Defekt przegrody międzykomorowej serca

Wadą przegrody międzykomorowej (VSD) jest wrodzona wada serca, charakteryzująca się obecnością ubytku w przegrodzie mięśnia między prawą a lewą komorą serca. VSD jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u noworodków, jej częstość wynosi około 30-40% wszystkich przypadków wrodzonych wad serca. Wada ta została po raz pierwszy opisana w 1874 r. Przez P. F. Tolochinova, aw 1879 r. Przez H. L. Rogera.

Zgodnie z anatomicznym podziałem przegrody międzykomorowej na 3 części (górna - błoniasta lub błoniasta, środkowo - muskularna, niższa - beleczkowata), należy podać nazwę i wady przegrody międzykomorowej. W około 85% przypadków VSD znajduje się w tak zwanej błoniastej części, to znaczy bezpośrednio pod prawymi i wieńcowymi płatkami zastawki aortalnej (widzianej z lewej komory serca) i na połączeniu przedniej klapy zastawki trójdzielnej z jej przegrodą przegrody (patrząc z strona prawej komory). W 2% przypadków ubytek znajduje się w mięśniowej części przegrody, z obecnością kilku patologicznych dziur. Kombinacja mięśni i innych lokalizacji VSD jest dość rzadka.

Rozmiar wad przegrody międzykomorowej może wynosić od 1 mm do 3,0 cm, a nawet więcej. W zależności od wielkości emitują duże defekty, których rozmiar jest podobny lub większy niż średnica aorty, defekty średnie o średnicy od ¼ do ½ średnicy aorty i małe defekty. Defekty części błoniastej mają z reguły kształt okrągły lub owalny i osiągają 3 cm, defekty części mięśniowej przegrody międzykomorowej są najczęściej okrągłe i małe.

Dość często, w około 2/3 przypadków, można go połączyć z inną towarzyszącą anomalią: ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (20%), otwartym przewodem tętniczym (20%), koarktacją aorty (12%), wrodzoną niewydolnością zastawki mitralnej (2%), stanoza aorty (5%) i tętnicy płucnej.

Schematyczne przedstawienie ubytku przegrody międzykomorowej.

Przyczyny VSD

Zaburzenia przegrody międzykomorowej, jak ustalono, występują w ciągu pierwszych trzech miesięcy ciąży. Przegroda międzykomorowa płodu składa się z trzech składników, które w tym okresie powinny być porównywane i odpowiednio połączone ze sobą. Naruszenie tego procesu prowadzi do tego, że w przegrodzie międzykomorowej pozostaje defekt.

Mechanizm rozwoju zaburzeń hemodynamicznych (ruch krwi)

W płodzie znajdującym się w macicy matki krążenie krwi odbywa się w tzw. Kolonie łożyskowym (krążenie łożyska) i ma swoje własne cechy. Jednak wkrótce po urodzeniu noworodka ustala się z prawidłowym przepływem krwi przez duże i małe kółka krążenia krwi, czemu towarzyszy pojawienie się znaczącej różnicy między ciśnieniem krwi w komorach lewej (większe ciśnienie) i prawej (mniejsze ciśnienie). Jednocześnie istniejący VSD prowadzi do tego, że krew z lewej komory jest wstrzykiwana nie tylko do aorty (gdzie powinna przejść do normy), ale także przez VSD do prawej komory, co normalnie nie powinno być. Tak więc, z każdym uderzeniem serca (skurcz), następuje patologiczne wyładowanie krwi z lewej komory serca w prawo. Prowadzi to do zwiększenia obciążenia prawej komory serca, ponieważ wykonuje dodatkową pracę pompowania dodatkowej objętości krwi z powrotem do płuc i lewej części serca.

Zakres tego patologicznego wyładowania zależy od wielkości i położenia VSD: w przypadku małych rozmiarów defektów ten ostatni nie ma prawie żadnego wpływu na serce. Po przeciwnej stronie ubytku w ścianie prawej komory, aw niektórych przypadkach na zastawce trójdzielnej, może powstać zgrubienie bliznowate w wyniku reakcji na uszkodzenie spowodowane patologicznym uwalnianiem krwi tryskającej z ubytku.

Ponadto, z powodu patologicznego wyładowania dodatkowej objętości krwi wpływającej do naczyń płucnych (krążenie płucne), prowadzi do powstania nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążenia płucnego). Z biegiem czasu organizm włącza mechanizmy kompensacyjne: wzrost masy mięśniowej komór serca, stopniową adaptację naczyń płucnych, które najpierw przyjmują nadmiar objętości krwi, a następnie zmieniają się patologicznie - pogrubienie tętnic i tętniczek, co czyni je mniej elastycznymi i gęstszymi. Następuje wzrost ciśnienia krwi w prawej komorze i tętnicach płucnych, aż wreszcie ciśnienie w prawej i lewej komorze nie wyrównuje się we wszystkich fazach cyklu sercowego, po czym zatrzymuje się patologiczne wyładowanie z lewej komory do prawej komory. Jeśli z czasem ciśnienie krwi w prawej komorze jest wyższe niż po lewej, pojawia się tak zwane „odwrotne rozładowanie”, w którym krew żylna z prawej komory serca przez ten sam VSD wchodzi do lewej komory.

Objawy VSD

Czas pierwszych objawów VSD zależy od wielkości samej wady, jak również od wielkości i kierunku patologicznego wyładowania krwi.

Niewielkie ubytki w dolnej części przegrody międzykomorowej w przeważającej liczbie przypadków nie mają znaczącego wpływu na rozwój dzieci. Takie dzieci czują się zadowalająco. Już w pierwszych dniach po urodzeniu pojawia się średnia intensywność szumu serca grubej, drapiącej barwy, której lekarz słucha podczas skurczu serca (podczas bicia serca). Ten hałas jest lepiej słyszalny w czwartej i piątej przestrzeni międzyżebrowej i nie jest przenoszony do innych miejsc, jego intensywność w pozycji stojącej może się zmniejszyć. Ponieważ ten hałas jest często jedynym przejawem małego VSD, który nie ma znaczącego wpływu na samopoczucie i rozwój dziecka, ta sytuacja w literaturze medycznej została w przenośni nazwana „dużo hałasu o nic”.

W niektórych przypadkach, w trzeciej i czwartej przestrzeni międzyżebrowej wzdłuż lewej krawędzi mostka, można odczuwać drżenie w czasie bicia serca - drżenie skurczowe lub skurczowe „mruczenie kota”.

Przy dużych defektach błoniastej (błoniastej) części przegrody międzykomorowej objawy tej wrodzonej choroby serca z reguły nie pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka, ale po 12 miesiącach. Rodzice zaczynają dostrzegać trudności w karmieniu dziecka: ma duszność, jest zmuszony do przerw i wdechu, dzięki czemu może pozostać głodny, pojawia się niepokój.

Dzieci te, urodzone z normalną masą, zaczynają opóźniać swój rozwój fizyczny, co tłumaczy się niedożywieniem i spadkiem objętości krwi krążącej w dużym okręgu krążenia krwi (z powodu patologicznego wyładowania do prawej komory serca). Pojawiają się ciężkie poty, bladość, marmurkowatość skóry, delikatna sinica ostatnich części rąk i nóg (sinica obwodowa).

Charakteryzuje się szybkim oddychaniem z udziałem pomocniczych mięśni oddechowych, napadowym kaszlem, który występuje przy zmianie pozycji ciała. Powtarzające się zapalenie płuc (zapalenie płuc), które jest trudne do leczenia, rozwija się. Na lewo od mostka pojawia się deformacja klatki piersiowej - powstaje garb serca. Impuls szczytowy jest przesuwany w lewo i w dół. Wyczuwalne drżenie skurczowe w trzeciej i czwartej przestrzeni międzyżebrowej przy lewej krawędzi mostka. Podczas osłuchiwania (słuchania) serca, w trzecim i czwartym miejscu międzyżebrowym stwierdza się duży szmer skurczowy. U dzieci w starszej grupie wiekowej, główne objawy kliniczne wady pozostają, mają skargi na tkliwość w okolicy serca i kołatanie serca, dzieci nadal pozostają w tyle w rozwoju fizycznym. Wraz z wiekiem poprawia się samopoczucie i kondycja wielu dzieci.

Komplikacje VSD:

Niedomykalność aorty obserwuje się u pacjentów z VSD w około 5% przypadków. Rozwija się, jeśli wada jest zlokalizowana w taki sposób, że powoduje również wiotczenie jednej z płatków zastawki aortalnej, co prowadzi do połączenia tej wady z niewydolnością zastawki aortalnej, której związek znacznie komplikuje przebieg choroby z powodu znacznego wzrostu obciążenia lewej komory serca. Wśród objawów klinicznych przeważa ciężka duszność, czasem rozwija się ostra niewydolność lewej komory. Podczas osłuchiwania serca słychać nie tylko wyżej opisany szmer skurczowy, ale także szum rozkurczowy (w fazie relaksacji serca) na lewym brzegu mostka.

Zwężenie śródmięśniowe obserwuje się u pacjentów z VSD, także w około 5% przypadków. Rozwija się, jeśli ubytek znajduje się w tylnej części przegrody międzykomorowej pod tak zwaną zastawką przegrody trójdzielnej (trójdzielnej) poniżej grzebienia nadkomorowego, co powoduje, że duża ilość krwi przechodzi przez ubytek i uszkadza grzebień nadkomorowy, co w konsekwencji zwiększa rozmiar i bliznowacenie. W wyniku tego następuje zwężenie części infundibular prawej komory i powstaje zwężenie podpowięziowe tętnicy płucnej. Prowadzi to do zmniejszenia patologicznego wyładowania przez VSD z lewej komory serca w prawo i rozładowania krążenia płucnego, jednak występuje również gwałtowny wzrost obciążenia prawej komory. Ciśnienie krwi w prawej komorze zaczyna się znacząco zwiększać, co stopniowo prowadzi do patologicznego wypływu krwi z prawej komory w lewo. W ciężkim zwężeniu śródmięśniowym u pacjenta rozwija się sinica (sinica skóry).

Zakaźne (bakteryjne) zapalenie wsierdzia to uszkodzenie wsierdzia (wewnętrznej wyściółki serca) i zastawek serca spowodowane infekcją (najczęściej bakteryjną). U pacjentów z VSD ryzyko rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia wynosi około 0,2% rocznie. Zwykle występuje u starszych dzieci i dorosłych; częściej z małymi rozmiarami VSD z powodu uszkodzenia wsierdzia z powodu szybkiego patologicznego wypływu krwi. Zapalenie wsierdzia może być wywołane zabiegami stomatologicznymi, ropnymi zmianami skórnymi. Zapalenie pojawia się najpierw w ścianie prawej komory, znajdującej się po przeciwnej stronie ubytku lub na krawędziach samego ubytku, a następnie rozprzestrzeniają się zastawki aortalne i trójdzielne.

Nadciśnienie płucne - podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążenia płucnego. W przypadku tej wrodzonej choroby serca rozwija się ona w wyniku dodatkowej objętości krwi przedostającej się do naczyń płucnych, spowodowanej patologicznym wypływem jej przez VSD z lewej komory do prawej komory. Z biegiem czasu nasila się nadciśnienie płucne z powodu rozwoju mechanizmów kompensacyjnych - powstawania pogrubienia ścian tętnic i tętniczek.

Zespół Eisenmengera - podsortalna lokalizacja ubytku przegrody międzykomorowej w połączeniu ze zmianami twardzinowymi w naczyniach płucnych, ekspansją pnia tętnicy płucnej oraz wzrostem masy i wielkości mięśni (przerost) prawej komory serca.

Powtarzające się zapalenie płuc - spowodowane zastojem krwi w krążeniu płucnym.
Zaburzenia rytmu serca.

Niewydolność serca.

Choroba zakrzepowo-zatorowa - ostra blokada naczynia krwionośnego przez skrzep krwi, oderwana od miejsca jej powstania na ścianie serca i uwięziona w krążącej krwi.

Diagnostyka instrumentalna VSD

1. Elektrokardiografia (EKG): W przypadku małych rozmiarów VSD istotne zmiany w elektrokardiogramie mogą nie zostać wykryte. Z reguły charakterystyczne jest normalne położenie osi elektrycznej serca, ale w niektórych przypadkach może się różnić w lewo lub w prawo. Jeśli defekt jest duży, ma to większe znaczenie przy elektrokardiografii. W ciężkim patologicznym wyładowaniu krwi przez ubytek lewej komory serca w prawo bez nadciśnienia płucnego elektrokardiogram ujawnia oznaki przeciążenia i wzrost masy mięśniowej lewej komory. W przypadku wystąpienia znacznego nadciśnienia płucnego pojawiają się objawy przeciążenia prawej komory serca i prawego przedsionka. Zaburzenia rytmu serca rzadko występują z reguły u dorosłych pacjentów w postaci uderzeń, migotania przedsionków.

2. Fonokardiografia (rejestracja drgań i sygnałów dźwiękowych emitowanych podczas aktywności serca i naczyń krwionośnych) pozwala instrumentalnie rejestrować patologiczny szum i zmienione dźwięki serca spowodowane obecnością VSD.

3. Echokardiografia (badanie ultrasonograficzne serca) pozwala nie tylko wykryć bezpośredni znak wady wrodzonej - przerwanie sygnału echa w przegrodzie międzykomorowej, ale także dokładnie określić lokalizację, liczbę i rozmiar ubytków, a także określić obecność pośrednich oznak tej wady (wzrost wielkości komór serca i lewego przedsionka, wzrost grubości ściany prawej komory i innych). Echokardiografia dopplerowska umożliwia zidentyfikowanie innego bezpośredniego objawu wady, patologicznego przepływu krwi przez VSD w skurczu. Ponadto możliwe jest oszacowanie ciśnienia krwi w tętnicy płucnej, wielkości i kierunku patologicznego wypływu krwi.

4. Radiografia narządów klatki piersiowej (serce i płuca). Przy małych rozmiarach VSD nie wykryto żadnych zmian patologicznych. Przy znacznej wielkości ubytku z wyraźnym wypływem krwi z lewej komory serca w prawo, określa się wzrost lewej komory i lewego przedsionka, a następnie prawej komory i wzrost układu naczyniowego płuc. Wraz z rozwojem nadciśnienia płucnego określa się ekspansję korzeni płuc i wybrzuszenie tętnicy płucnej.

5. Cewnikowanie jam serca wykonuje się w celu pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej iw prawej komorze, a także w celu określenia poziomu nasycenia krwi tlenem. Charakteryzuje się wyższym stopniem nasycenia tlenem krwi (natlenieniem) w prawej komorze niż w prawym przedsionku.

6. Angiokardiografia - wprowadzenie środka kontrastowego do jamy serca za pomocą specjalnych cewników. Wraz z wprowadzeniem kontrastu do prawej komory lub tętnicy płucnej, obserwuje się je z powtarzającego się kontrastu, co tłumaczy się powrotem do prawej komory kontrastu z patologicznym wypływem krwi z lewej komory przez VSDV po przejściu przez krążenie płucne. Wraz z wprowadzeniem rozpuszczalnego w wodzie kontrastu w lewej komorze zależy od przepływu kontrastu z lewej komory serca w prawo przez VSD.

Leczenie porażenia mózgowego

Przy małych rozmiarach VSD, braku objawów nadciśnienia płucnego i niewydolności serca, normalnym rozwoju fizycznym w nadziei na spontaniczne zamknięcie ubytku, możliwe jest powstrzymanie się od interwencji chirurgicznej.

U dzieci w wieku przedszkolnym wskazaniami do interwencji chirurgicznej są: wczesny postęp nadciśnienia płucnego, uporczywa niewydolność serca, nawracające zapalenie płuc, wyraźne opóźnienie fizyczne i niedobór masy ciała.

Wskazania do leczenia chirurgicznego u dorosłych i dzieci w wieku 3 lat i starszych to: zmęczenie, częste ostre infekcje wirusowe układu oddechowego, prowadzące do rozwoju zapalenia płuc, niewydolności serca i typowy obraz kliniczny choroby z patologicznym wyładowaniem ponad 40%.

Interwencja chirurgiczna jest ograniczona do plastiku. Operację przeprowadza się za pomocą obejścia krążeniowo-oddechowego. Przy średnicy defektu do 5 mm jest zamykana przez szycie szwami w kształcie litery U. Przy średnicy defektu większej niż 5 mm zamknięta jest łatką z syntetycznego lub specjalnie obrobionego materiału biologicznego, który przez krótki czas pokryty jest własnymi tkankami.

W przypadkach, gdy otwarta radykalna operacja nie jest możliwa natychmiast ze względu na wysokie ryzyko interwencji chirurgicznej z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego u niemowląt z dużymi rozmiarami VSD, niewystarczająca masa ciała, z trudną do opanowania korektą medyczną ciężkiej niewydolności serca, leczenie chirurgiczne przeprowadza się w dwóch etapach. Po pierwsze, tętnica płucna jest umieszczona nad zaworami specjalnego mankietu, co zwiększa odporność na wyrzut z prawej komory, prowadząc w ten sposób do wyrównania ciśnienia krwi w prawej i lewej komorze serca, co pomaga zmniejszyć nienormalne wydzielanie przez VSD. Po kilku miesiącach przeprowadza się drugi etap: usunięcie uprzednio nałożonego mankietu z tętnicy płucnej i zamknięcie VSD.

Prognoza dla VSD

Czas trwania i jakość życia w przypadku ubytku przegrody międzykomorowej zależą od wielkości ubytku, stanu naczyń krążenia płucnego, ciężkości rozwijającej się niewydolności serca.

Wady przegrody międzykomorowej o niewielkich rozmiarach nie mają znaczącego wpływu na oczekiwaną długość życia pacjentów, jednakże do 1-2% zwiększa ryzyko rozwoju zakaźnego zapalenia wsierdzia. Jeśli niewielki rozmiar ubytku znajduje się w części mięśniowej przegrody międzykomorowej, może sam zamknąć się do wieku 4 lat u 30-50% takich pacjentów.

W przypadku ubytku średniej wielkości niewydolność serca rozwija się już we wczesnym dzieciństwie. Z czasem poprawa jest możliwa dzięki niewielkiemu zmniejszeniu rozmiaru wady, a u 14% tych pacjentów wada jest samozamykająca się. Nadciśnienie płucne rozwija się w starszym wieku.

W przypadku dużych rozmiarów VSD rokowanie jest poważne. Takie dzieci rozwijają ciężką niewydolność serca już w młodym wieku i często występuje zapalenie płuc i nawraca. Około 10-15% tych pacjentów tworzy zespół Eisenmengera. Większość pacjentów z dużymi ubytkami przegrody międzykomorowej bez interwencji chirurgicznej umiera w postępującej niewydolności serca u dzieci z powodu postępującej niewydolności serca częściej w połączeniu z zapaleniem płuc lub infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, zakrzepicą tętnicy płucnej lub pęknięciem tętniaka, zatorem paradoksalnym do naczyń mózgowych.

Średnia długość życia pacjentów bez operacji dla naturalnego przebiegu VSD (bez leczenia) wynosi około 23-27 lat, a u pacjentów z niewielkimi rozmiarami wady - do 60 lat.

Wszystko o ubytku przegrody międzykomorowej u noworodków, dzieci i dorosłych

Z tego artykułu dowiesz się o wadach serca w postaci ubytku przegrody międzykomorowej. Czym jest to zaburzenie rozwoju, gdy się pojawia i jak się ono manifestuje. Cechy diagnozy, leczenia choroby. Jak długo żyją z takim występkiem.

Autor artykułu: Alina Yachnaya, chirurg onkolog, wyższe wykształcenie medyczne z dyplomem z medycyny ogólnej.

Wada przegrody międzykomorowej (VSD) jest naruszeniem integralności ściany między lewą i prawą komorą serca, która wystąpiła podczas rozwoju zarodka w ciąży 4-17 tygodni.

Taka patologia w 20% przypadków łączy się z innymi wadami rozwojowymi mięśnia sercowego (Fallo, całkowite otwarcie kanału przedsionkowo-komorowego, transpozycja głównych naczyń serca).

Z wadą przegrody powstaje komunikat między dwiema z czterech komór mięśnia sercowego i krew „upuszcza się” z lewej strony na prawą (przetoka z lewej na prawą) z powodu wyższego ciśnienia w tej połowie serca.

Objawy istotnego izolowanego defektu zaczynają się ujawniać po 6-8 tygodniach życia dziecka, gdy zwiększone ciśnienie w układzie naczyniowym płuc (fizjologicznym w tym okresie życia) normalizuje się i krew tętnicza zostaje wrzucona do krwi żylnej.

Ten nieprawidłowy przepływ krwi stopniowo prowadzi do następujących procesów patologicznych:

• rozszerzenie jam lewego przedsionka i komory ze znacznym zgrubieniem ściany tego ostatniego;
• wzrost ciśnienia w układzie krążenia krwi płuc z rozwojem nadciśnienia w nich;
• postępujący wzrost niewydolności serca.

Okno między komorami jest patologią, która nie powstaje w procesie życia człowieka, a taka wada może rozwinąć się tylko w czasie ciąży, dlatego określa się ją jako wrodzone wady serca.

U osób dorosłych (osób powyżej 18 roku życia) taka wada może utrzymywać się przez całe życie, pod warunkiem, że rozmiar komunikatu między komorami i (lub) skuteczność leczenia jest niewielka. Nie ma różnicy w objawach klinicznych choroby między dziećmi i dorosłymi, z wyjątkiem stadiów normalnego rozwoju.

Niebezpieczeństwo występku zależy od wielkości defektu partycji:

• małe i średnie prawie nigdy nie towarzyszy naruszenie serca i płuc;
• duże mogą spowodować śmierć dziecka od 0 do 18 lat, ale częściej śmiertelne powikłania rozwijają się w okresie niemowlęcym (dzieci pierwszego roku życia), jeśli nie są leczone na czas.

Ta patologia jest podatna na dostosowanie: niektóre defekty są spontanicznie zamykane, inne występują bez klinicznych objawów choroby. Duże ubytki są skutecznie usuwane chirurgicznie po etapie przygotowawczym terapii lekowej.

Poważne powikłania, które mogą powodować śmierć, zwykle rozwijają się w połączeniu z naruszeniem struktury serca (opisane powyżej).

Pediatrzy, kardiolodzy dziecięcy i chirurdzy naczyniowi są zaangażowani w diagnostykę, kontrolę i leczenie pacjentów z VSD.

Jak często jest występek

Naruszenie struktury ściany między komorami zajmuje drugie miejsce pod względem częstości występowania wśród wszystkich wad serca. Defekty są rejestrowane u 2–6 dzieci na 1000 urodzeń żywych. Wśród dzieci urodzonych z terminem (przedwczesne) - 4,5–7%.

Jeśli wyposażenie techniczne kliniki dziecięcej pozwala na badanie ultrasonograficzne wszystkich niemowląt, naruszenie integralności przegrody jest rejestrowane u 50 noworodków na każde 1000. Większość tych wad ma niewielkie rozmiary, więc nie są wykrywane innymi metodami diagnostycznymi i nie wpływają na rozwój dziecka.

Wada międzykomorowa jest najczęstszą manifestacją z naruszeniem liczby genów u dziecka (choroby chromosomalne): zespół Downa, Edwards, Patau itd. Ale ponad 95% defektów nie łączy się z zaburzeniami chromosomów.

Wada integralności ściany między komorami serca w 56% przypadków wykrytych u dziewcząt i 44% u chłopców.

Dlaczego

Zakłócenie powstawania przegrody może wystąpić z kilku powodów.

Cukrzyca ze słabo skorygowanym poziomem cukru

Fenyloketonuria - dziedziczna patologia wymiany aminokwasów w organizmie

Zakażenia - różyczka, ospa wietrzna, kiła itp.

W przypadku narodzin bliźniąt

Teratogeny - leki powodujące zaburzenia rozwoju płodu

Klasyfikacja

W zależności od lokalizacji okna istnieje kilka rodzajów skaz:

Objawy

Wada przegrody międzykomorowej u noworodka (dziecko pierwszych 28 dni życia) przejawia się tylko w przypadku dużego okna lub połączenia z innymi wadami, jeśli nie, objawy kliniczne znacznej wady występują dopiero po 6-8 tygodniach. Ciężkość zależy od objętości wypływu krwi z lewej komory serca w prawo.

Drobna wada

1. Nie ma objawów klinicznych.
2. Żywienie dzieci, przyrost masy ciała i rozwój bez odchodzenia od normy.

Umiarkowana wada

Objawy kliniczne u wcześniaków występują znacznie wcześniej. Wszelkie infekcje układu oddechowego (nos, gardło, tchawica, płuca) przyspieszają wystąpienie objawów problemów z sercem z powodu wzrostu ciśnienia krwi żylnej w płucach i zmniejszenia ich wydłużenia:

• umiarkowane przyspieszenie oddechu (tachypnea) - ponad 40 na minutę u niemowląt;
• udział w oddychaniu mięśni pomocniczych (obręczy barkowej);
• pocenie się;
• słabość w karmieniu, zmuszająca do odpoczynku;
• niski miesięczny przyrost masy ciała na tle normalnego wzrostu.

Duża wada

Te same objawy, co przy umiarkowanym defekcie, ale w bardziej wyraźnej formie, dodatkowo:

• Niebieska twarz i szyja (sinica centralna) na tle wysiłku fizycznego;
• trwałe niebieskawe zabarwienie skóry - znak połączonej skazy.

Wraz ze wzrostem ciśnienia w układzie krążenia płucnego pojawiają się objawy nadciśnienia w krążeniu płucnym:

1. Trudne oddychanie pod dowolnym obciążeniem.
2. Ból w klatce piersiowej.
3. Przedświadomość i omdlenia.
4. Kucanie łagodzi stan.

Diagnostyka

Niemożliwe jest zidentyfikowanie ubytku przegrody międzykomorowej u dzieci, opartego wyłącznie na objawach klinicznych, biorąc pod uwagę, że dolegliwości nie mają szczególnego charakteru.

Dane fizyczne: badanie zewnętrzne, badanie dotykowe i słuchanie

Ulepszone pchnięcie wierzchołkowe

Drugi podział tonów

Szorstki szmer skurczowy na lewo od mostka

Szorstki szmer skurczowy w dolnej trzeciej części lewego mostka

Występuje wyczuwalne drżenie klatki piersiowej podczas zmniejszania miokardium

Umiarkowane wzmocnienie drugiego tonu

Krótki szmer skurczowy lub jego brak

Wyraźny akcent drugiego tonu, wyczuwalny nawet w dotyku

Słychać patologiczny trzeci ton

Często występuje świszczący oddech w płucach i powiększona wątroba

Elektrokardiografia (EKG)

Wraz z postępem niewydolności serca - pogrubienie prawej komory

Zagęszczanie prawego przedsionka

Odchylenie osi elektrycznej serca w lewo

W ciężkim nadciśnieniu płucnym nie występuje pogrubienie lewego serca.

RTG klatki piersiowej

Wzmocnienie wzorca płuc w regionach centralnych

Rozszerzenie tętnicy płucnej i lewego przedsionka

Powiększenie prawej komory

W połączeniu z nadciśnieniem płucnym wzór naczyniowy jest osłabiony

Echokardiografia (EchoCG) lub ultrasonografia (ultradźwięki) serca

Pozwala zidentyfikować obecność, lokalizację i rozmiar VSD. Badanie dostarcza wyraźnych oznak dysfunkcji mięśnia sercowego w oparciu o:

• przybliżony poziom ciśnienia w komorach serca i tętnicy płucnej;
• różnice ciśnień między komorami;
• rozmiary komór i ubytków przedsionkowych;
• grubość ich ścian;
• objętość krwi, która wyrzuca serce podczas skurczu.

Rozmiar defektu jest oceniany w odniesieniu do podstawy aorty:

Cewnikowanie serca

Używany tylko w trudnych przypadkach diagnostycznych, pozwala określić:

• rodzaj wad rozwojowych;
• rozmiar okna między komorami;
• dokładnie ocenić ciśnienie we wszystkich jamach mięśnia sercowego i naczyń centralnych;
• stopień wypływu krwi;
• ekspansja komór serca i ich poziom funkcjonalny.

Tomografia komputerowa i magnetyczna

1. Są to bardzo czułe metody badawcze o wysokiej wartości diagnostycznej.
2. Pozwala całkowicie wyeliminować potrzebę inwazyjnych metod diagnostycznych.
3. Zgodnie z wynikami możliwe jest skonstruowanie trójwymiarowej rekonstrukcji serca i naczyń krwionośnych w celu wybrania optymalnej taktyki chirurgicznej.
4. Wysoka cena i specyfika badania nie pozwalają na ich realizację w strumieniu - diagnostyka tego poziomu odbywa się tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach naczyniowych.

Skomplikowane komplikacje

• Nadciśnienie płucne (zespół Eisenmengera) jest najcięższym z powikłań. Zmiany w naczyniach płucnych nie mogą być wyleczone. Prowadzą do odwrotnego zrzutu krwi z prawej strony na lewą, co szybko objawia objawy niewydolności serca i prowadzi do śmierci pacjentów.
• Wtórna niewydolność zastawki aortalnej - zwykle występuje u dzieci w wieku powyżej dwóch lat i występuje w 5% przypadków.
• Znaczne zwężenie wyjściowej części prawej komory występuje u 7% pacjentów.
• Zakaźne zmiany zapalne w wewnętrznej wyściółce serca (zapalenie wsierdzia) - rzadko występują przed dwuletnim dzieckiem. Zmiany wychwytują obie komory, częściej osiadają w polu ubytku lub na żaluzjach zastawki trójdzielnej.
• Okluzja (zator) dużych tętnic z zakrzepami bakteryjnymi na tle procesu zapalnego jest bardzo częstym powikłaniem zapalenia wsierdzia z defektem ściany między komorami.

Leczenie

Mały VSD nie wymaga leczenia. Dzieci rozwijają się zgodnie z normami i prowadzą pełne życie.

Wykazano, że przedstawiono profilaktykę przeciwbakteryjną patogenów przedostających się do krwiobiegu, które mogą powodować zapalenie wsierdzia w leczeniu zębów lub infekcji jamy ustnej i układu oddechowego.

Taka wada nie wpływa na jakość życia, nawet jeśli sama się nie zamyka. Dorośli pacjenci powinni być świadomi swojej patologii i ostrzegać personel medyczny o chorobie w każdym leczeniu innych chorób.

Dzieci z umiarkowanymi i dużymi wadami są obserwowane przez kardiologów przez całe życie. Są one leczone w celu wyrównania objawów choroby lub, w przypadku zabiegu chirurgicznego, mogą pozbyć się patologii. Istnieją umiarkowane ograniczenia mobilności i ryzyko zapalenia wewnętrznej wyściółki serca, ale średnia długość życia, jak u ludzi bez skazy.

Leczenie narkotyków

Wskazania: umiarkowany i duży ubytek przegrody między komorami.

• leki moczopędne w celu zmniejszenia obciążenia mięśnia sercowego (furosemid, spironolakton);
• Inhibitory ACE, które pomagają miokardium w warunkach zwiększonego obciążenia, rozszerzają naczynia krwionośne w płucach i nerkach, zmniejszają ciśnienie (Captopril);
• glikozydy nasercowe, które poprawiają kurczliwość mięśnia sercowego i przewodzenie nerwowe pobudzenia (Digoksyna).

Leczenie chirurgiczne

1. Brak efektu korekcji leku w postaci progresji niewydolności serca z upośledzonym rozwojem dziecka.
2. Częste zakaźne procesy zapalne dróg oddechowych, zwłaszcza oskrzeli i płuc.
3. Duże wymiary ubytku przegrody ze wzrostem ciśnienia w układzie przepływu krwi w płucach, nawet bez zmniejszenia pracy serca.
4. Obecność osadów bakteryjnych (roślinności) na wewnętrznych elementach komór serca.
5. Pierwsze oznaki wadliwego działania zastawki aortalnej (niepełne zamknięcie guzków według badania USG).
6. Rozmiar wady mięśniowej jest większy niż 2 cm w jej miejscu w wierzchołku serca.

• Operacje wewnątrznaczyniowe (minimalnie inwazyjne, niewymagające dużego dostępu operacyjnego) - mocowanie specjalnej łatki lub okludera w obszarze ubytku.
  Niemożliwe jest użycie okna między komorami o dużych rozmiarach, ponieważ nie ma miejsca na utrwalenie. Używany do mięśni typu defektu.
• Wielkie operacje z przecięciem mostka i połączenie urządzenia płuco-serca.
  Przy umiarkowanym rozmiarze defektu dwie klapki są połączone z boku każdej komory, mocując je do tkanki przegrody.
  Duża wada jest zamykana jednym dużym plastrem materiału medycznego.
• Utrzymujący się wzrost ciśnienia w układzie krwionośnego krążenia płucnego jest oznaką nieskuteczności ubytku. W tym przypadku pacjenci są kandydatami do złożonego przeszczepu krążeniowo-oddechowego.
• W przypadku rozwoju niewydolności zastawki aortalnej lub połączenia z innymi wrodzonymi zaburzeniami struktury serca, wykonywane są operacje jednoczesne. Obejmują one zamknięcie ubytku, protezę zastawki, korektę wypływu głównych naczyń sercowych.

Ryzyko zgonu podczas leczenia chirurgicznego w pierwszych dwóch miesiącach życia wynosi 10–20%, a po 6 miesiącach 1–2%. Dlatego wszelkie niezbędne korekty chirurgiczne wad serca są podejmowane w drugiej połowie pierwszego roku życia.

Po operacji, zwłaszcza wewnątrznaczyniowej, możliwe jest ponowne otwarcie wady. Przy powtarzanych operacjach ryzyko śmiertelnych powikłań wzrasta do 5%.

Prognoza

Izolowane VSD są podatne na korektę, pod warunkiem terminowej diagnozy, monitorowania i leczenia.

• W przypadku wariantu mięśniowego wady, jeśli ubytek jest niewielki lub umiarkowany, w ciągu pierwszych dwóch lat 80% patologicznych wiadomości samoistnie zamyka się, kolejne 10% może zamknąć się w późniejszym wieku. Duże defekty przegrody nie są zamknięte, ale zmniejszają się, umożliwiając wykonanie operacji z mniejszym ryzykiem powikłań.
• Wady okołobłoniaste są zamykane samodzielnie u 35–40% pacjentów, podczas gdy w niektórych z nich powstaje tętniak przegrody w obszarze poprzedniego okna.
• Typ infundibular integralności przegrody między komorami nie może się zamknąć. Wszystkie wady o umiarkowanej i dużej średnicy wymagają korekty chirurgicznej w drugiej połowie pierwszego roku życia dziecka.
• Dzieci z małymi rozmiarami defektu nie wymagają żadnej terapii, a jedynie obserwację dynamiki.

Wszystkim pacjentom z taką chorobą serca pokazano profilaktykę przeciwbakteryjną podczas zabiegów dentystycznych, ze względu na ryzyko rozwoju zapalenia wewnętrznej wyściółki serca.

Ograniczenie poziomu wysiłku fizycznego jest pokazane dla każdego rodzaju defektu o umiarkowanej i dużej średnicy przed spontanicznym połączeniem lub zamknięciem chirurgicznym. Po operacji dzieci są monitorowane przez kardiologa, a przy braku nawrotu w ciągu jednego roku mogą wykonywać każdy rodzaj stresu.

Ogólna śmiertelność z naruszeniem struktury ściany między komorami, w tym pooperacyjnej, wynosi około 10%.

Diagnoza i leczenie ubytku przegrody międzykomorowej

Wada przegrody międzykomorowej lub VSD jest wrodzoną wadą serca, która stanowi około 50% wszystkich rodzajów wad serca u noworodków urodzonych o czasie. Istotą anomalii jest obecność dziury w przegrodzie, przez którą pewna ilość krwi bogatej w tlen z lewej komory wchodzi w prawą, gdzie jest krew uboga w tlen. Z tego powodu narządy i ich tkanki otrzymują niewystarczającą ilość tlenu; rozwija się niedotlenienie. Ściany stale wypełnionej krwią prawej komory stopniowo słabną, co powoduje niewydolność serca prawej komory. Zwiększa również ryzyko wysokiego ciśnienia krwi w krążeniu płucnym.

Rozmiar defektu może osiągnąć 30 mm. Niewielka wada przegrody międzykomorowej (2–5 mm) może rosnąć bez interwencji medycznej i nie wpływa na zdrowie człowieka. Jednak istotne wady przegrody (10–15 mm) wymagają stałego monitorowania i leczenia. Istnieją 3 rodzaje wad przegrody:

1. Membranous: zazwyczaj ma mały rozmiar, przerośnięty niezależnie. Znajduje się pod zastawką aortalną.
2. Mięśniowy: umiejscowiony w muskularnej części przegrody, odległej od zaworów. Wysokie prawdopodobieństwo samorozrostu.
3. Nadgrebnevy: zlokalizowane na granicy wypływających i przyczyniających się naczyń komór. W większości przypadków nie zarośnięty.

Powody

Wszystkie wady serca, w tym VSD, są spowodowane nieprawidłowym rozwojem serca płodu w pierwszych tygodniach ciąży. Przyczyną tych ostatnich są:

• choroby genetyczne;
• zła ekologia;
• praca matki w niebezpiecznej pracy;
• niezdrowy styl życia matki;
• przyjmowanie przeciwwskazanych leków w ciąży w momencie poczęcia lub w pierwszych tygodniach ciąży;
• stosowanie dużych dawek alkoholu przed poczęciem lub w pierwszych tygodniach ciąży;
• choroby wirusowe i zakaźne: opryszczka, ospa wietrzna, różyczka, toksoplazmoza, grypa, zapalenie migdałków;
• cukrzyca u matki.

Objawy

VSD płodu w płodzie nie objawia się w żaden sposób, można go wykryć tylko za pomocą echokardiografii, która jest wykonywana od 18. tygodnia ciąży. U dzieci urodzonych objawy choroby pojawiają się w pierwszym roku życia. Objawy:

• sinica warg i opuszków palców;
• słaby apetyt;
• opóźnienie rozwojowe;
• duszność;
• brak przyrostu masy ciała;
• obrzęk;
• kołatanie serca;
• natychmiastowe zmęczenie po niewielkiej aktywności fizycznej (po jedzeniu, częste zmiany postawy).

Wszystkie te objawy mogą wskazywać nie tylko na wadę przegrody międzykomorowej, ale także na inne choroby u dzieci. Niewielka wada przegrody może nie wpływać na jakość życia pacjenta, jednak podczas słuchania serca dziecka pediatra (kardiolog) może słyszeć odgłosy. Rzadziej anomalia przegrody międzykomorowej pojawia się najpierw w wieku dorosłym, kiedy pacjent ma duszność, co wskazuje na rozwój niewydolności serca.

Jeśli pojawią się następujące objawy, osoba powinna natychmiast wezwać pogotowie ratunkowe:

• ciężki obrzęk nóg;
• duszność nawet podczas leżenia;
• szybkie (nieregularne) bicie serca;
• drastyczny spadek siły;
• bladość lub błękit skóry.

Komplikacje

U noworodków niewielkie ubytki przegrody o średnicy do 7 mm mogą same się zamknąć, ale wady przegrody na dużą skalę mogą zagrozić pacjentowi powikłaniami:

1. Zespół Eisenmengera: tkanki ludzkiego ciała stale cierpią z powodu niedoboru tlenu, co prowadzi do nieodwracalnych zmian w płucach.
2. Niewydolność serca - naruszenie procesu pompowania krwi.
3. Zapalenie wsierdzia: ubytek przegrody międzykomorowej zwiększa ryzyko zakażenia wsierdzia.
4. Niedomykalność zastawki aortalnej: umiejscowienie ubytku może spowodować rozwój niewydolności zastawki aortalnej.
5. Udar: z powodu turbulentnego przepływu krwi przechodzącej przez ubytek przegrody wzrasta ryzyko zakrzepów krwi, które mogą blokować naczynia krwionośne mózgu.
6. Inne choroby serca (patologia zastawki, arytmia).

Większość oczekujących matek z małoletnim VSD zwykle rodzi i rodzi dzieci. Jeśli wada jest znacząca, kobieta w ciąży może mieć takie powikłania, jak arytmia i niewydolność serca, które mogą niekorzystnie wpływać na ciążę płodu. Dla kobiet z zespołem Eisenmengera ciąża i poród są zagrożeniem dla życia. Jeśli kobieta ma jakąkolwiek chorobę serca przed planowaniem poczęcia, powinna skonsultować się z lekarzem.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować VSD, należy skonsultować się z kardiologiem. Jeśli lekarz w trakcie osłuchiwania słyszy szmer serca, pacjent zostanie skierowany do następujących procedur diagnostycznych:

1. Echokardiografia pozwala ocenić pracę serca i jego przewodnictwo.
2. RTG klatki piersiowej pozwala wykryć wzrost serca i obecność płynu w płucach.
3. Cewnikowanie serca: wprowadzenie środka kontrastowego do krwiobiegu przez cewnik żylny, przez który można wykonać radiografię komór serca.
4. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego: pozwala uzyskać trójwymiarowy obraz struktur serca bez użycia promieni rentgenowskich. Stosuje się go, jeśli wyniki echokardiografii nie były pouczające.

Leczenie i rokowanie

Wada przegrody międzykomorowej nie wymaga nagłej interwencji chirurgicznej. Jeśli patologia występuje u dziecka, kardiolog stale go monitoruje. Do 3 lat dla większości dzieci z DMPZH dziura rośnie sama. Nie ma potrzeby leczenia pacjenta z ubytkiem 5–7 mm. W takim przypadku wystarczająca będzie również obserwacja kardiologa.

Leczenie pacjentów z tą chorobą serca może być medyczne i chirurgiczne. Przyjmowanie specjalnych leków pomaga zmniejszyć objawy wrodzonych wad rozwojowych, a także zmniejszyć ryzyko powikłań po zabiegu. Te leki obejmują:

1. Beta-adrenolityki (Anaprilin, Inderal): pomagają w normalizacji rytmu serca.
2. Leki przeciwzakrzepowe (heparyna, warfaryna, aspiryna): zmniejszają ryzyko zakrzepów krwi, zapobiegają udarowi. Podczas przyjmowania leków przeciwzakrzepowych ważne jest kontrolowanie liczby płytek krwi.

Wszystkie leki są przepisywane przez kardiologa. Konieczne jest przyjmowanie leków według schematu malowanego przez lekarza. Samoleczenie wad serca jest zagrożeniem dla życia i zdrowia!

Jeśli chodzi o chirurgiczne leczenie chorób serca, kardiolodzy i kardiochirurgowie zdecydowanie zalecają operację u dzieci. Istotą operacji serca na cukrzycę jest zablokowanie wady za pomocą „plastra”, który zapobiega mieszaniu się krwi lewej komory i prawej komory. Istnieją 2 rodzaje operacji dla VSD:

1. Cewnikowanie serca jest nie traumatyczną metodą leczenia VSD, przeprowadzaną pod kontrolą aparatu rentgenowskiego z użyciem środka kontrastowego. Przez żyłę udową wprowadza się do pacjenta najcieńszą sondę, która jest wysyłana do serca, a raczej do przegrody międzykomorowej. Używając sondy, siatka blokująca defekt jest wszczepiana do przegrody. Po pewnym czasie implant zostaje pokryty tkanką. Zaletą takiej operacji jest niewielki uraz i krótki okres regeneracji pooperacyjnej. Cewnikowanie jest jednak przeciwwskazane u pacjentów z alergią na jod, który jest podstawą środka kontrastowego.
2. Operacja na otwartym sercu jest wykonywana w znieczuleniu ogólnym. Pacjent otwiera klatkę piersiową i łączy się z urządzeniem płuco-serce. Następnie serce jest cięte, a plama materiału syntetycznego zostaje włożona do ubytku przegrody międzykomorowej. Po takiej operacji pacjent potrzebuje długiego okresu regeneracji.

Po zabiegu pacjent powinien być regularnie monitorowany przez kardiologa.

W większości przypadków operacje dają pozytywny wynik, więc pacjenci, którzy przeszli leczenie operacyjne, mają szanse na pełne życie, którego czas trwania może wynosić ponad 60 lat. Jeśli osoba z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej nie jest operowana, jego długość życia nie przekroczy 27 lat.

Defekt przegrody międzykomorowej serca (VSD): przyczyny, objawy, leczenie

Wada przegrody międzykomorowej serca (VSD) jest dość powszechną patologią, która jest anomalią wewnątrzsercową z dziurą w ścianie, która oddziela komory serca.

zdjęcie: ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)

Małe wady praktycznie nie powodują dolegliwości u pacjentów i rosną niezależnie od wieku. Jeśli w mięśniu sercowym są otwory o dużych rozmiarach, przeprowadzana jest korekcja chirurgiczna. Pacjenci skarżą się na częste zapalenie płuc, przeziębienia, ciężką duszność.

Klasyfikacja

VSD można uznać za:

• Niezależna CHD (wrodzona choroba serca),
• Część połączonego CHD,
• Powikłania zawału mięśnia sercowego.

Zgodnie z lokalizacją otworu wyróżnia się 3 typy patologii:

1. Wada okołobłoniasta
2. Wada mięśniowa
3. Wada podczerwona.

Według rozmiaru otworu:

• Duży VSD - więcej światła aorty,
• Mediana VSD - pół światła aorty,
• Małe VSD - mniej niż jedna trzecia światła aorty.

Powody

Na etapie wczesnego rozwoju płodu w przegrodzie mięśniowej pojawia się dziura oddzielająca lewą i prawą komorę serca. W pierwszym trymestrze ciąży jego główne części są opracowywane, porównywane i prawidłowo połączone ze sobą. Jeśli proces ten zostanie zakłócony przez czynniki endogenne i egzogenne, w przegrodzie pozostanie defekt.

Głównymi przyczynami VSD są:

1. Dziedziczność - ryzyko posiadania chorego dziecka wzrasta w rodzinach, w których są ludzie z wrodzonymi wadami serca.
2. Choroby zakaźne kobiety w ciąży - ARVI, ślinianka przyuszna, ospa wietrzna, różyczka.
3. Przyjmowanie antybiotyków lub innych leków o działaniu embriotoksycznym przez kobietę w ciąży - leki przeciwpadaczkowe, hormony.
4. Niekorzystne warunki środowiskowe.
5. Zatrucie alkoholem i narkotykami.
6. Promieniowanie jonizujące.
7. Wczesna toksykoza w ciąży.
8. Brak witamin i pierwiastków śladowych w diecie kobiet w ciąży, diety głodowe.
9. Związane z wiekiem zmiany w ciele kobiety w ciąży po 40 latach.
10. Choroby endokrynologiczne u kobiet w ciąży - hiperglikemia, nadczynność tarczycy.
11. Częsty stres i przepracowanie.

Symptomatologia

sinica - objaw charakterystyczny dla wszystkich „niebieskich” wad serca

VSD nie powoduje problemów dla płodu i nie zapobiega jego rozwojowi. Pierwsze objawy patologii pojawiają się po porodzie: akrocyanoza, brak apetytu, duszność, osłabienie, obrzęk brzucha i kończyn, tachykardia, opóźniony rozwój psychofizyczny.

Dzieci z objawami VSD często mają ciężkie postaci zapalenia płuc, które są trudne do leczenia. Lekarz, badając i badając chore dziecko, wykrywa powiększoną wielkość serca, szmer skurczowy i hepatosplenomegalię.

• W przypadku małego VSD rozwój dzieci nie zmienia się znacząco. Nie ma żadnych dolegliwości, duszności i lekkiego zmęczenia dopiero po wysiłku. Głównymi objawami patologii są szmer skurczowy występujący u noworodków, rozprzestrzeniający się w obu kierunkach i dobrze słyszalny na plecach. Przez długi czas pozostaje jedynym objawem patologii. W rzadszych przypadkach, kiedy kładziesz rękę na klatce piersiowej, możesz poczuć lekkie wibracje lub drżenie. W takim przypadku objawy niewydolności serca są nieobecne.
• Wyraźna wada objawia się u dzieci od pierwszych dni życia. Dzieci rodzą się z hipotrofią. Jedzą słabo, stają się niespokojni, bladzi, rozwijają się nadmierne pocenie się, sinica, duszność, najpierw z jedzeniem, a potem w spoczynku. Z czasem oddychanie staje się szybkie i trudny, pojawia się napadowy kaszel, tworzy się garb serca. W płucach są wilgotne rzęski, wątroba wzrasta. Starsze dzieci skarżą się na kołatanie serca i bóle serca, duszność, częste krwawienia z nosa i omdlenia. Są znacznie opóźnieni w rozwoju swoich rówieśników.

Jeśli dziecko szybko się męczy, często płacze, źle je, odmawia karmienia piersią, nie ma przyrostu masy ciała, ma duszność i sinicę, należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem. Jeśli duszność i obrzęk kończyn pojawią się nagle, bicie serca staje się szybkie i nieregularne, powinieneś zadzwonić do zespołu pogotowia ratunkowego.

Etapy rozwoju choroby:

1. Pierwszy etap patologii objawia się wzrostem wielkości serca i zastojem krwi w naczyniach płucnych. W przypadku braku odpowiedniego i terminowego leczenia może wystąpić obrzęk płuc lub zapalenie płuc.
2. Drugi etap choroby charakteryzuje się skurczem naczyń płucnych i wieńcowych w odpowiedzi na ich nadmierne rozciągnięcie.
3. W przypadku braku terminowego leczenia CHD, w naczyniach płucnych rozwija się nieodwracalne stwardnienie. Na tym etapie choroby pojawiają się główne objawy patologiczne, a kardiochirurgi odmawiają wykonania operacji.

naruszenia w VSD

Poniżej znajdują się 2 typy VSD.

• Bezobjawowy przepływ jest wykrywany przez hałas. Charakteryzuje się zwiększeniem wielkości serca i wzrostem składowej płucnej 2 tonu. Objawy te wskazują na obecność cukrzycy małej wielkości. Wymaga nadzoru medycznego przez 1 rok. Jeśli hałas zniknie i nie wystąpią żadne inne objawy, wada samoistnie się zamknie. Jeśli hałas pozostaje, wymagana jest długa obserwacja i konsultacja z kardiologiem, operacja jest możliwa. Małe wady występują u 5% noworodków i zamykają się same przez 12 miesięcy.
• Duże VSD ma przebieg objawowy i objawia się objawami niewydolności serca. Te echokardiografia wskazuje na obecność lub brak powiązanych wad. Leczenie zachowawcze w niektórych przypadkach daje zadowalające wyniki. Jeśli leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, wskazana jest interwencja chirurgiczna.

Komplikacje

Znacząca wielkość otworu w przegrodzie międzykomorowej lub brak odpowiedniej terapii są głównymi przyczynami ciężkich powikłań.

1. Hipotrofia jest patologią spowodowaną naruszeniem trofizmu tkanek i prowadzącą do utraty masy ciała. W tym przypadku dziecko zakłóca prawidłowy rozwój i funkcjonowanie narządów i układów. Wady narządów wewnętrznych, w tym serca, są jedną z głównych przyczyn niedożywienia. W ciężkich przypadkach, w obecności dużej wady, hipotrofia przechodzi w dystrofię, która jest związana z niedotlenieniem tkanek i niedożywieniem. Jej leczenie ma na celu przywrócenie równowagi wodno-solnej i dostarczanie składników odżywczych do organizmu zgodnie z wiekiem i masą ciała dziecka. Pacjentom przepisywane są enzymy, stymulujące i pobudzające apetyt, hormony, leki do żywienia pozajelitowego.
2. Zespół Eisenmengera jest konsekwencją uporczywego i nieodwracalnego nadciśnienia płucnego, które w połączeniu z VSD prowadzi do rozwoju ciężkiej patologii serca. Oprócz objawów osłabienia, choroba objawia się naciskając ból serca, utrata przytomności, kaszel. Leczenie zespołu jest chirurgiczne.
   
3. Bakteryjne zapalenie wsierdzia jest stanem zapalnym wewnętrznej wyściółki serca etiologii gronkowcowej. Choroba objawia się objawami zatrucia, wysypką skórną, gorączką, niewydolnością oddechową, bólami mięśni i bólami stawów, osłabieniem. Leczenie patologiczne - antybakteryjne, detoksykacyjne, trombolityczne, kardioprotekcyjne, immunostymulujące.
4. Nadciśnienie płucne - wzrost ciśnienia krwi w naczyniach krążenia płucnego. Objawy choroby nie są specyficzne: duszność, zmęczenie, kaszel, ból serca, omdlenie.
5. Niewydolność aorty to wrodzona lub nabyta patologia spowodowana niepełnym zamknięciem płatków zastawki. Wskazane jest leczenie operacyjne pacjentów - chirurgia plastyczna lub wymiana zastawki aortalnej.
6. Tętniak rzekomy aorty.
7. Nawracające zapalenie płuc.
8. Arytmia.
9. Niewydolność serca.
10. Zator naczyń wieńcowych i płucnych prowadzący do zawału serca i ropnia płuc.
11. Udar
12. Nagła śmierć.
13. Blok serca.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby obejmuje ogólne badanie i badanie pacjenta. Podczas osłuchiwania specjaliści wykrywają szmer serca, co pozwala podejrzewać obecność pacjenta z VSD. Aby dokonać ostatecznej diagnozy i przepisać odpowiednie leczenie, przeprowadza się specjalne procedury diagnostyczne.

• Echokardiografia jest wykonywana w celu wykrycia defektu, określenia jego wielkości i lokalizacji, kierunku przepływu krwi. Ta metoda dostarcza wyczerpujących danych na temat chorób serca i chorób serca. Jest to bezpieczne, wysoce informacyjne badanie jam serca i parametrów hemodynamicznych.
• Tylko w obecności dużej wady na EKG pojawiają się zmiany patologiczne. Elektryczna oś serca zwykle odchyla się w prawo, istnieją oznaki przerostu lewej komory. U dorosłych rejestrowane są zaburzenia rytmu i przewodzenia. Jest to niezbędna metoda badań, która pozwala zidentyfikować niebezpieczne naruszenia rytmu serca.
• Fonokardiografia może wykryć nieprawidłowe odgłosy i zmienione dźwięki serca, które nie zawsze są określane przez osłuchiwanie. Jest to obiektywna analiza jakościowa i ilościowa, niezależna od przesłuchania lekarza. Fonokardiograf składa się z mikrofonu, który przekształca fale dźwiękowe w impulsy elektryczne oraz urządzenia rejestrującego je.
• Sonografia dopplerowska jest podstawową metodą diagnozowania i identyfikacji konsekwencji zaburzeń zastawkowych. Ocenia parametry patologicznego przepływu krwi wywołanego przez CHD.
• Na rentgenogramie serce w VSD jest znacznie powiększone, nie ma zwężenia w środku, skurcz i przelew naczyń płucnych, spłaszczenie i niski stan przepony, poziome ułożenie żeber, płyn w płucach w postaci ciemnienia na całej powierzchni. Jest to klasyczne badanie, które pozwala wykryć wzrost cienia serca i zmianę jego konturów.
• Angiokardiografię wykonuje się przez wprowadzenie środka kontrastowego do jamy serca. Pozwala ocenić lokalizację wrodzonej wady, jej objętość i wykluczyć związane z nią choroby.
• Pulsoksymetria to technika określania ilości oksyhemoglobiny we krwi.
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest kosztowną procedurą diagnostyczną, która stanowi realną alternatywę dla echokardiografii i dopplerografii i umożliwia wizualizację istniejącego defektu.
• Cewnikowanie serca - wizualna kontrola jam serca, która pozwala ustalić dokładną naturę zmiany i morfologiczną strukturę serca.

Leczenie

Jeśli dziura nie została zamknięta przed rokiem, ale znacznie zmniejszyła się, przeprowadzane jest leczenie zachowawcze i monitorowanie stanu dziecka przez 3 lata. Niewielkie defekty części mięśniowej zwykle rosną niezależnie i nie wymagają interwencji medycznej.

Zaleca się, aby pacjenci ograniczali aktywność fizyczną i regularnie odwiedzali lekarza prowadzącego.

Leczenie zachowawcze

Farmakoterapia nie prowadzi do fuzji wady, a jedynie zmniejsza objawy choroby i ryzyko wystąpienia ciężkich powikłań.

1. Glikozydy nasercowe mają działanie kardiotoniczne i antyarytmiczne, zwiększają wydajność mięśnia sercowego i zapewniają sprawne funkcjonowanie serca. Do tej grupy leków należą: „Digitoxin”, „Strofantin”, „Korglikon”.
2. Leki moczopędne obniżają ciśnienie krwi, usuwają nadmiar płynu i soli z organizmu, zmniejszając obciążenie serca i poprawiając stan pacjenta. Diuretyki - jeden z głównych sposobów leczenia chorób serca. Najbardziej skuteczne spośród nich to: „Furosemid”, „Torasemid”, „Indapamid”, „Spironolakton”.
3. Kardioprotektory normalizują metabolizm serca, poprawiają jego odżywianie, mają wyraźny efekt ochronny - Trimetazidine, Riboxin, Mildronate, Panangin.
4. Leki przeciwzakrzepowe zmniejszają krzepliwość krwi i zapobiegają powstawaniu zakrzepów krwi - „Warfarin”, „Fenilin”.
5. Beta-blokery normalizują puls, poprawiają ogólny stan zdrowia, zmniejszają ból serca - Metoprolol, Bisoprolol.
6. Inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę - Captopril, Enalapril.

Leczenie chirurgiczne

Wskazania do zabiegu:

• Obecność towarzyszących wrodzonych wad serca,
• Brak pozytywnych wyników leczenia zachowawczego,
• Nawracająca niewydolność serca
• Częste zapalenie płuc,
• Zespół Downa,
• Wskazania społeczne
• Powolny wzrost obwodu głowy,
• Nadciśnienie płucne,
• Grand VSD

łatanie wewnątrznaczyniowe to nowoczesna metoda leczenia wady

Radykalna operacja - plastikowa wada wrodzona. Przeprowadza się ją za pomocą obejścia krążeniowo-oddechowego. Małe wady są przyszywane szwami w kształcie litery U, a duże otwory są pokryte łatą. Przeciąć ścianę prawego przedsionka i przez zastawkę trójdzielną wykryć VSD. Jeśli taki dostęp nie jest możliwy, prawa komora jest otwarta. Radykalna chirurgia zwykle daje dobre wyniki.

Korektę defektu wewnątrznaczyniowego wykonuje się przez nakłucie żyły udowej i wprowadzenie jej przez cienki cewnik do serca siatki, która zamyka otwór. Jest to operacja o niewielkim wpływie, która nie wymaga długotrwałej rehabilitacji, a pacjent pozostaje na intensywnej terapii.

Operacja paliatywna - zwężenie światła mankietu tętnicy płucnej, które pozwala zmniejszyć przenikanie krwi przez ubytek i normalizować ciśnienie w tętnicy płucnej. Jest to operacja pośrednia, która łagodzi objawy patologii i daje dziecku szansę na normalny rozwój. Operacja jest przeprowadzana na dzieciach pierwszych dni życia, dla których leczenie zachowawcze okazało się nieskuteczne, jak również tych, którzy mają wiele wad lub współistnieją anomalie wewnątrzsercowe.

Rokowanie choroby w większości przypadków jest korzystne. Właściwe zarządzanie ciążą i porodem, odpowiednie leczenie w okresie poporodowym daje 80% chorych dzieci szansę na przeżycie.