Krwotoczne zapalenie naczyń - przyczyny, objawy i leczenie

Krwotoczne zapalenie naczyń jest uważane za chorobę, która jest rodzajem immunologicznego zapalenia naczyń małych naczyń i charakteryzuje się zwiększonym tworzeniem kompleksów immunologicznych, wzrostem przepuszczalności ścian naczyń.

Ta patologia może rozwinąć się w ciągu 2-3 tygodni po ostrym zapaleniu migdałków, grypie lub szkarlatynie. Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci występuje częściej niż u dorosłych.

Szczególnie podatny na dzieci od 4 do 12 lat. Chłopcy chorują 2 razy częściej niż dziewczynki.

Powody

Dlaczego występuje krwotoczne zapalenie naczyń i co to jest? Krwotoczne zapalenie naczyń jest również określane jako choroba Schönleina-Genocha lub toksykoza naczyń włosowatych. Choroba to aseptyczne (bez zakażenia) zapalenie naczyń włosowatych spowodowane szkodliwym działaniem kompleksów immunologicznych. Objawiona toksykoza włośniczkowa z krwotokami (krwotokami), naruszenie wewnątrznaczyniowej krzepliwości krwi i zaburzenie krążenia krwi w małych naczyniach krwionośnych.

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych i dzieci dzieli się na kilka typów:

• powikłania po chorobie zakaźnej (ból gardła, grypa i ARVI, gorączka szkarłatna i ospa wietrzna) spowodowane przez wirusy, bakterie lub pasożyty;
• alergie pokarmowe lub narkotykowe;
• hipotermia lub indywidualna nietolerancja na szczepionkę;
• predyspozycje genetyczne.

Zasadą mechanizmu krwotocznego zapalenia naczyń jest tworzenie kompleksów immunologicznych. Podczas krążenia we krwi kompleksy te mogą się odkładać na wewnętrznych powierzchniach ścian małych naczyń, a tym samym powodować uszkodzenia w przypadku wystąpienia późniejszego aseptycznego zapalenia.

Gdy stan zapalny ściany naczyniowej zmniejsza jej elastyczność. W rezultacie staje się on przepuszczalny i tworzy lumeny, co prowadzi do złogów fibryny i skrzepów krwi. Na tej podstawie patologicznym objawem zapalenia naczyń jest mikrozakrzep i zespół krwotoczny (siniaki).

Klasyfikacja

W zależności od wariantu klinicznego przebiegu krwotocznego zapalenia naczyń:

• skórny;
• stawowy;
• brzucha (tj. od strony brzucha);
• nerkowy;
• połączone. Możliwe są dowolne kombinacje. Najczęstsza opcja łączenia skór, zwana inaczej prostą.

W zależności od przebiegu choroby może być:

• błyskawica (przez kilka dni);
• ostry (do 30-40 dni);
• przewlekłe (przez 2 miesiące lub dłużej);
• nawracające (pojawienie się objawów choroby 3-4 razy lub więcej w ciągu kilku lat);
• przewlekłe (objawy kliniczne utrzymują się dłużej niż 1,5 roku) z częstymi lub rzadkimi zaostrzeniami.

Stopień aktywności choroby:

Objawy kliniczne

Częstość głównych objawów klinicznych krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych:

• plamista wysypka na skórze (wysypka krwotoczna skóry) - 100%;
• zespół stawowy (ból stawów skokowych) - 70%;
• zespół brzucha (ból brzucha) - 60%;
• uszkodzenie nerek - 30-35%;

W tej chorobie mogą być dotknięte naczynia dowolnego obszaru, w tym nerki, płuca, oczy, mózg. Krwotoczne zapalenie naczyń bez uszkodzenia narządów wewnętrznych jest najkorzystniejszą chorobą w tej grupie.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń objawy są bardzo zróżnicowane, ale wszyscy pacjenci mają zmiany skórne. Może się objawiać na samym początku choroby i po pojawieniu się innych objawów. Najbardziej typowy jest wygląd plamicy - krwotoki o małym kolorze (1-3 mm), które są wyczuwalne. Ta wysypka jest symetryczna i znajduje się początkowo na stopach i nogach, w przyszłości może się rozprzestrzeniać powyżej. Oprócz plamistości mogą również pojawić się inne elementy wysypki (pęcherzyki, wybroczyny, rumień, a nawet obszary martwicy).

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń, takie jak uszkodzenie powierzchni stawowych, występują u 70% pacjentów. Ten objaw często występuje wraz z wysypkami w pierwszym tygodniu choroby. Uszkodzenia stawów mogą być nieistotne i powodować krótkotrwałe bolesne odczucia, ale mogą być również bardziej rozległe, gdy dotknięte są nie tylko duże (kostki i kolana), ale także małe powierzchnie stawowe. Obrzęk i zmiany kształtu powierzchni stawowej, a bolesne odczucia mogą trwać od 2 godzin do 5 dni. Jednak choroba nie powoduje poważnych deformacji powierzchni stawowych.

Najpoważniejsza jest porażka przewodu pokarmowego. Czasami bóle brzucha pojawiają się nawet przed wysypką. Występują z pojawieniem się krwotoków na ścianie jelita i mają charakter skurczowy. Często takie bóle występują w pępku, w prawym obszarze biodrowym, podkorowym i przypominają obraz ostrego brzucha spowodowanego zapaleniem wyrostka robaczkowego, niedrożnością jelit lub perforacją wrzodu. Bóle trwają najczęściej trzy dni. Ale czasami do dziesięciu dni. Często towarzyszą im nudności i krwawe wymioty, a także pojawienie się krwi w kale. W niektórych przypadkach rozwija się krwawienie z jelit, któremu towarzyszy gwałtowny spadek ciśnienia krwi i zapaść.

Bardziej rzadkie objawy zapalenia naczyń obejmują uszkodzenie nerek w postaci kłębuszkowego zapalenia nerek i zespołu płucnego, które objawia się kaszlem i dusznością.

Różnica w objawach u dzieci i dorosłych

• Początek choroby jest wymazany, objawy są łagodniejsze.
• Zespół brzuszny występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
• Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek, z utworzeniem przewlekłej niewydolności nerek.

• Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
• Charakteryzuje się ostrym początkiem i przebiegiem choroby.
• Zespołowi brzucha towarzyszy płynny stolec z smugami krwi.
• Często nerki są zaangażowane w proces od samego początku, z wykrywaniem krwiomoczu i białkomoczem w badaniach moczu.

Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcie

Ponieważ krwotoczne zapalenie naczyń wygląda na nogi, proponujemy przeglądanie szczegółowych zdjęć objawów.

Komplikacje

Możliwe powikłania krwotocznego zapalenia naczyń obejmują:

• niedrożność jelit;
• zapalenie trzustki;
• perforacja wrzodów żołądka i jelit;
• zapalenie otrzewnej;
• niedokrwistość po krwotoku;
• DIC z małopłytkowością;
• zakrzepica i atak serca w narządach;
• zaburzenia mózgowe, zapalenie nerwów.

Powikłania krwotocznego zapalenia naczyń występują tylko w przypadkach późnego leczenia, dlatego bardzo ważne jest, aby rozpocząć leczenie jak najszybciej. Wiadomo, że każda choroba jest znacznie łatwiejsza do leczenia na początku jej rozwoju. Samoleczenie, niekontrolowane leki lub tradycyjna medycyna doprowadzą do pogorszenia stanu pacjenta.

Diagnostyka

W przypadku podejrzenia krwotocznego zapalenia naczyń lekarz bada pacjenta, zbiera wywiad, przepisuje badania laboratoryjne i diagnostyczne, które pomogą w uzyskaniu pełnego obrazu choroby i zalecą odpowiednie leczenie.

Poniższe testy są uważane za główne metody diagnostyczne krwotocznego zapalenia naczyń:

1. Koagulogram.
2. Wykrywanie krążących kompleksów immunologicznych (CIC).
3. Oznaczanie klas immunoglobulin A (podwyższonych) i G (zredukowanych), krioglobulin i składników układu dopełniacza.
4. Analiza biochemiczna (frakcje białkowe, CRP, antystreptolizyna O, seromucoid).
5. Ogólne (szczegółowe) badanie krwi z obliczeniem bezwzględnych wartości wskaźników formuły leukocytów.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Łagodne objawy zespołu skórnego mogą sugerować reżim ambulatoryjny (ale odpoczynek w łóżku!) Z obowiązkowym przestrzeganiem specjalnej diety (wykluczenie mięsa, ryb, jaj, alergenów obowiązkowych, nowych produktów) i przepisanie leczenia farmakologicznego. Jednak ostry okres wymaga przebywania w szpitalu, stałego monitoringu medycznego, aw przypadku angażowania narządów wewnętrznych w proces patologiczny - użycia dużej liczby leków przepisywanych przez specjalne schematy iw określonych dawkach.

Charakter leczenia krwotocznego zapalenia naczyń różni się w zależności od fazy choroby:

• debiut, nawrót, remisja;
• postać kliniczna - prosta (skóra), mieszana, z uszkodzeniem nerek;
• nasilenie objawów klinicznych - łagodne (zadowalające zdrowie, niewielkie wysypki, możliwy ból stawów), umiarkowane (wielokrotne wysypki, ból stawów lub zapalenie stawów, nawracający ból brzucha, ślady krwi lub białka w moczu), ciężkie (zaczerwienienie wysypki, elementy martwicy, nawracający obrzęk naczynioruchowy, uporczywy ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego, krew w moczu, zespół nerczycowy, ostra niewydolność nerek);
• charakter choroby - ostry (do 2 miesięcy), przedłużony (do 6 miesięcy), przewlekły (nawracające lub rozwijające się zapalenie nerek Schonleina-Genocha).

Schemat leczenia farmakologicznego obejmuje:

1. Disagreganty - dzwonki 2-4 miligramów / kilogram dziennie, potrójne kroplówki dożylne.
2. Heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy na dzień podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie, jest stopniowo eliminowana przy zmniejszeniu dawki pojedynczej.
3. Aktywatory fibrynolizy - kwas nikotynowy.
4. W ciężkich przypadkach zaleca się terapię plazmaferezą lub glikokortykosteroidem.
5. W wyjątkowych przypadkach stosuje się cytostatyki, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Czas trwania krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych zależy od ciężkości choroby i jej postaci klinicznej. Zwykle trwa 2-3 miesiące z łagodnym, 4-6 miesięcy z umiarkowanym i do roku z ciężkim przebiegiem choroby Schönleina-Genocha, z nawrotami i zapaleniem nerek.

Leczenie pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń jest skomplikowane przez fakt, że obecnie nie ma leków, które skutecznie tłumią główny proces patologiczny, niezależnie od jego lokalizacji. Konieczne jest wykluczenie efektu celowo aktywnych efektów antygenowych, zwłaszcza tych, które chronologicznie pokrywały się z objawami klinicznymi choroby.

Dieta

Podczas leczenia bardzo ważne jest zapobieganie dodatkowemu uczuleniu pacjenta. W związku z tym wymagana jest dieta wykluczająca ekstrakty, czekoladę, kawę, cytrusy, truskawki, jaja, przemysłową żywność w puszkach i produkty słabo tolerowane przez pacjenta.

Specjalne diety są przepisywane oprócz wyraźnych zespołów brzusznych lub nerkowych. W przypadku ciężkiego zapalenia nerek zaleca się stosowanie diety nr 7 bez soli i mięsa.

Z którym lekarzem się skontaktować

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci i dorosłych leczy reumatolog. Po pokonaniu różnych organów konieczna jest konsultacja z odpowiednimi specjalistami: dermatolog (skóra), gastroenetrolog (jelito), neurolog (mózg), nefrolog (nerka), kardiolog (serce), pulmonolog (płuca). Pożądane jest przeprowadzenie badania immunologicznego w celu terminowego rozpoznania powikłań po leczeniu.

Prognoza

W krwotocznym zapaleniu naczyń rokowanie jest całkiem korzystne. W rzadkich przypadkach śmierć może wystąpić w ostrej fazie choroby z powodu powikłań przewodu pokarmowego (krwawienie, inwazja, zawał jelita). Śmierć może być również konsekwencją ostrej niewydolności nerek lub uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

U niektórych pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń może rozwinąć się przewlekła choroba nerek. U około 25% pacjentów z uszkodzeniem nerek w ostrej fazie choroby zmiany w osadzie moczu utrzymują się przez wiele lat; ostateczny wynik choroby u tych pacjentów jest nieznany.

Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcia, przyczyny i metody leczenia u dzieci i dorosłych

Krwotoczne zapalenie naczyń ma również nazwy plamica alergiczna, toksykoza naczyń włosowatych lub, na nazwisko autorów, którzy opisali, chorobę Shenlein-Genoch. Choroba jest zaliczana do rozległej grupy zapalenia naczyń, zapalenia naczyń krwionośnych różnych typów i rozmiarów.

Specyfiką reakcji ściany naczyniowej są warunki aseptyczne (brak patogenu) i dominująca rola wyraźnej reakcji alergicznej. Chorobie towarzyszy zwiększona zakrzepica, upośledzone mikrokrążenie krwi w tkankach i narządach wewnętrznych, co prowadzi do uszkodzenia nerek, stawów i narządów trawiennych.

Bardziej podatne na toksykozę kapilarną mężczyzn poniżej 20 roku życia, dzieci od 7 do 13 lat. Częstość występowania w tych populacjach waha się od 14 do 24 na 10 000.

Co to jest?

Krwotoczne zapalenie naczyń jest chorobą ogólnoustrojową reumatyczną charakteryzującą się przewlekłym zapaleniem naczyń włosowatych, tętniczek i żyłek, które odżywiają skórę, stawy, narządy jamy brzusznej i nerki. Inną nazwą krwotocznego zapalenia naczyń jest choroba Schönleina-Genocha.

Przyczyny

Przyczyny choroby nie są dokładnie określone. Jest uważany za autoimmunologiczny. Jednak ujawniono związek z czynnikami aktywacji procesów patologicznych. Obejmują one:

• urazowe uszkodzenia skóry i naczyń krwionośnych;
• przenoszone wirusowe i bakteryjne choroby zakaźne, szczególne znaczenie przywiązuje się do ostrego i przewlekłego zapalenia górnych dróg oddechowych (grypa, ARVI, zapalenie migdałków, zapalenie zatok), odry, częstego bólu gardła, ospy wietrznej, tyfusu, chorób paciorkowcowych;
• szczepienia podczas rutynowych szczepień, profilaktyczne stosowanie immunoglobulin;
• alergie pokarmowe;
• restrukturyzacja ciała w nowotworach złośliwych i łagodnych;
• zmiany u kobiet w czasie ciąży;
• efekt zwiększonych dawek promieniowania słonecznego (z przedłużonym opalaniem), wahań temperatury i promieniowania;
• reakcje alergiczne na leki (zwykle antybiotyki, środki uspokajające i leki przeciwnadciśnieniowe);
• zaburzenia metaboliczne w chorobach endokrynologicznych (cukrzyca);
• predyspozycje genetyczne w rodzinie.
• zatrucie domowe i zawodowe, toksykoinfekcja;
• dzieci mają inwazję robaków;
• reakcja na ukąszenia owadów.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dorosłych rozwija się częściej w podeszłym wieku, ze słabą i upośledzoną odpornością.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń, zdjęcie

Objawy choroby zależą od tego, które narządy i systemy są objęte. Krwotoczne zapalenie naczyń może objawiać się jako jedna lub kilka grup objawów (patrz zdjęcie). Główne z następujących:

• zmiany skórne;
• uszkodzenie stawów;
• zmiany w przewodzie pokarmowym;
• zespół nerkowy;
• w rzadkich przypadkach - zmiany w płucach i układzie nerwowym.

Najbardziej charakterystyczny jest ostry początek choroby, któremu towarzyszy wzrost temperatury do liczby gorączkowej. Mogą wystąpić przypadki braku wzrostu temperatury.

1. Zespół skóry (lub plamica) występuje u każdego pacjenta. Objawia się w postaci symetrycznej, małej plamistej lub plamisto-grudkowej wysypki krwotocznej, zlokalizowanej głównie na powierzchniach prostowników niższych (rzadziej górnych) kończyn, wokół dużych stawów i pośladków. Wysypka może być reprezentowana przez pojedyncze elementy i może być intensywna, w połączeniu z obrzękiem naczynioruchowym. Z reguły wysypki mają charakter powtarzający się jak fale. Przy zaniku wysypki pozostaje pigmentacja. W przypadku częstych nawrotów łuszczenie skóry występuje w miejscu wysypki.
2. Zespół stawowy jest często obserwowany jednocześnie ze skórą, co jest najbardziej charakterystyczne dla dorosłych. Najczęściej duże stawy nóg są objęte procesem, najrzadziej - nadgarstka łokciowego i nadgarstkowego. Oznakowany ból, zaczerwienienie i obrzęk. Typowe dla krwotocznego zapalenia naczyń jest lotna natura zmian stawowych. W 25% przypadków migrujące bóle stawów poprzedzają zmiany skórne. Zespół stawowy, który rzadko trwa tydzień, jest czasem łączony z bólem mięśni i obrzękiem kończyn dolnych.
3. U 2/3 pacjentów obserwuje się również zespół brzuszny. Charakteryzuje się bólami brzucha o spastycznym charakterze, nudnościami, wymiotami, krwawieniem z żołądka. Jednocześnie prawdziwie zagrażające życiu zjawiska obserwuje się tylko u 5% pacjentów.
4. Zespół nerkowy jest mniej powszechny (40 do 60% przypadków) i nie rozwija się natychmiast. Przejawia się w postaci krwiomoczu (wydalanie krwi z moczem) o różnym nasileniu, w rzadkich przypadkach możliwe jest rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek (zapalenie nerek) w postaci hematuricznej lub nerczycowej. Częściej zapalenie kłębuszków nerkowych objawia się w pierwszym roku choroby, rzadko występuje podczas następnego nawrotu krwotocznego zapalenia naczyń lub po zaniku wszystkich innych objawów choroby.

W pojedynczych przypadkach występują dolegliwości płucne - krwawienie, krwotok. Rzadko występują także uszkodzenia układu nerwowego - bóle głowy, drgawki, może rozwinąć się encefalopatia lub polineuropatia.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci

Objawy zapalenia naczyń u dzieci, w zależności od częstotliwości ich występowania, są podzielone w następujący sposób:

• wysypka w postaci grudek i czerwonych plam - 100% przypadków
• zapalenie stawów i ból stawów - 82%
• ból brzucha - 63%
• uszkodzenie nerek (zapalenie kłębuszków nerkowych) - 5-15%.

Najczęściej powrót do zdrowia następuje spontanicznie. W związku z tym choroba jest stosunkowo korzystna w dzieciństwie, zwłaszcza jeśli przestrzegane są zasady żywienia i rozpoczęła się eliminacja ewentualnego czynnika sprawczego. Po ustąpieniu zapalenia ryzyko nawrotu jest maksymalne w ciągu pierwszych 3 miesięcy, ale może później.

Po wyzdrowieniu należy przestrzegać zasad żywienia dietetycznego przez cały rok i unikać kontaktu z alergenami przenikającymi przez drogi oddechowe.

Prowadzi zespół skórny w obrazie klinicznym zapalenia naczyń. Charakteryzuje się następującymi cechami:

• pojawienie się wysypki zwanej plamicą;
• jego symetria;
• plamica wznosi się ponad skórę i jest dobrze wyczuwalna;
• jednocześnie mogą być czerwone plamy, pryszcze, pęcherze, które charakteryzują się swędzeniem;
• pierwotne erupcje na stopach, później rozprzestrzeniają się na biodra i pośladki;
• po kilku dniach erupcje jasnej czerwieni stają się brązowe, a następnie bledną i znikają;
• czasami mogą występować zmiany barwnikowe, które utrzymują się przez długi czas.

Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek występuje zwykle w ciągu miesiąca od pojawienia się pierwszych objawów choroby. Uszkodzenie nerek może wystąpić z minimalnymi objawami lub być podatne na agresywny przebieg. W zależności od tego kliniczne i laboratoryjne objawy zapalenia kłębuszków nerkowych są bardzo zróżnicowane. Obejmują one:

• białko w moczu;
• obrzęk, czasem bardzo wyraźny w odniesieniu do zespołu nerczycowego, w którym utrata białka w moczu może osiągnąć 3,5 g dziennie;
• ból lędźwiowy;
• zaczerwienienie moczu (krwiomocz brutto) lub tylko określona mikroskopowo obecność czerwonych krwinek (mikro krwiomocz);
• przejściowy wzrost ciśnienia.

Zespół brzuszny jest konsekwencją niedokrwienia jelit. U dzieci charakteryzuje się:

• nudności;
• wymioty;
• pojawienie się krwawych żył w kale;
• rozlał ból na żołądek na kolkę;
• ból zwiększa się po jedzeniu;
• luźne stolce.

Brzuszna postać krwotocznego zapalenia naczyń przypomina „ostry brzuch”, tradycyjnie wymagający interwencji chirurgicznej. Jednak jest to przeciwwskazane w tej chorobie, ponieważ powód porażki naczyń krwionośnych. Wymagana jest odpowiednia terapia lekowa.

Zespół stawowy w krwotocznym zapaleniu naczyń ma typowe objawy, które odróżniają go od zespołu stawowego w innych chorobach (zapalenie kości i stawów, reumatoidalne zapalenie stawów, dna). Obejmują one:

• brak zniszczenia stawu;
• symetria zmiany;
• brak migracji bólu;
• częste uszkodzenia stawów skokowych i kolanowych.

Leczenie dziecka z krwotocznym zapaleniem naczyń należy rozpocząć w szpitalu. Zazwyczaj oferowano trzytygodniowy odpoczynek w łóżku, a następnie ekspansję.

W jaki sposób diagnozuje się krwotoczne zapalenie naczyń?

Choroba Henocha Schönleina jest dość łatwa do ujawnienia pacjentowi, który ma wszystkie trzy główne objawy.

Istnieją niewielkie różnice w przebiegu choroby u dzieci i dorosłych.

• Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
• Charakteryzuje się ostrym początkiem i przebiegiem choroby.
• Zespołowi brzucha towarzyszy płynny stolec z smugami krwi.
• Często nerki są zaangażowane w proces od samego początku, z wykrywaniem krwiomoczu i białkomoczem w badaniach moczu.

• Początek choroby jest wymazany, objawy są łagodniejsze.
• Zespół brzuszny występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
• Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek, z utworzeniem przewlekłej niewydolności nerek.

Diagnostyka

Diagnozę choroby przeprowadza się kompleksowo. Przede wszystkim lekarz przeprowadza ankietę ustną, podczas której ustala skargi pacjenta, zbiera wywiad. W przyszłości można przypisać następujące badania:

• USG narządów jamy brzusznej i nerek.
• Określenie czasu trwania krwawienia.
• Przeprowadź testy mankietu, a także próbki uprzęży i ​​szczypta.
• Badanie fekaliów
• Prowadzenie badań immunologicznych, a także biochemii krwi.
• Badania wirusologiczne w celu identyfikacji zapalenia wątroby.
• Badanie endoskopowe przewodu pokarmowego.
• Badanie krwi może wykryć zwiększoną liczbę leukocytów i ESR. Obserwuje się także zaburzenia immunologiczne w postaci wzrostu immunoglobulin A i obniżenia poziomu immunoglobulin G.
• Podczas badania fizykalnego lekarz sprawdza funkcjonowanie stawów, uważnie bada skórę w celu wykrycia zmian w ich kolorze i możliwych wysypkach. W przypadku wykrycia obrzęku w okolicy twarzy może to oznaczać zaburzenia w normalnym funkcjonowaniu układu moczowego. Powinieneś również sprawdzić puls.

Chorobę należy odróżnić od następujących dolegliwości i stanów:

• Infekcyjne zapalenie wsierdzia.
• Układowe zapalenie naczyń (zespół Goodpasture'a, guzkowe zapalenie okołostawowe, choroba Behceta).
• Rozlane choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy).
• Meningokokemia.
• Macroglobulinemic purpura Waldenstrom.
• Jersinioza
• Choroba Crohna.

Dodatkowo można przepisać zabieg trepanobiopsji i badanie szpiku kostnego.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Po pierwsze, konieczna jest dieta (z wyłączeniem pokarmów alergennych). Po drugie, ścisły odpoczynek w łóżku. Po trzecie, terapia lekowa (leki przeciwpłytkowe, antykoagulanty, kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, azatiopryna, a także terapia przeciwzakrzepowa).

Zastosuj następujące leki:

• aktywatory fibrynolizy - kwas nikotynowy.
• Heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy na dzień podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie jest stopniowo anulowana ze zmniejszeniem dawki pojedynczej.
• dezagreganty - kuranty 2-4 miligramy / kilogram dziennie, potrójne kroplówki dożylne.
• W ciężkich przypadkach zaleca się terapię plazmaferezą lub glikokortykosteroidem.
• W wyjątkowych przypadkach stosuje się cytostatyki, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Zasadniczo przebieg choroby jest korzystny, a terapia immunosupresyjna lub cytostatyczna jest rzadko stosowana (na przykład w rozwoju autoimmunologicznego zapalenia nerek).

• Czas trwania krwotocznego zapalenia naczyń zależy od postaci klinicznej i ciężkości: 2-3 miesiące - dla łagodnego; 4-6 miesięcy - z umiarkowanym; do 12 miesięcy - w przypadku poważnego powtarzającego się kursu i jadeitu Schönlein - Genoh; w przypadku przewlekłego przebiegu są leczeni powtarzanymi kursami przez 3-6 miesięcy.

Dzieci muszą być w przychodni. Odbywa się przez 2 lata. Przez pierwsze 6 miesięcy pacjent odwiedza lekarza co miesiąc, następnie 1 raz na 3 miesiące, a następnie 1 raz na 6 miesięcy. Zapobieganie przeprowadza się za pomocą rehabilitacji ognisk przewlekłej infekcji. Regularnie badaj odchody na jajach robaków. Takie dzieci są przeciwwskazane w sporcie, różnorodnej fizjoterapii i ekspozycji na słońce.

Odpowiedzi na pytania

Co oznacza hipoalergiczna dieta?

• Przede wszystkim należy wyłączyć z konsumpcji wysoce alergizujące produkty, takie jak jajka, czekolada, owoce cytrusowe, kawa i kakao, ryby morskie i owoce morza, orzechy. Konieczne jest również odrzucanie tłustych i smażonych potraw. W diecie powinny dominować produkty mleczne o niskiej zawartości tłuszczu, duszone i gotowane potrawy. Dozwolone są zielone jabłka, kaszki zbożowe, mięso z indyka i królika, oleje roślinne.

Jakie są prognozy krwotocznego zapalenia naczyń?

• Z reguły rokowanie, zwłaszcza w łagodnej postaci choroby, jest korzystne. Ciężkie krwotoczne zapalenie naczyń jest obarczone nawrotem choroby i występowaniem powikłań (zapalenie nerek, powikłane niewydolnością nerek). W przypadku formy błyskawicy prawdopodobieństwo śmierci jest wysokie w ciągu kilku dni po wystąpieniu choroby.

Czy pacjenci z krwotocznym zapaleniem naczyń przyjmowani są do rejestracji w przychodni?

• Rejestracja w przychodni u dorosłych po odroczeniu choroby nie jest pokazana. Dzieci muszą być obserwowane przez dwa lata. W ciągu pierwszych sześciu miesięcy, każdego miesiąca, kolejnych sześciu miesięcy co kwartał i ostatniego roku co 6 miesięcy. Dzieci nie powinny uprawiać sportu, fizjoterapia i nasłonecznienie (ekspozycja na słońce) są przeciwwskazane.

Czy możliwe jest wystąpienie powikłań i konsekwencji po krwotocznym zapaleniu naczyń, a które?

• Tak, choroba może prowadzić do niedrożności jelit i zapalenia otrzewnej, przewlekłej niewydolności nerek, dysfunkcji narządów wewnętrznych (serca, wątroby), niedokrwistości i krwotoku płucnego, u dzieci może rozwinąć się skaza krwotoczna.

Jak zapobiegać zaostrzeniom?

Pacjent po wypisie ze szpitala nie powinien zapominać o chorobie w domu. Oczywiście do tego czasu będzie już wiedział wszystko o naturze choroby, zapobieganiu zaostrzeniom, zachowaniu w życiu codziennym, odżywianiu i trybie dnia. Pogrążając się w domowej atmosferze, pacjent nie będzie przyjmował żadnych leków bez recepty, nie rzuci się na produkty, które mogą wywołać nawrót choroby (alergeny), ale będzie jadł w pełni i co wieczór zacznie robić ciche światło na świeżym powietrzu.

Ponadto osoba jest przeciwwskazana:

• Nadmierny niepokój, stres psychiczny;
• Szczepienia (możliwe wyłącznie ze względów zdrowotnych);
• Ciężka praca fizyczna (dzieci są zwolnione z lekcji wychowania fizycznego);
• Hipotermia;
• Wprowadzenie immunoglobulin (antystafilokoków, tężca itp.).

Ze względu na fakt, że krwotoczne zapalenie naczyń jest przede wszystkim chorobą wieku dziecięcego, specjalne zalecenia są dostępne dla małych dzieci (lub rodziców?):

• Co sześć miesięcy dziecko odwiedza lekarza prowadzącego (przy braku zaostrzeń);
• Nadzór kliniczny przez co najmniej 5 lat na wypadek, gdyby nerki były zdrowe, ale jeśli zostaną pokonane, kontrola może trwać całe życie;
• Dzieci są całkowicie zwolnione z wychowania fizycznego przez rok, a następnie są przenoszone do grupy przygotowawczej;
• 3 razy w roku, obowiązkowa wizyta u dentysty i otolaryngologa;
• Regularne badania moczu (ogólne i według Nechyporenko) i analizy odchodów dla robaków;
• Szczepienia są wykluczone na 2 lata, a po tym czasie przeprowadza się rutynowe szczepienia, ale za zgodą lekarza prowadzącego i pod „osłoną antyhistaminową”;
• Przestrzeganie diety antyalergicznej - 2 lata;

Porady dla rodziców lub innych krewnych na temat leczenia w domu, zapobiegania nawrotom, żywienia i zachowania w szkole i w domu.

Krwotoczne zapalenie naczyń

. lub: choroba Schönleina-Henocha, zespół Schönleina-Henocha, plamica reumatyczna, plamica alergiczna, immunologiczne zapalenie mikromięśniowe, toksykoza naczyń włosowatych

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

Wszystkie objawy krwotocznego zapalenia naczyń są połączone w kilka syndromów (stabilny zestaw objawów połączony przez pojedynczy rozwój).

• Zespół skóry - pojawienie się małych krwotoków, wznoszących się ponad powierzchnię skóry.
  • Lokalizacja:
    • blisko stawów, zwłaszcza nóg;
    • ręce i stopy;
    • biodra;
    • pośladki;
    • twarz;
    • tułów.
  • Po zniknięciu krwotoków w ich miejscu pozostaje pigmentacja (ciemnienie skóry).
  • W krwotocznym zapaleniu naczyń nie ma krwawienia z nosa i ust.

• Zespół stawowy.
  • Przejawy:
    • ból stawów, głównie w dużych stawach nóg;
    • ból jest najsilniejszy z pojawieniem się podskórnych krwotoków w stawach;
    • obrzęk stawów;
    • przebarwienie skóry nad stawami na czerwone, a następnie na niebieskawe.
  • Zespół stawowy trwa zwykle nie dłużej niż tydzień.
  • Nie ma trwałej zmiany kształtu stawów z naruszeniem ich funkcji.

• Zespół brzuszny (tj. Na części brzucha).
  • Powodem są liczne krwotoki w ścianie jelita i otrzewnej (cienka błona pokrywająca narządy jamy brzusznej i wewnętrzne ściany jamy brzusznej).
  • Objawy:
    • umiarkowany ból brzucha;
    • czasami bóle brzucha są napadowe;
    • ból zwykle znajduje się wokół pępka, rzadziej w innych częściach brzucha;
    • bólowi brzucha towarzyszą zmiany w wyglądzie pacjenta (bladość skóry, zatopiona twarz, zapadnięte oczy, spiczaste rysy, suchy język);
    • pacjenci zwykle leżą na boku, przyciskając nogi do brzucha, pędząc;
    • jednocześnie z bólem brzucha, krwawymi wymiotami, luźnymi stolcami, często z smugami krwi;
    • bóle brzucha ustępują same lub w ciągu pierwszych 2-3 dni po rozpoczęciu leczenia.

• Zespół nerkowy jest zmianą zapalną małych naczyń nerkowych. Objawy:
  • pojawienie się krwi w moczu;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • obrzęk (głównie twarzy).

• Inne objawy (uszkodzenie mózgu i rdzenia kręgowego, krwawienie z płuc, zapalenie mięśni serca itp.) Są rzadko obserwowane i są rozpoznawane przez specjalne badania.
  
• Wraz z rozwojem niedokrwistości (spadek poziomu hemoglobiny - szczególnej substancji erytrocytów (czerwonych krwinek) przenoszących tlen) pojawia się zespół anemiczny:
  • ogólna słabość;
  • spadek zdolności do pracy;
  • zawroty głowy;
  • omdlenie (oszołomienie);
  • szum w uszach;
  • migające „latać” przed moimi oczami;
  • duszność i kołatanie serca przy niewielkim wysiłku;
  • szwy w klatce piersiowej.

Formularze

• W zależności od wariantu klinicznego przebiegu krwotocznego zapalenia naczyń:
  • skórny;
  • stawowy;
  • brzucha (tj. od strony brzucha);
  • nerkowy;
  • połączone. Możliwe są dowolne kombinacje. Najczęstsza opcja łączenia skór, zwana inaczej prostą.
• W zależności od przebiegu choroby może być:
  • błyskawica (przez kilka dni);
  • ostry (do 30-40 dni);
  • przewlekłe (przez 2 miesiące lub dłużej);
  • nawracające (pojawienie się objawów choroby 3-4 razy lub więcej w ciągu kilku lat);
  • przewlekłe (objawy kliniczne utrzymują się dłużej niż 1,5 roku) z częstymi lub rzadkimi zaostrzeniami.
• Stopień aktywności choroby:
  • mały;
  • średnia;
  • wysoki.
• Stopień określa się w zależności od nasilenia objawów, gorączki i parametrów laboratoryjnych:
  • szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR), czyli czerwone krwinki (w zależności od zawartości różnych białek w ciekłej części krwi);
  • zmniejszenie liczby normalnych krwinek;
  • poziomy krążących kompleksów immunologicznych (CIC, kompleksy obcych substancji i substancji ochronnych organizmu) itp.

Powody

• Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń są:
  • poprzednia infekcja (najczęściej wirusowa);
  • wprowadzenie szczepionek i surowic (leków w celu wytworzenia odporności na choroby zakaźne);
  • ukąszenia owadów;
  • niektóre leki (niektóre leki przeciwbakteryjne, leki obniżające ciśnienie krwi itp.);
  • hipotermia itp.
• Czynniki ryzyka krwotocznego zapalenia naczyń:
  • zaawansowany wiek;
  • powtarzające się infekcje;
  • skłonność do reakcji alergicznych (nadwrażliwość na obce substancje).

Terapeuta pomoże w leczeniu chorób

Diagnostyka

• Analiza historii choroby i dolegliwości (kiedy (jak długo) występowały krwotoki podskórne, bóle stawów i brzucha, krew w moczu i kał, ogólne osłabienie i inne objawy, z którymi pacjent wiąże ich wystąpienie).
• Analiza historii życia. Czy pacjent cierpi na choroby przewlekłe, jest dziedziczny (przenoszony z rodziców na dzieci), czy pacjent ma złe nawyki, czy przez dłuższy czas zażywał jakiekolwiek leki, czy podawał pacjentowi szczepionki i surowice (leki do wytworzenia odporności) na choroby skóry), czy miał kontakt z toksycznymi (toksycznymi) substancjami.
• Badanie fizykalne. Kolor skóry jest określony (możliwe są bladość i obecność krwotoków podskórnych). Stawy mogą być powiększone, nieaktywne, bolesne. Wraz z porażką nerek pojawiają się obrzęki, głównie twarzy. Impulsy mogą być gwałtowne, ciśnienie krwi może być zmniejszone, gdy rozwija się niedokrwistość (zmniejszenie poziomu hemoglobiny jest specjalną substancją erytrocytów, czyli czerwonych krwinek) lub podwyższone w przypadku uszkodzenia nerek.
• Badanie krwi Komórki krwi początkowo pozostają w normalnym zakresie. W przyszłości możliwy jest wzrost liczby leukocytów (białych krwinek), a także zmniejszenie liczby erytrocytów (czerwonych krwinek) i hemoglobiny (specjalna substancja erytrocytów przenoszących tlen). Tempo sedymentacji erytrocytów (ESR, niespecyficzny wskaźnik laboratoryjny odzwierciedlający stosunek odmian białka krwi) jest umiarkowanie zwiększone.
• Analiza moczu Wraz z rozwojem krwawienia z nerek lub dróg moczowych krwinki czerwone pojawiają się w analizie moczu.
• Analiza kału. Wraz z rozwojem krwawienia z jelit pojawia się krew.
• Biochemiczna analiza krwi. Poziom cholesterolu (substancji podobnej do tłuszczu), glukozy (prosty węglowodan), kreatyniny (produkt rozpadu), kwasu moczowego (produkt rozpadu z jądra komórkowego), elektrolitów (potasu, sodu, wapnia) określa się w celu wykrycia powiązanych chorób.
• Badanie immunologiczne (ocena stanu obronnego organizmu). Wykrywa obecność przeciwciał (specyficznych białek wytwarzanych przez organizm w celu niszczenia obcych komórek) bakteriom i wirusom.
• Badanie wirusologiczne (wykrywanie wirusów w organizmie) ma na celu identyfikację wirusów zapalenia wątroby typu B i C (specjalnych wirusów, które mogą powodować specyficzne uszkodzenie wątroby i innych narządów) jako możliwej przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń.
• Czas trwania krwawienia ocenia się podczas przebijania palca lub płatka ucha. W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń liczba ta wzrasta.
• Czas krzepnięcia. Ocenia się pojawienie się skrzepu we krwi pobranej z żyły pacjenta. Ten wskaźnik pozostaje normalny.
• Test szczypania. Pojawienie się krwotoków podskórnych szacuje się, gdy fałd skóry jest wciśnięty pod obojczyk. Test jest pozytywny (tzn. Pojawiają się krwotoki, ale normalnie nie powinno tak być).
• Próbka uprzęży. Opaska uciskowa jest nakładana na ramię pacjenta przez 5 minut, a następnie ocenia się występowanie krwotoków na przedramieniu pacjenta. Test jest pozytywny (tzn. Pojawiają się krwotoki, ale normalnie nie powinno tak być).
• Test mankietów. Mankiet do pomiaru ciśnienia krwi jest przykładany do barku pacjenta. Powietrze jest wtłaczane do niego pod ciśnieniem 90-100 mm Hg. Art. przez 5 minut. Następnie ocenia się krwotok na przedramieniu pacjenta. Test jest pozytywny (tzn. Pojawiają się krwotoki, ale normalnie nie powinno tak być).
• Badanie USG narządów jamy brzusznej (USG). Prowadzony z pojawieniem się bólu w brzuchu. Ocenia strukturę narządów jamy brzusznej.
• Badanie nerek odbywa się wraz z rozwojem ich porażki
  • USG nerek. Bada strukturę nerek;
  • Scyntygrafia nerek jest metodą badawczą, w której radioaktywna medycyna jest wstrzykiwana do organizmu i uzyskuje się obraz nerek za pomocą kamery gamma. Sprawdza czynność nerek.

• Biopsja skóry i nerek (pobranie kawałka tkanki do badania) ujawnia uszkodzenie małych naczyń w postaci zapalenia i zniszczenia ich ścian.
• Badania endoskopowe (metody badań narządów wewnętrznych i jam ciała poprzez badanie ich za pomocą instrumentów optycznych - endoskopów) wykonuje się w celu zidentyfikowania źródła krwawienia.
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) to badanie przełyku, żołądka i dwunastnicy (początkowej części jelita cienkiego).
  • Kolonoskopia to badanie jelita grubego.
  • Bronchoskopia jest badaniem dróg oddechowych.
  • Laparoskopia - badanie jamy brzusznej.

• Badanie szpiku kostnego uzyskanego przez nakłucie (przebicie z ekstrakcją zawartości wewnętrznej) kości, najczęściej mostka (centralna kość przedniej powierzchni klatki piersiowej, do której przymocowane są żebra), wykonuje się w niektórych przypadkach w celu oceny hematopoezy (tworzenia komórek krwi) i wykluczenia innych przyczyn krwotok podskórny.
• Trepanobiopsję (badanie szpiku kostnego w jego związku z otaczającymi tkankami) przeprowadza się podczas badania szpiku kostnego z kością i okostną do badania, zwykle z kości biodrowej (miednicy osoby znajdującej się najbliżej skóry) za pomocą trepan. Wykonywany jest w rzadkich przypadkach w celu oceny powstawania krwi i wykluczenia innych przyczyn krwotoku podskórnego.
• Można również skonsultować się z reumatologiem, hematologiem.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

• Podstawowa (czyli podstawowa) terapia:
  • ograniczenie aktywności ruchowej;
  • dieta hipoalergiczna (to znaczy nie zawierająca substancji, które mogą wywołać reakcję alergiczną - specjalna aktywacja mechanizmów obronnych organizmu, które są szkodliwe zamiast korzyści);
  • enterosorpcja (przyjmowanie leków, które wiążą szkodliwe substancje w jelicie, zapobiegając ich wchłanianiu do krwi);
  • terapia dezagregacyjna (stosowanie leków zapobiegających powstawaniu zakrzepów krwi z powodu naruszenia klejenia płytek krwi - płytek krwi). Poprawia przepływ krwi przez małe naczynia;
  • terapia przeciwzakrzepowa (stosowanie leków, które zapobiegają powstawaniu zakrzepów krwi z powodu wpływu na czynniki krzepnięcia);
  • leki przeciwhistaminowe (tj. przeciwalergiczne);
  • terapia infuzyjna (dożylne podawanie roztworów leczniczych, które wspomagają usuwanie szkodliwych substancji z organizmu);
  • terapia antybakteryjna (stosowanie środków przeciwbakteryjnych);
  • glukokortykoidy (syntetyczne analogi ludzkich hormonów kory nadnerczy). Mają działanie przeciwzapalne i przeciwobrzękowe, zapobiegają rozwojowi reakcji alergicznych.

• Wykorzystanie dodatkowych (alternatywnych) funduszy:
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ lub NLPZ) - grupa leków o działaniu przeciwzapalnym, przeciwbólowym i przeciwgorączkowym;
  • leki stabilizujące błonę (witaminy A, E, PP itp.) - grupa leków, które przywracają błonę (błonę) komórek i zapewniają lepsze odżywianie i gojenie tkanek;
  • cytostatyki - grupa leków, które hamują wzrost guzów i aktywność układu odpornościowego;
  • Plazmafereza jest metodą usuwania szkodliwych substancji z krwi za pomocą specjalnych urządzeń.

• Leczenie objawowe (to znaczy leczenie poszczególnych objawów - objawy choroby).
  • Leczenie przewlekłych ognisk zakażenia (na przykład próchnicy (zniszczenie tkanki zęba przez drobnoustroje lub niedostateczny przepływ krwi), przyczyny częstych bólów gardła - zapalenie tkanki limfatycznej gardła itp.).
  • Leki zobojętniające sok żołądkowy (zmniejszające kwasowość soku żołądkowego) w celu zmniejszenia ryzyka uszkodzenia żołądka przez glukokortykoidy i niesteroidowe leki przeciwzapalne.
  • Leki przeciwskurczowe (leki zmniejszające ból spowodowany skurczami - ostre zmniejszenie mięśni naczyń i narządów wewnętrznych). Służy do bólu brzucha.

• Leczenie chirurgiczne:
  • usunięcie odcinka jelita wykonuje się w przypadku ciężkiego przebiegu choroby ze śmiercią odcinka jelita
  • przeszczep nerki (przeszczep) jest stosowany do ciężkiego uszkodzenia nerek z niezdolnością do przywrócenia ich funkcji.

Komplikacje i konsekwencje

• Powikłania skazy krwotocznej:
  • przewlekła niewydolność nerek (upośledzona czynność nerek);
  • śmierć odcinka jelita z możliwą penetracją treści jelitowej do jamy brzusznej i rozwój zapalenia otrzewnej (zapalenie otrzewnej - błona pokrywająca narządy i wewnętrzne ściany jamy brzusznej);
  • niedrożność jelit (naruszenie zawartości przez jelito);
  • krwotok płucny (krwawienie z naczyń płuc lub oskrzeli, któremu towarzyszy uwalnianie krwi z dróg oddechowych);
  • niedokrwistość z niedoboru żelaza, to znaczy obniżenie poziomu hemoglobiny (specjalna substancja erytrocytów (czerwonych krwinek), które przenoszą tlen) z powodu braku żelaza;
  • pogorszenie narządów wewnętrznych, zwłaszcza w obecności chorób przewlekłych (na przykład serca, nerek itp.).

• Konsekwencje krwotocznego zapalenia naczyń mogą być nieobecne przy rozpoczęciu leczenia w pełnym wymiarze czasu w odpowiednim czasie. Krwotoczne zapalenie naczyń rzadko prowadzi do śmierci. U połowy pacjentów dochodzi do całkowitego wyzdrowienia. Pozostali pacjenci mają przebieg nawrotowy, to znaczy ponowne pojawienie się objawów choroby po kilku miesiącach lub latach.

Zapobieganie krwotocznemu zapaleniu naczyń

• Profilaktyka pierwotna (tj. Przed wystąpieniem choroby) krwotoczne zapalenie naczyń:
  • wzmocnienie mechanizmów obronnych organizmu (na przykład stwardnienie, chodzenie na świeżym powietrzu, zdrowa żywność z wystarczającą zawartością warzyw i owoców itp.);
  • terminowe leczenie infekcji przewlekłych (na przykład próchnicy zębów (zniszczenie tkanki zęba przez drobnoustroje lub niedostateczny przepływ krwi), przyczyny częstych bólów gardła - zapalenie tkanki limfatycznej gardła itp.);
  • odrzucenie niekontrolowanego używania narkotyków;
  • wykluczenie hipotermii;
  • odrzucenie nadmiernej aktywności fizycznej.

• Profilaktyka wtórna jest najwcześniejszym wykryciem krwotocznego zapalenia naczyń.

• Zapobieganie powikłaniom krwotocznego zapalenia naczyń:
  • terminowe pełne leczenie krwotocznego zapalenia naczyń;
  • unikanie kontaktu z alergenami (obce substancje, które po spożyciu powodują nadmierną aktywność obronną organizmu);
  • zakaz szczepień;
  • rzucenie palenia i picie alkoholu.

• Źródła

• Longo L.D. Harrison's Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
• Abdulkadyrov K.M. Hematologia. M.: EKSMO, Petersburg: Sova, 2004. - 928 p.
• Alekseev N.A. Niedokrwistość SPb.: Hipokrates, 2004. - 512 p.
• Alpidovskiy V.K. i inne choroby mieloproliferacyjne. Moskwa: RUDN, 2012. - 32 str.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas hematologii. M: Logosphere, 2007. - 608 p.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. i inni Hematologia dzieciństwa. 2nd ed., Ext. i pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 p.
• Worobev A.I. (Wyd.) Podręcznik hematologii. Tom 3. M: Newdiamed, 2005.- 416 p.
• Drozdova M.V. Choroby krwi. Petersburg, Star, 2009. - 408 p.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Kurs wykładów na temat hematologii dziecięcej. Symferopol: KMU je. S.I. Georgievsky, 2000. - 77 pkt.
• Kozinets G.I. (Red.) Transfuzjologia praktyczna. M.: Medycyna praktyczna, 2005. –544 str.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Choroby wewnętrzne: hematologia. Krasnojarsk: KrasSMU, 2010. - 114 str.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Atlas hematologiczny. Twer: Triada, 2004. - 242 p.
• Mamaev N.N. Hematologia: przewodnik dla lekarzy. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 pkt.
• Podstawy hematologii klinicznej. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Reference manual. - M.: Dialect, 2003. - 304 str.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologia. Riazań: Państwowy Uniwersytet Medyczny w Ryazan, 2010. - 120 pkt.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretacja wyników automatycznej analizy hematologicznej (aspekty kliniczne i laboratoryjne). Omsk: OGMA, 2008. - 37 str.
• Timofeeva L.N. Zespoły kliniczne w hematologii. Metodyczne zalecenia. - Krasnojarsk: KrasGMA, 2006. - 38 str.

Co zrobić z krwotocznym zapaleniem naczyń?

• Wybierz odpowiedniego lekarza ogólnego
• Testy zaliczeniowe
• Uzyskaj leczenie od lekarza
• Postępuj zgodnie ze wszystkimi zaleceniami

Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń jest ogólnoustrojowym aseptycznym zapaleniem naczyń mikronaczyniowych z pierwotnym uszkodzeniem skóry, stawów, przewodu pokarmowego i kłębuszków nerkowych. Występuje z objawami wysypki krwotocznej lub pokrzywkowej, bólem stawów, zespołem bólu brzucha, krwiomoczem i niewydolnością nerek. Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych, danych laboratoryjnych (badanie krwi, mocz, koagulogram), badaniu przewodu pokarmowego i nerek. Podstawą leczenia zapalenia naczyń jest terapia antykoagulantami, angiogregantami. W ciężkich przypadkach stosowana jest hemokorekcja pozaustrojowa, terapia glikokortykosteroidami, działanie przeciwzapalne, leczenie cytostatyczne.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń (HBV, Schönlein-Genoch, plamica alergiczna, toksykoza naczyń włosowatych) jest jedną z najczęstszych chorób krwotocznych. W istocie jest to powierzchowne alergiczne zapalenie naczyń z uszkodzeniem małych tętniczek, żyłek i naczyń włosowatych. W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (ICD) choroba nazywa się „plamica alergiczna”. Choroba Schönleina-Henocha występuje głównie u dzieci - od 5 do 14 lat. Średnia częstość występowania wśród dzieci w tym wieku wynosi 23-25 ​​przypadków na 10 tys. Osoby w wieku 7-12 lat są najbardziej podatne na tę chorobę. U dzieci w wieku poniżej 3 lat znane są tylko pojedyncze przypadki plamicy.

Powody

Etiologiczne aspekty nie zostały w pełni zbadane, wiadomo tylko, że w większości przypadków patologia ma charakter zakaźny-alergiczny. Istnieje zależność sezonowa - najwyższą zapadalność odnotowuje się w porze mokrej i zimnej. Długoterminowe obserwacje ujawniły powszechne czynniki wyzwalające, które poprzedzają rozwój objawów klinicznych. Obejmują one:

• Choroby zakaźne. W większości przypadków manifestacja zapalenia naczyń jest poprzedzona ostrym zakażeniem dróg oddechowych (zapalenie tchawicy i oskrzeli, zapalenie migdałków, zapalenie błony śluzowej nosa i gardła). Najczęściej możliwe jest wyizolowanie β-hemolizujących paciorkowców, Staphylococcus aureus, E. coli, adenowirusa, HSV typu 1 i typu 2 z wymazów z nosogardzieli. Mniejsza część chorych dzieci jest zakażona wirusem cytomegalii, wirusem Epsteina-Barra, chlamydią, Mycobacterium tuberculosis, zapaleniem wątroby typu B.
• Farmakoterapia. W reumatologii istnieją doniesienia o rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń przy użyciu preparatów farmakologicznych: antybiotyków (penicyliny, makrolidy), NLPZ, leków przeciwarytmicznych (chinidyna). Aby sprowokować zjawisko plamicy alergicznej można profilaktycznie szczepić, przeprowadzane bezpośrednio po poprzednim ARVI.
• Obciążenie alergiczne. W historii pacjentów z HB często występują oznaki obecności różnych rodzajów alergii (narkotyków, żywności, zimna). Pacjenci często cierpią na alergiczne zapalenie skóry, pyłkowicę, alergiczny nieżyt nosa lub objawy skazy wysiękowo-katarowej.
• Inne przyczyny wewnętrzne i zewnętrzne. Hypercooling, nadmierne nasłonecznienie, ukąszenia owadów i urazy mogą być jednym z czynników, które powodują czynniki. U niektórych pacjentów przejaw choroby występuje na tle ciąży, cukrzycy, nowotworów złośliwych, marskości wątroby.

W wielu przypadkach nie można ustalić czynnika sprawczego powodującego początek zapalenia naczyń. Wielu autorów sugeruje, że wpływ czynników prowokujących prowadzi do rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń tylko w przypadkach, gdy jest on przeprowadzany na tle genetycznej predyspozycji organizmu do hiperegicznych reakcji immunologicznych.

Patogeneza

Podstawą rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń jest tworzenie kompleksów immunologicznych i zwiększona aktywność białek układu dopełniacza. Krążą we krwi, osadzają się na wewnętrznej powierzchni ściany małych naczyń (żył, tętniczek, naczyń włosowatych), powodując jej uszkodzenie w wyniku aseptycznego procesu zapalnego. Zapalenie ściany naczyniowej z kolei prowadzi do zwiększenia jej przepuszczalności, odkładania fibryny i mas zakrzepowych w świetle naczynia, co powoduje główne objawy kliniczne choroby - zespół krwotoczny skóry i mikroturbację łożyska naczyniowego z uszkodzeniem przewodu pokarmowego, nerek, stawów.

Klasyfikacja

W przebiegu klinicznym zatrucia naczyń włosowatych występuje faza ostra (okres początkowy lub zaostrzenie) i faza osiadania (poprawa). Zgodnie z przeważającymi objawami choroba dzieli się na następujące postacie kliniczne: prosta, reumatoidalna (stawowa), brzuszna i piorunująca. W zależności od charakteru przepływu rozróżnia się ostre (do 2 miesięcy), przedłużone (do pół roku) i przewlekłe HS. Nasilenie objawów klinicznych wydziela zapalenie naczyń:

• Łatwy stopień. Występuje zadowalający stan pacjentów i niewielki charakter wysypki, bólu stawów.
• Średni stopień. Stan pacjenta jest umiarkowany, wysypka jest obfita, bóle stawów towarzyszą zmiany w stawach typu zapalenia stawów, występują nawracające bóle brzucha i mikrohematuria.
• Ciężkie. Występuje poważny stan pacjenta, wysypka obfita wysypka z obszarami martwiczymi, obrzęk naczynioruchowy, zespół nerczycowy, występuje poważny krwiomocz i krwawienie z przewodu pokarmowego, prawdopodobnie rozwój ostrej niewydolności nerek.

Objawy

W klinice plamicy alergicznej, typowo ostry początek z gorączką do liczby podgorączkowej lub gorączkowej. Jednak temperatura może nie wzrosnąć. Zespół skórny obserwuje się na samym początku choroby i obserwuje się u wszystkich pacjentów. Charakteryzuje się rozproszonymi krwotocznymi elementami plamistymi o różnej wielkości (zwykle małymi), które nie znikają po naciśnięciu. W niektórych przypadkach obserwuje się pokrzywkę. Wysypki są zwykle rozmieszczone symetrycznie na skórze nóg, ud i pośladków, w obszarze dużych stawów, rzadziej na skórze rąk i ciała. Obfitość wysypek często koreluje z nasileniem zapalenia naczyń. W najcięższym przebiegu nekroza rozwija się pośrodku niektórych elementów wysypki i form wrzodowych. Rozwiązanie wysypki kończy się długotrwałym przebarwieniem. W przewlekłym HBW z częstymi nawrotami skóry po zniknięciu wysypki występuje peeling.

Zespół stawowy rozwija się u 70% pacjentów. Uszkodzenie stawów może być krótkotrwałe w postaci lekkiego bólu stawów lub utrzymywać się przez kilka dni z silnym bólem, któremu towarzyszą inne objawy zapalenia stawów (zaczerwienienie, obrzęk) i prowadzące do ograniczenia ruchu stawu. Typowy jest lotny charakter zmiany chorobowej z udziałem głównie dużych stawów, często kolan i kostek. Zespół stawowy może pojawić się w początkowym okresie zapalenia naczyń lub wystąpić później. Często ma charakter przejściowy i nigdy nie prowadzi do trwałej deformacji stawów. Zespół brzuszny może poprzedzać lub towarzyszyć objawom skórno-stawowym. Objawia się bólami brzucha o różnym nasileniu - od umiarkowanego do napadowego w zależności od rodzaju kolki jelitowej. Pacjenci często nie mogą wskazać dokładnej lokalizacji bólu, narzekać na nieprawidłowy stolec, nudności i wymioty. Bóle brzucha mogą pojawiać się kilka razy w ciągu dnia i przechodzić spontanicznie lub w ciągu pierwszych kilku dni leczenia.

Zespół nerkowy występuje u 25-30% pacjentów i wykazuje objawy przewlekłego lub ostrego zapalenia kłębuszków nerkowych o różnym stopniu krwiomoczu. U wielu pacjentów rozwija się zespół objawów nerczycowych. Porażka innych narządów w krwotocznym zapaleniu naczyń jest dość rzadka. Może to być krwotoczne zapalenie płuc w postaci kaszlu z smugami krwi w plwocinie i dusznością, krwotoki w wsierdziu, krwotoczne zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego. Uszkodzenie naczyń mózgowych objawia się zawrotami głowy, drażliwością, bólem głowy, objawami obrzęku i może powodować rozwój krwotocznego zapalenia opon mózgowych.

Komplikacje

Uszkodzenie nerek jest najbardziej uporczywym zespołem krwotocznego zapalenia naczyń, może być powikłane przez złośliwe zapalenie kłębuszków nerkowych i przewlekłą niewydolność nerek. W ciężkich przypadkach plamicy alergicznej występuje krwawienie z przewodu pokarmowego, któremu towarzyszą krwawe wymioty i obecność krwi w kale, krwotok płucny, krwotok do substancji mózgowej (udar krwotoczny). Masywna utrata krwi może prowadzić do zapaści i śpiączki anemicznej. Powikłania zespołu brzusznego są rzadsze i są reprezentowane przez inwazję jelit, zapalenie otrzewnej, zakrzepicę krezki i martwicę części jelita cienkiego. Najwyższą częstość śmiertelnych wyników odnotowuje się za pomocą błyskawicowej formy HB.

Diagnostyka

Reumatolog, przeprowadzając diagnostykę, bierze pod uwagę wiek pacjenta, bada etiofaktory, porównuje dane kliniczne i laboratoryjne oraz wyklucza inne choroby. Wraz z rozwojem zespołu nerkowego pacjent potrzebuje konsultacji nefrologicznej, w obecności bólów brzucha - konsultacji z gastroenterologiem i chirurgiem. Panel diagnostyczny zawiera:

• Testy hematologiczne. Ogólnie rzecz biorąc, badania krwi z reguły są nieswoistymi objawami umiarkowanego zapalenia (leukocytoza i niewielki wzrost ESR), wzrost liczby płytek krwi i eozynofili. Analiza biochemiczna krwi wykazuje wzrost poziomu immunoglobulin A i CRP. Wyniki koagulogramu mają duże znaczenie diagnostyczne. Brak danych dotyczących naruszenia krzepnięcia w obecności objawów klinicznych zespołu krwotocznego jest dowodem na korzyść HS.
• Mocz i kał. W analizie moczu wykryto krwiomocz, białkomocz, cylindrurię. Pacjenci z zespołem nerkowym wykazują monitorowanie zmian w analizie moczu, prowadzenie biochemii moczu, próbki Zimnitsky, Nechiporenko. Aby zdiagnozować ukryte krwawienie z przewodu pokarmowego, należy przeprowadzić analizę krwi utajonej w kale.
• Diagnostyka instrumentalna. W celu oceny stanu narządów docelowych wykonuje się badanie ultrasonograficzne nerek, USG naczyń nerkowych. Aby wykluczyć organiczne przyczyny krwawienia z przewodu pokarmowego i oskrzeli, wskazane jest wykonanie USG jamy brzusznej, gastroskopii, bronchoskopii.
• Biopsja z histologią. W ciężkich przypadkach diagnostycznych wskazana jest biopsja skóry lub nerek. Badanie histologiczne biopsji ujawnia charakterystyczne zmiany: odkładanie się immunoglobuliny A i CEC na śródbłonku oraz w grubości ściany naczyń żył, tętniczek i naczyń włosowatych; tworzenie mikrozakrzepu; uwalnianie elementów krwi poza naczynie.

Brzuszną postać krwotocznego zapalenia naczyń należy odróżnić od innych przyczyn powodujących pojawienie się objawów „ostrego zapalenia”., grypa), białaczka, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Stilla, ostre zapalenie kłębuszków nerkowych, układowe zapalenie naczyń.

Leczenie

W ostrej fazie krwotocznego zapalenia naczyń pacjenci powinni obserwować odpoczynek w łóżku i dietę hipoalergiczną, ograniczać spożycie płynów i soli oraz eliminować antybiotyki i inne leki, które mogą zwiększyć uczulenie organizmu. Główne kierunki terapii zależą od objawów klinicznych, dlatego wskazane jest rozważenie ich syndromowo:

• Dla jakichkolwiek syndromów. Podstawą podstawowej terapii dla wszystkich postaci wirusowego zapalenia wątroby typu B jest powołanie dezagregantów (dipirydamolu, pentoksyfiliny) i aktywatorów fibrynolizy (kwasu nikotynowego). Preparaty tych grup zapobiegają agregacji płytek krwi, poprawiają mikrokrążenie i perfuzję śródmiąższową. Często podstawowa dawka obejmuje heparynę i inne leki przeciwzakrzepowe.
• Z zespołem skóry. Terapia polega na stosowaniu sulfasalazyny, kolchicyny. Stosowanie prednizonu jest nadal kwestią kontrowersyjną wśród lekarzy. Być może jego powołanie w ciężkich przypadkach HS. Przy braku efektu terapii kortykosteroidami preparatami są cytostatyki.
• Kiedy zespół stawowy. Wyraźna bóle stawów są zatrzymywane przez terapię przeciwzapalną (indometacyna, ibuprofen). Dodatkowo można podawać pochodne aminochinoliny (chlorochina).
• Z zespołem nerkowym. Zalecane są wysokie dawki glikokortykosteroidów, cytostatyki. Możliwe jest stosowanie inhibitorów ACE, antagonistów receptora angiotensyny II, podawanie normalnej ludzkiej immunoglobuliny, prowadzenie elektroforezy z kwasem nikotynowym i heparyną do okolicy nerek. W końcowej fazie przewlekłej choroby nerek wymagana jest hemodializa lub przeszczep nerki.
• Z zespołem brzusznym. Zespół intensywnego bólu służy jako wskazanie do dożylnego podawania prednizolonu, reopolyglukiny, krystaloidów. Wraz z rozwojem powikłań chirurgicznych (perforacja, inwazja jelita) stosuje się taktyki chirurgiczne.

Ciężki przebieg choroby jest wskazaniem do hemokorekcji pozaustrojowej (hemosorbcja, immunosorbcja, plazmafereza). Wielu autorów zauważyło nieskuteczność leków przeciwhistaminowych w leczeniu HB. Jednak ich stosowanie może być uzasadnione u pacjentów z historią alergii. Gdy choroba jest związana z alergiami pokarmowymi i obecnością zespołu brzusznego, dodatkowo przepisuje się enterosorbenty.

Prognoza i profil

Łagodne formy krwotocznego zapalenia naczyń są podatne na samoistne gojenie po pierwszym ataku choroby - ich rokowanie jest korzystne. W piorunującej postaci śmierć pacjentów może wystąpić w ciągu pierwszych kilku dni od wystąpienia choroby. Najczęściej wiąże się to z uszkodzeniem OUN naczyń krwionośnych i występowaniem krwotoku śródmózgowego. Inną przyczyną śmierci może być ciężki zespół nerkowy, prowadzący do rozwoju mocznicy. Aby zapobiec alergicznemu zapaleniu naczyń, zaleca się odkażanie przewlekłych zakaźnych ognisk narządów laryngologicznych, odrobaczanie z inwazjami robaków, wyłączając kontakt ze znanymi alergenami i niekontrolowanymi lekami.