Choroba hemolityczna noworodka

. lub: erytroblastoza płodu i noworodka

Objawy choroby hemolitycznej noworodka

Objawy kliniczne zależą od postaci choroby.

• Postać obrzękowa (lub obrzęk płodu) występuje rzadko.
  • Jest uważana za najcięższą formę, między innymi.
  • Z reguły zaczyna rozwijać się w macicy.
  • Często występują poronienia we wczesnej ciąży.
  • Czasami płód umiera późno lub rodzi się w bardzo poważnym stanie z rozległym obrzękiem, ciężką niedokrwistością (zmniejszona hemoglobina (barwnik krwi, przenoszący tlen) i czerwonymi krwinkami na jednostkę objętości krwi), niedoborem tlenu, niewydolnością serca.
  • Skóra takiego noworodka jest blada, woskowata. Twarz zaokrąglona. Napięcie mięśniowe jest znacznie zmniejszone, odruchy są obniżone.
  • Znacznie powiększona wątroba i śledziona (hepatosplenomegalia). Brzuch jest duży, w kształcie beczki.
  • Charakterystyczny jest wspólny obrzęk tkanek, czasami z wysiękiem (nagromadzenie płynu, który wydostał się z małych naczyń) do jamy brzusznej, ubytków wokół serca (osierdzie) i płuc (opłucnej). Wynika to ze zwiększonej przepuszczalności naczyń włosowatych (najcieńszych naczyń w organizmie) i zmniejszenia całkowitej ilości białka we krwi (hipoproteinemia).
• Forma anemiczna - jest to najkorzystniejsza forma przepływu.
  • Objawy kliniczne pojawiają się w pierwszych dniach życia dziecka.
  • Stopniowo postępuje niedokrwistość, bladość skóry i błon śluzowych, powiększona wątroba i śledziona.
  • Ogólny stan cierpi nieznacznie.
• Forma lodowata jest najczęstszą formą. Jego główne objawy to:
  • żółtaczka (żółte zabarwienie tkanek ciała spowodowane nadmiernym nagromadzeniem bilirubiny we krwi (pigment żółciowy) i jej produktami przemiany materii);
  • niedokrwistość (zmniejszenie stężenia hemoglobiny (barwnika krwi, który przenosi tlen) i czerwonych krwinek na jednostkę objętości krwi);
  • hepatosplenomegalia (powiększona wątroba i rozmiar śledziony).
• Żółtaczka rozwija się w ciągu pierwszych 24 godzin po urodzeniu dziecka, rzadziej drugiego dnia, ma przebieg postępowy.
  • Skóra takiego pacjenta ma żółty kolor z pomarańczowym odcieniem.
  • Widoczne błony śluzowe i twardówka żółkną.
  • Im szybciej pojawia się żółtaczka, tym cięższa jest choroba.
  • Wraz ze wzrostem poziomu bilirubiny we krwi, dzieci stają się ospałe, senne; zmniejszają odruchy i napięcie mięśniowe.
  • Przez 3-4 dni poziom bilirubiny pośredniej (pigment żółciowy powstały w wyniku rozpadu hemoglobiny i nie ma czasu na przejście przez wątrobę) osiąga wartość krytyczną (ponad 300 µmol / l).
  • Pojawiają się objawy żółtaczki jądrowej (uszkodzenie podkorowych jąder mózgu przez bilirubinę pośrednią):
    • niepokój;
    • sztywne mięśnie karku (ostry wzrost napięcia mięśni);
    • opisthotonus (konwulsyjna postawa z ostrym łukiem grzbietu, z głową przechyloną do tyłu (przypomina łuk z podparciem tylko z tyłu głowy i pięt), rozciąga nogi, zgina ramiona, ręce, stopy i palce);
    • objaw „zachodzącego słońca” (ruch gałek ocznych jest skierowany w dół, podczas gdy tęczówka zakrywa dolną powiekę). Wszystko to towarzyszy pisk i silny krzyk („mózgowy” piercing).
  • Pod koniec tygodnia na tle masowego załamania czerwonych krwinek zmniejsza się wydzielanie żółci w jelicie (zespół zagęszczania żółci) i pojawiają się objawy cholestazy (zastój żółci): skóra staje się zielonkawo-brudna, odchody odbarwiają się, mocz ciemnieje, a poziom bilirubiny bezpośredniej wzrasta który przeszedł przez wątrobę i stał się nieszkodliwy).

Formularze

Powody

Przyczyną choroby hemolitycznej noworodka jest niekompatybilność krwi matki i płodu, najczęściej przez czynnik Rh, rzadziej przez antygeny grupowe (systemy ABO) i tylko w niewielkim odsetku przypadków przez inne antygeny.

• Konflikt rezusowy występuje, jeśli rozwijający się płód ma Rh-dodatnią krew u kobiety ujemnej Rh.
• Konflikt immunologiczny w systemie ABO rozwija się w grupie O (I) krwi matki i A (II) lub B (III) u płodu.
• Dziecko rodzi się chore tylko wtedy, gdy matka była wcześniej uczulona (ma już podwyższoną wrażliwość na składniki krwi, które wcześniej spotkała).
• Kobiety z ujemnym wynikiem działania rezus mogą być uczulone przez transfuzję krwi Rh-dodatniej nawet we wczesnym dzieciństwie; poronienie, szczególnie w przypadku wywołanej aborcji.
• Najczęstszą przyczyną uczulenia (zwiększona wrażliwość organizmu na skutki jakiegokolwiek czynnika środowiskowego lub środowiska wewnętrznego) jest poród. Dlatego pierwsze dziecko znajduje się w znacznie korzystniejszej sytuacji niż kolejne dzieci.
• Wraz z rozwojem konfliktu w systemie ABO, liczba poprzednich ciąż jest nieistotna, ponieważ w normalnym życiu uczulenie (zwiększona wrażliwość na obce czynniki dla organizmu) na antygeny A i B występuje bardzo często (na przykład z jedzeniem, szczepieniami, niektórymi zakażeniami).
• Znaczącą rolę w rozwoju choroby hemolitycznej odgrywa łożysko (specjalny organ, który komunikuje się między matką a dzieckiem w czasie ciąży). W przypadku naruszenia jego funkcji barierowej ułatwione jest przejście czerwonych krwinek płodu do krwiobiegu matki i przeciwciał matki na płód.
• Wraz z erytrocytami obce białka wchodzą do ciała matki (czynnik Rh, antygeny A i B).
  • Powodują powstawanie przeciwciał Rh lub przeciwciał immunologicznych (anty-A lub anty-B), które przenikają przez łożysko do krwiobiegu płodu.
  • Antygeny i przeciwciała łączą się na powierzchni erytrocytów, tworząc kompleksy, które je niszczą (hemoliza erytrocytów płodu i noworodka).
• W wyniku patologicznego rozpadu czerwonych krwinek we krwi płodu wzrasta poziom pośredniego (nieskoniugowanego) bilirubiny i rozwija się niedokrwistość.
• Nieskoniugowana bilirubina działa toksycznie na komórki mózgu, powodując w nich znaczne zmiany aż do martwicy.
• Przy pewnym stężeniu (ponad 340 µmol / L w pełnym okresie i ponad 200 µmol / L u bardzo wcześniaków) może przenikać przez barierę krew-mózg (barierę fizjologiczną między układem krążenia a ośrodkowym układem nerwowym) i uszkadzać podkorowe jądra mózgu i korę, co prowadzi do rozwoju żółtaczki jądrowej.
• Proces ten nasila się przez zmniejszenie poziomu albuminy (białka krwi), glukozy, za pomocą pewnych leków, takich jak hormony steroidowe, antybiotyki, salicylany, sulfonamidy.
• W wyniku toksycznego uszkodzenia komórek wątroby we krwi pojawia się bezpośrednia bilirubina (neutralizowana przez wątrobę).
• W drogach żółciowych występuje cholestaza (stagnacja żółci), zaburzenie uwalniania żółci do jelita.
• W przypadku niedokrwistości (zmniejszenie stężenia hemoglobiny (barwnika krwi, która przenosi tlen) i czerwonych krwinek w jednostce objętości krwi), powstają nowe ogniska hemopoezy z powodu hemolizy czerwonych krwinek.
• Erytroblasty pojawiają się we krwi (młode formy erytrocytów).

Pediatra pomoże w leczeniu choroby.

Diagnostyka

Konieczna jest diagnoza przedporodowa (prenatalna) możliwego konfliktu immunologicznego.

• Historia położniczo-ginekologiczna i somatyczna: obecność poronień, martwych dzieci, zmarłych dzieci w pierwszych dniach po urodzeniu z żółtaczki, transfuzji krwi bez czynnika rezusowego.
• Oznaczanie rezusa i grupy krwi matki i ojca. Jeśli płód jest Rh-dodatni, a kobieta Rh-ujemna, to jest zagrożone. W przypadku małżeństwa, mężczyzna, który jest homozygotyczny (w dziedzicznym zestawie, którego pary chromosomów niosą tę samą formę tego genu) przez czynnik Rh i kobietę Rh-ujemną, wszystkie dzieci będą nosicielami pozytywnego czynnika Rh. Jednak w przypadku heterozji (tzn. Z heterogenicznym genotypem (podstawa dziedziczna)), połowa potomków dziedziczy ujemny czynnik Rh. Zagrożone są również kobiety z grupą krwi I.
• Oznaczanie miana przeciwciał przeciw surowicy w dynamice kobiety Rh-ujemnej (co najmniej trzy razy w czasie ciąży).
• Amniopunkcja brzuszno-brzuszna w 34 tygodniu ciąży (nakłucie pęcherza płodowego przez ścianę brzucha w celu wydobycia płynu owodniowego w celach diagnostycznych) w przypadku ryzyka konfliktu immunologicznego. Określ gęstość optyczną bilirubiny, przeciwciał w płynie owodniowym.
• USG w czasie ciąży. Wraz z rozwijającą się chorobą hemolityczną płodu, pogrubieniem łożyska, jego przyspieszonym wzrostem z powodu obrzęku, wielowodzie (nadmierne nagromadzenie płynu owodniowego), wzrostem wielkości brzucha płodu z powodu powiększonej wątroby i śledziony.
• Postnatalna (poporodowa) diagnoza choroby hemolitycznej noworodka opiera się na:
  • objawy kliniczne choroby po urodzeniu lub wkrótce po niej:
    • żółtaczka: skóra i widoczne żółte błony śluzowe, odchody odbarwione, ciemny mocz;
    • niedokrwistość: bladość skóry;
    • powiększona wątroba i śledziona (hepatosplenomegalia);
    • oznaki żółtaczki jądrowej: sztywne mięśnie karku (ostry wzrost napięcia mięśniowego), opisthotonus (drgawkowa postawa z ostrym łukiem pleców, głowa przechylona do tyłu (przypominająca łuk z podparciem tylko z tyłu głowy i pięt), rozciąganie nóg, zginanie ramion, dłoni, stóp i palców );
    • objaw „zachodzącego słońca” (ruch gałek ocznych jest skierowany w dół, podczas gdy tęczówka zakrywa dolną powiekę);
  • dane laboratoryjne:
    • niższe poziomy hemoglobiny poniżej 150 g / l;
    • zmniejszenie liczby czerwonych krwinek;
    • wzrost liczby erytroblastów i retikulocytów (młodych przodków erytrocytów);
    • wzrost poziomu bilirubiny we krwi pępowiny wynosi ponad 70 µmol / l, w pozostałej części krwi - 310-340 µmol / l. Zwiększona bilirubina we krwi noworodka z chorobą hemolityczną co godzinę o 18 μmol / l;
    • ciemny mocz, daje pozytywną odpowiedź na bilirubinę;
    • Ważne jest, aby badać niekompletne przeciwciała za pomocą testu Coombsa.

Leczenie choroby hemolitycznej noworodka

• W ciężkich przypadkach choroby hemolitycznej noworodka stosowano:
  • zastępcza transfuzja krwi (krwawienie, po której następuje transfuzja krwi dawcy);
  • hemosorpcja (przekazywanie krwi w specjalnym aparacie przez sorbenty (węgiel aktywny lub żywice jonowymienne), które są w stanie wchłonąć substancje toksyczne));
  • wymiana plazmy (pobieranie próbek za pomocą specjalnego aparatu pewnej ilości krwi i usuwanie z niej części ciekłej - osocza, które zawiera substancje toksyczne).
• Zastępcza transfuzja krwi pozwala usunąć bilirubinę pośrednią (toksyczną bilirubinę, nie przechodzącą przez wątrobę) i przeciwciała matki z krwi dziecka, a także uzupełnić niedobór czerwonych krwinek. Rh-ujemna krew tej samej grupy co krew dziecka.
• Obecnie, ze względu na ryzyko przeniesienia wirusa HIV, transfuzje zapalenia wątroby nie są krwią pełną, ale Rh-ujemną masą krwinek czerwonych (są to krwinki czerwone pozostające po usunięciu większości osocza z krwi w puszce) ze świeżo mrożonym osoczem (płynnym składnikiem krwi).
• Jeśli choroba hemolityczna noworodka jest spowodowana niezgodnością grupową, wówczas stosuje się masę erytrocytów grupy 0 (I), a osocze jest grupą AB (IV) lub jedną grupą w objętości 180-200 ml / kg. To wystarczy, aby zastąpić około 95% krwi noworodka.
• Wskazania do zastępczej transfuzji krwi w pierwszym dniu życia noworodków pełnoprawnych są następujące:
  • stężenie bilirubiny pośredniej w krwi pępowinowej wynosi ponad 60 µmol / l;
  • wzrost stężenia pośredniej (niezwiązanej) bilirubiny na godzinę wynosi ponad 6-10 µmol / l;
  • stężenie nieskoniugowanej bilirubiny we krwi obwodowej powyżej 340 µmol / l;
  • hemoglobina mniejsza niż 100 g / l.
• Noworodki urodzone w stanie krytycznym natychmiast zaczynają otrzymywać glikokortykosteroidy w ciągu tygodnia.
• W łagodnej postaci tej choroby lub po leczeniu chirurgicznym stosuje się konserwatywne metody:
  • dożylna infuzja leków białkowych, glukoza;
  • wyznaczenie induktorów enzymów mikrosomalnych wątroby;
  • witaminy C, E, grupa B, kokarboksylaza, które poprawiają czynność wątroby i normalizują procesy metaboliczne w organizmie.
• W zespole zagęszczania żółci przepisywany jest doustny środek żółciopędny. W ciężkiej niedokrwistości wykonuje się transfuzje (transfuzje) masy erytrocytów lub przemytych erytrocytów.
• Jednocześnie przepisywana jest fototerapia (napromieniowanie ciała noworodka lampą fluorescencyjną z białym lub niebieskim światłem). Istnieje fotoutlenianie bilirubiny pośredniej, która znajduje się w skórze, wraz z tworzeniem się substancji rozpuszczalnych w wodzie wydalanych z moczem i kałem.

Komplikacje i konsekwencje

W ciężkich przypadkach tej choroby rokowanie jest słabe. Często występuje:

• okołoporodowe (od 28 tygodnia ciąży do 7 dni po urodzeniu) śmierć płodu;
• niepełnosprawność;
• porażenie mózgowe jest kompleksem objawowym zaburzeń ruchowych, któremu towarzyszy zmiana napięcia mięśniowego (zwykle wzrost napięcia);
• całkowita utrata słuchu (utrata słuchu);
• ślepota;
• opóźnienie psychomotoryczne;
• reaktywne zapalenie wątroby (zapalenie wątroby) na tle stojącej żółci;
• zespół psychowegetatywny - zaburzenie psychiczne (lęk, depresja) na tle tej choroby.

Zapobieganie chorobie hemolitycznej noworodka

Zapobieganie dzieli się na konkretne i niespecyficzne.

• Niespecyficzna jest prawidłowa transfuzja krwi z obowiązkowym uwzględnieniem grupy krwi i czynnika Rh oraz zachowaniem ciąż.
• Specyficzna profilaktyka polega na podaniu immunoglobuliny anty-D w ciągu pierwszych 24-48 godzin po porodzie (jeśli matka jest Rh-ujemna, a płód Rh-dodatni) lub poronieniu.
• Jeśli miano przeciwciał wzrasta podczas ciąży, uciekają się do:
  • metody detoksykacji z wykorzystaniem hemosorpcji (transmisja krwi w specjalnym urządzeniu przez sorbenty (węgiel aktywny lub żywice jonowymienne), które są zdolne do absorbowania substancji toksycznych);
  • 3-4-krotna wewnątrzmaciczna transfuzja krwi w okresie ciąży trwającym 27 tygodni z przemytymi czerwonymi krwinkami 0 (I) grupy krwi Rh-ujemnej, po której następuje poród od 29 tygodnia ciąży.

Zaawansowane

Czerwone krwinki płodu mogą różnić się właściwościami od erytrocytów matki.

• Jeśli takie czerwone krwinki przenikają przez łożysko (główny organ, który komunikuje się z matką i płodem), stają się obcymi czynnikami (antygenami), a w organizmie matki wytwarzane są przeciwciała (białka krwi wytwarzane przez wprowadzenie innych substancji do organizmu, w tym bakterie, wirusy, toksyny).
• Penetracja tych przeciwciał do płodu może spowodować:
  • hemoliza (rozkład erytrocytów);
  • niedokrwistość (zmniejszenie stężenia hemoglobiny (barwnika krwi, który przenosi tlen) i czerwonych krwinek na jednostkę objętości krwi);
  • bardzo niebezpieczna żółtaczka (żółte zabarwienie tkanek ciała z powodu nadmiernego gromadzenia się bilirubiny we krwi (pigmentu żółciowego) i jego produktów przemiany materii).

Choroba hemolityczna noworodka

Sześć na tysiąc dzieci ma chorobę hemolityczną noworodka (HDN). Jest to konsekwencja konfliktu immunologicznego (niezgodności) krwi matki i jej dziecka. Kto to ma? Jak idzie ta choroba i jak niebezpieczna? Czy są jakieś skuteczne sposoby pomocy dzieciom?

Dlaczego występuje choroba hemolityczna noworodka?

Wszystko to wynika z różnic w składzie antygenów (genetycznych) białek krwinek czerwonych, erytrocytów. Dzisiaj lekarze znają już 14 systemów grupowych, w tym około 100 antygenów zlokalizowanych na skorupach czerwonych krwinek. Część ich dziecka otrzymuje od matki, a druga od ojca. A jeśli krew matki nie ma takich białek, a płód ją ma, rozwija się HDN.

Najbardziej znanymi systemami są rezus i ABO. Ale inne antygeny, wcześniej uważane za rzadką przyczynę HDN, powodują to coraz częściej każdego dnia. Oznacza to, że choroba hemolityczna noworodka może wystąpić nie tylko z powodu konfliktu Rh lub niezgodności w grupach krwi (w systemie ABO), ale także z powodu różnic w którymkolwiek z 12 innych systemów grupowych.

Mechanizm rozwoju konfliktu immunologicznego z niezgodnością w każdym z 14 systemów jest w przybliżeniu taki sam. Po 8 tygodniach ciąży (częściej w drugiej połowie), nieznaczna ilość krwi płodowej (tj. Antygeny) przenika do krwiobiegu matki przez łożysko. W odpowiedzi jej układ odpornościowy wytwarza komórki - przeciwciała, które niszczą kosmitów. Ale wyróżniają się więcej niż raz, ale podobnie jak strażnicy graniczni, stale krążą w krwiobiegu, gotowi do drugiego ataku. Dostając się do płodu w macicy, podczas porodu lub z mlekiem matki, powodują zniszczenie (hemolizę) czerwonych krwinek. Oznacza to, że „bitwa” matczynych przeciwciał przeciwko erytrocytom dziecka występuje już w ciele dziecka. Jego czas trwania i agresywność zależy od liczby penetrowanych komórek odpornościowych i dojrzałości dziecka. To jest choroba hemolityczna.

Najbardziej niebezpiecznym wariantem konfliktu immunologicznego jest niekompatybilność krwi w układzie rezusa. W 90% przypadków występuje u matki ujemnej Rh, która już urodziła dziecko z dodatnim Rh. Oznacza to, że pierwsza ciąża z reguły przebiega bez HDN. Drugi płód Rh-dodatni zaczyna cierpieć w macicy, ponieważ układ odpornościowy kobiety ma już komórki pamięci, które szybko aktywują się i rozmnażają, niszcząc czerwone krwinki dziecka. Dlatego nawet przed porodem zdrowie niemowlęcia może być poważnie dotknięte, aż do śmierci przedporodowej. A po porodzie choroba rozwija się od pierwszych minut, objawy patologiczne rosną bardzo szybko.

Wraz z niezgodnością krwi płodu i jego matki w układzie ABO, choroba hemolityczna noworodka rozwija się już w pierwszej ciąży. Ale w klinice rzadko jest tak ciężka, jak w konflikcie z Rhesus. Wynika to z faktu, że niektóre tkanki dziecięce, błony płodowe i pępowina mają podobny zestaw antygenowy i biorą udział w oddziaływaniu na siebie komórek macierzystych zabójcy. Oznacza to, że choroba z jej odpowiednim leczeniem jest znacznie łagodniejsza, bez katastrofalnych konsekwencji.

Kiedy kobieta jest zarejestrowana na ciążę, na pewno określi nie tylko jej grupę krwi, ale także ojca dziecka. Ryzyko rozwoju HDN to:

• dla matek z grupą O (1), jeśli małżonek ma inną;
• u kobiet z grupą A (2), jeśli mąż ma B (3) lub AB (4);
• Mamy z grupą B (3), jeśli ojciec dziecka - A (2) lub AB (4).

Kliniczne formy choroby hemolitycznej noworodka

1. Anemiczny.

Ze względu na niszczenie erytrocytów u dziecka ich liczba i zawartość hemoglobiny we krwi stopniowo się zmniejszają. Ogólnie rzecz biorąc, badanie krwi na początku konfliktu ujawnia zwiększoną liczbę młodych form czerwonych krwinek - retikulocytów, a po kilku dniach - ich zanikanie z powodu wyczerpania rezerw szpiku kostnego. Ta postać HDN rozwija się w nieciężkich konfliktach w systemie ABO, w innych rzadkich grupach antygenowych (na przykład Kell, S, Kidd, M, Luteran). Dziecko z powodu niedoboru tlenu jest blade, ospałe i ma powiększoną wątrobę. Ssie słabo i powoli przybiera na wadze. Leczenie może wymagać wprowadzenia czerwonych krwinek dawcy. Niedokrwistość towarzyszy dziecku przez kilka miesięcy, hemoglobina może ponownie gwałtownie spaść po około 3 tygodniach. Dlatego te dzieci muszą wielokrotnie powtarzać pełną morfologię krwi, aby nie przegapić pogarszającej się choroby. Pamiętaj, że ciężka niedokrwistość ma negatywny wpływ na dalszy rozwój intelektualny dziecka!

2. Żółtaczka.

Najczęstszy przebieg choroby hemolitycznej. Nawet u noworodków urodzonych o czasie aktywność systemów enzymatycznych wątroby „zaczyna się” kilka dni po porodzie. Im krótszy okres ciąży, tym bardziej wyraźna jest niedojrzałość wątroby, a im dłużej krew dziecka jest słabo oczyszczana z bilirubiny uwalnianej podczas rozpadu czerwonych krwinek. W rezultacie gromadzi się, powodując żółtaczkowe zabarwienie skóry i wszystkich błon śluzowych. Ponadto osadza się w postaci kryształów w kanalikach nerkowych, uszkadzając je, powodując uszkodzenie trzustki i ścian jelit.

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem hiperbilirubinemii jest żółtaczka jądrowa. Jest to toksyczne uszkodzenie jąder mózgu, odwracalne tylko w początkowej fazie. Potem następuje ich śmierć, objawiająca się konwulsjami, upośledzoną świadomością, a nawet śpiączką. Dzieci, które przeżyły, pozostają uporczywą wadą neurologiczną i umysłową, często rozwijają porażenie mózgowe.

W analizie krwi, wraz z objawami niedokrwistości, obserwuje się wzrost stężenia bilirubiny pośredniej, a następnie bezpośredniej. Jego krytyczny poziom, przy którym występują objawy żółtaczki jądrowej, każde dziecko ma swoje. Wpływ na to ma okres ciąży, obecność współzakażenia, skutki wewnątrzmacicznego i poporodowego niedoboru tlenu, hipotermia, głód. W przypadku dzieci pełnoletnich przybliżona liczba wynosi około 400 µmol / l.

3. Obrzęk.

Występuje głównie z niezgodnością Rh, postępującą w życiu płodowym. Dziecko rodzi się z ciężką niedokrwistością, wysoką bilirubiną i bardzo niskim poziomem białka we krwi. Ma obrzęk nie tylko skóry, ale wszystkich naturalnych ubytków i organów. U dziecka zdiagnozowano niewydolność serca, nerek, płuc, jelita nie działają i wykryto poważne zaburzenia neurologiczne. Rozległe krwotoki w każdym narządzie, w tym w mózgu, są częste z powodu najcięższych awarii w układzie krzepnięcia krwi. Nawet jeśli dziecko przeżyje, resztkowe efekty HDN powodują głęboką niepełnosprawność umysłową, szybko postępującą marskość wątroby i niewydolność wielonarządową. Szczegółowe informacje można znaleźć w artykule „Rhesus-conflict at pregnancy”

4. Śmierć płodu z maceracją.

Jest to śmierć płodu we wczesnych stadiach ciąży na tle katastrofalnego rozwoju obrzękowej postaci choroby hemolitycznej.

Powikłania choroby hemolitycznej noworodka

Długotrwałe utrzymywanie się niedokrwistości zakłóca fizyczny i intelektualny rozwój dziecka. Niska hemoglobina to nie tylko blada skóra. Czerwone krwinki dostarczają tlen do każdej komórki ciała, bez której osoba nie może istnieć. Wraz z niedoborem (niedotlenieniem) wszystkie procesy życiowe najpierw zwalniają, a następnie całkowicie się zatrzymują. Im niższa hemoglobina, tym bardziej cierpi dziecko: jego serce, skóra, płuca, jelita, wszystkie narządy hormonalne i mózg.

Powikłaniami żółtaczki, innymi niż powyższe, może być zespół kondensacji żółci i związane z nią zaburzenia trawienia, skurcze brzucha i zmiany we krwi. Nawet przy łagodnej encefalopatii bilirubinowej uszkodzenie mózgu może powodować długotrwałe zaburzenia snu i czuwania, wzrost częstości oddechów lub kołatania serca, spowolnienie rozwoju umysłowego, zespół asteniczny, nerwicę i bóle głowy.

Zauważono, że po HDN dzieci w wieku poniżej 2 lat są bardziej podatne na choroby zakaźne, odzyskują dłużej i częściej wymagają bardziej aktywnego leczenia, w tym przepisywania leków przeciwbakteryjnych. Sugeruje to niekorzystny wpływ wysokiego stężenia bilirubiny na układ odpornościowy dziecka.

Leczenie choroby hemolitycznej noworodka

Jeśli wykryto wzrost miana przeciwciał przeciwretrowirusowych nawet podczas ciąży, stosuje się następujące metody leczenia kobiet, aby zapobiec ciężkiemu HDN:

1. Plazmafereza.

Począwszy od 16 tygodnia, 2-3 razy w odstępie od 4 do 8 tygodni, osocze jest usuwane z matki wraz z nagromadzonymi agresywnymi komórkami odpornościowymi.

2. Zastąpienie płata skóry ojca dziecka.

Ten przeszczep kosmosu o wymiarach 2 na 2 cm przyjmuje cios przeciwciał anty-Rh, oszczędzając czerwone krwinki dziecka przed hemolizą.

3. Operacja wymiany wewnątrzmacicznej z transfuzją krwi przy użyciu kordocentezy.

Dla dowolnego typu HDN mają zastosowanie:

1. Regularne kursy terapii niespecyficznej mające na celu zmniejszenie głodu tlenu u płodu. Są to witaminy, leki przeciwhipnotyczne, leki przeciwbólowe, terapia tlenowa, w tym hiperbaryczne dotlenienie.
2. Stymulacja dojrzewania układów enzymatycznych wątroby przez przyjmowanie fenobarbitalu na 3 dni przed planowanym porodem.
3. Podejmowane są próby wykorzystania rodzaju fototerapii wewnątrzmacicznej: wiązek laserowych o określonej długości fali, aby przekształcić toksyczną formę bilirubiny w bezpieczną dla płodu.

Po urodzeniu ilość opieki medycznej zależy bezpośrednio od nasilenia i szybkości rozwoju objawów choroby hemolitycznej. Kompleksowe leczenie może obejmować:

• zapobieganie zespołowi zagęszczania żółci i stagnacji treści jelitowej (lewatywy oczyszczające, wczesne karmienie i obowiązkowa suplementacja);
• aktywacja enzymów wątrobowych, które neutralizują pośrednią bilirubinę (fenobarbital);
• podanie dożylnego roztworu glukozy, aby zapobiec uszkodzeniu nerek i zwiększyć wydalanie rozpuszczalnej w wodzie frakcji bilirubiny w moczu;
• fototerapia: długotrwała ekspozycja dziecka za pomocą lamp o pewnym zakresie długości fal, aby przekształcić szkodliwą bilirubinę nagromadzoną w skórze w nieszkodliwą;
• zastępcza transfuzja krwi - w postaci żółtaczki i obrzęku HDN, czerwonych krwinek - w niedokrwistości.

Dzisiaj lekarze mają prawdziwą okazję, aby pomóc kobiecie nosić i rodzić zdrowe dziecko z immunologiczną niezgodnością ich krwi. Ważne jest tylko, aby przyszła mama aktywnie współpracowała z lekarzami i przestrzegała wszystkich ich zaleceń.

Choroba hemolityczna noworodka

Warto zauważyć, że w ostatnich latach przypadki manifestacji choroby hemolitycznej stały się znacznie częstsze - około jednego przypadku na 250-300 urodzeń. Z reguły patologia ta wynika z rezusa konfliktu między kobietą a dzieckiem. Jeśli mówimy o niezgodności grupy krwi, takie przypadki są kilka razy mniejsze. Niezgodność z innymi antygenami erytrocytów jest ogólnie uważana za rzadkość, ponieważ takie przypadki są izolowane.

Jeśli choroba hemolityczna rozwija się zgodnie z czynnikiem Rh, to postępuje całkiem łatwo w 3-6% przypadków, ale jednocześnie jest bardzo trudna do zdiagnozowania. Istnieją przypadki, gdy choroba hemolityczna tego typu została wykryta u noworodka już w zaawansowanym stadium, gdy leczenie nie przynosi wymiernych rezultatów.

Kiedy noworodek zaczyna rozwijać hemolizę lub zniszczenie czerwonych krwinek, poziom bilirubiny we krwi wzrasta bardzo szybko i wywołuje rozwój niedokrwistości. Gdy poziom bilirubiny jest zbyt wysoki i przekracza krytyczny wskaźnik, zaczyna on uwalniać toksyny, które wpływają na mózg i wiele innych narządów dziecka. Ponadto niedokrwistość zaczyna postępować bardzo szybko, a organizm zaczyna robić wszystko, aby zrekompensować brak tlenu. W ten sposób wątroba zaczyna rosnąć, a za nią śledziona.

Kliniczne formy niedokrwistości hemolitycznej u noworodka

Dzisiaj lekarze wyróżniają następujące formy kliniczne niedokrwistości hemolitycznej:

1. Obrzękła postać HDN. Ta forma jest najbardziej dotkliwa i zaczyna się rozwijać w macicy. W wyniku zniszczenia czerwonych krwinek dziecko rozwija ciężką postać niedokrwistości, metabolizm jest zaburzony, tkanki pęcznieją, a poziom białka maleje. Jeśli HDN zaczął się rozwijać we wczesnym okresie ciąży, wszystko może zakończyć się poronieniem. Jeśli dziecko nadal przeżyje, urodzi się bardzo blada, z wyraźnym obrzękiem.
2. Postrzępiona forma HDN. Ten formularz można znaleźć najczęściej. Główne objawy to wcześniejszy rozwój żółtaczki, niedokrwistość i znaczny wzrost wątroby i śledziony. Żółtaczka może pojawić się natychmiast po urodzeniu lub po około 1-2 dniach, co nie jest charakterystyczne dla żółtaczki fizjologicznej. Im wcześniej się pojawił, tym trudniej będzie przeciekać HDN. Oznaki choroby stają się zielonkawą skórą, ciemnym moczem i bezbarwnym kałem.
3. Anemiczna postać HDN. Ta forma jest najbardziej delikatna i łatwa. Objawia się przez siedem dni po narodzinach dziecka. Nie zawsze można od razu zauważyć pojawienie się bladości skóry, dlatego HDN można zdiagnozować po 2-3 tygodniach życia dziecka. Zewnętrznie dziecko pozostaje takie samo, ale wątroba i śledziona zaczynają się powiększać. Poziom bilirubiny będzie podwyższony, ale niewiele. Ta forma choroby może być łatwo wyleczona bez szkodliwych konsekwencji dla zdrowia dziecka.

Konieczne jest dokładne monitorowanie stanu dziecka, a jeśli istnieją jakiekolwiek podejrzenia powikłań, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Diagnoza i leczenie choroby hemolitycznej noworodka

Dzisiaj medycyna jest bardziej rozwinięta i możliwe jest wcześniejsze zdiagnozowanie obecności choroby hemolitycznej, a także rozpoczęcie leczenia na czas. Przecież terminowe wykrywanie i leczenie jest kluczem do szybkiego powrotu do zdrowia dziecka. Należy zauważyć, że dzisiaj istnieją dwa rodzaje diagnostyki HDN: diagnostyka przedporodowa i poporodowa.

Diagnostyka przedporodowa jest przeprowadzana nawet w czasie ciąży u kobiet, które są zagrożone. Jeśli kobieta ma ujemny Rh, to w czasie ciąży musi przejść trzykrotną obecność przeciwciał we krwi. Bardzo ważne jest uwzględnienie wyników w dynamice, ponieważ mogą one wykazywać wysokie ryzyko zachorowania dziecka. Aby ostatecznie przekonać się o diagnozie, konieczne jest zbadanie płynu owodniowego pod kątem obecności bilirubiny, żelaza, glukozy i poziomu białka. Ponadto podejrzenia mogą powodować zmiany w rozwoju płodu, które można wykryć za pomocą ultradźwięków.

Diagnoza poporodowa jest przeprowadzana po urodzeniu dziecka i jest całkowicie w trakcie badania objawów klinicznych choroby u dziecka. Jednocześnie konieczne jest całkowite przestudiowanie wszystkich danych, zarówno w kompleksie, jak i dynamice.

Jak leczyć chorobę hemolityczną u noworodka

Jeśli dziecko ma ciężką postać choroby hemolitycznej, lekarze uciekają się do skrajnych metod leczenia: zastępczej transfuzji krwi, hemosorpcji lub plazmaferezy. Dzięki transfuzji krwi nadmiar bilirubiny można usunąć z organizmu, a także uzupełnić krwinki czerwone i hemoglobinę. Do tej pory lekarze przestali przetaczać krew pełną, a do transfuzji używają masy erytrocytów i świeżo mrożonego osocza.

Wskazania do transfuzji krwi, jeśli dziecko jest przedwczesne

• Poziom bilirubiny pośredniej przekracza wartość krytyczną;
• poziom bilirubiny wzrasta co godzinę o około 6-10 µmol / l;
• obserwuje się ciężką niedokrwistość.

Jeśli dziecko ma łagodniejszą formę choroby, leczenie prowadzi się starą metodą, która również obniża poziom bilirubiny we krwi. Aby to zrobić, mogą nalać roztwory glukozy lub preparaty białkowe. Bardzo często mogą stosować fototerapię, co również daje dobry wynik w łagodniejszych postaciach choroby. Aby przeprowadzić fototerapię, dziecko umieszcza się w specjalnym inkubatorze, gdzie zaczyna się naświetlać specjalnym światłem, które stymuluje rozkład bilirubiny w postaci, która może być naturalnie wydalona z organizmu.

Ponadto witaminy B2, B6, C, węgiel aktywny, prednizon, kokarboksylaza lub fenobarbital mogą być stosowane w leczeniu choroby hemolitycznej. Należy zauważyć, że wcześniej uważano, że jeśli dziecko jest bardziej chore na hemolizę, to nie można go zastosować na klatkę piersiową. Dzisiaj udowodniono, że przeciwciała znajdujące się w mleku kobiety nie dostają się do krwi dziecka i są całkowicie zniszczone przez kwas solny żołądka dziecka. Dlatego nie bójcie się niczego i wkładajcie dziecko tak często, jak to możliwe do klatki piersiowej. To pomoże mu stać się silniejszym i zacząć samodzielnie walczyć z chorobą.

Choroba hemolityczna noworodka

Choroba hemolityczna noworodka (HDN) jest stanem patologicznym dziecka (płodu), któremu towarzyszy rozpad (hemoliza) erytrocytów spowodowany niezgodnością jego krwi z matczyną dla antygenów erytrocytów.

Treść

Ogólne informacje

Erytrocyty to czerwone krwinki, które tworzą elementy ludzkiej krwi. Pełnią bardzo ważną funkcję: dostarczają tlen z płuc do tkanek i odwracają transport dwutlenku węgla.

Na powierzchni erytrocytów znajdują się aglutynogeny (antygeny białkowe) dwóch typów A i B, a osocze krwi zawiera wobec nich przeciwciała - odpowiednio aglutyniny α i ß - anty-A i anty-B. Różne kombinacje tych elementów służą jako podstawa do wyróżnienia czterech grup według systemu AB0:

• 0 (I) - nie ma obu białek, są do nich przeciwciała;
• A (II) - jest białko A i przeciwciała przeciwko B;
• B (III) - jest białko B i przeciwciała przeciwko A;
• AB (IV) - istnieją zarówno białka, jak i brak przeciwciał.

Na błonie erytrocytów znajdują się inne antygeny. Najważniejszym z nich jest antygen D. W jego obecności uważa się, że krew ma dodatni czynnik Rh (Rh +), aw przypadku braku jest uważana za ujemną (Rh-).

Grupa krwi według systemu AB0 i czynnika Rh ma ogromne znaczenie w czasie ciąży: konflikt między krwią matki i dziecka prowadzi do aglutynacji (klejenia), a następnie zniszczenia krwinek czerwonych, czyli choroby hemolitycznej noworodka. Występuje u 0,6% dzieci i bez odpowiedniej terapii prowadzi do poważnych konsekwencji.

Powody

Przyczyną choroby hemolitycznej noworodków jest konflikt między krwią dziecka a matką. Występuje w następujących warunkach:

• kobieta z Rh-ujemną (Rh-) krwią rozwija płód Rh-dodatni (Rh +);
• w przyszłej matce krew należy do grupy 0 (I), a u dziecka - do A (II) lub B (III);
• istnieje konflikt o inne antygeny.

W większości przypadków HDN rozwija się z powodu konfliktu Rh. Uważa się, że niezgodność w układzie AB0 jest bardziej powszechna, ale ze względu na łagodny przebieg patologii nie zawsze jest diagnozowana.

Konfliks rezus wywołuje chorobę hemolityczną płodu (noworodka) tylko pod warunkiem uprzedniego uwrażliwienia (zwiększonej wrażliwości) organizmu materii. Czynniki uczulające:

• Transfuzja krwi Rh + do kobiety z Rh - niezależnie od wieku, w którym została wykonana;
• poprzednie ciąże, w tym te, które zostały przerwane po 5-6 tygodniach, ryzyko rozwoju HDN wzrasta z każdym kolejnym porodem, zwłaszcza jeśli były one powikłane przez aborcję łożyska i interwencje chirurgiczne.

W chorobie hemolitycznej noworodków z niekompatybilnością w grupie krwi, w codziennym życiu występuje uczulenie organizmu - przy użyciu pewnych produktów, podczas szczepień, w wyniku infekcji.

Innym czynnikiem zwiększającym ryzyko patologii jest naruszenie funkcji barierowych łożyska, które występuje w wyniku obecności przewlekłych chorób u ciężarnej kobiety, niedożywienia, złych nawyków i tak dalej.

Patogeneza

Patogeneza choroby hemolitycznej noworodka jest związana z faktem, że układ odpornościowy kobiety postrzega elementy krwi (erytrocyty) płodu jako czynniki obce i wytwarza przeciwciała do ich zniszczenia.

W przypadku konfliktu Rh, Rh-dodatnie krwinki czerwone płodu wchodzą w krew matki z Rh-. W odpowiedzi jej ciało wytwarza przeciwciała anty-Rh. Przechodzą przez łożysko, wchodzą do krwi dziecka, wiążą się z receptorami na powierzchni czerwonych krwinek i niszczą je. W tym samym czasie ilość hemoglobiny we krwi płodowej znacznie spada, a poziom nieskoniugowanej (pośredniej) bilirubiny wzrasta. Rozwija się więc niedokrwistość i hiperbilirubinemia (żółtaczka hemolityczna noworodków).

Bilirubina pośrednia jest pigmentem żółciowym, który działa toksycznie na wszystkie narządy - nerki, wątrobę, płuca, serce i tak dalej. Przy wysokich stężeniach jest w stanie przenikać przez barierę między układem krążenia i nerwowym oraz uszkadzać komórki mózgowe, powodując encefalopatię bilirubinową (żółtaczka jądrowa). Ryzyko uszkodzenia mózgu w chorobie hemolitycznej noworodka wzrasta w przypadku:

• redukcja albuminy - białka, które ma zdolność wiązania i neutralizowania bilirubiny we krwi;
• hipoglikemia - niedobór glukozy;
• niedotlenienie - brak tlenu;
• kwasica - zwiększenie kwasowości krwi.

Bilirubina pośrednia uszkadza komórki wątroby. W rezultacie stężenie sprzężonego (bezpośredniego, zobojętnionego) bilirubiny wzrasta we krwi. Niedostateczny rozwój przewodu żółciowego dziecka prowadzi do jego złego usunięcia, cholestazy (zastoju żółci) i zapalenia wątroby.

Ze względu na ciężką niedokrwistość w chorobie hemolitycznej noworodka mogą występować ogniska pozaszpikowej (pozaszpikowej) hematopoezy w śledzionie i wątrobie. W rezultacie narządy te zwiększają się, a erytroblasty pojawiają się we krwi - niedojrzałe erytrocyty.

Produkty hemolizy czerwonych krwinek gromadzą się w tkankach narządów, procesy metaboliczne są zakłócane i brakuje wielu minerałów - miedzi, kobaltu, cynku, żelaza i innych.

Patogeneza HDN z niezgodnością w grupie krwi charakteryzuje się podobnym mechanizmem. Różnica polega na tym, że białka A i B dojrzewają później niż D. Dlatego konflikt jest zagrożeniem dla dziecka pod koniec ciąży. U wcześniaków nie dochodzi do rozpadu erytrocytów.

Objawy

Choroba hemolityczna noworodków występuje w jednej z trzech postaci:

• icteric - 88% przypadków;
• anemiczny - 10%;
• obrzęk - 2%.

Objawy postaci lodowatej:

• żółtaczka - przebarwienie skóry i błon śluzowych w wyniku nagromadzenia pigmentu bilirubiny;
• zmniejszona hemoglobina (niedokrwistość);
• powiększona śledziona i wątroba (hepatosplenomegalia);
• letarg, zmniejszone odruchy i napięcie mięśniowe.

W przypadku konfliktu na rezusie żółtaczka występuje natychmiast po urodzeniu i zgodnie z systemem AB0 przez 2-3 dni. Odcień skóry stopniowo zmienia się z pomarańczowego na bladą cytrynę.

Jeśli wskaźnik bilirubiny pośredniej we krwi przekracza 300 µmol / l, żółtaczka jądrowa hemolityczna u noworodków może rozwijać się przez 3-4 dni, czemu towarzyszy uszkodzenie podkorowych jąder mózgu. Żółtaczka jądrowa charakteryzuje się czterema etapami:

• Intoksykacja. Charakteryzuje się utratą apetytu, monotonnym płaczem, osłabieniem ruchowym, wymiotami.
• Porażka jąder. Objawy - napięcie mięśni potylicznych, ostry płacz, obrzęk ciemiączka, drżenie, opisthotonus (postawa z łukowatym grzbietem), zanik niektórych odruchów, bradykardia.
• Wyimaginowane samopoczucie (poprawa obrazu klinicznego).
• Powikłania choroby hemolitycznej noworodka. Pojawia się pod koniec 1 - początek 5 miesięcy życia. Wśród nich są paraliż, niedowład, głuchota, porażenie mózgowe, opóźnienie rozwoju i tak dalej.

W 7-8 dniach żółtaczki hemolitycznej u noworodków mogą pojawić się objawy cholestazy:

• przebarwienie stolca;
• zielonkawo-brudny odcień skóry;
• ciemny mocz;
• wzrost poziomu bezpośredniego bilirubiny we krwi.

W postaci anemicznej objawy kliniczne choroby hemolitycznej noworodka obejmują:

• niedokrwistość;
• bladość
• hepatosplenomegalia;
• niewielki wzrost lub normalny poziom bilirubiny.

Forma anemiczna charakteryzuje się najbardziej łagodnym przebiegiem - ogólne samopoczucie dziecka prawie nie cierpi.

Odmiana obrzękła (opuchlizna wewnątrzmaciczna) jest najcięższą postacią HDN. Znaki:

• bladość i silny obrzęk skóry;
• duży brzuch;
• wyraźny wzrost wątroby i śledziony;
• wiotkość mięśni;
• stłumione dźwięki serca;
• zaburzenia oddechowe;
• ciężka niedokrwistość.

Obrzękła choroba hemolityczna noworodka prowadzi do poronienia, martwego porodu i śmierci dzieci.

Diagnostyka

Rozpoznanie HDN jest możliwe w okresie prenatalnym. Obejmuje:

1. Biorąc historię - określając liczbę wcześniejszych urodzeń, poronień i transfuzji, uzyskując informacje o stanie zdrowia starszych dzieci,
2. Określenie czynnika Rh i grupy krwi kobiety ciężarnej, a także ojca dziecka.
3. Obowiązkowa identyfikacja przeciwciał antytritycznych we krwi kobiety z Rh wynosi co najmniej 3 razy w okresie ciąży. Ostre wahania liczb są uważane za oznakę konfliktu. Z niekompatybilnością układu AB0 kontrolowane jest miano allohemaglutynin.
4. Badanie ultrasonograficzne - pokazuje pogrubienie łożyska, wielowodzie, wzrost wątroby i śledziony płodu.

Przy wysokim ryzyku choroby hemolitycznej noworodka, w 34. tygodniu wykonuje się amniopunkcja - płyn owodniowy jest pobierany przez nakłucie pęcherza moczowego. Określa gęstość bilirubiny, poziom przeciwciał, glukozy, żelaza i innych substancji.

Po urodzeniu diagnozę HDN przeprowadza się na podstawie objawów klinicznych i badań laboratoryjnych. Badanie krwi pokazuje:

• poziom bilirubiny powyżej 310-340 µmol / l natychmiast po urodzeniu i jego wzrost o 18 µmol / l co godzinę;
• stężenie hemoglobiny poniżej 150 g / l;
• zmniejszenie liczby erytrocytów przy jednoczesnym wzroście erytroblastów i retikulocytów (niedojrzałe formy komórek krwi).

Przeprowadza się także test Coombsa (pokazuje on liczbę niekompletnych przeciwciał) i monitoruje się poziom przeciwciał antysensownych i allohemaglutynin we krwi matki i mleka matki. Wszystkie wskaźniki są sprawdzane kilka razy dziennie.

Choroba hemolityczna noworodka różni się od anemii, ciężkiej zamartwicy, zakażenia wewnątrzmacicznego, żółtaczki fizjologicznej i innych patologii.

Leczenie

Leczenie ciężkiej choroby hemolitycznej noworodka w okresie prenatalnym jest przeprowadzane przez transfuzję krwinek czerwonych do płodu (przez żyłę pępowinową) lub przez zastosowanie wymiennej transfuzji krwi (ZPK).

ZPK - procedura sekwencyjnego usuwania krwi dziecka w małych porcjach i wprowadzenie krwi dawcy. Pozwala na usunięcie bilirubiny i przeciwciał matczynych, jednocześnie kompensując utratę czerwonych krwinek. Dzisiaj ZPK nie wykorzystuje krwi pełnej, ale masę erytrocytów zmieszaną z zamrożonym osoczem.

Wskazania do ZPK dla pełnoprawnych dzieci z rozpoznaniem „żółtaczki hemolitycznej noworodków”:

• bilirubina we krwi pępowinowej jest wyższa niż 60 µmol / l, a wzrost tego wskaźnika o 6-10 µmol / l co godzinę, poziom pigmentu we krwi obwodowej wynosi 340 µmol / l;
• hemoglobina jest poniżej 100 g / l.

W niektórych przypadkach procedura jest powtarzana po 12 godzinach.

Inne metody stosowane w leczeniu HDN u noworodków:

• hemosorpcja - filtrowanie krwi przez sorbenty oczyszczające ją z toksyn;
• plazmafereza - usunięcie części osocza z krwi wraz z przeciwciałami;
• podawanie glukokortykoidów.

Leczenie HDN lekkim i umiarkowanym przepływem, a także po ZPK lub oczyszczaniu krwi obejmuje leki i fototerapię.

Leki stosowane w chorobie hemolitycznej noworodka:

• leki białkowe i glukoza dożylnie;
• induktory enzymów wątrobowych;
• witaminy, które poprawiają pracę wątroby i aktywują procesy metaboliczne, - E, C, grupa B;
• żółciopędny w przypadku zagęszczenia żółci;
• transfuzja krwinek czerwonych;
• sorbenty i lewatywy oczyszczające.

Fototerapia to procedura naświetlania ciała dziecka lampą fluorescencyjną z białym lub niebieskim światłem, podczas której bilirubina pośrednia jest utleniana w skórze, a następnie wydalana z organizmu.

Stosunek HDN do karmienia piersią u noworodków jest niejednoznaczny. Wcześniej uważano, że dziecko może być stosowane do piersi tylko 1-2 tygodnie po urodzeniu, ponieważ w tym momencie nie ma przeciwciała w mleku. Dzisiaj lekarze są skłonni wierzyć, że karmienie piersią rozpoczyna się od pierwszych dni, ponieważ przeciwciała przeciwko rezusowi są niszczone w żołądku dziecka.

Prognoza

Konsekwencje choroby hemolitycznej noworodka zależą od charakteru kursu. Ciężka postać może prowadzić do śmierci dziecka w ostatnich miesiącach ciąży lub w ciągu tygodnia po porodzie.

Jeśli rozwija się encefalopatia bilirubinowa, możliwe są takie powikłania, jak:

• porażenie mózgowe;
• głuchota, ślepota;
• opóźnienie rozwoju.

Przeniesiona choroba hemolityczna noworodków w starszym wieku powoduje tendencję do częstych chorób, nieodpowiednich reakcji na szczepienia i alergii. Młodzież ma zmniejszoną wydajność, apatię, lęk.

Zapobieganie

Zapobieganie chorobie hemolitycznej noworodków ma na celu zapobieganie uczuleniu kobiet. Głównymi środkami są transfuzje krwi uwzględniające tylko czynnik Rh, zapobiegające poronieniom i tak dalej.

Ponieważ głównym czynnikiem uczulającym w konflikcie Rh jest poprzednie urodzenie, w ciągu jednego dnia po pojawieniu się pierwszego dziecka z Rh + (lub po aborcji) kobieta musi zażyć lek z immunoglobuliną anty-D. Z tego powodu czerwone krwinki płodu są szybko usuwane z krwiobiegu matki i nie powodują powstawania przeciwciał podczas kolejnych ciąż. Niewystarczająca dawka leku lub jego późne podanie znacznie zmniejsza skuteczność procedury.

Zapobieganie HDN podczas ciąży w wykrywaniu uczulenia na Rh obejmuje:

• nieswoiste odczulanie - wprowadzenie detoksykacji, hormonów, witamin, leków przeciwhistaminowych i innych;
• hemosorpcja, plazmafereza;
• specyficzne odczulanie - przeszczep skóry przeszczepu od męża;
• ZPK na okres 25-27 tygodni, a następnie dostawa awaryjna.

Noworodki

Choroba hemolityczna noworodka (HDN) jest chorobą spowodowaną przez niezgodność krwi matki i płodu dla różnych antygenów obecnych we krwi tego ostatniego (odziedziczonych po ojcu) i nieobecnych we krwi matki. Najczęściej choroba rozwija się, gdy krew matki i płodu jest niezgodna z antygenem Rh (1 przypadek na 200-250 urodzeń). Należy zauważyć, że istnieje kilka typów antygenu Rh, oznaczonych Wiener-Rh₀, Rh ', Rh ”. Na sugestię Fisher-Reisa typy antygenu Rh zaczęto oznaczać odpowiednio literami D, E i C. Zazwyczaj konflikt Rh rozwija się z niezgodnością Rh₀, to znaczy (D) antygen, dla innych typów - mniej. Przyczyną choroby hemolitycznej może być niezgodność antygenów systemu ABO.

Choroba hemolityczna noworodka jest możliwa, gdy krew matki i płodu nie jest zgodna z innymi antygenami: M, N, S, P lub układami luterańskimi (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) itp.

Patogeneza. Jeśli występuje rozbieżność pomiędzy krwią matki i płodu w ciele kobiety w ciąży, wytwarzane są przeciwciała, które następnie przenikają przez barierę łożyskową do krwi płodowej podczas ciąży i powodują zniszczenie (hemolizę) czerwonych krwinek. W wyniku nasilonej hemolizy dochodzi do naruszenia metabolizmu bilirubiny. Naruszenie tego ostatniego przyczynia się do niewydolności wątroby w postaci niedojrzałości glukuronylotransferazy układu enzymatycznego. Ten ostatni jest odpowiedzialny za koniugację bilirubiny pośredniej z kwasem glukuronowym i jej przekształcenie w nietoksyczną bilirubinę bezpośrednią (glukuronid bilirubiny).

Następujące opcje penetracji przeciwciał przez łożysko:

1. w czasie ciąży, która prowadzi do wrodzonych postaci HDN (narodziny zmacerowanych owoców, obrzękłych, anemicznych, żółtaczkowych form);
2. podczas porodu, co prowadzi do rozwoju poporodowej postaci żółtaczki;

Przeciwciała przeciw rezusowi powstają u 3-5% kobiet z krwią Rh ujemną podczas ciąży przez płód z krwią Rh-dodatnią. Zazwyczaj dzieci z konfliktem Rh rodzą się z HDN od 2 do 3 ciąży, rzadziej od pierwszej ciąży w przypadkach uczulenia w przeszłości transfuzji krwi bez uwzględnienia czynnika Rh. U niektórych kobiet ilość przeciwciał może być nieistotna, a przeciwciała nie przenikają przez łożysko, podczas gdy kobieta uwrażliwiona na Rh może rodzić zdrowe dziecko Rh-dodatnie po urodzeniu dzieci cierpiących na HDN. W przypadku niezgodności AVO choroba rozwija się już w pierwszej ciąży.

Ciężkość HDN zmienia się w zależności od liczby przeciwciał, które przeniknęły od matki do płodu, możliwości kompensacyjnych płodu. Choroba hemolityczna noworodków objawia się w 3 głównych postaciach: anemiczna, żółtaczka, obrzęk.

Klinika Choroba hemolityczna noworodków może objawiać się w następujących wariantach:

1. dziecko umiera podczas rozwoju prenatalnego (w 20-30 tygodniu);
2. urodzony z uniwersalnym obrzękiem;
3. w postaci wczesnie rozwiniętej ciężkiej żółtaczki lub
4. ciężka niedokrwistość.

Typowymi objawami wszystkich postaci choroby są niedokrwistość normochromowa o charakterze hiperregeneracyjnym z obecnością we krwi młodych form erytrocytów (erytroblastów, normoblastów, zwiększonej liczby retikulocytów), powiększonej wątroby i śledziony.

Obrzękła postać choroby rozwija się wraz z długotrwałym działaniem przeciwciał w czasie ciąży; płód nie umiera, ponieważ toksyczne produkty są wydalane przez łożysko do ciała matki. Ze względu na reakcje adaptacyjne płodu tworzą się ogniska hematopoezy pozaszpikowej, nasilają się śledziona (5–12 razy), wątroba, serce i gruczoły wydzielania wewnętrznego. Zaburzenia czynności wątroby, zwłaszcza tworzenie się białek, zwiększa przepuszczalność naczyń, rozwija się hipoalbuminemia. Wszystko to prowadzi do wyraźnego obrzęku podskórnej warstwy tłuszczu, nagromadzenia płynu w jamach (opłucnej, brzucha) i wzrostu masy płodu prawie 2 razy w stosunku do normy wieku. Niedokrwistość (Нb 35-50 g / l, erytrocyty 1-1,5 x 10 12 / l), erytroblastemia jest wyraźna. Łożysko jest ostro powiększone, opuchnięte. Naruszenie wymiany w niektórych przypadkach może być przyczyną śmierci płodu przed porodem lub podczas porodu. Postać obrzęk ma bardzo ciężki przebieg iw większości przypadków jest śmiertelna. Dziecko urodzone żywcem umiera w ciągu następnych minut lub godzin.

Obecnie możliwe jest uratowanie niektórych dzieci ze wspólnym obrzękiem wrodzonym poprzez ostrożne stosowanie transfuzji krwi zastępczej.

Postać żółtaczka rozwija się, gdy izoantibody jest eksponowane na wystarczająco dojrzały płód. Dziecko rodzi się zazwyczaj na czas, o normalnej masie ciała, bez widocznych zmian w kolorze skóry. HDN rozwija się kilka godzin po urodzeniu. Już w 1-2 dniu życia wykrywa się żółtaczkę, która gwałtownie wzrasta; rzadziej dziecko rodzi się z żółtaczką skórą. Płyn owodniowy i pierwotne smarowanie mają ten sam kolor. Wszystkie dzieci z żółtaczkową postacią choroby mają wzrost w wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych, a czasami w sercu; wzrost bilirubiny w krwi pępowinowej jest powyżej 51 µmol / l (u zdrowych noworodków waha się od 10,2-51 µmol / l, średnio 28,05 µmol / l według van den Berg). W ciągu następnych 72 godzin u dzieci z HDN poziom bilirubiny wzrasta intensywnie, godzinny wzrost wynosi od 0,85 do 3,4 μmol / l.

Określ godzinny wzrost bilirubiny za pomocą wzoru:

gdzie b_t - godzinny wzrost bilirubiny; W_n1 - poziom bilirubiny w pierwszym oznaczeniu; W_n2 - poziom bilirubiny w drugim oznaczeniu; n₁ - wiek dziecka w godzinach w pierwszej definicji; n₂ - wiek dziecka w godzinach z drugą definicją bilirubiny.

Niedojrzałość układów enzymatycznych wątroby noworodka prowadzi do akumulacji bilirubiny pośredniej we krwi. Bilirubina pośrednia jest trucizną cytoplazmatyczną i powoduje uszkodzenie hepatocytów (komórek wątroby), komórek mięśniowych mięśnia sercowego, a zwłaszcza neuronów (komórek nerwowych).

Intensywny wzrost zawartości bilirubiny pośredniej (wzrost godzinowy z 0,85 do 3,4 μmol / l), jeśli nie podejmie się działań w celu jej zmniejszenia, dość szybko (po 24-48 godzinach) prowadzi do jego nadmiernej akumulacji i pojawienia się wyraźnej żółtaczki u dziecka z objawami zatrucia bilirubiną i uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego (żółtaczka jądrowa lub encefalopatia bilirubinowa), której towarzyszy pogorszenie stanu dziecka: pojawia się letarg, dziecko ssie gorzej, pojawiają się częste zawroty, wymioty i często tonik udorogi (4-5 dni życia), sztywność karku, zaburzenia ruchów gałek ocznych i skurcze oczu (objaw „słońce” - mimowolny obrót gałki ocznej, do dołu, a zatem od górnej krawędzi rogówki i górnej powiece widoczny pasek twardówki); oddychanie staje się wolniejsze i nieregularne, rozwijają się ataki sinicy, wrodzone odruchy Moro, Robinsona, Babkina. Ponadto bilirubina krystaliczna odkłada się w warstwie mózgowej nerki - rozwija się zawał bilirubiny nerek. Zaburzenie czynności wątroby w HDN objawia się nie tylko zaburzonym tworzeniem się bilirubiny bezpośredniej, ale także zmniejszeniem syntezy protrombiny i białka. Poziom protrombiny we krwi zmniejsza się. Czas krwawienia jest wydłużony. Obciążenie wątroby produktami hemolizy często prowadzi do braku równowagi fazy wydalania z rozwojem żółtaczki obturacyjnej - tak zwanego zespołu zagęszczania żółci. W tym zespole odchody są odbarwione (zwykle u dzieci z tą postacią kału są jasnożółte), wątroba wzrasta jeszcze bardziej, poziom bilirubiny bezpośredniej wzrasta we krwi, a w moczu jest wiele pigmentów żółciowych (reakcja Gmelin jest dodatnia).

Właściwości toksyczne bilirubiny pośredniej zaczynają się manifestować, gdy nie są związane z albuminą osocza (zdolność wiązania bilirubiny osocza krwi jest zmniejszona), a zatem łatwo przenika do granic łożyska naczyniowego. Przy wystarczającej ilości albuminy we krwi uszkodzenie mózgu zaczyna rozwijać się na poziomie bilirubiny znacznie powyżej poziomu krytycznego.

Ryzyko uszkodzenia centralnego układu nerwowego w postaci zatrucia bilirubiną (żółtaczka jądrowa) pojawia się wraz ze wzrostem poziomu bilirubiny pośredniej u dziecka urodzonego o czasie powyżej 306-340, w przedwczesnym - od 170 do 204 μmol / l. Wynikająca z tego encefalopatia bilirubinowa może być śmiertelna po 36 godzinach od narodzin dziecka. Dzieci, które pozostały przy życiu, znacznie opóźnione w rozwoju umysłowym.

W przyszłości istnieje umiarkowane opóźnienie w ogólnym rozwoju dziecka. Ze względu na tłumienie mechanizmów obronnych układu odpornościowego, u takich dzieci łatwo rozwija się zapalenie płuc, zapalenie mózgu i posocznica. Zatrucie bilirubiną, powikłania chorób zakaźnych, niedokrwistość, zmiany w narządach wewnętrznych powodują ciężki przebieg wrodzonego żółtaczki HDN z dużą liczbą zgonów. Terminowe leczenie pacjentów może zapobiec niekorzystnym skutkom tej postaci HDN.

Postać anemiczna zwykle przebiega stosunkowo łatwo. Rozwija się w wyniku krótkiej ekspozycji płodu na małą dawkę izoantibody matki; Podczas gdy uszkodzenie płodu jest małe, produkty hemolizy są uwalniane przez łożysko do ciała matki. Po urodzeniu i zakończeniu funkcji łożyska z wystarczającą czynnością wątroby nie ma żółtaczki, dziecko rozwija się normalnie w obecności niedokrwistości. Te przypadki są rzadkie. Głównym objawem tej postaci choroby jest bladość skóry w połączeniu z niską hemoglobiną i krwinkami czerwonymi, wzrost niedojrzałych postaci czerwonych krwinek (erytroblastów, normoblastów, retikulocytów). Wątroba i śledziona są powiększone. Niedokrwistość rozwija się pod koniec pierwszego - na początku drugiego tygodnia życia zmniejsza się zawartość hemoglobiny i erytrocytów, pojawiają się anizocytozy, polichromie i erytroblastoza. Wątroba i śledziona są powiększone.

Zwykle bladość skóry jest wyraźnie wykrywana od pierwszych dni życia, ale w łagodniejszych przypadkach jest ona maskowana przez fizjologiczny rumień i przejściową żółtaczkę i wyraźnie wykrywana dopiero w 7-10 dniu życia. Przy frakcyjnych transfuzjach krwi Rh-ujemnej dziecko szybko wraca do zdrowia.

Rozwój choroby hemolitycznej noworodka nie zawsze zależy od wysokości miana przeciwciał izoimmunologicznych u kobiet w ciąży. Stopień dojrzałości ciała noworodka ma znaczenie - cięższy przebieg choroby obserwuje się u wcześniaków.

Choroba hemolityczna noworodków, związana z niekompatybilnością krwi matki i dziecka dla antygenów systemu ABO, występuje z taką samą częstotliwością jak HDN z powodu niezgodności Rh. HDN związany z niezgodnością grupową występuje w przypadkach, gdy matka ma 0 (I) grupę krwi, a dziecko A (II) lub B (III). Choroba występuje zwykle podczas pierwszej ciąży. Klinicznie, choroba hemolityczna noworodka, związana z niezgodnością ABO, występuje w łagodnej postaci (w 90% przypadków), przypominając przejściową żółtaczkę w przebiegu choroby. Jednakże, przy częstości jednego przypadku na 2000-2200 porodów, choroba może wystąpić w postaci ciężkiej żółtaczki i być powikłana encefalopatią bilirubinową, jeśli nie zostaną podjęte aktywne środki w celu zmniejszenia poziomu bilirubiny, w tym zastępczej transfuzji krwi.

Przyczyną ciężkiego procesu w takich przypadkach są współistniejące ostre i przewlekłe choroby matki w czasie ciąży, powodujące wzrost przepuszczalności bariery łożyskowej na przeciwciała. HDN związany z niezgodnością grupową, w postaci obrzęku, nie jest obserwowany.

Wczesna diagnoza. Rozróżnij ciążę, „zagrożoną” przez rozwój choroby hemolitycznej u płodu. Założenie dotyczące możliwości rozwoju HDN powinno wystąpić podczas badania kobiety w ciąży w poradni przedporodowej. Rh-ujemna krew u matki i Rh-dodatnia u ojca, instrukcje w historii matki dotyczące transfuzji krwi bez uwzględnienia czynnika Rh powinny powodować założenie o możliwości HDN u nienarodzonego dziecka. Obecność wywiadu (poród martwy, spontaniczne poronienia, narodziny dzieci z HDN, opóźnienie w rozwoju umysłowym dzieci z poprzednich ciąż) każe nam myśleć o możliwości wystąpienia ciężkiej CNN u oczekiwanego dziecka i wzięcia takiej kobiety na specjalne konto z koniecznością przeprowadzenia kompleksowych badań specjalnych. Przede wszystkim należy zbadać krew kobiety z ujemnym wpływem Rh na obecność przeciwciał Rh: gdy te ostatnie zostaną wykryte, należy podjąć środki zapobiegawcze w celu złagodzenia zjawiska izoimmunizacji.

Rozpoznanie choroby w płodzie wewnątrzmacicznym można wykonać na podstawie wyników badania płynu owodniowego otrzymanego przez amniocentezę (ich gęstość optyczną, zawartość bilirubiny).

Ważne jest ustalenie rozpoznania HDN z oceną ciężkości choroby zaraz po urodzeniu. Kryteriami obecności choroby są: Rh-ujemna krew matki i Rh-dodatnia krew u noworodka z obecnością przeciwciał rh we krwi matki; w przypadku niezgodności grupowej - obecność grupy 0 (I) u matki i A (II) lub B (III) - u dziecka z wysokim mianem izoimmunologicznych α- lub β-aglutynin w pożywce białkowej oznaczonej w surowicy matki.

Tabela 1. Różnicowe objawy diagnostyczne niezgodności Rh i AV0