośledzona, pacjenci cierpią na zaparcia, biegunkę i ciężkość w żołądku.

Układ nerwowy Naruszenie wrażliwości w kończynach górnych i dolnych, ból.

Układ hormonalny. Ustalono, że najczęściej w przypadku twardziny tarczycy cierpi, jej funkcja zmniejsza się.

Rozlana twardzina skóry. Charakteryzuje się wczesnymi zmianami skórnymi (tors i twarz) w ciągu jednego roku, a także obecnością zespołu Raynauda i szybkim wpływem na narządy wewnętrzne. Dla ograniczonej formy, typowy długoterminowy i izolowany przebieg zespołu Raynauda.

Formy krzyżowe są kombinacją objawów twardziny i innych chorób etiologii reumatologicznej.

Trzewne (lub twardzina bez twardziny) charakteryzuje się tym, że wpływa na narządy wewnętrzne, ale nie pojawia się na zewnątrz.

Blyashechnaya. Ograniczona twardzina skóry, określana również jako płytka nazębna, wydaje się zlokalizowana w postaci małych lub dużych (wielkości dłoni) płytek. Są ostro ograniczone i mają gęstą strukturę oraz gładką, błyszczącą powierzchnię. Płytki mają charakterystyczny żółto-szary odcień, otoczony fioletową obwódką. Zazwyczaj pojawia się w obszarach naruszających integralność skóry. Dzieci mogą pojawić się w wieku poniżej 10 lat. Miejsca lokalizacji - głównie twarz, tułów, kończyny.

Ten formularz jest podzielony na 3 etapy.
1. Płytki są okrągłe, niebieskawo-czerwone. Skóra pęcznieje, zaczyna przypominać konsystencję ciasta.
2. Kilka tygodni później lekarze obserwują rozwój tak zwanego przerostu kolagenu: skóra staje się „drewniana” (to znaczy twardnieje), przypomina konsystencję wosku. Brakuje włosów w dotkniętej chorobą skórze, nie można jej zebrać w fałd.
3. Atrofia. Skóra zaczyna przypominać pergamin, znika korona wzrostu obwodowego.

Liniowy. Twardzina liniowa wpływa na twarz (skórę czoła, skórę głowy, a następnie „czołga się” do tyłu nosa). Forma zmiany przypomina ranę szablą i składa się z przezroczystej, grubej skóry. Czasami znaleziono na klatce piersiowej, nogach, wzdłuż pni nerwowych (jeśli choroba ma patogenezę neurotroficzną). Twardzina liniowa jest często łączona z zanikiem połowy twarzy i jest rozpoznawana u dzieci. Choroba ma trzy etapy. Może trwać od dwóch do pięciu lat.

W kształcie pierścienia. Wyróżnia się wyglądem na skórze białych blaszek koloru raczej dużych form. Biorąc pod uwagę, że nie ma w nich wewnętrznego utwardzenia, z czasem mogą one zniknąć bez odpowiedniego leczenia (ale zdarza się to rzadko).

Występuje w dzieciństwie, ale wśród innych form twardziny jest uważana za najrzadszą. Cierpią na choroby przedramienia, palców, dłoni i stóp. Można łączyć z kością słoniową.

Powierzchowna twardzina skóry. Pojawiają się płytki o niebieskawo-brązowym odcieniu, które są prawie pozbawione obwodowego liliowego pierścienia, małe naczynia są widoczne w lekko opadającym centrum. Powoli rozprzestrzeniają się po ciele. Często miejsca lokalizacji - kończyny dolne i plecy.

Patogeneza twardziny skóry

Do tej pory naukowcy nie są świadomi przyczyn rozwoju twardziny, ponieważ można ją zdiagnozować zarówno u dorosłych, jak iu dzieci, niezależnie od rasy lub statusu społecznego (chociaż naukowcy ustalili, że Afrykanie i północnoamerykańscy Indianie częściej chorują). Powoduje, że ta choroba ma wysoki poziom kolagenu w organizmie, ale dlaczego występuje podobna reakcja?

Następujące czynniki predysponujące odgrywają rolę w rozwoju twardziny:

1. Predyspozycje genetyczne. Na przykład przy twardzinie układowej wrodzona niższość odporności powoduje zakłócenia w jego pracy i prowadzi do zaburzeń autoimmunologicznych.
2. Zakażenia (róży, błonica, szkarłatna itp.), Retrowirusy (wirus cytomegalii).
3. Urazy.
4. Stres.
5. Chłodzenie.
6. Obecność chorób endokrynologicznych.

Czasami czynnikiem ryzyka jest przyjmowanie pewnych leków (leków stosowanych w chemioterapii), szczepień, transfuzji krwi. Jeśli występuje twardzina ogniskowa, która wpływa na pewne obszary skóry, może ostatecznie przekształcić się w układowe, z uszkodzeniami trzewnymi.

Wpływ na środowisko ma również. Uważa się, że narażenie na następujące substancje zwiększa ryzyko twardziny:

1. Pył silikonowy.
2. Niektóre rozpuszczalniki chemiczne.
3. Promieniowanie ultrafioletowe.
4. Wibracje.

Twardzina - jak to jest niebezpieczne?

Powikłania twardziny wahają się od drobnych problemów do poważnych, zagrażających życiu konsekwencji dla pacjenta. Pierwszą ofiarą jest oczywiście skóra: całkowicie zmienia ona swoje cechy, zmieniają się jej rysy twarzy i pojawiają się zmarszczki. Może osiągnąć martwicę opuszków palców. Ponadto choroba wpływa na układ mięśniowy, powodując zanik mięśni, a później - i kości, powodując modyfikację kończyn. Twardzinie towarzyszą zaburzenia przewodu pokarmowego, serca, płuc. Zaobserwowano naruszenia układu rozrodczego, a także mężczyzn i kobiet.

Rokowanie twardziny zależy od postaci choroby. Tak więc, w ograniczonej formie, jest bardziej korzystny niż w przypadku twardziny układowej z uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Średnio 5-letni wskaźnik przeżycia dla tej choroby wynosi 68%.

Kiedy możemy mówić o złym rokowaniu? Jeśli są takie czynniki jak:

1. Płeć męska.
2. Wiek powyżej 45 lat.
3. Wspólna forma.
4. Zmiany w płucach i nerkach w ciągu pierwszych 3 lat po rozpoznaniu.
5. Niedokrwistość w zależności od wyników badań, jak również zwiększony OB i białko w analizie moczu.

Diagnoza twardziny skóry

Jeśli masz znaki ostrzegawcze, powinieneś skonsultować się z reumatologiem. Diagnostyka zaczyna się przede wszystkim od badania (słuchanie fonendoskopem serca i płuc), przejęcie historii, analizę skarg pacjenta.

Może być również przypisany do:

1. Ogólne i kliniczne badania krwi.
2. Badania immunologiczne do wykrywania autoprzeciwciał.
3. Biopsja (zarówno dotknięta skóra, jak i narządy).
4. Kapilaroskopia łożyska paznokcia umożliwia wykrycie zmian w naczyniach.

Pokazano badania narządów dotkniętych chorobą: radiografia płuc i stawów, ultradźwięki serca itp.

Leczenie twardziny

Leczenie ma na celu zatrzymanie postępu choroby i poprawę jakości życia pacjenta. Do leczenia należy stosować środki przeciwzapalne, naczyniowe, immunosupresyjne (tłumić aktywność układu odpornościowego), przeciwzakrzepowe i wzmacniające.

Terapia naczyniowa jest konieczna, aby wyeliminować objawy zespołu Raynauda, ​​rozszerzenie naczyń krwionośnych i poprawić przepływ krwi. Blokery kanału wapniowego - werapamil, amlodypina, nifedypina i inne - zyskały renomę najbardziej skutecznych leków rozszerzających naczynia krwionośne, a ich stosowanie wykazano w połączeniu z inhibitorami ACE, które obniżają ciśnienie krwi i pomagają nerkom w poprawie uszkodzenia nerek.

Skuteczność leków rozszerzających naczynia zwiększa się, gdy łączy się je z lekami poprawiającymi przepływ krwi - antyagenty, a także antykoagulanty.

Leczenie przeciwwłóknieniowe staje się konieczne dla rozlanej twardziny. Głównym lekiem z tej grupy jest D-penicylamina (cuprenyl, artamina), która hamuje wzrost zwłóknienia.

Do leczenia objawów mięśniowo-stawowych choroby, uporczywej gorączki, konieczna jest terapia przeciwzapalna. Wyświetlono ibuprofen, diklofenak, ketoprofen.

Jeśli istnieją wyraźne oznaki aktywności zapalnej, wskazane są hormony. Nie wpływają na rozprzestrzenianie się zwłóknienia. Dawki hormonów należy starannie dobierać, ponieważ wysokie dawki zwiększają już istniejące ryzyko uszkodzenia nerek.

Po pokonaniu przełyku lekarz z pewnością zaleci dietę ułamkową i leki, które leczą naruszenie połykania - prokinetyka. W przypadku choroby, takiej jak refluksowe zapalenie przełyku, zaleca się przygotowanie pompy protonowej. Uszkodzenie płuc leczy się niskimi dawkami cyklofosfamidu i prednizonu.

Leczeniu twardziny układowej towarzyszy gimnastyka medyczna, masaż, terapia miejscowa (zastosowania z sulfotlenkiem dimetylu, które można łączyć z lekami naczyniowymi i przeciwzapalnymi). Jeśli aplikacje są nieskuteczne lub nieskuteczne, możliwe jest przeprowadzenie procedur termicznych (na przykład parafiny), procedur elektrycznych - ultradźwięków, lasera itp. W każdym razie akupunktura jest skuteczna.

Pacjenci z przewlekłym SJS są poddawani leczeniu sanatoryjno-uzdrowiskowemu, które zależy od formy i stadium twardziny układowej. Być może zastosowanie balneoterapii, terapii błotem, fizjoterapii itp. Z dominującymi zmianami skórnymi dobrze radzą sobie kąpiele siarkowodoru i dwutlenku węgla, głównie z uszkodzeniem układu mięśniowo-szkieletowego - radonem. W przypadku przykurczów włóknistych stosuje się peloterapię (terapia borowinowa).

Leczenie miejscowej (ogniskowej) twardziny obejmuje, oprócz zabiegów termicznych i innych opisanych powyżej terapii, również masaże i ćwiczenia terapeutyczne.

Aby poprawić skuteczność leczenia, należy wziąć pod uwagę niektóre niuanse:

1. Nie opalaj się. Staraj się unikać bezpośredniego działania promieni słonecznych na skórę.
2. Wyeliminuj wszelkie wibracje.
3. Nie przechylaj się.
4. Noś ciepłe ubranie.
5. Rzuć palenie i napoje zawierające kofeinę.

Twardzina i ciąża

Twardzina i ciąża - rzeczy są prawie niekompatybilne, ponieważ choroba znacznie osłabia ciało kobiety i istnieje ryzyko śmierci w przypadku odmowy aborcji. Jednak pacjenci z reguły nie mają trudności w poczęciu. W 83% przypadków kobiety rodzą zdolne do życia dzieci, w 17% ciąża kończy się poronieniem. Występuje dość wysoki poziom powikłań - ablucja łożyska, anomalie pracy itp. Wcześniaki mają nieprawidłowości.

Środki ludowe w leczeniu twardziny skóry

Weź następujące zioła w równych częściach: słodka koniczyna, malina, dziurawiec, góral, borówka brusznica, mięta, korzenie mniszka lekarskiego, borówka brusznica, krwawnik i drobno posiekać. Zaparzyć 50 g zmieszanej trawy, napełnić ją litrem wody i pozostawić na noc w ciepłym miejscu. Następnie przejdź przez sito. Zaleca się przyjmowanie infuzji przez co najmniej 2 miesiące, a następnie przerwę (2 tygodnie) i powtórzenie kursu.

Do leczenia ogniskowej twardziny skóry stosuje się miejscowo maść. Konieczne jest mieszanie maści ichtiolowej z sokiem z aloesu i nakładanie na plamy. Efekt jest bardziej wyraźny, gdy pacjent szybuje przed kompresem w wannie.

Upiecz średnią cebulę w piekarniku, a następnie posiekaj ją. Łyżkę cebuli zalać kefirem (dwie łyżki stołowe) i dodać łyżeczkę miodu. Dokładnie wymieszać. Czy kompresuje w nocy 4 razy w tygodniu.