Choroby demielinizacyjne, ogniska demielinizacji w mózgu: diagnoza, przyczyny i leczenie

Co roku rośnie liczba chorób układu nerwowego, którym towarzyszy demielinizacja. Ten niebezpieczny i najczęściej nieodwracalny proces wpływa na istotę białą mózgu i rdzenia kręgowego, prowadzi do uporczywych zaburzeń neurologicznych, a poszczególne formy nie pozostawiają pacjentowi szansy na życie.

Choroby demielinizacyjne są coraz częściej diagnozowane u dzieci i stosunkowo młodych ludzi w wieku 40-45 lat, istnieje tendencja do nietypowego przebiegu patologii, rozprzestrzeniania się na te obszary geograficzne, gdzie częstość występowania była bardzo niska.

Kwestia diagnostyki i leczenia chorób demielinizacyjnych jest wciąż trudna i słabo poznana, ale badania w dziedzinie genetyki molekularnej, biologii i immunologii, prowadzone aktywnie od końca ubiegłego wieku, pozwoliły nam zrobić krok naprzód w tym kierunku.

Dzięki wysiłkom naukowców rzucają one światło na podstawowe mechanizmy demielinizacji i jej przyczyny, opracowane schematy leczenia poszczególnych chorób, a zastosowanie MRI jako głównej metody diagnostycznej pozwala określić proces patologiczny, który już się rozpoczął na wczesnych etapach.

Przyczyny i mechanizmy demielinizacji

Rozwój procesu demielinizacji opiera się na autoimmunizacji, gdy w organizmie powstają specyficzne białka-przeciwciała atakujące składniki komórek tkanki nerwowej. Rozwój w odpowiedzi na tę reakcję zapalną prowadzi do nieodwracalnego uszkodzenia procesów neuronów, zniszczenia ich osłonki mielinowej i upośledzenia transmisji impulsów nerwowych.

Czynniki ryzyka demielinizacji:

• Dziedziczna predyspozycja (związana z genami szóstego chromosomu, a także mutacje genów cytokin, immunoglobulin, białka mieliny);
• Zakażenie wirusowe (opryszczka, wirus cytomegalii, Epstein-Barr, różyczka);
• Przewlekłe ogniska infekcji bakteryjnej, powóz H. pylori;
• Zatrucie metalami ciężkimi, oparami benzyny, rozpuszczalnikami;
• Silny i długotrwały stres;
• Cechy diety z przewagą białek i tłuszczów pochodzenia zwierzęcego;
• Niekorzystne warunki środowiskowe.

Zaobserwowano, że zmiany demielinizacyjne mają pewną zależność geograficzną. Największa liczba przypadków odnotowywana jest w środkowej i północnej części Stanów Zjednoczonych, w Europie, dość wysoki wskaźnik zapadalności na Syberii, w Rosji Centralnej. Natomiast wśród ludzi w krajach afrykańskich, Australii, Japonii i Chinach choroby demielinizacyjne są bardzo rzadkie. Rasa odgrywa również określoną rolę: kaukascy przeważają wśród pacjentów demielinizujących.

Proces autoimmunologiczny może rozpocząć się w niekorzystnych warunkach, a dziedziczność odgrywa główną rolę. Przewożenie niektórych genów lub mutacji w nich prowadzi do niewystarczającego wytwarzania przeciwciał, które przenikają przez barierę hemato-mózgową i powodują zapalenie wraz ze zniszczeniem mieliny.

Innym ważnym mechanizmem patogenetycznym jest demielinizacja przeciwko infekcjom. Ścieżka stanu zapalnego jest nieco inna. Normalną reakcją na obecność infekcji jest tworzenie się przeciwciał przeciwko składnikom białkowym mikroorganizmów, ale zdarza się, że białka bakterii i wirusów są tak podobne do tych w tkankach pacjenta, że ​​organizm zaczyna „mylić” swoje i inne, atakując zarówno mikroby, jak i własne komórki.

Zapalne procesy autoimmunologiczne we wczesnych stadiach choroby prowadzą do odwracalnych zaburzeń przewodzenia impulsów, a częściowa regeneracja mieliny pozwala neuronom na wykonywanie funkcji, przynajmniej częściowo. Z biegiem czasu postępuje zniszczenie błon nerwowych, procesy neuronów „stają się gołe” i po prostu nie ma nic do przesyłania sygnałów. Na tym etapie pojawia się trwały i nieodwracalny deficyt neurologiczny.

W drodze do diagnozy

Symptomatologia demielinizacji jest niezwykle zróżnicowana i zależy od lokalizacji zmiany chorobowej, przebiegu danej choroby, szybkości progresji objawów. Pacjent zwykle rozwija zaburzenia neurologiczne, które są często przemijające. Pierwszymi objawami mogą być zaburzenia widzenia.

Kiedy pacjent czuje, że coś jest nie tak, ale nie udaje mu się uzasadnić zmian zmęczenia lub stresu, idzie do lekarza. Niezwykle problematyczne jest podejrzenie konkretnego rodzaju procesu demielinizacji tylko na podstawie kliniki, a specjalista nie zawsze ma wyraźne zaufanie do demielinizacji, dlatego nie ma potrzeby przeprowadzania dodatkowych badań.

przykład ognisk demielinizacji w stwardnieniu rozsianym

Główny i bardzo pouczający sposób diagnozowania procesu demielinizacji jest tradycyjnie uważany za MRI. Ta metoda jest nieszkodliwa, może być stosowana u pacjentów w różnym wieku, kobiet w ciąży, a przeciwwskazaniami są nadmierna waga, obawa przed ograniczonymi przestrzeniami, obecność struktur metalowych, które reagują na silne pole magnetyczne, choroba psychiczna.

Okrągłe lub owalne hiperintensywne ogniska demielinizacji na MRI znajdują się głównie w istocie białej pod warstwą korową, wokół komór mózgu (okołokomorowe), rozproszone rozproszone, mają różne rozmiary - od kilku milimetrów do 2-3 cm. te bardziej „młode” pola demielinizacji gromadzą środek kontrastowy lepiej niż te już istniejące.

Głównym zadaniem neurologa w wykrywaniu demielinizacji jest określenie specyficznej formy patologii i wybranie odpowiedniego leczenia. Prognoza jest niejednoznaczna. Na przykład, można żyć kilkanaście lat ze stwardnieniem rozsianym, a przy innych odmianach średnia długość życia może wynosić rok lub mniej.

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane (MS) jest najczęstszą postacią demielinizacji, dotykającą około 2 milionów ludzi na Ziemi. Wśród pacjentów zdominowanych przez młodzież i osoby w średnim wieku, w wieku 20-40 lat, częściej kobiety są chore. W mowie potocznej ludzie daleko od medycyny często używają terminu „stwardnienie” w odniesieniu do zmian związanych z wiekiem, związanych z zaburzeniami pamięci i procesów myślowych. MS z tą „stwardnieniem” nie ma nic do roboty.

Choroba opiera się na autoimmunizacji i uszkodzeniu włókien nerwowych, rozpadzie mieliny i późniejszym zastąpieniu tych ognisk tkanką łączną (stąd „stwardnienie”). Charakteryzuje się rozproszonym charakterem zmian, to znaczy demielinizacją i stwardnieniem znajduje się w różnych częściach układu nerwowego, nie wykazując wyraźnego wzorca w jego dystrybucji.

Przyczyny choroby nie zostały rozwiązane do końca. Zakłada się złożony efekt dziedziczności, warunków zewnętrznych, zakażenia bakteriami i wirusami. Zaobserwowano, że częstotliwość PC jest wyższa tam, gdzie jest mniej światła słonecznego, czyli dalej od równika.

Zwykle wpływa to na kilka części układu nerwowego i możliwe jest zaangażowanie zarówno mózgu, jak i rdzenia kręgowego. Charakterystyczną cechą jest wykrywanie na MRI płytek różnych recept: od bardzo świeżego do sklerotycznego. Wskazuje to na przewlekły uporczywy charakter zapalenia i tłumaczy różnorodne objawy ze zmianą objawów w miarę postępu demielinizacji.

Objawy SM są bardzo zróżnicowane, ponieważ zmiana dotyczy kilku części układu nerwowego w tym samym czasie. Możliwe:

• Niedowłady i paraliż, zwiększone odruchy ścięgien, drgawki skurczowe pewnych grup mięśniowych;
• Równowaga zaburzeń i umiejętności motoryczne;
• Osłabienie mięśni twarzy, zmiany mowy, przełykanie, opadanie powiek;
• Patologia wrażliwości, zarówno powierzchowna, jak i głęboka;
• Na części narządów miednicy - opóźnienie lub nietrzymanie moczu, zaparcia, impotencja;
• Zaangażowanie nerwów wzrokowych - zmniejszona ostrość widzenia, zwężenie pól, zaburzenia percepcji kolorów, kontrast i jasność.

Opisane objawy łączą się ze zmianami w sferze mentalnej. Pacjenci są w depresji, tło emocjonalne jest zwykle zmniejszone, występuje tendencja do depresji lub odwrotnie, euforia. Wraz ze wzrostem liczby i wielkości ognisk demielinizacji w istocie białej mózgu, spadek inteligencji i aktywności poznawczej jest związany ze zmianami w obszarze motorycznym i wrażliwym.

W stwardnieniu rozsianym rokowanie będzie bardziej korzystne, jeśli choroba zaczyna się od zaburzenia wrażliwości lub objawów wizualnych. W przypadku pojawienia się pierwszych zaburzeń ruchu, równowagi i koordynacji rokowanie jest gorsze, ponieważ objawy te wskazują na uszkodzenie móżdżku i podkorowych ścieżek przewodzących.

Wideo: MRI w diagnozie zmian demielinizacyjnych w SM

Choroba Marburga

Choroba Marburga jest jedną z najniebezpieczniejszych form demielinizacji, ponieważ rozwija się nagle, objawy szybko rosną, co prowadzi do śmierci pacjenta w ciągu kilku miesięcy. Niektórzy naukowcy przypisują to formom stwardnienia rozsianego.

Początek choroby przypomina ogólny proces zakaźny, możliwa jest gorączka, uogólnione drgawki. Szybko tworzące się ogniska zniszczenia mieliny prowadzą do różnych poważnych zaburzeń ruchowych, upośledzonej wrażliwości i świadomości. Charakteryzuje się zespołem oponowym z silnym bólem głowy, wymiotami. Często zwiększa ciśnienie śródczaszkowe.

Złośliwość choroby Marburga jest związana z przeważającą zmianą pnia mózgu, gdzie koncentrują się główne szlaki i jądra nerwów czaszkowych. Śmierć pacjenta występuje w ciągu kilku miesięcy od początku choroby.

Choroba Devika

Choroba Devika jest procesem demielinizacji, który wpływa na nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy. Rozpoczynając ostro, patologia postępuje szybko, prowadząc do poważnych zaburzeń widzenia i ślepoty. Zaangażowanie rdzenia kręgowego wznosi się i towarzyszy mu niedowład, paraliż, naruszenie wrażliwości oraz zaburzenie aktywności narządów miednicy.

Wdrożone objawy mogą się pojawić za około dwa miesiące. Rokowanie choroby jest słabe, zwłaszcza u dorosłych pacjentów. U dzieci jest to nieco lepsze z terminowym wyznaczeniem glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Schematy leczenia nie zostały jeszcze opracowane, więc terapia ogranicza się do łagodzenia objawów, przepisywania hormonów i działań wspierających.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE jest demielinizacyjną chorobą mózgu, która jest częściej diagnozowana u osób starszych i towarzyszy jej wiele uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego. W klinice występują niedowłady, drgawki, zaburzenia równowagi i koordynacja, zaburzenia widzenia, charakteryzujące się spadkiem inteligencji, aż do ciężkiej demencji.

Zmiany demielinizacyjne istoty białej mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią

Charakterystyczną cechą tej patologii jest połączenie demielinizacji z defektami nabytej odporności, która jest prawdopodobnie głównym czynnikiem w patogenezie.

Zespół Guillain-Barre

Zespół Guillain-Barre charakteryzuje się uszkodzeniami nerwów obwodowych typu postępującej polineuropatii. Wśród pacjentów z taką diagnozą jest dwa razy więcej mężczyzn, a patologia nie ma granicy wieku.

Symptomatologia sprowadza się do niedowładu, paraliżu, bólu pleców, stawów, mięśni kończyn. Częste zaburzenia rytmu, pocenie się, wahania ciśnienia krwi, które wskazują na dysfunkcję autonomiczną. Rokowanie jest korzystne, ale w piątej części pacjentów pozostają resztkowe oznaki uszkodzenia układu nerwowego.

Cechy leczenia chorób demielinizacyjnych

Do leczenia demielinizacji stosuje się dwa podejścia:

• Terapia objawowa;
• Leczenie patogenetyczne.

Terapia patogenetyczna ma na celu ograniczenie procesu niszczenia włókien mielinowych, eliminację krążących autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - są powszechnie uznawane za leki z wyboru.

Betaferon jest aktywnie stosowany w leczeniu stwardnienia rozsianego. Udowodniono, że dzięki długoterminowej nominacji w wysokości 8 milionów jednostek ryzyko progresji choroby zmniejsza się o jedną trzecią, zmniejsza się prawdopodobieństwo niepełnosprawności i częstość zaostrzeń. Lek jest wstrzykiwany pod skórę co drugi dzień.

Preparaty immunoglobulin (sandoglobulina, ImBio) mają na celu zmniejszenie wytwarzania autoprzeciwciał i zmniejszenie powstawania kompleksów immunologicznych. Stosuje się je w zaostrzeniu wielu chorób demielinizacyjnych w ciągu pięciu dni, podawanych dożylnie w ilości 0,4 grama na kilogram masy ciała. Jeśli pożądany efekt nie zostanie osiągnięty, leczenie można kontynuować przy połowie dawki.

Pod koniec ubiegłego wieku opracowano metodę filtrowania cieczy, w której usuwa się autoprzeciwciała. Przebieg leczenia obejmuje do ośmiu zabiegów, podczas których do 150 ml płynu mózgowo-rdzeniowego przechodzi przez specjalne filtry.

Tradycyjnie do demielinizacji stosuje się plazmaferezę, terapię hormonalną i cytostatyki. Plazmafereza ma na celu usunięcie krążących przeciwciał i kompleksów immunologicznych z krwiobiegu. Glukokortykoidy (prednizon, deksametazon) zmniejszają aktywność układu odpornościowego, hamują produkcję białek antymelinowych i działają przeciwzapalnie. Są przepisywane przez tydzień w dużych dawkach. Cytostatyki (metotreksat, cyklofosfamid) można stosować w ciężkich postaciach patologii z ciężką autoimmunizacją.

Leczenie objawowe obejmuje leki nootropowe (piracetam), środki przeciwbólowe, leki przeciwdrgawkowe, neuroprotektory (glicyna, Semax), środki zwiotczające mięśnie (mydokalmy) do paraliżu spastycznego. Aby poprawić przekazywanie nerwów, przepisywane są witaminy z grupy B, aw stanach depresyjnych przepisywane są leki przeciwdepresyjne.

Leczenie patologii demielinizacyjnej nie ma na celu całkowitego uwolnienia pacjenta od choroby ze względu na specyfikę patogenezy tych chorób. Ma na celu powstrzymanie destrukcyjnego działania przeciwciał, przedłużenie życia i poprawę jego jakości. Utworzono międzynarodowe grupy w celu dalszego badania demielinizacji, a wysiłki naukowców z różnych krajów już zapewniają skuteczną pomoc pacjentom, chociaż rokowanie w wielu postaciach pozostaje bardzo poważne.

Jak ogniska demielinizacji mózgu

Demielinizacyjna choroba mózgu w większości przypadków rozwija się w dzieciństwie iu osób w wieku 40 lat. Ten patologiczny proces charakteryzuje się porażką istoty białej i rdzenia kręgowego, co powoduje trwałe zaburzenia neurologiczne, w niektórych przypadkach niezgodne z życiem.

Współczesne postępy w nauce i medycynie pozwoliły określić przyczyny problemu i zapewnić możliwość wykrycia naruszeń na wczesnych etapach rozwoju.

Etiologia procesu

Czym jest demielinizacja? Proces rozwija się w wyniku negatywnego wpływu przeciwciał białkowych na tkankę nerwową. Towarzyszy temu rozwój reakcji zapalnej, uszkodzenie neuronów, zniszczenie osłonki mielinowej i upośledzenie transmisji impulsów nerwowych.

Muszle włókien nerwowych są uszkodzone pod wpływem:

1. Dziedziczne predyspozycje.
2. Zakaźne choroby wirusowe.
3. Chroniczne ogniska infekcji bakteryjnej.
4. Zatrucie metalami ciężkimi, benzyna, rozpuszczalnik.
5. Silny i długotrwały stres.
6. Nadmierne spożycie białka zwierzęcego i tłuszczu.
7. Niekorzystna sytuacja środowiskowa.

Wszystkie te niekorzystne warunki prowadzą do rozwoju procesu autoimmunologicznego, ale predyspozycje genetyczne odgrywają najważniejszą rolę. Niektóre geny i ich mutacje prowadzą do wytworzenia nieprawidłowych przeciwciał, które penetrują barierę między krwią a tkanką nerwową, chroniąc mózg przed uszkodzeniem. W rezultacie białko mielina ulega zniszczeniu pod wpływem procesu zapalnego.

Drugim czynnikiem wyzwalającym są choroby zakaźne. Zniszczenie normalnej mieliny następuje w nieco inny sposób. W stanie normalnym układ odpornościowy, po spożyciu, zaczyna wytwarzać przeciwciała, aby z nim walczyć. Ale czasami białka patogenu są tak podobne do białek w tkankach ludzkiego ciała, że ​​przeciwciała je mylą i razem z bakteriami niszczą własne komórki.

W początkowych stadiach uszkodzenia włókien nerwowych, kiedy proces zapalny autoimmunologiczny dopiero się rozwija, zmiany patologiczne mogą być nadal odwracane. Istnieje szansa na częściowe odzyskanie mieliny, co pozwoli neuronom na wykonanie pewnej części ich funkcji. Ale wraz z rozwojem choroby coraz bardziej niszczone są błony nerwowe, włókna nerwowe są odsłonięte i tracą zdolność do przekazywania sygnałów. Na tym etapie nie można pozbyć się deficytu nerwowego i przywrócić utraconych funkcji do mózgu.

Przebieg choroby

Manifestacje procesów demielinizacyjnych zależą od części mózgu, w której rozpoczął się proces patologiczny, oraz od stopnia uszkodzenia. Na początku rozwoju patologii występują zaburzenia widzenia. Początkowo pacjent uważa, że ​​jest po prostu zmęczony, ale stopniowo nie może zignorować manifestacji i idzie do lekarza.

Określenie rodzaju demielinizacji tylko na podstawie objawów jest trudne. Dlatego konieczne są dodatkowe badania. Przejawy zależą od formy zmian patologicznych.

Stwardnienie rozsiane

Ogniska demielinizacji mózgu najczęściej występują w stwardnieniu rozsianym. Chorobie towarzyszy autoimmunizacja, uszkodzenie włókien nerwowych, rozpad osłonek mielinowych i zastąpienie uszkodzonych obszarów tkanką łączną.

Procesy demielinizacji i stwardnienia występują w różnych częściach mózgu, więc najpierw trudno je skojarzyć.

Pełne określenie przyczyn naruszeń jeszcze się nie udało. Uważa się, że mózg jest najbardziej dotknięty słabą dziedzicznością, warunkami zewnętrznymi, zakażeniem wirusami i bakteriami. Mózg i rdzeń kręgowy są zazwyczaj dotknięte.

Patologia może się objawiać:

• niedowład i porażenie, zwiększone odruchy ścięgien, skurcze mięśni;
• brak równowagi i dobre umiejętności motoryczne;
• osłabienie mięśni twarzy, odruch połykania, funkcja mowy;
• zmiana wrażliwości;
• impotencja, zaparcia, nietrzymanie moczu lub zatrzymanie moczu;
• spadek wzroku, zwężenie jego pól, zaburzenia jasności i percepcji koloru.

Opisanym objawom może towarzyszyć depresja, spadek poziomu emocjonalnego, euforia lub zniechęcenie. Jeśli pojawi się wiele ognisk, inteligencja i myślenie są ograniczone.

Choroba Marburga

Jest to najbardziej niebezpieczna forma uszkodzenia substancji mózgu. Patologia występuje ostro i towarzyszy jej szybki wzrost objawów. Odzwierciedla to stan pacjenta w najbardziej negatywny sposób. Osoba może umrzeć w ciągu kilku miesięcy.

Choroba początkowo przypomina infekcję i towarzyszy jej gorączka, drgawki. Wraz ze zniszczeniem mieliny upośledzone są funkcje motoryczne, wrażliwość i świadomość. Charakteryzuje się pojawieniem się silnego bólu głowy i wymiotów, zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego. W przypadku przebiegu złośliwego, zaatakowany jest pień mózgu, w którym gromadzone są jądra nerwów czaszkowych.

Choroba Devika

Kiedy to nastąpi, uszkodzenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego. Ostry rozwój procesu patologicznego prowadzi do całkowitej ślepoty. Ze względu na fakt, że choroba dotyka rdzenia kręgowego, osoba cierpi na niedowład, porażenie, zaburzenia funkcji narządów miednicy, zaburzenia wrażliwości.

Żywe objawy pacjenta pojawiają się w ciągu dwóch miesięcy od początku rozwoju patologii. U dorosłych nie ma szans na korzystne wyniki. U dzieci z patologią, ze względu na stosowanie leków immunosupresyjnych i glikokortykosteroidów, stan można poprawić.

Encefalopatia wieloogniskowa

Ten typ demielinizacji występuje u osób starszych. Pacjent cierpi na drgawki, niedowłady, paraliż, zaburzenia widzenia, spadek zdolności intelektualnych, możliwy rozwój demencji.

Procesowi niszczenia osłonek mielinowych towarzyszy naruszenie układu odpornościowego.

Zespół Guillain-Barre

Jednocześnie funkcje mózgu są zaburzone w wyniku uszkodzenia nerwów obwodowych. Najczęściej patologia dotyka mężczyznę. Pacjenci z niedowładem, mięśniami, bólami stawów, zaburzeniami rytmu serca, zwiększoną potliwością, dramatycznie zmieniają się ciśnienie krwi.

Metody diagnostyczne

Diagnozę w obecności zaburzeń demielinizacyjnych w mózgu można przeprowadzić tylko za pomocą obrazowania rezonansem magnetycznym. Jest to wysoce informacyjna i bezpieczna technika, która ma minimalne przeciwwskazania. Nie można tego zrobić tylko z klaustrofobią, otyłością, zaburzeniami psychicznymi, obecnością metalowych struktur w organizmie, ponieważ tomograf jest dużym magnesem.

Dzięki obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego wykryte zostaną ogniska patologiczne na istocie białej i wokół komór. Są owalne, mierzą do trzech centymetrów i są rozmieszczone w sposób rozproszony.

Aby potwierdzić obecność formacji, procedurę można przeprowadzić z poprawą kontrastu. Jednocześnie w nowych ogniskach środek kontrastowy gromadzi się lepiej niż w starych.

W procesie diagnozy choroby w pierwszej kolejności określ formę demielinizacji. Jest to konieczne do wyboru taktyki leczenia.

Rokowanie dla podobnego procesu patologicznego może być różne. Jeśli zniszczenie mieliny spowodowało stwardnienie rozsiane, wówczas pacjent może żyć dłużej niż dziesięć lat, w innych przypadkach oczekiwana długość życia nie przekracza jednego roku.

Tradycyjne zabiegi

Metody leczenia choroby demielinizacyjnej mogą być inne. Zazwyczaj prowadzą terapię patogenetyczną. Za pomocą specjalnych preparatów spowalniają proces niszczenia mieliny, eliminują niewłaściwe przeciwciała i normalizują pracę układu odpornościowego. Podobny efekt uzyskuje się zwykle przy użyciu:

• interferony w postaci Betaferon, Avonex, Copaxone. Pierwszy lek pomaga w leczeniu stwardnienia rozsianego. Udowodniono, że ze względu na długotrwałe stosowanie leku Betaferon choroba postępuje wolniej, zmniejsza ryzyko niepełnosprawności i częstotliwość zaostrzeń. Lek podaje się domięśniowo co drugi dzień;
• immunoglobuliny. Z ich pomocą przeciwciała i kompleksy immunologiczne są produkowane w mniejszych ilościach. Osiąga się to za pomocą Sandoglobulin lub ImBio. Leki te są przepisywane w okresach zaostrzeń. Są wstrzykiwane do żyły, a dawka jest obliczana w zależności od wagi pacjenta. W przypadku braku pożądanego efektu leczenie kontynuuje się po zaostrzeniu;
• filtracja ługu. Podczas zabiegu należy usunąć przeciwciała. Aby uzyskać pożądany wynik, musisz przejść co najmniej osiem sesji. Podczas leczenia płyn mózgowo-rdzeniowy przechodzi przez specjalne filtry;
• plazmafereza. Usuwa przeciwciała i kompleksy immunologiczne z krwi;
• terapia hormonalna. Leczenie obejmuje stosowanie leków glukokortykoidowych. Z pomocą prednizolonu i deksametazonu białka antymelinowe są wytwarzane w mniejszych ilościach, a proces zapalny nie rozwija się. Zwykle przepisuje się duże dawki takich leków, które można przyjmować nie dłużej niż w ciągu tygodnia;
• cytostatyki. Stosowanie metotreksatu i cyklofosfamidu jest praktykowane, jeśli choroba jest ciężka.

Potrzebne jest także leczenie objawowe. Zmniejszenie objawów procesu patologicznego osiąga się za pomocą leków nootropowych w postaci Piracetamu, środków przeciwbólowych, przeciwdrgawkowych, neuroprotektorów, środków zwiotczających mięśnie, które eliminują paraliż.

Transmisja impulsów nerwowych jest normalizowana za pomocą witamin z grupy B, a depresja jest eliminowana za pomocą leków przeciwdepresyjnych.

Farmakoterapia i inne metody nie eliminują całkowicie patologii. Wszystkie środki terapeutyczne zawieszają jedynie niszczenie osłonek mielinowych, poprawiają jakość życia i wydłużają jego czas trwania.

Metody ludowe

Usuń nieprzyjemne przejawy patologii i zapobiegaj rozwojowi innych zaburzeń za pomocą środków ludowych. Aby poprawić stan mózgu, możesz użyć:

• anyż lofanta. Z tej rośliny leczniczej przygotowuje się wywar. Liście, łodygi i kwiaty są miażdżone, aw ilości jednej łyżki stołowej wlać szklankę wody na mały ogień przez dziesięć minut. Gdy lek ostygnie, dodaje się do niego łyżkę miodu i pije się dwie łyżki za każdym razem przed posiłkiem;
• Kaukaski diaskorei. Korzeń rośliny jest rozdrobniony iw ilości pół łyżeczki zalać szklanką przegotowanej wody. Narzędzie jest trzymane w kąpieli wodnej przez ćwierć godziny i spożywane łyżką przed pójściem spać.

Środki te przyczyniają się do poprawy procesów metabolicznych i krążenia krwi. Używając wywarów, należy skonsultować się z ekspertami, ponieważ w połączeniu z niektórymi lekami mogą powodować niepożądane reakcje uboczne.

Demielinizacyjna choroba mózgu

Choroba demielinizacyjna mózgu jest patologią charakteryzującą się uszkodzeniem otoczki włókien nerwowych i naruszeniem ich przewodnictwa.

Włókna nerwowe są długimi procesami neuronów pokrytych mieliną, które mają podstawę lipidową. W procesie demielinizacji błony te są niszczone albo w ośrodkowym układzie nerwowym, albo na obwodzie. W miejscu zniszczonej mieliny tkanka włóknista rośnie, co nie jest w stanie prowadzić impulsów nerwowych.

Demielinizacja mózgu charakteryzuje się pojawieniem się zmian o kształcie okrągłym lub owalnym. Ogniska demielinizacji mózgu - jest to uszkodzenie błon włókien nerwowych, co daje specyficzny obraz kliniczny, który zależy od lokalizacji samego neuronu i jego procesów.

Przyczyny rozwoju

Obecnie nie ustalono konkretnych przyczyn rozwoju demielinizacji. Wielu ekspertów uważa, że ​​takie choroby są dziedziczne. Często choroba u kobiet w średnim wieku. Ostatnio duża liczba przypadków odnotowanych u dzieci.

Przyjrzyjmy się, co to jest demielinizacja i jak to się dzieje. Pod względem patogenezy demielinizacja mózgu jest procesem autoimmunologicznym. Takie czynniki wpływają na to, że organizm zaczyna postrzegać komórki mielinowe jako obce. Układ odpornościowy jest aktywowany i zaczyna niszczyć własne komórki. Tkanka włóknista rośnie w miejscu urazu. W centrum rdzenia demielinizacja jest obszarem uszkodzonej tkanki nerwowej zlokalizowanej w określonej strukturze mózgu, która powoduje kliniczne objawy zmiany.

Proces demielinizacji można podzielić na 2 typy:

• Mieloclastia jest zniszczeniem mieliny z defektami struktury i jest uwarunkowana genetycznie;
• Mielopatia - zniszczenie normalnej mieliny pod wpływem niektórych czynników.

Głównymi czynnikami, które mogą prowadzić do demielizowanej choroby mózgu, są:

• Mechanizm autoimmunologiczny powoduje najbardziej postępowy typ rozwoju demielinizacji. Ten mechanizm jest opisany w występowaniu stwardnienia rozsianego, zespołu Guillaina-Barre'a, chorób reumatycznych;
• Choroby zakaźne obejmujące uszkodzenie tkanki nerwowej (w tym czynniki wirusowe);
• Zaburzenia metaboliczne w organizmie, powodujące rozwój dystroficznych zmian w tkance nerwowej (stany encefalopatyczne w cukrzycy);
• Mechanizm toksyczny (substancje wpływające na tkankę lipidową - fosfor organiczny, toluen, benzen, aceton i inne). Ustalono, że taka zmiana może być spowodowana przez ciała ketonowe podczas rozwoju kwasicy ketonowej u pacjentów z cukrzycą;
• Wraz z upadkiem guzów podczas niszczenia otaczającej tkanki miękkiej.

Objawy

Objawy objawów demielinizacji zależą od lokalizacji zmiany w mózgu i naruszenia jej zdolności funkcjonalnych.

Rozważ najczęstsze zmiany i ich objawy kliniczne:

• Ścieżki piramidalne - niedowład i porażenie kończyn, hipertoniczność mięśni, hiperrefleksja, pojawienie się odruchów patologicznych;
• Część łodygi - zaburzenia oddechowe, upośledzona funkcja wegetatywna (skurcz naczyń, podwyższone lub obniżone ciśnienie krwi), dyskoordynacja mięśni twarzy;
• Dolne odcinki rdzenia kręgowego - dysfunkcja narządów miednicy;
• Móżdżek - naruszenie koordynacji, orientacja w przestrzeni;
• Nerw wzrokowy - naruszenie percepcji wzrokowej przed częściową lub całkowitą utratą wzroku;
• Objawy poznawcze w wielu zmianach tkanki nerwowej.

Jeśli chodzi o nasz obraz kliniczny, rozważamy kilka najczęstszych chorób demielinizacyjnych.

Stwardnienie rozsiane jest chorobą ośrodkowego układu nerwowego charakteryzującą się występowaniem wielu ognisk demielinizacji mózgu, co prowadzi do rozwoju różnych objawów neurologicznych. Objawia się to klinicznie niedowładem lub porażeniem jedno- lub dwustronnym, zaburzeniami oddawania moczu i defekacji. Manifestacje choroby zależą od wielkości zmian chorobowych, ich lokalizacji i postępu demielinizacji włókien nerwowych.

Zapalenie nerwu wzrokowego jest chorobą charakteryzującą się selektywnym uszkodzeniem nerwu wzrokowego i segmentów rdzenia kręgowego. Obraz kliniczny diamilizacji wyraża się w upośledzeniu funkcji widzenia (częściowa utrata wzroku do całkowitej ślepoty) oraz para- i tetraparezy, w zależności od dotkniętego segmentu. Leukoencephalapathy jest chorobą demielinizacyjną z piorunującym przebiegiem.

Centra demielinizacji mózgu znajdują się asymetrycznie. Ustalono, że choroba jest wywoływana przez wirusy, których nosicielami jest większość populacji. Głównym impulsem do rozwoju zmian chorobowych jest naruszenie układu odpornościowego. Główne objawy kliniczne są spowodowane rozproszonymi ogniskami demielinizacji i manifestują się jako monopareza lub niedowład połowiczy. Rozwój zaburzeń psychicznych z późniejszą demencją jest bardzo specyficzny dla tej choroby.

Metody diagnostyczne

Aby wykryć źródło demielinizacji mózgu, konieczne jest przeprowadzenie badań instrumentalnych. Najbardziej powszechną i informacyjną metodą jest rezonans magnetyczny (MRI). MRI wyraźnie pokazuje wszystkie struktury tkanki mózgowej i pozwala wykryć ogniska demielinizacji istoty białej do 3 mm. Według wielkości, lokalizacji, lokalizacji zmian można dostosować leczenie i rokowanie dla pacjenta.

Elektromiografia służy do diagnozowania uszkodzeń obwodowego układu nerwowego. Metoda opiera się na rejestracji impulsów i wykrywaniu naruszeń ich przewodności.

Jeśli podejrzewa się mechanizm autoimmunologiczny dla rozwoju choroby, przeprowadza się badania nad alkoholem na zawartość specyficznych przeciwciał.

Leczenie

Nie można całkowicie zatrzymać procesu demielinizacji. Na obecnym etapie możliwe jest jedynie zapobieganie dalszemu rozprzestrzenianiu się ognisk i zmniejszenie początku objawów. Leczenie demielinizujących chorób mózgu nie jest specyficzne.

Główne leczenie ma na celu wyeliminowanie objawów i przepisane są następujące leki:

• Środki zwiotczające mięśnie są stosowane w celu zmniejszenia napięcia mięśniowego i ułatwienia ruchu;
• Leki, które zwiększają odporność neuronów na uszkodzenia z grupy leków nootropowych;
• Kortykosteroidowe leki przeciwzapalne w celu łagodzenia procesów zapalnych.

Należy zauważyć szczególną rolę w leczeniu chorób demielinizacyjnych leków z grupy interferonów - β-interferonu. Leczenie stwardnienia rozsianego tymi lekami dało dobre wyniki. Zmniejszają stopień uszkodzenia mieliny, zmniejszając w ten sposób tempo rozwoju choroby i niepełnosprawność pacjenta.

Szeroko stosowana jest również filtracja płynu rdzeniowego z usuwaniem antygenów i podawaniem immunoglobulin.

W celu osiągnięcia stabilnego procesu remisji zaleca się pacjentom obserwowanie zdrowego stylu życia, umiarkowanej aktywności fizycznej i okresowego leczenia w warunkach szpitalnych pod nadzorem specjalistów.

Demielinizacja mózgu: objawy, leczenie

Mielina jest substancją podobną do tłuszczu, która tworzy osłonkę włókien nerwowych. Ta skorupa służy jako izolacja, nie pozwalając, aby podniecenie rozprzestrzeniało się na sąsiednie włókna. W tym samym czasie w osłonce mielinowej znajdują się osobliwe okna - przestrzenie, w których nie ma mieliny. Ich obecność znacznie przyspiesza transmisję impulsów nerwowych. Kiedy mielinizacja włókien nerwowych jest zaburzona, przewodnictwo tkanki nerwowej jest zaburzone i występują różne zaburzenia neurologiczne.

Gdy w mózgu zachodzą procesy demielinizacyjne, zaburzenia percepcji, koordynacji ruchów i funkcji umysłowych są zaburzone. W ciężkich przypadkach proces ten może prowadzić do niepełnosprawności i śmierci pacjenta. Obecnie znane są trzy choroby demielinizacyjne mózgu:

• Stwardnienie rozsiane.
• Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia.
• Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia.

Przyczyny procesów demielinizacji

Procesy demielinizacyjne są uważane za autoimmunologiczne uszkodzenie mózgu. Jednym z powodów, dla których własna tkanka jest postrzegana przez układ odpornościowy jako obca, może być:

• Choroby reumatyczne.
• Wrodzone zaburzenia w strukturze mieliny.
• Wrodzona lub nabyta patologia układu odpornościowego.
• Zakaźne uszkodzenia układu nerwowego.
• Choroby metaboliczne.
• Procesy nowotworowe i paranowotworowe.
• Intoksykacja.

Przy wszystkich tych chorobach mielinowa powłoka tkanki nerwowej jest niszczona i zastępowana przez formacje tkanki łącznej.

Stwardnienie rozsiane

Jest to najczęstsza choroba demielinizacyjna. Jego osobliwością jest to, że ogniska demielinizacji znajdują się jednocześnie w kilku częściach centralnego układu nerwowego, dlatego objawy są zróżnicowane. Pierwsze objawy choroby pojawiają się w wieku około 25 lat, częściej u kobiet. U mężczyzn stwardnienie rozsiane jest mniej powszechne, ale postępuje szybciej.

Objawy

Objawy stwardnienia rozsianego zależą od tego, które części ośrodkowego układu nerwowego są najbardziej dotknięte chorobą. Pod tym względem istnieje kilka grup:

• Objawy piramidalne - niedowład kończyn, skurcze mięśni, drgawki, wzmożone odruchy ścięgien i osłabienie skóry.
• Objawy łodygi - oczopląs (drżenie oczu) w różnych kierunkach, zmniejszające nasilenie mimiki twarzy, trudności z ogniskowaniem oczu.
• Objawy miednicy - dysfunkcja narządów miednicy, pojawia się, gdy jądra rdzenia kręgowego są dotknięte.
• Objawy móżdżkowe - upośledzona koordynacja ruchów, oszałamiający chód, zawroty głowy.
• Wizualne - utrata pola widzenia, zmniejszona wrażliwość na kwiaty, zmniejszony kontrast percepcji, mroczki (ciemne plamy przed oczami).
• Zaburzenia czuciowe - parestezje (gęsia skórka), zaburzenia wibracji i wrażliwość na temperaturę, uczucie ucisku w kończynach.
• Objawy psychiczne - hipochondria, apatia, niski nastrój.

Objawy te rzadko występują razem, ponieważ choroba rozwija się stopniowo przez wiele lat.

Diagnostyka

Najczęstszą metodą diagnozowania stwardnienia rozsianego jest rezonans magnetyczny. Pozwala zidentyfikować ogniska demielinizacji mózgu. Na zdjęciach wyglądają jak lżejsze owalne plamy na tle mózgu. Typowe położenie jest w pobliżu komór mózgu i niższe w pobliżu kory. Przy długim przebiegu choroby, zmiany łączą się, wielkość komór mózgu wzrasta (znak zaniku).

Metoda potencjałów wywołanych pozwala określić stopień zaburzenia przewodnictwa nerwowego. Jednocześnie oceniane są potencjały skórne, wzrokowe i słuchowe.

Elektroneuromografia - metoda podobna do EKG, pozwala określić ostrość zniszczenia mieliny, zobaczyć ich granice i ocenić stopień uszkodzenia nerwów.

Metody immunologiczne określają obecność przeciwciał w płynie mózgowo-rdzeniowym i antygenach wirusowych.

Oprócz tych metod można zastosować inne, na przykład pozwalające ustalić obecność intoksykacji.

Leczenie

Całkowite wyleczenie stwardnienia rozsianego jest niemożliwe, ale istnieją bardzo skuteczne metody leczenia patogenetycznego i objawowego. W szczególności zastosowanie interferonu - Rebif, Betaferon sprawdziło się dobrze. Na tle tych leków tempo postępu choroby zmniejsza się, częstotliwość zaostrzeń zmniejsza się, a warunki prowadzące do niepełnosprawności rzadko się rozwijają.

Plazmafereza i immunofiltracja płynu mózgowo-rdzeniowego są stosowane do usuwania patologicznych kompleksów antygen-przeciwciało.

Aby utrzymać funkcje poznawcze, przepisywane są leki nootropowe (piracetam), neuroprotektory, aminokwasy (glicyna), leki uspokajające.

Pacjentom zaleca się przestrzeganie schematu dziennego, umiarkowaną aktywność fizyczną w plenerze, leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

W przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, rozwija się ze znaczną supresją układu odpornościowego. Jego przyczyną jest aktywacja poliomawirusa (często u 80% ludzi). Uszkodzenie mózgu jest asymetryczne, wśród objawów - utrata wrażliwości, zaburzenia ruchów kończyn, aż do niedowładu połowiczego, niedowidzenia (utrata wzroku w jednym oku). Naruszenia zawsze rozwijają się z jednej strony. Charakteryzuje się szybkim rozwojem demencji i zmian osobowości. Choroba jest uważana za nieuleczalną.

Ostre rozsiewanie zapalenia mózgu i rdzenia

Jest to choroba polietiologiczna atakująca mózg i rdzeń kręgowy. Ogniska demielinizacji są rozproszone w wielu częściach centralnego układu nerwowego. Objawy - senność, ból głowy, zespół drgawkowy, zaburzenia spowodowane porażeniem pewnego regionu ośrodkowego układu nerwowego. Leczenie choroby zależy od przyczyny, która ją spowodowała w tym konkretnym przypadku. Po wyzdrowieniu mogą pozostać wady neurologiczne - niedowład, porażenie, zaburzenia widzenia, słuch, koordynacja.

Demielinizacja mózgu

Proces demielinizacyjny jest stanem patologicznym, w którym następuje zniszczenie mieliny istoty białej układu nerwowego, centralnego lub obwodowego. Mielinę zastępuje się tkanką włóknistą, co prowadzi do zakłócenia transmisji impulsów wzdłuż ścieżek przewodzących mózgu. Choroba ta należy do chorób autoimmunologicznych, aw ostatnich latach obserwuje się tendencję do zwiększania jej częstotliwości. Liczba przypadków wykrycia tej choroby u dzieci i osób powyżej 45 roku życia również rośnie, coraz więcej chorób odnotowuje się w regionach geograficznych, które nie były dla nich typowe. Badania prowadzone przez czołowych naukowców w dziedzinie immunologii, neurogenetyki, biologii molekularnej i biochemii sprawiły, że rozwój tej choroby stał się bardziej zrozumiały, co umożliwia opracowanie nowych technologii do jej leczenia.

Przyczyny

Demielinizacyjna choroba mózgu może rozwinąć się z wielu powodów, główne z nich wymieniono poniżej.

1. Reakcja immunologiczna na białka, które są częścią mieliny. Te białka zaczynają być postrzegane przez układ odpornościowy jako obce i są atakowane, powodując ich zniszczenie. Jest to najbardziej niebezpieczna przyczyna choroby. Przyczyną uruchomienia takiego mechanizmu może być infekcja lub wrodzone cechy układu odpornościowego: zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, stwardnienie rozsiane, zespół Guillain-Barré, choroby reumatyczne i infekcje w postaci przewlekłej.
2. Neuroinfekcja: niektóre wirusy mogą infekować mielinę, powodując demielinizację mózgu.
3. Niepowodzenie w mechanizmie metabolizmu. Procesowi temu może towarzyszyć niedożywienie mieliny i jej późniejsza śmierć. Jest to typowe dla patologii, takich jak choroby tarczycy, cukrzyca.
4. Intoksykacja substancjami chemicznymi innego rodzaju: silnymi alkoholami, narkotykami, substancjami psychotropowymi, trującymi, produktami produkcji farb i lakierów, acetonem, olejem suszącym lub zatruciem produktami ożywionej aktywności organizmu: nadtlenkami, wolnymi rodnikami.
5. Procesy paraneoplastyczne są patologiami, które są powikłaniem procesów nowotworowych.
   Ostatnie badania potwierdzają, że uruchomienie mechanizmu tej choroby odgrywa ważną rolę w interakcji czynników środowiskowych i predyspozycji dziedzicznych. Związek między położeniem geograficznym a prawdopodobieństwem wystąpienia choroby. Ponadto wirusy (różyczka, odra, Epstein-Barr, opryszczka), zakażenia bakteryjne, nawyki żywieniowe, stres, ekologia odgrywają ważną rolę.

Klasyfikację tej choroby przeprowadza się na dwa rodzaje:

• mielinoklazja - genetyczna predyspozycja do przyspieszonego niszczenia osłonki mielinowej;
• mielinopatia - zniszczenie osłonki mielinowej, już uformowane, z jakichkolwiek powodów, niezwiązanych z mieliną.

Objawy

Proces demielinizacji samego mózgu nie daje żadnych wyraźnych objawów. Całkowicie zależą od struktur, w których centralny lub obwodowy układ nerwowy lokalizuje tę patologię. Istnieją trzy główne choroby demielinizacyjne: stwardnienie rozsiane, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia i ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia.

Stwardnienie rozsiane - najczęstsza wśród nich choroba, charakteryzuje się porażką kilku części ośrodkowego układu nerwowego. Towarzyszy temu szeroki zakres objawów. Początek choroby objawia się w młodym wieku - około 25 lat i jest częstszy u kobiet. Mężczyźni chorują rzadziej, ale choroba objawia się w bardziej postępowej formie. Objawy stwardnienia rozsianego są warunkowo podzielone na 7 głównych grup.

1. Porażka piramidalnej ścieżki: niedowłady, premie, osłabienie skóry i zwiększone odruchy ścięgien, spastyczne napięcie mięśni, objawy patologiczne.
2. Uczucie pnia mózgu i nerwów czaszki: oczopląs poziomy, pionowy lub wielokrotny, osłabienie mięśni twarzy, oftalmoplegia międzyjądrowa, zespół opuszkowy.
3. Zaburzenia czynności narządów miednicy mniejszej: nietrzymanie moczu, parcie na mocz, zaparcia, zaburzenia potencji.
4. Choroba móżdżku: oczopląs, ataksja tułowia, kończyn, asynergia, hipotonia mięśniowa, dysmetria.
5. Zaburzenia widzenia: utrata ostrości, mroczki, zaburzenia percepcji kolorów, zmiany pola widzenia, zaburzenia jasności, kontrast.
6. Zaburzenia sensoryczne: zniekształcenie percepcji temperatury, dysestezja, wrażliwa ataksja, uczucie ciśnienia w kończynach, zniekształcenie wrażliwości na wibracje.
7. Zaburzenia neuropsychologiczne: hipochondria, depresja, euforia, osłabienie, zaburzenia intelektualne, zaburzenia zachowania.

Diagnostyka

Najbardziej odkrywczą metodą badań, która może ujawnić ogniska demielinizacji mózgu, jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Charakterystycznym obrazem tej choroby jest identyfikacja owalnych lub okrągłych ognisk o wielkości od 3 mm do 3 cm w dowolnej części mózgu. Typowa lokalizacja w tej patologii to obszar stref podkorowych i okołokomorowych. Jeśli choroba trwa długo, te zmiany mogą się połączyć. MRI pokazuje także zmiany w przestrzeniach podpajęczynówkowych, wzrost układu komorowego z powodu zaniku mózgu.

Stosunkowo niedawno zaczęto wykorzystywać metodę wywoływanych potencjałów do diagnozowania chorób pogrubiających. Oceniane są trzy wskaźniki: somatosensoryczny, wizualny i słuchowy. Umożliwia to ocenę zaburzeń w przewodzeniu impulsów w pniu mózgu, narządach wzrokowych i rdzeniu kręgowym.

Elektroneuromografia pokazuje obecność degeneracji aksonów i pozwala określić zniszczenie mieliny. Również zastosowanie tej metody daje ilościową ocenę stopnia zaburzeń autonomicznych.

Plan immunologiczny podlega oligoklonalnym immunoglobulinom zawartym w płynie mózgowo-rdzeniowym. Jeśli ich stężenie jest wysokie, wskazuje na aktywność procesu patologicznego.

Leczenie

Środki do leczenia chorób demielinizacyjnych są specyficzne i objawowe. Nowe badania w medycynie pozwoliły osiągnąć dobry sukces w konkretnych metodach leczenia. Beta-interferony są uważane za jeden z najbardziej skutecznych leków: należą do nich Rebife, Betaferon, Avanex. Badania kliniczne betaferonu wykazały, że jego stosowanie zmniejsza tempo postępu choroby o 30%, zapobiega rozwojowi niepełnosprawności i zmniejsza częstość zaostrzeń.

Eksperci coraz częściej preferują metodę dożylnego podawania immunoglobulin (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Tak więc leczenie zaostrzeń choroby. Ponad 20 lat temu opracowano nową, dość skuteczną metodę leczenia chorób demielinizacyjnych - immunofiltrację płynu mózgowo-rdzeniowego. Obecnie trwają badania nad lekami, których działanie ma na celu zatrzymanie procesu demielinizacji.

Jako środek specyficznego leczenia stosowano kortykosteroidy, plazmaferezę, leki cytotoksyczne. Nootropy, neuroprotektory, aminokwasy, środki zwiotczające mięśnie są również szeroko stosowane.

Choroba demielinizacyjna mózgu - objawy, rodzaje i leczenie

Demielinizacja jest procesem patologicznym, w którym deformuje się osłonka mielinowa deformująca włókna nerwowe.

Ponieważ ta membrana pełni funkcję ochrony włókien nerwowych, utrzymując pobudzenie elektryczne przez włókno bez strat, demielinizacja prowadzi do naruszenia.

Funkcjonalność włókien nerwowych i patologii ośrodkowego (OUN) i obwodowego układu nerwowego i mózgu.

Jeśli włókna te zostaną uszkodzone, może rozwinąć się wiele procesów patologicznych, których ogólna nazwa to choroba demielinizacyjna mózgu.

Zniszczenie powłoki może być wywołane przez indywidualne choroby wirusowe lub zakaźne, jak również przez procesy alergiczne ludzkiego ciała.

W większości przypadków proces demielinizacji prowadzi do dalszej niepełnosprawności.

Ten patologiczny stan organizmu jest najczęściej diagnozowany w dzieciństwie iu ludzi do czterdziestu pięciu lat. Choroba ma charakter aktywnego postępu nawet w tych strefach geograficznych, w których nie była typowa.

W przytłaczającej większości przypadków proces przenoszenia chorób demielinizacyjnych zachodzi z wrodzoną podatnością.

Mechanizm rozwoju demielinizacji

Podstawowym mechanizmem rozwoju demielinizacji jest proces autoimmunologiczny, w którym przeciwciała przeciwko komórkom tkanki nerwowej zaczynają być syntetyzowane w zdrowym organizmie.

W rezultacie zachodzi proces zapalny, prowadzący do nieodwracalnego zaburzenia neuronów i prowadzi do zniszczenia osłonki mielinowej nerwu.

Proces ten prowadzi do zakłócenia transmisji wzbudzeń nerwowych wzdłuż włókien nerwowych, co zakłóca normalne procesy w ciele.

Centralny układ nerwowy

Klasyfikacja

Klasyfikacja podczas demielinizacji występuje w dwóch typach:

• Porażka mieliny, konsekwencja naruszenia genów, zwana mielinoklazją;
• Odkształcenie integralności osłonek mielinowych pod wpływem czynników, które nie są związane z mieliną (mielinopatią).

Również klasyfikacja procesu odbywa się zgodnie z lokalizacją procesu patologicznego.

Wśród nich wyróżniają się:

• Deformacja błon w ośrodkowym układzie nerwowym;
• Zniszczenie osłonek mielinowych w strukturach obwodowych układu nerwowego.

Ostateczny podział demielinizacji występuje w rozpowszechnieniu.

Wyróżnia się następujące podgatunki:

• Pojedyncze, gdy naruszenie pochwy mielinowej występuje w jednym miejscu;
• Uogólnione, gdy choroba demielinizacyjna dotyczy wielu błon w różnych częściach układu nerwowego.

Przyczyny demielinizacji

Należy zauważyć, że demielinizacja ma większą liczbę zarejestrowanych zmian chorobowych, w zależności od położenia geograficznego i rasy. Choroba jest rejestrowana głównie u ludzi rasy kaukaskiej niż u przedstawicieli ciemnoskórych i innych przedstawicieli rasy.

Jeśli chodzi o geografię, demielinizacja jest rejestrowana głównie na Syberii, centralnej części Federacji Rosyjskiej, w środkowej i północnej części Stanów Zjednoczonych, w Europie.

Najczęstsze przyczyny ryzyka są wymienione poniżej:

• Predyspozycje dziedziczne;
• Uszkodzenie otoczki mielinowej przez czynniki autoimmunologiczne;
• Niepowodzenie procesów metabolicznych;
• Silny i długotrwały stres psycho-emocjonalny;
• Toksyczne uszkodzenia ciała w parach benzyny, rozpuszczalnika lub metali ciężkich;
• Porażka chorób ciała pochodzenia wirusowego, które wpływają na komórki, które przyczyniają się do powstawania osłonki mielinowej;
• Infekcje bakteriologiczne;
• Słaby stan ekologiczny środowiska;
• Przy wysokim spożyciu białek i tłuszczów zwierzęcych;
• Pierwotne formacje nowotworowe układu nerwowego i przerzuty w tkankach nerwowych.

Postęp procesu autoimmunologicznego może rozpocząć się sam w niekorzystnych warunkach środowiskowych. W tym przypadku dziedziczność jest czynnikiem pierwotnym.

Jeśli dana osoba ma pewne geny lub normalne geny mutują, wówczas może wystąpić duża liczba zsyntetyzowanych przeciwciał, które penetrują barierę krew-mózg i prowadzą do procesów zapalnych i deformacji mieliny.

Jednym z najbardziej zaawansowanych sposobów na postęp demielinizacji jest zakaźne uszkodzenie ciała.

W obecności czynników zakaźnych w organizmie ludzkim występuje tworzenie się przeciwciał przeciwko wirusowi, co jest normalną reakcją zdrowego organizmu. Czasami bakterie pasożytnicze są podobne do osłonki mielinowej, a ciało atakuje obie, biorąc je za obce.

Zaburzenia przewodzenia pobudzeń nerwowych, które można wznowić, pociągają za sobą zapalne choroby autoimmunologiczne.

Częściowe uszkodzenie osłonki mielinowej powoduje stan, w którym impulsy nie są w pełni wykonywane, ale wykonują część swoich funkcji.

Jeśli nie leczysz tego stanu, brak mieliny doprowadzi do całkowitego zniszczenia błony i niezdolności do przekazywania sygnałów przez włókna nerwowe.

Demielinizacja mózgu - objawy

Kliniczne objawy demielinizacji zależą od lokalizacji zmiany, stopnia jej rozwoju, a także zdolności organizmu do samonaprawy osłonki mielinowej.

Deformacja osłonki mielinowej w niektórych obszarach lokalnych jest określana w częściowym porażeniu. Przy częściowej demielinizacji dochodzi do naruszenia wrażliwości obszaru, do którego prowadził dotknięty nerw.

Gdy powłoka mielinowa uogólnionego typu zostaje zniszczona, odnotowuje się następujące objawy:

• Stałe zmęczenie;
• Niska wytrzymałość fizyczna;
• Senność;
• Odchylenia w funkcjonowaniu intelektu;
• Trudno jest połknąć osobie;
• Niestabilny chód, możliwe zdumiewające;
• Rozpad wzroku;
• Drżenie rąk - drżenie z wyciągniętymi ramionami, może wskazywać na postęp ognisk demielinizacji;
• Problemy z układem pokarmowym - nietrzymanie stolca, niekontrolowane wydalanie moczu;
• Upośledzenie pamięci;
• Pojawienie się halucynacji jest możliwe;
• Skurcze;
• Niezwykłe doznania w niektórych częściach ciała.

Jeśli znajdziesz jeden z powyższych objawów, natychmiast skontaktuj się z wykwalifikowanym neurologiem.

Jak zatrzymać demielinizację?

Praktycznie niemożliwe jest całkowite zatrzymanie procesu demielinizacji, ale postępowi choroby można zapobiec z wyprzedzeniem.

Diagnozowanie i leczenie takich stanów patologicznych jest jak dotąd złożonym i praktycznie niezbadanym procesem. Jednakże poczyniono znaczne postępy w badaniach w dziedzinie immunologii, biologii i genetyki molekularnej, które prowadzone są od dłuższego czasu.

Ogromne wysiłki naukowców pozwoliły zbadać podstawowe mechanizmy rozwoju chorób demielinizacyjnych i czynniki, które wywołują jego początek.

Dzięki temu wynaleziono nowe metody leczenia.

Głównym sposobem diagnozowania choroby było badanie organizmu na MRI, co pomaga zidentyfikować ogniska demielinizacji nawet na początkowych etapach rozwoju.

Cechy stwardnienia rozsianego

Specyfika stwardnienia rozsianego wynika z faktu, że jest to często rejestrowana forma zniszczenia osłonki mielinowej. Ta forma stwardnienia nie jest związana ze zwykłym terminem „stwardnienie”, w którym następuje osłabienie pamięci i aktywności intelektualnej.

Według statystyk choroba ta dotyka około dwóch milionów ludzi na naszej planecie. Większość pacjentów należy do młodej grupy i osób w średnim wieku (od dwudziestu do czterdziestu lat), głównie kobiet.

Głównym mechanizmem jest niszczenie włókien nerwowych przez przeciwciała wytwarzane przez organizm.

Konsekwencją tego jest rozpad osłonek mielinowych, z jego dalszym zastąpieniem przez tkanki łączne. „Rozproszone” charakteryzuje fakt, że demielinizacja może postępować w dowolnych częściach układu nerwowego, bez śledzenia wyraźnej zależności od lokalizacji zmiany.

Czynniki wywołujące chorobę nie są ostatecznie określone.

Lekarze sugerują, że na jego rozwój wpływa zespół czynników, w tym: predyspozycje genetyczne, czynniki zewnętrzne, a także uszkodzenie organizmu przy chorobach wirusowych lub bakteriologicznych.

Zauważono, że dominująca rejestracja stwardnienia rozsianego jest większa w krajach, w których jest mniej światła słonecznego.

Najczęściej dotkniętych jest kilka miejsc układu nerwowego, a procesy rozwijają się również w rdzeniu kręgowym i mózgu. Charakterystyczną cechą stwardnienia rozsianego jest utrwalenie blaszek o różnym stopniu recepty podczas badania rezonansu magnetycznego (MRI).

Wykrywanie młodych i starych blaszek wskazuje na postępujące zapalenie i wyjaśnia różnicę w objawach, które zastępuje stopień rozwoju choroby.

Pacjenci dotknięci stwardnieniem rozsianym z postępującą demielinizacją charakteryzują się depresją, obniżeniem poziomu emocjonalnego, tendencją do smutku lub całkowicie odwrotnym uczuciem euforii.

Wraz ze wzrostem liczby ognisk i ich wymiarów zachodzą zmiany w aparacie motorycznym i wrażliwości, a także spadek aktywności intelektualnej i myślenia.

Przewidywanie w stwardnieniu rozsianym jest bardziej korzystne, jeśli patologia zadebiutuje z odchyleniami w czułości i zaburzeniami widzenia.

Jeśli zaburzenia układu ruchu, utrata koordynacji pojawiają się jako pierwsze, to prognozy pogarszają się, wskazując na uszkodzenie dróg podkorowych i móżdżku.

Choroba Devika

Wraz z postępem tej choroby odnotowuje się demielinizację, która wpływa na aparat wzrokowy i rdzeń kręgowy. Ta choroba zaczyna się szybko i szybko rozwijać, prowadząc do poważnych zaburzeń widzenia i całkowitej ślepoty.

Uszkodzenie rdzenia kręgowego objawia się utratą wrażliwości, zaburzeniem funkcjonowania narządów miednicy, a także częściowym lub całkowitym porażeniem.

Kompletne objawy mogą rozwinąć się w ciągu dwóch miesięcy.

Rokowanie choroby Devica jest niekorzystne, zwłaszcza dla dorosłej grupy wiekowej.

Korzystne rokowanie u dzieci dzięki terminowemu ustaleniu leków immunosupresyjnych i glikokortykosteroidów.

Dokładne metody leczenia dzisiaj nie są sfinalizowane. Głównym celem terapii jest łagodzenie objawów, stosowanie hormonów i leczenie podtrzymujące.

Jaki jest specjalny zespół Guillain-Barre?

Zespół ten charakteryzuje się charakterystyczną zmianą obwodowego układu nerwowego, podobną do postępującego wielokrotnego uszkodzenia nerwów. Ta choroba dotyczy głównie mężczyzn, którzy nie mają ograniczeń wiekowych.

Objawy można ograniczyć do bólu kończyn, stawów, bólu pleców, pełnego lub częściowego porażenia.

Występuje częste naruszenie rytmu skurczów serca, zwiększone pocenie się, odchylenia w ciśnieniu krwi, co wskazuje na naruszenie układu naczyniowego.

Przewidywanie tego zespołu jest korzystne, ale jedna piąta pacjentów nadal wykazuje oznaki uszkodzenia układu nerwowego.

Choroba Marburga

Ta choroba jest jedną z najniebezpieczniejszych form demielinizacji. Wynika to z faktu, że zaczyna się on niespodziewanie postępować, objawy przyspieszyły i nasiliły się, prowadząc do śmierci w ciągu kilku miesięcy.

Początek choroby przypomina prostą klęskę ciała z chorobą zakaźną, może pojawić się gorączka, a ciało będzie miało drgawki.

Zmiany chorobowe rozwijają się szybko, prowadząc do poważnego uszkodzenia narządu ruchu, utraty czucia i utraty przytomności. Nieodłączny zespół oponowy z odruchami wymiotnymi i gwałtownymi bólami głowy. Często występuje wzrost ciśnienia wewnątrz czaszki.

Nie sprzyjające rokowanie wynika z porażki dużej części pnia mózgu, w której koncentrują się główne szlaki i nerwy jądra czaszki.

W ciągu kilku miesięcy następuje śmierć.

Co jest specjalnego w postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii?

Zmniejszenie tej choroby brzmi jak PMLE i charakteryzuje się demielinizacją mózgu, częściej rejestrowaną u osób w podeszłym wieku, której towarzyszy duża liczba OUN.

Symptomatologia objawia się niedowładem, drgawkami, utratą przestrzeni, utratą wzroku i aktywnością intelektualną prowadzącą do demencji ciężkich postaci.

Szczególną cechą tej choroby jest fakt, że istnieje demielinizacja wraz z uszkodzeniem układu odpornościowego.

Zmiany demielinizacyjne istoty białej mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią

Diagnostyka

Pierwszym znakiem, który można wykryć podczas wstępnego badania, jest naruszenie aparatu mowy, naruszenie koordynacji ruchowej i wrażliwości.

Do ostatecznej diagnozy wykorzystuje się obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Tylko na podstawie tego badania lekarz może ustalić ostateczną diagnozę. MRI to najdokładniejsza metoda diagnozowania wielu chorób.

Laboratorium ma również badanie krwi. Odchylenia w liczbie limfocytów lub płytek krwi mogą wskazywać na zaostrzenie choroby.

Najbardziej dokładną metodą diagnozy jest rezonans magnetyczny z wprowadzeniem środka kontrastowego.

To dzięki tym badaniom można zidentyfikować zarówno pojedyncze ognisko demielinizacji, jak i wiele uszkodzeń mózgu i tkanki nerwowej.

Czy ogniska znikają na MRI?

Jeśli w pierwszym obrazowaniu rezonansu magnetycznego wykryte zostaną ogniska, a następnie w kolejnym fragmencie zauważono, że jeden z ognisk zniknął, to jest to charakterystyczne dla stwardnienia rozsianego.

Na ekranie MRI ogniska są wyświetlane jako białe plamy, których nie można użyć do określenia procesu zapalnego, demielinizacji, remielinizacji lub innego procesu zachodzącego w tkankach.

Jeśli ostrość zniknie podczas ponownego badania, oznacza to, że głębokie uszkodzenie tkanki nie wystąpiło, co jest dobrym znakiem.

Leczenie demielinizacyjnej choroby mózgu

W leczeniu chorób w tej grupie stosuje się dwie metody: leczenie patogenetyczne i leczenie objawowe.

Zastosowanie leczenia objawowego ma na celu wyeliminowanie niepokojących objawów pacjenta.

Składa się z nootropów (Piracetam), środków przeciwbólowych, leków przeciwskurczowych, neuroprotektorów (Semax, Glycine), a także środków zwiotczających mięśnie (Mydocalm).

Witaminy z grupy B są stosowane w celu poprawy transmisji podnieceń nerwowych. Być może powołanie leków przeciwdepresyjnych na depresję.

Leczenie mające na celu zapobieganie dalszemu niszczeniu osłonki mielinowej jest nazywane patogenetycznym. Eliminuje także przeciwciała i kompleksy immunologiczne wpływające na błonę.

Najczęstsze leki to:

• Betaferon. Jest to interferon, który jest aktywnie stosowany w leczeniu stwardnienia rozsianego. Badania wykazały, że przy długotrwałym leczeniu ryzyko progresji stwardnienia rozsianego jest trzykrotnie zmniejszone, ryzyko niepełnosprawności, liczba nawrotów maleje. Lek jest podawany podskórnie codziennie, co drugi dzień. Podobne leki to Avonex i Copaxone;
• Cytostatyki. (Cyklofosfamid, metotreksat) - stosowany w okresie ciężkich postaci procesu patologicznego z wyraźną zmianą kompleksów autoimmunologicznych;
• Filtracja równowagi (płyn mózgowo-rdzeniowy). Ta procedura usuwa przeciwciała. Przebieg terapii składa się z ośmiu procedur, w których do stu pięćdziesięciu mililitrów alkoholu przechodzi się przez specjalistyczne filtry;
• Immunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) są stosowane w celu zmniejszenia wytwarzania przeciwciał autoimmunologicznych i zmniejszenia tworzenia się kompleksów immunologicznych. Preparaty stosuje się do zaostrzenia demielinizacji przez pięć dni. Leki są podawane dożylnie w dawce 0,4 grama na kilogram masy ciała pacjenta. Jeśli nie ma wyniku, terapię kontynuuje się dawką 0,2 grama na kilogram wagi;
• Plazmoforeza. Pomaga usunąć przeciwciała i kompleksy immunologiczne z krążenia;
• Glukokortykoidy (Deksametazon, Prednizolon) - pomagają zmniejszyć aktywność układu odpornościowego, hamują powstawanie przeciwciał przeciwko białkom mieliny, a także pomagają złagodzić proces zapalny. Zastosuj nie więcej niż siedem dni w dużych dawkach.

Każde leczenie demielinizacji jest przepisywane przez lekarza prowadzącego na podstawie indywidualnych wskaźników pacjenta.

Jaki styl życia prowadzić po diagnozie?

Podczas diagnozowania demielinizacji, w celu uniknięcia obciążeń, konieczne jest przestrzeganie następującej listy działań:

• Unikaj chorób zakaźnych i uważnie monitoruj swoje zdrowie. Z chorobą uporczywie i skutecznie leczoną;
• Poprowadź bardziej aktywny tryb życia. Aby uprawiać sport, kulturę fizyczną, poświęcić więcej czasu na chodzenie, stać się twardym. Zrób wszystko, aby wzmocnić ciało;
• Jedz dobrze i zrównoważony. Aby zwiększyć ilość spożywanych świeżych warzyw i owoców, owoców morza, składników roślinnych i wszystkiego, co jest nasycone dużą ilością witamin i minerałów;
• Wyeliminuj napoje alkoholowe, papierosy i narkotyki;
• Unikaj stresujących sytuacji i stresu psycho-emocjonalnego.

Jaka jest prognoza?

Przewidywanie podczas demielinizacji nie jest korzystne. Jeśli nie przeprowadzisz w odpowiednim czasie terapii, choroba może przejść do postaci przewlekłej, prowadzącej do porażenia, zaniku mięśni i otępienia. To ostatnie może być śmiertelne.

Wraz ze wzrostem ognisk w mózgu nastąpi naruszenie funkcjonowania ciała, a mianowicie naruszenie procesów oddechowych, aparatu połykania i mowy.

Porażka stwardnienia rozsianego prowadzi do niepełnosprawności. Ważne jest, aby zrozumieć, że nie da się wyleczyć stwardnienia rozsianego, można tylko zapobiec jego rozwojowi.

Jeśli zauważysz jakiekolwiek objawy demielinizacji, skontaktuj się z lekarzem.

Nie samolecz się i bądź zdrowy!