Plamica małopłytkowa

Plamica małopłytkowa jest rodzajem skazy krwotocznej, charakteryzującej się niedoborem płytek krwi czerwonej - płytek krwi, często powodowanym przez mechanizmy odpornościowe. Objawami plamicy małopłytkowej są spontaniczne, wielorakie, polimorficzne krwotoki w skórze i błonach śluzowych, a także krwawienia z nosa, dziąseł, macicy i innych. W przypadku podejrzenia plamicy małopłytkowej ocenia się dane anamnestyczne i kliniczne, ogólną morfologię krwi, koagulogram, ELISA, mikroskopię rozmazową krwi, punkcję szpiku kostnego. Do celów terapeutycznych pacjentom przepisuje się kortykosteroid, leki hemostatyczne, terapię cytostatyczną, wykonuje się splenektomię.

Plamica małopłytkowa

Plamica małopłytkowa (choroba Verlhofa, łagodna małopłytkowość) jest patologią hematologiczną charakteryzującą się ilościowym niedoborem płytek krwi, któremu towarzyszy tendencja do krwawienia, rozwój zespołu krwotocznego. W plamicy małopłytkowej poziom płytek krwi we krwi obwodowej spada znacznie poniżej poziomu fizjologicznego - 150 x 109 / l, przy normalnej lub nieznacznie zwiększonej liczbie megakariocytów w szpiku kostnym. Częstość występowania plamicy małopłytkowej zajmuje pierwsze miejsce wśród innych skaz krwotocznych. Choroba objawia się zwykle w dzieciństwie (ze szczytem we wczesnym i przedszkolnym okresie). U młodzieży i dorosłych patologię wykrywa się 2-3 razy częściej wśród kobiet.

Klasyfikacja plamicy małopłytkowej uwzględnia jej cechy etiologiczne, patogenetyczne i kliniczne. Istnieje kilka opcji - idiopatyczna (choroba Verlgofa), izo-, trans-, hetero i autoimmunologiczna plamica małopłytkowa, kompleks objawów Verlgof (objawowa małopłytkowość).

Wraz z przepływem ostrych, przewlekłych i nawracających form. Ostra postać jest bardziej typowa dla dzieci, utrzymuje się do 6 miesięcy przy normalizacji poziomu płytek krwi, nie ma nawrotów. Przewlekła postać trwa dłużej niż 6 miesięcy, częściej występuje u dorosłych pacjentów; nawracające - ma cykliczny przebieg z powtórzeniami epizodów małopłytkowości po normalizacji poziomów płytek krwi.

Przyczyny plamicy małopłytkowej

W 45% przypadków występuje samoistna plamica małopłytkowa, rozwijająca się spontanicznie, bez wyraźnego powodu. W 40% przypadków małopłytkowości różne choroby zakaźne (wirusowe lub bakteryjne) poprzedzają około 2-3 tygodnie wcześniej. W większości przypadków są to zakażenia górnych dróg oddechowych o niespecyficznej genezie, w 20% z nich są specyficzne (ospa wietrzna, odra, różyczka, świnka, mononukleoza zakaźna, koklusz). Plamica małopłytkowa może komplikować przebieg malarii, duru brzusznego, leiszmaniozy, septycznego zapalenia wsierdzia. Czasami na tle immunizacji pojawia się plamica małopłytkowa - aktywna (szczepienie) lub bierna (podawanie γ-globuliny). Plamica małopłytkowa może być wywołana przez przyjmowanie leków (barbituranów, estrogenów, arsenu, rtęci), długotrwałej ekspozycji na promieniowanie rentgenowskie (izotopy promieniotwórcze), rozległej operacji, urazu, nadmiernego nasłonecznienia. Istnieją przypadki rodzinne choroby.

Większość wariantów plamicy małopłytkowej ma charakter immunologiczny i wiąże się z wytwarzaniem przeciwciał przeciwpłytkowych (IgG). Tworzenie się kompleksów immunologicznych na powierzchni płytek krwi prowadzi do szybkiego niszczenia płytek krwi, zmniejszając ich długość życia do kilku godzin zamiast 7-10 dni w normalnych warunkach.

Izoimmunizacyjna postać plamicy małopłytkowej może być spowodowana wejściem „obcych” płytek krwi do krwi po wielokrotnych transfuzjach krwi lub płytkach krwi, jak również antygenową niezgodnością płytek krwi matki i płodu. Forma heteroimmunizacyjna rozwija się, gdy struktura antygenowa płytek krwi jest uszkadzana przez różne czynniki (wirusy, leki). Autoimmunologiczny wariant plamicy małopłytkowej jest spowodowany pojawieniem się przeciwciał przeciwko własnym niezmienionym antygenom płytek krwi i jest zwykle połączony z innymi chorobami tej samej genezy (SLE, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna). Rozwój transimmunizacyjnej trombocytopenii u noworodków jest wywołany przez przeciwzakrzepowe autoprzeciwciała przechodzące przez łożysko matki, która cierpi na plamicę małopłytkową.

Brak płytek krwi w plamicy małopłytkowej może być związany z funkcjonalnym uszkodzeniem megakariocytów, naruszeniem procesu oceny czerwonych płytek krwi. Na przykład kompleks objawów Verlgof jest spowodowany nieskutecznością hemopoezy w niedokrwistości (niedobór B-12, aplastyczny), ostrą i przewlekłą białaczką, chorobami ogólnoustrojowymi narządów krwiotwórczych (siatkówek), przerzutami nowotworów szpiku kostnego.

W plamicy małopłytkowej występuje naruszenie tworzenia tromboplastyny ​​i serotoniny, zmniejszenie kurczliwości i zwiększenie przepuszczalności ścian naczyń włosowatych. Jest to związane z wydłużeniem czasu krwawienia, zakłóceniem krzepnięcia krwi i cofnięciem skrzepu krwi. W zaostrzeniach krwotocznych liczba płytek zmniejsza się do pojedynczych komórek w preparacie, a podczas remisji jest przywracana do poziomu poniżej normy.

Objawy plamicy małopłytkowej

Plamica małopłytkowa objawia się klinicznie, gdy poziom płytek spada poniżej 50x10 9 / l, zwykle 2-3 tygodnie po ekspozycji na czynnik etiologiczny. Charakterystyczne jest krwawienie w rodzaju plamistych plam (siniaków). U pacjentów z plamicą małopłytkową pod skórą pojawiają się bezbolesne wielokrotne krwotoki, do błon śluzowych (wersja „sucha”), a także krwawienie (wersja „mokra”). Rozwijają się spontanicznie (często w nocy), a ich nasilenie nie odpowiada sile traumatycznego oddziaływania.

Wysypki krwotoczne są polimorficzne (od drobnych wybroczyn i wybroczyn do dużych siniaków i siniaków) i polichromii (od jasnego fioletowo-niebieskiego do bladożółtozielonego w zależności od czasu pojawienia się). Najczęściej krwotoki występują na przedniej powierzchni tułowia i kończyn, rzadko na twarzy i szyi. Krwotoki określa się także na błonie śluzowej migdałków, miękkiego i twardego podniebienia, spojówki i siatkówki, błony bębenkowej, w tkance tłuszczowej, narządach miąższowych, surowiczych błonach mózgu.

Patognomoniczne intensywne krwawienie - nos i dziąsło, krwawienie po usunięciu zębów i wycięcie migdałków. Krwioplucie, krwawe wymioty i biegunka, może pojawić się krew w moczu. U kobiet najczęściej przeważają krwawienia z macicy w postaci krwotoku miesiączkowego i krwotoku, a także krwawienia owulacyjne do jamy brzusznej z objawami ciąży pozamacicznej. Bezpośrednio przed miesiączką pojawiają się krwotoczne elementy skóry, nos i inne krwawienia. Temperatura ciała pozostaje normalna, możliwa tachykardia. Plamica małopłytkowa ma umiarkowaną powiększenie śledziony. W przypadku obfitego krwawienia rozwija się niedokrwistość narządów wewnętrznych, przerost czerwonego szpiku kostnego i megakariocytów.

Postać leku przejawia się wkrótce po zażyciu leku, trwa od 1 tygodnia do 3 miesięcy z samoistnym powrotem do zdrowia. Promieniowa plamica małopłytkowa charakteryzuje się ciężką skazą krwotoczną z przejściem szpiku kostnego w stan hipo- i aplastyczny. Postać dziecięca (u dzieci poniżej 2 lat) ma ostry początek, ciężką, często przewlekłą i wyraźną małopłytkowość (9 / l).

Podczas plamicy małopłytkowej, w okresach kryzysu krwotocznego wykrywa się remisję kliniczną i kliniczno-hematologiczną. W kryzysach krwotocznych, krwawienia i zmiany laboratoryjne są wyraźne, krwotoki nie pojawiają się podczas klinicznej remisji przeciwko małopłytkowości. Z całkowitą remisją nie ma krwawienia i zmian laboratoryjnych. Obserwuje się ostrą niedokrwistość po krwotocznej postaci plamicy małopłytkowej z dużą utratą krwi i przewlekłą niedokrwistością z niedoboru żelaza z przewlekłą postacią przewlekłą.

Najbardziej przerażające powikłanie - krwotok w mózgu rozwija się nagle i gwałtownie postępuje, czemu towarzyszą zawroty głowy, bóle głowy, wymioty, drgawki, zaburzenia neurologiczne.

Diagnoza plamicy małopłytkowej

Diagnoza plamicy małopłytkowej jest ustalana przez hematologa z uwzględnieniem historii, charakterystyki kursu i wyników badań laboratoryjnych (analiza kliniczna krwi i moczu, koagulogram, ELISA, mikroskopia rozmazów krwi, punkcja szpiku kostnego).

Na plamicę małopłytkową wskazuje gwałtowny spadek liczby płytek krwi (9 / l), wydłużenie czasu krwawienia (> 30 minut), czas protrombinowy i APTT, zmniejszenie stopnia lub braku retencji skrzepu. Liczba leukocytów jest zwykle w normalnym zakresie, pojawia się niedokrwistość ze znaczną utratą krwi. Na wysokości kryzysu krwotocznego wykrywane są pozytywne próbki śródbłonka (szczypta, opaska uciskowa, zastrzyki). W rozmazie krwi określa się wzrost wielkości i zmniejszenie wielkości ziaren płytek krwi. Preparaty szpiku czerwonego lub kostnego wykazują normalną lub zwiększoną liczbę megakariocytów, obecność niedojrzałych form, podwiązanie płytek krwi w kilku punktach. Autoimmunologiczną naturę plamicy potwierdza obecność przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi.

Plamica małopłytkowa różni się od procesów aplastycznych lub naciekowych szpiku kostnego, ostrej białaczki, małopłytkowości, SLE, hemofilii, krwotocznego zapalenia naczyń, hipo- i dysfibrinogenemii, młodzieńczego krwawienia z macicy.

Leczenie i rokowanie plamicy małopłytkowej

W przypadku plamicy małopłytkowej z izolowaną małopłytkowością (płytki krwi> 50 x 10 9 / l) bez zespołu krwotocznego leczenie nie jest wykonywane; z umiarkowaną małopłytkowością (30-50 x 10 9 / l), leczenie farmakologiczne jest wskazane w przypadku zwiększonego ryzyka krwawienia (nadciśnienie tętnicze, wrzód żołądka i 12 wrzodów dwunastnicy). Gdy poziom płytek 9 / l leczenie jest przeprowadzane bez dodatkowych wskazań w szpitalu.

Krwawienie zatrzymuje się przez wprowadzenie leków hemostatycznych, miejscowo stosowanej gąbki hemostatycznej. Aby stłumić reakcje immunologiczne i zmniejszyć przepuszczalność naczyń, kortykosteroidy są przepisywane w mniejszej dawce; hiperimmunizowane globuliny. Przy dużej utracie krwi możliwe są transfuzje osocza i przemytych czerwonych krwinek. Infuzji masy płytek krwi w plamicy małopłytkowej nie pokazano.

U pacjentów z przewlekłą postacią z nawrotami ciężkich krwawień i krwotokami w ważnych narządach wykonuje się splenektomię. Być może powołanie leków immunosupresyjnych (cytostatyków). Leczenie plamicy małopłytkowej, jeśli to konieczne, powinno być połączone z leczeniem choroby podstawowej.

W większości przypadków rokowanie plamicy małopłytkowej jest bardzo korzystne, pełne wyleczenie jest możliwe w 75% przypadków (u dzieci - w 90%). Powikłania (np. Udar krwotoczny) obserwuje się w ostrej fazie, stwarzając ryzyko śmierci. Plamica małopłytkowa wymaga stałej obserwacji przez hematologa, z wyłączeniem leków, które wpływają na właściwości agregacyjne płytek krwi (acetylosalicylowe-ta, kofeina, barbiturany), alergeny pokarmowe, należy zachować ostrożność podczas szczepienia dzieci, nasłonecznienie jest ograniczone.

Immunologiczna plamica małopłytkowa

PURPURA THROMBOCYTOPENIC (łaciński purpura ślimak purpurowy, purpurowy; płytki krwi [s] + grech, penia ubóstwo; synonim: Verlgof's choroba, idiopatyczna plamica małopłytkowa) - skaza krwotoczna, gdy następuje spadek liczby płytek krwi, gdy następuje spadek liczby płytek krwi. zawartość megakariocytów w szpiku kostnym.

Wyróżnia się dwie formy P. t, które w ramach tradycyjnej terminologii określa się jako ostrą i przewlekłą małopłytkowość.

Treść

Ostra plamica małopłytkowa

Ostra plamica małopłytkowa (syn. Poinfekcyjna lub hapteniczna, P. t.).

Etiologia i patogeneza

Trombocytopenia (patrz) rozwija się z powodu zwiększonego zniszczenia płytek krwi. Przyczyny zwiększonego niszczenia płytek krwi (patrz) w tej formie P. t. Badane są niewystarczająco. Najważniejsze znaczenie ma nadmiar we krwi kompleksów antygen-przeciwciało (patrz reakcja antygen-przeciwciało), które powstają w odpowiedzi na wprowadzenie wirusa. Wiązanie kompleksów immunologicznych do specyficznego miejsca błonowego płytek krwi (F_c-receptor) stwarza warunki do śmierci tego ostatniego. Płytki krwi obciążone kompleksami immunologicznymi są fagocytowane w śledzionie i wątrobie lub są niszczone przez działanie dopełniacza (patrz) bezpośrednio w krwiobiegu. Prawdopodobnie płytki krwi mogą zostać zniszczone przez działanie przeciwciał skierowanych przeciwko modyfikowanym przez wirus autoantygenom płytek. Po usunięciu wirusa i jego antygenów z organizmu, produkcja przeciwciał zostaje zatrzymana, poziom zniszczenia płytek jest normalizowany i rozpoczyna się odzyskiwanie.

Obraz kliniczny

Obserwuje się to głównie u dzieci w wieku przedszkolnym i podstawowym. Rozpoczyna się ostro.

Objaw kliniczny choroby w 80-85% przypadków poprzedza okres gorączki, często związany z takimi infekcjami wirusowymi jak różyczka (patrz), odra (patrz), ospa wietrzna (patrz), grypa (patrz). Opisano przypadki P. t. Po szczepieniu. Odstęp od początku infekcji do początku P. m. Różni się od 3 dni do 3 tygodni. Charakteryzują się wysypkami o różnych rozmiarach, w tym wybroczynowymi krwawiącymi dziąsłami. Możliwe są krwawienia z żołądka i nerek. W 10-20% przypadków występuje nieznaczny wzrost śledziony i wątroby. 60% dzieci ma umiarkowane powiększenie węzłów chłonnych. Krwotoki w mózgu są możliwe w ciągu pierwszych 2 tygodni. choroby, zwłaszcza z wybroczynami na twarzy, krwotoki w błonie śluzowej jamy ustnej i spojówce. Głęboka małopłytkowość jest zwykle rejestrowana we krwi (mniej niż 20 000 w 1 μl), w 80% przypadków - względna limfocytoza, w 20% - eozynofilia. W badaniu radioizotopowym następuje gwałtowne skrócenie żywotności płytek krwi, czasem nawet do kilku godzin. Kompensacyjnemu wzrostowi ich produkcji towarzyszy wzrost liczby megakariocytów w szpiku kostnym i pojawienie się we krwi gigantycznych postaci płytek krwi.

Diagnoza

Diagnoza opiera się na wyjątku postaci objawowych P. t. I zwykle nie powoduje trudności. Charakter immunologiczny choroby potwierdza wykrycie wyższej niż normalnie zawartości klasy G (przeciwciał) immunoglobuliny na powierzchni płytek krwi.

Leczenie i rokowanie

Prednizolon przepisuje się w dawce 1-3 mg / kg masy ciała (masy) przez 3-4 tygodnie. Według Lashera i Ayera (J.M. Lusher, R. Iyer) hormony glukokortykoidowe nie skracają czasu trwania choroby i zwykle nie zmieniają poziomu płytek krwi, ale zatrzymują zespół krwotoczny i zmniejszają prawdopodobieństwo krwotoku w mózgu. Transfuzje płytek są najczęściej nieskuteczne; transfuzja dużych ilości płytek krwi czasami prowadzi do ustania krwawienia.

Choroba trwa przez kilka tygodni lub miesięcy; zwykle kończy się spontanicznym wyzdrowieniem w ciągu 1-2 miesięcy. (maksymalnie 6 miesięcy); wyzdrowienie stwierdza się u 80% pacjentów, reszta uzyskuje przewlekły przebieg. Śmiertelność ok. 1% Wskazane jest, aby powstrzymać się od splenektomii na czas tego okresu, z wyjątkiem przypadków, w których operacja powinna być wykonywana zgodnie z ważnymi wskazaniami (nieleczone dużymi dawkami kryzysu prednizolonu, wyraźnym zespołem krwotocznym, pojawieniem się objawów wskazujących na możliwość krwotoku w mózgu). Leczenie cytostatyczne w tej postaci P. t. Jest niewskazane. Jeśli trombocytopenia utrzymuje się dłużej niż 6 miesięcy, można pomyśleć o przewlekłej postaci choroby (patrz poniżej).

Zapobieganie krwawieniom w ostrej postaci P. t. Ograniczenie mobilności choroby, z wyłączeniem możliwości urazu. Nie należy przyjmować leków, które naruszają funkcję płytek krwi.

Przewlekła plamica małopłytkowa

Przewlekła plamica małopłytkowa (syn. Autoimmune P. t.). Po raz pierwszy forma P. t. Opisana w 1735 Verlgof (P. G. Werlhof). Frank (A. E. Frank, 1915) jako pierwszy założył, że gdy P. m. Zmniejsza produkcję płytek pod wpływem czynnika wytwarzanego przez śledzionę. Przez prawie pół wieku hipoteza ta była popularna, ale nie potwierdzona. Alternatywna wersja należała do Katznelsona (P. Katznelson, 1916), który zauważył pozytywny wpływ splenektomii na P. t. I na tej podstawie twierdził, że małopłytkowość rozwija się w wyniku zwiększonego zniszczenia płytek krwi w śledzionie; W ostatnich dwóch dekadach potwierdzają to liczne badania.

Etiologia i patogeneza

Przyczyny choroby są nieznane. W klasycznych eksperymentach Harringtona (WJ Harrington, 1951–1953), przeprowadzonych przez niego i personel laboratorium, stwierdzono, że we frakcji gamma globuliny w osoczu krwi u 60% pacjentów z P. t. Zawiera czynnik, który skłania zdrowych ludzi do małopłytkowość. Następnie wykazano, że czynnik przeciwpłytkowy jest immunoglobuliną klasy G (patrz immunoglobuliny), że jest zdolny do interakcji z płytkami krwi jako przeciwciałem i może być wykryty na powierzchni płytki krwi pacjenta w 95% przypadków. McMillan (R. McMillan) i współpracownicy udowodnili, że przeciwpłytkowe IgG, syntetyzowane in vitro przez limfocyty pacjentów P. P., jest zdolne do wiązania nie tylko własnych, ale także dawcy, tj. Płytek krwi, które nie są zmienione w antygenach (patrz.). Zarówno donor jak i autologiczne płytki krwi wykazują aktywność mitogenną i mogą powodować transformację blastyczną limfocytów u pacjentów z P. t. Powyższe dane były podstawą do przypisania tej formy P. t. Tak zwanej grupie. choroby autoimmunologiczne (patrz choroby autoalergiczne). Patogeneza długotrwałej uporczywej małopłytkowości, w której immunol. próbki są negatywne, a nie ostatecznie zainstalowane. Przeciwpłytkowe (przeciwciała), wiążące się z płytkami krwi, nie tylko naruszają funkcję tych ostatnich, ale także powodują ich późniejsze zniszczenie w śledzionie i wątrobie. Specyficzność przeciwciał przeciwpłytkowych w małopłytkowości autoimmunologicznej jest nieznana, ale udowodniono, że u różnych pacjentów są one przymocowane do różnych loci błony płytek krwi. Zwiększone zniszczenie płytek krwi potwierdza znaczące skrócenie żywotności komórek znakowanych izotopowo. W równowadze poziom produkcji płytek przekracza normalne 2-8 razy. Odbiciem tego procesu jest wzrost szpiku kostnego o liczbę i (lub) rozmiar megakariocytów i pojawienie się we krwi niedojrzałych, powiększonych płytek krwi (patrz szpik kostny). Zwiększone krwawienie w P. t. Jest związane zarówno z niedoborem płytek krwi, jak i zaburzeniem ich funkcji pod wpływem przeciwciał. Dlatego w tej chorobie, w przeciwieństwie do małopłytkowości amegakaryocytowej, w której nasilenie zespołu krwotocznego wyraźnie koreluje ze stopniem niedoboru płytek krwi, można zaobserwować znaczne krwawienie z umiarkowanym zmniejszeniem liczby płytek krwi.

Anatomia patologiczna

Głównym celem autopsji jest zdalna śledziona (patrz). Podczas prowadzenia splenektomii (patrz) i podejrzenia przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby (patrz) i objawowej natury niedoboru płytek krwi wytwarzają biopsję brzeżną wątroby (patrz wątroba, metody badawcze).

Śledziona w większości przypadków ma normalny rozmiar i wagę, czasami wzrasta (do 400 g). Mikroskopowo często ujawnia się rozrost limf, tkanki, podczas gdy liczba i wielkość pęcherzyków wzrasta, zawierają duże ośrodki rozrodcze otoczone pierścieniem dojrzałych limfocytów, do których istnieje szeroka strefa brzeżna niedojrzałych elementów limfoidalnych. W niektórych przypadkach centra rozrodcze są ubogie w komórki, ich tkanki są impregnowane masami białkowymi; Takie zmiany obserwuje się głównie przy długotrwałym stosowaniu hormonów kortykosteroidowych. W czerwonej miazdze śledziony często występuje wzrost liczby eozynofili, komórek plazmatycznych, nagromadzenie form jądrowych czerwonych krwinek, można wykryć megakariocyty; w ośrodkach rozrodczych, strefach brzeżnych i pasmach miazgi liczba fagocytów jednojądrzastych jest zazwyczaj zwiększona. Czasami w tkance śledziony znajdują się grupy komórek ksantomii (makrofagi lipoidowe, komórki geshepodobnyh), które powstają najwyraźniej w wyniku fagocytozy przez makrofagi zniszczonych płytek krwi. Często dochodzi do masowej akumulacji substancji białkowych w ścianach tętnic centralnych i tętnic miąższowych, błon zatok z ich pogrubieniem i późniejszym stwardnieniem. Zatoki śródbłonkowe hiperplastyczne.

Dystrofia białkowa i tłuszczowa hepatocytów, hiperplazja gwiaździstych śródbłonków wyrażona w różnym stopniu, znajduje się w wątrobie. Biopsja trephine (patrz) grzebienia kości biodrowej ujawnia polimorficzny skład szpiku kostnego w komórce, znaczący wzrost liczby megakariocytów z obecnością wśród nich niedojrzałych form. W przypadkach masowego powtarzającego się krwawienia lub hemolizy towarzyszącej można zaobserwować wzrost elementów jądrowych komórek czerwonego rzędu.

Obraz kliniczny

Częściej obserwuje się go w wieku 20-50 lat, rzadziej u dzieci. Kobiety cierpią 3-4 razy częściej niż mężczyźni. Choroba objawia się stopniowo, stopniowo, rzadziej, i można wykryć związek z różnymi momentami prowokacyjnymi (infekcja wirusowa lub bakteryjna, nadmierne nasłonecznienie, uraz). Zespół krwotoczny małopłytkowości charakteryzuje się objawami skórnymi (wybroczyny, wybroczyny, wynaczynienie w miejscach wstrzyknięcia) i krwawieniem z błon śluzowych. Pojawienie się krwotoków na twarzy, w spojówce oczu, na ustach, jest poważnym objawem wskazującym na możliwość krwawienia do mózgu (patrz udar). Krwawienie poszło - kish. przewód pokarmowy, krwiomocz, krwioplucie są rzadsze. Wzrost wielkości śledziony nie jest typowy. W przypadku splenomegalii (patrz), nawet niewielkiej, konieczne jest wykluczenie objawowego charakteru niedoboru płytek krwi. W rzadkich przypadkach liczba płytek krwi normalizuje się samoistnie. Zwykle obserwuje się to nie później niż 6 miesięcy po wystąpieniu pierwszych objawów choroby, tj. Możemy mówić o ostrym (zaraźliwym) P. m. (Patrz wyżej).

We krwi rejestruje się trombocytopenię o różnym nasileniu (zwykle liczba płytek krwi nie przekracza 75 000 na 1 μl), często stwierdza się podwyższoną zawartość olbrzymich postaci płytek krwi z niebieską cytoplazmą. Gdy liczba płytek krwi przekracza 50 000, rzadko obserwuje się 1 µl zespołu krwotocznego. W badaniu szpiku kostnego ujawniono zwiększoną lub normalną liczbę megakariocytów. Znaczna część z nich jest reprezentowana przez młode formy o zwiększonej wielkości i bazofilowej cytoplazmie. Brak płytek krwi wokół megakariocytów nie świadczy o upośledzeniu szczypania podjednostek płytek, ale wskazuje na przyspieszony przepływ komórek do krwi lub ich zniszczenie w szpiku kostnym. Czasami w szpiku kostnym występuje czerwone podrażnienie związane z krwawieniem. Hiperplazja erytrocytów może być spowodowana hemolizą towarzyszącą (patrz), która potwierdza wykrycie przeciwciał przeciw erytrocytom przy użyciu testu Coombs antyglobulinowego (patrz reakcja Coombsa). Czas krwawienia (patrz) jest wydłużony. Zmniejszenie skrzepu krwi (patrz Retrakcja). W większości przypadków krzepnięcie krwi jest normalne (patrz. Układ krzepnięcia krwi). Czasami znajduje się w produktach krwiopochodnych degradacji fibrynogenu. U niektórych pacjentów obserwuje się spadek adhezji płytek do szkła, naruszenie difosforanu adenozyny, trombiny i agregacji kolagenu. Według V. G. Savchenko i L. I. Idelson (1981), z immunolem. Badanie określa wzrost w porównaniu z normalną zawartością IgG na powierzchni płytek krwi pacjenta, co pośrednio potwierdza obecność przeciwciał przeciwpłytkowych.

Diagnoza

Diagnoza opiera się na wyjątku dziedzicznych i objawowych postaci P. t. (Patrz. Małopłytkowość). W trudnych sytuacjach diagnostycznych można zastosować metodę ilościowego oznaczania IgG na powierzchni autologicznych płytek krwi opracowanych przez Dixona i Rosse (R. Dixon, W. Rosse). Metody pośrednie (surowicy) obecnie praktycznie nie są stosowane ze względu na niską zawartość informacji. Aby odróżnić ostre (poinfekcyjne) P. t. Od przewlekłego (autoimmunologicznego) za pomocą immunolu. metody na wczesnym etapie są niemożliwe. Rozpoznanie bierze pod uwagę, że ostra (zaraźliwa) plamica małopłytkowa występuje głównie u dzieci, trwa kilka tygodni lub miesięcy i zazwyczaj kończy się spontaniczną regeneracją w ciągu 1 do 2, maksymalnie 6 miesięcy.

Leczenie

Leczenie rozpoczyna się w przypadku klinów, objawów choroby. Prednizon jest zwykle przepisywany w dawce 1–2 mg / kg masy ciała. W 60% przypadków wzrasta poziom płytek krwi do normy, u większości pacjentów zespół krwotoczny jest zatrzymany. W około 10% przypadków terapia hormonem glukokortykoidowym jest nieskuteczna wobec liczby płytek krwi. Leczenie prednizonem rzadko prowadzi do ostatecznego wyleczenia. Wznowienie syndromu krwotocznego po zniesieniu prednizolonu jest wskazaniem do splenektomii (patrz), do rutynowej realizacji, jeśli to możliwe, nie wcześniej niż po 6 miesiącach. od początku choroby. Jeśli duże dawki hormonów glukokortykoidowych nie zatrzymują krwawienia, które zagraża życiu pacjenta, śledziona jest usuwana w nagłych wypadkach, niezależnie od czasu trwania choroby. Według statystyk splenektomia w 75% przypadków prowadzi do ostatecznego wyleczenia pacjentów, u 10-15% pacjentów po zabiegu krwawienie gwałtownie maleje lub całkowicie ustaje, pomimo utrzymującej się małopłytkowości).

Splenektomię należy przeprowadzić na tle terapii glikokortykosteroidami. Dawka prednizolonu, która łagodzi zespół krwotoczny, podwaja się 1-2 dni przed operacją, a od trzeciego dnia pooperacyjnego jest szybko (3-4 dni) obniżana do początkowego poziomu. W zależności od efektu operacji, zaczyna się powolne zmniejszanie dawki i stopniowe anulowanie hormonów. Po splenektomii, która nie wyeliminowała trombocytopenii) i zespołu krwotocznego, często nieskuteczna terapia kortykosteroidami jest skuteczna. Liczba płytek krwi po skutecznej splenektomii jest znormalizowana po kilku dniach. W dniach 7-11 dnia po operacji często rejestruje się hipertrofocytozę (do 1 miliona płytek w 1 μl krwi), które są niezwykle rzadko przyczyną zakrzepicy.

W przypadku braku wpływu splenektomii i wznowienia ciężkiego zespołu krwotocznego, leczone są cytostatyczne leki immunosupresyjne, często w połączeniu z hormonami kortykosteroidowymi. Efekt terapii manifestuje się w ciągu 1-2 miesięcy, po których następuje anulowanie hormonów glukokortykoidowych. Zastosuj następujące leki: winkrystyna 1,4 mg / m 2 1 raz w tygodniu, czas trwania 1-2 miesięcy; Imuran (azatiopryna) wg

2-3 mg / kg dziennie, czas trwania kursu do 3-5 miesięcy; cyklofosfamid (cyklofosfamid) 200 mg dziennie (zwykle 400 mg co drugi dzień) na kurs ok. 6-8 g. Powołanie leków cytotoksycznych przed operacją jest niedopuszczalne, z wyjątkiem przypadków, w których nie można wykonać splenektomii z powodu ciężkiej współistniejącej patologii. Konieczne jest unikanie ich stosowania u dzieci przy braku istotnych wskazań.

Objawowe leczenie zespołu krwotocznego obejmuje wyznaczenie adroksonu, syntetycznych progestyn (z nieciętymi krwotokami miesiączkowymi). Stosowanie Vicasolu i chlorku wapnia nie jest właściwe. Kiedy krwawienia z nosa są szeroko stosowane gąbki hemostatyczne, utleniona celuloza, adrokson, miejscowa krioterapia. Transfuzje płytek są zazwyczaj nieskuteczne, ponieważ przetaczane komórki są niezwykle szybko niszczone w śledzionie i wątrobie.

Rokowanie jest korzystne. Przypadki śmiertelne są rzadkie, ich przyczyną jest najczęściej udar krwotoczny.

Zapobieganie nawrotom małopłytkowości polega na zapobieganiu zakażeniom wirusowym i bakteryjnym. Należy unikać nadmiernego nasłonecznienia. Przy trombocytopenii pozostającej po leczeniu konieczne jest wykluczenie wszystkich substancji i leków, które naruszają właściwości agregacyjne płytek krwi (alkohol, aspiryna, brufen, metindol itp.).

Bibliografia: Anokhin Yu V. i Khokhlova MP Cechy morfologiczne śledziony w chorobie Verlgofa, Probl. hematol. i transfuzja krwi, tom 17, nr 5, str. 15, 1972; Afanasyev B.V. i wsp. Terapia winkrystyną u pacjentów z idiopatyczną małopłytkowością, Ter. Arch., T. 50, nr 5, str. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Choroby i zespoły krwotoczne, s. 113 M., 1980; Kassirsky I. A. i Alekseev G. A. Hematologia kliniczna, str. 684 M., 1970; Mazurin A.V. Plamica małopłytkowa (choroba Verlgofa) u dzieci, M., 1971, bibliogr.; Przewodnik po hematologii, wyd. A.I. Vorobiev i Yu.I. Lorie, s. 472, M., 1979; Patogeneza Savchenko VG i metody diagnozowania idiopatycznej plamicy małopłytkowej, Ter. Arch., T. 51, № 9, s. 122, 1979, bibliogr.; Savchenko, V.G. i Idelson, L.I., Zastosowanie metody Dixona i Rossa do ilościowego oznaczania immunoglobulin na powierzchni płytek krwi w plamicy małopłytkowej, Probl. hematol. i transfuzja krwi, t. 26, nr 7, str. 49, 1981, bibliogr.; Leczenie chirurgiczne chorób układu krwionośnego, wyd. OK K. Gavrilova i D. M. Grozdova, s. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E bomby e t L. Ilościowe oznaczenie przeciwciała w idiopatycznej plamicy małopłytkowej, New’Engl. J. Med., V. 292, str. 230, 1975; Harrington, W. J., Minnich V. a. A r a m u r a G. Autoimmunologiczna trombocytopenia, Progr. Hemat., V. 1, str. 166, 1956; Hematologia, wyd. W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Choroby immunologiczne, wyd. autor: M. Samter, v. 2, str. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. P n n e r J. A. Postępowanie w idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dorosłych, Semin. Tromboza a. Hemostaza, v. 3, str. 160, 1977; L u s h j. M. a. Iyer R. Idiopatyczna plamica małopłytkowa u dzieci, tamże, P. 175, bibliogr.; Me M i 1 1 a n R. a. o. Oznaczanie ilościowe IgG wiążących płytki krwi in vitro przez śledziony od pacjentów z samoistną plamicą małopłytkową, New Engl. J. Med., V. 291, str. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP), względy kliniczne i immunologiczne, Semin. Tromboza a. Hemostaza, v. 3, str. 125, 1977.

V. G. Savchenko; P. Khokhlova (pat. An.).

Plamica małopłytkowa

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Poziom wykształcenia - specjalista
1993-1999

Rosyjska Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego

Plamica małopłytkowa odnosi się do chorób krwi związanych z brakiem płytek krwi. Należy do grupy skazy krwotocznej.

Co to jest plamica małopłytkowa?

Zmniejszenie liczby płytek krwi prowadzi do tego, że krzepnięcie krwi gwałtownie spada. Naczynia cierpią na niedobory żywieniowe, ich wewnętrzna warstwa jest uszkodzona, a przepuszczalność ścian dla czerwonych krwinek wzrasta. Procesowi temu towarzyszy niepowodzenie układu odpornościowego, który zaczyna walczyć z komórkami własnego ciała - płytkami krwi.

Spontaniczne siniaki pojawiają się w ciele w postaci małych czerwonych plam lub siniaków. Mogą wyglądać jak krwotoki punktowe (wybroczyny), zlewać się i tworzyć paski lub duże plamy. Z koloru tych plam choroba otrzymała nazwę - plamica. W rzeczywistości kolor krwotoków może zmieniać się od fioletowo-czerwonego do żółto-zielonego.

Krwawienie pojawia się nie tylko w postaci wysypek skórnych. Niewielkie krwotoki występują na błonach śluzowych nosa, jamy ustnej, twardówki oczu, tkanki tłuszczowej, narządów wewnętrznych i błony mózgowej. Najczęściej choroba objawia się u dzieci w wieku przedszkolnym. Plamica małopłytkowa występuje u dorosłych tak często i głównie u kobiet (ich zapadalność jest 3 razy wyższa niż u mężczyzn).

Klasyfikacja plamicy małopłytkowej

Klasyfikację plamicy przeprowadza się według formy przebiegu choroby i mechanizmu jej występowania. Przy przepływie wyróżnia się:

• ostry;
• przewlekły;
• cyklicznie nawracający.

Ostra małopłytkowość występuje częściej w dzieciństwie i utrzymuje się przez sześć miesięcy. W tym czasie poziom płytek krwi zostaje przywrócony do normy. W przyszłości się nie powtórzy. Przewlekła postać chorych dorosłych, czas trwania ponad 6 miesięcy. Nawracająca postać przejawia się zmianą cykli normalizacji i spadkiem poziomów płytek krwi.

Klasyfikacja według mechanizmu występowania

Zgodnie z mechanizmem występowania plamicy małopłytkowej klasyfikuje się następująco:

• idiopatyczna plamica małopłytkowa lub choroba Verlgofa;
• zakrzepowa plamica małopłytkowa;
• autoimmunologiczna plamica małopłytkowa.

Etiologia choroby jest inna. Może się zdarzyć bez wyraźnego powodu. Ten fioletowy nazywany jest idiopatycznym i nie jest związany z innymi patologiami. Po raz pierwszy warunek ten opisał doktor Paul Verlgof w XVIII wieku, dlatego drugą nazwą idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest choroba Verlgof.

Plamica zakrzepowa

Zakrzepowa plamica małopłytkowa jest rodzajem choroby, którą należy rozważyć oddzielnie. Występuje w ciężkiej postaci i ma niekorzystne rokowanie. Ludzie najczęściej chorują od 30 do 40 lat. Charakteryzuje się również zmniejszeniem liczby płytek krwi i pojawieniem się czerwonych plam na skórze.

Jednak jego przebieg zasadniczo różni się od plamicy małopłytkowej. Uszkodzone płytki krwi sklejają się i zatykają naczynia włosowate, prowadząc do niedokrwienia narządu. Cierpią mózg i tkanki płuc, serca i nerek. Zakrzepowa plamica małopłytkowa początkowo przyjmuje ostrą postać i rozwija się dość szybko, czemu towarzyszą krwawienia, gorączka, objawy neurologiczne - dezorientacja, drżenie, zaburzenia widzenia (podwójne widzenie), drgawki i inne ciężkie objawy, które mogą prowadzić do śpiączki. Zawsze towarzyszy niedokrwistość hemolityczna. Często choroba kończy się śmiercią pacjenta z powodu niewydolności nerek.

Formy immunologiczne małopłytkowości

Jedną z przyczyn uszkodzenia i śmierci płytek krwi jest atak własnych komórek odpornościowych. Ataki te mogą mieć inny charakter:

1. Transimmunizacyjna postać choroby występuje wewnątrzmacicznie w płodzie, do którego przekazywane są przeciwciała przeciwpłytkowe od matki. W pierwszym miesiącu życia dziecko ma zmniejszoną liczbę płytek krwi.
2. Isoimmune rozwija się poprzez transfuzję obcej krwi.
3. Postać heteroimmunizacyjna charakteryzuje się zmianą struktury antygenowej płytek krwi. Jednocześnie komórki układu odpornościowego przestają je rozpoznawać i atakować jako „osoby z zewnątrz”. Lekarze uważają, że zmiany te są spowodowane wcześniejszymi chorobami wirusowymi lub pod wpływem niektórych leków. Jeśli heteroimmunizacyjna postać małopłytkowości trwa dłużej niż 6 miesięcy, zostaje przeniesiona do kategorii autoimmunologicznej.
4. Forma autoimmunologiczna. Obejmuje to również idiopatyczną plamicę małopłytkową u dorosłych, gdy przyczyna ataku własnej odporności na płytki krwi jest nieznana.

Pojawienie się immunologicznej plamicy małopłytkowej jest możliwe w każdym wieku. Często ma charakter powtarzający się lub przewlekły. W większym stopniu kobiety podlegają temu.

Przyczyny choroby

Dokładne przyczyny plamicy małopłytkowej są nadal przyczyną nieporozumień wśród lekarzy. W prawie 50% przypadków rozpoznaje się go jako idiopatyczny. W pojedynczych przypadkach ma charakter dziedziczny i jest wynikiem naruszenia produkcji płytek krwi przez szpik kostny. Najbardziej prawdopodobnymi czynnikami powodującymi chorobę są:

• choroby wirusowe;
• efekt promieniowania;
• przerzuty i nowotwory szpiku kostnego;
• mechaniczne uszkodzenie płytek krwi podczas operacji protetyki naczyniowej;
• reakcja na szczepienie i wprowadzenie gamma globuliny;
• podawanie cytostatyków podczas chemioterapii;
• niektóre doustne środki antykoncepcyjne.

W rzadkich przypadkach przyczyną może być przedłużony zastój krwi i ciąża. Być może pojawienie się wtórnej plamicy, jako współwystępowanie w innych chorobach:

• uszkodzenia tkanki łącznej (choroby ogólnoustrojowe);
• białaczka;
• hemofilia;
• onkologia z przerzutami do szpiku kostnego;
• trombocytopatia i kilka innych.

Objawy

Zazwyczaj choroba rozwija się szybko. Wynika to z katastrofalnego skrócenia życia płytek krwi. Jego normalny czas trwania wynosi 7–10 dni. I pod wpływem szkodliwych czynników zmniejsza się do kilku godzin. Objawy są w przybliżeniu takie same dla wszystkich postaci plamicy małopłytkowej, różniące się jedynie intensywnością manifestacji:

• pojawienie się drobnej czerwonej wysypki lub dużych krwiaków podskórnych;
• krwotoki z powodu urazu skóry (na przykład po wstrzyknięciu);
• oczywiste krwawienie z błon śluzowych;
• ukryte krwawienie z błony bębenkowej, krwawienia z żołądka i jelit (stolec jest zabarwiony krwią);
• niedokrwistość, rozwijająca się na tle stałej utraty krwi;
• krwotoki nocne.

Możliwa jest kaszel krwi, krwawienie w mózgu i ciele szklistym oka. Ciało jest pokryte wysypką tuż z przodu. Charakterystyczna jest jego asymetryczna lokalizacja. Wysypka może być sucha lub krwawić. Autoimmunologiczna małopłytkowość może powodować powiększenie śledziony. Wysypce czasami towarzyszy gorączka. Chłopcy często mają krwawienia z nosa, dziewczęta mają krwawienie z macicy.

Zwykle przebieg choroby przebiega w trzech etapach:

• kryzys krwotoczny, gdy liczba płytek zmniejsza się do poziomu krytycznego;
• remisja kliniczna, w której objawy ustępują, ale pozostaje zmiana w badaniach laboratoryjnych;
• Remisja kliniczna i hematologiczna, gdy objawy zewnętrzne ustępują, a morfologia krwi ulega normalizacji.

Diagnostyka

Podstawowa diagnoza plamicy małopłytkowej jest wizualnym badaniem terapeutycznym objawów zewnętrznych. Krwawienie jest brane pod uwagę. Diagnostyka laboratoryjna obejmuje pełną morfologię płytek krwi, mielogram szpiku kostnego, biochemiczne badanie krwi. U dzieci leczenie przepisuje się po kontroli i identyfikacji objawów. Diagnostyka różnicowa plamicy wtórnej.

Plamica zakrzepowa jest dodatkowo diagnozowana pod względem liczby leukocytów, retikulocytów i stanu erytrocytów (charakteryzują się zmienioną postacią). Wskaźniki w analizie biochemicznej wzrostu krwi (pojawiają się bilirubina, kreatynina, mocznik, produkty rozkładu fibrynogenu).

Leczenie

W obecności objawów krwotocznych leczenie plamicy małopłytkowej przeprowadza się tylko w szpitalu. Kiedy ta choroba wykazuje ścisły odpoczynek w łóżku. Przede wszystkim pacjent musi przerwać krwawienie i przeprowadzić terapię mającą na celu zwiększenie poziomu płytek krwi. Pierwsze leczone leki są hemostatyczne (Askorutin, Trombina). Następnie przepisuje się terapię hormonalną (prednizolon) i immunoglobuliny. Przyjmowanie leków kortykosteroidowych trwa co najmniej trzy miesiące.

W leczeniu nie stosuje się prawie żadnej transfuzji zakrzepicy innej osoby, ponieważ może ona nie ustąpić. W przypadku silnych objawów niedokrwistości można myć myte czerwone krwinki - krew pozbawiona leukocytów i płytek krwi. Jeśli wymienione metody nie działają, uciekają się do radykalnej metody - usunięcia śledziony. Operacja jest wykonywana tylko przy wysokim ryzyku jej pęknięcia i nieustannego krwawienia.

Po zabiegu pacjent zostaje wypisany i zostaje zarejestrowany w przychodni. Odpowiedzialność spoczywa na rodzicach dla dzieci. Są oni zobowiązani zapewnić dziecku normalną dietę, okresowe badania lekarskie i zminimalizować czynniki, które powodują nawrót choroby. Konieczne jest wykluczenie wszelkich produktów alergizujących i ochrona dziecka przed obrażeniami.

Dorośli po leczeniu są bezwzględnie przeciwwskazani w stosowaniu leków rozrzedzających krew (na przykład wszystkich rodzajów aspiryny), leków nasennych i uspokajających oraz kofeiny. Dane kliniczne dotyczące choroby trwają co najmniej dwa lata.

Plamica małopłytkowa: czynniki ryzyka, rodzaje, rozwój, diagnoza, terapia, rokowanie

Plamica małopłytkowa odnosi się do skazy krwotocznej, która towarzyszy naruszeniu składowej hemostazy płytek krwi, gdzie liczba płytek krwi spada poniżej dopuszczalnego poziomu (150 x 109 / l). Podobne zjawisko występuje w okolicznościach, które przyczyniają się do tego, że płytki krwi zaczynają gwałtownie zapadać się, nadmiernie spożywane lub niewystarczająco proliferują w szpiku kostnym.

Najczęściej trombocytopenia (TP) ma miejsce przy zwiększonym zniszczeniu komórek, chociaż wszystkie te procesy nie są również wykluczone u jednego pacjenta, są one łączone ze sobą, przebiegają równolegle i, oczywiście, pogarszają sytuację. Liczba płytek krwi w takich przypadkach spada do wartości krytycznych, co z kolei determinuje ciężkość choroby.

Przyczyny małopłytkowości

Większość trombocytopenii, jak już udowodniono, jest nabyta w naturze, to znaczy genetycznie zaprogramowane defekty nie są podstawą choroby, chociaż czasami występują pojedyncze przypadki dziedzicznej patologii:

1. Naruszenie syntezy trombocytopoetyn w organizmie człowieka jest związane z dziedziczną małopłytkowością;
2. Brak enzymów glikolizy lub cyklu Krebsa również należy do nieprawidłowości genetycznych.

Wszystkie inne stany charakteryzujące się zmniejszeniem liczby płytek krwi są podzielone na immunologiczne i nieimmunologiczne, które mają swoje specyficzne przyczyny.

Niewrażliwa małopłytkowość

Początkiem występowania nieimmunologicznej trombocytopenii są następujące czynniki:

• Mechaniczne oddziaływanie na płytki krwi powodujące ich uszkodzenie (protezy naczyniowe, powiększenie śledziony, gigantyczne naczyniaki krwionośne);
• Guzy z przerzutami do szpiku kostnego;
• Zaburzenia hematopoetyczne, którym towarzyszy powolne namnażanie się komórek, co jest charakterystyczne dla niedokrwistości aplastycznej, czemu często towarzyszy zmniejszenie stężenia hemoglobiny;
• Narażenie na promieniowanie lub związki chemiczne z uszkodzeniem mielopoezy;
• Duże zapotrzebowanie na płytki krwi z brakiem kwasu foliowego lub witaminy B₁₂, rozsiana agregacja płytek - DAT, RDS - zespół zaburzeń oddechowych, zakrzepica, DIC, długotrwała terapia małymi dawkami heparyny).

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP), która ma ostry początek i przebieg złośliwy, jest również związana z wariantem nieimmunologicznym TP. Etiologia tej choroby wciąż nie jest jasna, ale wiadomo, że z reguły prowadzi ona do śmierci. Zauważa się, że TTP występuje częściej u dorosłych w następujących przypadkach:

1. Przeniesiona infekcja bakteryjna lub wirusowa;
2. Szczepienia;
3. Obecność zakażenia HIV;
4. Ciąża;
5. Stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych;
6. Leczenie niektórymi lekami przeciwnowotworowymi;
7. Kolagenozy;
8. Jako dziedziczna patologia (bardzo rzadko).

Zakrzepowa plamica małopłytkowa charakteryzuje się odkładaniem się skrzepliny płytkowej hialinowej spowodowanej spontaniczną agregacją płytek krwi w naczyniach małego kalibru, w wyniku czego zamykają naczynie. Zakrzep płytkowy wychwytuje całe ludzkie ciało i uszkadza mikronaczynia wielu narządów, dlatego TTP charakteryzuje się występowaniem objawów:

• Niedokrwistość hemolityczna;
• Gorączka;
• Objawy neurologiczne;
• Ostra niewydolność nerek.

Śmierć pacjenta zwykle występuje w wyniku niewydolności nerek do pracy (ARF).

Produkcja przeciwciał przeciw płytkom krwi - droga do małopłytkowości immunologicznej

Immunologiczna plamica małopłytkowa ma kilka typów:

1. Małopłytkowość isoimmunologiczna (alloimmunizacyjna), która często występuje podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. Dzieje się tak, gdy przeciwciała przeciwpłytkowe są transportowane z matki na dziecko (spadek liczby płytek krwi u dziecka iw pierwszym miesiącu życia) lub przeciwciała przeciwko płytkom krwi pojawiają się w wyniku transfuzji krwi. A ponieważ przeciwciała płytkowe nie są krążeniowe, natychmiast przylegają do antygenów płytkowych.
2. Heteroimmunizacyjna (hapteniczna) trombocytopenia powstaje w wyniku tworzenia się przeciwciał, które są wytwarzane w odpowiedzi na zmienioną strukturę antygenową płytek krwi (antygeny płytek zmieniają się i stają się „obce” dla ich własnego układu odpornościowego), co czasami zdarza się po cierpieniu na choroby układu oddechowego lub po zażyciu pewnych leków. Trombocytopenię związaną z wirusami i lekami można obserwować do sześciu miesięcy, ale jeśli w tym okresie nie zniknie, zostanie przemianowana i jest uważana za już autoimmunologiczną.
3. Autoimmunologiczna małopłytkowość (AITP) obejmuje największą liczbę postaci, w tym tak zwaną idiopatyczną plamicę małopłytkową, której przyczyna jest nieznana. Idiopatyczna forma dowolnego pochodzenia nazywana była chorobą Verlgofa, która nie ma zastosowania do postaci immunologicznej. Choroba Verlgofa jest obecnie określana jedynie jako zakrzepowa plamica małopłytkowa, która jest również idiopatyczna, ale nieodporna.

Autoimmunologiczna małopłytkowość ma również swój własny podział w zależności od kierunku przeciwciał i przyczyny. Idiopatyczna autoimmunologiczna trombocytoliza jest wywoływana, gdy przyczyna agresji przeciwko jej własnym komórkom nie jest ustalona, ​​objawowa, jeśli możliwe jest ustalenie, dlaczego płytki krwi nagle zaczynają się rozpadać. Objawowa plamica małopłytkowa jest często towarzyszem przewlekłych stanów patologicznych:

Skaza krwotoczna z AITP

• Przewlekłe formy białaczki (zazwyczaj przewlekła białaczka limfocytowa);
• Choroby zapalne wątroby i nerek;

W przypadku AITP układ odpornościowy nagle zaczyna nie rozpoznawać swojej rodzimej płytki krwi, co jest całkiem normalne pod każdym względem i, biorąc ją za „obcego”, odpowiada za wytwarzanie przeciwciał przeciwko niej.

Immunologiczna plamica małopłytkowa występuje w każdym wieku, począwszy od okresu noworodkowego, więc jest daleka od rzadkości u dzieci. Wpływa na chorobę głównie kobiet. Przebieg procesu patologicznego często przybiera postać przewlekłej nawrotowej postaci, zwłaszcza w odniesieniu do idiopatycznej plamicy małopłytkowej, ponieważ istniejące hipotezy o jej występowaniu nie wyjaśniają prawdziwej przyczyny wystąpienia choroby.

Rozwój plamicy

Rozwój plamicy małopłytkowej w dużej mierze zależy od trombocytolizy (śmierci komórek pod wpływem przeciwciał). W szpiku kostnym megakariocyty zaczynają być aktywnie wytwarzane, które są szybko zużywane i zwiększają liczbę płytek krwi wpływających do krwiobiegu, gdzie płytki krwi umierają na krótki czas. Zamiast ustanowionego przez niego tygodnia życia istnieją przez kilka godzin, zmuszając szpik kostny do intensywnej pracy i kompensowania strat. Takie małopłytkowości nazywane są hiperregeneracyjnymi, które występują głównie u dzieci i stanowią większość form klinicznych w pediatrii. Ale zdarza się, że przeciwciała, oprócz płytek krwi, są wysyłane do megakariocytów, co niszczy zarodek i nie pozwala na tworzenie się płytek krwi. Jest to tak zwana hiporegeneracyjna małopłytkowość, która niekoniecznie jest odporna.

Dużą rolę w patogenezie TP odgrywają cechy funkcjonalne płytek krwi, ich udział w hemostazie i karmieniu ściany naczyniowej, a także zdolność do agregacji adhezyjnej, ponieważ wiedzą, jak przylepiać się do siebie i do uszkodzonego śródbłonka z utworzeniem czopu płytek.

Można wywnioskować, że głównym punktem wywołującym krwawienie jest trombocytopenia. Gdy ściany naczyń przestają otrzymywać zapłodnienie płytek, zachodzi ich dystrofia, która nie może zapobiec przechodzeniu czerwonych krwinek przez naczynia. Najmniejszy uraz w takich przypadkach może powodować przedłużone krwawienie.

Diagnostyka

Można podejrzewać taką diagnozę, jak plamica małopłytkowa, jeśli występuje częste krwawienie z nosa i krwotoczna wysypka plamista, która różni się od tej alergicznej tym, że nie znika po naciśnięciu. Zmniejszona liczba płytek krwi w badaniu krwi potwierdza diagnozę TP.

Podczas diagnozowania TP w hemostasiogramie, można uzyskać wzrost czasu krwawienia z kaczki nawet o 30 minut lub więcej i spadek (mniej niż 60%) wycofania skrzepu krwi, podczas gdy krzepnięcie przez Lee White pozostanie normalne. Plamica małopłytkowa różni się od małopłytkowości dziedzicznej (małopłytkowość) za pomocą wywiadu rodzinnego. Dziedziczna małopłytkowość charakteryzuje się zmniejszeniem życia płytek krwi z powodu niższej jakości błon lub braku enzymów w samych komórkach.

Wysypka krwotoczna - oznacza plamicę

W przypadku plamicy małopłytkowej charakteryzuje się pojawieniem się krwawienia typu plamistego. A w przypadku poważnych urazów może wystąpić ecchimatoza. Zatem objawy plamicy małopłytkowej można przedstawić następująco:

1. Krwotoki, które pojawiły się w miejscach wstrzyknięcia;
2. Wyraźne krwawienie z błon śluzowych (jama ustna, migdałki, gardło);
3. Zakażenie od jednego do dwóch tygodni przed pojawieniem się wysypki;
4. Normalna temperatura ciała nawet u dzieci i tylko z kilkoma wyjątkami może wzrosnąć do stanu podgorączkowego;
5. Pojedyncze lub wielokrotne spontaniczne krwotoki (czasami po niewielkim urazie);
6. Asymetryczne uszkodzenie skóry, wybroczyny i siniaki o różnych rozmiarach;
7. Krwotoki o różnych kolorach: od fioletowego (jasnoczerwony) do niebiesko-zielonego i żółtego;
8. Siniaki ustępują do 3 tygodni;
9. Niespójność obrażeń i krwotoku;
10. Pojawienie się krwotoków w nocy (podczas snu);
11. Pojawienie się krwotocznej wysypki na nogach, rękach i tułowiu;
12. Krwawienie z nosa, dziąseł i naturalnej jamy;
13. Krwawienie z przewodu pokarmowego (czarne stolce lub mieszanina czerwonej krwi);
14. Krwawe wymioty, które mają charakter wtórny, ponieważ występują w wyniku połknięcia krwi z nosa;
15. Niedokrwistość spowodowana trwałą utratą krwi;
16. Krwotoki w mózgu są możliwe, co jest bardzo niebezpiecznym objawem.

Ponadto w praktyce medycznej opisano krwawienie z uszu, krwioplucie i krwotok do ciała szklistego oka, które doprowadziły do ​​całkowitej ślepoty.

Objawy plamicy małopłytkowej

Ludzie często mylą plamicę małopłytkową z plamistością Schönleina-Henocha, która charakteryzuje się wysypką naczyniowo-purpurową, dlatego choroba ta nazywa się krwotocznym zapaleniem naczyń. To myli fakt, że wysypka wygląda jak petechial dostrzeżony przez TP. Chorobę Schönleina-Henocha można opisać następująco:

• Jasnoczerwona grudkowata wysypka, matowa z czasem i pozostawiająca niebieskawe plamy pigmentowe;
• Swędzenie przed wysypką;
• Często wzrasta temperatura ciała;
• Wysypki są rozmieszczone symetrycznie na nogach i ramionach;
• Uszkodzenia naczyń nerkowych (krwiomocz mikro- i brutto).

Wysypka w przypadku krwotocznego zapalenia naczyń jest bardzo podobna do wysypki alergicznej, ale nie znika po naciśnięciu. Choroba Schönleina-Genocha ma przebieg przewlekły, w którym oprócz skóry, stawów, przewodu pokarmowego i błon śluzowych może być zaburzona, dlatego wyróżnia się 4 formy tej choroby:

Jak leczyć plamicę małopłytkową?

Podejrzewając plamicę małopłytkową, pacjent powinien być hospitalizowany, ponieważ konieczny jest ścisły odpoczynek w łóżku z podobną chorobą, dopóki płytki nie odzyskają minimalnego poziomu fizjologicznego.

Jeśli występuje krwawienie, najpierw należy zastosować miejscowe (kwas ε-aminokapronowy, gąbka hemostatyczna, trombina, adrokson) i ogólne (ascorutyna i chlorek wapnia do podawania dożylnego) środki hemostatyczne. Na pierwszym etapie środków terapeutycznych należy stosować leczenie kortykosteroidami, które trwa do 3 miesięcy.

Leczenie plamicy małopłytkowej przez transfuzję zakrzepicy nie jest bardzo uzależnione, ponieważ płytki krwi dawcy muszą nadal zakorzeniać się w biorcy i nie uodparniać go jeszcze bardziej (pokazano indywidualną selekcję), dlatego przy głębokiej niedokrwistości, która wystąpiła na tle utraty krwi, pierwszeństwo mają przemyte krwinki czerwone.

Splenektomia (metoda radykalna) jest wykonywana w drugim etapie leczenia w przypadku uporczywego krwawienia, aseptycznego zapalenia lub zagrożenia pęknięciem śledziony. Jeśli jednak usunięcie śledziony również nie przyniesie efektu, leczenie kontynuuje się małymi dawkami kortykosteroidów. Chociaż nie przywrócą one liczby płytek krwi, ale przynajmniej zmniejszą ryzyko krwotoku w mózgu.

Pacjenci ci są bezwzględnie przeciwwskazani barbiturany, kofeina, aspiryna i inne leki, które pomagają zredukować składnik płytek krwi, więc pacjent jest o tym ostrzeżony.

Po ukończeniu kursu leczenia i wypisania ze szpitala pacjent jest umieszczany w rejestracji ambulatorium w klinice w miejscu zamieszkania w celu dalszej obserwacji. W tym przypadku rehabilitacja wszystkich ognisk przewlekłej infekcji jest obowiązkowa, zwłaszcza w jamie ustnej. Przeprowadzane jest również odrobaczanie.

Biorąc pod uwagę, że plamica małopłytkowa nie jest rzadkością u dzieci, część odpowiedzialności za dalszy przebieg choroby spoczywa na rodzicach. Rozmawia się z nimi o tym, co może spowodować nawrót choroby (ARVI, zaostrzenie ognisk infekcji). Ponadto rodzice powinni wiedzieć, jak stopniowo wprowadzać ćwiczenia hartowania, fizjoterapii i prowadzić dziennik żywności (eliminacja produktów alergizujących). W celu ochrony dziecka przed obrażeniami, jest zwolniony ze szkoły w tym okresie, okazuje się, że uczy się w domu.

Osoba przebywa w przychodni do powrotu do zdrowia przez co najmniej 2 lata. Rokowanie choroby, jeśli nie jest to zakrzepowa plamica małopłytkowa, jest ogólnie korzystne.