Chłoniak Hodgkina, co to za choroba? Objawy i leczenie u dorosłych

Chłoniak Hodgkina (choroba Hodgkina) jest złośliwą chorobą tkanki limfoidalnej, z powstawaniem ziarniniaków, reprezentowanych na poziomie mikroskopowym przez specyficzne olbrzymie komórki Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga, a także ich mikrośrodowisko.

Lymphogranulomatosis jest uważany za niezwykły chłoniak, ponieważ złośliwe komórki stanowią mniej niż 1%, a guz składa się głównie z komórek zapalnych i włókien tkanki łącznej. Obraz ten wynika z działania cytokin (substancji biologicznie czynnych) syntetyzowanych przez komórki Reeda-Berezovsky'ego.

Co to za choroba?

Chłoniak Hodgkina jest rodzajem nowotworu, który zwykle wpływa na układ limfatyczny organizmu, składający się z węzłów chłonnych połączonych małymi naczyniami. W wyniku stałego podziału dotkniętych nim limfocytów, ich nowe komórki są przenoszone do organów somatycznych i węzłów chłonnych, zakłócając w ten sposób ich prawidłowe funkcjonowanie. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1832 roku przez Thomasa Hodgkina. Do 2001 r. Nazywano ją chorobą Hodgkina lub chorobą Hodgkina. Ten patologiczny proces dotyka ludzi w każdym wieku. Ponadto statystyki pokazują, że kobiety cierpią na tę chorobę znacznie rzadziej niż mężczyźni.

Bardzo częstym pytaniem „czy rak chłoniaka jest czy nie?” Można odpowiedzieć krótko i jednoznacznie: „Tak”. Termin „rak” to rosyjskojęzyczna kalka (czyli dosłowne tłumaczenie) łacińskiego słowa „rak” (krab). W oryginalnym języku nauki łacina była nazwą wszystkich guzów wewnętrznych od czasów starożytnych, asymetryczną i mającą nieregularny kątowy kształt podczas sondowania i towarzyszyły jej nieznośne gryzące bóle.

Dlatego termin „rak” (lub w dosłownym tłumaczeniu rosyjskim - „rak”) został przypisany do wszystkich nowotworów złośliwych. W szerokim znaczeniu jest często przenoszony do dowolnego procesu nowotworowego, chociaż kombinacje „raka krwi” lub „raka limfy” używane w mowie potocznej wypaczają ucho specjalisty, ponieważ rak jest nowotworem złośliwym z komórek nabłonkowych. Na tej podstawie bardziej właściwe byłoby nazwanie nowotworów złośliwych chłoniaków niż terminem „rak”.

Powody

Do tej pory eksperci nie byli w stanie ostatecznie określić konkretnych przyczyn choroby Hodgkina. Niektórzy naukowcy są skłonni do wirusowej etiologii choroby. Uważają, że przyczyną chłoniaka Hodgkina jest wirus Epsteina-Barra, który prowokuje rozwój zmian komórkowych i mutacji na poziomie genu.

Ponadto eksperci zidentyfikowali kilka czynników prowokujących patologię:

• Narażenie na promieniowanie;
• Życie w niekorzystnych warunkach środowiskowych;
• Pracuj z substancjami rakotwórczymi lub chemicznymi, takimi jak pestycydy, benzeny, herbicydy, rozpuszczalniki organiczne itp.;
• Obecność w historii rodziny przodków z patologiami układu limfatycznego (czynnik kontrowersyjny)

Na występowanie chłoniaków często wpływają leki przeciwnowotworowe stosowane w chemioterapii lub produkty oparte na hormonach. Ponadto, choroby o charakterze autoimmunologicznym, takie jak toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów itp., Mogą wpływać na obecność patologii.

Wbrew powszechnemu przekonaniu czynnik genetyczny nie jest szczególnie ważny w tworzeniu chłoniaków. Chociaż jeśli uszkodzenie zostanie znalezione w jednym z identycznych bliźniąt, będzie ono w drugim bliźniaku.

Klasyfikacja

WHO podkreśla kilka rodzajów chłoniaka Hodgkina:

• Mieszany typ komórki. Występuje w 20 procentach przypadków ziarniniaków. Raczej agresywna forma, ale prognoza jest nadal korzystna;
• Stwardnienie guzkowe. Najczęściej diagnozowaną formą jest 80 procent pacjentów, którzy często są wyleczeni;
• Chłoniak Hodgkina z dużą liczbą limfocytów jest również rzadką postacią choroby;
• Chłoniak guzkowy. Inny rzadki rodzaj choroby występuje najczęściej u młodzieży. Objawy się nie manifestują, mają bardzo powolny przebieg;
• Dystrofia limfoidalna. Bardzo rzadka forma, około 3 procent przypadków. Trudno to rozpoznać, ale rokowanie jest niekorzystne.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Głównym objawem chłoniaka Hodgkina jest zwiększenie liczby węzłów chłonnych. Wzrost węzłów chłonnych następuje stopniowo i bezboleśnie. Gdy powiększenie staje się zauważalne dla oka, pacjent nagle odkrywa gęstą, okrągłą, bezbolesną masę, najczęściej na szyi lub nad obojczykiem. Węzły chłonne zlokalizowane w innych obszarach mogą również rosnąć - pachowe, pachwinowe.

Uszkodzenie węzłów chłonnych znajdujących się w jamach brzusznych i klatki piersiowej nie jest określane przez oko, ale powoduje objawy spowodowane uciskaniem narządów wewnętrznych - kaszlem, trudnościami w oddychaniu i bólem. Choroba objawia się również objawami wspólnymi dla wszystkich chłoniaków - osłabieniem, nocnymi potami i sporadyczną gorączką.

Etapy

Etapy chłoniaka Hodgkina są klasyfikowane zgodnie z nasileniem i rozmiarem zmiany nowotworowej.

• W pierwszym etapie w prawie wszystkich przypadkach objawy kliniczne są nieobecne. Choroba jest zwykle wykrywana przypadkowo, podczas badania z innego powodu. W jednej grupie węzłów chłonnych lub w jednym pobliskim narządzie odnotowuje się wzrost guza.
• W stadium 2 chłoniaka Hodgkina proces nowotworowy rozprzestrzenia się na kilka grup węzłów chłonnych powyżej przegrody brzusznej, a zmiany ziarniniakowe znajdują się w najbliższych strukturach.
• Etap 3 charakteryzuje się intensywnym tworzeniem powiększonych węzłów chłonnych po obu stronach przegrody brzusznej (przepony) z obecnością wielu wtrąceń ziarniniakowych w różnych tkankach i narządach wewnętrznych. U prawie wszystkich pacjentów nowotwory rozpoznaje się w tkankach śledziony, strukturze wątroby i narządzie krwiotwórczym.
• W stadium 4 chłoniaka obserwuje się rozwój procesów nowotworowych w wielu strukturach, zmieniając się i zaburzając ich funkcjonalną aktywność. U ponad połowy pacjentów równolegle obserwuje się wzrost liczby węzłów chłonnych.

Charakter objawów klinicznych chłoniaka Hodgkina jest bardzo zróżnicowany, ale przez długi czas patologia może się nie manifestować, co staje się częstą przyczyną późnej diagnozy.

Diagnostyka

Diagnoza chłoniaka Hodgkina jest następująca:

• określa tempo wzrostu węzłów chłonnych;
• ustanowić strefy bólu „alkoholowego” w miejscach porażki;
• historia objawów zatrucia jest badana;
• Lekarz laryngologiczny bada nosogardło, migdałki podniebienne;
• biopsję wycięcia wykonuje się z najwcześniejszego węzła chłonnego, który się pojawił. Jest całkowicie usuwany przy braku uszkodzeń mechanicznych;
• dokładnie wyczuwalne palpacyjnie: wszystkie grupy obwodowe UL (podżuchwowe i szyjno-nadobojczykowe, podobojczykowe i pachowe, biodrowe i pachwinowe, podkolanowe i udowe, łokciowe i potyliczne), wątroba i śledziona.

Badanie histologiczne potwierdza diagnozę, ponieważ tylko jeśli istnieje specyficzny opis komórek diagnostycznych Berezowskiego-Reeda-Sternberga i towarzyszących komórek, diagnoza jest uważana za ostateczną. Zgodnie z obrazem klinicznym, zdjęciem rentgenowskim, przypuszczalnym wnioskiem histologicznym lub cytologicznym bez opisu komórek, diagnoza zostanie uznana za kontrowersyjną.

W przypadku badania histologicznego nie należy przyjmować pachwinowej LU, jeśli proces obejmował ich inne grupy. Wstępna diagnoza nie jest określana tylko przez pojedynczą biopsję nakłucia.

Dlatego lista pomiarów diagnostycznych trwa:

• według wskazań - osteoscintigraphy;
• Tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej, brzucha i miednicy;
• RTG kości (ze skargami pacjentów na ból i zidentyfikowane zmiany na scintigramach);
• biochemiczne badania krwi na obecność kreatyniny, bilirubiny, mocznika, białka całkowitego, AST, ALT, LDH, fosfatazy alkalicznej;
• badanie grupy krwi i czynnika Rh, ogólne badanie krwi, w tym obecność czerwonych krwinek, płytek krwi, hemoglobiny, formuły leukocytów, ESR;
• badanie ilości hormonów tarczycy w przypadku zaatakowania węzłów chłonnych szyjki macicy i napromieniowania szyi;
• scyntygrafia galu;
• biopsja szpiku kostnego podczas leczenia biopsji skrzydła jelita krętego, ponieważ badanie cytologiczne nie potwierdza ostatecznie rozpoznania;
• USG obwodowego LU: szyjki macicy, nadobojczykowego i podobojczykowego, pachowego, pachwinowego i udowego, otrzewnowego i miednicy. W tym samym czasie badane są wątroba, śledziona, para-aortalna i biodrowa lui.

Jeśli chłoniak Hodgkina jest ostatecznie określony, diagnoza jest sformułowana ze wskazaniem stadium, objawów B (jeśli występują), stref poważnych uszkodzeń, zaangażowania stref pozawęzłowych i śledziony. Najważniejszymi czynnikami ryzyka determinującymi rokowanie choroby są:

• A - masywna zmiana śródpiersia ze wskaźnikiem śródpiersia i klatki piersiowej (MTI) ≥ 0,33. MTI określa się w stosunku maksymalnej szerokości śródpiersia i klatki piersiowej (poziom 5-6 kręgów obszaru klatki piersiowej);
• B - uszkodzenie pozanodalne;
• C - ESR ≥ 50 mm / h na etapie A; ESR ≥ 30 mm / h na etapie B;
• D - uszkodzenie trzech stref limfatycznych i więcej.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Leczenie zależy od stadium rozwoju i rodzaju chłoniaka. Na taktykę leczenia wpływa również ogólne samopoczucie pacjenta i związane z nim choroby.

Celem środków terapeutycznych jest całkowita remisja (zanik objawów i objawów choroby). Jeśli nie można osiągnąć całkowitej remisji, lekarze mówią o częściowej remisji. W tym przypadku guz kurczy się i przestaje infekować nowe tkanki ciała.

Leczenie chłoniaka Hodgkina obejmuje:

• metody medyczne (immunoterapia i chemioterapia),
• radioterapia (promieniowanie).

Czasami używać i zabiegów chirurgicznych. Chemioterapia i radioterapia są stosowane we wczesnych stadiach choroby Hodgkina. W późniejszych etapach stosuje się chemioterapię, radioterapię i immunoterapię.

• Chemioterapia chłoniaka Hodgkina polega na przyjmowaniu specjalnych leków niszczących złośliwe komórki. Dzisiaj lekarze przepisują tabletki i zastrzyki dożylne. Aby zwiększyć szanse na wyzdrowienie, użyj kilku różnych leków. Kombinacja leków jest przygotowywana przez specjalistę w oparciu o indywidualne cechy pacjenta.
• Radioterapia może zniszczyć złośliwe komórki w węzłach chłonnych lub narządach wewnętrznych. Napromieniowanie eksponuje wszystkie obszary ciała, w których przypuszcza się, że komórki rakowe rozprzestrzeniły się.
• Immunoterapia ma na celu wspieranie ludzkiego układu odpornościowego. W domu można stosować tradycyjne metody leczenia raka.

Prognoza

Lymphogranulomatosis, która jest najczęstszym chłoniakiem, należy do najkorzystniejszych pod względem rokowania. Po wykryciu chłoniaka Hodgkina w pierwszym lub drugim etapie, poprawa kliniczna po leczeniu występuje u 70% pacjentów.

Rozwój choroby zmniejsza poziom korzystnego wyniku. Etap 4 sprawia, że ​​rokowanie jest niekorzystne. Jednakże, jak zawsze przy prognozowaniu w medycynie, nie wolno nam zapominać, że jest to wyjątkowy organizm w swojej indywidualności. Prosty transfer danych statystycznych nie może naprawdę decydować o wyniku choroby.

Takie mierzalne czynniki, takie jak wiara, nadzieja, wytrwałość - wpływają na odporność organizmu i dają korzystne wyniki, zwiększając skuteczność leczenia.

Zapobieganie

Nie istnieją jasne wytyczne dotyczące zapobiegania chorobie. Zaleca się, aby chronić się przed zakażeniem wirusami i HIV, działaniem czynników rakotwórczych, a także w czasie, aby wykryć i leczyć opryszczkę różnego rodzaju.

Choroba Hodgkina to rak układu limfatycznego. Na szczęście ma bardzo duży procent wyleczenia - ponad 90 procent w drugim etapie. Potrzebna jest tylko czujność i coroczne badania lekarskie.

Chłoniak Hodgkina

Chłoniak Hodgkina to rozwój złośliwego procesu w układzie limfatycznym. Choroba ta jest często diagnozowana we wczesnym dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Częstość występowania tej patologii wzrasta z roku na rok, co wynika zarówno z poprawy narzędzi diagnostycznych i wykrywania choroby, jak i stopniowego pogarszania się stanu środowiska, co może mieć bezpośredni i silny wpływ na stan organizmu.

Definicja

Chłoniak Hodgkina jest rodzajem formacji przypominających guz, które pochodzą z komórek limfatycznych i zakażają całe ciało, począwszy od naczyń limfatycznych, węzłów i kończąc na ważnych narządach i strukturach anatomicznych. Patologia zajmuje około jednego procenta wszystkich nowotworów złośliwych na świecie. Wskaźnik zapadalności wynosi jedną osobę na rok z dwudziestu pięciu tysięcy, pomimo pomyślnego leczenia, niepełnosprawność jest częstym towarzyszem tej patologii.

Nz. Thomas Hodgkin

Chłoniak Hodgkina został po raz pierwszy wykryty w połowie XIX wieku, kiedy Thomas Hodgkin odkrył taką chorobę i powiązał ją z pewnymi objawami. Do początku XXI wieku patologię tę nazywano „limfogranulomatozą”. Wpływa na chorobę absolutnie wszystkie kategorie populacji, jednak są dwa główne stopnie wieku, w których jest najczęściej diagnozowana.

Pierwszy to wiek od czternastu do czterdziestu lat, drugi - po pięćdziesięciu latach. Współczesna medycyna łączy ponad trzydzieści patologii z innym obrazem klinicznym w jednej diagnozie - „chłoniak”. Następnie następuje podział na chłoniaki Hodgkinsa i chłoniaki nieziarnicze. Wśród wszystkich chłoniaków z przebiegiem złośliwym choroba ta jest zdefiniowana w trzydziestu procentach przypadków. Dziecko z chorobą podlega natychmiastowemu badaniu.

Patogeneza

Rozwój choroby zaczyna się od proliferacji komórek limfatycznych, które występują w czerwonym szpiku kostnym. Proces ten może rozwinąć się z różnych powodów, które mają negatywny wpływ na normalny stan systemu replikacji aparatu genetycznego komórek macierzystych.

Jeśli guz rozwija się głównie poza szpikiem kostnym, nazywany jest chłoniakiem. Gdy guz rozwija się z wtrąceń limfatycznych narządów takich jak mózg, wątroba, jelita, do nazwy choroby dodaje się przedrostek organu, z którego nastąpiła proliferacja tkanki, na przykład „chłoniak jelitowy”.

Badanie krwi na chłoniaka będzie obejmować zmniejszenie wszystkich kiełków szpiku kostnego z powodu wymiany przez komórki nowotworowe, jak również zwiększenie limfocytarnego połączenia krwi.

Anatomia układu limfatycznego, pokazująca naczynia limfatyczne i narządów limfatycznych, w tym węzłów chłonnych, migdałków, grasicy, śledziony i szpiku kostnego. Limfocyty i limfa przechodzą przez naczynia limfatyczne i do węzłów chłonnych, gdzie limfocyty niszczą szkodliwe substancje. Limfa przenika do krwi przez dużą żyłę w sercu.

Przyczyny rozwoju

Choroba należy do dość dużej grupy chorób, które łączy koncepcja złośliwego chłoniaka. Aby zrozumieć, czym jest chłoniak Hodgkina, konieczne jest zrozumienie czynników etiologicznych, ale nie są one w pełni zrozumiałe. Badania kliniczne pokazują, że od czasu do czasu obserwuje się sporadyczne ogniska tej patologii, co wskazuje na zakaźną etiologię.

W wyniku biopsji guzów i zbadania ich pod kątem obecności wirusa Epshten-Barr stwierdzono pozytywny wynik w około sześćdziesięciu procentach przypadków. Również rozwój patologii jest często obserwowany na tle mononukleozy zakaźnej. Powyższe dwie tezy pozwalają przypuszczać o wirusowej etiologii choroby. Ponadto nie należy wykluczać możliwości predyspozycji genetycznych, często obserwuje się występowanie chłoniaka Hodgkina u bliskich krewnych.

Statystyki mówią, że ten problem występuje najczęściej u rasy białej. Jak już opisano powyżej, chłoniaka można wykryć u pacjentów w zupełnie innym wieku, jednak są dwie najczęstsze liczby - dwadzieścia i pięćdziesiąt lat. Nie ma predyspozycji do płci, z wyjątkiem dzieci w wieku poniżej dziesięciu lat, wśród których najczęściej znajdują się chłopcy.

Dodatkowymi czynnikami wywołującymi chorobę mogą być:

Zmniejszona odporność.

Prowadzenie dużych operacji brzusznych.

Zakażenie wirusem Epsteina-Barra.

Klasyfikacja

Istnieje wiele klasyfikacji, które mają na celu scharakteryzowanie tej choroby, z których jedną jest skala przedstawiona przez Światową Organizację Zdrowia w 2008 r., Zgodnie z którą wyróżnia się następujące opcje:

1. Chłoniak Hodgkina, w którym przeważa guzkowy typ limfogenny.
2. Klasyczny chłoniak, który obejmuje takie formy:

• Dominacja limfoidalna.
• Postać sklerotyczna guzkowa.
• Mieszana forma komórkowa.
• Zmniejszenie tkanki limfoidalnej.

Stwardnienie guzkowe chłoniaka Hodgkina zdiagnozowano w pięciu procentach przypadków wszystkich podgatunków tej limfogranulomatozy. Rozwój często zaczyna się już w dzieciństwie, czasem jego obecność jest określona już w wieku dorosłym, najczęściej u mężczyzn. Ze względu na długi przebieg bezobjawowy wykrywanie na wczesnych etapach jest raczej trudne.

Klasyczny chłoniak Hodgkina różni się na wycinku mikrodruku, wykrywane są komórki z guzkami. Najskuteczniejszą metodą analizy przedmiotu choroby jest test genetyczny molekularny i immunohistochemiczny.

Najczęściej rozwijają się uszkodzenia węzłów chłonnych szyjnych, pachowych i pachwinowych. Opisano przypadki pokonania mniejszych grup kolekcjonerów limfatycznych. Przeważnie ten typ limfogranulomatozy rozwija się w dość wolnym tempie, jest to spowodowane długim okresem apoptozy komórek. Charakterystycznym objawem jest częste nawroty, jednak zgony obserwuje się tylko w pięciu procentach przypadków, najczęściej z powodu nieprawidłowej diagnozy.

Klasyfikacja histologiczna klasycznej limfogranulomatozy:

Składa się z eozynofili, histiocytów, komórek plazmatycznych, fibroblastów, włókien kolagenowych.

Gatunki te różnią się obrazem klinicznym i obecnością zakażenia wirusem Epsteina-Barra. Histiochemicznie, te typy guzów są identyczne. Z przewagą komórek limfoidalnych obserwuje się niewielką liczbę struktur komórkowych Reeda-Sternberga, przeważają połączenia komórek B i stwardnienie typu siatkowatego.

Klasyczny chłoniak rozwija się od dzieciństwa, a jego szczyt występuje w wieku trzydziestu lat. Zasadniczo istnieje choroba u osób z historią zakażenia spowodowaną mononukleozą zakaźną lub zakażeniem ludzkim wirusem niedoboru odporności.

Klasyfikacja lokalizacji:

• Porażka szyjnych węzłów chłonnych.
• Węzły chłonne śródpiersia.
• Zaangażowanie węzłów pachowych.
• Lokalizacja pachwinowa.
• Paraortal.
• Lokalizacja krezki.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Pierwszy etap

W pierwszym etapie obserwuje się zaangażowanie jednej strefy limfatycznej lub struktury. Po węzłach chłonnych otaczająca tkanka i jeden narząd wchodzą w patologiczne skupienie.

Na zdjęciu: pierwszy etap chłoniaka Hodgkina

Drugi etap

Drugi etap charakteryzuje się zmianą jednego organu /, jego węzłów chłonnych regionalnych, a także przepony. Przetrwanie w drugim etapie wynosi średnio dziewięćdziesiąt procent.

Na zdjęciu: chłoniak Hodgkina, etap 2

Trzeci etap

W trzecim etapie występuje uszkodzenie przepony po obu stronach, regionalne węzły chłonne, śledziona. Rokowanie dla pięcioletniego wskaźnika przeżycia wynosi około siedemdziesiąt procent.

Czwarty etap

Czwarty etap charakteryzuje się szerokim zaangażowaniem tkanek i narządów. Wskaźnik przeżycia wynosi około sześćdziesiąt procent.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Kategorie A, B i E

Każdy etap chłoniaka Hodgkina jest podzielony i przypisany do kategorii A, B lub E:

Kategoria A oznacza brak objawów.

Kategoria B wskazuje następujące objawy:

• Niewyjaśniona gorączka
• Nieoczekiwana utrata masy ciała o ponad 10 procent masy ciała

Kategoria E wskazuje na zaangażowanie narządów lub tkanek poza układem limfatycznym.

Chłoniak Hodgkina

Chłoniak, co to za choroba? Jest to porażka układu limfatycznego ciała przez różne złośliwe guzy, to znaczy węzły chłonne wraz z małymi naczyniami, które je łączą. W chłoniaku komórki nowotworowe zaczynają się dzielić w nieskończoność, a potomkowie zaczynają kolonizować węzły chłonne (LN) i / lub narządy wewnętrzne i zakłócać ich normalne działanie.

Ponad 30 chorób o różnych objawach klinicznych, przebiegu i rokowaniu łączy koncepcja „chłoniaka”. Głównymi typami chłoniaków są chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy. Należą do chorób limfoproliferacyjnych dotykających dowolny narząd, mających różne objawy histologiczne i kliniczne oraz rokowanie. Choroby limfoproliferacyjne limfocytów B i T (z wyjątkiem białaczek limfocytów B i T) są zgrupowane razem - „chłoniaki nieziarnicze”.

Pierwotny rozwój choroby limfoproliferacyjnej w szpiku kostnym nazywa się białaczką (na przykład CLL). Początkowe wystąpienie guza w tkance limfoidalnej poza szpikiem kostnym nazywa się chłoniakiem. Jeśli chłoniak powstaje z tkanki limfoidalnej narządu wewnętrznego: mózgu, wątroby, jelita grubego i innych, to nazwa dotkniętego chorobą na przykład „chłoniaka żołądka” dodaje się do słowa „chłoniak”.

Objawy, diagnoza i leczenie chłoniaka Hodgkina

Chłoniak Hodgkina, co to jest?

Choroba została po raz pierwszy opisana w 1832 r. Przez Thomasa Hodgkina, nazwę wprowadzono do WHO w 2001 r. Chłoniak Hodgkina ma drugą nazwę - limfogranulomatoza. Wpływa na ciała mężczyzn częściej niż na kobiety.

Chłoniak Hodgkina, co to za choroba? Przed utworzeniem klasyfikacji chłoniaków wierzono, że chłoniak Hodgkina ma dwa szczyty rozwoju - w wieku 15-40 lat i po 50 latach. Podczas rewizji leków histologicznych zaczęto stosować immunofenotypowanie. Wskazywało to na brak drugiego piku lub jego niewielki rozwój. Dlatego po analizie retrospektywnej większość czynników histologicznych przypisano do drugiego typu chłoniaka - chłoniaka wielkokomórkowego nieziarniczego.

Chłoniak Hodgkina, wcześniej nieuleczalny, po terminowym wykryciu i leczeniu nowoczesnymi technikami i lekami, może być wyleczony w 85% przypadków lub może wystąpić trwała remisja.

Co to jest chłoniak Hodgkina? Po wczesnym etapie pojawiają się specyficzne objawy choroby. Po uszkodzeniu węzłów chłonnych limfogranulomatoza lub chłoniak Hodgkina mają tendencję do rozprzestrzeniania się i chwytania dowolnego organu, któremu towarzyszą wyraźne objawy zatrucia. Obraz kliniczny chłoniaka Hodgkina zależy od pierwotnego uszkodzenia narządu lub układu.

Film informacyjny

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

Chłoniak Hodgkina nie jest jeszcze w pełni zrozumiały, ale naukowcy zidentyfikowali szereg prowokujących czynników, które wywołują chorobę.

Przyczyny chłoniaka Hodgkina są następujące:

• osłabienie układu odpornościowego z powodu zakażenia HIV, przeszczepu narządu, mimowolnych leków i obecności rzadkich chorób, które niekorzystnie wpływają na układ odpornościowy;
• zakażenie wirusem Epsteina-Barra, który powoduje gorączkę gruczołową.

Według badań chłoniaka Hodgkina przyczyny i objawy choroby nie należą do choroby zakaźnej i nie są przenoszone z pacjenta na inną osobę. Wyjątkiem są bliźniaki, ponieważ mają większe ryzyko choroby niż reszta członków rodziny z czynnikiem genetycznym.

Oznaki i objawy chłoniaka Hodgkina

Objawy i objawy chłoniaka Hodgkina:

• na powierzchni skóry u 90% pacjentów (w tym dzieci) LU są wyczuwalne: puchną, ale nie bolą. Gromadzą się w obszarach: szyi, szyi, pod pachami, nad obojczykiem lub pachwiną, być może ich manifestacja na kilku obszarach naraz;
• w obecności zmian w węzłach chłonnych klatki piersiowej, płuc lub opłucnej - manifestuje się duszność i przewlekły kaszel;
• z uszkodzeniem węzłów chłonnych otrzewnej lub innych narządów: śledziony lub wątroby - objawia się bólem pleców, uczuciem ciężkości brzucha lub biegunką;
• gdy komórki chłoniaka dostają się do szpiku kostnego, charakterystyczne są objawy bladej skóry (niedokrwistość) z powodu braku czerwonych krwinek;
• w przypadku uszkodzenia kości, bólu kości i stawów.

Objawy chłoniaka Hodgkina pojawiają się powoli, rosną w ciągu miesiąca lub sześciu miesięcy. Każdy pacjent ma „własne” objawy z różnymi objawami. U dzieci chłoniak Hodgkina może ukryć się za częstą infekcją. Lub wręcz przeciwnie, wzrost węzłów chłonnych podczas infekcji wirusowej jest mylony z chłoniakiem.

W przypadku wzrostu LU i połączenia ich w duże konglomeraty, objawy chłoniaka Hodgkina manifestują ból.

Powiększone węzły chłonne śródpiersia u 15-20% pacjentów wskazują na początek choroby. To może być wykryte tylko przypadkowo z fluorografią. W tym czasie może wystąpić kaszel, duszność i ściskanie żyły głównej górnej, co jest zauważalne w obrzęku i sinicy twarzy, rzadziej w bólach w klatce piersiowej.

Pojedyncze przypadki bólu w okolicy lędźwiowej z powodu izolowanych zmian patologicznych w LU wskazują na początek patologii.

Objawy chłoniaka Hodgkina objawiają się również ostrą gorączką, nasilonymi potami nocnymi i gwałtowną utratą masy ciała, która występuje u 5-10% pacjentów w pierwszym stadium choroby. Zwiększyli później LU, a wczesna leukopenia i niedokrwistość (niedokrwistość) towarzyszą chorobie. Utrata wagi bez przyczyny jest wyraźnym objawem choroby.

Chłoniak charakteryzuje się różną gorączką. Przy codziennym krótkotrwałym wzroście temperatury pojawiają się dreszcze, a potem pacjent nadmiernie się poci i wszystko się kończy.

Z rozwiniętymi objawami chłoniaka wpływają na wszystkie narządy, układy i inne narządy limfatyczne. W 25-30% śledziona jest dotknięta obecnością 1 i 2 stadiów klinicznych, które są diagnozowane przed splenektomią. Pierścień Valdeiry: migdałki i tkanka limfatyczna gardła rzadko są dotknięte chłoniakiem.

Z porażką tkanki płucnej:

• komórki ze śródpiersia LU rosną infiltracyjnie;
• powstają oddzielne ogniska lub rozproszone infiltracje, które mogą zanikać i tworzyć wnęki;
• płyn gromadzi się w jamach opłucnowych.

Specyficzne uszkodzenie opłucnej można zobaczyć na radiogramie. W płynie opłucnowym wykrywa się onkocyty: limfoidalne, siatkowate, a także Berezovsky-Sternberg. Opłucna jest dotknięta ziarniniakowatością limfatyczną z obecnością powiększonych węzłów chłonnych śródpiersia lub ognisk w tkance płucnej. Z LU śródpiersia guz rośnie do osierdzia, mięśnia sercowego, tchawicy i przełyku.

Choroba wpływa na układ kostny u 20% pacjentów, przechwytując proces kręgów, mostka, kości biodrowych, żeber, kości rurkowych (rzadko). Zaangażowanie układu kostnego w proces bólu, co jest wyraźnym objawem choroby Hodgkina.

Z uszkodzeniem szpiku kostnego zmniejsza się poziom płytek krwi i leukocytów we krwi, zaczyna się niedokrwistość lub wcale nie pojawiają się objawy.

Zdolności wyrównawcze wątroby nie pozwalają na wykrycie onkologii we wczesnych stadiach. W chłoniaku Hodgkina występuje wzrost narządu, zwiększenie aktywności fosfatazy alkalicznej, zmniejszenie albuminy surowicy.

Z kiełkowaniem guza z dotkniętej LU lub ściskaniem przewodu pokarmowego cierpi wtórnie. Wraz z porażką żołądka i jelita cienkiego proces rozprzestrzenia się przez warstwę podśluzówkową bez powstawania wrzodów.

Dotknięty jest centralny układ nerwowy: w rdzeniu kręgowym onkocyty gromadzą się w wyściółce mózgu, co prowadzi do poważnych zaburzeń neurologicznych lub całkowitego paraliżu.

Mała wysypka w chłoniaku Hodgkina powoduje swędzenie skóry u 25-30% pacjentów. Swędzenie może być spowodowane zapaleniem skóry lub miejscami powiększonych węzłów chłonnych w całym ciele. Pacjenci cierpią boleśnie swędzenie, tracą sen i apetyt, występują zaburzenia psychiczne.

Nie ma konkretnej zmiany w badaniu krwi na chłoniaka. Najczęściej pacjenci mają umiarkowany poziom leukocytów. Tylko późniejsze stadia chłoniaka charakteryzują się zmniejszeniem liczby limfocytów we krwi.

Film informacyjny

Rodzaje chłoniaków Hodgkina

W wyglądzie komórek nowotworowych pod mikroskopem wyróżniono pięć postaci choroby Hodgkina. Cztery gatunki łączą „klasyczny chłoniak Hodgkina”.

Zgodnie z klasyfikacją WHO (2008) rozważa się warianty morfologiczne choroby Hodgkina:

1. Chłoniak Hodgkina, guzkowy rodzaj przewagi limfoidalnej.
2. Klasyczny chłoniak Hodgkina. Obejmuje:

• klasyczny chłoniak Hodgkina - przewaga limfoidalna;
• klasyczny chłoniak Hodgkina - stwardnienie guzkowe (postać guzkowa);
• klasyczny chłoniak Hodgkina - mieszana komórka;
• klasyczny chłoniak Hodgkina - wyczerpanie limfatyczne.

Rodzaj guzowatej przewagi limfoidalnej

Ten typ stanowi 5% wszystkich odmian chłoniaka Hodgkina i występuje częściej u mężczyzn, począwszy od dzieciństwa i po 30-40 latach. Ze względu na długi przebieg limfadenopatii patologię wykrywa się w stadiach I lub II u 80% pacjentów. Niektórzy pacjenci są leczeni za pomocą terapii wycinków.

Różni się od klasycznego chłoniaka zachowaniem, strukturą histologiczną, cechami: genetycznym molekularnym i immunohistochemicznym. VU guzowatego typu przewagi limfatycznej kilku plastikowych komórek LH, wiele małych komórek B ma znaki guzkowe.

Dotknięte są węzły chłonne szyjne, pachowe i pachwinowe (rzadziej). Rzadziej chłoniak występuje w innych grupach LU.
U większości pacjentów przebieg choroby może być powolny, często pojawiają się nawroty, ale progresja i śmierć występują rzadko u 5% pacjentów.

Klasyczny chłoniak Hodgkina

Histologicznie, klasyczny chłoniak jest rozmieszczony w innej liczbie komórek:

• Reed-Strenberg;
• jednojądrzaste Hodgkina;
• ich warianty (H / RS), zlokalizowane wśród małych limfocytów (głównie komórek T);
• eozynofile, neutrofile, histiocyty, komórki plazmatyczne, fibroblasty populacji populacyjnej i kolagen.

Cztery podtypy wyróżniają się objawami klinicznymi i związkiem z wirusem Epsteina-Barra. Immunohistochemiczne i molekularne cechy genetyczne komórek H / RS są identyczne. W dominacji limfoidalnej małych komórek Reed-Sternberga dominuje wiele komórek B, siatkówki stwardnienia.

Klasyczny chłoniak Hodgkina jest chory od wczesnego dzieciństwa, szczyt choroby wynosi 15-35 lat i na starość. Często osoby z mononukleozą zakaźną i zakażeniem HIV są chore.

W klasycznym chłoniaku Hodgkina zmiany występują w centralnych grupach LU:

• szyja
• śródpiersia
• pachowy
• pachwinowy
• paraortal
• krezka (rzadko)

Chłoniaka guzowatego Hodgkina

Stwardnienie guzkowe chłoniaka Hodgkina występuje u 60% -67% pacjentów, najczęściej guzów śródpiersia atakujących LN i grasicę. Guz śledziony jest dotknięty chorobą u 20% pacjentów, następnie rozprzestrzenia się drogą krwiotwórczą do wątroby i szpiku kostnego. Pierścień Waldeyera jest rzadziej atakowany (w okolicy migdałków podniebiennych i gardłowych). Rozwój stwardnienia guzkowego występuje stopniowo.

Mianowicie zdumiony:

• w pierwszym etapie - jedna grupa LU lub struktura limfoidalna;
• w drugim etapie dwie grupy (lub więcej) LN lub struktur limfoidalnych po jednej stronie przepony;
• na trzecim etapie - LU lub struktury limfoidalne po obu stronach przepony;
• w czwartym etapie strefy niezwiązane z węzłem, jak szpik kostny lub wątroba.

Klasyczny chłoniak Hodgkina jest zdeterminowany objawami ogólnoustrojowymi: gorączka, obfite nocne poty i utrata masy ciała należą do kategorii „objawów B”, co daje niekorzystne rokowanie.

Chłoniak z komórek mieszanych

Klinika chłoniaków grudkowych jest określona przez cechy cytologiczne komórek tworzących pęcherzyki. Gdy powolna limfadenopatia wykryta przez kilka lat przed diagnozą. Pacjent może czuć się dobrze przez 5 lat i dłużej po diagnozie. Ale może wystąpić przejściowy przejaw chłoniaka, który wymaga pilnego leczenia. Obecnie wiadomo, że chłoniak grudkowy z obecnością niskiego stopnia złośliwości jest zdolny do transformacji. Na tej podstawie odradza się wysoce złośliwy rozlany chłoniak wielkokomórkowy.

Chłoniak drobnokomórkowy grudkowy składa się z małych komórek z rozszczepionym jądrem i dużymi komórkami. Mieszana infiltracja jest widoczna w komórkach Reeda-Sternberga. Po jej leczeniu następuje długotrwała remisja bez nawrotów. Prognozy leczą się bardzo wysoko.

Zmniejszenie limfoidalne

Najrzadszym typem klasycznego chłoniaka jest wyczerpanie limfatyczne. Występuje u 5% osób po 50 latach,

W guzie przeważają komórki Reed-Sternberga. Między nimi widoczne są małe plamki limfocytów. W stwardnieniu rozsianym dominują wzrosty grubych sznurów włókien tkanki łącznej, w których spadają amorficzne masy białkowe. W komórkach nowotworowych poziom limfocytów stale się zmniejsza.

Etapy chłoniaków Hodgkina

Przy ustalaniu etapów chłoniaka Hodgkina wykorzystano wywiad, badanie kliniczne, dane z biopsji i wyniki badania, uzyskane wizualnie, manifestacja choroby różniła się: limfatyczna (węzłowa) i pozalimfatyczna (pozanodalna).

Symbol E oznacza manifestację pozalimfatyczną (pozanodalną).

Klasyfikacja sceniczna:

1. W stadium 1 chłoniak Hodgkina występuje jedna strefa limfatyczna lub struktura (I). Dotknięta jest jedna strefa limfatyczna lub struktura, w które zaangażowane są sąsiadujące tkanki (IE). Zlokalizowany dotknął jeden organ pozalimfatyczny (IE).
2. W drugim etapie zlokalizowane są jeden dodatkowy narząd limfatyczny i jego regionalne węzły chłonne z uszkodzeniem (lub bez napadu) innych stref limfatycznych po jednej stronie przepony (IIE). Prognoza dla drugiego etapu w ciągu 5 lat wynosi 90-95%.
3. W stadium 3 dotyczy to węzłów chłonnych po obu stronach przepony (III). Proces patologiczny łączy się z zlokalizowanym zaatakowanym jednym narządem lub tkanką poza limfatyczną (IIIE), śledzioną (IIIS) lub uszkodzeniem obu (IIIE + S). Stopień 3 chłoniaka Hodgkina: rokowanie przeżycia - 65-70% (według różnych źródeł).
4. W stadium 4 chłoniaka Hodgkina jeden lub więcej dodatkowych narządów limfatycznych z uszkodzeniem węzłów chłonnych lub bez nich ulega rozsianemu uszkodzeniu; izolowany jest organ pozawałkowy z napadem odległego węzła chłonnego. Rokowanie przeżycia przez 5 lat wynosi 55-60%.

Etapy chłoniaków Hodgkina

Jeśli remisja przekroczy pięcioletnią barierę, wówczas chłoniak jest uważany za wyleczony. Jednak badania ciała powinny być przeprowadzane corocznie, ponieważ nawrót może wystąpić po 10–20 latach remisji. Być może manifestacja długoterminowych skutków HL po chemioterapii - kardiomiopatia (uszkodzenie mięśnia sercowego).

Diagnoza choroby

Diagnoza chłoniaka Hodgkina jest następująca:

• historia objawów zatrucia jest badana;
• ustanowić strefy bólu „alkoholowego” w miejscach porażki;
• określa tempo wzrostu węzłów chłonnych;
• dokładnie wyczuwalne palpacyjnie: wszystkie grupy obwodowe UL (podżuchwowe i szyjno-nadobojczykowe, podobojczykowe i pachowe, biodrowe i pachwinowe, podkolanowe i udowe, łokciowe i potyliczne), wątroba i śledziona;
• Lekarz laryngologiczny bada nosogardło, migdałki podniebienne;
• biopsję wycięcia wykonuje się z najwcześniejszego węzła chłonnego, który się pojawił. Jest całkowicie usuwany przy braku uszkodzeń mechanicznych.

Badanie histologiczne potwierdza diagnozę, ponieważ tylko jeśli istnieje specyficzny opis komórek diagnostycznych Berezowskiego-Reeda-Sternberga i towarzyszących komórek, diagnoza jest uważana za ostateczną. Zgodnie z obrazem klinicznym, zdjęciem rentgenowskim, przypuszczalnym wnioskiem histologicznym lub cytologicznym bez opisu komórek, diagnoza zostanie uznana za kontrowersyjną.

W przypadku badania histologicznego nie należy przyjmować pachwinowej LU, jeśli proces obejmował ich inne grupy. Wstępna diagnoza nie jest określana tylko przez pojedynczą biopsję nakłucia.

Dlatego lista pomiarów diagnostycznych trwa:

• USG obwodowego LU: szyjki macicy, nadobojczykowego i podobojczykowego, pachowego, pachwinowego i udowego, otrzewnowego i miednicy. W tym samym czasie badane są wątroba, śledziona, para-aortalna i biodrowa LU;
• Tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej, brzucha i miednicy;
• według wskazań - osteoscintigraphy;
• RTG kości (ze skargami pacjentów na ból i zidentyfikowane zmiany na scintigramach);
• badanie grupy krwi i czynnika Rh, ogólne badanie krwi, w tym obecność czerwonych krwinek, płytek krwi, hemoglobiny, formuły leukocytów, ESR;
• biochemiczne badania krwi na obecność kreatyniny, bilirubiny, mocznika, białka całkowitego, AST, ALT, LDH, fosfatazy alkalicznej;
• badanie ilości hormonów tarczycy w przypadku zaatakowania węzłów chłonnych szyjki macicy i napromieniowania szyi;
• biopsja szpiku kostnego podczas leczenia biopsji skrzydła jelita krętego, ponieważ badanie cytologiczne nie potwierdza ostatecznie rozpoznania;
• scyntygrafia galu

Jeśli chłoniak Hodgkina jest ostatecznie określony, diagnoza jest sformułowana ze wskazaniem stadium, objawów B (jeśli występują), stref poważnych uszkodzeń, zaangażowania stref pozawęzłowych i śledziony.

Najważniejszymi czynnikami ryzyka determinującymi rokowanie choroby są:

• A - masywna zmiana śródpiersia ze wskaźnikiem śródpiersia i klatki piersiowej (MTI) ≥ 0,33. MTI określa się w stosunku maksymalnej szerokości śródpiersia i klatki piersiowej (poziom 5-6 kręgów obszaru klatki piersiowej);
• B - uszkodzenie pozanodalne;
• C - ESR ≥ 50 mm / h na etapie A; ESR ≥ 30 mm / h na etapie B;
• D - uszkodzenie trzech stref limfatycznych i więcej.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Chłoniak Hodgkina jest leczony według stadiów i czynników ryzyka choroby. Współczesna terapia wiąże się z dokładną weryfikacją pod-wariantu guza. Jeśli diagnoza zostanie uproszczona i zostanie utworzona diagnoza „grupowa” (na przykład „chłoniak o wysokim stopniu złośliwości”), wówczas możliwość zapewnienia opieki medycznej pacjentowi pogarsza się.

Program obejmuje chemioterapię chłoniaka Hodgkina i radioterapii, w zależności od diagnozy nozologicznej i zaawansowania choroby.

Środki cytostatyczne stają się programem CHOP:

Chemioterapia chłoniaka Hodgkina jest intensywnie prowadzona przy braku leukemizacji. Jednocześnie przeprowadzany jest kolejny przeszczep autologicznego szpiku kostnego, który jest przygotowywany wcześniej przez pacjentów przed intensywnym leczeniem.

Całkowita remisja po zastosowaniu nowoczesnych programów występuje u 70-90% pacjentów z pierwotnym chłoniakiem. Przeżycie bez nawrotu choroby w wieku 20 lat z całkowitą remisją po pierwszym etapie leczenia przekracza 60%.

W ramach niezależnego leczenia metoda chirurgiczna nie dotyczy chłoniaka Hodgkina. Radioterapia, jako niezależny schemat, jest stosowana w pojedynczej dawce 1,5–2,0 Gy. Strefy klinicznie dotkniętych węzłów chłonnych są napromieniowane całkowitą dawką ogniskową 40-45 Gy, jeśli stosuje się tylko radioterapię. Strefy napromieniania profilaktycznego otrzymują - 30-35 Gy. W Rosji stosuje się metodę napromieniowania szerokiego pola.

Nie przeprowadza się leczenia pacjentów pierwotnych za pomocą monochemioterapii. Wyjątkiem są osłabieni pacjenci w starszym wieku z obecnością hipoplazji szpiku kostnego po powtarzanych cyklach chemicznych. Efekt monochemoterapii wynosi 15-30%, ale zapewnia również pewien zadowalający stan zdrowia przez pewien czas i utrudnia postęp chłoniaka Hodgkina u pacjentów, którzy nie są w stanie prowadzić nowoczesnych metod leczenia.

Leki chemioterapeutyczne, schematy i kursy stosowane w leczeniu chłoniaka Hodgkina

• Najczęściej leczenie odbywa się w trybie mono Vinblastine. Dawka - 6 mg / kg raz w tygodniu. Odstęp jest wydłużany do 2-3 tygodni po wstrzyknięciu 3-4 zastrzyków.

Codziennie zarządzane kursy:

1. 100 mg Natulan, dawka całkowita - 6-8 g;
2. 10 mg chlorambucylu (5 dni), całkowita dawka - 400-500 mg.

• Podstawowy pacjent z chłoniakiem Hodgkina jest stosowany w skojarzonym leczeniu chemioradioterapią według schematu ABVD. Leki zawarte w schemacie są wstrzykiwane do żyły przez 1-14 dni. Mianowicie wejdź (w odstępie 2 tygodni między kursami):

1. 375 mg / m² - dakarbazyna;
2. 10 mg / m² - bleomycyna;
3. 25 mg / m² - doksorubicyna;
4. 6 mg - winblastyna.

• Od 15 dnia po ostatnim podaniu leku rozpoczyna się następny cykl leczenia. Preferuj leczenie według schematu BEASORR w trybie zwiększania dawki:

1. dzień pierwszy - dożylnie wstrzykuje się 650 mg / m² cyklofosfamidu i 25 mg / m² doksorubicyny;
2. Dzień 1-3 (trzy) dni - Etopozyd podaje się w dawce 100 mg / m²;
3. Dzień ósmy - podaje się 10 mg / m² bleomycyny i 1,4 mg / m² winkrystyny;
4. w ciągu 1-7 dni. - 100 mg / m² Prokarbazyny i 2 tygodnie 40 mg / m² Prednizolonu.

Przerwa na następny kurs wynosi 7 dni (po przyjęciu Prednizolonu) i 21 dni po rozpoczęciu kursu. Radioterapia jest przeprowadzana po chemii.

Stosuje się chemioterapię wysokodawkową na chłoniaka Hodgkina (z wyjątkiem pacjentów ze stadium IA bez czynników ryzyka i histologicznego wariantu przewagi limfatycznej, który wykorzystuje tylko jedną radioterapię na dotknięty obszar - SOD 30 Gy), na przykład według następujących schematów:

1. Schemat ABVD

Zabieg jest przeprowadzany:

• Doksorubicyna - 25 mg / m² w infuzji dożylnej (przez 20-30 minut), Bleomycyna - 10 mg / m² (przez 10 minut) i Winblastyna - 6 mg / m² (przez 15-30 minut) - w 1 i 15 dniu;
• Dakarbazyna - 375 mg / m² dożylnie przez 15-30 minut w ciągu 1-15 dni.

Przerwa - 2 tygodnie, następny kurs rozpoczyna się 29 dnia od początku poprzedniego kursu.

2. Schemat oparty na BEACOPP

Zabieg jest przeprowadzany:

• Cyklofosfamid - 650 mg / m² wewnątrz żyły (przez 20-30 minut) pierwszego dnia;
• Doksorubicyna - 25 mg / m² wewnątrz żyły (przez 20-30 minut) pierwszego dnia;
• Etopozyd - 100 mg / m² dożylnie (przez 30-60 minut) w ciągu 1-3 dni;
• Procarbazyna - 100 mg / m² w ciągu 1-7 dni;
• Prednizon - 40 mg / m² w ciągu 1-14 dni;
• Winkrystyna - 1,4 mg / m² - dożylnie w 8 dniu (maksymalna dawka - 2 mg);
• Bleomycyna - 10 mg / m² w żyle w 8 dniu.

Następny kurs rozpoczyna się 7 dni po zastosowaniu prednizolonu lub 22 dnia od rozpoczęcia pierwszego kursu.

3. Schemat z BEACOPP

Zabieg jest przeprowadzany:

• Cyklofosfamid - 1250 mg / m² wewnątrz żyły (60 minut) - pierwszego dnia;
• Doksorubicyna - 35 mg / m² in / in (przez 20-30 minut) pierwszego dnia;
• Etopozyd - 200 mg / m² IV (60 minut) w ciągu 1-3 dni;
• Procarbazyna - 100 mg / m² w dniach 1-7;
• Prednizolon - 40 mg / m² w środku przez 1-14 dni;
• Winkrystyna - 1,4 mg / m² w / w ósmego dnia (nie więcej niż 2 mg);
• Bleomycyna - 10 mg / m² IV (przez 10-15 minut) w 8 dniu;
• Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G - CSF) podskórnie przez 8–14 dni.

Rozpocznij następny kurs po 7 dniach od zakończenia prednizolonu lub 22 dnia od początku poprzedniego kursu.

4. BEAM schematu

Zabieg jest przeprowadzany:

• BCNU (karmustyna) - 300 mg / m² pierwszego dnia;
• Etopozyd - 100-200 mg / m² 2-go dnia;
• Cytosar - 200 mg / m² co 12 godzin w dniach 2-5;
• Melfalan - 140 mg / m² 6 dnia;
• Autotransplantacja i / lub powrót komórek prekursorowych krwiotwórczej krwi obwodowej 8-go dnia.

5. Schemat CBV

Zabieg jest przeprowadzany:

• Cyklofosfamid 1,5 g / m² w ciągu 1-4 dni;
• Etopozyd 100-150 mg / m² co 12 godzin, 6 dawek w 1-3 dniu;
• BCNU (karmustyna) 300 mg / m² w dniu 1;
• Przez autologiczne przeszczepienie i / lub powrót komórek progenitorowych krwiotwórczej krwi obwodowej piątego dnia.

Kolejnym składnikiem leczenia jest radioterapia. Napromieniowane są tylko strefy z początkowym procesem nowotworowym. Jeśli standardowe schematy chemioterapii nie przyniosą efektu, wykonuje się chemioterapię w dużych dawkach i przeszczepia się hematopoetyczne komórki macierzyste.

Do leczenia pacjentów z ograniczonymi stadiami stosuje się program leczenia: 2-3 cykle ABVD i napromieniowanie stref procesem nowotworowym - dawka 30 Gy. Następny kurs trwa 2 tygodnie.

Film informacyjny

Tradycyjna terapia chłoniaka Hodgkina

Leczenie chłoniaka Hodgkina środkami ludowymi jest uwzględnione w terapii ogólnej.

Leczenie glistnika

Glistnika zbieranego w kwietniu-maju podczas kwitnienia, pożądane jest, aby zebrać roślinę z dala od dróg i zanieczyszczonych obszarów. Korzenie należy czyścić nożem, nie trzeba myć i ugniatać korzeni. Tylko zeszłoroczne suche i brudne liście są wyrzucane. Wytnij roślinę na kawałki 2-3 mm. na czystej desce, gdzie nie było mięsa.

Sterylizowana 3-litrowa butelka wypełniona ubitą glistnikiem i ubijana czystym wałkiem. Szyj butelkę gazą i nalegaj na 3 dni w temperaturze pokojowej w ciemnym miejscu. Czystym drewnianym kijem przebij zawartość słoika 3-5 razy dziennie na dno, jak kapusta kiszona.

Czwartego dnia przy użyciu soku wyciskającego sokowirówkę. Zdobądź około 600-700 ml. sok z glistnika. W posteryzowanych butelkach (puszkach) umieść sok na 2 dni w ciemnym miejscu. Rośliny z ciasta włożyć z powrotem do butelki i dodać wódkę lub silny bimbru - 500-700 ml. Nalegaj - 8-9 dni w ciemności. Następnie nalewkę oddziela się od grubej i kładzie, aby nalegała, jak sok. Po 2 dniach sok stanie się kolorem herbaty lub błotnistej herbaty. Sok butelkowany i napar. Zamknij je plastikowymi nakrętkami i naklej etykietę z datą produkcji.

Do leczenia chłoniaka Hodgkina (lub jakiejkolwiek choroby onkologicznej) potrzebny będzie sok glistnika. Do leczenia zaakceptuj:

• 1-2 stopni - 1 łyżka. l na 100 ml mleka (fermentowany produkt mleczny) - 1 raz na noc. Nadal możesz pić więcej mleka - 100 ml. Kurs będzie wymagał 0,5 litra lub nieco więcej;
• 3-4 stopni - 1 łyżka. l na 100 ml mleka - 2 razy w odstępie 12 godzin. Zajmie to 0,7 litra. Uznaj to przyjęcie za główny lek.

Do zapobiegania chorobie potrzeba - 350 ml. Po każdej wypitej butelce soku, aby wykonać badanie krwi. Po pierwszym tygodniu możliwe jest zaostrzenie choroby, poprawa nastąpi za tydzień, co zostanie wykazane w badaniu krwi.

Dodatkowym (towarzyszącym) zabiegiem będzie piwo kasztanowe. Aby to zrobić:

• kasztany (20-30 sztuk), rosnące w parku podzielonym na 2-4 części i składaną butelkę - 3 l;
• Przygotuj mieszankę ziół: do glistnika (5 łyżek. L.) Dodaj rumianek i nagietek, krwawnik i podbiał - 2 łyżki. l Kolekcja (1 łyżka stołowa.) Umieszcza się w worku z gazy z kawałkiem krzemu i umieszcza w dniach butelki;
• kasztany i trawa zalać serwatką, dodać śmietanę (1 łyżka stołowa.);
• zawiązać szyjkę butelki gazą w 2 warstwach i położyć ją na oknie, ale nie pod bezpośrednimi promieniami słońca;
• Po rozpoczęciu fermentacji (po 2-3 tygodniach) konieczne jest spożywanie 1-2 sztuk dziennie, dodając stopioną wodę i miód (cukier) do butelki.

Konsekwencje leczenia i nawrotu choroby

Dzięki nowoczesnym metodom leczenia w ciągu ostatnich 5-8 lat z chłoniakiem Hodgkina dochodzi do długotrwałej remisji (ponad 5 lat) i korzystnego rokowania dla ponad połowy pacjentów ze wszystkich przypadków. Pacjenci z stadiami chłoniaków IA-IIA należą do najmniejszej grupy. Przy niewielkiej ilości leczenia oczekiwana długość życia 10 lat lub więcej wynosi 96-100%. Grupa obejmuje pacjentów w wieku poniżej 40 lat bez czynników ryzyka. Całkowitą remisję stwierdzono u 93–95% pacjentów, przebieg bez nawrotów u 80–82%, 15-letnie przeżycie u 93–98% pacjentów.

W obecności czynników ryzyka u pacjentów w stadium IIA, stadium IIB i stadium IIIA, przeżycie bez nawrotu przez 5-7 lat po napromieniowaniu wynosi tylko 43–53%. Pacjenci przeżywający wyłącznie dzięki postępującemu leczeniu nawrotów.

Jeśli rozpoznano chłoniaka Hodgkina, ilu pacjentów z pośredniej grupy prognostycznej żyje? Według badań wskaźnik przeżycia 15 lat wynosił 69%. Ryzyko nawrotu chłoniaka Hodgkina przy radykalnej radioterapii wynosiło 35%, podczas gdy leczenie skojarzone - 16%.

Pacjenci z niekorzystnej grupy prognostycznej stosują polichemoterapię. Całkowita remisja po skutecznym leczeniu wynosiła 60-80%. Nawrót chłoniaka Hodgkina po wprowadzeniu nowych leków (etopozydu) w programie pierwszego rzutu i zmniejszenie odstępów między wstrzyknięciami wynosiło 4-22%.

Ostatnio najczęściej leczenie przeprowadza się zgodnie z programem BEASORR-14 z wprowadzeniem czynników stymulujących kolonie od 9 do 13 dni w standardowych dawkach i wznowieniem kursu w 15 dniu. Spędź także 8 cykli chemii, a następnie naświetlania, jak w trybie BEASORR - baza. Efekt programu BEASORR-14 jest podobny do programu BEASORR-eskalowanego z toksycznością równą programowi BEASORR-base. Ale program BEASORR-14 jest krótszy niż programy BEASORR-basic i BEASORR - eskalowany, co daje mu dodatkową zaletę.

Po zastosowaniu radykalnego napromieniania po nawrocie, całkowite remisje odnotowuje się u 90% pacjentów stosujących polichemoterapię jakiegokolwiek schematu pierwszego rzutu. Długotrwałe remisje - w 60-70%, co zależy od stopnia uszkodzenia.

Z diagnozą chłoniaka Hodgkina - oczekiwana długość życia pacjentów z nawrotami po chemioterapii lub skojarzonym indukcyjnym leczeniu chemioradiologicznym zależy od charakteru leczenia choroby i odpowiedzi na leczenie.

Tacy pacjenci są podzieleni na trzy grupy:

• Pierwsza grupa składa się z pacjentów, którzy nie mieli całkowitej remisji po pierwszym programie leczenia. Są to pierwszorzędni pacjenci oporni z medianą przeżycia 1,3 roku.
• Druga grupa składa się z pacjentów z remisją 1 roku i medianą przeżywalności 2,6 roku.
• Trzecia grupa obejmuje pacjentów z remisją dłuższą niż 1 rok i medianą wskaźnika przeżycia 4,3 roku.

Po zastosowaniu chemii pierwszej i drugiej linii zgodnie ze schematami CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, powtarzane całkowite remisje (po pierwotnej remisji do 1 roku) odnotowuje się u 10-15% pacjentów iu 50-85% pacjentów z pierwotną remisją więcej 1 rok. Jednak po wielokrotnym leczeniu w programach pierwszej i drugiej linii tylko 11% pacjentów było statystycznie zdolnych do przeżycia przez ponad 20 lat, 24% pacjentów z pierwotną remisją przez ponad 1 rok.

Po terapii wysokodawkowej przeżycie pacjentów w wieku 3-5 lat z wcześniejszą remisją dłuższą niż 1 rok oraz obecność dobrego stanu ogólnego wynosi 75%, u pacjentów z remisją poniżej 1 roku - 50%, u pacjentów opornych - 20%.

Objawy prognostyczne, takie jak objawy B, zmiany pozawęzłowe w nawrocie oraz czas remisji krótszy niż 1 rok wpływają na 3-letni wskaźnik przeżycia. Jeśli są nieobecne, mogą żyć trzy lata - 100% pacjentów, obecność jednej cechy zmniejsza rokowanie do 81%, obecność dwóch - do 40%, przy trzech - będzie 0%.

Powikłania infekcyjne wpływają na śmiertelną toksyczność terapii wysokodawkowej. Według różnych badań osiąga 0-13%, ale podczas przeszczepu podczas trzeciego lub kolejnego nawrotu osiąga 25%. Z tego wynika, że ​​głównym wskazaniem chemii wysokodawkowej jest pierwsze wczesne i drugie nawroty. Wymagany jest również specjalny sprzęt i wyszkolony personel medyczny.

Odpowiednie badanie i zastosowanie nowoczesnych schematów leczenia: całkowite remisje odnotowano u 70–80% pacjentów w podeszłym wieku. Lecz choroby towarzyszące kolidują z pełnym zakresem terapii. U takich pacjentów 5-letni wskaźnik przeżycia bez nawrotu wynosi tylko - 43% przy całkowitym przebiegu bez nawrotów - 60%. Pacjenci z miejscowymi stadiami, którzy otrzymali odpowiednie leczenie, mają prognozę 5-letniego przeżycia - 90%.

Film informacyjny

Powikłania i rehabilitacja

Pomimo wysokiego odsetka 5-letnich przeżyć w etapach, istniejące powikłania pogarszają jakość życia i są śmiertelne.

Najpoważniejszym problemem jest wtórna onkologia. Nawet po 15-17 latach po początkowym leczeniu chłoniaka Hodgkina chłoniak Hodgkina może prowadzić do śmierci pacjenta. Choroby ogólnoustrojowe i białaczki - wynikają z efektów radioterapii, guzów litych - z napromieniowania narządów i tkanek, gdzie zaczynają rosnąć. Późne powikłania po leczeniu mogą prowadzić do śmiertelności, co zmniejsza 20-letnie przeżycie o 20%.

Pacjenci mogą zachorować:

• zaburzenia czynności tarczycy;
• patologia układu sercowo-naczyniowego;
• zapalenie płuc;
• dysfunkcja gruczołów płciowych;
• wtórne choroby onkologiczne.

Najbardziej przerażająca komplikacja - nawracający nowotwór złośliwy rozwija się i jest:

• wtórna białaczka szpikowa - 2,2%;
• chłoniak nekodshinsky - 1,8%;
• guz lity - 7,5%.

Szczyt rozwoju wtórnej białaczki szpikowej u pacjentów z chłoniakiem Hodgkina występuje po 5-7 latach obserwacji. Guzy lite mogą pojawić się w okresie od 5-7 lat do 20. Czynnikiem ryzyka jest wiek powyżej 40 lat i radykalna radioterapia. Wtórne guzy mogą rozwijać się w płucach, żołądku, tarczycy, w gruczole sutkowym, czerniak jest możliwy. Palenie z chłoniakiem Hodgkina zwiększa ryzyko nawrotu raka.

Jak użyteczny był dla Ciebie artykuł?

Jeśli znajdziesz błąd, podświetl go i naciśnij Shift + Enter lub kliknij tutaj. Dziękuję bardzo!

Dziękuję za wiadomość. Niedługo naprawimy błąd