Toczeń rumieniowaty, co to za choroba? Fotografia, leczenie i oczekiwana długość życia

Toczeń rumieniowaty jest patologią autoimmunologiczną, w której występuje uszkodzenie naczyń krwionośnych i tkanki łącznej, aw rezultacie skóra ludzka. Choroba ma charakter ogólnoustrojowy, tj. w kilku układach ciała dochodzi do naruszenia, które ma negatywny wpływ na całość i na poszczególne narządy, w tym układ odpornościowy.

Podatność choroby na kobiety jest kilkakrotnie wyższa niż u mężczyzn, co wiąże się z cechami strukturalnymi kobiecego ciała. Najbardziej krytyczny wiek dla rozwoju tocznia rumieniowatego układowego (SLE) uważa się za okres dojrzewania, w czasie ciąży i po pewnym odstępie czasu, aż ciało przejdzie fazę regeneracji.

Ponadto osobną kategorię występowania patologii uważa się za wiek dziecka w okresie od 8 lat, ale nie jest to decydujący parametr, ponieważ nie wyklucza wrodzonego typu choroby lub jej manifestacji we wczesnych stadiach życia.

Co to za choroba?

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE, choroba Libmana-Sachsa) (łac. Toczeń rumieniowaty, angielski. Toczeń rumieniowaty układowy) jest rozlaną chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się ogólnoustrojowymi uszkodzeniami immunokompleksowymi tkanki łącznej i jej pochodnych, ze zmianami naczyniowymi układu mikronaczyniowego.

Układowa choroba autoimmunologiczna, w której przeciwciała wytwarzane przez ludzki układ odpornościowy uszkadzają DNA zdrowych komórek, tkanka łączna jest głównie uszkodzona w obecności składnika naczyniowego. Nazwa choroby wynikała z jej charakterystycznego znaku - wysypki na nosie i policzkach (dotknięty chorobą obszar przypomina kształt motyla), który, jak sądzono w średniowieczu, przypomina ukąszenia wilka.

Historia

Nazwa toczeń rumieniowaty pochodzi od łacińskiego słowa „toczeń” - wilk i „rumień rumieniowaty” - czerwony. Nazwa ta została przypisana ze względu na podobieństwo znaków skóry z urazami po ugryzieniu przez głodnego wilka.

Historia przypadku tocznia rumieniowatego rozpoczęła się w 1828 roku. Stało się to po tym, jak francuski dermatolog Biett po raz pierwszy opisał objawy skórne. Znacznie później, po 45 latach, dermatolog Kaposhi zauważył, że niektórzy pacjenci, wraz z objawami skórnymi, mają choroby narządów wewnętrznych.

W 1890 roku angielski lekarz Osler odkrył, że toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić bez skórnych objawów. Opis zjawiska komórek LE (LE) polega na wykrywaniu fragmentów komórek we krwi w 1948 roku. wolno identyfikować pacjentów.

W 1954 roku pewne białka znaleziono we krwi chorego - przeciwciała, które działają przeciwko własnym komórkom. To wykrycie zostało wykorzystane w opracowaniu czułych testów do diagnozowania tocznia rumieniowatego układowego.

Przyczyny

Przyczyny choroby nie są w pełni zrozumiałe. Zainstalowano tylko szacowane czynniki przyczyniające się do wystąpienia zmian patologicznych.

Mutacje genetyczne - ujawniły grupę genów związanych ze specyficznymi zaburzeniami układu odpornościowego i predyspozycją do tocznia rumieniowatego układowego. Są odpowiedzialni za proces apoptozy (pozbycie się ciała niebezpiecznych komórek). Gdy potencjalne szkodniki są opóźnione, zdrowe komórki i tkanki są uszkodzone. Innym sposobem jest dezorganizacja procesu zarządzania obroną immunologiczną. Reakcja fagocytów staje się nadmiernie silna, nie kończy się wraz ze zniszczeniem obcych czynników, ich własne komórki są traktowane jako „obcy”.

1. Wiek - najbardziej toczeń rumieniowaty układowy dotyka ludzi w wieku od 15 do 45 lat, ale zdarzają się przypadki w dzieciństwie iu osób starszych.
2. Dziedziczność - zdarzają się przypadki chorób rodzinnych, prawdopodobnie przenoszone przez starsze pokolenia. Jednak ryzyko zachorowania dziecka jest niskie.
3. Rasa - badania amerykańskie wykazały, że Czarni są chory 3 razy częściej biali, także ten powód jest bardziej wyraźny wśród rdzennych Indian, tubylców Meksyku, Azjatów i Hiszpanów.
4. Płeć - wśród słynnych chorych kobiet 10 razy więcej niż mężczyzn, więc naukowcy próbują nawiązać kontakt z hormonami płciowymi.

Wśród czynników zewnętrznych najbardziej patogenne jest intensywne promieniowanie słoneczne. Pasja do opalania może wywołać zmiany genetyczne. Istnieje opinia, że ​​ludzie, którzy są zawodowo uzależnieni od aktywności na słońcu, mrozu i gwałtownych wahań temperatury otoczenia (marynarze, rybacy, pracownicy rolni, budowniczowie), częściej chorują na toczeń układowy.

Znaczny odsetek pacjentów ma objawy kliniczne tocznia rumieniowatego układowego w okresie zmian hormonalnych, na tle ciąży, menopauzy, stosowania hormonalnych środków antykoncepcyjnych, w okresie intensywnego dojrzewania.

Choroba jest również związana z zakażeniem, chociaż nie jest jeszcze możliwe udowodnienie roli i stopnia wpływu jakiegokolwiek patogenu (trwają ukierunkowane prace nad rolą wirusów). Próby zidentyfikowania związku z zespołem niedoboru odporności lub do ustalenia zakaźności choroby do tej pory nie powiodły się.

Patogeneza

Jak rozwija się toczeń rumieniowaty układowy u zdrowej osoby? Pod wpływem pewnych czynników i zmniejszonej funkcji układu odpornościowego w organizmie zawodzi, co zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko „natywnym” komórkom organizmu. Oznacza to, że tkanki i narządy zaczynają być postrzegane przez ciało jako obce obiekty i uruchamiany jest program samozniszczenia.

Ta reakcja organizmu jest patogenna z natury, powodując rozwój procesu zapalnego i hamowanie zdrowych komórek na różne sposoby. Najczęściej dotyczy naczyń krwionośnych i tkanki łącznej. Proces patologiczny prowadzi do naruszenia integralności skóry, zmiany jej wyglądu i zmniejszenia krążenia krwi w uszkodzeniu. Wraz z postępem choroby wpływa na narządy wewnętrzne i układy całego organizmu.

Klasyfikacja

W zależności od obszaru uszkodzenia i charakteru przebiegu choroby dzieli się je na kilka typów:

1. Toczeń rumieniowaty spowodowany przyjmowaniem pewnych leków. Prowadzi to do pojawienia się objawów SLE, które mogą samoistnie zniknąć po odstawieniu leków. Leki, które mogą prowadzić do rozwoju tocznia rumieniowatego, są lekami do leczenia niedociśnienia tętniczego (leki rozszerzające naczynia tętnicze), leków przeciwarytmicznych, przeciwdrgawkowych.
2. Toczeń rumieniowaty układowy. Choroba jest podatna na szybki postęp wraz z pokonaniem dowolnego organu lub układu ciała. Występuje z gorączką, złym samopoczuciem, migrenami, wysypką na twarzy i ciele, a także bólami o innej naturze w każdej części ciała. Najbardziej charakterystyczne są migreny, bóle stawów, bóle nerek.
3. Toczeń noworodkowy. Występuje u noworodków, często w połączeniu z wadami serca, poważnymi zaburzeniami układu odpornościowego i krążenia, nieprawidłowym rozwojem wątroby. Choroba jest niezwykle rzadka; środki leczenia zachowawczego mogą skutecznie zmniejszyć objawy tocznia noworodkowego.
4. Toczeń tarczowaty. Najczęstszą postacią choroby jest odśrodkowy rumień Bietty, którego głównymi objawami są objawy skórne: czerwona wysypka, pogrubienie naskórka, zapalone blaszki miażdżycowe, które przekształcają się w blizny. W niektórych przypadkach choroba prowadzi do uszkodzenia błon śluzowych jamy ustnej i nosa. Różnorodność tarczowatych to toczeń rumieniowaty Kaposi-Irganga, który charakteryzuje się nawracającymi i głębokimi zmianami skórnymi. Cechami przebiegu tej postaci choroby są objawy zapalenia stawów, a także spadek wydajności u ludzi.

Objawy tocznia rumieniowatego

Jako choroba układowa, toczeń rumieniowaty charakteryzuje się następującymi objawami:

• zespół chronicznego zmęczenia;
• obrzęk i bolesność stawów, a także ból mięśni;
• niewyjaśniona gorączka;
• bóle w klatce piersiowej z głębokim oddychaniem;
• zwiększona utrata włosów;
• czerwony, wysypka na twarzy lub przebarwienie skóry;
• wrażliwość na słońce;
• obrzęk, obrzęk nóg, oczu;
• obrzęk węzłów chłonnych;
• Niebieskowanie lub wybielanie palców, nóg, bycie zimnym lub w czasie stresu (zespół Raynauda).

Osoby doświadczają bólów głowy, skurczów, zawrotów głowy, stanów depresyjnych.

Nowe objawy mogą pojawić się lata po diagnozie. U niektórych pacjentów cierpi jeden układ ciała (stawy lub skóra, narządy krwiotwórcze), w innych objawach chorobowych mogą wpływać na wiele narządów i mają charakter wielonarządowy. Sama surowość i głębia zniszczenia układów ciała jest dla każdego inna. Często wpływa na mięśnie i stawy, powodując zapalenie stawów i bóle mięśni (ból mięśni). Wysypki skórne są podobne u różnych pacjentów.

Jeśli pacjent ma objawy wielonarządowe, wówczas następują następujące zmiany patologiczne:

• zapalenie nerek (toczniowe zapalenie nerek);
• zapalenie naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń);
• zapalenie płuc: zapalenie opłucnej, zapalenie płuc;
• choroby serca: zapalenie naczyń wieńcowych, zapalenie mięśnia sercowego lub zapalenie wsierdzia, zapalenie osierdzia;
• choroby krwi: leukopenia, niedokrwistość, małopłytkowość, ryzyko zakrzepów krwi;
• uszkodzenie mózgu lub ośrodkowego układu nerwowego, a to powoduje: psychozę (zmianę zachowania), ból głowy, zawroty głowy, porażenie, zaburzenia pamięci, problemy ze wzrokiem, drgawki.

Jak wygląda toczeń rumieniowaty?

Zdjęcie poniżej pokazuje, jak choroba objawia się u ludzi.

Objawy objawów tej choroby autoimmunologicznej mogą się znacznie różnić u różnych pacjentów. Jednak zmiany skórne, stawy (głównie dłonie i palce), serce, płuca i oskrzela, a także narządy trawienne, paznokcie i włosy, które stają się bardziej kruche i podatne na proliferację, jak również mózg, są zwykle miejscami lokalizacji uszkodzeń. i układ nerwowy.

Etapy choroby

W zależności od nasilenia objawów choroby toczeń rumieniowaty układowy ma kilka etapów:

1. Ostra faza - na tym etapie rozwoju toczeń rumieniowaty postępuje gwałtownie, ogólny stan pacjenta pogarsza się, skarży się na ciągłe zmęczenie, wzrost temperatury do 39-40 stopni, gorączkę, ból i bóle mięśni. Obraz kliniczny rozwija się szybko, już w ciągu 1 miesiąca choroba obejmuje wszystkie narządy i tkanki organizmu. Rokowanie dla ostrego tocznia rumieniowatego nie jest pocieszające i często długość życia pacjenta nie przekracza 2 lat;
2. Etap podostry - tempo postępu choroby i nasilenie objawów klinicznych nie są takie same jak w ostrym stadium i od czasu choroby do momentu wystąpienia objawów może trwać dłużej niż 1 rok. Na tym etapie choroba jest często zastępowana przez okresy zaostrzeń i stabilną remisję, rokowanie jest ogólnie korzystne, a stan pacjenta bezpośrednio zależy od adekwatności przepisanego leczenia;
3. Postać przewlekła - choroba ma powolny przebieg, objawy kliniczne są łagodne, narządy wewnętrzne praktycznie nie są dotknięte, a ciało jako całość funkcjonuje normalnie. Pomimo stosunkowo łagodnego tocznia rumieniowatego, na tym etapie nie można wyleczyć choroby, jedyne, co można zrobić, to złagodzić nasilenie objawów za pomocą leków w momencie zaostrzenia.

Powikłania SLE

Główne komplikacje wywołujące SLE:

1) Choroba serca:

• zapalenie osierdzia - zapalenie worka na serce;
• stwardnienie tętnic wieńcowych, które zasilają serce z powodu nagromadzenia zakrzepowych skrzepów (miażdżyca tętnic);
• zapalenie wsierdzia (zakażenie uszkodzonych zastawek serca) spowodowane uszczelnieniem zastawek serca, nagromadzeniem skrzepów krwi. Często przeprowadza się transplantację zastawki;
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego), powodujące ciężkie zaburzenia rytmu serca, choroby mięśnia sercowego.

2) Patologie nerek (zapalenie nerek, nerczyca) rozwijają się u 25% pacjentów cierpiących na SLE. Pierwsze objawy to obrzęk nóg, obecność białka i krwi w moczu. Niewydolność nerek jest niezwykle niebezpieczna dla normalnej pracy. Leczenie obejmuje stosowanie silnych leków na SLE, dializę, przeszczepy nerek.

3) Choroby krwi, zagrażające życiu.

• zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (dostarczanie komórek tlenem), białych krwinek (tłumienie zakażeń i stanów zapalnych), płytek krwi (przyczyniają się do krzepnięcia krwi);
• niedokrwistość hemolityczna spowodowana niedoborem krwinek czerwonych lub płytek krwi;
• zmiany patologiczne narządów krwiotwórczych.

4) Choroby płuc (30%), zapalenie opłucnej, zapalenie mięśni klatki piersiowej, stawów, więzadeł. Rozwój ostrego tocznia rumieniowatego (zapalenie tkanki płuc). Zatorowość płucna - zablokowanie tętnic zatorami (skrzepami krwi) z powodu zwiększonej lepkości krwi.

Diagnostyka

Założenie obecności tocznia rumieniowatego może być dokonane na podstawie czerwonych ognisk zapalenia na skórze. Zewnętrzne objawy rumienia mogą zmieniać się w czasie, dlatego trudno jest postawić dokładną diagnozę. Konieczne jest skorzystanie z kompleksu dodatkowych badań:

• ogólne badania krwi i moczu;
• oznaczanie enzymów wątrobowych;
• Antyjądrowa analiza ciała (ANA);
• radiografia klatki piersiowej;
• echokardiografia;
• biopsja.

Diagnostyka różnicowa

Przewlekły toczeń rumieniowaty różni się od liszaja płaskiego, gruźliczej leukoplakii i tocznia rumieniowatego, wczesnego reumatoidalnego zapalenia stawów, zespołu Sjogrena (patrz suchość w ustach, zespół suchego oka, światłowstręt). Wraz z pokonaniem czerwonej granicy warg, przewlekłe SLE odróżnia się od ściernego pre-caberous cheilitis Manganotti i aktynicznego zapalenia warg.

Ponieważ uszkodzenie narządów wewnętrznych jest zawsze podobne w przypadku różnych procesów zakaźnych, SLE różni się od choroby z Lyme, kiły, mononukleozy (mononukleoza zakaźna u dzieci: objawy), zakażenia HIV.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Leczenie powinno być jak najbardziej odpowiednie dla danego pacjenta.

Hospitalizacja jest konieczna w następujących przypadkach:

• przy stałym wzroście temperatury bez wyraźnego powodu;
• w przypadku stanów zagrażających życiu: szybko postępująca niewydolność nerek, ostre zapalenie płuc lub krwotok płucny.
• z pojawieniem się powikłań neurologicznych.
• ze znacznym zmniejszeniem liczby płytek krwi, erytrocytów lub limfocytów krwi.
• w przypadku, gdy pogorszenie SLE nie może być wyleczone w warunkach ambulatoryjnych.

W leczeniu tocznia rumieniowatego układowego w okresie zaostrzenia, leki hormonalne (prednizon) i cytostatyki (cyklofosfamid) są szeroko stosowane zgodnie z określonym wzorem. Wraz z porażką narządów układu mięśniowo-szkieletowego, a także wraz ze wzrostem temperatury, przepisywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne (diklofenak).

Aby odpowiednio leczyć chorobę organizmu, należy skonsultować się ze specjalistą w tej dziedzinie.

Zasady zasilania

Niebezpieczne i szkodliwe produkty dla tocznia:

• duże ilości cukru;
• wszystkie smażone, tłuste, słone, wędzone, konserwowane;
• produkty będące reakcjami alergicznymi;
• słodkie napoje, energia i napoje alkoholowe;
• w przypadku problemów z nerkami żywność zawierająca potas jest przeciwwskazana;
• Konserwy, Kiełbasy i Kiełbasy przygotowywane fabrycznie;
• majonez sklepowy, keczup, sosy, sosy;
• ciastka ze śmietaną, mleko skondensowane, ze sztucznymi wypełniaczami (dżemy fabryczne, dżem);
• fast foody i produkty z nienaturalnymi nadzieniami, barwnikami, ripperami, wzmacniaczami smaku i zapachu;
• produkty zawierające cholesterol (bułki, chleb, czerwone mięso, produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu, sosy, dressingi i zupy, które są oparte na preparacie śmietany);
• produkty o długim okresie przydatności do spożycia (co oznacza, że ​​produkty, które szybko się psują, ale z powodu różnych dodatków chemicznych w składzie, mogą być przechowywane przez bardzo długi czas - tutaj na przykład można przypisać produkty mleczne o rocznym okresie trwałości).

Spożywając te produkty, można przyspieszyć postęp choroby, co może być śmiertelne. To maksymalny efekt. I, co najmniej, etap snu tocznia stanie się aktywny, z powodu którego wszystkie objawy pogorszą się, a stan zdrowia znacznie się pogorszy.

Długość życia

Przeżycie 10 lat po diagnozie tocznia rumieniowatego układowego - 80%, po 20 latach - 60%. Główne przyczyny śmierci: toczniowe zapalenie nerek, neuro-toczeń, współistniejące infekcje. Istnieją przypadki przeżycia 25-30 lat.

Ogólnie rzecz biorąc, jakość i długowieczność tocznia rumieniowatego układowego zależy od kilku czynników:

1. Wiek pacjenta: im młodszy pacjent, tym większa aktywność procesu autoimmunologicznego i tym bardziej agresywna jest choroba, co wiąże się z większą reaktywnością układu odpornościowego w młodym wieku (więcej przeciwciał autoimmunologicznych niszczy własne tkanki).
2. Terminowość, regularność i adekwatność terapii: długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów hormonalnych i innych leków może osiągnąć długi okres remisji, zmniejszyć ryzyko powikłań, aw rezultacie poprawić jakość życia i czas jego trwania. Ponadto bardzo ważne jest rozpoczęcie leczenia przed wystąpieniem powikłań.
3. Wariant przebiegu choroby: ostry przebieg jest bardzo niekorzystny i po kilku latach mogą wystąpić poważne powikłania zagrażające życiu. I z przewlekłym kursem, który stanowi 90% przypadków SLE, możesz prowadzić pełne życie do starości (jeśli przestrzegasz wszystkich zaleceń reumatologa i terapeuty).
4. Zgodność z reżimem znacząco poprawia rokowanie choroby. Aby to zrobić, musisz być stale monitorowany przez lekarza, stosować się do jego zaleceń, niezwłocznie kontaktować się z lekarzami, jeśli pojawią się jakiekolwiek objawy zaostrzenia choroby, unikać kontaktu ze światłem słonecznym, ograniczyć procedury wodne, prowadzić zdrowy tryb życia i postępować zgodnie z innymi zasadami zapobiegania zaostrzeniom.

Jeśli zdiagnozowano u ciebie tocznia, nie oznacza to, że życie się skończyło. Spróbuj pokonać chorobę, być może nie w dosłownym sensie. Tak, prawdopodobnie będziesz nieco ograniczony. Ale miliony ludzi z poważniejszymi chorobami żyją jasnym, pełnym wrażeń życiem! Ty też możesz.

Zapobieganie

Celem profilaktyki jest zapobieganie rozwojowi nawrotów, utrzymywanie pacjenta w stanie stabilnej remisji przez długi czas. Zapobieganie toczniu opiera się na zintegrowanym podejściu:

• Regularne badania kontrolne i konsultacje z reumatologiem.
• Przyjmowanie leków odbywa się ściśle według przepisanej dawki iw określonych odstępach czasu.
• Zgodność z reżimem pracy i odpoczynku.
• Pełny sen, co najmniej 8 godzin dziennie.
• Dieta z redukcją soli i wystarczającą ilością białka.
• Hartowanie, chodzenie, gimnastyka.
• Stosowanie maści zawierających hormony (na przykład Advantan) w przypadku zmian skórnych.
• Stosowanie kremów przeciwsłonecznych.

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty jest patologią autoimmunologiczną, w której występuje uszkodzenie naczyń krwionośnych i tkanki łącznej, aw rezultacie skóra ludzka. Choroba ma charakter ogólnoustrojowy, tj. w kilku układach ciała dochodzi do naruszenia, które ma negatywny wpływ na całość i na poszczególne narządy, w tym układ odpornościowy.

Podatność choroby na kobiety jest kilkakrotnie wyższa niż u mężczyzn, co wiąże się z cechami strukturalnymi kobiecego ciała. Najbardziej krytyczny wiek dla rozwoju tocznia rumieniowatego układowego (SLE) uważa się za okres dojrzewania, w czasie ciąży i po pewnym odstępie czasu, aż ciało przejdzie fazę regeneracji. Ponadto osobną kategorię występowania patologii uważa się za wiek dziecka w okresie od 8 lat, ale nie jest to decydujący parametr, ponieważ nie wyklucza wrodzonego typu choroby lub jej manifestacji we wczesnych stadiach życia.

Przyczyny SLE

Nie ma jednej przyczyny choroby. A naukowcy wciąż nie potrafią odpowiedzieć na pytanie, co dokładnie może spowodować rozwój choroby w konkretnym przypadku. Istnieje kilka teorii tocznia rumieniowatego, jako czynnika dziedzicznego lub zmiany w tle hormonalnym organizmu, ale w większości ich opinii naukowcy stosują teorię kombinacji czynników, które mają silniejszy wpływ na rozwój patologii.

Najczęstsze przyczyny SLE to:

1. Predyspozycje genetyczne są najbardziej oczywistą i najbardziej kontrowersyjną teorią, ponieważ mają zarówno obrońców, jak i przeciwników. Zostało naukowo udowodnione, że przy urodzeniu bliźniąt, z których jeden jest chory na toczeń rumieniowaty, możliwość późniejszego wykrycia patologii u drugiego dziecka wynosi ponad 50%. Ale z drugiej strony nie ma oficjalnego potwierdzenia, że ​​istnieje gen SLE, który można odziedziczyć. Tak więc, na podstawie faktów naukowych, choroba nie jest dziedziczna. Statystyki pokazują coś przeciwnego: w przypadku patologii u jednego z rodziców dziecko w 60% przypadków ma postać wrodzoną lub choroba rozwija się później.
2. Teoria wirusowo-bakteryjna - wszyscy pacjenci z toczniem rumieniowatym mają we krwi wirusa Epsteina-Barra, co prowadzi naukowców do idei jego bezpośredniej interakcji i choroby. Warto zauważyć, że wirus ten należy do opryszczki i jest najbardziej rozpowszechniony na ziemi. Ponad 90% wszystkich mieszkańców planety ma komórki Epsteina-Barr we krwi, niezależnie od obecności choroby. Dlatego przeciwnicy teorii wirusów odrzucają udział tego faktu w rozwoju tocznia rumieniowatego.
3. Teoria hormonalna - w kobiecej połowie populacji w momencie odkrycia SLE we krwi określa się wzrost hormonów estrogenów i prolaktyny. Opowiada się za tą teorią, ale z drugiej strony nie ma określonej sekwencji, w której poziom hormonów wzrasta. Jeśli podwyższony poziom hormonów był obecny przed toczniem rumieniowatym, może to być przyczyną choroby. Ale jeśli ilość estrogenu i prolaktyny zwiększa się dokładnie po wystąpieniu choroby, to na nią wpływa toczeń rumieniowaty. Takie argumenty są utrzymywane przez przeciwników teorii hormonalnej, ponieważ ponownie nie ma przekonujących danych statystycznych lub badań naukowych na korzyść jednej ze stron.
4. Wpływ promieniowania słonecznego - w szczególności bezpośrednia ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe na ludzkiej skórze przez długi czas. Zwolennicy teorii twierdzą, i naukowo udowodniono, że ekspozycja na bezpośrednie światło słoneczne jest nie tylko szkodliwa dla powierzchniowych warstw skóry, ale także ma zdolność wpływania na zmiany w pracy wielu narządów i układów, mutuje komórki ciała. W tym przypadku dochodzi do syntezy komórek odpornościowych w patogenne, co powoduje różne choroby lub zaostrza przebieg istniejących patologii. Na przykładzie SLE jest to najbardziej zauważalne, ponieważ pierwsze objawy to zmiany w skórze. Przeciwnicy tej teorii nie są dostępni.

Pomimo dostępności dowodów i obaleń naukowcy jednogłośnie uważają, że w większości przypadków istnieje kombinacja różnych czynników, które mogą mieć znaczący wpływ na zmniejszenie sił odpornościowych organizmu i rozwój patologii.

Grupy ryzyka

Oprócz podstawowych teorii istnieje kilka czynników ryzyka, które pośrednio przyczyniają się do rozwoju lub postępu tocznia rumieniowatego:

• zapalenie skóry;
• przewlekłe procesy zakaźne;
• Pomoce;
• zmniejszenie sił odpornościowych organizmu;
• częste stresy i choroby układu nerwowego;
• palenie;
• nadużywanie alkoholu;
• inne choroby układowe;
• choroby endokrynologiczne;
• nadmierne opalanie;
• zakłócenie poziomu hormonów.

Mechanizm rozwoju choroby

Pod wpływem jednego, aw większości przypadków kilku czynników, ze zmniejszoną funkcjonalnością układu odpornościowego, w ciele występuje pewna „awaria”, w której zaczyna on postrzegać komórki rodzime jako patogenne i wytwarzać na nich odpowiednie przeciwciała. Podczas interakcji z antygenami rodzi się pewien kompleks immunologiczny, który może znajdować się w najbardziej wrażliwym narządzie lub układzie.

Formacja ta jest już patogenna z natury, prowokując proces zapalny i tłumiąc zdrowe komórki na różne sposoby. Zasadniczo istnieje uszkodzenie tkanki łącznej ciała, jak również naczyń krwionośnych. Proces ten prowadzi do naruszenia integralności skóry, jej rodzaju i zmniejszenia krążenia krwi w obszarze zapalenia. W bardziej złożonych formach choroby może wpływać na wszystkie narządy i układy.

Symptomatologia

Objawy tocznia rumieniowatego zależą od obszaru dotkniętego chorobą i stopnia choroby.

Klasyczne objawy SLE są następujące:

• złe samopoczucie;
• słabość;
• gorączka;
• plamy pigmentowe z peelingiem na twarzy;
• zaostrzenie chorób przewlekłych.

Należy zauważyć, że choroba występuje w pewnych okresach aktywności i spadku procesu zapalnego do stanu pełnego zdrowia. Taki kurs jest uważany za najbardziej niebezpieczny, ponieważ pacjent nie wzywa pomocy, biorąc pod uwagę, że „wszystko się skończyło”. Jednak po pewnym czasie, zwłaszcza do momentu, gdy zdolności funkcjonalne układu odpornościowego zmniejszą się, objawy tocznia rumieniowatego powracają ponownie, ale w większej objętości. Przy braku efektu leczniczego, proces patologiczny z miejscowej zmiany skórnej jest przenoszony do ważnych narządów, z których rozwija się dalszy rozwój choroby.

Objawy miejscowe

W zależności od narządu zmiany, objawy są następujące:

• skóra - objawy pojawiają się na twarzy na policzkach, trójkąt nosowo-wargowy, skóra na czole. Zewnętrznie, zmiana ma typ motyla, symetrycznie umieszczony po obu stronach przedniej powierzchni. Powody często stają się długotrwałym narażeniem na promienie ultrafioletowe, a także po stresujących sytuacjach. Oprócz twarzy wysypki mogą tworzyć się w otwartych obszarach skóry, takich jak szyja i ręce. W początkowej fazie plamy pojawiają się jako zaczerwienienie, a następnie zaczynają się łuszczyć, tworząc mikropęknięcia i zmiany bliznowate;
• błony śluzowe - toczeń rumieniowaty objawia się pojawieniem się wrzodziejących zmian w jamie ustnej i nosowej według rodzaju zapalenia jamy ustnej. Rozmiar wrzodów może się różnić od mikroskopijnych do dość dużych (2-3 cm), co powoduje pewne niedogodności podczas jedzenia i oddychania;
• układ mięśniowo-szkieletowy - obserwuje się wszystkie objawy zapalenia stawów. W większości przypadków dotykają się stawy kończyn, podczas których rozwija się proces zapalny tkanek. Nie ma żadnych ograniczeń w ruchu, ale są bolesne odczucia w funkcji motorycznej i wizualny wzrost w połączonym miejscu. Proces patologiczny w przypadku uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego jest zlokalizowany głównie w małych stawach, takich jak paliczki palców u rąk i nóg, ale często występuje w obszarze biodra;
• układ oddechowy - dochodzi do uszkodzenia tkanki płucnej, powodując zapalenie opłucnej i inne procesy zapalne, które w ostrym przebiegu patologii zagrażają życiu pacjenta;
• układ sercowo-naczyniowy - serce staje się organem zmiany chorobowej, gdy z powodu tworzenia się tkanki łącznej zastawka mitralna może połączyć się z zastawkami przedsionkowymi, powodując niewydolność serca i chorobę niedokrwienną. Ryzyko zawału mięśnia sercowego wzrasta kilka razy, ponieważ tkanka mięśniowa jest podatna na zastąpienie przez tkankę łączną przy jednoczesnej obecności procesu zapalnego;
• układ nerkowy - rozwijają się różne rodzaje zapalenia nerek, co jest niezwykle niebezpieczne dla życia pacjenta. W pierwszych dniach procesu obserwuje się zmiany w układzie moczowym;
• układ nerwowy - w zależności od zakresu choroby, uszkodzenie centralnego układu nerwowego można wyrazić zarówno w postaci bólów głowy typu migrenowego, jak i rozwoju chorób neurologicznych o szerszej skali, możliwe jest udar.

Klasyfikacja

SLE ma trzy główne etapy przepływu:

1. Ostry przebieg - przy takim rozwoju choroby stan pacjenta pogarsza się dramatycznie, co wskazuje nawet na dokładny dzień wystąpienia pierwszych objawów w historii. Osoba czuje się zmęczona, pojawia się gorączka o temperaturze 38-40 ° C, ból mięśni i stawów. Obraz kliniczny rozwija się szybko i po 1-1,5 miesiąca proces patologiczny obejmuje całe ciało. Prognoza w tym przypadku jest rozczarowująca, a życie pacjenta nie przekracza 2 lat.
2. Przebieg podostry - objawy i szybkość ich pojawiania się są mniej gwałtowne, co z czasem może wynosić od 1 roku lub dłużej. Choroba jest często zastępowana przez fazy aktywności i remisji, stan pacjenta nie jest krytyczny. Rokowanie w tym przypadku jest korzystne w odpowiednim czasie.
3. Przewlekły przebieg - toczeń rumieniowaty ma powolny stan przez wiele lat, podczas których w ostrej fazie objawia się łagodnymi 1-2 objawami. Oznaki choroby nie wpływają na narządy życiowe, proces patologiczny nie jest szkodliwy dla zdrowia i praktycznie nie powoduje niedogodności dla pacjenta. Jednak pod warunkiem czasu trwania choroby narażenie na nią jest prawie niemożliwe, z wyjątkiem leczenia objawowego w stadium aktywności choroby.

Diagnostyka

Środki diagnostyczne dla SLE wykonuje się w różny sposób, ponieważ każdy z jego objawów wskazuje na patologię konkretnego narządu. Aby rozróżnić granice, zastosuj system założony przez American Rheumatological Association w 1982 roku. Jego główną zasadą jest to, że pacjent ma co najmniej 4 objawy spośród 11 przedstawionych na liście, w tym główne objawy patologii.

1. Rumień jak motyl - tworzenie symetrycznych plam na policzkach i kościach policzkowych po obu stronach trójkąta nosowo-wargowego.
2. Wykwity krążkowe - asymetryczne plamy pigmentowe z faktem łuszczenia. Lokalizacja może być otwartymi częściami ciała, na przykład twarzą, obszarem górnej klatki piersiowej bliżej szyi, kończyn górnych i dolnych. Plamy mają tendencję do łuszczenia się i powstawania blizn.
3. Fotouczulenie - pigmentacja, która wzrasta wraz z ekspozycją na otwarte światło słoneczne lub sztuczne promieniowanie ultrafioletowe.
4. Powstawanie wrzodów na powierzchni błon śluzowych jamy ustnej i nosowej.
5. Objawy według rodzaju zapalenia stawów - procesy zapalne w stawach. Objawy są brane pod uwagę, jeśli nie ma deformacji w obszarze stawu, z wyjątkiem procesu zapalnego i bólu, jak również w ilości co najmniej 2.
6. Serositis jest chorobą zapalną układu oddechowego i sercowego. W szczególności odnotowuje się zapalenie opłucnej i zapalenie osierdzia.
7. Ze strony nerek - wykrywanie związków białkowych w moczu.
8. Ze strony układu nerwowego - niepokój, niezrównoważony stan emocjonalny, psychoza i drgawki bez widocznych zaburzeń neurologicznych.
9. Układ krążenia - zmiana składu krwi, w szczególności płytek krwi i limfopenii.
10. Układ odpornościowy - wykrywanie przeciwciał lub antygenów we krwi, zmniejszenie funkcji ochronnych organizmu lub fałszywie dodatni znak Wassermana przez sześć miesięcy.
11. Wzrost wskaźnika przeciwciał przeciwjądrowych bez wyraźnego uzasadnienia.

Wszystkie 11 parametrów jest dość specyficznych, a każdy z nich osobno opisuje konkretną patologię. Jest to w sumie co najmniej 4 pozytywne oznaki, że dokonano wstępnej diagnozy „tocznia rumieniowatego układowego”, po czym przeprowadza się szereg dodatkowych i ukierunkowanych testów laboratoryjnych w celu określenia przeciwciał w ciele pacjenta.

Dużą rolę w diagnozie odgrywa zbiór danych anamnestycznych, z których koniecznie musi być rozpoznana dziedziczna podatność na SLE i inne choroby ogólnoustrojowe, a także wykrywanie tych u najbliższych krewnych. Ponadto ustala się wszystkie chroniczne i zakaźne patologie, okres ich występowania i najmniejsze szczegóły leczenia. W celu uzyskania bardziej szczegółowych danych lekarz bada istniejącą historię choroby lub zwraca się do placówek służby zdrowia w dawnym miejscu zamieszkania.

Szczególną uwagę zwrócono na stan układu odpornościowego w chwili obecnej i prawdopodobnie w ciągu ostatniego roku na podstawie testów i danych dotyczących historii choroby. W większym stopniu może to pomóc w ocenie możliwości organizmu, a po potwierdzeniu diagnozy stworzyć bardziej poprawne leczenie.

Terapia

Leczenie farmakologiczne pacjenta z toczniem rumieniowatym układowym zapewnia indywidualne podejście, które zależy od przebiegu choroby i nasilenia objawów.

Przede wszystkim lekarz jest ustalany z hospitalizacją, co jest konieczne w następujących przypadkach:

• przedłużony wzrost temperatury ciała (ponad 39 0 С przez 3 dni) bez tendencji do zmniejszania się i reakcji na leki przeciwgorączkowe;
• stany zagrażające życiu pacjenta - podejrzenie zawału serca, udaru, zapalenia płuc i innych patologii, w tym neurologicznych z utratą przytomności;
• wykrycie we krwi ostrego spadku liczby krwinek;
• ostry postęp choroby z ciężkimi objawami SLE.

W takich przypadkach, które miały miejsce w domu lub w miejscu publicznym, wzywa się pogotowie ratunkowe w celu zapewnienia środków nadzwyczajnych i dalszej hospitalizacji.

Leczenie tocznia rumieniowatego skupia się na objawach i obowiązkowych konsultacjach ze specjalistami, których obszar wpływa na proces zapalny.

Standardowe leczenie jest następujące:

• w momentach zaostrzenia przepisywana jest terapia hormonalna cyklofosfamidem i prednizonem, zarówno w pojedynczych dawkach, jak iw trakcie leczenia, co zależy od stopnia procesu i tła hormonalnego pacjenta;
• wraz z porażką układu mięśniowo-szkieletowego przepisywane są niehormonalne leki przeciwzapalne - diklofenak;
• ze stabilnym zawieszeniem temperatury - środki przeciwgorączkowe (paracetamol).

Działanie na wysypkę powoduje powstawanie różnych kremów i maści, w ramach których substancją czynną jest także prednizon lub substancje zawierające hormony. W tym przypadku lekarz koniecznie bierze pod uwagę całkowitą dawkę leków, które mogą dostać się do organizmu, zmniejszając użycie określonego typu.

Preparaty grupy 4-aminochinolinowej (delagil) stosuje się w przebiegu przewlekłym, jako oddzielny rodzaj terapii iw połączeniu z terapią hormonalną.

Ważnym punktem jest utrzymanie układu odpornościowego. W zależności od stanu organizmu immunomodulatory i terapia witaminowa mogą być stosowane z jednoczesnym uzupełnianiem równowagi woda-sól i minerały.

Prognoza

Przy odpowiednim leczeniu rokowanie układowego tocznia rumieniowatego jest korzystne. Pacjenci są całkowicie wyleczeni, ale po kursie muszą być poddawani regularnym kontrolom i testom w celu kontroli i zapobiegania ryzyku ze strony dotkniętych narządów.

Negatywny wynik jest możliwy w przypadku powikłań i współistniejących chorób zakaźnych, ale taki rozwój w większości przypadków występuje, gdy sam pacjent zaniedbuje własne zdrowie i całkowicie ignoruje objawy. We wszystkich innych przypadkach, nawet przy przewlekłym przebiegu patologii, pacjenci czują się zadowalający, pod warunkiem regularnego leczenia szpitalnego i przestrzegania zaleceń lekarza.

Toczeń rumieniowaty

Chorobie tej towarzyszy naruszenie układu odpornościowego, powodujące zapalenie mięśni, innych tkanek i narządów. Toczeń rumieniowaty występuje z okresami remisji i zaostrzeń, podczas gdy rozwój choroby jest trudny do przewidzenia; w trakcie progresji i pojawienia się nowych objawów choroba prowadzi do powstania niewydolności jednego lub kilku narządów.

Co to jest toczeń rumieniowaty

Jest to patologia autoimmunologiczna, na którą wpływają nerki, naczynia krwionośne, tkanki łączne i inne narządy i układy. Jeśli w normalnym stanie ciało ludzkie wytwarza przeciwciała zdolne do atakowania obcych organizmów, które wypadają na zewnątrz, wówczas w obecności choroby organizm wytwarza dużą liczbę przeciwciał przeciwko komórkom ciała i ich składnikom. W rezultacie powstaje proces zapalny kompleksu immunologicznego, którego rozwój prowadzi do dysfunkcji różnych elementów ciała. Toczeń układowy atakuje narządy wewnętrzne i zewnętrzne, w tym:

Powody

Etiologia tocznia układowego jest wciąż niejasna. Lekarze sugerują, że przyczyną choroby są wirusy (RNA itp.). Ponadto czynnikiem ryzyka rozwoju patologii jest dziedziczna predyspozycja do niej. Kobiety cierpią na toczeń rumieniowaty około 10 razy częściej niż mężczyźni, co tłumaczy się szczególnymi cechami ich układu hormonalnego (we krwi występuje wysokie stężenie estrogenu). Powodem, dla którego choroba manifestuje się rzadziej u mężczyzn, jest ochronne działanie androgenów (męskich hormonów płciowych). Zwiększ ryzyko SLE:

• zakażenie bakteryjne;
• przyjmowanie leków;
• zmiana wirusowa.

Mechanizm rozwoju

Normalnie funkcjonujący układ odpornościowy wytwarza substancje do zwalczania antygenów wszelkich infekcji. W przypadku tocznia układowego przeciwciała celowo niszczą własne komórki w organizmie, podczas gdy powodują całkowite zniszczenie tkanki łącznej. Z reguły pacjenci wykazują zmiany mięśniakowe, ale inne komórki są podatne na obrzęk śluzowy. W dotkniętych chorobą jednostkach strukturalnych jądro ulega zniszczeniu.

Oprócz uszkodzenia komórek skóry, w ścianach naczyń krwionośnych zaczynają gromadzić się cząsteczki osocza i limfoidalne, histiocyty i neutrofile. Komórki odpornościowe osiadają wokół zniszczonego jądra, co nazywa się zjawiskiem „rozety”. Pod wpływem agresywnych kompleksów antygenów i przeciwciał uwalniane są enzymy lizosomalne, które stymulują stan zapalny i prowadzą do uszkodzenia tkanki łącznej. Nowe antygeny z przeciwciałami (autoprzeciwciałami) powstają z produktów degradacji. W wyniku przewlekłego zapalenia dochodzi do stwardnienia tkanek.

Formy choroby

W zależności od nasilenia objawów patologii, choroba ogólnoustrojowa ma określoną klasyfikację. Kliniczne odmiany tocznia rumieniowatego układowego obejmują:

1. Ostra forma. Na tym etapie choroba postępuje gwałtownie, a ogólny stan pacjenta pogarsza się, a on skarży się na ciągłe zmęczenie, wysoką temperaturę (do 40 stopni), ból, gorączkę i bóle mięśni. Symptomatologia choroby rozwija się szybko iw ciągu miesiąca wpływa na wszystkie tkanki i narządy człowieka. Rokowanie dla ostrego SLE nie jest pocieszające: często oczekiwana długość życia pacjenta przy takiej diagnozie nie przekracza 2 lat.
2. Podostra forma. Od momentu wystąpienia choroby i przed wystąpieniem objawów może trwać dłużej niż rok. Dla tego typu choroby charakterystyczne są częste zmiany okresów zaostrzeń i remisji. Rokowanie jest korzystne, a stan pacjenta zależy od leczenia wybranego przez lekarza.
3. Chroniczny. Choroba jest powolna, objawy są słabe, narządy wewnętrzne są praktycznie nienaruszone, więc organizm działa normalnie. Pomimo łagodnego przebiegu patologii praktycznie nie da się go wyleczyć na tym etapie. Jedyne, co można zrobić, to złagodzić stan osoby za pomocą leków w przypadku pogorszenia SLE

Konieczne jest rozróżnienie chorób skóry związanych z toczniem rumieniowatym, ale nie układowych i nie mających uogólnionego uszkodzenia. Te patologie obejmują:

• toczeń tarczowaty (czerwona wysypka na twarzy, głowie lub innych częściach ciała, lekko uniesiona powyżej skóry);
• toczeń narkotyków (zapalenie stawów, wysypka, wysoka gorączka, ból mostka związany z przyjmowaniem leków; po ich odstawieniu objawy ustępują);
• toczeń noworodkowy (rzadko wyrażany, dotyka noworodka, gdy matka ma chorobę układu odpornościowego; chorobie towarzyszą nieprawidłowości wątroby, wysypka skórna, choroby serca).

Jak manifestuje się toczeń

Główne objawy, które manifestują się w SLE, obejmują silne zmęczenie, wysypki skórne i ból stawów. Wraz z postępem patologii, problemy z pracą serca, układu nerwowego, nerek, płuc i naczyń krwionośnych stają się aktualne. Obraz kliniczny choroby w każdym przypadku jest indywidualny, ponieważ zależy od tego, które organy są dotknięte chorobą i od stopnia uszkodzenia.

Na skórze

Uszkodzenie tkanki na początku choroby występuje u około jednej czwartej pacjentów, u 60-70% pacjentów z SLE, zespół skóry jest zauważalny później, aw innych nie występuje wcale. Z reguły obszary ciała otwarte na słońce są typowe dla lokalizacji zmiany chorobowej - twarzy (obszar w kształcie motyla: nos, policzki), ramion, szyi. Zmiany są podobne do rumienia (rumieniowatego), ponieważ mają wygląd czerwonych łuszczących się plam. Wzdłuż krawędzi zmian znajdują się rozszerzone naczynia włosowate i obszary z nadmiarem / brakiem pigmentu.

Oprócz twarzy i innych części ciała wystawionych na słońce, toczeń układowy wpływa na skórę głowy. Z reguły ta manifestacja jest zlokalizowana w regionie skroniowym, podczas gdy włosy wypadają na ograniczonym obszarze głowy (miejscowe łysienie). U 30-60% pacjentów z SLE występuje zauważalna zwiększona wrażliwość na światło słoneczne (fotouczulenie).

W nerkach

Bardzo często toczeń rumieniowaty wpływa na nerki: około połowa pacjentów wykazuje uszkodzenie aparatu nerkowego. Częstym objawem tego jest obecność białka w moczu, cylindrach i czerwonych krwinkach, z reguły nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami, które dotknęły nerki SLE, są:

• błoniaste zapalenie nerek;
• proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek.

W stawach

Reumatoidalne zapalenie stawów jest często diagnozowane jako toczeń: w 9 na 10 przypadków jest nieodkształcające i nieerozyjne. Najczęściej choroba dotyczy stawów kolanowych, palców, nadgarstków. Ponadto u pacjentów z SLE czasami rozwija się osteoporoza (zmniejszenie gęstości kości). Często pacjenci skarżą się na ból mięśni i osłabienie mięśni. Zapalenie immunologiczne leczy się lekami hormonalnymi (kortykosteroidy).

Na śluz

Choroba objawia się w błonie śluzowej jamy ustnej i nosogardzieli w postaci wrzodów, które nie powodują bolesnych odczuć. Porażka błon śluzowych jest ustalona w 1 z 4 przypadków. Do tego jest charakterystyczna:

• zmniejszona pigmentacja, czerwony brzeg wargi (zapalenie warg);
• owrzodzenie jamy ustnej / nosa, krwotoki wybroczynowe.

Na statkach

Toczeń rumieniowaty może dotyczyć wszystkich struktur serca, w tym wsierdzia, osierdzia i mięśnia sercowego, naczyń wieńcowych, zastawek. Jednak uszkodzenie zewnętrznej błony narządu występuje częściej. Choroby, które mogą wynikać z SLE:

• zapalenie osierdzia (zapalenie błon surowiczych mięśnia sercowego, objawiające się tępymi bólami w klatce piersiowej);
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego, któremu towarzyszą zaburzenia rytmu, impulsy nerwowe, ostra / przewlekła niewydolność narządów);
• dysfunkcja zastawki;
• uszkodzenie naczyń wieńcowych (może rozwinąć się w młodym wieku u pacjentów z SLE);
• uszkodzenie wewnętrznej strony naczyń krwionośnych (w ten sposób zwiększa się ryzyko miażdżycy);
• uszkodzenie naczyń limfatycznych (objawiające się zakrzepicą kończyn i narządów wewnętrznych, zapalenie tkanki podskórnej - podskórne bolesne węzły i siateczkowate - niebieskie plamy tworzące wzór siatki).

Na układ nerwowy

Lekarze sugerują, że niewydolność ośrodkowego układu nerwowego jest spowodowana uszkodzeniem naczyń mózgowych i powstawaniem przeciwciał dla neuronów - komórek odpowiedzialnych za odżywianie i ochronę organizmu, jak również komórek odpornościowych (limfocyty. Kluczowe oznaki, że choroba uderzyła w struktury nerwowe mózgu - to :

• psychoza, paranoja, halucynacje;
• migrenowe bóle głowy;
• Choroba Parkinsona, pląsawica;
• depresja, drażliwość;
• udar mózgu;
• zapalenie wielonerwowe, zapalenie jednonerwowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych typu aseptycznego;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia itp.

Objawy

Choroba ogólnoustrojowa ma obszerną listę objawów, z okresami remisji i powikłaniami. Początek patologii może być błyskawiczny lub stopniowy. Objawy tocznia zależą od formy choroby i ponieważ należą do wielonarządowej kategorii patologii, symptomy kliniczne mogą być zróżnicowane. Nie-ciężkie postacie SLE ograniczają się jedynie do uszkodzenia skóry lub stawów, bardziej ciężkim typom choroby towarzyszą inne objawy. Charakterystyczne objawy choroby obejmują:

• obrzęk oczu, stawów kończyn dolnych;
• ból mięśni / stawów;
• obrzęk węzłów chłonnych;
• przekrwienie;
• zwiększone zmęczenie, osłabienie;
• czerwony, podobny do wysypek alergicznych na twarzy;
• nieuzasadniona gorączka;
• Niebieskie palce, ręce, stopy po stresie, kontakt z zimnem;
• łysienie;
• bolesność podczas wdechu (mówi o uszkodzeniu błony śluzowej płuc)
• wrażliwość na światło słoneczne.

Pierwsze znaki

Wczesne objawy obejmują temperaturę, która waha się w granicach 38039 stopni i może trwać przez kilka miesięcy. Następnie pacjent ma inne objawy SLE, w tym:

• artroza małych / dużych stawów (może niezależnie przejść, a następnie pojawić się z większą intensywnością);
• wysypka w kształcie motyla na twarzy, na ramionach pojawiają się wysypki, klatka piersiowa;
• zapalenie szyjnych, pachowych węzłów chłonnych;
• w przypadku ciężkich zmian chorobowych organizmu cierpią organy wewnętrzne - nerki, wątroba, serce, co znajduje odzwierciedlenie w naruszeniu ich pracy.

U dzieci

We wczesnym wieku toczeń rumieniowaty objawia się licznymi objawami, stopniowo wpływającymi na różne narządy dziecka. W tym przypadku lekarze nie są w stanie przewidzieć, który system zawiedzie w następnej kolejności. Główne objawy patologii mogą przypominać typowe alergie lub zapalenie skóry; taka patogeneza choroby powoduje trudności w diagnozie. Objawy SLE u dzieci mogą być:

• dystrofia;
• przerzedzenie skóry, nadwrażliwość na światło;
• gorączka, której towarzyszy obfite pocenie się, dreszcze;
• wysypki alergiczne;
• zapalenie skóry, z reguły najpierw zlokalizowane na policzkach, nosie (ma postać guzowatej wysypki, pęcherze, obrzęk, itp.);
• bóle stawów;
• kruche paznokcie;
• martwica na opuszkach palców, dłonie;
• łysienie, aż do całkowitego łysienia;
• drgawki;
• zaburzenia psychiczne (nerwowość, nastroje itp.);
• zapalenie jamy ustnej, które nie jest uleczalne.

Diagnostyka

Aby ustalić diagnozę, lekarze stosują system opracowany przez amerykańskich reumatologów. Aby potwierdzić, że pacjent ma tocznia rumieniowatego, pacjent musi mieć co najmniej 4 z 11 wymienionych objawów:

• rumień na twarzy w kształcie motyla;
• nadwrażliwość na światło (pigmentacja twarzy, nasilona przez ekspozycję na światło słoneczne lub promieniowanie UV);
• wysypka skórna tarczowa (asymetryczne czerwone plamy, które łuszczą się i pękają, z obszarami hiperkeratozy mają postrzępione krawędzie);
• objawy zapalenia stawów;
• owrzodzenie błon śluzowych jamy ustnej, nosa;
• zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego - psychoza, drażliwość, histeria bez przyczyny, patologie neurologiczne itp.;
• zapalenie surowicze;
• częste odmiedniczkowe zapalenie nerek, pojawienie się białka w moczu, rozwój niewydolności nerek;
• fałszywie dodatnia analiza Wassermana, wykrywanie mian antygenów i przeciwciał we krwi;
• redukcja płytek krwi i limfocytów we krwi, zmiana jej składu;
• nieuzasadniony wzrost przeciwciał przeciwjądrowych.

Specjalista dokonuje ostatecznej diagnozy tylko wtedy, gdy z powyższej listy znajdują się cztery lub więcej znaków. Kiedy kwestionowany jest werdykt, pacjent jest kierowany do wąskiego, szczegółowego badania. Duża rola w diagnozie SLE, lekarz przypisuje wywiad i badanie czynników genetycznych. Lekarz musi dowiedzieć się, jakie choroby miał pacjent w ciągu ostatniego roku życia i jak były leczone.

Leczenie

SLE jest chorobą przewlekłą, w której całkowite wyleczenie pacjenta jest niemożliwe. Celem terapii jest zmniejszenie aktywności procesu patologicznego, przywrócenie i zachowanie funkcjonalnych możliwości zaatakowanego układu / narządów, zapobieganie zaostrzeniom w celu osiągnięcia dłuższej oczekiwanej długości życia pacjentów i poprawa jakości życia. Leczenie tocznia obejmuje obowiązkowe przyjmowanie leków, które lekarz przepisuje każdemu pacjentowi indywidualnie, w zależności od cech organizmu i stadium choroby.

Pacjenci są hospitalizowani w przypadkach, gdy mają jeden lub więcej następujących objawów klinicznych dolegliwości:

• podejrzenie udaru, zawału serca, ciężkiego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, zapalenia płuc;
• temperatura wzrasta powyżej 38 stopni przez długi czas (gorączki nie można wyeliminować za pomocą środków przeciwgorączkowych);
• depresja świadomości;
• ostry spadek leukocytów we krwi;
• szybki postęp objawów choroby.

W razie potrzeby pacjent jest kierowany do specjalistów, takich jak kardiolog, nefrolog lub pulmonolog. Standardowe leczenie SLE obejmuje:

• terapia hormonalna (przepisane leki z grupy glukokortykoidów, na przykład prednizolon, cyklofosfamid itp.);
• leki przeciwzapalne (zwykle Diklofenak w ampułkach);
• leki przeciwgorączkowe (oparte na paracetamolu lub ibuprofenie).

Aby złagodzić pieczenie, złuszczanie skóry, lekarz przepisuje pacjentowi kremy i maści na bazie hormonów. Szczególna uwaga w trakcie leczenia tocznia rumieniowatego ma na celu utrzymanie odporności pacjenta. Podczas remisji pacjent ma przepisane złożone witaminy, immunostymulanty i manipulacje fizjoterapeutyczne. Leki, które stymulują pracę układu odpornościowego, takie jak azatiopryna, są przyjmowane tylko w czasie zastoju choroby, w przeciwnym razie stan pacjenta może się gwałtownie pogorszyć.

Ostry toczeń

Leczenie należy rozpocząć w szpitalu jak najszybciej. Kurs terapeutyczny powinien być długi i stały (bez przerw). Podczas aktywnej fazy patologii glikokortykoidy podaje się pacjentowi w dużych dawkach, zaczynając od 60 mg prednizolonu i zwiększając w ciągu 3 miesięcy o dodatkowe 35 mg. Zmniejsz objętość leku powoli, przechodząc do tabletek. Po indywidualnie przypisanej dawce podtrzymującej leku (5-10 mg).

Aby zapobiec naruszeniu metabolizmu minerałów, jednocześnie z terapią hormonalną, zaleca się preparaty potasu (Panangin, roztwór octanu potasu itp.). Po zakończeniu ostrej fazy choroby przeprowadza się kompleksowe leczenie kortykosteroidami w dawkach zmniejszonych lub podtrzymujących. Ponadto pacjent przyjmuje leki z aminochinoliną (1 tabletka Delagin lub Plaquenil).

Chroniczny

Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse pacjenta na uniknięcie nieodwracalnych skutków w organizmie. Terapia przewlekłej patologii koniecznie obejmuje stosowanie leków przeciwzapalnych, leków, które tłumią aktywność układu odpornościowego (leki immunosupresyjne) i hormonalnych leków kortykosteroidowych. Jednak tylko połowa pacjentów osiąga sukces w leczeniu. W przypadku braku pozytywnej dynamiki, terapia komórkami macierzystymi jest przeprowadzana. Z reguły agresja autoimmunologiczna jest wtedy nieobecna.

Co to jest niebezpieczny toczeń rumieniowaty

U niektórych pacjentów z taką diagnozą występują ciężkie powikłania - zaburzenia pracy serca, nerek, płuc, innych narządów i układów. Najbardziej niebezpieczną postacią choroby jest układowa, która uszkadza nawet łożysko w czasie ciąży, w wyniku czego prowadzi do zahamowania rozwoju płodu lub jego śmierci. Autoprzeciwciała są w stanie przeniknąć przez łożysko i spowodować noworodkową (wrodzoną) chorobę u noworodka. W tym przypadku dziecko pojawia się zespół skórny, który przechodzi po 2-3 miesiącach.

Ilu żyje z toczniem rumieniowatym

Dzięki nowoczesnym lekom pacjenci mogą żyć dłużej niż 20 lat po rozpoznaniu choroby. Proces rozwoju patologii przebiega z różną prędkością: u niektórych osób objawy stopniowo zwiększają intensywność, u innych gwałtownie wzrasta. Większość pacjentów kontynuuje normalny tryb życia, ale z ciężkim przebiegiem choroby utrata zdolności do pracy jest spowodowana ciężkim bólem stawów, wysokim zmęczeniem i zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego. Czas trwania i jakość życia dla SLE zależy od nasilenia objawów niewydolności wielonarządowej.