Choroba hemolityczna noworodka (HDN): przyczyny, objawy, jak leczyć

Choroba hemolityczna noworodka (HDN) jest bardzo częstą chorobą. Około 0,6% urodzeń rejestruje tę patologię. Pomimo rozwoju różnych metod leczenia śmiertelność z powodu tej choroby sięga 2,5%. Niestety, wiele nieuzasadnionych naukowo „mitów” rozprzestrzenia się wokół tej patologii. W celu dogłębnego zrozumienia procesów zachodzących w chorobie hemolitycznej, znajomości normalnej i patologicznej fizjologii, a także oczywiście położnictwa jest konieczne.

Czym jest choroba hemolityczna noworodka?

HDN jest konsekwencją konfliktu między układem odpornościowym matki i dziecka. Choroba rozwija się z powodu niezgodności krwi kobiety w ciąży z antygenami na powierzchni czerwonych krwinek płodu (przede wszystkim jest to konflikt rezus). Mówiąc najprościej, zawierają takie białka, które ciało matki uznaje za obce. Dlatego w ciele kobiety ciężarnej zaczynają się procesy aktywacji jej układu odpornościowego. Co się dzieje Zatem w odpowiedzi na wnikanie nieznanego białka zachodzi biosynteza określonych cząsteczek, które są w stanie związać się z antygenem i „zneutralizować” go. Cząsteczki te nazywane są przeciwciałami, a połączenie przeciwciała i antygenu nazywane jest kompleksami immunologicznymi.

Aby jednak zbliżyć się do prawdziwego zrozumienia definicji HDN, konieczne jest zrozumienie ludzkiego systemu krwi. Od dawna wiadomo, że krew zawiera różne typy komórek. Największa liczba kompozycji komórkowych jest reprezentowana przez czerwone krwinki. Na obecnym poziomie rozwoju medycyny znane są co najmniej 100 różnych systemów białek antygenowych prezentowanych na błonie erytrocytów. Najbardziej dobrze zbadane są następujące grupy krwi: rezus, kell, duffy. Niestety, często zdarza się błędny osąd, że choroba hemolityczna płodu rozwija się tylko w antygenach grupowych lub rezusowych.

Brak zgromadzonej wiedzy na temat białek erytrocytów błonowych nie oznacza wcale, że niekompatybilność jest wykluczona dla tego konkretnego antygenu u kobiety w ciąży. Jest to objawienie pierwszego i być może najbardziej podstawowego mitu o przyczynach tej choroby.

Czynniki powodujące konflikt immunologiczny:

Matka jest Rh-ujemna, podczas gdy płód ma dodatni rezus. W tym przypadku antygen znajdujący się na błonie erytrocytów płodu jest postrzegany przez organizm matki jako obcy obiekt. Zwyczajowo określa się białka układu rezusowego literami D, C, E. Uważa się, że antygen D jest postrzegany przez żeński układ odpornościowy jako najbardziej niebezpieczny obiekt. Z tego powodu rozwija się wyraźny konflikt immunologiczny.

konflikt rezusa jest najczęstszą przyczyną HDN

Wideo: o pojęciach grupy krwi, czynnika Rh i konfliktu rezus

Prawdopodobieństwo konfliktu, jeśli matka jest Rh-ujemna, a ojciec jest Rh-dodatni

Bardzo często kobieta z ujemnym rezusem martwi się o swoje przyszłe potomstwo, nawet przed zajściem w ciążę. Jest przerażona możliwością rozwoju konfliktu rezusów. Niektórzy nawet boją się poślubić mężczyznę z pozytywnym Rh.

Ale czy to jest uzasadnione? A jakie jest prawdopodobieństwo konfliktu immunologicznego w takiej parze?

Na szczęście znak rezusa jest kodowany przez tak zwane geny alleliczne. Co to znaczy? Faktem jest, że informacje umieszczone w tych samych obszarach sparowanych chromosomów mogą się różnić:

• Allel jednego genu zawiera dominującą cechę, która jest wiodącą i objawia się w organizmie (w naszym przypadku współczynnik Rh jest dodatni, oznaczamy go wielką literą R);
• Cecha recesywna, która nie przejawia się i jest tłumiona przez dominującą cechę (w tym przypadku brak antygenu Rh, oznaczamy ją małą literą r).

Co dają nam te informacje?

Najważniejsze jest to, że osoba, która jest Rh-dodatnia, może zawierać dwie dominujące cechy (RR) lub zarówno dominujące, jak i recesywne (Rr) w swoich chromosomach.

Jednocześnie matka Rh-ujemna zawiera tylko dwie cechy recesywne (rr). Jak wiecie, podczas dziedziczenia każdy z rodziców może dać dziecku tylko jeden znak.

Choroba hemolityczna płodu

Jedną z powszechnych patologii, które występują u kobiet w ciąży, jest choroba hemolityczna płodu. Rozwija się na podstawie konfliktu immunologicznego organizmów matki i nienarodzonego dziecka. Niezgodność immunologiczna jest związana z konfliktem w czynniku Rh. Jej przejaw obserwuje się w 97% przypadków. Rzadziej można znaleźć niezgodne grupy krwi. Pod wpływem mechanizmów patologicznych funkcje wątroby i śledziony są zaburzone.

Czym jest choroba hemolityczna

Choroba hemolityczna płodu jest uważana za zaburzenie patologiczne, które występuje podczas rozwoju płodu. Jego istota polega na konflikcie immunologicznym między organizmem matki a płodem. Sytuacja ta wynika z niezgodności składu krwi matki i dziecka, która zawiera różne ilości antygenów.

W wyniku tego konfliktu w ciele płodu zabito czerwone krwinki. Przeciwciała matczyne, pokonują barierę ochronną łożyska i pomagają wycofać hemoglobinę z erytrocytów. W procesie ich rozpadu powstają elementy toksyczne, które zwiększają liczbę bilirubiny i niedojrzałych krwinek czerwonych. Dzieje się tak, gdy antygeny ojcowskie są obecne w płodzie i nie znajdują się w organizmie matki. Takie naruszenie powoduje anemię, żółtaczkę i obrzęk, a czasem śmierć nienarodzonego dziecka.

Przyczyną choroby hemolitycznej jest rozwój konfliktu między różnymi czynnikami Rh. Czasami występuje niezgodność grup krwi i niektórych rodzajów antygenów. Terminowe wykrycie patologii w połączeniu z prawidłowym leczeniem zwiększa szanse na korzystne rokowanie.

Przyczyny choroby hemolitycznej

Główną przyczyną patologii jest konflikt immunologiczny związany z niekompatybilnością krwi. W tym przypadku czynnik Rh matki ma wartość ujemną, a płód jest wskaźnikiem dodatnim. Tak więc istnieje konflikt rezusowy, zwłaszcza gdy kobieta nie jest pierwszą ciążą.

Poważną przyczyną jest niezgodność między grupami krwi. Matka ma pierwszą grupę, a dziecko ma inną. W przypadku konfliktu między antygenami A i B, które wchodzą do krwi matki przez łożysko, wytwarzane są ochronne przeciwciała. Następnie występuje konflikt między antygenami a przeciwciałami. Ta niezgodność często rozwija się już podczas pierwszej ciąży, ale postępuje w łagodniejszej formie.

W rzadkich przypadkach mogą wystąpić konflikty między różnymi typami antygenów. Są to głównie antygeny M, N, S i P, systemy Duffy, systemy Kell i inne czynniki, które mogą powodować niekompatybilność.

Objawy i objawy

Wczesna faza choroby przebiega bez żadnych szczególnych cech i jest praktycznie nieokreślona. Ciąża odbywa się w trybie normalnym, bez odchyleń. Przy dalszym rozwoju płodowym wewnątrzmacicznym obserwuje się objawy, które przejawiają się indywidualnie.

Główne objawy choroby hemolitycznej:

• Najpoważniejsza manifestacja jest związana ze śmiercią płodu, występującą w okresie od 20 do 30 tygodnia rozwoju. W przypadku braku badań ultrasonograficznych lub badań krwi, zmarłe dziecko może przebywać w macicy przez 10 do 14 dni. Nie ma krwawienia, a kobieta czuje się dobrze i niczego nie podejrzewa. Niezastosowanie się do pilnych środków może prowadzić do zatrucia krwi i innych nieprzyjemnych konsekwencji.
• Pojawienie się obrzęku płodu, objawiające się wzrostem jego masy. Błonnik stopniowo gromadzi się w organizmie, zwiększają się narządy wewnętrzne, w tym serce, wątroba, nerki i śledziona. Nastąpił wzrost wielkości łożyska. Ciężka niedokrwistość często prowadzi do śmierci płodu. Może to nastąpić w macicy lub podczas porodu.
• W przypadku lodowatej odmiany płodu ciąża przebiega w zwykły sposób i kończy się naturalnym porodem. Kolejne wydarzenia odbywają się w stosunku do już urodzonego dziecka kilka godzin po jego urodzeniu. Bilirubina pojawia się we krwi niemowlęcia, powodując nieodwracalne procesy.
• Najbardziej łagodne objawy obserwuje się w anemicznej chorobie hemolitycznej. Narodzony właśnie płód wygląda blado, ospale, niebieskawy, z ciałem na sieci naczyń.

Diagnostyka

Środki diagnostyczne przeprowadza się ze zmniejszeniem poziomu hemoglobiny w płodzie i wzrostem ilości bilirubiny zawartej w organizmie. Erytrocyty z przeciwciałami wykrywa się za pomocą bezpośredniego testu Coombsa. Do badania surowicy matki z niepełnymi przeciwciałami stosuje się pośredni test Coombsa. Ujawnione konflikty z Rhessem sugerują, że istnieje niezgodność.

Dalsze badania na temat niekompatybilności Rh przeprowadza się za pomocą diagnozy przedporodowej. W tym celu bada się zachowanie przeciwciał w surowicy matki w stosunku do antygenu Rh D. Wykonuje się wstępne badanie ultrasonograficzne płodu i łożyska, a następnie bezpośrednią diagnozę przedporodową z zastosowaniem amniopunkcji przezbrzusznej.

Jednocześnie wykonywane są dynamiczne badania ilości bilirubiny, zwłaszcza jeśli jej poziom wzrasta.

Leczenie choroby hemolitycznej płodu

Aby leczenie było skuteczne, konflikt rezusowy powinien być ustalony nawet podczas rozwoju płodu. Wstępnie ocenia się nasilenie patologii, dokonuje się prognozy, która umożliwia przepisanie leczenia tak wcześnie, jak to możliwe. Wszystkie środki terapeutyczne są prowadzone w dwóch głównych kierunkach.

Leczenie metodami nieinwazyjnymi obejmuje plazmaferezę, immunoglobulinę, podawaną dożylnie kobiecie w ciąży. Przeciwwskazaniami do plazmaferezy jest słaby układ odpornościowy, obecność poważnych chorób sercowo-naczyniowych, anemia, reakcje alergiczne na wprowadzenie leków przeciwzakrzepowych, białek i leków koloidalnych.

W innym kierunku choroba hemolityczna płodu jest leczona metodami inwazyjnymi. Obejmuje to kordocentezę i transfuzję prenatalną całej masy czerwonych krwinek. Czynności te są wykonywane przy niskiej hemoglobinie i hematokrycie w pewnym okresie ciąży.

Choroba hemolityczna noworodka

Choroba hemolityczna noworodka (HDN) jest stanem patologicznym dziecka (płodu), któremu towarzyszy rozpad (hemoliza) erytrocytów spowodowany niezgodnością jego krwi z matczyną dla antygenów erytrocytów.

Treść

Ogólne informacje

Erytrocyty to czerwone krwinki, które tworzą elementy ludzkiej krwi. Pełnią bardzo ważną funkcję: dostarczają tlen z płuc do tkanek i odwracają transport dwutlenku węgla.

Na powierzchni erytrocytów znajdują się aglutynogeny (antygeny białkowe) dwóch typów A i B, a osocze krwi zawiera wobec nich przeciwciała - odpowiednio aglutyniny α i ß - anty-A i anty-B. Różne kombinacje tych elementów służą jako podstawa do wyróżnienia czterech grup według systemu AB0:

• 0 (I) - nie ma obu białek, są do nich przeciwciała;
• A (II) - jest białko A i przeciwciała przeciwko B;
• B (III) - jest białko B i przeciwciała przeciwko A;
• AB (IV) - istnieją zarówno białka, jak i brak przeciwciał.

Na błonie erytrocytów znajdują się inne antygeny. Najważniejszym z nich jest antygen D. W jego obecności uważa się, że krew ma dodatni czynnik Rh (Rh +), aw przypadku braku jest uważana za ujemną (Rh-).

Grupa krwi według systemu AB0 i czynnika Rh ma ogromne znaczenie w czasie ciąży: konflikt między krwią matki i dziecka prowadzi do aglutynacji (klejenia), a następnie zniszczenia krwinek czerwonych, czyli choroby hemolitycznej noworodka. Występuje u 0,6% dzieci i bez odpowiedniej terapii prowadzi do poważnych konsekwencji.

Powody

Przyczyną choroby hemolitycznej noworodków jest konflikt między krwią dziecka a matką. Występuje w następujących warunkach:

• kobieta z Rh-ujemną (Rh-) krwią rozwija płód Rh-dodatni (Rh +);
• w przyszłej matce krew należy do grupy 0 (I), a u dziecka - do A (II) lub B (III);
• istnieje konflikt o inne antygeny.

W większości przypadków HDN rozwija się z powodu konfliktu Rh. Uważa się, że niezgodność w układzie AB0 jest bardziej powszechna, ale ze względu na łagodny przebieg patologii nie zawsze jest diagnozowana.

Konfliks rezus wywołuje chorobę hemolityczną płodu (noworodka) tylko pod warunkiem uprzedniego uwrażliwienia (zwiększonej wrażliwości) organizmu materii. Czynniki uczulające:

• Transfuzja krwi Rh + do kobiety z Rh - niezależnie od wieku, w którym została wykonana;
• poprzednie ciąże, w tym te, które zostały przerwane po 5-6 tygodniach, ryzyko rozwoju HDN wzrasta z każdym kolejnym porodem, zwłaszcza jeśli były one powikłane przez aborcję łożyska i interwencje chirurgiczne.

W chorobie hemolitycznej noworodków z niekompatybilnością w grupie krwi, w codziennym życiu występuje uczulenie organizmu - przy użyciu pewnych produktów, podczas szczepień, w wyniku infekcji.

Innym czynnikiem zwiększającym ryzyko patologii jest naruszenie funkcji barierowych łożyska, które występuje w wyniku obecności przewlekłych chorób u ciężarnej kobiety, niedożywienia, złych nawyków i tak dalej.

Patogeneza

Patogeneza choroby hemolitycznej noworodka jest związana z faktem, że układ odpornościowy kobiety postrzega elementy krwi (erytrocyty) płodu jako czynniki obce i wytwarza przeciwciała do ich zniszczenia.

W przypadku konfliktu Rh, Rh-dodatnie krwinki czerwone płodu wchodzą w krew matki z Rh-. W odpowiedzi jej ciało wytwarza przeciwciała anty-Rh. Przechodzą przez łożysko, wchodzą do krwi dziecka, wiążą się z receptorami na powierzchni czerwonych krwinek i niszczą je. W tym samym czasie ilość hemoglobiny we krwi płodowej znacznie spada, a poziom nieskoniugowanej (pośredniej) bilirubiny wzrasta. Rozwija się więc niedokrwistość i hiperbilirubinemia (żółtaczka hemolityczna noworodków).

Bilirubina pośrednia jest pigmentem żółciowym, który działa toksycznie na wszystkie narządy - nerki, wątrobę, płuca, serce i tak dalej. Przy wysokich stężeniach jest w stanie przenikać przez barierę między układem krążenia i nerwowym oraz uszkadzać komórki mózgowe, powodując encefalopatię bilirubinową (żółtaczka jądrowa). Ryzyko uszkodzenia mózgu w chorobie hemolitycznej noworodka wzrasta w przypadku:

• redukcja albuminy - białka, które ma zdolność wiązania i neutralizowania bilirubiny we krwi;
• hipoglikemia - niedobór glukozy;
• niedotlenienie - brak tlenu;
• kwasica - zwiększenie kwasowości krwi.

Bilirubina pośrednia uszkadza komórki wątroby. W rezultacie stężenie sprzężonego (bezpośredniego, zobojętnionego) bilirubiny wzrasta we krwi. Niedostateczny rozwój przewodu żółciowego dziecka prowadzi do jego złego usunięcia, cholestazy (zastoju żółci) i zapalenia wątroby.

Ze względu na ciężką niedokrwistość w chorobie hemolitycznej noworodka mogą występować ogniska pozaszpikowej (pozaszpikowej) hematopoezy w śledzionie i wątrobie. W rezultacie narządy te zwiększają się, a erytroblasty pojawiają się we krwi - niedojrzałe erytrocyty.

Produkty hemolizy czerwonych krwinek gromadzą się w tkankach narządów, procesy metaboliczne są zakłócane i brakuje wielu minerałów - miedzi, kobaltu, cynku, żelaza i innych.

Patogeneza HDN z niezgodnością w grupie krwi charakteryzuje się podobnym mechanizmem. Różnica polega na tym, że białka A i B dojrzewają później niż D. Dlatego konflikt jest zagrożeniem dla dziecka pod koniec ciąży. U wcześniaków nie dochodzi do rozpadu erytrocytów.

Objawy

Choroba hemolityczna noworodków występuje w jednej z trzech postaci:

• icteric - 88% przypadków;
• anemiczny - 10%;
• obrzęk - 2%.

Objawy postaci lodowatej:

• żółtaczka - przebarwienie skóry i błon śluzowych w wyniku nagromadzenia pigmentu bilirubiny;
• zmniejszona hemoglobina (niedokrwistość);
• powiększona śledziona i wątroba (hepatosplenomegalia);
• letarg, zmniejszone odruchy i napięcie mięśniowe.

W przypadku konfliktu na rezusie żółtaczka występuje natychmiast po urodzeniu i zgodnie z systemem AB0 przez 2-3 dni. Odcień skóry stopniowo zmienia się z pomarańczowego na bladą cytrynę.

Jeśli wskaźnik bilirubiny pośredniej we krwi przekracza 300 µmol / l, żółtaczka jądrowa hemolityczna u noworodków może rozwijać się przez 3-4 dni, czemu towarzyszy uszkodzenie podkorowych jąder mózgu. Żółtaczka jądrowa charakteryzuje się czterema etapami:

• Intoksykacja. Charakteryzuje się utratą apetytu, monotonnym płaczem, osłabieniem ruchowym, wymiotami.
• Porażka jąder. Objawy - napięcie mięśni potylicznych, ostry płacz, obrzęk ciemiączka, drżenie, opisthotonus (postawa z łukowatym grzbietem), zanik niektórych odruchów, bradykardia.
• Wyimaginowane samopoczucie (poprawa obrazu klinicznego).
• Powikłania choroby hemolitycznej noworodka. Pojawia się pod koniec 1 - początek 5 miesięcy życia. Wśród nich są paraliż, niedowład, głuchota, porażenie mózgowe, opóźnienie rozwoju i tak dalej.

W 7-8 dniach żółtaczki hemolitycznej u noworodków mogą pojawić się objawy cholestazy:

• przebarwienie stolca;
• zielonkawo-brudny odcień skóry;
• ciemny mocz;
• wzrost poziomu bezpośredniego bilirubiny we krwi.

W postaci anemicznej objawy kliniczne choroby hemolitycznej noworodka obejmują:

• niedokrwistość;
• bladość
• hepatosplenomegalia;
• niewielki wzrost lub normalny poziom bilirubiny.

Forma anemiczna charakteryzuje się najbardziej łagodnym przebiegiem - ogólne samopoczucie dziecka prawie nie cierpi.

Odmiana obrzękła (opuchlizna wewnątrzmaciczna) jest najcięższą postacią HDN. Znaki:

• bladość i silny obrzęk skóry;
• duży brzuch;
• wyraźny wzrost wątroby i śledziony;
• wiotkość mięśni;
• stłumione dźwięki serca;
• zaburzenia oddechowe;
• ciężka niedokrwistość.

Obrzękła choroba hemolityczna noworodka prowadzi do poronienia, martwego porodu i śmierci dzieci.

Diagnostyka

Rozpoznanie HDN jest możliwe w okresie prenatalnym. Obejmuje:

1. Biorąc historię - określając liczbę wcześniejszych urodzeń, poronień i transfuzji, uzyskując informacje o stanie zdrowia starszych dzieci,
2. Określenie czynnika Rh i grupy krwi kobiety ciężarnej, a także ojca dziecka.
3. Obowiązkowa identyfikacja przeciwciał antytritycznych we krwi kobiety z Rh wynosi co najmniej 3 razy w okresie ciąży. Ostre wahania liczb są uważane za oznakę konfliktu. Z niekompatybilnością układu AB0 kontrolowane jest miano allohemaglutynin.
4. Badanie ultrasonograficzne - pokazuje pogrubienie łożyska, wielowodzie, wzrost wątroby i śledziony płodu.

Przy wysokim ryzyku choroby hemolitycznej noworodka, w 34. tygodniu wykonuje się amniopunkcja - płyn owodniowy jest pobierany przez nakłucie pęcherza moczowego. Określa gęstość bilirubiny, poziom przeciwciał, glukozy, żelaza i innych substancji.

Po urodzeniu diagnozę HDN przeprowadza się na podstawie objawów klinicznych i badań laboratoryjnych. Badanie krwi pokazuje:

• poziom bilirubiny powyżej 310-340 µmol / l natychmiast po urodzeniu i jego wzrost o 18 µmol / l co godzinę;
• stężenie hemoglobiny poniżej 150 g / l;
• zmniejszenie liczby erytrocytów przy jednoczesnym wzroście erytroblastów i retikulocytów (niedojrzałe formy komórek krwi).

Przeprowadza się także test Coombsa (pokazuje on liczbę niekompletnych przeciwciał) i monitoruje się poziom przeciwciał antysensownych i allohemaglutynin we krwi matki i mleka matki. Wszystkie wskaźniki są sprawdzane kilka razy dziennie.

Choroba hemolityczna noworodka różni się od anemii, ciężkiej zamartwicy, zakażenia wewnątrzmacicznego, żółtaczki fizjologicznej i innych patologii.

Leczenie

Leczenie ciężkiej choroby hemolitycznej noworodka w okresie prenatalnym jest przeprowadzane przez transfuzję krwinek czerwonych do płodu (przez żyłę pępowinową) lub przez zastosowanie wymiennej transfuzji krwi (ZPK).

ZPK - procedura sekwencyjnego usuwania krwi dziecka w małych porcjach i wprowadzenie krwi dawcy. Pozwala na usunięcie bilirubiny i przeciwciał matczynych, jednocześnie kompensując utratę czerwonych krwinek. Dzisiaj ZPK nie wykorzystuje krwi pełnej, ale masę erytrocytów zmieszaną z zamrożonym osoczem.

Wskazania do ZPK dla pełnoprawnych dzieci z rozpoznaniem „żółtaczki hemolitycznej noworodków”:

• bilirubina we krwi pępowinowej jest wyższa niż 60 µmol / l, a wzrost tego wskaźnika o 6-10 µmol / l co godzinę, poziom pigmentu we krwi obwodowej wynosi 340 µmol / l;
• hemoglobina jest poniżej 100 g / l.

W niektórych przypadkach procedura jest powtarzana po 12 godzinach.

Inne metody stosowane w leczeniu HDN u noworodków:

• hemosorpcja - filtrowanie krwi przez sorbenty oczyszczające ją z toksyn;
• plazmafereza - usunięcie części osocza z krwi wraz z przeciwciałami;
• podawanie glukokortykoidów.

Leczenie HDN lekkim i umiarkowanym przepływem, a także po ZPK lub oczyszczaniu krwi obejmuje leki i fototerapię.

Leki stosowane w chorobie hemolitycznej noworodka:

• leki białkowe i glukoza dożylnie;
• induktory enzymów wątrobowych;
• witaminy, które poprawiają pracę wątroby i aktywują procesy metaboliczne, - E, C, grupa B;
• żółciopędny w przypadku zagęszczenia żółci;
• transfuzja krwinek czerwonych;
• sorbenty i lewatywy oczyszczające.

Fototerapia to procedura naświetlania ciała dziecka lampą fluorescencyjną z białym lub niebieskim światłem, podczas której bilirubina pośrednia jest utleniana w skórze, a następnie wydalana z organizmu.

Stosunek HDN do karmienia piersią u noworodków jest niejednoznaczny. Wcześniej uważano, że dziecko może być stosowane do piersi tylko 1-2 tygodnie po urodzeniu, ponieważ w tym momencie nie ma przeciwciała w mleku. Dzisiaj lekarze są skłonni wierzyć, że karmienie piersią rozpoczyna się od pierwszych dni, ponieważ przeciwciała przeciwko rezusowi są niszczone w żołądku dziecka.

Prognoza

Konsekwencje choroby hemolitycznej noworodka zależą od charakteru kursu. Ciężka postać może prowadzić do śmierci dziecka w ostatnich miesiącach ciąży lub w ciągu tygodnia po porodzie.

Jeśli rozwija się encefalopatia bilirubinowa, możliwe są takie powikłania, jak:

• porażenie mózgowe;
• głuchota, ślepota;
• opóźnienie rozwoju.

Przeniesiona choroba hemolityczna noworodków w starszym wieku powoduje tendencję do częstych chorób, nieodpowiednich reakcji na szczepienia i alergii. Młodzież ma zmniejszoną wydajność, apatię, lęk.

Zapobieganie

Zapobieganie chorobie hemolitycznej noworodków ma na celu zapobieganie uczuleniu kobiet. Głównymi środkami są transfuzje krwi uwzględniające tylko czynnik Rh, zapobiegające poronieniom i tak dalej.

Ponieważ głównym czynnikiem uczulającym w konflikcie Rh jest poprzednie urodzenie, w ciągu jednego dnia po pojawieniu się pierwszego dziecka z Rh + (lub po aborcji) kobieta musi zażyć lek z immunoglobuliną anty-D. Z tego powodu czerwone krwinki płodu są szybko usuwane z krwiobiegu matki i nie powodują powstawania przeciwciał podczas kolejnych ciąż. Niewystarczająca dawka leku lub jego późne podanie znacznie zmniejsza skuteczność procedury.

Zapobieganie HDN podczas ciąży w wykrywaniu uczulenia na Rh obejmuje:

• nieswoiste odczulanie - wprowadzenie detoksykacji, hormonów, witamin, leków przeciwhistaminowych i innych;
• hemosorpcja, plazmafereza;
• specyficzne odczulanie - przeszczep skóry przeszczepu od męża;
• ZPK na okres 25-27 tygodni, a następnie dostawa awaryjna.

Choroba hemolityczna płodu

Choroba hemolityczna płodu jest wewnątrzmacicznym konfliktem immunologicznym spowodowanym przez niekompatybilność krwi płodowej i matczynej dla wielu antygenów, co prowadzi do hemolizy erytrocytów dziecka pod wpływem matczynych przeciwciał, które pokonują barierę łożyskową. Choroba hemolityczna płodu może występować w postaci obrzękowej, żółtaczkowej, anemicznej, a nawet prowadzić do śmierci płodu. W diagnostyce badania płynu owodniowego (amniopunkcja), krwi pępowinowej, bilirubiny i hemoglobiny u noworodka. Leczenie choroby hemolitycznej płodu wymaga fototerapii, wlewu dożylnego roztworów, transfuzji wymiennej.

Choroba hemolityczna płodu

Patogenetyczne podłoże choroby hemolitycznej składa się z procesów spowodowanych przez niezgodność immunologiczną (antygen-przeciwciało) krwi płodu i matki. W tym przypadku antygeny obecne we krwi płodu są dziedziczone po ojcu i nieobecne we krwi matki. Najczęściej (1 przypadek na 250 ciąż) choroba hemolityczna płodu rozwija się podczas konfliktu z czynnikiem Rh; może również wystąpić z niezgodnością grup krwi i innymi mniej badanymi antygenami. Choroba hemolityczna płodu w 3,5% przypadków prowadzi do śmiertelności okołoporodowej.

W chorobie hemolitycznej płodu pod wpływem matczynych przeciwciał, które są formowane do antygenów płodowych i przechodzą przez łożysko, u dziecka rozwija się hemoliza erytrocytów i zahamowanie hemipoezy. Toksyczne działanie produktów rozkładu erytrocytów na organizm płodu (noworodka) prowadzi do rozwoju niedokrwistości, zwiększenia stężenia bilirubiny i erytrocytów.

Przyczyny choroby hemolitycznej płodu

Konflikt immunologiczny prowadzący do choroby hemolitycznej płodu rozwija się najczęściej z izo-serologiczną niezgodnością krwi w układzie rezusowym (Rh), gdy matka ma krew Rh-ujemną, a płód ma krew Rh-dodatnią. W tym przypadku nazywa się to konfliktem rezusa. Izoimmunizacja może wystąpić na dwa sposoby: jatrogenne (gdy kobieta jest uczulona przez transfuzję krwi Rh (+) w przeszłości) lub przez transplantacyjny transfer czerwonych krwinek płodu i matki do krwiobiegu matki podczas ciąży i porodu. W przypadku niezgodności Rh choroba hemolityczna płodu jest rzadko związana z pierwszą ciążą; częściej rozwija się od drugiej lub trzeciej ciąży z rosnącym ryzykiem przy każdej kolejnej ciąży.

Inną możliwą przyczyną choroby hemolitycznej jest niekompatybilność krwi płodu i matki według systemu AB0, tj. W grupie krwi matki 0 (I), aw płodzie każdej innej. Jednocześnie antygeny A i B z płodu przenikają przez łożysko do krwiobiegu matki i powodują wytwarzanie immunologicznych przeciwciał α i β z późniejszym konfliktem „antygen-przeciwciało”. Choroba hemolityczna płodu z niezgodnością ABO ma łagodniejszy przebieg niż niekompatybilność Rh. Przy niezgodności AB0 choroba hemolityczna płodu może rozwinąć się już w pierwszej ciąży.

W stosunkowo rzadkich przypadkach choroba hemolityczna płodu może być związana z konfliktami immunologicznymi w układach antygenów Duffy, Kell, MNS, Kidd, Luteran itp. Lub P, S, N, M.

Przejawy choroby hemolitycznej płodu

U kobiet w ciąży nie obserwuje się specyficznego obrazu patologii; czasami wzrost reakcji wewnątrzmacicznych może spowodować, że kobieta ma kompleks objawów, podobny do stanu przedrzucawkowego. Choroba hemolityczna płodu może objawiać się następującymi opcjami: śmierć płodu płodu w okresie od 20 do 30 tygodni ciąży; postacie obrzękowe, żółtaczkowe lub anemiczne. Częstymi objawami charakterystycznymi dla wszystkich postaci choroby hemolitycznej płodu są obecność niedokrwistości normochromowej ze wzrostem liczby erytroblastów krwi, powiększenie wątroby i powiększenie śledziony.

Gdy obrzękliwy wariant choroby hemolitycznej u płodu zwiększa rozmiar śledziony, wątroba, serce, gruczoły zwiększają hipoalbuminemię. Zmianom tym towarzyszy wyraźny obrzęk tłuszczu podskórnego, wodobrzusze, zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej, zwiększenie masy ciała dziecka o 2 razy w porównaniu z normą. W przypadku obrzęku wariantu choroby hemolitycznej płodu występuje wyraźna niedokrwistość (Er -1-1,5 x 1012 / l, Нb 35-50 g / l), erytroblastemia, wzrost i obrzęk łożyska. Ciężkie zaburzenia metaboliczne mogą spowodować śmierć płodu lub śmierć dziecka wkrótce po porodzie. Obrzękowa postać choroby hemolitycznej płodu wyróżnia się wyjątkowo ciężkim przebiegiem, który w większości przypadków jest śmiertelny.

W żółtaczkowym wariancie choroby hemolitycznej płodu dziecko częściej rodzi się z pilnej pracy, na cały okres, częściej z normalnym kolorem skóry. W tym przypadku choroba hemolityczna płodu objawia się kilka godzin po urodzeniu - kolor żółtaczki skóry szybko wzrasta u dziecka; rzadziej żółtaczka jest wrodzona. U noworodków z żółtaczkową postacią choroby hemolitycznej, śledziona, wątroba, węzły chłonne, a czasem serce są powiększone, i występuje intensywny wzrost pośredniej bilirubiny we krwi.

Hiperbilirubinemia jest niebezpieczną możliwością uszkodzenia hepatocytów, kardiomiocytów, nefronów, neuronów wraz z rozwojem encefalopatii bilirubinowej. Przy żółtaczce jądrowej (zatrucie bilirubiną) dziecko jest powolne, słabo ssie, często pluje, rozwija się hiporefleksja, wymioty i drgawki. Krytyczny poziom bilirubiny pośredniej, który jest niebezpieczny pod względem uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, wynosi ponad 306–340 µmol / l w pełnym okresie i 170–204 µmol / lw okresie przedwczesnym. Wynikiem encefalopatii bilirubinowej może być śmierć dziecka lub późniejsze upośledzenie umysłowe.

W anemicznej postaci choroby hemolitycznej szkodliwe działanie na płód jest z reguły niewielkie. Na pierwszy plan wysuwa się niedokrwistość, bladość skóry, powiększenie wątroby i powiększenie śledziony. Nasilenie choroby hemolitycznej płodu jest określane przez miano przeciwciał u kobiety ciężarnej i stopień dojrzałości noworodka: choroba jest cięższa u wcześniaków.

Diagnoza choroby hemolitycznej płodu

Obecnie położnictwo i ginekologia przywiązują wielką wagę do terminowego wykrywania i właściwego postępowania w ciąży, zagrożonego rozwojem choroby hemolitycznej płodu. Podczas rejestracji kobiety w ciąży określają jej grupę krwi i czynnik Rh, dowiadują się o podobnych danych od ojca dziecka, interesują się historią transfuzji krwi, obecnością martwych dzieci w przeszłości, spontanicznymi poronieniami lub dziećmi z chorobą hemolityczną płodu. Wraz z groźbą rozwoju choroby hemolitycznej płodu u kobiety w kontroli dynamiki miano swoistych przeciwciał.

Diagnostyka prenatalna choroby hemolitycznej płodu obejmuje ultrasonografię położniczą, badanie dopplerowskie przepływu maciczno-łożyskowego krwi i maksymalny przepływ krwi w tętnicy środkowej mózgu z oceną stanu funkcjonalnego rozwijającego się dziecka. Typowe kryteria ultrasonograficzne dla choroby hemolitycznej płodu to łożysko-guz, wielowodzie, rozszerzenie żyły pępowinowej; powiększenie śledziony i wątroby, kardiomegalia, obecność wysięku osierdziowego, odma opłucnowa.

Biorąc pod uwagę, że chorobie hemolitycznej często towarzyszy niedotlenienie, wykonuje się kardiotokografię w celu oceny czynności serca płodu. W przypadku uzyskania danych o chorobie hemolitycznej płodu wymagane są badania inwazyjne - kordocenteza i amniopunkcja pod kontrolą USG. Po urodzeniu dziecko natychmiast określa przynależność do rezusa i grupy, bada zawartość Hb i bilirubiny w krwi pępowinowej.

Leczenie choroby hemolitycznej płodu

Choroby hemolityczne płodu służą jako zadania terapeutyczne w celu szybkiej eliminacji czynników toksycznych hemolizy - pośredniej bilirubiny i przeciwciał z krwi dziecka, jak również zwiększenia funkcji zaatakowanych systemów i narządów. Wybór sposobu porodu u kobiet z izoimmunizacją zależy od stanu płodu, wieku ciążowego, przygotowania kanału rodnego. Przy braku danych dotyczących ciężkiej choroby hemolitycznej płodu, w wieku ciążowym powyżej 36 tygodni, możliwa jest dojrzałość szyjki macicy, naturalny poród. W ciężkich stanach płodowych cięcie cesarskie jest preferowane 2-3 tygodnie przed przewidywanym czasem.

U noworodków z chorobą hemolityczną płodu codziennie monitoruje się Hb, Ht i bilirubinę. Jeśli to konieczne, korekcja niedokrwistości za pomocą masy krwinek czerwonych, przeprowadzana jest detoksykacja wlewu. Ważnym elementem leczenia choroby hemolitycznej płodu jest fototerapia, przyczyniająca się do zniszczenia bilirubiny pośredniej w skórze dziecka. Fototerapia jest wykonywana w trybie pulsacyjnym lub ciągłym przy użyciu światła fluorescencyjnego lub niebieskiego.

W przypadku cięższych objawów choroby hemolitycznej płodu wskazane jest kroplowe podawanie dożołądkowe płynu i wymiennej transfuzji krwi. W chorobie hemolitycznej płodu, z powodu konfliktu Rh, gdy stosuje się transfuzję zastępczą, stosuje się krew Rh (-) jednogrupową. W przypadku niezgodności ABO masa erytrocytów grupy 0 (I) jest przetaczana zgodnie z przynależnością Rh noworodka i osoczem jednej grupy. Rozwój obrzęku płuc i ciężkiej niewydolności oddechowej wymaga wentylacji mechanicznej; obecność wodobrzusza dyktuje konieczność wykonywania laparocentezy pod kontrolą USG.

Zapobieganie chorobie hemolitycznej płodu

Polega na zapobieganiu szczepieniu Rh kobiet - uważna transfuzja krwi, z uwzględnieniem przynależności Rh. W przypadku kobiet z krwią Rh (-) przerwanie ciąży, która wystąpiła po raz pierwszy, nie jest absolutnie zalecane. Metodą specyficznego zapobiegania konfliktowi Rh u kobiet z krwią Rh (-) jest wprowadzenie ludzkiej immunoglobuliny Rho przeciwko rezusowi po aborcji, porodzie Rh (+), ciąży pozamacicznej, a także po inwazyjnej diagnostyce prenatalnej - biopsji kosmówki, amniopunkcji, kordocentezie.

Choroba hemolityczna płodu - jak i dlaczego się rozwija, zasady leczenia i ryzyko dla dziecka

Ludzka krew jest tą samą tkanką co kość lub chrząstka, tylko w postaci zawiesiny. Podobnie jak inne tkanki, jest chroniony przed inną krwią, która ma inną strukturę. Przeciwciała rozpuszczają się w ciekłej części tej tkanki, której zadaniem jest atakowanie spadających tu czerwonych krwinek, jeśli białka na nich różnią się od białek na własnych komórkach. Taki „atak” na organizm, który służył jako źródło „nieprawidłowych krwinek czerwonych”, nazywany jest chorobą hemolityczną.

Kiedy przeciwciała krwi kobiety ciężarnej niszczą krwinki czerwone rozwijającego się dziecka w łonie matki, jest to choroba hemolityczna płodu. Jeśli taka reakcja zaczyna się w ciele nowo narodzonego niemowlęcia (przeciwciała spadły na niego podczas porodu), nazywa się to chorobą hemolityczną noworodka. Obie choroby rozwijają się według podobnego mechanizmu i są niebezpieczne dla życia dzieci. Występują u matki z ujemnym Rh, gdy dziecko jest Rh-dodatnie lub jeśli grupa krwi matki wynosi 1, a płód ma 2 lub 3.

Co to jest grupa krwi

Ciało ostrożnie chroni krew przed dostaniem się innej, nie podobnej do własnej. Umieścił niektóre białka (antygeny) w erytrocytach, a inne w osoczu krwi (nazywane są przeciwciałami). Jeśli erytrocyty wpadną do głównej masy krwi (w tym przypadku matki), wobec której w osoczu znajdują się przeciwciała, wówczas takie erytrocyty zostają zniszczone.

Tak więc, jeśli weźmiemy pod uwagę grupy krwi według naszego zwykłego systemu, w którym są 4 grupy, na erytrocytach może być albo antygen A, albo antygen B, albo oba antygeny (AB) na raz, albo żaden z nich. Jednocześnie takie przeciwciała „unoszą się” w osoczu, które nie mogą trafić w ich własne antygeny: anty-A (nazywane jest alfa) lub anty-B (nazywane jest to beta).

• Jeśli dana osoba ma grupę 2, jej czerwone krwinki wykazują antygen A, aw osoczu przeciwciała β „pływa”.
• W grupie 3 krwinki czerwone wykazują białko B, aw osoczu przeciwciała ɑ.
• Antygeny grupy 4: 2 są natychmiast zlokalizowane na erytrocytach (A i B), a osocze nie ma antygenów.
• Grupa 1 - krwinki czerwone nie przenoszą antygenów, ale w osoczu natychmiast 2 przeciwciała - i ɑ oraz β. To właśnie grupa I, gdy jest w matce, może stać się źródłem uszkodzenia płodu, jeśli uformowała grupę krwi II lub III (utworzenie grupy IV dziecka od matki z grupą I jest niemożliwe).

Czynnik Rh - to także rodzaj grupy krwi. Jest to białko, które znajduje się na wewnętrznej błonie erytrocytów i, w przeciwieństwie do wyżej wymienionych białek A i B, znajduje się tylko na czerwonych krwinkach (białka A i B znajdują się również na wszystkich tkankach płodu, błonie łożyska, w płynie owodniowym). Gdy czynnik Rh (czynnik Rh) znajduje się na błonach erytrocytów, krew będzie Rh-dodatnia, jeśli jej nie ma, Rh-ujemna.

Przeciwciała przeciw rezusowi (jak w przypadku grupy w układzie AB0) nie występują w osoczu. Tylko wtedy, gdy osoba z brakiem czynnika Rh przenosi krwinki czerwone zawierające takie białko, przeciwciała rozwijają się we krwi przeciwko nim. A przy kolejnym wstrzyknięciu erytrocytów Rh-dodatnich rozpoczyna się atak tych przeciwciał. W konsekwencji u kobiety z ujemnym wynikiem Rh, gdy jej dziecko miało dodatni wynik, choroba hemolityczna w pierwszej ciąży jest prawie niemożliwa (więcej na ten temat później).

Istnieją inne grupy krwi, ale mają słabszą zdolność do wywoływania powstawania przeciwciał.

Proces niszczenia erytrocytów nazywany jest hemolizą, a nazwa omawianego zaburzenia to choroba hemolityczna płodu i noworodka. Wraz ze zniszczeniem czerwonych krwinek zmniejsza się ilość hemoglobiny, która przenosi tlen. Hemoglobina, przechodząc do osocza, zamienia się w bilirubinę.

Jak grupa krwi tworzy się w płodzie

Obie grupy - przez układ AB0 (A, B, zero) i przez czynnik Rh - powstają w ciągu 5-6 tygodni życia płodowego. Są one zakodowane w pewnej parze chromosomów i istnieje taki segment na jednym i na drugim chromosomie. Mogą mieć tę samą formę tego samego genu (homozygotyczność), ale może się zdarzyć, że ten gen jest dominujący w jednym chromosomie (dyktuje jego cechę), w drugim - recesywny.

Czynnik rh jest odziedziczony po ojcu i matce i jest kodowany przez 6 antygenów. Są to geny D, C i E. Najważniejszym z nich jest gen D: występuje u 85% ludzi (gen C - w 70%, gen E - w 30%) i „dyktuje”, będzie Rh + lub Rh- krew. Jeśli w obu chromosomach DD jest krwią Rh-dodatnią, jeśli Dd jest również, ale kombinacja dwóch genów recesywnych (dd) koduje ujemność Rh.

Jeśli matka ma genom dd, a ojciec ma geny DD, to prawdopodobieństwo, że dziecko będzie miało Rh- - 0% (wszyscy w 100% będą nosili Dd), ale jeśli ojciec ma Rh + (Dd), to prawdopodobieństwo posiadania dziecka Rh-ujemnego to 50%.

Grupowanie krwi przez układ AB0 ma również tę cechę, tylko tutaj geny kodujące białka A i B są uważane za dominujące, a gen kodujący brak białka (0, zero) jest recesywny. Jeśli matka ma 1 grupę, może zostać zapisana jako 00, a jeśli ojciec dziecka ma 2 grupy, to może być zarówno AA, jak i A0. Oznacza to, że prawdopodobieństwo, że dziecko odziedziczy grupę 2 w pierwszym przypadku (gdy ojcem jest AA), wynosi 100%, aw drugim - 50%. To samo dotyczy trzeciej grupy, tylko antygen A będzie miał antygen B. W tych przypadkach, jeśli płód rozwija grupę krwi, która różni się od matki, istnieje prawdopodobieństwo (ale tylko 10%), że ciało matki „zbombarduje” czerwone krwinki i tkanka płodowa.

Tabela dziedziczenia krwi AB0

Teraz, dlaczego czwarta grupa krwi nie powoduje niezgodności u matki z grupą 1: taka grupa nie może uformować się w dziecko rodziców, gdzie matka ma zestaw 00. W tym przypadku ojciec lub grupa 4 mogą pojawić się u dziecka lub z 2 (A0), lub z 3 grupami (B0). Jeśli ojciec ma 2 grupy, dziecko będzie miało 1 lub 2 grupy. Jeśli ojciec ma 3 grupy, wówczas grupa płodu ma postać 1 lub 3.

Przyczyny choroby

W zależności od specyficznych przeciwciał, które uszkadzały krwinki czerwone, przyczyną choroby hemolitycznej płodu są:

• w 85-90% przypadków - niezgodność czynnika Rh;
• 10% chorób - niedopasowanie „zwykłej” (od 1 do 4) grupy krwi;
• w 1% sytuacji - niezgodność w innych, rzadkich grupach krwi;
• w niewielkim odsetku przypadków niedopasowanie kilku antygenów.

Aby choroba hemolityczna mogła się rozwinąć, przynajmniej 0,5 ml krwi płodowej musi dostać się do krwiobiegu matki. Ponieważ występuje to głównie podczas porodu, zwłaszcza podczas cięcia cesarskiego, prawdopodobieństwo rozwoju choroby podczas pierwszej ciąży jest niewielkie. Nawet jeśli pierwsza ciąża ma miejsce z powodu zmiany łożyska, to dlatego krew matki dziecka zaczyna spadać nawet przed porodem, więc szansa na chorobę hemolityczną jest nadal mała.

Najczęstszą przyczyną choroby jest niezgodność Rh.

Początkowo tylko takie przeciwciała pojawiają się w ciele matki, które są duże i nie przechodzą przez łożysko. Immunoglobuliny o wielkości, która pozwoli im dotrzeć do płodu, powstają dopiero po 3-5 miesiącach.

W związku z tym ryzyko wystąpienia choroby hemolitycznej jest wysokie podczas drugiej i kolejnych ciąż (podczas pierwszej ciąży - 9-10%, przy drugiej, jeśli pierwsza była porodem - 42-47%, a jeśli pierwsza ciąża zakończyła się poronieniem lub aborcją - 96%). Taka zależność jest również obserwowana: im mniej czasu upłynęło między ciążami, tym większa szansa na hemolizę.

Powyższe jest szczególnie prawdziwe w przypadku konfliktu Rh: rozbieżność w grupie krwi może również wystąpić podczas pierwszej ciąży, ponieważ kobieta w życiu codziennym jest wcześnie konfrontowana z antygenami A i B (na przykład podczas podawania szczepionek).

Chociaż osoby ujemne pod względem Rh wynoszą tylko 15%, niezgodność czynnika Rh obserwuje się częściej niż w grupie: odpowiednio 13% i 10% przypadków. Wynika to z faktu, że białko rezus jest nierozpuszczalne w wodzie i ani układ płynu owodniowego, ani białka osocza krwi nie neutralizują go.

Choroba hemolityczna z powodu niedopasowania czynników Rh matki i płodu wystąpi szybciej (nawet podczas pierwszej ciąży), jeśli wystąpi co najmniej jeden taki czynnik:

• miał już aborcje medyczne lub spontaniczne poronienia;
• Rh-dodatnie lub taka krew została przypadkowo przetoczona, w której rusus jest tak słaby na erytrocytach, że wszystkie laboratoria uznają je za negatywne;
• przeprowadzono przeszczepy narządów;
• była ciąża pozamaciczna;
• dzieci już urodziły się z objawami choroby hemolitycznej płodu;
• inwazyjna diagnoza została przeprowadzona podczas ciąży: amniopunkcja, pobieranie krwi z pępowiny lub kosmków kosmówki;
• krwiak utworzony za łożyskiem;
• wystąpiło krwawienie z powodu łożyska niskiego lub centralnego previa;
• gestosis, zagrożenie przedwczesnym porodem.

Jednak choroba hemolityczna rozwija się tylko u 4 spośród 100 kobiet Rh-ujemnych. Powody tego są następujące: ochrona łożyska (jeśli nie jest zakażona, stan przedrzucawkowy nie rozwinął się, łożysko pomija nie więcej niż 0,1-0,2 ml krwi owocowej), tłumi odporność kobiety, co jest normalne podczas ciąży.

Ryzyko jest również zmniejszone u kobiet, które urodziły się z matek Rh-dodatnich z genotypem Dd i tych, których krew należy do pierwszej grupy. W tym drugim przypadku erytrocyty płodu mają wielką szansę nie dotrzeć do krwi matki, ale zostać zniszczone przez przeciwciała alfa i beta.

U 20–35% ludzi odporność nie reaguje na antygen D w ogóle.

Formy choroby

Główne objawy rozróżniają 4 formy choroby hemolitycznej płodu:

1. Śmierć płodu ze zmianą tkanek (ich rozwarstwienie), charakterystyczne dla długiego pobytu w wodzie (nazywane jest to maceracją). W tym przypadku dziecko umiera nie rodząc się, ale nie ma obrzęku ani żółtaczki.
2. Forma anemiczna. Głównym problemem jest brak tlenu, ponieważ erytrocyty płodu ulegają rozpadowi, atakowane przez przeciwciała matki.
3. Iteryczna postać, gdy główne objawy pojawiają się z powodu masowego rozpadu hemoglobiny w krwinkach czerwonych, gdy duże ilości bilirubiny dostają się do krwi i tkanek. Maluje żółtą tkankę, a ponadto jest bardzo toksyczny dla mózgu płodu lub dziecka.
4. Postać obrzękła. W tym przypadku poziom białka we krwi spada. Płyn we krwi, który został zatrzymany w naczyniach tylko dzięki przyciąganiu jego białek, musi wyjść z naczyń i nasycić tkanki, powodując obrzęk. Te ostatnie mogą mieć różne objawy: od pojawienia się tylko w skórze do pocenia się płynu w jamie ciała: w żołądku, między liśćmi opłucnej („film”, który otacza płuca), między sercem a osierdziem, między błonami mózgu.

Jak objawia się choroba hemolityczna

Iteryczna postać choroby u noworodka

Choroba jest zarejestrowana u 3-6% noworodków. Rozwija się u 3,5% ciąż występujących po samoistnym poronieniu i 5,5% po aborcji.

Objawy choroby hemolitycznej płodu można zaobserwować nie od pierwszego tygodnia, ale tylko wtedy, gdy płód ma białka grup krwi na erytrocytach i tkankach, to znaczy od 5-6 tygodni ciąży. Bardzo ciąży konflikt w grupie lub czynnik Rh prawie nie czuje. W niektórych przypadkach rozwijają się objawy podobne do stanu przedrzucawkowego: obrzęk stóp lub wzrost płynu śródmiąższowego również na nogach, udach, brzuchu (w ciężkich przypadkach, ręce, twarz, płyn mogą pojawić się w jamach ciała), zwiększone ciśnienie, zmniejszenie moczu.

Główne objawy choroby pomagają w badaniu, takim jak USG. Kiedy obrzękliwa wersja ultrasonografu pokazuje, że płód ma dużą masę (aż do wzrostu o 2 razy), ma powiększoną wątrobę, śledzionę, serce. Lekarz USG może również zobaczyć płyn w jamie opłucnej, jamy brzusznej, a także w osierdziu.

Śmierć płodu rozpoznaje się od 20 do 30 tygodni ciąży, więc w tym czasie kobieta w ciąży powinna zwracać szczególną uwagę na jego ruchy i samopoczucie. Pogorszenie stanu, nudności, wymioty, gorączka mogą wskazywać na śmierć płodu, a cząstki jego rozkładających się tkanek dostają się do krwiobiegu matki.

Żółtaczka i postać anemiczna są wykrywane dopiero po porodzie. W pierwszym przypadku dziecko często rodzi się z normalnym kolorem skóry, ale po kilku godzinach jego skóra i twardówka żółkną. Jeśli bilirubina uwalniana przez rozpad erytrocytów wpływa na centralny układ nerwowy, zwłaszcza mózg, noworodek śpi cały czas, jego kończyny zwisają leniwie, a nie w tonie. Dziecko słabo ssie, często pluje, może rozwinąć drgawki. Jeśli poziom bilirubiny jest wysoki, a dziecko często wymiotuje, bardzo powolne, może umrzeć w ciągu 5-7 dni życia.

W przypadku anemicznego wariantu choroby skóra noworodka jest blada, częste oddychanie, dobrze ssie, ale szybko się męczy.

Objawy choroby są tym trudniejsze, im większy stopień wcześniactwa niemowlęcia. Cięższy przebieg jest charakterystyczny dla konfliktu Rh i dla reakcji między matczyną grupą 1 a grupą 3 u płodu.

Jak rozpoznaje się chorobę

Gdy tylko kobieta zostanie zarejestrowana w klinice przedporodowej, przepisuje się jej różne badania, w szczególności określenie grupy krwi. Ponadto odkryto jego historię: transfuzje krwi, narodziny dzieci z chorobą hemolityczną, jeśli to możliwe, określa grupa i rezus ojca dziecka.

Następnie diagnoza hemolitycznej choroby płodu rozpoczyna się bezpośrednio: matka podaje krew co miesiąc w celu określenia przeciwciał na Rh lub antygenów grupowych, jeśli miano (jest napisane jako ułamek, na przykład 1:16 itd.) Wzrasta (czyli druga cyfra wzrasta) szybko, podobne analizy powinien się poddawać częściej. Należy przeprowadzić diagnostykę ultrasonograficzną (patrząc na rozwój płodu, stan jego narządów wewnętrznych, łożysko, płyn owodniowy) i doppler, które określają stan naczyń między macicą a łożyskiem.

Jeśli to konieczne, naczynie pępowinowe zostaje przebite pod wpływem ultradźwięków, a grupa krwi płodu, przeciwciała przeciwko białkom erytrocytów, hemoglobina, bilirubina i stan komórek krwi. Od 23 tygodnia, przy określonej indywidualnej okresowości, wykonuje się CTG, słuchając bicia serca płodu.

Gdy tylko rodzi się dziecko z chorobą hemolityczną, natychmiast pobiera krew z żyły w celu określenia poziomu bilirubiny, hemoglobiny i innych wskaźników.

Terapia

Jeśli miano przeciwciał wzrasta lub badanie ultrasonograficzne określa zmianę wielkości narządów wewnętrznych płodu, konieczne jest przetoczenie krwi wewnątrzmacicznej w leczeniu choroby hemolitycznej. Wcześniej kobiety przepisują sorbenty, witaminę E i środki hemostatyczne.

Jeśli zdiagnozowane zostaną drobne wykroczenia wewnątrzmaciczne, leczenie można zastosować po porodzie. Noworodkowi podaje się zastępcze transfuzje krwi (potrzebna jest krew grupy 1 z rezusem, np. Krwi dziecka), wstrzykuje się fototerapię, glukozę, witaminę C i E.

Konsekwencje i zapobieganie

Konsekwencje choroby hemolitycznej w większości przypadków są niebezpieczne dla życia i zdrowia dziecka. Chociaż stosowane są skuteczne metody wczesnego diagnozowania i leczenia, śmiertelność z powodu tej choroby obserwuje się u każdych 40 płodów lub noworodków. Jeśli pacjent z postacią żółtaczkową przeżyje, może mieć znaczące opóźnienie psychomotoryczne, zespół drgawkowy, a nawet głębsze zaburzenia.

Korzystna jest tylko anemiczna wersja choroby: w tym przypadku można zaobserwować samoleczenie. W tym przypadku dziecko może doświadczać częstych przeziębień, alergii, powikłań po szczepieniu.

Zapobieganie

Zapobieganie chorobie hemolitycznej polega na wstrzykiwaniu immunoglobulin anty-Rh kobietom po poronieniu, porodzie płodu Rh +, manipulowaniu macicą i ciąży pozamacicznej. Transfuzja produktów krwiopochodnych, aborcja Pacjentów z ujemnym Rh należy wykonywać wyłącznie pod ścisłymi wskazaniami.