Defekt przegrody międzykomorowej serca

Wadą przegrody międzykomorowej (VSD) jest wrodzona wada serca, charakteryzująca się obecnością ubytku w przegrodzie mięśnia między prawą a lewą komorą serca. VSD jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u noworodków, jej częstość wynosi około 30-40% wszystkich przypadków wrodzonych wad serca. Wada ta została po raz pierwszy opisana w 1874 r. Przez P. F. Tolochinova, aw 1879 r. Przez H. L. Rogera.

Zgodnie z anatomicznym podziałem przegrody międzykomorowej na 3 części (górna - błoniasta lub błoniasta, środkowo - muskularna, niższa - beleczkowata), należy podać nazwę i wady przegrody międzykomorowej. W około 85% przypadków VSD znajduje się w tak zwanej błoniastej części, to znaczy bezpośrednio pod prawymi i wieńcowymi płatkami zastawki aortalnej (widzianej z lewej komory serca) i na połączeniu przedniej klapy zastawki trójdzielnej z jej przegrodą przegrody (patrząc z strona prawej komory). W 2% przypadków ubytek znajduje się w mięśniowej części przegrody, z obecnością kilku patologicznych dziur. Kombinacja mięśni i innych lokalizacji VSD jest dość rzadka.

Rozmiar wad przegrody międzykomorowej może wynosić od 1 mm do 3,0 cm, a nawet więcej. W zależności od wielkości emitują duże defekty, których rozmiar jest podobny lub większy niż średnica aorty, defekty średnie o średnicy od ¼ do ½ średnicy aorty i małe defekty. Defekty części błoniastej mają z reguły kształt okrągły lub owalny i osiągają 3 cm, defekty części mięśniowej przegrody międzykomorowej są najczęściej okrągłe i małe.

Dość często, w około 2/3 przypadków, można go połączyć z inną towarzyszącą anomalią: ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (20%), otwartym przewodem tętniczym (20%), koarktacją aorty (12%), wrodzoną niewydolnością zastawki mitralnej (2%), stanoza aorty (5%) i tętnicy płucnej.

Schematyczne przedstawienie ubytku przegrody międzykomorowej.

Przyczyny VSD

Zaburzenia przegrody międzykomorowej, jak ustalono, występują w ciągu pierwszych trzech miesięcy ciąży. Przegroda międzykomorowa płodu składa się z trzech składników, które w tym okresie powinny być porównywane i odpowiednio połączone ze sobą. Naruszenie tego procesu prowadzi do tego, że w przegrodzie międzykomorowej pozostaje defekt.

Mechanizm rozwoju zaburzeń hemodynamicznych (ruch krwi)

W płodzie znajdującym się w macicy matki krążenie krwi odbywa się w tzw. Kolonie łożyskowym (krążenie łożyska) i ma swoje własne cechy. Jednak wkrótce po urodzeniu noworodka ustala się z prawidłowym przepływem krwi przez duże i małe kółka krążenia krwi, czemu towarzyszy pojawienie się znaczącej różnicy między ciśnieniem krwi w komorach lewej (większe ciśnienie) i prawej (mniejsze ciśnienie). Jednocześnie istniejący VSD prowadzi do tego, że krew z lewej komory jest wstrzykiwana nie tylko do aorty (gdzie powinna przejść do normy), ale także przez VSD do prawej komory, co normalnie nie powinno być. Tak więc, z każdym uderzeniem serca (skurcz), następuje patologiczne wyładowanie krwi z lewej komory serca w prawo. Prowadzi to do zwiększenia obciążenia prawej komory serca, ponieważ wykonuje dodatkową pracę pompowania dodatkowej objętości krwi z powrotem do płuc i lewej części serca.

Zakres tego patologicznego wyładowania zależy od wielkości i położenia VSD: w przypadku małych rozmiarów defektów ten ostatni nie ma prawie żadnego wpływu na serce. Po przeciwnej stronie ubytku w ścianie prawej komory, aw niektórych przypadkach na zastawce trójdzielnej, może powstać zgrubienie bliznowate w wyniku reakcji na uszkodzenie spowodowane patologicznym uwalnianiem krwi tryskającej z ubytku.

Ponadto, z powodu patologicznego wyładowania dodatkowej objętości krwi wpływającej do naczyń płucnych (krążenie płucne), prowadzi do powstania nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążenia płucnego). Z biegiem czasu organizm włącza mechanizmy kompensacyjne: wzrost masy mięśniowej komór serca, stopniową adaptację naczyń płucnych, które najpierw przyjmują nadmiar objętości krwi, a następnie zmieniają się patologicznie - pogrubienie tętnic i tętniczek, co czyni je mniej elastycznymi i gęstszymi. Następuje wzrost ciśnienia krwi w prawej komorze i tętnicach płucnych, aż wreszcie ciśnienie w prawej i lewej komorze nie wyrównuje się we wszystkich fazach cyklu sercowego, po czym zatrzymuje się patologiczne wyładowanie z lewej komory do prawej komory. Jeśli z czasem ciśnienie krwi w prawej komorze jest wyższe niż po lewej, pojawia się tak zwane „odwrotne rozładowanie”, w którym krew żylna z prawej komory serca przez ten sam VSD wchodzi do lewej komory.

Objawy VSD

Czas pierwszych objawów VSD zależy od wielkości samej wady, jak również od wielkości i kierunku patologicznego wyładowania krwi.

Niewielkie ubytki w dolnej części przegrody międzykomorowej w przeważającej liczbie przypadków nie mają znaczącego wpływu na rozwój dzieci. Takie dzieci czują się zadowalająco. Już w pierwszych dniach po urodzeniu pojawia się średnia intensywność szumu serca grubej, drapiącej barwy, której lekarz słucha podczas skurczu serca (podczas bicia serca). Ten hałas jest lepiej słyszalny w czwartej i piątej przestrzeni międzyżebrowej i nie jest przenoszony do innych miejsc, jego intensywność w pozycji stojącej może się zmniejszyć. Ponieważ ten hałas jest często jedynym przejawem małego VSD, który nie ma znaczącego wpływu na samopoczucie i rozwój dziecka, ta sytuacja w literaturze medycznej została w przenośni nazwana „dużo hałasu o nic”.

W niektórych przypadkach, w trzeciej i czwartej przestrzeni międzyżebrowej wzdłuż lewej krawędzi mostka, można odczuwać drżenie w czasie bicia serca - drżenie skurczowe lub skurczowe „mruczenie kota”.

Przy dużych defektach błoniastej (błoniastej) części przegrody międzykomorowej objawy tej wrodzonej choroby serca z reguły nie pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka, ale po 12 miesiącach. Rodzice zaczynają dostrzegać trudności w karmieniu dziecka: ma duszność, jest zmuszony do przerw i wdechu, dzięki czemu może pozostać głodny, pojawia się niepokój.

Dzieci te, urodzone z normalną masą, zaczynają opóźniać swój rozwój fizyczny, co tłumaczy się niedożywieniem i spadkiem objętości krwi krążącej w dużym okręgu krążenia krwi (z powodu patologicznego wyładowania do prawej komory serca). Pojawiają się ciężkie poty, bladość, marmurkowatość skóry, delikatna sinica ostatnich części rąk i nóg (sinica obwodowa).

Charakteryzuje się szybkim oddychaniem z udziałem pomocniczych mięśni oddechowych, napadowym kaszlem, który występuje przy zmianie pozycji ciała. Powtarzające się zapalenie płuc (zapalenie płuc), które jest trudne do leczenia, rozwija się. Na lewo od mostka pojawia się deformacja klatki piersiowej - powstaje garb serca. Impuls szczytowy jest przesuwany w lewo i w dół. Wyczuwalne drżenie skurczowe w trzeciej i czwartej przestrzeni międzyżebrowej przy lewej krawędzi mostka. Podczas osłuchiwania (słuchania) serca, w trzecim i czwartym miejscu międzyżebrowym stwierdza się duży szmer skurczowy. U dzieci w starszej grupie wiekowej, główne objawy kliniczne wady pozostają, mają skargi na tkliwość w okolicy serca i kołatanie serca, dzieci nadal pozostają w tyle w rozwoju fizycznym. Wraz z wiekiem poprawia się samopoczucie i kondycja wielu dzieci.

Komplikacje VSD:

Niedomykalność aorty obserwuje się u pacjentów z VSD w około 5% przypadków. Rozwija się, jeśli wada jest zlokalizowana w taki sposób, że powoduje również wiotczenie jednej z płatków zastawki aortalnej, co prowadzi do połączenia tej wady z niewydolnością zastawki aortalnej, której związek znacznie komplikuje przebieg choroby z powodu znacznego wzrostu obciążenia lewej komory serca. Wśród objawów klinicznych przeważa ciężka duszność, czasem rozwija się ostra niewydolność lewej komory. Podczas osłuchiwania serca słychać nie tylko wyżej opisany szmer skurczowy, ale także szum rozkurczowy (w fazie relaksacji serca) na lewym brzegu mostka.

Zwężenie śródmięśniowe obserwuje się u pacjentów z VSD, także w około 5% przypadków. Rozwija się, jeśli ubytek znajduje się w tylnej części przegrody międzykomorowej pod tak zwaną zastawką przegrody trójdzielnej (trójdzielnej) poniżej grzebienia nadkomorowego, co powoduje, że duża ilość krwi przechodzi przez ubytek i uszkadza grzebień nadkomorowy, co w konsekwencji zwiększa rozmiar i bliznowacenie. W wyniku tego następuje zwężenie części infundibular prawej komory i powstaje zwężenie podpowięziowe tętnicy płucnej. Prowadzi to do zmniejszenia patologicznego wyładowania przez VSD z lewej komory serca w prawo i rozładowania krążenia płucnego, jednak występuje również gwałtowny wzrost obciążenia prawej komory. Ciśnienie krwi w prawej komorze zaczyna się znacząco zwiększać, co stopniowo prowadzi do patologicznego wypływu krwi z prawej komory w lewo. W ciężkim zwężeniu śródmięśniowym u pacjenta rozwija się sinica (sinica skóry).

Zakaźne (bakteryjne) zapalenie wsierdzia to uszkodzenie wsierdzia (wewnętrznej wyściółki serca) i zastawek serca spowodowane infekcją (najczęściej bakteryjną). U pacjentów z VSD ryzyko rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia wynosi około 0,2% rocznie. Zwykle występuje u starszych dzieci i dorosłych; częściej z małymi rozmiarami VSD z powodu uszkodzenia wsierdzia z powodu szybkiego patologicznego wypływu krwi. Zapalenie wsierdzia może być wywołane zabiegami stomatologicznymi, ropnymi zmianami skórnymi. Zapalenie pojawia się najpierw w ścianie prawej komory, znajdującej się po przeciwnej stronie ubytku lub na krawędziach samego ubytku, a następnie rozprzestrzeniają się zastawki aortalne i trójdzielne.

Nadciśnienie płucne - podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążenia płucnego. W przypadku tej wrodzonej choroby serca rozwija się ona w wyniku dodatkowej objętości krwi przedostającej się do naczyń płucnych, spowodowanej patologicznym wypływem jej przez VSD z lewej komory do prawej komory. Z biegiem czasu nasila się nadciśnienie płucne z powodu rozwoju mechanizmów kompensacyjnych - powstawania pogrubienia ścian tętnic i tętniczek.

Zespół Eisenmengera - podsortalna lokalizacja ubytku przegrody międzykomorowej w połączeniu ze zmianami twardzinowymi w naczyniach płucnych, ekspansją pnia tętnicy płucnej oraz wzrostem masy i wielkości mięśni (przerost) prawej komory serca.

Powtarzające się zapalenie płuc - spowodowane zastojem krwi w krążeniu płucnym.
Zaburzenia rytmu serca.

Niewydolność serca.

Choroba zakrzepowo-zatorowa - ostra blokada naczynia krwionośnego przez skrzep krwi, oderwana od miejsca jej powstania na ścianie serca i uwięziona w krążącej krwi.

Diagnostyka instrumentalna VSD

1. Elektrokardiografia (EKG): W przypadku małych rozmiarów VSD istotne zmiany w elektrokardiogramie mogą nie zostać wykryte. Z reguły charakterystyczne jest normalne położenie osi elektrycznej serca, ale w niektórych przypadkach może się różnić w lewo lub w prawo. Jeśli defekt jest duży, ma to większe znaczenie przy elektrokardiografii. W ciężkim patologicznym wyładowaniu krwi przez ubytek lewej komory serca w prawo bez nadciśnienia płucnego elektrokardiogram ujawnia oznaki przeciążenia i wzrost masy mięśniowej lewej komory. W przypadku wystąpienia znacznego nadciśnienia płucnego pojawiają się objawy przeciążenia prawej komory serca i prawego przedsionka. Zaburzenia rytmu serca rzadko występują z reguły u dorosłych pacjentów w postaci uderzeń, migotania przedsionków.

2. Fonokardiografia (rejestracja drgań i sygnałów dźwiękowych emitowanych podczas aktywności serca i naczyń krwionośnych) pozwala instrumentalnie rejestrować patologiczny szum i zmienione dźwięki serca spowodowane obecnością VSD.

3. Echokardiografia (badanie ultrasonograficzne serca) pozwala nie tylko wykryć bezpośredni znak wady wrodzonej - przerwanie sygnału echa w przegrodzie międzykomorowej, ale także dokładnie określić lokalizację, liczbę i rozmiar ubytków, a także określić obecność pośrednich oznak tej wady (wzrost wielkości komór serca i lewego przedsionka, wzrost grubości ściany prawej komory i innych). Echokardiografia dopplerowska umożliwia zidentyfikowanie innego bezpośredniego objawu wady, patologicznego przepływu krwi przez VSD w skurczu. Ponadto możliwe jest oszacowanie ciśnienia krwi w tętnicy płucnej, wielkości i kierunku patologicznego wypływu krwi.

4. Radiografia narządów klatki piersiowej (serce i płuca). Przy małych rozmiarach VSD nie wykryto żadnych zmian patologicznych. Przy znacznej wielkości ubytku z wyraźnym wypływem krwi z lewej komory serca w prawo, określa się wzrost lewej komory i lewego przedsionka, a następnie prawej komory i wzrost układu naczyniowego płuc. Wraz z rozwojem nadciśnienia płucnego określa się ekspansję korzeni płuc i wybrzuszenie tętnicy płucnej.

5. Cewnikowanie jam serca wykonuje się w celu pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej iw prawej komorze, a także w celu określenia poziomu nasycenia krwi tlenem. Charakteryzuje się wyższym stopniem nasycenia tlenem krwi (natlenieniem) w prawej komorze niż w prawym przedsionku.

6. Angiokardiografia - wprowadzenie środka kontrastowego do jamy serca za pomocą specjalnych cewników. Wraz z wprowadzeniem kontrastu do prawej komory lub tętnicy płucnej, obserwuje się je z powtarzającego się kontrastu, co tłumaczy się powrotem do prawej komory kontrastu z patologicznym wypływem krwi z lewej komory przez VSDV po przejściu przez krążenie płucne. Wraz z wprowadzeniem rozpuszczalnego w wodzie kontrastu w lewej komorze zależy od przepływu kontrastu z lewej komory serca w prawo przez VSD.

Leczenie porażenia mózgowego

Przy małych rozmiarach VSD, braku objawów nadciśnienia płucnego i niewydolności serca, normalnym rozwoju fizycznym w nadziei na spontaniczne zamknięcie ubytku, możliwe jest powstrzymanie się od interwencji chirurgicznej.

U dzieci w wieku przedszkolnym wskazaniami do interwencji chirurgicznej są: wczesny postęp nadciśnienia płucnego, uporczywa niewydolność serca, nawracające zapalenie płuc, wyraźne opóźnienie fizyczne i niedobór masy ciała.

Wskazania do leczenia chirurgicznego u dorosłych i dzieci w wieku 3 lat i starszych to: zmęczenie, częste ostre infekcje wirusowe układu oddechowego, prowadzące do rozwoju zapalenia płuc, niewydolności serca i typowy obraz kliniczny choroby z patologicznym wyładowaniem ponad 40%.

Interwencja chirurgiczna jest ograniczona do plastiku. Operację przeprowadza się za pomocą obejścia krążeniowo-oddechowego. Przy średnicy defektu do 5 mm jest zamykana przez szycie szwami w kształcie litery U. Przy średnicy defektu większej niż 5 mm zamknięta jest łatką z syntetycznego lub specjalnie obrobionego materiału biologicznego, który przez krótki czas pokryty jest własnymi tkankami.

W przypadkach, gdy otwarta radykalna operacja nie jest możliwa natychmiast ze względu na wysokie ryzyko interwencji chirurgicznej z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego u niemowląt z dużymi rozmiarami VSD, niewystarczająca masa ciała, z trudną do opanowania korektą medyczną ciężkiej niewydolności serca, leczenie chirurgiczne przeprowadza się w dwóch etapach. Po pierwsze, tętnica płucna jest umieszczona nad zaworami specjalnego mankietu, co zwiększa odporność na wyrzut z prawej komory, prowadząc w ten sposób do wyrównania ciśnienia krwi w prawej i lewej komorze serca, co pomaga zmniejszyć nienormalne wydzielanie przez VSD. Po kilku miesiącach przeprowadza się drugi etap: usunięcie uprzednio nałożonego mankietu z tętnicy płucnej i zamknięcie VSD.

Prognoza dla VSD

Czas trwania i jakość życia w przypadku ubytku przegrody międzykomorowej zależą od wielkości ubytku, stanu naczyń krążenia płucnego, ciężkości rozwijającej się niewydolności serca.

Wady przegrody międzykomorowej o niewielkich rozmiarach nie mają znaczącego wpływu na oczekiwaną długość życia pacjentów, jednakże do 1-2% zwiększa ryzyko rozwoju zakaźnego zapalenia wsierdzia. Jeśli niewielki rozmiar ubytku znajduje się w części mięśniowej przegrody międzykomorowej, może sam zamknąć się do wieku 4 lat u 30-50% takich pacjentów.

W przypadku ubytku średniej wielkości niewydolność serca rozwija się już we wczesnym dzieciństwie. Z czasem poprawa jest możliwa dzięki niewielkiemu zmniejszeniu rozmiaru wady, a u 14% tych pacjentów wada jest samozamykająca się. Nadciśnienie płucne rozwija się w starszym wieku.

W przypadku dużych rozmiarów VSD rokowanie jest poważne. Takie dzieci rozwijają ciężką niewydolność serca już w młodym wieku i często występuje zapalenie płuc i nawraca. Około 10-15% tych pacjentów tworzy zespół Eisenmengera. Większość pacjentów z dużymi ubytkami przegrody międzykomorowej bez interwencji chirurgicznej umiera w postępującej niewydolności serca u dzieci z powodu postępującej niewydolności serca częściej w połączeniu z zapaleniem płuc lub infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, zakrzepicą tętnicy płucnej lub pęknięciem tętniaka, zatorem paradoksalnym do naczyń mózgowych.

Średnia długość życia pacjentów bez operacji dla naturalnego przebiegu VSD (bez leczenia) wynosi około 23-27 lat, a u pacjentów z niewielkimi rozmiarami wady - do 60 lat.

Wszystko o ubytku przegrody międzykomorowej u noworodków, dzieci i dorosłych

Z tego artykułu dowiesz się o wadach serca w postaci ubytku przegrody międzykomorowej. Czym jest to zaburzenie rozwoju, gdy się pojawia i jak się ono manifestuje. Cechy diagnozy, leczenia choroby. Jak długo żyją z takim występkiem.

Autor artykułu: Alina Yachnaya, chirurg onkolog, wyższe wykształcenie medyczne z dyplomem z medycyny ogólnej.

Wada przegrody międzykomorowej (VSD) jest naruszeniem integralności ściany między lewą i prawą komorą serca, która wystąpiła podczas rozwoju zarodka w ciąży 4-17 tygodni.

Taka patologia w 20% przypadków łączy się z innymi wadami rozwojowymi mięśnia sercowego (Fallo, całkowite otwarcie kanału przedsionkowo-komorowego, transpozycja głównych naczyń serca).

Z wadą przegrody powstaje komunikat między dwiema z czterech komór mięśnia sercowego i krew „upuszcza się” z lewej strony na prawą (przetoka z lewej na prawą) z powodu wyższego ciśnienia w tej połowie serca.

Objawy istotnego izolowanego defektu zaczynają się ujawniać po 6-8 tygodniach życia dziecka, gdy zwiększone ciśnienie w układzie naczyniowym płuc (fizjologicznym w tym okresie życia) normalizuje się i krew tętnicza zostaje wrzucona do krwi żylnej.

Ten nieprawidłowy przepływ krwi stopniowo prowadzi do następujących procesów patologicznych:

• rozszerzenie jam lewego przedsionka i komory ze znacznym zgrubieniem ściany tego ostatniego;
• wzrost ciśnienia w układzie krążenia krwi płuc z rozwojem nadciśnienia w nich;
• postępujący wzrost niewydolności serca.

Okno między komorami jest patologią, która nie powstaje w procesie życia człowieka, a taka wada może rozwinąć się tylko w czasie ciąży, dlatego określa się ją jako wrodzone wady serca.

U osób dorosłych (osób powyżej 18 roku życia) taka wada może utrzymywać się przez całe życie, pod warunkiem, że rozmiar komunikatu między komorami i (lub) skuteczność leczenia jest niewielka. Nie ma różnicy w objawach klinicznych choroby między dziećmi i dorosłymi, z wyjątkiem stadiów normalnego rozwoju.

Niebezpieczeństwo występku zależy od wielkości defektu partycji:

• małe i średnie prawie nigdy nie towarzyszy naruszenie serca i płuc;
• duże mogą spowodować śmierć dziecka od 0 do 18 lat, ale częściej śmiertelne powikłania rozwijają się w okresie niemowlęcym (dzieci pierwszego roku życia), jeśli nie są leczone na czas.

Ta patologia jest podatna na dostosowanie: niektóre defekty są spontanicznie zamykane, inne występują bez klinicznych objawów choroby. Duże ubytki są skutecznie usuwane chirurgicznie po etapie przygotowawczym terapii lekowej.

Poważne powikłania, które mogą powodować śmierć, zwykle rozwijają się w połączeniu z naruszeniem struktury serca (opisane powyżej).

Pediatrzy, kardiolodzy dziecięcy i chirurdzy naczyniowi są zaangażowani w diagnostykę, kontrolę i leczenie pacjentów z VSD.

Jak często jest występek

Naruszenie struktury ściany między komorami zajmuje drugie miejsce pod względem częstości występowania wśród wszystkich wad serca. Defekty są rejestrowane u 2–6 dzieci na 1000 urodzeń żywych. Wśród dzieci urodzonych z terminem (przedwczesne) - 4,5–7%.

Jeśli wyposażenie techniczne kliniki dziecięcej pozwala na badanie ultrasonograficzne wszystkich niemowląt, naruszenie integralności przegrody jest rejestrowane u 50 noworodków na każde 1000. Większość tych wad ma niewielkie rozmiary, więc nie są wykrywane innymi metodami diagnostycznymi i nie wpływają na rozwój dziecka.

Wada międzykomorowa jest najczęstszą manifestacją z naruszeniem liczby genów u dziecka (choroby chromosomalne): zespół Downa, Edwards, Patau itd. Ale ponad 95% defektów nie łączy się z zaburzeniami chromosomów.

Wada integralności ściany między komorami serca w 56% przypadków wykrytych u dziewcząt i 44% u chłopców.

Dlaczego

Zakłócenie powstawania przegrody może wystąpić z kilku powodów.

Cukrzyca ze słabo skorygowanym poziomem cukru

Fenyloketonuria - dziedziczna patologia wymiany aminokwasów w organizmie

Zakażenia - różyczka, ospa wietrzna, kiła itp.

W przypadku narodzin bliźniąt

Teratogeny - leki powodujące zaburzenia rozwoju płodu

Klasyfikacja

W zależności od lokalizacji okna istnieje kilka rodzajów skaz:

Objawy

Wada przegrody międzykomorowej u noworodka (dziecko pierwszych 28 dni życia) przejawia się tylko w przypadku dużego okna lub połączenia z innymi wadami, jeśli nie, objawy kliniczne znacznej wady występują dopiero po 6-8 tygodniach. Ciężkość zależy od objętości wypływu krwi z lewej komory serca w prawo.

Drobna wada

1. Nie ma objawów klinicznych.
2. Żywienie dzieci, przyrost masy ciała i rozwój bez odchodzenia od normy.

Umiarkowana wada

Objawy kliniczne u wcześniaków występują znacznie wcześniej. Wszelkie infekcje układu oddechowego (nos, gardło, tchawica, płuca) przyspieszają wystąpienie objawów problemów z sercem z powodu wzrostu ciśnienia krwi żylnej w płucach i zmniejszenia ich wydłużenia:

• umiarkowane przyspieszenie oddechu (tachypnea) - ponad 40 na minutę u niemowląt;
• udział w oddychaniu mięśni pomocniczych (obręczy barkowej);
• pocenie się;
• słabość w karmieniu, zmuszająca do odpoczynku;
• niski miesięczny przyrost masy ciała na tle normalnego wzrostu.

Duża wada

Te same objawy, co przy umiarkowanym defekcie, ale w bardziej wyraźnej formie, dodatkowo:

• Niebieska twarz i szyja (sinica centralna) na tle wysiłku fizycznego;
• trwałe niebieskawe zabarwienie skóry - znak połączonej skazy.

Wraz ze wzrostem ciśnienia w układzie krążenia płucnego pojawiają się objawy nadciśnienia w krążeniu płucnym:

1. Trudne oddychanie pod dowolnym obciążeniem.
2. Ból w klatce piersiowej.
3. Przedświadomość i omdlenia.
4. Kucanie łagodzi stan.

Diagnostyka

Niemożliwe jest zidentyfikowanie ubytku przegrody międzykomorowej u dzieci, opartego wyłącznie na objawach klinicznych, biorąc pod uwagę, że dolegliwości nie mają szczególnego charakteru.

Dane fizyczne: badanie zewnętrzne, badanie dotykowe i słuchanie

Ulepszone pchnięcie wierzchołkowe

Drugi podział tonów

Szorstki szmer skurczowy na lewo od mostka

Szorstki szmer skurczowy w dolnej trzeciej części lewego mostka

Występuje wyczuwalne drżenie klatki piersiowej podczas zmniejszania miokardium

Umiarkowane wzmocnienie drugiego tonu

Krótki szmer skurczowy lub jego brak

Wyraźny akcent drugiego tonu, wyczuwalny nawet w dotyku

Słychać patologiczny trzeci ton

Często występuje świszczący oddech w płucach i powiększona wątroba

Elektrokardiografia (EKG)

Wraz z postępem niewydolności serca - pogrubienie prawej komory

Zagęszczanie prawego przedsionka

Odchylenie osi elektrycznej serca w lewo

W ciężkim nadciśnieniu płucnym nie występuje pogrubienie lewego serca.

RTG klatki piersiowej

Wzmocnienie wzorca płuc w regionach centralnych

Rozszerzenie tętnicy płucnej i lewego przedsionka

Powiększenie prawej komory

W połączeniu z nadciśnieniem płucnym wzór naczyniowy jest osłabiony

Echokardiografia (EchoCG) lub ultrasonografia (ultradźwięki) serca

Pozwala zidentyfikować obecność, lokalizację i rozmiar VSD. Badanie dostarcza wyraźnych oznak dysfunkcji mięśnia sercowego w oparciu o:

• przybliżony poziom ciśnienia w komorach serca i tętnicy płucnej;
• różnice ciśnień między komorami;
• rozmiary komór i ubytków przedsionkowych;
• grubość ich ścian;
• objętość krwi, która wyrzuca serce podczas skurczu.

Rozmiar defektu jest oceniany w odniesieniu do podstawy aorty:

Cewnikowanie serca

Używany tylko w trudnych przypadkach diagnostycznych, pozwala określić:

• rodzaj wad rozwojowych;
• rozmiar okna między komorami;
• dokładnie ocenić ciśnienie we wszystkich jamach mięśnia sercowego i naczyń centralnych;
• stopień wypływu krwi;
• ekspansja komór serca i ich poziom funkcjonalny.

Tomografia komputerowa i magnetyczna

1. Są to bardzo czułe metody badawcze o wysokiej wartości diagnostycznej.
2. Pozwala całkowicie wyeliminować potrzebę inwazyjnych metod diagnostycznych.
3. Zgodnie z wynikami możliwe jest skonstruowanie trójwymiarowej rekonstrukcji serca i naczyń krwionośnych w celu wybrania optymalnej taktyki chirurgicznej.
4. Wysoka cena i specyfika badania nie pozwalają na ich realizację w strumieniu - diagnostyka tego poziomu odbywa się tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach naczyniowych.

Skomplikowane komplikacje

• Nadciśnienie płucne (zespół Eisenmengera) jest najcięższym z powikłań. Zmiany w naczyniach płucnych nie mogą być wyleczone. Prowadzą do odwrotnego zrzutu krwi z prawej strony na lewą, co szybko objawia objawy niewydolności serca i prowadzi do śmierci pacjentów.
• Wtórna niewydolność zastawki aortalnej - zwykle występuje u dzieci w wieku powyżej dwóch lat i występuje w 5% przypadków.
• Znaczne zwężenie wyjściowej części prawej komory występuje u 7% pacjentów.
• Zakaźne zmiany zapalne w wewnętrznej wyściółce serca (zapalenie wsierdzia) - rzadko występują przed dwuletnim dzieckiem. Zmiany wychwytują obie komory, częściej osiadają w polu ubytku lub na żaluzjach zastawki trójdzielnej.
• Okluzja (zator) dużych tętnic z zakrzepami bakteryjnymi na tle procesu zapalnego jest bardzo częstym powikłaniem zapalenia wsierdzia z defektem ściany między komorami.

Leczenie

Mały VSD nie wymaga leczenia. Dzieci rozwijają się zgodnie z normami i prowadzą pełne życie.

Wykazano, że przedstawiono profilaktykę przeciwbakteryjną patogenów przedostających się do krwiobiegu, które mogą powodować zapalenie wsierdzia w leczeniu zębów lub infekcji jamy ustnej i układu oddechowego.

Taka wada nie wpływa na jakość życia, nawet jeśli sama się nie zamyka. Dorośli pacjenci powinni być świadomi swojej patologii i ostrzegać personel medyczny o chorobie w każdym leczeniu innych chorób.

Dzieci z umiarkowanymi i dużymi wadami są obserwowane przez kardiologów przez całe życie. Są one leczone w celu wyrównania objawów choroby lub, w przypadku zabiegu chirurgicznego, mogą pozbyć się patologii. Istnieją umiarkowane ograniczenia mobilności i ryzyko zapalenia wewnętrznej wyściółki serca, ale średnia długość życia, jak u ludzi bez skazy.

Leczenie narkotyków

Wskazania: umiarkowany i duży ubytek przegrody między komorami.

• leki moczopędne w celu zmniejszenia obciążenia mięśnia sercowego (furosemid, spironolakton);
• Inhibitory ACE, które pomagają miokardium w warunkach zwiększonego obciążenia, rozszerzają naczynia krwionośne w płucach i nerkach, zmniejszają ciśnienie (Captopril);
• glikozydy nasercowe, które poprawiają kurczliwość mięśnia sercowego i przewodzenie nerwowe pobudzenia (Digoksyna).

Leczenie chirurgiczne

1. Brak efektu korekcji leku w postaci progresji niewydolności serca z upośledzonym rozwojem dziecka.
2. Częste zakaźne procesy zapalne dróg oddechowych, zwłaszcza oskrzeli i płuc.
3. Duże wymiary ubytku przegrody ze wzrostem ciśnienia w układzie przepływu krwi w płucach, nawet bez zmniejszenia pracy serca.
4. Obecność osadów bakteryjnych (roślinności) na wewnętrznych elementach komór serca.
5. Pierwsze oznaki wadliwego działania zastawki aortalnej (niepełne zamknięcie guzków według badania USG).
6. Rozmiar wady mięśniowej jest większy niż 2 cm w jej miejscu w wierzchołku serca.

• Operacje wewnątrznaczyniowe (minimalnie inwazyjne, niewymagające dużego dostępu operacyjnego) - mocowanie specjalnej łatki lub okludera w obszarze ubytku.
  Niemożliwe jest użycie okna między komorami o dużych rozmiarach, ponieważ nie ma miejsca na utrwalenie. Używany do mięśni typu defektu.
• Wielkie operacje z przecięciem mostka i połączenie urządzenia płuco-serca.
  Przy umiarkowanym rozmiarze defektu dwie klapki są połączone z boku każdej komory, mocując je do tkanki przegrody.
  Duża wada jest zamykana jednym dużym plastrem materiału medycznego.
• Utrzymujący się wzrost ciśnienia w układzie krwionośnego krążenia płucnego jest oznaką nieskuteczności ubytku. W tym przypadku pacjenci są kandydatami do złożonego przeszczepu krążeniowo-oddechowego.
• W przypadku rozwoju niewydolności zastawki aortalnej lub połączenia z innymi wrodzonymi zaburzeniami struktury serca, wykonywane są operacje jednoczesne. Obejmują one zamknięcie ubytku, protezę zastawki, korektę wypływu głównych naczyń sercowych.

Ryzyko zgonu podczas leczenia chirurgicznego w pierwszych dwóch miesiącach życia wynosi 10–20%, a po 6 miesiącach 1–2%. Dlatego wszelkie niezbędne korekty chirurgiczne wad serca są podejmowane w drugiej połowie pierwszego roku życia.

Po operacji, zwłaszcza wewnątrznaczyniowej, możliwe jest ponowne otwarcie wady. Przy powtarzanych operacjach ryzyko śmiertelnych powikłań wzrasta do 5%.

Prognoza

Izolowane VSD są podatne na korektę, pod warunkiem terminowej diagnozy, monitorowania i leczenia.

• W przypadku wariantu mięśniowego wady, jeśli ubytek jest niewielki lub umiarkowany, w ciągu pierwszych dwóch lat 80% patologicznych wiadomości samoistnie zamyka się, kolejne 10% może zamknąć się w późniejszym wieku. Duże defekty przegrody nie są zamknięte, ale zmniejszają się, umożliwiając wykonanie operacji z mniejszym ryzykiem powikłań.
• Wady okołobłoniaste są zamykane samodzielnie u 35–40% pacjentów, podczas gdy w niektórych z nich powstaje tętniak przegrody w obszarze poprzedniego okna.
• Typ infundibular integralności przegrody między komorami nie może się zamknąć. Wszystkie wady o umiarkowanej i dużej średnicy wymagają korekty chirurgicznej w drugiej połowie pierwszego roku życia dziecka.
• Dzieci z małymi rozmiarami defektu nie wymagają żadnej terapii, a jedynie obserwację dynamiki.

Wszystkim pacjentom z taką chorobą serca pokazano profilaktykę przeciwbakteryjną podczas zabiegów dentystycznych, ze względu na ryzyko rozwoju zapalenia wewnętrznej wyściółki serca.

Ograniczenie poziomu wysiłku fizycznego jest pokazane dla każdego rodzaju defektu o umiarkowanej i dużej średnicy przed spontanicznym połączeniem lub zamknięciem chirurgicznym. Po operacji dzieci są monitorowane przez kardiologa, a przy braku nawrotu w ciągu jednego roku mogą wykonywać każdy rodzaj stresu.

Ogólna śmiertelność z naruszeniem struktury ściany między komorami, w tym pooperacyjnej, wynosi około 10%.

Wada przegrody międzykomorowej u noworodka: wyrok śmierci lub szansa na wyzdrowienie?

Ludzkie serce ma złożoną strukturę czterokomorową, która zaczyna się kształtować od pierwszych dni po poczęciu.

Ale są przypadki, gdy ten proces jest zakłócany, przez co w strukturze organu pojawiają się duże i małe defekty, które wpływają na pracę całego organizmu. Jeden z nich nazywany jest ubytkiem przegrody międzykomorowej lub skrótem VSD.

Opis

Wadą przegrody międzykomorowej jest wrodzona (czasami nabyta) choroba serca (CHD), która charakteryzuje się obecnością patogennego otworu między jamami lewej i prawej komory. Z tego powodu krew z jednej komory (zwykle z lewej) wchodzi do drugiej, zakłócając tym samym funkcjonowanie serca i całego układu krążenia.

Jego częstość występowania wynosi około 3-6 przypadków na 1000 noworodków pełnookresowych, nie licząc dzieci, które urodziły się z niewielkimi wadami przegrody, które są tłumione samodzielnie w pierwszych latach życia.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Zwykle ubytek przegrody międzykomorowej u płodu rozwija się we wczesnych stadiach ciąży, od około 3 do 10 tygodnia. Głównym tego powodem jest połączenie zewnętrznych i wewnętrznych negatywnych czynników, w tym:

• predyspozycje genetyczne;
• infekcje wirusowe przenoszone w okresie rozrodczym (różyczka, odra, grypa);
• nadużywanie alkoholu i palenie;
• przyjmowanie antybiotyków o działaniu teratogennym (leki psychotropowe, antybiotyki itp.);
• narażenie na toksyny, metale ciężkie i promieniowanie;
• silny stres.

Klasyfikacja

Wadę przegrody międzykomorowej u noworodków i starszych dzieci można zdiagnozować jako niezależny problem (izolowana wada), jak również integralną część innych chorób sercowo-naczyniowych, na przykład Cantrell pentad (kliknij tutaj, aby o tym przeczytać).

Wielkość defektu szacuje się na podstawie jego wielkości w stosunku do średnicy otworu aorty:

• ubytek o wielkości do 1 cm klasyfikuje się jako drobny (choroba Tolochinova-Rogera);
• duże wady uważa się za 1 cm lub większe niż połowa otworu aorty.

Wreszcie, zgodnie z lokalizacją otworu w przegrodzie VSD, jest on podzielony na trzy typy:

• Wada mięśniowa przegrody międzykomorowej u noworodka. Otwór znajduje się w części mięśniowej, w pewnej odległości od układu przewodzącego serca i zastawek, a przy małych rozmiarach może być zamknięty niezależnie.
• Membranous. Wada jest zlokalizowana w górnym segmencie przegrody poniżej zastawki aortalnej. Zwykle ma małą średnicę i jest zadokowany niezależnie, gdy dziecko rośnie.
• Nadgrebnevy Uważany jest za najtrudniejszy rodzaj defektu, ponieważ otwór w tym przypadku znajduje się na granicy wypływających naczyń lewej i prawej komory i spontanicznie zamyka się bardzo rzadko.

Niebezpieczeństwo i komplikacje

Przy małym rozmiarze otworu i normalnym stanie dziecka VSD nie jest szczególnie niebezpieczny dla zdrowia dziecka i wymaga jedynie regularnego monitorowania przez specjalistę.

Główne wady to inna sprawa. Powodują niewydolność serca, która może rozwinąć się natychmiast po urodzeniu dziecka.

Ponadto VSD może powodować następujące poważne komplikacje:

• Zespół Eysenmengera jako konsekwencja nadciśnienia płucnego;
• powstawanie ostrej niewydolności serca;
• zapalenie wsierdzia lub zakaźne zapalenie błony wewnątrzsercowej;
• udary i skrzepy krwi;
• naruszenie aparatu zastawki, co prowadzi do powstania zastawkowej choroby serca.

Objawy

Duże defekty przegrody międzykomorowej pojawiają się już w pierwszych dniach życia i charakteryzują się następującymi objawami:

• Błękit skóry (głównie kończyn i twarzy), nasilony podczas płaczu;
• zaburzenia apetytu i problemy z karmieniem;
• wolne tempo rozwoju, naruszenie przyrostu masy ciała i wzrostu;
• ciągła senność i zmęczenie;
• obrzęk, zlokalizowany w kończynach i brzuchu;
• zaburzenia rytmu serca i duszność.

Małe wady często nie mają wyraźnych objawów i są określane podczas słuchania (szorstki szmer skurczowy słyszany jest w klatce piersiowej pacjenta) lub innych badań. W niektórych przypadkach dzieci mają tak zwany garb serca, czyli wybrzuszenie w okolicy serca.

Jeśli choroba nie została zdiagnozowana w okresie niemowlęcym, to wraz z rozwojem niewydolności serca u dziecka w wieku 3-4 lat występują dolegliwości związane z kołataniem serca i bólem w klatce piersiowej, rozwija się tendencja do krwawienia z nosa i utraty przytomności.

Kiedy zgłosić się do lekarza

VSD, jak każda inna choroba serca (nawet jeśli jest kompensowana i nie powoduje niedogodności dla pacjenta), koniecznie wymaga stałego monitorowania przez kardiologa, ponieważ sytuacja może się pogorszyć w dowolnym momencie.

Aby nie przegapić niepokojących objawów i czasu, w którym sytuacja może zostać skorygowana przy minimalnych stratach, bardzo ważne jest, aby rodzice obserwowali zachowanie dziecka od pierwszych dni. Jeśli śpi za dużo i przez długi czas, często niegrzeczny bez powodu i słabo przybiera na wadze, jest to poważny powód, aby skonsultować się z pediatrą i kardiologiem dziecięcym.

Różne objawy CHD są podobne. Dowiedz się więcej o objawach wrodzonej choroby serca, aby nie przegapić ani jednej skargi.

Diagnostyka

Główne metody diagnozowania VSD to:

• Elektrokardiogram. Badanie określa stopień przeciążenia komór, a także obecność i nasilenie nadciśnienia płucnego. Ponadto u starszych pacjentów można wykryć objawy zaburzeń rytmu i zaburzeń przewodzenia serca.
• Fonokardiografia. Za pomocą PCG można rejestrować szmer skurczowy o wysokiej częstotliwości w 3-4-tej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka.
• Echokardiografia. Echokardiografia pozwala zidentyfikować dziurę w przegrodzie międzykomorowej lub podejrzewać jej obecność w oparciu o zaburzenia krążenia w naczyniach.
• Badanie USG. Ultradźwięki badają pracę mięśnia sercowego, jego strukturę, stan i przepuszczalność, a także dwa bardzo ważne wskaźniki - ciśnienie w tętnicy płucnej i ilość wypływu krwi.
• RTG. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej widać zwiększony wzorzec płuc i pulsację korzeni płuc, znaczny wzrost wielkości serca.
• Sondowanie właściwych ubytków serca. Badanie daje możliwość zidentyfikowania zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej i komorze, a także zwiększonego natlenienia krwi żylnej.
• Pulsoksymetria Metoda określa stopień nasycenia krwi tlenem - niskie wskaźniki są oznaką poważnych problemów z układem sercowo-naczyniowym.
• Cewnikowanie mięśnia sercowego. Z jego pomocą lekarz ocenia stan struktur serca i określa ciśnienie w jego komórkach.

Leczenie

Niewielkie ubytki przegrody, które nie dają wyraźnych objawów, zwykle nie wymagają specjalnego leczenia, ponieważ są opóźnione o 1-4 lata lub później.

W trudnych przypadkach, gdy dziura nie porasta przez długi czas, obecność wady wpływa na dobre samopoczucie dziecka lub jest zbyt duża, podnosi się kwestię operacji.

W ramach przygotowań do operacji stosuje się leczenie zachowawcze, aby pomóc w regulacji rytmu serca, normalizacji ciśnienia krwi i wspomaganiu czynności mięśnia sercowego.

Korekcja chirurgiczna VSD może być paliatywna lub radykalna: operacje paliatywne są wykonywane u niemowląt z ciężką hipotrofią i wieloma powikłaniami w celu przygotowania do radykalnej interwencji. W tym przypadku lekarz tworzy sztuczne zwężenie tętnicy płucnej, co znacznie ułatwia stan pacjenta.

Do radykalnych zabiegów stosowanych w leczeniu cukrzycy należą:

• Zamknięcie patogennych otworów szwami w kształcie litery U;
• wady plastyczne przy użyciu plastrów tkanki syntetycznej lub biologicznej, wykonywane pod kontrolą USG;
• operacja na otwartym sercu jest skuteczna w przypadku połączonych defektów (na przykład tetrad Fallota) lub dużych otworów, których nie można zamknąć pojedynczą łatą.

Ten film opisuje jedną z najbardziej skutecznych operacji przeciwko VSD:

Prognozy i zapobieganie

Małe wady przegrody międzykomorowej (1-2 mm) zwykle mają korzystne rokowanie - dzieci z tą chorobą nie cierpią z powodu nieprzyjemnych objawów i nie pozostają w tyle pod względem rozwoju od swoich rówieśników. Przy bardziej znaczących defektach, którym towarzyszy niewydolność serca, rokowanie znacznie się pogarsza, ponieważ bez odpowiedniego leczenia mogą prowadzić do poważnych powikłań, a nawet śmierci.

Środki zapobiegawcze w celu zapobiegania VSD powinny być przestrzegane na etapie planowania ciąży i rodzenia dzieci: polegają na utrzymaniu zdrowego stylu życia, na czas uczęszczają do klinik przedporodowych, rezygnując ze złych nawyków i samoleczenia.

Pomimo poważnych powikłań i nie zawsze korzystnych prognoz, rozpoznania wady przegrody międzykomorowej nie można uznać za wyrok dla małego pacjenta. Nowoczesne metody leczenia i osiągnięcia kardiochirurgii mogą znacznie poprawić jakość życia dziecka i wydłużyć go w jak największym stopniu.

Kardiolog - strona o chorobach serca i naczyń krwionośnych

Cardiac Surgeon Online

Defekt przegrody międzykomorowej (VSD)

Wady przegrody międzykomorowej (VSD) są najczęstszymi wrodzonymi wadami serca, stanowiącymi od 30 do 60% wszystkich wrodzonych wad serca w pełnym okresie; częstość występowania wynosi 3-6 na 1000 noworodków. Nie liczy się 3-5% noworodków z małymi wadami mięśni przegrody międzykomorowej, które zwykle zamykają się same w ciągu pierwszego roku.

Defekty przegrody międzykomorowej są zwykle izolowane, ale można je łączyć z innymi wadami serca. Ponieważ ubytki przegrody międzykomorowej zmniejszają przepływ krwi przez przesmyk aortalny, koarktację aorty należy zawsze wykluczać u niemowląt z tą wadą. Defekty przegrody międzykomorowej często występują w innych wadach serca. Tak więc występują one z poprawioną transpozycją głównych tętnic, a często towarzyszą im inne zaburzenia (patrz poniżej).

Wady przegrody międzykomorowej są zawsze obecne we wspólnym pniu tętniczym i podwójnym wyładowaniu głównych tętnic z prawej komory; w tym drugim przypadku (jeśli nie ma zwężenia zastawki płucnej), objawy kliniczne będą takie same jak w przypadku izolowanego ubytku przegrody międzykomorowej.

Defekty przegrody międzykomorowej mogą wystąpić w dowolnej jej części. Po urodzeniu około 90% defektów jest zlokalizowanych w mięśniowej części przegrody, ale ponieważ większość z nich jest samozamykająca się przez 6–12 miesięcy, dominują defekty okołobłoniaste. Wymiary VSD mogą się różnić od małych otworów do całkowitego braku całej przegrody międzykomorowej (pojedyncza komora). Większość beleczkowatej (z wyjątkiem kilku wad, takich jak „sera szwajcarskiego”) i perimembranoznyh ubytek przegrody międzykomorowej blisko na własną rękę, co nie jest poważne wady wytwarzania części przegrody międzykomorowej i infundibulyarnye defektów (podzastawkowym jak w tetralogii Fallot, podlegochnye lub poniżej dwóch zaworów półksiężycowatych). Wady lejkowe, zwłaszcza podlogechny i ​​znajdujące się pod obiema zastawkami półksiężycowatymi, często ukrywają się z powodu wypadnięcia przegrody zastawki aortalnej, co prowadzi do niewydolności aorty; ten ostatni rozwija się tylko w 5% białych, ale u 35% Japończyków i Chińczyków z tym występkiem. Przy spontanicznym zamknięciu okołobłoniastych ubytków przegrody międzykomorowej często powstaje pseudo-tętniak przegrody międzykomorowej; jego identyfikacja wskazuje na wysokie prawdopodobieństwo spontanicznego zamknięcia wady.

Objawy kliniczne

Gdy krew jest wyrzucana od lewej do prawej przez ubytek przegrody międzykomorowej, obie komory poddawane są przeciążeniu objętościowemu, ponieważ nadmiar objętości krwi pompowanej przez lewą komorę i odprowadzanej do małych naczyń krwionośnych dostaje się do nich przez prawą komorę.

Szmer skurczowy z ubytkiem przegrody międzykomorowej jest zwykle gruby i podobny do wstążki. Przy małym resecie, hałas może być słyszalny tylko na początku skurczu, ale w miarę zwiększania się resetowania zaczyna on zajmować cały skurcz i kończy się równocześnie z komponentem aorty II tonu. Głośność hałasu może być nieproporcjonalna do wielkości wyładowania, czasami słychać głośny hałas z nieznacznym hemodynamicznie resetem (choroba Rogera). Głośnemu hałasowi często towarzyszy skurczowy jitter. Hałas jest zwykle najlepiej słyszalny poniżej lewej krawędzi mostka, jest prowadzony we wszystkich kierunkach, ale przede wszystkim w kierunku procesu wyrostka mieczykowatego. Jednak przy wysokiej podsiatkowej wadzie przegrody międzykomorowej najlepiej słychać hałas w środku lub powyżej lewego marginesu mostka i prowadzony na prawo od mostka. W rzadkich przypadkach, z bardzo małymi wadami, hałas może mieć kształt wrzeciona i wysoką częstotliwość, przypominając funkcjonalny szum skurczowy. Przy dużej kropli krwi od lewej do prawej, gdy stosunek przepływu krwi płucnej do układowego przepływu krwi przekracza 2: 1, na szczycie lub przyśrodku może pojawić się dudniący szum mezodiastoliczny, a także ton III. Proporcjonalnie do wielkości wyładowania wzrasta pulsacja w obszarze serca.

Przy niewielkich defektach przegrody międzykomorowej nie występuje wyraźne nadciśnienie płucne, a składnik płucny w tonie II pozostaje normalny lub tylko nieznacznie wzrasta. W nadciśnieniu płucnym nad pniem płucnym pojawia się akcent II. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej zwiększa się rozmiar lewej komory i lewego przedsionka, a wzorzec płuc również wzrasta, ale przy niewielkim resecie zmiany te mogą być bardzo małe lub zupełnie nieobecne; przy dużym wyładowaniu w naczyniach małego okręgu pojawiają się oznaki zastoju żylnego. Ponieważ krew jest przelana na poziomie komór, aorta wstępująca nie jest rozszerzona. EKG pozostaje normalne z niewielkimi wadami, jednak przy dużym wyładowaniu pojawiają się na nim objawy przerostu lewej komory oraz prawostronne nadciśnienie płucne. Wielkość i położenie ubytku przegrody międzykomorowej określa się za pomocą echokardiografii.

Rysunek: Wada mięśniowa tylnej przegrody międzykomorowej z echokardiografią w pozycji czterokomorowej z dostępu wierzchołkowego. Średnica ubytku wynosi około 1 cm, LA to lewe przedsionek; LV - lewa komora; RA - prawy przedsionek; RV - prawa komora.

Badanie dopplerowskie pozwala zlokalizować upośledzony przepływ krwi w prawej komorze, a za pomocą kolorowego badania dopplerowskiego można nawet zobaczyć wiele defektów przegrody międzykomorowej. W najcięższej postaci ubytku przegrody międzykomorowej - jedynej komory, wyobrażenie o anatomii serca można uzyskać za pomocą MRI.

Przy dużej ilości krwi od lewej do prawej występują oznaki przeciążenia objętościowego i niewydolności serca. W pełnym okresie zwykle występuje od 2 do 6 miesięcy, aw przypadku przedwczesnego może wystąpić wcześniej. Chociaż zrzuty krwi od lewej do prawej powinny osiągnąć maksimum w ciągu 2-3 miesięcy, gdy opór naczyniowy płuc osiągnie swoje minimum, czasami niewydolność serca u niemowląt urodzonych o czasie rozwija się już w pierwszym miesiącu życia. Zwykle ma to miejsce, gdy ubytek przegrody międzykomorowej łączy się z niedokrwistością, dużym wypływem krwi od lewej do prawej na poziomie przedsionków lub przez otwarty przewód tętniczy lub z koarktacją aorty. Ponadto niewydolność serca może rozwinąć się wcześniej niż się spodziewano w przypadku ubytków przegrody międzykomorowej w połączeniu z podwójnym rozładowaniem głównych tętnic z prawej komory. Może to być spowodowane tym, że przed urodzeniem płuca płodu otrzymują krew o wysokiej zawartości tlenu, w wyniku czego płucny opór naczyniowy po urodzeniu jest niższy.

Leczenie

Izolowane ubytki przegrody międzykomorowej są najczęstszymi wrodzonymi wadami serca, dlatego wszyscy pediatrzy powinni wiedzieć, co robić, gdy zostaną wykryte. Tabela pokazuje algorytm podejmowania decyzji, a liczby w nawiasach są odszyfrowane poniżej.

1. Małe wady przekleństwa przegrody międzykomorowej u 3-5% noworodków, w większości przypadków zamykają się same przez 6-12 miesięcy. Nie ma potrzeby przeprowadzania echokardiografii tylko w celu potwierdzenia takich wad. Należy zauważyć, że przy dużych defektach przegrody międzykomorowej u noworodków w szpitalu położniczym hałas nie jest słyszalny, ponieważ z powodu dużego oporu naczyniowego płuc, wypływ krwi przez taką wadę jest bardzo nieznaczny i nie tworzy turbulentnego przepływu krwi. W związku z tym odgłosy wskazujące na wadę przegrody międzykomorowej zidentyfikowane w szpitalu położniczym są prawie zawsze spowodowane przez małe wady.

2. Ponieważ wady okołobłoniaste i beleczkowate bardzo często zamykają się same, do 1 roku życia takie dzieci mogą być prowadzone zachowawczo w nadziei, że operacja nie będzie konieczna. Spontaniczne zamknięcie ubytków przegrody międzykomorowej może wystąpić na kilka sposobów: z powodu wzrostu i przerostu części mięśniowej ubytku, zamknięcia ubytku z powodu proliferacji wsierdzia, wprowadzenia zastawki trójdzielnej do ubytku i wypadnięcia zastawki aortalnej do ubytku (w tym ostatnim przypadku występuje niewydolność aorty) Wraz ze spadkiem ubytku, szum skurczowy może najpierw wzrosnąć, ale przy dalszym zmniejszeniu ubytku, ustępuje, skraca się, staje się wrzecionowaty, wysokiej częstotliwości i gwizdania, co zwykle zwiastuje jego całkowite zamknięcie. Spontaniczne zamknięcie defektu występuje w 70% przypadków, zwykle w ciągu pierwszych trzech lat. W 25% wada jest zmniejszona, ale nie całkowicie zamknięta; hemodynamicznie, może być prawie nieistotny. Dlatego, jeśli wada jest zmniejszona, leczenie chirurgiczne należy odroczyć w nadziei na spontaniczne zamknięcie wady. Tabela przedstawia sytuacje, w których powinieneś pomyśleć o leczeniu chirurgicznym, nie czekając na spontaniczne zamknięcie wady.

3. W zespole Downa (trisomia 21 chromosomu), naczynia płucne są dotknięte bardzo wcześnie, dlatego jeśli wada pozostaje duża, operacja nie jest odkładana.

4. W rzadkich przypadkach operacja jest przeprowadzana ze względów społecznych. Należą do nich niemożność ciągłej obserwacji lekarskiej z powodu życia w odległych obszarach lub zaniedbania rodziców. Ponadto niektóre z tych dzieci są bardzo trudne do opieki. Muszą być karmione co dwie godziny i wymagają tak dużej uwagi, że często cierpią inne dzieci; czasami nawet prowadzi do rozpadu rodziny.

5. Przy dużych defektach przegrody międzykomorowej wzrost jest zawsze opóźniony, waga jest zazwyczaj poniżej piątej, a wzrost jest poniżej 10 percentyla. Jednak po spontanicznym lub chirurgicznym zamknięciu ubytku następuje gwałtowny wzrost. U większości dzieci obwód głowy jest normalny, ale czasami jego wzrost dramatycznie zwalnia do 3-4 miesięcy. Podczas zamykania wady w tym wieku obwód głowy osiąga wartości normalne, ale jeśli operacja jest opóźniona o 1-2 lata, tak się nie dzieje.

6. Wobec braku powyższych powodów wymagających wczesnego leczenia chirurgicznego, operację można odroczyć do 1 roku w nadziei, że wada zostanie zamknięta lub zmniejszy się.

7. Jeśli do roku 1 pozostanie duża ilość krwi od lewej do prawej, korekta chirurgiczna nie jest przeprowadzana tylko w szczególnych okolicznościach, ponieważ ryzyko nieodwracalnych uszkodzeń naczyń płucnych znacznie wzrasta w przyszłości. W wieku 2 lat u jednej trzeciej dzieci dochodzi do nieodwracalnych uszkodzeń naczyń płucnych.

8. Wraz ze zmniejszeniem wypływu krwi, stan poprawia się; pulsacja w obszarze serca słabnie, zmniejsza się wielkość serca, szum mezodiastoliczny słabnie lub zanika, szmer skurczowy słabnie lub zmienia się, tachypnea zmniejsza się i znika, poprawia się apetyt, przyspiesza wzrost, zmniejsza się zapotrzebowanie na leczenie. Należy jednak pamiętać, że poprawa może być spowodowana nie tylko zmniejszeniem ubytku przegrody międzykomorowej, ale także uszkodzeniem naczyń płucnych i, rzadziej, niedrożnością drogi odpływowej prawej komory. Aby określić dalszą taktykę na tym etapie, konieczne jest wykonanie echokardiografii, a czasami cewnikowanie serca.

9. Ciężkie uszkodzenie naczyń płucnych z ubytkiem przegrody międzykomorowej rzadko rozwija się przed 1 rokiem życia. Czasami jednak jest to możliwe, więc jeśli zmniejszenie ilości krwi od lewej do prawej zmniejsza się, konieczne jest przeprowadzenie badania. W obliczu porażki naczyń płucnych zrzuty krwi od lewej do prawej są nieobecne lub bardzo małe, podczas gdy przez kilka lat może nie być wypływu krwi od prawej do lewej. Jednak zazwyczaj sinica wzrasta o 5-6 lat, szczególnie podczas wysiłku fizycznego (zespół Eisenmengera). Wraz z rozwojem ciężkiego nadciśnienia płucnego pnia płucnego znacznie się rozszerza, a wzorzec naczyń płucnych, utworzony przez naczynia obwodowe, staje się gorszy. W niektórych przypadkach zmiany naczyniowe płuc mogą postępować bardzo szybko, powodując nieodwracalne nadciśnienie płucne o 12-18 miesięcy; w żadnym przypadku nie powinno to być dozwolone. W przypadku jakiejkolwiek niejasnej zmiany w obrazie klinicznym wykonuje się echokardiografię i, jeśli to konieczne, cewnikowanie serca; w przypadku dużych defektów cewnikowanie można wykonać zgodnie z planem w wieku 9 i 12 miesięcy w celu wykrycia bezobjawowych zmian naczyniowych w płucach.

10. Przerost i niedrożność przewodu odpływowego prawej komory zwykle rozwijają się dość szybko, więc kropla krwi od lewej do prawej może być obserwowana przez bardzo krótki czas. Wtedy pojawia się sinica, najpierw z wysiłkiem fizycznym, a następnie w spoczynku; obraz kliniczny może przypominać tetradę Fallota. Przy niedrożności przewodu odpływowego prawej komory prawdopodobieństwo spontanicznego zamknięcia ubytku przegrody międzykomorowej jest niskie. Zrzut krwi od prawej do lewej może być powikłany zakrzepicą i zatorami naczyń mózgowych i ropni mózgu, a przerost drogi odpływu komplikuje operację; dlatego zamknięcie ubytku, a jeśli to konieczne, resekcja tkanki włóknistej i mięśniowej wychodzącej części prawej komory, jest przeprowadzana jak najwcześniej.

W pierwotnym chirurgicznym zamknięciu ubytków przegrody międzykomorowej śmiertelność jest bardzo niska. Jeśli pierwotne zamknięcie nie jest możliwe z powodu wielu wad mięśni lub innych komplikujących okoliczności, wykonuje się chirurgiczne zwężenie pnia płucnego, co zmniejsza wypływ krwi od lewej do prawej, zmniejsza przepływ krwi w płucach i ciśnienie w tętnicy płucnej i eliminuje niewydolność serca. Wraz ze zwężeniem pnia płucnego występują komplikacje, a ponadto eliminacja zwężenia pnia płucnego podczas późniejszego zamykania ubytku przegrody międzykomorowej zwiększa śmiertelność tej operacji.

Konsekwencje i komplikacje

U niektórych dzieci samoistne zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej może spowodować kliknięcia w środku lub na końcu skurczu. Kliknięcia te wynikają z wybrzuszenia w prawej komorze rozszerzonej tętniakowo błoniastej części przegrody międzykomorowej lub zastawki trójdzielnej osadzonej w ubytku. Przez mały otwór, który pozostaje na szczycie tego pseudo-tętniaka, następuje niewielki wypływ krwi od lewej do prawej. Zwykle wada jest ostatecznie zamknięta i pseudo-tętniak stopniowo zanika, ale czasami może się zwiększyć. Pseudo-tętniak można zaobserwować za pomocą echokardiografii.

W defektach przegrody międzykomorowej, zwłaszcza w okolicy infundibularnej, często powstaje niewydolność aorty. Ulotka zastawki aortalnej rozpada się na defekt, zatokę Valsalvy rozszerza się aneurysmatycznie; w rezultacie może wystąpić pęknięcie tętniaka zatoki Valsalva lub ulotki zastawki. Uważa się, że niewydolność aorty rozwija się w wyniku nacisku na liść, który nie jest podtrzymywany przez przegrodę międzykomorową, jak również działania ssącego strumienia krwi przepływającego przez ubytek. Nawet przy małym lub prawie zamkniętym ubytku przegrody międzykomorowej obecność niewydolności aorty wymaga chirurgicznego zamknięcia ubytku, ponieważ w przeciwnym razie może dojść do wydłużenia płatka zastawki aortalnej. W przypadku ubytków nieuleczalnych wczesna korekcja ubytku może być uzasadniona przed pojawieniem się objawów niewydolności aorty.

Kolejnym powikłaniem ubytku przegrody międzykomorowej jest infekcyjne zapalenie wsierdzia. Może wystąpić nawet po spontanicznym zamknięciu wady. Jeśli infekcyjne zapalenie wsierdzia występuje na zastawce trójdzielnej, zamykając ubytek, jego pęknięcie może prowadzić do pojawienia się bezpośredniego połączenia między lewą komorą a prawym przedsionkiem. W związku z tym zapobieganie infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia powinno być kontynuowane nawet przy bardzo małych defektach; Po całkowitym spontanicznym zamknięciu ubytku profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia zostaje zatrzymana.

„Kardiologia dziecięca” wyd. J. Hoffman, Moskwa 2006