Chłoniak Hodgkina, co to za choroba? Objawy i leczenie u dorosłych

Chłoniak Hodgkina (choroba Hodgkina) jest złośliwą chorobą tkanki limfoidalnej, z powstawaniem ziarniniaków, reprezentowanych na poziomie mikroskopowym przez specyficzne olbrzymie komórki Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga, a także ich mikrośrodowisko.

Lymphogranulomatosis jest uważany za niezwykły chłoniak, ponieważ złośliwe komórki stanowią mniej niż 1%, a guz składa się głównie z komórek zapalnych i włókien tkanki łącznej. Obraz ten wynika z działania cytokin (substancji biologicznie czynnych) syntetyzowanych przez komórki Reeda-Berezovsky'ego.

Co to za choroba?

Chłoniak Hodgkina jest rodzajem nowotworu, który zwykle wpływa na układ limfatyczny organizmu, składający się z węzłów chłonnych połączonych małymi naczyniami. W wyniku stałego podziału dotkniętych nim limfocytów, ich nowe komórki są przenoszone do organów somatycznych i węzłów chłonnych, zakłócając w ten sposób ich prawidłowe funkcjonowanie. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1832 roku przez Thomasa Hodgkina. Do 2001 r. Nazywano ją chorobą Hodgkina lub chorobą Hodgkina. Ten patologiczny proces dotyka ludzi w każdym wieku. Ponadto statystyki pokazują, że kobiety cierpią na tę chorobę znacznie rzadziej niż mężczyźni.

Bardzo częstym pytaniem „czy rak chłoniaka jest czy nie?” Można odpowiedzieć krótko i jednoznacznie: „Tak”. Termin „rak” to rosyjskojęzyczna kalka (czyli dosłowne tłumaczenie) łacińskiego słowa „rak” (krab). W oryginalnym języku nauki łacina była nazwą wszystkich guzów wewnętrznych od czasów starożytnych, asymetryczną i mającą nieregularny kątowy kształt podczas sondowania i towarzyszyły jej nieznośne gryzące bóle.

Dlatego termin „rak” (lub w dosłownym tłumaczeniu rosyjskim - „rak”) został przypisany do wszystkich nowotworów złośliwych. W szerokim znaczeniu jest często przenoszony do dowolnego procesu nowotworowego, chociaż kombinacje „raka krwi” lub „raka limfy” używane w mowie potocznej wypaczają ucho specjalisty, ponieważ rak jest nowotworem złośliwym z komórek nabłonkowych. Na tej podstawie bardziej właściwe byłoby nazwanie nowotworów złośliwych chłoniaków niż terminem „rak”.

Powody

Do tej pory eksperci nie byli w stanie ostatecznie określić konkretnych przyczyn choroby Hodgkina. Niektórzy naukowcy są skłonni do wirusowej etiologii choroby. Uważają, że przyczyną chłoniaka Hodgkina jest wirus Epsteina-Barra, który prowokuje rozwój zmian komórkowych i mutacji na poziomie genu.

Ponadto eksperci zidentyfikowali kilka czynników prowokujących patologię:

• Narażenie na promieniowanie;
• Życie w niekorzystnych warunkach środowiskowych;
• Pracuj z substancjami rakotwórczymi lub chemicznymi, takimi jak pestycydy, benzeny, herbicydy, rozpuszczalniki organiczne itp.;
• Obecność w historii rodziny przodków z patologiami układu limfatycznego (czynnik kontrowersyjny)

Na występowanie chłoniaków często wpływają leki przeciwnowotworowe stosowane w chemioterapii lub produkty oparte na hormonach. Ponadto, choroby o charakterze autoimmunologicznym, takie jak toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów itp., Mogą wpływać na obecność patologii.

Wbrew powszechnemu przekonaniu czynnik genetyczny nie jest szczególnie ważny w tworzeniu chłoniaków. Chociaż jeśli uszkodzenie zostanie znalezione w jednym z identycznych bliźniąt, będzie ono w drugim bliźniaku.

Klasyfikacja

WHO podkreśla kilka rodzajów chłoniaka Hodgkina:

• Mieszany typ komórki. Występuje w 20 procentach przypadków ziarniniaków. Raczej agresywna forma, ale prognoza jest nadal korzystna;
• Stwardnienie guzkowe. Najczęściej diagnozowaną formą jest 80 procent pacjentów, którzy często są wyleczeni;
• Chłoniak Hodgkina z dużą liczbą limfocytów jest również rzadką postacią choroby;
• Chłoniak guzkowy. Inny rzadki rodzaj choroby występuje najczęściej u młodzieży. Objawy się nie manifestują, mają bardzo powolny przebieg;
• Dystrofia limfoidalna. Bardzo rzadka forma, około 3 procent przypadków. Trudno to rozpoznać, ale rokowanie jest niekorzystne.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Głównym objawem chłoniaka Hodgkina jest zwiększenie liczby węzłów chłonnych. Wzrost węzłów chłonnych następuje stopniowo i bezboleśnie. Gdy powiększenie staje się zauważalne dla oka, pacjent nagle odkrywa gęstą, okrągłą, bezbolesną masę, najczęściej na szyi lub nad obojczykiem. Węzły chłonne zlokalizowane w innych obszarach mogą również rosnąć - pachowe, pachwinowe.

Uszkodzenie węzłów chłonnych znajdujących się w jamach brzusznych i klatki piersiowej nie jest określane przez oko, ale powoduje objawy spowodowane uciskaniem narządów wewnętrznych - kaszlem, trudnościami w oddychaniu i bólem. Choroba objawia się również objawami wspólnymi dla wszystkich chłoniaków - osłabieniem, nocnymi potami i sporadyczną gorączką.

Etapy

Etapy chłoniaka Hodgkina są klasyfikowane zgodnie z nasileniem i rozmiarem zmiany nowotworowej.

• W pierwszym etapie w prawie wszystkich przypadkach objawy kliniczne są nieobecne. Choroba jest zwykle wykrywana przypadkowo, podczas badania z innego powodu. W jednej grupie węzłów chłonnych lub w jednym pobliskim narządzie odnotowuje się wzrost guza.
• W stadium 2 chłoniaka Hodgkina proces nowotworowy rozprzestrzenia się na kilka grup węzłów chłonnych powyżej przegrody brzusznej, a zmiany ziarniniakowe znajdują się w najbliższych strukturach.
• Etap 3 charakteryzuje się intensywnym tworzeniem powiększonych węzłów chłonnych po obu stronach przegrody brzusznej (przepony) z obecnością wielu wtrąceń ziarniniakowych w różnych tkankach i narządach wewnętrznych. U prawie wszystkich pacjentów nowotwory rozpoznaje się w tkankach śledziony, strukturze wątroby i narządzie krwiotwórczym.
• W stadium 4 chłoniaka obserwuje się rozwój procesów nowotworowych w wielu strukturach, zmieniając się i zaburzając ich funkcjonalną aktywność. U ponad połowy pacjentów równolegle obserwuje się wzrost liczby węzłów chłonnych.

Charakter objawów klinicznych chłoniaka Hodgkina jest bardzo zróżnicowany, ale przez długi czas patologia może się nie manifestować, co staje się częstą przyczyną późnej diagnozy.

Diagnostyka

Diagnoza chłoniaka Hodgkina jest następująca:

• określa tempo wzrostu węzłów chłonnych;
• ustanowić strefy bólu „alkoholowego” w miejscach porażki;
• historia objawów zatrucia jest badana;
• Lekarz laryngologiczny bada nosogardło, migdałki podniebienne;
• biopsję wycięcia wykonuje się z najwcześniejszego węzła chłonnego, który się pojawił. Jest całkowicie usuwany przy braku uszkodzeń mechanicznych;
• dokładnie wyczuwalne palpacyjnie: wszystkie grupy obwodowe UL (podżuchwowe i szyjno-nadobojczykowe, podobojczykowe i pachowe, biodrowe i pachwinowe, podkolanowe i udowe, łokciowe i potyliczne), wątroba i śledziona.

Badanie histologiczne potwierdza diagnozę, ponieważ tylko jeśli istnieje specyficzny opis komórek diagnostycznych Berezowskiego-Reeda-Sternberga i towarzyszących komórek, diagnoza jest uważana za ostateczną. Zgodnie z obrazem klinicznym, zdjęciem rentgenowskim, przypuszczalnym wnioskiem histologicznym lub cytologicznym bez opisu komórek, diagnoza zostanie uznana za kontrowersyjną.

W przypadku badania histologicznego nie należy przyjmować pachwinowej LU, jeśli proces obejmował ich inne grupy. Wstępna diagnoza nie jest określana tylko przez pojedynczą biopsję nakłucia.

Dlatego lista pomiarów diagnostycznych trwa:

• według wskazań - osteoscintigraphy;
• Tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej, brzucha i miednicy;
• RTG kości (ze skargami pacjentów na ból i zidentyfikowane zmiany na scintigramach);
• biochemiczne badania krwi na obecność kreatyniny, bilirubiny, mocznika, białka całkowitego, AST, ALT, LDH, fosfatazy alkalicznej;
• badanie grupy krwi i czynnika Rh, ogólne badanie krwi, w tym obecność czerwonych krwinek, płytek krwi, hemoglobiny, formuły leukocytów, ESR;
• badanie ilości hormonów tarczycy w przypadku zaatakowania węzłów chłonnych szyjki macicy i napromieniowania szyi;
• scyntygrafia galu;
• biopsja szpiku kostnego podczas leczenia biopsji skrzydła jelita krętego, ponieważ badanie cytologiczne nie potwierdza ostatecznie rozpoznania;
• USG obwodowego LU: szyjki macicy, nadobojczykowego i podobojczykowego, pachowego, pachwinowego i udowego, otrzewnowego i miednicy. W tym samym czasie badane są wątroba, śledziona, para-aortalna i biodrowa lui.

Jeśli chłoniak Hodgkina jest ostatecznie określony, diagnoza jest sformułowana ze wskazaniem stadium, objawów B (jeśli występują), stref poważnych uszkodzeń, zaangażowania stref pozawęzłowych i śledziony. Najważniejszymi czynnikami ryzyka determinującymi rokowanie choroby są:

• A - masywna zmiana śródpiersia ze wskaźnikiem śródpiersia i klatki piersiowej (MTI) ≥ 0,33. MTI określa się w stosunku maksymalnej szerokości śródpiersia i klatki piersiowej (poziom 5-6 kręgów obszaru klatki piersiowej);
• B - uszkodzenie pozanodalne;
• C - ESR ≥ 50 mm / h na etapie A; ESR ≥ 30 mm / h na etapie B;
• D - uszkodzenie trzech stref limfatycznych i więcej.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Leczenie zależy od stadium rozwoju i rodzaju chłoniaka. Na taktykę leczenia wpływa również ogólne samopoczucie pacjenta i związane z nim choroby.

Celem środków terapeutycznych jest całkowita remisja (zanik objawów i objawów choroby). Jeśli nie można osiągnąć całkowitej remisji, lekarze mówią o częściowej remisji. W tym przypadku guz kurczy się i przestaje infekować nowe tkanki ciała.

Leczenie chłoniaka Hodgkina obejmuje:

• metody medyczne (immunoterapia i chemioterapia),
• radioterapia (promieniowanie).

Czasami używać i zabiegów chirurgicznych. Chemioterapia i radioterapia są stosowane we wczesnych stadiach choroby Hodgkina. W późniejszych etapach stosuje się chemioterapię, radioterapię i immunoterapię.

• Chemioterapia chłoniaka Hodgkina polega na przyjmowaniu specjalnych leków niszczących złośliwe komórki. Dzisiaj lekarze przepisują tabletki i zastrzyki dożylne. Aby zwiększyć szanse na wyzdrowienie, użyj kilku różnych leków. Kombinacja leków jest przygotowywana przez specjalistę w oparciu o indywidualne cechy pacjenta.
• Radioterapia może zniszczyć złośliwe komórki w węzłach chłonnych lub narządach wewnętrznych. Napromieniowanie eksponuje wszystkie obszary ciała, w których przypuszcza się, że komórki rakowe rozprzestrzeniły się.
• Immunoterapia ma na celu wspieranie ludzkiego układu odpornościowego. W domu można stosować tradycyjne metody leczenia raka.

Prognoza

Lymphogranulomatosis, która jest najczęstszym chłoniakiem, należy do najkorzystniejszych pod względem rokowania. Po wykryciu chłoniaka Hodgkina w pierwszym lub drugim etapie, poprawa kliniczna po leczeniu występuje u 70% pacjentów.

Rozwój choroby zmniejsza poziom korzystnego wyniku. Etap 4 sprawia, że ​​rokowanie jest niekorzystne. Jednakże, jak zawsze przy prognozowaniu w medycynie, nie wolno nam zapominać, że jest to wyjątkowy organizm w swojej indywidualności. Prosty transfer danych statystycznych nie może naprawdę decydować o wyniku choroby.

Takie mierzalne czynniki, takie jak wiara, nadzieja, wytrwałość - wpływają na odporność organizmu i dają korzystne wyniki, zwiększając skuteczność leczenia.

Zapobieganie

Nie istnieją jasne wytyczne dotyczące zapobiegania chorobie. Zaleca się, aby chronić się przed zakażeniem wirusami i HIV, działaniem czynników rakotwórczych, a także w czasie, aby wykryć i leczyć opryszczkę różnego rodzaju.

Choroba Hodgkina to rak układu limfatycznego. Na szczęście ma bardzo duży procent wyleczenia - ponad 90 procent w drugim etapie. Potrzebna jest tylko czujność i coroczne badania lekarskie.

Chłoniak Hodgkina

Chłoniak, co to za choroba? Jest to porażka układu limfatycznego ciała przez różne złośliwe guzy, to znaczy węzły chłonne wraz z małymi naczyniami, które je łączą. W chłoniaku komórki nowotworowe zaczynają się dzielić w nieskończoność, a potomkowie zaczynają kolonizować węzły chłonne (LN) i / lub narządy wewnętrzne i zakłócać ich normalne działanie.

Ponad 30 chorób o różnych objawach klinicznych, przebiegu i rokowaniu łączy koncepcja „chłoniaka”. Głównymi typami chłoniaków są chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy. Należą do chorób limfoproliferacyjnych dotykających dowolny narząd, mających różne objawy histologiczne i kliniczne oraz rokowanie. Choroby limfoproliferacyjne limfocytów B i T (z wyjątkiem białaczek limfocytów B i T) są zgrupowane razem - „chłoniaki nieziarnicze”.

Pierwotny rozwój choroby limfoproliferacyjnej w szpiku kostnym nazywa się białaczką (na przykład CLL). Początkowe wystąpienie guza w tkance limfoidalnej poza szpikiem kostnym nazywa się chłoniakiem. Jeśli chłoniak powstaje z tkanki limfoidalnej narządu wewnętrznego: mózgu, wątroby, jelita grubego i innych, to nazwa dotkniętego chorobą na przykład „chłoniaka żołądka” dodaje się do słowa „chłoniak”.

Objawy, diagnoza i leczenie chłoniaka Hodgkina

Chłoniak Hodgkina, co to jest?

Choroba została po raz pierwszy opisana w 1832 r. Przez Thomasa Hodgkina, nazwę wprowadzono do WHO w 2001 r. Chłoniak Hodgkina ma drugą nazwę - limfogranulomatoza. Wpływa na ciała mężczyzn częściej niż na kobiety.

Chłoniak Hodgkina, co to za choroba? Przed utworzeniem klasyfikacji chłoniaków wierzono, że chłoniak Hodgkina ma dwa szczyty rozwoju - w wieku 15-40 lat i po 50 latach. Podczas rewizji leków histologicznych zaczęto stosować immunofenotypowanie. Wskazywało to na brak drugiego piku lub jego niewielki rozwój. Dlatego po analizie retrospektywnej większość czynników histologicznych przypisano do drugiego typu chłoniaka - chłoniaka wielkokomórkowego nieziarniczego.

Chłoniak Hodgkina, wcześniej nieuleczalny, po terminowym wykryciu i leczeniu nowoczesnymi technikami i lekami, może być wyleczony w 85% przypadków lub może wystąpić trwała remisja.

Co to jest chłoniak Hodgkina? Po wczesnym etapie pojawiają się specyficzne objawy choroby. Po uszkodzeniu węzłów chłonnych limfogranulomatoza lub chłoniak Hodgkina mają tendencję do rozprzestrzeniania się i chwytania dowolnego organu, któremu towarzyszą wyraźne objawy zatrucia. Obraz kliniczny chłoniaka Hodgkina zależy od pierwotnego uszkodzenia narządu lub układu.

Film informacyjny

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

Chłoniak Hodgkina nie jest jeszcze w pełni zrozumiały, ale naukowcy zidentyfikowali szereg prowokujących czynników, które wywołują chorobę.

Przyczyny chłoniaka Hodgkina są następujące:

• osłabienie układu odpornościowego z powodu zakażenia HIV, przeszczepu narządu, mimowolnych leków i obecności rzadkich chorób, które niekorzystnie wpływają na układ odpornościowy;
• zakażenie wirusem Epsteina-Barra, który powoduje gorączkę gruczołową.

Według badań chłoniaka Hodgkina przyczyny i objawy choroby nie należą do choroby zakaźnej i nie są przenoszone z pacjenta na inną osobę. Wyjątkiem są bliźniaki, ponieważ mają większe ryzyko choroby niż reszta członków rodziny z czynnikiem genetycznym.

Oznaki i objawy chłoniaka Hodgkina

Objawy i objawy chłoniaka Hodgkina:

• na powierzchni skóry u 90% pacjentów (w tym dzieci) LU są wyczuwalne: puchną, ale nie bolą. Gromadzą się w obszarach: szyi, szyi, pod pachami, nad obojczykiem lub pachwiną, być może ich manifestacja na kilku obszarach naraz;
• w obecności zmian w węzłach chłonnych klatki piersiowej, płuc lub opłucnej - manifestuje się duszność i przewlekły kaszel;
• z uszkodzeniem węzłów chłonnych otrzewnej lub innych narządów: śledziony lub wątroby - objawia się bólem pleców, uczuciem ciężkości brzucha lub biegunką;
• gdy komórki chłoniaka dostają się do szpiku kostnego, charakterystyczne są objawy bladej skóry (niedokrwistość) z powodu braku czerwonych krwinek;
• w przypadku uszkodzenia kości, bólu kości i stawów.

Objawy chłoniaka Hodgkina pojawiają się powoli, rosną w ciągu miesiąca lub sześciu miesięcy. Każdy pacjent ma „własne” objawy z różnymi objawami. U dzieci chłoniak Hodgkina może ukryć się za częstą infekcją. Lub wręcz przeciwnie, wzrost węzłów chłonnych podczas infekcji wirusowej jest mylony z chłoniakiem.

W przypadku wzrostu LU i połączenia ich w duże konglomeraty, objawy chłoniaka Hodgkina manifestują ból.

Powiększone węzły chłonne śródpiersia u 15-20% pacjentów wskazują na początek choroby. To może być wykryte tylko przypadkowo z fluorografią. W tym czasie może wystąpić kaszel, duszność i ściskanie żyły głównej górnej, co jest zauważalne w obrzęku i sinicy twarzy, rzadziej w bólach w klatce piersiowej.

Pojedyncze przypadki bólu w okolicy lędźwiowej z powodu izolowanych zmian patologicznych w LU wskazują na początek patologii.

Objawy chłoniaka Hodgkina objawiają się również ostrą gorączką, nasilonymi potami nocnymi i gwałtowną utratą masy ciała, która występuje u 5-10% pacjentów w pierwszym stadium choroby. Zwiększyli później LU, a wczesna leukopenia i niedokrwistość (niedokrwistość) towarzyszą chorobie. Utrata wagi bez przyczyny jest wyraźnym objawem choroby.

Chłoniak charakteryzuje się różną gorączką. Przy codziennym krótkotrwałym wzroście temperatury pojawiają się dreszcze, a potem pacjent nadmiernie się poci i wszystko się kończy.

Z rozwiniętymi objawami chłoniaka wpływają na wszystkie narządy, układy i inne narządy limfatyczne. W 25-30% śledziona jest dotknięta obecnością 1 i 2 stadiów klinicznych, które są diagnozowane przed splenektomią. Pierścień Valdeiry: migdałki i tkanka limfatyczna gardła rzadko są dotknięte chłoniakiem.

Z porażką tkanki płucnej:

• komórki ze śródpiersia LU rosną infiltracyjnie;
• powstają oddzielne ogniska lub rozproszone infiltracje, które mogą zanikać i tworzyć wnęki;
• płyn gromadzi się w jamach opłucnowych.

Specyficzne uszkodzenie opłucnej można zobaczyć na radiogramie. W płynie opłucnowym wykrywa się onkocyty: limfoidalne, siatkowate, a także Berezovsky-Sternberg. Opłucna jest dotknięta ziarniniakowatością limfatyczną z obecnością powiększonych węzłów chłonnych śródpiersia lub ognisk w tkance płucnej. Z LU śródpiersia guz rośnie do osierdzia, mięśnia sercowego, tchawicy i przełyku.

Choroba wpływa na układ kostny u 20% pacjentów, przechwytując proces kręgów, mostka, kości biodrowych, żeber, kości rurkowych (rzadko). Zaangażowanie układu kostnego w proces bólu, co jest wyraźnym objawem choroby Hodgkina.

Z uszkodzeniem szpiku kostnego zmniejsza się poziom płytek krwi i leukocytów we krwi, zaczyna się niedokrwistość lub wcale nie pojawiają się objawy.

Zdolności wyrównawcze wątroby nie pozwalają na wykrycie onkologii we wczesnych stadiach. W chłoniaku Hodgkina występuje wzrost narządu, zwiększenie aktywności fosfatazy alkalicznej, zmniejszenie albuminy surowicy.

Z kiełkowaniem guza z dotkniętej LU lub ściskaniem przewodu pokarmowego cierpi wtórnie. Wraz z porażką żołądka i jelita cienkiego proces rozprzestrzenia się przez warstwę podśluzówkową bez powstawania wrzodów.

Dotknięty jest centralny układ nerwowy: w rdzeniu kręgowym onkocyty gromadzą się w wyściółce mózgu, co prowadzi do poważnych zaburzeń neurologicznych lub całkowitego paraliżu.

Mała wysypka w chłoniaku Hodgkina powoduje swędzenie skóry u 25-30% pacjentów. Swędzenie może być spowodowane zapaleniem skóry lub miejscami powiększonych węzłów chłonnych w całym ciele. Pacjenci cierpią boleśnie swędzenie, tracą sen i apetyt, występują zaburzenia psychiczne.

Nie ma konkretnej zmiany w badaniu krwi na chłoniaka. Najczęściej pacjenci mają umiarkowany poziom leukocytów. Tylko późniejsze stadia chłoniaka charakteryzują się zmniejszeniem liczby limfocytów we krwi.

Film informacyjny

Rodzaje chłoniaków Hodgkina

W wyglądzie komórek nowotworowych pod mikroskopem wyróżniono pięć postaci choroby Hodgkina. Cztery gatunki łączą „klasyczny chłoniak Hodgkina”.

Zgodnie z klasyfikacją WHO (2008) rozważa się warianty morfologiczne choroby Hodgkina:

1. Chłoniak Hodgkina, guzkowy rodzaj przewagi limfoidalnej.
2. Klasyczny chłoniak Hodgkina. Obejmuje:

• klasyczny chłoniak Hodgkina - przewaga limfoidalna;
• klasyczny chłoniak Hodgkina - stwardnienie guzkowe (postać guzkowa);
• klasyczny chłoniak Hodgkina - mieszana komórka;
• klasyczny chłoniak Hodgkina - wyczerpanie limfatyczne.

Rodzaj guzowatej przewagi limfoidalnej

Ten typ stanowi 5% wszystkich odmian chłoniaka Hodgkina i występuje częściej u mężczyzn, począwszy od dzieciństwa i po 30-40 latach. Ze względu na długi przebieg limfadenopatii patologię wykrywa się w stadiach I lub II u 80% pacjentów. Niektórzy pacjenci są leczeni za pomocą terapii wycinków.

Różni się od klasycznego chłoniaka zachowaniem, strukturą histologiczną, cechami: genetycznym molekularnym i immunohistochemicznym. VU guzowatego typu przewagi limfatycznej kilku plastikowych komórek LH, wiele małych komórek B ma znaki guzkowe.

Dotknięte są węzły chłonne szyjne, pachowe i pachwinowe (rzadziej). Rzadziej chłoniak występuje w innych grupach LU.
U większości pacjentów przebieg choroby może być powolny, często pojawiają się nawroty, ale progresja i śmierć występują rzadko u 5% pacjentów.

Klasyczny chłoniak Hodgkina

Histologicznie, klasyczny chłoniak jest rozmieszczony w innej liczbie komórek:

• Reed-Strenberg;
• jednojądrzaste Hodgkina;
• ich warianty (H / RS), zlokalizowane wśród małych limfocytów (głównie komórek T);
• eozynofile, neutrofile, histiocyty, komórki plazmatyczne, fibroblasty populacji populacyjnej i kolagen.

Cztery podtypy wyróżniają się objawami klinicznymi i związkiem z wirusem Epsteina-Barra. Immunohistochemiczne i molekularne cechy genetyczne komórek H / RS są identyczne. W dominacji limfoidalnej małych komórek Reed-Sternberga dominuje wiele komórek B, siatkówki stwardnienia.

Klasyczny chłoniak Hodgkina jest chory od wczesnego dzieciństwa, szczyt choroby wynosi 15-35 lat i na starość. Często osoby z mononukleozą zakaźną i zakażeniem HIV są chore.

W klasycznym chłoniaku Hodgkina zmiany występują w centralnych grupach LU:

• szyja
• śródpiersia
• pachowy
• pachwinowy
• paraortal
• krezka (rzadko)

Chłoniaka guzowatego Hodgkina

Stwardnienie guzkowe chłoniaka Hodgkina występuje u 60% -67% pacjentów, najczęściej guzów śródpiersia atakujących LN i grasicę. Guz śledziony jest dotknięty chorobą u 20% pacjentów, następnie rozprzestrzenia się drogą krwiotwórczą do wątroby i szpiku kostnego. Pierścień Waldeyera jest rzadziej atakowany (w okolicy migdałków podniebiennych i gardłowych). Rozwój stwardnienia guzkowego występuje stopniowo.

Mianowicie zdumiony:

• w pierwszym etapie - jedna grupa LU lub struktura limfoidalna;
• w drugim etapie dwie grupy (lub więcej) LN lub struktur limfoidalnych po jednej stronie przepony;
• na trzecim etapie - LU lub struktury limfoidalne po obu stronach przepony;
• w czwartym etapie strefy niezwiązane z węzłem, jak szpik kostny lub wątroba.

Klasyczny chłoniak Hodgkina jest zdeterminowany objawami ogólnoustrojowymi: gorączka, obfite nocne poty i utrata masy ciała należą do kategorii „objawów B”, co daje niekorzystne rokowanie.

Chłoniak z komórek mieszanych

Klinika chłoniaków grudkowych jest określona przez cechy cytologiczne komórek tworzących pęcherzyki. Gdy powolna limfadenopatia wykryta przez kilka lat przed diagnozą. Pacjent może czuć się dobrze przez 5 lat i dłużej po diagnozie. Ale może wystąpić przejściowy przejaw chłoniaka, który wymaga pilnego leczenia. Obecnie wiadomo, że chłoniak grudkowy z obecnością niskiego stopnia złośliwości jest zdolny do transformacji. Na tej podstawie odradza się wysoce złośliwy rozlany chłoniak wielkokomórkowy.

Chłoniak drobnokomórkowy grudkowy składa się z małych komórek z rozszczepionym jądrem i dużymi komórkami. Mieszana infiltracja jest widoczna w komórkach Reeda-Sternberga. Po jej leczeniu następuje długotrwała remisja bez nawrotów. Prognozy leczą się bardzo wysoko.

Zmniejszenie limfoidalne

Najrzadszym typem klasycznego chłoniaka jest wyczerpanie limfatyczne. Występuje u 5% osób po 50 latach,

W guzie przeważają komórki Reed-Sternberga. Między nimi widoczne są małe plamki limfocytów. W stwardnieniu rozsianym dominują wzrosty grubych sznurów włókien tkanki łącznej, w których spadają amorficzne masy białkowe. W komórkach nowotworowych poziom limfocytów stale się zmniejsza.

Etapy chłoniaków Hodgkina

Przy ustalaniu etapów chłoniaka Hodgkina wykorzystano wywiad, badanie kliniczne, dane z biopsji i wyniki badania, uzyskane wizualnie, manifestacja choroby różniła się: limfatyczna (węzłowa) i pozalimfatyczna (pozanodalna).

Symbol E oznacza manifestację pozalimfatyczną (pozanodalną).

Klasyfikacja sceniczna:

1. W stadium 1 chłoniak Hodgkina występuje jedna strefa limfatyczna lub struktura (I). Dotknięta jest jedna strefa limfatyczna lub struktura, w które zaangażowane są sąsiadujące tkanki (IE). Zlokalizowany dotknął jeden organ pozalimfatyczny (IE).
2. W drugim etapie zlokalizowane są jeden dodatkowy narząd limfatyczny i jego regionalne węzły chłonne z uszkodzeniem (lub bez napadu) innych stref limfatycznych po jednej stronie przepony (IIE). Prognoza dla drugiego etapu w ciągu 5 lat wynosi 90-95%.
3. W stadium 3 dotyczy to węzłów chłonnych po obu stronach przepony (III). Proces patologiczny łączy się z zlokalizowanym zaatakowanym jednym narządem lub tkanką poza limfatyczną (IIIE), śledzioną (IIIS) lub uszkodzeniem obu (IIIE + S). Stopień 3 chłoniaka Hodgkina: rokowanie przeżycia - 65-70% (według różnych źródeł).
4. W stadium 4 chłoniaka Hodgkina jeden lub więcej dodatkowych narządów limfatycznych z uszkodzeniem węzłów chłonnych lub bez nich ulega rozsianemu uszkodzeniu; izolowany jest organ pozawałkowy z napadem odległego węzła chłonnego. Rokowanie przeżycia przez 5 lat wynosi 55-60%.

Etapy chłoniaków Hodgkina

Jeśli remisja przekroczy pięcioletnią barierę, wówczas chłoniak jest uważany za wyleczony. Jednak badania ciała powinny być przeprowadzane corocznie, ponieważ nawrót może wystąpić po 10–20 latach remisji. Być może manifestacja długoterminowych skutków HL po chemioterapii - kardiomiopatia (uszkodzenie mięśnia sercowego).

Diagnoza choroby

Diagnoza chłoniaka Hodgkina jest następująca:

• historia objawów zatrucia jest badana;
• ustanowić strefy bólu „alkoholowego” w miejscach porażki;
• określa tempo wzrostu węzłów chłonnych;
• dokładnie wyczuwalne palpacyjnie: wszystkie grupy obwodowe UL (podżuchwowe i szyjno-nadobojczykowe, podobojczykowe i pachowe, biodrowe i pachwinowe, podkolanowe i udowe, łokciowe i potyliczne), wątroba i śledziona;
• Lekarz laryngologiczny bada nosogardło, migdałki podniebienne;
• biopsję wycięcia wykonuje się z najwcześniejszego węzła chłonnego, który się pojawił. Jest całkowicie usuwany przy braku uszkodzeń mechanicznych.

Badanie histologiczne potwierdza diagnozę, ponieważ tylko jeśli istnieje specyficzny opis komórek diagnostycznych Berezowskiego-Reeda-Sternberga i towarzyszących komórek, diagnoza jest uważana za ostateczną. Zgodnie z obrazem klinicznym, zdjęciem rentgenowskim, przypuszczalnym wnioskiem histologicznym lub cytologicznym bez opisu komórek, diagnoza zostanie uznana za kontrowersyjną.

W przypadku badania histologicznego nie należy przyjmować pachwinowej LU, jeśli proces obejmował ich inne grupy. Wstępna diagnoza nie jest określana tylko przez pojedynczą biopsję nakłucia.

Dlatego lista pomiarów diagnostycznych trwa:

• USG obwodowego LU: szyjki macicy, nadobojczykowego i podobojczykowego, pachowego, pachwinowego i udowego, otrzewnowego i miednicy. W tym samym czasie badane są wątroba, śledziona, para-aortalna i biodrowa LU;
• Tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej, brzucha i miednicy;
• według wskazań - osteoscintigraphy;
• RTG kości (ze skargami pacjentów na ból i zidentyfikowane zmiany na scintigramach);
• badanie grupy krwi i czynnika Rh, ogólne badanie krwi, w tym obecność czerwonych krwinek, płytek krwi, hemoglobiny, formuły leukocytów, ESR;
• biochemiczne badania krwi na obecność kreatyniny, bilirubiny, mocznika, białka całkowitego, AST, ALT, LDH, fosfatazy alkalicznej;
• badanie ilości hormonów tarczycy w przypadku zaatakowania węzłów chłonnych szyjki macicy i napromieniowania szyi;
• biopsja szpiku kostnego podczas leczenia biopsji skrzydła jelita krętego, ponieważ badanie cytologiczne nie potwierdza ostatecznie rozpoznania;
• scyntygrafia galu

Jeśli chłoniak Hodgkina jest ostatecznie określony, diagnoza jest sformułowana ze wskazaniem stadium, objawów B (jeśli występują), stref poważnych uszkodzeń, zaangażowania stref pozawęzłowych i śledziony.

Najważniejszymi czynnikami ryzyka determinującymi rokowanie choroby są:

• A - masywna zmiana śródpiersia ze wskaźnikiem śródpiersia i klatki piersiowej (MTI) ≥ 0,33. MTI określa się w stosunku maksymalnej szerokości śródpiersia i klatki piersiowej (poziom 5-6 kręgów obszaru klatki piersiowej);
• B - uszkodzenie pozanodalne;
• C - ESR ≥ 50 mm / h na etapie A; ESR ≥ 30 mm / h na etapie B;
• D - uszkodzenie trzech stref limfatycznych i więcej.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Chłoniak Hodgkina jest leczony według stadiów i czynników ryzyka choroby. Współczesna terapia wiąże się z dokładną weryfikacją pod-wariantu guza. Jeśli diagnoza zostanie uproszczona i zostanie utworzona diagnoza „grupowa” (na przykład „chłoniak o wysokim stopniu złośliwości”), wówczas możliwość zapewnienia opieki medycznej pacjentowi pogarsza się.

Program obejmuje chemioterapię chłoniaka Hodgkina i radioterapii, w zależności od diagnozy nozologicznej i zaawansowania choroby.

Środki cytostatyczne stają się programem CHOP:

Chemioterapia chłoniaka Hodgkina jest intensywnie prowadzona przy braku leukemizacji. Jednocześnie przeprowadzany jest kolejny przeszczep autologicznego szpiku kostnego, który jest przygotowywany wcześniej przez pacjentów przed intensywnym leczeniem.

Całkowita remisja po zastosowaniu nowoczesnych programów występuje u 70-90% pacjentów z pierwotnym chłoniakiem. Przeżycie bez nawrotu choroby w wieku 20 lat z całkowitą remisją po pierwszym etapie leczenia przekracza 60%.

W ramach niezależnego leczenia metoda chirurgiczna nie dotyczy chłoniaka Hodgkina. Radioterapia, jako niezależny schemat, jest stosowana w pojedynczej dawce 1,5–2,0 Gy. Strefy klinicznie dotkniętych węzłów chłonnych są napromieniowane całkowitą dawką ogniskową 40-45 Gy, jeśli stosuje się tylko radioterapię. Strefy napromieniania profilaktycznego otrzymują - 30-35 Gy. W Rosji stosuje się metodę napromieniowania szerokiego pola.

Nie przeprowadza się leczenia pacjentów pierwotnych za pomocą monochemioterapii. Wyjątkiem są osłabieni pacjenci w starszym wieku z obecnością hipoplazji szpiku kostnego po powtarzanych cyklach chemicznych. Efekt monochemoterapii wynosi 15-30%, ale zapewnia również pewien zadowalający stan zdrowia przez pewien czas i utrudnia postęp chłoniaka Hodgkina u pacjentów, którzy nie są w stanie prowadzić nowoczesnych metod leczenia.

Leki chemioterapeutyczne, schematy i kursy stosowane w leczeniu chłoniaka Hodgkina

• Najczęściej leczenie odbywa się w trybie mono Vinblastine. Dawka - 6 mg / kg raz w tygodniu. Odstęp jest wydłużany do 2-3 tygodni po wstrzyknięciu 3-4 zastrzyków.

Codziennie zarządzane kursy:

1. 100 mg Natulan, dawka całkowita - 6-8 g;
2. 10 mg chlorambucylu (5 dni), całkowita dawka - 400-500 mg.

• Podstawowy pacjent z chłoniakiem Hodgkina jest stosowany w skojarzonym leczeniu chemioradioterapią według schematu ABVD. Leki zawarte w schemacie są wstrzykiwane do żyły przez 1-14 dni. Mianowicie wejdź (w odstępie 2 tygodni między kursami):

1. 375 mg / m² - dakarbazyna;
2. 10 mg / m² - bleomycyna;
3. 25 mg / m² - doksorubicyna;
4. 6 mg - winblastyna.

• Od 15 dnia po ostatnim podaniu leku rozpoczyna się następny cykl leczenia. Preferuj leczenie według schematu BEASORR w trybie zwiększania dawki:

1. dzień pierwszy - dożylnie wstrzykuje się 650 mg / m² cyklofosfamidu i 25 mg / m² doksorubicyny;
2. Dzień 1-3 (trzy) dni - Etopozyd podaje się w dawce 100 mg / m²;
3. Dzień ósmy - podaje się 10 mg / m² bleomycyny i 1,4 mg / m² winkrystyny;
4. w ciągu 1-7 dni. - 100 mg / m² Prokarbazyny i 2 tygodnie 40 mg / m² Prednizolonu.

Przerwa na następny kurs wynosi 7 dni (po przyjęciu Prednizolonu) i 21 dni po rozpoczęciu kursu. Radioterapia jest przeprowadzana po chemii.

Stosuje się chemioterapię wysokodawkową na chłoniaka Hodgkina (z wyjątkiem pacjentów ze stadium IA bez czynników ryzyka i histologicznego wariantu przewagi limfatycznej, który wykorzystuje tylko jedną radioterapię na dotknięty obszar - SOD 30 Gy), na przykład według następujących schematów:

1. Schemat ABVD

Zabieg jest przeprowadzany:

• Doksorubicyna - 25 mg / m² w infuzji dożylnej (przez 20-30 minut), Bleomycyna - 10 mg / m² (przez 10 minut) i Winblastyna - 6 mg / m² (przez 15-30 minut) - w 1 i 15 dniu;
• Dakarbazyna - 375 mg / m² dożylnie przez 15-30 minut w ciągu 1-15 dni.

Przerwa - 2 tygodnie, następny kurs rozpoczyna się 29 dnia od początku poprzedniego kursu.

2. Schemat oparty na BEACOPP

Zabieg jest przeprowadzany:

• Cyklofosfamid - 650 mg / m² wewnątrz żyły (przez 20-30 minut) pierwszego dnia;
• Doksorubicyna - 25 mg / m² wewnątrz żyły (przez 20-30 minut) pierwszego dnia;
• Etopozyd - 100 mg / m² dożylnie (przez 30-60 minut) w ciągu 1-3 dni;
• Procarbazyna - 100 mg / m² w ciągu 1-7 dni;
• Prednizon - 40 mg / m² w ciągu 1-14 dni;
• Winkrystyna - 1,4 mg / m² - dożylnie w 8 dniu (maksymalna dawka - 2 mg);
• Bleomycyna - 10 mg / m² w żyle w 8 dniu.

Następny kurs rozpoczyna się 7 dni po zastosowaniu prednizolonu lub 22 dnia od rozpoczęcia pierwszego kursu.

3. Schemat z BEACOPP

Zabieg jest przeprowadzany:

• Cyklofosfamid - 1250 mg / m² wewnątrz żyły (60 minut) - pierwszego dnia;
• Doksorubicyna - 35 mg / m² in / in (przez 20-30 minut) pierwszego dnia;
• Etopozyd - 200 mg / m² IV (60 minut) w ciągu 1-3 dni;
• Procarbazyna - 100 mg / m² w dniach 1-7;
• Prednizolon - 40 mg / m² w środku przez 1-14 dni;
• Winkrystyna - 1,4 mg / m² w / w ósmego dnia (nie więcej niż 2 mg);
• Bleomycyna - 10 mg / m² IV (przez 10-15 minut) w 8 dniu;
• Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G - CSF) podskórnie przez 8–14 dni.

Rozpocznij następny kurs po 7 dniach od zakończenia prednizolonu lub 22 dnia od początku poprzedniego kursu.

4. BEAM schematu

Zabieg jest przeprowadzany:

• BCNU (karmustyna) - 300 mg / m² pierwszego dnia;
• Etopozyd - 100-200 mg / m² 2-go dnia;
• Cytosar - 200 mg / m² co 12 godzin w dniach 2-5;
• Melfalan - 140 mg / m² 6 dnia;
• Autotransplantacja i / lub powrót komórek prekursorowych krwiotwórczej krwi obwodowej 8-go dnia.

5. Schemat CBV

Zabieg jest przeprowadzany:

• Cyklofosfamid 1,5 g / m² w ciągu 1-4 dni;
• Etopozyd 100-150 mg / m² co 12 godzin, 6 dawek w 1-3 dniu;
• BCNU (karmustyna) 300 mg / m² w dniu 1;
• Przez autologiczne przeszczepienie i / lub powrót komórek progenitorowych krwiotwórczej krwi obwodowej piątego dnia.

Kolejnym składnikiem leczenia jest radioterapia. Napromieniowane są tylko strefy z początkowym procesem nowotworowym. Jeśli standardowe schematy chemioterapii nie przyniosą efektu, wykonuje się chemioterapię w dużych dawkach i przeszczepia się hematopoetyczne komórki macierzyste.

Do leczenia pacjentów z ograniczonymi stadiami stosuje się program leczenia: 2-3 cykle ABVD i napromieniowanie stref procesem nowotworowym - dawka 30 Gy. Następny kurs trwa 2 tygodnie.

Film informacyjny

Tradycyjna terapia chłoniaka Hodgkina

Leczenie chłoniaka Hodgkina środkami ludowymi jest uwzględnione w terapii ogólnej.

Leczenie glistnika

Glistnika zbieranego w kwietniu-maju podczas kwitnienia, pożądane jest, aby zebrać roślinę z dala od dróg i zanieczyszczonych obszarów. Korzenie należy czyścić nożem, nie trzeba myć i ugniatać korzeni. Tylko zeszłoroczne suche i brudne liście są wyrzucane. Wytnij roślinę na kawałki 2-3 mm. na czystej desce, gdzie nie było mięsa.

Sterylizowana 3-litrowa butelka wypełniona ubitą glistnikiem i ubijana czystym wałkiem. Szyj butelkę gazą i nalegaj na 3 dni w temperaturze pokojowej w ciemnym miejscu. Czystym drewnianym kijem przebij zawartość słoika 3-5 razy dziennie na dno, jak kapusta kiszona.

Czwartego dnia przy użyciu soku wyciskającego sokowirówkę. Zdobądź około 600-700 ml. sok z glistnika. W posteryzowanych butelkach (puszkach) umieść sok na 2 dni w ciemnym miejscu. Rośliny z ciasta włożyć z powrotem do butelki i dodać wódkę lub silny bimbru - 500-700 ml. Nalegaj - 8-9 dni w ciemności. Następnie nalewkę oddziela się od grubej i kładzie, aby nalegała, jak sok. Po 2 dniach sok stanie się kolorem herbaty lub błotnistej herbaty. Sok butelkowany i napar. Zamknij je plastikowymi nakrętkami i naklej etykietę z datą produkcji.

Do leczenia chłoniaka Hodgkina (lub jakiejkolwiek choroby onkologicznej) potrzebny będzie sok glistnika. Do leczenia zaakceptuj:

• 1-2 stopni - 1 łyżka. l na 100 ml mleka (fermentowany produkt mleczny) - 1 raz na noc. Nadal możesz pić więcej mleka - 100 ml. Kurs będzie wymagał 0,5 litra lub nieco więcej;
• 3-4 stopni - 1 łyżka. l na 100 ml mleka - 2 razy w odstępie 12 godzin. Zajmie to 0,7 litra. Uznaj to przyjęcie za główny lek.

Do zapobiegania chorobie potrzeba - 350 ml. Po każdej wypitej butelce soku, aby wykonać badanie krwi. Po pierwszym tygodniu możliwe jest zaostrzenie choroby, poprawa nastąpi za tydzień, co zostanie wykazane w badaniu krwi.

Dodatkowym (towarzyszącym) zabiegiem będzie piwo kasztanowe. Aby to zrobić:

• kasztany (20-30 sztuk), rosnące w parku podzielonym na 2-4 części i składaną butelkę - 3 l;
• Przygotuj mieszankę ziół: do glistnika (5 łyżek. L.) Dodaj rumianek i nagietek, krwawnik i podbiał - 2 łyżki. l Kolekcja (1 łyżka stołowa.) Umieszcza się w worku z gazy z kawałkiem krzemu i umieszcza w dniach butelki;
• kasztany i trawa zalać serwatką, dodać śmietanę (1 łyżka stołowa.);
• zawiązać szyjkę butelki gazą w 2 warstwach i położyć ją na oknie, ale nie pod bezpośrednimi promieniami słońca;
• Po rozpoczęciu fermentacji (po 2-3 tygodniach) konieczne jest spożywanie 1-2 sztuk dziennie, dodając stopioną wodę i miód (cukier) do butelki.

Konsekwencje leczenia i nawrotu choroby

Dzięki nowoczesnym metodom leczenia w ciągu ostatnich 5-8 lat z chłoniakiem Hodgkina dochodzi do długotrwałej remisji (ponad 5 lat) i korzystnego rokowania dla ponad połowy pacjentów ze wszystkich przypadków. Pacjenci z stadiami chłoniaków IA-IIA należą do najmniejszej grupy. Przy niewielkiej ilości leczenia oczekiwana długość życia 10 lat lub więcej wynosi 96-100%. Grupa obejmuje pacjentów w wieku poniżej 40 lat bez czynników ryzyka. Całkowitą remisję stwierdzono u 93–95% pacjentów, przebieg bez nawrotów u 80–82%, 15-letnie przeżycie u 93–98% pacjentów.

W obecności czynników ryzyka u pacjentów w stadium IIA, stadium IIB i stadium IIIA, przeżycie bez nawrotu przez 5-7 lat po napromieniowaniu wynosi tylko 43–53%. Pacjenci przeżywający wyłącznie dzięki postępującemu leczeniu nawrotów.

Jeśli rozpoznano chłoniaka Hodgkina, ilu pacjentów z pośredniej grupy prognostycznej żyje? Według badań wskaźnik przeżycia 15 lat wynosił 69%. Ryzyko nawrotu chłoniaka Hodgkina przy radykalnej radioterapii wynosiło 35%, podczas gdy leczenie skojarzone - 16%.

Pacjenci z niekorzystnej grupy prognostycznej stosują polichemoterapię. Całkowita remisja po skutecznym leczeniu wynosiła 60-80%. Nawrót chłoniaka Hodgkina po wprowadzeniu nowych leków (etopozydu) w programie pierwszego rzutu i zmniejszenie odstępów między wstrzyknięciami wynosiło 4-22%.

Ostatnio najczęściej leczenie przeprowadza się zgodnie z programem BEASORR-14 z wprowadzeniem czynników stymulujących kolonie od 9 do 13 dni w standardowych dawkach i wznowieniem kursu w 15 dniu. Spędź także 8 cykli chemii, a następnie naświetlania, jak w trybie BEASORR - baza. Efekt programu BEASORR-14 jest podobny do programu BEASORR-eskalowanego z toksycznością równą programowi BEASORR-base. Ale program BEASORR-14 jest krótszy niż programy BEASORR-basic i BEASORR - eskalowany, co daje mu dodatkową zaletę.

Po zastosowaniu radykalnego napromieniania po nawrocie, całkowite remisje odnotowuje się u 90% pacjentów stosujących polichemoterapię jakiegokolwiek schematu pierwszego rzutu. Długotrwałe remisje - w 60-70%, co zależy od stopnia uszkodzenia.

Z diagnozą chłoniaka Hodgkina - oczekiwana długość życia pacjentów z nawrotami po chemioterapii lub skojarzonym indukcyjnym leczeniu chemioradiologicznym zależy od charakteru leczenia choroby i odpowiedzi na leczenie.

Tacy pacjenci są podzieleni na trzy grupy:

• Pierwsza grupa składa się z pacjentów, którzy nie mieli całkowitej remisji po pierwszym programie leczenia. Są to pierwszorzędni pacjenci oporni z medianą przeżycia 1,3 roku.
• Druga grupa składa się z pacjentów z remisją 1 roku i medianą przeżywalności 2,6 roku.
• Trzecia grupa obejmuje pacjentów z remisją dłuższą niż 1 rok i medianą wskaźnika przeżycia 4,3 roku.

Po zastosowaniu chemii pierwszej i drugiej linii zgodnie ze schematami CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, powtarzane całkowite remisje (po pierwotnej remisji do 1 roku) odnotowuje się u 10-15% pacjentów iu 50-85% pacjentów z pierwotną remisją więcej 1 rok. Jednak po wielokrotnym leczeniu w programach pierwszej i drugiej linii tylko 11% pacjentów było statystycznie zdolnych do przeżycia przez ponad 20 lat, 24% pacjentów z pierwotną remisją przez ponad 1 rok.

Po terapii wysokodawkowej przeżycie pacjentów w wieku 3-5 lat z wcześniejszą remisją dłuższą niż 1 rok oraz obecność dobrego stanu ogólnego wynosi 75%, u pacjentów z remisją poniżej 1 roku - 50%, u pacjentów opornych - 20%.

Objawy prognostyczne, takie jak objawy B, zmiany pozawęzłowe w nawrocie oraz czas remisji krótszy niż 1 rok wpływają na 3-letni wskaźnik przeżycia. Jeśli są nieobecne, mogą żyć trzy lata - 100% pacjentów, obecność jednej cechy zmniejsza rokowanie do 81%, obecność dwóch - do 40%, przy trzech - będzie 0%.

Powikłania infekcyjne wpływają na śmiertelną toksyczność terapii wysokodawkowej. Według różnych badań osiąga 0-13%, ale podczas przeszczepu podczas trzeciego lub kolejnego nawrotu osiąga 25%. Z tego wynika, że ​​głównym wskazaniem chemii wysokodawkowej jest pierwsze wczesne i drugie nawroty. Wymagany jest również specjalny sprzęt i wyszkolony personel medyczny.

Odpowiednie badanie i zastosowanie nowoczesnych schematów leczenia: całkowite remisje odnotowano u 70–80% pacjentów w podeszłym wieku. Lecz choroby towarzyszące kolidują z pełnym zakresem terapii. U takich pacjentów 5-letni wskaźnik przeżycia bez nawrotu wynosi tylko - 43% przy całkowitym przebiegu bez nawrotów - 60%. Pacjenci z miejscowymi stadiami, którzy otrzymali odpowiednie leczenie, mają prognozę 5-letniego przeżycia - 90%.

Film informacyjny

Powikłania i rehabilitacja

Pomimo wysokiego odsetka 5-letnich przeżyć w etapach, istniejące powikłania pogarszają jakość życia i są śmiertelne.

Najpoważniejszym problemem jest wtórna onkologia. Nawet po 15-17 latach po początkowym leczeniu chłoniaka Hodgkina chłoniak Hodgkina może prowadzić do śmierci pacjenta. Choroby ogólnoustrojowe i białaczki - wynikają z efektów radioterapii, guzów litych - z napromieniowania narządów i tkanek, gdzie zaczynają rosnąć. Późne powikłania po leczeniu mogą prowadzić do śmiertelności, co zmniejsza 20-letnie przeżycie o 20%.

Pacjenci mogą zachorować:

• zaburzenia czynności tarczycy;
• patologia układu sercowo-naczyniowego;
• zapalenie płuc;
• dysfunkcja gruczołów płciowych;
• wtórne choroby onkologiczne.

Najbardziej przerażająca komplikacja - nawracający nowotwór złośliwy rozwija się i jest:

• wtórna białaczka szpikowa - 2,2%;
• chłoniak nekodshinsky - 1,8%;
• guz lity - 7,5%.

Szczyt rozwoju wtórnej białaczki szpikowej u pacjentów z chłoniakiem Hodgkina występuje po 5-7 latach obserwacji. Guzy lite mogą pojawić się w okresie od 5-7 lat do 20. Czynnikiem ryzyka jest wiek powyżej 40 lat i radykalna radioterapia. Wtórne guzy mogą rozwijać się w płucach, żołądku, tarczycy, w gruczole sutkowym, czerniak jest możliwy. Palenie z chłoniakiem Hodgkina zwiększa ryzyko nawrotu raka.

Jak użyteczny był dla Ciebie artykuł?

Jeśli znajdziesz błąd, podświetl go i naciśnij Shift + Enter lub kliknij tutaj. Dziękuję bardzo!

Dziękuję za wiadomość. Niedługo naprawimy błąd

Chłoniak Hodgkina

Chłoniak Hodgkina (choroba Hodgkina, choroba Hodgkina) to złośliwy nowotwór tkanki limfoidalnej z powstawaniem specyficznych ziarniniaków komórek polimorficznych. Podłoże nowotworu chłoniaka Hodgkina - komórki Reed-Sternberga (histiocyty lakunarne) są dużymi komórkami poliploidalnymi zawierającymi jądro wielowarstwowe. Większość guza dotkniętego węzłem chłonnym to ziarniniak z nagromadzeniem limfocytów (przeważają wśród nich limfocyty T), granulocyty, histiocyty, eozynofile, osocze i komórki siatkowate. Tkanka zaatakowanego węzła chłonnego jest usiana włóknistymi łącznikami tkanki łącznej wydobywającymi się z kapsułki.

Choroba nosi imię Thomasa Hodgkina, który w 1832 r. Opisał siedem przypadków choroby i zaproponował przydzielenie osobnej jednostki patologicznej o charakterze chorobowym, której wspólną cechą jest wzrost liczby węzłów chłonnych i śledziony, kacheksja (skrajne wyczerpanie ciała) i śmierć.

Odpowiednie i terminowe leczenie pozwala uzyskać dobre wyniki, możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji u ponad 50% pacjentów.

Średnia częstość występowania chłoniaka Hodgkina waha się między 0,6–3,9% u mężczyzn i 0,3–2,8% u kobiet i średnio 2,2 przypadków na 100 000 populacji. Choroba występuje we wszystkich grupach wiekowych i jest trzecim najczęstszym nowotworem dziecięcym.

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

Czynnik etiologiczny choroby pozostaje niejasny. Przyjmuje się, że chłoniak Hodgkina jest guzem B-komórkowym, rozwijającym się na tle niedoboru odporności komórek T, spowodowanym niedoczynnością grasicy.

Istnieje kilka czynników predysponujących:

• choroby zakaźne - komórki układu limfatycznego rozpoczynają niekontrolowany podział i ulegają mutacjom pod wpływem wirusów (herpeswirusy, retrowirusy itp.);
• wrodzone choroby układu odpornościowego - zespół Louis-Bar, zespół Wiskotta-Aldricha i inne;
• choroby autoimmunologiczne - reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, celiakia, toczeń rumieniowaty układowy itp.;
• predyspozycje genetyczne - nie zidentyfikowano markerów genetycznych, ale wzrasta częstość występowania chłoniaka Hodgkina w rodzinach, w których podobne choroby zostały już zdiagnozowane;
• wpływ substancji rakotwórczych - benzenu, barwników anilinowych, soli metali ciężkich, węglowodorów aromatycznych, pestycydów itp.;
• praca związana z narażeniem na zwiększone promieniowanie, prądy wysokiej częstotliwości, promieniowanie.

Formy choroby

Klasyfikacja chłoniaka Hodgkina opiera się na charakterystyce histologicznej chorej tkanki.

We wczesnych stadiach choroby z reguły postępuje bez objawów.

Istnieją cztery warianty histologiczne chłoniaka Hodgkina:

• Stwardnienie guzkowe (guzkowe) (typy 1 i 2) jest najczęstszą postacią choroby, której towarzyszy tworzenie się kolagenu w węzłach chłonnych w obrębie klatki piersiowej, które dzielą uformowaną tkankę nowotworową na wiele zaokrąglonych sekcji. Wykryto komórki Reed-Sternberga;
• limfohistiocytic (przewaga limfoidalna) jest klasyczną wersją chłoniaka Hodgkina, charakteryzującą się obecnością dużej liczby limfocytów w dotkniętym narządzie. Komórki Reeda-Sternberga są rzadkie, często występują komórki Hodgkina. Gromadzenie się limfocytów łączy się ze sobą i tworzą obszary rozproszonego wzrostu, nie ma zwłóknienia i martwicy. Pachy pachowe szyjne, pachwinowe węzły chłonne są najczęściej dotknięte;
• wyczerpanie limfoidalne - komórki Reed-Sternberga dominują w tkance dotkniętej chorobą, między nimi jest tylko kilka płatów limfocytów, których poziom stale się zmniejsza. Wariant zubożenia limfoidalnego zwykle odpowiada IV etapowi rozprzestrzeniania się choroby i charakteryzuje się niekorzystnym przebiegiem;
• mieszany wariant komórkowy - obraz histologiczny jest reprezentowany przez dużą liczbę limfocytów, eozynofili, komórek plazmatycznych, komórek Reeda-Sternberga w zaatakowanej tkance. Często znaleziono ogniska martwicy, pole zwłóknienia.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Przy ustalaniu etapów chłoniaka Hodgkina bierze się pod uwagę dane z wyników badań i biopsji, liczbę narządów i tkanek zaangażowanych w proces patologiczny, określa się przewagę procesu powyżej lub poniżej przepony:

• I - jedna grupa dotkniętych węzłów chłonnych;
• I E - I + zaangażowanie jednego dodatkowego organu limfatycznego w proces patologiczny;
• II - dwie lub więcej grup węzłów chłonnych po jednej stronie (powyżej lub poniżej) przepony;
• II E - uszkodzenie narządu limfoidalnego ze wzrostem 1-2 grup węzłów chłonnych, lokalizacja zmiany - po tej samej stronie w stosunku do przepony;
• III - wpływa na kilka grup węzłów chłonnych po obu stronach (powyżej i poniżej) przepony;
• III S - przywiązanie do śledziony;
• III E - III + zlokalizowane uszkodzenie narządu lub tkanki pozajelitowej;
• IV - rozlana lub rozsiana (wieloogniskowa) zmiana jednego lub więcej narządów wewnętrznych, której może towarzyszyć uszkodzenie węzłów chłonnych.

Pojawienie się objawów aktywności biologicznej w okresie remisji wskazuje na początkowe zaostrzenie.

Etap IV może mieć następujące warianty przepływu:

• I - odurzenie jest nieobecne;
• B - oznaki zatrucia, utrata masy ciała w ciągu ostatnich sześciu miesięcy;
• a - brakuje aktywności biologicznej w zakresie badań krwi;
• b - ujawnia się aktywność biologiczna.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Początkowo proces patologiczny rozwija się w węzłach chłonnych. Zwiększają się stopniowo, proces nowotworowy rozprzestrzenia się i wpływa na inne narządy i tkanki. We wczesnych stadiach choroby z reguły postępuje bez objawów. W miarę wzrostu węzłów chłonnych stają się obolałe i pojawiają się objawy związane ze ściskaniem otaczających tkanek i narządów.

Miejscowe objawy chłoniaka Hodgkina:

• obrzęk węzłów chłonnych;
• uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Głównym objawem chłoniaka Hodgkina jest limfadenopatia (charakteryzująca się znacznym wzrostem węzłów chłonnych). Zaatakowane są węzły chłonne śródpiersia środkowego i przedniego - grasica. Ponadto zmiana może dotyczyć dowolnych narządów, śledziony, wątroby, skóry, szpiku kostnego, płuc, opłucnej, tkanki kostnej.

Częste objawy chłoniaka Hodgkina:

• gorączka mająca charakter falowy;
• nadmierne pocenie się w nocy (obfite nocne poty);
• słabość, apatia;
• brak apetytu;
• świąd;
• nagła utrata masy ciała bez przyczyny, zmniejszenie masy ciała może osiągnąć wskaźniki krytyczne;
• niedokrwistość;
• zmniejszona odporność, podatność na choroby zakaźne.

Wraz ze znacznym wzrostem węzłów chłonnych klatki piersiowej rozwijają się następujące objawy:

• suchy, nieproduktywny kaszel;
• chrypka;
• uczucie ciężkości w dotkniętym obszarze;
• dysfagia (zaburzenie połykania);
• duszność (duszność);
• zespół kava (zaburzenia krążenia w basenie żyły głównej górnej);
• zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia.

W leczeniu chłoniaka Hodgkina preferowana jest chemioterapia w połączeniu z napromieniowaniem, co daje maksymalny efekt przy minimalnej liczbie powikłań.

Gdy proces staje się powszechny, pojawiają się oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych. Najczęściej stwierdza się uszkodzenie węzłów chłonnych śledziony i wątroby. W wyniku wzrostu liczby tych narządów wewnętrznych dochodzi do ucisku żołądka i przemieszczenia nerek. Zajęcie węzłów chłonnych objawia się pojawieniem się różnych bólów brzucha.

Uszkodzenia płuc z reguły mają charakter wtórny i są konsekwencją procesu przejścia z węzłów chłonnych śródpiersia do płuc. Często wykryto nagromadzenie płynu w jamach opłucnowych.

Uszkodzenie układu nerwowego jest wykrywane po rozległym rozprzestrzenianiu się choroby Hodgkina w gruczołach limfatycznych i narządach wewnętrznych. Najczęstsze uszkodzenia rdzenia kręgowego, w których elementy limfogranulomatyczne rosną w tkance nadtwardówkowej i ściskają rdzeń kręgowy. W takich przypadkach choroba postępuje jak guz rdzenia kręgowego z zaburzeniami przewodzenia, niedowładami i paraliżem, bólem kończyn.

Dwie główne drogi uszkodzenia kości to rozprzestrzenianie się limfocytów i kiełkowanie ziarniniaka chłonnego w tkance kostnej. Pierwotne uszkodzenie kości wykrywa się w pierwszym roku choroby, wtórne zmiany w kościach pojawiają się w ciągu 1,5-2,5 roku od początku choroby. Zmiany w szkielecie pojawiają się, gdy proces rozprzestrzenia się z sąsiednich węzłów chłonnych, opłucnej, śródpiersia. Tkanka limfogranulomatyczna powoduje zniszczenie struktury kości i osteosklerozy. Ciśnienie powiększonych węzłów chłonnych na przylegającym splocie nerwowym objawia się intensywnym bólem w regionie kręgowym, w dotkniętych kościach szkieletu.

Podczas leczenia pacjentów z chłoniakiem Hodgkina i uogólnioną chorobą, przeżycie 5-letnie, wolne od progresji, wynosi 90%, w stadium III - 60–80%, mniej niż 45% pacjentów w stadium IV remisji.

Odnotowuje się również oznaki aktywności biologicznej procesu z powodu wytwarzania cytokin: wzrost poziomu haptoglobiny w surowicy, szybkość sedymentacji erytrocytów, poziomy ceruloplazminy i dehydrogenazy mleczanowej, stężenia fibrynogenu powyżej wartości referencyjnych. Pojawienie się objawów aktywności biologicznej w okresie remisji wskazuje na początkowe zaostrzenie.

Diagnostyka

Wczesne wykrycie choroby jest trudne ze względu na fakt, że objawy kliniczne nie mają ściśle określonego charakteru i często są nieobecne.

Rozpoznanie chłoniaka Hodgkina opiera się na obrazie morfologicznym chorego węzła chłonnego lub narządu. Powołane radosne studia:

• badanie kliniczne i wywiad - szczególną uwagę zwraca się na objawy zatrucia, omacywanie wszystkich obwodowych grup węzłów chłonnych, śledziony i wątroby, badanie nosogardzieli, migdałków;
• biopsja dotkniętych węzłów chłonnych z histologiczną i immunohistochemiczną analizą materiału biopsyjnego. Kryterium dla chłoniaka Hodgkina jest obecność specyficznych komórek Reeda-Sternberga, niedojrzałych komórek Hodgkina w pobranym materiale;
• badania laboratoryjne - ogólna i biochemiczna analiza krwi, szybkość sedymentacji erytrocytów, aktywność fosfatazy alkalicznej w surowicy, badania nerek i wątroby. W analizie klinicznej krwi, zwiększeniu ESR, leukocytozie neutrofilowej, umiarkowanej eozynofilii, zwiększeniu stężenia fibrynogenu, trombocytozie, możliwe jest zmniejszenie poziomów albuminy. W początkowej fazie choroby badania krwi ujawniają umiarkowaną leukocytozę, która w miarę postępu choroby jest zastępowana przez leukopenię;
• ocena laboratoryjna czynności tarczycy - z porażką szyjnych węzłów chłonnych;
• immunofenotypowe badania tkanki nowotworowej - ujawniają jakościowe i ilościowe naruszenia odporności komórek T.
• Badania rentgenowskie klatki piersiowej, szkieletu, przewodu pokarmowego - mają pierwszorzędne znaczenie przy określaniu natury i określaniu lokalizacji zmian;
• USG jamy brzusznej - w tym samym celu, co radiografia;
• tomografia komputerowa, tomografia rezonansu magnetycznego szyi, klatki piersiowej, brzucha i miednicy - pozwala wykryć obecność formacji nowotworowych w różnych częściach ciała;
• biopsja trefiny - jest przeprowadzana w przypadku podejrzenia uszkodzenia szpiku kostnego kości biodrowej;
• osteoscintigrafia - z podwyższonym poziomem fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi;
• laparotomia diagnostyczna - stosowana do pobierania próbek biopsyjnych węzłów chłonnych krezkowych i para-aortalnych.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Opracowano różne schematy leczenia, dokonano ich wyboru, biorąc pod uwagę rodzaj i rozmiar zmiany, czas trwania i ciężkość choroby, obecność chorób współistniejących.

Przyjmuje się, że chłoniak Hodgkina jest guzem B-komórkowym, rozwijającym się na tle niedoboru odporności komórek T, spowodowanym niedoczynnością grasicy.

Ogólny schemat leczenia chłoniaka obejmuje dwa etapy:

• stymulacja remisji za pomocą cyklicznej chemioterapii;
• konsolidacja remisji poprzez radykalną radioterapię i cykle leczenia farmakoterapii.

Planując objętość leczenia, bierze się pod uwagę niekorzystne czynniki, które określają ciężkość i zasięg procesu nowotworowego:

• zaangażowanie trzech lub więcej stref kolektorów limfatycznych;
• masywne uszkodzenie śledziony i / lub śródpiersia;
• obecność izolowanej zmiany pozawęzłowej;
• wzrost ESR powyżej 30 mm / hw obecności objawów zatrucia i ponad 50 mm / h przy ich braku.

Stosuje się różne rodzaje radioterapii - od miejscowego napromieniania pierwotnych zmian chorobowych w zmniejszonych dawkach do napromieniowania z zastosowaniem radykalnego programu wszystkich węzłów chłonnych w stadium A IV. Aby zapobiec rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych w układzie limfatycznym, napromienianie jest przeprowadzane w sąsiedztwie uszkodzeń jego regionalnych podziałów.

Polychemoterapia to jednoczesne stosowanie kilku cytostatyków. Istnieją różne schematy chemioterapii skojarzonej (protokoły), leki są przepisywane na długie kursy. Stopniowe leczenie zapewnia dwutygodniowe cykle z dwutygodniowymi przerwami, po zakończeniu sześciu cykli zalecanego leczenia wspomagającego.

Preferuje się chemioterapię w połączeniu z promieniowaniem, co daje maksymalny efekt przy minimalnej liczbie powikłań. Po pierwsze, wprowadzana jest polikhemoterapia wprowadzająca z napromieniowaniem tylko powiększonych węzłów chłonnych, a następnie napromieniowaniem wszystkich innych węzłów chłonnych. Po ekspozycji na promieniowanie chemioterapia podtrzymująca jest przeprowadzana według jednego lub innego schematu. Intensywne leczenie w okresie poprawy zmniejsza liczbę późnych powikłań i zwiększa możliwość leczenia zaostrzeń.

Średnia częstość występowania chłoniaka Hodgkina waha się między 0,6–3,9% u mężczyzn i 0,3–2,8% u kobiet i średnio 2,2 przypadków na 100 000 populacji.

Jeśli proces jest zlokalizowany i dostępny dla interwencji chirurgicznej, śledziona, izolowane węzły chłonne, izolowane skupiska węzłów chłonnych są usuwane, a następnie napromieniowane w ustawieniach gamma-terapeutycznych. Splenektomia jest również wskazana w przypadkach głębokiej depresji tworzenia krwi, co zakłóca leczenie cytostatyczne.

W przypadku progresji choroby i niepowodzenia leczenia wskazane jest przeszczepienie szpiku kostnego.

Możliwe konsekwencje i komplikacje

Choroba Hodgkina może mieć następujące powikłania:

• sepsa;
• rak mózgu lub rdzenia kręgowego;
• krwawienie;
• ucisk nowotworu na drogi oddechowe, prowadzący do uduszenia;
• zespół górnej żyły głównej;
• rozwój żółtaczki obturacyjnej (z kompresją przewodu żółciowego);
• zmiany immunologiczne;
• niedrożność jelit (z kompresją jelita przez węzły chłonne);
• kacheksja;
• zaburzenia czynności tarczycy;
• tworzenie przetoki obwodowych węzłów chłonnych;
• zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia;
• wtórne nowotwory złośliwe;
• naruszenie metabolizmu białek nerek i jelit;
• skutki uboczne chemioterapii i promieniowania.

Prognoza

Odpowiednie i terminowe leczenie pozwala uzyskać dobre wyniki, możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji u ponad 50% pacjentów. O skuteczności terapii decyduje zróżnicowane podejście do opracowania schematów leczenia dla różnych grup pacjentów, wybranych na podstawie niekorzystnych czynników prognostycznych.

W przypadku intensywnych programów efekt kliniczny z reguły obserwuje się już w pierwszym cyklu. Podczas leczenia pacjentów z chłoniakiem Hodgkina i uogólnioną chorobą, przeżycie 5-letnie, wolne od progresji, wynosi 90%, w stadium III - 60–80%, mniej niż 45% pacjentów w stadium IV remisji.

Choroba Hodgkina występuje w każdym wieku i jest trzecią najczęstszą chorobą nowotworową u dzieci.

Niekorzystne objawy prognostyczne:

• masywne zlepieńce węzłów chłonnych o średnicy powyżej 5 cm;
• wyczerpanie limfoidalne;
• jednoczesne uszkodzenie trzech lub więcej grup węzłów chłonnych;
• rozszerzenie cienia śródpiersia o ponad 30% objętości klatki piersiowej.

Zapobieganie

Nie opracowano specjalnych środków profilaktyki pierwotnej choroby Hodgkina. Szczególną uwagę zwraca się na profilaktykę wtórną - zapobieganie nawrotom. Ludzie, którzy mieli chłoniaka Hodgkina, powinni wykluczyć zabiegi fizyczne, elektryczne i termiczne, unikać przeciążenia fizycznego, nasłonecznienia, są przeciwwskazani w pracy związanej z narażeniem na szkodliwe czynniki produkcyjne. Aby zapobiec spadkowi liczby leukocytów, należy przetoczyć krew. Aby zapobiec zdarzeniom niepożądanym, kobietom zaleca się zaplanowanie ciąży nie wcześniej niż dwa lata po wyzdrowieniu.