Malformacja Arnolda - Chiari

Wada rozwojowa Arnolda-Chiariego jest chorobą, w której migdałki móżdżku są przemieszczane do dużego otworu potylicznego i obserwuje się uciskanie rdzenia przedłużonego.

Treść

Istnieje prawdopodobieństwo syringomielii, wodogłowia, przepukliny oponowo-rdzeniowej, które obserwuje się u pacjentów z ciężkimi przypadkami rozwoju choroby. Średni wiek pacjentów sięga 25–40 lat.

Powody

Wcześniej eksperci uważali tę anomalię za wrodzoną chorobę. Obecnie sugeruje się, że przyczyną wielu chorób jest szybki wzrost mózgu, który występuje podczas powolnego wzrostu kości czaszki. I tylko niektórzy pacjenci mają wrodzony charakter choroby. Istnieją również różne patologie genetyczne, które mogą prowadzić do pominięcia migdałków móżdżku. Takie choroby są podstawową inwazją, platibazją i innymi.

Istnieje również teoria, według której uważa się, że przyczyną anomalii jest patologiczne napięcie rdzenia kręgowego. Z reguły dzieje się tak w wyniku naprężenia nitki końcowej.

Istnieją cztery rodzaje chorób:

• Typ 1 (występuje bez żadnych innych wad rozwojowych układu nerwowego);
• Typ 2 (któremu towarzyszy wada rozwojowa układu nerwowo-kręgowego z przyłączeniem rdzenia kręgowego do kanału kręgowego);
• Typ 3 (obserwuje się nieprawidłowości mózgu, jak w przypadku choroby typu 2, jak również encephalocele potylicznego);
• Typ 4 (niedorozwój móżdżku, jego przemieszczenie w kierunku ogonowym nie występuje).

Malformacja Arnolda-Chiariego typu 1 zwykle objawia się w okresie dojrzewania lub dorosłości. Obserwowana dysplazja kości potylicznej, w której migdałki móżdżku i część rdzenia przedłużonego wystają przez powiększoną jamę potyliczną, można zauważyć objawy jamistości rdzenia. Arnold - Chiari malformacja typu 2 pojawia się natychmiast po urodzeniu. Wraz z tą patologią wraz z migdałkami móżdżku zstępuje czwarta komora i rdzeń, a robak móżdżku zostaje przemieszczony. Ten typ anomalii często łączy się z hydromirią, aw wielu przypadkach wiąże się z wrodzoną przepukliną rdzeniową.

W zespole Arnolda-Chiariego typu 3 móżdżek i rdzeń przedłużony zstępują i są umieszczane w kanale kręgowym. Nieprawidłowość ta charakteryzuje się wysokim zespołem podskórnym lub szyjki macicy. W przypadku choroby typu 4 obserwuje się hipoplazję móżdżku. Jednak jego przemieszczenie w kierunku ogonowym nie występuje. Te dwa ostatnie rodzaje chorób zwykle prowadzą do śmierci.

Objawy

Typowe objawy malformacji malarii Arnolda-Chiariego 1 stopień są następujące:

• ograniczone widzenie;
• zawroty głowy, omdlenia;
• bolesne objawy szyi i szyi, które stają się silniejsze podczas kichania lub kaszlu;
• spadek temperatury i wrażliwość na ból rąk.

W bardziej złożonych przypadkach, epizody bezdechu, szybkie ruchy gałek ocznych o charakterze mimowolnym, osłabienie odruchu gardłowego łączy te objawy.

Diagnostyka

W niektórych przypadkach choroba nie objawia się. W rezultacie jest to ustalane nieoczekiwanie podczas diagnozy. Obecnie skuteczną metodą diagnozowania tej choroby jest MRI mózgu. Dzięki tej metodzie diagnozuje się również rdzeń kręgowy i szyjny. W razie potrzeby wykorzystuje się tomografię rentgenowską kręgów szyjnych i kości potylicznej.

Leczenie

Jak leczyć wady rozwojowe Arnolda-Chiariego typu 1? Jeśli chorobie towarzyszy pojedynczy objaw, który jest zespołem bólowym o małej intensywności, należy zastosować konserwatywną metodę leczenia. Składa się z różnych schematów, w których wykorzystywane są środki niesteroidowe. Ich działanie ma na celu usunięcie procesów zapalnych. Stosowano także środki zwiotczające mięśnie.

Jeśli leczenie zachowawcze nie daje skuteczności w ciągu 2-3 miesięcy lub występuje deficyt neurologiczny, leczenie wad rozwojowych Arnolda-Chiari wykonuje się metodą chirurgiczną. Głównym celem operacji jest wyeliminowanie kompresji struktur nerwowych, a także normalizacja prądu płynu mózgowo-rdzeniowego. Takie wyniki uzyskuje się przez zwiększenie objętości tylnego dołu czaszki. Często po tym bóle głowy zmniejszają się lub znikają całkowicie, funkcje motoryczne są częściowo przywracane, a wrażliwość powraca.

Rozcięcie nici końcowej jest mniej traumatyczną metodą niż tradycyjne metody terapii. Prawdopodobieństwo powikłań i śmiertelności w tym przypadku przy użyciu minimalnie inwazyjnej techniki jest bardzo niskie.

Komplikacje

W wyniku nasilających się objawów nadciśnienia śródczaszkowego mogą wystąpić postępujące zaburzenia w funkcjonowaniu móżdżku. W szyjce macicy rdzeń kręgowy jest ściśnięty. Naruszeniu mogą towarzyszyć wady kości.

Prognoza

Rokowanie zależy od rodzaju choroby. Czasami anomalia typu 1 może towarzyszyć pacjentowi przez całe życie i utrzymywać przebieg bezobjawowy. Arnold - Chiari malaria w stopniu 3 i 4 zwykle prowadzi do śmierci.

Anomaly Arnold-Chiari

Anomalia Arnolda Chiariego jest zaburzeniem rozwojowym, które polega na dysproporcji wielkości dołu czaszki i znajdujących się w nim elementów strukturalnych mózgu. Jednocześnie migdałki móżdżku schodzą poniżej poziomu anatomicznego i mogą być upośledzone.

Objawy anomalii Arnolda Chiari objawiają się w postaci częstych zawrotów głowy, a czasem kończą się udarem mózgu. Oznaki anomalii mogą być nieobecne przez długi czas, a następnie nagle ogłaszać się, na przykład, po infekcji wirusowej, nagłówku lub innych prowokujących czynnikach. I może się zdarzyć na każdym etapie życia.

Opis choroby

Istota patologii sprowadza się do nieprawidłowej lokalizacji rdzenia przedłużonego i móżdżku, w wyniku czego pojawiają się zespoły czaszkowo-rdzeniowe, które lekarze często uważają za nietypowy wariant syringomyelii, stwardnienia rozsianego i guzów kręgosłupa. U większości pacjentów nieprawidłowy rozwój rombencefalonu łączy się z innymi zaburzeniami w rdzeniu kręgowym - torbiele, które powodują szybkie zniszczenie struktur kręgosłupa.

Choroba została nazwana na cześć patologa Arnolda Juliusa (Niemcy), który opisał nienormalną anomalię pod koniec XVIII wieku i austriackiego lekarza Hansa Chiari, który badał chorobę w tym samym czasie. Częstość występowania zaburzenia waha się od 3 do 8 przypadków na 100 000 osób. Anomalia Arnolda Chiari 1 i 2 stopnia występuje głównie, podczas gdy dorośli z anomaliami typu 3 i 4 nie żyją długo.

Anomalią Arnolda Chiari typu 1 jest obniżenie elementów tylnego dołu czaszki w kanale kręgowym. Choroba Chiariego typu 2 charakteryzuje się zmianą położenia rdzenia przedłużonego i czwartej komory, a często jest to puchlina. Znacznie rzadziej występuje trzeci stopień patologii, który charakteryzuje się wyraźnym przemieszczeniem wszystkich elementów dołu czaszki. Czwarty typ to dysplazja móżdżku bez przesunięcia w dół.

Przyczyny choroby

Według niektórych autorów choroba Chiariego jest niedorozwojem móżdżku w połączeniu z różnymi nieprawidłowościami w obszarach mózgu. Anomaly Arnold Chiari 1 stopień - najbardziej powszechna forma. Zaburzenie to jednostronne lub obustronne zejście migdałków móżdżku do kanału kręgowego. Może to nastąpić z powodu ruchu rdzenia w dół, często z patologią, której towarzyszą różne naruszenia granicy czaszkowo-kręgowej.

Objawy kliniczne mogą wystąpić tylko w 3-4 tuzinach życia. Należy zauważyć, że bezobjawowa ektopia migdałków móżdżku nie wymaga leczenia i często objawia się przypadkowo w MRI. Do tej pory etiologia choroby, a także patogeneza, jest słabo poznana. Czynnik genetyczny przypisuje się pewnej roli.

W mechanizmie rozwoju są trzy linki:

• genetycznie uwarunkowana wrodzona osteoneuropatia;
• traumatyczna płaszczka podczas porodu;
• wysokie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianach kanału kręgowego.

Przejawy

Częstotliwość występowania następujących objawów:

• bóle głowy u jednej trzeciej pacjentów;
• ból kończyn - 11%;
• osłabienie rąk i nóg (w jednej lub dwóch kończynach) - ponad połowa pacjentów;
• drętwienie kończyn - połowa pacjentów;
• redukcja lub utrata wrażliwości na temperaturę i ból - 40%;
• niestabilność chodu - 40%;
• mimowolne wibracje oczu - jedna trzecia pacjentów;
• podwójna wizja - 13%;
• zaburzenia połykania - 8%;
• wymioty - 5%;
• naruszenia wymowy - 4%;
• zawroty głowy, głuchota, drętwienie w okolicy twarzy - u 3% pacjentów;
• stan omdlenia (omdlenia) - 2%.

Choroba Chiariego drugiego stopnia (zdiagnozowana u dzieci) łączy przemieszczenie móżdżku, tułowia i czwartej komory. Integralną cechą jest obecność opon mózgowo-rdzeniowych w okolicy lędźwiowej (przepuklina kanału kręgowego z wypukłością substancji rdzenia kręgowego). Objawy neurologiczne rozwijają się na tle nieprawidłowej struktury kości potylicznej i kręgosłupa szyjnego. We wszystkich przypadkach występuje wodogłowie, często zwężenie dopływu wody do mózgu. Znaki neurologiczne pojawiają się od urodzenia.

Operację przepukliny oponowo-rdzeniowej wykonuje się w pierwszych dniach po urodzeniu. Dalsza ekspansja chirurgiczna tylnego dołu czaszki pozwala uzyskać dobre wyniki. Wielu pacjentów potrzebuje manewrowania, zwłaszcza gdy zwężenie akweduktu sylviana. W przypadku anomalii trzeciego stopnia przepuklina czaszkowa w dolnej części szyi lub w górnym odcinku szyjnym jest połączona z upośledzeniem rozwoju pnia mózgu, podstawy czaszki i górnych kręgów szyi. Edukacja wychwytuje móżdżek, aw 50% przypadków - płat potyliczny.

Ta patologia jest bardzo rzadka, ma niekorzystne rokowanie i dramatycznie skraca oczekiwaną długość życia nawet po operacji. Nie można dokładnie określić, ile osób będzie żyło po interwencji na czas, ale najprawdopodobniej nie na długo, patologia ta jest uważana za niezgodną z życiem. Czwarty stopień choroby to oddzielna hipoplazja móżdżku i obecnie nie należy do kompleksów objawów Arnolda-Chiari.

Objawy kliniczne w pierwszym typie rozwijają się powoli w ciągu kilku lat i towarzyszy im włączenie górnego odcinka szyjnego kręgosłupa i dystalnego przedłużonego rdzenia przedłużonego w procesie móżdżku i ogonowej grupy nerwów czaszkowych. Tak więc u osób z anomalią Arnolda-Chiariego wyróżnia się trzy zespoły neurologiczne:

• Zespołowi opuszkowemu towarzyszy dysfunkcja nerwu trójdzielnego, twarzowego, przed ślimakowego, hipoglikalnego i nerwu błędnego. Jednocześnie występują naruszenia połykania i mowy, osłabienie oczopląsu samoistnego, zawroty głowy, zaburzenia oddychania, niedowład podniebienia miękkiego z jednej strony, chrypka, ataksja, brak koordynacji ruchów, niepełny paraliż kończyn dolnych.
• Zespół Syringomyelitis objawia się zanikiem mięśni języka, upośledzeniem połykania, brakiem wrażliwości w okolicy twarzy, chrypką głosu, oczopląsem, osłabieniem rąk i nóg, spastycznym wzrostem napięcia mięśniowego itp.
• Zespół piramidalny charakteryzuje się niewielkim niedowładem spastycznym wszystkich kończyn z hipotonią rąk i nóg. Odruchy ścięgien na kończynach są podwyższone, odruchy brzuszne nie są powodowane ani zmniejszane.

Ból szyi i szyi może być nasilony przez kaszel, kichanie. W rękach zmniejsza się temperatura i wrażliwość na ból, a także siła mięśni. Często u pacjentów występują omdlenia, zawroty głowy, problemy ze wzrokiem. Podczas biegania pojawiają się bezdech (krótkie zatrzymanie oddechu), szybkie niekontrolowane ruchy oczu, pogorszenie odruchu gardłowego.

Ciekawym objawem klinicznym u takich osób jest wywoływanie objawów (omdlenia, parestezje, ból itp.) Poprzez wysiłek, śmiech, kaszel, rozpad Valsalvy (wzmożony wydech przy zamkniętym nosie i ustach). Wraz ze wzrostem objawów ogniskowych (łodygi, móżdżku, kręgosłupa) i wodogłowia powstaje pytanie o chirurgiczną ekspansję tylnego dołu czaszki (dekompresja suboccipitalna).

Diagnostyka

Rozpoznaniu anomalii pierwszego typu nie towarzyszy uszkodzenie rdzenia kręgowego i występuje głównie u dorosłych za pomocą CT i MRI. Według sekcji zwłok u dzieci z przepukliną kanału kręgowego w większości przypadków wykrywa się chorobę Chiariego drugiego typu (96-100%). Za pomocą ultradźwięków można określić zaburzenia krążenia alkoholu. Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy krąży łatwo w przestrzeni podpajęczynówkowej.

Boczne zdjęcie rentgenowskie i MRI czaszki pokazują rozszerzenie kanału kręgowego na poziomie C1 i C2. Podczas angiografii tętnic szyjnych obserwuje się obwiednię migdałków tętnicy móżdżku. Badanie rentgenowskie pokazuje takie towarzyszące zmiany w obszarze czaszkowo-kręgowym, jak niedorozwój atlasu, proces zębowy epizodu i skrócenie dystansu atlantycko-potylicznego.

Syringomyelia na bocznym zdjęciu rentgenowskim pokazuje niedorozwój tylnego łuku atlasu, niedorozwój drugiego kręgu szyjnego, deformację dużego otworu potylicznego, hipoplazję bocznych części atlasu, rozszerzenie kanału kręgowego na poziomie C1-C2. Dodatkowo należy wykonać badanie MRI i inwazyjne badanie rentgenowskie.

Objawy objawów choroby u dorosłych i osób starszych często stają się przyczyną identyfikacji guzów tylnego dołu czaszki lub obszaru czaszkowo-rdzeniowego. W niektórych przypadkach objawy pacjenta pomagają w postawieniu diagnozy: niska linia włosów, skrócona szyja itp., Jak również objawy czaszkowo-rdzeniowe zmian kości na zdjęciu rentgenowskim, CT i MRI.

Dzisiaj „złotym standardem” w diagnozowaniu zaburzenia jest MRI mózgu i regionu szyjno-piersiowego. Być może wewnątrzmaciczna diagnostyka ultrasonograficzna. Prawdopodobne objawy upośledzenia ECHO obejmują wewnętrzną puchlinę, kształt głowy przypominający cytrynę i móżdżek w kształcie banana. Jednocześnie niektórzy eksperci nie uważają takich manifestacji za konkretne.

Aby wyjaśnić diagnozę za pomocą różnych płaszczyzn skanowania, możesz znaleźć kilka informacji na temat objawów choroby u płodu. Uzyskanie obrazu w czasie ciąży jest dość łatwe. W związku z tym badanie ultrasonograficzne pozostaje jedną z głównych opcji skanowania w celu wykluczenia patologii płodu w drugim i trzecim trymestrze.

Leczenie

Przy bezobjawowym przepływie pokazano ciągłą obserwację z regularnym badaniem USG i radiograficznym. Jeśli jedynym objawem nieprawidłowości jest niewielki ból, pacjentowi przepisuje się leczenie zachowawcze. Obejmuje szereg opcji z użyciem niesteroidowych leków przeciwzapalnych i środków zwiotczających mięśnie. Najczęstsze NLPZ obejmują Ibuprofen i Diklofenak.

Nie możesz przepisać sobie leków przeciwbólowych, ponieważ mają one wiele przeciwwskazań (na przykład wrzód trawienny). W przypadku jakichkolwiek przeciwwskazań lekarz wybierze alternatywną opcję leczenia. Terapia odwodnienia jest zalecana od czasu do czasu. Jeśli w ciągu dwóch do trzech miesięcy nie ma wpływu takiego leczenia, operacja jest wykonywana (ekspansja otworu potylicznego, usunięcie łuku kręgowego itp.). W takim przypadku wymagane jest ściśle indywidualne podejście, aby uniknąć zarówno niepotrzebnej interwencji, jak i opóźnień w działaniu.

U niektórych pacjentów rewizja chirurgiczna jest sposobem na postawienie ostatecznej diagnozy. Celem interwencji jest wyeliminowanie kompresji struktur nerwowych i normalizacja płynorodynamiki. Takie leczenie prowadzi do znacznej poprawy u dwóch do trzech pacjentów. Ekspansja dołu czaszkowego przyczynia się do zaniku bólów głowy, przywrócenia namacalności i mobilności.

Korzystnym znakiem prognostycznym jest położenie móżdżku powyżej kręgu C1 i obecność tylko objawów móżdżku. W ciągu trzech lat po interwencji mogą wystąpić nawroty. Takim pacjentom przypisuje się niepełnosprawność decyzją komisji medyczno-społecznej.

Anomalia Arnolda Chiari: przyczyny wad rozwojowych, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Anomalia Arnolda-Chiari przypisywana jest wadom strefy czaszkowo-kręgowej. Powstaje w tylnym dole czaszki (ACF), z niewystarczającą objętością, w której tylny mózg i móżdżek są przemieszczane w kierunku dużego otworu potylicznego, a przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest również zaburzony.

Tył czaszki tworzy tzw. Tylną część czaszki, w której znajdują się półkule i robak móżdżku, most, rdzeń, który przechodzi w grzbiet po przejściu przez duży otwór. Duży otwór potyliczny jest ograniczony do podstawy kości czaszki i nie jest zdolny do zmiany średnicy, każde przemieszczenie struktur mózgu jest obarczone rozbieżnością między ich rozmiarem a średnicą otworu, klinowaniem i szczypaniem tkanki nerwowej, której konsekwencje mogą być śmiertelne.

W rdzeniu przedłużonym skupione są ważne ośrodki nerwowe, które są odpowiedzialne za aktywność układu sercowo-naczyniowego i oddychanie, dlatego nie tylko deficyt neurologiczny będzie objawem choroby. W ciężkich przypadkach funkcje życiowe są zahamowane, a pacjent może umrzeć. Przemieszczenie półkuli móżdżku prowadzi do ustania krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego z wodogłowiem, co dodatkowo pogarsza istniejące zaburzenia.

Anomalia Arnolda-Chiariego jest wrodzona, rozwija się u płodu i łączy się z innymi zaburzeniami rozwojowymi, a jego klinika nie zawsze pojawia się natychmiast. W niektórych przypadkach, przed manifestacją patologii, upływa znaczny okres czasu lub pojawia się sytuacja, która prowokuje manifestację bezobjawowej anomalii przed tym, a u innych pacjentów może to być przypadkowe odkrycie na MRI. Często patologia jest nabywana i zachodzi pod wpływem przyczyn zewnętrznych, podczas gdy mózg i czaszka w chwili urodzenia mają normalną strukturę.

Przyczyny i mechanizm rozwoju tylnego dołu czaszki (ACF)

Nie ma zgody co do etiologii anomalii Chiari. Naukowcy przedstawiają różne teorie, z których każda jest dobrze uzasadniona i ma prawo istnieć.

Wcześniej anomalia była uważana wyłącznie za wadę wrodzoną, ale obserwacje ekspertów wykazały, że tylko niewielka liczba pacjentów miała wady podczas rozwoju płodowego, reszta została nabyta w trakcie życia.

Przyczyną nabytej patologii połączenia czaszkowo-kręgowego są nierówne tempo wzrostu tkanki nerwowej mózgu i podstawy kości czaszki, gdy mózg rośnie znacznie szybciej niż pojemnik na kości, w którym się znajduje. Wynikająca z tego różnica w objętości i służy jako podstawa choroby Arnolda Chiari.

Wrodzona forma patologii jest połączona z dysplazją kości, powodując niedorozwój kości czaszki, a także z naruszeniem formowania aparatu więzadłowego i wszelkich wpływów zewnętrznych, trauma może dramatycznie pogorszyć przejawy patologii. Cechą charakterystyczną jest połączenie wady dołu czaszkowego z innymi zaburzeniami rozwoju macicy i zespołami wrodzonymi.

Neurolodzy sformułowali dwa główne mechanizmy powstawania patologii:

• Zmniejszenie wielkości PCF przy normalnych objętościach mózgu (prawdopodobnie z powodu zaburzeń w okresie prenatalnym).
• Wzrost objętości samego mózgu przy zachowaniu prawidłowych parametrów dołu czaszki i dużego otworu potylicznego, gdy mózg popycha swoje części ogonowe w kierunku otworu potylicznego.

Ponieważ anomalia może być wrodzona, wśród przyczyn wskazują te, które mogą zmienić normalny przebieg ciąży i rozwój płodu:

1. Nadużywanie narkotyków, spożywanie alkoholu i palenie tytoniu w czasie ciąży, zwłaszcza we wczesnych stadiach, kiedy tworzą się tylko organy i układy zarodka;
2. Uszkodzenia wirusowe u kobiet w ciąży, wśród których zakażenia o działaniu teratogennym, takie jak różyczka, cytomegalowirus itp., Są szczególnie niebezpieczne.

Anomalia Arnolda-Chiariego powstaje z wielu nabytych powodów, z początkowo właściwie rozwiniętymi kośćmi mózgu i czaszki. Doprowadzenie do jego wyglądu po porodzie może:

1. Rany porodowe, zarówno spontaniczne, jak i związane z położnictwem;
2. Urazowe uszkodzenia mózgu i hydrodynamiczny wpływ płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianki kanału rdzenia kręgowego w przypadku naruszenia płynno-dynamiki (dzieje się tak u dorosłych);
3. Wodogłowie.

Wodogłowie może być czynnikiem prowokującym, ponieważ wzrost objętości zawartości czaszki, nawet kosztem płynu, nieuchronnie prowadzi do wzrostu ciśnienia i przesunięcia obszarów mózgu w kierunku ogonowym (tylnym). Z drugiej strony, jest to manifestacja samej anomalii, kiedy zejście móżdżku powoduje blokadę ścieżek płynu mózgowo-rdzeniowego i wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego krążącego w jamach mózgu.

Rodzaje i stopnie anomalii Arnolda Chiari

W zależności od obecności pewnych zmian w mózgu i podstawie kości czaszki, zwyczajowo rozróżnia się kilka odmian anomalii Arnolda-Chiariego:

• Anomalia Chiariego typu 1, gdy występuje ruch w dół migdałków móżdżku, jest zwykle wykrywana u dorosłych i młodzieży, często w połączeniu z zaburzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego i nagromadzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego w centralnym kanale rdzenia kręgowego (hydromyelia). Możliwa kompresja pnia mózgu.

Anomalia Arnold-Chiari typu 1 - najczęściej diagnozowana i mająca dość korzystne rokowanie

• Anomalia Arnolda-Chiariego typu 2 manifestuje się już u noworodków, ponieważ znacznie większa objętość mózgu jest przemieszczona niż w typie 1: migdałki móżdżku i jego robaka, rdzeń przedłużony z czwartą komorą, prawdopodobnie tworzenie śródmózgowia. Zwykle przy 2 stopniach defektu dochodzi do naruszenia prądu cieczy z gidromielią. Chorobę często łączy się z obecnością wrodzonej przepukliny rdzenia kręgowego i nieprawidłowości kręgowych.
• Choroba typu 3 charakteryzuje się występem opuszki z substancją mózgu w okolicy potylicznej, która obejmuje również móżdżek i rdzeń.

Anomalia Arnolda Chiariego na obrazku 3

• Anomalia Arnolda-Chiariego typu 4 jest niedorozwojem móżdżku, gdy ten ostatni jest zmniejszony, więc nie schodzi dystalnie do kanału w kości. Patologia czyni noworodka niezdolnym do życia i zazwyczaj kończy się śmiercią.

Jeśli chodzi o stopień grawitacji, to:

Anomalię 1. stopnia Arnolda-Chiariego można uznać za jedną z najłatwiejszych odmian patologii, ponieważ praktycznie nie ma w niej wad mózgu, a klinika może być całkowicie nieobecna, pojawiając się tylko w niekorzystnych warunkach - urazie, neuroinfekcji itp.

Zniekształcenia drugiego i trzeciego stopnia są z kolei często łączone z różnymi zniekształceniami tkanki nerwowej - hipoplazją niektórych części mózgu i węzłów podkorowych, przemieszczeniem istoty szarej, torbieli płynu mózgowo-rdzeniowego, niedorozwojem zwojów mózgu.

Manifestacje zespołu Arnolda Chiari

Symptomatologia zespołu Arnolda-Chiariego zależy od jego rodzaju i charakteru przesunięcia struktur FCF. Często jest bezobjawowy i jest przypadkowo stwierdzany podczas badań mózgu. U dorosłych pojawienie się objawów może spowodować uraz głowy, u dzieci niektóre formy choroby są już zauważalne w pierwszych godzinach i dniach życia.

Anomalia typu I jest diagnozowana najczęściej i może objawiać się w okresie dojrzewania lub dorosłości z następującymi zespołami:

1. Nadciśnienie;
2. Móżdżek;
3. Bulbar;
4. Syringomyeliczny;
5. Uszkodzenie nerwu czaszkowego.

Zespół nadciśnienia jest spowodowany wzrostem ciśnienia śródczaszkowego z powodu blokady wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez przemieszczone obszary mózgu. Przejawia się to:

• Bóle głowy w potylicy, zwłaszcza podczas kichania, kaszlu;
• Nudności i wymioty, po których pacjent nie odczuwa ulgi;
• Napięcie mięśni szyi.

Oznaki zajęcia móżdżku (zespół móżdżku) uważa się za zaburzenia mowy, funkcji motorycznych, równowagi i oczopląsu. Pacjenci skarżą się na niestabilność chodu, niestabilność pozycji ciała w przestrzeni, trudności z drobnymi ruchami motorycznymi i klarowność ruchów.

Porażka pnia mózgu jest niebezpieczna ze względu na położenie jąder nerwów czaszkowych i ważnych ośrodków nerwowych. Objawy pnia obejmują:

1. zawroty głowy; podwójne widzenie i ograniczone widzenie;
2. trudności z połykaniem;
3. upośledzenie słuchu, hałas w uszach;
4. omdlenia, niedociśnienie, bezdech senny.

Dorośli nosiciele wad rozwojowych Arnolda Chiari wskazują na wzrost zawrotów głowy i szumu w uszach, a także napady utraty przytomności podczas obracania i zginania głowy. Ze względu na ściskanie pni nerwów czaszkowych, pojawia się zanik połowy języka i zaburzenia ruchu krtani z zaburzeniem aktu połykania, oddychania i złocenia.

Wraz z tworzeniem się ubytków i torbieli mózgowo-rdzeniowych mózgowo-rdzeniowych na tle utrudnionego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego u pacjentów z wariantem I malarii występują oznaki zespołu jamisto-rdzeniowego - zaburzenie wrażliwej sfery, drętwienie skóry, zanik mięśni, dysfunkcja narządów miednicy, zmniejszenie i zanik odruchów brzusznych, neuropatia obwodowa i zmiany stawy.

Zaburzeniom zmysłowym towarzyszy naruszenie percepcji własnego ciała, gdy pacjent, po zamknięciu oczu, nie może powiedzieć, w jakiej pozycji znajdują się jego ręce lub stopy. Zmniejsza się również wrażliwość na ból i temperaturę.

Zgodnie z obserwacjami neurologów średnica i lokalizacja torbieli rdzenia kręgowego nie muszą koniecznie wpływać na nasilenie i rozpowszechnienie zaburzeń sfery czuciowej i ruchowej, hipotrofii mięśni.

W zespole drugiego i trzeciego typu przebieg patologii jest znacznie poważniejszy, objawy pojawiają się u dziecka natychmiast po urodzeniu. Zaburzenia układu oddechowego - stridor (hałaśliwe oddychanie), drgawki jego zatrzymania i obustronny niedowład krtani, powodujące zaburzenia połykania, gdy płynne pożywienie wchodzi do przewodów nosowych - są charakterystyczne.

Drugiemu typowi anomalii u niemowląt w pierwszych miesiącach życia towarzyszy oczopląs, zwiększone napięcie mięśni rąk i niebieskawa skóra, które są szczególnie zauważalne, gdy dziecko karmi piersią. Zaburzenia ruchowe są zmienne, ich objawy się zmieniają, możliwa jest tetraplegia - porażenie kończyn górnych i dolnych.

Trzeci i czwarty wariant anomalii Arnolda-Chiariego są trudne, jest to wrodzona patologia, która nie jest zgodna z normalnym funkcjonowaniem, dlatego prognozy dla takiej diagnozy nie można uznać za korzystne.

Wady rozwojowe Arnolda-Chiariego mogą prowadzić do powikłań spowodowanych blokadą prądu CSF, uszkodzeniem jąder nerwów czaszkowych i ograniczeniem struktur pnia. Najczęstsze to:

• Nadciśnienie tętnicze - zespół wodogłowie - wzrost ciśnienia śródczaszkowego spowodowany blokadą szlaków drenażu alkoholowego, możliwy zarówno u dzieci, jak i dorosłych;
• Zaburzenia układu oddechowego, bezdech;
• Procesy zakaźno-zapalne - zapalenie oskrzeli i płuc, uroinfekcje związane z położeniem pacjenta, naruszenie czynności połykania i oddychania, funkcjonowanie narządów miednicy.

W ciężkich patologiach może wystąpić śpiączka, zatrzymanie akcji serca i depresja oddechowa, prowadzące do śmierci w ciągu kilku minut. Środki resuscytacyjne zapewniają funkcje życiowe, ale prawie niemożliwe jest przywrócenie mózgu do życia i wyeliminowanie nieodwracalnych skutków ucisku jego oddziałów.

Diagnoza i leczenie wad rozwojowych Arnolda Chiari

Zgodnie z charakterystyką objawów i na podstawie badania neurologa nie można postawić diagnozy wad rozwojowych Chiari. Encefalografia, badania naczyń głowy również nie da żadnych informacji o przyczynach zaburzeń neurologicznych, ale może wykazać obecność zwiększonego ciśnienia w czaszce. Radiografia, CT, MSCT wskaże obecność ubytków w kościach czaszki, które są charakterystyczne dla tej patologii, ale stan struktur tkanek miękkich, tkanek nerwowych nie może być ustalony.

Dokładna diagnoza anomalii była możliwa dzięki zastosowaniu rezonansu magnetycznego, dzięki któremu lekarz może określić ubytki kości oraz rozwój samego mózgu, jego naczyń, poziomu wydziałów w stosunku do kości czaszki, ich rozmiarów, objętości tylnego dołu czaszki i szerokości dużego otworu potylicznego. MRI można uznać za jedyną dokładną i najbardziej wiarygodną metodę wykrywania patologii.

Rezonans magnetyczny wymaga unieruchomienia pacjenta, który musi spokojnie odpoczywać na stole przez pewien czas. Dzieci z tym problemem mogą mieć poważne trudności, dlatego badanie prowadzone jest w stanie snu narkotykowego. Aby szukać połączonych defektów rdzenia kręgowego i kręgosłupa, badane są również te odcinki kręgosłupa.

Po ustaleniu diagnozy pacjent zostaje skierowany do neurochirurga lub neurologa w celu ustalenia planu leczenia, wskazań do zabiegu, jego rodzaju.

Anomalia Arnolda Chiari, która jest bezobjawowa, nie wymaga leczenia. Co więcej, sam nosiciel patologii może nie być świadomy, że coś jest nie tak w ciele. Jeśli pojawią się objawy kliniczne choroby, wskazane jest leczenie zachowawcze lub chirurgiczne.

Jeśli objawy są ograniczone do bólów głowy, przepisywana jest terapia lekami, w tym leki przeciwzapalne (nise, ibuprofen, diklofenak), leki przeciwbólowe (ketorol) i leki łagodzące skurcze mięśni (mydocalm).

W obecności zaburzeń neurologicznych, objawów kompresji mózgu, pni nerwowych, przy braku efektu leczenia lekiem przez 3 miesiące, pacjent wymaga korekty chirurgicznej.

Operacja jest konieczna, aby wyeliminować kompresję tkanki nerwowej i normalizować krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Najpopularniejszą operacją choroby Chiariego jest dekompresja czaszkowo-kręgowa, której celem jest zwiększenie rozmiaru PCF.

Podczas dekompresji chirurg usuwa części kości potylicznej, wycina migdałki móżdżku i, jeśli to konieczne, wycina tylne części pierwszego kręgu szyjnego. Aby zapobiec wypadaniu tylnych części mózgu, specjalne opony syntetyczne nakładane są na oponę twardą opony twardej.

przykład usunięcia części kości potylicznej i kręgów szyjnych

Dekompresowanie VFH jest uważane za traumatyczne i ryzykowne. Statystyki są takie, że powikłania występują przynajmniej u co dziesiątego pacjenta, podczas gdy bez operacji śmiertelność jest znacznie niższa. Ze względu na wysokie ryzyko leczenia chirurgicznego neurochirurdzy uciekają się do niego tylko w przypadku naprawdę poważnych wskazań - klinik kompresji obszarów mózgu.

Inną opcją leczenia chirurgicznego jest manewrowanie, które zapewnia wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy czaszki do klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Wszczepiając specjalne probówki, zmniejsza się przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego i ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

W ciężkich postaciach patologii wskazano hospitalizację, środki zapobiegające powikłaniom zakaźnym i korektę zaburzeń neurologicznych. Wzrost obrzęku mózgu spowodowany wprowadzeniem jego części do otworu potylicznego wymaga leczenia w resuscytacji, w tym walki z obrzękiem (magnezja, furosemid, diakarb), ustanowienia sztucznego oddychania w niewydolności oddechowej itp.

Oczekiwana długość życia i rokowanie dla anomalii Arnolda-Chiari zależą od rodzaju patologii. W typie I rokowanie można uznać za korzystne, w niektórych przypadkach klinika nie pojawia się wcale lub jest wywoływana tylko przez silne czynniki traumatyczne. W stanie bezobjawowym nosiciele anomalii żyją tak długo, jak żyją wszyscy inni ludzie.

Przy anomaliach drugiego i pierwszego typu z objawami klinicznymi rokowanie jest nieco gorsze, ponieważ objawia się deficyt neurologiczny, który jest trudny do wyeliminowania nawet przy aktywnym leczeniu, dlatego terminowa chirurgia ma dla takich pacjentów ogromne znaczenie. Im wcześniej pacjent otrzymuje pomoc chirurgiczną, tym mniej oczekiwanych zmian neurologicznych.

Wady rozwojowe trzeciego i czwartego typu są najcięższymi formami patologii. Rokowanie jest niekorzystne, ponieważ zaangażowanych jest wiele struktur mózgu, często występują połączone wady innych narządów, poważne dysfunkcje pnia mózgu, które nie są zgodne z życiem.

Anomalia Chiari

Anomalia Chiari (malformacja Arnolda Chiari) jest chorobą, w której struktury mózgu zlokalizowane w tylnym dole czaszki są obniżane w kierunku ogonowym i wychodzą przez duży otwór potyliczny. W zależności od rodzaju, anomalia Chiari może objawiać się bólem głowy w tylnej części głowy, bólem w okolicy szyjnej, zawrotami głowy, oczopląsem, omdleniem, dyzartrią, ataksją móżdżkową, niedowładem krtani, utratą słuchu i hałasem uszu, zaburzeniami widzenia, dysfagią, bezdechem oddechowym, stridorem, zaburzeniami czucia, hipotrofia mięśni i tetrapareza. Anomalię Chiari rozpoznaje się za pomocą MRI mózgu, kręgosłupa szyjnego i piersiowego. Anomalia Chiari, której towarzyszy uporczywy zespół bólowy lub deficyt neurologiczny, podlega leczeniu chirurgicznemu (dekompresja tylnego dołu czaszki lub chirurgii bypassowej).

Anomalia Chiari

W rejonie połączenia czaszkowego z kręgosłupem znajduje się duży otwór potyliczny, na poziomie którego pień mózgu przechodzi do rdzenia kręgowego. Powyżej tego otworu zlokalizowana jest tylna część czaszki. Jest to most, rdzeń i móżdżek. Anomalia Chiari jest związana z wyjściem części struktur anatomicznych tylnego dołu czaszki do światła dużego otworu potylicznego. W takim przypadku dochodzi do ucisku struktur rdzenia przedłużonego i rdzenia kręgowego, a także zaburzenia wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego z mózgu, prowadzącego do wodogłowia. Wraz z platibazją, asymilacją atlanta i innymi, anomalia Chiariego odnosi się do wrodzonych wad rozwojowych połączenia czaszkowo-kręgowego.

Anomalię Chiari można znaleźć według różnych danych u 3-8 osób na 100 tys. Ludności. W zależności od rodzaju, anomalia Chiari może zostać zdiagnozowana w pierwszych dniach po urodzeniu dziecka lub stać się nieoczekiwanym odkryciem u dorosłego pacjenta. W 80% przypadków anomalia Chiari jest połączona z syringomielią.

Przyczyny anomalii Chiari

Do tej pory anomalia Chiari pozostaje chorobą, której etiologia w neurologii nie jest zgodna. Wielu autorów uważa, że ​​anomalia Chiari jest związana ze zmniejszoną wielkością tylnego dołu czaszki, co prowadzi do tego, że wraz ze wzrostem struktur znajdujących się w niej, zaczynają one wychodzić przez otwór potyliczny. Inni badacze sugerują, że anomalia Chiari rozwija się w wyniku zwiększonego rozmiaru mózgu, który w tym przypadku popycha zawartość tylnego dołu czaszki przez otwór potyliczny.

Wodogłowie może wywołać przejście nieco wyraźnej anomalii w wyraźną postać kliniczną, podczas której całkowita objętość mózgu wzrasta ze względu na wzrost komór. Ponieważ anomalii Chiari, wraz z dysplazją struktur kostnych łączących czaszkę, towarzyszy niedorozwój aparatu więzadłowego tego obszaru, każde urazowe uszkodzenie mózgu może pogorszyć przenikanie migdałków móżdżku do otworu potylicznego z objawem obrazu klinicznego choroby.

Klasyfikacja anomalii Chiari

Anomalia Chiari jest podzielona na 4 typy:

Nieprawidłowość Chiari I charakteryzuje się pominięciem migdałków móżdżku poniżej dużego otworu potylicznego. Zwykle występuje u młodzieży lub w wieku dorosłym. Często towarzyszy mu hydromyelia - nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego w centralnym kanale rdzenia kręgowego.

Anomalia Chiari II objawia się w pierwszych dniach po urodzeniu. Oprócz migdałków móżdżku, robak móżdżku, rdzeń i czwarta komora również wychodzą przez duży otwór potyliczny w tej patologii. Anomalia Chiariego typu II jest znacznie częściej łączona z hydromyelią niż w pierwszym typie, aw większości przypadków wiąże się z przepukliną oponowo-rdzeniową - wrodzoną przepukliną rdzeniową.

Anomalia Chiari III wyróżnia się tym, że móżdżek i rdzeń przedłużony schodzący przez duży otwór potyliczny znajdują się w oponach oponowych regionu szyjno-potylicznego.

Anomalia Chiari IV to hipoplazja (hipoplazja) móżdżku i nie towarzyszy jej przemieszczenie w kierunku ogonowym. Niektórzy autorzy przypisują tę anomalię zespołowi Dandy-Walkera, w którym hipoplazja móżdżku jest połączona z obecnością wrodzonych torbieli tylnego dołu czaszki i wodogłowia.

Anomalie Chiari II i Chiari III są często obserwowane w połączeniu z innymi dysplazjami układu nerwowego: heterotopią kory mózgowej, polimikrogirią, anomaliami ciała modzelowatego, torbielami Mozhandi, fleksją akweduktu sylvian, hipoplazją struktur podkorowych oraz móżdżkiem i crescentusem.

Objawy anomalii Chiari

Najczęstszą praktyką kliniczną jest anomalia Chiari typu I. Objawia się to płynem mózgowo-rdzeniowym, zespołem móżdżkowo-kolanowym i syringomielemicznym, a także uszkodzeniami nerwów czaszkowych. Zazwyczaj anomalia Chiari I manifestuje się w okresie dojrzewania lub już w wieku dorosłym.

W przypadku zespołu nadciśnienia alkoholowego, któremu towarzyszy anomalia Chiari I, charakteryzuje się bólem głowy w szyi i szyi, nasilającym się podczas kichania, kaszlu, napinania lub napinania mięśni szyi. Mogą wystąpić wymioty, nie zależnie od przyjmowania pokarmu lub jego natury. Podczas badania pacjentów z anomalią Chiari ujawniają się podwyższone mięśnie szyi. W zaburzeniach móżdżku obserwuje się zaburzenia mowy (dyzartria), oczopląs, ataksja móżdżkowa.

Uszkodzenie pnia mózgu, zlokalizowanych w nim jąder nerwów czaszkowych i ich korzeni objawia się zmniejszoną ostrością wzroku, podwójnym wzrokiem, zaburzeniami połykania, utratą słuchu z powodu zapalenia nerwu ślimakowego, układowym zawrotem głowy z iluzją rotacji otaczających obiektów, hałasem ucha, zespołem bezdechu sennego, nawracającymi stratami krótkoterminowymi świadomość, upadek ortostatyczny. Pacjenci z anomalią Chiari zauważyli zwiększone zawroty głowy i hałas ucha podczas obracania głowy. Obrócenie głowy u takich pacjentów może spowodować omdlenie. Zauważa się zmiany zanikowe w połowie języka i niedowład krtani, któremu towarzyszy chrypka i trudności w oddychaniu. Tetrapareza jest możliwa z dużym spadkiem siły mięśni w kończynach górnych niż w dolnych.

W przypadkach, w których anomalia Chiari I jest połączona z jamistością rdzenia, obserwuje się zespół jamisto-robaczkowy: zaburzenia czułości przez zdysocjowany typ, drętwienie, hipotropię mięśniową, zaburzenia miednicy, neuroartropatię, zanik odruchów brzusznych. Jednak niektórzy autorzy wskazują na rozbieżność w wielkości i lokalizacji torbieli syringomyelicznej w częstości występowania zaburzeń wrażliwości, nasilenia niedowładu i hipotrofii mięśniowej.

Anomalie Chiari II i Chiari III mają podobne objawy kliniczne, które stają się zauważalne od pierwszych minut życia dziecka. Anomalii Chiari II towarzyszy hałaśliwe oddychanie (wrodzony stridor), okresy krótkotrwałego zaprzestania oddychania, obustronny niedowład neuropatyczny krtani, upośledzone połykanie z wypływem płynnego pokarmu w nosie. U noworodków anomalia Chiari II objawia się również oczopląsem, zwiększonym napięciem mięśniowym kończyn górnych i sinicą skóry, która pojawia się podczas karmienia. Zaburzenia ruchu mogą być wyrażane w różnym stopniu i postępować w tetraplegię. Anomalia Chiari III ma poważniejszy przebieg i jest często niezgodna z życiem, naruszeniem rozwoju płodu.

Diagnostyka anomalii Chiari

Badanie neurologiczne i standardowa lista badań neurologicznych (EEG, Echo-EG, REG) nie dostarczają konkretnych danych do ustalenia diagnozy „nieprawidłowości Chiari”. Z reguły ujawniają jedynie oznaki znacznego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, tj. Wodogłowia. Rentgenografia czaszki ujawnia tylko anomalie kości, którym może towarzyszyć anomalia Chiari. Dlatego przed wprowadzeniem do neurologicznej praktyki tomograficznych metod badawczych diagnoza tej choroby była bardzo trudna dla neurologa. Teraz lekarze mają możliwość dokładnej diagnozy u takich pacjentów.

Należy zauważyć, że MSCT i CT mózgu z dobrą wizualizacją struktur kostnych połączenia czaszkowo-kręgowego nie umożliwiają dostatecznej oceny formacji tkanek miękkich tylnego dołu czaszki. Dlatego jedyną niezawodną metodą diagnozowania dzisiaj anomalii Chiari jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Jego wdrożenie wymaga unieruchomienia pacjenta, więc u małych dzieci odbywa się w stanie snu. Oprócz MRI mózgu, MRI kręgosłupa, zwłaszcza jego okolic szyjki macicy i klatki piersiowej, jest również niezbędny do wykrycia oponiaków i torbieli jamistych. Jednocześnie prowadzenie badań rezonansu magnetycznego powinno być ukierunkowane nie tylko na diagnozę anomalii Chiariego, ale także na znalezienie innych anomalii w rozwoju układu nerwowego, które często są z nim połączone.

Leczenie anomalii Chiari

Asymptomatycznie płynąca anomalia Chiari nie wymaga leczenia. W przypadkach, w których anomalia Chiari objawia się jedynie obecnością bólu w szyi i okolicy potylicznej, przeprowadza się leczenie zachowawcze, w tym leki przeciwbólowe, przeciwzapalne i zwiotczające mięśnie. Jeśli anomalii Chiari towarzyszą zaburzenia neurologiczne (niedowład, zaburzenia wrażliwości i napięcia mięśniowego, zaburzenia nerwów czaszkowych itp.) Lub nie reagują na konserwatywne leczenie bólu, wskazane jest leczenie chirurgiczne.

Dekompresja czaszkowo-kręgowa jest najczęściej stosowana w leczeniu anomalii Chiari. Operacja polega na poszerzeniu otworu potylicznego poprzez usunięcie części kości potylicznej; eliminacja kompresji tułowia i rdzenia kręgowego z powodu resekcji migdałków móżdżku i tylnych połówek pierwszych dwóch kręgów szyjnych; normalizacja krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego przez wypełnienie plastra lub przeszczepu allogenicznego do opony twardej. W niektórych przypadkach anomalia Chiariego jest leczona za pomocą operacji manewrowych mających na celu odprowadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego z przedłużonego centralnego kanału rdzenia kręgowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy może być odprowadzany do klatki piersiowej lub jamy brzusznej (drenaż śródmózgowiowy).

Prognoza anomalii Chiari

Ważną wartością predykcyjną jest typ, do którego odnosi się anomalia Chiari. W niektórych przypadkach nieprawidłowość Chiari I może utrzymywać się bezobjawowo przez całe życie pacjenta. Anomalia Chiari III w większości przypadków prowadzi do śmierci. Gdy pojawiają się objawy neurologiczne nieprawidłowości Chiari I, jak również nieprawidłowości Chiari II, bardzo ważne jest terminowe leczenie chirurgiczne, ponieważ powstały deficyt neurologiczny jest słabo przywrócony nawet po udanej operacji. Według różnych doniesień skuteczność chirurgicznej dekompresji czaszkowo-kręgowej wynosi 50–85%.

Anomalia Arnolda Chiari: objawy i leczenie

Anomalia Arnolda Chiari jest naruszeniem struktury i położenia móżdżku, pnia mózgu w stosunku do czaszki i kanału kręgowego. Ten stan odnosi się do wad wrodzonych, chociaż nie zawsze objawia się od pierwszych dni życia. Czasami pierwsze objawy pojawiają się po 40 latach. Anomalia Arnolda Chiariego może objawiać się różnymi objawami uszkodzenia mózgu, uszkodzeń rdzenia kręgowego i krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. W diagnozie zwykle stawia się obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Zabieg przeprowadza się metodami zachowawczymi i chirurgicznymi. Z tego artykułu możesz dowiedzieć się więcej o objawach, diagnozie i leczeniu anomalii Arnolda-Chiari.

Normalnie linia między mózgiem a rdzeniem kręgowym znajduje się na poziomie między kościami czaszki i kręgosłupa szyjnego. Oto duży otwór potyliczny, który w rzeczywistości służy jako linia warunkowa. Warunkowo, ponieważ tkanka mózgowa wchodzi do rdzenia kręgowego bez przerwy, bez wyraźnej granicy. Wszystkie struktury anatomiczne, które znajdują się powyżej dużego otworu potylicznego, w szczególności rdzeń, most i móżdżek, należą do formacji tylnego dołu czaszki. Jeśli te formacje (jedna po drugiej lub wszystkie razem) opadają poniżej płaszczyzny dużego otworu potylicznego, wówczas występuje anomalia Arnolda-Chiariego. Takie nieprawidłowe umiejscowienie móżdżku, rdzeń przedłużony, prowadzi do ucisku rdzenia kręgowego w rejonie kręgosłupa szyjnego, zakłóca normalne krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Czasami anomalia Arnolda-Chiariego jest łączona z innymi wadami kształtu połączenia czaszkowo-kręgowego, to znaczy, gdy czaszka przechodzi w kręgosłup. W takich połączonych przypadkach objawy są zwykle bardziej wyraźne i stają się dość wczesne.

Anomalia Arnolda Chiariego pochodzi od nazwiska dwóch naukowców: austriackiego patologa Hansa Chiari i niemieckiego patologa Juliusa Arnolda. Pierwszy z 1891 r. Opisał szereg anomalii w rozwoju móżdżku i pnia mózgu, drugi w 1894 r. Dał anatomiczny opis zejścia dolnej części półkul móżdżku do dużego otworu.

Odmiany anomalii Arnolda Chiari

Według statystyk anomalia Arnolda Chiari występuje z częstotliwością od 3,2 do 8,4 przypadków na 100 000 ludności. Tak szeroki zakres wynika częściowo z niejednorodności tej deformacji. O czym rozmawiamy? Faktem jest, że anomalia Arnolda-Chiariego jest zwykle podzielona na cztery podtypy (opisane przez Chiari), w zależności od tego, które struktury są obniżone do dużego otworu potylicznego i jak nieregularne są w strukturze:

• Anomalia Arnolda Chiari I - kiedy migdałki móżdżku schodzą z czaszki do kanału kręgowego (dolna część półkul móżdżku);
• Anomalia Arnolda Chiari II - kiedy większość móżdżku (w tym robak), rdzeń, komora IV schodzi do kanału kręgowego;
• Anomalia Arnolda Chiari III - gdy prawie wszystkie formacje tylnego dołu czaszki (móżdżek, rdzeń, komora IV, most) znajdują się poniżej dużego otworu potylicznego. Dość często znajdują się one w przepuklinie mózgowej w okolicy szyjno-potylicznej (sytuacja, w której występuje uszkodzenie kanału kręgowego w postaci rozszczepu łuków kręgowych, a zawartość worka opony twardej, czyli rdzenia kręgowego ze wszystkimi błonami, wybrzusza się do tej wady). Średnica dużego otworu potylicznego zwiększa się w przypadku tego typu anomalii;
• Arnold-Chiari IV anomalia - hipoplazja móżdżku, ale sam móżdżek (a raczej to, co uformowało się na jego miejscu) znajduje się prawidłowo.

Typy imadeł I i II są bardziej powszechne. Wynika to z faktu, że typy III i IV są zwykle niekompatybilne z życiem, śmierć następuje w pierwszych dniach życia.

Do 80% wszystkich przypadków anomalii Arnolda Chiari łączy się z obecnością syringomielii (choroby charakteryzującej się obecnością ubytków w rdzeniu kręgowym, które zastępują tkankę mózgową).

W rozwoju anomalii wiodącą rolę odgrywa upośledzone tworzenie struktur mózgu i kręgosłupa w okresie prenatalnym. Należy jednak wziąć pod uwagę następujący czynnik: uraz głowy odniesiony podczas porodu, powtarzające się urazy czaszkowo-mózgowe w dzieciństwie mogą uszkodzić szwy kości w podstawie czaszki. W rezultacie normalne tworzenie tylnego dołu czaszki jest zaburzone. Staje się zbyt mały, ze spłaszczonym nachyleniem, dzięki czemu wszystkie struktury tylnego dołu czaszki po prostu nie mogą się w nim zmieścić. „Szukają wyjścia” i wpadają do dużego otworu, a następnie do kanału kręgowego. Ta sytuacja jest do pewnego stopnia uważana za nabytą anomalię Arnolda-Chiariego. Objawy podobne do anomalii Arnolda Chiari mogą również wystąpić w przypadku rozwoju guza mózgu, który powoduje, że półkule móżdżku przesuwają się do dużego otworu i kanału kręgowego.

Objawy

Główne objawy kliniczne nieprawidłowości Arnolda-Chiari są związane z kompresją struktur mózgu. Jednocześnie naczynia zasilające mózg, ścieżki płynu mózgowo-rdzeniowego, korzenie nerwów czaszkowych, które przechodzą przez ten obszar, są ściskane.

Zwyczajowo wyróżnia się 6 zespołów neurologicznych, które mogą towarzyszyć anomalii Arnolda-Chiariego:

Oczywiście nie wszystkie 6 zespołów jest zawsze obecnych. Ich dotkliwość zmienia się w różnym stopniu, w zależności od tego, jakie struktury i jak skompresowane.

Zespół nadciśnienia i wodogłowia rozwija się w wyniku upośledzonego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy swobodnie płynie z przestrzeni podpajęczynówkowej mózgu do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego. Zstępująca dolna część migdałków móżdżku blokuje ten proces, jak butelka korka. Powstawanie płynu mózgowo-rdzeniowego w splocie naczyniówkowym mózgu trwa nadal i nie ma miejsca na jego dryfowanie w zasadzie (nie licząc naturalnych mechanizmów absorpcji, które w tym przypadku nie wystarczą). Alkohol gromadzi się w mózgu, powodując wzrost ciśnienia śródczaszkowego (nadciśnienie wewnątrzczaszkowe) i ekspansję przestrzeni zawierających alkohol (wodogłowie). Objawia się to bólem głowy o łukowatym charakterze, który pogarsza kaszel, kichanie, śmiech, wysiłek. Ból odczuwany jest w tylnej części głowy, szyi, być może w napięciu mięśni szyi. Epizody nagłych wymiotów nie mogą w żaden sposób wiązać się z jedzeniem.

Zespół móżdżkowy objawia się jako naruszenie koordynacji ruchów, „pijanego” chodu i przechwytywania podczas wykonywania ukierunkowanych ruchów. Pacjenci obawiają się zawrotów głowy. Być może pojawienie się drżenia kończyn. Mowa może zostać zakłócona (zostaje podzielona na oddzielne sylaby, śpiewanie). Dość specyficzny objaw uważa się za „bicie oczopląsu”. Są to mimowolne drgania gałek ocznych, skierowane w tym przypadku w dół. Pacjenci mogą narzekać na podwójne widzenie z powodu oczopląsu.

Zespół piramidy piramidy nazywany jest strukturami poddawanymi kompresji. Wulbus to nazwa rdzenia przedłużonego z powodu jego bulwiastej formy, dlatego zespół opuszkowy oznacza oznaki uszkodzenia rdzenia przedłużonego. Piramidy są anatomicznymi strukturami rdzenia przedłużonego, które są wiązkami włókien nerwowych, które przenoszą impulsy z kory mózgowej do komórek nerwowych przednich rogów rdzenia kręgowego. Piramidy są odpowiedzialne za dobrowolne ruchy kończyn i tułowia. W związku z tym zespół opuszkowo-piramidowy przejawia się klinicznie jako osłabienie mięśni kończyn, drętwienie i utrata bólu oraz wrażliwość na temperaturę (włókna przechodzą przez rdzeń). Zniszczone jądra nerwów czaszkowych znajdujące się w pniu mózgu powodują zaburzenia widzenia i słuchu, mowę (z powodu zakłócenia ruchów języka), głosy nosowe, kneblowanie podczas jedzenia, trudności z oddychaniem. Może istnieć krótkotrwała utrata przytomności lub utrata napięcia mięśniowego podczas utrzymywania świadomości.

Zespół korzeniowy w przypadku anomalii Arnolda Chiari to pojawienie się objawów dysfunkcji nerwów czaszkowych. Mogą to być zaburzenia ruchliwości języka, nosowy lub ochrypły głos, upośledzone przyjmowanie pokarmu, upośledzenie słuchu (w tym szum w uszach) i zaburzenia czucia na twarzy.

Zespół niewydolności kręgowo-podstawnej wiąże się z upośledzeniem dopływu krwi w odpowiedniej puli krwi. Z tego powodu występują nawroty zawrotów głowy, utrata przytomności lub napięcia mięśniowego, problemy ze wzrokiem. Jak widzimy, staje się jasne, że większość symptomów anomalii Arnolda-Chiari nie powstaje w wyniku jednej bezpośredniej przyczyny, ale ze względu na połączony efekt różnych czynników. Tak więc napady utraty przytomności spowodowane są zarówno kompresją specyficznych ośrodków rdzenia przedłużonego, jak i upośledzeniem ukrwienia w dorzeczu kręgosłupa. Podobna sytuacja występuje w przypadku pogorszenia wzroku, słuchu, zawrotów głowy i tak dalej.

Zespół Syringomyelitis nie zawsze występuje, ale tylko w przypadkach połączenia anomalii Arnolda-Chiariego ze zmianami torbielowatymi rdzenia kręgowego. Sytuacje te objawiają się dysocjacją zaburzeń wrażliwości (gdy temperatura, ból i wrażliwość dotykowa są zerwane, a głębokie (pozycja kończyny w przestrzeni) pozostaje nienaruszone), drętwienie i osłabienie mięśni w niektórych kończynach oraz upośledzona funkcja miednicy (nietrzymanie moczu i kału). O tym, co objawia się syringomyelia, można przeczytać w oddzielnym artykule.

Każdy rodzaj anomalii Arnolda Chiari ma swoje własne cechy kliniczne. Anomalia typu I Arnolda-Chiariego może nie pojawić się wcale do 30–40 lat (podczas gdy ciało jest młode, kompresja struktur jest kompensowana). Czasami ten rodzaj skazy jest przypadkowym odkryciem podczas wykonywania rezonansu magnetycznego dla innej choroby.

Typ II często łączy się z innymi wadami: przepukliną oponowo-rdzeniową okolicy lędźwiowej i zwężeniem akweduktu mózgu. Objawy kliniczne pojawiają się od pierwszych minut życia. Oprócz głównych objawów, dziecko ma głośny oddech z okresami zatrzymania, naruszenie połykania mleka, dostanie się do nosa (dziecko dławi się, dusi i nie może ssać piersi).

Typ III jest często łączony z innymi wadami mózgu i regionu szyjno-potylicznego. W przepuklinie mózgowej w regionie szyjno-potylicznym można zlokalizować nie tylko móżdżek, ale także rdzeń, płaty potyliczne. Ta wada jest prawie niezgodna z życiem.

Typ IV niektórych naukowców ostatnio nie jest uważany za kompleks objawów Kiariego we współczesnym ujęciu, ponieważ nie towarzyszy mu pominięcie niedorozwiniętego móżdżku w wielki otwór potyliczny. Jednak klasyfikacja austriackiego Chiari, który jako pierwszy opisał tę patologię, zawiera typ IV.

Diagnostyka

Połączenie szeregu opisanych powyżej objawów pozwala lekarzowi podejrzewać anomalię Arnolda-Chiariego. Ale dla dokładnego potwierdzenia diagnozy konieczne jest posiadanie komputera lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (ta druga metoda jest bardziej informacyjna). Obraz uzyskany za pomocą obrazowania metodą rezonansu magnetycznego pokazuje pominięcie struktur tylnego dołu czaszki poniżej dużego otworu potylicznego i potwierdza diagnozę.

Leczenie

Wybór leczenia anomalii Arnold-Chiari zależy od obecności objawów choroby.

Jeśli wada została zidentyfikowana przypadkowo (to znaczy nie ma objawów klinicznych i nie przeszkadza pacjentowi) podczas obrazowania rezonansu magnetycznego innej choroby, wówczas leczenie nie jest wcale wykonywane. Pacjent jest nastawiony na dynamiczną obserwację, aby nie przegapić momentu pojawienia się pierwszych klinicznych objawów kompresji mózgu.

Jeśli anomalia objawia się jako nieznacznie zaznaczony zespół nadciśnieniowy-wodogłowie, podejmowane są próby leczenia zachowawczego. W tym celu użyj:

• leki odwadniające (diuretyki). Zmniejszają ilość alkoholu, przyczyniają się do zmniejszenia bólu;
• niesteroidowe leki przeciwzapalne w celu zmniejszenia bólu;
• środki zwiotczające mięśnie w obecności napięcia mięśniowego w okolicy szyjki macicy.

Jeśli wystarczy zażywanie narkotyków, to na jakiś czas i przestań. Jeśli nie ma efektu lub pacjent ma objawy innych zespołów neurologicznych (osłabienie mięśni, utrata wrażliwości, objawy dysfunkcji nerwów czaszkowych, okresowe ataki utraty przytomności itp.), Należy skorzystać z leczenia chirurgicznego.

Leczenie chirurgiczne polega na trepanacji tylnego dołu czaszki, usunięciu części kości potylicznej, usunięciu migdałków migdałków obniżonych do dużego otworu potylicznego, rozwarstwieniu zrostów przestrzeni podpajęczynówkowej, które zakłócają krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Czasami może być konieczne wykonanie operacji przetoki, której celem jest usunięcie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego. „Nadmiar płynu” przez specjalną rurkę (przetokę) jest odprowadzany do klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Określenie momentu, w którym pojawia się potrzeba leczenia chirurgicznego, jest bardzo ważnym i kluczowym zadaniem. Długotrwałe zmiany w czułości, utrata siły mięśniowej, wady nerwów czaszkowych mogą nie w pełni powrócić do zdrowia po zabiegu. Dlatego ważne jest, aby nie przegapić momentu, w którym naprawdę nie można obejść się bez operacji. W przypadku wad typu II leczenie chirurgiczne jest wskazane w prawie 100% przypadków bez wcześniejszego leczenia zachowawczego.

Zatem anomalia Arnolda Chiari jest jedną z wad rozwoju ludzkiego. Może być bezobjawowy i może objawiać się od pierwszych dni życia. Objawy kliniczne choroby są bardzo zróżnicowane, diagnozę przeprowadza się za pomocą obrazowania metodą rezonansu magnetycznego. Podejścia terapeutyczne różnią się: od braku jakiejkolwiek interwencji do metod operacyjnych. Objętość środków terapeutycznych jest ustalana indywidualnie.