Przyczyny powstawania i leczenia naczyń limfatycznych

Naczyniak limfatyczny to łagodny wzrost składający się z naczyń limfatycznych, który występuje podczas rozwoju płodu. Ta choroba jest nieprawidłowością embriogenezy, która jest nieprawidłowym układem wewnątrzmacicznym naczyń limfatycznych (deformacja limfatyczna). Spośród wszystkich patologii naczyniowych dzieciństwa, naczyniak chłonny występuje w 25% przypadków. Często występuje w młodym wieku. Ale w praktyce medycznej zdarzają się przypadki, gdy choroba jest diagnozowana nie tylko u dzieci, ale także u dorosłych mężczyzn, kobiet.

Naczyniak chłonny nie ustępuje sam w sobie i nie znika, nie stanowi zagrożenia dla życia, ale może niekorzystnie wpływać na jego jakość, dlatego przy braku pozytywnego efektu leczenia zachowawczego zaleca się chirurgiczne usunięcie guza.

Klasyfikacja i lokalizacja

Nowotwór naczyń limfatycznych nie jest podatny na szybki wzrost, ale może osiągnąć dość duże rozmiary i wywierać nacisk na pobliskie tkanki i narządy, co prowadzi do pogorszenia ich funkcjonalności. Chłoniak naczyniowy u dzieci staje się zauważalny o 4 lata.

Podobnie jak naczyniak krwionośny, naczyniak chłonny jest konsekwencją patologii naczyniowej, ale trudniej jest go wyleczyć.

W niektórych przypadkach formacja może być wykryta u płodu w czasie ciąży. Jeśli pojedynczy guz (samotny) i nie wywołuje żadnych patologii rozwojowych, to lekarze zalecają jego dynamiczne monitorowanie. Jeśli specjalista zdiagnozuje wiele naczyniaków chłonnych, może pojawić się pytanie o przerwanie ciąży.

W zależności od lokalizacji naczyniak chłonny może tworzyć się w następujących narządach i częściach ciała:

• szyja;
• język;
• twarz (usta);
• obszar pod pachami;
• śledziona;
• krezka jelitowa;
• śródpiersie;
• wątroba;
• nerki;
• jelito cienkie;
• jelito grube.

Najczęściej zlokalizowanym naczyniakiem chłonnym jest szyja, twarz, jama ustna (język), pod pachami. Istnieją również guzy wtórne, które występują w wyniku zapalenia naczyń chłonnych (zapalenia naczyń limfatycznych) lub po operacji.

Klasyfikacja według wielkości:

• mniej niż 5 cm - mikrocystyczny;
• więcej niż 5 cm - makrocystyczny.

Według struktury morfologicznej naczyniaka chłonnego dzieli się na:

1. Przepastne - są to ubytki tkanki łącznej, wewnątrz których gromadzi się limfa. Taki nowotwór jest najczęstszy. Naczyniak chłonny rośnie powoli, ma miękką teksturę i nie ma wyraźnych granic. Formacje te znajdują się na rękach i przedramionach. Jeśli do guza zostanie przyłożone ciśnienie, jego kształt zostaje przywrócony po ustaniu ciśnienia. Na skórze w okolicy kapsułki mogą pojawić się obrzęki, a także pęcherze z płynną zawartością, które są podatne na zlewanie się w duże guzki. Guz tworzy kosmetyczny defekt i deformuje dotknięte obszary.
2. Torbielowate foki - różnią się wielkością torbieli, które są ze sobą połączone i wypełnione wysiękiem. Te nowotwory mają wyraźne kontury, miękką teksturę, elastyczne ściany. Mają również kształt półkulisty, są bezbolesne i nie przylutowane do skóry. Skórę nad powstaniem przerzedzenia można zobaczyć na siatce naczyniowej. Taki guz rośnie powoli, może naciskać na narządy lub węzły nerwowe.
3. Kapilary to duże lub małe (w zależności od stadium rozwoju) guzki o szklistej powierzchni. Zgodnie z zewnętrznymi znakami przypominają one opuchliznę z rozmytymi konturami, a skóra ma purpurowy lub niebieskawy kolor. Często rozwija się taki naczyniak chłonny na twarzy. W zależności od konsystencji nowotwór jest miękki, składa się z tkanki łącznej i gromadzi w sobie limfoidalne struktury komórkowe. W większości przypadków patologii towarzyszy krwawienie limfatyczne (przepływ limfy) i krwawienie.

Powody

Prawdziwe przyczyny naczyniaka naczyniowego skóry i narządów wewnętrznych nie zostały jeszcze ustalone. Istnieje teoria, że ​​pochodzenie tego nowotworu polega na wewnątrzmacicznych wadach rozwojowych naczyń krwionośnych i limfy. W tym przypadku naruszenie struktury lub rozwoju ścian naczyniowych prowadzi do gromadzenia się płynu, co powoduje ekspansję naczyń krwionośnych i powstawanie takiego nowotworu.

Teoria ta została potwierdzona przez następujące czynniki:

• guz ma charakter pierwotny;
• choroba jest połączona z innymi patologiami rozwoju wewnątrzmacicznego.

Eksperci identyfikują następujące czynniki, które mogą prowadzić do występowania naczyń limfatycznych w każdym wieku:

• choroby zakaźne;
• obecność interwencji chirurgicznych w historii;
• długotrwałe negatywne skutki promieniowania (w tym do celów terapeutycznych);
• przeniesiona limfostaza.

Ponieważ naczyniak chłonny ma charakter pierwotny, powstaje w ciele dziecka jeszcze przed jego narodzinami. Ale techniki diagnostyczne noworodków nie zawsze mogą to ujawnić, jest też trudność w postawieniu diagnozy w pierwszych miesiącach życia dziecka.

Naukowcy przeprowadzili wiele badań w tej dziedzinie i doszli do wniosku, że ten nowotwór powstaje po 2 miesiącach rozwoju wewnątrzmacicznego. Wiadomo również, że objawy choroby mogą pojawić się pod koniec pierwszego roku życia, ale stają się widoczne później w życiu.

Objawy i objawy

Obraz kliniczny patologii zależy bezpośrednio od wielkości, rodzaju i lokalizacji naczyniaka chłonnego. Jeśli guz znajduje się na powierzchni skóry, jest to tylko defekt kosmetyczny. Ale w przypadku dużych kapsułek funkcje sąsiednich narządów mogą być nadal znacząco osłabione.

W miarę wzrostu guza pacjent zaczyna wykazywać objawy. Jeśli naczyniak chłonny znajduje się w okolicy krtani, może wywołać trudności w oddychaniu, duszność, problemy z przełykaniem, dysfonię (upośledzenie funkcji głosowych). W przypadku guza orbity następuje pogrubienie powiek i zwężenie szpary powiekowej. Pęcherzyki spojówki mogą pękać i krwawić. Jeśli chłoniak znajduje się na języku, tkanka mięśniowa jest uszkodzona, zaczyna się makroglossia - język pogrubia się i zwiększa rozmiar. Gdy pieczęć rośnie, język nie mieści się w ustach i nie wystaje. U takich pacjentów obserwuje się patologiczne zgryz, mowę i zaburzenia oddechowe.

Jeśli torebka torbielowata szybko rośnie, może zostać zraniona i zainfekowana. W przypadku zakażenia naczyniak chłonny ulega kondensacji i staje się znacznie większy, powodując poważne komplikacje.

Zakażenie nowotworu często występuje u dzieci w wieku poniżej 7 lat. W większości przypadków ma to miejsce w okresie jesienno-wiosennym, kiedy dziecko ma przeziębienie. Zakażenie może również występować w obecności procesów zapalnych w jelicie lub z naruszeniem funkcjonowania układu pokarmowego.

Po zakażeniu pojawia się gorączka u dziecka lub dorosłego i oznaki zatrucia. Skóra nad guzem zmienia kolor na czerwony, sam guz staje się bolesny.

Możliwe komplikacje

Wrodzone naczyniaki chłonne u dzieci, których nie zdiagnozowano w odpowiednim czasie, mogą prowadzić do powikłań. Najbardziej niebezpieczne konsekwencje, które mogą się rozwinąć:

1. Gdy guz rośnie w szyi lub śródpiersiu, może wywierać nacisk na przełyk i tchawicę. W takim przypadku pacjentowi trudno jest oddychać i połykać. Stan ten jest szczególnie niebezpieczny dla noworodków, ponieważ ich drogi oddechowe są wąskie, a nacisk na nie może prowadzić do uduszenia i śmierci.
2. W przypadku zapalenia naczyń chłonnych rozwija się zatrucie. Rozmiar naczyniówki limfatycznej może gwałtownie wzrosnąć, co prowadzi do nacisku na tkanki i narządy, co powoduje pogorszenie ich wydajności lub całkowite ich zaniknięcie.
3. Istnieje ryzyko pęknięcia naczynia limfatycznego i przepływu limfy.

Jeśli nowotwór zostanie zdiagnozowany na czas i zostanie przeprowadzona skuteczna terapia, wówczas prognoza powrotu do zdrowia jest całkiem korzystna. Sam guz nie stanowi żadnego zagrożenia, komplikacje dotyczą tylko lokalizacji i tempa wzrostu węzła.

Diagnostyka

Trudno jest zdiagnozować patologię, ponieważ jej objawy kliniczne są bardzo podobne do innych nowotworów. W recepcji lekarz przeprowadza oględziny, zbiera wywiad, a następnie przypisuje dodatkowe metody badawcze:

Wyniki badania histologicznego zależą od rodzaju guza. Dokładną lokalizację naczyniaka chłonnego można określić za pomocą diagnostyki sprzętowej - USG, CT i MRI. Ponadto badania te pozwalają wykluczyć inne patologie tkankowe, ocenić zakres procesu, jego naturę i stan zmiany.

Diagnostyka różnicowa naczyniaka chłonnego jest konieczna do odróżnienia tego typu nowotworu od naczyniaka krwionośnego, tłuszczaka, potworniaka, twardziny skóry, pachidermii, limfodemii.

Leczenie i usuwanie naczyń limfatycznych

Główna metoda leczenia naczyń chłonnych jest chirurgiczna. Operacja usuwa całą lub większość formacji. Wskazania do zabiegu to:

• szybki wzrost guza;
• edukacja znajduje się w pobliżu narządów i może zagrażać życiu pacjenta;
• zagęszczenie wywiera nacisk na ważne narządy i prowadzi do ich dysfunkcji;
• nowotwór wpływa na jakość życia.

Podczas operacji usunięcia naczyniaka chłonnego u dzieci i dorosłych nowotwór jest wycinany wzdłuż granicy ze zdrowymi tkankami. Jeśli niemożliwe jest całkowite usunięcie guza, jego resztki są zszywane.

Po operacji możliwy jest nawrót choroby. Aby temu zapobiec, pacjent poddawany jest elektrokoagulacji, podczas której miejsca wycięcia są kauteryzowane prądem wysokiej częstotliwości.

W przypadku wykrycia naczyniaka chłonnego u noworodka, zwłaszcza jeśli uniemożliwia mu to oddychanie, ssanie lub połykanie, przeprowadzana jest terapia awaryjna. Zawartość nowotworu jest odsysana za pomocą nakłucia. Taka terapia tymczasowo łagodzi stan dziecka, a lekarze mają czas na przygotowanie dziecka do operacji.

Jeśli nie ma wskazań do zabiegu chirurgicznego, wówczas naczyniak chłonny u dzieci leczy się skleroterapią. Gdy stanem zapalnym w jamie edukacyjnej lub innych ropnych procesach jest drenaż.

Naczyniaki chłonne jamiste u dorosłych można leczyć hipertermią mikrofalową. Zabieg ten odbywa się etapami, przerwy między sesjami trwają kilka miesięcy.

Torbielowate chłoniaki wymagają innego podejścia do leczenia. Jama torbielowa jest uwalniana z limfy, do niej wkładana jest substancja obliteracyjna, która przykleja ściany kapsułki, a lekarze przepisują pacjentowi następujące leki:

• przeciwzapalny - Ibuprofen, Diklofenak;
• antybiotyki przeciwbakteryjne cefalosporyny, penicyliny, grupy aminoglikozydów lub makrolidów;
• przeciw zatruciu - hemodez dożylny, glukoza;
• enzymy - Creon, Mezim;
• biostymulanty, neuroprotektory, witaminy.

Współczesna medycyna poczyniła ogromne postępy i dysponuje zaawansowanymi metodami diagnozowania i leczenia takich chorób nowotworowych. Dlatego prognozy w prawie wszystkich przypadkach są korzystne. Obecnie nawroty naczyniaków chłonnych obserwuje się u 6-7%.

Ponieważ naczyniak chłonny jest wrodzony, nie ma środków zapobiegawczych zapobiegających wystąpieniu tej patologii. Ale wszystkie, bez wyjątku, przyszłe matki powinny dbać o swoje zdrowie, porzucać złe nawyki, jeść prawidłowo i leczyć wszystkie choroby zakaźne w odpowiednim czasie i we właściwy sposób. Jeśli guz nie zakłóca pracy ważnych narządów, nie ma powodu do obaw - jest to łagodny nowotwór i nie jest skłonny do przekształcenia się w onkologię (rak).

Naczyniak limfatyczny u dzieci

Naczyniak limfatyczny jest rzadką chorobą. Ustalono, że jest to 10% wszystkich nowotworów występujących u dzieci. Jest to łagodny nowotwór rozwijający się z naczyń limfatycznych.

Naczyniak limfatyczny u dzieci jest wadą układu limfatycznego, w którym dochodzi do naruszenia drenażu limfatycznego, gromadzenia się płynu w naczyniach limfatycznych, aw konsekwencji do ich rozszerzania się i powstawania ubytków.

Według naukowców, jego powstawanie następuje w drugim miesiącu zarodka. Zdarza się jednak, że na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego nie można go rozpoznać. Może się zdarzyć, że choroba przejawia się zaledwie kilka miesięcy po urodzeniu. Wynika to z faktu, że ubytek guza może się z czasem zmniejszać, w którym stopniowo gromadzi się płyn limfatyczny, a guz powiększa się.

W większości przypadków patologia jest diagnozowana w pierwszym roku życia, rzadziej - 3-4 lata po urodzeniu.

Tempo wzrostu guza jest różne. Z reguły rozwija się powoli, rośnie równolegle z dzieckiem lub nieco przed nim. Czasami jednak wzrost guza staje się bardzo szybki iw krótkim czasie osiąga bardzo duży rozmiar.

W innych przypadkach guz pozostaje niezmieniony przez długi czas iw pewnym momencie może zacząć się aktywnie rozwijać. Dzieje się tak z połączeniem wad układu krążenia i układu limfatycznego.

Przyczyny rozwoju nowotworu

Dzisiaj nie wiadomo, czy naczyniak chłonny jest prawdziwym guzem, czy też jest to wada rozwojowa.

Prawdopodobnie prawdziwy guz rozwija się u dorosłych i jest wynikiem przeniesienia chorób zakaźnych, w wyniku czego następuje zastój limfy (limfostaza) (ziarniniak, zapalenie naczyń chłonnych, zapalenie tkanki podskórnej, róży itp.).

U dzieci naczyniak chłonny jest wadą rozwojową. Istnieje przypuszczenie, że na występowanie naczyniaka chłonnego u dziecka mają wpływ:

• niekorzystne czynniki wpływające na ciało kobiety w czasie ciąży;
• predyspozycje genetyczne.

Odmiany

Rozmiar guza dzieli się na:

• mikrocystyczny (do 5 cm);
• makrocystyczny (ponad 5 cm).

W zależności od cech struktury wyróżnia się 3 typy naczyń chłonnych:

• kapilara (lub prosta);
• przepastny;
• torbielowaty

Prosty naczyniak chłonny powstaje w wyniku proliferacji naczyń limfatycznych skóry i tkanki podskórnej. Jest to miękka, bezbolesna, łatwo skompresowana edukacja ciśnieniowa, która z czasem wraz ze wzrostem tkanki łącznej staje się bardziej gęsta.

Cavernous - guz o gąbczastej strukturze, którego ściany składają się z tkanki łącznej, a ubytki są wypełnione płynem nierównomiernie.

Torbielowata - to jedna lub więcej jam wypełnionych płynem limfatycznym, które mogą komunikować się ze sobą lub być izolowane. Rozmiar chłoniaka jest inny: w niektórych przypadkach guz rośnie tylko o kilka milimetrów, w innych osiąga kilkadziesiąt centymetrów.

Lokalizacja

Guz znajduje się w miejscach nagromadzenia węzłów chłonnych, a lokalizacja zależy od rodzaju guza.

• Kapilara pojawia się częściej na twarzy (górna warga, policzki).
• Torbielowate naczynia krwionośne znajdują się na szyi, pod pachami, na klatce piersiowej i ścianie brzusznej.
• Przepastne - w tkance podskórnej, na szyi, języku, wargach lub w głębszych warstwach policzka.

Rzadziej występują guzy w pachwinie, plamy w jelicie cienkim w dole podkolanowym, za otrzewną, w śródpiersiu. W tym drugim przypadku guz zwykle nie jest izolowany, ale jest kontynuacją naczyniaka chłonnego szyi lub pachy.

Guz może znajdować się w śledzionie, wątrobie, nerkach, ale zdarza się to bardzo rzadko.

Naczynia limfatyczne u dzieci

[su_spoiler title = "Uwaga, treść może być nieprzyjemna do wyświetlenia"]

Objawy

Obraz kliniczny naczyniaka chłonnego zależy od rodzaju guza i jego lokalizacji.

• wygląda jak pieczęć skóry bez wyraźnych granic, o wyboistej powierzchni;
• rozmiary z reguły małe (nie więcej niż 2-3 cm);
• skóra nad guzem nie ulega zmianie, czasami widoczne są na niej niebieskawe lub fioletowe obszary, których krwawienie jest możliwe w przypadku uszkodzenia;
• w postaci naczyń włosowatych można zaobserwować limfory (odpływ płynu limfatycznego), który występuje, gdy pęknięcie patologicznie rozszerzonych naczyń limfatycznych;
• głębokość zmiany w przypadku prostego naczyniaka chłonnego jest inna. Może wpływać tylko na górną warstwę skóry i może rosnąć w głębsze warstwy, a nawet w tkankę mięśniową;
• czasami proste chłoniaki są umiejscowione w grubości języka i powodują rozwój makroglossii, w której język zwiększa się równomiernie i staje się gęsty. W niektórych przypadkach osiąga taki rozmiar, że nie mieści się w ustach, a pacjentowi trudno jest połykać, żuć lub mówić.

Cechy chłoniaka jamistego:

• znaczny obrzęk;
• guz jest miękki w dotyku;
• Nie ma wyraźnych granic, ponieważ wrasta w przyległą tkankę miękką i przestrzenie międzymięśniowe;
• po naciśnięciu łatwo się kompresuje, a następnie ponownie wypełnia limfą i przywraca jej pierwotny wygląd;
• często dociera do dużych rozmiarów, zwłaszcza znajdujących się na polu szyi i pod pachą;
• skóra jest połączona z guzem i nie zmienia się na zewnątrz;
• z palpacją często obserwuje się fluktuacje (objaw wskazujący na obecność płynu w jamie).

Objawy postaci torbielowatej są następujące:

• skóra łatwo przemieszcza się po guzie;
• tworzenie torbieli jest elastyczne;
• skóra nad guzem jest rozciągnięta i przerzedzona;
• sondowanie określonej fluktuacji;
• ściany jam są pogrubione nierównomiernie;
• guz rośnie powoli, ale osiąga znaczące rozmiary, dzięki czemu może wyciskać naczynia krwionośne, nerwy, narządy (na przykład tchawicę, przełyk). Dlatego są przypadki, gdy operacja usunięcia guza jest przeprowadzana w trybie pilnym, ponieważ przerośnięty guz zagraża życiu.

Diagnostyka

Oprócz badania zewnętrznego i badania palpacyjnego do diagnozy stosuje się metody instrumentalne:

• badanie ultrasonograficzne;
• MRI (rezonans magnetyczny);
• CT (tomografia komputerowa);
• Badanie rentgenowskie (limfografia - w celu wyjaśnienia cech lokalizacji guza);
• badanie histologiczne tkanki usuniętego guza (niezbędne do postawienia ostatecznej diagnozy).

Komplikacje

Naczyniak limfatyczny jest łagodnym guzem, ale mimo to może powodować poważne komplikacje:

Jednocześnie, pojedyncze torbiele mogą się ropieć, pacjent ma wzrost temperatury, gwałtowne pogorszenie samopoczucia, guz powiększa się, pogrubia, staje się gorący i bolesny w dotyku. Ropne zatrucie szybko się rozwija.

Najbardziej niebezpieczne są guzy szyi, śródpiersia, jamy brzusznej. Gdy naczyniak chłonny rośnie w tych obszarach, przełyk i tchawica są kompresowane przez guz, co powoduje niewydolność oddechową i przełykanie. Ten stan jest śmiertelnie niebezpieczny dla niemowląt, których drogi oddechowe są bardzo wąskie.

Leczenie

Leczenie naczyniaków chłonnych można przeprowadzać różnymi metodami. Wybór metody zależy od rodzaju guza, jego lokalizacji i obecności powikłań.

Ta metoda ma najlepszy efekt przy usuwaniu guzów torbielowatych. Tworzenie jest wycinane do zdrowej tkanki. Jeśli niemożliwe jest oddzielenie guza od otaczających tkanek, większa jego część jest usuwana, a pozostałe obszary są zszywane niciami jedwabnymi lub nylonowymi.

W przypadku braku przeciwwskazań zabieg chirurgiczny można wykonać po osiągnięciu przez dziecko wieku 6 miesięcy.

1. W nagłych przypadkach, gdy rodzi się dziecko z naczyniakiem chłonnym o dużej szyi, co uniemożliwia mu oddychanie i przełykanie, przebić guz przez zassanie jego zawartości. Pozwala to na tymczasowe złagodzenie stanu dziecka i przygotowuje go do dalszej operacji.

Oprócz nakłucia, aby przygotować się do zabiegu chirurgicznego:

• skleroterapia (zostanie omówiona poniżej);
• immunoterapia (podawanie pikibanilu leku do guza, który stymuluje drenaż limfatyczny iw konsekwencji hamuje wzrost guza).

1. Skleroterapia to podawanie leków powodujących sklejanie ścian naczyń (propranolol, cyklofosfamid, bleomycyna, etanol itp.). Metoda jest często stosowana w leczeniu naczyniaków chłonnych twarzy. Z jego pomocą możliwe jest zachowanie kształtu nosa, warg, powiek i uniknięcie uszkodzenia zakończeń nerwowych.
2. Leczenie skojarzone. Skleroterapia jest wykonywana kilka dni przed operacją, a także w trakcie i po niej. W rezultacie ryzyko nawrotu i powikłań po zabiegu jest znacznie zmniejszone.
3. W przypadku wykonywania guzów mikrocystycznych wycięcie laserem. Pozwala to uzyskać dobry efekt kosmetyczny.

Prognoza

Kiedyś śmiertelność dla naczyń limfatycznych wynosiła 40%. Obecnie dzięki nowoczesnym metodom diagnostyki i leczenia rokowanie choroby jest korzystne. Nawet nawroty obserwuje się tylko w 6,5% przypadków.

Naczyniak limfatyczny jest łagodnym nowotworem, który nigdy nie ulega degeneracji w nowotwór złośliwy.

Rodzice, u których dzieci zdiagnozowano naczyniak chłonny, nie powinni rozpaczać. Dzięki terminowej diagnozie i odpowiedniemu leczeniu istnieje duża szansa, że ​​guz nigdy nie powróci. Błogosławię cię!

Naczyniak limfatyczny u dzieci

Naczyniak limfatyczny jest łagodnym nowotworem, który pojawia się z powodu nieprawidłowej lokalizacji węzłów chłonnych i naczyń. Podczas odczuwania odczuwana będzie miękka tkanka składająca się z kilku ubytków. W zależności od wielkości nowotworu, naczyniak chłonny może być makrocystyczny i mikrocystyczny. W przypadku makrocystycznych naczyniaków chłonnych wielkość formacji jest większa niż 5 cm, w przeciwieństwie do mikrocystycznych.

W zależności od wyglądu i cech strukturalnych nowotworu wyróżnia się torbielowate, naczyń włosowatych i jamistych. Patologia występuje w obszarze węzłów chłonnych. Najczęstszy nowotwór jamisty obserwuje się w szyi, policzkach, wargach i języku. W większości przypadków guz w tych miejscach znacznie wzrasta. Torbielowate naczynia krwionośne mogą tworzyć się na szyi, pod pachami, a także na ścianie brzucha i klatki piersiowej. W niektórych przypadkach nowotwory występują w pachwinie, dole podkolanowym i narządach wewnętrznych.

Powody

Dlaczego u dziecka może istnieć guz układu limfatycznego? Najczęściej naczyniak chłonny jest wrodzony. Jednak dokładna przyczyna pojawienia się guzów u dzieci w okresie rozwoju embrionalnego jest nadal nieznana. Patologia może być nie tylko wrodzona, ale również nabyta. Istnieje kilka powodów, dla których dziecko może mieć naczyniak chłonny.

• Powikłania po chorobie zakaźnej.
• Naruszenie przepływu limfy po operacji.
• Zastosowanie radioterapii w leczeniu raka.

Objawy

Aby określić występowanie guza u dziecka, może być na pewnych podstawach. Czasami wrodzona nieprawidłowość objawia się kilka lat po narodzinach dziecka. W zależności od charakteru i rodzaju manifestacji naczyniaka chłonnego u dziecka występują różne objawy.

Przy kapilarnym charakterze łagodnego guza obserwuje się foki z niewyraźnymi granicami.

o Foki mogą znajdować się blisko powierzchni tkanki podskórnej i znajdować się głęboko w tkance mięśniowej.

o Jednocześnie zauważalna jest zmiana koloru skóry dotkniętych obszarów: skóra staje się czerwona lub lekko niebieska.

o W tym przypadku krwawienie jest możliwe z mechanicznym uszkodzeniem skóry.

o Gdy pękną naczynia limfatyczne, płynie płyn limfatyczny.

Jeśli dziecko ma torbielowate naczynia krwionośne, kontury guza będą wyraźnie widoczne.

o Skóra w dotkniętym obszarze pozostaje niezmieniona w kolorze, ale staje się cienka i rozciągnięta.

o Przy tej postaci guza można zaobserwować ucisk sąsiednich nerwów, naczyń lub narządów.

W naczyniach chłonnych jamistych granice zmiany będą trudne do odróżnienia.

o Obrzęk rozwija się w uszkodzonym obszarze skóry.

o Jeśli naciśniesz guz, zostanie on skompresowany. Po osłabieniu limfy ponownie wypełnia wewnętrzną jamę guza.

W przypadku zapalenia wewnętrznej zawartości naczyń chłonnych może wystąpić zatrucie ciała dziecka. Temperatura dziecka gwałtownie wzrasta i zwiększa się liczba węzłów chłonnych. U dzieci chłoniak zwykle rośnie bardzo powoli. Wzrost nowotworu występuje w miarę wzrostu dziecka. Czasami możliwe jest określenie występowania łagodnego guza po kilku latach. W tym przypadku wzrost naczyń limfatycznych nastąpi szybko.

Diagnoza naczyniaka chłonnego u dziecka

Możliwe jest zdiagnozowanie patologii u dziecka metodą ręcznego omacania uszkodzonego miejsca. Aby określić dokładną diagnozę, dziecko musi przejść dodatkowe badania:

o Obrazowanie rezonansu magnetycznego lub rezonansowego;

o badanie ultrasonograficzne;

o Metoda limfografii rentgenowskiej. Ta metoda badań umożliwia poznanie cech anatomicznych guzów i ich lokalizacji.

Badanie krwi i moczu może być wymagane w celu ustalenia, czy w ciele dziecka zachodzi proces zapalny z powodu możliwości tworzenia się ropy wewnątrz guza.

Komplikacje

Jakie jest niebezpieczeństwo wystąpienia łagodnego guza u dziecka?

• Niebezpieczeństwo rozwoju naczyń limfatycznych to trudności w oddychaniu, powikłania połykania. Może się to zdarzyć, gdy nowotwór występuje w szyi lub brzuchu.
• Jeśli nie usuniesz guza na czas, istnieje możliwość jego zwiększenia. Ponadto, występuje nacisk na przełyk lub tchawicę. Dla niemowlęcia powikłania te mogą prowadzić do śmierci.
• Skrócenie oddechu może być spowodowane przez naczyniak chłonny utworzony na języku.
• Podczas procesu zapalnego wewnątrz jamy guza może wystąpić zatrucie ciała dziecka. Oprócz ostrego pogorszenia się samopoczucia dziecka, obecność ropy w organizmie może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak każdy ropień.

Leczenie

Co możesz zrobić

• Niemożliwe jest leczenie samoistnego guza.
• Wrodzone lub nabyte naczynia limfatyczne można leczyć wyłącznie chirurgicznie.
• Po operacji rodzice powinni zapewnić dziecku odpowiednią opiekę, aby zapobiec powikłaniom.
• Konieczne jest zapewnienie dobrego odżywiania, monitorowanie trybu dnia.
• W obecności opatrunków należy je wymienić w odpowiednim czasie. W przypadku komplikacji należy skonsultować się z lekarzem.

Co robi lekarz

• Możliwe jest leczenie łagodnego guza u dziecka tylko za pomocą operacji chirurgicznej.
• Operacja może być pilna, jeśli wzrost guza trwa nadal szybko.
• Podczas zabiegu lekarz usuwa naczyniak chłonny całkowicie lub częściowo.
• Zazwyczaj guz jest usuwany do granic zdrowej tkanki.
• Jeśli guz nie może być całkowicie usunięty, lekarz szyje zaatakowaną tkankę nylonem lub jedwabną nicią.
• Aby zapobiec nawrotowi wyciętego nowotworu, kauteryzację zmiany chorobowej wykonuje się za pomocą prądu o wysokiej częstotliwości.
• W przypadku leczenia kontrolnego lub łagodnego naczyniaka limfatycznego wykonuje się skleroterapię.
• Jeśli w guzie zachodzi proces zapalny, jest on otwierany i zawartość ropna jest całkowicie usuwana.

Zapobieganie

Zapobieganie występowaniu guzów w naczyniach limfatycznych u dziecka nie jest łatwe.

• Konieczne jest nauczenie dziecka zdrowego stylu życia od najmłodszych lat.
• Jeśli wystąpią choroby zakaźne i inne, należy je natychmiast leczyć, aby zapobiec powikłaniom.
• Dziecko powinno być regularnie badane w klinice w miejscu zamieszkania. Umożliwi to wczesne wykrycie możliwości tworzenia się naczyń limfatycznych.
• Zwiększ odporność dziecka przy pomocy świeżych warzyw i owoców. Możesz używać kompleksów witaminowych, ale tylko po konsultacji z lekarzem.
• Podczas ciąży przyszła mama powinna dbać o swoje zdrowie, unikać narażenia na toksyczne i inne szkodliwe substancje.

Naczyniak limfatyczny u dziecka: z jakich powodów choroba się pojawia i czy jest skuteczne leczenie?

Naczyniak limfatyczny jest wrodzonym łagodnym nowotworem naczyń limfatycznych. Występuje w około 5–10% przypadków raka u dzieci. Możliwe jest wykrycie patologii w okresie rozwoju płodu lub w okresie niemowlęcym. U młodszych dzieci choroba rozwija się powoli, aw okresie dojrzewania zaczyna się aktywnie rozwijać.

Zazwyczaj lokalizacja guza - twarzy, szyi, języka, pach, jamy ustnej. Czasami występują naczyniaki chłonne narządów wewnętrznych.

Naczyniak limfatyczny i jego odmiany

Istnieją 3 typy naczyń chłonnych, w zależności od ich struktury:

1. Powierzchniowa (kapilarna) składa się z przerośniętej tkanki limfatycznej i znajduje się na skórze i tkance podskórnej, przypomina małe blade guzki. Granice takiego naczyniaka chłonnego są niewyraźne, nie ma bólu przy badaniu dotykowym.
2. Przepastny jest gąbczastą jamą podzieloną przegrodami. Wygląda jak węzeł, który znika po naciśnięciu i pojawia się ponownie po wypełnieniu limfą. Często znajduje się na rękach i przedramionach.
3. Torbiel składa się z cyst o różnych rozmiarach. Może wzrosnąć do kilku centymetrów. Zazwyczaj znajduje się w pachach lub szyi.

Objawy i przyczyny pojawienia się patologii u dzieci

Objawy patologii zależą od wielkości, lokalizacji i struktury guza. Jeśli jest mały i znajduje się na skórze (naczyniak chłonny), jest to raczej defekt kosmetyczny. Duże torbiele powodują dysfunkcję pobliskich narządów i prowadzą do poważnego pogorszenia wyglądu pacjenta.

Objawy takie jak trudności w połykaniu, oczopląs, afonia, podwójne widzenie, duszność, odmowa dziecka z klatki piersiowej, częste zarzucanie. Kolor skóry zwykle się nie zmienia, ale czasami staje się niebieskawy.

Przyczyny naczyniaków chłonnych u dzieci nie są w pełni poznane. Możliwe są następujące opcje:

1. Powodem jest wewnątrzmaciczne zniekształcenie układu limfatycznego i naczyń krwionośnych. Teorię tę potwierdza fakt, że najczęściej guz jest wrodzony i towarzyszą mu inne anomalie i wady rozwojowe.
2. Naczyniak limfatyczny jest prawdziwym guzem. Ta opinia opiera się na fakcie, że choroba postępuje w kilku etapach.

Jak rozpoznaje się chorobę?

Po pierwsze, lekarz przeprowadza badanie wzrokowe pacjenta, zbiera wywiad, a następnie wykorzystuje metody diagnostyczne, takie jak MRI, CT, USG, RTG i histologię. Konieczne jest rozróżnienie naczyniaka chłonnego z naczyniakiem krwionośnym - często spotykanego guza naczyniowego (więcej szczegółów można znaleźć na zdjęciu i leczeniu naczyniaka u noworodka na twarzy).

Metody leczenia

Leczenie chłoniaka zwykle polega na chirurgicznym usunięciu guza. Powikłania często pojawiają się po zabiegu, więc lekarze coraz częściej korzystają z minimalnie inwazyjnych zabiegów. Chemioterapia jest nieskuteczna. Jeśli proces rozprzestrzenia się w całym ciele, wykonywana jest chemioterapia cytotoksyczna. Stosowany również w leczeniu radioterapii naczyń limfatycznych.

Jakie jest niebezpieczeństwo patologii i jakie są przewidywania dla pacjentów?

Największym zagrożeniem jest torbielowaty chłoniak szyi lub śródpiersia. Ze względu na duże rozmiary ściska oskrzela, tchawicę i duże naczynia, zakłócając ich działanie.

Wcześniej śmierć w obecności tej choroby osiągnęła 40%. Obecnie rokowanie w leczeniu jest całkiem korzystne. Nawrót występuje tylko w 6,5% przypadków. Guz jest łagodny i nigdy nie rozwija się w złośliwy.

Chłoniak naczyniowy: przyczyny, formy i lokalizacja, leczenie, profilaktyka

Naczyniak limfatyczny jest wrodzonym łagodnym guzem naczyń limfatycznych, którego ciało jest elastyczną, cienkościenną jamą o wielkości od 1 mm do kilku centymetrów. Jest to anomalia embriogenezy z powodu niewłaściwego wewnątrzmacicznego umieszczenia naczyń limfatycznych, co nazywa się malformacją limfatyczną. Proliferacja naczyń limfatycznych zwykle występuje w wyraźnie określonych obszarach skóry i tłuszczu podskórnego. Wielkość guza waha się od maleńkich guzków do dużych formacji, których średnica przekracza rozmiar głowy noworodka.

Chłoniak naczyniowy występuje równie często wśród dziewcząt i chłopców w wieku 1-4 lat. Guz zwykle powstaje w drugim miesiącu rozwoju embrionalnego, ale jest wykrywany znacznie później: do końca pierwszego roku życia. U dorosłych możliwe jest również tworzenie się naczyń chłonnych. Guzy te często nawracają, ale prawie nie są złośliwe.

Sam guz nie zagraża życiu pacjenta, ale znacząco wpływa na jego jakość. Gdy naczyniak limfatyczny osiąga duże rozmiary, ściska otaczające narządy i tkanki, co prowadzi do rozwoju ich dysfunkcji. W okresie dojrzewania, wzrostu i rozwoju guza aktywuje się, patologia postępuje. Z infekcją i stanem zapalnym staje się bolesne, ropne pęcherzyki.

Zazwyczaj nowotwór jest zlokalizowany na twarzy, szyi, języku, pachach, jamie ustnej. Naczyniaki chłonne jamy brzusznej, jak również guzy wtórne występujące po operacji lub zapaleniu naczyń chłonnych, są niezwykle rzadkie.

Klasyfikacja

Naczyniak chłonny jest jamą wypełnioną limfą i utworzoną przez włókna tkanki łącznej. Jest to najczęstsza forma patologii.

Charakterystycznymi cechami naczyniaka chłonnego są:

• Powolny wzrost
• Zapadnięcie guza po naciśnięciu i jego odzyskanie po zaprzestaniu kompresji,
• Miękka tekstura guza i brak wyraźnych granic
• Pęcherzy na skórze z wysiękiem, łącząc się w duże węzły,
• Lokalizacja guza na przedramieniu i ręce,
• Niewielka mieszalność guza
• Obrzęk skóry w miejscu urazu,
• Tworzenie kosmetycznej wady i deformacji dotkniętych obszarów.

Torbielowaty - torbiele o różnych rozmiarach, łączące się ze sobą i wypełnione płynem.

Objawy torbielowatych naczyń chłonnych:

1. Jasne kontury edukacji
2. Wahania
3. Elastyczne ściany, miękka tekstura, półkulisty kształt,
4. Bezbolesne i nie przylutowane do edukacji skóry,
5. Rozciągnięta i przerzedzona skóra po edukacji z przezroczystymi naczyniami,
6. Powolny wzrost
7. Ściskanie naczyń, sąsiadujących nerwów i organów.

Guzy kapilarne są dużymi lub małymi guzkami o szklistej powierzchni przypominającej obrzęk.

• Miękki dotyk
• Z niewyraźnymi konturami
• Znajduje się na twarzy
• Pokryta niezmienioną skórą z karmazynowym lub niebieskawym odcieniem,
• Składają się z tkanki łącznej i zawierają skupiska komórek limfoidalnych,
• Znajduje się w tkankach miękkich na różnych głębokościach,
• Często towarzyszy im krwawienie i chłonka.

Klasyfikacja guzów w oparciu o wielkość guzów:

1. Mikrocystic - mniej niż 5 cm
2. Makrocystic - więcej niż 5 cm.

Powody

Przyczyny powstawania naczyń chłonnych u dzieci nie są obecnie naukowo udowodnione. Uważa się, że głównym czynnikiem etiologicznym wrodzonej nieprawidłowości jest wewnątrzmaciczne zniekształcenie naczyń krwionośnych i limfatycznych. Niewłaściwy rozwój tkanki naczyniowej, nagromadzenie płynu w naczyniach limfatycznych prowadzi do ich ekspansji i przekształcenia do jamy. Następujące fakty potwierdzają teorię naruszenia embriogenezy: wrodzony charakter guza, jego połączenie z innymi wadami wewnątrzmacicznymi i nieprawidłowościami płodowymi.

Inni naukowcy uważają, że naczyniak chłonny jest prawdziwym guzem. Ta opinia wynika z proliferacji komórek nowotworowych i obecności czynników wzrostu w nowotworach. Ten szlak powstawania nowotworów występuje najczęściej u dorosłych pacjentów.

Przyczyny wtórnych naczyniaków chłonnych:

• Choroby zakaźne
• Interwencja chirurgiczna
• Radioterapia
• Inne nowotwory.

Symptomatologia

Obraz kliniczny patologii zależy od wielkości, lokalizacji i struktury nowotworu.

Jeśli guz jest mały i powierzchownie położony, powoduje to jedynie defekt kosmetyczny. Duże torbiele powodują poważny defekt w wyglądzie i rozwój dysfunkcji sąsiednich narządów.

Naczyniak chłonny górnej wargi wygląda jak obrzęk i ma następujące cechy:

1. Konsystencja jest miękka, ciastowata,
2. Bez bólu na dotykaniu i wyraźnych granicach
3. Rozłóż bruzdę nosowo-wargową i wygładź ją,
4. Zwiększ rozmiar i grubość wargi
5. Przedłużenie czerwonej granicy warg,
6. Pominięcie kącików ust.

Patognomonicznymi objawami patologii są pęcherzyki z zawartością krwotoczną lub surowiczo-ropną pojawiające się na błonie śluzowej jamy ustnej i granicy warg. Pęcherzyki są często rozproszone na całej powierzchni śluzówki lub koncentrują się wzdłuż linii zamykającej wargi. Naczynia chłonne twarzy są miejscowo powiększonymi zmianami objętościowymi, z których czasami wydostaje się wysięk surowiczy.

Średni chłoniak naczyniowy ma takie same objawy kliniczne. Duży guz często wystaje na zewnątrz, kolor skóry nad nim nie zmienia się lub staje się niebieskawy. Tkanka podskórna zanika, wzorzec naczyniowy wzrasta. Bąbelki pojawiają się również na błonie śluzowej policzka.

Lokalizacja guza w okolicy oczodołu objawia się obrzękiem i pogrubieniem powiek, zwężeniem lub całkowitym zamknięciem szpary powiekowej, niebieską skórką powiek. Pęcherzyki są zlokalizowane wzdłuż krawędzi powiek i zawierają surowiczy lub krwotoczny wysięk. Duży guz prowadzi do wypukłości oka przy zachowaniu normalnej wielkości gałki ocznej, a także do ograniczenia widzenia lub ślepoty.

Naczyniak chłonny języka charakteryzuje się obecnością dużej liczby małych pęcherzyków, które wznoszą się ponad powierzchnię błony śluzowej, łączą się i tworzą węzeł. Kiedy zranione pęcherzyki otwierają się, krwawią i pokryte są białym nalotem. W ich miejsce powstają pęknięcia i wrzody, które ostatecznie pokrywają się białawo-żółtawymi i krwawymi skorupami. Rozproszona forma patologii charakteryzuje się rozprzestrzenianiem się patologii na tkankę mięśniową języka. Pacjenci rozwijają makroglossię. Język staje się duży i gruby, słabo umieszczony w ustach. Pacjenci mają otwarte usta, ukąszenie jest złamane, pojawiają się dysfagia, dysfonia i dysfonia.

Naczyniak chłonny szyi jamistej ma konsystencję testovichnoe. Jego granice nie są zdefiniowane, naturalne fałdy są wygładzone. Torbielowaty guz jest okrągły i pojawia się nad powierzchnią ciała. Objawy fluktuacji są wyrażone.

Naczyniak chłonny mózgu jest zlokalizowany w jednej z jego części. W miarę wzrostu guza otaczające tkanki ulegają kompresji, pojawiają się objawy neurologiczne: epipridation, niedowłady i paraliż, dyskoordynacja ruchów, ataksja, oczopląs, szum w uszach, dysfonia, zmniejszona ostrość widzenia.

Naczyniaki chłonne są często objęte stanem zapalnym, zwłaszcza u dzieci w wieku 3-7 lat w sezonie jesienno-wiosennym. Prowokują patologiczny proces ostrej infekcji wirusowej układu oddechowego, urazowego uszkodzenia, zapalenia miazgi, migdałków przyzębia, żołądka, jelit i zaburzeń czynnościowych przewodu pokarmowego. Zapalenie łagodnego nasilenia trwa przez kilka dni i praktycznie nie zakłóca dobrego samopoczucia dziecka. Jeśli wyrażone są lokalne oznaki patologii, występuje zespół zatrucia. Nowotwór wzrasta, na skórze przekrwionej tworzy się gęsty, bolesny naciek. Jeśli skóra jest uszkodzona, może rozpocząć się krwawienie i limfora. Zapalenie utrzymuje się przez trzy tygodnie, a następnie ustępuje, a naczyniak chłonny nabiera dawnego wyglądu. W zaawansowanych przypadkach pacjenci mają zaburzenia oddychania i połykania, co prowadzi do dystrofii. Szansa na nawrót i ropienie zapalnego guza z powstaniem cellulitu. Usunięcie ropy z nowotworu nie zawsze prowadzi do wyzdrowienia. Guzy, które nie mogą być odsączone, są chirurgicznie usuwane.

Diagnostyka

Diagnoza naczyniaka chłonnego polega na przeprowadzeniu badania wzrokowego pacjenta, zebraniu wywiadu na temat życia i choroby, usłyszeniu skarg. Aby potwierdzić domniemaną diagnozę, pacjenci muszą przejść pełne badanie instrumentalne.

naczyniak chłonny rentgenowski

Nieinwazyjne metody diagnozowania łagodnych guzów:

Sonografia jest bezpieczną metodą, prostą i pouczającą. Jest to szczególnie istotne w diagnostyce patologii u dzieci. Doppler echowy pozwala ustawić intensywność przepływu krwi.

Nakłucie nowotworu i badanie histologiczne punkciku umożliwiają określenie kształtu guza:

1. Zawartość przezroczysta lub bursztynowa jest oznaką torbielowatego naczynia limfatycznego.
2. Zawartość białka wskazuje na brak zapalenia.
3. Krwawa zawartość torbieli jest charakterystyczna dla zapalenia lub urazu guza.

Leczenie

Leczenie naczyniaka chłonnego jest zwykle chirurgiczne, stacjonarne. Guz jest usuwany całkowicie lub częściowo. Wycięto ją wzdłuż granicy zdrowymi tkankami. Pozostałe obszary są skoagulowane lub zszywane nicią jedwabną lub nylonową, aby zapobiec nawrotom i wyciekom limfy. W przypadku zapalenia nowotworu lub jego urazu przeprowadza się przeciwzapalne leczenie zachowawcze, a następnie usuwa się je.

Chemioterapia jest nieskuteczna. Gdy proces patologiczny zostaje uogólniony, chemioterapia jest przeprowadzana za pomocą cytostatyków. W leczeniu naczyniaków chłonnych należy stosować radioterapię - radioterapię z bliska.

Leczenie chirurgiczne

Wskazania do zabiegu:

• Szybki postęp nowotworu, rozwój dziecka,
• Niebezpieczna lokalizacja guza,
• Obecność rozgałęzionych naczyń chłonnych, nie podatnych na inwolucję,
• Nowe wzrosty, które pogarszają jakość życia pacjentów.

Metody chirurgicznego leczenia naczyń chłonnych:

1. Ekspozycja na laser
2. Cryostreatment,
3. Elektrokoagulacja,
4. Leczenie falami radiowymi.

Nowoczesne metody usuwania guza obejmują wprowadzenie liofilizowanego antygenu paciorkowcowego do zaatakowanego obszaru.

W leczeniu małych guzów zlokalizowanych na twarzy wykonuje się skleroterapię. Przyczynia się do adhezji ścian naczyń krwionośnych i ich zaniedbania. W naczyniach chłonnych ze wzrostem naciekowym częściowa resekcja nie jest skuteczna. W takich przypadkach substancje obliteracyjne - alkohol etylowy, chinina-uretan i inne leki - są wstrzykiwane do tkanki nowotworowej. Leki do obliteracji „zamykają” jamę naczyniową i przyczyniają się do tworzenia się formacji tkanki łącznej zamiast guza. Ta technika jest minimalnie inwazyjna, ale jednocześnie pozwala na całkowite wyzdrowienie u większości pacjentów. Niektórzy pacjenci wymagają dodatkowego zabiegu chirurgicznego po skleroterapii w celu usunięcia blizn powstałych w miejscu guza. To czysto kosmetyczna operacja, która usuwa widoczną bliznę.

W jamistych naczyniakach chłonnych stosuje się hipertermię mikrofalową i twardnienie. Ultradźwięki pozwalają kontrolować to leczenie. Podczas ogrzewania tkanki nowotworowej występują naczynia limfatyczne i ich stwardnienie.

Leczenie zachowawcze zapalenia guza

Gdy zapalenie naczyń chłonnych wyznacza następujące grupy leków:

• Niesteroidowe leki przeciwzapalne - Ibuprofen, Diklofenak, Indometacyna;
• Enzymy - Panzinorm, Creon, Mezim;
• Terapia detoksykacyjna - dożylne wstrzykiwanie soli fizjologicznej, glukozy, „Reopoliglukina”, „Hemodez”, roztworów koloidalnych i krystaloidów;
• Terapia przeciwdrobnoustrojowa - antybiotyki o szerokim spektrum działania z grupy makrolidów, cefalosporyn, penicylin, aminoglikozydów;
• Zabieg odrażający - „Zyrtec”, „Zodak”, „Tsetrin”, „Tavegil”;
• Terapia regeneracyjna - witaminy, adaptogeny, biostymulanty, neuroprotektory.

Lokalnie nakładaj opatrunki z gazy z maściami zawierającymi NLPZ lub antybiotyk. Jama ustna jest leczona środkami antyseptycznymi i olejami przez dziesięć dni.

Zapobieganie

Konkretne zapobieganie tej patologii nie jest obecnie rozwijane. Aby zapobiec powstawaniu naczyń chłonnych, kobiety w ciąży muszą monitorować swoje zdrowie, nie palić, nie przyjmować alkoholu i leków bez recepty, jeść zrównoważoną dietę, regularnie uczęszczać do opieki przedporodowej, badać na infekcje TORCH, przyjmować specjalne kompleksy witaminowe.

1. Aby zapobiec zapaleniu naczyń chłonnych, konieczne jest oczyszczenie ognisk przewlekłej infekcji obecnych w organizmie - w leczeniu zapalenia migdałków, próchnicy, zapalenia ucha, zapalenia zatok.
2. Od wczesnego dzieciństwa dziecko musi być uczone zdrowego stylu życia.
3. Aby na czas wykryć i leczyć choroby zakaźne i inne, aby zapobiec rozwojowi powikłań.
4. Popraw odporność dziecka: jedz dobrze, bądź hartowany, uprawiaj sport.
5. Dzieci z łagodnymi guzami podlegają obowiązkowej rejestracji w przychodni.

Rokowanie w naczyniu chłonnym jest korzystne: guz ten rośnie powoli i nie jest podatny na złośliwość.

14. Naczyniak limfatyczny u dzieci. Klasyfikacja. Objawy kliniczne. Diagnostyka różnicowa. Komplikacje. Leczenie.

Naczyniak chłonny jest łagodnym guzem wrodzonej natury, którego mikroskopijna struktura przypomina cienkościenne torbiele o różnych rozmiarach, od guzków o średnicy od 0,2 do 0,3 cm do dużych formacji. Naczyniaki chłonne są znacznie rzadziej spotykane niż naczyniaki krwionośne i stanowią około 10–12% wszystkich łagodnych guzów u dzieci (ryc. 11–6).

Patomorfologiczne i kliniczne klasyfikacje naczyniaków chłonnych i naczyniaków krwionośnych w większości pokrywają się. Istnieją proste, jamiste i torbielowate chłoniaki.

Prosty naczyniak chłonny to przerost naczyń limfatycznych w ograniczonych obszarach skóry i tkanki podskórnej.

Naczyniak chłonny jest najczęstszą postacią obserwowaną u dzieci. Jego struktura jest nierównomiernie wypełniona

jamy limfatyczne utworzone z gąbczastej bazy tkanki łącznej zawierającej włókna mięśni gładkich, elastyczną ramę i małe naczynia limfatyczne wyłożone nabłonkiem.

Torbielowaty chłoniak może składać się z jednego lub zestawu cyst o rozmiarze od 0,3 cm do wielkości głowy dziecka, które mogą się ze sobą komunikować. Wewnętrzna powierzchnia torbieli jest wyłożona śródbłonkiem, a ściany zawierają gęstą tkankę łączną. Mogą występować przejściowe elementy naczyniaka chłonnego, być może kombinacja różnych form.

Naczynia chłonne najczęściej występują w pierwszym roku życia dziecka (do 90% naczyniaków chłonnych szyi. Przypadki), rzadziej w ciągu pierwszych 2-3 lat. Są zlokalizowane tam, gdzie występują skupiska regionalnych węzłów chłonnych: w pachach, szyi, policzkach, wargach, języku, pachwinach, rzadziej w obszarze korzenia krezki, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiu.

Naczynia limfatyczne rosną stosunkowo wolno, częściej synchronicznie ze wzrostem dziecka, ale czasami zwiększa się dramatycznie naczyniaki limfatyczne, niezależnie od wieku.

Obraz kliniczny i diagnoza

Prosty naczyniak chłonny jest pogrubieniem skóry, lekko wyboistym, nie ostro zarysowanym, zwykle z małą porcją podskórną. Czasami na skórze widać wzrost elementów naczyniówki chłonnej w postaci małych guzków. Powierzchnia naczyniaka chłonnego może być nieco mokra (chłonka limfatyczna).

Naczyniak chłonny rozpoznaje się na podstawie obrzęku, nieostrego zarysu, miękkiej konsystencji. Często występują wahania. Skóra może być lutowana do postaci, ale nie zmieniona lub zmieniona. Po naciśnięciu guz może się kurczyć, a następnie powoli wypełniać. Nachylenie guza jest znikome. Wzrost jest dość powolny. Najbardziej charakterystyczną lokalizacją naczyniaków jamistych jest szyja, obszar przyuszny, policzki, język, usta. Częste procesy zapalne rozwijające się w naczyniu chłonnym są bardzo charakterystyczne. Czasami w wyniku zapalenia naczyniak chłonny zatrzymuje wzrost, a nawet znika.

Cystic Lymphangioma jest elastyczną formacją pokrytą rozciągniętą skórą, która z reguły nie ulega zmianie. Istnieje wyraźna fluktuacja. Czasami przez przerzedzoną skórę pojawia się niebieskawa formacja. Badanie dotykowe może wykryć nieregularność ściany torbieli. Najczęściej te naczyniaki chłonne znajdują się na szyi (a jedna część guza może znajdować się w śródpiersiu w postaci „klepsydry”). Wskazane jest wykonanie RTG klatki piersiowej w celu zidentyfikowania miejsca guza w takiej lokalizacji. Torbielowate naczyniaki chłonne rosną raczej wolno, ale wraz z ich wzrostem mogą ściskać naczynia krwionośne, nerwy, a gdy znajdują się w pobliżu tchawicy i przełyku - te narządy, które czasami wymagają nagłych interwencji chirurgicznych.

Diagnoza naczyniaka chłonnego nie jest trudna. Obraz kliniczny jest jednak dość typowy, aby wyjaśnić diagnozę, a częściej wyjaśniać opcje lokalizacji anatomicznej w celu wykonania limfografii. W tym celu guz jest nakłuwany i rozpuszczalny w wodzie środek kontrastowy jest wstrzykiwany w stężeniu 10–20%. Po zakończeniu badania środek kontrastowy jest usuwany, a wnęki, do których wstrzykuje się środek kontrastowy przemywa się izotonicznym roztworem chlorku sodu. Promienie rentgenowskie są wykonywane w dwóch projekcjach, co daje wyobrażenie o lokalizacji i anatomicznym związku guza.

Diagnostykę różnicową naczyniaka chłonnego przeprowadza się za pomocą brachyogennych torbieli szyi, torbieli resztkowych torbieli przewodu pokarmowego, dermoidów, przepuklin rdzeniowych, tłuszczaków, potworniaków i zapalenia węzłów chłonnych szyi. Dokładne badanie pacjenta pomaga odróżnić te choroby. Torbiele szyjki macicy znajdują się w linii środkowej, nie osiągają dużych rozmiarów, są związane z tchawicą i lekko poruszają się podczas połykania. Torbiele brachiogenne znajdują się wzdłuż krawędzi mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego.

Dermoidy są pojedynczą, gęstą konsystencją, wyraźnie rozgraniczoną, często o regularnym okrągłym kształcie, bez tendencji do szybkiego wzrostu. Zmiany zapalne w węzłach chłonnych charakteryzują się obrzękiem, przekrwieniem, bolesnością, miejscowym wzrostem temperatury. Tłuszczaki zwykle nie fluktuują, mają rozmyte granice, skóra nad nimi nie ulega zmianie.

Diagnostyka różnicowa z przepuklinami kręgosłupa, które są zlokalizowane ściśle w środkach, nie wykazują tendencji do wzrostu, często towarzyszą im zaburzenia neurologiczne o różnym nasileniu. Gdy zdjęcie rentgenowskie ujawniło zniekształcenie kręgów.

Naczyniak chłonny odróżnia się od potworniaka krzyżowo-kostnego miękkością konsystencji, obecnością fluktuacji i przezroczystym płynem przez skórę. Zastosowanie radiografii do wyjaśnienia diagnozy ujawnia inkluzje charakterystyczne dla potworniaka i nie obserwowane w naczyniach chłonnych.

Leczenie naczyniaków chłonnych jest głównie chirurgiczne. Jednak w niektórych przypadkach, z małymi naczyniami chłonnymi zlokalizowanymi w nosie, wargach, okolicy ślinianki przyusznej, przeprowadza się skleroterapię, podobnie jak w naczyniakach krwionośnych.

Leczenie chirurgiczne polega na wycięciu naczyniówki chłonnej w niezmienionej tkance. Takie interwencje są łatwiejsze w przypadku torbielowatych naczyń limfatycznych. Naczyniaki chłonne często rozprzestrzeniają się w przestrzenie międzyfazowe, przylutowują do otaczających narządów i tkanek, a ich całkowite wycięcie nie zawsze jest możliwe. W tych przypadkach pozostałe obszary naczyniaka chłonnego są szyte nicią jedwabną lub nylonową. Koagulacja wysokoczęstotliwościowa (elektrokoagulacja) pozostałych miejsc guza jest bardzo skuteczna pod względem zapobiegania nawrotom. Czasami skleroterapia jest stosowana do opieki kontrolnej.

Rzadziej stosuje się odsysanie zawartości guza przez nakłucie. Ta metoda leczenia jest bardziej racjonalna u noworodków z dużymi naczyniami chłonnymi szyi, gdy oddychanie, połykanie, ssanie są trudne. Pozwala to tymczasowo poprawić stan pacjenta i przygotować go do operacji.

Naczynia limfatyczne poddane procesom zapalnym są leczone zgodnie z ogólnymi zasadami leczenia pacjentów z procesami ropnymi. Lymphocytoma open, drain. Czasami w wyniku procesu zapalnego naczyniak chłonny może znacznie zmniejszyć lub nawet zniknąć. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się po ustaniu procesu zapalnego. Interwencje chirurgiczne w przypadku naczyń limfatycznych mogą być bardzo długie i trudne, dlatego wskazane jest, aby w przypadku braku wskazań awaryjnych operować dzieci po pierwszej połowie życia.

1. *** Organizacja opieki chirurgicznej nad noworodkami z wadami rozwojowymi. Wartość diagnostyki przedporodowej patologii płodu, rola konsultacji medycznych i genetycznych. Ranking wad rozwojowych w zależności od częstotliwości występowania, prawdopodobieństwa całkowitej korekty, wyników i jakości życia pacjenta i rodziny.

2. Wady rozwojowe przełyku, którym towarzyszy zespół zaburzeń oddechowych: zarośnięcie przełyku, przetoka tchawiczo-przełykowa. Opcje anatomiczne. Objawy kliniczne. Kompleksowa diagnostyka na etapie szpitala położniczego, oddziału intensywnej opieki medycznej w specjalistycznym szpitalu. Przygotowanie przedoperacyjne. Zasady leczenia chirurgicznego. Przeprowadzenie najbliższej i odległej fazy pooperacyjnej.

Atrezja przełyku - ciężka wada rozwojowa, w której górna część przełyku kończy się na ślepo, a dolna część najczęściej wiąże się z tchawicą. Warianty atrezji przełyku przedstawiono na ryc. 4-35. Często atrezja przełyku łączy się z innymi wadami wrodzonymi - wrodzonymi wadami serca, układem pokarmowym, układem moczowym itp. W 5% przypadków obserwuje się atrezję przełyku w chorobach chromosomalnych. Częstość atrezji przełyku 0,3: 1000. Stosunek mężczyzn i kobiet wynosi 1: 1.

Rozwój wady rozwojowej jest związany z zaburzeniami we wczesnych stadiach embriogenezy. Wiadomo, że tchawica i przełyk powstają z pojedynczego anlage - główki przedniego jelita. W najwcześniejszych stadiach tchawica jest powszechnie kojarzona z przełykiem. Ich separacja występuje w 4-5 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego. Jeśli kierunek i szybkość wzrostu tchawicy i przełyku oraz procesy wakuolizacji, które przełyk towarzyszy innym formacjom rurki jelitowej w okresie od 20 dnia 40 dnia, może rozwinąć się atrezja przełyku. W historii ciąży typowe są polivolis i ryzyko poronienia w pierwszym trymestrze.

Obraz kliniczny i diagnoza

Objawy atrezji przełyku są wyraźnie widoczne w pierwszych godzinach po urodzeniu dziecka. Górny ślepy segment przełyku i nosogardzieli przepełnia śluz, dziecko ma obfite pieniące wydzieliny z ust. Część śluzu noworodka aspiruje, występują ataki sinicy. Po wyssaniu zawartości nosogardzieli pojawia się wkrótce sinica. Bardzo szybko, świszczący oddech pojawia się w płucach, duszność wzrasta.

Diagnoza jest wyjaśniona przez cewnikowanie przełyku za pomocą cienkiego cewnika cewkowego z zaokrąglonym końcem. Wprowadzanie cewnika przez nos Po wniknięciu na głębokość 6-8 cm cewnik opiera się o ślepy koniec przełyku lub, owijając się, wychodzi przez usta dziecka. Przez śluz ssący cewnik. Powietrze wprowadzane do ślepego końca przełyku, z hałasem emitowanym z nosogardzieli (objaw pozytywny [słoń]).

Biorąc pod uwagę ogromne znaczenie wczesnej diagnozy atrezji (przed wystąpieniem aspiracyjnego zapalenia płuc), wskazane jest zbadanie przełyku u wszystkich dzieci z zespołem niewydolności oddechowej bezpośrednio po urodzeniu.

Obraz kliniczny może mieć pewne cechy zależne od postaci atrezji. Z najczęstszą postacią atrezji z dystalną przetoką tchawiczo-przełykową wykrywane jest wzdęcie brzucha, zwłaszcza w okolicy nadbrzusza. Nasilenie zespołu aspiracji zależy od średnicy zespolenia tchawiczo-przełykowego.

Ostateczna diagnoza jest dokonywana po badaniu radiologicznym. Po wprowadzeniu cewnika do przełyku aż do oporu wykonuje się zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i narządów jamy brzusznej. W atrezji cewnik nieprzepuszczalny dla promieni rentgenowskich jest wyraźnie widoczny w ślepym segmencie przełyku (ryc. 4-36). Obecność powietrza w żołądku i jelitach wskazuje na przetokę między tchawicą a brzusznym odcinkiem przełyku. W przypadku form dopochwowych na tle zatopionego brzucha odnotowuje się całkowite przyciemnienie jamy brzusznej. U dzieci z przetokową postacią atrezji długość diastazy między końcami przełyku może być do pewnego stopnia oceniana przez radiogramy boczne. Zastosowanie do diagnozowania roztworów nieprzepuszczających promieniowania, zwłaszcza zawiesiny baru, jest wysoce niepożądane ze względu na ryzyko zachłystowego zapalenia płuc.

W 1973 r. Opisano stowarzyszenie VATER, które obejmuje atrezję przełyku. Nazwa ta wywodzi się z pierwszych liter odpowiednich terminów angielskich (wady kręgosłupa, atrezja odbytu. Przetoka tchawiczo-przełykowa, atrezja przełyku. Dysplazja promieniowa - wrodzone wady kręgów, atrezja odbytu, przetoka tchawiczo-przełykowa lub atrezja przełyku, wady nerek lub wady kości promieniowej), wady rozwojowe kości promieniującej). Jeśli dziecko ma również wady serca (wady rozwojowe serca), ta kombinacja wad jest oznaczona skrótem VACTER. W tym przypadku rokowanie kielicha jest niekorzystne, często z anomaliami kończyn napotyka się atrezję przełyku, a następnie patologię określa się jako VAC 1 ERL. Dzieci ze skojarzeniem VACTER L charakteryzują się zwykle wysokim atrezją przełyku, skomplikowanym przebiegiem choroby i wysoką śmiertelnością. Jeśli dziecko ma jedną z anomalii zawartych w tym związku, należy szukać innych. Według różnych autorów częstotliwość skojarzeń jest bardzo zróżnicowana. Zatem pełne powiązanie z VATER może wystąpić w 1,5% przypadków wśród noworodków z atrezją przełyku, a trzy składniki związku VACTER mogą wystąpić w 17,5%.

Tylko wczesna operacja może uratować życie dziecka z atrezją przełyku. Już w szpitalu położniczym konieczne jest rozpoczęcie przygotowania przedoperacyjnego, w tym aspiracja zawartości jamy ustnej i nosogardzieli co 15-20 minut, terapia tlenowa, całkowite wykluczenie karmienia doustnego. Transport powinien towarzyszyć jak najszybciej wyspecjalizowanemu zespołowi. Całkowity czas przygotowania przedoperacyjnego zależy od nasilenia zaburzeń homeostazy i hemodynamiki, niewydolności oddechowej, stopnia odwodnienia. Z oczywistymi oznakami aspiracji, niewydolności oddechowej, a jeszcze bardziej z zapaleniem płuc lub niedodmą płuc, konieczne jest zastosowanie laryngoskopii bezpośredniej z cewnikowaniem tchawicy i aspiracją zawartości z dróg oddechowych jak najwcześniej. Przy nieskuteczności tej ostatniej w znieczuleniu wykonuje się bronchoskopię lub intubację tchawicy z dokładną aspiracją zawartości. Dziecko umieszcza się w toalecie, gdzie zapewnia ciągły dopływ tlenu, zasysanie zawartości ustnej części gardła i rozgrzewanie ciała dziecka. Przypisz infuzję, leczenie przeciwbakteryjne, leczenie objawowe.

Wybór metody interwencji chirurgicznej zależy od postaci atrezji i stanu pacjenta. Z najczęstszą postacią atrezji z dystalną przetoką tchawiczo-przełykową u dzieci o niskim ryzyku operacyjnym (na cały okres, bez połączonych wad ważnych narządów i objawów uszkodzenia wewnątrzczaszkowego), wskazane jest rozpoczęcie od torakotomii i oddzielenie przetoki przełykowo-tchawiczej. Jeśli diastaza między końcami przełyku nie przekracza 1,5—

cm, nałożyć bezpośrednie zespolenie. Z dużą diastasis segmentów przełyku nałożyć esophagostomy szyjki macicy i gastrostomii przez Kader. Gdy nesvischevye tworzy się z powodu znacznego rozkurczu, należy wykonać operację gastrostomii i przełyku. U pacjentów z wysokim ryzykiem operacyjnym interwencja chirurgiczna najczęściej rozpoczyna się od nałożenia podwójnej gastrostomii (pierwsza polega na podawaniu przez sondę umieszczoną w dwunastnicy, druga na dekompresję żołądka i zmniejszeniu aspiracji). Drugi etap operacji wykonywany jest po poprawie stanu, w ciągu 2-4 dni.

W okresie pooperacyjnym kontynuowana jest inicjowana intensywna terapia. Karmienie dziecka odbywa się za pomocą sondy zainstalowanej śródoperacyjnie przez zespolenie lub wprowadzonej do gastrostomii po przywróceniu przejścia przez jelito. W 6-7 dniu zbadaj żywotność zespolenia. Pod kontrolą ekranu rentgenowskiego, 1-2 ml rozpuszczalnego w wodzie środka kontrastowego wstrzykuje się przez usta dziecka. Oceń przepuszczalność strefy zespolenia, wyklucz drętwienie zatorów. W przypadku braku powikłań dziecko zaczyna karmić przez usta. Po 2-3 tygodniach po zabiegu kontrolna fibroesofagogastroskopia jest wykonywana z oceną stopnia drożności strefy zespolenia, stanu wpustu i objawów zapalenia przełyku. W przypadku zawężenia zespolenia wykrytego w 30–40% przypadków konieczne jest zarastanie (bukiet nr 22-24). Czas trwania bougienage jest kontrolowany przez esophagoscopy.

W okresie pooperacyjnym dziecko w pierwszym roku życia wymaga stałej obserwacji. Mogą wystąpić zaburzenia połykania, powikłane niedrożnością zespolenia, co wymaga pilnej esofagoskopii. W związku z tym w pierwszym roku życia zaleca się karmienie dzieci homogenizowaną masą pokarmową. Niepowodzenie refluksu wpustowego i żołądkowo-przełykowego, często komplikujące okres pooperacyjny, objawia się klinicznie niedomykalnością nocną, powtarzającym się zapaleniem płuc, niedomykalnością; w tym przypadku konieczna jest terminowa diagnoza. W ciągu następnych 6-12 miesięcy u dzieci chrypka jest możliwa z powodu urazu operacyjnego nawracającego nerwu krtaniowego.

Po przełyku i gastrostomii dzieci w wieku 2-3 miesięcy do

lat przeprowadzają drugi etap operacji - przełyk z przeszczepem jelita grubego.

Wrodzona przetoka tchawiczo-przełykowa

Izolowana wrodzona przetoka tchawiczo-przełykowa należy do rzadkich wad rozwojowych: jej częstość wynosi 3-4% wszystkich anomalii przełyku. Przetoka jest zwykle umiejscowiona wysoko - na poziomie szyjki macicy VII lub I kręgu piersiowego.

Średnica przetoki, zwykle 2-4 mm. Zwykle przetoka ma ukośny kierunek od przedniej ściany przełyku w górę po przekątnej do błoniastej części tchawicy. Przetoka tchawiczo-przełykowa może być zlokalizowana na dowolnym poziomie (od chrząstki pierścieniowatej do rozwidlenia tchawicy), ale częściej odchodzi od dolnej części szyjki macicy lub górnej części tchawicy. W literaturze opisano przypadki, w których pacjent miał dwie lub nawet trzy przetoki w tym samym czasie.

Wyróżnia się trzy rodzaje przetok tchawiczo-przełykowych: wąskie i długie, krótkie i szerokie (najczęściej spotykane) oraz brak oddzielenia przełyku od tchawicy na dużej odległości.

Obraz kliniczny i diagnoza

Nasilenie objawów zależy od średnicy i kąta przetoki wprowadzanej do tchawicy. Typowe objawy: kaszel i ataki sinicy, które występują podczas karmienia, wyraźniejsze w pozycji poziomej dziecka. W przypadku wąskich i długich przetok można kaszleć niemowlę tylko podczas karmienia. Po zmianie pozycji objawy zmniejszają się. Dziecko często cierpi na zapalenie płuc. Najbardziej żywy obraz kliniczny obserwuje się w przypadku rozległej przetoki, gdy na początku karmienia mleko łatwo przenika przez drzewo tchawiczo-oskrzelowe. Ostry proces zapalny w płucach z niedodmą rozwija się szybko.

Rozpoznanie przetoki tchawiczo-przełykowej jest trudne, zwłaszcza w przypadku wąskich przetok. Kompleks badań obejmuje metody radiologiczne i instrumentalne. Radiografia wykonywana jest w pozycji poziomej dziecka. Roztwór rozpuszczalnego w wodzie środka kontrastowego podaje się przez sondę wprowadzoną do początkowej części przełyku, pod kontrolą fluoroskopii. Przepływanie go do tchawicy wskazuje na obecność przetoki. Zawartość informacyjna tej metody jest niewielka. Tracheoskopia ma większą wartość diagnostyczną. Kontrola tchawicy - od głośni do rozwidlenia. Przetoka znajduje się na tylnej powierzchni tchawicy.

Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z atrezją przełyku, achalazją wpustową, refluksem żołądkowo-przełykowym, zwężeniem przełyku, dysfagią związaną z uszkodzeniem strun głosowych podczas resuscytacji podczas porodu oraz dysfagią centralnej genezy.

Leczenie jest tylko operacyjne. Przygotowanie przedoperacyjne to rehabilitacja drzewa tchawiczo-oskrzelowego, leczenie aspiracyjnego zapalenia płuc. W tym celu wykonaj rehabilitację bronchoskopową, przeprowadź terapię UHF, leczenie przeciwbakteryjne, terapię infuzyjną. Całkowicie wykluczyć karmienie przez róg. Dziecko jest karmione sondą, zwinięte w żołądku.

Operacja mobilizacji, podwiązania i przecięcia przetoki jest wykonywana przez prawostronny dostęp do szyjki macicy, rzadziej wykonuje się torakotomię boczną tylną. W odpowiednim czasie diagnoza jest korzystna.

3. Wady rozwojowe przewodu pokarmowego. Zwężenie odźwiernika. Etiologia. Patogeneza. Klinika Nowoczesne metody diagnostyczne. Diagnostyka różnicowa. Przygotowanie przedoperacyjne. Cechy leczenia chirurgicznego. Komplikacje. Prognoza.

Podstawą choroby jest naruszenie drożności żołądka odźwiernika. Częstotliwość zaludnienia wynosi 0,5-3 na 1000. Dominującym płcią jest mężczyzna (4: 1).

Aspekty genetyczne. Patologia jest uważana za mającą wieloczynnikowy charakter (vs. 9t). Powód jest niejasny; w odźwierniku z chorobą nie ma formy nerwowej syntetazy tlenku azotu (163731).

Pierwsze objawy choroby pojawiają się zwykle od końca drugiego lub początku trzeciego tygodnia życia dziecka. Po pierwsze, odnotowuje się „fontannę” wymiocin występującą między karmieniami. Emetyczne masy są w zastoju, ich objętość przekracza objętość pojedynczego karmienia, zawierają zsiadłe mleko o kwaśnym zapachu. Dziecko zaczyna tracić na wadze, pojawiają się oznaki odwodnienia, któremu towarzyszy spadek częstości oddawania moczu i rzadkiego stolca. W ostrej postaci choroby objawy rozwijają się szybko, szybko, w ciągu tygodnia. Dominują objawy ostrego stopnia odwodnienia II - III i zdekompensowanej zasadowicy metabolicznej. W postaci podostrej objawy rozwijają się stopniowo: niedomykalność, pojedyncze lub podwójne wymioty, a następnie częstsze i prowadzące do niedożywienia. Tej formie nie towarzyszą poważne zaburzenia wody i elektrolitów.

Rozpoznanie choroby potwierdza się na podstawie badań klinicznych, laboratoryjnych, ultrasonograficznych, instrumentalnych i radiologicznych.

Podczas badania pacjenta należy zwrócić uwagę na stopień niedożywienia, egzsykozę podczas badania brzucha - obrzęk okolicy nadbrzusza, zwiększoną ruchliwość żołądka z pojawieniem się objawu „klepsydry” (ryc. 5-18). Palpatorno w niektórych przypadkach możliwe jest określenie hipertroficznego strażnika.

Dane laboratoryjne wskazują na zasadowicę metaboliczną, hipokaliemię, hipochloremię, zmniejszone BCC, hemoglobinę, hematokryt.

Aby wyjaśnić diagnozę za pomocą ultradźwięków. Po wprowadzeniu płynu do żołądka badany jest obszar kanału odźwiernika. Ten ostatni jest szczelnie zamknięty, nie ujawniony, nie przenosi zawartości do dwunastnicy. Okrągła prasa mięśniowa jest ostro pogrubiona (rys. 5-19).

W diagnostyce zwężenia odźwiernika stosuje się fibroesofagogologię. W tym samym czasie, widoczne jest wydłużone, złożone antrum żołądka, a światło kanału odźwiernika jest ostro zwężone do rozmiaru główki szpilki, nie otwiera się po nadmuchaniu powietrzem (w przeciwieństwie do pylorospazmu). Ponadto fibroskopia umożliwia zbadanie przełyku, aby określić nasilenie refluksowego zapalenia przełyku, często towarzyszącego zwężeniu odźwiernika.

Podczas badania rentgenowskiego zwraca się uwagę na wielkość żołądka, obecność poziomu płynu na pustym żołądku, zmniejszenie wypełnienia gazowego pętli jelitowych (zgodnie z radiogramem), czas początku pierwotnego opróżnienia zawiesiny baru z żołądka (badanie kontrastu rentgenowskiego). Po otrzymaniu przez dziecko środka kontrastowego (5% wodnej zawiesiny siarczanu baru w mleku matki w pojedynczej objętości pokarmowej), po 30-40 minutach wykrywana jest segmentowana motoryka żołądka i brak pierwotnego opróżnienia do dwunastnicy. Na radiogramie w projekcji bocznej widoczny jest zwężony kanał odźwiernikowy - objaw „dzioba” (ryc. 5-20). Wszystkie zdjęcia rentgenowskie muszą być wykonywane w pozycji pionowej dziecka. Z reguły nie jest wymagane dalsze badanie.

Diagnostyka różnicowa prowadzona jest z pylorospazmem, pseudopilorostenozą (utrata formy adresu do nogi zespołu czytającego - zespół Debreu-Fibigera), refluksem żołądkowo-przełykowym, zwężeniem dwunastnicy powyżej głównej brodawki dwunastnicy. Diagnostyka różnicowa opiera się na różnicy czasu i charakteru objawów klinicznych, danych laboratoryjnych, zdjęć rentgenowskich i obrazu endoskopowego.

Zespół adrenogenitalny charakteryzuje się domieszką żółci w wymiocinach, wielomoczu, sporadycznie upłynnionymi stolcami, hiperkaliemią, hiponatremią i kwasicą metaboliczną. Endoskopowo i radiologicznie strażnik jest dobrze znośny.

W refluksie żołądkowo-przełykowym typowe są początek choroby od urodzenia, wymiotów i niedomykalności w pozycji poziomej. Endoskopowo ujawnia się włóknikowo-wrzodziejące zapalenie przełyku, ziejący wpust, radiograficznie - obecność refluksu żołądkowo-przełykowego.

Pojawienie się objawów od pierwszych dni życia jest specyficzne dla wysokiej częściowej niedrożności dwunastnicy w jelicie. Radiologicznie wykrywa obecność dwóch poziomów płynu w żołądku i dwunastnicy, jego ekspansja.

W przypadku zwężenia odźwiernika wskazane jest leczenie chirurgiczne. Interwencja poprzedzona jest przygotowaniem przedoperacyjnym mającym na celu skorygowanie hipowolemii, zasadowicy i hipokaliemii. Wykonaj wycięcie pyloromotomii według Freda-Ramstedta. Podczas operacji usuń przeszkodę anatomiczną i przywróć drożność odźwiernika.

Po 3-6 godzinach po operacji dziecko zaczyna pić 5% roztwór glukozy, a następnie 5-10 ml co 2 godziny, następnego dnia ilość mleka zwiększa się codziennie o 100 ml (10 ml na karmienie). Do szóstego dnia objętość karmienia zwiększa się do 60–70 ml w odstępie 3 godzin, po czym dziecko przechodzi do normalnego karmienia. W pierwszych dniach po zabiegu niedobór płynów, elektrolitów, białka i innych składników jest kompensowany przez terapię infuzyjną i pomocnicze żywienie pozajelitowe.

Rokowanie jest korzystne. Dzieci potrzebują obserwacji w celu dalszego leczenia niedożywienia, niedokrwistości i hipowitaminozy.

4. Wady rozwojowe przewodu pokarmowego. Wrodzona niedrożność jelit. Klasyfikacja. Klinika i diagnoza wysokiej i niskiej niedrożności jelit. Diagnostyka różnicowa. Warunki i jakość przygotowania przedoperacyjnego. Wybór metody korekcji operacyjnej w zależności od rodzaju niedrożności jelit. Komplikacje. Zasady dalszej rehabilitacji.

Wrodzona niedrożność jelit - stan, który występuje, gdy wady układu pokarmowego i powoduje naruszenie drożności przewodu pokarmowego. Wady rozwojowe, którym towarzyszy wrodzona niedrożność jelit: • Wady rozwojowe samej rurki jelitowej (atrezja, zwężenie). • Wady rozwojowe prowadzące do ucisku rurki jelitowej z zewnątrz (pierścieniowa trzustka, nieprawidłowy zbiornik, enterokistoma). • Wady rozwojowe ściany jelita (aganglioza, dysplazja neuronalna, hipoganglioza - choroba Hirschsprunga). • Niedobory powodujące niedrożność światła jelita przez lepką smółkę. • Wady rotacji jelit i fiksacji krezki (zespół Ledda, izolowany skręt jelita środkowego, skręt izolowanej pętli jelitowej). Zwyczajowo rozróżnia się poziomy niedrożności jelit w zależności od poziomu dwunastnicy: • Wysoka niedrożność jelit • Niska niedrożność jelit. Klasyfikacja niedrożności jelit dla Yu F. Isakova: