Toczeń rumieniowaty, co to za choroba? Fotografia, leczenie i oczekiwana długość życia

Toczeń rumieniowaty jest patologią autoimmunologiczną, w której występuje uszkodzenie naczyń krwionośnych i tkanki łącznej, aw rezultacie skóra ludzka. Choroba ma charakter ogólnoustrojowy, tj. w kilku układach ciała dochodzi do naruszenia, które ma negatywny wpływ na całość i na poszczególne narządy, w tym układ odpornościowy.

Podatność choroby na kobiety jest kilkakrotnie wyższa niż u mężczyzn, co wiąże się z cechami strukturalnymi kobiecego ciała. Najbardziej krytyczny wiek dla rozwoju tocznia rumieniowatego układowego (SLE) uważa się za okres dojrzewania, w czasie ciąży i po pewnym odstępie czasu, aż ciało przejdzie fazę regeneracji.

Ponadto osobną kategorię występowania patologii uważa się za wiek dziecka w okresie od 8 lat, ale nie jest to decydujący parametr, ponieważ nie wyklucza wrodzonego typu choroby lub jej manifestacji we wczesnych stadiach życia.

Co to za choroba?

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE, choroba Libmana-Sachsa) (łac. Toczeń rumieniowaty, angielski. Toczeń rumieniowaty układowy) jest rozlaną chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się ogólnoustrojowymi uszkodzeniami immunokompleksowymi tkanki łącznej i jej pochodnych, ze zmianami naczyniowymi układu mikronaczyniowego.

Układowa choroba autoimmunologiczna, w której przeciwciała wytwarzane przez ludzki układ odpornościowy uszkadzają DNA zdrowych komórek, tkanka łączna jest głównie uszkodzona w obecności składnika naczyniowego. Nazwa choroby wynikała z jej charakterystycznego znaku - wysypki na nosie i policzkach (dotknięty chorobą obszar przypomina kształt motyla), który, jak sądzono w średniowieczu, przypomina ukąszenia wilka.

Historia

Nazwa toczeń rumieniowaty pochodzi od łacińskiego słowa „toczeń” - wilk i „rumień rumieniowaty” - czerwony. Nazwa ta została przypisana ze względu na podobieństwo znaków skóry z urazami po ugryzieniu przez głodnego wilka.

Historia przypadku tocznia rumieniowatego rozpoczęła się w 1828 roku. Stało się to po tym, jak francuski dermatolog Biett po raz pierwszy opisał objawy skórne. Znacznie później, po 45 latach, dermatolog Kaposhi zauważył, że niektórzy pacjenci, wraz z objawami skórnymi, mają choroby narządów wewnętrznych.

W 1890 roku angielski lekarz Osler odkrył, że toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić bez skórnych objawów. Opis zjawiska komórek LE (LE) polega na wykrywaniu fragmentów komórek we krwi w 1948 roku. wolno identyfikować pacjentów.

W 1954 roku pewne białka znaleziono we krwi chorego - przeciwciała, które działają przeciwko własnym komórkom. To wykrycie zostało wykorzystane w opracowaniu czułych testów do diagnozowania tocznia rumieniowatego układowego.

Przyczyny

Przyczyny choroby nie są w pełni zrozumiałe. Zainstalowano tylko szacowane czynniki przyczyniające się do wystąpienia zmian patologicznych.

Mutacje genetyczne - ujawniły grupę genów związanych ze specyficznymi zaburzeniami układu odpornościowego i predyspozycją do tocznia rumieniowatego układowego. Są odpowiedzialni za proces apoptozy (pozbycie się ciała niebezpiecznych komórek). Gdy potencjalne szkodniki są opóźnione, zdrowe komórki i tkanki są uszkodzone. Innym sposobem jest dezorganizacja procesu zarządzania obroną immunologiczną. Reakcja fagocytów staje się nadmiernie silna, nie kończy się wraz ze zniszczeniem obcych czynników, ich własne komórki są traktowane jako „obcy”.

1. Wiek - najbardziej toczeń rumieniowaty układowy dotyka ludzi w wieku od 15 do 45 lat, ale zdarzają się przypadki w dzieciństwie iu osób starszych.
2. Dziedziczność - zdarzają się przypadki chorób rodzinnych, prawdopodobnie przenoszone przez starsze pokolenia. Jednak ryzyko zachorowania dziecka jest niskie.
3. Rasa - badania amerykańskie wykazały, że Czarni są chory 3 razy częściej biali, także ten powód jest bardziej wyraźny wśród rdzennych Indian, tubylców Meksyku, Azjatów i Hiszpanów.
4. Płeć - wśród słynnych chorych kobiet 10 razy więcej niż mężczyzn, więc naukowcy próbują nawiązać kontakt z hormonami płciowymi.

Wśród czynników zewnętrznych najbardziej patogenne jest intensywne promieniowanie słoneczne. Pasja do opalania może wywołać zmiany genetyczne. Istnieje opinia, że ​​ludzie, którzy są zawodowo uzależnieni od aktywności na słońcu, mrozu i gwałtownych wahań temperatury otoczenia (marynarze, rybacy, pracownicy rolni, budowniczowie), częściej chorują na toczeń układowy.

Znaczny odsetek pacjentów ma objawy kliniczne tocznia rumieniowatego układowego w okresie zmian hormonalnych, na tle ciąży, menopauzy, stosowania hormonalnych środków antykoncepcyjnych, w okresie intensywnego dojrzewania.

Choroba jest również związana z zakażeniem, chociaż nie jest jeszcze możliwe udowodnienie roli i stopnia wpływu jakiegokolwiek patogenu (trwają ukierunkowane prace nad rolą wirusów). Próby zidentyfikowania związku z zespołem niedoboru odporności lub do ustalenia zakaźności choroby do tej pory nie powiodły się.

Patogeneza

Jak rozwija się toczeń rumieniowaty układowy u zdrowej osoby? Pod wpływem pewnych czynników i zmniejszonej funkcji układu odpornościowego w organizmie zawodzi, co zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko „natywnym” komórkom organizmu. Oznacza to, że tkanki i narządy zaczynają być postrzegane przez ciało jako obce obiekty i uruchamiany jest program samozniszczenia.

Ta reakcja organizmu jest patogenna z natury, powodując rozwój procesu zapalnego i hamowanie zdrowych komórek na różne sposoby. Najczęściej dotyczy naczyń krwionośnych i tkanki łącznej. Proces patologiczny prowadzi do naruszenia integralności skóry, zmiany jej wyglądu i zmniejszenia krążenia krwi w uszkodzeniu. Wraz z postępem choroby wpływa na narządy wewnętrzne i układy całego organizmu.

Klasyfikacja

W zależności od obszaru uszkodzenia i charakteru przebiegu choroby dzieli się je na kilka typów:

1. Toczeń rumieniowaty spowodowany przyjmowaniem pewnych leków. Prowadzi to do pojawienia się objawów SLE, które mogą samoistnie zniknąć po odstawieniu leków. Leki, które mogą prowadzić do rozwoju tocznia rumieniowatego, są lekami do leczenia niedociśnienia tętniczego (leki rozszerzające naczynia tętnicze), leków przeciwarytmicznych, przeciwdrgawkowych.
2. Toczeń rumieniowaty układowy. Choroba jest podatna na szybki postęp wraz z pokonaniem dowolnego organu lub układu ciała. Występuje z gorączką, złym samopoczuciem, migrenami, wysypką na twarzy i ciele, a także bólami o innej naturze w każdej części ciała. Najbardziej charakterystyczne są migreny, bóle stawów, bóle nerek.
3. Toczeń noworodkowy. Występuje u noworodków, często w połączeniu z wadami serca, poważnymi zaburzeniami układu odpornościowego i krążenia, nieprawidłowym rozwojem wątroby. Choroba jest niezwykle rzadka; środki leczenia zachowawczego mogą skutecznie zmniejszyć objawy tocznia noworodkowego.
4. Toczeń tarczowaty. Najczęstszą postacią choroby jest odśrodkowy rumień Bietty, którego głównymi objawami są objawy skórne: czerwona wysypka, pogrubienie naskórka, zapalone blaszki miażdżycowe, które przekształcają się w blizny. W niektórych przypadkach choroba prowadzi do uszkodzenia błon śluzowych jamy ustnej i nosa. Różnorodność tarczowatych to toczeń rumieniowaty Kaposi-Irganga, który charakteryzuje się nawracającymi i głębokimi zmianami skórnymi. Cechami przebiegu tej postaci choroby są objawy zapalenia stawów, a także spadek wydajności u ludzi.

Objawy tocznia rumieniowatego

Jako choroba układowa, toczeń rumieniowaty charakteryzuje się następującymi objawami:

• zespół chronicznego zmęczenia;
• obrzęk i bolesność stawów, a także ból mięśni;
• niewyjaśniona gorączka;
• bóle w klatce piersiowej z głębokim oddychaniem;
• zwiększona utrata włosów;
• czerwony, wysypka na twarzy lub przebarwienie skóry;
• wrażliwość na słońce;
• obrzęk, obrzęk nóg, oczu;
• obrzęk węzłów chłonnych;
• Niebieskowanie lub wybielanie palców, nóg, bycie zimnym lub w czasie stresu (zespół Raynauda).

Osoby doświadczają bólów głowy, skurczów, zawrotów głowy, stanów depresyjnych.

Nowe objawy mogą pojawić się lata po diagnozie. U niektórych pacjentów cierpi jeden układ ciała (stawy lub skóra, narządy krwiotwórcze), w innych objawach chorobowych mogą wpływać na wiele narządów i mają charakter wielonarządowy. Sama surowość i głębia zniszczenia układów ciała jest dla każdego inna. Często wpływa na mięśnie i stawy, powodując zapalenie stawów i bóle mięśni (ból mięśni). Wysypki skórne są podobne u różnych pacjentów.

Jeśli pacjent ma objawy wielonarządowe, wówczas następują następujące zmiany patologiczne:

• zapalenie nerek (toczniowe zapalenie nerek);
• zapalenie naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń);
• zapalenie płuc: zapalenie opłucnej, zapalenie płuc;
• choroby serca: zapalenie naczyń wieńcowych, zapalenie mięśnia sercowego lub zapalenie wsierdzia, zapalenie osierdzia;
• choroby krwi: leukopenia, niedokrwistość, małopłytkowość, ryzyko zakrzepów krwi;
• uszkodzenie mózgu lub ośrodkowego układu nerwowego, a to powoduje: psychozę (zmianę zachowania), ból głowy, zawroty głowy, porażenie, zaburzenia pamięci, problemy ze wzrokiem, drgawki.

Jak wygląda toczeń rumieniowaty?

Zdjęcie poniżej pokazuje, jak choroba objawia się u ludzi.

Objawy objawów tej choroby autoimmunologicznej mogą się znacznie różnić u różnych pacjentów. Jednak zmiany skórne, stawy (głównie dłonie i palce), serce, płuca i oskrzela, a także narządy trawienne, paznokcie i włosy, które stają się bardziej kruche i podatne na proliferację, jak również mózg, są zwykle miejscami lokalizacji uszkodzeń. i układ nerwowy.

Etapy choroby

W zależności od nasilenia objawów choroby toczeń rumieniowaty układowy ma kilka etapów:

1. Ostra faza - na tym etapie rozwoju toczeń rumieniowaty postępuje gwałtownie, ogólny stan pacjenta pogarsza się, skarży się na ciągłe zmęczenie, wzrost temperatury do 39-40 stopni, gorączkę, ból i bóle mięśni. Obraz kliniczny rozwija się szybko, już w ciągu 1 miesiąca choroba obejmuje wszystkie narządy i tkanki organizmu. Rokowanie dla ostrego tocznia rumieniowatego nie jest pocieszające i często długość życia pacjenta nie przekracza 2 lat;
2. Etap podostry - tempo postępu choroby i nasilenie objawów klinicznych nie są takie same jak w ostrym stadium i od czasu choroby do momentu wystąpienia objawów może trwać dłużej niż 1 rok. Na tym etapie choroba jest często zastępowana przez okresy zaostrzeń i stabilną remisję, rokowanie jest ogólnie korzystne, a stan pacjenta bezpośrednio zależy od adekwatności przepisanego leczenia;
3. Postać przewlekła - choroba ma powolny przebieg, objawy kliniczne są łagodne, narządy wewnętrzne praktycznie nie są dotknięte, a ciało jako całość funkcjonuje normalnie. Pomimo stosunkowo łagodnego tocznia rumieniowatego, na tym etapie nie można wyleczyć choroby, jedyne, co można zrobić, to złagodzić nasilenie objawów za pomocą leków w momencie zaostrzenia.

Powikłania SLE

Główne komplikacje wywołujące SLE:

1) Choroba serca:

• zapalenie osierdzia - zapalenie worka na serce;
• stwardnienie tętnic wieńcowych, które zasilają serce z powodu nagromadzenia zakrzepowych skrzepów (miażdżyca tętnic);
• zapalenie wsierdzia (zakażenie uszkodzonych zastawek serca) spowodowane uszczelnieniem zastawek serca, nagromadzeniem skrzepów krwi. Często przeprowadza się transplantację zastawki;
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego), powodujące ciężkie zaburzenia rytmu serca, choroby mięśnia sercowego.

2) Patologie nerek (zapalenie nerek, nerczyca) rozwijają się u 25% pacjentów cierpiących na SLE. Pierwsze objawy to obrzęk nóg, obecność białka i krwi w moczu. Niewydolność nerek jest niezwykle niebezpieczna dla normalnej pracy. Leczenie obejmuje stosowanie silnych leków na SLE, dializę, przeszczepy nerek.

3) Choroby krwi, zagrażające życiu.

• zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (dostarczanie komórek tlenem), białych krwinek (tłumienie zakażeń i stanów zapalnych), płytek krwi (przyczyniają się do krzepnięcia krwi);
• niedokrwistość hemolityczna spowodowana niedoborem krwinek czerwonych lub płytek krwi;
• zmiany patologiczne narządów krwiotwórczych.

4) Choroby płuc (30%), zapalenie opłucnej, zapalenie mięśni klatki piersiowej, stawów, więzadeł. Rozwój ostrego tocznia rumieniowatego (zapalenie tkanki płuc). Zatorowość płucna - zablokowanie tętnic zatorami (skrzepami krwi) z powodu zwiększonej lepkości krwi.

Diagnostyka

Założenie obecności tocznia rumieniowatego może być dokonane na podstawie czerwonych ognisk zapalenia na skórze. Zewnętrzne objawy rumienia mogą zmieniać się w czasie, dlatego trudno jest postawić dokładną diagnozę. Konieczne jest skorzystanie z kompleksu dodatkowych badań:

• ogólne badania krwi i moczu;
• oznaczanie enzymów wątrobowych;
• Antyjądrowa analiza ciała (ANA);
• radiografia klatki piersiowej;
• echokardiografia;
• biopsja.

Diagnostyka różnicowa

Przewlekły toczeń rumieniowaty różni się od liszaja płaskiego, gruźliczej leukoplakii i tocznia rumieniowatego, wczesnego reumatoidalnego zapalenia stawów, zespołu Sjogrena (patrz suchość w ustach, zespół suchego oka, światłowstręt). Wraz z pokonaniem czerwonej granicy warg, przewlekłe SLE odróżnia się od ściernego pre-caberous cheilitis Manganotti i aktynicznego zapalenia warg.

Ponieważ uszkodzenie narządów wewnętrznych jest zawsze podobne w przypadku różnych procesów zakaźnych, SLE różni się od choroby z Lyme, kiły, mononukleozy (mononukleoza zakaźna u dzieci: objawy), zakażenia HIV.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Leczenie powinno być jak najbardziej odpowiednie dla danego pacjenta.

Hospitalizacja jest konieczna w następujących przypadkach:

• przy stałym wzroście temperatury bez wyraźnego powodu;
• w przypadku stanów zagrażających życiu: szybko postępująca niewydolność nerek, ostre zapalenie płuc lub krwotok płucny.
• z pojawieniem się powikłań neurologicznych.
• ze znacznym zmniejszeniem liczby płytek krwi, erytrocytów lub limfocytów krwi.
• w przypadku, gdy pogorszenie SLE nie może być wyleczone w warunkach ambulatoryjnych.

W leczeniu tocznia rumieniowatego układowego w okresie zaostrzenia, leki hormonalne (prednizon) i cytostatyki (cyklofosfamid) są szeroko stosowane zgodnie z określonym wzorem. Wraz z porażką narządów układu mięśniowo-szkieletowego, a także wraz ze wzrostem temperatury, przepisywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne (diklofenak).

Aby odpowiednio leczyć chorobę organizmu, należy skonsultować się ze specjalistą w tej dziedzinie.

Zasady zasilania

Niebezpieczne i szkodliwe produkty dla tocznia:

• duże ilości cukru;
• wszystkie smażone, tłuste, słone, wędzone, konserwowane;
• produkty będące reakcjami alergicznymi;
• słodkie napoje, energia i napoje alkoholowe;
• w przypadku problemów z nerkami żywność zawierająca potas jest przeciwwskazana;
• Konserwy, Kiełbasy i Kiełbasy przygotowywane fabrycznie;
• majonez sklepowy, keczup, sosy, sosy;
• ciastka ze śmietaną, mleko skondensowane, ze sztucznymi wypełniaczami (dżemy fabryczne, dżem);
• fast foody i produkty z nienaturalnymi nadzieniami, barwnikami, ripperami, wzmacniaczami smaku i zapachu;
• produkty zawierające cholesterol (bułki, chleb, czerwone mięso, produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu, sosy, dressingi i zupy, które są oparte na preparacie śmietany);
• produkty o długim okresie przydatności do spożycia (co oznacza, że ​​produkty, które szybko się psują, ale z powodu różnych dodatków chemicznych w składzie, mogą być przechowywane przez bardzo długi czas - tutaj na przykład można przypisać produkty mleczne o rocznym okresie trwałości).

Spożywając te produkty, można przyspieszyć postęp choroby, co może być śmiertelne. To maksymalny efekt. I, co najmniej, etap snu tocznia stanie się aktywny, z powodu którego wszystkie objawy pogorszą się, a stan zdrowia znacznie się pogorszy.

Długość życia

Przeżycie 10 lat po diagnozie tocznia rumieniowatego układowego - 80%, po 20 latach - 60%. Główne przyczyny śmierci: toczniowe zapalenie nerek, neuro-toczeń, współistniejące infekcje. Istnieją przypadki przeżycia 25-30 lat.

Ogólnie rzecz biorąc, jakość i długowieczność tocznia rumieniowatego układowego zależy od kilku czynników:

1. Wiek pacjenta: im młodszy pacjent, tym większa aktywność procesu autoimmunologicznego i tym bardziej agresywna jest choroba, co wiąże się z większą reaktywnością układu odpornościowego w młodym wieku (więcej przeciwciał autoimmunologicznych niszczy własne tkanki).
2. Terminowość, regularność i adekwatność terapii: długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów hormonalnych i innych leków może osiągnąć długi okres remisji, zmniejszyć ryzyko powikłań, aw rezultacie poprawić jakość życia i czas jego trwania. Ponadto bardzo ważne jest rozpoczęcie leczenia przed wystąpieniem powikłań.
3. Wariant przebiegu choroby: ostry przebieg jest bardzo niekorzystny i po kilku latach mogą wystąpić poważne powikłania zagrażające życiu. I z przewlekłym kursem, który stanowi 90% przypadków SLE, możesz prowadzić pełne życie do starości (jeśli przestrzegasz wszystkich zaleceń reumatologa i terapeuty).
4. Zgodność z reżimem znacząco poprawia rokowanie choroby. Aby to zrobić, musisz być stale monitorowany przez lekarza, stosować się do jego zaleceń, niezwłocznie kontaktować się z lekarzami, jeśli pojawią się jakiekolwiek objawy zaostrzenia choroby, unikać kontaktu ze światłem słonecznym, ograniczyć procedury wodne, prowadzić zdrowy tryb życia i postępować zgodnie z innymi zasadami zapobiegania zaostrzeniom.

Jeśli zdiagnozowano u ciebie tocznia, nie oznacza to, że życie się skończyło. Spróbuj pokonać chorobę, być może nie w dosłownym sensie. Tak, prawdopodobnie będziesz nieco ograniczony. Ale miliony ludzi z poważniejszymi chorobami żyją jasnym, pełnym wrażeń życiem! Ty też możesz.

Zapobieganie

Celem profilaktyki jest zapobieganie rozwojowi nawrotów, utrzymywanie pacjenta w stanie stabilnej remisji przez długi czas. Zapobieganie toczniu opiera się na zintegrowanym podejściu:

• Regularne badania kontrolne i konsultacje z reumatologiem.
• Przyjmowanie leków odbywa się ściśle według przepisanej dawki iw określonych odstępach czasu.
• Zgodność z reżimem pracy i odpoczynku.
• Pełny sen, co najmniej 8 godzin dziennie.
• Dieta z redukcją soli i wystarczającą ilością białka.
• Hartowanie, chodzenie, gimnastyka.
• Stosowanie maści zawierających hormony (na przykład Advantan) w przypadku zmian skórnych.
• Stosowanie kremów przeciwsłonecznych.

Toczeń rumieniowaty

Chorobie tej towarzyszy naruszenie układu odpornościowego, powodujące zapalenie mięśni, innych tkanek i narządów. Toczeń rumieniowaty występuje z okresami remisji i zaostrzeń, podczas gdy rozwój choroby jest trudny do przewidzenia; w trakcie progresji i pojawienia się nowych objawów choroba prowadzi do powstania niewydolności jednego lub kilku narządów.

Co to jest toczeń rumieniowaty

Jest to patologia autoimmunologiczna, na którą wpływają nerki, naczynia krwionośne, tkanki łączne i inne narządy i układy. Jeśli w normalnym stanie ciało ludzkie wytwarza przeciwciała zdolne do atakowania obcych organizmów, które wypadają na zewnątrz, wówczas w obecności choroby organizm wytwarza dużą liczbę przeciwciał przeciwko komórkom ciała i ich składnikom. W rezultacie powstaje proces zapalny kompleksu immunologicznego, którego rozwój prowadzi do dysfunkcji różnych elementów ciała. Toczeń układowy atakuje narządy wewnętrzne i zewnętrzne, w tym:

Powody

Etiologia tocznia układowego jest wciąż niejasna. Lekarze sugerują, że przyczyną choroby są wirusy (RNA itp.). Ponadto czynnikiem ryzyka rozwoju patologii jest dziedziczna predyspozycja do niej. Kobiety cierpią na toczeń rumieniowaty około 10 razy częściej niż mężczyźni, co tłumaczy się szczególnymi cechami ich układu hormonalnego (we krwi występuje wysokie stężenie estrogenu). Powodem, dla którego choroba manifestuje się rzadziej u mężczyzn, jest ochronne działanie androgenów (męskich hormonów płciowych). Zwiększ ryzyko SLE:

• zakażenie bakteryjne;
• przyjmowanie leków;
• zmiana wirusowa.

Mechanizm rozwoju

Normalnie funkcjonujący układ odpornościowy wytwarza substancje do zwalczania antygenów wszelkich infekcji. W przypadku tocznia układowego przeciwciała celowo niszczą własne komórki w organizmie, podczas gdy powodują całkowite zniszczenie tkanki łącznej. Z reguły pacjenci wykazują zmiany mięśniakowe, ale inne komórki są podatne na obrzęk śluzowy. W dotkniętych chorobą jednostkach strukturalnych jądro ulega zniszczeniu.

Oprócz uszkodzenia komórek skóry, w ścianach naczyń krwionośnych zaczynają gromadzić się cząsteczki osocza i limfoidalne, histiocyty i neutrofile. Komórki odpornościowe osiadają wokół zniszczonego jądra, co nazywa się zjawiskiem „rozety”. Pod wpływem agresywnych kompleksów antygenów i przeciwciał uwalniane są enzymy lizosomalne, które stymulują stan zapalny i prowadzą do uszkodzenia tkanki łącznej. Nowe antygeny z przeciwciałami (autoprzeciwciałami) powstają z produktów degradacji. W wyniku przewlekłego zapalenia dochodzi do stwardnienia tkanek.

Formy choroby

W zależności od nasilenia objawów patologii, choroba ogólnoustrojowa ma określoną klasyfikację. Kliniczne odmiany tocznia rumieniowatego układowego obejmują:

1. Ostra forma. Na tym etapie choroba postępuje gwałtownie, a ogólny stan pacjenta pogarsza się, a on skarży się na ciągłe zmęczenie, wysoką temperaturę (do 40 stopni), ból, gorączkę i bóle mięśni. Symptomatologia choroby rozwija się szybko iw ciągu miesiąca wpływa na wszystkie tkanki i narządy człowieka. Rokowanie dla ostrego SLE nie jest pocieszające: często oczekiwana długość życia pacjenta przy takiej diagnozie nie przekracza 2 lat.
2. Podostra forma. Od momentu wystąpienia choroby i przed wystąpieniem objawów może trwać dłużej niż rok. Dla tego typu choroby charakterystyczne są częste zmiany okresów zaostrzeń i remisji. Rokowanie jest korzystne, a stan pacjenta zależy od leczenia wybranego przez lekarza.
3. Chroniczny. Choroba jest powolna, objawy są słabe, narządy wewnętrzne są praktycznie nienaruszone, więc organizm działa normalnie. Pomimo łagodnego przebiegu patologii praktycznie nie da się go wyleczyć na tym etapie. Jedyne, co można zrobić, to złagodzić stan osoby za pomocą leków w przypadku pogorszenia SLE

Konieczne jest rozróżnienie chorób skóry związanych z toczniem rumieniowatym, ale nie układowych i nie mających uogólnionego uszkodzenia. Te patologie obejmują:

• toczeń tarczowaty (czerwona wysypka na twarzy, głowie lub innych częściach ciała, lekko uniesiona powyżej skóry);
• toczeń narkotyków (zapalenie stawów, wysypka, wysoka gorączka, ból mostka związany z przyjmowaniem leków; po ich odstawieniu objawy ustępują);
• toczeń noworodkowy (rzadko wyrażany, dotyka noworodka, gdy matka ma chorobę układu odpornościowego; chorobie towarzyszą nieprawidłowości wątroby, wysypka skórna, choroby serca).

Jak manifestuje się toczeń

Główne objawy, które manifestują się w SLE, obejmują silne zmęczenie, wysypki skórne i ból stawów. Wraz z postępem patologii, problemy z pracą serca, układu nerwowego, nerek, płuc i naczyń krwionośnych stają się aktualne. Obraz kliniczny choroby w każdym przypadku jest indywidualny, ponieważ zależy od tego, które organy są dotknięte chorobą i od stopnia uszkodzenia.

Na skórze

Uszkodzenie tkanki na początku choroby występuje u około jednej czwartej pacjentów, u 60-70% pacjentów z SLE, zespół skóry jest zauważalny później, aw innych nie występuje wcale. Z reguły obszary ciała otwarte na słońce są typowe dla lokalizacji zmiany chorobowej - twarzy (obszar w kształcie motyla: nos, policzki), ramion, szyi. Zmiany są podobne do rumienia (rumieniowatego), ponieważ mają wygląd czerwonych łuszczących się plam. Wzdłuż krawędzi zmian znajdują się rozszerzone naczynia włosowate i obszary z nadmiarem / brakiem pigmentu.

Oprócz twarzy i innych części ciała wystawionych na słońce, toczeń układowy wpływa na skórę głowy. Z reguły ta manifestacja jest zlokalizowana w regionie skroniowym, podczas gdy włosy wypadają na ograniczonym obszarze głowy (miejscowe łysienie). U 30-60% pacjentów z SLE występuje zauważalna zwiększona wrażliwość na światło słoneczne (fotouczulenie).

W nerkach

Bardzo często toczeń rumieniowaty wpływa na nerki: około połowa pacjentów wykazuje uszkodzenie aparatu nerkowego. Częstym objawem tego jest obecność białka w moczu, cylindrach i czerwonych krwinkach, z reguły nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami, które dotknęły nerki SLE, są:

• błoniaste zapalenie nerek;
• proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek.

W stawach

Reumatoidalne zapalenie stawów jest często diagnozowane jako toczeń: w 9 na 10 przypadków jest nieodkształcające i nieerozyjne. Najczęściej choroba dotyczy stawów kolanowych, palców, nadgarstków. Ponadto u pacjentów z SLE czasami rozwija się osteoporoza (zmniejszenie gęstości kości). Często pacjenci skarżą się na ból mięśni i osłabienie mięśni. Zapalenie immunologiczne leczy się lekami hormonalnymi (kortykosteroidy).

Na śluz

Choroba objawia się w błonie śluzowej jamy ustnej i nosogardzieli w postaci wrzodów, które nie powodują bolesnych odczuć. Porażka błon śluzowych jest ustalona w 1 z 4 przypadków. Do tego jest charakterystyczna:

• zmniejszona pigmentacja, czerwony brzeg wargi (zapalenie warg);
• owrzodzenie jamy ustnej / nosa, krwotoki wybroczynowe.

Na statkach

Toczeń rumieniowaty może dotyczyć wszystkich struktur serca, w tym wsierdzia, osierdzia i mięśnia sercowego, naczyń wieńcowych, zastawek. Jednak uszkodzenie zewnętrznej błony narządu występuje częściej. Choroby, które mogą wynikać z SLE:

• zapalenie osierdzia (zapalenie błon surowiczych mięśnia sercowego, objawiające się tępymi bólami w klatce piersiowej);
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego, któremu towarzyszą zaburzenia rytmu, impulsy nerwowe, ostra / przewlekła niewydolność narządów);
• dysfunkcja zastawki;
• uszkodzenie naczyń wieńcowych (może rozwinąć się w młodym wieku u pacjentów z SLE);
• uszkodzenie wewnętrznej strony naczyń krwionośnych (w ten sposób zwiększa się ryzyko miażdżycy);
• uszkodzenie naczyń limfatycznych (objawiające się zakrzepicą kończyn i narządów wewnętrznych, zapalenie tkanki podskórnej - podskórne bolesne węzły i siateczkowate - niebieskie plamy tworzące wzór siatki).

Na układ nerwowy

Lekarze sugerują, że niewydolność ośrodkowego układu nerwowego jest spowodowana uszkodzeniem naczyń mózgowych i powstawaniem przeciwciał dla neuronów - komórek odpowiedzialnych za odżywianie i ochronę organizmu, jak również komórek odpornościowych (limfocyty. Kluczowe oznaki, że choroba uderzyła w struktury nerwowe mózgu - to :

• psychoza, paranoja, halucynacje;
• migrenowe bóle głowy;
• Choroba Parkinsona, pląsawica;
• depresja, drażliwość;
• udar mózgu;
• zapalenie wielonerwowe, zapalenie jednonerwowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych typu aseptycznego;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia itp.

Objawy

Choroba ogólnoustrojowa ma obszerną listę objawów, z okresami remisji i powikłaniami. Początek patologii może być błyskawiczny lub stopniowy. Objawy tocznia zależą od formy choroby i ponieważ należą do wielonarządowej kategorii patologii, symptomy kliniczne mogą być zróżnicowane. Nie-ciężkie postacie SLE ograniczają się jedynie do uszkodzenia skóry lub stawów, bardziej ciężkim typom choroby towarzyszą inne objawy. Charakterystyczne objawy choroby obejmują:

• obrzęk oczu, stawów kończyn dolnych;
• ból mięśni / stawów;
• obrzęk węzłów chłonnych;
• przekrwienie;
• zwiększone zmęczenie, osłabienie;
• czerwony, podobny do wysypek alergicznych na twarzy;
• nieuzasadniona gorączka;
• Niebieskie palce, ręce, stopy po stresie, kontakt z zimnem;
• łysienie;
• bolesność podczas wdechu (mówi o uszkodzeniu błony śluzowej płuc)
• wrażliwość na światło słoneczne.

Pierwsze znaki

Wczesne objawy obejmują temperaturę, która waha się w granicach 38039 stopni i może trwać przez kilka miesięcy. Następnie pacjent ma inne objawy SLE, w tym:

• artroza małych / dużych stawów (może niezależnie przejść, a następnie pojawić się z większą intensywnością);
• wysypka w kształcie motyla na twarzy, na ramionach pojawiają się wysypki, klatka piersiowa;
• zapalenie szyjnych, pachowych węzłów chłonnych;
• w przypadku ciężkich zmian chorobowych organizmu cierpią organy wewnętrzne - nerki, wątroba, serce, co znajduje odzwierciedlenie w naruszeniu ich pracy.

U dzieci

We wczesnym wieku toczeń rumieniowaty objawia się licznymi objawami, stopniowo wpływającymi na różne narządy dziecka. W tym przypadku lekarze nie są w stanie przewidzieć, który system zawiedzie w następnej kolejności. Główne objawy patologii mogą przypominać typowe alergie lub zapalenie skóry; taka patogeneza choroby powoduje trudności w diagnozie. Objawy SLE u dzieci mogą być:

• dystrofia;
• przerzedzenie skóry, nadwrażliwość na światło;
• gorączka, której towarzyszy obfite pocenie się, dreszcze;
• wysypki alergiczne;
• zapalenie skóry, z reguły najpierw zlokalizowane na policzkach, nosie (ma postać guzowatej wysypki, pęcherze, obrzęk, itp.);
• bóle stawów;
• kruche paznokcie;
• martwica na opuszkach palców, dłonie;
• łysienie, aż do całkowitego łysienia;
• drgawki;
• zaburzenia psychiczne (nerwowość, nastroje itp.);
• zapalenie jamy ustnej, które nie jest uleczalne.

Diagnostyka

Aby ustalić diagnozę, lekarze stosują system opracowany przez amerykańskich reumatologów. Aby potwierdzić, że pacjent ma tocznia rumieniowatego, pacjent musi mieć co najmniej 4 z 11 wymienionych objawów:

• rumień na twarzy w kształcie motyla;
• nadwrażliwość na światło (pigmentacja twarzy, nasilona przez ekspozycję na światło słoneczne lub promieniowanie UV);
• wysypka skórna tarczowa (asymetryczne czerwone plamy, które łuszczą się i pękają, z obszarami hiperkeratozy mają postrzępione krawędzie);
• objawy zapalenia stawów;
• owrzodzenie błon śluzowych jamy ustnej, nosa;
• zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego - psychoza, drażliwość, histeria bez przyczyny, patologie neurologiczne itp.;
• zapalenie surowicze;
• częste odmiedniczkowe zapalenie nerek, pojawienie się białka w moczu, rozwój niewydolności nerek;
• fałszywie dodatnia analiza Wassermana, wykrywanie mian antygenów i przeciwciał we krwi;
• redukcja płytek krwi i limfocytów we krwi, zmiana jej składu;
• nieuzasadniony wzrost przeciwciał przeciwjądrowych.

Specjalista dokonuje ostatecznej diagnozy tylko wtedy, gdy z powyższej listy znajdują się cztery lub więcej znaków. Kiedy kwestionowany jest werdykt, pacjent jest kierowany do wąskiego, szczegółowego badania. Duża rola w diagnozie SLE, lekarz przypisuje wywiad i badanie czynników genetycznych. Lekarz musi dowiedzieć się, jakie choroby miał pacjent w ciągu ostatniego roku życia i jak były leczone.

Leczenie

SLE jest chorobą przewlekłą, w której całkowite wyleczenie pacjenta jest niemożliwe. Celem terapii jest zmniejszenie aktywności procesu patologicznego, przywrócenie i zachowanie funkcjonalnych możliwości zaatakowanego układu / narządów, zapobieganie zaostrzeniom w celu osiągnięcia dłuższej oczekiwanej długości życia pacjentów i poprawa jakości życia. Leczenie tocznia obejmuje obowiązkowe przyjmowanie leków, które lekarz przepisuje każdemu pacjentowi indywidualnie, w zależności od cech organizmu i stadium choroby.

Pacjenci są hospitalizowani w przypadkach, gdy mają jeden lub więcej następujących objawów klinicznych dolegliwości:

• podejrzenie udaru, zawału serca, ciężkiego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, zapalenia płuc;
• temperatura wzrasta powyżej 38 stopni przez długi czas (gorączki nie można wyeliminować za pomocą środków przeciwgorączkowych);
• depresja świadomości;
• ostry spadek leukocytów we krwi;
• szybki postęp objawów choroby.

W razie potrzeby pacjent jest kierowany do specjalistów, takich jak kardiolog, nefrolog lub pulmonolog. Standardowe leczenie SLE obejmuje:

• terapia hormonalna (przepisane leki z grupy glukokortykoidów, na przykład prednizolon, cyklofosfamid itp.);
• leki przeciwzapalne (zwykle Diklofenak w ampułkach);
• leki przeciwgorączkowe (oparte na paracetamolu lub ibuprofenie).

Aby złagodzić pieczenie, złuszczanie skóry, lekarz przepisuje pacjentowi kremy i maści na bazie hormonów. Szczególna uwaga w trakcie leczenia tocznia rumieniowatego ma na celu utrzymanie odporności pacjenta. Podczas remisji pacjent ma przepisane złożone witaminy, immunostymulanty i manipulacje fizjoterapeutyczne. Leki, które stymulują pracę układu odpornościowego, takie jak azatiopryna, są przyjmowane tylko w czasie zastoju choroby, w przeciwnym razie stan pacjenta może się gwałtownie pogorszyć.

Ostry toczeń

Leczenie należy rozpocząć w szpitalu jak najszybciej. Kurs terapeutyczny powinien być długi i stały (bez przerw). Podczas aktywnej fazy patologii glikokortykoidy podaje się pacjentowi w dużych dawkach, zaczynając od 60 mg prednizolonu i zwiększając w ciągu 3 miesięcy o dodatkowe 35 mg. Zmniejsz objętość leku powoli, przechodząc do tabletek. Po indywidualnie przypisanej dawce podtrzymującej leku (5-10 mg).

Aby zapobiec naruszeniu metabolizmu minerałów, jednocześnie z terapią hormonalną, zaleca się preparaty potasu (Panangin, roztwór octanu potasu itp.). Po zakończeniu ostrej fazy choroby przeprowadza się kompleksowe leczenie kortykosteroidami w dawkach zmniejszonych lub podtrzymujących. Ponadto pacjent przyjmuje leki z aminochinoliną (1 tabletka Delagin lub Plaquenil).

Chroniczny

Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse pacjenta na uniknięcie nieodwracalnych skutków w organizmie. Terapia przewlekłej patologii koniecznie obejmuje stosowanie leków przeciwzapalnych, leków, które tłumią aktywność układu odpornościowego (leki immunosupresyjne) i hormonalnych leków kortykosteroidowych. Jednak tylko połowa pacjentów osiąga sukces w leczeniu. W przypadku braku pozytywnej dynamiki, terapia komórkami macierzystymi jest przeprowadzana. Z reguły agresja autoimmunologiczna jest wtedy nieobecna.

Co to jest niebezpieczny toczeń rumieniowaty

U niektórych pacjentów z taką diagnozą występują ciężkie powikłania - zaburzenia pracy serca, nerek, płuc, innych narządów i układów. Najbardziej niebezpieczną postacią choroby jest układowa, która uszkadza nawet łożysko w czasie ciąży, w wyniku czego prowadzi do zahamowania rozwoju płodu lub jego śmierci. Autoprzeciwciała są w stanie przeniknąć przez łożysko i spowodować noworodkową (wrodzoną) chorobę u noworodka. W tym przypadku dziecko pojawia się zespół skórny, który przechodzi po 2-3 miesiącach.

Ilu żyje z toczniem rumieniowatym

Dzięki nowoczesnym lekom pacjenci mogą żyć dłużej niż 20 lat po rozpoznaniu choroby. Proces rozwoju patologii przebiega z różną prędkością: u niektórych osób objawy stopniowo zwiększają intensywność, u innych gwałtownie wzrasta. Większość pacjentów kontynuuje normalny tryb życia, ale z ciężkim przebiegiem choroby utrata zdolności do pracy jest spowodowana ciężkim bólem stawów, wysokim zmęczeniem i zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego. Czas trwania i jakość życia dla SLE zależy od nasilenia objawów niewydolności wielonarządowej.

Toczeń rumieniowaty układowy: objawy, leczenie, rokowanie na życie

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest bardzo poważnym postępującym stanem patologicznym, który objawia się w wielu zespołach i dotyczy głównie młodych kobiet.

Pierwsze oznaki pojawiają się w wieku 15-25 lat - genetycznie niedoskonały układ odpornościowy organizmu nie rozpoznaje niektórych własnych komórek i aktywuje przeciwko nim przeciwciała, powodując uszkodzenia i przewlekłe zapalenie narządów.

Toczeń rumieniowaty układowy - prognoza na życie

W przeszłości większość pacjentów zmarła 2–5 lat po pierwszych objawach choroby. Dzięki możliwościom współczesnej medycyny rokowanie na przeżycie jest dość wysokie.

Czas trwania i jakość życia wiąże się z nasileniem przewlekłych uszkodzeń narządów, ponieważ dzięki tej formie choroby leczenie farmakologiczne ma dobry wpływ na wszystkie rodzaje objawów. Prawidłowy schemat leczenia tocznia rumieniowatego układowego poprawia rokowanie życia danej osoby. Lekarze twierdzą, że nowoczesne leki umożliwiają życie przez ponad 20 lat po dokładnej diagnozie.

Objawy i objawy tocznia rumieniowatego układowego występują w zależności od postaci i tempa choroby. Większość ludzi, którzy mają SLE, prowadzi pełne życie i kontynuuje pracę.

W ciężkich ostrych postaciach osoba często nie może pracować z powodu intensywnego bólu stawów, silnego osłabienia i zaburzeń neuropsychiatrycznych.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego, zdjęcie

zdjęcia charakterystycznych objawów tocznia rumieniowatego układowego

Tak więc, podobnie jak w przypadku SLE, można spodziewać się uszkodzenia dowolnego organu, objawy są raczej osłabione, a objawy są charakterystyczne dla wielu chorób:

• wzrost temperatury nieznanego pochodzenia;
• ból mięśni (ból mięśni), zmęczenie podczas stresu fizycznego i psychicznego;
• ból mięśni, ból głowy, osłabienie;
• częsta biegunka;
• nerwowość, drażliwość, zaburzenia snu;
• depresja.

Specyficzne funkcje

Oprócz powszechnych objawów, toczeń rumieniowaty ma wiele specyficznych objawów, pogrupowanych według zaatakowanego narządu lub układu.

• Klasyczny objaw choroby, który nadał jej nazwę - charakterystyczny rumień - zaczerwienienie skóry w postaci „motyla”, który występuje, gdy naczynia włosowate są rozszerzone, oraz pojawienie się wysypki w strefie mostu nosowego i kości policzkowych. Odnotowuje się to u co drugiego lub trzeciego pacjenta. Rumień obserwuje się również na ciele, kończynach w postaci pojedynczych lub zlewających się, spuchniętych czerwonych plam o różnych kształtach.
• Mała wysypka krwotoczna (spowodowana pęknięciem małych naczyń) na skórze dłoni i opuszków palców.
• Na błonie śluzowej narządów płciowych, nosa, gardła, warg, owrzodzeń pojawiają się stolce.
• Owrzodzenia troficzne występują w ciężkiej chorobie.
• Paznokcie stają się kruche, włosy suche, obserwuje się ogniskowe wypadanie włosów.

Wspólne problemy:

Tkanka łączna obecna w obszarze stawów jest poddawana ciężkim zmianom w toczniu, więc większość pacjentów zauważa:

• Ból w małych stawach nadgarstków, dłoni, kolan;
• Objawy zapalenia wielostawowego, które przechodzi bez zniszczenia tkanki kostnej (w porównaniu z reumatoidalnym zapaleniem stawów), ale z częstymi deformacjami uszkodzonych stawów (co piąty);
• Zapalenie i ból w kości ogonowej i kości krzyżowej (głównie u mężczyzn).

objawy tocznia rumieniowatego układowego, zdjęcie

Reakcja układu krwiotwórczego:

• Wykrywanie komórek LE tocznia we krwi jest charakterystycznym znakiem SLE.
• Komórki te są zmienionymi leukocytami, wewnątrz których znajdują się jądra innych komórek krwi. Zjawisko to wskazuje, że układ odpornościowy się myli, postrzegając własne komórki jako obce i niebezpieczne, dając sygnał białym krwinkom, aby je wchłonęły.
• Niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość (u co drugiego pacjenta) wynikająca z przyczyny choroby i przyjmowanych leków.

Aktywność serca i układ naczyniowy

Znaleziono wielu pacjentów:

• Zapalenie osierdzia, zapalenie wsierdzia i zapalenie mięśnia sercowego (bez rozpoznania objawów zakażenia wywołującego takie choroby zapalne).
• Uszkodzenie zastawek serca z dalszym rozwojem choroby.
• Rozwój miażdżycy.

Nefrologia dla SLE:

1. Rozwój zapalenia nerek tocznia (tocznia zapalenia nerek) jest wyraźnym zapaleniem nerek z upośledzoną aktywnością kłębuszkową i zmniejszoną czynnością nerek (bardziej prawdopodobne w ostrej postaci choroby).
2. Krwiomocz (obfitość krwi w moczu) lub białkomocz (duże ilości białka), przebiegające bez bolesnych objawów.

Dzięki terminowej diagnozie i rozpoczęciu leczenia ostra patologia nerek występuje tylko u 1 na 20 pacjentów.

Zaburzenia neurologiczne i psychiczne

Bez skutecznego leczenia prawdopodobieństwo wystąpienia jest wysokie:

• Encefalopatia (uszkodzenie komórek mózgowych).
• Napady drgawkowe.
• Choroba naczyń mózgowych (zapalenie naczyń mózgowych).
• Zmniejszona czułość.
• Halucynacje wzrokowe.
• Zamieszanie percepcji, naruszenie adekwatności myślenia.

Te nieprawidłowości w sferze neuropsychiatrycznej są trudne do skorygowania.

Układ oddechowy

Objawy tocznia rumieniowatego manifestują się w układzie płuc w postaci duszności, bolesnych odczuć w klatce piersiowej podczas oddychania (często wraz z rozwojem zapalenia opłucnej).

Formy choroby

Istnieją trzy formy choroby.

Forma ostra charakteryzuje się:

• ostry początek, gdy pacjent może nazwać określony dzień;
• wysoka gorączka, dreszcze;
• zapalenie wielostawowe;
• wysypka i wygląd „motyla tocznia” na twarzy;
• sinica (niebieskawy kolor skóry) na nosie i policzkach.

W ciągu pół roku pojawiają się objawy ostrego zapalenia błon surowiczych (zapalenie błon surowiczych osierdzia, opłucnej, otrzewnej), zapalenie płuc (zapalenie płuc ze zmianami ścian pęcherzyków płucnych), zaburzenia neurologiczne i psychiczne, napady podobne do padaczkowych.

Ostry przebieg choroby jest ciężki. Średnia długość życia bez aktywnej terapii wynosi nie więcej niż rok lub dwa.

Postać podostra zaczyna się od manifestacji takich jak:

• wspólne objawy tocznia rumieniowatego;
• bolesność i obrzęk małych stawów;
• nawracające zapalenie stawów;
• zmiany skórne w postaci krążkowego tocznia (owrzodzenie skóry, łuskowate, pokryte łuskami);
• fotodermatoza pojawiająca się na szyi, klatce piersiowej, czole, ustach, uszach.

Falisty przepływ formy podostrej pojawia się dość wyraźnie. Przez okres 2–3 lat powstaje pełny obraz kliniczny.

1. Uporczywe napadowe bóle głowy, wysoki stopień zmęczenia.
2. Poważne uszkodzenie serca w postaci zapalenia wsierdzia Liebmana-Sachsa i zapalenia zastawki - mitralne, aortalne, trójdzielne.
3. Bóle mięśni (ból mięśni, nawet w spoczynku).
4. Zapalenie mięśni i mięśni szkieletu z ich zanikiem - zapalenie mięśni.
5. Zespół Raynauda (niebieski lub wybielanie skóry końców palców stóp lub stóp podczas przeziębienia, stresu), często prowadzący do martwicy kończyn palców.
6. Limfadenopatia jest patologicznym wzrostem węzłów chłonnych.
7. Zapalenie płuc tocznia (zapalenie płuc z SLE, rozwijające się w postaci zapalenia naczyń lub atypowego zapalenia płuc).
8. Zapalenie nerek, które nie nabiera takiej ostrości jak w postaci ostrej;
9. Niedokrwistość, leukopenia (silna redukcja liczby leukocytów), małopłytkowość lub zespół Velgoffa (ostry spadek krwi płytkowej, któremu towarzyszą siniaki, krwiaki na skórze, błony śluzowe, krwawienie i trudności w zatrzymaniu krwawienia nawet po niewielkich urazach).
10. Zwiększone stężenie immunoglobulin we krwi.

Forma chroniczna

Choroba tocznia rumieniowatego, występująca w postaci przewlekłej, przez długi czas wyraża się w częstym zapaleniu wielostawowym, objawach tocznia krążkowego, zmianach w małych tętnicach, zespole Velgofa.

W ciągu 6 - 9 lat choroby dochodzi do dodania innych patologii organicznych (nefrytu, zapalenia płuc).

Diagnoza tocznia

Diagnoza jest dokonywana na podstawie kompleksu symptomów (ból stawów i mięśni, gorączka), tocznia rumieniowatego układowego Zespoły Raynauda i Velgofa i wyniki badań.

Aby postawić wiarygodną diagnozę, bierze się pod uwagę pewne kryteria, które ujawniają się podczas choroby pacjenta.

• „Motyl” tocznia.
• Fotouczulenie - zwiększona wrażliwość narażonej skóry na światło słoneczne.
• Toczeń toczkowy w postaci obrzękłej, łuszczącej się wysypki wielkości monety, po której pozostają zmiany bliznowate.
• Wrzody na błonach śluzowych.
• Zapalenie stawów z bolesnością i obrzękiem stawów (często symetrycznie).
• Serozja lub zapalenie błon otaczających serce, płuca, otrzewną, powodujące trudności w oddychaniu i ból przy zmianie pozycji ciała.
• Zapalenie nerek rozwija się u prawie wszystkich pacjentów z SLE w łagodnej lub ciężkiej postaci. Po pierwsze, jest wykrywany tylko przez badania moczu, ujawniając w nim krew i białko oraz przez obrzęk oczu, nóg i stóp.
• Objawy neurologiczne wyrażone w stanach depresyjnych, ostre bóle głowy, zaburzenia pamięci, koncentracja, psychoza (ciężka patologia umysłowa z zaburzeniami behawioralnymi i percepcyjnymi).
• Zmiany patologiczne w komórkach krwi: zniszczenie czerwonych krwinek przenoszących tlen (powoduje niedokrwistość), zmniejszenie liczby leukocytów (leukopenia), płytek krwi z pojawieniem się krwawienia z nosa, dróg moczowych, mózgu, narządów trawiennych i macicy.
• Zaburzenia immunologiczne: powstawanie autoprzeciwciał (przeciwciał przeciwko natywnemu DNA), co wskazuje na rozwój SLE. Wzrost ich liczby wskazuje na aktywny rozwój choroby.
• Pojawienie się przeciwciał SM, które są wykrywane tylko wtedy, gdy choroba toczeń rumieniowaty układowy. To potwierdza diagnozę.
• Przeciwciała antyfosfolipidowe (ANA) we krwi, skierowane przeciwko jądrom komórkowym, występują również u prawie każdego pacjenta.
• Poziom dopełniacza we krwi (białka niszczące bakterie i odpowiedzialne za regulację reakcji zapalnych i immunologicznych organizmu). Niski wskazuje postęp choroby,

Badania laboratoryjne i testy są niezbędne do:

• wyjaśnienie diagnozy;
• identyfikacja narządów zaangażowanych w proces chorobowy;
• kontrolować postęp i ciężkość SLE;
• określić skuteczność terapii lekowej.

Jest wiele testów, które ujawniają efekty tocznia na różnych organach:

• usunięcie radiogramów płuc, serca;
• elektrokardiogram, echokardiografia serca;
• określenie czynności oddechowej płuc;
• do badania mózgu - elektroencefalografia EEG, MRI.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Główne cele kompleksowego leczenia:

• usunięcie stanu zapalnego i regulacja patologii immunologicznej;
• zapobieganie zaostrzeniom i powikłaniom;
• leczenie powikłań wywołanych przyjmowaniem leków immunosupresyjnych, hormonalnych i przeciwnowotworowych;
• aktywne leczenie poszczególnych zespołów;
• oczyszczanie krwi przeciwciał i toksyn.

Podstawowe metody:

Terapia pulsowa, która obejmuje:

• kortykosteroidy, które są przepisywane w początkowej fazie choroby. Wszyscy pacjenci są w przychodni, tak że z bardzo początkowymi objawami pogorszenia SLE, rozpoczęto stosowanie hormonów w odpowiednim czasie.
• stosowanie wysokich dawek cytostatyków (leków, które hamują wzrost i rozwój komórek nowotworowych), co pozwala szybko pozbyć się ciężkich objawów choroby. Kurs jest krótki.

Metodą hemosorpcji jest usuwanie toksyn z krwi, komórek patologicznych kompleksów immunologicznych i komórek krwi, regulacja tworzenia krwi za pomocą specjalnego aparatu, przez który krew przepuszczana jest przez filtr z absorbentem.

• Jeśli nie można użyć sterydów, należy przepisać leki, które tłumią niektóre patologiczne objawy ośrodkowego układu nerwowego.
• Leki immunosupresyjne (leki, które tłumią nieprawidłowe odpowiedzi immunologiczne).
• Leki blokujące działanie enzymów, które wyzwalają procesy zapalne i pozwalające złagodzić objawy.
• Środki niesteroidowe przeciwko procesom zapalnym.
• Obowiązkowe leczenie chorób tocznia - zapalenie nerek, zapalenie stawów, choroby płuc. Jest to szczególnie ważne do monitorowania stanu nerek, ponieważ zapalenie nerek tocznia jest najczęstszą przyczyną śmierci pacjentów z SLE.
• Wszystkie leki i metody są stosowane ze względów medycznych, zgodnie z reżimem dawkowania i środkami ostrożności.
• W okresach remisji sterydy są redukowane do leczenia podtrzymującego.

Powikłania SLE

Główne komplikacje wywołujące SLE:

1. Patologie nerek (zapalenie nerek, nerczyca) rozwijają się u 25% pacjentów z SLE. Pierwsze objawy to obrzęk nóg, obecność białka i krwi w moczu. Niewydolność nerek jest niezwykle niebezpieczna dla normalnej pracy. Leczenie obejmuje stosowanie silnych leków na SLE, dializę, przeszczepy nerek.

2. Choroba serca:

• zapalenie osierdzia - zapalenie worka na serce;
• stwardnienie tętnic wieńcowych, które zasilają serce z powodu nagromadzenia zakrzepowych skrzepów (miażdżyca tętnic);
• zapalenie wsierdzia (zakażenie uszkodzonych zastawek serca) spowodowane uszczelnieniem zastawek serca, nagromadzeniem skrzepów krwi. Często przeprowadza się transplantację zastawki;
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego), powodujące ciężkie zaburzenia rytmu serca, choroby mięśnia sercowego.

3. Choroby płuc (30%), zapalenie opłucnej, zapalenie mięśni klatki piersiowej, stawów, więzadeł. Rozwój ostrego tocznia rumieniowatego (zapalenie tkanki płuc). Zatorowość płucna - zablokowanie tętnic zatorami (skrzepami krwi) z powodu zwiększonej lepkości krwi.

4. Choroby krwi, zagrażające życiu.

• zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (dostarczanie komórek tlenem), białych krwinek (tłumienie zakażeń i stanów zapalnych), płytek krwi (przyczyniają się do krzepnięcia krwi);
• niedokrwistość hemolityczna spowodowana niedoborem krwinek czerwonych lub płytek krwi;
• zmiany patologiczne narządów krwiotwórczych.

Toczeń rumieniowaty układowy i ciąża

Chociaż ciąża z toczniem sugeruje wysokie prawdopodobieństwo zaostrzeń, dla większości kobiet okres ciąży i porodu jest bezpieczny.

Jednak w porównaniu z 15% poronień u zdrowych przyszłych matek, u ciężarnych z SLE liczba ta wzrasta do 25%.

Bardzo ważne - sześć miesięcy przed poczęciem nie powinno być żadnych objawów tocznia. W ciągu tych 6 miesięcy wszystkie leki, które mogą wywołać leczniczą postać tocznia, zostają anulowane.

Ważny jest wybór terapii w czasie ciąży. Niektóre leki stosowane w leczeniu SLE anulują się, aby nie spowodować poronienia i nie zaszkodzić płodowi.

Objawy SLE podczas ciąży:

• łagodne lub umiarkowane zaostrzenia;
• podczas stosowania kortykosteroidów istnieje wysokie ryzyko podwyższonego ciśnienia krwi, cukrzycy, powikłań nerek.

Jedno na cztery dzieci z ciąży tocznia rodzi się przedwcześnie, ale nie ma wad. W przyszłości dzieci nie wykazują żadnego opóźnienia umysłowego lub fizycznego.

Bardzo rzadko dzieci urodzone przez kobiety ze specjalnymi przeciwciałami we krwi wykazują pewne objawy tocznia w postaci wysypki lub niskiej liczby czerwonych krwinek. Ale te objawy nadchodzą, a większość dzieci wcale nie potrzebuje leczenia.

Ciąża, która pojawiła się niezaplanowana - w momencie zaostrzenia choroby - ma negatywny wpływ na płód i matkę, zwiększając wszystkie objawy SLE i powodując trudności z ciążą.

Najbezpieczniejszą metodą antykoncepcji jest stosowanie przepon, czapek z żelami antykoncepcyjnymi i cewkami macicznymi. Nie zaleca się stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych, stosowanie leków o wysokiej zawartości estrogenów jest szczególnie niebezpieczne.