Idiopatyczna plamica małopłytkowa

Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest małopłytkowością z zespołem krwotocznym, charakteryzującą się zmniejszeniem liczby płytek krwi obwodowej poniżej 150-160 g / l. Najczęściej zniszczenie płytek krwi jest spowodowane procesem autoimmunologicznym wywoływanym przez czynnik zakaźny lub lek.

Maksymalna częstość idiopatycznej plamicy małopłytkowej w dzieciństwie wynosi 1,5–2 na 100 000 populacji. Starsze dzieci częściej chorują.

Etiologia idiopatycznej plamicy małopłytkowej

Nie jest w pełni ustalona, ​​co podkreśla nazwa choroby (idiopatyczna). Jednocześnie udowodniono dziedziczną predyspozycję do idiopatycznej plamicy małopłytkowej w postaci dziedzicznej trombopatii. U 45–50% pacjentów ze starannie zebraną historią nie jest możliwe ustalenie jakiejkolwiek przyczyny choroby. W innych, choroby i wpływy zewnętrzne poprzedzające wystąpienie idiopatycznej plamicy małopłytkowej mogą być bardzo różne. Wśród nich - SARS w 28%, zakażenie bakteryjne w 11%, wcześniejsze szczepienia profilaktyczne i wprowadzenie gamma globuliny w 6%, uraz i operacja w 6-7%.

Patogeneza idiopatycznej plamicy małopłytkowej

Proces immunopatologiczny ma kluczowe znaczenie w rozwoju choroby. Mechanizm rozwoju procesu immunopatologicznego w idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest następujący: dziedziczna predyspozycja polega na szybkim starzeniu się płytek krwi, co prowadzi do zwiększonego wykorzystania płytek krwi w śledzionie, co powoduje aktywację fagocytów śledziony, w wyniku czego następuje dalsze wyzwalanie (infekcje, urazy itp.) który zakłóca zdolność trawienia makrofagów i pojawienie się na powierzchni makrofagów antygenów płytkowych, które wywołują kontakt limfocytów B z t Antygeny ombotsitarnymi, przy czym przeciwciała przeciwpłytkowe produkowane i zwiększonej lizy płytek odbywa się i pojawia się małopłytkowość. Z powodu małopłytkowości wpływa na śródbłonek naczyń pozbawionych ochrony płytek krwi, zwiększa się przepuszczalność śródbłonka, zmniejsza się zawartość serotoniny i zaburza się funkcja skurczowa naczyń krwionośnych i występuje krwawienie.

Klasyfikacja samoistnej plamicy małopłytkowej

Choroba może być:

• ostry (do 6 miesięcy)
• przewlekłe:
  
  • z rzadkimi nawrotami
  • z częstymi nawrotami
  • ciągle powracający „mokry”
  • zaostrzenie (kryzys) „suche”
  • remisja kliniczna
  • remisja kliniczna i hematologiczna.

Klinika idiopatycznej plamicy małopłytkowej.

Początek choroby, zwłaszcza w ostrym przebiegu, jest burzliwy. Zdrowie pacjentów nie ulega znacznemu pogorszeniu, czasami pacjenci skarżą się na letarg, niedyspozycję. Często występuje temperatura podgorączkowa. Nagle pojawia się zespół krwotoczny w postaci krwotoków i krwawień. Rodzaj krwawienia - kapilara. Najbardziej typowym objawem idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest zespół krwotoczny skóry. On ma wszystkich pacjentów.

Charakterystyczne cechy krwotoku to:

• spontaniczność krwotoku, głównie w nocy, nieadekwatność ich stopnia uderzenia, pozytywne próbki śródbłonka (opaska uciskowa, szczypta itp.),
• polimorfizm (od elementów wybroczynowych do dużych, pospolitych wybroczyn),
• polichromia (inny kolor elementów krwotocznych),
• asymetria lokalizacji.

Skóra pacjenta przypomina „skórę lamparta”. Połowa pacjentów ma krwotoki w błonach śluzowych (błony śluzowe jamy ustnej, oczy). Charakterystyczne są krwawienia z błon śluzowych - nosowe, żołądkowo-jelitowe, nerkowe, maciczne. Występują częste krwotoki narządowe, które są częstsze niż zdiagnozowane. Krwotoki w mózgu występują u 1-3% pacjentów i są bardzo strasznym powikłaniem. Typowymi objawami krwotoku w mózgu są: ból głowy, zawroty głowy, drgawki, wymioty, zaburzenia świadomości, zjawiska oponowe, objawy ogniskowe. Odpowiednikiem krwotoku mózgowego jest krwotok siatkówki. Ze strony narządów wewnętrznych obserwuje się jedynie niewielki wzrost śledziony i wątroby. Obraz kliniczny idiopatycznej plamicy małopłytkowej zależy od wieku pacjenta i czasu wystąpienia choroby.

Cechy idiopatycznej plamicy małopłytkowej u niemowląt:

• wszystkie dzieci mają skomplikowany okres wewnątrzmaciczny,
• zawsze można ustalić czynnik prowokujący
• choroba częściej występuje u chłopców,
• klinika charakteryzuje się „gwałtownymi” manifestacjami, ostrym przebiegiem,
• typowy hipersplenizm, objawiający się niedokrwistością,
• istnieje dobry (pozytywny) efekt leczenia zachowawczego i korzystne rokowanie.

U 90% pacjentów przebieg choroby jest ostry i kończy się stabilną remisją kliniczną i hematologiczną. I tylko w 8-15% następuje przejście do przewlekłej postaci choroby. Korzystny czynnik prognostyczny w przebiegu choroby stanowi wyraźny związek między rozwojem choroby a wcześniejszą infekcją.

Czynniki ryzyka przewlekłego przebiegu idiopatycznej plamicy małopłytkowej obejmują:

• Wyraźne i uporczywe krwawienie przez pół roku przed wystąpieniem kryzysu w postaci krwawienia z nosa lub innych.
• „Bez powodu” pojawienie się kryzysu.
• Obecność ognisk przewlekłej infekcji.
• Reakcja limfocytowa w szpiku kostnym.
• Zmniejszenie liczby supresorów T.
• Wyraźny zespół krwotoczny (objawy skórne i krwawienie) utrzymujący się przez ponad 3 miesiące na tle leczenia zachowawczego.
• Pojawienie się idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dziewcząt w okresie dojrzewania. Dodatkowe metody badania - dodatnie próbki śródbłonka, wskazujące na spadek oporności naczyń włosowatych, wydłużenie czasu trwania krwawienia, naruszenia wycofania skrzepu krwi.

Trombocytopenia jest obowiązkowa podczas badania hematologicznego, może wystąpić niedokrwistość, zwykle hipochromiczna, szczególnie przy powtarzających się i masywnych krwawieniach. Może nastąpić zmiana kształtu i wielkości czerwonych krwinek. Najczęściej anizo- i poikilocytoza erytrocytów jest obserwowana w fazie kryzysu. Od strony „białej” krwi możliwa jest mała leukocytoza z przesunięciem formuły w lewo. Komórki plazmatyczne pojawiają się we krwi obwodowej jako wyraz podrażnienia aparatu limfatycznego w idiopatycznej plamicy małopłytkowej i są one częstsze w przewlekłym przebiegu choroby. Wskaźniki ESR w normalnym zakresie. Hematopoeza szpiku - odpowiada obrazowi reaktywnej hematopoezy. Podczas kryzysu idiopatycznej plamicy małopłytkowej obserwuje się rozrost erytroidalnego rzędu hematopoezy. Liczba megakariocytów jest zmienna, częściej można ją zwiększyć. Wraz z normalną lub nawet zwiększoną liczbą megakariocytów charakterystyczne jest zmniejszenie tworzenia płytek krwi. Jest to szczególnie widoczne w ostrym okresie choroby lub kryzysu.

Diagnoza idiopatycznej plamicy małopłytkowej.

Rozpoznanie opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym choroby i danych z badań laboratoryjnych. Bardzo typowy jest cykliczny przebieg choroby - kryzysy, na przemian z kliniczną, aw niektórych przypadkach remisją hematologiczną. Ogólnie rzecz biorąc, diagnoza jest dokonywana metodą eliminacji, tj. konieczne jest odrzucenie wszystkich chorób, które mogą powodować wtórną małopłytkowość. Diagnostyka różnicowa idiopatycznej plamicy małopłytkowej. Przeprowadza się je ze wszystkimi chorobami, którym towarzyszy krwawienie.

Heteroimmunizacyjna plamica małopłytkowa występuje u dzieci częściej niż zdiagnozowanych. Na błony komórkowe płytek krwi negatywnie wpływają wirusy, niektóre leki. Eksponują normalnie ukryte antygeny płytkowe, co prowadzi do kontaktu tych antygenów płytkowych z limfocytami i tworzenia przeciwciał przeciwzakrzepowych.

Istnieją 4 formy małopłytkowości heteroimmunizacyjnej:

• alergiczny pokarmowy, spowodowany przez niektóre pokarmy (mleko krowie, cytryny itp.);
• uczulenie na leki;
• para-i poinfekcyjny, który występuje po wielu chorobach, często wirusowych, zakaźnych;
• trombocytopenia alergiczna po szczepieniach.

Rozpoznanie heteroimmunizacyjnych form małopłytkowości ustalono na podstawie wywiadu, zaniku zespołu krwotocznego po odstawieniu leków.

Prognoza heteroimmunizacyjnych postaci małopłytkowości jest korzystna, normalizację parametrów krwi obserwuje się po 2-4 tygodniach z leczeniem objawowym.

Alloimmunizacyjna plamica małopłytkowa u noworodków - etiologia i patogeneza tej formy plamicy są pod wieloma względami identyczne z chorobą hemolityczną noworodka, ale niezgodność i konflikt immunologiczny dotyczą antygenów płytkowych otrzymywanych przez dziecko od ojca i nieobecnych u matek. W nadwrażliwym ciele matki pojawiają się przeciwciała przeciwpłytkowe, penetrujące łożysko matki i powodujące trombocytolizę u płodu. Klinicznie, wybroczyny i wybroczyny, krwotoczne zmiany na błonach śluzowych, melena, krwawienie z nosa, pojawiające się w pierwszych dniach życia, są charakterystyczne. Krwotoki w mózgu mogą być przedporodowe. Śmiertelność wynosi 10-15%. Im później pojawia się zespół krwotoczny, tym łatwiej płynie choroba. W leczeniu - karmienie mlekiem dawcy, wyznaczenie prednizonu, dikinonu, transfuzji krwi (nie dawcy!) Macierzyństwo.

Transimmunizacyjna plamica małopłytkowa u noworodków występuje u noworodków matek pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową lub toczniem rumieniowatym układowym itp. Autoprzeciwciała przeciwzakrzepowe matki przenikają przez barierę łożyskową do płodu i uszkadzają płytki płodowe. Klinika tej małopłytkowości jest podobna do alloimmunologicznej plamicy małopłytkowej u noworodków, zespół krwotoczny jest mniej wyraźny, rzadziej występują wyniki śmiertelne.

Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Schönleina-Henocha).

Zespół Fisher-Evans (plamica małopłytkowa z nabytą niedokrwistością hemolityczną). Rozpoznanie hemolitycznego charakteru niedokrwistości opiera się na wykryciu retikulocytozy u pacjentów, wzroście poziomu bilirubiny pośredniej, spadku oporności na erytrocyty.

Z wrodzoną małopłytkowością amegakaryocytową. Chorobie tej często towarzyszą anomalie rozwoju kości promieniowych (hipo lub aplazja).

Z zespołem Aldricha, w którym występuje dziedziczna natura choroby od pierwszych dni życia, obecność u pacjentów objawów skórnych w postaci egzemy, niezwykła tendencja do różnych zakażeń (zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowych itp.), Hipereozynofilia. Przebieg choroby jest przewlekły, rokowanie jest słabe.

Zespół Kazabacha-Merritta (naczyniak krwionośny z małopłytkowością). W przypadku tego zespołu naczyniak krwionośny jest „pułapką” na płytki krwi, gdzie obserwuje się lizę.

Z trombocytopatią (choroba von Willebranda, choroba Glantsmana). W tych chorobach, wraz z podobnym obrazem klinicznym, występuje prawidłowa liczba płytek krwi obwodowej.

Z objawową (wtórną) małopłytkowością w ostrej białaczce, z niedokrwistością hipo- i aplastyczną, z rozlanymi chorobami tkanki łącznej. Czasami trzeba dokonać diagnozy różnicowej z niektórymi chorobami skóry.

Barwione postępujące zapalenie skóry, w sercu choroby jest proliferacyjna śródskórna kapilaropatia. Zmiany skórne pojawiają się nagle w postaci zgrupowanych krwotoków punktowych w skórze, otoczonych purpurową kokardą. W miarę postępu choroby krwotoki żółkną, ale zmiany w kształcie pierścienia pozostają. Odwrotny rozwój elementów wysypki zachodzi powoli. Ogólny stan dziecka niewiele cierpi. Trombocytopenia nie jest obserwowana.

Mastocytoza, a wśród nich krwotoczne formy pokrzywki pigmentowej. Wysypka w tej chorobie jest stosunkowo monomorficzna, o różnych rozmiarach, zlokalizowana na skórze tułowia, kończynach i innych częściach ciała. Gdy postać krwotoczna w środku wysypki obserwowała krwotoki w postaci krwotoków punktowych. Z czasem plamy są pigmentowane.

Leczenie samoistnej plamicy małopłytkowej.

Leczenie jest nadal trudnym i trudnym zadaniem. Metoda leczenia zależy od stadium choroby. Jeśli podczas kryzysu środki na zwalczanie krwawienia wysuwają się na pierwszy plan, to podczas remisji ogromne znaczenie ma zapobieganie zaostrzeniu choroby i jej różnym powikłaniom. Pielęgnacja i odżywianie - w ostrym okresie choroby konieczne jest pozostawanie w łóżku w warunkach szpitalnych, co przyczynia się do ustania krwawienia. Musisz pić dużo płynów, jedzenie powinno być chłodzone i płynna konsystencja.

Zabiegi mające na celu zatrzymanie zespołu krwotocznego obejmują:

• miejscowa terapia krwawienia z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego, macicy i innych;
• dożylny wlew kwasu aminokapronowego z obowiązkowym brakiem krwiomoczu;
• transfuzje płytek;
• dożylne infuzje immunoglobulin;
• terapia glukokortykoidami;
• splenektomia.

Ostatnie trzy zabiegi wpływają na proces immunopatologiczny. Najbardziej badanymi metodami aktywnego leczenia idiopatycznej plamicy małopłytkowej są terapia glukokortykoidami i splenektomia.

Wskazania dla glukokortykoidów:

• uogólniony zespół krwotoczny skóry w połączeniu z krwawieniem błon śluzowych z liczbą płytek krwi obwodowej mniejszą niż 10-15000;
• „mokra” plamica, powikłana niedokrwistością po krwotocznym;
• krwotok do siatkówki (podejrzenie krwotoku mózgowego), krwawienie wewnętrzne.

W postaci „suchej” hormony nie są przypisywane. Początkowa dawka dobowa glikokortykosteroidów powinna być duża - co najmniej 2 mg / kg.

Splenektomia - zaproponowana przez Schloffera i Katsnelsona w 1916 r. I od tego czasu jest szeroko stosowana w leczeniu idiopatycznej plamicy małopłytkowej. Wskazaniami do splenektomii są wszystkie formy idiopatycznej plamicy małopłytkowej, wymagające powtarzanych kuracji hormonalnych, a także występowanie powikłań zagrażających życiu pacjenta. Wcześniejszym wskazaniem do splenektomii był brak efektu terapii hormonalnej przez 6 miesięcy. Krwotok mózgu jest awaryjnym wskazaniem do operacji.

Pacjenci, którzy otrzymywali glikokortykosteroidy przez 6 miesięcy lub dłużej, są predysponowani do zespołu odstawienia, zwłaszcza w sytuacjach stresowych. W profilaktyce hydrokortyzon podaje się pozajelitowo dzieciom 12 i 2 godziny przed operacją w następujących dawkach: 25 mg dla dzieci w wieku przedszkolnym, 50 mg dla dzieci w wieku szkolnym. Hydrokortyzon w tej samej dawce podaje się co 6 godzin przez 1 dzień po zabiegu. Drugiego dnia po operacji prednizon jest już podawany do wewnątrz, a następnie stopniowo zmniejsza dawkę, starając się anulować lek na tydzień. Już 4 godziny po zabiegu liczba płytek wzrasta. Po osiągnięciu maksymalnego poziomu liczba płytek we krwi stopniowo zmniejsza się od 2-go 6 dnia. Charakterystyczną cechą krwi obwodowej u pacjentów ze splenektomią jest leukocytoza z neutrofilią przez 1,5-2 tygodnie, aw historii obserwacji są siderocyty, erytrocyty z fragmentami jądra (ciało Jolly), wytrącone hemoglobiny (ciało Heinza). Jedną z przyczyn nieskuteczności splenektomii jest obecność nie usuniętych dodatkowych śledzion, których wskaźnik wykrywalności waha się od 10 do 25%.

Powikłania splenektomii obejmują ciężkie choroby zakaźne (zwykle pneumokokowe) u tych pacjentów, zwłaszcza w pierwszym roku po zabiegu. W tym okresie zalecano profilaktykę tych powikłań bicyliną. Stosuj bitsillin-5 1 raz w miesiącu. Omówiono leczenie idiopatycznej plamicy małopłytkowej przez dożylne podanie immunoglobuliny. Mechanizmem pozytywnego wpływu dożylnej immunoglobuliny jest blokada autoprzeciwciał przeciwpłytkowych.

Taktyka postępowania u pacjentów z „suchą” postacią idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest następująca: tryb jest łagodny, ograniczając możliwość urazu. Dieta - numer tabeli 5. W związku z obecnością powiązanych chorób u tych pacjentów zaleca się preparaty witaminowe (C, B, E itp.).

Naprzemienne przebiegi leków, które stymulują adhezję - aktywność agregacyjna płytek krwi - dicyna, adrokson, węglan litu i inne - mają pozytywny wpływ. Remediacja przewlekłych ognisk infekcji jest obowiązkowa. Z aktywnymi objawami zapalenia - antybiotykoterapia. Wskazane są leki choleretyczne: połączenie choleretyków z cholekinetyką - Liv-52, allohol, cholenzym, hologon, zioła żółciopędne.
Podczas leczenia pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową należy powstrzymać się od przepisywania salicylanów, chlorpromazyny, UHF, UFO i innych inhibitorów płytek. Badanie kliniczne - stały nadzór lekarza i hematologa.

Plamica małopłytkowa

Plamica małopłytkowa jest rodzajem skazy krwotocznej, charakteryzującej się niedoborem płytek krwi czerwonej - płytek krwi, często powodowanym przez mechanizmy odpornościowe. Objawami plamicy małopłytkowej są spontaniczne, wielorakie, polimorficzne krwotoki w skórze i błonach śluzowych, a także krwawienia z nosa, dziąseł, macicy i innych. W przypadku podejrzenia plamicy małopłytkowej ocenia się dane anamnestyczne i kliniczne, ogólną morfologię krwi, koagulogram, ELISA, mikroskopię rozmazową krwi, punkcję szpiku kostnego. Do celów terapeutycznych pacjentom przepisuje się kortykosteroid, leki hemostatyczne, terapię cytostatyczną, wykonuje się splenektomię.

Plamica małopłytkowa

Plamica małopłytkowa (choroba Verlhofa, łagodna małopłytkowość) jest patologią hematologiczną charakteryzującą się ilościowym niedoborem płytek krwi, któremu towarzyszy tendencja do krwawienia, rozwój zespołu krwotocznego. W plamicy małopłytkowej poziom płytek krwi we krwi obwodowej spada znacznie poniżej poziomu fizjologicznego - 150 x 109 / l, przy normalnej lub nieznacznie zwiększonej liczbie megakariocytów w szpiku kostnym. Częstość występowania plamicy małopłytkowej zajmuje pierwsze miejsce wśród innych skaz krwotocznych. Choroba objawia się zwykle w dzieciństwie (ze szczytem we wczesnym i przedszkolnym okresie). U młodzieży i dorosłych patologię wykrywa się 2-3 razy częściej wśród kobiet.

Klasyfikacja plamicy małopłytkowej uwzględnia jej cechy etiologiczne, patogenetyczne i kliniczne. Istnieje kilka opcji - idiopatyczna (choroba Verlgofa), izo-, trans-, hetero i autoimmunologiczna plamica małopłytkowa, kompleks objawów Verlgof (objawowa małopłytkowość).

Wraz z przepływem ostrych, przewlekłych i nawracających form. Ostra postać jest bardziej typowa dla dzieci, utrzymuje się do 6 miesięcy przy normalizacji poziomu płytek krwi, nie ma nawrotów. Przewlekła postać trwa dłużej niż 6 miesięcy, częściej występuje u dorosłych pacjentów; nawracające - ma cykliczny przebieg z powtórzeniami epizodów małopłytkowości po normalizacji poziomów płytek krwi.

Przyczyny plamicy małopłytkowej

W 45% przypadków występuje samoistna plamica małopłytkowa, rozwijająca się spontanicznie, bez wyraźnego powodu. W 40% przypadków małopłytkowości różne choroby zakaźne (wirusowe lub bakteryjne) poprzedzają około 2-3 tygodnie wcześniej. W większości przypadków są to zakażenia górnych dróg oddechowych o niespecyficznej genezie, w 20% z nich są specyficzne (ospa wietrzna, odra, różyczka, świnka, mononukleoza zakaźna, koklusz). Plamica małopłytkowa może komplikować przebieg malarii, duru brzusznego, leiszmaniozy, septycznego zapalenia wsierdzia. Czasami na tle immunizacji pojawia się plamica małopłytkowa - aktywna (szczepienie) lub bierna (podawanie γ-globuliny). Plamica małopłytkowa może być wywołana przez przyjmowanie leków (barbituranów, estrogenów, arsenu, rtęci), długotrwałej ekspozycji na promieniowanie rentgenowskie (izotopy promieniotwórcze), rozległej operacji, urazu, nadmiernego nasłonecznienia. Istnieją przypadki rodzinne choroby.

Większość wariantów plamicy małopłytkowej ma charakter immunologiczny i wiąże się z wytwarzaniem przeciwciał przeciwpłytkowych (IgG). Tworzenie się kompleksów immunologicznych na powierzchni płytek krwi prowadzi do szybkiego niszczenia płytek krwi, zmniejszając ich długość życia do kilku godzin zamiast 7-10 dni w normalnych warunkach.

Izoimmunizacyjna postać plamicy małopłytkowej może być spowodowana wejściem „obcych” płytek krwi do krwi po wielokrotnych transfuzjach krwi lub płytkach krwi, jak również antygenową niezgodnością płytek krwi matki i płodu. Forma heteroimmunizacyjna rozwija się, gdy struktura antygenowa płytek krwi jest uszkadzana przez różne czynniki (wirusy, leki). Autoimmunologiczny wariant plamicy małopłytkowej jest spowodowany pojawieniem się przeciwciał przeciwko własnym niezmienionym antygenom płytek krwi i jest zwykle połączony z innymi chorobami tej samej genezy (SLE, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna). Rozwój transimmunizacyjnej trombocytopenii u noworodków jest wywołany przez przeciwzakrzepowe autoprzeciwciała przechodzące przez łożysko matki, która cierpi na plamicę małopłytkową.

Brak płytek krwi w plamicy małopłytkowej może być związany z funkcjonalnym uszkodzeniem megakariocytów, naruszeniem procesu oceny czerwonych płytek krwi. Na przykład kompleks objawów Verlgof jest spowodowany nieskutecznością hemopoezy w niedokrwistości (niedobór B-12, aplastyczny), ostrą i przewlekłą białaczką, chorobami ogólnoustrojowymi narządów krwiotwórczych (siatkówek), przerzutami nowotworów szpiku kostnego.

W plamicy małopłytkowej występuje naruszenie tworzenia tromboplastyny ​​i serotoniny, zmniejszenie kurczliwości i zwiększenie przepuszczalności ścian naczyń włosowatych. Jest to związane z wydłużeniem czasu krwawienia, zakłóceniem krzepnięcia krwi i cofnięciem skrzepu krwi. W zaostrzeniach krwotocznych liczba płytek zmniejsza się do pojedynczych komórek w preparacie, a podczas remisji jest przywracana do poziomu poniżej normy.

Objawy plamicy małopłytkowej

Plamica małopłytkowa objawia się klinicznie, gdy poziom płytek spada poniżej 50x10 9 / l, zwykle 2-3 tygodnie po ekspozycji na czynnik etiologiczny. Charakterystyczne jest krwawienie w rodzaju plamistych plam (siniaków). U pacjentów z plamicą małopłytkową pod skórą pojawiają się bezbolesne wielokrotne krwotoki, do błon śluzowych (wersja „sucha”), a także krwawienie (wersja „mokra”). Rozwijają się spontanicznie (często w nocy), a ich nasilenie nie odpowiada sile traumatycznego oddziaływania.

Wysypki krwotoczne są polimorficzne (od drobnych wybroczyn i wybroczyn do dużych siniaków i siniaków) i polichromii (od jasnego fioletowo-niebieskiego do bladożółtozielonego w zależności od czasu pojawienia się). Najczęściej krwotoki występują na przedniej powierzchni tułowia i kończyn, rzadko na twarzy i szyi. Krwotoki określa się także na błonie śluzowej migdałków, miękkiego i twardego podniebienia, spojówki i siatkówki, błony bębenkowej, w tkance tłuszczowej, narządach miąższowych, surowiczych błonach mózgu.

Patognomoniczne intensywne krwawienie - nos i dziąsło, krwawienie po usunięciu zębów i wycięcie migdałków. Krwioplucie, krwawe wymioty i biegunka, może pojawić się krew w moczu. U kobiet najczęściej przeważają krwawienia z macicy w postaci krwotoku miesiączkowego i krwotoku, a także krwawienia owulacyjne do jamy brzusznej z objawami ciąży pozamacicznej. Bezpośrednio przed miesiączką pojawiają się krwotoczne elementy skóry, nos i inne krwawienia. Temperatura ciała pozostaje normalna, możliwa tachykardia. Plamica małopłytkowa ma umiarkowaną powiększenie śledziony. W przypadku obfitego krwawienia rozwija się niedokrwistość narządów wewnętrznych, przerost czerwonego szpiku kostnego i megakariocytów.

Postać leku przejawia się wkrótce po zażyciu leku, trwa od 1 tygodnia do 3 miesięcy z samoistnym powrotem do zdrowia. Promieniowa plamica małopłytkowa charakteryzuje się ciężką skazą krwotoczną z przejściem szpiku kostnego w stan hipo- i aplastyczny. Postać dziecięca (u dzieci poniżej 2 lat) ma ostry początek, ciężką, często przewlekłą i wyraźną małopłytkowość (9 / l).

Podczas plamicy małopłytkowej, w okresach kryzysu krwotocznego wykrywa się remisję kliniczną i kliniczno-hematologiczną. W kryzysach krwotocznych, krwawienia i zmiany laboratoryjne są wyraźne, krwotoki nie pojawiają się podczas klinicznej remisji przeciwko małopłytkowości. Z całkowitą remisją nie ma krwawienia i zmian laboratoryjnych. Obserwuje się ostrą niedokrwistość po krwotocznej postaci plamicy małopłytkowej z dużą utratą krwi i przewlekłą niedokrwistością z niedoboru żelaza z przewlekłą postacią przewlekłą.

Najbardziej przerażające powikłanie - krwotok w mózgu rozwija się nagle i gwałtownie postępuje, czemu towarzyszą zawroty głowy, bóle głowy, wymioty, drgawki, zaburzenia neurologiczne.

Diagnoza plamicy małopłytkowej

Diagnoza plamicy małopłytkowej jest ustalana przez hematologa z uwzględnieniem historii, charakterystyki kursu i wyników badań laboratoryjnych (analiza kliniczna krwi i moczu, koagulogram, ELISA, mikroskopia rozmazów krwi, punkcja szpiku kostnego).

Na plamicę małopłytkową wskazuje gwałtowny spadek liczby płytek krwi (9 / l), wydłużenie czasu krwawienia (> 30 minut), czas protrombinowy i APTT, zmniejszenie stopnia lub braku retencji skrzepu. Liczba leukocytów jest zwykle w normalnym zakresie, pojawia się niedokrwistość ze znaczną utratą krwi. Na wysokości kryzysu krwotocznego wykrywane są pozytywne próbki śródbłonka (szczypta, opaska uciskowa, zastrzyki). W rozmazie krwi określa się wzrost wielkości i zmniejszenie wielkości ziaren płytek krwi. Preparaty szpiku czerwonego lub kostnego wykazują normalną lub zwiększoną liczbę megakariocytów, obecność niedojrzałych form, podwiązanie płytek krwi w kilku punktach. Autoimmunologiczną naturę plamicy potwierdza obecność przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi.

Plamica małopłytkowa różni się od procesów aplastycznych lub naciekowych szpiku kostnego, ostrej białaczki, małopłytkowości, SLE, hemofilii, krwotocznego zapalenia naczyń, hipo- i dysfibrinogenemii, młodzieńczego krwawienia z macicy.

Leczenie i rokowanie plamicy małopłytkowej

W przypadku plamicy małopłytkowej z izolowaną małopłytkowością (płytki krwi> 50 x 10 9 / l) bez zespołu krwotocznego leczenie nie jest wykonywane; z umiarkowaną małopłytkowością (30-50 x 10 9 / l), leczenie farmakologiczne jest wskazane w przypadku zwiększonego ryzyka krwawienia (nadciśnienie tętnicze, wrzód żołądka i 12 wrzodów dwunastnicy). Gdy poziom płytek 9 / l leczenie jest przeprowadzane bez dodatkowych wskazań w szpitalu.

Krwawienie zatrzymuje się przez wprowadzenie leków hemostatycznych, miejscowo stosowanej gąbki hemostatycznej. Aby stłumić reakcje immunologiczne i zmniejszyć przepuszczalność naczyń, kortykosteroidy są przepisywane w mniejszej dawce; hiperimmunizowane globuliny. Przy dużej utracie krwi możliwe są transfuzje osocza i przemytych czerwonych krwinek. Infuzji masy płytek krwi w plamicy małopłytkowej nie pokazano.

U pacjentów z przewlekłą postacią z nawrotami ciężkich krwawień i krwotokami w ważnych narządach wykonuje się splenektomię. Być może powołanie leków immunosupresyjnych (cytostatyków). Leczenie plamicy małopłytkowej, jeśli to konieczne, powinno być połączone z leczeniem choroby podstawowej.

W większości przypadków rokowanie plamicy małopłytkowej jest bardzo korzystne, pełne wyleczenie jest możliwe w 75% przypadków (u dzieci - w 90%). Powikłania (np. Udar krwotoczny) obserwuje się w ostrej fazie, stwarzając ryzyko śmierci. Plamica małopłytkowa wymaga stałej obserwacji przez hematologa, z wyłączeniem leków, które wpływają na właściwości agregacyjne płytek krwi (acetylosalicylowe-ta, kofeina, barbiturany), alergeny pokarmowe, należy zachować ostrożność podczas szczepienia dzieci, nasłonecznienie jest ograniczone.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa

Idiopatyczna plamica małopłytkowa występuje w różnych grupach wiekowych, jednak dzieci i młodzież częściej chorują. Dorośli ITP występują w każdym wieku, ale zwykle u osób w wieku 20-40 lat. U chłopców i dziewcząt choroba jest wykrywana z taką samą częstotliwością. Wśród dorosłych kobiety częściej chorują. Stosunek chorych kobiet i mężczyzn wynosi od 4: 3, 3: 1; istnieje 4,5 mężczyźni i 7,5 kobiety na 100 tysięcy ludności. Częstość występowania ITP u dzieci i dorosłych wynosi od 1 do 13% na 100 tysięcy osób, a roczny wzrost ITP, według J.N. George'a i wsp. (1995), wynosi 10-125 pacjentów (dzieci i dorosłych) na 1 milion populacji.

Objawy ITP są znane od czasów Hipokratesa, ale dopiero w 1735 r. Verlhof wyizolował je w osobną jednostkę nozologiczną i opisał ją jako „chorobę plam krwotocznych” u młodych kobiet.

Etiologia i patogeneza. Etiologia choroby nie jest dokładnie ustalona. U dzieci rozwój ITP obserwuje się zwykle po chorobie zakaźnej, zwłaszcza wirusowej (grypa, odra, różyczka, ospa wietrzna, HIV itp.), Szczepieniu i utrzymywaniu się wirusów (wirus Epsteina-Barra - EBV, zakażenie wirusem cytomegalii - CMV) i parwowirusa B19. Przy ustalaniu przyczyn, które doprowadziły do ​​rozwoju ITP u dorosłych, należy wziąć pod uwagę te same czynniki, to znaczy przede wszystkim wcześniejsze procesy zakaźne. Niektóre leki mogą powodować rozwój małopłytkowości immunologicznej: chinidyny, soli złota, antybiotyków, kwasu nalidyksowego, trimetoprimu, paracetamolu, kwasu salicylowego, różnych niesteroidowych leków przeciwzapalnych, kaptoprylu, morfiny, heparyny i innych leków. W ostatnich latach uzyskano przekonujące dowody na rolę zakażenia Helicobacter pylory w rozwoju idiopatycznej plamicy małopłytkowej (Michel M. i in., 2002). Według badania K. Kohdy i współautorów (2002), z eliminacją tej infekcji, 63,2% pacjentów wykazało znaczny wzrost poziomu płytek krwi i odwrotnie, znaczący spadek IgG.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest chorobą nabytą. W rozwoju ITP predyspozycja dziedziczna odgrywa pewną rolę: autosomalny typ dominujący przenoszony przez jakościową niższość płytek krwi. ITP charakteryzuje się zwiększonym zniszczeniem płytek krwi w wyniku tworzenia się przeciwciał na ich antygeny błonowe, spowodowanych nieprawidłową odpowiedzią na antygeny. Podstawą procesu patologicznego w ITP jest rozkład tolerancji immunologicznej na własny antygen.

Klasyfikacja W dalszej kolejności występują ostre (trwające od 3 do 6 miesięcy) i przewlekłe formy ITP. Te ostatnie są podzielone na opcje:

a) z rzadkimi nawrotami;

b) z częstymi nawrotami;

c) ciągle powracający kurs.

Ostre zaostrzenie (kryzys), remisja kliniczna (brak jakichkolwiek objawów zespołu krwotocznego z uporczywą trombocytopenią) oraz remisja kliniczna i hematologiczna różnią się okresem choroby.

Następujące kryteria są charakterystyczne dla ITP:

1) izolowana małopłytkowość (płytka 9 / l) przy braku innych odchyleń w obliczaniu krwinek;

2) brak klinicznych i laboratoryjnych oznak choroby u krewnych;

3) normalna lub zwiększona liczba megakariocytów w szpiku kostnym;

4) brak morfologicznych i laboratoryjnych objawów charakterystycznych dla dziedzicznych postaci małopłytkowości;

5) brak u pacjentów klinicznych objawów innych chorób lub czynników, które mogą powodować małopłytkowość (na przykład toczeń rumieniowaty układowy, zakażenie HIV, ostra białaczka, zespół mielodysplastyczny, globulinemia a-gamma, leczenie niektórymi lekami);

6) wykrywanie przeciwciał przeciwpłytkowych TpA-IgG lub surowicy;

7) efekt terapii kortykosteroidami.

Ostra postać ITP występuje głównie u dzieci (80-90%). Dziecko, częściej po chorobie zakaźnej lub szczepieniu, iz reguły po 3 tygodniach nagle zmniejsza się liczba płytek krwi i rozwija się zespół krwotoczny w zależności od typu mikrokrążenia. Zespół krwotoczny jest zwykle reprezentowany przez krwotoki skórne (wybroczyny, plamica, wybroczyny), krwotoki w błonach śluzowych, krwawienie z błon śluzowych (nosowe, dziąsłowe, z wyekstrahowanego zęba, macicy, rzadziej - melena, krwiomocz). Badanie fizykalne pacjenta, z wyjątkiem zespołu krwotocznego, inne zespoły uszkodzeń (zatrucie, limfadenopatia i hepatosplenomegalia) nie są wykrywane. Jednak u niektórych pacjentów wątroba i śledziona są powiększone. W przypadku znacznego zmniejszenia liczby płytek krwi, ryzyko obfitego krwawienia wzrasta wraz z rozwojem ciężkiej niedokrwistości po krwotocznej, co stanowi zagrożenie dla życia pacjenta. Główną przyczyną śmierci, chociaż dość rzadką (mniej niż 1% w ITP), jest krwotok śródczaszkowy. Czynniki ryzyka tych ostatnich są następujące: skrajne nasilenie krwotocznego zespołu skórnego z wybroczynami zlokalizowanymi na uszach, twarzy, błonie śluzowej jamy ustnej, krwotoki w twardówce, krwawienie z błony śluzowej nosa z liczbą płytek mniejszą niż 20 x 109 / l.

U dzieci w wieku powyżej 10 lat i dorosłych częściej występuje przewlekła postać ITP. Co więcej, idiopatyczna postać choroby często rozwija się bez oczywistego związku z jakąkolwiek wcześniejszą chorobą, chociaż przy starannym przeprowadzaniu wywiadu często można zidentyfikować czynniki prowokacyjne, takie jak ostra ostra choroba wirusowa układu oddechowego, ból gardła, przedłużone medyczne stosowanie leków, przedłużony kontakt z czynnikami chemicznymi ( farby, nitro-emalie i pestycydy) itp. Głównym klinicznym objawem choroby są krwotoki z powodu małopłytkowości. Ciężkość zespołu krwotocznego jest zupełnie inna - od pojedynczych siniaków i małych wybroczyn do masywnego krwawienia z narządów wewnętrznych i krwotoków w ważnych narządach i ośrodkach. Obserwować krwiomocz (miedniczkę nerkową, pęcherz moczowy, cewkę moczową), krwawienie z przewodu pokarmowego (krwawe wymioty, melena) i krwotoki w mózgu, w siatkówce. Krwotoki na skórze w postaci wybroczyn i wybroczyn są często zlokalizowane na przedniej powierzchni tułowia i kończyn. Mogą pojawić się w miejscu wstrzyknięcia. Na błonie śluzowej jamy ustnej często dochodzi do krwotocznego zapalenia pęcherzyków i pęcherzy. Krwotoki na twarzy, w spojówce na wargach są uważane za poważny objaw wskazujący na możliwość krwotoków w mózgu. Nawracające dziąsła i krwawienia z nosa są często obfite. Często jedynym objawem choroby jest krwotok miesiączkowy, pojawiający się na początku okresu dojrzewania. Krwawienie podczas ekstrakcji zęba nie zawsze występuje, zaczyna się natychmiast po interwencji i trwa kilka godzin i dni. Ale po przerwie z reguły się nie odnawiają.

Zwiększenie wielkości śledziony nie jest typowe dla przewlekłej ITP, chociaż czasami za pomocą ultradźwięków można wykryć umiarkowaną powiększenie śledziony. Podczas ITP nie ma żadnych specyficznych zmian w śledzionie. Badanie morfologiczne ujawniło rozrost tkanki limfoidalnej, wyrażony w ekspansji centrów germinalnych pęcherzyków, pojawienie się szerokiej strefy perifollicular młodych elementów limfoidalnych. Wielkość wątroby podczas ITP również zwykle nie ulega zmianie. W badaniu krwi obwodowej wykazano spadek liczby płytek krwi (zawsze 9 / l, często do zera). W przypadkach, gdy liczba płytek przekracza 50 x 109 / l, rzadko obserwuje się skazy krwotoczne.

Poziomy erytrocytów i hemoglobiny mogą być normalne. Jeśli rozwija się niedokrwistość, w większości przypadków występuje niedobór żelaza (w wyniku utraty krwi). U niektórych pacjentów niedokrwistość, taka jak małopłytkowość, ma podłoże immunologiczne z dodatnim wynikiem testu Coombsa. Zawartość leukocytów u większości pacjentów jest normalna lub nieznacznie zwiększona. Leukopenia jest obserwowana z połączoną zmianą dwóch lub trzech kiełków hemopoezy. Czas krwawienia u pacjentów z samoistną plamicą małopłytkową wydłuża się, zmniejsza się cofanie skrzepu krwi.

Leczenie ITP. W leczeniu autoimmunologicznej trombocytopenii dowolnego pochodzenia, stosowanie hormonów kortykosteroidowych (przede wszystkim), dożylnych immunoglobulin, splenektomii i cytostatyków immunosupresyjnych jest tradycyjne.

Samoistne wyzdrowienie u dorosłych z przewlekłą samoistną plamicą małopłytkową jest niezwykle rzadkie. Przy poziomie płytek krwi> 50 x 109 / l przy braku zespołu krwotocznego nie ma wskazań do leczenia. Jednak z poziomem płytek krwi 20-30 x 109 / l i 9 / l oraz zespołem krwotocznym (lub identyfikacją czynników ryzyka krwawienia, takich jak nadciśnienie, wrzód trawienny lub aktywny tryb życia), pacjenci wymagają leczenia.

U dorosłych pacjentów z przewlekłą samoistną plamicą małopłytkową glikokortykosteroidy są uważane za standardową metodę leczenia i są stosowane jako leczenie początkowe małopłytkowości o nasileniu od umiarkowanego do ciężkiego z objawami krwotocznymi. HA są wskazane u dorosłych pacjentów z samoistną plamicą małopłytkową z liczbą płytek 9 / l (w tym przy braku objawów klinicznych), z minimalną plamicą, a także z ciężkim zespołem krwotocznym. W ostatnich latach do leczenia ITP coraz częściej stosuje się dożylne immunoglobuliny (IgG), które hamują powstawanie przeciwciał. Najczęściej są one stosowane u pacjentów opornych na HA lub inne metody leczenia, chociaż są również stosowane jako metoda terapii podstawowej. W złożonej terapii stosuje się również immunoglobuliny antytymiczne (ATH) i anty-limfocytarne (ALG) u pacjentów z ITP.

Przy niepełnym i niestabilnym wpływie leczenia pacjentów z samoistną plamicą małopłytkową (zwykle 3-4 miesiące po rozpoczęciu leczenia) występują wskazania do splenektomii. Splenektomię wykonuje się nie wcześniej niż 1 rok po diagnozie. Największymi trudnościami w planie terapeutycznym są pacjenci z samoistną plamicą małopłytkową po nieskutecznej splenektomii, w której powrót do terapii hormonalnej jest nieskuteczny lub daje tymczasowy i niestabilny efekt nawet przy stosowaniu wysokich dawek hormonów. Ten pacjent jest wskazany do leczenia cytostatykowymi lekami immunosupresyjnymi w połączeniu z hormonami kortykosteroidowymi. Należy jednak podkreślić, że stosowanie leków immunosupresyjnych przed splenektomią jest nieracjonalne, ponieważ takie leczenie pogarsza warunki do późniejszej operacji, co jest rzadko konieczne. Ponadto u młodych pacjentów i dzieci leczenie lekami cytotoksycznymi jest obarczone działaniem mutagennym i sterylnością. Dlatego stosowanie leków cytotoksycznych jest raczej terapią „rozpaczową” w przypadku nieskutecznej splenektomii.

Objawowe leczenie zespołu krwotocznego w małopłytkowości obejmuje miejscowe i ogólne środki hemostatyczne. Racjonalne stosowanie ACC, adroksonu, kwasu askorbinowego, askorutyny i innych środków. Lokalnie, szczególnie w przypadku krwawień z nosa, gąbki hemostatycznej, utlenionej celulozy, adroksonu, lokalnej krioterapii i ACC są szeroko stosowane. Wskazania do przetoczenia krwinek czerwonych powinny być ściśle ograniczone (głęboka ostra niedokrwistość), a aby uniknąć ponownej immunizacji pacjenta z detrytusami leukocytów i płytek krwi, wlewa się tylko przemyte czerwone krwinki, których dawkę wybiera się indywidualnie. Potrzeba transfuzji płytek krwi w małopłytkowości immunologicznej jest kontrowersyjna.

Prognoza. Rokowanie na życie jest w większości korzystne. U przytłaczającej większości dzieci (80–90%) samoistna plamica małopłytkowa powoduje samoistne wyzdrowienie, z terapią lub bez. Powrót do zdrowia następuje zwykle w ciągu 6 miesięcy, ponieważ przeciwciała przeciwpłytkowe mogą krążyć we krwi przez okres do 3-6 miesięcy. Pacjenci z przewlekłą pierwotną małopłytkowością immunologiczną wymagają stałego monitorowania. Obfite krwawienie w ciężkiej postaci może być śmiertelne.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa

Idiopatyczna plamica małopłytkowa należy do grupy skaz. Wśród wszystkich rodzajów skazy najczęściej występuje plamica tej postaci. Ostatnio choroba została uznana za idiopatyczną.

Ale w ostatnich latach coraz więcej specjalistów jest skłonnych wierzyć, że choroba ma podłoże autoimmunologiczne. Badania w tej dziedzinie dotyczą sekcji medycyny - hematologii.

Co to jest choroba?

Funkcji trombocytopenicznej towarzyszy wysypka krwotoczna, jak również zmiana liczby płytek krwi.

Trombocytopenia w tym przypadku charakteryzuje się zmniejszeniem ich liczby. Z tym faktem choroba została po raz pierwszy związana w XVIII wieku, a dokonał tego niemiecki lekarz P. Verlgof. Dlatego inaczej fioletowy nazywa się „chorobą Verlgofa”.

Istnieje regionalna zależność plamicy małopłytkowej. Na różnych obszarach geograficznych liczba przypadków na 100 tysięcy osób waha się od jednej do trzynastu. Spośród dzieci na 100 tysięcy zachoruje maksymalnie dwie osoby.

Najczęstsi pacjenci z plamicą małopłytkową:

• Dziewczyny;
• Młode dziewczyny i kobiety;
• Kobiety w średnim wieku.

W ICD-10 idiopatyczna plamica małopłytkowa ma kod D69.3

Dla plamicy charakteryzującej się obecnością zmian pierwotnych i wtórnych. Ten moment jest koniecznie brany pod uwagę w diagnostyce różnicowej.

Zmiany wtórne obejmują konsekwencje wcześniej przeniesionych i aktywnych chorób:

• Zapalenie naczyń;
• Toczeń rumieniowaty układowy;
• Nowotwory złośliwe i zmiany;
• Ostra i przewlekła białaczka.

Zmiany w organizmie z idiopatyczną plamicą małopłytkową

Główne zmiany patologiczne występują w składzie krwi. Główne miejsce w mechanizmie procesów zajmują zmiany immunologiczne i predyspozycje genetyczne.

Genetycznie, osoba ma tendencję płytek krwi do przedwczesnego starzenia się. Ze względu na utratę ich funkcjonalności i niezwykłą formę śmierci płytek krwi w śledzionie występuje szybciej. Powodem tego jest nadmierna aktywność fagocytarna.

Makrofagi stają się antygenami płytkowymi. Ten proces jest spowodowany pewnymi możliwymi czynnikami prowokującymi. Rola tego ostatniego jest często wykorzystywana przez przyjmowanie pewnych leków lub wcześniejszą infekcję. Gdy antygeny stykają się z limfocytami, wytwarzane są przeciwciała typu płytkowego.

Głównym problemem jest to, że przeciwciała tracą kontrolę nad systemem rozpoznawania przyjaznych i wrogich agentów. Istnieje likwidacja własnych płytek krwi. Jest to główna przyczyna małopłytkowości.

Niedostateczny poziom płytek we krwi prowadzi do zmniejszenia zawartości hormonu serotoniny w organizmie, aby zwiększyć przepuszczalność błony naczyń włosowatych. Krwawienie powstaje w wyniku swobodnego uwalniania czerwonych krwinek ze złoża naczyń krwionośnych.

Prawdopodobne przyczyny idiopatycznej plamicy małopłytkowej

Dokładna etiologia plamicy idiopatycznej jest nieznana. Obecnie naukowcy dostrzegają predyspozycje genetyczne jako główną przyczynę choroby.

Faktem jest, że w wielu rodzinach, w których występowała plamica małopłytkowa, występowały podobne przypadki choroby w poprzednich pokoleniach krewnych. Warto wspomnieć o pozostałych czynnikach, ale nie można ich nazwać wystarczająco przekonującymi.

Obejmują one:

• Zakażenie bakteryjne;
• Niepowodzenie szczepień;
• Okres pooperacyjny;
• Konsekwencje poważnych obrażeń;
• Konsekwencje hipotermii;
• Konsekwencje leków.

Wcześniej przeniesione zakażenie bakteryjne odnotowano w nieco ponad 10% przypadków samoistnej plamicy.

Ten punkt dotyczy zarówno dorosłych, jak i dzieci. Implikuje HIV, mononukleozę, a nawet ospę wietrzną.

Kilka procent dzieci z idiopatyczną plamicą małopłytkową zachorowało na nią po szczepieniu BCG.

Przypadki samoistnej plamicy zgłaszano, gdy pacjenci wcześniej przyjmowali pewne leki, w tym:

• Indometacyna;
• Kwas acetylosalicylowy;
• Furosemid;
• Clonazepam;
• Ampicylina;
• Lewamizol i inne.

Wszystkie powyższe czynniki prowadzą do zmniejszenia liczby płytek krwi.

W wyniku reakcji organizmu w okresie choroby samoistna plamica staje się formacjami wewnątrz krwi, które można scharakteryzować jako symbiozę antygenów i przeciwciał. Ciało rozpoczyna proces ich zniszczenia, który następuje bezpośrednio w śledzionie.

Istnienie płytek utrzymuje się przez około tydzień. Ze względu na ich krótką żywotność, integralność ścian naczyń jest zakłócona.

Konsekwencje są następujące:

• Krwawienie (zwiększone po osiągnięciu krytycznej liczby Franka);
• Zmiany kurczliwości;
• Zaburzenia w tworzeniu skrzepu krwi.

Należy wyjaśnić, że krytyczna liczba Franka jest rozumiana jako oznaczająca, że ​​liczba płytek krwi na 1 μl nie przekracza 25-30 tysięcy.

Szacowana etiologia idiopatycznej plamicy małopłytkowej ujawniła szereg cech choroby u niemowląt.

Wśród tych cech wyróżnia się:

• Najczęstsze występowanie patologii u chłopców;
• Matki niemowląt doświadczyły komplikacji podczas ciąży;
• Prostszy sposób identyfikacji czynników ryzyka.

Objawy kliniczne plamicy małopłytkowej

Najczęstszym objawem samoistnej plamicy jest tzw. Zespół krwotoczny.

Jego istota polega na niespodziewanych krwotokach na skórze i błonach śluzowych. Inną manifestacją jest okresowe krwawienie.

Krwotoczne objawy choroby:

• Wybroczyny na skórze i błonach śluzowych;
• Różnice w kolorze pigmentu;
• Występowanie krwotoku w nocy;
• Brak reakcji na zmiany i próbki w mankietach;
• Asymetria objawów krwotocznych;
• Brak wypukłości pod skórą.

Różnica w kolorze stopniowo przypomina kolor sierści lamparta. Jeśli dzieci zachorują, charakterystyczną wysypkę w nich można znaleźć na błonach śluzowych oczu i ust.

Zarówno u dorosłych, jak iu dzieci wybroczyny najczęściej obserwuje się na skórze przedniej powierzchni ciała, a także na kończynach. Plamy na szyi występują znacznie rzadziej.

Do pozostałych objawów choroby:

• Niewielka słabość;
• Nietypowy wzrost temperatury.

Krwawienie ma średni poziom zagrożenia, ponieważ powstają nie tylko z błon śluzowych nosa. Żołądek, nerki i jelita często krwawią. Krew można znaleźć w stolcu, moczu i wymiotach. U kobiet i dziewcząt w okresie choroby przepływ menstruacyjny staje się obfity..

Największym zagrożeniem w przypadku idiopatycznej plamicy jest krwotok mózgowy. Występują niezwykle rzadko - maksymalna szybkość wynosi 1-2% spośród wszystkich zarejestrowanych przypadków.

Rozpoznanie momentu krwawienia może być następujące:

• Ból głowy;
• Skurcze;
• Zmętnienie świadomości;
• Wymioty;
• Objawy neurologiczne;
• Zawroty głowy.

Wylewanie w przypadku choroby ITP może wystąpić w błonie spojówkowej oka lub w jej siatkówce. U niemowląt występuje dość energiczny obraz kliniczny. Śledziona wzrasta bardzo znacząco.

Istnieją również manifestacje anemiczne:

• Blanszowanie skóry;
• Poważna słabość;
• Niebieskawy odcień skóry w pobliżu trójkąta nosowo-wargowego;
• Zimno w dotyku stopy i dłoni.

Starsi pacjenci z idiopatyczną plamicą małopłytkową nie cierpią na znaczny wzrost objętości śledziony i wątroby. I anemiczne objawy choroby nie są w ogóle obserwowane.

Klasyfikacja ITP

Idiopatyczna plamica małopłytkowa może mieć inny przebieg.

Istnieją dwie główne formy choroby:

Ostra forma mija w ciągu sześciu miesięcy. Przewlekłe trwa znacznie dłużej.

Przewlekła samoistna plamica małopłytkowa charakteryzuje się powtarzaniem cykli kryzysów i remisji.

Tutaj klasyfikacja choroby odbywa się według częstotliwości cyklicznej:

• Ciągłe nawroty;
• Częste cykle;
• Rzadkie cykle.

Klasyfikacja choroby dotyczy okresów zaostrzeń. Postać plamicy małopłytkowej jest określana w zależności od tego, czy występuje krwawienie.

Wyróżnia się dwie następujące formy:

• Pogorszenie na mokro;
• Zaostrzenie na sucho.

Zdecydowana większość przypadków jest dotkliwa. W rezultacie pacjent ma remisję, zarówno hematologiczną, jak i kliniczną. Remisja jest trwała. Przewlekły przebieg rozwija się nie więcej niż w 10-15% przypadków.