Co dzieje się podczas koarktacji, przyczyn, diagnozy i leczenia aorty

Z tego artykułu dowiesz się: jaki rodzaj choroby serca nazywa się koarktacją aorty, cechy krążenia w wadach wrodzonych. Przyczyny występowania i charakterystyczne objawy, jak postępuje i rozwija się patologia. Diagnoza i metody leczenia, prognozy powrotu do zdrowia.

Autor artykułu: Victoria Stoyanova, lekarz II kategorii, kierownik laboratorium w centrum diagnostyczno-leczniczym (2015–2016).

Koarktacja aorty to wrodzona wada rozwojowa, zwężenie dużego naczynia krwionośnego, przez które krew z lewej komory wchodzi do krążenia ogólnego.

Co dzieje się w patologii? Na wyjściu z lewej komory aorta gładko skręca w dół do obszaru klatki piersiowej. W tym miejscu (przejście łuku aorty do części zstępującej) tworzy się zwężenie (zwężenie), przypominające kształtem klepsydrę. Zwężenie staje się przeszkodą dla prawidłowego przepływu krwi:

• lewa komora nie jest w stanie przepchnąć niezbędnej objętości krwi przez zwężenie, jej ściany rozciągają się i gęstnieją;
• w obszarze aorty do defektu ciśnienie tętnicze stale wzrasta;
• w obszarze aorty poniżej zwężającego się ciśnienia zmniejsza się.

W rezultacie rozwijają się liczne niedobory w dopływie krwi do narządów i tkanek, niewydolność serca, utrzymujące się nadciśnienie tętnicze i niedobór tlenu narządów (niedokrwienie mózgu, nerek, jelit).

Koarktacja to ciężka wrodzona wada rozwojowa, pojawiająca się z powodu wad wewnątrzmacicznego tworzenia serca i naczyń krwionośnych. Ze względu na zaburzenia krążenia w pierwszym roku życia, około 55–65% noworodków umiera, reszta dzieci po zabiegu ma szansę, ich długość życia wzrasta do 30–40 lat.

Patologia dorosłych różni się od bardziej wyraźnych objawów pediatrycznych: wraz z wiekiem wzrasta niewydolność serca, dołączają do niej różne komplikacje (tętniak naczyń życiowych).

Patologia jest niebezpieczna w rozwoju śmiertelnych powikłań: ostra niewydolność serca (atak serca), pęknięcie tętniaka (wysunięcie ściany) aorty, udar (krwotok mózgu), septyczne zapalenie wsierdzia (bakteryjne zapalenie wewnętrznej wyściółki serca).

Leczenie wrodzonej koarktacji aorty jest całkowicie niemożliwe. Za pomocą metod chirurgicznych można poprawić rokowanie i przedłużyć życie pacjenta, po operacji pacjent jest monitorowany i doradzany przez kardiologa na całe życie.

Cechy krążenia krwi podczas koarktacji aorty

Ze względu na małą szerokość pasma aorty rozwija się specjalny system krążenia krwi:

• ciśnienie krwi wzrasta na ścianie naczynia powyżej ubytku, dlatego serce działa z obciążeniem (objętość wyrzutu krwi na uderzenie i na minutę wzrasta);
• ściany lewej komory pod wpływem zagęszczenia ciśnienia krwi;
• liczba bocznych odgałęzień naczyniowych aorty i innych naczyń górnej połowy ciała (lewej podobojczykowej, międzyżebrowej, tętnic piersiowych) wzrasta, z ich pomocą organizm stara się zrekompensować braki w dopływie krwi;
• wszystkie tętnice znacznie zwiększają średnicę, az czasem (i pod wpływem wysokiego ciśnienia krwi) ich ściany wybrzuszają się (tętniak).

Najbardziej istotne dla dalszego przewidywania i oczekiwanej długości życia są tętniaki aorty i naczyń mózgowych, ich zerwanie prowadzi do śmierci (przyczyna śmierci w wieku 20 lat w 50%)

W 88% zaburzeń krążenia rozwija się w 2 typach i są one spowodowane obecnością lub brakiem dodatkowego połączenia między aortą a tętnicą płucną (przewód Botallova, który zwykle występuje u dzieci w okresie prenatalnym i przerastany 3 miesiące po urodzeniu):

1. Zgodnie z typem „dziecięcym”, kiedy kanał Botallowa pozostaje otwarty po urodzeniu, w tym przypadku występują zaburzenia w dopływie krwi do mózgu, nadciśnienie płucne (podwyższone ciśnienie w naczyniach płucnych).
2. Według typu „dorosłego”, kiedy kanał Botallowa się zamyka. Zaburzenia objawiają się długotrwałym nadciśnieniem górnej połowy ciała (głowa, ramiona, szyja) i niedociśnieniem (niskie ciśnienie) w dolnej połowie ciała.

Oba rodzaje zaburzeń nie zależą od wieku pacjenta, a jedynie od terminowego lub przedwczesnego przerostu przewodu Botallova. W 12% przypadków wrodzonej koarktacji aorty towarzyszą inne wady rozwojowe serca i naczyń krwionośnych (typu mieszanego).

Przyczyny patologii

Mechanizm powstawania koarktacji nie jest całkowicie jasny, sugerują, że przyczyną wad w tworzeniu aorty może być:

• predyspozycje genetyczne;
• mutacje genetyczne (zespół Shereshevsky-Turner, nieprawidłowość chromosomów płciowych);
• wpływ leków;
• spożywanie alkoholu;
• zatrucie zakaźne (różyczka, odra, szkarłatna).

Najważniejszym okresem tworzenia serca jest 1 trymestr ciąży, w tym momencie niekorzystny wpływ czynników zewnętrznych może spowodować wadę.

Czynnikiem ryzyka jest płeć, wrodzone wady rozwojowe są 4 razy częstsze u mężczyzn niż u kobiet.

Charakterystyczne objawy

Objawy koarktacji aorty zależą od stopnia zwężenia naczynia, jeśli nie jest zbyt wyraźne, przez długi czas (do 12-14 lat) choroba postępuje prawie niezauważalnie. Dziecko może tylko narzekać na słabość i duszność po wysiłku fizycznym, co nie pogarsza jakości życia pacjenta.

Z czasem niewydolność serca i zaburzenia krążenia narządów postępują i objawiają się bardziej wyraźnymi objawami: osłabieniem i dusznością po umiarkowanym i łagodnym wysiłku fizycznym (później zatrzymanym w stanie spoczynku), bólami głowy, krwawieniem z nosa, skurczami nóg, bólami brzucha i za mostkiem.

W ciężkich wadach rozwojowych (wyraźne zwężenie aorty) objawy pojawiają się natychmiast po urodzeniu i są wyraźne: dziecko jest blade, niespokojne, oddycha ciężko (astma sercowa) i bardzo się poci. Takie dzieci charakteryzują się silnym opóźnieniem w rozwoju fizycznym, ogólnym osłabieniem, zmniejszoną odpornością (częste infekcje) i ograniczoną zdolnością do pracy.

Koarktacja aorty

Koarktacja aorty - wrodzone zwężenie lub całkowite zamknięcie jej światła w ograniczonym obszarze. Najczęściej (95%) to zwężenie znajduje się w przesmyku aorty, rozumianym jako odcinek od lewej tętnicy podobojczykowej do pierwszej pary tętnic międzyżebrowych. Możliwe są inne lokalizacje zwężeń - w aorcie wstępującej, zstępującej piersiowej lub brzusznej. Koarktacja aorty stanowi do 30% wszystkich wrodzonych wad serca.

Hemodynamiczny charakter defektu to niedrożność przepływu krwi przez zwężony obszar, w wyniku czego ciśnienie tętnicze w aorcie i jej gałęziach znacząco wzrasta powyżej punktu zwężenia (do 200 mmHg i więcej) i spada poniżej niego, tj. Rozwija się zespół tętniczy nadciśnienie w naczyniach mózgu i górnej części ciała, co prowadzi do skurczowego przeciążenia lewej komory, przerostu mięśnia sercowego, a następnie jego dystrofii. Ten ostatni jest nasilony przez dodanie niewydolności wieńcowej w czasie. W rezultacie rozwija się ciężka dekompensacja lewej komory. Nadciśnienie w układzie naczyniowym mózgu prowadzi do wielu objawów mózgowych. W układzie tętniczym, poniżej miejsca zwężenia, ciśnienie krwi jest znacznie zmniejszone, a dopływ krwi do dolnej części ciała wynika głównie z krążenia obocznego, co nie zawsze jest wystarczające.

Obraz kliniczny i diagnoza. Skargi są zazwyczaj nieobecne. Dopiero po osiągnięciu wieku dojrzewania, ogólnego osłabienia, zawrotów głowy, bólów głowy, parestezji i zwiększonego chłodu nóg mogą się pojawić. Diagnoza choroby jest bardzo prosta: znajomość tej patologii i staranne badanie pozwalają dokładnie postawić diagnozę w zdecydowanej większości przypadków. Brak pulsacji na tętnicach nóg ze stałym zwiększonym ciśnieniem w tętnicach kończyn górnych jest prawie patognomonicznym znakiem koarktacji aorty. Przy niecałkowitej okluzji światła aorty w obszarze koarktacji pulsacja tętnic nóg może być utrzymana, ale osłabiona, o czym świadczy obniżone ciśnienie krwi (u osoby zdrowej ciśnienie krwi na kończynach dolnych jest o 20-40 mm Hg wyższe niż na górnych). Widząc oprócz odpowiedniego kształtu ciała (często sportowego rodzaju dodatku u mężczyzn, pyknic u kobiet), można zauważyć pulsację rozszerzonych tętnic międzyżebrowych. Granice serca z reguły rozciągają się w lewo z powodu przerostu lewej komory. Podczas osłuchiwania słychać szmer skurczowy wokół całej lewej krawędzi mostka, a także z tyłu, powyżej projekcji zwężenia aorty, a czasami nad rozszerzonymi, pulsującymi tętnicami międzyżebrowymi. Dane EKG u dzieci mogą ujawniać jedynie objawy skurczowego przeciążenia lewej komory, u dorosłych, jej przerostu i niewydolności wieńcowej, często z rozproszonymi zmianami mięśniowymi.

Na radiogramach konfiguracja aorty serca zależy głównie od ekspansji lewej komory. Charakterystycznym znakiem koarktacji aorty jest obecność wzorów dolnej krawędzi 3-4 par żeber. Formacja żeber rozwija się w wyniku deformacji kości w obszarze dolnego rowka ostro rozszerzonych i krętych tętnic międzyżebrowych. Zarówno pulsacja tętnic międzyżebrowych, jak i skurcz żeber można wykryć poprzez badanie dotykowe klatki piersiowej pacjenta. Na tomogramie z reguły miejsce zwężenia aorty jest wyraźnie widoczne. Angiokardiografia jest wskazana w niejasnych przypadkach lub w przypadkach podejrzenia koarktacji aorty z innymi wadami. Najczęstsze z nich to otwarty przewód tętniczy i zwężenie aorty. W późniejszym terminie może rozwinąć się niewydolność zastawki aortalnej z powodu dystroficznych zmian u podstawy aorty wstępującej.

Średnia długość życia nieoperowanych pacjentów wynosi 25-30 lat. Najczęstszą przyczyną śmierci pacjentów jest krwotok śródczaszkowy, pęknięcie aorty, zawał mięśnia sercowego, ostra niewydolność serca i infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Diagnostyka różnicowa koarktacji aorty powinna być przeprowadzona z dystonią nerwowo-krążeniową, nadciśnieniem, nadciśnieniem nerkowo-naczyniowym, wadami serca i chorobą nerek, któremu towarzyszy nadciśnienie tętnicze. Największa liczba błędów w rozpoznaniu tej wady dotyczy zaniedbania głównych objawów klinicznych choroby, niedoceniania ogólnych metod badań medycznych, lekceważenia dotykania tętnic, a także pomiaru ciśnienia krwi w nogach i oceny porównawczej danych.

Leczenie jest tylko operacyjne. Idealnym rodzajem operacji, zwłaszcza u rosnących dzieci, jest resekcja zwężonej części aorty z jej zespoleniem od końca do końca (ryc. 18). Jednak taka operacja jest często niemożliwa ze względu na wyraźną długość zwężenia i poważne zmiany stwardniałe w ścianie naczynia. W takiej sytuacji wykonuje się protezę aorty za pomocą syntetycznej protezy (ryc. 19), a także chirurgię plastyczną zwężającego miejsca plastrem syntetycznym (ryc. 20) lub lewą tętnicą podobojczykową (ryc. 21). Wielu pacjentów może ulec rozszerzeniu balonowemu przy koarktacji w warunkach rentgenowskich.

Koarktacja aorty

Koarktacja aorty jest wrodzoną wadą rozwojową, charakteryzującą się segmentowym (miejscowym) zwężeniem światła aorty lub jej całkowitym pęknięciem w przesmyku łuku, a tym bardziej w części piersiowej lub brzusznej. Koarktacja aorty, ściśle mówiąc, nie jest wrodzoną wadą samego serca, ponieważ jest zlokalizowana na zewnątrz, wpływając na aortę - największe niesparowane naczynie tętnicze krążenia płucnego, rozciągające się od lewej komory serca. Struktura samego serca z tą wrodzoną patologią jest normalna. Niemniej jednak koarktacja aorty jest zawsze określana jako grupa wrodzonych wad serca, ponieważ cały układ krążenia (układ sercowo-naczyniowy) cierpi w tym czasie, a samo tworzenie koarktacji aorty jest bezpośrednio związane ze strukturami serca i może być łączone z innymi wadami wrodzonymi. Koarktację aorty po raz pierwszy opisał włoski patolog D. Morgagni w 1791 roku.

Koarktacja aorty znajduje się zwykle w pewnym typowym dla niej miejscu - gdzie łuk aorty przechodzi w opadającą część aorty. Taka lokalizacja wynika z faktu, że zwykle występuje zwężenie wewnętrznego światła aorty: te dwie sekcje są utworzone z różnych zarodkowych pąków.

Schematyczna ilustracja koarktacji aorty

Częstość tej wrodzonej wady wynosi od 6,7 do 15% wszystkich wrodzonych wad serca i 3-5 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Istnieją dwa rodzaje koarktacji aorty:

1) Typ koarktacji aorty „dla dorosłych” - występuje segmentowe zwężenie światła aorty poniżej (poniżej krwi) miejsca, w którym odchodzi od niego lewa tętnica podobojczykowa; przewód tętniczy jest zamknięty;
2) „Dziecięcy” typ koarktacji aorty - występuje hipoplazja (niedorozwój) aorty w tym samym miejscu, ale przewód tętniczy jest otwarty.

Ponadto, w zależności od cech anatomicznych, istnieją trzy różne warianty koarktacji:

1. Izolowana koarktacja aorty (bez połączenia z innymi wrodzonymi wadami serca);
2. Koarktacja aorty w połączeniu z otwartym przewodem tętniczym; z kolei można podzielić:
• postduktalnaya (znajduje się poniżej miejsca, w którym odchodzi otwarty przewód tętniczy);
• juxtaduktal (koarktacja znajduje się na poziomie otwartego przewodu tętniczego);
• preductum (otwarty przewód tętniczy otwiera się poniżej koarktacji aorty).
3. Koarktacja aorty w połączeniu z innymi wrodzonymi wadami serca: ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (DMPP), ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), tętniak zatoki Valsalva, transpozycja wielkich naczyń, zwężenie aorty i inne.

Otwarty przewód tętniczy jest wykrywany u ponad 60% niemowląt z koarktacją aorty, a średnica przewodu może być większa niż średnica aorty. Izolowana koarktacja aorty występuje częściej u starszych dzieci.

W dół (za krwią) z miejsca zwężenia aorty, jego ściana jest cieńsza, a światło jest powiększone, czasami uzyskując charakter tętniaka aorty (rozszerzenie obszaru aorty spowodowane zmianami patologicznymi w strukturach tkanki łącznej jego ścian). Zmiany tętnicze wynikają z ekspozycji na ściany aorty z turbulentnym (nieregularnym) przepływem krwi poniżej miejsca zwężenia. U starszych dzieci rozwijają się zmiany tętniakowe, a powyżej zwężenia - w aorcie wstępującej.

Przy nietypowej lokalizacji koarktacji aorty znajduje się w części piersiowej lub brzusznej aorty. Czasami może występować wiele skurczów.
Istnieją także „pseudo-aortalna aorta” - podobna do koarktacji, deformacji aorty, która nie utrudnia znacząco przepływu krwi, ponieważ jest to prosta krętość i wydłużenie aorty.

Przyczyny koarktacji aorty

Rozwój koarktacji aorty jest spowodowany naruszeniem procesu tworzenia aorty podczas rozwoju płodowego. Najczęściej koarktacja aorty to Yuxtaductal (zlokalizowana na poziomie przewodu tętniczego. Przewód tętniczy łączący aortę z lewą tętnicą płucną normalnie funkcjonuje tylko wewnątrzmacicznie, a po urodzeniu dziecka i rozpoczęciu oddychania pęcherzykowego jest zamknięty. Prawdopodobnie podczas rozwoju prenatalnego niektóre część tkanki przewodowej przemieszcza się do aorty, angażując w ten sposób ścianę aorty w procesie jej zamykania, co z kolei prowadzi do jej zwężenia.

W niektórych rzadkich przypadkach koarktacja aorty może wystąpić przez całe życie w wyniku miażdżycowego uszkodzenia aorty, uszkodzenia aorty lub zespołu Takayasu (choroba zapalna o nieznanym pochodzeniu wpływająca na aortę i jej gałęzie).

Predyspozycje genetyczne do powstawania koarktacji aorty występują u pacjentów z zespołem Shereshevsky'ego-Turnera (choroba chromosomalna spowodowana przez obecność tylko jednego chromosomu X płci i brak drugiej oraz towarzyszą charakterystyczne nieprawidłowości rozwoju fizycznego, niskiego wzrostu i niedojrzałości płciowej). Co dziesiąty pacjent z tym zespołem wykazuje koarktację aorty.

Mechanizm rozwoju zaburzeń hemodynamicznych (ruch krwi)

Podczas koarktacji aorty obecność przeszkody mechanicznej (tak zwanej bramy) w drodze przepływu krwi w aorcie prowadzi do powstania dwóch różnych trybów krążenia krwi. Powyżej miejsca, w którym przepływ krwi jest utrudniony, ciśnienie tętnicze wzrasta i łożysko naczyniowe jest rozszerzone; lewa komora z powodu przeciążenia skurczowego (podczas bicia serca) jest hipertroficzna (zwiększa się jej masa mięśniowa i rozmiar). Poniżej przeszkody w przepływie krwi ciśnienie tętnicze jest obniżone, a przepływ krwi jest kompensowany przez opracowanie wielu sposobów krążenia (zabezpieczenia) krwi. Nasilenie zaburzeń hemodynamicznych zmienia się w zależności od długości i nasilenia zwężenia światła aorty, a także rodzaju koarktacji.

W przypadku koarktacji typu „dorosłego”, gdy przewód tętniczy jest zarośnięty (zamknięty), główne zaburzenia hemodynamiki są związane ze wzrostem ciśnienia krwi w naczyniach górnej części ciała, a ciśnienie skurczowe i rozkurczowe wzrasta. Takiemu nadciśnieniu tętniczemu towarzyszy gwałtowny wzrost pracy lewej komory serca, jak również wzrost masy krążącej krwi. Jednocześnie zmniejsza się ciśnienie w tętnicach dolnej połowy ciała, dlatego aktywowany jest mechanizm nerkowy zwiększający ciśnienie krwi, co prowadzi do jeszcze większego wzrostu ciśnienia w górnej połowie ciała.

W przypadku koarktacji aorty typu „dziecięcego”, gdy przewód tętniczy jest otwarty, wzrost ciśnienia krwi w naczyniach krążenia płucnego może nie być tak znaczący, a krążenie oboczne (bypass) jest słabo rozwinięte. W zależności od wariantu zależności między koarktacją a otwartym przewodem tętniczym występują również różnice w mechanizmach zaburzeń hemodynamicznych. Tak więc, z koarktacją aorty po przewodach, krew pod wysokim ciśnieniem jest uwalniana z aorty przez otwarty przewód tętniczy do lewej tętnicy płucnej, co może wcześnie doprowadzić do rozwoju nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążenia płucnego).

W przypadku koarktacji aorty przed oktalem krew jest odprowadzana z pnia płucnego do aorty zstępującej (poniżej koarktacji) przez otwarty przewód tętniczy; W sytuacji, w której przed-ósemkowy wariant koarktacji, następuje wyładowanie z tętnicy płucnej do zstępującej aorty, prawie cała minutowa objętość krwi zarówno dla krążenia trzonowego, jak i dolnej połowy ciała jest zapewniona przez zwiększoną pracę prawej komory serca. „Dziecięcy” (infantylny) typ koarktacji aorty prowadzi do upośledzenia krążenia płucnego, aw większości przypadków już we wczesnym dzieciństwie, do rozwoju niewydolności serca.

Objawy koarktacji aorty

Obraz kliniczny koarktacji aorty zależy głównie od wieku, zmian morfologicznych, kombinacji z innymi wadami serca.

We wczesnym dzieciństwie tej wadzie często towarzyszy nawracające (powtarzające się) zapalenie płuc, rozwój choroby płuc serca od pierwszych dni życia. Ostra bladość skóry, ciężka duszność, towarzyszy zastoinowy świszczący oddech w płucach. Dzieci z koarktacją aorty często pozostają w tyle w rozwoju fizycznym.

Określa się ekspansję granic serca i wzmocnienie impulsu wierzchołkowego. Podczas osłuchiwania (słuchania) serca lekarz ujawnia zgrubną barwę szumu skurczowego (podczas bicia serca) na przedniej powierzchni klatki piersiowej w projekcji podstawy serca lub na tylnej powierzchni w obszarze międzyzębowym po lewej stronie (gdzie rzut przesmyku aorty). W obecności otwartego przewodu tętniczego lekarz słucha szumu skurczowo-rozkurczowego w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka. Występuje również wzrost II tonu serca powyżej tętnicy płucnej i aorty.

Kluczową rolę w początkowej diagnozie koarktacji aorty odgrywa określenie natury pulsu w kończynach górnych i dolnych: połączenie intensywnego tętna w tętnicach łokciowych z brakiem lub nagłym osłabieniem tętna w tętnicach udowych.

W przypadku koarktacji aorty przed oktalem z wypływem z tętnicy płucnej do aorty zstępującej (wyładowanie żylno-tętnicze) jednocześnie z osłabieniem tętna na nogach, określana jest tak zwana sinica zróżnicowana: sinica skóry nóg o normalnym zabarwieniu skóry rąk. U dzieci z wyraźną i izolowaną (nie połączoną z innymi wrodzonymi wadami serca) koarktacją aorty, ciśnienie krwi mierzone na rękach może osiągnąć bardzo wysokie wartości, do 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. W przypadku połączenia koarktacji aorty z innymi wrodzonymi wadami serca, ciśnienie krwi mierzone na rękach osiąga 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Bardzo rzadko jest to normalne. Ciśnienie tętnicze na nogach nie jest w ogóle wykrywane ani drastycznie zmniejszane. Może występować różnica w ciśnieniu rateru na ręce (w przypadku nieprawidłowego oddzielenia prawej tętnicy podobojczykowej od aorty zstępującej). U dzieci w pierwszych latach życia niewydolność serca rozwija się w obu kręgach krążenia krwi.

U dorosłych i starszych dzieci, gdy nie ma żadnych skarg, wzrost ciśnienia krwi jest często wykrywany przez przypadek. Pacjenci ci skarżą się na zawroty głowy, bóle głowy, ciężkość głowy, zmęczenie, nawracające krwawienia z nosa, w niektórych przypadkach ból w sercu. Jednocześnie pacjenci skarżą się na ból nóg i osłabienie w nich, skurcze mięśni w nogach, chłód stóp. Kobiety mogą doświadczać zaburzeń miesiączkowania i niepłodności. Na ogół w normalnym rozwoju fizycznym obserwuje się nieproporcjonalny rozwój mięśni: mięśnie górnej połowy ciała i kończyn górnych są nadmiernie rozwinięte, a mięśnie miednicy i kończyn dolnych są słabo rozwinięte. Stopy zimne w dotyku. Określana jest intensywna pulsacja tętnic międzyżebrowych. Skurczowe ciśnienie krwi mierzone na rękach wynosi 50-60 mm Hg. Art. przekracza ciśnienie skurczowe na nogach, chociaż zwykle ciśnienie na nogach powinno być wyższe. Ciśnienie rozkurczowe pozostaje normalne. Dzieci w starszej grupie wiekowej zwykle nie mają niewydolności serca: rozwijają się po 20-30 latach, co jest niekorzystnym znakiem prognostycznym.

Powikłania koarktacji aorty:

1. Ciężkie nadciśnienie tętnicze;
2. Krwotok śródmózgowy (udar);
3. Krwotok podpajęczynówkowy;
4. Niewydolność serca lewej komory z rozwojem astmy sercowej i obrzęku płuc;
5. Nadciśnieniowa stwardnienie nerek (uszkodzenie tętniczek (małych tętnic) nerek w nadciśnieniu, stopniowo prowadzące do rozwoju tak zwanej pierwotnej pomarszczonej nerki);
6. Luki w rozszerzonym tętniaku;
7. Zakaźne (bakteryjne) zapalenie wsierdzia to uszkodzenie wsierdzia (wewnętrznej wyściółki serca) i zastawek serca spowodowane infekcją (najczęściej bakteryjną). Rozwój infekcyjnego zapalenia wsierdzia obserwuje się częściej, gdy koarktację aorty łączy się z wrodzoną patologią zastawki aortalnej (na przykład obecność dwupłatkowej zastawki aortalnej). Bakteryjne zapalenie wsierdzia z koarktacją aorty jest często oporne na stosowanie leków przeciwbakteryjnych.

Diagnostyka instrumentalna:

1. Elektrokardiografia (EKG): W przypadku umiarkowanej koarktacji aorty elektrokardiogram jest prawie taki sam jak normalny elektrokardiogram. U dzieci w pierwszych latach życia, w przypadku połączenia koarktacji aorty z otwartym przewodem tętniczym i ubytkiem przegrody międzykomorowej, oś elektryczna serca (EOS) jest przesunięta w prawo lub jej pozycję pionową, występują również oznaki wzrostu masy mięśniowej (przerostu) obu komór serca, więcej stopień w prawo. W przypadku elektrokardiogramu starszych chorych chorych charakterystyczne są pojedyncze oznaki wzrostu masy mięśniowej lewej komory. U dorosłych pacjentów z koarktacją aorty, oś elektryczna serca jest przesunięta w lewo, a oznaki wzrostu masy mięśniowej lewej komory serca mogą być również określone przez niekompletną blokadę lewej nogi jego wiązki.

2. Fonokardiografia (rejestracja drgań i sygnałów dźwiękowych emitowanych podczas aktywności serca i naczyń krwionośnych). W przypadku fonokardiografii, wzmocnienie tonu II jest rejestrowane na aorcie, romboidalny szmer skurczowy w połowie amplitudy w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka, w drugiej przestrzeni międzyżebrowej na prawym brzegu mostka, a także na plecach.

3. Echokardiografia (ultrasonografia serca) pozwala wykryć zwężenie aorty w obszarze przesmyku. Echokardiografia dopplerowska umożliwia identyfikację znaków charakterystycznych dla koarktacji: turbulentnego przepływu skurczowego poniżej punktu zwężenia, różnicy skurczowego ciśnienia krwi między częścią aorty przed zwężeniem i jej częścią poniżej zwężenia. Ponadto wykrywane są pośrednie echokardiograficzne (sonograficzne) objawy koarktacji aorty: wzrost masy mięśniowej (przerost mięśnia sercowego) lewej komory, zwiększona ruchliwość tylnej ściany i zwiększenie wielkości lewego przedsionka.

4. Radiografia narządów klatki piersiowej (serce i płuca). Wzorzec płucny bez zmian patologicznych, z koarktacją po przewodach lub w przypadku połączenia z ubytkiem przegrody międzykomorowej jest wzmocniony wzdłuż łożyska tętniczego. Cień serca ma kształt kulisty, jego wierzchołek jest podniesiony, a aorta wstępująca jest poszerzona. U starszych dzieci serce ma normalny rozmiar lub jest nieznacznie powiększone w lewo, a ponadto uuracja („obrzęk”) dolnych krawędzi tylnych żeber jest określana z powodu pogłębienia bruzdy żebrowej na wewnętrznej powierzchni żeber ze względu na nacisk rozprężonych falistych tętnic międzyżebrowych.

5. Cewnikowanie serca wykonuje się w celu zmierzenia ciśnienia w aorcie i ujawnia charakterystyczny znak koarktacji aorty - różnica w skurczowym ciśnieniu krwi jest wyższa i niższa w przepływie krwi w miejscu zwężenia aorty.

6. Aortografia (wprowadzenie substancji nieprzepuszczającej promieniowania do aorty za pomocą specjalnych cewników) umożliwia bezpośrednie określenie poziomu i stopnia zwężenia światła aorty.

Aortogram pacjenta z koarktacją aorty wykonany w prawym skośnym rzucie: strzałka wskazuje całkowite zerwanie w cieniu kontrastowej aorty w obszarze przesmyku.

Leczenie koarktacji aorty

Wskazaniem do interwencji chirurgicznej w przypadku koarktacji aorty jest różnica ciśnienia skurczowego mierzona na rękach i stopach, przekraczająca 50 mm Hg. Art. U noworodków i niemowląt podstawą operacji może być ciężkie nadciśnienie tętnicze i dekompensacja pracy serca. W przypadkach, gdy choroba ma stosunkowo korzystny przebieg, operacja jest opóźniona do wieku 5-6 lat. Możliwe jest przeprowadzenie operacji chirurgicznej w późniejszym terminie, jednak ze względu na możliwość utrzymania nadciśnienia tętniczego po niej wyniki są gorsze.

Obecnie opracowano kilka metod chirurgicznego leczenia koarktacji aorty - resekcji i rekonstrukcji aorty:

1. Resekcja koarktacji aorty z nałożeniem przetoki (zespolenia) na koniec do końca. Warunkiem użycia tej metody jest obecność zwężenia w niewielkim stopniu, a zatem możliwe jest porównanie końców normalnej niezmienionej aorty.
2. Tworzywa aortalne z zastosowaniem protez naczyniowych. Ta metoda jest stosowana w przypadku, gdy zwężenie ma dużą długość, a zatem dopasowanie końców nie jest możliwe. Patologicznie zmieniony (zwężony) obszar aorty jest usuwany (usuwany), a specjalna proteza naczyniowa wykonana ze specjalnego materiału syntetycznego jest zaszywana na jego miejscu.
3. Plastik aorty wykorzystujący własny materiał biologiczny pacjenta - lewą tętnicę podobojczykową.
4. Przetaczanie patologicznie zwężonego obszaru aorty: krawędzie protezy naczyniowej wykonane ze specjalnego materiału syntetycznego są szyte powyżej i poniżej zwężonego obszaru, tworząc obejście dla przepływu krwi.
5. Angioplastyka balonowa i stentowanie koarktacji aorty są stosowane w przypadkach, gdy po wcześniejszej interwencji chirurgicznej nastąpiło drugie zwężenie obszaru aorty. Dzięki tej interwencji chirurg rentgenowski wprowadza specjalnie zaprojektowany balon za pomocą specjalnej prowadnicy przechodzącej przez naczynia obwodowe do aorty, która po nadmuchaniu eliminuje takie zwężenie. W niektórych przypadkach dodatkowo instaluje się tak zwane stenty, które w postaci sztywnego szkieletu ustalają pożądaną średnicę aorty.

Rokowanie koarktacji aorty

Rokowanie dla tej wrodzonej wady rozwojowej zależy przede wszystkim od stopnia zwężenia aorty. Niewielka koarktacja aorty nie stwarza przeszkód dla pacjentów do prowadzenia normalnego stylu życia, a oczekiwana długość życia takich pacjentów może być równa średniej oczekiwanej długości życia w danej populacji.

W przypadkach ciężkiej koarktacji aorty z reguły średnia długość życia pacjentów bez interwencji chirurgicznej wynosi 30–35 lat. Głównymi przyczynami śmierci tych pacjentów są ciężka niewydolność serca, bakteryjne zapalenie wsierdzia, nagła śmierć z powodu pęknięcia aorty lub tętniaka i udar.

Koarktacja aorty

Objawy koarktacji aorty

Formularze

Powody

Kardiolog pomoże w leczeniu chorób

Diagnostyka

• Analiza historii choroby i dolegliwości (kiedy pojawiły się osłabienie, zmęczenie, bóle głowy, podwyższone ciśnienie krwi, zaobserwowano krwawienie z nosa, bóle łydek obserwowano podczas chodzenia, tolerowanie ćwiczeń fizycznych oraz ból w sercu, z którym pacjent wiąże występowanie tych objawów ).
• Analiza historii życia (czy pacjent urodził się na stałe, jak przybrał na wadze w ciągu 1 roku życia, czy pozostawał w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju, czy były choroby serca wśród krewnych, czy były przypadki śmiertelności niemowląt w rodzinie).
• Badanie fizykalne. Określony kolor skóry, typ ciała, hałas jest wykrywany podczas słuchania dźwięków serca.
• Badanie krwi i moczu. Prowadzone w celu identyfikacji powiązanych chorób.
• Biochemiczne badanie krwi (określ poziom kreatyniny, mocznika (produkty degradacji białka w organizmie), aby ocenić czynność nerek, ALT, AST (enzymy występujące w komórkach ciała) w celu wykrycia uszkodzenia wątroby).
• EKG (elektrokardiografia), za pomocą którego wykrywane jest pogrubienie ścian lewej i prawej komory.
• HMECH (24-godzinne monitorowanie elektrokardiogramu metodą Holtera). Rejestracja elektrokardiogramu trwa 24-72 godziny. Pozwala zidentyfikować naruszenia rytmu (każdy rytm, który różni się od normalnego - rytm zdrowej osoby).
• EchoCG (echokardiografia) umożliwia postawienie diagnozy koarktacji aorty, oszacowanie wielkości aorty przed i po miejscu skurczu, a także ujawnienie obecności innych wad serca (uszkodzenia struktur (ściany, ścianki, zawory, naczynia) serca), określenie wielkości komór serca, ich funkcji (zdolność zmniejszyć).
• Radiografia klatki piersiowej. W tym badaniu wzrost wielkości serca, zmiany w płucach.
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) to metoda badawcza, która pozwala uzyskać szczegółowy trójwymiarowy obraz narządów. Tomografia komputerowa umożliwia ocenę stanu serca i naczyń krwionośnych za pomocą kontrastowych jam serca i światła naczyń krwionośnych po dożylnym podaniu środka kontrastowego. Techniki te pozwalają określić stopień zwężenia aorty, wielkość światła naczynia przed i po miejscu zwężenia, aby zidentyfikować tętniaki naczyniowe (rozszerzenie naczynia z powodu defektu w ścianie).
• Cewnikowanie serca z aortografią (penetracja tętnicy udowej pustej giętkiej rurki do jamy serca, wprowadzenie środka kontrastowego do badania aorty), ujawnia najdokładniej stopień zwężenia aorty, obecność obocznego (bocznego lub obwodowego przepływu krwi), powikłania wady. Jest uważana za najdokładniejszą metodę badania przed i po operacji w celu skorygowania wady.
• Możliwa jest również konsultacja z kardiochirurgiem.

Leczenie koarktacji aorty

• Należy unikać wzmożonego wysiłku fizycznego, jeśli operacja nie została wykonana lub nastąpiło ponowne zwężenie obszaru aorty, odnotowano przerzedzenie ścian aorty.
• Leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne.
• Leczenie chirurgiczne.
  • Angioplastyka ze stentowaniem (procedura medyczna, która otwiera zablokowane lub zwężone naczynia za pomocą balonu w celu zainstalowania stentu (cienka metalowa rura składająca się z drucianych komórek) lub bez stentowania.
  • Wycięcie miejsca zwężenia i zszycia końców aorty ze sobą (często wykonywane w niemowlęctwie).
  • Wycięcie miejsca zwężenia i umieszczenie plastra z miejsca własnego naczynia (najczęściej wykonywane w okresie niemowlęcym).

Obecność koarktacji aorty jest absolutnym wskazaniem do leczenia chirurgicznego.

Wybór metody interwencji chirurgicznej określa się indywidualnie, biorąc pod uwagę wiek i obecność powikłań.

Komplikacje i konsekwencje

• Występowanie tętniaka aorty (patologiczne (nieprawidłowe) wybrzuszenie ścian aorty) z jego rozwarstwieniem (oderwanie wewnętrznej błony aorty) i możliwym pęknięciem.
• Rozwój tętniaka i rozwarstwienie naczyń krwionośnych głowy i szyi.
• Krwotok w tkance mózgowej.
• Udar niedokrwienny (udar mózgu z uszkodzeniem tkanki mózgowej i zaburzeniem jego funkcji).
• Infekcyjne zapalenie wsierdzia (zapalna choroba zakaźna wewnętrznej wyściółki serca).
• Rozwój niewydolności serca (zespół zaburzeń spowodowanych zmniejszeniem kurczliwości serca) wraz z rozwojem obrzęku, duszności, słabej tolerancji na wysiłek fizyczny.

Zapobieganie koarktacji aorty

• Źródła

Mutofyan O.A. Wrodzone wady serca u dzieci. Petersburg: Nevsky Dialect, 2002..- 331 p.

Co zrobić z koarktacją aorty?

• Wybierz odpowiedniego kardiologa
• Testy zaliczeniowe
• Uzyskaj leczenie od lekarza
• Postępuj zgodnie ze wszystkimi zaleceniami

Wszystko o koarktacji aorty: objawy, diagnoza, przyczyny, leczenie i rokowanie

Aorta jest największym statkiem. Dzięki temu krew przepływa z lewej komory serca do organów i kończyn. A jeśli wystąpi koarktacja (zwężenie, zwężenie) aorty, wpływa ona na cały krążenie. Odpowiednio na narządy i tkanki. Zwykle jest to wrodzona anomalia. Prowadzi to do poważnych i niebezpiecznych komplikacji. Aby przedłużyć życie pacjenta i poprawić rokowanie, potrzebujesz operacji.

Ogólne informacje

Patologia jest wymieniona jako ICD 10. Jest to skrócona nazwa Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób. Każdej chorobie przypisano numer, który ułatwia wyszukiwanie informacji o chorobie. Koarktacja aorty znajduje się w sekcji „Wady wrodzone dużych tętnic”. Jej numer to Q 25.1. Choroba rozwija się, gdy dziecko znajduje się w łonie matki. Ale patologię można znaleźć u niemowląt i dorosłych. Gdy zwężenie naczynia zwęża się. Zazwyczaj w miejscu zakrętu, gdzie aorta z lewej komory serca „obraca się” w dół (przesmyk aorty). Rzadziej - w okolicy klatki piersiowej lub brzucha. Z powodu patologii mniej krwi przepływa przez naczynie. Brak leczenia może być śmiertelny.

W przypadku koarktacji aorty pojawiają się problemy:

1. Różnica ciśnień powyżej i poniżej zwężenia. Powyżej jest podniesiony, poniżej - niższy.
2. Lewa komora jest mocno rozciągnięta i przerośnięta, ponieważ serce prawie nie przepycha krwi przez aortę.
3. W sercu są ciężkie ładunki.
4. Kończyny dolne otrzymują mało krwi. Z tego powodu rozwijają się gorzej.
5. Ze względu na ciśnienie krwi tętnice rozszerzają się i zwiększają średnicę.
6. Aorta ma boczne odgałęzienia naczyniowe. Rosną również w naczyniach międzyżebrowych, piersiowej i lewej tętnicy podobojczykowej.

Bez leczenia chirurgicznego koarktacja aorty jest często śmiertelna. 55 - 65% noworodków umiera z powodu tej choroby. Nawet jeśli ciało „przystosowało się” do złego krążenia krwi, po pewnym czasie pacjenci mogą doświadczyć poważnych problemów:

• skrzepy krwi;
• niewydolność serca;
• miażdżyca tętnic;
• dusznica bolesna;
• tętniak (rozszerzenie) naczyń krwionośnych;
• choroba zakrzepowo-zatorowa;
• astma sercowa;
• krwotok śródmózgowy;
• nadciśnienie tętnicze;
• obrzęk płuc;
• zawał mięśnia sercowego;
• udar mózgu;
• septyczne zapalenie wsierdzia;
• problemy z krążeniem krwi wpływają na wszystkie narządy: pacjent może rozwinąć niedokrwienie mózgu, serca, nerek, jelit.

Wiele z tych chorób zagraża życiu. Bez leczenia pacjent może umrzeć z powodu pęknięcia tętniaka. Całkowite pozbycie się patologii nie zadziała. Istnieje ryzyko, że nawet po zabiegu pacjent będzie miał problemy związane z niewydolnością sercowo-naczyniową. Ale operacja jest konieczna, aby przedłużyć życie pacjenta i poprawić jego jakość.

Objawy

Koarktacja aorty ma następujące objawy:

• ból głowy, migrena;
• słabość (czasami wzrasta), zmęczenie;
• zawroty głowy;
• „Hałas” w uszach;
• blada skóra;
• skurcze kończyn;
• zimne stopy - stopy często zamarzają;
• ból w klatce piersiowej i brzuchu;
• omdlenie;
• drętwienie kończyn;
• ból mięśni łydek;
• kulawizna;
• ciężkość w głowie;
• uczucie, że serce jest „złe”, działa: przerwy w bicie serca, szybki rytm;
• duszność, kaszel;
• wysokie ciśnienie krwi pojawia się nawet przy umiarkowanym wysiłku;
• upośledzenie pamięci, zmęczenie;
• niewyraźne widzenie i słuch;
• krwawienia z nosa;
• górna połowa ciała (klatka piersiowa, ramiona, ramiona, głowa) rozwija się lepiej i szybciej niż dolna połowa (miednica, nogi).

Oznaki koarktacji aorty różnią się w zależności od stadium i klasyfikacji patologii, wieku i płci pacjenta oraz chorób towarzyszących. Na przykład u dzieci w wieku 5-14 lat obserwuje się jedynie osłabienie, duszność i bóle głowy. Ale w okresie dojrzewania rozwija się niewydolność serca. Ma bardziej nasilone objawy: krwawienia z nosa, omdlenia, zaburzenia rytmu, drętwienie skóry, kulawizny. Niektóre z opisanych objawów są charakterystyczne dla innych dolegliwości. Do diagnozy potrzebujesz pełnego badania.

Badanie i diagnoza

Patologie w rozwoju aorty u płodu są zwykle widoczne nawet przed urodzeniem. Ich objawy są zauważane podczas badania USG przyszłej matki i słuchania serca dziecka. Po urodzeniu dziecka przeprowadza się również badanie. Ogólna diagnoza (zarówno dla dzieci, jak i dorosłych) ujawnia zarówno choroby współistniejące, patologie, jak i wady serca. Obejmuje:

1. Badanie pacjenta Lekarz określa, które objawy przeszkadzają pacjentowi. Jeśli pacjent jest zbyt mały, aby odpowiadać na pytania, rozmowa jest prowadzona z matką.
2. Analiza życia i ogólnego stanu pacjenta. Patrzą, jak bardzo ważył przy narodzinach, jak dobrze rozwinął się w porównaniu z rówieśnikami.
3. Pytają, czy któryś z krewnych miał choroby serca lub układu krążenia. Były też przypadki śmiertelności niemowląt w rodzinie. Jest to konieczne do ustalenia, czy istnieje predyspozycja genetyczna.
4. Inspekcja. Poczuj stopę. Są zimni u pacjentów. Słuchaj serca. Oceń stan skóry, budowę ciała, wagę. Testują puls (gdy aorta jest zwężona, jest bardzo słaba w nogach i dobra w ramionach).
5. Badanie moczu i krwi. Konieczne jest zidentyfikowanie chorób współistniejących i patologii.
6. Elektrokardiografia. Z jego pomocą ustal, czy nie ma pogrubienia ścian komór.
7. KhMEKG. „Codzienny” kardiogram. Jest rejestrowany przez 1-3 dni za pomocą urządzenia, które powinno być noszone przy sobie. Taka diagnoza jest potrzebna do identyfikacji zaburzeń rytmu.
8. RTG. Oszacuj rozmiar serca i stan płuc.
9. MRI (rezonans magnetyczny). Użyj środka kontrastowego, aby „wyróżnić” narządy i naczynia. Jest podawany dożylnie. A potem robią tomografię komputerową. Możesz uzyskać szczegółowe i wolumetryczne obrazy. Dowiedz się więc wielkości aorty, spójrz, czy średnice naczynia powyżej i poniżej zwężenia różnią się. Określ, czy występują tętniaki. MRI skanuje inne narządy w celu zidentyfikowania chorób współistniejących i patologii.
10. USG. Ultradźwięk bada wielkość serca, sprawdza ekspansję komór i określa, gdzie znajduje się patologia.
11. Echokardiografia. Po tym badaniu dokonuje się rozpoznania koarktacji aorty. Z pomocą EchoCG określa się wielkość aorty i skurcz.
12. Cewnikowanie i aortografia. Elastyczną rurkę wprowadza się do tętnicy udowej. Można go doprowadzić do zastawki serca. Przez to przychodzi środek kontrastowy. Jest nieszkodliwy dla ciała. Po prostu „podkreśla” organy i naczynia. Aby można je było wyraźnie zobaczyć za pomocą aortografii. Jest to dokładna i skuteczna metoda. Można go użyć do określenia, gdzie występuje zwężenie, jak duże jest to, czy wpływa na to rozmiar aorty, czy pojawiły się zabezpieczenia (boczne szlaki krążenia).
13. Komory sondujące. Wprowadź cewnik, do którego podłączona jest kamera.
14. Konsultacja chirurga serca.

Zgodnie z wynikami badania przepisuje się leczenie. Istnieje kilka rodzajów operacji. Każdy z nich pasuje do określonego rodzaju koarktacji aorty. Dlatego potrzebujemy diagnozy.

Powody

Zwykle takie patologie pojawiają się, gdy dziecko znajduje się w łonie matki. Istnieją naruszenia w rozwoju płodu. Przyczyny:

1. Gdy zarodek wciąż się formuje, aorta łączy przewód z tętnicą płucną. U noworodków zamyka się szybko - jak tylko dziecko zacznie oddychać. Ale ze względu na nieprawidłowy rozwój tkanki kanał może przenieść się do naczynia. Zamknie się i „odciągnie” część ściany aorty.
2. Patologia przegrody międzykomorowej.
3. Tworząc płód, łuki aorty są nieprawidłowo połączone.
4. Są to sierpowate więzadła aortalne.
5. Naruszenie krążenia wewnątrzmacicznego.

Patologie w rozwoju zarodka mogą wystąpić ze względu na predyspozycje genetyczne, dziedziczność, mutacje.

Ponadto czynniki ryzyka obejmują to, co dzieje się z przyszłą matką:

1. Choroby wirusowe lub zakaźne w pierwszym trymestrze ciąży.
2. Akceptacja niektórych leków. Szczególnie niebezpieczne jest picie leków, które nie zostały zatwierdzone przez lekarza we wczesnej ciąży. Sprawdź przeciwwskazania. I skonsultuj się z lekarzem przed wyborem leków.
3. Wpływ środowiska. To nie tylko zła ekologia. Nie można na przykład pracować ze szkodliwymi substancjami: lakierami, farbami.
4. Choroby narządów miednicy.
5. Cukrzyca.
6. Były aborcje.
7. Przyszła matka ma złe nawyki: alkohol, palenie.
8. Kawa
9. Późna ciąża, poród ponad 35 lat.

Czynniki te zwiększają ryzyko rozwoju różnych patologii u płodu. Nie tylko zwężenie. Nie oznacza to, że jeśli kobieta zajdzie w ciążę w wieku 40 lat, będzie miała chore dziecko. Jeśli dobrze się odżywiasz, prowadzisz zdrowy tryb życia, nie denerwujesz się, utrzymujesz ciało w dobrej kondycji, poddajesz się badaniom, regularnie odwiedzasz lekarza i słuchasz jego zaleceń, wtedy coś złego się nie wydarzy. Ale złe nawyki matki mogą zaszkodzić dziecku.

Czasami koarktacja aorty pojawia się u dorosłych. W tym przypadku patologia nie jest wrodzona. Takie anomalie rozwijają się z innych powodów:

• urazy klatki piersiowej;
• urazy naczyń;
• miażdżycowe uszkodzenie naczyń, miażdżyca: blaszki zwężają światło aorty;
• Choroba Takayasu, zapalenie aorty.

Klasyfikacja

Obraz kliniczny może się różnić w zależności od rodzaju patologii. Istnieje klasyfikacja według wieku pacjenta (dorosły, dzieci), lokalizacja zwężenia, jego kształt, cechy anatomiczne, stadia rozwojowe i choroby towarzyszące. Te informacje lekarz odkrywa po diagnozie. Niezbędne jest jedno badanie ultrasonograficzne serca. Potrzebujemy szczegółowego badania (echokardiografia, rezonans magnetyczny, aortografia, kardiogram, cewnikowanie elektrokardiograficzne, analizy). Schemat leczenia, rodzaj zabiegu i rokowanie zależą od wyników.

Rozróżnia się formę i cechy anatomiczne:

• izolowana koarktacja (nie ma innych chorób serca i naczyń krwionośnych, znaleziono tylko tę anomalię);
• zwężeniu aorty towarzyszy uszkodzenie przegrody międzykomorowej;
• zwężenie i otwarty przewód tętniczy;
• istnieją inne wady serca i patologie naczyniowe.

Według lokalizacji i przesączania:

1. Typowy. W miejscu zgięcia aorty.
2. Nietypowy. W rejonie brzucha lub klatki piersiowej.

• Dzieci. Krew przepływa przez przewód tętniczy, który nie został jeszcze zamknięty. Krążenie krwi jest prawie takie samo jak macicy.
• Dorosły. Ciało dostosowuje się. Rozwijają się dodatkowe naczynia, przez które krew wchodzi w zwężenie.

Wiek

1. Krytyczny - do roku. Dla niemowląt z tą patologią pierwszy rok życia jest najbardziej niebezpiecznym okresem. U dzieci w tym wieku wysoka śmiertelność wynosi 55–65%. Koarktacji aorty u noworodków towarzyszy ciężka niewydolność serca. Choroby nerek i płuc.
2. Adaptacja - 1 - 5 lat. Objawy nie są tak wyraźne. Ciało „przyzwyczaja się” do nieprawidłowego krążenia.
3. Odszkodowanie - 6-14 lat. Choroba praktycznie się nie objawia. Widoczne są tylko zmęczenie, zawroty głowy, migrena.
4. Względna dekompensacja - 15 - 20 lat. Ponownie rozwija się niewydolność serca. Rozpoczyna się głód tlenu narządów.
5. Całkowita dekompensacja - 21-30 lat. Mogą wystąpić poważne powikłania: atak serca, udar, tętniak, krwotok, ostre nadciśnienie, nadciśnienie. Ryzyko śmierci.

Krytyczne momenty mogą wystąpić w każdym z tych okresów. Nawet jeśli objawy się nie pojawią, nie oznacza to, że niebezpieczeństwo minęło.

Leczenie

Najważniejsze to nie przeciążać ciała. Ani przed ani po leczeniu. Brak aktywności fizycznej, stresu, uzależnienia (alkohol, palenie, kawa). Nawet fast food może pogorszyć sytuację. Nie ma leków, które mogłyby poradzić sobie z tą chorobą. Pomoże tylko chirurgia (jeśli nie ma przeciwwskazań) i ciągłe monitorowanie przez kardiochirurga. Inne interwencje terapeutyczne nie będą skuteczne. Leki są potrzebne, aby złagodzić objawy nadciśnienia. Leki są stosowane w celu zmniejszenia ryzyka rozwoju zakażenia. Poprawiają również stan tkanek mózgu, nerek i mięśnia sercowego, które są osłabione przez głód tlenowy.

Leczenie koarktacji aorty zwykle przepisuje się w wieku 1 - 5 lat, jeśli nie ma powikłań. Najpierw wykonywane są analizy, badania ultrasonograficzne i rezonansu magnetycznego, cewnikowanie, aortografia i zapisywany jest kardiogram. To długi proces. Jeśli sprawa jest krytyczna, operację można przeprowadzić u niemowląt do roku. Nie zwlekaj z wizytą u lekarza. Im większy wiek pacjenta, tym gorsze rokowanie pooperacyjne. Jeśli nie rozpoczniesz leczenia przed ukończeniem 10 lat, będzie za późno.

1. Dylatacja balonowa. Odpowiednie, jeśli zwężenie jest niewielkie. Albo poprzednio obsługiwany statek został ponownie zawężony. Balon jest wprowadzany do aorty i nadmuchiwany. W ten sposób ściany są rozciągnięte. Naczynie można zamocować stentami - ustawiają żądaną wielkość aorty.
2. Plastyka aorty Do regeneracji należy pobrać materiał z tętnicy podobojczykowej.
3. Rekonstrukcja z tworzywa sztucznego. Aortę przecina się i zszywa bez zwężenia. Nadaje się, jeśli zwężenie w niewielkim stopniu, i można połączyć końce naczynia.
4. Proteza naczyniowa. Zwężenie jest całkowicie usunięte, a na jego miejsce kładzie się „protezę” z materiału syntetycznego.
5. Przetaczanie obejściowe. Syntetyczne naczynie jest „dodawane” do aorty, której końce są przymocowane powyżej i poniżej koarktacji. Okazuje się obejściem przepływu krwi.

Prognoza i zalecenia

Bez operacji długość życia pacjentów rzadko sięga 20 - 35 lat. Wysokie ryzyko śmierci w niemowlęctwie. Chociaż zależy to od zwężenia - jeśli zwężenie jest nieznaczne, to nie jest tak niebezpieczne. Leczenie jest skomplikowane i długie. Ale daje to pozytywne wyniki w 95% przypadków. Rokowanie zależy od klasyfikacji choroby, wieku pacjenta i innych powiązanych czynników. Idealnie można przedłużyć życie pacjenta do 40 - 50 lat. Ale jednocześnie będziesz musiał monitorować swoje zdrowie, ton i przyjmować lekarstwa.

Trzeba unikać wysiłku fizycznego, stresu. „Uzależnij się” od właściwego odżywiania. A co najważniejsze, być stale monitorowanym przez lekarza, poddawać się regularnym badaniom. Zawsze istnieje ryzyko ponownego zwężenia i rozwoju niewydolności serca.

Podczas okresu rehabilitacji nadal będą występować pewne objawy. Na przykład wysokie ciśnienie krwi, osłabienie, zawroty głowy. Lekarze będą przepisywać leki, które poprawią samopoczucie. Dowiedz się czegoś konkretnego będzie możliwe po operacji i rehabilitacji. Lekarz dokona drugiej diagnozy i powie, czy są jakieś wyniki. Poda także szczegółowe zalecenia, których należy przestrzegać.

Koarktacja aorty u dzieci i dorosłych pojawia się z różnych powodów. Zwykle jest to wrodzona patologia - pojawia się na etapie powstawania płodu. Ale z powodu urazów i stanów zapalnych naczyń krwionośnych może rozwinąć się w wieku dorosłym. Jest to bardzo niebezpieczna choroba, której nie można wyleczyć za pomocą tabletek. Pomoże tylko chirurgia. Bez operacji istnieje ryzyko śmierci.