logo

Eozynofilia we krwi

Eozynofilia jest rozumiana jako stan, w którym poziom eozynofili jest podwyższony we krwi, której głównym zadaniem jest ochrona przed infekcjami pasożytniczymi, udział w tworzeniu reakcji alergicznej, absorpcja kompleksów immunologicznych antygen-przeciwciało.

Norma Eozynofile

Norma jest inna dla dorosłych i dzieci:

  • U dorosłego mężczyzny poziom eozynofili powinien wynosić od 0,5 do 5% wszystkich białych krwinek.
  • U kobiet względna zawartość, jak u mężczyzn, waha się od 0,5 do 5%, ale w ciągu miesiąca, w zależności od fazy cyklu miesiączkowego, może się zmienić. Wyższe wartości obserwuje się w pierwszej fazie, po owulacji poziom spada.
  • Norma dla dzieci poniżej piątego roku życia wynosi od 0,5 do 7%, po pięciu latach - od 1 do 5%.

Bezwzględny poziom bezwzględny dla osoby dorosłej wynosi 0,15-0,45 x 10⁹ na litr.

Jak określić?

Poziom eozynofili we krwi określa się podczas ogólnej analizy. Materiał pobierany rano na pusty żołądek z palca. Oszacowano zarówno wartość bezwzględną, jak i wartość względną, to znaczy zarówno całkowitą liczbę komórek, jak i procent względem innych białych krwinek. Jeśli ich poziom jest powyżej normy, mówimy o eozynofilii. O hipereozynofilii powiedzieć, jeśli zawartość przekracza 15%.

Względną eozynofilię klasyfikuje się w następujący sposób:

  • łatwy - jeśli poziom nie przekracza 10%;
  • umiarkowany - od 10 do 20%;
  • ciężki - ponad 20%.

Kiedy to nastąpi?

Eozynofile zaczynają aktywnie tworzyć się w szpiku kostnym, jeśli obce białko zaatakowało organizm. Eozynofilia jest dwojakiego rodzaju: reaktywna i spowodowana chorobami krwi.

Przyczyny reaktywnych eozynofilii są liczne. Oto cała lista różnych chorób, w tym:

  • Zakażenia pasożytnicze: askarioza, silnieidoza, włośnica i inne.
  • Nowotwory złośliwe: mięsaki, rak, chłoniak Hodgkina, limfadenopatia immunoblastyczna, chłoniaki nieziarnicze.
  • Choroby atopowe i alergiczne: astma oskrzelowa, atopowe zapalenie skóry, alergiczny nieżyt nosa, zawodowe choroby płuc i inne. Z reguły w reakcjach alergicznych eozynofilia we krwi jest umiarkowana.
  • Zakażenia nieparazytowe: szkarlatyna, bruceloza, mononukleoza i inne.
  • Rozlane choroby tkanki łącznej: reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, twardzina skóry, guzkowe zapalenie okołostawowe i inne.
  • Choroby skóry: pęcherzyca, opryszczkowe zapalenie skóry, wyprysk, pęcherzyca.
  • Zaburzenia endokrynologiczne.
  • Zespół Lefflera, eozynofilowe zapalenie płuc, zespół Churga-Straussa.
  • Patologie immunologiczne: niedobór immunoglobulin, zespół Wiskotta-Aldridge'a.
  • Marskość wątroby.
  • Wrodzone wady serca.

Wśród chorób krwi, które powodują wzrost eozynofili, należą:

Najczęstsze przyczyny eozynofilii

Zakażenia pasożytnicze

Lekarze na całym świecie w przypadku podwyższonego poziomu eozynofilów u pacjenta są głównie podejrzewani o zakażenia pasożytami jelitowymi. Inwazja pasożytnicza jest najczęstszą przyczyną eozynofilii. Wyjątkiem jest giardioza, w której poziom tych leukocytów nie zawsze wzrasta.

Najcięższa eozynofilia rozwija się ze schistosomatozą, włośnicą, filareozą. W tych chorobach występuje jednoczesny wzrost śledziony i wątroby, a także wzrost i zmiana kształtu węzłów chłonnych. W związku z tym wymagana jest diagnostyka różnicowa z zespołem eozynofilowym.

Po rozpoczęciu leczenia liczba eozynofili we krwi wzrasta i utrzymuje się na podwyższonym poziomie przez dość długi czas. Wskazuje to na początek powrotu do zdrowia, podczas gdy na szczycie choroby liczba tych komórek może się zmniejszyć.

Alergie

Poziom eozynofili zawsze wzrasta wraz z reakcjami alergicznymi. Muszę powiedzieć, że w tym przypadku występuje umiarkowana eozynofilia - bezwzględna liczba tych leukocytów waha się od 0,6X10⁹ / l, ale nie więcej niż 1X10⁹ / l. Jeśli poziom jest wyższy, przyczyny nie są alergiczne, ale inne.

Nowotwory złośliwe

Wysoki poziom eozynofili bez wyraźnego powodu - zawsze powód do badania na obecność raka. Eozynofilia jest szczególnie charakterystyczna dla jelit, tarczycy, żołądka, macicy, oskrzeli, nosogardzieli, ostrej białaczki eozynofilowej, ostrych nowotworów białaczki mieloblastycznej i limfoblastycznej. Jeśli po skutecznym leczeniu raka ponownie obserwuje się wzrost poziomu eozynofili, wskazuje to na postęp choroby i rozpoczęcie przerzutów.

Zespół hipereozynofilowy

Jedną z przyczyn ciężkiej eozynofilii jest idiopatyczny zespół hipereozynofilowy. Choroba charakteryzuje się wysoką zawartością tych komórek we krwi przez 6 miesięcy lub dłużej. Jednak nie ma innych możliwych przyczyn wysokich eozynofili. Objawy choroby są zróżnicowane, ponieważ w proces patologiczny zaangażowane są różne narządy. Często oznaczone uszkodzenia serca. Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem zespołu jest zakrzepica mięśnia sercowego. Płuca, skóra, przewód pokarmowy, wątroba, mózg, śledziona, przewód pokarmowy mogą przedostać się do dotkniętego obszaru. Leczenie kortykosteroidami ma na celu zmniejszenie liczby eozynofili. Przyczyna patologii nie została ustalona. Przy poważnych uszkodzeniach narządów, jak również w przypadkach, w których choroba nie jest uleczalna, śmiertelność jest wysoka - do 75% w ciągu 3 lat.

Podwyższone eozynofile u dzieci

W przypadku wykrycia eozynofilii u dzieci pierwszą rzeczą do zrobienia jest postawienie diagnozy różnicowej w celu wykluczenia choroby krwi.

Reaktywna eozynofilia u dziecka ma najczęściej następujące przyczyny:

  • Alergia na leki. Należy powiedzieć, że reakcja alergiczna jest jedną z najczęstszych przyczyn eozynofilii u dzieci. W tym przypadku ciężkie obserwuje się w ostrych alergiach, umiarkowanych w przewlekłych.
  • Infekcje wewnątrzmaciczne.
  • Zarażenie robakiem.
  • Zmiany skórne.
  • Choroby grzybicze.
  • Zakażenie gronkowcowe.
  • Zapalenie naczyń
  • Niedobór jonów magnezu.

Reaktywna forma nie wymaga specjalnego leczenia. Zazwyczaj po wyeliminowaniu pierwotnej choroby leukocyty wracają do normy.

Objawy

Sama eozynofilia nie ma żadnych objawów. Są to zazwyczaj objawy tych chorób, które spowodowały wzrost poziomu tych komórek.

W układowych chorobach autoimmunologicznych zwykle obserwuje się utratę masy ciała, ból stawów, niedokrwistość, zapalenie ścian naczyń i objawy skórne.

Gdy infekcje pasożytnicze zwiększają wątrobę i śledzionę, węzły chłonne stają się bolesne, ból stawów, swędzenie, obrzęk i oznaki ogólnego zatrucia, takie jak nudności, bóle mięśni, bóle głowy, osłabienie i brak apetytu.

Gdy reakcje alergiczne pojawiają się wysypka na skórze, swędzenie, sączące się elementy, pęcherze, odwarstwienie naskórka.

Leczenie

Leczenie eozynofilii prowadzi hematolog. Terapia zależy od przyczyny patologii, ciężkości przebiegu, ogólnego stanu zdrowia osoby i jej wieku. Jeśli eozynofilia jest spowodowana uczuleniem na leki, wystarczy odwołać lek.

W niektórych przypadkach nie jest możliwe ustalenie przyczyny stanu patologicznego. W tym przypadku osoba staje się gorsza, w którym to przypadku może zostać przepisany kurs glikokortykosteroidów. Eozynofilia może powodować uszkodzenie niektórych narządów. Może cierpieć skóra, narządy trawienne, płuca, układ nerwowy i sercowo-naczyniowy.

W ostrej eozynofilii osoba potrzebuje natychmiastowej pomocy. Jest on umieszczany w szpitalu, gdzie przeprowadzają dokładne badanie w celu pilnej diagnozy.

Wniosek

Eozynofilia jest stanem patologicznym, związanym w większości przypadków z rozwojem chorób w organizmie. Wytwarzanie nowych komórek wskazuje na przenikanie do organizmu szkodliwego czynnika. Nawet jeśli nie ma żadnych znaków, nadal wymagana jest ankieta i wyjaśnienie przyczyn. Podwyższone eozynofile mogą być objawem poważnych chorób, dlatego ważne jest, aby przeprowadzić badanie na czas i rozpocząć leczenie.

Zespół hiper-eozynofilowy: cechy kursu i leczenie

Zespół hipereozynofilowy jest rzadką patologią hematologiczną, która charakteryzuje się eozynofilią (wysokim poziomem eozynofili) krwi, szpiku kostnego i naciekaniem tkanek tych komórek z uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Mężczyźni od 20 do 50 lat są bardziej podatni na tę chorobę. U kobiet choroba jest również wykrywana, ale znacznie rzadziej (stosunek 9: 1). Istnieją przypadki tego zespołu u dzieci.

Mechanizmy rozwoju

Dokładne przyczyny choroby nie są obecnie znane. Zakłada się, że podstawą zespołu hipereozynofilowego są wtórne eozynofilia spowodowane zwiększoną produkcją cytokin przez populację limfocytów klonalnych. Awarie chromosomalne mogą wywołać ten proces.

Zmiany patologiczne w ciele z tą patologią wynikają z kilku mechanizmów. Po pierwsze, aktywowane eozynofile, dostające się do tkanki, wydzielają specjalne granulki, które uszkadzają komórki śródbłonka (wewnętrzną wyściółkę naczyń), zakończenia nerwowe i powodują zakrzepicę. Po drugie, eozynofile oddziałują z komórkami tucznymi, wytwarzając czynniki wzrostu, co prowadzi do zwiększonej proliferacji tych komórek i uwalniania substancji biologicznie czynnych:

Rozwój zwłóknienia w tkankach jest związany z działaniem tego ostatniego, ponieważ stymuluje fibroblasty, które intensywnie syntetyzują główne składniki tkanki łącznej.

Cechy kursu i obraz kliniczny

W początkowej fazie zespół hipereozynofilowy przebiega w sposób utajony, nie powodując żadnych objawów. Może zostać przypadkowo wykryty podczas badania. W miarę postępu choroby pojawiają się dolegliwości:

  • zmęczenie;
  • ból mięśni;
  • gorączka;
  • duszność podczas wysiłku;
  • kaszel;
  • wysypka skórna (pokrzywka, grudkowa, pęcherzykowa);
  • obrzęk naczynioruchowy;
  • zaburzenia widzenia.

W przyszłości obraz kliniczny choroby zależy od zmian włóknistych w narządach wewnętrznych.

Z uszkodzeniem serca u pacjentów może rozwinąć się:

  • kardiomiopatia;
  • zwłóknienie mięśnia sercowego;
  • zwłóknienie zastawek serca i ich niewydolność;
  • restrykcyjne zapalenie osierdzia;
  • zawał mięśnia sercowego;
  • zastoinowa niewydolność serca.

Wraz z zaangażowaniem układu nerwowego w proces patologiczny, przebieg zespołu hipereozynofilowego komplikuje:

  • zakłócenie centralnego układu nerwowego;
  • padaczka;
  • choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń mózgowych;
  • eozynofilowe zapalenie opon mózgowych;
  • neuropatia obwodowa;
  • demencja.

U większości pacjentów z tą patologią wpływa na układ oddechowy. Jednocześnie można znaleźć:

  • nacieki eozynofilowe w płucach;
  • zwłóknienie w tkance płucnej;
  • naczyniowa choroba zakrzepowo-zatorowa płuc;
  • zapalenie opłucnej.

Reaguje także na hipereozynofilię wątroby i przewodu pokarmowego. Jednocześnie rozwijaj:

Często, gdy hipereozynofilia wpływa na naczynia zaopatrujące narząd wzroku.

Diagnostyka

Diagnoza „zespołu hipereozynofilowego” opiera się na:

  • w sprawie analizy skarg i historii choroby;
  • wykrywanie uszkodzeń narządów wewnętrznych;
  • badanie wyników dodatkowych badań;
  • wykluczenie innych chorób związanych z eozynofilią (zakażenia pasożytami jelitowymi, alergie, hemoblastoza).

We krwi takich pacjentów określa się:

  • wzrost poziomu eozynofili powyżej 1,5 × 10⁹ / l, który utrzymuje się przez 6 miesięcy lub dłużej (znaleziono zarówno dojrzałe komórki, jak i ich prekursory);
  • zmiany morfologiczne eozynofili (zmniejszenie wielkości i liczby granulek; hipersegmentacja jąder);
  • zwiększona liczba białych krwinek (wysoka leukocytoza 90 × 10⁹ / l i więcej wiąże się ze złym rokowaniem);
  • zmiana stężenia płytek krwi (małopłytkowość lub trombocytoza);
  • niedokrwistość.

Aby potwierdzić diagnozę, wykorzystuje się biopsję szpiku kostnego z późniejszymi badaniami histologicznymi i cytogenetycznymi. Jednak złośliwy klon komórek nie zawsze jest możliwy do zidentyfikowania dostępnych metod.

Obowiązkowym znakiem tej patologii jest uszkodzenie narządów wewnętrznych, dlatego szczególną uwagę zwraca się na dokładne badanie. Tacy pacjenci są przypisani do:

  • elektrokardiografia;
  • echokardiografia;
  • badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej;
  • badania endoskopowe;
  • radiografia klatki piersiowej;
  • obrazowanie rezonansem komputerowym lub rezonansem magnetycznym, w razie potrzeby wyjaśnienie charakteru zidentyfikowanych zmian;
  • biopsja narządów i tkanek;
  • badanie dna.

Jeśli zmiany patologiczne w procesie badania nie zostaną wykryte, a pacjent ma hipereozynofilię, następuje ustalenie okresu obserwacji. Zaleca się ponowne badanie nie później niż 6 miesięcy.

Biorąc pod uwagę, że uszkodzenie narządów wewnętrznych jest związane ze zwłóknieniem, w przypadku którego ważną rolę odgrywa enzym tryptaza, zaleca się określenie poziomu tego enzymu w surowicy krwi. Jest to ważne pod względem prognostycznym. Wysoki poziom tryptazy wskazuje na złe rokowanie.

Leczenie

Leczenie pacjentów z zespołem hipereozynofilowym ma na celu zapobieganie i zmniejszanie stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych. Aby to zrobić, użyj:

  • kortykosteroidy (prednizon);
  • cytostatyki (hydroksymetylomocznik, cyklofosfamid, winkrystyna itp.);
  • α-interferony;
  • inhibitory kinazy tyrozynowej (glivec).

Należy zauważyć, że takie leczenie nie zawsze jest skuteczne. Niektórzy pacjenci rozwijają lekooporność i choroba postępuje.

Obecnie jedynym radykalnym leczeniem jest przeszczepianie hematopoetycznych komórek macierzystych. Metoda ta wiąże się jednak z wysokim ryzykiem powikłań i wysoką śmiertelnością we wczesnym okresie po przeszczepie. Dlatego wskazania do tego typu terapii są ograniczone do przypadków, w których występuje oporność na inne rodzaje leczenia.

Z którym lekarzem się skontaktować

Pierwsze zmiany znajdują się w badaniu krwi i zgodnie z ich wynikami, pacjent często spotyka się z alergologiem. Później jest leczony przez hematologa. W związku z porażką różnych organów, konsultacja pulmonologa, dermatologa, okulisty, kardiologa, neurologa, gastroenterologa może być wymagana.

Wniosek

Rokowanie dla zespołu hipereozynofilowego jest niekorzystne. Wczesne wykrycie choroby i odpowiednie leczenie może zmniejszyć objawy zwłóknienia narządów i tkanek oraz zwiększyć oczekiwaną długość życia takich pacjentów. Jednak nauka ciągle się rozwija, a poszukiwanie skutecznych metod leczenia trwa.

Hiperozynofilia w chorobach układu oddechowego

O artykule

Cytat: Chuchalin A.G. Hiperozynofilia w chorobach układu oddechowego // BC. 2002. №23. P. 1047

Instytut Badawczy Pulmonologii, Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa

Instytut Badawczy Pulmonologii, Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa


Hiperozynofilia występuje w dużej grupie chorób, które mają różne mechanizmy występowania, różne objawy kliniczne i różnice w rokowaniu i wyniku. W praktyce klinicznej lekarze wielu specjalności zajmują się pacjentami z podwyższonym poziomem eozynofili we krwi. Najczęstsi pacjenci z hipereozynofilią identyfikowani są w praktyce pulmonologów i alergologów. Jednak ten problem diagnostyczny nie jest rzadkością w chorobach serca i naczyń krwionośnych (układowe zapalenie naczyń) u pacjentów z procesami nowotworowymi. Zespół ten zajmuje szczególne miejsce u pacjentów z chorobami pasożytniczymi, grzybiczymi, wirusowymi i innymi (Tabela 1). Opisano genetyczne wrodzone formy hipereozynofilii i idiopatyczny wariant jej występowania. Poniżej znajduje się rubrykacja chorób, w których może wystąpić zespół hipereozynofilii (P.Weller, 2002, Up - To - Date, tom 10, nr 1). Każda z sekcji w tabeli. 1, wymaga niezależnej analizy. Celem tego przeglądu jest zwrócenie uwagi lekarzy na problem hipereozynofilii u pacjentów z patologią układu oddechowego i rozważenie różnicowych algorytmów diagnostycznych dla tej heterogenicznej grupy chorób. Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji chorób układu oddechowego w zespole hipereozynofilii. Poniżej wymieniono choroby układu oddechowego o charakterze alergicznym, którym towarzyszy hipereozynofilia:

    Proste eozynofilowe zapalenie płuc

  • Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc
  • Syndrom Chardzha - Strossa
  • Idiopatyczny zespół hipereozynofilowy
  • Ostre eozynofilowe zapalenie płuc
  • Alergiczny nieżyt nosa
  • Astma oskrzelowa
  • Alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna
  • Ziarniniak oskrzeli
  • Pasożytnicze choroby płuc
  • Reakcje alergiczne spowodowane przyjmowaniem leków
  • Egzogenne alergiczne pęcherzyki płucne
  • Inna grupa, w której reakcje alergiczne nie odgrywają roli patogenetycznej, składa się z różnych objawów klinicznych choroby z uszkodzeniem układu oddechowego. Tak więc ta grupa może obejmować histiocytozę X, chłoniaka i chłoniaka Hodgkina, choroby zakaźne inne niż robaki pasożytnicze (AIDS, zakażenie wirusem cytomegalii) itp.

    Przez zespół hipereozynofilowy rozumie się wzrost liczby eozynofili we krwi obwodowej o ponad 250 komórek na 1 μl. Norma fizjologiczna waha się od 50 do 250 eozynofili w 1 μl. Krytyczny poziom wskazujący na proces patologiczny związany ze wzrostem liczby eozynofili to poziom komórek większy niż 450 w 1 μl. Należy podkreślić, że poziom eozynofili we krwi może nie korelować z eozynofilią tkanek i ich zawartością w płukaniu oskrzelowo-pęcherzykowym. Klasycznym przykładem jest histiocytoza X (jej inna nazwa to ziarniniak eozynofilowy): naciek eozynofilowy wykrywany jest jedynie przez badanie histologiczne biopsji tkanki płucnej uzyskane metodą biopsji otwartej, podczas gdy we krwi nie stwierdza się eozynofilii. W idiopatycznym zwłóknieniu płuc podwyższona zawartość eozynofili jest również wykrywana tylko w badaniu płynu płuczącego oskrzelowo-pęcherzykowego.

    Podczas diagnozowania przyczyny hipereozynofilii należy wziąć pod uwagę wszystkie szczegóły dotyczące historii życia i choroby pacjenta. Ważne informacje na temat jego hobby (na przykład miłośnika ptaków) i podróży (Afryka, Ameryka Łacińska i inne regiony, w których często występują choroby grzybowe i pasożytnicze).

    Przedmiotem szczególnej uwagi jest przepisywanie produktów leczniczych, na których odbiór najczęściej występują reakcje hipereozynofilowe. Należą do nich: nitrofurany, fenytoina, alfa-tryptofan, ampicylina, acetaminofen, pentamidyna (przy podawaniu wziewnym), ranitydyna, monocyty granulocytów-monocytów stymulujących kolonie, krzemian glinu i inne sole metali. Należy zidentyfikować sole zawierające siarkę, które są wykorzystywane w uprawie winnic, narkotyki (heroina, kokaina), alergia na lateks wśród pracowników przemysłu gumowego i innych.

    Reakcja tkanki płucnej na leki powoduje obecnie coraz większe obawy lekarzy. W ostatnich latach opisywano reakcje hipereozynofilowe i nacieki płucne podczas przepisywania preparatów hormonalnych kortykosteroidów, kromoglikanu sodu i niektórych innych leków. Immunologiczne mechanizmy reakcji alergicznych, które występują w leku, charakteryzują się niewystarczająco. Najczęściej nie zależą od immunoglobulin klasy E.

    Klinicznie reakcja patologiczna narządów oddechowych może przebiegać jako choroba ostra lub rozwijać się powoli, nabierając cech przewlekłego procesu. W tym drugim przypadku zawsze pojawiają się trudności diagnostyczne, ponieważ czasami trudno jest ustalić związek przyczynowy między objawami choroby a długotrwałym leczeniem. Pod tym względem skutki uboczne nitrofuranów są lepiej znane. Tak więc opisano hipereozynofilowe nacieki płucne, które pojawiły się po ich podaniu; z przedłużającym się spotkaniem może rozwinąć się zespół podobny do tocznia (J. Murray, J. Nadel, 1988).

    Eozynofilowe zapalenie płuc, zapalenie pęcherzyków płucnych, śródmiąższowe zapalenie płuc i astma oskrzelowa mogą być najczęstszymi reakcjami narządów oddechowych. Dlatego lekarz, który leczy pacjenta z hipereozynofilią, musi starannie zebrać historię choroby. Musi dokonać pewnego rodzaju rewizji wszystkich leków przepisywanych przez lekarzy o wielu różnych specjalnościach, a także dokładnie wiedzieć, jakie leki pacjent sam sobie przyjął, bez wiedzy lekarzy. Zasada ta jest jednym z warunków koniecznych do pomyślnej diagnozy i skutecznego leczenia.

    Badanie fizykalne zawiera bardzo ważne informacje diagnostyczne dotyczące zmian w dolnych lub górnych drogach oddechowych. Podstawowe znaczenie w formułowaniu diagnozy ma wykrycie objawów wskazujących na uszkodzenie nie tylko płuc, ale także innych narządów i układów (serca, ośrodkowego układu nerwowego, nerek, układu mięśniowo-szkieletowego i innych). Badanie kliniczne powinno skierować lekarza do racjonalnego programu diagnostycznego, w tym nowoczesnych metod diagnostyki laboratoryjnej i obrazowej, badań immunohistochemicznych i histologicznych.

    Diagnostyczne poszukiwanie hipereozynofilii powinno być ukierunkowane na wykrycie objawów wskazujących na wielonarządowy proces patologiczny. Jeśli badanie kliniczne wykaże uszkodzenie nie tylko płuc, ale także serca, wątroby, śledziony, mięśni, powięzi i innych narządów i układów, zazwyczaj może to być przypadek niealergicznych chorób układowych lub idiopatycznego zespołu hipereozynofilowego. W związku z tym ważnym znakiem diagnostycznym jest wysoki ESR, który nie jest charakterystyczny dla chorób alergicznych. Podczas badania pacjentów z hipereozynofilią, zawsze zwracają uwagę na jej połączenie ze wzrostem stężenia IgE, które jest bardziej charakterystyczne dla chorób alergicznych, niektórych form pierwotnego układowego zapalenia naczyń (zespół Chardzha-Strossa), jak również chorób grzybiczych.

    Proste eozynofilowe zapalenie płuc

    Proste eozynofilowe zapalenie płuc jest identyfikowane z zespołem Lefflera. W 1932 roku Leffler opublikował artykuł na temat diagnostyki różnicowej nacieków płucnych. Opisał czterech pacjentów, u których obraz kliniczny charakteryzował się minimalnymi objawami ze strony układu oddechowego, hipereozynofilią i samorozwiązywalnymi naciekami, które rozpoznano tylko podczas radiografii klatki piersiowej. Retrospektywna analiza pacjentów z prostym eozynofilowym zapaleniem płuc pozwala nam głębiej rozważyć obraz kliniczny. Tak więc pacjenci często mają suchy, nieproduktywny kaszel, świszczący oddech w klatce piersiowej, głównie w jego górnych partiach, uczucie łagodnego bólu w tchawicy, co jest związane z podrażnieniem jego błony śluzowej podczas przejścia larw lub innych pasożytów. Flegma jest lepka i może mieć delikatny krwawy odcień. Radiografia płuc ujawnia nacieki o kształcie okrągłym lub owalnym od kilku milimetrów do kilku centymetrów w obu polach płucnych. Naciekom tym towarzyszy wzrost liczby eozynofili we krwi obwodowej do 10%. Nacieki utrzymywane są przez kilka tygodni, mogą migrować przez pola płuc i same się rozdzielać, nie pozostawiając żadnych zmian bliznowych w tkance płucnej.

    Najczęściej proste eozynofilowe zapalenie płuc jest wywoływane przez pasożyty takie jak Ascaris lumbricoides, Strongyloides stercoralis, Ancylostoma, Necator, Uncinaria. Larwy tych pasożytów mogą być dostarczane przez krwiobieg do dróg oddechowych, a następnie ostatecznie do przewodu pokarmowego. Zaleca się przeprowadzenie badania plwociny i kału w celu wykrycia larw pasożyta.

    W plwocinie wykrywana jest wysoka zawartość eozynofili i produktów ich degradacji - kryształów Charcota - Leidena. Zwiększenie poziomu IgE, z reguły powyżej 1000 jednostek, również nabiera znaczenia diagnostycznego. Wykrycie tak wysokiego poziomu IgE zawsze prowadzi do wykluczenia choroby pasożytniczej lub grzybiczej. Hiperozynofilia i hiperimmunoglobulinemia (IgE) to reakcje mające na celu wyeliminowanie pasożytów z organizmu. Eozynofile wydzielają peptydy, takie jak peroksydaza eozynofilowa, białko kationowe, duże białko zasadowe, a także nadtlenek wodoru i inne substancje biologicznie czynne. Wzrasta polaryzacja komórek Th2, co prowadzi do zwiększonego wydzielania interleukiny 5 i wytwarzania IgE.

    Mechanizmy patogenetyczne wyjaśniają główne objawy kliniczne prostego eozynofilowego zapalenia płuc. Tak więc staje się jasne, dlaczego występuje kaszel, plwocina, świszczący oddech w klatce piersiowej, hipereozynofilia krwi i plwociny, hiperimmunoglobulinemia IgE, lotna natura nacieków eozynofilowych.

    W. Thurlbleck, A. Churg (1995) przytacza przypadki eozynofilowego zapalenia płuc, postępując zgodnie z typem zespołu Lefflera i zapoczątkowanym przez podawanie sulfonamidów; w innych seriach przyczyną zapalenia płuc były sole niklu, które są używane do bicia monet.

    Inne formy patologii płuc są spowodowane inwazją pasożytów bezpośrednio do tkanki płucnej, co wyjaśnia przedłużone objawy kliniczne nacieków eozynofilowych. Ta forma patologii pasożytniczej obejmuje paragonimozę (Paragonimus westermani, rodzaj nicieni). Dorośli migrują przez ścianę jelita i przeponę do tkanki płucnej, wywołując reakcję zapalną. Wynikiem procesu zapalnego w płucach jest tworzenie obszarów włóknistych zawierających jeden lub dwa robaki. Włókniste węzły mogą się łączyć, tworząc obszary torbielowatej degeneracji tkanki płucnej. Cechą obrazu klinicznego w paragonimazie jest zaangażowanie jamy opłucnej w proces patologiczny. Wysięk płynu opłucnowego i naciekana tkanka płuc zawiera głównie eozynofile. Flegma dostaje odcień czekolady, często pojawiają się smugi krwi. Wysoka zawartość eozynofili we krwi jest obserwowana na początku choroby, ale w postaciach przewlekłych może być w granicach normy.

    Wreszcie trzecią formą pasożytniczych uszkodzeń płuc i innych organów ludzkiego ciała jest masowa penetracja larw i jaj pasożytów do tkanek. W wyniku hematogennego rozprzestrzeniania się w płucach larw i jaj rozwija się kaszel, świszczący oddech i duszność. Ostre reakcje zapalne charakteryzują się wzrostem liczby eozynofili we krwi. Ten typ reakcji zapalnej obserwuje się przy masywnej penetracji larw ascaris, trichina, schistosomów, a także z silnozydozą. Wśród pasożytniczych eozynofilowych postaci patologii płuc, szczególne miejsce zajmują formy tropikalne, które są powodowane przez takie filary jak Wuchereria bancrofti, Brugia malayi.

    Tak więc proste eozynofilowe zapalenie płuc najczęściej rozwija się z chorobami pasożytniczymi i przyjmowaniem pewnych leków. Charakteryzuje się minimalnymi objawami zespołu oskrzelowo-płucnego, hipereozynofilią, hipergammaglobulinemią IgE i „lotnymi” naciekami płucnymi. Prognoza jest korzystna; Z reguły mianowanie glikokortykosteroidów nie jest wymagane, ponieważ dochodzi do samoistnego ustąpienia nacieków. Niewątpliwie w tej kategorii pacjentów konieczne jest przeprowadzenie odrobaczania. Inne formy pasożytniczego uszkodzenia płuc wyróżniają się objawami klinicznymi i mechanizmami procesów patologicznych. Ta grupa patologii płucnej przechodzi również z eozynofilią, którą należy wziąć pod uwagę przy przeprowadzaniu diagnostyki różnicowej.

    Ostre eozynofilowe zapalenie płuc

    Ostre eozynofilowe zapalenie płuc (OEP) jest rodzajem antypody prostego eozynofilowego zapalenia płuc. Kontynuuje objawy ostrej niewydolności oddechowej, która zagraża życiu chorego. Obraz kliniczny ma wiele wspólnego z złuszczającym zapaleniem płuc i zespołem zaburzeń oddechowych u dorosłych. Charakterystyczną cechą OEP jest wykrycie ponad 40% eozynofili w płynie oskrzelowo-pęcherzykowym i dobra prognoza podawania glikokortykosteroidów. Choroba zaczyna się ostro, w ciągu 1-5 dni objawy ostrej niewydolności oddechowej dramatycznie rosną. Ze względów zdrowotnych rozpoczyna się sztuczna wentylacja płuc. Resuscytację poprzedza krótki okres, w którym pacjenci skarżą się na ból w klatce piersiowej bez określonej lokalizacji, ból mięśni, podwyższoną temperaturę ciała.

    Podczas badania można usłyszeć świszczący oddech „celofanowy”. Badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej ujawnia intensywne mieszane nacieki natury, które rozciągają się zarówno do przestrzeni pęcherzykowych, jak i śródmiąższowych. Lokalizacja nacieków jest najbardziej zróżnicowana, ale głównie w górnych częściach płuc (w przewlekłym eozynofilowym zapaleniu płuc nacieki są zlokalizowane głównie na obrzeżach płuc). Liczba eozynofili we krwi obwodowej jest zwykle prawidłowa, co kontrastuje szczególnie z ich wysoką zawartością w płynie oskrzelowo-pęcherzykowym - od 12 do 44%, podczas gdy normalnie pojedyncze komórki są określane. Próby ustanowienia zakaźnej natury są nieudane, nawet jeśli wykonywana jest biopsja tkanki płuc, podobnie jak nie jest możliwe powiązanie zmian, które miały miejsce z przyjmowaniem leków. Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości ujawnia rozproszone nacieki konsolidujące, które rozprzestrzeniają się do przestrzeni pęcherzykowej i wychwytują przegrody międzyzębowe. Proces naciekowy często rozciąga się na opłucną. Ta funkcja może być stosowana w diagnostyce różnicowej EIA z idiopatycznym śródmiąższowym zwłóknieniem płuc. W ponad 50% przypadków uszkodzeniu opłucnej towarzyszy tworzenie wysięku w jamie opłucnej, najczęściej jest to obustronne. Ważnym narzędziem w formułowaniu ostatecznej diagnozy jest szybki zanik nacieków: w ciągu kilku dni po wyznaczeniu glikokortykosteroidów.

    Patologiczne cechy EIA były badane przez Davisa i in. (1986), opisujący idiopatyczną postać ostrej niewydolności oddechowej, dla której charakterystyczna była wysoka zawartość eozynofili w płukaniu oskrzelowo-pęcherzykowym. Inną cechą była dobra odpowiedź na leczenie glikokortykosteroidami bez dalszego zaostrzenia choroby. Choroba była ostra i nie obserwowano dalszych nawrotów. Nie było historii występowania astmy oskrzelowej. Tak więc, wraz z rozwojem EIA, wykluczono choroby zakaźne dróg oddechowych i astmę oskrzelową i nie ustalono związku z podawaniem znanego leku, co dało powód do uznania tej formy patologii za idiopatyczną.

    Tazelaar i in. opisał cechy morfologiczne EIA (ryc. 1). Wskazywały na ostre i rozlane krwotoczne uszkodzenie pęcherzyków płucnych z wyraźną infiltracją eozynofilami, które osadzały się w pęcherzykach i śródmiąższu. Zaobserwowano błony hialinowe i hiperplazję pneumocytów drugiego typu.

    Rys. 1. Ostre eozynofilowe zapalenie płuc

    Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z rozlanym uszkodzeniem pęcherzyków, ostrym śródmiąższowym zapaleniem płuc i przewlekłym eozynofilowym zapaleniem płuc. Charakterystyczną cechą jest wykrywanie klastrów eozynofili w EIA (5–10 komórek na pole widzenia). Różni się od przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc w czasie trwania objawów klinicznych choroby, tj. Diagnostyka różnicowa opiera się na cechach klinicznych tych form zapalenia płuc.

    Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc

    Termin przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc (CEP) został wprowadzony do praktyki klinicznej przez Carringtona i in. w 1969 r. Autorzy zaobserwowali grupę dziewięciu pacjentów, z których wszyscy byli kobietami w wieku około pięćdziesięciu lat. Główne objawy kliniczne to utrata masy ciała, nocne poty i nasilenie duszności. Sześć z dziewięciu kobiet cierpiało na astmę, ale charakter duszności znacznie się zmienił i nastąpiły objawy ogólnego zatrucia. Szczególną uwagę zwróciły zmiany zidentyfikowane podczas prześwietlenia klatki piersiowej. U wszystkich pacjentów nacieki płucne znajdowały się wzdłuż obwodu, tak że powstało wrażenie obecności płynu w jamie opłucnej. W kolejnych latach wielu autorów powróciło do tego problemu klinicznego (J. Murray, J. Nadel, 1988; M. Thurlbeck, A. Churg, 1995 i inni). W tym czasie powstała kliniczna koncepcja przewlekłego eozynofilowego zapalenia płuc. Choroba nie postępuje tak ostro i z objawami ostrej niewydolności oddechowej, jak obserwuje się w OOŚ. Inna charakterystyczna cecha, którą należy wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej z prostym eozynofilowym zapaleniem płuc - nacieki płucne nie ustępują samoistnie, a pacjenci z CEP wymagają leczenia. Wreszcie w tej postaci zapalenia płuc ustalono charakterystyczne zmiany radiograficzne i morfologiczne, które z góry określiły zasadność wyboru tej kategorii pacjentów.

    Tak więc główne objawy kliniczne CEP - kaszel, duszność, gorączka, pocenie się, utrata masy ciała, rzadziej - produkcja plwociny, krwioplucie. Około 50% pacjentów w historii ma objawy astmy, większość z nich ujawniła eozynofilię we krwi obwodowej. Wysoki poziom eozynofili obserwowany w badaniu plwociny. Ważną wartością diagnostyczną jest wykrywanie eozynofili w płukaniu oskrzelowo-pęcherzykowym, które może dominować nad innymi komórkami. Przeprowadzenie płukania oskrzelowo-pęcherzykowego jest konieczną procedurą diagnostyczną u pacjentów z CEP.

    Przyczyna CEP pozostaje mało zbadana, więc uważa się ją za chorobę idiopatyczną. W ostatnich latach pojawiły się doniesienia o roli leków wywołujących ich występowanie. Ta grupa leków obejmowała bleomycynę, nitrofurany, kwas paraaminosalicylowy, penicylinę, sulfonamidy, L-tryptofan, a także kokainę, sole niklu. Omówiliśmy już potrzebę najbardziej dokładnej rewizji leków przepisywanych pacjentowi z hipereozynofilią.

    Dużą pomocą w diagnozie są metody radiologiczne (ryc. 2). Radiografia narządów klatki piersiowej u większości pacjentów wykazywała czasami obwodowe, niesegmentalne, podobne do chmur nacieki, czasem - zjawisko „matowego szkła”. Są one zlokalizowane głównie w wierzchołkach płuc i częściej w pachach. Tomografia komputerowa płuc dostarcza dokładniejszych informacji diagnostycznych na temat lokalizacji nacieków, ich częstości i związku z opłucną.

    Rys. 2. Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc

    Zmiany patologiczne w CEP (ryc. 3) charakteryzują się nagromadzeniem makrofagów pęcherzykowych w przestrzeni pęcherzykowej ze znacznym wzrostem liczby eozynofili. Makrofagi zawierają fagocytowane granulki eozynofili. We wczesnych stadiach choroby obserwuje się wysięk białkowy w przegrodach międzypęcherzykowych, z utworzeniem ropni eozynofilowych i pojawieniem się histiocytów. Występuje rozrost pneumocytów drugiego typu, któremu towarzyszą reakcje zapalne tkanki śródmiąższowej.

    Rys. 3. Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc

    Dość skomplikowanym obszarem jest różnicowa diagnoza morfologiczna CEP z zespołem Chardzha-Strossa, ziarniniakiem eozynofilowym, złuszczającym śródmiąższowym zapaleniem płuc i ziarniniakowatością Wegenera. Charakterystycznymi cechami morfologicznymi zespołu Chardzha-Strossa są objawy ziarniniakowego zapalenia naczyń i rozwój martwiczego ziarniniaka, który nie jest typowy dla pacjentów z przewlekłym eozynofilowym zapaleniem płuc. W ziarniniakach eozynofilowych przeważają zmiany w śródmiąższowej tkance płucnej, w których liczba histiocytów znacznie wzrasta, pojawiają się komórki Langerhansa, a także eozynofile. Łuszczące się śródmiąższowe zapalenie płuc opisane przez A.A. Liebow charakteryzuje się nagromadzeniem makrofagów pęcherzykowych w przestrzeni pęcherzykowej. Eozynofile nie są wykrywane w tej postaci reakcji zapalnej. Ziarniniak Wegenera charakteryzuje się rozwojem ziarniniaka angiocentrycznego, który jest powikłany aseptyczną martwicą. Na koniec należy zwrócić uwagę na różnice morfologiczne w zakaźnych procesach płucnych, w których możliwe jest zidentyfikowanie patogenu, co wyklucza idiopatyczny charakter CHEP.

    Program leczenia CEP opiera się na stosowaniu glikokortykosteroidów. Należy jednak podkreślić, że około 10% pacjentów powraca do zdrowia bez użycia jakichkolwiek leków. Biorąc pod uwagę podostry przebieg choroby i możliwość samoistnego ustąpienia procesu zapalnego, konieczne jest zachowanie powściągliwości w przepisywaniu leków. W praktyce oznacza to, że pacjenci muszą przeprowadzać diagnozę opartą na dowodach, dynamiczne monitorowanie przebiegu choroby i dopiero po tym pytanie dotyczące powołania glikokortykosteroidów zostanie rozwiązane.

    Odpowiednie leczenie początkowe u pacjentów z przewlekłym eozynofilowym zapaleniem płuc opiera się na stosowaniu prednizonu w dawce od 40 do 60 mg na dobę. Dawkę tę utrzymuje się przez 2-6 tygodni, aż do całkowitego ustąpienia nacieków w tkance płucnej, po czym dzienną dawkę prednizonu zmniejsza się do 20-30 mg na dobę i utrzymuje się przez kolejne osiem tygodni. Taki sztywny schemat przepisywania glikokortykosteroidów ogólnoustrojowych podyktowany jest faktem, że w tej kategorii pacjentów choroba nasila się dość często (w zależności od rodzaju zespołu abstynencyjnego). Zaleca się stosowanie alternatywnego schematu glikokortykosteroidów. Jeśli choroba jest powikłana rozwojem objawów ostrej niewydolności oddechowej, zaleca się zastosowanie terapii pulsacyjnej. W tym celu stosuje się metyloprednizolon, który przepisuje się w dawce 250 mg i / v co 6 godzin, w połączeniu z per os.

    Zaostrzenie choroby występuje u ponad 80% pacjentów z CEP i obserwuje się je w okresie od kilku miesięcy do roku. Gdy choroba jest zaostrzona, konieczne jest przywrócenie początkowych dawek glikokortykosteroidów, aby uzyskać dobrą kontrolę w przebiegu choroby. Nie zaleca się mianowania glikokortykosteroidów wziewnych podczas „szczytu” choroby; są one stosowane podczas okresu zmniejszania dawki prednizonu, aby zapobiec rozwojowi zespołu odstawienia.

    Kryteriami skuteczności terapii są zanik duszności, normalizacja temperatury, zmniejszenie liczby eozynofili we krwi obwodowej. Podczas kontrolnego badania rentgenowskiego narządów klatki piersiowej, większość nacieków przechodzi w odwrotnym rozwoju w krótkim czasie. Zazwyczaj przy odpowiednio dobranej dawce prednizonu i wrażliwości na nią, proces ten zostaje rozwiązany w ciągu dwóch tygodni. Bardziej czułą metodą oceny skuteczności terapii prednizonem jest tomografia komputerowa, która pozwala prześledzić etapy leczenia zapalenia płuc. Oceniając skuteczność terapii, duże znaczenie ma normalizacja liczby eozynofili we krwi obwodowej i ich zanik w wydzielinie oskrzelowej, spadek poziomu IgE i normalizacja ESR.

    Problemem klinicznym jest zapobieganie niepożądanym skutkom ubocznym podczas leczenia prednizonem. Zazwyczaj leczenie jest zalecane przez 6-9 miesięcy. Rokowanie uważa się za niekorzystne, jeśli przy określonej taktyce postępowania z pacjentem z CEP wystąpi zaostrzenie choroby.

    Idiopatyczny zespół hipereozynofilowy

    Idiopatyczny zespół hipereozynofilowy (IGES) charakteryzuje się przedłużonym wzrostem liczby eozynofili we krwi obwodowej i naciekaniem wielu narządów i tkanek przez te komórki, co determinuje obraz kliniczny uszkodzenia wielonarządowego. Zespół ten jest jednym z heterogenicznych objawów klinicznych i wyników, które najwyraźniej wiążą się z różnymi przyczynami jego występowania i mechanizmami patogenetycznymi. Jednak współczesna wiedza o tym problemie nie pozwala na rozróżnienie między prawdopodobnie różnymi chorobami, które dzisiaj są połączone w jedną pozycję IGES.

    W diagnozie klinicyści skupiają się na następujących objawach: eozynofilii we krwi obwodowej powyżej 1500 / μl, która utrzymuje się przez ponad sześć miesięcy; przyczyny takie jak infekcja pasożytnicza i choroby alergiczne są wykluczone; objawy wielonarządowego procesu patologicznego. Kryteria te wskazują, że klinicysta, diagnozując IHPP, powinien wykluczyć dużą grupę chorób, w których występuje wzrost liczby eozynofili. Innymi słowy, proces diagnostyczny opiera się na zasadzie wykluczenia zarówno znanych, jak i idiopatycznych chorób z hipereozynofilią.

    Obraz kliniczny zespołu objawia się takimi niespecyficznymi objawami jak złe samopoczucie, kaszel (zwykle nieproduktywny), ból mięśni, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka, gorączka, zaburzenia widzenia. Porażka układu sercowo-naczyniowego, układu nerwowego i śledziony występuje u ponad 80% pacjentów; rzadko obserwuje się zmiany patologiczne w wątrobie, przewodzie pokarmowym i narządzie wzroku.

    Kluczową rolą w postawieniu diagnozy jest zliczenie liczby leukocytów i liczby krwinek. Tak więc liczba leukocytów u poszczególnych pacjentów wzrasta do 90 000 lub więcej, co zawsze prowadzi do wykluczenia białaczki. Wysoka zawartość białych krwinek wśród innych komórek spada na dojrzałe formy eozynofili, jednak u niektórych pacjentów pojawiają się prekursory eozynofili. Badanie szpiku kostnego pokazuje jego wzbogacenie zarówno w dojrzałe formy eozynofilowe, jak i ich prekursory. Zmiany chromosomalne i cytogenetyczne w IHP nie są opisane.

    Prognostycznie niekorzystny znak jest uważany za uszkodzenie serca, ponieważ może to powodować niepełnosprawność, aw szczególnie ciężkich postaciach procesu patologicznego - i bezpośrednią przyczynę śmierci. W obrazie klinicznym można wyróżnić trzy fazy uszkodzenia mięśnia sercowego. Początkowy etap jest opisany jako etap ostrej martwicy; okres przerywany, po etapie martwiczym, charakteryzuje się tworzeniem skrzeplin wewnątrzsercowych, które tworzą się w miejscu wcześniej rozwiniętej martwicy; Wreszcie trzeci etap to zwłóknienie. Ostra faza martwicy mięśnia sercowego rozwija się w pierwszym i półtora miesiąca rozwoju zespołu hipereozynofilowego. Uszkodzenie endomyokardu jest spowodowane jego infiltracją limfocytami i eozynofilami; znaczna liczba substancji jest uwalniana z granulek tego ostatniego, prowadząc do martwicy kardiomiocytów i tworzenia aseptycznych mikroabsorpcji myabardusa. Na tym etapie choroby objawy kliniczne są minimalne, a tylko występująca choroba zakrzepowo-zatorowa i aktywne poszukiwanie jej źródła mogą ujawnić oznaki uszkodzenia mięśnia sercowego z powodu nacieku eozynofilowego w mięśniu sercowym i rozwiniętego procesu martwiczego. Początkowe objawy nacieku eozynofilowego można potwierdzić za pomocą biopsji endomikardialnej, ponieważ inne metody diagnostyczne nie są specyficzne i mało czułe w diagnozowaniu uszkodzonego mięśnia sercowego. Klinicyści są lepiej znani z tej kategorii pacjentów w stadium masowej choroby zakrzepowo-zatorowej lub stadium zwłóknienia mięśnia sercowego, kiedy tworzy się restrykcyjna kardiomiopatia i ciężka niedomykalność przez zastawki mitralne i trójdzielne.

    Objawy neurologiczne u pacjentów z IHPP mogą wystąpić z powodu choroby zakrzepowo-zatorowej mózgu, jak również objawów encefalopatii lub neuropatii obwodowej. Mózgowa choroba zakrzepowo-zatorowa występuje w wyniku wprowadzenia skrzepu krwi z jamy serca i objawia się w postaci udaru lub przejściowych epizodów niedokrwienia. Terapia przeciwzakrzepowa z reguły nie przynosi pożądanego efektu, ponieważ zator może się nawracać pomimo tego. Encefalopatia objawia się zmianami w sferze świadomości, utratą pamięci, możliwe jest rozwinięcie ataksji. Niektórzy pacjenci wykazują oznaki uszkodzenia neuronów ruchowych, o czym świadczy rosnące napięcie mięśniowe, odruch pozytywny Babinsky'ego. Neuropatia obwodowa występuje u około co drugiego pacjenta z IHPP jako zmiana wrażliwości i atrofii mięśni. Niewiele wiadomo o naturze rozwijającej się neuropatii.

    Zmiany patologiczne na skórze są dość częstym problemem klinicznym u pacjentów z IHPP. Pacjenci często skarżą się na obrzęk naczynioruchowy, pokrzywkę i wysypkę rumieniową, tworzenie swędzących grudek i guzków. Podstawą wystąpienia objawów skórnych jest naciek okołonaczyniowy eozynofilami, aw mniejszym stopniu neutrofile. Rozwój objawów skórnych, takich jak obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka, jest jednym z objawów wskazujących na korzystny przebieg choroby. Szybko cofają się, przepisując leczenie glikokortykosteroidami.

    Zmiany obserwowane przez narządy oddechowe są zróżnicowane w ich objawach klinicznych. Pacjenci często skarżą się na pojawienie się nieproduktywnego kaszlu, duszności, ale astma oskrzelowa nie jest charakterystycznym objawem dla pacjentów z IHPP. Promieniowanie rentgenowskie często ujawnia nacieki wynikające z migracji eozynofili do miąższu płuc. W zaawansowanym stadium możliwy jest rozwój zwłóknienia płuc lub zawałowego zapalenia płuc.

    Inne narządy i układy rzadziej uczestniczą w patologicznym procesie IHPP. Autor zaobserwował pacjenta, u którego zdiagnozowano naciek eozynofilowy błony śluzowej żołądka, jelit; przyszła do kliniki na temat zaostrzenia astmy oskrzelowej i zespołu hipereozynofilowego. Długoterminowa obserwacja pacjenta ujawniła porażkę aparatu zastawkowego serca i rozwój objawów zastoinowej niewydolności serca.

    Diagnostyka różnicowa autora prowadzona jest z chorobami pasożytniczymi i grzybiczymi, ostrą białaczką eozynofilową, zespołem Chardzha-Straussa.

    Program leczenia obejmuje wyznaczenie glikokortykosteroidów tylko na etapie zmiany wielonarządowej. W początkowych stadiach choroby, gdy we krwi wykrywa się wysoki poziom eozynofili i nie ma oznak uszkodzenia serca, płuc, układu nerwowego lub skóry, zaleca się ograniczyć się tylko do obserwacji pacjentów. Terapię glikokortykosteroidową uzupełnia się mianowaniem cyklosporyny, interferonu-a w przypadkach, gdy objawy kliniczne patologii wielonarządowej i mała skuteczność prednizolonu pojawiają się na obrazie klinicznym.

    Astma oskrzelowa (BA) należy do chorób powszechnych we współczesnym społeczeństwie i zachowuje tendencję do dalszego wzrostu. Choroba jest definiowana jako przewlekła choroba zapalna dróg oddechowych, która występuje z udziałem dużej liczby komórek, ale dominująca rola należy do eozynofili. Główne objawy - duszność, kaszel, zwiększona produkcja lepkich wydzielin oskrzelowych. Te objawy kliniczne są spowodowane przejściową niedrożnością dróg oddechowych, wynikającą ze skurczu mięśni gładkich oskrzeli, obrzękiem błony śluzowej dróg oddechowych i tworzeniem lepkiej wydzieliny, która może zasłaniać ich przepuszczalność. U pacjentów z astmą, którzy zmarli na wysokości stanu astmatycznego, sekcja zwłok wykazuje wyraźną hiperinflację, tkanka płucna nie zapada się po otwarciu klatki piersiowej, ponieważ światło oskrzeli, które mają szczególnie małą średnicę, jest wypełnione zatyczkami śluzu. W postaci odlewów często odtwarzają anatomiczną strukturę oskrzeli. Eozynofile są głównymi komórkami, które są częścią zatyczki śluzu detrytusu. Inne elementy błony śluzowej to spirala Kurshmana, nabłonek płaski z ciałami kreolskimi.

    Badanie histologiczne zwraca uwagę na zwiększoną liczbę komórek kubkowych, które są w stanie przerostu. Marker morfologiczny BA jest pogrubieniem błony podstawnej, która przekracza 17 mikronów (z szybkością nie większą niż 7 mikronów). Te zmiany w błonie podstawnej są spowodowane przez odkładanie kolagenu typu IV, ale nie przez złogi składające się z immunoglobulin. Szczególną uwagę zwraca się na hipertrofię mięśni gładkich oskrzeli, której stopień koreluje z ciężkością astmy. Należy podkreślić, że akumulacji eozynofili w grubości ściany oskrzeli w astmie nie towarzyszy pojawienie się eozynofilowych nacieków płucnych, rozwój patologii wielonarządowej.

    Markerem BA jest wzrost stężenia tlenku azotu w wydychanym powietrzu, który jest obserwowany tylko w tej patologii i może służyć jako różnicowy test diagnostyczny dla zespołu hipereozynofilowego. Z dużej grupy chorób płuc wzrost stężenia tlenku azotu występuje tylko u pacjentów z astmą.

    Glikokortykosteroidy wziewne są uważane za podstawową terapię w leczeniu pacjentów z umiarkowanym do ciężkiego BA (w przeciwieństwie do innych form patologii płuc, którym towarzyszy zwiększona zawartość eozynofili w plwocinie i krwi).

    Alergiczny nieżyt nosa (AR) jest często uważany za stan poprzedzający rozwój astmy oskrzelowej. Gdy AR jest stosunkowo często znaczny wzrost liczby eozynofili we krwi obwodowej iw tajemnicy uzyskanej z nosa. Miejscowa eozynofilia wydzieliny z nosa nie koreluje z poziomem eozynofilów we krwi obwodowej. Jeśli chodzi o diagnostykę różnicową, należy wziąć pod uwagę, że astma oskrzelowa może wystąpić bez objawów wcześniejszego alergicznego nieżytu nosa.

    Polipy błony śluzowej nosa występują podobnie jak u pacjentów z upośledzoną tolerancją na aspirynę i niesteroidowe leki przeciwzapalne (astma oskrzelowa aspiryna) oraz u pacjentów bez objawów astmy.

    Na koniec podkreślono niealergiczny nieżyt nosa, który występuje z wysoką zawartością eozynofili.