logo

Koarktacja aorty u noworodków i starszych dzieci

Koarktacja aorty w wyglądzie przypomina kształt talii na tym narządzie, który wizualnie przypomina kształt klepsydry. Jest to niebezpieczna patologia w przypadku odmowy leczenia, która może być poważnym powikłaniem lub śmiercią.

Jest to dość proste do wyleczenia, ponieważ po postawieniu diagnozy łatwo jest zidentyfikować niezbędne środki, aby wyeliminować naruszenie.

Opis choroby

Koarktacja aorty - częściowe zwężenie jej przestrzeni wewnętrznej. Stan ten powoduje nadciśnienie naczyń ręki, hipoperfuzję przewodu pokarmowego i nóg, znaczny wzrost wielkości lewej komory.

Liczbę i intensywność objawów określa wielkość pozostałej wolnej wewnętrznej jamy aorty.

Jeśli patologia rozwija się we wczesnym stadium, pacjent odczuwa nieprzyjemne uczucie w klatce piersiowej, ból głowy, ogólne złe samopoczucie i ochłodzenie kończyn górnych i dolnych. Objawy nasilają się wraz ze wzrostem intensywności patologii.

Gdy środki nie są podejmowane w celu leczenia lub stan chorego dziecka jest początkowo bardzo poważny, istnieje ryzyko wystąpienia piorunującej niewydolności serca, prowadzącej do wstrząsu. Lokalizacja zwężenia jest określana podczas słuchania klatki piersiowej. Lekarz zauważa lekki hałas.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Koarktacja aorty objawia się powstaniem patologii w procesie jej układania i formowania, pojawia się na etapie rozwoju płodu. Najczęściej najbardziej zauważalne zwężenie występuje w obszarze przewodu tętniczego.

Naukowcy zasugerowali, że na proces ten wpływa zmiana położenia niektórych tkanek przewodowych, ponieważ przemieszczają się one bezpośrednio do aorty. Podczas zamykania wpływają na ścianę tętnicy, która po pewnym czasie może wywołać niewielkie, a następnie znaczne zwężenie.

Typy, formy, etapy

Istnieją dwa rodzaje chorób:

Oba te rodzaje naruszeń mogą wystąpić w funkcjonowaniu przewodu tętniczego lub w jego braku działania.

Johnson 1951 i Edwards 1953 wyróżniają dwa rodzaje chorób:

  1. Koarktacja w postaci izolowanej.
  2. Koarktacja za pomocą normalnego złącza przewodu tętniczego.

Pokrovsky zidentyfikował 3 rodzaje koarktacji:

  1. Pojedyncza forma.
  2. Koarktacja z otwartym przewodem tętniczym.
  3. Koarktacja z innymi zaburzeniami hemodynamiki, które wywołują patologie funkcjonalne układu sercowo-naczyniowego.

Niebezpieczeństwo i komplikacje

Koarktacja aorty może powodować ciężką chorobę serca, a śmierć pacjenta wymaga natychmiastowej interwencji medycznej. Jeśli nie zostaną podjęte odpowiednie środki, istnieje ryzyko takich komplikacji:

  1. Udar
  2. Nadciśnienie tętnicze pacjenta.
  3. Awaria lewej komory serca z nasileniem prowadzi do pojawienia się astmy sercowej i wewnętrznego obrzęku płuc, z którym nie każdy pacjent może sobie poradzić w dzieciństwie.
  4. Krwotok w przestrzeni podpajęczynówkowej.
  5. Niszczące zjawiska w obszarze tętniaka.
  6. Nefroangioskleroza na podstawie nadciśnienia tętniczego.
  7. Zapalenie wsierdzia o zakaźnym charakterze, które trudno leczyć nawet za pomocą silnych antybiotyków.

Objawy

Najbardziej niebezpieczna jest koagulacja aorty u noworodków i niemowląt (występuje choroba u dorosłych). Niebezpieczne jest szybkie tworzenie się nadciśnienia płucnego, które determinuje ostre pogorszenie stanu pacjenta.

Możliwe jest wyraźne rozpoznanie miejsca skurczu podczas długiego przebiegu choroby, ponieważ na budowanie ciała dziecka wpływa zwiększone ciśnienie, które znajduje się w obszarze najmniejszego światła aorty. Dla koarktacji aorty cechuje się tym, że ciało nabiera pseudo-atletycznej struktury, czyli że dolna część ciała jest mniej rozwinięta niż ramiona i górna część klatki piersiowej.

W niektórych przypadkach występują zmiany w funkcjonowaniu tętnic wieńcowych o charakterze morfologicznym, upośledzonym krążeniu mózgowym, w tym ciężkim krwawieniu w mózgu lub otaczającej przestrzeni, fibroelastozie, która jest wtórnym objawem, różnymi patologiami lewej komory.

Czasami właśnie urodzone dzieci już rozwinęły silne zwężenie aorty. W takim przypadku istnieje ryzyko wstrząsu krążeniowego w połączeniu z niewydolnością nerek i kwasicą, zaczynając od zaburzeń metabolicznych.

Ogólne objawy są mylone przez rodziców i niewystarczająco doświadczonych lekarzy z patologiami ogólnoustrojowymi, takimi jak posocznica.

Często zwężenie przestrzeni wewnętrznej aorty jest minimalne, więc w pierwszym roku życia dziecka taka patologia może nie mieć jasnych objawów, więc pozostaje niezauważona przez długi czas. Jeśli istnieje podejrzenie obecności takiej choroby, należy sprawdzić dziecko pod kątem następujących objawów:

  1. Ból w klatce piersiowej.
  2. Częste bóle głowy.
  3. Niemożność wykonywania dużej aktywności fizycznej z powodu niemal natychmiastowego pojawienia się kulawizny (bez dodatkowych powodów).
  4. Częste przejawy słabości, letargu.

Objawy te postępują stopniowo wraz z wiekiem dziecka. Jednym z pierwszych charakterystycznych objawów jest wzrost nadciśnienia tętniczego.

Przyjście na konsultację z lekarzem jest konieczne, gdy pojawią się pierwsze objawy krzepnięcia aorty. Wskazane jest, aby odwiedzić pediatrę, który udzieli wskazówek dotyczących wizyty u kardiologa. Wraz ze wzrostem intensywności i specyficznym dla objawów choroby, możesz natychmiast odwiedzić kardiologa.

Diagnostyka

Aby zidentyfikować chorobę za pomocą tych metod:

  • EKG Metoda jest szczególnie przydatna dla starszych dzieci. Z jego pomocą ujawniają się nawet niewielkie odchylenia związane ze wzrostem wymiarów lewej komory.
  • Fonokardiografia. Podczas badania rejestrowane są wibracje i dźwięki, które powstają, gdy funkcjonuje układ sercowo-naczyniowy. Jeśli pacjent ma patologię, następuje wzrost tonu II.
  • Echokardiografia. Może być alegorycznie nazywany ultradźwiękami serca. Przy prawidłowym dekodowaniu wskazane są zarówno specyficzne, jak i dodatkowe objawy patologiczne.
  • RTG Zdjęcie przedstawia elewację górnej części serca, rozszerzenie aorty w górę.
  • Cewnikowanie serca. Za pomocą badania rejestrowane jest ciśnienie w tym obszarze, a następnie analizowana jest różnica w wskaźnikach skurczowych i tętniczych przepływu krwi. Obchodź miejsca powyżej i poniżej obszaru szczypania głównej tętnicy
  • Aortografia Pozwala określić dokładną równowagę światła w tętnicy, długość patologii i cechy zwężenia, ponieważ często jest nierówna i ma dowolne kontury.

O sposobach diagnozowania i leczenia wyjątkowo nieprzyjemnego zapalenia naczyń - ziarniniakowatości Wegenera - dowiedz się tutaj.

W tym artykule opowiedziano o chorobie serca pod pięknym imieniem Tetrad Fallo. Jednak jego przejawy są znacznie bardziej niebezpieczne.

Metody leczenia

Radykalną i często konieczną procedurą koarktacji aorty jest operacja. Głównym wskazaniem do stosowania tego środka jest znaczna różnica ciśnienia skurczowego w kończynach dolnych i górnych. Wskaźniki powinny różnić się o więcej niż 50 mm Hg. Art.

Natychmiastowa operacja niemowląt jest wykonywana ze znacznym, rosnącym nadciśnieniem tętniczym i dekompensacją pracy serca.

Czasami patologia jest diagnozowana dopiero po pewnym czasie od urodzenia. Często przebieg choroby jest stabilny. Decyzją lekarzy operacja jest wykonywana, ale tylko przez 5-6 lat po urodzeniu.

Operacja może być przeprowadzona w starszym wieku, ale w tym przypadku istnieje ryzyko osiągnięcia tylko części pozytywnego efektu, ponieważ nadciśnienie tętnicze jest eliminowane tylko w młodym wieku.

Kilka rodzajów operacji stosuje się, gdy konieczne jest znormalizowanie konturów narządu:

  • Operacja plastyczna aorty z użyciem protez w celu wymiany naczyń. Ta metoda jest istotna dla patologii, w których tętnica ma zwężenie przy minimalnym rozmiarze miejsca, co nie pozwala na połączenie końców naturalnie uformowanych fragmentów.
  • Resekcja zwężenia z wprowadzeniem przetoki na końcu dwóch zdrowych stron. Próba ta polega na zwężeniu otworu na małej długości i przy całkowicie zdrowych pozostałych częściach aorty.
  • Przetaczanie Z tego materiału wytwarzana jest proteza naczyniowa. Krawędzie tego urządzenia są przyszyte do tkanin na poziomie poniżej i powyżej punktu zwężenia. Jest to konieczne dla swobodnego przepływu krwi.

  • Angioplastyka i stentowanie. Konieczne jest wykonanie tych procedur, jeśli operacja normalizacji struktury aorty została już przeprowadzona, ale patologia powtórzyła się ponownie. W jamie aorty umieszczany jest balon, przez który wdmuchiwane jest powietrze, które sztucznie rozszerza przestrzeń.
  • Dowiedz się więcej o chorobie na filmie:

    Prognozy i środki zapobiegawcze

    Rokowanie różni się w zależności od stopnia zmniejszenia aorty u konkretnego dziecka, przy czym dzięki małym objawom patologii zapewniony jest normalny styl życia. Średnia długość życia takich pacjentów jest równa temu okresowi u osób bez takich chorób.

    W przypadku ciężkiej patologii pacjent może przeżyć do 30–35 lat, jeśli nie zostanie wykonana niezbędna operacja. Przyczyną śmierci jest bakteryjne zapalenie wsierdzia, a także ciężka niewydolność serca. Nieoczekiwana śmierć może wystąpić z powodu ostrego pęknięcia tkanki aorty, tętniaka lub ciężkiego udaru.

    Zapobieganie tej patologii u dziecka to przestrzeganie zdrowego stylu życia przez rodziców. Przed poczęciem i podczas ciąży zarówno ojciec, jak i matka są zobowiązani nie palić, nie przyjmować alkoholu i narkotyków.

    Koarktacja aorty charakteryzuje się specyficznymi objawami, których nie można pominąć, aby zapobiec ostremu postępowi choroby. Nawet przy normalnym rozwoju fizycznym u dzieci naruszenie to może manifestować się i występować w umiarkowanej lub nawet ciężkiej postaci. Jeśli zauważysz chorobę w czasie, istnieje szansa na całkowite wyzdrowienie z choroby i powrót do normalnego życia.

    Co dzieje się podczas koarktacji, przyczyn, diagnozy i leczenia aorty

    Z tego artykułu dowiesz się: jaki rodzaj choroby serca nazywa się koarktacją aorty, cechy krążenia w wadach wrodzonych. Przyczyny występowania i charakterystyczne objawy, jak postępuje i rozwija się patologia. Diagnoza i metody leczenia, prognozy powrotu do zdrowia.

    Autor artykułu: Victoria Stoyanova, lekarz II kategorii, kierownik laboratorium w centrum diagnostyczno-leczniczym (2015–2016).

    Koarktacja aorty to wrodzona wada rozwojowa, zwężenie dużego naczynia krwionośnego, przez które krew z lewej komory wchodzi do krążenia ogólnego.

    Co dzieje się w patologii? Na wyjściu z lewej komory aorta gładko skręca w dół do obszaru klatki piersiowej. W tym miejscu (przejście łuku aorty do części zstępującej) tworzy się zwężenie (zwężenie), przypominające kształtem klepsydrę. Zwężenie staje się przeszkodą dla prawidłowego przepływu krwi:

    • lewa komora nie jest w stanie przepchnąć niezbędnej objętości krwi przez zwężenie, jej ściany rozciągają się i gęstnieją;
    • w obszarze aorty do defektu ciśnienie tętnicze stale wzrasta;
    • w obszarze aorty poniżej zwężającego się ciśnienia zmniejsza się.

    W rezultacie rozwijają się liczne niedobory w dopływie krwi do narządów i tkanek, niewydolność serca, utrzymujące się nadciśnienie tętnicze i niedobór tlenu narządów (niedokrwienie mózgu, nerek, jelit).

    Koarktacja to ciężka wrodzona wada rozwojowa, pojawiająca się z powodu wad wewnątrzmacicznego tworzenia serca i naczyń krwionośnych. Ze względu na zaburzenia krążenia w pierwszym roku życia, około 55–65% noworodków umiera, reszta dzieci po zabiegu ma szansę, ich długość życia wzrasta do 30–40 lat.

    Patologia dorosłych różni się od bardziej wyraźnych objawów pediatrycznych: wraz z wiekiem wzrasta niewydolność serca, dołączają do niej różne komplikacje (tętniak naczyń życiowych).

    Patologia jest niebezpieczna w rozwoju śmiertelnych powikłań: ostra niewydolność serca (atak serca), pęknięcie tętniaka (wysunięcie ściany) aorty, udar (krwotok mózgu), septyczne zapalenie wsierdzia (bakteryjne zapalenie wewnętrznej wyściółki serca).

    Leczenie wrodzonej koarktacji aorty jest całkowicie niemożliwe. Za pomocą metod chirurgicznych można poprawić rokowanie i przedłużyć życie pacjenta, po operacji pacjent jest monitorowany i doradzany przez kardiologa na całe życie.

    Cechy krążenia krwi podczas koarktacji aorty

    Ze względu na małą szerokość pasma aorty rozwija się specjalny system krążenia krwi:

    • ciśnienie krwi wzrasta na ścianie naczynia powyżej ubytku, dlatego serce działa z obciążeniem (objętość wyrzutu krwi na uderzenie i na minutę wzrasta);
    • ściany lewej komory pod wpływem zagęszczenia ciśnienia krwi;
    • liczba bocznych odgałęzień naczyniowych aorty i innych naczyń górnej połowy ciała (lewej podobojczykowej, międzyżebrowej, tętnic piersiowych) wzrasta, z ich pomocą organizm stara się zrekompensować braki w dopływie krwi;
    • wszystkie tętnice znacznie zwiększają średnicę, az czasem (i pod wpływem wysokiego ciśnienia krwi) ich ściany wybrzuszają się (tętniak).

    Najbardziej istotne dla dalszego przewidywania i oczekiwanej długości życia są tętniaki aorty i naczyń mózgowych, ich zerwanie prowadzi do śmierci (przyczyna śmierci w wieku 20 lat w 50%)

    W 88% zaburzeń krążenia rozwija się w 2 typach i są one spowodowane obecnością lub brakiem dodatkowego połączenia między aortą a tętnicą płucną (przewód Botallova, który zwykle występuje u dzieci w okresie prenatalnym i przerastany 3 miesiące po urodzeniu):

    1. Zgodnie z typem „dziecięcym”, kiedy kanał Botallowa pozostaje otwarty po urodzeniu, w tym przypadku występują zaburzenia w dopływie krwi do mózgu, nadciśnienie płucne (podwyższone ciśnienie w naczyniach płucnych).
    2. Według typu „dorosłego”, kiedy kanał Botallowa się zamyka. Zaburzenia objawiają się długotrwałym nadciśnieniem górnej połowy ciała (głowa, ramiona, szyja) i niedociśnieniem (niskie ciśnienie) w dolnej połowie ciała.

    Oba rodzaje zaburzeń nie zależą od wieku pacjenta, a jedynie od terminowego lub przedwczesnego przerostu przewodu Botallova. W 12% przypadków wrodzonej koarktacji aorty towarzyszą inne wady rozwojowe serca i naczyń krwionośnych (typu mieszanego).

    Przyczyny patologii

    Mechanizm powstawania koarktacji nie jest całkowicie jasny, sugerują, że przyczyną wad w tworzeniu aorty może być:

    • predyspozycje genetyczne;
    • mutacje genetyczne (zespół Shereshevsky-Turner, nieprawidłowość chromosomów płciowych);
    • wpływ leków;
    • spożywanie alkoholu;
    • zatrucie zakaźne (różyczka, odra, szkarłatna).

    Najważniejszym okresem tworzenia serca jest 1 trymestr ciąży, w tym momencie niekorzystny wpływ czynników zewnętrznych może spowodować wadę.

    Czynnikiem ryzyka jest płeć, wrodzone wady rozwojowe są 4 razy częstsze u mężczyzn niż u kobiet.

    Charakterystyczne objawy

    Objawy koarktacji aorty zależą od stopnia zwężenia naczynia, jeśli nie jest zbyt wyraźne, przez długi czas (do 12-14 lat) choroba postępuje prawie niezauważalnie. Dziecko może tylko narzekać na słabość i duszność po wysiłku fizycznym, co nie pogarsza jakości życia pacjenta.

    Z czasem niewydolność serca i zaburzenia krążenia narządów postępują i objawiają się bardziej wyraźnymi objawami: osłabieniem i dusznością po umiarkowanym i łagodnym wysiłku fizycznym (później zatrzymanym w stanie spoczynku), bólami głowy, krwawieniem z nosa, skurczami nóg, bólami brzucha i za mostkiem.

    W ciężkich wadach rozwojowych (wyraźne zwężenie aorty) objawy pojawiają się natychmiast po urodzeniu i są wyraźne: dziecko jest blade, niespokojne, oddycha ciężko (astma sercowa) i bardzo się poci. Takie dzieci charakteryzują się silnym opóźnieniem w rozwoju fizycznym, ogólnym osłabieniem, zmniejszoną odpornością (częste infekcje) i ograniczoną zdolnością do pracy.

    Koarktacja aorty u dzieci: manifestowana, leczenie

    Koarktacja aorty u dzieci jest wrodzoną chorobą serca, wyrażającą się zwężeniem światła aorty. Częściej segment tego największego naczynia krwionośnego jest zwężany w obszarze opadającej części łuku, rzadziej w okolicy klatki piersiowej lub brzucha. Według statystyk, taka wrodzona wada rozwojowa aorty występuje częściej u chłopców i około 3 (według niektórych informacji 4-5) razy rzadziej wykrywana u dziewcząt.

    Ogólnie rzecz biorąc, ta anomalia rozwojowa wynosi około 7-15% wśród wszystkich wad wrodzonych. Często u dzieci koarktacja aorty nie jest obserwowana w izolacji, ale jest połączona z innymi wadami naczyń krwionośnych i serca lub jest połączona z otwartym kanałem tętniczym (botulinowym).

    W tym artykule zapoznamy Cię z przyczynami, mechanizmem rozwoju, objawami, metodami diagnozowania i leczenia, przewidywaniami koarktacji aorty u dzieci. Po zapoznaniu się z tymi informacjami nie możesz przegapić pierwszych niepokojących objawów niebezpiecznej patologii i podjąć niezbędne środki w celu leczenia dziecka.

    Powody

    Proces naruszania formowania się aorty rozpoczyna się podczas rozwoju płodu. Może zostać wywołany przez następujące czynniki:

    • predyspozycje genetyczne;
    • Zespół Shereshevsky-Turner;
    • choroby wirusowe i bakteryjne matki;
    • przyjmowanie leków teratogennych w czasie ciąży;
    • złe nawyki matki;
    • niekorzystna ekologia;
    • kontakt z substancjami toksycznymi podczas ciąży.

    Mechanizm rozwoju

    Przyjmuje się, że w płodzie koarktacja aorty występuje w około 9-10 tygodni ciąży. Pod wpływem powyższych czynników niektóre tkanki przewodu tętniczego łączącego aortę z lewą tętnicą płucną sięgają do aorty. Po urodzeniu dziecko zaczyna oddychać płucami i przewód zamyka się. Jest to proces jego zamykania, który może spowodować pewnego rodzaju zwężenie aorty i nabiera kształtu klepsydry w tym miejscu.

    Miejsce koarktacji może mieć różne długości - od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Zabezpieczenia (naczynia dodatkowe), które są tworzone przez organizm w odpowiedzi na upośledzoną hemodynamikę w celu utrzymania prawidłowego krążenia krwi, oddalają się od miejsca zwężenia.

    Kardiolodzy identyfikują dwa typy koarktacji aorty u dzieci:

    • typ infantylny - duża część aorty jest zwężona, a przewód tętniczy pozostaje otwarty;
    • typ dorosły - zwężony mały obszar aorty z zamkniętym przewodem tętniczym.

    Stopień koarktacji może być inny. Ze względu na zwężenie serca trudno jest przepchnąć niezbędną objętość krwi przez to naczynie, a znaczne zmniejszenie światła aorty prowadzi do upośledzenia hemodynamiki, co powoduje zwiększone ciśnienie w naczyniach górnej części ciała (głowa, szyja, płuca i ręce), przerost lewej komory i niedostateczny dopływ krwi nogi i narządy jamy brzusznej. Skala takich naruszeń zależy od stopnia zawężenia.

    Ponadto koarktacja aorty powoduje powstawanie krzywizn i nieregularności na żebrach dziecka, ponieważ tętnice żebra przechodzą patologiczną ekspansję i krętość. Taki objaw nazywany jest „żebrem żebrowym uzura” i jest jednym z niewątpliwych objawów tej wady aorty.

    Etapy przepływu

    Podczas koarktacji aorty rozróżnia się następujące etapy:

    • utajone nadciśnienie - oznaki zwiększonego ciśnienia w naczyniach górnej połowy ciała pojawiają się tylko podczas wysiłku;
    • przemijające zmiany - pojawienie się zmian u pacjenta, pojawienie się żeber uzura, wzrost ciśnienia krwi podczas wysiłku i odpoczynku;
    • stwardnienie - aorta ulega zagęszczeniu i stwardnieniu, nacisk na dłonie jest zawsze podwyższony, rozwija się przerost lewej komory;
    • powikłania - naruszenie hemodynamiki powoduje różne uszkodzenia naczyń krwionośnych i serca.

    Objawy

    Nasilenie objawów koarktacji aorty u dzieci zależy od następujących czynników:

    • stopień zwężenia aorty;
    • obecność towarzyszących wad naczyniowych i serca.

    Z niewielkim zwężeniem światła aorty, defekt przez długi czas może być bezobjawowy aż do okresu dojrzewania, aw ciężkich postaciach objawy zwężenia występują już w pierwszych dniach życia noworodka.

    Możliwe jest, że małe dziecko podejrzewa obecność koarktacji aorty z następujących powodów:

    • bladość
    • drażliwość i lęk (z powodu bólów głowy);
    • pojawienie się duszności podczas karmienia lub ruchów aktywnych;
    • szybkie zmęczenie podczas ssania;
    • zwiększona potliwość;
    • nieproporcjonalna budowa ciała (klatka piersiowa jest bardziej rozwinięta niż dolna część ciała);
    • powolny przyrost masy ciała;
    • opóźnienie w rozwoju fizycznym;
    • krwawienie z nosa;
    • częste choroby zapalne płuc i oskrzeli.

    Podczas badania dziecka pediatra może zidentyfikować:

    • sinica stóp;
    • żebra uzura;
    • osłabienie pulsacji w nogach;
    • różne pomiary ciśnienia krwi mierzone na rękach i nogach.

    Podczas badania kardiologa u dziecka identyfikuje się:

    • szmer serca;
    • zmiany w naczyniach wieńcowych;
    • przerost lewej komory.

    W ciężkich przypadkach zwężenie aorty prowadzi do rozwoju wstrząsu krążeniowego, co prowadzi do kwasicy metabolicznej i niewydolności nerek. Z wiekiem wszystkie objawy koarktacji aorty nasilają się i mogą prowadzić do śmierci w każdym wieku.

    Jeśli w chwili narodzin zwężenie aorty było znacząco nieznaczne, to zaczyna się manifestować w wieku starszym lub młodszym. W takich przypadkach koarktacja powoduje następujące objawy:

    • ogólna słabość;
    • zmęczenie;
    • bóle głowy;
    • dzwonienie w uszach;
    • czując przypływ krwi do twarzy;
    • pulsacja lub ciężkość w głowie;
    • ból w klatce piersiowej podczas wysiłku;
    • bicie serca;
    • nadciśnienie;
    • krwawienie z nosa;
    • duszność (zwłaszcza na tle wysiłku fizycznego);
    • uczucie drętwienia i zimna w nogach;
    • ból mięśni łydek pod obciążeniem;
    • długie gojenie się ran na nogach;
    • chromanie przestankowe (rzadko);
    • upośledzenie pamięci;
    • zaburzenia widzenia i słuchu;
    • spadek mentalny.

    W niektórych przypadkach więcej dorosłych dzieci rozwija septyczne zapalenie wsierdzia:

    • ciężka słabość;
    • pocenie się;
    • wysoka gorączka i dreszcze;
    • zawroty głowy;
    • ogólne zatrucie;
    • bladość
    • niedokrwistość.

    Ten stan może prowadzić do choroby zakrzepowo-zatorowej różnych lokalizacji i zawału narządów wewnętrznych (mózg, śledziona, nerka).

    Podczas badania pacjenta lekarz może zidentyfikować następujące objawy koarktacji aorty:

    • różnica w charakterystyce pulsu: pełniejsze wypełnienie, normalne, napięte lub skaczące na dłoniach i małe wypełnienie i napięcie na nogach;
    • nierówny puls na różnych rękach (nie zawsze);
    • różne wskaźniki ciśnienia krwi w kończynach górnych i dolnych;
    • widoczne zwiększone pulsowanie tętnic w klatce piersiowej i ścianie brzucha;
    • zwiększone tętnienie podczas pochylania się do przodu lub podczas ćwiczeń;
    • hałas nad naczyniami obocznymi (zwykle po bokach mostka iw rejonie międzyżebrowym);
    • rozszerzenie granic lewej komory za pomocą uderzeń i promieni rentgenowskich;
    • zwiększone pchanie serca;
    • „Mruczenie kota” w przestrzeni międzyżebrowej II-III;
    • szmer skurczowy II-III (czasami IV) przestrzeń międzyżebrowa;
    • zaakcentowany drugi ton nad aortą;
    • Poziome lub poziome położenie elektryczne serca i lewej dominacji Wilsona w EKG;
    • szmer skurczowy na przedniej i tylnej powierzchni klatki piersiowej oraz akcent drugiego tonu na aorcie na podstawie wyników fonokardiografii.

    Możliwe komplikacje

    Kiedy koarktacja powikłań aorty jest spowodowana przez następujące zaburzenia:

    • nadciśnienie;
    • zmiany w aorcie i pojawiające się obrażenia;
    • rozwój bakteryjnych lub zakaźnych alergicznych procesów zapalnych.

    Takie komplikacje obejmują następujące patologie:

    • obrzęk płuc;
    • ostre zaburzenia krążenia mózgowego;
    • krwotoki w rdzeniu kręgowym i mózgu, prowadzące do niedowładu i porażenia;
    • nadciśnienie;
    • astma sercowa;
    • niewydolność nerek;
    • niewydolność serca;
    • tętniak aorty i jej pęknięcie;
    • tętniak tętnicy międzyżebrowej;
    • bakteryjne zapalenie wsierdzia;
    • zapalenie wsierdzia;
    • zwapnienie ścian aorty;
    • zapalenie mięśnia sercowego.

    Powyższe powikłania koarktacji aorty mogą prowadzić do śmierci dziecka w każdym wieku.

    Diagnostyka

    Jeśli podejrzewa się koarktację aorty, należy skonsultować się z kardiologiem. Przypuszczalną diagnozę można postawić na podstawie następujących objawów wykrytych podczas badania pacjenta:

    • nadciśnienie;
    • różnica ciśnienia mierzona na ramieniu i nodze;
    • słaby puls na nodze;
    • serdeczne odgłosy.

    Aby potwierdzić obecność koarktacji aorty, przypisuje się następujące testy sprzętowe:

    Leczenie

    W niektórych przypadkach koarktacja aorty jest dość nieznaczna, nie postępuje i nie wpływa na samopoczucie dziecka. Przy takim przebiegu zwężenia tego dużego naczynia operacja nie może zostać przeprowadzona, a lekarz zaleci jedynie obserwację patologii w przychodni.

    W innych przypadkach koarktację aorty u dzieci można wyeliminować tylko przez operację. Data operacji jest zawsze określana przez przypadek kliniczny. W przypadku koarktacji dziecięcej należy ją wykonać natychmiast, a przy typie dorosłego z korzystnym przebiegiem można ją opóźnić do 3-5 (czasem 10) lat. Uważa się, że interwencja w późniejszym wieku nie jest tak skuteczna, ponieważ nadciśnienie utrzyma się przez dłuższy czas.

    Dla niemowlęcia wskazaniem do interwencji jest nadciśnienie tętnicze, któremu towarzyszy dekompensacja serca. W innych przypadkach operacja jest wykonywana, gdy różnica ciśnienia krwi na rękach i stopach jest większa niż 50 mm Hg. Art.

    Przed interwencją dziecko przepisuje łagodny schemat z minimalizacją aktywności fizycznej, dietą z redukcją tkanki tłuszczowej i objawową terapią lekową. Leki mają na celu zmniejszenie obciążenia serca. W tym celu leki mogą być stosowane w celu poprawy przepływu krwi, prawidłowego nadciśnienia i mikrokrążenia.

    Rodzaj operacji kardiochirurgicznej w celu wyeliminowania koarktacji aorty zależy od przypadku klinicznego. Takie operacje można wykonać:

    1. Plastyka aorty z użyciem protez naczyniowych. Taka interwencja jest wykonywana przy dużej części zwężenia aorty, gdy niemożliwe jest dopasowanie końców po resekcji segmentu zwężenia. Proteza naczyniowa jest stosowana jako zamiennik odległego miejsca.
    2. Resekcja koarktacji z nałożeniem zespolenia od końca do końca. Jest wykonywany, jeśli segment zwężenia jest mały. Po resekcji chirurg porównuje i szyje końce aorty.
    3. Plastyka aorty z użyciem lewej tętnicy podobojczykowej. Prowadzony z hipoplazją dolnej części łuku u noworodków. Fragment lewej tętnicy podobojczykowej stosuje się do protetyki aorty.
    4. Obszar manewrowania z koarktacją. Wykonuje się ją za pomocą protezy naczyniowej, która jest zszywana powyżej lub poniżej zwężenia, aby utworzyć obwodową ścieżkę przepływu krwi.
    5. Angioplastyka balonowa ze stentowaniem aorty. Jest to wykonywane, gdy aorta jest ponownie zwężana przez pole już wykonanej operacji. Istotą metody jest wprowadzenie nadmuchiwanego balonu do światła naczynia. Usuwa zwężenie. Jeśli to konieczne, wynik jest ustalany przez wprowadzenie stentu, który podtrzymuje aortę w normalnym stanie.

    Po operacji

    Pomimo interwencji chirurgicznej i eliminacji koarktacji, jej skutków nie można szybko wyeliminować, a przywrócenie stanu aorty wymaga czasu. Czas trwania tego okresu jest indywidualny i zależy od przypadku klinicznego. W tym czasie dziecko musi przestrzegać szeregu zaleceń lekarza:

    1. Leki. Po operacji nadciśnienie tętnicze może utrzymywać się przez pewien czas. Aby go wyeliminować, lekarz przepisuje niezbędne leki. Czas ich odbioru jest ustalany indywidualnie.
    2. Właściwa dieta i dieta. Jedzenie należy przyjmować w małych porcjach 4-5 razy dziennie. Przejadanie się jest niedozwolone. W codziennej diecie koniecznie należy stosować pokarmy bogate w witaminy i wapń. Objętość cieczy i ilość soli jest ograniczona. Okresowo pobierane są kompleksy witaminowe i mineralne.
    3. Ogranicz aktywność fizyczną. Dzieci karmione piersią zachęca się do przejścia na sztuczne. Tłumaczy to fakt, że dzięki takiemu odżywianiu dziecko spędza mniej czasu na ssaniu. Starsze dzieci powinny ograniczyć ćwiczenia. Ich głośność jest ustalana indywidualnie. Uczniowie otrzymują zwolnienie z wychowania fizycznego na okres powrotu do zdrowia. Następnie mogą zaangażować się w wychowanie fizyczne w przygotowawczej grupie aktywności fizycznej.
    4. Zapobieganie zakażeniom wirusowym i bakteryjnym. Po zabiegu zakażenia wirusowe i paciorkowcowe mogą powodować poważne powikłania. Aby temu zapobiec, zaleca się przyjmowanie immunostymulantów i witamin, stwardnienie lub ograniczenie kontaktu z innymi podczas epidemii.

    Okres powrotu do zdrowia ustala lekarz, który kieruje się danymi z badań instrumentalnych. Po jego zakończeniu należy również uzgodnić z lekarzem rozszerzenie aktywności fizycznej i diety.

    Obserwacja przez kardiologa po operacji, aby wyeliminować koarktację aorty, powinna trwać całe życie. W niektórych przypadkach pacjentowi przypisuje się grupę niepełnosprawności.

    Prognozy

    Z lekkim, bezobjawowym i nie postępującym zwężeniem aorty dziecko nie może przestrzegać żadnych ograniczeń. U takich dzieci oczekiwana długość życia nie ulega zmianie.

    Wraz ze znacznym zwężeniem aorty i brakiem leczenia chirurgicznego, prognoza wyniku choroby jest zawsze niekorzystna. Średnio tacy pacjenci żyją nie dłużej niż 30-35 lat. Śmierć tych dzieci może wystąpić w każdym wieku. Umierają z powodu niewydolności serca, bakteryjnego zapalenia wsierdzia, pęknięcia aorty, udaru lub innych powikłań tej patologii. Początek nagłej śmierci wieńcowej nie jest wykluczony.

    Często koarktacji aorty u dzieci towarzyszą inne wady serca lub naczyń. W takich przypadkach, w przypadku braku terminowego leczenia w pierwszym roku życia, umiera około 50% pacjentów.

    Dzięki terminowemu i kompetentnemu leczeniu chirurgicznemu koarktacji aorty u dzieci (zwłaszcza do 10 roku życia) rokowanie staje się znacznie korzystniejsze. Pięcioletnie przeżycie u tych dzieci wynosi około 80-95%.

    Animacja medyczna na temat „Koarktacja aorty”:

    Koarktacja aorty

    Koarktacja aorty jest wrodzoną wadą rozwojową, charakteryzującą się segmentowym (miejscowym) zwężeniem światła aorty lub jej całkowitym pęknięciem w przesmyku łuku, a tym bardziej w części piersiowej lub brzusznej. Koarktacja aorty, ściśle mówiąc, nie jest wrodzoną wadą samego serca, ponieważ jest zlokalizowana na zewnątrz, wpływając na aortę - największe niesparowane naczynie tętnicze krążenia płucnego, rozciągające się od lewej komory serca. Struktura samego serca z tą wrodzoną patologią jest normalna. Niemniej jednak koarktacja aorty jest zawsze określana jako grupa wrodzonych wad serca, ponieważ cały układ krążenia (układ sercowo-naczyniowy) cierpi w tym czasie, a samo tworzenie koarktacji aorty jest bezpośrednio związane ze strukturami serca i może być łączone z innymi wadami wrodzonymi. Koarktację aorty po raz pierwszy opisał włoski patolog D. Morgagni w 1791 roku.

    Koarktacja aorty znajduje się zwykle w pewnym typowym dla niej miejscu - gdzie łuk aorty przechodzi w opadającą część aorty. Taka lokalizacja wynika z faktu, że zwykle występuje zwężenie wewnętrznego światła aorty: te dwie sekcje są utworzone z różnych zarodkowych pąków.

    Schematyczna ilustracja koarktacji aorty

    Częstość tej wrodzonej wady wynosi od 6,7 do 15% wszystkich wrodzonych wad serca i 3-5 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

    Istnieją dwa rodzaje koarktacji aorty:

    1) Typ koarktacji aorty „dla dorosłych” - występuje segmentowe zwężenie światła aorty poniżej (poniżej krwi) miejsca, w którym odchodzi od niego lewa tętnica podobojczykowa; przewód tętniczy jest zamknięty;
    2) „Dziecięcy” typ koarktacji aorty - występuje hipoplazja (niedorozwój) aorty w tym samym miejscu, ale przewód tętniczy jest otwarty.

    Ponadto, w zależności od cech anatomicznych, istnieją trzy różne warianty koarktacji:

    1. Izolowana koarktacja aorty (bez połączenia z innymi wrodzonymi wadami serca);
    2. Koarktacja aorty w połączeniu z otwartym przewodem tętniczym; z kolei można podzielić:
    • postduktalnaya (znajduje się poniżej miejsca, w którym odchodzi otwarty przewód tętniczy);
    • juxtaduktal (koarktacja znajduje się na poziomie otwartego przewodu tętniczego);
    • preductum (otwarty przewód tętniczy otwiera się poniżej koarktacji aorty).
    3. Koarktacja aorty w połączeniu z innymi wrodzonymi wadami serca: ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (DMPP), ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), tętniak zatoki Valsalva, transpozycja wielkich naczyń, zwężenie aorty i inne.

    Otwarty przewód tętniczy jest wykrywany u ponad 60% niemowląt z koarktacją aorty, a średnica przewodu może być większa niż średnica aorty. Izolowana koarktacja aorty występuje częściej u starszych dzieci.

    W dół (za krwią) z miejsca zwężenia aorty, jego ściana jest cieńsza, a światło jest powiększone, czasami uzyskując charakter tętniaka aorty (rozszerzenie obszaru aorty spowodowane zmianami patologicznymi w strukturach tkanki łącznej jego ścian). Zmiany tętnicze wynikają z ekspozycji na ściany aorty z turbulentnym (nieregularnym) przepływem krwi poniżej miejsca zwężenia. U starszych dzieci rozwijają się zmiany tętniakowe, a powyżej zwężenia - w aorcie wstępującej.

    Przy nietypowej lokalizacji koarktacji aorty znajduje się w części piersiowej lub brzusznej aorty. Czasami może występować wiele skurczów.
    Istnieją także „pseudo-aortalna aorta” - podobna do koarktacji, deformacji aorty, która nie utrudnia znacząco przepływu krwi, ponieważ jest to prosta krętość i wydłużenie aorty.

    Przyczyny koarktacji aorty

    Rozwój koarktacji aorty jest spowodowany naruszeniem procesu tworzenia aorty podczas rozwoju płodowego. Najczęściej koarktacja aorty to Yuxtaductal (zlokalizowana na poziomie przewodu tętniczego. Przewód tętniczy łączący aortę z lewą tętnicą płucną normalnie funkcjonuje tylko wewnątrzmacicznie, a po urodzeniu dziecka i rozpoczęciu oddychania pęcherzykowego jest zamknięty. Prawdopodobnie podczas rozwoju prenatalnego niektóre część tkanki przewodowej przemieszcza się do aorty, angażując w ten sposób ścianę aorty w procesie jej zamykania, co z kolei prowadzi do jej zwężenia.

    W niektórych rzadkich przypadkach koarktacja aorty może wystąpić przez całe życie w wyniku miażdżycowego uszkodzenia aorty, uszkodzenia aorty lub zespołu Takayasu (choroba zapalna o nieznanym pochodzeniu wpływająca na aortę i jej gałęzie).

    Predyspozycje genetyczne do powstawania koarktacji aorty występują u pacjentów z zespołem Shereshevsky'ego-Turnera (choroba chromosomalna spowodowana przez obecność tylko jednego chromosomu X płci i brak drugiej oraz towarzyszą charakterystyczne nieprawidłowości rozwoju fizycznego, niskiego wzrostu i niedojrzałości płciowej). Co dziesiąty pacjent z tym zespołem wykazuje koarktację aorty.

    Mechanizm rozwoju zaburzeń hemodynamicznych (ruch krwi)

    Podczas koarktacji aorty obecność przeszkody mechanicznej (tak zwanej bramy) w drodze przepływu krwi w aorcie prowadzi do powstania dwóch różnych trybów krążenia krwi. Powyżej miejsca, w którym przepływ krwi jest utrudniony, ciśnienie tętnicze wzrasta i łożysko naczyniowe jest rozszerzone; lewa komora z powodu przeciążenia skurczowego (podczas bicia serca) jest hipertroficzna (zwiększa się jej masa mięśniowa i rozmiar). Poniżej przeszkody w przepływie krwi ciśnienie tętnicze jest obniżone, a przepływ krwi jest kompensowany przez opracowanie wielu sposobów krążenia (zabezpieczenia) krwi. Nasilenie zaburzeń hemodynamicznych zmienia się w zależności od długości i nasilenia zwężenia światła aorty, a także rodzaju koarktacji.

    W przypadku koarktacji typu „dorosłego”, gdy przewód tętniczy jest zarośnięty (zamknięty), główne zaburzenia hemodynamiki są związane ze wzrostem ciśnienia krwi w naczyniach górnej części ciała, a ciśnienie skurczowe i rozkurczowe wzrasta. Takiemu nadciśnieniu tętniczemu towarzyszy gwałtowny wzrost pracy lewej komory serca, jak również wzrost masy krążącej krwi. Jednocześnie zmniejsza się ciśnienie w tętnicach dolnej połowy ciała, dlatego aktywowany jest mechanizm nerkowy zwiększający ciśnienie krwi, co prowadzi do jeszcze większego wzrostu ciśnienia w górnej połowie ciała.

    W przypadku koarktacji aorty typu „dziecięcego”, gdy przewód tętniczy jest otwarty, wzrost ciśnienia krwi w naczyniach krążenia płucnego może nie być tak znaczący, a krążenie oboczne (bypass) jest słabo rozwinięte. W zależności od wariantu zależności między koarktacją a otwartym przewodem tętniczym występują również różnice w mechanizmach zaburzeń hemodynamicznych. Tak więc, z koarktacją aorty po przewodach, krew pod wysokim ciśnieniem jest uwalniana z aorty przez otwarty przewód tętniczy do lewej tętnicy płucnej, co może wcześnie doprowadzić do rozwoju nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążenia płucnego).

    W przypadku koarktacji aorty przed oktalem krew jest odprowadzana z pnia płucnego do aorty zstępującej (poniżej koarktacji) przez otwarty przewód tętniczy; W sytuacji, w której przed-ósemkowy wariant koarktacji, następuje wyładowanie z tętnicy płucnej do zstępującej aorty, prawie cała minutowa objętość krwi zarówno dla krążenia trzonowego, jak i dolnej połowy ciała jest zapewniona przez zwiększoną pracę prawej komory serca. „Dziecięcy” (infantylny) typ koarktacji aorty prowadzi do upośledzenia krążenia płucnego, aw większości przypadków już we wczesnym dzieciństwie, do rozwoju niewydolności serca.

    Objawy koarktacji aorty

    Obraz kliniczny koarktacji aorty zależy głównie od wieku, zmian morfologicznych, kombinacji z innymi wadami serca.

    We wczesnym dzieciństwie tej wadzie często towarzyszy nawracające (powtarzające się) zapalenie płuc, rozwój choroby płuc serca od pierwszych dni życia. Ostra bladość skóry, ciężka duszność, towarzyszy zastoinowy świszczący oddech w płucach. Dzieci z koarktacją aorty często pozostają w tyle w rozwoju fizycznym.

    Określa się ekspansję granic serca i wzmocnienie impulsu wierzchołkowego. Podczas osłuchiwania (słuchania) serca lekarz ujawnia zgrubną barwę szumu skurczowego (podczas bicia serca) na przedniej powierzchni klatki piersiowej w projekcji podstawy serca lub na tylnej powierzchni w obszarze międzyzębowym po lewej stronie (gdzie rzut przesmyku aorty). W obecności otwartego przewodu tętniczego lekarz słucha szumu skurczowo-rozkurczowego w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka. Występuje również wzrost II tonu serca powyżej tętnicy płucnej i aorty.

    Kluczową rolę w początkowej diagnozie koarktacji aorty odgrywa określenie natury pulsu w kończynach górnych i dolnych: połączenie intensywnego tętna w tętnicach łokciowych z brakiem lub nagłym osłabieniem tętna w tętnicach udowych.

    W przypadku koarktacji aorty przed oktalem z wypływem z tętnicy płucnej do aorty zstępującej (wyładowanie żylno-tętnicze) jednocześnie z osłabieniem tętna na nogach, określana jest tak zwana sinica zróżnicowana: sinica skóry nóg o normalnym zabarwieniu skóry rąk. U dzieci z wyraźną i izolowaną (nie połączoną z innymi wrodzonymi wadami serca) koarktacją aorty, ciśnienie krwi mierzone na rękach może osiągnąć bardzo wysokie wartości, do 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. W przypadku połączenia koarktacji aorty z innymi wrodzonymi wadami serca, ciśnienie krwi mierzone na rękach osiąga 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Bardzo rzadko jest to normalne. Ciśnienie tętnicze na nogach nie jest w ogóle wykrywane ani drastycznie zmniejszane. Może występować różnica w ciśnieniu rateru na ręce (w przypadku nieprawidłowego oddzielenia prawej tętnicy podobojczykowej od aorty zstępującej). U dzieci w pierwszych latach życia niewydolność serca rozwija się w obu kręgach krążenia krwi.

    U dorosłych i starszych dzieci, gdy nie ma żadnych skarg, wzrost ciśnienia krwi jest często wykrywany przez przypadek. Pacjenci ci skarżą się na zawroty głowy, bóle głowy, ciężkość głowy, zmęczenie, nawracające krwawienia z nosa, w niektórych przypadkach ból w sercu. Jednocześnie pacjenci skarżą się na ból nóg i osłabienie w nich, skurcze mięśni w nogach, chłód stóp. Kobiety mogą doświadczać zaburzeń miesiączkowania i niepłodności. Na ogół w normalnym rozwoju fizycznym obserwuje się nieproporcjonalny rozwój mięśni: mięśnie górnej połowy ciała i kończyn górnych są nadmiernie rozwinięte, a mięśnie miednicy i kończyn dolnych są słabo rozwinięte. Stopy zimne w dotyku. Określana jest intensywna pulsacja tętnic międzyżebrowych. Skurczowe ciśnienie krwi mierzone na rękach wynosi 50-60 mm Hg. Art. przekracza ciśnienie skurczowe na nogach, chociaż zwykle ciśnienie na nogach powinno być wyższe. Ciśnienie rozkurczowe pozostaje normalne. Dzieci w starszej grupie wiekowej zwykle nie mają niewydolności serca: rozwijają się po 20-30 latach, co jest niekorzystnym znakiem prognostycznym.

    Powikłania koarktacji aorty:

    1. Ciężkie nadciśnienie tętnicze;
    2. Krwotok śródmózgowy (udar);
    3. Krwotok podpajęczynówkowy;
    4. Niewydolność serca lewej komory z rozwojem astmy sercowej i obrzęku płuc;
    5. Nadciśnieniowa stwardnienie nerek (uszkodzenie tętniczek (małych tętnic) nerek w nadciśnieniu, stopniowo prowadzące do rozwoju tak zwanej pierwotnej pomarszczonej nerki);
    6. Luki w rozszerzonym tętniaku;
    7. Zakaźne (bakteryjne) zapalenie wsierdzia to uszkodzenie wsierdzia (wewnętrznej wyściółki serca) i zastawek serca spowodowane infekcją (najczęściej bakteryjną). Rozwój infekcyjnego zapalenia wsierdzia obserwuje się częściej, gdy koarktację aorty łączy się z wrodzoną patologią zastawki aortalnej (na przykład obecność dwupłatkowej zastawki aortalnej). Bakteryjne zapalenie wsierdzia z koarktacją aorty jest często oporne na stosowanie leków przeciwbakteryjnych.

    Diagnostyka instrumentalna:

    1. Elektrokardiografia (EKG): W przypadku umiarkowanej koarktacji aorty elektrokardiogram jest prawie taki sam jak normalny elektrokardiogram. U dzieci w pierwszych latach życia, w przypadku połączenia koarktacji aorty z otwartym przewodem tętniczym i ubytkiem przegrody międzykomorowej, oś elektryczna serca (EOS) jest przesunięta w prawo lub jej pozycję pionową, występują również oznaki wzrostu masy mięśniowej (przerostu) obu komór serca, więcej stopień w prawo. W przypadku elektrokardiogramu starszych chorych chorych charakterystyczne są pojedyncze oznaki wzrostu masy mięśniowej lewej komory. U dorosłych pacjentów z koarktacją aorty, oś elektryczna serca jest przesunięta w lewo, a oznaki wzrostu masy mięśniowej lewej komory serca mogą być również określone przez niekompletną blokadę lewej nogi jego wiązki.

    2. Fonokardiografia (rejestracja drgań i sygnałów dźwiękowych emitowanych podczas aktywności serca i naczyń krwionośnych). W przypadku fonokardiografii, wzmocnienie tonu II jest rejestrowane na aorcie, romboidalny szmer skurczowy w połowie amplitudy w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka, w drugiej przestrzeni międzyżebrowej na prawym brzegu mostka, a także na plecach.

    3. Echokardiografia (ultrasonografia serca) pozwala wykryć zwężenie aorty w obszarze przesmyku. Echokardiografia dopplerowska umożliwia identyfikację znaków charakterystycznych dla koarktacji: turbulentnego przepływu skurczowego poniżej punktu zwężenia, różnicy skurczowego ciśnienia krwi między częścią aorty przed zwężeniem i jej częścią poniżej zwężenia. Ponadto wykrywane są pośrednie echokardiograficzne (sonograficzne) objawy koarktacji aorty: wzrost masy mięśniowej (przerost mięśnia sercowego) lewej komory, zwiększona ruchliwość tylnej ściany i zwiększenie wielkości lewego przedsionka.

    4. Radiografia narządów klatki piersiowej (serce i płuca). Wzorzec płucny bez zmian patologicznych, z koarktacją po przewodach lub w przypadku połączenia z ubytkiem przegrody międzykomorowej jest wzmocniony wzdłuż łożyska tętniczego. Cień serca ma kształt kulisty, jego wierzchołek jest podniesiony, a aorta wstępująca jest poszerzona. U starszych dzieci serce ma normalny rozmiar lub jest nieznacznie powiększone w lewo, a ponadto uuracja („obrzęk”) dolnych krawędzi tylnych żeber jest określana z powodu pogłębienia bruzdy żebrowej na wewnętrznej powierzchni żeber ze względu na nacisk rozprężonych falistych tętnic międzyżebrowych.

    5. Cewnikowanie serca wykonuje się w celu zmierzenia ciśnienia w aorcie i ujawnia charakterystyczny znak koarktacji aorty - różnica w skurczowym ciśnieniu krwi jest wyższa i niższa w przepływie krwi w miejscu zwężenia aorty.

    6. Aortografia (wprowadzenie substancji nieprzepuszczającej promieniowania do aorty za pomocą specjalnych cewników) umożliwia bezpośrednie określenie poziomu i stopnia zwężenia światła aorty.

    Aortogram pacjenta z koarktacją aorty wykonany w prawym skośnym rzucie: strzałka wskazuje całkowite zerwanie w cieniu kontrastowej aorty w obszarze przesmyku.

    Leczenie koarktacji aorty

    Wskazaniem do interwencji chirurgicznej w przypadku koarktacji aorty jest różnica ciśnienia skurczowego mierzona na rękach i stopach, przekraczająca 50 mm Hg. Art. U noworodków i niemowląt podstawą operacji może być ciężkie nadciśnienie tętnicze i dekompensacja pracy serca. W przypadkach, gdy choroba ma stosunkowo korzystny przebieg, operacja jest opóźniona do wieku 5-6 lat. Możliwe jest przeprowadzenie operacji chirurgicznej w późniejszym terminie, jednak ze względu na możliwość utrzymania nadciśnienia tętniczego po niej wyniki są gorsze.

    Obecnie opracowano kilka metod chirurgicznego leczenia koarktacji aorty - resekcji i rekonstrukcji aorty:

    1. Resekcja koarktacji aorty z nałożeniem przetoki (zespolenia) na koniec do końca. Warunkiem użycia tej metody jest obecność zwężenia w niewielkim stopniu, a zatem możliwe jest porównanie końców normalnej niezmienionej aorty.
    2. Tworzywa aortalne z zastosowaniem protez naczyniowych. Ta metoda jest stosowana w przypadku, gdy zwężenie ma dużą długość, a zatem dopasowanie końców nie jest możliwe. Patologicznie zmieniony (zwężony) obszar aorty jest usuwany (usuwany), a specjalna proteza naczyniowa wykonana ze specjalnego materiału syntetycznego jest zaszywana na jego miejscu.
    3. Plastik aorty wykorzystujący własny materiał biologiczny pacjenta - lewą tętnicę podobojczykową.
    4. Przetaczanie patologicznie zwężonego obszaru aorty: krawędzie protezy naczyniowej wykonane ze specjalnego materiału syntetycznego są szyte powyżej i poniżej zwężonego obszaru, tworząc obejście dla przepływu krwi.
    5. Angioplastyka balonowa i stentowanie koarktacji aorty są stosowane w przypadkach, gdy po wcześniejszej interwencji chirurgicznej nastąpiło drugie zwężenie obszaru aorty. Dzięki tej interwencji chirurg rentgenowski wprowadza specjalnie zaprojektowany balon za pomocą specjalnej prowadnicy przechodzącej przez naczynia obwodowe do aorty, która po nadmuchaniu eliminuje takie zwężenie. W niektórych przypadkach dodatkowo instaluje się tak zwane stenty, które w postaci sztywnego szkieletu ustalają pożądaną średnicę aorty.

    Rokowanie koarktacji aorty

    Rokowanie dla tej wrodzonej wady rozwojowej zależy przede wszystkim od stopnia zwężenia aorty. Niewielka koarktacja aorty nie stwarza przeszkód dla pacjentów do prowadzenia normalnego stylu życia, a oczekiwana długość życia takich pacjentów może być równa średniej oczekiwanej długości życia w danej populacji.

    W przypadkach ciężkiej koarktacji aorty z reguły średnia długość życia pacjentów bez interwencji chirurgicznej wynosi 30–35 lat. Głównymi przyczynami śmierci tych pacjentów są ciężka niewydolność serca, bakteryjne zapalenie wsierdzia, nagła śmierć z powodu pęknięcia aorty lub tętniaka i udar.