Małe anomalie rozwoju serca (MARS) u dzieci

Dowiedziawszy się, że dziecko ma problemy z sercem, wszyscy rodzice zaczynają się martwić. Zwłaszcza jeśli diagnoza jest nieznanym skrótem, na przykład MARS. Ale zamiast paniki lepiej jest przestudiować pytanie i dowiedzieć się, co kryje się za tymi listami i czy taka „kosmiczna” diagnoza jest niebezpieczna dla życia dzieci.

Co to jest

MARS u dzieci musi rozszyfrować w następujący sposób:

• M - mały
• A - anomalie
• R - rozwój
• C - serca

Jest to nazwa nadana dużej grupie zmian w strukturze serca i dużych naczyń, które pojawiły się w macicy w wyniku ich nieprawidłowego rozwoju, co praktycznie nie wpływa na hemodynamikę iw większości przypadków nie manifestuje się klinicznie. Są one często wykrywane podczas planowanych badań echokardiograficznych. Według statystyk MARS występuje u 39-69% dzieci, aw 40% przypadków jest ich kilka na jednym dziecku. Wiele anomalii to zmiany odwracalne lub związane z wiekiem.

Grupa MARS obejmuje:

• Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej. Jest to dość powszechny problem, w którym przegroda wybrzusza się do prawego przedsionka w miejscu, gdzie znajduje się owalna fossa.
• Dodatkowe akordy i beleczki. Są to sznury tkanki łącznej przymocowane do komór na jednym końcu. Takie akordy są w liczbie mnogiej, ale częściej w liczbie pojedynczej. U większości dzieci znajdują się w lewej komorze, a tylko 5% przypadków znajduje się po prawej stronie.
• Otwórz owalne okno. Brak zamknięcia tego otworu, który jest niezbędny dla prawidłowego rozwoju płodu, jest diagnozowany w wieku ponad roku, ale nawet w wieku 5 lat może sam się zamknąć.
• Wypuść zawory. Najczęściej wykrywana jest zmiana w zastawce mitralnej (tylko MARS jest związany z pierwszym stopniem tej patologii), ale niektóre dzieci mają zastawki wypukłe i inne, takie jak aorta, żyła główna dolna lub tętnica płucna i zastawka trójdzielna.
• Ekspansja tętnicy płucnej. U większości dzieci takie rozszerzenie nie narusza granic serca i nie wpływa na przepływ krwi.
• Podwójny zawór aorty. Z reguły jeden liść w takim zaworze jest większy niż drugi. Ta zastawka nie działa tak dobrze jak normalna zastawka trójdzielna - w skurczu jej otwarcie jest niekompletne, a podczas rozkurczu obserwuje się niedomykalność, co powoduje zapalenie ulotki zastawki i tworzenie się w niej zwapnień.
• Zwiększony zawór Eustachiusza. Anomalia jest diagnozowana, gdy rozmiar zaworu jest większy niż 1 centymetr.
• Zmiany w strukturze mięśni brodawkowatych.
• Rozszerzanie lub kurczenie się korzenia aorty.

Przyczyny i czynniki prowokujące

Pojawienie się zmian związanych z MARS u dziecka jest możliwe z różnych powodów. Może to być spowodowane działaniem mutagennym na tkankę płodową, w szczególności na serce podczas embriogenezy. Często MARS są objawem genetycznych i wrodzonych wad tkanki łącznej (dysplazja).

Czynniki, które mogą powodować pojawienie się anomalii, obejmują:

• Dziedziczne predyspozycje.
• Choroby chromosomalne.
• Stres podczas ciąży.
• Niedostateczne lub niezrównoważone odżywianie przyszłej matki.
• Narażenie na promieniowanie kobiety podczas ciąży.
• Palenie podczas ciąży.
• Wykorzystanie przyszłej matki alkoholu lub narkotyków w pierwszym trymestrze.
• Niekorzystne warunki środowiskowe.
• Infekcje u przyszłej matki.
• Przyjmowanie narkotyków w ciąży.

W sprawie wpływu alkoholu na ciało matki oczekującej, patrz poniższy film.

Objawy

Objawy kliniczne MARS u noworodków są zwykle nieobecne. Dla wielu dzieci takie anomalie nie ujawniają się również w późniejszym wieku. Objawy MARS mogą pojawić się podczas aktywnego wzrostu dziecka lub po wystąpieniu niektórych nabytych chorób. Mogą wystąpić anomalie:

• Ból lub mrowienie w sercu.
• Uczucia zakłócenia serca.
• Zmiany parametrów ciśnienia krwi.
• Słabość i szybkie zmęczenie.
• Zawroty głowy.

Jeśli MARS jest objawem dysplazji tkanki łącznej, wówczas dziecko znajdzie również zmiany szkieletowe, nieprawidłowy rozwój innych narządów, zmiany wegetatywne i inne oznaki takiej patologii.

Możliwe komplikacje

Obecność MARS w rzadkich przypadkach może zagrozić wystąpieniu:

• Zakaźne zapalenie wsierdzia.
• Arytmia.
• Nadciśnienie płucne.
• Nagła śmierć.
• Zwapnienie i zwłóknienie zastawki.

Diagnostyka

Możesz podejrzewać MARS z szmeru serca, którego lekarz może słuchać po urodzeniu. Jest to zwykle szmer skurczowy, zmieniający się podczas ruchu dziecka i obciążenia. Po wykryciu dziecka jest ono wysyłane do USG serca, ponieważ badanie to najdokładniej potwierdza obecność nieprawidłowości w sercu i ich wpływ na przepływ krwi. Również dzieci z MARS często otrzymują EKG w celu identyfikacji problemów z rytmem serca.

Leczenie

W większości przypadków dzieci z leczeniem MARS nie są wymagane. Są zalecane:

• Zrównoważone jedzenie.
• Przestrzegaj reżimu odpoczynku i pracy.
• Angażuj się w fizykoterapię.
• Unikaj stresu.

Zabrania się uprawiania sportu z wypadaniem płatka zastawki mitralnej, kardialgią, zmianami EKG, omdleniami i zaburzeniami rytmu.

Gdy pojawiają się dolegliwości, dzieci przepisują leki, które mogą obejmować Magne B6, Elkar, Orotate potasu, Asparkam, ubichinon, Magnerot, witaminy z grupy B i inne leki, które pozytywnie wpływają na metabolizm mięśnia sercowego.

Leczenie chirurgiczne MARS jest wymagane w pojedynczych przypadkach i często leczenie odbywa się poprzez manipulację endoskopową.

O tym, dlaczego dzieci mają bóle serca i co z tym zrobić, zobacz program dr Komarowskiego.

MARS (małe anomalie rozwoju serca) u dzieci - niebezpieczne lub nie

Ludzkie serce zaczyna swoje istnienie w 4 tygodniu ciąży w postaci małej rurkowatej struktury. Gdy płód rośnie, narząd przechodzi ogromną liczbę zmian: rośnie w rozmiarze, pojawiają się przegrody między przedsionkami a komorami i zastawki.

Niewielkie anomalie w rozwoju serca (MARS) to niewielkie odchylenia w jego budowie anatomicznej, które z reguły ujawniają się podczas badań przesiewowych i nie mają żadnych objawów klinicznych.

Odmiany cech strukturalnych serca

Małe nieprawidłowości strukturalne serca u dzieci mogą wpływać na niemal każdą strukturę anatomiczną. Z natury zdarzenia mogą to być:

1. Komunikacja płodowa, która się nie zamyka (naczynia potrzebne do krążenia krwi podczas rozwoju płodu) - omówimy je bardziej szczegółowo poniżej.
2. Powstaje w wyniku niewłaściwego wzrostu tkanki łącznej, dodatkowych płatków zastawki, przemieszczenia przegrody wewnątrzsercowej.

Rozważ najczęstsze anomalie:

1. Wypadanie (zwiotczenie) zastawek zastawek - mitralne (między lewym przedsionkiem a komorą), zastawka trójdzielna (między prawym sercem), aorta. Jeśli niepełne zamknięcie zaworów nie spowoduje znacznego powrotu krwi, nie ma powodów do obaw.
2. Obecność dodatkowych akordów w komorach - sznurów tkanki łącznej lub mięśniowej.
3. Przesunąć lub nieznacznie rozszerzyć przegrodę międzykręgową lub międzykomorową.
4. Otwarte owalne okno - dotkliwość warunku bezpośrednio koreluje z rozmiarem otwartego otworu.
5. Otwarty przewód tętniczy, powiększona zastawka Eustachiusza - wszystko zależy od stopnia zaburzeń hemodynamicznych (krążenia).

Przyczyny i mechanizmy występowania

Krążenie krwi i praca serca płodu na wiele sposobów ma swoje własne cechy. Dzieci w trakcie rozwoju wewnątrzmacicznego nie muszą oddychać światłem - otrzymują tlen od matki przez naczynia pępowiny. W sercu płodu jest wiele cech strukturalnych:

1. Owalne okno to dziura w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
2. Przewód tętniczy (Botallov) - łączy aortę z pniem płucnym.
3. Eustachiusza - kieruje krew przez owalne okno do lewego przedsionka.

Po narodzinach dziecka i jego pierwszym oddechu, wszystkie powyższe struktury w końcu rosną z tkanką łączną jako zbędną. Czasami zdarza się to częściowo lub wcale, a następnie mamy do czynienia z małymi anomaliami u dzieci.

• wpływ niekorzystnych czynników środowiskowych w pierwszym trymestrze;
• przyjmowanie niektórych leków (leki przeciwdrgawkowe, leki zawierające lit);
• infekcje wirusowe przełożone na okres do 12 tygodni;
• alkohol, uzależnienie od narkotyków;
• źle kontrolowana cukrzyca w czasie ciąży.

Jednak najczęściej nie jest możliwe określenie konkretnej przyczyny. Dziedziczna predyspozycja odgrywa również rolę: obecność podobnych nieprawidłowości rozwoju serca u jednego lub obojga rodziców.

Jak odkryć wyjątkowe serca

Częstość występowania MARS w populacji dzieci wynosi od 3 do 10%. W większości przypadków małe anomalie anatomiczne, w przeciwieństwie do wad wrodzonych, nie powodują dyskomfortu u dzieci i rodziców. Wykryj je w trakcie planowanych profilaktycznych badań ultrasonograficznych serca. Czasami pediatrzy podczas osłuchiwania (słuchania stetoskopem) zwracają uwagę na drobne dźwięki serca. Większość szumów występuje, gdy występuje kombinacja kilku anomalii anatomicznych.

Obecność 3 lub więcej cech anatomicznych struktury serca u dziecka sprawia, że ​​myślisz o systemowej patologii tkanki łącznej. W tej sytuacji cechy strukturalne z pewnością istnieją w innych organach. Jeśli jednak dziecko rozwija się normalnie i nie skarży się na nic, nie warto słyszeć alarmu. Ponadto wiele nieprawidłowości serca można modyfikować w miarę wzrostu dziecka. Niektóre znikają całkowicie o 6-7 lat.

Czasami manifestacje wciąż istnieją:

1. U małych dzieci - sinica (cyjanotyczne zabarwienie) skóry twarzy, kołatanie serca i duszność przy aktywnej rozrywce.
2. Starsze dzieci, zwłaszcza w okresie dojrzewania, mają zawroty głowy, uczucie bicia serca, mrowienie w sercu podczas wysiłku fizycznego, częste omdlenia, szybkie zmęczenie.
3. Rzadko rodzice doświadczają zaburzeń rytmu serca. Charakterystyczne dodatkowe akordy lewej komory. Taktyka i potrzeba przyjmowania leków antyarytmicznych określa pediatrę.

Jeśli zauważysz podobne objawy u swojego dziecka, a w rodzinie wystąpiły wady serca i nieprawidłowości, dobrze byłoby skonsultować się z lekarzem. Pediatra lub kardiolog określą, czy leczenie jest konieczne. Co do zasady, znalezienie małych anomalii w czystej formie, lekarze ograniczają się do obserwacji. W obecności objawów klinicznych zaleca się wykonywanie badania ultrasonograficznego serca raz w roku.

Leczenie i styl życia

Pomimo obecności MARS w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD 10, lekarze nadal uwzględniają te warunki w normalnym wariancie. Oznacza to, że małe anomalie rozwojowe nie są chorobą, ale cechą struktury aparatu zastawkowego lub ścian serca. A takie leczenie nie wymaga żadnego leczenia.

Wiele połączonych anomalii, którym towarzyszą manifestacje zewnętrzne, wymaga indywidualnego podejścia. Jeśli nie ma zagrożenia dla życia i zdrowia, lekarze stosują taktykę oczekiwania. Dziecko „wyrosło”, że tak powiem. Rzeczywiście, bardzo często w wieku 7–10 lat serce nabiera struktury znanej lekarzom.

Być może powołanie wspomagającego leczenia witaminami, lekami, które poprawiają metabolizm w mięśniu sercowym. Techniki leczenia chirurgicznego są stosowane niezwykle rzadko i tylko w ciężkich przypadkach.

Ograniczenie dziecka w aktywności fizycznej nie jest konieczne. Dla pełnego rozwoju i wzrostu układu sercowo-naczyniowego optymalne są umiarkowane obciążenia na świeżym powietrzu, jazda na rowerze i pływanie. Posiłki powinny być kompletne i dostosowane do wieku. Pożądane jest włączenie do diety pokarmów bogatych w potas i magnez (mięso, warzywa, suszone owoce), ponieważ te pierwiastki śladowe biorą udział w przeprowadzaniu impulsu przez mięsień sercowy.

Najczęściej MARS jest przypadkowym odkryciem diagnostycznym. Konieczne jest traktowanie tych strukturalnych cech serca jako wariantu normy, który nie wymaga poważnego leczenia. Jeśli chodzi o zewnętrzne objawy dziecka, najlepiej jest go zobaczyć pediatra lub kardiolog.

Diagnoza MARS - co to jest, rodzaje, objawy i leczenie

Z tego artykułu dowiesz się o bardzo interesującej grupie chorób serca i ich znaczeniu dla jakości życia pacjentów. W dobie rozwoju technologii medycznej pojawiło się wiele diagnoz, których sformułowanie było wcześniej bardzo trudne lub nawet niemożliwe. Jednym z tych odkryć jest diagnoza MARS.

Autor artykułu: Aleksandra Burguta, położnik-ginekolog, wyższe wykształcenie medyczne z dyplomem z medycyny ogólnej.

Małe anomalie serca, a mianowicie skrót MARS, definiuje się jako grupę stanów i osobliwości w strukturze serca, które nie prowadzą do żadnego poważnego upośledzenia krążenia krwi i czynności serca. Takie anomalie są najczęściej wrodzone i najpierw wykryte u dzieci. W niektórych przypadkach, wraz ze wzrostem i rozwojem dziecka, pewne niewielkie nieprawidłowości w rozwoju serca ulegają odwrotnemu rozwojowi i całkowicie zanikają. Reszta MARS może wejść w dorosłość.

Wiele szczątkowych cech struktury serc dorosłych jest swoistym dziedzictwem życia wewnątrzmacicznego, w którym charakterystyczne cechy struktury serca pełniły bardzo ważne funkcje. Faktem jest, że przepływ krwi płodu żyjącego w łonie matki zasadniczo różni się od krążenia krwi niemowlęcia, a zwłaszcza dorosłego, który urodził się i wykonał pierwszy oddech. Zazwyczaj takie cechy embrionalne (otwarte owalne okno, tętniak przedsionkowy, zastawka Eustachiusza) rozpoczynają swój odwrotny rozwój od pierwszej niezależnej inhalacji noworodka, ale czasami proces ten jest opóźniony o lata, a nawet dekady. Tak więc urządzenia wewnątrzmaciczne płodu zamieniają się w MARS u dorosłych i dzieci.

Kliknij zdjęcie, aby je powiększyć

Najczęściej takie małe anomalie nie przeszkadzają pacjentom. Jeśli istnieją pewne dolegliwości, są one identyczne u dzieci i dorosłych - choć po prostu u dzieci, zwłaszcza małych dzieci, trudniej je rozpoznać.

Ważne jest, aby zrozumieć, że MARS nie jest chorobą, a jedynie cechą struktury serca, wrodzoną lub nabytą. Ponieważ w nowoczesnej medycynie coraz częściej stosowane są metody diagnostyki ultradźwiękowej, w szczególności ultradźwięki serca, to na ultradźwiękach wykrywane są drobne anomalie. Osoba może przeżyć całe swoje dorosłe życie, nie doświadczając żadnych niedogodności, a dopiero w wieku dorosłym można dowiedzieć się o takiej funkcji na USG serca. Znacznie rzadziej MARS daje pacjentowi minimalną niedogodność, zwłaszcza przy łączeniu dwóch lub więcej anomalii.

W przypadku jakichkolwiek dolegliwości lub gdy MARS łączy się z innymi problemami układu sercowo-naczyniowego pacjenta, kardiolog obserwuje to razem z lekarzem USG.

Przyczyny MARS

Wielu rodziców, dowiedziawszy się o tej funkcji od swojego dziecka, próbuje znaleźć odpowiedź na pytanie: „Dlaczego tak się stało?”.

Serce to nie tylko tkanka mięśniowa, ale także duża ilość tkanki łącznej tworzącej szkielet serca, ściany jego dużych naczyń i aparat zastawkowy. W ogromnej większości przypadków MARS powstają z powodu defektu w strukturze i rozwoju tej macierzy tkanki łącznej.

Takie zaburzenia w rozwoju tkanek występują z wielu powodów:

1. Wpływ szkodliwych czynników zewnętrznych na płód w czasie ciąży: leki, szkodliwe substancje chemiczne, wibracje, promieniowanie. Palenie tytoniu, używanie alkoholu i środków odurzających można bezpiecznie przypisać temu punktowi.
2. Wpływ wirusów, bakterii i czynników na dzielące się komórki.
3. Zaburzenia odżywiania, brak witamin w diecie kobiety w ciąży.
4. Dziedziczne lub genetyczne wady tkanki łącznej - zespół Marfana, niedoskonała osteosynteza, zespół Ehlersa-Danlosa i inne tak zwane dziedziczne choroby kolagenowe.
5. Nabyte kolagenozy mogą powodować występowanie MARS poza macicą. Choroby te obejmują toczeń rumieniowaty układowy, twardzinę skóry, zespół Sjogrena, zespół Sharpe'a i inne. Takie choroby występują u dzieci i dorosłych z niewyjaśnionych przyczyn. Możliwe są infekcje, leki immunologiczne, szkodliwe warunki życia i pracy, zmiany hormonalne w organizmie.

Częste objawy i diagnoza MARS

Najczęściej małe anomalie rozwoju serca nie manifestują się w żaden sposób, ale w przypadkach, w których pacjent ma kilka takich cech jednocześnie, może to wpływać na funkcjonowanie serca. Następnie dziecko lub osoba dorosła może doświadczyć następujących skarg:

Interesującym faktem jest to, że w niektórych przypadkach możliwe jest przyjęcie obecności MARS u nienarodzonego dziecka przed jego narodzeniem - w okołoporodowym badaniu przesiewowym płodu. Często te lub inne drobne anomalie serca, w tym dodatkowe lub nieprawidłowe akordy, stanowią podstawę najciekawszego zjawiska ultradźwiękowego - hiperechicznego skupienia serca lub objawu piłki golfowej.

Są to typowe objawy MARS, wykrywane przez USG i badania dopplerowskie serca.

Dodatkowo, w celu oceny wpływu MARS na układ sercowo-naczyniowy, użyj innych metod badawczych:

1. Elektrokardiografia (EKG) - rejestracja aktywności elektrycznej serca.
2. Monitorowanie Holtera - ciągłe zapisywanie EKG w ciągu dnia za pomocą specjalnego przenośnego i przenośnego aparatu EKG.
3. Testy funkcjonalne z aktywnością fizyczną - ergometr rowerowy, spacery i inne ćwiczenia fizyczne.
4. Ambulatoryjne monitorowanie ciśnienia krwi (ABPM) jest techniką podobną do monitorowania metodą Holtera, tylko urządzenie mierzy ciśnienie krwi pacjentowi w ciągu 24 godzin.
5. Badania funkcji oddechowych w celu oceny przydatności płuc.
6. Badania laboratoryjne.

Dalej omówimy bardziej szczegółowo niektóre wersje tych interesujących cech struktury serca.

Rodzaje MARS i ich charakterystyczne objawy

MARS to duża grupa państw. Wymieniamy główne i najważniejsze z nich.

Otwórz owalne okno lub LLC

Ten stan jest inaczej nazywany funkcjonalnym oknem owalnym lub OLF. Owalne okno jest jednym z urządzeń do przepływu krwi płodu. Jest to naturalna wada między prawą a lewą przedsionką, przez którą krew z prawej połowy przechodzi w lewo. W ten sposób płuca płodu, które jeszcze nie funkcjonują lub „śpią” są wyłączane z krwiobiegu. Zazwyczaj firma zamyka się w pierwszym roku życia dziecka.

Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej

Ten MARS to lekka wersja poprzedniego. Zwykle owalne okno jest stopniowo zamykane przez błonę tkanki łącznej. Czasem błona wybrzusza się pulsującą krwią z lewego przedsionka w prawo.

Powiększony zawór Eustachiusza

Jest także elementem krążenia embrionalnego, znajdującego się w żyle głównej dolnej. Jego funkcją jest przekierowanie krwi do „śpiących” płuc. Jego wzrost jest wskazany, gdy zawór osiąga długość większą niż 1 cm.

Wypadanie zastawki mitralnej lub PMK

Upadek to opadanie ulotek zastawki dwupłatkowej między lewym przedsionkiem a komorą. Zawór szczelnie zamyka przejście, a krew może płynąć w przeciwnym kierunku. MARS obejmuje zwiotczenie zastawek bez znaczącej niedomykalności mitralnej lub powrót krwi z komory do przedsionka.

Wypadanie zastawki trójdzielnej lub PTK

Zawór trójdzielny lub trójdzielny to kolejna struktura zamknięcia znajdująca się między prawymi połówkami serca. Wypadanie występuje w tej zastawce rzadziej niż w zastawce mitralnej. Reszta sytuacji jest identyczna z wypadaniem zastawki mitralnej.

Dodatkowe lub nienormalne akordy

Akordy to nici tkanki łącznej przymocowane do krawędzi płatków zaworów jak linie spadochronu. Łączą zawory z mięśniami brodawkowatymi komór, co powoduje otwieranie i zamykanie zaworów. Zwykle liczba akordów odpowiada liczbie skrzydeł.

Czasami na najwcześniejszych etapach ciąży układane są dodatkowe nici, które biegną w jamie serca w kierunku wzdłużnym i poprzecznym. Takie akordy nazywane są komplementarnymi lub nienormalnie zlokalizowanymi.

Anomalie średnicy wielkich naczyń

Zwykle każde duże naczynie ma ściśle określoną średnicę, w zależności od wieku i płci. Czasami pacjenci znajdują znaczące zmiany w tych wskaźnikach, które mimo to nie wpływają na krążenie krwi.

Najczęstsze:

• koarktacja lub zwężenie aorty w obszarze jej korzenia;
• rozszerzenie lub rozszerzenie korzenia aorty;
• rozszerzenie pnia płucnego - naczynie wyłaniające się z prawej komory niosące krew żylną do płuc.

Zabieg MARS

Ważne jest, aby zrozumieć, że MARS w przypadku braku skarg lub ich minimalnej liczby nie podlega specjalnemu traktowaniu, a nawet większej chirurgii. Ale całkowite zapomnienie o tym konkretnym dziecku nie jest konieczne. Konieczne jest regularne przeprowadzanie rutynowych badań lekarskich za pomocą dodatkowych metod badawczych. Częstotliwość i protokół badania powinny być przepisane przez lekarza. Lekarz decyduje również o potrzebie przyjmowania niektórych leków lub suplementów witaminowych.

Jeśli dzieci mają taką cechę struktury serca, to lekarze i rodzice powinni skupić się na stylu życia dziecka:

1. Zajęcia z lekkich sportów i innej aktywności fizycznej - gry na świeżym powietrzu, pływanie, fizykoterapia.
2. Racjonalne i zrównoważone odżywianie.
3. Częste i długie spacery na świeżym powietrzu.
4. Leczenie fizjoterapeutyczne, wycieczki do obozów zdrowia, w sanatorium.

Rokowanie choroby

MARS przy braku skarg i wadliwego działania serca - to tylko indywidualna cecha. Z nią człowiek będzie żył długo i szczęśliwie i może nawet nie wiedzieć o interesującej strukturze jego serca.

Małe anomalie rozwoju serca (MARS): co to jest, formy i konsekwencje, leczenie

MARS (drobne nieprawidłowości serca) to szczególne warunki, którym nie towarzyszą oczywiste naruszenia narządu, ale mogą nadal manifestować objawy złego samopoczucia, a nawet zagrażające życiu. Do niedawna uważano je za wariant normy, ale ponieważ badano ich rolę w aktywności układu sercowo-naczyniowego, kwestionowano pozorną nieszkodliwość. Obecnie uznaje się, że pacjenci z MARS powinni być nadzorowani, aw niektórych przypadkach potrzebują leków.

MARS zwykle objawia się szmerami serca i arytmią, ale sugerowanie dokładnej przyczyny tych zjawisk było problematyczne. Wraz z wprowadzeniem ultradźwięków do praktyki kardiologicznej rozpoczęto badanie problemu małych anomalii, aw latach 90. ubiegłego wieku zaproponowano samo pojęcie MARS. Pilność problemu wynika również z faktu, że takie defekty występują głównie u dzieci i młodzieży, a terminowa diagnoza, monitorowanie i leczenie są konieczne, aby uniknąć niebezpiecznych konsekwencji.

Mała nieprawidłowość serca związana jest z defektami w strukturze tkanki łącznej. Powszechnie przyjmuje się, że podstawą tego stanu jest dysplazja struktur tkanki łącznej, które występują w macicy z powodu mutacji genetycznych lub po urodzeniu pod wpływem niekorzystnych czynników zewnętrznych.

Tkanka łączna odgrywa rolę szkieletu dla narządów wewnętrznych, tworzy podstawę aparatu zastawkowego serca, dlatego naczynia, bez jego normalnego powstawania, powstają różnego rodzaju odchylenia zarówno w strukturze, jak iw pracy organów. Często MARS łączy się z patologią innych narządów, w których występują również zmiany dysplastyczne w tkance łącznej.

Niejednoznaczność opinii specjalistów dotyczących niewielkich nieprawidłowości w sercu jest spowodowana nie tylko ich różnorodnością i częstym przebiegiem bezobjawowym. Gdy dziecko rośnie, praca organów wewnętrznych zmienia się, serce rośnie, więc niektóre nieprawidłowości mogą zniknąć same, na przykład otwarte owalne okno może samoistnie się zamknąć. Wraz z tym, takie zmiany jak wypadanie zastawki mitralnej lub dodatkowy akord w komorze prowadzą do pewnych zaburzeń hemodynamicznych z wiekiem, więc obecnie przyjmuje się, że MARS jest raczej patologią niż wariantem normy.

Obecność małych anomalii serca powinna być powodem kompleksowego badania, ponieważ jeśli tkanka łączna w jednym narządzie nie jest całkowicie rozwinięta, prawdopodobieństwo problemów z innymi jest również wysokie. Tak więc pacjenci z MARS często cierpią na patologię przewodu pokarmowego (refluks, uchyłki jelitowe, przepuklinę przeponową), rozstrzenie oskrzeli jest możliwe ze strony układu oddechowego, u zaburzeń rozwoju układu mięśniowo-szkieletowego zdiagnozowano skoliozę, płaskostopie, hipermobilność stawów, a głównie kobiety z MARS są diagnozowane problemy z moczem. Częste kombinacje niewielkich anomalii z zaburzeniami wegetatywnymi w postaci dystonii wegetatywno-naczyniowej, możliwych zaburzeń mowy, zaburzeń psychicznych, moczenie nocne, ataków paniki itp.

Przyczyny i odmiany małych anomalii serca

Różne nieprawidłowości w strukturze serca mogą wystąpić z powodu:

• Mutacje genetyczne;
• Patologia ciąży;
• Wpływ czynników zewnętrznych.

Mutacje genetyczne są dziedziczone i powodują pewne zespoły dziedziczne (Marfan, Ehlers-Danlos), gdy różnicowanie tkanki łącznej w wielu narządach jest zaburzone.

Wrodzone postacie MARS są związane z naruszeniem kładzenia narządów we wczesnej ciąży, do około 5-6 tygodni rozwoju wewnątrzmacicznego, kiedy przyszła mama może nie być świadoma swojego nowego stanu. Picie alkoholu, palenie tytoniu w tych okresach może powodować choroby serca.

Czasami MARS rozwija się u dziecka z początkowo dobrze ukształtowanym sercem. W tym przypadku rola przypisywana jest niekorzystnym warunkom środowiskowym, narażeniu na szkodliwe substancje chemiczne, infekcji.

Zwykle MARS diagnozuje się u dzieci poniżej trzeciego roku życia i wyraża się je przede wszystkim w nieprawidłowościach anatomicznych, które nie manifestują się klinicznie lub bezobjawowo, ale wraz z wiekiem objawy choroby serca mogą się nasilać.

Klasyfikacja MARS obejmuje następujące typy:

przykład zaburzeń hemodynamicznych z otwartym oknem owalnym w sercu

Na części przedsionków i przegrody międzyprzedsionkowej - wypadanie guzków zastawkowych żyły głównej dolnej i mięśni grzbietowych, otwarte okno owalne, tętniak przegrody, nieprawidłowe beleczki, wzrost zastawki Eustachiusza.

Po ustaleniu dokładnego rodzaju anomalii konieczne jest wyjaśnienie, czy występuje regurgitacja i zaburzenia hemodynamiczne, ich stopień manifestacji.

Ponad 95% przypadków opisanych nieprawidłowości nie towarzyszy żadnych zaburzeń hemodynamicznych i objawów. W miarę jak dziecko rośnie, mniej zróżnicowane tkanki są zastępowane przez bardziej dojrzałe, a przez okres dojrzewania znikają nieprawidłowości strukturalne. Jeśli normalizacja struktury serca nie występuje, wówczas wymienione procesy uważa się za dysplazję tkanki łącznej.

U dorosłych najczęstsze są takie MARS, jak wypadanie zastawki, dodatkowe i nieprawidłowo zlokalizowane akordy w lewej komorze, nadmierna kolczastość.

Symptomatologia

Objawy kliniczne niewielkich nieprawidłowości są rzadkie lub całkowicie nieobecne, a tylko szmer skurczowy może mówić o obecności odchyleń w strukturze serca. Dodatkowymi cechami MARS najbardziej charakterystycznymi różnych typów arytmii i zaburzeń impulsów nerwowych wzdłuż mięśnia: ekstrasystoli, napadowy częstoskurcz blokady bloku prawej odnogi, zespół węzła zatokowego, itp arytmii charakteryzujące klapy wypadanie przedsionkowo-komorowy otwory nieprawidłowe akordów przedsionka przegrody tętniak..

Pojawienie się arytmii, jako najczęstszego objawu patologii, wiąże się z dodatkowymi sposobami prowadzenia impulsów w dodatkowych akordach, efektami mechanicznymi na ścianach komorowych dystroficznie zmodyfikowanych akordów. Ważną rolę odgrywają stresy i zaburzenia unerwienia autonomicznego. Ryzyko arytmii jest bezpośrednio związane z nasileniem wypadania zastawki, gdy zwrotność (odwrotny przepływ krwi) przyczynia się do podrażnienia ściany serca i węzła zatokowego, co jest szczególnie wyraźne w przypadku nieprawidłowości zastawki trójdzielnej.

Dzieci z małymi anomaliami serca nie tolerują stresu fizycznego i emocjonalnego, szybko się męczą, odczuwają zakłócenia w pracy serca. Charakterystyczne są różne objawy wegetatywne - ataki paniki, wahania ciśnienia krwi, osłabienie i zawroty głowy, niestabilność emocjonalna, bóle głowy, problemy trawienne, pocenie się.

wypadnięcie MK - wspólne MARS, charakterystyczne zarówno dla dzieci, jak i dorosłych

Wypadanie zastawki mitralnej jest jedną z najczęstszych postaci MARS, która często utrzymuje się w wieku dorosłym. Oznaki wypadnięcia (zwiotczenia) ulotek zależą od nasilenia anomalii i obecności lub braku zarzucania. Objawy PMK są uważane za osłabienie, zmęczenie, niską odporność na wysiłek fizyczny, zawroty głowy, bóle serca. W przypadku zaburzeń rytmu pacjenci odczuwają przerwy w pracy serca, z którymi zwykle przychodzą do kardiologa na badanie.

Akord pomocniczy lewej komory (LVHL) jest również częstym zjawiskiem, występującym asymptomatycznie lub w postaci patologii rytmu serca z powodu obecności dodatkowych ścieżek w akordie „ekstra”.

Otwarte owalne okno (LLC) jest uważane za najmniej zbadaną formę MARS. Jego objawy kliniczne sprowadzają się do osłabienia, zawrotów głowy, przerw w pracy serca, wyraźnej niestabilności emocjonalnej. U większości dzieci anomalia ta samoistnie zanika w procesie wzrostu i wzrostu masy mięśnia sercowego.

Diagnoza i leczenie MARS

Powodem szczegółowego badania kardiologii na obecność niewielkiej anomalii serca jest najczęściej szmer skurczowy. Pediatra lub kardiolog, znajdujący go w dziecku, określa dalsze niezbędne procedury.

Ustalenie diagnozy MARS opiera się na:

• Osłuchiwanie danych (hałas, kliknięcie, zaburzenia rytmu serca);
• Ocena dolegliwości (w większości - objawy wegetatywne, niska odporność na stres, zmęczenie);
• Analiza zewnętrznych objawów dysplazji tkanki łącznej i stanu innych narządów (typ ciała astenicznego, skolioza, płaskostopia, dysfunkcja przewodu pokarmowego, problemy ze wzrokiem itp.);
• Dane instrumentalne metody badań - EKG, USG serca.

Szereg pacjentów z MARS ma potrzebę oceny stanu innych narządów, zwłaszcza z typowymi wrodzonymi lub genetycznie uwarunkowanymi formami dysplazji tkanki łącznej.

Głównym potwierdzeniem obecności anomalii testu jest ultradźwięk (Echo-KG), który daje największą ilość informacji o anatomicznych cechach narządu. Ta metoda jest najbardziej skuteczna w wypadaniu, gdy trójwymiarowa echokardiografia pozwala określić stopień obwisania płatków zastawki, obecność i nasilenie cofania się, zmiany zwyrodnieniowe w elementach zastawki. Anormalnie rozmieszczone akordy są trudniejsze do zdiagnozowania, a do ich wykrywania używają dwuwymiarowego Echo-KG.

W obecności arytmii koniecznie należy wykonać EKG. Równie ważne są testy z dozowaniem, pozwalające ocenić rezerwową pojemność mięśnia sercowego i naczyń krwionośnych. Stymulacja przezprzełykowa pomaga wykryć dodatkowe ścieżki do przewodzenia impulsów elektrycznych.

Przy względnej nieszkodliwości małych anomalii serca nadal mogą prowadzić do poważnych zmian w krążeniu krwi i różnego rodzaju powikłaniach. W szczególności istnieje ryzyko nagłej śmierci sercowej (w niektórych typach patologii przewodzenia), bakteryjnego zapalenia wsierdzia dotykającego ulotki zastawki, niewydolności mitralnej, pęknięcia dodatkowych lub nieprawidłowo umiejscowionych cięciw. Te okoliczności zmuszają lekarzy w niektórych przypadkach do korzystania z aktywnych taktyk medycznych.

Podejścia nielekowe dla MARS obejmują:

1. Zgodność z reżimem pracy i odpoczynku, odpowiadająca wiekowi dziecka, ograniczająca nadmierny wysiłek fizyczny;
2. Normalizacja żywienia;
3. Masaż, zajęcia z fizykoterapii;
4. Psychoterapia według wskazań.

Ponieważ w większości przypadków objawy dysfunkcji autonomicznej wysuwają się na pierwszy plan wśród objawów MARS, zazwyczaj wystarczają ogólne środki i normalizacja stylu życia.

Farmakoterapia ma na celu skorygowanie rytmu serca i zachodzących w nim procesów metabolicznych. Zatem stosowanie leków, które obejmują magnez (magnerot, magnes B6), który sprzyja normalizacji metabolizmu i wytwarzaniu kolagenu tkanki łącznej, uważa się za patogenetyczne. Aby poprawić metabolizm w mięśniu sercowym, leki takie jak L-karnityna, nikotynamid i witaminy z grupy B pomagają., Gdy pojawiają się zaburzenia rytmu, leki antyarytmiczne są wybierane przez kardiologa.

Badania nad małymi nieprawidłowościami serca trwają, specjaliści różnych profili szukają optymalnych metod zapobiegania powikłaniom i istniejącym zaburzeniom. Dzięki właściwemu podejściu, regularnemu monitorowaniu i przestrzeganiu wszystkich zaleceń lekarza diagnoza MARS u bezwzględnej większości pacjentów nie jest niebezpieczna.

Małe anomalie rozwoju serca

Drobne anomalie serca to grupa wrodzonych lub nabytych zaburzeń strukturalnych mięśnia sercowego i przylegających do niego wielkich naczyń, które nie prowadzą do oczywistych zaburzeń hemodynamicznych, ale czasami wywołują rozwój stanów patologicznych w trakcie życia. Może być skomplikowana przez nagłą śmierć sercową, bakteryjne zapalenie wsierdzia, zastój mitralny, niewydolność zastawki trójdzielnej, pęknięcie cięciwy. Przy znacznych odchyleniach hemodynamiki wewnątrzsercowej od normy, sinicy skóry, duszności, zmęczeniu, odnotowuje się rzadkie bóle w klatce piersiowej. Leczenie jest często zachowawcze, zgodnie ze wskazaniami kardiochirurgicznymi.

Małe anomalie rozwoju serca

Małe anomalie serca (MAS) są szeroko rozpowszechnione, reprezentują zróżnicowaną grupę stanów patologicznych spowodowanych zmianami w tkance łącznej serca. Uważany za szczególny przypadek dysplazji tkanki łącznej trzewnej, często połączony z dysplazją skóry, układu mięśniowo-szkieletowego i innych narządów wewnętrznych. W 96-99% przypadków nie są wykrywane podczas badania, pozostają nierozpoznane lub są wykrywane przypadkowo podczas badania innej patologii. Częstość występowania u noworodków wynosi od 40 do 69%. Chłopcy częściej cierpią - 58% całkowitej liczby dzieci z ustaloną niepełnosprawnością. Najczęściej diagnozowane nieprawidłowości to ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (26%) i funkcjonujący przewód tętniczy (6%).

Przyczyny drobnych nieprawidłowości serca

Obecnie MAS są uważane za stan polietiologiczny, który występuje pod wpływem różnych czynników i prowadzi do trwałych defektów anatomicznych lub funkcjonalnych struktur tkanki łącznej, które są podstawą szkieletu serca. Większość tych wad wynika z dysplazji tkanki łącznej (DST). Głównymi powodami rozwoju MAS są:

• Niezróżnicowany czas letni. Jest to rozległa grupa warunków, które nie pasują do obrazu niektórych chorób dziedzicznych. Różni manifestacje polimorfizmu. Wraz z uszkodzeniem serca, hipermobilnością stawów, zaburzeniami wegetatywno-naczyniowymi, często występują zaburzenia narządów wewnętrznych o różnym nasileniu.
• Choroby dziedziczne. Obejmują grupę patologii genowych i chromosomalnych charakteryzujących się upośledzonym różnicowaniem komórek tkanki łącznej, zmianami w ich normalnej strukturze, zmniejszoną funkcją, niedoborem enzymów, białkami zrębowymi i glikoproteinami. Przykładami są syndromy Marfana, Ehlersa-Danlosa.
• Patologia ciąży. Odchylenia od normy występują na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego, zwykle związanego z naruszeniem układania narządów we wczesnych stadiach - do 8 tygodni. Dostępne badania nie pozwalają na zdiagnozowanie odchyleń ze względu na ich mały rozmiar. Czynnikami predysponującymi do patologii serca są wykorzystanie przyszłej matki alkoholu i narkotyków, palenie tytoniu.
• Efekty egzogeniczne. Niewyraźnie wyrażone małe patologie mięśnia sercowego mogą powstawać u dzieci, które mają początkowo zdrowe serce. W tym przypadku szczególną uwagę zwraca się na niekorzystny stan środowiska, skutki szkodliwych związków chemicznych i chorób zakaźnych. Stany patologiczne, z reguły, są diagnozowane w wieku do trzech lat, mają skąpe objawy. Z wiekiem możesz czuć się gorzej.

Patogeneza

Drobne anomalie są związane z defektami w strukturze tkanki śródmiąższowej serca. Głównym typem patologii komórkowej leżącej u podstaw uszkodzeń jest dysplazja. Struktury tkanki łącznej odgrywają rolę „szkieletu” serca, stanowią podstawę aparatu zastawkowego, naczyń. Dysplazja powoduje naruszenie różnicowania, proliferacji, mikrostruktury, metabolizmu komórkowego w tych strukturach, rozwoju nieprawidłowego histoherekhetiktoniki z powstawaniem różnych odchyleń strukturalnych, które mogą prowadzić do zaburzenia narządu. Często małe anomalie sercowe łączą się z patologią innych systemów i tkanek.

Klasyfikacja

Drobne anomalie to patologie samego mięśnia sercowego i sąsiednich głównych tętnic. Zakłócenia są usystematyzowane w zależności od lokalizacji defektu, a następnie wyjaśnienie obecności zaburzeń hemodynamicznych i stopnia ich manifestacji. Istnieje sześć głównych grup zmian w mięśniu sercowym i naczyniach krwionośnych, które określa się za pomocą ultradźwięków serca:

• Anomalie przedsionka, przegroda międzyprzedsionkowa. Obejmują one otwarte owalne okno tworzące bezpośrednią łączność między przedsionkami, powiększoną zastawkę Eustachiusza (ponad 10 milimetrów), dysfunkcyjną zastawkę żyły głównej dolnej, dodatkowe beleczki.
• Anomalie lewej komory, przegrody międzykomorowej. W tych miejscach można wykryć małe tętniaki ściany komory, zmiany w ścieżce odpływu lewej komory i beleczki. Zwykle chirurgiczną korektę takich wad przeprowadza się u dzieci.
• Nieprawidłowości aorty. Ta lokalizacja obejmuje defekty w strukturze samego naczynia i jego zaworu. Istnieje wąska lub szeroka podstawa aorty, rozszerzenie zatok Valsalvy, obecność tylko dwóch (zwykle trzech) liści zastawki lub jej asymetrii, wypadnięcia.
• Anomalie tętnicy płucnej. W obszarze tułowia i rozwidlenia naczyń rozpoznaje się subkompensowane rozszerzenie światła, wypadanie zastawki.
• Zawór trójdzielny anomalii. Pacjenci określają zejście zastawek w przestrzeń prawej komory do 12 mm, zwężenie podzastawkowe (wysokie, niskie, rurowe).
• Anomalie zastawki mitralnej. Można wykryć wypadanie, niskie zakotwiczenie cięciw zastawek, dodatkowe lub nieprawidłowe mięśnie brodawkowate, wrodzone zwężenie i niewydolność.

Objawy niewielkich wad serca

U 96% pacjentów układ krążenia i całe ciało nie cierpią na wady zrębu, nie występują objawy kliniczne. Przy znacznych uszkodzeniach różnych obszarów serca można określić niespecyficzne objawy: sinicę skóry, zwłaszcza w obszarze trójkąta nosowo-wargowego, zmęczenie, duszność, lekki rzadki ból serca. Najczęściej małe anomalie manifestują się w okresie dostosowania hormonalnego (dojrzewanie, ciąża). Występuje tachykardia, zaburzenia rytmu serca, odczucia ciśnienia za mostkiem, nudności, zmniejszona wytrzymałość fizyczna, bóle głowy i zawroty głowy. Mogą wystąpić objawy dystonii wegetatywnej, w tym gorączki podgorączkowej.

U noworodków patologia może objawiać się częstym głębokim oddychaniem, przyspieszeniem skurczów serca podczas karmienia, kąpieli. Istnieją objawy charakterystyczne dla poszczególnych wad. Dodatkowe akordy lewej komory stają się czynnikiem etiologicznym częstoskurczu zatokowego. Niedomykalność krwi z powodu luźnego zamknięcia zastawki trójdzielnej lub jej niefizjologicznego krążenia z otwartym owalnym oknem może prowadzić do zastoju w krążeniu płucnym, któremu towarzyszy ciężka duszność nawet przy niewielkiej aktywności fizycznej.

Komplikacje

Pomimo braku bezpośredniego wpływu patologicznego, niewielkie nieprawidłowości zmniejszają ogólną odporność mięśnia sercowego na skutki szkodliwych czynników, co zwiększa ryzyko powstawania patologii sercowo-naczyniowych. Na przykład na tle wypadania zastawki mitralnej rozwija się do 30% wszystkich zakaźnych zapaleń wsierdzia, prawdopodobieństwo nagłej śmierci z masywną niedomykalnością wzrasta 50 razy, szczególnie u młodych ludzi obu płci. U poszczególnych pacjentów dochodzi do śmiertelnych zaburzeń rytmu i przewodzenia, obserwuje się powstawanie tętniaków aorty i tętnicy wieńcowej wraz z ich późniejszym pęknięciem. Degeneracja struktur zastawkowych staje się czynnikiem predysponującym do miażdżycy i zwapnień, którym towarzyszy zwężenie światła otworów (zwężenie) między jamami serca i / lub naczyniami.

Diagnostyka

Czasami kardiolog może podejrzewać obecność małych anomalii podczas wstępnego badania, ale zdarza się to tylko wtedy, gdy wykryje charakterystyczne dość poważne objawy, związane z nimi warunki. Patologii serca spowodowanej dysplazją tkanki łącznej u małych dzieci często towarzyszą przepukliny, wrodzone zwichnięcia stawów, ich zwiększona ruchliwość, wydłużone kończyny i palce na rękach, stopach i deformacjach klatki piersiowej. Zmiany osłuchowe w mięśniu sercowym objawiają się odgłosami podczas skurczu lub przez jednoczesne określenie kilku zjawisk dźwiękowych. Jako powszechnie stosowane dodatkowe metody badawcze:

• Echokardiografia. Jest to główna metoda diagnostyczna wad struktury mięśnia sercowego. Wraz z rozszerzaniem się podstawy aorty lub tętnicy płucnej odnotowuje się specyficzne oznaki uszkodzenia strukturalnego i hemodynamiki wewnątrzsercowej, w szczególności znaczącą różnicę ciśnienia hydrostatycznego w aorcie i wnęce lewej komory. Przy otwartej komunikacji między przedsionkami następuje przerwanie sygnału w obszarze przegrody, a dopplerografia ujawnia naruszenia liniowego przepływu krwi do burzliwego charakteru. W przypadku wypadnięcia zastawki ustala się jej stopień w milimetrach i przybliżoną objętość niedomykalności. Echo-KG dobrze wyobraża sobie dodatkowe akordy, ich ektopowe przywiązanie.
• Elektrokardiografia. Gdy małe anomalie są przypisane głównie do diagnozy arytmii i określenia ich pochodzenia. Ogromne znaczenie mają testy z wykorzystaniem aktywności fizycznej, które pozwalają ocenić zdolności rezerwowe mięśnia sercowego, aby ujawnić ukryte patologie systemu przewodzącego. Stymulacja przezskórna pomaga wykryć nieprawidłowe szlaki impulsowe.
• RTG klatki piersiowej. Służy do wizualizacji serca i dużych naczyń. Za pomocą badania rentgenowskiego można określić oznaki powiększonych komór, rzadziej - poszerzenie aorty wstępującej, wyjaśnić stan innych naczyń, potwierdzić obecność struktur patologicznych, na przykład tętniaków, ocenić ich stronniczość. Technika ta umożliwia podejrzenie wad zaworu.

Leczenie niewielkich zaburzeń serca

Leczenie patologii jest konieczne tylko w przypadkach, gdy zjawiska dysplastyczne w sercu wpływają na jego pracę, funkcjonowanie wielkich naczyń. W przypadku braku objawów zaleca się ogólną profilaktykę chorób układu krążenia, z coroczną wizytą u kardiologa w celu konsultacji i badania USG. Istnieje kilka obszarów korekcji pacjentów:

• Terapia nielekowa. Z powodu nasilenia objawów wegetatywnych istotną rolę w poprawie stanu pacjenta odgrywają środki normalizacji stylu życia. Pacjent lub jego rodzice są wyjaśnieni, jak ważne jest przestrzeganie pracy i odpoczynku zgodnie z cechami wieku, potrzeba wyeliminowania zmęczenia, stresu i nadmiernego wysiłku, aby zapewnić zdrową, zrównoważoną dietę. Dodatkowo przepisany masaż, gimnastyka medyczna, zabiegi wodne według wskazań - poradnictwo psychologa.
• Leczenie narkotyków. Jest to wymagane w przypadku poważnych naruszeń wewnątrzsercowego krążenia krwi lub nieprawidłowości wielonarządowych. Zwykle używają preparatów potasu i magnezu, leków, które poprawiają dostarczanie i spożywanie tlenu przez mięsień sercowy (ubichinon, cytochrom C, karnityna), witaminy (B1, B2, B3, PP), kardioprotektory (trimetazydyna, tauryna, nikorandil). W przypadku zaburzeń rytmu serca, zaburzeń przewodzenia stosuje się leki przeciwarytmiczne (amiodaron, beta-blokery, prokainamid).
• Metody chirurgiczne. Pokazane, jeśli pacjent ma poważne zaburzenia hemodynamiczne z potencjalnym rozwojem zagrażających życiu powikłań. Anomalie przegrody międzykomorowej międzykomorowej operuje się w warunkach krążenia pozaustrojowego, hipotermii. Małe wady są zszywane, duże są zamykane sztuczną barierą z materiałów syntetycznych lub bioorganicznych. W przypadku zwężenia wypadanie zastawki wykonuje protezę.

Rokowanie i zapobieganie

Ponieważ drobne anomalie w większości przypadków nie mają wpływu na stan zdrowia pacjenta, rokowanie jest prawie zawsze korzystne. W przypadku naruszeń interwencja chirurgiczna pozwala całkowicie wyeliminować skutki dysplazji i zapobiec rozwojowi powikłań. Ogólna śmiertelność przy użyciu technik chirurgicznych nie przekracza 1%. Profilaktyka pierwotna polega na eliminacji szkodliwych skutków dla płodu i dziecka w pierwszych latach życia, drugorzędna ma na celu zapobieganie możliwym powikłaniom, obejmuje regularne (1-2 razy w roku) badania kardiologiczne z badaniami instrumentalnymi. Zalecane jest przestrzeganie zdrowego stylu życia, unikanie niezdrowych nawyków, dawkowanie wysiłku fizycznego, prawidłowe odżywianie dużą ilością owoców i warzyw, ograniczenie tłuszczów i soli oraz unikanie stresujących sytuacji.

Małe anomalie rozwoju serca

Ludzkie serce kładzie się pod koniec trzeciego tygodnia ciąży i rozwija się przez cały okres prenatalny. W procesie jego rozwoju powstaje nie tylko mięsień sercowy (mięsień sercowy), ale także tkanka łączna, która tworzy włóknisty „szkielet” narządu i dużych naczyń (aorta, tętnica płucna, górna i dolna żyła główna, żyły płucne). Podczas ciąży obserwuje się szereg fizjologicznych cech krążenia krwi płodowej, na przykład w jej sercu występują połączenia naczyniowe (owalne okienko między prawym i lewym przedsionkiem, przewody tętnicze i żylne, zastawka Eustachiusza - formacja w dolnej żyle głównej, która kieruje część krwi z prawego przedsionka przez owal) okno do lewego przedsionka). Te komunikaty są tworzone przez naturę, aby zapewnić, że krew płynąca z serca płodu krąży w małym organizmie, omijając płuca, ponieważ są one w stanie funkcjonalnego odpoczynku i nie oddychają w macicy. W przypadku macierzyństwa dojrzewają wszystkie struktury tkanki łącznej serca, aw momencie pierwszego płaczu noworodka komunikacja naczyniowa zostaje zamknięta pod wpływem zwiększonego ciśnienia wewnątrzsercowego.

Czasami zdarza się, że w trakcie ciąży występują zmiany w rozwoju tkanki łącznej serca lub nie wystarcza do fizjologicznego zamknięcia dziur w sercu dziecka podczas porodu. Struktury tkanki łącznej serca są albo zbyt miękkie, aby mogły pełnić swoje funkcje szkieletowe, albo są niedojrzałe, a następnie, gdy rozwija się noworodek, wszystko wraca do normy. W takich przypadkach mówi się, że dziecko ma małe nieprawidłowości w rozwoju serca.

Drobne anomalie serca to duża grupa warunków, w tym nieprawidłowości anatomiczne w strukturze serca, które nie powodują znaczących zaburzeń klinicznych i hemodynamicznych (determinujących pracę serca). Małe anomalie uważa się za spowodowane tym, że mogą one zniknąć w procesie rozwoju dziecka i nie mają znaczącego wpływu na układ sercowo-naczyniowy i cały organizm, na przykład w przeciwieństwie do wad serca, ponieważ istnieje poważne naruszenie anatomii i fizjologii serca. W ostatnich latach częstotliwość rejestracji anomalii serca wzrosła, co wiąże się z bardziej rozpowszechnionym badaniem noworodków przez ultradźwięki serca.

Jeśli dziecko ma jedną lub dwie nieprawidłowości, to najprawdopodobniej jest to wrodzona cecha struktury serca, która nie stanowi zagrożenia dla zdrowia dziecka; jeśli jest to trzy lub więcej, lekarz musi pomyśleć o chorobie, takiej jak dysplazja tkanki łącznej, choroba charakteryzująca się uszkodzeniem tkanki łącznej nie tylko w sercu, ale także w innych narządach i układach (układy mięśniowe, szkieletowe, moczowe, trawienne, oskrzelowo-płucne i inne). Również ekspansja lub skurcz korzenia aorty i pnia płucnego występuje częściej w chorobach dziedzicznych tkanki łącznej (na przykład w zespole Marfana).

Przyczyny małych nieprawidłowości rozwoju serca u dziecka

Dlaczego występują te anomalie? Jak już wspomniano, podstawą rozwoju zaburzeń serca jest zmiana właściwości tkanki łącznej tego narządu. Główną przyczyną dysplazji tkanki łącznej jest genetycznie uwarunkowana wada w syntezie kolagenu typu 111 (jest to białko stosowane jako główny budulec ciała). Oznacza to, że wrodzone cechy struktury serca są dziedziczone przez dziecko, zwłaszcza od matki. Ważne są również niekorzystne warunki środowiskowe, stres, niewystarczające spożycie witamin z pożywienia kobiety w ciąży, stosowanie substancji toksycznych w czasie ciąży (leki, alkohol, nikotyna), głód tlenu u płodu i wszystkie te czynniki, które mogą mieć negatywny wpływ na płód podczas rozwoju płodu.

Objawy i oznaki małych nieprawidłowości serca

W większości przypadków rozpoznanie MARS jest przypadkowym odkryciem podczas wykonywania zaplanowanego badania USG serca u noworodków lub małych dzieci. Z reguły drobne anomalie nie pojawiają się, ale można zaobserwować następujące skargi:

- u noworodków i niemowląt, sinica (szare lub niebieskie zabarwienie skóry) trójkąta nosowo-wargowego, duszność lub kołatanie serca podczas karmienia, ćwiczenia (na przykład po pływaniu, aktywne gry)
- młodzież w okresie zmian hormonalnych i gwałtowny wzrost organizmu mogą otrzymywać dolegliwości ze strony serca i naczyń krwionośnych: szybkie bicie serca, uczucie blaknięcia, przerwy w pracy serca, ból serca (ból serca), uczucie śpiączki w gardle, zmniejszona tolerancja wysiłku. Objawy dystonii wegetatywno-naczyniowej mogą również występować: zawroty głowy, nudności, omdlenia, nadmierne pocenie się, zmęczenie, osłabienie, nieznaczny wzrost temperatury.
- w przypadkach, w których pacjent ma kilka nieprawidłowości w tym samym czasie, może to wpływać na funkcjonowanie serca. Na przykład, powrotny przepływ krwi do przedsionka z powodu wypadnięcia zastawki (niedomykalność 3 stopni) i wypływ krwi do prawego przedsionka przez otwarte okienko owalne może prowadzić do zastoju krwi w płucach, co objawia się dusznością przy minimalnym wysiłku i poprzecznymi cięciami w lewej komorze i Zastawka Eustachiusza może powodować zaburzenia rytmu serca (częstoskurcz zatokowy, krótki zespół PQ).

Diagnoza małych anomalii rozwoju serca

Lekarz może zasugerować obecność nieprawidłowości w strukturze serca nawet na etapie badania klinicznego dziecka. U noworodków, wraz z nieprawidłowościami serca, można wykryć przepuklinę pępkową i pachwinową oraz wrodzone zwichnięcia stawów biodrowych. Podczas badania nastolatka lekarz może zobaczyć wysoką wysokość, wydłużone kończyny i palce, skrzywienie klatki piersiowej, zwiększoną mobilność (nadmierną ruchliwość) stawów.

Osłuchiwanie (w trakcie słuchania klatki piersiowej), wszystkie drobne anomalie objawiają się szmerami skurczowymi, kliknięciami lub ich kombinacją.

Z metod badania instrumentalnego przepisuje się EKG (w celu określenia, czy występują arytmie), radiografię narządów klatki piersiowej (aby określić, czy serce jest szersze i czy krew nie stoi w naczyniach płuc).

Najbardziej pouczająca jest echokardiografia (ultrasonografia serca). Ta metoda umożliwia wizualizację serca i dużych naczyń, wyjaśnienie obecności anomalii serca i określenie, czy w jego pracy występują jakiekolwiek naruszenia.

W zależności od lokalizacji na ultradźwiękach można zobaczyć następujące anomalie:

1. Przegroda przedsionkowa i przedsionki:
- otwarte okno owalne;
- lekki tętniak (wypukłość) przegrody międzyprzedsionkowej;
- zwiększono więcej niż 1 cm zastawki Eustachiusza.
2. Zastawka mitralna i lewa komora:
- wypadanie (zwisanie) zastawki mitralnej (z zwracaniem lub bez);
- dodatkowe cięciwy w lewej komorze (nitkowate nici przymocowane do zastawki, zapewniające jej wsparcie i mobilność);
- ektopowe przyczepienie cięciw ścięgien (w niewłaściwym miejscu).
3. Zawór trójdzielny:
- przemieszczenie zastawki do jamy prawego przedsionka (wypadnięcie zastawki trójdzielnej), w postaci izolowanej jest rzadkie, częściej łączy się z wypadaniem zastawki dwudzielnej.
4. Aorta i tętnica płucna:
- podwójna zastawka aortalna (zamiast trzech liści),
- wypadanie zastawki aortalnej;
- zwężenie korzenia aorty;
- rozszerzenie (rozszerzenie) korzenia aorty;
- wypadanie zastawki płucnej;
- rozszerzenie pnia płucnego.

Każda z wymienionych anomalii strukturalnych może wystąpić zarówno niezależnie, jak iw połączeniu z innymi.

Każda anomalia wygląda inaczej na USG serca. Tak więc, jeśli pacjent ma poszerzenie lub rozszerzenie korzenia aorty lub pnia płucnego, USG wykrywa charakterystyczne zmiany strukturalne oraz obecność lub brak wewnątrzsercowych zaburzeń hemodynamicznych, w szczególności znaczną różnicę ciśnień w aorcie i jamie lewej komory, objętościowe przeciążenie prawego przedsionka i komory.

W obecności otwartego owalnego okna sygnał echa jest przerywany w rejonie przegrody międzyprzedsionkowej, a doppler ujawnia turbulentny (z „zakrętami”) przepływ krwi w pobliżu i brak zaburzeń hemodynamicznych. Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej manifestuje się na ultradźwiękach przez wypukłość do prawego przedsionka, bez przeciążenia prawego przedsionka i komory. Zastawka Eustachiusza jest postrzegana jako dodatkowa struktura dłuższa niż 1 cm na granicy prawego przedsionka i żyły głównej dolnej.

Ektopowe mocowanie cięciw na ultradźwiękach wygląda jak nici przymocowane nie do zaworów z komór, ale do przegrody międzykomorowej lub tylnej ściany komór. W przypadku wypadnięcia zastawki mitralnej lub trójdzielnej szacuje się stopień wypadnięcia zastawki w milimetrach, a także stopień niedomykalności, w zależności od poziomu, do którego wsteczny przepływ krwi wypełnia jamę przedsionkową. Dodatkowe akordy w jamie komorowej to dodatkowa formacja liniowa o gęstej strukturze echa i może być pojedyncza lub wielokrotna, a także podłużna, poprzeczna i ukośna.

Na przykład wypadanie płatka zastawki mitralnej wygląda jak echokardiografia (PML)

Leczenie niewielkich zaburzeń serca

Czy konieczne jest leczenie drobnych nieprawidłowości serca? W tych przypadkach, gdy te cechy struktury serca nie wpływają na pracę serca i naczyń krwionośnych i nie manifestują się klinicznie, takie dziecko nie potrzebuje leczenia. Całoroczna wizyta u kardiologa z echokardiografią jest wystarczająca. Jednak stosowanie ogólnych środków zdrowotnych mających na celu zachowanie zdrowia każdego dziecka, w tym dzieci z zaburzeniami serca, nie jest zabronione. Obejmują one prawidłowy harmonogram dnia z racjonalną zmianą pracy i odpoczynku, wystarczającą ilość snu na czas trwania, aktywne spacery na świeżym powietrzu, racjonalne odżywianie wzbogacone witaminami, odpowiednie sporty (rodzaj sportu, który możesz zrobić dla tego pacjenta, lekarz decyduje indywidualnie).

Jeśli pacjent ma zauważalne objawy niewielkich nieprawidłowości w sercu, jednocześnie występuje kilka anomalii lub występują objawy zaburzeń hemodynamicznych, należy przepisać leki. Najczęściej stosowane witaminy (kwas nikotynowy, ryboflawina, tiamina), preparaty magnezu i potasu (manna B6, potas orotat, panangin, magnerot), leki, które poprawiają dostarczanie tlenu do mięśnia sercowego (ubichinon, cytochrom C, karnityna). Gdy występują zaburzenia rytmu i przewodzenia, pokazano adrenoblokery (karwedilol, bisoprolol itp.). W leczeniu objawów dystonii wegetatywno-naczyniowej przepisywane są zioła uspokajające (serdecznik pospolity, głóg, waleriana itp.).

Bardzo rzadko, jeśli występuje kilka nieprawidłowości i mają one istotny wpływ na hemodynamikę, znacząco pogarszają wskaźniki ogólnego stanu zdrowia i jakości życia, można wskazać leczenie kardiochirurgiczne nieprawidłowości serca.

Podsumowując, chciałbym zauważyć, że rodzice, którzy słyszeli taką diagnozę u swojego dziecka, nie powinni wpadać w panikę, ponieważ zazwyczaj małe nieprawidłowości w sercu nie zagrażają zdrowiu i życiu dziecka. Ale nie należy też zapominać o takiej wrodzonej cechie dziecka, trzeba regularnie poddawać się rutynowym badaniom fizycznym przy użyciu instrumentalnych metod diagnostycznych. O potrzebie przepisywania leków decyduje wyłącznie lekarz w każdym indywidualnym przypadku.

Bardzo rzadko (2–4%) w przypadku wielu zaburzeń serca występują powikłania, w tym zagrażające życiu, takie jak śmiertelne zaburzenia rytmu i nagła śmierć sercowa, zatorowość paradoksalna, bakteryjne zapalenie wsierdzia, ostra niewydolność mitralna. Zapobieganie powstawaniu powikłań to terminowa wizyta u lekarza w przypadku skarg od serca pacjenta i wdrożenie wszystkich środków terapeutycznych i diagnostycznych zaleconych przez lekarza.