logo

Zespół antyfosfolipidowy

Zespół antyfosfolipidowy jest patologią autoimmunologiczną opartą na tworzeniu przeciwciał przeciwko fosfolipidom, które są głównymi składnikami lipidowymi błon komórkowych. Zespół antyfosfolipidowy może objawiać się zakrzepicą żylną i tętniczą, nadciśnieniem tętniczym, chorobą zastawkową serca, patologią położniczą (nawykowe poronienie ciąży, zgonem płodu, gestozą), zmianami skórnymi, małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną. Główne markery diagnostyczne zespołu antyfosfolipidowego to Ab do kardiolipiny i antykoagulantu toczniowego. Leczenie zespołu antyfosfolipidowego sprowadza się do zapobiegania zakrzepicy, mianowaniu leków przeciwzakrzepowych i leków przeciwpłytkowych.

Zespół antyfosfolipidowy

Zespół antyfosfolipidowy (APS) to zespół zaburzeń spowodowanych reakcją autoimmunologiczną na struktury fosfolipidowe obecne na błonach komórkowych. Choroba została szczegółowo opisana przez angielskiego reumatologa Hughesa w 1986 roku. Dane dotyczące prawdziwego występowania zespołu antyfosfolipidowego nie są dostępne; Wiadomo, że nieznaczne poziomy przeciwciał przeciwko fosfolipidom w surowicy występują u 2-4% praktycznie zdrowych osób, a wysokie miana u 0,2%. Zespół antyfosfolipidowy jest 5 razy częściej diagnozowany wśród młodych kobiet (20-40 lat), chociaż mężczyźni i dzieci (w tym noworodki) mogą cierpieć na tę chorobę. Jako problem multidyscyplinarny, zespół antyfosfolipidowy (APS) przyciąga uwagę specjalistów w dziedzinie reumatologii, położnictwa i ginekologii, neurologii, kardiologii.

Przyczyny zespołu antyfosfolipidowego

Przyczyny rozwoju zespołu antyfosfolipidowego są nieznane. Tymczasem badano i identyfikowano czynniki predysponujące do wzrostu poziomu przeciwciał przeciwko fosfolipidom. Zatem przejściowy wzrost przeciwciał antyfosfolipidowych obserwuje się na tle infekcji wirusowych i bakteryjnych (wirusowe zapalenie wątroby typu C, HIV, mononukleoza zakaźna, malaria, zakaźne zapalenie wsierdzia itp.). Wysokie miana przeciwciał wobec fosfolipidów stwierdzono u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, reumatoidalnym zapaleniem stawów, chorobą Sjogrena, twardziną skóry, guzkowatym zapaleniem okołostawowym, autoimmunologiczną plamicą małopłytkową.

Hiperprodukcję przeciwciał antyfosfolipidowych można zaobserwować w nowotworach złośliwych, przyjmowaniu leków (leki psychotropowe, hormonalne środki antykoncepcyjne itp.), Anulowaniu leków przeciwzakrzepowych. Istnieją dowody na genetyczną predyspozycję do zwiększonej syntezy przeciwciał przeciwko fosfolipidom u osób noszących antygeny HLA DR4, DR7, DRw53 i krewnych pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym. Ogólnie, immunobiologiczne mechanizmy rozwoju zespołu antyfosfolipidowego wymagają dalszych badań i wyjaśnienia.

W zależności od struktury i immunogenności istnieją fosfolipidy „obojętne” (fosfatydylocholina, fosfatydyloetanoloamina) i „ujemnie naładowane” (kardiolipina, fosfatydyloseryna, fosfatydyloinozytol). Klasa przeciwciał antyfosfolipidowych, które reagują z fosfolipidami, obejmuje antykoagulant tocznia, kardiolipinę Ce, Ap, antyfosfolipidy zależne od kofaktoliny beta2-1 itd. Poprzez oddziaływanie z fosfolipidami błon komórkowych komórek śródbłonka, płytek krwi, nm, Nm i Nm. do nadkrzepliwości.

Klasyfikacja zespołu antyfosfolipidowego

Biorąc pod uwagę etiopatogenezę i przebieg, rozróżnia się następujące warianty kliniczne i laboratoryjne zespołu antyfosfolipidowego:

  • podstawowy - nie ma związku z żadną chorobą podstawową zdolną do indukowania tworzenia przeciwciał antyfosfolipidowych;
  • wtórny - zespół antyfosfolipidowy rozwija się na tle innej patologii autoimmunologicznej;
  • katastrofalne - ostra koagulopatia, występująca z wielokrotną zakrzepicą narządów wewnętrznych;
  • Odmiana APL-negatywna zespołu antyfosfolipidowego, w której serologiczne markery choroby (Ab do kardiolipiny i antykoagulantu toczniowego) nie są wykrywane.

Objawy zespołu antyfosfolipidowego

Według współczesnych poglądów, zespół antyfosfolipidowy jest autoimmunologiczną waskulopatią zakrzepową. W APS zmiana może dotyczyć naczyń o różnym kalibrze i lokalizacji (naczynia włosowate, duże pnie żylne i tętnicze), co powoduje niezwykle różnorodne spektrum objawów klinicznych, w tym zakrzepicę żylną i tętniczą, patologię położniczą, zaburzenia neurologiczne, sercowo-naczyniowe, skórne, małopłytkowość.

Najczęstszymi i typowymi objawami zespołu antyfosfolipidowego są nawracająca zakrzepica żylna: zakrzepica żył powierzchownych i głębokich kończyn dolnych, żył wątrobowych, żyły wrotnej wątroby, żył siatkówki. U pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym, powtarzającymi się epizodami PE, nadciśnieniem płucnym, zespołem żyły głównej górnej, zespołem Budd-Chiari, może wystąpić niewydolność nadnerczy. Zakrzepica żylna z zespołem antyfosfolipidowym rozwija się 2 razy częściej niż tętnicza. Wśród tych ostatnich przeważa zakrzepica tętnic mózgowych, prowadząca do przemijających ataków niedokrwiennych i udaru niedokrwiennego. Inne zaburzenia neurologiczne mogą obejmować migrenę, hiperkinezę, zespół drgawkowy, neurosensoryczną utratę słuchu, neuropatię niedokrwienną nerwu wzrokowego, poprzeczne zapalenie szpiku, demencję, zaburzenia psychiczne.

Porażce układu sercowo-naczyniowego w zespole antyfosfolipidowym towarzyszy rozwój zawału mięśnia sercowego, zakrzepicy wewnątrzsercowej, kardiomiopatii niedokrwiennej, nadciśnienia tętniczego. Często obserwuje się uszkodzenie zastawek serca, od niewielkiej niedomykalności wykrytej przez echokardiografię do zwężenia zastawki dwudzielnej, aorty, zastawki trójdzielnej lub niewydolności. W ramach diagnozy zespołu antyfosfolipidowego z objawami sercowymi wymagana jest diagnostyka różnicowa z infekcyjnym zapaleniem wsierdzia i śluzakiem serca.

Objawy nerek mogą obejmować zarówno niewielki białkomocz, jak i ostrą niewydolność nerek. Narządy przewodu pokarmowego w zespole antyfosfolipidowym występują w powiększeniu wątroby, krwawieniu z przewodu pokarmowego, zamknięciu naczyń krezkowych, nadciśnieniu wrotnym, zawale śledziony. Typowe uszkodzenia skóry i tkanek miękkich reprezentowane są przez żylaki siatkowate, rumień dłoniowo-podeszwowy, owrzodzenia troficzne, zgorzel palców; układ mięśniowo-szkieletowy - aseptyczna martwica kości (głowa kości udowej). Hematologicznymi objawami zespołu antyfosfolipidowego są trombocytopenia, niedokrwistość hemolityczna, powikłania krwotoczne.

U kobiet APS jest często wykrywany w związku z patologią położniczą: powtarzające się samoistne poronienia w różnym czasie, opóźniony rozwój wewnątrzmaciczny płodu, niewydolność łożyska, gestoza, przewlekłe niedotlenienie płodu, poród przedwczesny. Prowadząc ciążę u kobiet z zespołem antyfosfolipidowym, ginekolog-położnik powinien rozważyć wszystkie możliwe zagrożenia.

Diagnoza zespołu antyfosfolipidowego

Zespół antyfosfolipidowy rozpoznaje się na podstawie danych klinicznych (zakrzepica naczyniowa, pogłębiona historia położnicza) i danych laboratoryjnych. Główne kryteria immunologiczne obejmują wykrywanie w osoczu średnich lub wysokich mian Ig do IgG i IgM oraz antykoagulantu kardiolipiny klasy Ig dwa razy w ciągu sześciu tygodni. Diagnoza jest uznawana za wiarygodną, ​​gdy kombinacja co najmniej jednego głównego kryterium klinicznego i laboratoryjnego. Dodatkowe objawy laboratoryjne zespołu antyfosfolipidowego obejmują fałszywie dodatnie RW, dodatnią reakcję Coombsa, wzrost miana czynnika przeciwjądrowego, czynnik reumatoidalny, krioglobuliny, przeciwciała przeciwko DNA. Pokazano również badanie KLA, płytek krwi, analizy biochemicznej krwi, koagulogramu.

Kobiety w ciąży z zespołem antyfosfolipidowym muszą monitorować parametry krzepnięcia krwi, prowadzić dynamiczne USG płodu i dopplerografię maciczno-łożyskowego przepływu krwi, kardiografię. Aby potwierdzić zakrzepicę narządów wewnętrznych, wykonuje się USDDG naczyń głowy i szyi, naczyń nerkowych, tętnic i żył kończyn, naczyń ocznych itp. Zmiany w guzkach zastawek serca wykrywa się w procesie echoCG.

W celu wykluczenia DIC, zespołu hemolityczno-mocznicowego, plamicy małopłytkowej itp. Należy dążyć do różnicowej diagnostyki. Biorąc pod uwagę poliorganizm zmiany, diagnoza i leczenie zespołu antyfosfolipidowego wymagają połączonych wysiłków lekarzy różnych specjalności: reumatologów, kardiologów, neurologów, położników, ginekologów i ginekologów do współpracy..

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego

Głównym celem terapii zespołu antyfosfolipidowego jest zapobieganie powikłaniom zakrzepowo-zatorowym. Chwile reżimu przewidują umiarkowaną aktywność fizyczną, odmowę pozostania w stanie stacjonarnym przez długi czas, uprawianie traumatycznych sportów i długie loty. Kobietom z zespołem antyfosfolipidowym nie należy przepisywać doustnych środków antykoncepcyjnych, a przed planowaniem ciąży należy skonsultować się z ginekologiem położnikiem. Wykazano, że pacjenci w ciąży przez cały okres ciąży otrzymują małe dawki glikokortykosteroidów i środków przeciwpłytkowych, wprowadzenie immunoglobulin, iniekcje heparyny pod kontrolą wskaźników hemostasiogramu.

Leczenie farmakologiczne zespołu antyfosfolipidowego może obejmować podawanie pośrednich leków przeciwzakrzepowych (warfaryny), bezpośrednich leków przeciwzakrzepowych (heparyna, wapń z nadroparyną, sól sodowa enoksaparyny), leków przeciwpłytkowych (kwasu acetylosalicylowego, dipirydamolu, pentoksyfiliny). Profilaktyczne leczenie przeciwzakrzepowe lub przeciwpłytkowe Większość pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym jest prowadzona przez długi czas, a czasami przez całe życie. W katastroficznej postaci zespołu antyfosfolipidowego pokazano podawanie wysokich dawek glukokortykoidów i antykoagulantów, utrzymywanie plazmaferezy, transfuzję świeżo mrożonego osocza itp.

Rokowanie dla zespołu antyfosfolipidowego

Terminowa diagnoza i terapia profilaktyczna mogą zapobiec rozwojowi i nawrotowi zakrzepicy, a także nadziei na korzystny wynik ciąży i porodu. W wtórnym zespole antyfosfolipidowym ważne jest monitorowanie przebiegu głównej patologii, zapobieganie zakażeniom. Czynnikami prognostycznymi są kombinacja zespołu antyfosfolipidowego z SLE, małopłytkowość, szybki wzrost miana At do kardiolipiny, utrzymujące się nadciśnienie tętnicze. Wszyscy pacjenci ze zdiagnozowanym „zespołem antyfosfolipidowym” powinni być monitorowani przez reumatologa z okresowym monitorowaniem markerów serologicznych choroby i wskaźników hemostasiogramu.

Zespół antyfosfolipidowy: diagnoza i leczenie

Zespół antyfosfolipidowy to zespół objawów obejmujących zakrzepicę wielu tętnic i / lub żył, powodujących zaburzenia w różnych narządach, których jednym z najbardziej typowych objawów jest nawykowe poronienie. Stan ten jest jednym z najpilniejszych problemów medycyny dzisiaj, ponieważ jednocześnie wpływa na wiele narządów i układów, a jego diagnoza w niektórych przypadkach jest trudna.

W tym artykule postaramy się zrozumieć, jaki jest kompleks objawów, dlaczego się pojawia, jak się manifestuje, a także rozważyć zasady diagnozowania, leczenia i zapobiegania temu schorzeniu.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju zespołu antyfosfolipidowego

Niestety, dziś wiarygodne przyczyny tego kompleksu objawów nie są znane. W niektórych przypadkach choroba ta jest uważana za genetycznie zdeterminowaną, wariant ten nazywany jest pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym i jest definiowany jako niezależna forma choroby. Częściej zespół antyfosfolipidowy rozwija się nie sam, ale na tle wszelkich innych chorób lub stanów patologicznych, z których głównymi są:

  • choroby autoimmunologiczne (zapalenie naczyń, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa);
  • nowotwory złośliwe;
  • mikroangiopatie (zespół hemolityczno-mocznicowy, małopłytkowość itp.);
  • zakaźne - choroby wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze - zwłaszcza AIDS, mononukleoza zakaźna;
  • rozsiany zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego.

Może być również wynikiem przyjmowania wielu leków: leków psychotropowych, doustnych hormonalnych środków antykoncepcyjnych, hydralazyny, prokainamidu i innych.

Gdy zespół antyfosfolipidowy w ciele pacjenta, duża liczba autoprzeciwciał przeciwko fosfolipidom, mających kilka odmian, znajduje się na błonach płytek krwi i komórek śródbłonka, a także na komórkach nerwowych.

U zdrowej osoby częstość wykrywania takich przeciwciał wynosi 1-12%, wzrastając z wiekiem. W chorobach wymienionych powyżej wytwarzanie przeciwciał przeciwko fosfolipidom gwałtownie wzrasta, co prowadzi do rozwoju zespołu antyfosfolipidowego.

Przeciwciała przeciwko fosfolipidom mają negatywny wpływ na niektóre struktury ludzkiego ciała, a mianowicie:

  • endotelialne komórki (komórki śródbłonka): zmniejszają syntezę prostacykliny, która rozszerza naczynia krwionośne i zapobiega agregacji płytek; hamować aktywność trombomoduliny, substancji białkowej o działaniu przeciwzakrzepowym; hamować wytwarzanie czynników, które zapobiegają krzepnięciu, i inicjować syntezę i uwalnianie substancji, które promują agregację płytek;
  • płytki krwi: przeciwciała oddziałują z tymi komórkami, stymulując tworzenie substancji, które zwiększają agregację płytek, a także przyczyniają się do szybkiego niszczenia płytek, co powoduje małopłytkowość;
  • humoralne składniki układu krzepnięcia krwi: zmniejsz stężenie we krwi substancji, które zapobiegają jej krzepnięciu, a także osłabiają aktywność heparyny.

W wyniku opisanych powyżej efektów krew nabiera zwiększonej zdolności do krzepnięcia: w naczyniach zaopatrujących różne organy w krew powstają zakrzepy krwi, narządy doświadczają niedotlenienia wraz z rozwojem odpowiednich objawów.

Objawy kliniczne zespołu antyfosfolipidowego

Po stronie skóry można określić następujące zmiany:

  • sieć naczyniowa w kończynach górnych i dolnych, częściej - na rękach, wyraźnie widoczna po schłodzeniu - siatkowana żywa;
  • wysypka w postaci krwotoków punktowych, przypominająca zapalenie naczyń;
  • krwiaki podskórne;
  • krwotoki w okolicy łóżka podpaznokciowego (tzw. objaw drzazg);
  • martwica obszarów skóry w dystalnych kończynach dolnych - opuszki palców;
  • wrzodziejące zmiany chorobowe kończyn;
  • zaczerwienienie skóry dłoni i stóp: rumień dłoniowo-podeszwowy;
  • guzki podskórne.

Następujące objawy są charakterystyczne dla zmian naczyniowych:

  • przewlekłe niedokrwienie spowodowane zaburzeniami przepływu krwi poniżej miejsca zatkanego przez skrzeplinę: kończyna jest zimna w dotyku, tętno poniżej miejsca zakrzepicy jest gwałtownie osłabione, a mięśnie zanikają;
  • gangrena: śmierć tkanek kończyny w wyniku ich długotrwałego niedokrwienia;
  • zakrzepica żył głębokich lub powierzchownych kończyn: ból w okolicy kończyny, silny obrzęk, upośledzona funkcja;
  • zakrzepowe zapalenie żył: towarzyszy silny ból, gorączka, dreszcze; wzdłuż żyły determinuje zaczerwienienie skóry i bolesne pieczęcie pod nią.

W przypadku lokalizacji skrzepu krwi w dużych naczyniach można określić:

  • zespół łuku aorty: ciśnienie na kończynach górnych jest gwałtownie zwiększone, ciśnienie rozkurczowe („niższe”) na ramionach i nogach znacznie się różni, na aorcie podczas hałasu osłuchowego;
  • zespół żyły głównej górnej: opuchlizna, barwa niebieska, poszerzenie żył odpiszczelowych twarzy, szyi, górnej części tułowia i kończyn górnych; można określić krwawienie z nosa, przełyku, tchawicy lub oskrzeli;
  • zespół żyły głównej dolnej: ciężki, rozproszony ból w kończynach dolnych, pachwinach, pośladkach, jamie brzusznej; obrzęk tych części ciała; powiększone żyły odpiszczelowe.

Ze strony tkanki kostnej mogą wystąpić następujące zmiany:

  • aseptyczna martwica kości: martwica kości w obszarze powierzchni stawowej kości; częściej obserwowane w głowie kości udowej; objawiający się zespołem bólowym o niepewnej lokalizacji, zanikiem mięśni przylegających do dotkniętego obszaru, upośledzonym ruchem stawu;
  • odwracalna osteoporoza, niezwiązana z przyjmowaniem glukokortykoidów: objawia się bólem w dotkniętej chorobą okolicy, przy braku czynników, które mogłyby je wywołać.

Objawy zespołu antyfisofolipidowego ze strony narządu wzroku mogą obejmować:

  • zanik nerwu wzrokowego;
  • krwotok siatkówki;
  • zakrzepica tętnic, tętniczek lub żył siatkówki;
  • wysięk (uwalnianie płynu zapalnego) z powodu zablokowania tętniczek siatkówki za pomocą skrzepliny.

Wszystkie te stany manifestują się w różnym stopniu zaburzeń widzenia, które są odwracalne lub nieodwracalne.

Ze strony nerek objawy zespołu antyfosfolipidowego mogą być następujące:

  • zawał nerki: towarzyszy ciężki ból w dole pleców, zmniejszona diureza, obecność krwi w moczu; w niektórych przypadkach jest bezobjawowy lub z minimalnymi objawami klinicznymi;
  • zakrzepica tętnicy nerkowej: nagle występują ostre bóle okolicy lędźwiowej, często towarzyszą nudności, wymioty, zmniejszona diureza, opóźniony stolec;
  • mikroangiopatia zakrzepowa nerek - tworzenie mikrozakrzepów w kłębuszkach nerkowych - z późniejszym rozwojem przewlekłej niewydolności nerek.

Wraz z lokalizacją skrzepów krwi w naczyniach nadnerczy może rozwinąć się ostra lub przewlekła niewydolność nadnerczy, jak również można określić krwotoki i zawały serca w obszarze zaatakowanego narządu.

Porażka zakrzepu układu nerwowego objawia się z reguły następującymi warunkami:

  • udar niedokrwienny: towarzyszy osłabienie, zawroty głowy, niedowład lub porażenie mięśni szkieletowych;
  • migrena: charakteryzuje się silnym napadowym bólem w jednej połowie głowy, któremu towarzyszą nudności i wymioty;
  • ciągłe rozdzierające bóle głowy;
  • zespoły psychiatryczne.

Wraz z pokonaniem skrzepów krwi serca są określane przez:

  • dusznica bolesna i zawał mięśnia sercowego (ataki bólu w klatce piersiowej, któremu towarzyszy duszność);
  • nadciśnienie tętnicze.

W przypadku zakrzepicy naczyniowej wątroby, jej możliwych zawałów, zespołu Budd-Chiari, możliwy jest rozrost guzkowy regeneracyjny.

Bardzo często przy zespole antyfosfolipidowym odnotowuje się różne patologie położnicze, które zostaną omówione poniżej w oddzielnej części artykułu.

Diagnoza zespołu antyfosfolipidowego

W 1992 r. Zaproponowano kliniczne i biologiczne kryteria diagnostyczne zespołu antyfosfolipidowego. Kryteria kliniczne obejmują:

  • zwykłe poronienie;
  • zakrzepica tętnicza;
  • zakrzepica żylna;
  • zmiana skórna - liść siatki;
  • owrzodzenia troficzne w nogach;
  • zmniejszona liczba płytek krwi;
  • objawy niedokrwistości hemolitycznej.

Kryteria biologiczne obejmują zwiększony poziom przeciwciał przeciwko fosfolipidom - IgG lub IgM.

Rzetelna diagnoza „zespołu antyfosfolipidowego” jest rozważana, jeśli pacjent ma 2 lub więcej kryteriów klinicznych i biologicznych. W innych przypadkach ta diagnoza jest możliwa lub nie została potwierdzona.

Ogólnie badanie krwi może ujawnić następujące zmiany:

  • zwiększony ESR;
  • zmniejszona liczba płytek krwi (między 70-120 * 10 9 / l);
  • zwiększona liczba białych krwinek;
  • czasami objawy niedokrwistości hemolitycznej.

W biochemicznej analizie krwi zostanie wykryta:

  • zwiększona gamma globulina;
  • w przewlekłej niewydolności nerek - zwiększony poziom mocznika i kreatyniny;
  • w przypadku uszkodzenia wątroby zwiększona zawartość AlAT i AsAT, fosfataza alkaliczna, bilirubina;
  • wzrost APTT w analizie krzepnięcia krwi.

Można również przeprowadzić specyficzne immunologiczne badania krwi, w których:

  • przeciwciała na kardiolipinę, zwłaszcza IgG o wysokim stężeniu;
  • antykoagulant toczniowy (częste są fałszywie dodatnie lub fałszywie ujemne reakcje);
  • z niedokrwistością hemolityczną - przeciwciała przeciwko krwinkom czerwonym (dodatnia reakcja Coombsa);
  • fałszywie dodatni Wasserman;
  • zwiększona liczba pomocników T i limfocytów B;
  • czynnik przeciwjądrowy lub przeciwciała przeciwko DNA;
  • krioglobuliny;
  • dodatni czynnik reumatoidalny.

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego

W leczeniu tej choroby można stosować leki z następujących grup:

  1. Leki przeciwpłytkowe i pośrednie antykoagulanty: aspiryna, pentoksyfilina, warfaryna.
  2. Glukokortykoidy (w przypadku zespołu antyfosfolipidowego na tle tocznia rumieniowatego układowego): prednizolon; możliwe połączenie z lekami immunosupresyjnymi: cyklofosfamid, azatiopryna.
  3. Preparaty aminochinolinowe: Delagil, Plaquenil.
  4. Selektywne niesteroidowe leki przeciwzapalne: Nimesulid, Meloksykam, Celekoksyb.
  5. W patologii położniczej: immunoglobulina dożylnie.
  6. Witaminy z grupy B.
  7. Preparaty wielonienasyconych kwasów tłuszczowych (Omakor).
  8. Przeciwutleniacze (mexicor).

W połączeniu z terapią antykoagulacyjną w niektórych przypadkach stosuje się plazmaferezę.

Do tej pory nie były one szeroko stosowane, ale są bardzo obiecujące w leczeniu leków z grupy antyfosfolipidów następujących grup:

  • przeciwciała monoklonalne przeciwko płytkom krwi;
  • peptydy przeciwzakrzepowe;
  • inhibitory apoptozy;
  • systemowe leki na enzymy: Wobenzym, Flogenzym;
  • cytokiny: głównie interleukina-3.

Aby zapobiec nawrotowej zakrzepicy za pomocą pośrednich leków przeciwzakrzepowych (Warfaryna).

W przypadku wtórnego charakteru zespołu antyfosfolipidowego leczenie przeprowadza się na tle odpowiedniej terapii choroby podstawowej.

Zespół antyfosfolipidowy i ciąża

U 40% kobiet z powtarzającymi się przypadkami śmierci płodu przyczyną jest zespół antyfosfolipidowy. Skrzepy krwi zatykają naczynia łożyska, w wyniku czego płód cierpi na brak składników odżywczych i tlenu, jego rozwój spowalnia, aw 95% przypadków wkrótce umiera. Ponadto choroba matki może prowadzić do ablucji łożyska lub rozwoju niezwykle niebezpiecznego stanu zarówno u płodu, jak i matki oczekującej - późna gestoza.

Objawy kliniczne zespołu antyfosfolipidowego w czasie ciąży są takie same jak objawy poza tym okresem. Najlepiej, jeśli choroba została wykryta u kobiety przed zajściem w ciążę: w tym przypadku, z odpowiednimi zaleceniami lekarzy i wynikami kobiety, prawdopodobieństwo posiadania zdrowego dziecka jest świetne.

Przede wszystkim należy zaplanować ciążę, gdy wyniki leczenia normalizują morfologię krwi.

Aby kontrolować stan łożyska i krążenie krwi płodu, kobieta przechodzi takie badania, jak dopplerometria USG w czasie ciąży. Ponadto, aby zapobiec powstawaniu zakrzepów w naczyniach łożyska i ogólnie 3-4 razy w czasie ciąży, przepisuje się jej leki, które poprawiają procesy metaboliczne: witaminy, pierwiastki śladowe, antyoksydanty i przeciwutleniacze.

Jeśli zespół antyfosfolipidowy zostanie zdiagnozowany po poczęciu, immunoglobulinę lub heparynę można podawać kobiecie w małych dawkach.

Prognoza

Rokowanie dla zespołu antyfosfolipidowego jest niejednoznaczne i bezpośrednio zależy od aktualności początku i adekwatności terapii oraz od dyscypliny pacjenta, od zgodności z wszystkimi zaleceniami lekarza.

Z którym lekarzem się skontaktować

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego wykonuje reumatolog. Ponieważ większość przypadków choroby wiąże się z patologią ciąży, w leczeniu bierze udział ginekolog-położnik. Ponieważ choroba dotyka wiele narządów, należy skonsultować się z odpowiednimi specjalistami - neurologiem, nefrologiem, okulistą, dermatologiem, chirurgiem naczyniowym, flebologiem, kardiologiem.

Wykład Hasina M. Yu. Na temat „Diagnoza zespołu antyfosfolipidowego”:

Zespół antyfosfolipidowy (APS): istota, przyczyny, diagnoza, leczenie, niebezpieczeństwo

Cztery dekady temu zespół antyfosfolipidowy (APS) lub zespół przeciwciał przeciw fosfolipidom (SAFA) nie był znany nawet lekarzom, którzy nie byli zaangażowani w ten problem, nie wspominając o pacjentach. Zaczęli o tym mówić dopiero od początku lat 80. ubiegłego wieku, kiedy londyński lekarz Graham Hughes szczegółowo przedstawił zespół objawów, dlatego APS można znaleźć pod tą nazwą - zespół Hughesa (niektórzy autorzy nazywają to syndromem Hughesa, co również jest poprawne).

Co przeraża tę chorobę lekarzy, pacjentów, a zwłaszcza kobiet, które marzą o macierzyństwie? Chodzi o działanie przeciwciał antyfosfolipidowych (APLA), które powodują zwiększone tworzenie się skrzepliny w naczyniach żylnych i tętniczych układu krążenia, co komplikuje przebieg ciąży, prowokuje poronienia i przedwczesny poród, gdzie płód często umiera. Ponadto należy zauważyć, że zespół przeciwciał antyfosfolipidowych jest częściej wykrywany w kobiecej połowie ludzkości, która jest w wieku rozrodczym (20–40 lat). Mężczyźni w tym względzie mają więcej szczęścia.

Podstawa rozwoju zespołu przeciwciał fosfolipidowych

Przyczyną powstawania tego kompleksu objawowego jest pojawienie się przeciwciał (AT), które są skierowane do fosfolipidów, które zamieszkują błony różnych komórek wielu tkanek żywego organizmu (płytki krwi - płytki krwi, komórki nerwowe, komórki śródbłonka).

Fosfolipidy obecne na błonach komórkowych i działające jako antygeny różnią się swoją strukturą i zdolnością do wywoływania odpowiedzi immunologicznej, są więc podzielone na typy, na przykład obojętne i anionowe (naładowane ujemnie) fosfolipidy - te dwie klasy są najbardziej powszechne.

Zatem, jeśli istnieją różne klasy fosfolipidów, wówczas przeciwciała dla nich będą stanowić raczej zróżnicowaną społeczność. Przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA) muszą być różnych kierunków, mają zdolność reagowania z pewnymi determinantami (anionowymi lub obojętnymi). Najbardziej znanymi, szeroko rozpowszechnionymi, o krytycznym znaczeniu klinicznym są immunoglobuliny, które są wykorzystywane do diagnozowania APS:

  • Antykoagulant tocznia (immunoglobuliny klasy G lub M - IgG, IgM) - ta populacja została po raz pierwszy stwierdzona u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym i bardzo podatna na zakrzepicę;
  • Przeciwciała na antygen kardiolipinowy, który jest głównym składnikiem testu kiły, tak zwana reakcja Wassermana. Z reguły te przeciwciała są immunoglobulinami klas A, G, M;
  • AT, objawiający się mieszaniną cholesterolu, kardiolipiny, fosfatydylocholiny (fałszywie dodatni wynik reakcji Wassermana);
  • Przeciwciała zależne od fosfolipidów zależne od kofaktora beta-2-glikoproteiny 1 (całkowite immunoglobuliny klasy A, G, M). Samo Β-2-GP-1 odnosi się do naturalnych antykoagulantów, to znaczy do substancji, które zapobiegają tworzeniu się niepotrzebnych skrzepów krwi. Naturalnie pojawienie się immunoglobulin na beta-2-GP-1 prowadzi do wystąpienia zakrzepicy.

Badanie przeciwciał przeciwko fosfolipidom jest bardzo ważne w diagnozie zespołu, ponieważ samo w sobie jest obarczone pewnymi trudnościami.

Diagnoza zespołu antyfosfolipidowego

Oczywiście, zespół antyfosfolipidowy może być również podejrzewany o szereg objawów klinicznych, ale ostateczna diagnoza musi być postawiona na podstawie kombinacji objawów i badania immunologicznego pacjenta, co implikuje pewną (i dość szeroką) listę testów laboratoryjnych. Są to tradycyjne metody: ogólna (z liczeniem płytek) i biochemiczna analiza krwi, w tym koagulogram, oraz specyficzne testy mające na celu identyfikację przeciwciał przeciwko fosfolipidom.

Niewystarczające badanie (co oznacza, że ​​definicja pojedynczej, często najbardziej znormalizowanej i dostępnej metody, która, na przykład, jest często uważana za test anty-kardiolipinowy), prawdopodobnie doprowadzi do nadmiernej diagnozy, ponieważ ta analiza daje pozytywny wynik w innych stanach patologicznych.

Bardzo ważnymi metodami diagnostyki laboratoryjnej jest dziś definicja:

  1. Antykoagulanty tocznia (VA) (główny warunek w diagnozie APS);
  2. Immunoglobuliny przeciw antygenowi kardiolipiny (reakcja Wassermana, która jest dodatnia w przypadku SAFA);
  3. Miana przeciwciał poszczególnych fosfolipidów błonowych (zależne od fosfolipidów przeciwciała zależne od kofaktipidu β-2-1-1) - z reguły będą podwyższone.

Testy te są przede wszystkim wykorzystywane do badań przesiewowych, których pozytywne wyniki należy zweryfikować za pomocą potwierdzających badań immunologicznych przez pewien okres czasu (12 tygodni).

Wystarczające kryterium laboratoryjne do rozpoznania APS można uznać za jedno z testów, jeśli:

  • VA określano 2 lub więcej razy w powyższym okresie;
  • Immunoglobuliny klasy G i M na antygen kardiolipinowy pojawiały się także co najmniej 2 razy w ciągu 12 (i co najmniej) tygodni w pewnych stężeniach;
  • AT do β-2-glikoproteiny-1 wykryto co najmniej dwa razy w ciągu 12 tygodni, na poziomie wystarczającym do diagnozy.

Wyniki badań przesiewowych nie mogą być uznane za wiarygodne, a diagnoza jest ustalona, ​​jeśli oznaczenie przeciwciał przeciwko fosfolipidom rozpoczęło się wcześniej niż 12 tygodni, niż pojawiły się objawy kliniczne, lub 5 lat po wystąpieniu choroby. W skrócie, dla diagnozy „APS” wymaga obecności objawów klinicznych i pozytywnego wyniku co najmniej jednego z wymienionych testów.

Jako dodatkowe testy do diagnostyki zespołu fosfolipidowego stosuj:

  1. Analiza fałszywie dodatniego Wassermana;
  2. Sformułowanie testu Coombsa;
  3. Definicja czynników reumatoidalnych (RF) i przeciwjądrowych;
  4. Badanie krioglobulin i miana AT na DNA.

Należy zauważyć, że bez określenia antykoagulantów tocznia w połowie przypadków APS pozostaje nierozpoznany, ale jeśli wykonasz wszystkie badania, to istnieje duże prawdopodobieństwo, że diagnoza zostanie ustalona prawidłowo i leczenie rozpocznie się niezwłocznie. Na szczęście obecnie wiele firm oferuje wygodne i niezawodne systemy testowe zawierające niezbędny zestaw odczynników. Dla czytelników (do celów edukacyjnych) można powiedzieć, że trucizny węża są często używane do poprawy jakości diagnostyki tego kompleksu objawów (gdzieś vipery i gdzieś - i gyurzy).

Patologia napędzająca rozwój AFLA

W przypadku procesów patologicznych, które wynikają z aktywacji komórek B, stężenie APLA jest dość wysokie i są one wykrywane z dużą częstotliwością w następujących warunkach:

toczeń rumieniowaty układowy prowadzi do zwiększonej produkcji afla

SLE (toczeń rumieniowaty układowy);

  • Autoimmunologiczna układowa patologia tkanki łącznej (twardzina układowa, zespół Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów);
  • Procesy nowotworowe;
  • Choroby limfoproliferacyjne;
  • AITP (autoimmunologiczna plamica małopłytkowa), która sama jednak często towarzyszy innej patologii, w której hiperprodukcja przeciwciał antyfosfolipidowych jest bardzo charakterystyczna (SLE, twardzina układowa, reumatoidalne zapalenie stawów);
  • Ostre i przewlekłe procesy wywołane przez wirusy (mononukleoza zakaźna, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zakażenie HIV), zakażenie bakteryjne (zapalenie wsierdzia) lub pasożyty (malaria);
  • Oddzielna patologia ośrodkowego układu nerwowego;
  • Powikłania ciąży i porodu, które, nawiasem mówiąc, sam tworzy zespół antyfosfolipidowy;
  • Dziedziczna predyspozycja z powodu obecności w fenotypie indywidualnych specyficzności klasy 2 (DR4, DR7, DRw53) ludzkiego układu leukocytów (HLA);
  • Leczenie niektórymi lekami (psychotropowymi, doustnymi środkami antykoncepcyjnymi itp.).
  • możliwe objawy zespołu antyfosfolipidowego

    Długotrwałe wytwarzanie przeciwciał antyfosfolipidowych, niezależnie od przyczyny, z jaką pociąga to za sobą, z reguły kończy się powstaniem zespołu antyfosfolipidowego. Jednak jaki jest zespół antyfosfolipidowy, jakie są jego objawy kliniczne, jak sobie z tym poradzić?

    Opcje patologii

    Rozwój zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych może powodować różne przyczyny, jego przebieg i objawy kliniczne nie zawsze są jednorodne, a wskaźniki laboratoryjne nie mogą być ograniczone do żadnych ram, dlatego oczywiste jest, że choroba musi zostać sklasyfikowana. Na podstawie wymienionych kryteriów (przyczyny, objawy, kurs, testy) istnieją:

    1. Pierwotny APS, który nie jest etiologicznie związany ze specyficzną patologią, która stanowi tło dla powstawania odpowiedzi immunologicznej tego rodzaju;
    2. Wtórny APS - jego tłem są inne procesy autoimmunologiczne i towarzyszy im, na przykład, SLE;
    3. Katastrofalny jest raczej rzadkim, ale bardzo niebezpiecznym wariantem zespołu antyfosfolipidowego, który powoduje szybką niewydolność poliorganów z powodu wielokrotnej zakrzepicy narządów wewnętrznych (uogólniona zakrzepica) i często kończy się wraz ze śmiercią pacjenta;
    4. AFLA jest postacią negatywną, która jest szczególnie interesująca, ponieważ stwarza znaczne trudności w diagnozie, ponieważ przebiega bez obecności w surowicy pacjenta głównych markerów tej patologii - antykoagulantów tocznia i przeciwciał przeciwko kardiolipinie.

    Klasyfikacja opisana patologia często zawiera inną chorobę, a niektóre fakty z jego pochodzenia wskazują, że wpływ APLA jest przyczyną tak zwanego syndromu Sneddon - niezapalnym zakrzepowego naczyniowych, towarzyszy zakrzepicą nawracającą w naczyniach głowy, sinica nierównej skóry (livedo reticularis) i nadciśnienie. W związku z tym sam zespół jest uważany za jeden z wariantów SAFA.

    Zatem można argumentować, że przeciwciała przeciwko fosfolipidom są „winne” dla wszystkich. Ale co oni robią w ciele tak strasznie? Co grozi? Jak manifestuje się ten tajemniczy zespół? Dlaczego jest tak niebezpieczny w czasie ciąży? Jakie są jego prognozy i czy istnieją skuteczne metody leczenia? Pozostało wiele pytań... Czytelnik znajdzie na nie odpowiedzi dalej...

    Za co są obwiniane przeciwciała przeciwko fosfolipidom?

    Podstawy mechanizmów patogenetycznych polegają na tym, że przeciwciała przeciwko fosfolipidom, działające na ściany naczyń krwionośnych, mają również negatywny wpływ na czynniki układu hemostazy (zarówno komórkowego, jak i humoralnego), co znacznie zakłóca równowagę między reakcjami protrombotycznymi i przeciwzakrzepowymi. Z kolei brak równowagi między tymi procesami spowoduje z kolei wzrost zdolności krzepnięcia krwi, nadmierne tworzenie skrzepów krwi, to znaczy doprowadzi do rozwoju zakrzepicy.

    W przypadku zespołu antyfosfolipidowego można wpływać na różne naczynia: od naczyń włosowatych do dużych pni tętniczych znajdujących się w dowolnych częściach ciała ludzkiego, dlatego spektrum objawów tej patologii jest niezwykle szerokie. Wpływa na różne dziedziny medycyny, przyciągając w ten sposób wielu specjalistów: reumatologów, neurologów, kardiologów, położników, dermatologów itp.

    Zakrzepica żył i tętnic

    Najczęściej lekarze napotykają zakrzepicę, która ma charakter nawracający i wpływa na naczynia żylne nóg. Powstające tam zakrzepy, które odlatują, są wysyłane do naczyń płucnych, blokują je, a to prowadzi do pojawienia się tak niebezpiecznego i często śmiertelnego stanu, jak zatorowość płucna lub zatorowość płucna. Tutaj wszystko zależy od wielkości wchodzącej skrzepliny i wielkości naczynia, w którym ta skrzeplina jest zablokowana. Jeśli główny pień tętnicy płucnej (LA) jest zamknięty, nie jest konieczne liczenie na korzystny wynik - zatrzymanie odruchu sercowego prowadzi do natychmiastowej śmierci osoby. Przypadki zablokowania małych gałęzi LA dają szanse na przeżycie, jednak nie wykluczają krwotoków, nadciśnienia płucnego, zawału płuc i rozwoju niewydolności serca, co również nie „przyciąga” szczególnie jasnych perspektyw.

    Zakrzepicę naczyń nerkowych i wątroby wraz z powstaniem odpowiednich zespołów (nerczycowy, zespół Budd-Chiari) można umieścić na drugim miejscu pod względem częstości występowania.

    W innych sytuacjach (w zależności od lokalizacji) zakrzepica jest jednym z mechanizmów wyzwalających zespół żyły głównej dolnej lub górnej.

    Zakrzepica tętnicza wywołuje zdarzenia niedokrwienne z rozwojem martwicy. Krótko mówiąc, ataki serca, zespół łuku aorty, zgorzel, aseptyczna martwica głowy kości udowej są konsekwencją zakrzepicy tętniczej.

    APS w czasie ciąży jest wyzwaniem w praktyce położniczej

    Zespół przeciwciał antyfosfolipidowych podczas ciąży znajduje się na liście szczególnie trudnych zadań przypisywanych położnictwu, ponieważ jedna trzecia kobiet, które oczekują szczęścia macierzyństwa, zamiast tego dostaje łez i frustracji. Ogólnie można powiedzieć, że patologia położnicza zaabsorbowała najbardziej charakterystyczne, ale raczej niebezpieczne cechy zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych:

    • Poronienie ciąży, które staje się nawykowe;
    • Nawracające samoistne poronienia (1 trymestr), których ryzyko wzrasta proporcjonalnie do wzrostu immunoglobulin klasy G do antygenu kardiolipiny;
    • FPN (niewydolność fetoplacental), tworząca nieodpowiednie warunki dla normalnego powstawania nowego organizmu, powodując - głód tlenowy płodu, opóźnia jego rozwój i często śmierć w łonie matki;
    • Późna toksykoza z ryzykiem stanu przedrzucawkowego, rzucawki;
    • Chorea;
    • Zakrzepica (oraz w żyłach i tętnicach) powtarzana w kółko;
    • Nadciśnienie tętnicze u kobiet w ciąży;
    • Wczesny początek i ciężka choroba;
    • zespół piekielny - niebezpieczna patologia trzeciego trymestru (35 tygodni i więcej), nagły wypadek w praktyce położniczej (szybki wzrost objawów: wymioty, ból w nadbrzuszu, ból głowy, obrzęk);
    • Wczesne, późne oddzielenie łożyska;
    • Narodziny do 34 tygodni;
    • Nieudane próby IVF.

    Zakrzepica naczyniowa, niedokrwienie łożyska i niewydolność łożyska powodują rozwój zmian patologicznych w czasie ciąży.

    Ważne - nie przegap!

    Kobiety z podobną patologią w okresie ciąży wymagają szczególnej uwagi i dynamicznej obserwacji. Lekarz, który ją prowadzi, wie, że może zagrozić kobiecie w ciąży i ryzykuje, dlatego przepisuje dodatkowe badania:

    1. Hemostasiogram z określoną częstotliwością, aby zawsze zobaczyć, jak zachowuje się układ krzepnięcia krwi;
    2. Badanie ultrasonograficzne płodu z dopplerowskim przepływem maciczno-łożyskowym;
    3. Diagnostyka ultrasonograficzna naczyń głowy i szyi, oczu, nerek, kończyn dolnych;
    4. Echokardiografia w celu uniknięcia niepożądanych zmian ze strony zastawek serca.

    Czynności te są prowadzone w celu zapobiegania rozwojowi plamicy małopłytkowej, zespołu hemolityczno-mocznicowego i, oczywiście, tak strasznego powikłania, jak DIC. Lub wykluczyć je, jeśli lekarz ma nawet najmniejsze wątpliwości.

    Oczywiście obserwacja rozwoju ciąży u kobiet z zespołem antyfosfolipidowym dotyczy nie tylko lekarza położnik-ginekolog. Biorąc pod uwagę fakt, że APS sprawia, że ​​wiele organów cierpi, w pracę mogą być zaangażowani różni specjaliści: reumatolog - przede wszystkim kardiolog, neurolog itp.

    Wykazano, że kobiety z APS w okresie ciąży otrzymują glikokortykosteroidy i leki przeciwpłytkowe (w małych, przepisanych przez lekarza, dawkach!). Pokazano również immunoglobuliny i heparynę, ale są one stosowane tylko pod kontrolą koagulomy.

    Ale dziewczęta i kobiety, które już wiedzą o „swoim APS”, planują ciążę w przyszłości, a teraz nadal myślą o „życiu dla siebie”, chciałbym przypomnieć, że nie nadają się do doustnych środków antykoncepcyjnych, ponieważ mogą wyrządzić krzywdę, dlatego lepiej jest spróbować znajdź inną metodę antykoncepcji.

    Wpływ AFLA na narządy i układy

    To, czego można oczekiwać od zespołu AFLA, jest raczej trudne do przewidzenia, może stworzyć niebezpieczną sytuację w każdym organie. Na przykład nie trzyma się z dala od nieprzyjemnych zdarzeń w mózgu organizmu (GM). Zakrzepica naczyń tętniczych jest przyczyną chorób takich jak TIA (przemijający atak niedokrwienny) i nawracający zawał mózgu, które mogą mieć nie tylko charakterystyczne objawy (niedowład i porażenie), ale także towarzyszyć:

    • Zespół konwulsyjny;
    • Demencja, która stale postępuje i doprowadza mózg pacjenta do stanu „roślinnego”;
    • Różne (i często bardzo nieprzyjemne) zaburzenia psychiczne.

    Ponadto, wraz z zespołem przeciwciał antyfosfolipidowych, można znaleźć inne objawy neurologiczne:

    1. Bóle głowy przypominające migreny;
    2. Bezkrytyczne mimowolne ruchy kończyn, charakterystyczne dla pląsawicy;
    3. Procesy patologiczne w rdzeniu kręgowym, obejmujące zaburzenia motoryczne, czuciowe i miednicze, które pokrywają się w klinice z poprzecznym zapaleniem rdzenia.

    Patologia serca spowodowana wpływem przeciwciał antyfosfolipidowych może mieć nie tylko wyraźne objawy, ale także poważną prognozę dotyczącą zachowania zdrowia i życia, ponieważ stan nagły - zawał mięśnia sercowego, jest wynikiem zakrzepicy tętnicy wieńcowej, jednak jeśli dotknięte są tylko najmniejsze gałęzie, to początkowo Możesz zrobić z naruszeniem zdolności skurczowej mięśnia sercowego. ASF „bierze aktywny udział” w powstawaniu wad zastawkowych, w rzadszych przypadkach sprzyja powstawaniu wewnątrzprzedsionkowych skrzepów krwi i diagnozowaniu w niewłaściwy sposób, ponieważ lekarze zaczynają podejrzewać śluzaka serca.

    AFS może również przysporzyć wielu problemów innym organom:

    • Nerki (zakrzepica tętnicza, zawał nerki, zakrzepica kłębuszkowa, z dalszą przemianą w stwardnienie kłębuszków nerkowych i CRF). Zakrzepica nerek w nerkach jest główną przyczyną przetrwałego nadciśnienia tętniczego, które samo w sobie, jak wiadomo, nie jest wcale nieszkodliwe - z czasem można spodziewać się jakichkolwiek komplikacji;
    • Płuca (najczęściej - zatorowość płucna, rzadko - nadciśnienie płucne z miejscowymi zmianami naczyniowymi);
    • Żołądkowo-jelitowe (krwawienie z przewodu pokarmowego);
    • Śledziona (atak serca);
    • Skóra (siatkowo, szczególnie objawiająca się zimnem, krwotoki punktowe, rumień na dłoniach i podeszwach, „objaw drzazg” - krwotoki w łożysku paznokciowym, martwica skóry nóg, zmiana wrzodowa).

    Różnorodność objawów wskazujących na porażkę narządu często pozwala na wystąpienie zespołu antyfosfolipidowego w różnych postaciach, w postaci pseudosyndromów, które naśladują inną patologię. Często zachowuje się jak zapalenie naczyń, czasem objawia się jako debiut stwardnienia rozsianego, w niektórych przypadkach lekarze zaczynają podejrzewać guz serca, w innych - zapalenie nerek lub zapalenie wątroby...

    I trochę o leczeniu...

    Głównym celem środków terapeutycznych jest zapobieganie powikłaniom zakrzepowo-zatorowym. Przede wszystkim pacjent jest ostrzegany o znaczeniu przestrzegania reżimu:

    1. Nie podnoś, ćwicz - wykonalny, umiarkowany;
    2. Długi pobyt w stałej pozycji jest niedopuszczalny;
    3. Aktywności sportowe z minimalnym ryzykiem obrażeń są wysoce niepożądane;
    4. Loty dalekiego zasięgu są zdecydowanie odradzane, krótkie podróże są uzgadniane z lekarzem.

    Zabiegi farmaceutyczne obejmują:

    • Pośrednie leki przeciwzakrzepowe (warfaryna);
    • Bezpośrednie antykoagulanty (heparyna, sól sodowa enoksaparyny, wapń z nadroparyną);
    • Środki przeciwpłytkowe (aspiina, pentoksyfilina, dipirydamol);
    • W przypadku opcji katastroficznej, przepisano glikokortykosteroidy i wysokodawkowe antykoagulanty, świeżo mrożone osocze, plazmaferezę.

    Leczenie lekami przeciwpłytkowymi i / lub antykoagulantami towarzyszy pacjentowi przez długi czas, a niektórzy pacjenci muszą „siedzieć” na nich do końca życia.

    Rokowanie dla ASF nie jest tak złe, jeśli przestrzegasz wszystkich zaleceń lekarzy. Wczesna diagnoza, ciągłe zapobieganie nawrotom, terminowe leczenie (z należytą odpowiedzialnością ze strony pacjenta) dają pozytywne wyniki i dają nadzieję na długie, wysokiej jakości życie bez zaostrzeń, a także korzystny przebieg ciąży i bezpieczną poród.

    Trudności w planie prognostycznym to takie niekorzystne czynniki, jak kombinacja ASF + SLE, małopłytkowość, uporczywe nadciśnienie tętnicze, szybki wzrost mian przeciwciał na antygen kardiolipinowy. Tutaj możesz tylko ciężko oddychać: „Drogi Pana są nieprzeniknione...”. Ale to nie znaczy, że pacjent ma tak małe szanse...

    Wszyscy pacjenci z udoskonaloną diagnozą „zespołu antyfosfolipidowego” są rejestrowani przez reumatologa, który nadzoruje ten proces, okresowo przepisuje testy (koaguloma, markery serologiczne), przeprowadza profilaktykę i, jeśli to konieczne, leczenie.

    W analizie znaleziono ciała antyfosfolipidowe? Poważnie, ale nie panikuj...

    We krwi zdrowych ludzi stężenie AFLA zwykle nie daje dobrych wyników. Jednocześnie nie można też powiedzieć, że ta kategoria obywateli w ogóle ich nie ujawnia. Do 12% badanych osób może mieć AT do fosfolipidów we krwi, ale nie zachoruje na nic. Nawiasem mówiąc, z wiekiem częstotliwość wykrywania tych immunoglobulin prawdopodobnie wzrośnie, co uważa się za całkiem naturalne.

    A jednak czasami zdarzają się przypadki, które powodują, że niektórzy szczególnie wrażliwi ludzie są dość zmartwieni lub zupełnie przechodzą szok. Na przykład osoba przeszła do pewnego rodzaju badań, które obejmowały wiele badań laboratoryjnych, w tym analizę kiły. Próbka okazuje się być pozytywna... Wtedy, oczywiście, wszyscy sprawdzą i wyjaśnią, że reakcja była fałszywie dodatnia i prawdopodobnie z powodu obecności przeciwciał antyfosfolipidowych w surowicy krwi. Jeśli jednak do tego dojdzie, można zalecić, aby nie wpadał w panikę przedwcześnie, ale nie do całkowitego uspokojenia, ponieważ przeciwciała antyfosfolipidowe mogą kiedykolwiek przypomnieć sobie.

    Zespół antyfosfolipidowy co to jest i jakie są konsekwencje

    Zespół antyfosfolipidowy, który również ma skróconą nazwę APS, został po raz pierwszy opisany zaledwie czterdzieści lat temu przez londyńskiego lekarza Grahama Hughesa. Czasami ASF nazywa się syndromem Hughesa (lub Ogromnym - w zależności od przeniesienia nazwy).

    Patologia wiąże się z procesami autoimmunologicznymi, które nie zawsze są odpowiednie do odpowiedniej regulacji. Jakie jest niebezpieczeństwo zespołu antyfosfolipidowego? Przy wzroście skrzepów krwi w naczyniach (zarówno żylnych, jak i tętniczych). Rozumiesz, co zagraża skrzepom krwi.

    Inną cechą zespołu jest to, że patologia ta dotyka najczęściej kobiety. Dotyczy to zwłaszcza wieku reprodukcyjnego (20–40 lat). Zwiększona zakrzepica negatywnie wpływa na przebieg ciąży i jest w stanie sprowokować jej przedwczesne zakończenie wraz ze śmiercią płodu.

    Zespół antyfosfolipidowy. Co to jest?

    • Zakłócenie układu hemostatycznego.
    • Agregacja płytek (klejenie).
    • Zmiany w ścianach naczyń krwionośnych.
    • Statki blokujące o różnych rozmiarach.

    APS uważa się za główną przyczynę trombofilii immunologicznej i podstawę ciężkiej patologii położniczej.

    Głównym celem zespołu antyfosfolipidowego są fosfolipidy - jeden z głównych składników błon komórek krwi, naczyń krwionośnych, tkanki nerwowej. Są również odpowiedzialni za transport kwasów tłuszczowych, tłuszczów, cholesterolu.

    Te fosfolipidy zlokalizowane w błonach komórkowych zajmują ważne miejsce w procesie krzepnięcia krwi. Takie fosfolipidy działają jak antygeny. Różnią się swoją strukturą i zdolnością do formowania odpowiedzi immunologicznej, która dzieli je na dwie główne, najczęściej spotykane grupy:

    • Neutralny.
    • Anionowy (naładowany ujemnie).

    W przypadku takich składników komórkowych i tkankowych, jeśli odpowiedź immunologiczna nie powiedzie się, powstają przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA) - są to serologiczne markery zespołu antyfosfolipidowego, które są heterogeniczną grupą przeciwciał różniących się specyficznością.

    W oparciu o metody oznaczania istnieją dwa główne typy przeciwciał:

    • Antykoagulant tocznia, który jest identyfikowany przez testy krzepnięcia zależne od fosfolipidów. Reprezentowany przez immunoglobulinę G lub M.
    • Przeciwciała produkowane do:
      • Kardiolipinę reprezentują klasy immunoglobulin G, M, A.
      • Fosfatydyloseryna.
      • Fosfatydylocholina.
      • Fosfatydyloetanoloamina.
      • Kwas fosfatydylowy.
      • Beta-2 glikoproteina - 1.
      • Annexin V.
      • Protrombina

    Taka diagnoza jak APS i jej wykrycie charakteryzują się stopniowym wzrostem populacji, co wskazuje, pomimo nowoczesnych metod leczenia, na ciężkość patologii.

    Jak często to się zdarza

    Prawdziwy APS nie jest powszechny. Nie jest możliwe podanie dokładnych danych na temat epidemiologii tej choroby, ponieważ główne przeciwciała - antykoagulant tocznia i przeciwciała przeciwko kardiolipinie występują w zdrowej populacji, gdy są narażone na różne przyczyny.

    W przybliżeniu szacuje się liczbę przypadków zespołu antyfosfolipidowego na takie wskaźniki:

    • Przeciwciała kardiolipinowe u zdrowych osób znajdują się do 4% populacji.
    • Antykoagulant toczniowy może być również obecny w surowicy osoby całkowicie zdrowej.
    • W takich sytuacjach, jak przyjmowanie leków psychotropowych, doustne środki antykoncepcyjne, obecność zakażenia HIV, zapalenie wątroby, patologia nowotworowa, AFLA może występować we krwi, ale nie wskazuje to na obecność zespołu antyfosfolipidowego.
    • Wśród wszystkich pacjentów, u których zdiagnozowano APS, do 50% przypadków stanowi pierwotny zespół antyfosfolipidowy.
    • U kobiet z patologią położniczą, którym towarzyszą poronienia samoistne, poronienie APS rozpoznaje się w maksymalnie 42% przypadków.
    • Przy ustalonym zespole antyfosfolipidowym u kobiet w wieku rozrodczym, częstości patologii poczęcia, ciąży, porodu martwego osiąga 90%.
    • U kobiet poniżej 50 roku życia, u których wystąpił udar, 40% potwierdziło związek z obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych.
    • W obecności zakrzepicy żylnej przeciwciała antyfosfolipidowe wykrywa się w 10% przypadków.

    Ogólnie rzecz biorąc, wtórny zespół antyfosfolipidowy jest do 9 razy częściej diagnozowany u kobiet, ponieważ są one bardziej podatne na rozwój chorób tkanki łącznej.

    Jednym z czynników sukcesu w leczeniu tej choroby jest prawidłowa klasyfikacja znalezionej patologii, która w przyszłości pozwoli wybrać odpowiednią taktykę postępowania z pacjentem.

    Klasyfikacja

    • Pierwotny zespół antyfosfolipidowy.
    • Wtórne, które występuje w następujących przypadkach:
      • Patologia autoimmunologiczna.
      • Choroby reumatyczne.
      • Nowotwory złośliwe.
      • Czynniki zakaźne.
      • Inne powody.

    Wśród innych form wyróżnia się:

    • Katastrofalne - charakteryzuje się nagłym początkiem, szybką niewydolnością narządów i układów z powodu masywnej zakrzepicy.
    • Typ mikroangiopatii trombocytopenicznej, plamica zakrzepowa, zespół hemolityczno-mocznicowy (charakteryzujący się trzema wiodącymi objawami - małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczna, ostra niewydolność nerek), zespół HELLP (powikłanie prawidłowej ciąży w 2 i 3 trymestrze ciąży z rozwojem hemolizy, niedokrwistość wątroby wątroby). zakrzepica).
    • Hipotrombinemia.
    • Zespół DIC.
    • Kombinacje zespołu antyfosfolipidowego z zapaleniem naczyń.
    • Zespół Sneddona jest patologią naczyniową genezy niezapalnej, w której występują nawracające zakrzepicy naczyń głowy, siatkowata choroba wątroby, nadciśnienie tętnicze.

    W zależności od danych serologicznych rozróżnia się następujące odmiany:

    • Seropozytywne - wykrywa się przeciwciała anty-kardiolipinowe z / bez antykoagulantu toczniowego.
    • Seronegatywny:
      • Określa się przeciwciała przeciwko fosfolipidom, które oddziałują z fosfatydylocholiną.
      • Przeciwciała przeciwko fosfolipidom, które oddziałują z fosfatydyloetanoloaminą.

    Wszystkie powyższe stany patologiczne mają swoje własne przyczyny, których ustalenie jest niezwykle ważne dla zrozumienia zaistniałej sytuacji i tego, co powinien zrobić lekarz i pacjent.

    Przyczyny rozwoju

    Czynniki etiologiczne APS nadal nie są dobrze poznane. Główne domniemane przyczyny rozwoju zespołu antyfosfolipidowego są obecnie rozważane:

    • Procesy autoimmunologiczne.
    • Zakażenia bakteryjne.
    • Wirusowe patogeny.
    • Predyspozycje genetyczne.
    • Choroby onkologiczne.
    • Uszkodzenie centralnego układu nerwowego.
    • Długotrwałe leczenie interferonem, preparaty z serii izoniazydów, hydralazyna, doustne środki antykoncepcyjne, różne leki psychotropowe.

    Każda z tych przyczyn wywołuje szereg zmian patologicznych w organizmie, co nieuchronnie prowadzi do zakrzepicy i zmian wielonarządowych.

    Mechanizmy rozwoju

    Jak również przyczyny i mechanizmy rozwoju APS nie są dobrze rozumiane. Jednak zgodnie z wnioskami wielu badaczy pojedyncza synteza przeciwciał antyfosfolipidowych nie może prowadzić do znaczącej patologii układu hemostazy.

    Dlatego obecnie istnieje teoria „podwójnego uderzenia”, której istotą jest:

    • Podwyższone poziomy przeciwciał antyfosfolipidowych stwarzają warunki do rozwoju patologicznych procesów krzepnięcia - jest to tak zwane pierwsze uderzenie.
    • Pod wpływem mediatorów powstaje zakrzep krwi i zakrzepica, co dodatkowo pogarsza aktywację reakcji krzepnięcia krwi, która była wcześniej spowodowana przez APLA, który jest drugim ciosem.

    Jednocześnie przeciwciała antyfosfolipidowe tworzą kompleksy z białkami układu krzepnięcia, które są bardzo wrażliwe na fosfolipidy zlokalizowane na błonach komórkowych.

    Prowadzi to nie tylko do upośledzenia funkcji fosfolipidów, ale także do utraty zdolności tych białek do zapewnienia normalnego procesu krzepnięcia. To z kolei prowadzi do dalszych „zakłóceń” - AFLA może powodować sygnał wewnątrzkomórkowy, który prowadzi do transformacji funkcji komórek docelowych.

    W ten sposób rozpoczyna się proces powstawania zakrzepicy naczyń tętniczych i żylnych - podstawa patogenetyczna zespołu antyfosfolipidowego, w którym wiodące mechanizmy są następujące:

    • W celu zapewnienia prawidłowych procesów antykoagulacyjnych konieczne jest pełne funkcjonowanie białek C i S. APLA ma zdolność tłumienia funkcji tych białek, co zapewnia płynne tworzenie skrzepów krwi.
    • Przy już rozwiniętej zakrzepicy naczyniowej występuje zaburzenie pomiędzy czynnikami, które zapewniają zwężenie i rozszerzenie naczyń.
    • Zwiększona produkcja i wzrost stężenia głównego środka zwężającego naczynia TxA2 prowadzi do aktywacji innych składników zwężających naczynia i substancji powodujących krzepnięcie krwi. Jednym z wiodących takich składników jest endotelina-1.

    Tak więc od początku rozwoju choroby i do pojawienia się pierwszych objawów klinicznych zespołu antyfosfolipidowego pojawiają się następujące reakcje patologiczne:

    • Przeciwciała antyfosfolipidowe uszkadzają komórki śródbłonka naczyniowego. Zmniejsza to produkcję prostacykliny, która rozszerza naczynia krwionośne i nie pozwala na sklejenie się płytek krwi.
    • Występuje zahamowanie aktywności trombomoduliny, białka o działaniu przeciwzakrzepowym.
    • Synteza czynników krzepnięcia jest zahamowana, początek produkcji, uwalnianie substancji, które prowadzą do klejenia płytek.
    • Interakcja przeciwciał z płytkami krwi dodatkowo stymuluje powstawanie substancji, które również prowadzą do ich agregacji i następczej śmierci płytek krwi wraz z rozwojem małopłytkowości.
    • Poziom środków przeciwzakrzepowych stopniowo zmniejsza się we krwi i zmniejsza się efekt heparyny.
    • Wynikiem tego jest pojawienie się wysokiej lepkości krwi, naczyń krwionośnych w naczyniach krwionośnych dowolnego kalibru i lokalizacji, rozwija się niedotlenienie narządów i rozwijają się objawy kliniczne.

    Takie reakcje na różnych etapach prowadzą do objawów klinicznych zespołu antyfosfolipidowego.

    Objawy APS

    Najczęstszymi objawami, charakterystycznymi tylko dla zespołu antyfosfolipidowego, są:

    • Zakrzepica naczyń krwionośnych.
    • Patologia położnicza.

    W zależności od rodzaju zakrzepicy i objawów choroby rozwijają się:

    • Żylny - najczęstszy typ APS, zwłaszcza patologia kończyn dolnych. Z tym znakiem choroba często się zaczyna. Prawie 50% pacjentów ma zdiagnozowaną zatorowość płucną. Rzadziej rejestrowane procesy patologiczne w portalowych, powierzchownych naczyniach nerkowych. Ważne jest, aby zespół antyfosfolipidowy zajmował drugie miejsce w przyczynach rozwoju zespołu Budd-Chiari, w którym występuje niedrożność żył wątrobowych, co prowadzi do upośledzenia wypływu krwi i zastoju żylnego.
    • Tętnica - zdiagnozowano mniej żył. Głównym objawem tego procesu jest rozwój zaburzeń krążenia obwodowego, niedokrwienia i zawałów serca. Najczęstszą lokalizacją tej patologii jest mózg, nieco mniej - wieńcowy.

    Jedną z cech zespołu antyfilozoficznego jest wysokie ryzyko nawrotu wszystkich rodzajów zakrzepicy.

    Ponieważ objawy APS są zróżnicowane, łatwiej będzie je przedstawić w postaci uszkodzeń poszczególnych systemów:

    1. Uszkodzenie OUN jest najczęstszą i niebezpieczną manifestacją zespołu anifosfolipidowego. Przejawia się to rozwojem następujących patologii:
      • Transinitrogenne ataki niedokrwienne i encefalopatie.
      • Udary niedokrwienne.
      • Zespół padaczkowy.
      • Chorea
      • Stwardnienie rozsiane.
      • Migrena
      • Zapalenie szpiku
      • Nadciśnienie śródczaszkowe.
      • Przemijająca amnezja.
      • Utrata słuchu
      • Parkinsona typu Hypertonus.
      • Upośledzenie wzroku do całkowitej utraty.
      • Psychozy
      • Demencja.
      • Depresja

  • Uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego, które objawiają się w postaci:
    • Zakrzepica dużych tętnic wieńcowych.
    • Zawał mięśnia sercowego.
    • Zakrzepica wewnątrzsercowa.
    • Ponowne zwężenie po pomostowaniu aortalno-wieńcowym i przezskórnej angioplastyce.
    • Awaria / zwężenie któregokolwiek z zastawek serca.
    • Zwłóknienie, pogrubienie, zwapnienie guzków zastawki.
    • Kardiomiopatia niedokrwienna.
    • Nadciśnienie.
    • Nadciśnienie płucne.
    • Zespół łuku aorty.
    • Miażdżyca.

  • Uszkodzenie nerek:
    • Bezobjawowy białkomocz.
    • Zespół nerczycowy.
    • Ostra niewydolność nerek.
    • Nadciśnienie nerkowe.
    • Niewydolność nerek.
    • Krwiomocz.
    • Zawał nerki.

  • Zmiany płucne:
    • Zator.
    • Zawał płuc.
    • Nadciśnienie płucne.
    • Zespół ostrej niewydolności oddechowej u dorosłych.
    • Krwotoki wewnątrz pęcherzyków.
    • Zakrzepica naczyń krwionośnych różnych poziomów.
    • Zwłóknienie pęcherzyków płucnych
    • Poporodowy zespół sercowo-płucny, którego głównymi objawami są zapalenie opłucnej, duszność, gorączka, rozwój nacieków w płucach.
    • Uporczywe uszkodzenie naczyń płucnych o niezapalnej genezie.

  • Choroba przewodu pokarmowego:
    • Niedokrwienne, nekrotyczne zmiany chorobowe w dowolnych częściach narządów trawiennych, które prowadzą do rozwoju krwawienia.
    • Ból brzucha.
    • Martwica, perforacja przełyku.
    • Nietypowe, duże wrzodziejące wrzody żołądka i dwunastnicy.
    • Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego.
    • Procesy zgryzowe śledziony z pierwotnym uszkodzeniem żył.

  • Zmiany nadnerczy:
    • Zawał krwotoczny obustronny.
    • Zakrzep z zatorami naczyń.

  • Uszkodzenie wątroby:
    • Zespół Budd - Chiari.
    • Nadciśnienie wrotne.
    • Choroba żylno-okluzyjna wątroby.
    • Rozrost guzkowy wątroby.
    • Ataki serca wątroby, głównie podczas ciąży.
    • Zapalenie wątroby.

  • Zmiany skórne:
    • Mesh livingo.
    • Wrzody o różnych rozmiarach.
    • Purpura.
    • Krosty
    • Dłoń, rumień podeszwowy.
    • Guzki
    • Palce u rąk i nóg.
    • Martwica powierzchniowa skóry.
    • Krwotoki w łożysku paznokcia.
    • Zakrzepowe zapalenie żył odpiszczelowych.
    • Zanikowe zmiany przypominające grudki.

  • Uszkodzenie kości:
    • Martwica aseptyczna.

  • Zaburzenia krwi:
    • Małopłytkowość.

  • Katastrofalne AFS:
    • Szybki rozwój śmiertelnej niewydolności wielonarządowej.
    • Masywna zakrzepica żył i tętnic.
    • Szybki rozwój zespołu stresu.
    • Zaburzenia krążenia mózgowego.
    • Stupor
    • Zakłócenie orientacji w czasie i przestrzeni.
  • Te objawy zespołu antyfosfolipidowego mogą rozwinąć się na każdym etapie, często bez wyraźnego powodu, gdy pacjent nie wie jeszcze o swojej chorobie.

    Zespół APS i ciąża

    Zwiększona produkcja przeciwciał antyfosfolipidowych podczas ciąży prowadzi do rozwoju kilku rodzajów patologii:

    • Wewnątrzmaciczna śmierć płodu po 10 tygodniu ciąży, która prowadzi do nawykowego poronienia.
    • Wczesny stan przedrzucawkowy i ciężka rzucawka.
    • Niedokrwienie łożyska.
    • Niewydolność łożyska.
    • Opóźnienie wzrostu płodu, arytmia płodu.
    • Rozwój trzech lub więcej niewyjaśnionych samoistnych poronień przed 10. tygodniem ciąży.
    • Zakrzepica żył i tętnic u matki.
    • Śmierć płodu płodu.
    • Nadciśnienie.
    • Chorea
    • Zespół Hellp.
    • Wczesne przerwanie łożyska.
    • Urodziny
    • Nie powiodło się IVF.

    Zespół antyfosfolipidowy u dzieci

    Zespół antyfosfolipidowy u mężczyzn

    Ta choroba jest mniej powszechna u mężczyzn. Główne różnice w tym przypadku występują w toczniu rumieniowatym układowym, ponieważ w patogenezie tej patologii jedno z miejsc zajmuje hormony płciowe. Jednocześnie prawie połowa mężczyzn dość szybko rozwija zaburzenia hematologiczne.

    Taka poważna choroba wymaga terminowej, wysokiej jakości diagnozy, ponieważ każde opóźnienie może być śmiertelne.

    Diagnoza AFS

    W celu określenia APS u pacjenta niezbędny jest pełen zakres badań, ponieważ tylko wykrycie AFLA nie wskazuje na obecność choroby:

    • Historia bierze.
    • Badanie fizykalne.
    • Diagnostyka laboratoryjna, która opiera się na oznaczeniu antykoagulantu toczniowego, mian przeciwciał przeciw fosfolipidom, przeciwciał antykardiolipinowych. Przeprowadza się także diagnostykę przesiewową z użyciem APTT, test Russella, czas krzepnięcia osocza, czas protrombinowy. Ważne miejsce w diagnozie zajmuje określenie homocysteiny, przeciwciał przeciwko beta2-glikoproteinie-1, INR.
    • Diagnostyka instrumentalna obejmuje ultrasonograficzne badanie dopplerowskie naczyń krwionośnych, echokardiografię, radioizotopową scyntygrafię płuc, EKG, cewnikowanie serca, koronarografię, MRI, CT.

    Ważne jest, aby każda kobieta w ciąży była wykluczona z APS. Jeśli podejrzewasz, że jest to wymagane:

    • Badanie krzepnięcia krwi.
    • Echo-KG.
    • Badanie naczyń głowy, szyi, nerek, kończyn dolnych, oczu.
    • USG płodu.
    • Dopplerografia przepływu maciczno-łożyskowego krwi.

    Aby określić zespół antyfosfolipidowy, zdefiniowano specjalne kryteria, dzięki potwierdzeniu lub wykluczeniu ostatecznego pytania o diagnozę.

    Kryteria kliniczne dla APS:

    • Zakrzepica naczyniowa - jeden lub więcej epizodów zakrzepicy dowolnego naczynia, lokalizacja. Taki stan musi być ustalony instrumentalnie lub morfologicznie.
    • Patologia podczas ciąży:
      • Jeden lub więcej przypadków śmierci płodu u zdrowego płodu po 10. tygodniu.
      • Jeden lub więcej przypadków przedwczesnego porodu zdrowego płodu przed 34 tygodniem z powodu ciężkiego stanu przedrzucawkowego / rzucawki / niewydolności łożyska.
    • Trzy lub więcej przypadków samoistnego poronienia do 10 tygodni bez wyraźnego powodu.

    Kryteria laboratoryjne AFS:

    • Oznaczanie w surowicy co najmniej dwa razy w ciągu 12 tygodni przeciwciał anty-kardiolipinowych IgG lub IgM, glikoproteiny beta-2-1 w średnich lub wysokich stężeniach.
    • Oznaczanie antykoagulantu toczniowego w dwóch lub więcej badaniach w ciągu 12 tygodni.
    • Wydłużony czas krzepnięcia w osoczu w testach zależnych od fosfolipidów: APTT, czas protrombinowy, testy Russella, FAC.
    • Brak korekcji wydłużenia czasu krzepnięcia w testach z osoczem dawcy.
    • Skrócenie lub korekta z dodatkiem fosfolipidów.

    Do diagnozy wymagany jest jeden znak kliniczny i jedno laboratorium.

    I dopiero po tym trzeba przystąpić do definicji taktyki zarządzania pacjentami.

    Leczenie APS

    1. Dorośli i dzieci:
      • Antykoagulanty - heparyna z późniejszym przeniesieniem do warfaryny pod kontrolą INR.
      • Leki przeciwpłytkowe - aspiryna.
      • Leki immunosupresyjne - hydroksychlorochina.
      • Leczenie objawowe.
    2. Kobiety w ciąży:
      • Antykoagulanty.
      • Środki przeciwpłytkowe.
      • Glukokortykosteroidy (jeśli APS łączy się z toczniem rumieniowatym układowym).
      • Plazmafereza.
      • Immunoglobuliny.
      • Środki immunosupresyjne.

    Obecnie zaczynają stosować nowe leki, które są antykoagulantami z selektywnym punktem zastosowania dla czynników krzepnięcia. Takie środki są bardziej skuteczne w leczeniu i zapobieganiu zakrzepicy niż heparyny i warfaryna, a także są bezpieczniejsze.

    Objawami zespołu antyfosfolipidowego są spontaniczność, nieprzewidywalność. Na dziś niestety nie przedstawiono uniwersalnych metod leczenia, nie ma jasnego zrozumienia czynników etiologicznych choroby i jej patogenezy. Na tym etapie wszystko jest „wstępnie rzekomo być może”.

    Nadzieja na sukces w leczeniu jest inspirowana pojawieniem się nowych leków, trwających badań nad przyczynami choroby, z możliwością syntezy leków do leczenia etiologicznego zespołu antyfosfolipidowego.