logo

Niedokrwistość hemolityczna: przyczyny, typy, objawy, diagnoza, leczenie

Niedokrwistość hemolityczna zaliczana jest do jednej grupy zgodnie z jedną wspólną cechą dla wszystkich przedstawicieli - skracającą życie czerwonych krwinek - czerwonych krwinek. Czerwone krwinki, niszcząc przedwcześnie, tracą hemoglobinę, która również ulega rozpadowi, co prowadzi do hemolizy („lakierowanej” krwi) - głównego procesu patologicznego leżącego u podstaw rozwoju niedokrwistości hemolitycznej. W przeciwnym razie wiele chorób tej grupy nie jest bardzo podobnych do siebie, mają inne pochodzenie, każde z nich ma swoje własne cechy rozwoju, przebiegu, objawów klinicznych.

Hemolityczny - od słowa „hemoliza”

W przypadku niedokrwistości hemolitycznej krwinki czerwone żyją od 30 do 50 dni, aw niektórych szczególnie ciężkich przypadkach mogą przeżyć nie dłużej niż dwa tygodnie, podczas gdy normalna długość życia czerwonych krwinek powinna wynosić od 80 do 120 dni.

Oczywiste jest, że wczesna śmierć komórek masy jest procesem patologicznym, który nazywa się hemolizą i jest przeprowadzany:

  • Wewnątrzkomórkowa (pozanaczyniowa, pozanaczyniowa hemoliza) - w śledzionie, wątrobie, czerwonym szpiku kostnym (jak fizjologiczny);
  • W miejscu przedwczesnej śmierci (pozakomórkowo) - w naczyniach krwionośnych (hemoliza wewnątrznaczyniowa).

Takie skrócenie pobytu w krwiobiegu, z powodu masowej przedwczesnej śmierci czerwonych krwinek, nie może być bezobjawowe i bezbolesne dla organizmu, ale wewnątrzkomórkowa hemoliza i odmiana zewnątrzkomórkowa mają swoje charakterystyczne objawy, które można zobaczyć wizualnie i określić za pomocą testów laboratoryjnych.

Hemoliza wewnątrzkomórkowa na niedokrwistość

Nieplanowany organizm hemolizy pod wpływem jednojądrzastych fagocytów (makrofagów) wewnątrzkomórkowo występuje głównie w śledzionie - sam pacjent może zauważyć objawy, patrząc na skórę, mocz i kał oraz potwierdzić analizy klinicznej diagnostyki laboratoryjnej:

  1. W badaniu krwi skóra i błony śluzowe nabierają żółtawego lub żółtego (różna ostrość) koloru - wzrost bilirubiny z powodu jej wolnej frakcji;
  2. Przekładanie nadmiernej wolnej bilirubiny na bezpośrednie wymaga aktywnego udziału hepatocytów (komórek wątroby), które próbują zneutralizować toksyczną bilirubinę. Prowadzi to do intensywnego barwienia żółci poprzez zwiększenie stężenia pigmentów żółciowych w niej, co przyczynia się do powstawania kamieni w pęcherzu i przewodach;
  3. Żółć nasycona pigmentami żółciowymi, wchodząca do jelita, powoduje wzrost ilości stercobiliny i urobilinogenu, co wyjaśnia intensywne barwienie kału;
  4. Hemoliza pozanaczyniowa jest również zauważalna w moczu, w którym unosi się urobilina, nadając jej ciemny kolor;
  5. W KLA (całkowita liczba krwinek) wykryto spadek zawartości czerwonych krwinek, ale gdy szpik kostny próbuje zrekompensować utratę, liczba młodych form, retikulocytów, wzrasta.

Hemoliza wewnątrznaczyniowa

Nieuprawniona hemoliza występująca w naczyniach krwionośnych ma również swoje własne objawy i laboratoryjne oznaki zniszczenia czerwonych krwinek:

  • Poziom hemoglobiny, która swobodnie krąży we krwi, wzrasta (ściany komórkowe zapadły się, Hb uwolniła się i pozostawiła „lakier” krwi);
  • Wolna hemoglobina (niezmieniona lub zamieniająca się w hemosyderynę), opuszczająca krwioobieg i opuszczająca ciało z moczem, przypadkowo plami go w różnych kolorach: czerwonym, brązowym, czarnym;
  • Pewna ilość pigmentu zawierającego żelazo powstająca podczas rozpadu hemoglobiny pozostaje jednak w organizmie, osadzona w narządach miąższowych i szpiku kostnym (hemosyderoza).

Do niedawna niedokrwistość hemolityczna była klasyfikowana zgodnie z zasadą wewnątrznaczyniowego lub niszczenia tkanek czerwonych krwinek. Teraz jest nieco inne podejście, w którym choroba jest podzielona na 2 grupy.

Odziedziczone lub nabyte przez przypadek

Współczesna nauka nie przewiduje podziału niedokrwistości hemolitycznej, w zależności od miejsca zniszczenia czerwonych krwinek. Zwracając większą uwagę na etiologię i patogenezę choroby oraz, w oparciu o te zasady, choroba jest podzielona na 2 główne klasy:

różnorodne warunki hemolityczne i anemiczne

  1. Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna - klasyfikowana zgodnie z zasadą lokalizacji defektu genetycznego czerwonych krwinek, dzięki czemu krwinki czerwone stają się gorsze, funkcjonalnie niestabilne i nie są w stanie przeżyć swojego czasu. Wśród dziedzicznych HA są: błonopatia (microspherocytosis, ovalocytosis), defekty enzymów (niedobór G-6-FDS), hemoglobinopatia (anemia sierpowata, talasemia);
  2. Nabyte formy HA, które są klasyfikowane przez czynnik, który niszczy czerwone krwinki i powoduje tę niedokrwistość (przeciwciała, hemolityczne trucizny, uszkodzenia mechaniczne).

Najczęstszą postacią wśród nabytych HA jest autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA). Zostanie to omówione bardziej szczegółowo później, po dziedzicznych anemiach.

Należy zauważyć, że lwia część wśród wszystkich GA przypada na nabyte formy, ale wśród nich istnieje wiele opcji, które z kolei mają również odmiany z przyczyn indywidualnych:

  • Rozwój choroby wynika z wpływu przeciwciał przeciwko erytrocytom wytwarzanych na własne struktury antygenowe erytrocytów (autoimmunologiczna - autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna) lub przeciwciał przeciwnowotworowych, które weszły do ​​krwi z zewnątrz (choroba izoimmunologiczna - hemolityczna noworodka);
  • HA rozwija się z powodu mutacji somatycznych, które zmieniają strukturę błony czerwonych krwinek (napadowa hemoglobinuria w nocy);
  • Uszkodzenie błony krwinek czerwonych może być spowodowane mechanicznym działaniem sztucznych zastawek serca lub uszkodzeniem krwinek czerwonych w naczyniach włosowatych stóp podczas chodzenia i biegania (hemoglobinuria marszowa);
  • Na struktury membranowe niekorzystnie wpływają różne substancje obce dla organizmu ludzkiego (kwasy organiczne, trucizny hemolityczne, sole metali ciężkich itp.);
  • Rozwój niedokrwistości hemolitycznej może wywołać niedobór witaminy E;
  • Taki pasożyt, taki jak malaria Plasmodium, który penetruje ludzką krew podczas gryzienia komara (samicy) z rodzaju Anopheles (komara anopheles), jest niebezpieczny pod względem niedokrwistości hemolitycznej, jako objaw „gorączki bagiennej”.

Niedokrwistości hemolityczne zaprogramowane przed urodzeniem

Talasemia u dzieci

Ze względu na obecność wrodzonego defektu transportującego RNA lub genu regulatora, zmiana szybkości produkcji jednego z typów (α, β, γ) łańcuchów globiny determinuje rozwój hemoglobinopatii, zwanej talasemią. Najczęstsze naruszenie syntezy łańcuchów β, co tłumaczy szerszą dystrybucję takiej postaci talasemii jako β-talasemii, która objawia się spadkiem poziomu normalnej hemoglobiny (HbA) i wzrostem wartości anomalnego wariantu (HbF i HbA2).

Czerwone krwinki, które przenoszą niewłaściwą hemoglobinę, są bardzo „delikatne”, niestabilne, podatne na zniszczenie i rozpad z hemolizą z powodu zwiększonej przepuszczalności błony. Próba przejścia przez nie wąskiego światła naczyń włosowatych kończy się często niepowodzeniem, aw konsekwencji wystąpieniem objawów talasemii, które mogą wystąpić na dwa sposoby:

  1. Postać homozygotyczna, znana jako choroba Coulee'a lub major talasemii, występująca u dzieci;
  2. Postać heterozygotyczna lub talasemia pomniejsza - ta opcja jest bardziej powszechna u osób, które wyszły z dzieciństwa, a nawet wtedy, jeśli przypadkiem znaleziono je w badaniu krwi.

Ze względu na fakt, że talasemia jest uwarunkowanym genetycznie stanem charakteryzującym się upośledzoną syntezą normalnej hemoglobiny dorosłego, nie warto opowiadać się o niewielkiej talasemii. Ze względu na heterozygotyczność i talasemię dziedziczone są w sposób recesywny, może nie pojawić się w ogóle lub przypadkowo pojawić się już u osoby dorosłej w badaniu retikulocytów i stabilności osmotycznej erytrocytów (która nie jest uwzględniona w obowiązkowych wskaźnikach OAK). Ale forma homozygotyczna jest trudna, występuje u dzieci pierwszego roku życia, prognoza nie jest zachęcająca, ale jest bogata w komplikacje.

Objawy choroby Cooleya:

  • Pallor skóry, żółtość, która może zmienić intensywność;
  • Ogólne osłabienie, letarg, zmęczenie;
  • Splenomegalia (powiększenie śledziony), dzięki której brzuch dziecka może osiągnąć znaczny rozmiar, prawdopodobnie wzrost wątroby;
  • W KLA niski poziom hemoglobiny z prawidłową liczbą krwinek czerwonych (niedokrwistość typu hipochromicznego);
  • Opóźnienie rozwoju psychicznego i fizycznego nie należy do obowiązkowych objawów choroby Cooleya, ale te dzieci później zaczynają trzymać głowy, czołgać się, chodzić, jeść słabo.

Często, z podobnymi objawami, lekarze zaczynają sugerować zapalenie wątroby o nieznanej etiologii, nie zapominając jednak o niedokrwistości hemolitycznej tego typu. Aby rozwiać wątpliwości co do HA, starannie zebranej historii (obecność podobnych objawów w rodzinie) i badań laboratoryjnych (we krwi - wzrost wolnej bilirubiny, niewielki ułamek HbF i HbA)2, retikulocytoza, w OAM - urobilina).

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej z powodu nieprawidłowości hemoglobiny:

  1. Transfuzja krwi (masa czerwonych krwinek) w przypadku ostrego upadku Hb;
  2. Kursy desferaloterapii (zapobiegające hemosyderozie);
  3. Kwas foliowy;
  4. Usunięcie śledziony ze znacznym wzrostem;
  5. Przeszczep szpiku kostnego.

Uwaga! Ferroterapia talasemii jest przeciwwskazana!

Małe sferyczne krwinki

Membrana mikrospocytowa (dziedziczna microspherocytosis lub Minkowski - choroba Shoffara) jest autosomalną dominującą patologią (chociaż występują również spontaniczne mutacje), charakteryzującą się wrodzoną anomalią błon i sferycznym kształtem czerwonych krwinek. Krwinki czerwone są zwykle dyskami dwuwklęsłymi, co pozwala im swobodnie przechodzić przez najwęższe części krwiobiegu. Sferocyty nie mają takiej możliwości, ale w tym samym czasie, co należy zrobić w przypadku czerwonych krwinek, starają się „wycisnąć” w wąską szczelinę, dlatego tracą część błony (integralność zostaje zerwana - dochodzi do hemolizy). Ponadto powłoka umożliwia jonom sodu wchodzenie do komórki w ilości większej niż potrzebna, co prowadzi do dodatkowego zużycia energii, co również skraca żywotność komórek.

Choroby mogą objawiać się w każdym wieku, jednak cięższe występują u noworodków i mniej wyraźne u starszych dzieci (im wcześniej je wykryje, tym ostrzejszy przebieg).

Zespół hemolityczny odnosi się do głównych objawów choroby, która pojawia się znikąd lub jest wywołana przez niekorzystne czynniki (wysiłek, uraz, efekt zimna). Choroba ma pofałdowany przebieg, gdzie występuje ciągła przemiana kryzysu hemolitycznego z chwilą zastoju. Często chorobie towarzyszą inne wrodzone anomalie („rozszczep wargi”, wady serca, czaszka wieży, patologia narządów wewnętrznych).

Ponadto wrodzona mikrospecyficzna błonica ma inne objawy:

  • Żółtaczka, której intensywność zależy od przebiegu choroby stanu pacjenta w takim czy innym czasie (w kryzysie hemolitycznym ciężkość żółtaczki jest bardzo wyraźna);
  • Słabość (przejściowa lub stała);
  • Gorączka (podczas zaostrzenia);
  • Ból mięśniowy i ból w prawym nadbrzuszu (wątrobie) iw miejscu śledziony;
  • Kołatanie serca, obniżenie ciśnienia krwi, u niektórych pacjentów szmer serca;
  • Powiększona śledziona (z czasem);
  • Mocz jest kolorem ciemnego piwa, kał też ciemnieje.

Często choroba zaczyna przejawiać się jako żółtaczka, dlatego pacjenci z podejrzeniem zapalenia wątroby wchodzą do oddziału chorób zakaźnych, gdzie początkowa diagnoza zostanie odnotowana od pierwszych etapów wyszukiwania (testy laboratoryjne).

W KLA, spadek zawartości hemoglobiny i liczba erytrocytów, które są głównie reprezentowane przez małe sferyczne komórki.

Wskaźniki takie jak:

  1. Autohemoliza (znacznie podwyższona);
  2. Retikulocyty (podwyższone);
  3. Odporność osmotyczna erytrocytów (wyraźnie zmniejszona);
  4. Analiza biochemiczna krwi - hiperbilirubinemia z powodu niezwiązanej frakcji;
  5. Sterobilin (kaprogram) i urobilina (OAM) również przekraczają wartości normalne.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej tej postaci nie różni się w różnych środkach terapeutycznych. W przypadkach wyraźnej niedokrwistości transfuzje krwi są dopuszczalne, a ponadto tylko masy erytrocytów. Preparaty żelaza, witaminy z grupy B, hormony w chorobie Minkowskiego-Chauffarda nie są używane przynajmniej z powodu ich całkowitej nieskuteczności i bezużyteczności. Jedynym sposobem walki z chorobą wrodzoną jest usunięcie „cmentarza” czerwonych krwinek (śledziony). Splenektomia znacząco poprawia stan pacjenta, chociaż małe wadliwe erytrocyty nadal krążą w krwiobiegu.

Inne odziedziczone anomalie

Dziedziczne GA nie są ograniczone do powyższych przykładów, jednak biorąc pod uwagę niską częstość występowania, ale podobieństwo objawów, leczenie i tożsamość kryteriów diagnostycznych dla wszystkich form, opuścimy diagnostykę różnicową dla specjalistów. Pozwolimy tylko na kilka słów na temat dziedzicznej GA.

Przykład obfitości nieregularnych erytrocytów w anemii sierpowatej poddawanej dalszej hemolizie

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa prawie wszystkie powtarza talasemię, różniącą się masywną śmiercią czerwonych krwinek podczas kryzysu i, odpowiednio, tą samą hemolizą. Choroba sierpowatokrwinkowa u dzieci jest wywoływana przez infekcje i może powodować całkiem poważne powikłania (paraliż, zawał płucny, kardiomegalia, marskość wątroby). U dorosłych choroba nieco „uspokaja się”, ale prawdopodobieństwo powikłań pozostaje.

Dziedziczna owalocytoza (eliptyczna) ma objawy podobne do microspherocytosis, ale różni się od struktury krwinek czerwonych.

Dziedziczna wada erytrocytów - brak aktywności G-6-FDG (dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej) wynika z naruszenia produkcji energii.

Choroba nie wybiera wieku, więc nie jest wykluczona u noworodków. HDN z żółtaczką jądrową, która rozwija się na tle braku G-6-FDS, jest szczególnie ciężka z ciężkimi objawami neurologicznymi. Kryteria diagnostyczne nie różnią się od tych w microspherocytosis.

Choroba ma różne opcje kursu: od bezobjawowych do ciężkich kryzysów hemolitycznych, zwykle wywoływanych przez przyjmowanie pewnych leków, ciążę, infekcję, alergeny. Nierozpoznany kryzys hemolityczny w jednym czasie ze znacznym spadkiem Hb grozi bardzo poważnymi powikłaniami (DIC, ostra niewydolność nerek) i ma dość poważne rokowanie.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA) - nabyła „samoedyzm”

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA) jest uważana za proces patologiczny, który opiera się na wytwarzaniu przeciwciał przeciwko strukturze antygenowej jej czerwonych krwinek. Układ odpornościowy z jakiegoś powodu bierze swój antygen dla kogoś innego i zaczyna z nim walczyć.

atak immunologiczny przeciwciał przeciwko erytrocytom na AIHA

Istnieją dwa typy AIHI:

  • Objawowa autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, która rozwija się na tle innej patologii (hemoblastoza, zapalenie wątroby z przewlekłym przebiegiem, nowotwory, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, limfogranulomatoza itp.);
  • Idiopatyczny wariant AIHA, wywołany przez różne czynniki (zakażenie, leki, uraz, ciąża, poród), które nie są bezpośrednią przyczyną choroby, tylko niektóre hapteny usiadły na powierzchni erytrocytów, co spowodowało wytwarzanie przeciwciał. Ale czym był hapten? Z reguły ten prowokator pozostawał niezauważony i niewyjaśniony.

AIHA w czystej postaci jest formą idiopatyczną, która często rozwija się po porodzie, aborcji, zatruciu pokarmowym, nieregularnym spożyciu niektórych leków.

Patogeneza AIHA przed rozwojem choroby przebiega w dwóch etapach:

  • W pierwszym etapie, pod wpływem niekorzystnych czynników (leków, bakterii, wirusów) lub w wyniku mutacji somatycznej pojedynczego immunocytu, zmienia się struktura antygenowa erytrocytów;
  • W drugim etapie patogenezy bezpośrednia interakcja między rozwiniętymi przeciwciałami i własnymi antygenami, która leży u podstaw powstawania procesu immunologicznego z rozwojem hemolizy (wolna hemoglobina nie jest już ograniczona przez błonę komórkową) i anemii (zniszczone krwinki czerwone nie są już krwinkami czerwonymi, dokładnie takimi jak uwolnione do wolności hemoglobiny).

Agresja immunologiczna skierowana na siebie może być spowodowana przez różne przeciwciała:

  1. Niekompletne aglutyniny termiczne (głównie klasa G - IgG, rzadko - klasa A), które znajdują się na powierzchni komórki erytrocytów i rozpoczynają najbardziej energiczną aktywność w temperaturze 37 ° C. Z reguły dzięki tym interakcjom czerwone krwinki nie umierają w krwiobiegu, ale są wysyłane do „umierania” w śledzionie;
  2. Zimne niekompletne aglutyniny (klasa M - IgM), które reagują z erytrocytami z udziałem dopełniacza w temperaturze 32 ° C Przeciwciała te trwale niszczą krwinki czerwone w małych naczyniach tych obszarów, w których temperatura może spaść do określonych wartości (palce u rąk i nóg, uszy, nos);
  3. Dwufazowe hemolizyny (klasa G - IgG) - te przeciwciała znajdują swój antygen po ochłodzeniu, siedzą na powierzchni komórki i czekają, aż temperatura wzrośnie do 37 ° C - wtedy zaczną wykazywać agresję (w rezultacie - hemolizę).

Objawy AIHA są zróżnicowane i zależą od wielu okoliczności, w tym:

  • Szybkość hemolizy (kryzys lub „spokój”);
  • Ciepłe lub zimne;
  • Miejsce śmierci czerwonych krwinek;
  • Zmiany w narządach wewnętrznych;
  • Patologia tła.

Podstawowe znaki AIGI to:

  1. Kryzys hemolityczny z żółtaczką;
  2. Niedokrwistość (zmniejszenie zarówno poziomu hemoglobiny, jak i liczby czerwonych krwinek);
  3. Zwiększona temperatura ciała;
  4. Obecność hemoglobiny w moczu;
  5. Powiększona śledziona.

Objawy, które mogą występować z niedokrwistością hemolityczną, ale nie są dla nich obowiązkowe i decydujące:

  • Słabość, zmęczenie;
  • Zmniejszony apetyt;
  • Powiększona wątroba.

Diagnostyka laboratoryjna AIHA, oprócz biochemii (bilirubiny), pełnej morfologii krwi (z liczbą retikulocytów i oznaczania oporności osmotycznej erytrocytów) i moczu, obejmuje obowiązkowe testy immunologiczne (test Coombsa), które pozwalają zidentyfikować rodzaj przeciwciał.

Leczenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej podczas kryzysu przeprowadza się w szpitalu, w którym pacjent otrzymuje kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, a jeśli podjęte środki są nieskuteczne, podnosi się kwestię splenektomii.

Transfuzja składników krwi (masa erytrocytów) przeprowadzana jest wyłącznie ze względów zdrowotnych i tylko po indywidualnym doborze (test Coombsa)!

Czym jest niedokrwistość hemolityczna i jak leczyć

Choroba niedokrwistość hemolityczna jest wrodzoną lub nabytą patologią krwi, w której przyspieszony proces rozpadu czerwonych krwinek zachodzi w ludzkim ciele, tj. istnieje cykl patologiczny w cyklu roboczym czerwonych krwinek. Wraz ze śmiercią czerwonych krwinek uwalniana jest duża ilość bilirubiny pośredniej, tej chorobie prawie zawsze towarzyszy zmiana wielkości śledziony, żółtej skóry i anemicznych objawów. Niebezpieczeństwo powyższej choroby polega na tym, że szpik kostny nie ma czasu, aby wytworzyć prawidłowe stężenie czerwonych krwinek, a wkrótce jego funkcje zostaną wyczerpane. Dlatego tak ważna jest wczesna diagnoza choroby. Rozważmy bardziej szczegółowo, czym jest niedokrwistość hemolityczna, przyczyny jej rozwoju i objawy. A także zbadamy wszystkie metody leczenia. Zanim jednak przeanalizujemy pojęcie niedokrwistości hemolitycznej, przypomnijmy sobie, co to jest - „czerwone krwinki” i jaką funkcję pełni we krwi?

Co to są czerwone krwinki

W innym są nazywane czerwonymi krwinkami, są jednym z głównych elementów krwi i pełnią funkcję wymiany gazowej w organizmie, w szczególności tlen. To znaczy czerwone krwinki dostarczają tlen do tkanek i usuwają dwutlenek węgla. Jeśli liczba czerwonych krwinek spełnia normy, wówczas płynnie wykonują swoje funkcje.

Istnieją następujące parametry, według których ocenia się pracę komórek:

  • czas cyklu roboczego czerwonych krwinek wynosi od 3 do 4 miesięcy;
  • u mężczyzn poziom hemoglobiny jest normalny i wynosi 130–160 g / l;
  • dla kobiet - 120–150 g
  • średnica jednego erytrocytu wynosi 7,2-7,5 mikronów;
  • ich liczba wynosi średnio 90 µm3.

Jeśli zmienia się rozmiar czerwonych krwinek i ich ilość we krwi, nie mogą one wykonywać swoich funkcji bez awarii. Na przykład, gdy poziom erytrocytów spada, poziom hemoglobiny zmniejsza się, co wskazuje na niedokrwistość. Istotny jest również kształt erytrocytów, jeśli jest prawidłowy, wówczas następuje całkowity kontakt ze ścianą naczynia, a zatem występuje lepsze nasycenie tlenem.

Ponadto zmodyfikowana forma wpływa na szybkie niszczenie czerwonych krwinek.

Jak wspomniano powyżej, cykl życia erytrocytów wynosi 3-4 miesiące, a podczas jego szybkiego rozpadu rozwija się niedokrwistość hemolityczna, o której będziemy mówić bardziej szczegółowo.

Obraz kliniczny

Jeśli dosłownie przetłumaczymy pojęcie niedokrwistości hemolitycznej, to łacińskie słowo brzmi „rozpad krwi”. Choroba ta charakteryzuje się:

  • szybki rozpad krwinek czerwonych;
  • niedokrwistość;
  • zwiększone poziomy produktów degradacji czerwonych krwinek.

Również w przypadku tej choroby obserwuje się hemolizę, tj. przyspieszona dezintegracja hemoglobiny i krwinek. Długość życia erytrocytów w tym typie niedokrwistości jest ograniczona do dwóch tygodni, a im bardziej intensywnie obumierają krwinki, tym bardziej przejawia się ono w patologii. Szpik kostny po prostu nie jest w stanie utrzymać poziomu czerwonych krwinek, w wyniku czego poziom hemoglobiny również spada. Ze względu na fakt, że w początkowej fazie rozwoju choroby objawy nie są oczywiste, niedokrwistość rozpoznaje się, gdy funkcje wyrównawcze szpiku kostnego są już osłabione.

Niedokrwistość hemolityczna dzieli się na dwa główne typy: dziedziczny (wrodzony) i nabyte.

Po pierwsze, zbadajmy genetyczny typ niedokrwistości hemolitycznej, który występuje z powodu czynników destrukcyjnych wpływających na genetykę pacjenta. Istnieje kilka odmian:

  • niedokrwistość mikrospherocytic charakteryzuje się mutacjami nieprawidłowości w genach odpowiedzialnych za strukturę białek, które tworzą ściany czerwonych krwinek. Membrana tworzy się na ścianie erytrocytów, a woda zaczyna się w niej gromadzić, stężenie sodu wzrasta, w wyniku czego ściany komórek krwi zaczynają się zapadać, a ich cykl życia jest kilkakrotnie skracany. Erytrocyty przybierają formę kuli i nie mogą przechodzić przez wąskie światła naczyń krwionośnych, dlatego zaczynają się gromadzić w pewnym obszarze, tworząc mikrosferyny;
  • ze względu na talasemię dochodzi do naruszenia procesu tworzenia hemoglobiny, w wyniku którego łańcuchy białkowe zaczynają się rozpadać. Błona erytrocytów ulega zniszczeniu, a sam erytrocyt umiera;
  • u pacjentów z niedokrwistością hemolityczną typu niesferycznego obserwuje się niedostateczne wytwarzanie specjalnego enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, co zapewnia długi cykl życia erytrocytów;
  • anemia sierpowata rozwija się dzięki patologii genów odpowiedzialnych za wytwarzanie hemoglobiny. Komórki krwi tworzą sierpowaty kształt i nie można ich modyfikować, dlatego szybko się rozpadają.

W drugim nabytym typie niedokrwistości hemolitycznej, zewnętrzne negatywne czynniki wpływają na rozkład czerwonych krwinek. Rozwój tego typu chorób jest wywołany przez następujące cechy:

  • Konflikt rezusowy, zwykle diagnozowany u noworodków, gdy czynnik Rh płodu i matki jest inny. W ciele kobiety zaczynają powstawać przeciwciała, które niszczą czerwone krwinki u dziecka;
  • Nabyta niedokrwistość charakteryzuje się hemolizą spowodowaną lekami lub zatruciem. Trucizny i inne substancje chemiczne zaczynają niszczyć krwinki czerwone w organizmie;
  • odmiana autoimmunologiczna rozwija się, gdy organizm wytwarza przeciwciała, które rozpoznają czerwone krwinki jako obce, a układ odpornościowy zaczyna je niszczyć;
  • traumatyczne - czerwone krwinki mogą się rozpadać z powodu uszkodzenia naczyń lub protetyki narządu.

Niedokrwistość hemolityczna rozwija się również z powodu rzadkiego zespołu - napadowej hemoglobinurii nocnej, charakteryzującej się nieprawidłowościami w strukturze czerwonych krwinek, w których jej otoczka jest szybko niszczona. Jednak ta choroba jest diagnozowana tylko u 16 pacjentów na 1 milion.

Powody

Warto zauważyć, nawet jeśli określisz przyczyny niedokrwistości hemolitycznej, nie oznacza to, że proces hemolizy może zostać zatrzymany. Ponieważ nie wszystkie przyczyny można wyeliminować, a wykluczenie niektórych doprowadzi do większego pogorszenia choroby.

Do głównych czynników wywołujących niedokrwistość hemolityczną należą:

  • wrodzone anomalie chromosomów, które wpływają na syntezę hemoglobiny i wytwarzanie enzymów odpowiedzialnych za pracę czerwonych krwinek;
  • takie choroby autoimmunologiczne, jak toczeń rumieniowaty, pewne typy zapalenia naczyń, twardzina itp., w tych chorobach występują tkanki naczyniowe, prowadzące do śmierci czerwonych krwinek;
  • niektóre wybrane zaburzenia krwi;
  • ostre choroby bakteryjne różnych typów;
  • zatrucie toksycznymi substancjami chemicznymi lub truciznami;
  • niebezpieczne infekcje, takie jak malaria;
  • reakcja na leki lub zatrucie narkotykami;
  • oparzenia o dużej powierzchni zmian skórnych;
  • transfuzja krwi dawcy, która nie jest odpowiednia dla czynnika Rh;
  • konflikt rezus-matka-płód podczas ciąży;
  • protezy narządów;
  • wrodzona choroba serca;
  • bakteryjne zapalenie wsierdzia;
  • amyloidoza jest chorobą charakteryzującą się patologią funkcji ludzkiego układu odpornościowego;
  • sepsa;
  • przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych;
  • awitaminoza.

Symptomatologia

Jeśli u pacjenta rozpoznano niedokrwistość hemolityczną, jego objawy dzieli się na dwa rodzaje: niedokrwistość i hemolityczną. Warto zauważyć, że w przypadku, gdy zniszczenie czerwonych krwinek jest powikłaniem innej choroby, ten rodzaj niedokrwistości uzupełniają objawy choroby podstawowej.

Typ anemiczny charakteryzuje się następującymi cechami:

  • bladość, sinica skóry;
  • częste zawroty głowy;
  • zwiększone zmęczenie;
  • ciężka duszność z nawykową aktywnością fizyczną;
  • kołatanie serca;

Dla gatunków hemolitycznych jest bardziej charakterystyczna:

  • żółta skóra i błony śluzowe;
  • kolor moczu jest czerwony, brązowy lub wiśniowy, czasami nawet czarny kolor moczu;
  • powiększenie wątroby lub śledziony, często u pacjentów występuje silny występ wątroby;
  • ból pod lewą krawędzią;
  • wysoka temperatura, w tym momencie proces niszczenia czerwonych krwinek jest najwyższy.

Cechy choroby u dzieci

U dzieci najczęściej diagnozowane są niedokrwistości hemolityczne nabyte, objawy wrodzone objawiają się w 2 przypadkach na 100 tys. Wskazanych chorób. Główną oznaką manifestacji niedokrwistości nabytej u dzieci jest zażółcenie skóry i błon śluzowych. Objawy można zaobserwować już we wczesnym dzieciństwie. Ponadto, rozwój choroby zmienia wygląd dziecka, zmienia się kształt czaszki, nos staje się w kształcie siodła, podniebienie twarde jest wyższe niż u zdrowych dzieci.

Często ta niedokrwistość u małych dzieci objawia się talemią, którą rozpoznaje się u noworodków. Jego symptomy to również zażółcenie skóry i błon śluzowych, opóźnienie we wczesnym rozwoju, wygląd dziecka zazwyczaj przypomina rasę mongoloidalną (płaski mostek nosa, bardziej kwadratowy kształt czaszki).

Najczęściej choroba rozwija się w wyniku konfliktu Rh matki i płodu, możliwe jest określenie tej patologii podczas rozwoju płodu za pomocą pierwszych objawów.

Leczenie

Jeśli u pacjenta zdiagnozowano niedokrwistość hemolityczną, leczenie jest przepisywane natychmiast. Przed opracowaniem planu leczenia choroby specjalista bada badanie krwi, które wykazuje następujące objawy niedokrwistości hemolitycznej:

  • znaczny spadek czerwonych krwinek;
  • spadek poziomu hemoglobiny;
  • obecność nieregularnych czerwonych krwinek;
  • duża liczba „niedojrzałych” czerwonych krwinek.

Należy zauważyć, że niedokrwistość hemolityczna jest niezwykle trudna do wyleczenia, czasami niemożliwe jest zatrzymanie procesu hemolizy. Często leczenie obejmuje następujące czynności:

  • powołanie kompleksów witaminowych z dużą ilością kwasu foliowego i witaminy B12;
  • jeśli liczba erytrocytów osiągnęła minimum, stosuje się metodę przetaczania krwi przemytych erytrocytów;
  • transfuzja ludzkiej immunoglobuliny;
  • wyznaczenie kursu glikokortykosteroidów, mającego na celu normalizację wielkości wątroby i śledziony;
  • w przypadku autoimmunologicznej przyczyny rozwoju choroby przepisywane są cytostatyki;
  • stosowano także metody interwencji chirurgicznej - splenektomię, z tą operacją śledziona jest usuwana. Ta metoda jest stosowana, jeśli terapia lekowa nie daje pożądanego efektu.

Każde leczenie tego typu niedokrwistości odbywa się wyłącznie w warunkach stacjonarnych, gdzie lekarz prowadzący może stale monitorować stan zdrowia pacjenta i dostosowywać plan leczenia w zależności od wyników terapii.

Aby zmniejszyć ryzyko niedokrwistości typu hemolitycznego, zaleca się regularne rutynowe kontrole i badania krwi.

Niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna (HA) to seria rzadkich, ale możliwych do zdiagnozowania i uleczalnych chorób krwi, podczas których zaczyna się nasilone niszczenie czerwonych krwinek. HA, które są spowodowane przez wewnątrznaczyniowe zniszczenie, pojawiają się w wyniku działania toksyn, ciężkich oparzeń, zatrucia krwi, transfuzji, które są nieodpowiednie dla grupy krwi i rezusa.

Wpływ mają również procesy immunopatologiczne. HA z destrukcją pozanaczyniową (wewnątrzkomórkową) ma charakter dziedziczny. Zniszczenie czerwonych krwinek występuje częściej w makrofagach śledziony, rzadziej w szpiku kostnym, wątrobie i węzłach chłonnych. Prawdopodobnie trio: anemia, zapalenie śledziony i żółtaczka. HA dzieli się na erytrocytopatię, enzymy erytrocytozy i hemoglobinopatie.

Czym jest niedokrwistość hemolityczna

GA zasadniczo ma cechy, które są wynikiem połączenia aktywnego niszczenia czerwonych krwinek i ich zwiększonej produkcji kompensacyjnej. Aktywne niszczenie erytrocytów wyraża się przez objawy niedokrwistości, obrzęku śledziony, pojawienia się kamieni przewodu żółciowego i pęcherza moczowego, w którym to czasie analizy wykazują zniszczenie krwi (wysokie stężenia niezwiązanej bilirubiny, wzrost LDH itp.).

Zwiększone zniszczenie czerwonych krwinek wpływa na wzrost liczby retikulocytów we krwi, jak również na wzrost zniszczenia czerwonych krwinek w szpiku kostnym i tworzenie ognisk tworzenia krwi poza szpikiem kostnym. Zniszczenie jest wewnątrznaczyniowe i wewnątrzkomórkowe. Dziesiąta część jest wewnątrznaczyniowa. Trochę HB oczyszcza kłębuszki nerek, reabsorbuje kanaliki, przedostaje się do wątroby i przekształca w bilirubinę. Większość HB reaguje z białkiem haptoglobiny. Ta kombinacja nie przechodzi przez błonę kłębuszkową i rozkłada się w wątrobie i trochę w szpiku kostnym. W osoczu wolny HB przekształca się w methemalbuminę i rozkłada się na hem i albuminę. Hem osocza reaguje z hemopeksyną, pojawia się gem-hemopeksyna, az albuminą, będąc methemalbuminą.

Gdy hem zostaje zniszczony, żelazo jest uwalniane, jest dostarczane w tandemie z transferyną do szpiku kostnego lub jest osadzane w postaci rezerw żelaza na potrzeby erytropoezy. Następnie, z udziałem hemoksygenazy, otwiera się duży pierścień porfirynowy i syntetyzuje tetra-pirol biliwerdynę, a następnie zmienia się w niezwiązaną bilirubinę. Wiąże się jednak z albuminą i jest dostarczany do wątroby, gdzie pod wpływem glukuronylotransferazy przyłączane są dwie (rzadko jedna) cząsteczki kwasu glukuronowego; wytwarza to rozpuszczalny w wodzie digirkuronid bilirubiny. Przechodząc z żółcią w przewodzie pokarmowym, jest wydalany w postaci kału sterkobilina i urobiliny z moczem.

Choroby dzielą się na nabytą i dziedziczną niedokrwistość hemolityczną.

Rodzaje, w których dziedziczne niedokrwistości hemolityczne są podzielone:

  • Dziedziczna sferocytoza: najczęściej dziedziczną wadą są anomalie błony erytrocytów (mikrospherocytic hemolytic anemia); występuje po usunięciu śledziony.
  • Brak dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej: naruszenia enzymów czerwonych krwinek; zniszczenie spowodowane przez narkotyki, zarazki itp.
  • Anemia sierpowata (HbS): mutacja punktowa genu, wyrażana w homozygotycznych kryzysach hemolitycznych z wyraźnym objawem bólu.
  • Talasemia: talasemia alfa: łańcuchy alfa cząsteczki globiny są atroficzne lub wcale (zanik regionu chromosomowego trzech genów jest wyrażany przez umiarkowane GA); beta-talasemia: łańcuchy beta są zmniejszone lub nieobecne (homozygoty rozpoczynają ciężki HA z obniżeniem oczekiwanej długości życia, potrzebą regularnych transfuzji czerwonych krwinek, postępującym przedawkowaniem ferrum).

Niedokrwistość hemolityczna mikrospocytów ma również inną nazwę: choroba Minkowskiego-Chauffarda.

Nabyte formy HA:

  • immunologiczna niedokrwistość hemolityczna;
  • nieimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna.

GA jest rozpoznawany jako odporny, podczas którego wczesna hemoliza erytrocytów jest wyjaśniona przez czynniki immunologiczne. HA immunologiczne dzieli się na 4 typy: alloimmunizacyjne, transimmunizacyjne, heteroimmunizacyjne, autoimmunologiczne. W alloimmunizacyjnym HA przeciwciała na antygeny erytrocytów lub erytrocyty z antygenami, z których pacjent ma przeciwciała, przechodzą do ciała pacjenta z zewnątrz. Gdy przeciwciała niedokrwistości transimmunizacyjnej z autoimmunologicznym HA przechodzą przez łożysko i wywołują HA u płodu. Heteroimmunizacyjne HA są spowodowane pojawieniem się nowego antygenu na czerwonych krwinkach pacjenta. Dzieje się tak często z powodu fiksacji na ciele czerwonych krwinek leku lub wirusa, na którym wytwarzane są przeciwciała. U dorosłych autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest dwojakiego rodzaju:

  • autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z ciepłymi przeciwciałami, objawy występują w temperaturze + 370 stopni C;
  • autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z zimnymi przeciwciałami, które reagują w temperaturach poniżej plus 40 stopni C.

Analizy i diagnostyka

Diagnozę niedokrwistości hemolitycznej przeprowadza się za pomocą różnych rodzajów testów, przed leczeniem konieczne jest wyjaśnienie przyczyn i rodzaju hemolizy. Każdy rodzaj niedokrwistości ma swoistość w wynikach badań krwi.

U pacjentów z hemolizą wewnątrznaczyniową testy są następujące:

  • HB, Ht, haptoglobina w surowicy, liczba erytrocytów jest zmniejszona;
  • wysokie stężenie bilirubiny pośredniej w surowicy, wolne stężenie HB, LDH, liczba retikulocytów;
  • jest hemoglobinuria.

U pacjentów z hemolizą wewnątrzkomórkową testy wyglądają tak:

  • HB, Ht i liczba erytrocytów są zmniejszone, poziom haptoglobiny w surowicy;
  • wysoki poziom pośredniej bilirubiny w surowicy, LDH, liczba retikulocytów;
  • Może występować powiększenie wątroby i śledziony.

Analizy wymagane do diagnozy autoimmunologicznej termicznej HA:

  • twierdzący bezpośredni test Coombsa z obecnością IgG na czerwonych krwinkach;
  • obecność IgA jest rzadka; nie wykryty przez antysurowicę IgG / C3.
Niedokrwistość hemolityczna u dzieci jest zawsze połączona ze wzrostem stężenia bilirubiny w surowicy, dlatego konieczna jest terminowa diagnoza.

Objawy i przyczyny niedokrwistości

Przyczyną nabytych form jest wytwarzanie autoprzeciwciał na antygeny erytrocytów, a dziedziczne HA wynikają z nieprawidłowości błony erytrocytów, nieprawidłowości enzymów lub wadliwych hemoglobin. Przyczyną autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej jest wytwarzanie autoprzeciwciał na niezmienione antygeny błonowe ich erytrocytów z ich późniejszym zniszczeniem. Obie formy autoimmunologicznego HA mogą działać w fazie ostrej lub przewlekłej.

Objawy gorąca HA (występujące w każdej kategorii wiekowej): zespół anemiczny o dowolnym nasileniu, żółtaczka, gorączka, powiększenie śledziony. Choroba ma zmienne remisje i zaostrzenia. W przypadku ciężkich postaci objawy niedokrwistości mogą nie być. Czasami niedokrwistość autoimmunologiczna jest grupowana z autoimmunologiczną plamicą małopłytkową.

Kryzysy hemolityczne i inne objawy niedokrwistości zimnej nasilają się w niskich temperaturach. Pacjenci są niezadowoleni z błękitu skóry przy braku ciepła, bólu rąk i nóg z powodu nieprawidłowego dopływu krwi. Często występuje zespół Raynauda. Istnieje prawdopodobieństwo żółtaczki i powiększonej śledziony.

Analizy są podobne do termicznego HA, z wyjątkiem aglutynacji erytrocytów w zimnie. Bezpośredni test Coombsa jest często negatywny i wskazuje na obecność dopełniacza w czerwonych krwinkach. Przeciwciała w surowicy są IgM. Niezwykłość przeciwciał jest prawie zawsze anty-I (anty-I u małych dzieci). Czasami przeciwciała są rozróżniane przez systemy ABO, MNS lub LW. Zimne przeciwciała są wielospecyficzne (z infekcjami lub chłoniakami o niskiej złośliwości) lub monospecyficzne (z zespołem zimnej aglutynacji, gdy zauważalne jest wysokie miano autoprzeciwciał).

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

W leczeniu niedokrwistości cieplnej transfuzje czerwonych krwinek są potrzebne tylko w przypadku ciężkiej HA z takimi samymi wskazaniami, jak w przypadku innych niedokrwistości. Jeśli ujawnia się swoistość autoprzeciwciał, konieczne jest przeprowadzenie transfuzji erytrocytów, ujemnych zgodnie z tymi antygenami. Należy wykluczyć obecność przeciwciał z poprzednich transfuzji lub ciąż. W obecności autoprzeciwciał trudno jest znaleźć odpowiedni koncentrat erytrocytów dla zgodności. Podczas diagnozowania przyczyny niedokrwistości autoimmunologicznej konieczne jest zakończenie przyjmowania substancji, które mogą ją wywołać.

Leczenie zimnej niedokrwistości opiera się na zasadach leczenia kryzysu hemolitycznego. Najważniejsze w leczeniu jest unikanie hipotermii. Wskazane jest wyeliminowanie przyczyny niedokrwistości. GCS i splenektomia z powodu hemolizy wewnątrznaczyniowej są prawie nieskuteczne. W szczególnie ostrych sytuacjach plazmafereza może zatrzymać zniszczenie, ponieważ duże cząsteczki IgM znajdują się w krwiobiegu i można je usunąć. W postaciach przewlekłych skuteczne są leki immunosupresyjne (chlorbutyna, cyklofosfamid). W przypadku ciężkiej HA konieczne jest przetoczenie przemytych krwinek czerwonych w celu uniknięcia dodatkowego wlewu dopełniacza, podczas gdy krew musi być podgrzana do 370 stopni C. W przypadkach opornych na leczenie rytuksymab będzie dobrze pomagał.

Kryzys hemolityczny można leczyć za pomocą terapii tlenowej, infuzji, terapii przeciwbakteryjnej, przeciwzakrzepowej i glikokortykoidowej, stymulacji diurezy, immunoglobuliny, wiązania bilirubiny. Jeśli nie ma pozytywnych zmian w stosunku do powyższych środków, należy zastosować terapię pozaustrojową (hemodializa, wymiana osocza).

Dodatkowe zalecenia dotyczące leczenia: dieta nr 5, aktywne spożycie wody w celu uniknięcia utraty płynów ustrojowych i wzmocnienia choroby, terapia witaminowa (A, E, B5, kwas foliowy), lek ziołowy (preparat ziołowy do wątroby). Ten tryb jest również ważny: minimalne obciążenie, hipotermia, spacery są pożądane (w celu zapobiegania niedotlenieniu tkanek i nasilenia hemolizy w anemii sierpowatej), odpoczynek w łóżku podczas kryzysu hemolitycznego.

Jak leczy się niedokrwistość hemolityczną i jej objawy

Niedokrwistość hemolityczna jest, w prostych słowach, chorobą, w której następuje przyspieszone niszczenie komórek krwi. Patologia przebiega falami, może powodować warunki niebezpieczne dla życia pacjenta. Skuteczność terapii zależy od terminowości diagnozy. W dzieciństwie choroba jest cięższa niż u dorosłych, ryzyko powikłań jest większe. Leczenie jest przepisywane na podstawie objawów i rodzaju patologii.

Klasyfikacja

Chorobę można wykryć przypadkowo podczas rutynowego badania, w tym ogólnego badania krwi, ale nie wystarczy określić, co jest niedokrwistością hemolityczną w diagnostyce, ważne jest, aby wziąć pod uwagę formę choroby podczas przepisywania terapii. W praktyce medycznej zwyczajowo izoluje się wrodzone i nabyte patologie. Jeśli nie można ustalić przyczyny choroby, klasyfikuje się ją jako idiopatyczną.

Formy dziedziczne

W obecności tej patologii u jednego z rodziców powstaje niedokrwistość hemolityczna lub negatywny wpływ na organizm kobiety ciężarnej. Klasyfikacja przewiduje podział patologii na następujące podgatunki:

  • Nieferocytowy. Opracowany z powodu braku aktywności enzymów niezbędnych do istnienia czerwonych krwinek. Często choroba jest wykrywana u pacjentów z zaburzeniami układu sercowo-naczyniowego.
  • Minkowski-Chauffard. W przypadku niedokrwistości mikrosferocytarnej charakterystyczna jest mutacja erytrocytów, przyczyniająca się do zmiany ich kształtu na owal.
  • Membranopatia. Zniszczenie czerwonych krwinek powoduje defekt w wyściółce komórek krwi.
  • Talasemia. Charakteryzuje się nie tylko szybkim zniszczeniem czerwonych krwinek, ale także naruszeniem procesu produkcji hemoglobiny.

Nabyte formularze

Niedokrwistości hemolityczne są zdolne do rozwoju w zdrowym ciele dziecka lub dorosłego, gdy są narażone na negatywne czynniki. Ta grupa obejmuje niedokrwistość:

  • Traumatyczne. Patologia jest spowodowana uszkodzeniem erytrocytów, gdy do układu krążenia wprowadza się protetyczne serce lub aparat do stymulowania krążenia krwi.
  • Toksyczny. Rozwija się na tle zatrucia organizmu lekami, pestycydami, naturalnymi truciznami, które niszczą czerwone krwinki.
  • Zaraźliwy. Niektóre bakterie i pasożyty, takie jak czynnik powodujący malarię, mają zdolność niszczenia komórek krwi.

Powody

Przyczyną niedokrwistości hemolitycznej może być:

  • Wrodzona patologia układu sercowo-naczyniowego.
  • Białaczka
  • Działanie toksyczne na komórki krwi.
  • Przeprowadzenie procedury transfuzji krwi, która nie pasuje do grupy, rezusa.
  • Patogenna aktywność pasożytów.
  • Długotrwałe stosowanie niektórych leków.

Symptomatologia i diagnoza

Objawy choroby mogą być stale obecne lub rejestrowane tylko podczas kryzysu hemolitycznego. Klasycznym objawem patologii jest nabywanie żółtych odcieni skóry. Kiedy pojawia się kryzys niedokrwistości hemolitycznej, objawy stają się ciężkie, w którym to przypadku określają:

  • Hipertermia. Temperatura ciała wzrasta do 38 ° C W większości przypadków taka zmiana w ciele jest rejestrowana u dzieci.
  • Żółtaczka. Zespół ten jest wywoływany przez nadmierną produkcję bilirubiny pośredniej, która wchodzi do przewodu pokarmowego. Dodatkowo zwiększa się stężenie urobiliny. Niepowodzenie wywołuje zmianę w naturalnym odcieniu skóry i błon śluzowych.
  • Niski poziom hemoglobiny we krwi.
  • Hepatosplenomegaly. Długi przebieg choroby lub jej ciężka postać przyczynia się do rozwoju zaburzeń, które wyzwalają powiększoną śledzionę i wątrobę.
  • Ból brzucha, nerek.
  • Zaburzenia tworzenia kości u dzieci.
  • Wady rozwojowe płodu, w tym zaburzenia równowagi części ciała.
  • Ból, przypominający nieprzyjemne odczucia w zawale mięśnia sercowego.
  • Łamanie stołka

Szukanie lekarza do badania jest konieczne, gdy pojawia się bladość skóry, ogólne osłabienie i ciężkość w nadbrzuszu po prawej stronie. Terapeuta bada i poleca skierowanie na pełną morfologię krwi. Kiedy odchylenie od normy pacjenta jest wysyłane do hematologa.

Przy wstępnym przyjęciu lekarz prowadzący ocenia stan skóry, wykonuje badanie palpacyjne brzucha, aby wykryć wzrost wątroby. Ponadto hematolog wyjaśnia obecność choroby u bliskich krewnych pacjenta. Aby potwierdzić diagnozę i określić formę patologii, pacjent powinien:

  1. Oddaj krew do ogólnej analizy, określając stężenie bilirubiny, hemoglobiny, czerwonych krwinek.
  2. Wykonaj USG, aby określić rozmiar śledziony i wątroby.

W niektórych przypadkach metody te mogą być niewystarczające, a następnie uciekać się do:

  1. Do testu Coombsa, przeprowadzanego przez transfuzję pacjenta krwią zdrowymi komórkami krwi.
  2. Aby zbadać kształt czerwonych krwinek.
  3. Do badania ilości żelaza w surowicy zawartej we krwi.

Jak leczyć

W niedokrwistości hemolitycznej leczenie przepisuje hematolog, biorąc pod uwagę nasilenie patologii, jej formę, obecność chorób towarzyszących i reakcję pacjenta na zastosowaną terapię. Podstawą leczenia jest zestaw środków mających na celu wyeliminowanie lub zmniejszenie intensywności czynników hemolizujących.

Leki

Intensywna terapia jest prowadzona z kryzysami hemolitycznymi. Pacjentowi przepisano terapię witaminową, roztwory do infuzji. W autoimmunologicznej postaci patologii stosuje się leczenie glikokortykosteroidami, na przykład prednizolonem. Takie podejście przyczynia się do tłumienia i zatrzymania hemolizy. Jeśli to konieczne, pacjent może być leczony lekami immunosupresyjnymi, takimi jak azatiopryna, chlorambucyl.

W przypadku zakaźnej postaci patologii można dodatkowo zastosować lek przeciwmalaryczny; Chlorochina jest wymaganym przedstawicielem tej grupy leków. Antybiotyki są stosowane w celu tłumienia patogennej aktywności bakterii.

W hemoglobinobinurii wskazana jest procedura osocza krwi i przemywania przetoczonych krwinek czerwonych. Dodatkowo pacjent ma przepisany lek przeciwzakrzepowy i przeciwpłytkowy.

Toksyczna forma patologii wymaga użycia leków do detoksykacji organizmu, hemodializy, wymuszonej diurezy. Wraz z rozwojem negatywnej reakcji układu odpornościowego na leki i ich przedawkowanie wymaga wprowadzenia odtrutek.

Operacja

Leczenie patologii przez operację obejmuje splenektomię. Podczas operacji śledziona jest usuwana. Wskazania do zabiegu to nieskuteczność terapii lekowej. W przypadku microspherocytosis splenektomia jest uważana za jedyny skuteczny sposób na powstrzymanie hemolizy.

Zapobieganie

Sposoby zapobiegania rozwojowi choroby można podzielić:

  • Na pierwszym miejscu, zapobieganie rozwojowi choroby. Ta grupa obejmuje odrzucenie złych nawyków, prawidłowe odżywianie, terminowe i wysokiej jakości leczenie chorób zakaźnych.
  • Na wtórnym, mającym na celu zapobieganie rozwojowi kryzysu już zdiagnozowanej patologii. Niedokrwistości hemolityczne wymagają regularnego badania przez hematologa, utrzymywania zdrowego trybu życia i przestrzegania wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego.

Aby zmniejszyć ryzyko rozwoju patologii dziecka, para na etapie planowania ciąży musi przejść wstępne badanie i skonsultować się z hematologiem.

Komplikacje

Kryzys hemolityczny może wywołać rozwój śpiączki anemicznej. Inne powikłania patologii obejmują:

  • Rozwój tachykardii.
  • Trwałe zachowanie ciśnienia krwi poniżej normy.
  • Zmniejszona wydajność moczu.
  • Rozwój niewydolności nerek.
  • Choroba kamicy żółciowej.

Pacjent stale doświadcza słabości, w zimnej porze roku możliwe jest zaostrzenie objawów niedokrwistości.

Niedokrwistość hemolityczna

Istnieje wiele rodzajów niedokrwistości, z których niektóre nie wpływają na funkcjonowanie organizmu i samopoczucie osoby. 11% to liczba wszystkich niedokrwistości, z których 5% to hemolityczne cechy niedokrwistości. Objawy niedokrwistości hemolitycznej mają swoje własne cechy, które odróżniają ten gatunek od innych typów choroby. Przyczyny są często odnotowywane jako dziedziczne i nabyte. Zabieg wykonuje wyłącznie lekarz.

Niedokrwistość hemolityczna jest zaburzeniem krwi, w którym następuje spadek poziomu czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi. Jest to związane z ich zniszczeniem lub hemolizą (krótkie funkcjonowanie). Jeśli normalne krwinki czerwone powinny funkcjonować przez 120 dni, a następnie z niedokrwistością hemolityczną, zostają przedwcześnie zniszczone.

Nasilenie procesu hemolitycznego zależy od tego, jak szybko zniszczone zostaną czerwone krwinki. Liczba erytrocytów i hemoglobiny jest odnotowywana przez fakt, że szpik kostny po prostu nie ma czasu na produkcję nowych komórek.

Tak więc, z łagodną postacią niedokrwistości hemolitycznej, poziom erytrocytów zmniejsza się, ale we krwi obwodowej nie można zaburzyć poziomu hemoglobiny. Jeśli istnieje wyraźna nierównowaga między produkcją czerwonych krwinek i ich liczbą we krwi krążącej, pojawiają się wszystkie objawy choroby, w których funkcje szpiku kostnego są wyczerpane.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Najbardziej niewyjaśnioną formą niedokrwistości hemolitycznej jest autoimmunologiczna. W tej postaci choroby przeciwciała ciała przyłączają się do błony erytrocytów, dlatego odporność zaczyna postrzegać te komórki jako obce. W rezultacie układ odpornościowy atakuje krwinki czerwone, niszcząc je, co prowadzi do zmniejszenia ich liczby we krwi.

Dlaczego rozwija się ta forma niedokrwistości? Witryna specjalistów slovmed.com nie może dać jednoznacznej odpowiedzi. Istnieją jednak dwie przyczyny autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej:

  1. Powikłania: hemoblastoza, wrzodziejące zapalenie jelita grubego niespecyficzne, przewlekłe agresywne zapalenie wątroby, ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej, nowotwory złośliwe, niedobór odporności, marskość wątroby, zakażenia.
  2. Jako niezależna choroba.

Choroba ma charakter postępowy typu powolnego. Objawy kliniczne nie zależą od przyczyn jego wystąpienia. Tak więc pierwszymi objawami autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej są niska jakość gorączki, bóle stawów, osłabienie i ból brzucha. Następnie objawy nasilają się i objawiają się ciężką bladością i pastowatością skóry, zwiększającą się żółtaczką, wzrostem wielkości wątroby i śledziony.

W 50% przypadków choroba objawia się w ostrej formie, która kwitnie. Pacjent może złożyć skargę, ale podczas kontroli nie można wyrazić pierwszych oznak. Skargi pacjentów to:

  • Kołatanie serca.
  • Zmniejszona wydajność.
  • Zwiększ słabość.
  • Ból głowy
  • Wzrost temperatury do 38-39 stopni.
  • Zawroty głowy.
  • Niedobór powietrza.
  • Nudności i wymioty, które objawiają się bez jedzenia.
  • Ból w półpasiec górnej części brzucha.

Zewnętrznie żółknięcie skóry może wzrosnąć bez zwiększenia wielkości wątroby i śledziony.

Rokowanie dla autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej jest rozczarowujące. Nie ma skutecznych metod leczenia. Istnieją jednak sposoby na osiągnięcie stabilnej remisji choroby - radykalnej splenektomii i terapii hormonalnej.

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej

Niestety, nawet znając przyczynę niedokrwistości hemolitycznej, lekarze nie zawsze mogą wpływać na leczenie pacjenta. Jednak zapoznanie się z przyczynami choroby może pomóc zapobiec jej rozwojowi.

  • Wrodzone defekty, które są wyświetlane w zestawie chromosomów, odpowiedzialne za syntezę i aktywność życiową czerwonych krwinek. Ta wada jest przekazywana selektywnie od rodziców.
  • Choroby układowe lub autoimmunologiczne, które wpływają na stan tkanki łącznej i przestrzeni naczyniowej.
  • Choroby zakaźne (malaria).
  • Zaburzenia krwi, takie jak białaczka.
  • Masywne oparzenia lub obrażenia.
  • Interwencja chirurgiczna.
  • Ostre lub przewlekłe choroby wirusowe lub bakteryjne.
  • Kontakt z truciznami przemysłowymi lub substancjami toksycznymi.
  • Ciąża z konfliktem rezus.
  • Biorąc niektóre leki: antybiotyki, leki chemioterapeutyczne, leki przeciwzapalne, sulfonamidy.
  • Niewłaściwa transfuzja krwi czynnika Rh lub grupy przynależności i jej składników (osocze, masa erytrocytów itp.).
  • Wrodzone wady serca, wielkie naczynia.
  • Sztuczne sztuczne kończyny z materiału, które mają kontakt z krwią.
  • Bakteryjne zapalenie wsierdzia to choroba zastawek i wewnętrznej warstwy serca.
  • Choroby układu mikrokrążenia.
  • Amyloidoza narządów wewnętrznych.
  • Napadowa nocna hemoglobinuria i zimna hemoglobinuria wywołują przewlekłą postać niedokrwistości hemolitycznej.
idź w górę

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Dla przeciętnego człowieka ważne jest rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej. Wynika to z następujących symptomów:

  1. Zespół żółtaczki, który objawia się cytrynowo-żółtym kolorem skóry i swędzącymi odczuciami. Mocz staje się ciemny, a nawet czarny, podobny do mięsa. W tym przypadku kał pozostaje niezmieniony, co odróżnia chorobę od żółtaczki.
  2. Zespół niedokrwistości. Skóra i błony śluzowe nabierają bladego odcienia. Istnieją objawy głodu tlenowego: zawroty głowy, częste bicie serca, zmniejszenie siły mięśni, osłabienie, duszność.
  3. Zespół hipertermii. Nagły wzrost temperatury do 38 stopni w momencie zniszczenia czerwonych krwinek.
  4. Zespół wątroby i śledziony. Wzrost narządów odpowiedzialnych za długość czerwonych krwinek - wątrobę i śledzionę. Wątroba jest mniej powiększona, co jest naznaczone ciężkością w prawym nadbrzuszu. Śledziona wzrasta w zależności od stopnia hemolizy.

Inne objawy niedokrwistości hemolitycznej to:

  • Ból kości i brzucha.
  • Ból w nerkach.
  • Osłabienie krzesła.
  • Zakłócenie rozwoju prenatalnego: wady rozwojowe, nieproporcjonalność różnych części ciała.
  • Bóle w klatce piersiowej, jak zawał mięśnia sercowego.

Objawy pojawiają się, gdy krwinki czerwone utrzymują się przez 15 dni zamiast 120. W zależności od przebiegu klinicznego wyróżnia się utajoną (wyrównaną), przewlekłą (z ciężką niedokrwistością) i kryzysową niedokrwistość hemolityczną. Kryzysowa niedokrwistość hemolityczna jest najcięższa.

Niedokrwistość hemolityczna u dzieci

W przypadku wrodzonej lub dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej objawy pojawiają się niemal od urodzenia. Objawy u dzieci nie różnią się od rodzaju niedokrwistości, ale wymagana jest uważna opieka i leczenie. Na szczęście niedokrwistość hemolityczna występuje w 2 przypadkach na 100 000.

Niedokrwistość hemolityczna Minkowskiego-Chauffarda jest konsekwencją wadliwego genu, w wyniku czego czerwone krwinki zmieniają swój kształt, stając się bardziej przepuszczalne dla jonów sodu. Choroba objawia się objawami anemicznymi i nieprawidłowościami w rozwoju organizmu. Prognozy życia stają się pocieszające po radykalnej splenektomii.

Inną postacią niedokrwistości hemolitycznej jest choroba z brakiem aktywności G-6-FDG. Hemoliza występuje po jedzeniu roślin strączkowych lub przyjmowaniu niektórych leków. Symptomatologia przypomina niedokrwistość hemolityczną, której cechą charakterystyczną jest manifestacja hemosiderinurii i hemoglobinurii.

Talasemia jest powszechną postacią genetycznej niedokrwistości hemolitycznej, w której występuje nadmierna akumulacja globiny, co prowadzi do przedwczesnego utleniania i zniszczenia błony erytrocytów. Choroba objawia się w zespole anemicznym, a także w rozwoju fizycznym, psychomotorycznym. Śmiertelny wynik jest dość duży ze względu na stały postęp choroby i brak okresów remisji.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Przebieg leczenia niedokrwistości hemolitycznej jest najtrudniejszy w porównaniu z innymi rodzajami niedokrwistości, z powodu niezdolności lekarzy do wpływania na procesy hemolizy. Plan leczenia może obejmować:

  1. Akceptacja cytostatyków z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną.
  2. Transfuzja ludzkiej immunoglobuliny i świeżo mrożonego osocza.
  3. Przyjmowanie witaminy B12 i kwasu foliowego.
  4. Przyjmowanie hormonów glukokortykoidowych: metyloprednizolon, Deksametazon, Kortinef, Prednizolon.
  5. Zapobieganie powikłaniom zakaźnym i zaostrzenie przewlekłej patologii.
  6. Transfuzja krwi czerwonych krwinek przy jednoczesnym zmniejszeniu ich liczby do minimum.
  7. Splenektomia - usunięcie śledziony, co pomaga w poprawie rokowania. Nie działa na różne dziedziczne rodzaje niedokrwistości i niedokrwistość Minkowskiego-Chauffarda.
idź w górę

Prognoza

Co lekarze przewidują niedokrwistość hemolityczną? Zależy to od metod leczenia i ich skuteczności w konkretnym przypadku. Oczekiwana długość życia może albo wzrastać, albo zmniejszać się w miarę postępu choroby.