Zespół nadciśnienia wrotnego w marskości wątroby

Zespół nadciśnienia wrotnego to połączenie objawów, które są objawem skomplikowanego przebiegu rozległej marskości wątroby. W tej chorobie na powierzchni narządu powstają węzły tkanki bliznowatej, które przestają działać normalnie. W rezultacie żyła wrotna zaczyna również słabo funkcjonować, a pacjent rozwija zespół nadciśnienia wrotnego (LNG), co powoduje wzrost ciśnienia w tym dużym naczyniu krwionośnym.

Podczas PG wyróżnia się cztery główne etapy, a ich nasilenie wyraża się w stopniu zaburzenia normalnego krążenia krwi nie tylko w wątrobie, ale także w innych narządach przewodu pokarmowego. Dlatego leczenie tej patologii i chorób, które doprowadziły do ​​jej rozwoju, powinno rozpocząć się jak najszybciej.

W tym artykule zapoznamy Cię z przyczynami, formami, stadiami klinicznymi, objawami, możliwymi powikłaniami, metodami diagnozowania, leczenia i zapobiegania zespołowi nadciśnienia wrotnego. Informacje te pomogą podjąć właściwą decyzję o potrzebie skontaktowania się z lekarzem, który opracuje właściwy plan zapobiegania i leczenia tej patologii.

Formy nadciśnienia wrotnego

W zależności od miejsca lokalizacji nadciśnienia wrotnego rozróżnia się następujące formy tej patologii:

• przedwątrobowy - ciśnienie wzrasta w obszarze żyły wrotnej do jej penetracji do ciała;
• wewnątrzwątrobowy - podzielony na presinusoidalny, sinusoidalny, postsinusoidalny i występuje w obszarach żyły wrotnej w wątrobie;
• po wątrobie - pojawia się w obszarach żyły wrotnej, które dostarczają krew do żyły głównej dolnej lub do tego naczynia żylnego;
• mieszane ciśnienie wzrasta w kilku częściach żyły wrotnej.

Powody

Przedwczesne PG może być spowodowane następującymi chorobami i stanami:

• zakrzepica wrotna lub żyły śledzionowej;
• zwężenie lub wrodzona atrezja (obturacja lub brak) żyły wrotnej;
• kompresja nowotworów żyły wrotnej;
• bezpośrednie połączenie naczyń krwionośnych i żył, które przenoszą z niego krew, co prowadzi do zwiększonego przepływu krwi.

Następujące patologie mogą stać się przyczyną rozwoju wewnątrzwątrobowego PG:

• pierwotna marskość żółciowa;
• gruźlica;
• schistosomatoza;
• sarkoidoza;
• GHG powstające z nieznanych przyczyn;
• regeneracyjny guzkowy przerost z powodu venopatii;
• choroba policystyczna;
• przerzuty niszczące tkankę wątroby;
• choroby mieloproliferacyjne;
• ostre piorunujące zapalenie wątroby;
• wywołane alkoholem zapalenie wątroby;
• choroba zarostowa żył;
• zwłóknienie wrotne wątroby bez marskości.

Postepatyczna PG rozwija się z powodu następujących patologii:

• Zespół Budd-Chiari;
• niewydolność serca prawej komory;
• zablokowanie żyły głównej dolnej;
• zwiększony przepływ krwi w układzie żyły wrotnej;
• intensywny przepływ krwi w śledzionie;
• przetoka żylna wrotna, w której krew z tętnicy dostaje się do żyły wrotnej.

Powody rozwoju mieszanej formy PG są następujące:

• pierwotna marskość żółciowa;
• przewlekłe aktywne zapalenie wątroby;
• marskość wątroby, której towarzyszy zakrzepica gałęzi żyły wrotnej.

Objawy

Wszystkie objawy zespołu GHG są niespecyficzne, a diagnozę można ustalić tylko po szczegółowym badaniu pacjenta. Ten kompleks objawów można wyrazić w następujących manifestacjach:

• powiększona śledziona w rozmiarze;
• żylaki przewodu pokarmowego: przełyk, żołądek, obszar okołonaczyniowy, obszar odbytu;
• nagromadzenie wolnego płynu w jamie brzusznej;
• objawy dyspeptyczne: utrata apetytu, wzdęcia, wymioty i nudności, ból w pępku, dudniące dźwięki i uczucie transfuzji w brzuchu.

Nadciśnienie w fazie portalowej

LNG rozwija się w następujących etapach:

1. Faza ta jest nazywana przedkliniczną, ponieważ objawia się tymi objawami, które są spowodowane przez choroby i stany prowadzące do nadciśnienia w żyle wrotnej. Takie manifestacje wyrażają się w odczuciu ciężkości w prawym nadbrzuszu, umiarkowanym wzdęciu i zmęczeniu.
2. Etap kliniczny objawia się objawami, które pojawiają się, gdy możliwe jest wyeliminowanie skutków powstałego nadciśnienia wrotnego za pomocą naturalnych mechanizmów kompensacyjnych. W tej fazie pacjent może odczuwać ciężkość i ból wątroby i górnej części brzucha. Rozwija się wzdęcia i inne zaburzenia dyspeptyczne (nudności, ból i dyskomfort w okolicy żołądka). Podczas jedzenia pacjent odczuwa wczesne nasycenie, nawet przy małych porcjach. Obmacywanie narządów jamy brzusznej pozwala określić pierwsze oznaki powiększonej wątroby i śledziony.
3. Na tym etapie zespołu organizm nie jest w stanie zrekompensować powstałych odchyleń związanych ze wzrostem ciśnienia w żyle wrotnej. Płyn gromadzi się w jamie brzusznej, ale krwawienie z rozszerzonych żył nie występuje jeszcze.
4. Na tym etapie pacjent ma komplikacje tego kompleksu objawów. Objawiają się wodobrzuszem, który jest trudny do leczenia i często ma silne krwawienie.

Komplikacje

Konsekwencje gazów cieplarnianych mogą być następujące:

• hipersplenizm - stan, który prowadzi do zniszczenia czerwonych krwinek i rozwoju niedokrwistości, krwawień związanych ze zmniejszeniem poziomu płytek krwi i rozwoju chorób zakaźnych spowodowanych przez leukopenię;
• żylaki różnych części przewodu pokarmowego, prowadzące do krwawienia;
• utajone krwawienie z przewodu pokarmowego;
• encefalopatia wątrobowa;
• tworzenie przepuklin itp.

Diagnostyka

Wykrywanie zespołu nadciśnienia wrotnego opiera się na analizie skarg i historii medycznej pacjenta. Po badaniu i badaniu pacjenta lekarz sporządza plan badania. Mogą być włączone następujące metody laboratoryjne i diagnostyczne:

• całkowita liczba krwinek;
• badania krzepnięcia krwi;
• biochemia krwi;
• testy na markery zapalenia wątroby;
• analiza moczu;
• określenie dziennej diurezy;
• fibrogastroduodenoskopia;
• USG różnych narządów jamy brzusznej lub nerek;
• Badania USG metodą dopplerowską;
• Skan CT;
• MRI;
• badania rentgenowskie w celu zbadania stanu przepływu krwi w dotkniętym obszarze;
• elastografia;
• Echo-KG;
• biopsja wątroby;
• laparoskopia diagnostyczna;
• scyntygrafia wątroby;
• radiografia klatki piersiowej;
• testy do wykrywania gruźlicy, schistosomatozy.

Liczba badań prospektywnych zależy od objawów klinicznych lub zidentyfikowanych powikłań tego zespołu objawów.

Na niektórych etapach zespołu lekarz może skierować pacjenta do lekarza ogólnego, kardiologa lub psychoterapeuty. Takie konsultacje wąskich specjalistów pozwalają na bardziej efektywny i bezpieczny plan leczenia.

Leczenie

Celem leczenia LNG jest wyeliminowanie przyczyny, która go wywołała (na przykład terapia alkoholowa). W tym celu można zastosować różne techniki. Leczenie zespołu powinno być przeprowadzone po hospitalizacji pacjenta lub kompleksowym badaniu w trybie ambulatoryjnym. Następnie pacjent powinien być w przychodni.

Farmakoterapia

Aby wyeliminować przyczyny pierwotne i zapobiec postępowi zespołu, można stosować środki z następujących grup farmakologicznych:

• hormony przysadki przyczyniają się do zwężenia tętniczek, a ciśnienie w żyle wrotnej maleje;
• beta-blokery zmniejszają siłę i liczbę uderzeń serca, a tym samym zmniejszają ciśnienie wytwarzane w krwiobiegu wątroby;
• azotany organiczne przyczyniają się do rozszerzenia naczyń i powodują wypływ krwi w małych naczyniach (w rezultacie ciśnienie w żyle wrotnej zmniejsza się);
• diuretyki są stosowane do usuwania nadmiaru płynu;
• Syntetyczne analogi laktulozy są używane do usuwania szkodliwych substancji z jelit, które gromadzą się w jej świetle podczas naruszeń wątroby;
• antybiotyki są stosowane, gdy występują komplikacje bakteryjne lub aby im zapobiec.

Dieta

Wszystkim pacjentom z objawami nadciśnienia wrotnego i przyczynami powodującymi tę patologię zaleca się zmniejszenie spożycia soli do 3 g dziennie.

Powinieneś również uwzględnić w codziennym menu mniejszą ilość białka. Posiłki z tym składnikiem odżywczym powinny być równomiernie rozłożone w ciągu dnia. To zalecenie jest podane w celu zmniejszenia ryzyka takich niebezpiecznych powikłań zespołu, jak encefalopatia wątrobowa.

Leczenie chirurgiczne

Operacja w zespole nadciśnienia wrotnego jest wskazana w następujących przypadkach:

• żylaki z groźbą krwawienia;
• powiększenie śledziony, prowadzące do zniszczenia czerwonych krwinek;
• wodobrzusze

Następujące procedury chirurgiczne można wykonać w celu wyeliminowania tych skutków nadciśnienia żyły wrotnej:

1. Obejście Splenorenalu. Lekarz wykonuje anastamozę omijającą tętnicy śledzionowej, która w rezultacie omija wątrobę i wchodzi do żyły głównej dolnej.
2. Przetaczanie portosystemowe. Chirurg tworzy zespolenie, które służy jako dodatkowa ścieżka krwiobiegu.
3. Devaskularyzacja dystalnego przełyku i żołądka sercowego. Interwencja obejmuje bandażowanie dotkniętych żył, co zmniejsza ryzyko krwawienia. Z reguły operację taką uzupełnia usunięcie śledziony.
4. Przeszczep wątroby od dawcy. Przeszczep odbywa się, gdy niemożliwe jest wykonanie powyższych metod lub jeśli nie są skuteczne w przyszłości. Częściej względny narząd pacjenta jest używany jako implant.

Aby wyeliminować takie powikłania PG jak żylaki, można wykonać następujące operacje:

• zamknięcie zmienionych statków;
• endoskopowa skleroterapia;
• podwiązanie żylaków za pomocą technik laparoskopowych;
• tamponada balonowa z użyciem sondy Blackmore.

Jeśli wystąpi krwawienie, podaje się następujące leki w celu uzupełnienia objętości utraconej krwi:

• masa erytrocytów dawcy;
• plazma;
• substytuty osocza;
• środki hemostatyczne.

Wraz z rozwojem hipersplenizmu można podjąć następujące działania:

• stymulatory leukopoezy;
• analogi hormonów nadnerczy;
• embolizacja tętnicy śledziony;
• splenektomia.

Wraz z rozwojem wodobrzusza stosuje się następujące metody leczenia:

• antagoniści hormonów kory nadnerczy;
• leki moczopędne;
• rozpuszczalne w wodzie białka.

Jeśli u pacjenta wystąpi encefalopatia wątrobowa, prowadząca do nieuchronnej niepełnosprawności i śmierci pacjenta, w planie leczenia uwzględniono następujące metody:

Zapobieganie

Podstawową profilaktyką tej choroby jest zapobieganie rozwojowi chorób, które mogą ją wywoływać. Środki te obejmują:

1. Szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B.
2. Odmowa uzależnienia (zażywanie narkotyków, alkoholu, leków zawierających nikotynę).
3. Odmowa przyjęcia leków hepatotoksycznych.
4. Właściwe odżywianie.
5. Walcz z niekorzystnymi czynnikami środowiskowymi.

Po wystąpieniu zespołu nadciśnienia wrotnego środki zapobiegawcze polegają na następujących działaniach pacjenta i lekarza:

1. Obserwacja ambulatoryjna.
2. Terminowe leczenie pogarszających się chorób, które mogą przyczyniać się do progresji zespołu.
3. Zgodność ze wszystkimi zaleceniami lekarza.

Aby zapobiec rozwojowi powikłań spowodowanych zespołem nadciśnienia wrotnego, zaleca się wykonanie następujących zaleceń:

1. Przeprowadzanie FGDS 1 raz w ciągu 1-2 lat u pacjentów bez objawów żylaków przewodu pokarmowego. W przypadku wykrycia jakichkolwiek zmian w naczyniach żylnych lekarz może przepisać ten test częściej.
2. Diety z obniżoną zawartością białka i przyjmowanie laktulozy w celu zapobiegania encefalopatii wątrobowej.

Prognozy

Korzystne rokowanie dla opisanego powyżej zespołu zależy od wielu czynników. W postaci pozawątrobowej jest bardziej łagodny.

Wewnątrzwątrobowa postać tej choroby, najbardziej niebezpieczna dla zdrowia i życia, często powoduje śmierć większości pacjentów, wywołaną masywnym krwawieniem ze zmienionych żył narządów trawiennych.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli występują objawy zespołu lub chorób, które mogą go wywołać, pacjent powinien skontaktować się z hepatologiem lub gastroenterologiem. Pierwszymi niepokojącymi objawami takich dolegliwości mogą być uczucie dyskomfortu i bólu w wątrobie, gorzkie usta, żółtaczka itp. Aby potwierdzić diagnozę, lekarz przepisze test laboratoryjny, USG, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny lub inne badania.

Zespołowi nadciśnienia wrotnego towarzyszy wzrost ciśnienia w tej żyle, która pobiera krew z wątroby. W wyniku takiego naruszenia hemodynamiki organ zaczyna pokrywać się tkanką bliznowatą i jego funkcjonowanie jest osłabione. W leczeniu i diagnozowaniu tego zespołu lekarz może przepisać zarówno chirurgiczne, jak i terapeutyczne metody leczenia.

O nadciśnieniu wrotnym w programie „Żyj zdrowo!” Z Eleną Malyshevą (patrz 34:25 min.):

Zespół nadciśnienia wrotnego

Wątroba jest jednym z najtrwalszych narządów u ludzi: ma wiele ciężkich testów - błędy w diecie, złe nawyki, długotrwałe leczenie, ale jej zdolność kompensacyjna jest tak duża, że ​​wątroba radzi sobie ze wszystkimi dolegliwościami bez znaczących uszkodzeń przez wiele lat.

Możliwości wątroby są świetne, ale - nieograniczone. Kiedy z powodu rozwiniętych patologii na drodze przepływu krwi w naczyniach występują różne przeszkody, pociąga to za sobą wzrost ciśnienia w nich. Ten stan jest znany jako nadciśnienie wrotne - stan zagrażający życiu.

Anatomia pytania

Przez wątrobę przechodzi żyła wrotna - duże naczynie, przez które krew płynie ze śledziony, żołądka, jelit i trzustki. Jest to połączenie trzech żył - górnej i dolnej krezki i śledziony. Długość tego żylnego pnia wynosi około ośmiu centymetrów, a średnica wynosi około półtora.

Normalne ciśnienie krwi w żyle wrotnej waha się od 7-10 mm. Hg jednak w niektórych chorobach wzrasta do 12–20 milimetrów: tak rozwija się nadciśnienie wrotne - złożony zespół składający się z kilku specyficznych objawów.

Rodzaje nadciśnienia

Występuje nadciśnienie przedwczesne, wewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe: powyższa klasyfikacja jest akceptowana ze względu na różnice w lokalizacji patologii.

Nadciśnienie wrotne wrotne występuje u pacjentów z nieprawidłowym rozwojem żyły głównej dolnej lub jej zakrzepicy, a także w zakrzepicy żył wątrobowych. Zespół Budd-Chiari to kolejna nazwa tego wariantu patologii.

Wewnątrzwątrobowa postać zespołu nadciśnienia wrotnego jest wynikiem przewlekłych chorób wątroby - zapalenia wątroby i marskości wątroby.

Postać pozawątrobowa nadciśnienia występuje z powodu przewlekłych procesów zapalnych w tkankach, guzach i marskości. Również wrodzona niedrożność żyły wrotnej może być przyczyną zwiększonego ciśnienia.

Objawy kliniczne i objawy

Objawy zespołu są zróżnicowane i zależą od lokalizacji patologii i etapu rozwoju.

Objawy początkowego etapu

Początkowy (kompensowany) etap nadciśnienia wrotnego może w ogóle nie manifestować się lub może mieć postać zaburzeń trawienia. Pacjenci skarżą się na:

• Wzdęcia i wzdęcia;
• Odbijanie i mdłości;
• Bolesność w obszarze nadbrzusza;
• Zaburzenia stolca (biegunka).

Nie ma nieprawidłowości w biochemicznych testach wątroby, nawet jeśli nadciśnienie wrotne osiągnie znaczną liczbę.

Przejawy częściowej rekompensaty

Bez leczenia zespół manifestuje się wzrostem objawów dyspeptycznych, podczas gdy badanie ujawnia umiarkowane żylaki w dolnym przełyku i wpuście, a także niewielki wzrost śledziony.

Klinika i objawy niewyrównanego nadciśnienia tętniczego

Jest to ostatni etap, w którym zespół manifestuje się w najcięższych warunkach:

• Ciężka niedokrwistość;
• Wodobrzusze (opuchlizna brzucha);
• Ostry wzrost wątroby i śledziony;
• Krwawienie z naczyń żołądka i przełyku;
• Zjawiska encefalopatii.

Zdekompensowana forma nadciśnienia wrotnego w laboratorium potwierdzona jest przez małopłytkowość i zmiany w próbkach biochemicznych - wysokie wartości aminotransferaz wątrobowych (ALaT i AS-T) i bilirubiny.

Co dzieje się w marskości wątroby

Marskość wątroby jest ciężką patologią wątroby, która rozwija się z wielu powodów: u dorosłych nadużywanie alkoholu i narkotyków odgrywa główną rolę. Również marskość wątroby zaczyna się z powodu długotrwałego podawania wielu leków lub zakaźnego uszkodzenia w zapaleniu wątroby różnego pochodzenia.

Zespół nadciśnienia wrotnego jest jednym z najstraszniejszych powikłań marskości wątroby, gdy w poważnych naruszeniach struktury wątroby pojawiają się przeszkody w jej krążeniu. Te przeszkody, w połączeniu ze wzrostem przepływu krwi w tętnicy wątrobowej, prowadzą do wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej do 20-30 mm. Hg Art.

Ciało, próbując zapobiec pęknięciu naczynia, uruchamia system „krążącego” krążenia krwi przez anastomozy - komunikat portalowy z żyłą główną dolną.

Pod ciśnieniem krwi ściany naczyń przełyku, wpustu i innych części przewodu pokarmowego osłabiają się, w najbardziej narażonych miejscach tworzą się żylaki. Pęknięcie węzłów obfituje w silne krwawienia, które często stają się przyczyną śmierci pacjentów.

Etapy i manifestacje

Początkowy etap zespołu marskości wątroby charakteryzuje się zaburzeniami dyspeptycznymi, bólem lewej i prawej hipochondrii, dyskomfortem w okolicy nadbrzusza oraz uczuciem ciężkości żołądka po jedzeniu. Odbijanie, niestabilny stolec, nudności są również jednymi z pierwszych objawów choroby.

Pacjenci skarżą się na brak apetytu, zmęczenie, senność i apatię.

Ponieważ ten zestaw odczuć jest dość typowy dla innych chorób przewodu pokarmowego, zatrucia pokarmowego, pacjenci nie spieszą się z wizytą do lekarza i zwracają się do specjalistów z innymi dolegliwościami:

• Czarny cuchnący cuchnący
• Wymioty czerwona krew lub melena (zakrzepła krew)
• Zaostrzenie lub pierwsze objawy hemoroidów

Skóra takich pacjentów wysycha, nabiera ziemistego odcienia. Na nim można znaleźć małe pęknięcia naczyń w postaci cienkiej pajęczyny lub gwiazdek. W obszarze pępka widoczne są duże kręte naczynia - „głowa meduzy”.

Puchlina brzuszna (obrzęk brzucha) łączy się w późniejszych stadiach choroby, ale przez pewien czas jest przejściowa, ponieważ łatwo ją zatrzymać za pomocą odpowiedniej terapii medycznej. Dalsza obrzęk brzucha wymaga chirurgicznego usunięcia płynu z jamy brzusznej, co często prowadzi do rozwoju zapalenia otrzewnej i śmierci pacjentów.

Często w początkowym stadium nadciśnienia wrotnego u pacjentów rozwija się hipersplenizm, specjalny zespół charakteryzujący się znacznym spadkiem liczby pewnych komórek krwi - płytek krwi i leukocytów. Hipersplenizm jest bezpośrednią konsekwencją powiększonej śledziony - splenomegalii, która zawsze towarzyszy nadciśnieniu wrotnemu.

Zaburzenia neurologiczne

Nadciśnienie wrotne, któremu towarzyszy krwawienie z węzłów żylakowych w przełyku, żołądku i jelitach, prowadzi do wchłaniania dużych ilości toksyn z jelit. Powodują zatrucie mózgu, powodując pojawienie się objawów encefalopatii na zdekompensowanym etapie.

Zazwyczaj są one klasyfikowane w następujący sposób:

• I stopień - pacjenci zauważają osłabienie, zmęczenie, senność, drżenie palców i dłoni;
• Stopień II - utrata zdolności orientacji w miejscu i czasie, przy jednoczesnym utrzymaniu kontaktu głosowego z pacjentem;
• Stopień III - niezdolność do poruszania się w czasie i przestrzeni, brak kontaktu głosowego, ale reakcja na ból utrzymuje się;
• IV stopień - drgawki występują w odpowiedzi na podrażnienie bólu.

Diagnoza zespołu

Nadciśnienie wrotne diagnozowane jest na podstawie badania lekarskiego, badań laboratoryjnych, a także przy użyciu metod instrumentalnych i endoskopowych.

Metoda ezofagogastroskopowa jest najprostszą i najbardziej dostępną metodą wykrywania patologii naczyniowej w żołądku i przełyku. Podczas zabiegu specjalista identyfikuje rozszerzone żyły w tych częściach przewodu pokarmowego, co stanowi bezwzględne kryterium rozpoznania zespołu nadciśnienia wrotnego.

Gdy pierwszy stopień rozprężenia żył ma średnicę 3 mm, drugi stopień określa się przez zwiększenie średnicy naczyń do 5 mm. O trzecim stopniu mówią, gdy światło w żyłach żołądka i przełyku przekracza 5 mm.

Badanie endoskopowe pozwala dokładnie określić nie tylko stopień rozszerzenia naczyń, ale także przewidzieć prawdopodobieństwo krwawienia z nich.

Zwiastunami krwotoków są:

• Wzrost średnicy naczyń żołądka i przełyku powyżej 5 mm;
• Napięcie żylaków;
• Obszary waskulopatii na błonie śluzowej;
• Rozszerzanie (rozszerzenie) przełyku.

Diagnostyka różnicowa

Pomimo oczywistości objawów zespołu nadciśnienia wrotnego i wysokich możliwości diagnostycznych nowoczesnego sprzętu medycznego, specjaliści czasami mają trudności z identyfikacją tej patologii naczyniowej.

Ten problem występuje w przypadkach, w których główny objaw, z jakim pacjent wchodzi do szpitala, pozostaje.

Jaka jest potrzeba odróżnienia zespołu nadciśnienia wrotnego? Zazwyczaj pacjenci wymagają dodatkowych konsultacji ze strony wąskich specjalistów w celu wykluczenia chorób podobnych pod względem zestawu objawów:

• Ściskanie zapalenia osierdzia;
• Zespół ascytyczny w gruźlicy;
• Zarośnięte torbiele jajników u kobiet, często naśladujące wodobrzusze;

Powiększona śledziona, zawsze obecna w zespole nadciśnienia wrotnego, może być oznaką zupełnie innych stanów - chorób krwi, ale wyznaczenie endoskopii ścian żołądka i przełyku stawia wszystko na swoim miejscu: diagnoza nadciśnienia wrotnego jest całkowicie usuwana, jeśli badanie nie ujawnia żadnych zmian w naczyniach.

Rokowanie i leczenie

Rokowanie przebiegu i wyniku zespołu nadciśnienia wrotnego zależy od choroby podstawowej: na przykład, jeśli marskość wątroby staje się przyczyną zwiększonego ciśnienia w żyle wrotnej, dalszy rozwój zdarzeń zależy od stopnia stopnia niewydolności wątroby.

Leczenie nadciśnienia wrotnego przeprowadza się zachowawczo i chirurgicznie. Terapia lekowa jest skuteczna tylko w początkowych stadiach choroby i obejmuje przebieg wazopresyny i jej analogów w celu zmniejszenia ciśnienia w żyle wrotnej.

Epizody krwawienia są zatrzymywane za pomocą specjalnej sondy, która naciska krwawiące naczynie. Stosowana jest również skleroterapia - wprowadzenie z częstotliwością 2-4 dni specjalnego składu, stwardniające żyły przełykowe. Skuteczność tej metody wynosi około 80 procent.

W przypadku braku efektu leczenia zachowawczego wykonywane są interwencje chirurgiczne, których celem jest:

• Tworzenie nowych sposobów wypływu krwi;
• Zmniejszony przepływ krwi w systemie portalowym;
• Usuwanie płynu z jamy brzusznej za pomocą wodobrzusza;
• Blokada połączenia między żyłami przełyku a żołądkiem;
• Przyspieszenie procesów regeneracyjnych w tkankach wątroby i poprawa przepływu krwi w nich.

Operacje nie są przeprowadzane dla starszych pacjentów, kobiet w ciąży, a także w obecności ciężkich chorób towarzyszących.

Jak i dlaczego tak się dzieje z dziećmi

Nadciśnienie wrotne jest diagnozą bardzo „dorosłą”, ale podaje się je również dzieciom, chociaż choroba jest w nich niezwykle rzadka.

Głównym powodem rozwoju takiej ciężkiej patologii naczyniowej u dzieci jest wrodzona anomalia żyły wrotnej. Niedawno eksperci mówią o wpływie posocznicy pępowinowej, przeniesionej w okresie noworodkowym. Wśród możliwych przyczyn nadciśnienia wrotnego u dzieci nazywa się również zapalenie mózgu, zakaźne zapalenie dna rany pępowinowej, które rozwija się w pierwszych dwóch tygodniach życia dziecka z powodu nieprzestrzegania zasad i częstotliwości leczenia pępka.

Klinika i objawy

Choroba objawia się na różne sposoby: wiele zależy od nasilenia zmian patologicznych w żyle wrotnej.

Łagodny przebieg nadciśnienia wrotnego u dzieci obserwuje się z nieznacznie wyraźną anomalią żylną i charakteryzuje się łagodnymi objawami, wykrywanymi przypadkowo podczas badania powiększonej śledziony lub zmianami w badaniu krwi (leukopenia).

Umiarkowane nadciśnienie wrotne rozpoznaje się we wczesnym dzieciństwie i objawia się gwałtownym wzrostem wielkości śledziony. Krwawienie z żołądka i przełyku również może się otworzyć.

Ciężka postać nadciśnienia wrotnego występuje w okresie noworodkowym, kiedy dziecko:

• Surowe lub krwawienie z rany pępowinowej z powodu zapalenia kompresyjnego;
• Zwiększony brzuch;
• Naruszenia stolca, odchody zmieszane z zielenią;
• Zmniejszony apetyt.

U tych dzieci rozwija się wczesne krwawienie z żołądka, a także krwawienie z przełyku. Obserwowane wodobrzusze i powiększenie śledziony. Cechą puchliny brzusznej u małych dzieci może być fakt, że nie podaje się jej leków.

Oczywiście rosnące ciało częściowo kompensuje istniejącą wadę żyły wrotnej, ponieważ wodobrzusze stopniowo zanika, a zaburzenia dyspeptyczne wygładzają się.

U dzieci z nadciśnieniem wrotnym utrzymuje się zmniejszony apetyt. Żołądek i śledziona pozostają znacznie powiększone, ale najpoważniejsze problemy powodują krwawienie z przełyku do żołądka.

Podczas otwartego krwawienia dzieci skarżą się na osłabienie, zawroty głowy, nudności. Jeśli utrata krwi jest znaczna, może wystąpić krótkie omdlenie. Inne objawy obejmują tachykardię, wymioty krwi.

Leczenie

Leczenie nadciśnienia wrotnego w dzieciństwie prowadzi się metodami zachowawczymi i chirurgicznymi.

Leczenie zachowawcze jest zalecane w celu zmniejszenia ciśnienia w żyle wrotnej, jak również w celu złagodzenia krwawień wewnętrznych, które były i pozostają głównym i najbardziej niebezpiecznym objawem choroby. Farmakoterapia jest przeprowadzana lub w konwencjonalnej chirurgii lub w specjalistycznym szpitalu.

Operacje są pokazane w przypadkach, w których krwawienie nie może zostać zatrzymane przy użyciu konserwatywnych metod, a także gdy zostanie wznowione po pewnym czasie od ulgi. Leczenie chirurgiczne wykonuje się u dzieci w wieku od trzech do siedmiu lat, czasami nawet u rocznych pacjentów.

Pacjenci przechodzą awaryjne przetoki portocaval. Ta forma zabiegu ma kilka zalet w stosunku do wszystkich metod powstrzymywania nagłego krwawienia, które były stosowane wcześniej: umożliwia uniknięcie długotrwałego głodzenia, rozwoju niedokrwistości, zmniejszenia krążącej objętości krwi (hipowolemii) i wielu innych poważnych konsekwencji.

Kolejnym niewątpliwym plusem manewrowania portocaval jest brak powtarzających się krwawień w przyszłości i konieczność powtarzanych operacji.

Istnieją również chirurgiczne metody leczenia nadciśnienia wrotnego u dzieci, których stosowanie pozwala leczyć pacjentów jeszcze przed pierwszym krwawieniem z przełyku i żołądka, co znacznie zmniejsza ryzyko śmierci dzieci lub ich dalszej niepełnosprawności.

Nadciśnienie wrotne

Nadciśnienie wrotne to zespół, który rozwija się w wyniku upośledzenia przepływu krwi i wzrostu ciśnienia krwi w basenie żyły wrotnej. Nadciśnienie wrotne charakteryzuje się niestrawnością, żylakami przełyku i żołądka, powiększeniem śledziony, wodobrzuszem i krwawieniem z przewodu pokarmowego. W diagnostyce nadciśnienia wrotnego najważniejsze są metody rentgenowskie (rentgen przełyku i żołądka, kawografia, porografia, mezenterikografia, splenoportografia, celiaografia), przezskórna splenomanometria, endoskopia, USG i inne. zespolenie krezkowo-jelitowe).

Nadciśnienie wrotne

Nadciśnienie wrotne (nadciśnienie wrotne) odnosi się do patologicznego kompleksu objawowego spowodowanego przez wzrost ciśnienia hydrostatycznego w kanale żyły wrotnej i związanego z upośledzonym przepływem krwi żylnej o różnej etiologii i lokalizacji (na poziomie naczyń włosowatych lub dużych żył wrotnej puli, żył wątrobowych, żyły głównej dolnej). Nadciśnienie wrotne może komplikować przebieg wielu chorób w gastroenterologii, chirurgii naczyniowej, kardiologii, hematologii.

Przyczyny nadciśnienia wrotnego

Czynniki etiologiczne prowadzące do rozwoju nadciśnienia wrotnego są zróżnicowane. Główną przyczyną jest ogromne uszkodzenie miąższu wątroby z powodu chorób wątroby: ostre i przewlekłe zapalenie wątroby, marskość wątroby, nowotwory wątroby, zakażenia pasożytnicze (schistosomatoza). Nadciśnienie wrotne może rozwijać się w patologię spowodowaną zewnątrz- lub wewnątrzwątrobowej cholestazy, wtórnego żółciową marskość wątroby, pierwotna żółciowa marskość wątroby i nowotwory wątroby choledoch kamicy dróg żółciowych, raka głowy trzustki, śródoperacyjnej uszkodzenia lub dróg żółciowych ligacji. Toksyczne uszkodzenie wątroby odgrywa pewną rolę w przypadkach zatrucia przez trucizny hepatotropowe (leki, grzyby itp.).

Zakrzepica, wrodzona atrezja, ucisk guza lub zwężenie żyły wrotnej mogą prowadzić do rozwoju nadciśnienia wrotnego; zakrzepica żył wątrobowych w zespole Budd-Chiari; wzrost ciśnienia w prawej części serca z restrykcyjną kardiomiopatią, zwężającym zapaleniem osierdzia. W niektórych przypadkach rozwój nadciśnienia wrotnego może być związany z krytycznymi stanami podczas operacji, urazami, rozległymi oparzeniami, DIC, sepsą.

Bezpośrednimi czynnikami decydującymi o rozwoju obrazu klinicznego nadciśnienia wrotnego są często infekcje, krwawienia z przewodu pokarmowego, masywne leczenie środkami uspokajającymi, diuretykami, nadużywaniem alkoholu, nadmiarem białek zwierzęcych w żywności, zabiegami chirurgicznymi.

Klasyfikacja nadciśnienia wrotnego

W zależności od występowania strefy wysokiego ciśnienia krwi w łóżku portalowym, rozróżnia się całkowite (obejmujące całą sieć naczyń układu portalowego) i segmentowe nadciśnienie wrotne (ograniczone przez zaburzenia przepływu krwi w żyle śledzionowej z zachowaniem prawidłowego przepływu krwi i ciśnienia w portalu i żyłach krezkowych).

Nadciśnienie przedwczesne, wewnątrzwątrobowe, po wątrobie i mieszane nadciśnienie wrotne jest izolowane w zależności od lokalizacji bloku żylnego. Różne formy nadciśnienia wrotnego mają swoje przyczyny. Tak więc rozwój nadciśnienia wrotnego przedwątrobowego (3-4%) jest związany z upośledzonym przepływem krwi w portalu i żyłach śledzionowych z powodu ich zakrzepicy, zwężenia, kompresji itp.

W strukturze wewnątrzwątrobowego nadciśnienia wrotnego (85-90%) występuje blok presinusoidalny, sinusoidalny i postsynusoidalny. W pierwszym przypadku niedrożność na drodze wewnątrzwątrobowego przepływu krwi występuje przed kapilarami-sinusoidami (występuje w sarkoidozie, schistosomatozie, pęcherzykowatości, marskości, policytozie, guzach, transformacji guzkowej wątroby); w drugim, w samych zatokach wątrobowych (przyczyną są guzy, zapalenie wątroby, marskość wątroby); w trzecim - poza sinusoidami wątroby (rozwija się w alkoholowej chorobie wątroby, zwłóknieniu, marskości wątroby, żylno-okluzyjnej chorobie wątroby).

Nadciśnienie wrotne po wątrobie (10-12%) jest spowodowane przez zespół Budd-Chiari, zwężające zapalenie osierdzia, zakrzepicę i ściskanie żyły głównej dolnej i inne przyczyny. W mieszanej postaci nadciśnienia wrotnego dochodzi do naruszenia przepływu krwi, zarówno w żyłach pozawątrobowych, jak iw samej wątrobie, na przykład w przypadku marskości wątroby i zakrzepicy żyły wrotnej.

Głównymi mechanizmami patogenetycznymi nadciśnienia wrotnego są: obecność przeszkody w odpływie krwi wrotnej, zwiększenie objętości przepływu krwi wrotnej, zwiększona odporność portalu i żył wątrobowych oraz odpływ krwi wrotnej przez układ poboczny (zespolenie centralne) do żył centralnych.

W przebiegu klinicznym nadciśnienia wrotnego można wyróżnić 4 etapy:

• początkowy (funkcjonalny)
• umiarkowany (wyrównany) - umiarkowana splenomegalia, niewielkie żylaki przełyku, brak wodobrzusza
• ciężkie (zdekompensowane) - wyraźne krwotoczne, obrzęk-zespoły puchlinowe, powiększenie śledziony
• nadciśnienie wrotne, powikłane krwawieniem z żylaków przełyku, żołądka, odbytnicy, samoistnego zapalenia otrzewnej, niewydolności wątroby.

Objawy nadciśnienia wrotnego

Najwcześniejszymi objawami klinicznymi nadciśnienia wrotnego są objawy dyspeptyczne: wzdęcia, niestabilny stolec, uczucie pełności w żołądku, nudności, utrata apetytu, ból w nadbrzuszu, prawe hypochondrium i regiony biodrowe. Pojawia się osłabienie i zmęczenie, utrata masy ciała, rozwój żółtaczki.

Czasami powiększenie śledziony staje się pierwszym objawem nadciśnienia wrotnego, którego nasilenie zależy od poziomu niedrożności i ciśnienia w układzie portalowym. W tym samym czasie wielkość śledziony zmniejsza się po krwawieniu z przewodu pokarmowego i zmniejszeniu ciśnienia w basenie żyły wrotnej. Splenomegalię można łączyć z hipersplenizmem, zespołem charakteryzującym się niedokrwistością, trombocytopenią, leukopenią i rozwojem w wyniku zwiększonego zniszczenia i częściowego odkładania się ciałek krwi w śledzionie.

Wodobrzusze z nadciśnieniem wrotnym są trwałe i oporne na leczenie. Jednocześnie obserwuje się wzrost objętości brzucha, obrzęk kostek, a podczas badania brzucha widoczna jest sieć rozszerzonych żył przedniej ściany brzucha w postaci „głowy meduzy”.

Charakterystycznymi i niebezpiecznymi objawami nadciśnienia wrotnego są krwawienia z żylaków przełyku, żołądka i odbytnicy. Krwawienie z przewodu pokarmowego rozwija się nagle, jest obfite w naturze, podatne na nawroty i szybko prowadzi do rozwoju niedokrwistości po krwotocznej. Podczas krwawienia z przełyku i żołądka pojawiają się krwawe wymioty, melena; z krwawieniem hemoroidalnym - uwolnienie czerwonej krwi z odbytnicy. Krwawienie z nadciśnieniem wrotnym może być wywołane przez rany błony śluzowej, wzrost ciśnienia wewnątrzbrzusznego, zmniejszenie krzepliwości krwi itp.

Diagnoza nadciśnienia wrotnego

Identyfikacja nadciśnienia wrotnego pozwala na dokładne zbadanie historii i obrazu klinicznego, a także przeprowadzenie zestawu badań instrumentalnych. Podczas badania pacjenta należy zwrócić uwagę na obecność objawów krążenia obocznego: żylaki ściany brzucha, obecność naczyń zwichniętych w pobliżu pępka, wodobrzusze, hemoroidy, przepuklina okołonaczyniowa itp.

Zakres diagnostyki laboratoryjnej w nadciśnieniu wrotnym obejmuje badanie klinicznej analizy krwi i moczu, koagulogramu, parametrów biochemicznych, przeciwciał przeciwko wirusom zapalenia wątroby i immunoglobulin w surowicy (IgA, IgM, IgG).

W kompleksie diagnostyki rentgenowskiej, kawografii, portografii, angiografii naczyń krezkowych, splenoportografii, celiografii. Badania te pozwalają zidentyfikować poziom blokady przepływu krwi w portalu, aby ocenić możliwość nałożenia zespoleń naczyniowych. Stan przepływu krwi w wątrobie można ocenić za pomocą statycznej scyntygrafii wątroby.

USG jamy brzusznej jest konieczne do wykrycia powiększenia śledziony, powiększenia wątroby i wodobrzusza. Przy użyciu dopplerometrii naczyń wątrobowych szacuje się rozmiary żył krezkowych wrotnych, śledzionowych i górnych, a ich ekspansja pozwala nam ocenić obecność nadciśnienia wrotnego. W celu rejestrowania ciśnienia w układzie portalowym stosuje się splenomanometrię przezskórną. W przypadku nadciśnienia wrotnego ciśnienie w żyle śledzionowej może osiągnąć 500 mm wody. Art., Podczas gdy w normie nie przekracza 120 mm wody. Art.

Badanie pacjentów z nadciśnieniem wrotnym zapewnia obowiązkowe prowadzenie ezofagoskopii, FGDS, sigmoidoskopii, umożliwiając wykrycie żylaków przewodu pokarmowego. Czasami zamiast endoskopii wykonuje się radiografię przełyku i żołądka. Biopsja wątroby i laparoskopia diagnostyczna są wykorzystywane, jeśli to konieczne, w celu uzyskania wyników morfologicznych potwierdzających chorobę prowadzącą do nadciśnienia wrotnego.

Leczenie nadciśnienia wrotnego

Leczenie nadciśnienia wrotnego można zastosować tylko na etapie zmian funkcjonalnych w hemodynamice wewnątrzwątrobowej. W leczeniu nadciśnienia wrotnego stosuje się azotany (nitrogliceryna, izosorbid), blokery β-adrenergiczne (atenolol, propranolol), inhibitory ACE (enalapryl, fozynopryl), glikozaminoglikany (sulodeksyd) itp. W przypadku ostrego krwawienia z żył obturacyjnych stosowano mnie do leczenia żył obturacyjnych. ich endoskopowe podwiązanie lub hartowanie. Przy nieskuteczności interwencji konserwatywnych wskazane jest migotanie żył zmienionych żylakami przez błonę śluzową.

Głównymi wskazaniami do leczenia operacyjnego nadciśnienia wrotnego są krwawienia z przewodu pokarmowego, wodobrzusze, hipersplenizm. Operacja polega na nałożeniu zespolenia naczyniowo-portowego, co pozwala na utworzenie przetoki omijającej między żyłą wrotną lub jej dopływami (żyły krezkowej górnej, żyły śledzionowej) a żyłą główną dolną lub żyłą nerkową. W zależności od postaci nadciśnienia wrotnego, bezpośredniego przetaczania portocaval, manewru krezkowego w jamie brzusznej, selektywnego przetaczania śledziony, wewnątrzwątrobowego manewrowania w obrębie wątroby, zmniejszenia przepływu krwi w śledzionie, splenektomii.

Środki paliatywne dla zdekompensowanego lub powikłanego nadciśnienia wrotnego mogą obejmować drenaż jamy brzusznej, laparocentezę.

Rokowanie w nadciśnieniu wrotnym

Rokowanie w nadciśnieniu wrotnym wynika z charakteru i przebiegu choroby podstawowej. W wewnątrzwątrobowej postaci nadciśnienia wrotnego wynik jest w większości przypadków niekorzystny: śmierć pacjentów występuje w wyniku masywnego krwawienia z przewodu pokarmowego i niewydolności wątroby. Nadciśnienie wrotne pozawątrobowe ma bardziej łagodny przebieg. Nałożenie naczyniowych zespoleń naczyniowych może przedłużyć życie czasami o 10-15 lat.

Nadciśnienie wrotne: czynniki występowania, objawy, przebieg, eliminacja

Nadciśnienie wrotne (wzrost ciśnienia krwi w żyle wrotnej) powstaje, gdy bariera pojawia się, gdy krew przemieszcza się z puli żyły wrotnej - niżej, wewnątrz lub powyżej wątroby. Ciśnienie w systemie portalowym wynosi około 7 mm Hg. filar, ze wzrostem ponad 12 - 20 mm rozwija stagnację w transportujących naczyniach żylnych, rozszerzają się. Cienkie ściany żylne, w przeciwieństwie do tętnic, nie mają części mięśniowej: łatwo się rozciągają i pękają. W marskości wątroby w prawie 90% przypadków żylaki powstają w przełyku, żołądku, jelitach, żołądku, przełyku. Jedna trzecia powikłana jest ciężkim krwawieniem, do 50% - śmiercią po pierwszej utracie krwi.

Topografia łożyska naczyniowego

schemat ukrwienia brzucha

Żyła wrotna (żyła wrotna, portal łaciński. Vena) - zbiera krew żylną z prawie wszystkich narządów znajdujących się w jamie brzusznej: dolną 1/3 przełyku, śledziony i jelita, trzustki, żołądka. Wyjątkiem jest dolna trzecia część odbytnicy (łac. Rectum), gdzie przepływ krwi żylnej przechodzi przez splot hemoroidalny. Następnie żyła wrotna wpływa do wątroby, jest podzielona na kilka gałęzi, a następnie rozpada się na najmniejsze żyły - naczynia o mikroskopijnie cienkich ścianach.

Następnie krew żylna przepływa przez komórki wątroby (hepatocyty), gdzie za pomocą enzymów zachodzi „oczyszczanie” substancji toksycznych, zużywane są stare komórki krwi. Proces odpływu idzie w kierunku powiększenia naczyń krwionośnych, w wyniku czego wszystkie gromadzą się w pojedynczej żyle wątrobowej, która wpływa do dolnej żyły głównej (łac. Vena cava gorsza) i przez nią krew przechodzi do prawej komory serca.

Układ żyły wrotnej komunikuje się z żyłą główną dolną i omija wątrobę, tworząc anastomozy porto-kawalowe i odbytniczo-jelitowe, rodzaj „alternatywnego szlaku”, który działa podczas rozwoju zespołu nadciśnienia wrotnego. Zespolenia żylne otwierają się tylko w przypadku wzrostu ciśnienia (nadciśnienia) w układzie żyły wrotnej, co pomaga obniżyć krew i zmniejszyć obciążenie wątroby. Jako tymczasowe zjawisko zdarza się z urazami brzucha i normalnych, na przykład, przy zwykłych zaparciach.

Przyczyny zespołu nadciśnienia wrotnego (PG)

Poziom lokalizacji odpływu krwi: może być poniżej wątroby, wewnątrz lub powyżej - w obszarze żyły głównej. Przyjęto klasyfikację przyczyn (etiologii) choroby, dzieląc nadciśnienie wrotne na trzyosobowe grupy.

1. Wysoka (adhepatyczna) blokada przepływu krwi jest częstsza w zakrzepicy żył wątrobowych (choroba Chiari) i żyły głównej dolnej nad nimi (zespół Budd-Chiari), zwężenie żyły głównej światła przewodu pokarmowego. z kompresją przez guz lub tkankę bliznowatą. Zapalenie osierdzia (worka na serce) z jego sklejaniem się (zwężające się zapalenie osierdzia) może powodować zwiększone ciśnienie w żyle głównej i utrudniać odpływ z wątroby.
2. Przeszkody w przepływie krwi wewnątrz wątroby - wątrobowa postać PG, obserwuje się z powodu marskości wątroby, przewlekłego zapalenia wątroby, wzrostu guza i wielokrotnych zrostów po urazie lub zabiegu chirurgicznym. Substancje toksyczne (arsen, miedź, chlorek winylu, alkohol) niszczą hepatocyty, a także leki cytotoksyczne (metotreksat, azatiopryna), zwiększając odporność na przepływ krwi.
   Komórki wątroby są zaskakująco żywe i mogą same się regenerować: nawet jeśli cała frakcja zostanie zniszczona, pozostałe części narządu rosną i jej funkcja jest w pełni znormalizowana. Inna rzecz - ciągłe zatrucie, przewlekłe zapalenie lub choroba układowa (na przykład reumatyzm). W ostateczności prowadzą one do zastąpienia aktywnej tkanki przez tkankę łączną, tworząc zwłóknienie i praktycznie wykluczając wątrobę z krwiobiegu.
3. Nieprawidłowości w wątrobie (blokada pozawątrobowa) mogą być stanem zapalnym w jamie brzusznej, powodującym ściskanie lub całkowite nakładanie się gałęzi żyły wrotnej; wrodzone wady rozwojowe żył i powikłania po nieudanych operacjach wątroby i dróg żółciowych. Izolowana zakrzepica v.portae jest często obserwowana u dzieci w wyniku infekcji wewnątrzbrzusznej (lub posocznicy pępowinowej) noworodka lub - niezależnie od wieku - chorób zakaźnych układu pokarmowego.

Objawy i rozwój problemu

Pierwotne objawy i patogeneza PG są związane z chorobą, która stała się główną przyczyną wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej. W miarę postępu procesu pojawiają się objawy kliniczne takie same dla wszystkich postaci zespołu nadciśnienia wątrobowego:

• Powiększona śledziona (powiększenie śledziony), zmniejszenie liczby płytek krwi, czerwonych krwinek i białych krwinek, zaburzenia krzepnięcia krwi (hipersplenizm);
• Żylaki żołądka, przełyku i odbytnicy;
• Wzrasta krwawienie żylne i niedokrwistość;
• Wodobrzusze (płyn w jamie brzusznej);

Etapy kliniczne PG:

1. Etap jest przedkliniczny - pacjenci czują się ciężko po prawej stronie pod żebrami, żołądek jest rozdęty, a złe samopoczucie.
2. Ciężkie objawy: ból w górnej części brzucha i pod żebrami po prawej stronie, nierównowaga trawienia, wątroby i śledziony wzrosła.
3. Występują wszystkie objawy PG, wodobrzusze, ale nie ma jeszcze krwawienia.
4. Etap z powikłaniami, w tym poważne krwawienie.

objawy znaczącego nadciśnienia wrotnego

Forma przed-wątrobowa często zaczyna się w dzieciństwie, przechodzi łagodnie, rokowanie jest pozytywne. Anatomicznie żyłę wrotną zastępuje jaskinia (konglomerat cienkich i rozszerzonych naczyń), częste są powikłania - krwawienie z żył dolnej części przełyku, nakładanie się światła żyły wrotnej, zmiana krzepnięcia krwi.

W przypadku wątrobowego PG marskość wątroby staje się głównym objawem. Dynamika zależy od poziomu aktywności, przyczyny nadciśnienia. Charakterystyczne jest pierwotne i powtarzające się krwawienie, występuje wodobrzusze. Żółknięcie skóry i błon śluzowych wskazuje na głębokie problemy z czynnością wątroby, przekształcające się w niewydolność wątroby. Pierwsze oznaki zażółcenia są lepiej widoczne pod językiem, na dłoniach.

Nadwątrobowa postać zespołu PG jest głównie związana z chorobą Chiariego (lub zespołem Budd-Chiari). Zawsze - ostry początek: nagły, bardzo silny ból w górnej części brzucha (nadbrzusze) i hipochondrium po prawej stronie, wątroba szybko wzrasta (hepatomegalia), wzrasta temperatura ciała, łączy się wodobrzusze. Przyczyną śmierci jest krwawienie i ostra niewydolność wątroby.

Przyczyny krwawienia

Ciśnienie w układzie żyły wrotnej jest wyższe niż w wydrążonych żyłach: zwykle wynosi 175 - 200 mm słupa wody. Podczas blokowania prędkość przepływu krwi zmniejsza się, ciśnienie wzrasta i może osiągnąć nawet 230 - 600 mm. Wzrost ciśnienia żylnego (w przypadku marskości wątroby i pozawątrobowej PG) jest związany ze stopniem rozwoju bloków i tworzeniem się żylnych ścieżek porowo-jamistych.

Znaczące kategorie anastomoz, w końcu prowadzą do miejscowego rozszerzenia żył i krwawienia:

• Pomiędzy żołądkiem a przełykiem (żołądkowo-przełykowym), żylaki dolnej części przełyku i części żołądka. Krwawienie z nich jest najbardziej niebezpieczne, w niemal połowie przypadków - śmiertelne.
• Pomiędzy żyłą główną a dolną żyłą główną. Podskórne żyły na brzuchu, odchodzące od pępka na boki, wyglądają jak wijące się węże: nazywane są „głową Meduzy” (caput medusae). Odnosi się to do bohaterki greckich mitów - Medusa Gorgon, która miała na głowie żywe węże zamiast włosów. Charakterystyczna cecha marskości wątroby.
• Między splotem hemoroidalnym (dolna trzecia część odbytnicy) a żyłą główną dolną, tworząc lokalne żylaki (hemoroidy).
• Przyczyny splenomegalii: stagnacja krwi w basenie vena portae prowadzi do zwiększonego wypełnienia śledziony krwią i zwiększenia jej wielkości. Zazwyczaj śledziona zawiera 30-50 ml krwi, z powiększeniem śledziony ponad 500 ml.

Wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej): obserwowane głównie w wątrobowej postaci PG w połączeniu ze zmniejszonym poziomem albuminy (frakcja białkowa) w osoczu, zaburzeniami czynnościowymi wątroby i opóźnionym wydalaniem jonów sodu przez nerki.

Powikłania nadciśnienia wrotnego

Krwawienie z żylaków, objawy:

1. Wymioty krwistoczerwone, bez wcześniejszego odczucia bólu - podczas krwawienia z przełyku.
2. Wymioty, kolor „fusów kawowych” - krwawienie z żył żołądkowych lub wyciek (z przełyku) z ciężkim krwawieniem. Kwas solny, który jest zawarty w soku żołądkowym, wpływa na hemoglobinę, nadając jej brązowawy kolor.
3. Melena - czarny kał, obraźliwy.
4. Wydalanie czerwonej krwi z kałem - krwawienie z hemoroidów odbytnicy.

Encefalopatia wątrobowa to zespół zaburzeń układu nerwowego, z czasem - nieodwracalny. Konsekwencją zdekompensowanego nadciśnienia wrotnego jest marskość wątroby i ostra niewydolność wątroby. Powód - w toksycznych substancjach azotowych są one zazwyczaj dezaktywowane przez enzymy wątrobowe. Etapy kliniczne w zależności od objawów odpowiadają ciężkości choroby:

• Problemy dotyczą zaburzeń snu (bezsenność), pacjent trudno się skoncentrować. Nastrój jest nierówny, tendencja do depresji i drażliwości, przejaw lęku w najdrobniejszych przyczynach.
• Stała senność, reakcja na otoczenie jest hamowana, ruchy są powolne i niechętne. Pacjent jest zdezorientowany w czasie i przestrzeni - nie może nazwać aktualnej daty i ustalić, gdzie jest. Zachowanie jest nieadekwatne do sytuacji, nieprzewidywalne.
• Świadomość jest zdezorientowana, nie rozpoznaje innych, upośledzenie pamięci (amnezja). Gniew, szalone pomysły.
• Śpiączka - utrata przytomności, później - śmierć.

Aspiracja oskrzelowa - wdychanie wymiotów i krwi; może dojść do uduszenia w wyniku nakładania się otworów w oskrzelach lub zapalenia płuc wywołanego aspiracją (zapalenie płuc) i zapalenia oskrzeli.
Niewydolność nerek - w wyniku rozprzestrzeniania się zastoju krwi i toksycznego uszkodzenia nerek za pomocą azotowych produktów przemiany materii.
Zakażenia ogólnoustrojowe - posocznica (ogólne zakażenie krwi), zapalenie jelit, zapalenie płuc, zapalenie otrzewnej.

Zespół wątrobowo-nerkowy w nadciśnieniu wrotnym

Objawy zespołu wątrobowego:

1. Poczucie słabości, brak siły, perwersja smaku (dysgeusia)
2. Zmniejszono wydalanie moczu, mniej niż 500 ml w ciągu dnia
3. Dane dotyczące badania pacjentów: zmiany w kształcie palców rąk i nóg - „podudzia”, wygięte w łuk paznokcie i podobne do „szkieł zegarkowych”, żółtaczka twardówki, czerwone plamy na dłoniach, na całym ciele „gwiazdki” z rozszerzonych naczyń podskórnych, ksantelaza - żółtawe skupiska pod skórą i błonami śluzowymi.
4. Wodobrzusze, ekspansja żył odpiszczelowych na brzuchu („głowa Meduzy”), przepuklina wokół pępka, wyraźny obrzęk nóg i ramion.
5. Powiększona wątroba, śledziona.
6. U mężczyzn wzrost gruczołów mlecznych (ginekomastia).

Środki diagnostyczne

• Diagnoza według ogólnego badania krwi: spadek poziomu hemoglobiny i żelaza jest wskaźnikiem całkowitej utraty krwi podczas krwawienia; niewiele czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi jest objawem hipersplenizmu.
• Biochemiczne badania krwi: odkrycie enzymów, które normalnie występują tylko w komórkach wątroby, świadczy o zniszczeniu hepatocytów. Markery przeciwciał wirusowych - z wirusowym zapaleniem wątroby, autoprzeciwciałami - z ogólnoustrojowymi chorobami reumatycznymi.
• Ezofagografia: badanie rentgenowskie przełyku za pomocą kontrastującej substancji (siarczanu baru), widać zmianę konturów ścian z powodu rozszerzonych żył.
• Gastroduodenoskopia: za pomocą elastycznego urządzenia z optyką - gastroskop, wprowadzany przez przełyk do żołądka, nadżerki i wrzody, żylaki są wykrywane.
• Rektoromanoskopia: badanie wzrokowe odbytnicy, widoczne hemoroidy.
• Badanie ultrasonograficzne: określa się ultradźwiękowe zmiany sklerotyczne wątroby, ocenia się średnice wrota i żył śledzionowych, rozpoznaje się zakrzepicę układu wrotnego.
• Angio i flebografia: środek kontrastowy jest wstrzykiwany do naczyń, a następnie wykonywana jest seria zdjęć rentgenowskich. Wraz z postępem kontrastu zauważalne są zmiany w topografii i strukturze tętnic i żył oraz obecność zakrzepicy.

Leczenie

Działania lekarzy w leczeniu nadciśnienia wrotnego w klinice mają na celu przede wszystkim wyeliminowanie zagrażających życiu powikłań (krwawienie, wodobrzusze, encefalopatia wątrobowa). Po drugie, radzą sobie z poważnymi chorobami, które powodują zastój w układzie żyły wrotnej. Główne zadania to zmniejszenie ciśnienia żylnego, zatrzymanie i zapobieganie krwawieniom, wyrównanie objętości utraty krwi, normalizacja układu krzepnięcia krwi i leczenie niewydolności wątroby.

Wczesne stadia nadciśnienia wrotnego są leczone zachowawczo. Leczenie chirurgiczne staje się głównym etapem z poważnymi objawami i powikłaniami. Interwencje ratunkowe są przeprowadzane z ciężkim krwawieniem z przełyku i żołądka, a operacje planowe są wykonywane u pacjentów z żyłami przełyku o 2-3 stopniach, wodobrzusze i powiększenie śledziony z objawami hipersplenizmu.

Przeciwwskazania do operacji: zaawansowany wiek, późne stadium gruźlicy, zdekompensowane choroby narządów wewnętrznych, ciąża, nowotwory złośliwe. Tymczasowe przeciwwskazania: aktywny etap zapalenia wątroby, ostre zakrzepowe zapalenie żył wrotnych.

1. Leki propranolol, somatostatyna, terlipresyna (zmniejszają prawdopodobieństwo krwawienia o połowę), połączone z podwiązaniem żylaków lub skleroterapii. Somatostatyna może zmniejszać przepływ krwi przez nerki i zaburzać równowagę wodno-solną, przy czym środki z wodobrzuszem są przepisywane ostrożnie.
2. Endoskopowa skleroterapia - wprowadzenie za pomocą endoskopu (gastroskopu) somatostatyny do zmienionych żył przełyku, żołądka. Rezultatem jest zablokowanie światła żył i „sklejenie” (utwardzenie) ich ścian. Wydajność jest wysoka - 80% przypadków, metoda odnosi się do „złotego standardu” leczenia.
3. Tamponada (kompresja od wewnątrz) przełyku: sonda z balonem jest umieszczona w żołądku, balon jest napompowany, ściska rozszerzone naczynia w żołądku i dolną trzecią część przełyku, krwawienie ustaje. Czas trwania kompresji nie przekracza jednego dnia, w przeciwnym razie mogą powstać defekty ścian (odleżyny) narządów, powikłanie - pęknięcie warstw i rozwój zapalenia otrzewnej.
4. Endoskopowe podwiązanie żyły (przełyk i żołądek) za pomocą elastycznych pierścieni (doping). Wydajność 80%, ale praktyczne zastosowanie jest trudne w przypadku dalszego krwawienia. Dobre zapobieganie nawracającym krwawieniom.
5. Operacja leczenia żylaków: tylko w przypadku stabilizacji stanu pacjenta i prawidłowej czynności wątroby, z nieskutecznością metod terapeutycznych i endoskopowych. Po leczeniu chirurgicznym zmniejsza się częstość występowania zespołu wątrobowokomórkowego, wodobrzusza i zapalenia otrzewnej (zapalenie otrzewnej).
6. Przeszczep wątroby: wskazania - tylko w przypadku marskości wątroby, po dwóch krwotokach z koniecznością przetoczenia krwi dawcy.

Rokowanie zależy od przebiegu choroby podstawowej, która spowodowała nadciśnienie wrotne, stopnia rozwoju niewydolności wątroby i skuteczności metod leczenia wybranych przez lekarza.