Wszystko o ubytku przegrody międzykomorowej u noworodków, dzieci i dorosłych

Z tego artykułu dowiesz się o wadach serca w postaci ubytku przegrody międzykomorowej. Czym jest to zaburzenie rozwoju, gdy się pojawia i jak się ono manifestuje. Cechy diagnozy, leczenia choroby. Jak długo żyją z takim występkiem.

Autor artykułu: Alina Yachnaya, chirurg onkolog, wyższe wykształcenie medyczne z dyplomem z medycyny ogólnej.

Wada przegrody międzykomorowej (VSD) jest naruszeniem integralności ściany między lewą i prawą komorą serca, która wystąpiła podczas rozwoju zarodka w ciąży 4-17 tygodni.

Taka patologia w 20% przypadków łączy się z innymi wadami rozwojowymi mięśnia sercowego (Fallo, całkowite otwarcie kanału przedsionkowo-komorowego, transpozycja głównych naczyń serca).

Z wadą przegrody powstaje komunikat między dwiema z czterech komór mięśnia sercowego i krew „upuszcza się” z lewej strony na prawą (przetoka z lewej na prawą) z powodu wyższego ciśnienia w tej połowie serca.

Objawy istotnego izolowanego defektu zaczynają się ujawniać po 6-8 tygodniach życia dziecka, gdy zwiększone ciśnienie w układzie naczyniowym płuc (fizjologicznym w tym okresie życia) normalizuje się i krew tętnicza zostaje wrzucona do krwi żylnej.

Ten nieprawidłowy przepływ krwi stopniowo prowadzi do następujących procesów patologicznych:

• rozszerzenie jam lewego przedsionka i komory ze znacznym zgrubieniem ściany tego ostatniego;
• wzrost ciśnienia w układzie krążenia krwi płuc z rozwojem nadciśnienia w nich;
• postępujący wzrost niewydolności serca.

Okno między komorami jest patologią, która nie powstaje w procesie życia człowieka, a taka wada może rozwinąć się tylko w czasie ciąży, dlatego określa się ją jako wrodzone wady serca.

U osób dorosłych (osób powyżej 18 roku życia) taka wada może utrzymywać się przez całe życie, pod warunkiem, że rozmiar komunikatu między komorami i (lub) skuteczność leczenia jest niewielka. Nie ma różnicy w objawach klinicznych choroby między dziećmi i dorosłymi, z wyjątkiem stadiów normalnego rozwoju.

Niebezpieczeństwo występku zależy od wielkości defektu partycji:

• małe i średnie prawie nigdy nie towarzyszy naruszenie serca i płuc;
• duże mogą spowodować śmierć dziecka od 0 do 18 lat, ale częściej śmiertelne powikłania rozwijają się w okresie niemowlęcym (dzieci pierwszego roku życia), jeśli nie są leczone na czas.

Ta patologia jest podatna na dostosowanie: niektóre defekty są spontanicznie zamykane, inne występują bez klinicznych objawów choroby. Duże ubytki są skutecznie usuwane chirurgicznie po etapie przygotowawczym terapii lekowej.

Poważne powikłania, które mogą powodować śmierć, zwykle rozwijają się w połączeniu z naruszeniem struktury serca (opisane powyżej).

Pediatrzy, kardiolodzy dziecięcy i chirurdzy naczyniowi są zaangażowani w diagnostykę, kontrolę i leczenie pacjentów z VSD.

Jak często jest występek

Naruszenie struktury ściany między komorami zajmuje drugie miejsce pod względem częstości występowania wśród wszystkich wad serca. Defekty są rejestrowane u 2–6 dzieci na 1000 urodzeń żywych. Wśród dzieci urodzonych z terminem (przedwczesne) - 4,5–7%.

Jeśli wyposażenie techniczne kliniki dziecięcej pozwala na badanie ultrasonograficzne wszystkich niemowląt, naruszenie integralności przegrody jest rejestrowane u 50 noworodków na każde 1000. Większość tych wad ma niewielkie rozmiary, więc nie są wykrywane innymi metodami diagnostycznymi i nie wpływają na rozwój dziecka.

Wada międzykomorowa jest najczęstszą manifestacją z naruszeniem liczby genów u dziecka (choroby chromosomalne): zespół Downa, Edwards, Patau itd. Ale ponad 95% defektów nie łączy się z zaburzeniami chromosomów.

Wada integralności ściany między komorami serca w 56% przypadków wykrytych u dziewcząt i 44% u chłopców.

Dlaczego

Zakłócenie powstawania przegrody może wystąpić z kilku powodów.

Cukrzyca ze słabo skorygowanym poziomem cukru

Fenyloketonuria - dziedziczna patologia wymiany aminokwasów w organizmie

Zakażenia - różyczka, ospa wietrzna, kiła itp.

W przypadku narodzin bliźniąt

Teratogeny - leki powodujące zaburzenia rozwoju płodu

Klasyfikacja

W zależności od lokalizacji okna istnieje kilka rodzajów skaz:

Objawy

Wada przegrody międzykomorowej u noworodka (dziecko pierwszych 28 dni życia) przejawia się tylko w przypadku dużego okna lub połączenia z innymi wadami, jeśli nie, objawy kliniczne znacznej wady występują dopiero po 6-8 tygodniach. Ciężkość zależy od objętości wypływu krwi z lewej komory serca w prawo.

Drobna wada

1. Nie ma objawów klinicznych.
2. Żywienie dzieci, przyrost masy ciała i rozwój bez odchodzenia od normy.

Umiarkowana wada

Objawy kliniczne u wcześniaków występują znacznie wcześniej. Wszelkie infekcje układu oddechowego (nos, gardło, tchawica, płuca) przyspieszają wystąpienie objawów problemów z sercem z powodu wzrostu ciśnienia krwi żylnej w płucach i zmniejszenia ich wydłużenia:

• umiarkowane przyspieszenie oddechu (tachypnea) - ponad 40 na minutę u niemowląt;
• udział w oddychaniu mięśni pomocniczych (obręczy barkowej);
• pocenie się;
• słabość w karmieniu, zmuszająca do odpoczynku;
• niski miesięczny przyrost masy ciała na tle normalnego wzrostu.

Duża wada

Te same objawy, co przy umiarkowanym defekcie, ale w bardziej wyraźnej formie, dodatkowo:

• Niebieska twarz i szyja (sinica centralna) na tle wysiłku fizycznego;
• trwałe niebieskawe zabarwienie skóry - znak połączonej skazy.

Wraz ze wzrostem ciśnienia w układzie krążenia płucnego pojawiają się objawy nadciśnienia w krążeniu płucnym:

1. Trudne oddychanie pod dowolnym obciążeniem.
2. Ból w klatce piersiowej.
3. Przedświadomość i omdlenia.
4. Kucanie łagodzi stan.

Diagnostyka

Niemożliwe jest zidentyfikowanie ubytku przegrody międzykomorowej u dzieci, opartego wyłącznie na objawach klinicznych, biorąc pod uwagę, że dolegliwości nie mają szczególnego charakteru.

Dane fizyczne: badanie zewnętrzne, badanie dotykowe i słuchanie

Ulepszone pchnięcie wierzchołkowe

Drugi podział tonów

Szorstki szmer skurczowy na lewo od mostka

Szorstki szmer skurczowy w dolnej trzeciej części lewego mostka

Występuje wyczuwalne drżenie klatki piersiowej podczas zmniejszania miokardium

Umiarkowane wzmocnienie drugiego tonu

Krótki szmer skurczowy lub jego brak

Wyraźny akcent drugiego tonu, wyczuwalny nawet w dotyku

Słychać patologiczny trzeci ton

Często występuje świszczący oddech w płucach i powiększona wątroba

Elektrokardiografia (EKG)

Wraz z postępem niewydolności serca - pogrubienie prawej komory

Zagęszczanie prawego przedsionka

Odchylenie osi elektrycznej serca w lewo

W ciężkim nadciśnieniu płucnym nie występuje pogrubienie lewego serca.

RTG klatki piersiowej

Wzmocnienie wzorca płuc w regionach centralnych

Rozszerzenie tętnicy płucnej i lewego przedsionka

Powiększenie prawej komory

W połączeniu z nadciśnieniem płucnym wzór naczyniowy jest osłabiony

Echokardiografia (EchoCG) lub ultrasonografia (ultradźwięki) serca

Pozwala zidentyfikować obecność, lokalizację i rozmiar VSD. Badanie dostarcza wyraźnych oznak dysfunkcji mięśnia sercowego w oparciu o:

• przybliżony poziom ciśnienia w komorach serca i tętnicy płucnej;
• różnice ciśnień między komorami;
• rozmiary komór i ubytków przedsionkowych;
• grubość ich ścian;
• objętość krwi, która wyrzuca serce podczas skurczu.

Rozmiar defektu jest oceniany w odniesieniu do podstawy aorty:

Cewnikowanie serca

Używany tylko w trudnych przypadkach diagnostycznych, pozwala określić:

• rodzaj wad rozwojowych;
• rozmiar okna między komorami;
• dokładnie ocenić ciśnienie we wszystkich jamach mięśnia sercowego i naczyń centralnych;
• stopień wypływu krwi;
• ekspansja komór serca i ich poziom funkcjonalny.

Tomografia komputerowa i magnetyczna

1. Są to bardzo czułe metody badawcze o wysokiej wartości diagnostycznej.
2. Pozwala całkowicie wyeliminować potrzebę inwazyjnych metod diagnostycznych.
3. Zgodnie z wynikami możliwe jest skonstruowanie trójwymiarowej rekonstrukcji serca i naczyń krwionośnych w celu wybrania optymalnej taktyki chirurgicznej.
4. Wysoka cena i specyfika badania nie pozwalają na ich realizację w strumieniu - diagnostyka tego poziomu odbywa się tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach naczyniowych.

Skomplikowane komplikacje

• Nadciśnienie płucne (zespół Eisenmengera) jest najcięższym z powikłań. Zmiany w naczyniach płucnych nie mogą być wyleczone. Prowadzą do odwrotnego zrzutu krwi z prawej strony na lewą, co szybko objawia objawy niewydolności serca i prowadzi do śmierci pacjentów.
• Wtórna niewydolność zastawki aortalnej - zwykle występuje u dzieci w wieku powyżej dwóch lat i występuje w 5% przypadków.
• Znaczne zwężenie wyjściowej części prawej komory występuje u 7% pacjentów.
• Zakaźne zmiany zapalne w wewnętrznej wyściółce serca (zapalenie wsierdzia) - rzadko występują przed dwuletnim dzieckiem. Zmiany wychwytują obie komory, częściej osiadają w polu ubytku lub na żaluzjach zastawki trójdzielnej.
• Okluzja (zator) dużych tętnic z zakrzepami bakteryjnymi na tle procesu zapalnego jest bardzo częstym powikłaniem zapalenia wsierdzia z defektem ściany między komorami.

Leczenie

Mały VSD nie wymaga leczenia. Dzieci rozwijają się zgodnie z normami i prowadzą pełne życie.

Wykazano, że przedstawiono profilaktykę przeciwbakteryjną patogenów przedostających się do krwiobiegu, które mogą powodować zapalenie wsierdzia w leczeniu zębów lub infekcji jamy ustnej i układu oddechowego.

Taka wada nie wpływa na jakość życia, nawet jeśli sama się nie zamyka. Dorośli pacjenci powinni być świadomi swojej patologii i ostrzegać personel medyczny o chorobie w każdym leczeniu innych chorób.

Dzieci z umiarkowanymi i dużymi wadami są obserwowane przez kardiologów przez całe życie. Są one leczone w celu wyrównania objawów choroby lub, w przypadku zabiegu chirurgicznego, mogą pozbyć się patologii. Istnieją umiarkowane ograniczenia mobilności i ryzyko zapalenia wewnętrznej wyściółki serca, ale średnia długość życia, jak u ludzi bez skazy.

Leczenie narkotyków

Wskazania: umiarkowany i duży ubytek przegrody między komorami.

• leki moczopędne w celu zmniejszenia obciążenia mięśnia sercowego (furosemid, spironolakton);
• Inhibitory ACE, które pomagają miokardium w warunkach zwiększonego obciążenia, rozszerzają naczynia krwionośne w płucach i nerkach, zmniejszają ciśnienie (Captopril);
• glikozydy nasercowe, które poprawiają kurczliwość mięśnia sercowego i przewodzenie nerwowe pobudzenia (Digoksyna).

Leczenie chirurgiczne

1. Brak efektu korekcji leku w postaci progresji niewydolności serca z upośledzonym rozwojem dziecka.
2. Częste zakaźne procesy zapalne dróg oddechowych, zwłaszcza oskrzeli i płuc.
3. Duże wymiary ubytku przegrody ze wzrostem ciśnienia w układzie przepływu krwi w płucach, nawet bez zmniejszenia pracy serca.
4. Obecność osadów bakteryjnych (roślinności) na wewnętrznych elementach komór serca.
5. Pierwsze oznaki wadliwego działania zastawki aortalnej (niepełne zamknięcie guzków według badania USG).
6. Rozmiar wady mięśniowej jest większy niż 2 cm w jej miejscu w wierzchołku serca.

• Operacje wewnątrznaczyniowe (minimalnie inwazyjne, niewymagające dużego dostępu operacyjnego) - mocowanie specjalnej łatki lub okludera w obszarze ubytku.
  Niemożliwe jest użycie okna między komorami o dużych rozmiarach, ponieważ nie ma miejsca na utrwalenie. Używany do mięśni typu defektu.
• Wielkie operacje z przecięciem mostka i połączenie urządzenia płuco-serca.
  Przy umiarkowanym rozmiarze defektu dwie klapki są połączone z boku każdej komory, mocując je do tkanki przegrody.
  Duża wada jest zamykana jednym dużym plastrem materiału medycznego.
• Utrzymujący się wzrost ciśnienia w układzie krwionośnego krążenia płucnego jest oznaką nieskuteczności ubytku. W tym przypadku pacjenci są kandydatami do złożonego przeszczepu krążeniowo-oddechowego.
• W przypadku rozwoju niewydolności zastawki aortalnej lub połączenia z innymi wrodzonymi zaburzeniami struktury serca, wykonywane są operacje jednoczesne. Obejmują one zamknięcie ubytku, protezę zastawki, korektę wypływu głównych naczyń sercowych.

Ryzyko zgonu podczas leczenia chirurgicznego w pierwszych dwóch miesiącach życia wynosi 10–20%, a po 6 miesiącach 1–2%. Dlatego wszelkie niezbędne korekty chirurgiczne wad serca są podejmowane w drugiej połowie pierwszego roku życia.

Po operacji, zwłaszcza wewnątrznaczyniowej, możliwe jest ponowne otwarcie wady. Przy powtarzanych operacjach ryzyko śmiertelnych powikłań wzrasta do 5%.

Prognoza

Izolowane VSD są podatne na korektę, pod warunkiem terminowej diagnozy, monitorowania i leczenia.

• W przypadku wariantu mięśniowego wady, jeśli ubytek jest niewielki lub umiarkowany, w ciągu pierwszych dwóch lat 80% patologicznych wiadomości samoistnie zamyka się, kolejne 10% może zamknąć się w późniejszym wieku. Duże defekty przegrody nie są zamknięte, ale zmniejszają się, umożliwiając wykonanie operacji z mniejszym ryzykiem powikłań.
• Wady okołobłoniaste są zamykane samodzielnie u 35–40% pacjentów, podczas gdy w niektórych z nich powstaje tętniak przegrody w obszarze poprzedniego okna.
• Typ infundibular integralności przegrody między komorami nie może się zamknąć. Wszystkie wady o umiarkowanej i dużej średnicy wymagają korekty chirurgicznej w drugiej połowie pierwszego roku życia dziecka.
• Dzieci z małymi rozmiarami defektu nie wymagają żadnej terapii, a jedynie obserwację dynamiki.

Wszystkim pacjentom z taką chorobą serca pokazano profilaktykę przeciwbakteryjną podczas zabiegów dentystycznych, ze względu na ryzyko rozwoju zapalenia wewnętrznej wyściółki serca.

Ograniczenie poziomu wysiłku fizycznego jest pokazane dla każdego rodzaju defektu o umiarkowanej i dużej średnicy przed spontanicznym połączeniem lub zamknięciem chirurgicznym. Po operacji dzieci są monitorowane przez kardiologa, a przy braku nawrotu w ciągu jednego roku mogą wykonywać każdy rodzaj stresu.

Ogólna śmiertelność z naruszeniem struktury ściany między komorami, w tym pooperacyjnej, wynosi około 10%.

Objawy i leczenie ubytku przegrody międzykomorowej u noworodka

Ludzkie serce charakteryzuje się złożoną strukturą składającą się z czterech komór. Każda z nich spełnia określoną funkcję, ale zdarza się, że podczas formacji prenatalnej dochodzi do awarii z uszkodzeniem integralności przegrody międzykomorowej, w wyniku czego noworodek rodzi się z wadą: otwarcie nie zapobiega przepływowi krwi z jednego działu do drugiego i jest bardzo niebezpieczne.

Opis

Trzeba powiedzieć, że prawa komora bierze udział w pracy małego kręgu krążenia krwi i jest odpowiedzialna za spadek krwi żylnej. Lewa komora koordynuje funkcję dużego koła krążenia krwi, powoduje uwalnianie krwi do aorty i rozprowadza ją między naczyniami, małymi naczyniami włosowatymi i tętnicami.

VSD u małych dzieci prowadzi do tego, że masa krwi z lewej komory przepływa w prawo, zakłócając funkcjonowanie małego kręgu krążenia krwi. Z powodu zwiększonego ciśnienia naczynia poddawane są nadmiernemu obciążeniu, ich skurcze, stwardniała katageneza i zagęszczenie są obserwowane w płucach.

Odwrotna sytuacja jest typowa dla dużego koła: ciśnienie spada, w wyniku czego lewa komora jest zmuszona wykonywać swoją pracę dla dwóch osób, a to jest dodatkowe obciążenie prawej komory, co powoduje przerost tkanki i zwiększenie objętości serca. Wzrost całkowitego stężenia we krwi jest obarczony oporem wewnątrznaczyniowym, wzrostem grubości ścian naczyń krwionośnych, spadkiem ich światła, a zatem trudnością w przechodzeniu krwi. Prawa komora stara się dostosować objętość przepływającej masy krwi, działając jeszcze intensywniej i zwiększając ciśnienie, w wyniku czego rozwija się nadciśnienie płucne.

Ostatecznie ciśnienie w tętnicach płucnych jest wyższe niż w dużym okręgu: krew żylna zmienia swój kierunek i powoduje poważne powikłanie zwane zespołem Eisenmengera. W tym przypadku nie możesz obejść się bez przeszczepu serca i płuc.

Przyczyny rozwoju

Przyczyny rozwoju ubytku przegrody międzykomorowej są wynikiem czynników negatywnych ze strony zewnętrznej i wewnętrznej, do których należą:

• genetyka;
• infekcje wirusowe, które matka cierpiała podczas dziewięciomiesięcznego okresu ciąży: odra, grypa, różyczka i inne;
• złe nawyki;
• leki o działaniu teratogennym;
• wpływ promieniowania, pierwiastków toksycznych i metali ciężkich;
• silny stres.

Typy defektów

Wielkość otworu w stosunku do średnicy aorty decyduje o klasyfikacji VSD:

• niewielka wada, która nadal ma nazwę choroby Tolochinova-Roger. Jego rozmiar nie przekracza 10 mm;
• duża wada - od 1 cm i więcej.

W zależności od miejsca lokalizacji są takie typy:

1. Muskularny Znajduje się w mięśniach i jest oddalony od zastawek i aparatu do przewodzenia serca. Przy małych rozmiarach może być zamknięty niezależnie.
2. Membranous. Lokalizacja jest górnym podziałem przegrody poniżej zastawki aortalnej. Rzadko ma dużą średnicę i gdy dziecko dorasta, zostaje zatrzymane niezależnie.
3. Nadgrebnevy - najcięższy rodzaj defektu, w którym otwór zlokalizowany jest na granicy naczyń odprowadzających obu komór i jest praktycznie niezdolny do zamknięcia.

Objawy

Małe dziury nie stanowią zagrożenia dla zdrowia dziecka i nie przejawiają się w żaden sposób, ale duże wady rozwijają się natychmiast po narodzinach noworodka na świecie w pierwszych tygodniach. Obejmują one:

• błękit kończyn i twarzy, który wzrasta podczas płaczu;
• słaby apetyt, trudności z karmieniem;
• słaby przyrost i wzrost wagi, opóźnienie rozwoju w porównaniu z rówieśnikami;
• słabość, osłabienie, senność;
• obrzęk obserwowany w brzuchu, rękach i nogach;
• duszność i negatywne zmiany rytmu serca.

Wszystkie te objawy powinny być powodem konsultacji z pediatrą i kardiologiem dziecięcym. Nawet jeśli VSD jest mały, zawsze istnieje ryzyko pogorszenia się sytuacji. Jeśli w okresie niemowlęcym choroba nie została zdiagnozowana, wówczas w wieku trzech lub czterech lat dziecko zaczyna narzekać na ból w klatce piersiowej i silne bicie serca, a krwawienia z nosa i utrata przytomności mogą przeszkadzać. W niektórych przypadkach tak zwany garb serca rozwija się, gdy klatka piersiowa w lewym obszarze wybrzusza się na zewnątrz.

Ponadto wada przegrody międzykomorowej może być zarówno chorobą niezależną, jak i komplikowaną przez inne związane z nią choroby. W 20% przypadków obserwuje się ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub otwarty przewód tętniczy. W 12% przypadków rozpoznaje się również koarktację aorty, w 2% przypadków wrodzonej niewydolności zastawki mitralnej i 5% przypadków zwężenia aorty i tętnicy płucnej.

Diagnostyka

Środki diagnostyczne są wykonywane przy użyciu:

1. Elektrokardiogram. Jest nieskuteczny w przypadku niewielkich rozmiarów VSD, ale jeśli jest znaczący, pozwala zidentyfikować charakterystyczne cechy przeciążenia i wzrost objętości lewej komory.
2. Fonokardiografia. Pozwala uzyskać dane dotyczące hałasu patologicznego i zmian w dźwiękach serca.
3. Echokardiografia. Pozwala uzyskać dokładne informacje o lokalizacji defektu i jego wielkości, a także ustalić obecność innych patologii, ocenić ciśnienie krwi w tętnicy płucnej, wielkość i sposób wypływu krwi.
4. Zdjęcia rentgenowskie. Możesz zobaczyć wzrost objętości lewej komory i lewego przedsionka, określić rozszerzenie podstawy płuc itp.
5. Sondowanie ubytków serca po prawej stronie. Wykrywa wzrost ciśnienia w komorze i tętnicy płuc.
6. Cewnikowanie. Określa poziom ciśnienia w prawej komorze i tętnicy płucnej, a także siłę, z jaką krew jest nasycona tlenem.
7. Angiokardiografia. Jednocześnie środek kontrastowy wstrzykuje się do jamy serca za pomocą specjalnych cewników, które przepływają z krwiobiegiem z jednej części serca do drugiej i pozwalają uzyskać pełniejszy obraz choroby.

Leczenie

Małe patologie przegrody u dzieci nie mogą zostać skorygowane, ale duże, nie zarośnięte przez długi czas i negatywnie wpływające na samopoczucie dziecka, poddawane są interwencji chirurgicznej.

Przed zabiegiem zalecana jest terapia zachowawcza, która pozwala dostosować tętno, znormalizować ciśnienie krwi i utrzymać funkcję mięśnia sercowego. Następnie dokonują paliatywnej lub radykalnej korekty chirurgicznej. Pierwszy jest pokazany niemowlętom, które mają ciężką hipotropię i liczne powikłania. W tym przypadku lekarz wytwarza sztuczne zwężenie tętnicy płucnej, które może znacznie poprawić stan pacjenta.

Radykalne operacje reprezentuje zamknięcie patogennych dziur i plastyczna naprawa łat specjalnych tkanin. Operacja na otwartym sercu jest wykonywana, jeśli pacjent ma połączone wady i duże otwory.

Rokowanie dla VSD zależy od stanu naczyń w małym okręgu krążenia krwi, wielkości ubytku i tego, czy występuje ciężka niewydolność serca. Przy małej przegrodzie ludzie żyją do 60 lat lub dłużej, ale nawet jeśli jest dość duża, nowoczesne metody terapii i postępy w chirurgii serca mogą znacznie poprawić jakość życia pacjenta i przedłużyć go tak długo, jak to możliwe.

Wada przegrody międzykomorowej u noworodka: wyrok śmierci lub szansa na wyzdrowienie?

Ludzkie serce ma złożoną strukturę czterokomorową, która zaczyna się kształtować od pierwszych dni po poczęciu.

Ale są przypadki, gdy ten proces jest zakłócany, przez co w strukturze organu pojawiają się duże i małe defekty, które wpływają na pracę całego organizmu. Jeden z nich nazywany jest ubytkiem przegrody międzykomorowej lub skrótem VSD.

Opis

Wadą przegrody międzykomorowej jest wrodzona (czasami nabyta) choroba serca (CHD), która charakteryzuje się obecnością patogennego otworu między jamami lewej i prawej komory. Z tego powodu krew z jednej komory (zwykle z lewej) wchodzi do drugiej, zakłócając tym samym funkcjonowanie serca i całego układu krążenia.

Jego częstość występowania wynosi około 3-6 przypadków na 1000 noworodków pełnookresowych, nie licząc dzieci, które urodziły się z niewielkimi wadami przegrody, które są tłumione samodzielnie w pierwszych latach życia.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Zwykle ubytek przegrody międzykomorowej u płodu rozwija się we wczesnych stadiach ciąży, od około 3 do 10 tygodnia. Głównym tego powodem jest połączenie zewnętrznych i wewnętrznych negatywnych czynników, w tym:

• predyspozycje genetyczne;
• infekcje wirusowe przenoszone w okresie rozrodczym (różyczka, odra, grypa);
• nadużywanie alkoholu i palenie;
• przyjmowanie antybiotyków o działaniu teratogennym (leki psychotropowe, antybiotyki itp.);
• narażenie na toksyny, metale ciężkie i promieniowanie;
• silny stres.

Klasyfikacja

Wadę przegrody międzykomorowej u noworodków i starszych dzieci można zdiagnozować jako niezależny problem (izolowana wada), jak również integralną część innych chorób sercowo-naczyniowych, na przykład Cantrell pentad (kliknij tutaj, aby o tym przeczytać).

Wielkość defektu szacuje się na podstawie jego wielkości w stosunku do średnicy otworu aorty:

• ubytek o wielkości do 1 cm klasyfikuje się jako drobny (choroba Tolochinova-Rogera);
• duże wady uważa się za 1 cm lub większe niż połowa otworu aorty.

Wreszcie, zgodnie z lokalizacją otworu w przegrodzie VSD, jest on podzielony na trzy typy:

• Wada mięśniowa przegrody międzykomorowej u noworodka. Otwór znajduje się w części mięśniowej, w pewnej odległości od układu przewodzącego serca i zastawek, a przy małych rozmiarach może być zamknięty niezależnie.
• Membranous. Wada jest zlokalizowana w górnym segmencie przegrody poniżej zastawki aortalnej. Zwykle ma małą średnicę i jest zadokowany niezależnie, gdy dziecko rośnie.
• Nadgrebnevy Uważany jest za najtrudniejszy rodzaj defektu, ponieważ otwór w tym przypadku znajduje się na granicy wypływających naczyń lewej i prawej komory i spontanicznie zamyka się bardzo rzadko.

Niebezpieczeństwo i komplikacje

Przy małym rozmiarze otworu i normalnym stanie dziecka VSD nie jest szczególnie niebezpieczny dla zdrowia dziecka i wymaga jedynie regularnego monitorowania przez specjalistę.

Główne wady to inna sprawa. Powodują niewydolność serca, która może rozwinąć się natychmiast po urodzeniu dziecka.

Ponadto VSD może powodować następujące poważne komplikacje:

• Zespół Eysenmengera jako konsekwencja nadciśnienia płucnego;
• powstawanie ostrej niewydolności serca;
• zapalenie wsierdzia lub zakaźne zapalenie błony wewnątrzsercowej;
• udary i skrzepy krwi;
• naruszenie aparatu zastawki, co prowadzi do powstania zastawkowej choroby serca.

Objawy

Duże defekty przegrody międzykomorowej pojawiają się już w pierwszych dniach życia i charakteryzują się następującymi objawami:

• Błękit skóry (głównie kończyn i twarzy), nasilony podczas płaczu;
• zaburzenia apetytu i problemy z karmieniem;
• wolne tempo rozwoju, naruszenie przyrostu masy ciała i wzrostu;
• ciągła senność i zmęczenie;
• obrzęk, zlokalizowany w kończynach i brzuchu;
• zaburzenia rytmu serca i duszność.

Małe wady często nie mają wyraźnych objawów i są określane podczas słuchania (szorstki szmer skurczowy słyszany jest w klatce piersiowej pacjenta) lub innych badań. W niektórych przypadkach dzieci mają tak zwany garb serca, czyli wybrzuszenie w okolicy serca.

Jeśli choroba nie została zdiagnozowana w okresie niemowlęcym, to wraz z rozwojem niewydolności serca u dziecka w wieku 3-4 lat występują dolegliwości związane z kołataniem serca i bólem w klatce piersiowej, rozwija się tendencja do krwawienia z nosa i utraty przytomności.

Kiedy zgłosić się do lekarza

VSD, jak każda inna choroba serca (nawet jeśli jest kompensowana i nie powoduje niedogodności dla pacjenta), koniecznie wymaga stałego monitorowania przez kardiologa, ponieważ sytuacja może się pogorszyć w dowolnym momencie.

Aby nie przegapić niepokojących objawów i czasu, w którym sytuacja może zostać skorygowana przy minimalnych stratach, bardzo ważne jest, aby rodzice obserwowali zachowanie dziecka od pierwszych dni. Jeśli śpi za dużo i przez długi czas, często niegrzeczny bez powodu i słabo przybiera na wadze, jest to poważny powód, aby skonsultować się z pediatrą i kardiologiem dziecięcym.

Różne objawy CHD są podobne. Dowiedz się więcej o objawach wrodzonej choroby serca, aby nie przegapić ani jednej skargi.

Diagnostyka

Główne metody diagnozowania VSD to:

• Elektrokardiogram. Badanie określa stopień przeciążenia komór, a także obecność i nasilenie nadciśnienia płucnego. Ponadto u starszych pacjentów można wykryć objawy zaburzeń rytmu i zaburzeń przewodzenia serca.
• Fonokardiografia. Za pomocą PCG można rejestrować szmer skurczowy o wysokiej częstotliwości w 3-4-tej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka.
• Echokardiografia. Echokardiografia pozwala zidentyfikować dziurę w przegrodzie międzykomorowej lub podejrzewać jej obecność w oparciu o zaburzenia krążenia w naczyniach.
• Badanie USG. Ultradźwięki badają pracę mięśnia sercowego, jego strukturę, stan i przepuszczalność, a także dwa bardzo ważne wskaźniki - ciśnienie w tętnicy płucnej i ilość wypływu krwi.
• RTG. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej widać zwiększony wzorzec płuc i pulsację korzeni płuc, znaczny wzrost wielkości serca.
• Sondowanie właściwych ubytków serca. Badanie daje możliwość zidentyfikowania zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej i komorze, a także zwiększonego natlenienia krwi żylnej.
• Pulsoksymetria Metoda określa stopień nasycenia krwi tlenem - niskie wskaźniki są oznaką poważnych problemów z układem sercowo-naczyniowym.
• Cewnikowanie mięśnia sercowego. Z jego pomocą lekarz ocenia stan struktur serca i określa ciśnienie w jego komórkach.

Leczenie

Niewielkie ubytki przegrody, które nie dają wyraźnych objawów, zwykle nie wymagają specjalnego leczenia, ponieważ są opóźnione o 1-4 lata lub później.

W trudnych przypadkach, gdy dziura nie porasta przez długi czas, obecność wady wpływa na dobre samopoczucie dziecka lub jest zbyt duża, podnosi się kwestię operacji.

W ramach przygotowań do operacji stosuje się leczenie zachowawcze, aby pomóc w regulacji rytmu serca, normalizacji ciśnienia krwi i wspomaganiu czynności mięśnia sercowego.

Korekcja chirurgiczna VSD może być paliatywna lub radykalna: operacje paliatywne są wykonywane u niemowląt z ciężką hipotrofią i wieloma powikłaniami w celu przygotowania do radykalnej interwencji. W tym przypadku lekarz tworzy sztuczne zwężenie tętnicy płucnej, co znacznie ułatwia stan pacjenta.

Do radykalnych zabiegów stosowanych w leczeniu cukrzycy należą:

• Zamknięcie patogennych otworów szwami w kształcie litery U;
• wady plastyczne przy użyciu plastrów tkanki syntetycznej lub biologicznej, wykonywane pod kontrolą USG;
• operacja na otwartym sercu jest skuteczna w przypadku połączonych defektów (na przykład tetrad Fallota) lub dużych otworów, których nie można zamknąć pojedynczą łatą.

Ten film opisuje jedną z najbardziej skutecznych operacji przeciwko VSD:

Prognozy i zapobieganie

Małe wady przegrody międzykomorowej (1-2 mm) zwykle mają korzystne rokowanie - dzieci z tą chorobą nie cierpią z powodu nieprzyjemnych objawów i nie pozostają w tyle pod względem rozwoju od swoich rówieśników. Przy bardziej znaczących defektach, którym towarzyszy niewydolność serca, rokowanie znacznie się pogarsza, ponieważ bez odpowiedniego leczenia mogą prowadzić do poważnych powikłań, a nawet śmierci.

Środki zapobiegawcze w celu zapobiegania VSD powinny być przestrzegane na etapie planowania ciąży i rodzenia dzieci: polegają na utrzymaniu zdrowego stylu życia, na czas uczęszczają do klinik przedporodowych, rezygnując ze złych nawyków i samoleczenia.

Pomimo poważnych powikłań i nie zawsze korzystnych prognoz, rozpoznania wady przegrody międzykomorowej nie można uznać za wyrok dla małego pacjenta. Nowoczesne metody leczenia i osiągnięcia kardiochirurgii mogą znacznie poprawić jakość życia dziecka i wydłużyć go w jak największym stopniu.

Wrodzona choroba serca - ubytek przegrody międzykomorowej u noworodka: co to jest, objawy, diagnoza, metody leczenia

Wiele czynników wpływa na zdrowie przyszłego dziecka. Nieprawidłowy rozwój płodu może powodować wrodzone wady rozwojowe narządów wewnętrznych. Jednym z zaburzeń jest wada przegrody międzykomorowej serca (JMP), która występuje w jednej trzeciej przypadków.

Funkcje

Dmzhp jest wrodzoną wadą serca (ipx). W wyniku patologii powstaje dziura łącząca dolne komory serca: komory. Poziom ciśnienia w nich jest inny, dlatego skurcze mięśnia sercowego powodują, że pewna krew z potężniejszej lewej strony dostaje się do prawej. W rezultacie jego ściana rozciąga się i zwiększa, przepływ krwi małego okręgu zostaje przerwany, za co odpowiada właściwa komora. Ze względu na wzrost ciśnienia naczynia żylne są przeciążone, występują skurcze, uszczelnienia.

Lewa komora jest odpowiedzialna za przepływ krwi w wielkim kole, więc jest silniejsza i ma wyższe ciśnienie. Wraz z patologicznym przepływem krwi tętniczej do prawej komory zmniejsza się wymagany poziom ciśnienia. Aby utrzymać normalną wydajność, komora zaczyna działać z większą siłą, co dodatkowo zwiększa obciążenie po prawej stronie serca i prowadzi do jego zwiększenia.

Ilość krwi w małym okręgu wzrasta, a prawa komora musi zwiększyć ciśnienie, aby zapewnić normalną prędkość przejścia przez naczynia. Tak więc zachodzi proces odwrotny - ciśnienie w małym okręgu staje się teraz wyższe, a krew z prawej komory przepływa w lewo. Krew wzbogacona w tlen jest rozcieńczana żylnie (wyczerpana), w narządach i tkankach brakuje tlenu.

Ten stan jest obserwowany przy dużych otworach i towarzyszy mu naruszenie oddychania i tętna. Często zdarza się, że diagnoza pojawia się w pierwszych dniach życia dziecka, a lekarze rozpoczynają natychmiastowe leczenie, przygotowują się do operacji, a jeśli to możliwe, unikają operacji, są regularnie monitorowani.

Niewielkie rozmiary małych rozmiarów choroby mogą nie pojawić się natychmiast lub nie są diagnozowane z powodu łagodnych objawów. Dlatego ważne jest, aby wiedzieć o możliwych oznakach obecności tego typu CPD, aby podjąć odpowiednie środki i leczyć dziecko.

Przepływ krwi u noworodków

Komunikacja między komorami nie zawsze jest patologiczną nieprawidłowością. W przypadku rozwoju płodu płuca nie uczestniczą w wzbogacaniu krwi tlenem, dlatego serce ma otwarte owalne okno (ooo), przez które krew przepływa z prawej strony serca w lewo.

U noworodków płuca zaczynają pracować i stopniowo zarastają. Okno zamyka się całkowicie w wieku około 3 miesięcy, dla niektórych przerost o 2 lata nie jest uważany za patologię. Z pewnymi odchyleniami, LLC można zaobserwować u dzieci w wieku 5-6 lat i starszych.

Zwykle u noworodków nie ma więcej niż 5 mm, przy braku objawów chorób sercowo-naczyniowych i innych patologii, nie powinno to powodować obawy. Dr Komarovsky zaleca, aby stale monitorować stan dziecka, regularnie odwiedzać kardiologa dziecięcego.

Jeśli wielkość otworu wynosi 6-10 mm, może to być oznaką dzhzhp, wymagane jest leczenie chirurgiczne.

Typy defektów

Przegroda sercowa może zawierać jeden lub kilka otworów patologicznych o różnych średnicach (na przykład 2 i 6 mm) - im więcej, tym trudniejszy jest stopień choroby. Ich rozmiar waha się od 0,5 do 30 mm. Dzięki temu:

• Rozmiar defektu do 10 mm - jest uważany za mały;
• Otwory od 10 do 20 mm - średnie;
• Defekt powyżej 20 mm jest duży.

Zgodnie z anatomicznym podziałem dzhzhp u noworodka jest trzech typów i różni się w miejscu lokalizacji:

1. W błoniastej (górnej części przegrody sercowej) otwarcie występuje w ponad 80% przypadków. Wady w postaci okręgu lub owalnego zasięgu 3 cm, jeśli są małe (około 2 mm), są w stanie spontanicznie zamknąć się w procesie dorastania dziecka. W niektórych przypadkach wady 6 mm są przerośnięte, jeśli konieczna jest operacja, lekarz decyduje, koncentrując się na ogólnym stanie dziecka i postępie choroby.
2. Jmp mięśniowy w środkowej części przegrody jest mniej powszechny (około 20%), w większości przypadków okrągły, o wielkości 2 - 3 mm może zamknąć się wraz z wiekiem dziecka.
3. Na granicy naczyń odpływowych komorowych powstaje suprakortalna wada przegrody - najrzadsza (około 2%) i prawie nie ustaje sama.

W rzadkich przypadkach istnieje kombinacja kilku typów jmp. Wada może być chorobą niezależną lub towarzyszyć innym ciężkim zaburzeniom w rozwoju serca: ubytkowi przegrody międzyprzedsionkowej (DSP), problemom z przepływem krwi tętniczej, koarktacją aorty, zwężeniem aorty i tętnicą płucną.

Przyczyny rozwoju

Defekt powstaje w płodzie od 3 tygodni do 2,5 miesiąca rozwoju płodu. Przy niekorzystnym przebiegu ciąży mogą wystąpić patologie w strukturze narządów wewnętrznych. Czynniki zwiększające ryzyko dszhp:

1. Dziedziczność. Wrażliwość na DMP jest przenoszona genetycznie. Jeśli któryś z bliskich krewnych miał wady w różnych narządach, w tym w sercu, istnieje duże prawdopodobieństwo odchyleń u dziecka;
2. Choroby wirusowe o charakterze zakaźnym (grypa, różyczka), które kobieta cierpiała w pierwszych 2,5 miesiącach ciąży. Opryszczka, odra są również niebezpieczne;
3. Przyjmowanie leków - wiele z nich może powodować zatrucie zarodków i prowadzić do powstawania różnych wad. Szczególnie niebezpieczne są antybakteryjne, hormonalne leki przeciw padaczce i wpływające na OUN;
4. Szkodliwe nawyki matki - alkohol, palenie. Czynnik ten, zwłaszcza na początku ciąży, zwiększa kilkakrotnie ryzyko nieprawidłowości u płodu;
5. Obecność przewlekłych chorób u ciężarnej kobiety - cukrzyca, problemy układu nerwowego, sercowego i tym podobne mogą wywołać patologie u dziecka;
6. Awitaminoza, brak niezbędnych składników odżywczych i pierwiastków śladowych, ścisła dieta podczas ciąży zwiększa ryzyko wad wrodzonych;
7. Ciężka toksykoza we wczesnej ciąży;
8. Czynniki zewnętrzne - niebezpieczne warunki środowiskowe, szkodliwe warunki pracy, zmęczenie, przeciążenie i stres.

Obecność tych czynników nie zawsze powoduje występowanie poważnych chorób, ale zwiększa to prawdopodobieństwo. Aby go zmniejszyć, musisz ograniczyć ich wpływ. Z czasem podjęto środki, aby zapobiec problemom w rozwoju płodu, są dobre zapobieganie chorobom wrodzonym u nienarodzonego dziecka.

Możliwe komplikacje

Wady małego rozmiaru (do 2 mm) w normalnym stanie dziecka nie stanowią zagrożenia dla jego życia. Wymaga regularnej kontroli, obserwacji przez specjalistę i może spontanicznie zatrzymać się z czasem.

Duże otwory powodują zakłócenia w pracy serca, które manifestują się w pierwszych dniach życia dziecka. Dzieci z dystrofią mózgową cierpią na przeziębienia i choroby zakaźne, często z powikłaniami w płucach, zapaleniem płuc. Mogą rozwijać się gorzej niż ich rówieśnicy, ciężko znosić wysiłek fizyczny. Z wiekiem duszność występuje nawet w spoczynku, występują problemy z narządami wewnętrznymi z powodu głodu tlenowego.

Wada międzykomorowa może powodować poważne komplikacje:

• Nadciśnienie płucne - zwiększona odporność w naczyniach płucnych, co powoduje niewydolność prawej komory i rozwój zespołu Eisenmengera;
• Zakłócenie serca w ostrej postaci;
• Zapalenie wewnętrznej błony sercowej o charakterze zakaźnym (zapalenie wsierdzia);
• Zakrzepica, zagrożenie udarem;
• Awarie zastawek serca, powstawanie wad zastawkowych serca.

Aby zminimalizować szkodliwe konsekwencje dla zdrowia dziecka, potrzebna jest terminowa kwalifikowana pomoc.

Objawy

Objawy kliniczne choroby ze względu na wielkość i lokalizację otworów patologicznych. Niewielkie defekty błoniastej części przegrody mięśnia sercowego (do 5 mm) występują w niektórych przypadkach bez objawów, czasem pierwsze objawy pojawiają się u dzieci w wieku od 1 do 2 lat.

W pierwszych dniach po urodzeniu dziecko może słyszeć szmer serca spowodowany przepływem krwi między komorami. Czasami możesz poczuć lekką wibrację, jeśli położysz rękę na klatce piersiowej dziecka. Następnie hałas może ustąpić, gdy dziecko będzie wyprostowane lub doświadczyło ćwiczeń. Jest to spowodowane kompresją tkanki mięśniowej w obszarze otworu.

Duże wady można znaleźć w płodzie nawet przed lub po raz pierwszy po urodzeniu. Ze względu na specyfikę przepływu krwi podczas rozwoju wewnątrzmacicznego u noworodków, prawidłowa masa ciała. Po urodzeniu system jest odbudowywany do normalnego stanu, a odchylenie zaczyna się manifestować.

Szczególnie niebezpieczne są małe ubytki zlokalizowane w dolnej części przegrody mięśnia sercowego. Mogą nie wykazywać objawów w pierwszych dniach życia dziecka, ale przez pewien czas powstają zaburzenia w oddychaniu i czynności serca. Zwracając szczególną uwagę na dziecko, możesz zauważyć objawy choroby na czas i skonsultować się ze specjalistą.

Oznaki możliwej patologii, które należy zgłosić pediatrze:

1. Barwna skóra, niebieskie usta, skóra wokół nosa, ramion, nóg pod obciążeniem (płacz, krzyki, nadmierny wysiłek);
2. Dziecko traci apetyt, męczy się, często karmi piersią, powoli nabiera wagi;
3. Podczas wysiłku fizycznego płacz u dzieci ma duszność;
4. Zwiększona potliwość;
5. Dziecko jest starsze niż 2 miesiące ospałe, senne, ma zmniejszoną aktywność ruchową, jest opóźnienie w rozwoju;
6. Częste przeziębienia, które są trudne do leczenia i wpływają na zapalenie płuc.

Jeśli takie objawy zostaną wykryte, bada się dziecko w celu zidentyfikowania przyczyn.

Diagnostyka

Sprawdź stan i pracę serca, aby zidentyfikować chorobę, pozwala na następujące metody badawcze:

• Elektrokardiogram (EKG). Pozwala określić przekrwienie komór serca, zidentyfikować obecność i stopień nadciśnienia płucnego;
• Fonokardiografia (PCG). W wyniku badania możliwe jest wykrycie szmerów serca;
• Echokardiografia (EchoCG). W stanie wykryć upośledzony przepływ krwi i pomaga podejrzanym dmbj;
• Badanie USG. Pomaga ocenić pracę mięśnia sercowego, poziom ciśnienia tętnicy płucnej, ilość wydalonej krwi;
• RTG. Na zdjęciach klatki piersiowej można określić zmiany w układzie płucnym, zwiększyć rozmiar serca;
• Brzmi serce. Pozwala określić poziom ciśnienia w tętnicach płucnych i komorze serca, zwiększoną zawartość tlenu w krwi żylnej;
• Pulsoksymetria Pomaga ustalić poziom tlenu we krwi - brak rozmów o naruszeniach układu sercowo-naczyniowego;
• Cewnikowanie serca. Pomaga ocenić stan struktury serca, określić poziom ciśnienia w komorach serca.

Leczenie

Dmzhp 4 mm, czasem do 6 mm - mały rozmiar - przy braku naruszenia układu oddechowego, rytm serca i prawidłowy rozwój dziecka pozwala w niektórych przypadkach nie stosować leczenia chirurgicznego.

Wraz z pogorszeniem ogólnego obrazu klinicznego, pojawieniem się powikłań, możliwe jest zaplanowanie zabiegu chirurgicznego w ciągu 2 do 3 lat.

Interwencja chirurgiczna jest wykonywana z pacjentem podłączonym do urządzenia płuco-serca. Jeśli defekt jest mniejszy niż 5 mm, jest on uszczelniony w formie P. Jeśli otwór jest większy niż 5 mm, jest on pokryty łatami ze sztucznego lub specjalnie przygotowanego bio-materiału, który następnie rośnie wraz z własnymi komórkami organizmu.

Jeśli leczenie chirurgiczne jest konieczne dla dziecka w pierwszych tygodniach życia, ale dla niektórych wskaźników zdrowia i stanu dziecka nie jest możliwe, tymczasowy mankiet jest umieszczany na tętnicy płucnej. Pomaga wyrównać ciśnienie w komorach serca i łagodzi stan pacjenta. Po kilku miesiącach mankiet jest usuwany i wykonywana jest operacja w celu zamknięcia defektów.

Co to jest ubytek przegrody międzykomorowej?

Po raz pierwszy choroba ta została zdiagnozowana i opisana przez rosyjskiego lekarza w 1874 r., A później zainteresowali się nią lekarze zagraniczni. Stan pacjenta może się gwałtownie pogorszyć, wywołując poważne powikłania. Współczesna medycyna może zmniejszyć ryzyko konsekwencji, ale wszystko zależy od rodzaju wady i etapu, na którym została odkryta.

Definicja

Wadą przegrody międzykomorowej (VSD) jest wrodzony typ nieprawidłowej choroby serca, rozwój narządów. Patologia zaczyna się tworzyć u dzieci, które są w macicy we wczesnym okresie, w przybliżeniu w ciągu pierwszych 8–9 tygodni ciąży. W zależności od częstotliwości występowania takiej wady, lekarze rozróżniają liczby w 18% -42% wszystkich przypadków wrodzonych wad serca.

Problem polega na tym, że noworodek potrzebuje pilnego leczenia i nie zawsze można mu pomóc. Dziecko podlega tej dolegliwości, niezależnie od płci. Klasyfikacja wiąże tę chorobę z anomaliami prowadzącymi do uwolnienia krwi do prawego serca z lewej strony. Wadę przegrody międzykomorowej rozpoznaje się w przypadku naruszenia przegrody mięśnia sercowego zlokalizowanej między lewą i prawą komorą narządu.

Aby zrozumieć, czym jest ta patologia, musisz znać strukturę serca, a mianowicie wydział, w którym rozwinęła się anomalia. Część międzykomorowa narządu (przegroda) jest podzielona na trzy części, dolna to beleczkowata, środkowa to mięśniowa, a górna to błoniasta (błoniasta). W zależności od tego, gdzie znajduje się wada, lekarze podają nazwę choroby. Statystyki pokazują, że większość przypadków (około 85% -86%) znajduje się w błoniastym obszarze przegrody.

Rozmiar VSD może być dość mały - około 1 milimetra lub poważny - w granicach 1-3 centymetrów lub więcej. Klasyfikacja ubytku przegrody międzykomorowej u dzieci w wieku noworodkowym implikuje podział na wymiary charakteryzujące okno utworzone w tej strefie.

Wada mięśniowa przegrody międzykomorowej jest z reguły okrągła i mała, a takie naruszenie części błoniastej pojawia się jako owalna wada, która może być duża. Często zdarzają się przypadki, gdy VSD towarzyszą inne nieprawidłowości w sercu, co pogarsza wskaźnik kliniczny i rokowanie choroby.

Cechy kursu i przyczyny

Wraz z powstaniem małej wady w przegrodzie między komorami narządów, przebieg choroby zależy od wielkości takich uszkodzeń. Przesłanie między komorami serca nie zawsze może się zamknąć, a jeśli następuje ciągły wypływ krwi z lewej strony narządów w prawo, rozwija się patologia, co prowadzi do zmiany w całym funkcjonowaniu tego systemu.

1. Coraz trudniej jest pompować krew, co prowadzi do niewydolności narządów.
2. Wgłębienia komory i przedsionka po lewej stronie znacznie się rozszerzają, co prowadzi do pogrubienia samej ściany komory.
3. Ciśnienie krwi w układzie krążenia płuc wzrasta, nadciśnienie stopniowo rozwija się w tym obszarze ciała.

Niemowlę, które znalazło podobną chorobę, jest narażone na poważne powikłania, ponieważ w pierwszych miesiącach życia obserwuje się hemodynamikę. Jeśli choroba serca ma niewielki rozmiar, może samoistnie zarastać, nie towarzyszy jej poważne zaburzenie ciała. Wskaźnik przeżycia dla tej patologii jest dość wysoki, z zastrzeżeniem wszystkich zaleceń lekarza i terminowego leczenia. Gdy wada jest znacznie otwarta i duża, stan ten często prowadzi do śmierci dziecka w każdym wieku przed osiągnięciem wieku większości.

U dorosłych przebieg choroby nie różni się od dzieci, wada może być obserwowana przez całe życie i nie powoduje poważnych szkód - jeśli jej wielkość jest mała i terapia jest wykonywana w całości. Jeśli dolegliwość jest rozległa, dziecko przechodzi operację w pierwszych latach życia, dlatego, gdy dorasta, ta osoba jest już stosunkowo zdrowa.

VSD jest ujemny dla funkcji serca. Wraz ze skurczem narządu krew przepływa do uformowanego przejścia od lewej do prawej, co następuje w wyniku zwiększonego ciśnienia w lewej części. Gdy okno jest dość duże, duża objętość krwi dostaje się do prawej komory, co powoduje rozwój przerostu ściany tej części narządu. Po rozszerzeniu tętnicy płucnej, a przez nią krew żylna wpada do tkanki płucnej. Ciśnienie jest przykładane do tego obszaru, powodując skurcz tętnic płuc w celu ochrony układu oddechowego przed nadmiernym wlewem krwi.

Gdy serce się rozluźnia, ciśnienie w lewej komorze zmniejsza się znacznie bardziej niż po prawej, ponieważ lewa sekcja jest lepiej opróżniana. Krew zaczyna płynąć w przeciwnym kierunku, z prawej strony na lewą. W wyniku tego procesu lewa komora jest wypełniana krwią z lewego przedsionka, a dodatkowo z obszaru prawej komory. Taka nadwyżka stwarza warunki do ekspansji jamy, a później przerost ściany lewego serca lub komory.

Regularne wyładowanie patologiczne z lewej komory, jak również rozcieńczenie żylne, prawie pozbawione tlenu, krwi, zagraża osobie z niedotlenieniem wszystkich narządów i tkanek ciała. Objawy kliniczne choroby całkowicie zależą od kilku czynników: wielkości powstałej wady, szybkości wzrostu zmian hemodynamicznych, całkowitego czasu trwania choroby i możliwości kompensacyjnych. Kod patologii zgodnie z klasyfikacją ICD (International Classification of Disease) to Q21.0, istnieją również klasy, które wyznaczają inne towarzyszące dolegliwości serca.

Etiologia choroby była raczej badana i sugeruje, że zaczyna się ona formować tylko na poziomie rozwoju płodu w macicy, u dorosłych takie destrukcyjne procesy nie występują. Niezależnie od przyczyny wystąpienia cukrzycy, wiąże się to z upośledzeniem noszenia dziecka.

1. Wczesna i ciężka toksykoza w czasie ciąży.
2. Diety, których oczekuje przyszła mama w okresie rozrodczym Poważne ograniczenie w odżywianiu, gdy istnieje nawet minimalny zestaw składników odżywczych potrzebnych codziennie kobiecie, prowadzi do rozwoju wielu nieprawidłowości w płodzie, w tym naruszenia struktury IVS (przegrody międzykomorowej).
3. Choroby zakaźne, takie jak różyczka, patologie wirusowe, świnka lub ospa wietrzna.
4. Poważny brak witamin w organizmie przyszłej matki.
5. Objawy działań niepożądanych podczas przyjmowania różnych leków.
6. Niepowodzenie natury genetycznej. Często patologia ta towarzyszy innym nieprawidłowościom, zespołowi Downa u dziecka, problemom z nerkami lub problemom z tworzeniem kończyn.
7. Przewlekłe choroby występujące u kobiet w ciąży. Może to być niewydolność sercowo-naczyniowa lub cukrzyca.
8. Jeśli wiek kobiety spodziewającej się dziecka ma już ponad 40 lat, wówczas zmiany w ciele przyszłej matki mogą wywołać patologiczne procesy rozwoju płodu.
9. Promieniowanie radiacyjne.
10. Palenie, alkoholizm lub używanie narkotyków przez kobietę w ciąży.

Wszystkie kobiety powinny być monitorowane przez ginekologa w okresie ciąży. Stałe przyjmowanie witamin, prawidłowe odżywianie i zdrowy styl życia częściowo ochronią dziecko przed tą patologią.

Odmiany choroby

Lekarze dzielą chorobę według kilku klasyfikacji. W zależności od lokalizacji destrukcyjnego procesu, który występuje w dowolnej części serca, VSD może być:

• błoniasty ubytek przegrody międzykomorowej;
• zaburzenie w strefie mięśniowej narządu;
• patologia beleczkowa lub nadgrebnevye (wtórna).

Zdecydowana większość przypadków takiej choroby jest definiowana jako pierwotna błona komórkowa powstająca w przegrodzie międzykomorowej, która z kolei jest podzielona na subtricuspid i subaortic. Takie patologie stanowią około 80% wszystkich zgłaszanych chorób i są zlokalizowane w górnej części przegrody międzykomorowej, znajdującej się pod zastawką aortalną i zastawką przegrody. Przegroda znajduje się między komorami ciała, składa się z ponad połowy określonej tkanki mięśniowej, a jej górna strefa to membrana. Miejsce dokowania takich części partycji nazywa się dziurą pierwotną, gdzie najczęściej znajduje się patologia. W związku z tym lokalizacja naruszeń i nazwał rodzaje choroby.

Wadę mięśniową przegrody międzykomorowej u dzieci w wieku noworodkowym, jak również dolegliwości typu nagrobkowego stanowią rzadkość, około 20% wszystkich przypadków tej choroby. Typ beleczkowaty choroby rozwija się w obszarze położonym nieco powyżej grzbietu nadkomorowego, a umięśniony jest umiejscowiony w tej samej części przegrody, mięśniowej. Ta część serca jest usuwana z układu przewodzącego i zastawkowego.

Symptomatologia

Objawy tej choroby są całkowicie zależne od wielkości uszkodzenia. Drobnej wadzie przedsionkowej mogą nie towarzyszyć w ogóle objawy, a duże okno w przegrodzie spowoduje wiele nieprzyjemnych i poważnych objawów. Pediatra, dr Komarovsky ostrzega, że ​​jedna mała dziura nie jest niebezpieczna dla życia dziecka, nie przejawia się i nie wymaga leczenia, ale jeśli jest dużo uszkodzeń, sytuacja wymaga natychmiastowej pomocy medycznej.

Osoba dorosła z podobnymi zaburzeniami w sercu będzie odczuwać takie same objawy, jak dziecko w wieku 2-3 lat.

Znaki u niemowląt:

• brak przyrostu masy ciała lub słaby przyrost masy ciała;
• problemy z oddychaniem, duszność;
• ciągły niepokój, dziecko płacze cały czas;

• zapalenie płuc, które występuje we wczesnym wieku i jest trudne do leczenia;
• zaburzenia snu;
• przy narodzinach dziecka jego skóra ma niebieskawy odcień;
• dzieci szybko się męczą, nawet podczas ssania piersi.

Istnieje kilka metod diagnostycznych, pozwalających zidentyfikować patologię w niemowlęctwie i natychmiast podjąć wszelkie działania w celu jej wyeliminowania. Jeśli mówimy o dorosłych pacjentach, ciężkie objawy rzadko towarzyszą VSD w tym wieku.

Znaki u dorosłych:

1. mokry kaszel;
2. ból w okolicy serca;
3. zaburzenia rytmu narządów (arytmia);
4. duszność, która jest obserwowana nawet w spoczynku.

Jeśli rozmiar defektu jest uznawany za duży, wówczas przeprowadza się leczenie chirurgiczne, okno znika, a osoba nie cierpi już na jakiekolwiek odchylenia w dobrym samopoczuciu. Kiedy dziura jest mała, objawy tej choroby są praktycznie nieobecne.

1. Formowanie garbu serca, który wygląda jak elewacja na klatce piersiowej, zlokalizowana w strefie serca.
2. Lekarz, słuchając narządu, odróżnia świszczący oddech, oddychanie staje się twarde, co wiąże się z uwalnianiem krwi z tętnic do tkanki płucnej.
3. W okresie skurczu (lub skurczu) serca można odczuć drżenie wywołane przepływem krwi przez okno w przegrodzie między przedsionkami.
4. Badanie poprzez stuknięcie ujawnia wzrost głośności głównego narządu.
5. Słuchanie za pomocą stetoskopu pozwala usłyszeć odgłosy spowodowane niedostateczną aktywnością zastawek tętnic płucnych.
6. Wielkość śledziony i wątroby zwiększa się, co jest spowodowane zastojem krwi w tych obszarach.
7. W trzecim stadium choroby klatka piersiowa pęcznieje, co sprawia, że ​​obszar ten wygląda jak beczka.
8. Również na etapie 3 choroby skóra staje się niebieska, zaczyna zmieniać kolor z palców i ust, stopniowo rozprzestrzeniając się na całe ciało. Ten objaw pojawia się z powodu faktu, że krew zawiera niewystarczającą ilość tlenu, a narządy wewnętrzne, zwłaszcza płuca, są poddawane niedotlenieniu.

Jeśli takie warunki wystąpią, dziecko jest pilnie hospitalizowane, decydując się na leczenie chirurgiczne.

Diagnostyka

Obecnie wszystkie niemowlęta po urodzeniu są badane przez neonatologa, którego specjalnością jest wykrywanie nieprawidłowości w rozwoju dziecka. Główną przyczyną podejrzewanego ubytku przegrody międzykomorowej jest zaburzenie zidentyfikowane podczas słuchania okolicy serca.

• Osłuchanie. Podczas słuchania pacjenta za pomocą tej metody lekarze rozpoznają szum skurczowy, wskazując na rozwój patologii.
• Elektrokardiogram (EKG). Ta metoda badania pokazuje przekrwienie prawego przedsionka i narządu komorowego. Ponadto często obserwuje się zaburzenia przewodzenia, wyrażone jako blokada wiązki His.
• RTG. Metoda pozwala ocenić stan serca, płuc i tętnic.
• Echokardiografia. Sposób identyfikacji choroby na szczególne cechy zaburzeń hemodynamicznych.
• Badania ultrasonograficzne z doplerem. Takie zdarzenie diagnostyczne jest bardzo pouczające. Jeśli okaże się, że pacjent ma VSD, specjalista odnotuje zmiany. Korzystając z tej techniki, można zbadać obecność dziury w przegrodzie między komorami, jej wielkość, kształt i położenie, prędkość ruchu krwi i jej kierunek w komorach.

Czasami lekarz musi przepisać pacjentowi kilka dodatkowych procedur diagnostycznych. Podczas badania wykryty zostanie każdy rodzaj dolegliwości - pierwotniak, błoniasty lub mięśniowy. Ważne jest, aby rozpocząć terapię na czas, aby rokowanie choroby było korzystne.

Leczenie i rokowanie

Gdy przebieg choroby jest bezobjawowy, a rozmiar wady jest niewielki, lekarze radzą powstrzymać się od operacji. Lekarz prowadzący regularnie monitoruje małego pacjenta. Czasami takie naruszenia przechodzą samodzielnie, w wieku 1-4 lat i później. Uformowana dziura w przegrodzie między komorami może przerastać, bez stosowania metod terapeutycznych i innych metod leczenia. Jeśli dojdzie do rozwoju niewydolności serca, lekarz przepisze kilka leków.

1. leki moczopędne;
2. Inhibitory ACE;
3. przeciwutleniacze;
4. glikozydy nasercowe;
5. kardiotrofie.

Istnieje chirurgiczne leczenie tej patologii, która może być paliatywna lub radykalna.

1. Operacja paliatywna jest wykonywana u dzieci z ciężką hipotrofią i wieloma wadami przegrody. Lekarze sztucznie zawężają tętnice płuc, tworząc specjalny mankiet w obszarze problemowym serca. Zatem możliwe jest opóźnienie operacji radykalną metodą, aż pacjent będzie starszy.
2. Radykalna operacja polega na zszyciu okna w przegrodzie, jeśli jest małe, plastyczne dużych zmian, a także rentgenowskie zamknięcie wady wewnątrznaczyniowej.

Lekarz może określić metodę leczenia dopiero po przeprowadzeniu szeregu niezbędnych procedur diagnostycznych, oceniając obraz kliniczny.

Rokowanie choroby z defektem przegrody międzykomorowej serca zależy od tego, w jakim czasie pacjentowi udzielana jest opieka medyczna. Jeśli mówimy o naturalnym przebiegu choroby, bez interwencji lekarzy, dziecko może umrzeć przed początkiem 6 miesiąca życia, gdy szkoda jest duża. Jeśli terapia lub operacja zostanie przeprowadzona na czas, dana osoba będzie żyła długo. Jednak nawet po odpowiednim leczeniu mogą pojawić się pewne komplikacje, więc ci pacjenci są zawsze pod nadzorem kardiologa.

• bakteryjne zapalenie wsierdzia;
• zastoinowe zapalenie płuc;
• zaburzenia zakrzepowo-zatorowe.

Przybliżona długość życia takich pacjentów wynosi 25–27 lat. Duże lub średnie defekty są poważniejsze, a wraz z ich rozwojem stan osoby może stać się poważny, co jest spowodowane niewydolnością serca.

VSD serca jest niebezpieczną patologią. Uszkodzenie ciała spowodowane tą chorobą jest dziś wyeliminowane, co przedłuża życie chorych dzieci. Ważne jest, aby regularnie poddawać się badaniom pediatrów i innych specjalistów w celu zdiagnozowania choroby na czas, zanim spowoduje ona znaczną szkodę.