Co to jest szpiczak?

Szpiczak jest chorobą, w której w ciele powstają podobne do guza wzrosty ze zmienionych komórek plazmatycznych, które wytwarzają patologiczne immunoglobuliny (paraproteiny). Nadal toczą się debaty na temat natury szpiczaka, obrazu klinicznego, głównych typów i rokowań, które opisali Rustitsky i Kaler pod koniec XIX wieku.

Powody

Dokładne przyczyny choroby są nieznane. Rozwój szpiczaka jest ułatwiony przez czynniki, które odgrywają rolę w występowaniu innych chorób onkologicznych.

Przyczyny szpiczaka:

• starość (większość osób cierpiących na szpiczaka to osoby powyżej 65 roku życia);
• promieniowanie jonizujące;
• zła ekologia;
• narażenie na substancje chemiczne i toksyczne;
• narażenie na produkty petrochemiczne;
• genetyczne i rasowe predyspozycje do choroby;
• wirusy i infekcje;
• stresujące sytuacje.

Czynnikiem wyjściowym dla szpiczaka jest niepowodzenie transformacji limfocytów B (jeden z podgatunków białych krwinek) w komórki plazmatyczne, komórki wytwarzające ochronne immunoglobuliny. Rezultatem jest gwałtownie rosnąca kolonia złośliwych zmienionych komórek plazmatycznych. Tworzą nacieki (formacje przypominające guz) w tkankach, wpływając głównie na układ kostny.

Stopniowo komórki te wypierają normalną hemopoezę ze szpiku kostnego. Rozwija się niedokrwistość, zaburzenia krzepnięcia krwi. Odporność spada, ponieważ paraproteiny, w przeciwieństwie do normalnych immunoglobulin, nie mogą pełnić funkcji ochrony. Ze względu na gromadzenie się paraprotein we krwi zwiększa się całkowite białko, lepkość krwi. Z powodu uszkodzenia nerek, mocz jest zaburzony.

W różnych typach szpiczaka nie wszystkie immunoglobuliny mogą być wydzielane, ale tylko ich poszczególne podjednostki białkowe - ciężkie lub lekkie łańcuchy polipeptydowe. Zatem w szpiczaku Bensa-Jonesa paraproteiny są reprezentowane przez lekkie łańcuchy polipeptydowe. Rodzaj szpiczaka i stopień uszkodzenia narządu określają przebieg i rokowanie choroby.

Objawy

Szpiczak rozwija się stopniowo, zaczynając od bólu kości, który jest często pierwszym objawem choroby. Proces obejmuje wewnętrzną część płaskich kości czaszki, łopatek, obojczyka, miednicy, mostka, kręgów i żeber. Rzadziej nasadki kości kanalikowych. Gdy szpiczak rozlany-guzowaty na kości może wydawać się zaokrąglony, miękka konsystencja. Tkanka kostna jest niszczona.

Czasami początek choroby jest niewidoczny, a szpiczak po raz pierwszy objawia się jako samoistne złamanie.

Pacjenci skarżą się na słabość, temperaturę galopującą. Istnieją naruszenia układu pokarmowego, krwawienie, krwotok na skórze, niewyraźne widzenie. Niedokrwistość rozwija się, pogarszając rokowanie choroby. Dołącz infekcje.

Główne objawy szpiczaka:

• ból kości;
• pojawienie się kości tworzących guz;
• spontaniczne złamania;
• deformacje kości, kręgosłup;
• słabość, gorączka;
• krwawienie i krwotoki na skórze;
• objawy dyspeptyczne (nudności, biegunka, wymioty, brak apetytu);
• zaburzenia oddawania moczu, zmniejszenie wydalania moczu, obrzęk;
• bóle głowy, zaburzenia neurologiczne;
• ból wzdłuż nerwów, dysfunkcja narządów miednicy;
• częste przeziębienia;
• ze zmianami narządów wewnętrznych: ból, dyskomfort, uczucie ciężkości w nadbrzuszu, kołatanie serca itp.

Podczas ściskania mózgu za pomocą węzłów szpiczaka występują bóle głowy. Istnieją naruszenia wrażliwości, majaczenia, zaburzenia mowy, niedowłady, drgawki. Po pokonaniu kręgosłupa kręgi są zdeformowane. Prowadzi to do kompresji korzeni nerwowych, bólu, dysfunkcji narządów miednicy.

Diagnostyka

Badania laboratoryjne odgrywają wiodącą rolę w diagnozowaniu szpiczaka. Już w ogólnej analizie krwi i ogólnej analizie moczu często określa się charakterystyczne zmiany. Jest to gwałtownie przyspieszany (do 80 mm / h i wyższy) ESR, wysoki poziom białka w moczu, niska hemoglobina, krwinki czerwone i płytki krwi.

Analiza biochemiczna krwi wykazuje wysoką zawartość białka całkowitego, w połączeniu z niskim poziomem albuminy. Określony przez wzrost wapnia w surowicy i moczu.

Do dokładnej diagnozy potrzebne są badania w celu identyfikacji paraprotein monoklonalnych:

1. można je wykryć za pomocą elektroforezy białek (gradient M);
2. mocz jest testowany na białko Bensa-Jonesa, jeśli paraproteiny obejmują lekkie łańcuchy przechodzące przez kanaliki nerek, analiza jest dodatnia;
3. W celu wyjaśnienia rodzaju nieprawidłowej paraproteiny przeprowadza się immunoelektroforezę surowicy i moczu.

Aby ustalić nasilenie choroby i dokładniej określić jej rokowanie, należy określić:

• ilościowy poziom immunoglobulin we krwi;
• PSA;
• beta-2-mikroglobulina;
• wskaźnik znakowania komórek plazmatycznych.

Pamiętaj, aby zbadać skład szpiku kostnego.

Pozwala to określić stan wszystkich hematopoez kiełków, procent komórek plazmatycznych. Aby zidentyfikować nieprawidłowości chromosomalne, przeprowadza się badania cytogenetyczne. W badaniu układu kostnego za pomocą metod rentgenowskich i rezonansu magnetycznego.

Istnieją różne opcje szpiczaka. Jest samotna i uogólniona. Pierwsza forma jest pojedynczym ogniskiem infiltracji, który znajduje się częściej w płaskich kościach.

Wśród form uogólnionych są:

• rozlany szpiczak występujący z uszkodzeniem szpiku kostnego;
• rozproszona forma ogniskowa, gdy inne narządy są dotknięte, szczególnie kości i nerki;
• szpiczak mnogi, gdy komórki plazmatyczne tworzą nacieki nowotworu w całym ciele.

W zależności od rodzaju komórek, które tworzą podłoże nowotworowe, istnieją:

• forma plazmablastyczna;
• forma plazmacityczna;
• polimorficzny-komórkowy;
• mała komórka.

Immunochemiczne objawy wydzielanych paraprotein emitują:

• Szpiczak Bensa-Jonesa (choroba łańcucha lekkiego);
• szpiczak A, M lub G;
• szpiczak dwuliścienny;
• nie wydzielany szpiczak;
• szpiczak M (rzadko, ale jej rokowanie jest słabe.).

Najczęstszym szpiczakiem jest G (do 70% przypadków), A (do 20%) i Bens-Jones (do 15%).
Podczas szpiczaka istnieją etapy:

• I - początkowe manifestacje
• II - rozwinięty obraz kliniczny,
• III - etap końcowy.

Rozróżnia się także podtypy A i B, biorąc pod uwagę obecność lub brak niewydolności nerek u pacjenta.

Jakie badania krwi na szpiczaka muszą zostać zaliczone - powie artykuł.

Leczenie

W przypadku stosowania szpiczaka chemioterapia i inne metody leczenia. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana na wczesnym etapie, możliwe są długoterminowe remisje. Prawidłowa prognoza choroby pozwala wybrać najbardziej odpowiedni schemat chemioterapii. W przypadku bezobjawowego szpiczaka leczenie jest opóźnione, pacjent jest pod nadzorem lekarza. Zaawansowany stan choroby jest wskazaniem do powołania cytostatyków.

• chemioterapia. W doborze leków bierze się pod uwagę wiek pacjenta, bezpieczeństwo nerek. Chemioterapia jest standardem i dużą dawką. Sukces w leczeniu szpiczaka wiąże się z powstaniem w połowie XX wieku „Sarkolizina”, „Melferan” i „Cyklofosfamid”. Obowiązują teraz. Zatem „Melferan” w połączeniu z „Prednizolonem” jest włączony do standardowego schematu leczenia. Obecnie stosowane leki: „Lenalidomid”, „Karfilzomib” i „Bortezomib”. U pacjentów poniżej 65 roku życia, bez ciężkich chorób współistniejących, po wykonaniu standardowych kursów chemioterapii, może być przepisana chemioterapia wysokodawkowa z jednoczesnym przeszczepem komórek macierzystych;
• terapia celowana (leczenie na poziomie genetycznym molekularnym). Stosuje się przeciwciała monoklonalne;
• radioterapia. Radioterapia jest zalecana w przypadku zmian w kręgosłupie z uciskiem korzeni nerwu lub rdzenia kręgowego. Stosuje się go także u osłabionych pacjentów jako leczenie paliatywne;
• leczenie chirurgiczne i ortopedyczne. Chirurgiczne leczenie rekonstrukcyjne może być konieczne w przypadku złamań kości w celu ich wzmocnienia i utrwalenia;
• immunoterapia. Zalecane leki interferonowe, które spowalniają wzrost komórek szpiczaka;
• wymiana plazmy. Prowadzone w celu oczyszczenia krwi paraprotein;
• przeszczep szpiku kostnego. Udane przeszczepy szpiku kostnego umożliwiają dobre rokowanie dla szpiczaka;
• terapia komórkami macierzystymi.

Wideo: Szczegóły dotyczące szpiczaka

Odżywianie (dieta)

Pokarm dla szpiczaka powinien być kompletny, ale łagodny, z ilością białka do 2 g na 1 kg wagi dziennie. Żywność powinna być bogata w witaminy B, Vit. C, wapń. Jeśli nerki funkcjonują normalnie, podczas chemioterapii zaleca się picie do 3 litrów płynu w postaci herbaty, kissel, kompotów, wywarów z suszonych owoców dzikiej róży, jagód i porzeczek. Posiłki powinny być ułamkowe, w małych porcjach.

Jeśli białe krwinki są normalne, możesz dołączyć:

1. kurczak, mięso królicze, wołowina, chuda wieprzowina, jajka, wątroba, ryby;
2. lekko suszony chleb i płatki zbożowe w postaci płatków zbożowych, przystawek;
3. fermentowane produkty mleczne;
4. świeże i gotowane owoce i warzywa.

Należy wykluczyć słodycze, ciasta, pikantne i tłuste potrawy. Jeśli neutrofile są zmniejszone (segmentowane leukocyty krwi) i występują zjawiska dyspeptyczne, zalecają zupę ryżową, owsiankę ryżową na wodzie. Wyklucz z żywności: bogate produkty mączne, chleb żytni, fasola, jęczmień, proso. Zakazane jest również mleko pełne, produkty mleczne, barszcz, tłuste buliony i mięso, marynaty i wędzone mięsa, pikantne sery i przyprawy, soki, kwas chlebowy i napoje gazowane.

Przykładowe menu do chemioterapii:

Śniadanie 1: omlet parowy, zielona herbata, chleb i masło.
Śniadanie 2: zapiekanka z kaszy manny, kawa, chleb.
Obiad: zupa w słabym rosole z klopsikami, hamburgery wołowe gotowane na parze, duszone owoce, lekko wysuszony chleb.
Bezpieczne: galaretka porzeczkowa, suche herbatniki, prawoślazu;
Obiad: gotowana cielęcina z dodatkami ryżu, marmolada, rosół z dzikiej róży.

Choroba „szpiczak kości” jest początkowo bezobjawowa. Więcej szczegółów tutaj.

Średnia długość życia dla szpiczaka

Przebieg szpiczaka jest zróżnicowany. Istnieją zarówno powolne, jak i szybko postępujące formy choroby. Dlatego prognoza przewidywanej długości życia pacjentów może się wahać od kilku miesięcy do 10 lat lub dłużej. W powolnej formie jest to korzystne. Średnia długość życia przy standardowej chemioterapii wynosi 3 lata, przy dużej dawce - do 5 lat.

Szpiczak jest chorobą o wysokim stopniu złośliwości. Według statystyk 50% pacjentów żyje w czasie leczenia przez okres do 5 lat. Jeśli leczenie rozpocznie się w III etapie, tylko 15% pacjentów przeżywa przez pięć lat. Średnia długość życia pacjenta wynosi 4 lata.

Szpiczak (szpiczak, uogólniona plazmacytoma, szpiczak plazmocelularny) jest chorobą złośliwą powstającą z nieprawidłowych zróżnicowanych limfocytów B (w zdrowym organizmie, te struktury komórkowe wytwarzają przeciwciała). Szpiczak jest uważany za rodzaj raka krwi i znajduje się głównie w.

Chociaż szpiczak jest dość poważnym wrogiem dla ludzkiego organizmu, z wykryciem na czas i odpowiednim leczeniem, nie jest to wcale zdanie. Jak rozpoznać taką podstępną chorobę i jakie są prognozy na życie, jeśli zdiagnozowano szpiczaka 3-stopniowego? Ogólnie

Guz, który rozwija się z komórek krwi osocza wytwarzanych przez szpik kostny, nazywany jest szpiczakiem. Pojawienie się szpiczaka przyczynia się do niekontrolowanego wzrostu komórek plazmatycznych. Ta patologia odnosi się do rodzaju złośliwej choroby, która powstała w mózgu kości (tkanka gąbczasta) z powodu.

Ta choroba odnosi się do białaczki, to jest złośliwej zmiany układu krwiotwórczego. Procesy chorobotwórcze obejmują zróżnicowane limfocyty (komórki plazmatyczne lub białe krwinki), które w stanie zdrowym wytwarzają przeciwciała do zwalczania obcych czynników.

Szpiczak jest złośliwą chorobą układu krwiotwórczego, charakteryzującą się degeneracją komórek plazmy krwi. Bezspornym potwierdzeniem diagnozy „szpiczaka” jest obecność paraproteiny w materiale biologicznym (krew i mocz), a stężenie komórek plazmatycznych w szpiku kostnym wynosi ponad 15%. Te wskaźniki.

Szpiczak krwi jest niebezpiecznym rakiem, którego powodzenie zależy od stopnia zaawansowania patologii, wczesnej diagnozy i terminowego leczenia. Szpiczak - co to jest? Przetłumaczone z greckiego „mielos” oznacza „szpik kostny”, a koniec „om” jest wspólny dla wszystkich chorób nowotworowych.

Szpiczak - objawy i rokowanie wszystkich stadiów choroby

Choroba Rustitsky'ego-Kalera lub szpiczak jest chorobą nowotworową układu krążenia. Charakterystyczną cechą choroby jest to, że ze względu na złośliwy nowotwór we krwi, liczba komórek plazmatycznych (komórek wytwarzających immunoglobuliny), które zaczynają wytwarzać nieprawidłowe immunoglobuliny (paraproteiny), zwiększa się.

Szpiczak mnogi - co to są proste słowa?

Szpiczak mnogi jest formą szpiczaka. Guz nowotworowy w osoczu w tej chorobie występuje w szpiku kostnym. Szpiczak kości kręgosłupa, czaszki, miednicy, żeber, klatki piersiowej i rzadziej kości ciała jest statystycznie bardziej powszechny. Nowotwory złośliwe (plazmacytomy) w szpiczaku mnogim chwytają kilka kości i osiągają rozmiar 10-12 cm średnicy.

Komórki plazmatyczne są składnikiem układu odpornościowego organizmu. Wytwarzają specyficzne przeciwciała, które chronią przed konkretną chorobą (która immunoglobulina musi być wytworzona jest „sugerowana” przez specjalne komórki pamięci). Komórki plazmatyczne zakażone nowotworem (komórki szpiczaka osocza) w niekontrolowany sposób wytwarzają nieprawidłowe (uszkodzone) immunoglobuliny, które nie mogą chronić organizmu, ale gromadzą się w niektórych narządach i zakłócają ich pracę. Ponadto plazmacytoma powoduje:

• zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, płytek krwi i białych krwinek;
• zwiększony niedobór odporności i zwiększona podatność na różne infekcje;
• upośledzone tworzenie krwi i zwiększona lepkość krwi;
• naruszenie metabolizmu minerałów i białek;
• pojawienie się nacieków w innych narządach, zwłaszcza w nerkach;
• zmiany patologiczne w tkance kostnej w obszarze guza - kość staje się cieńsza i niszczona, a gdy guz rośnie przez nią, atakuje tkankę miękką.

Przyczyny szpiczaka

Choroba Rustitsky'ego-Kalery została zbadana przez lekarzy, ale nie ma zgody co do przyczyn jej występowania w kręgach medycznych. Stwierdzono, że wirusy limfatyczne typu T lub B są często obecne w organizmie chorego człowieka, a ponieważ komórki plazmatyczne powstają z limfocytów B, każde zakłócenie tego procesu prowadzi do niepowodzenia i powstania komórek plazmatycznych pato.

Oprócz wersji wirusowej istnieją dowody, że szpiczak może być również wyzwalany przez ekspozycję na promieniowanie. Lekarze zbadali osoby dotknięte w Hiroszimie i Nagasaki w strefie wybuchu w elektrowni jądrowej w Czarnobylu. Stwierdzono, że wśród osób, które otrzymały dużą dawkę promieniowania, występuje wysoki odsetek przypadków szpiczaka i innych chorób wpływających na układ krążenia i układ limfatyczny.

Wśród czynników negatywnych, które zwiększają ryzyko rozwoju szpiczaka, lekarze dzwonią:

• palenie - im dłuższe doświadczenie palacza i im większa liczba wypalanych papierosów, tym większe ryzyko;
• niedobór odporności;
• toksyczne działanie na organizm;
• predyspozycje genetyczne.

Szpiczak - objawy

Szpiczak występuje głównie w podeszłym wieku, dotykając zarówno kobiety, jak i mężczyzn. Choroba Rustitsky'ego-Kalera - objawy i obraz kliniczny obserwowany u pacjentów z:

• uszkodzenie systemów krwi i kości;
• naruszenie procesów metabolicznych;
• zmiany patologiczne w układzie moczowym.

Objawy szpiczaka mnogiego:

• pierwsze oznaki szpiczaka to ból kości (w kręgosłupie, klatce piersiowej, kościach czaszki), spontaniczne złamania, deformacje kości i obecność formacji nowotworowych;
• częste zapalenie płuc i inne choroby wywołane zmniejszeniem odporności i ograniczeniem ruchów oddechowych spowodowanych zmianami w kościach klatki piersiowej;
• dystroficzne zmiany w mięśniach serca, niewydolność serca;
• powiększona śledziona i wątroba;
• nefropatia szpiczaka jest zaburzeniem w nerkach z charakterystycznym wzrostem białka w moczu, które staje się niewydolnością nerek;
• niedokrwistość normochromowa - spadek liczby krwinek czerwonych i poziomu hemoglobiny;
• hiperkalcemia - zwiększona ilość wapnia w osoczu i moczu, stan ten jest bardzo niebezpieczny, jego objawy - wymioty, nudności, senność, zaburzenia aparatu przedsionkowego, patologia psychiczna;
• zmniejszenie poziomu normalnej immunoglobuliny;
• zaburzenia hematopoetyczne - krwawienie śluzówki, zasinienie, skurcze tętnic paliczkowych, skaza krwotoczna;
• parestezje („gęsia skórka”), bóle głowy, senność, zamienianie się w otępienie, drgawki, zawroty głowy, głuchota, duszność;
• w końcowych etapach - utrata masy ciała, gorączka, ciężka niedokrwistość.

Formy szpiczaka mnogiego

Zgodnie z klasyfikacją kliniczno-anatomiczną szpiczaka występują następujące formy:

• szpiczak samotny - z jedną zmianą nowotworową w kości lub węźle chłonnym;
• szpiczak mnogi (uogólniony) - z utworzeniem kilku ognisk nowotworowych.

Ponadto szpiczakiem mnogim może być:

• rozproszone - w tym przypadku formacje patologiczne nie mają granic, ale penetrują całą strukturę szpiku kostnego;
• wielokrotna ogniskowa - plazmacytoma kości rozwija się na ograniczonych obszarach, a ponadto guzy mogą występować w węzłach chłonnych, śledzionie.
• rozproszona ogniskowa - łącząca oznaki rozproszenia i wielokrotności.

Szpiczak - etap

Lekarze dzielą trzy etapy szpiczaka mnogiego, drugi etap jest przejściowy, gdy wskaźniki są wyższe niż w pierwszym, ale niższe niż w trzecim (najbardziej poważne):

1. Pierwszy etap charakteryzuje się niską hemoglobiną do 100 g / l, prawidłowym poziomem wapnia, niskim stężeniem paraprotein i białkiem Bensa-Jonesa, jednym ogniskiem guza 0,6 kg / m², brakiem osteoporozy i deformacjami kości.
2. Trzeci etap charakteryzuje się niską hemoglobiną do 85 g / l, stężeniem wapnia we krwi powyżej 12 mg na 100 ml, wieloma guzami, wysokim stężeniem paraprotein i białkiem Bensa-Jonesa, całkowitą wielkością guza 1,2 kg / m² i bardziej oczywistymi objawy osteoporozy.

Powikłania szpiczaka mnogiego

Powikłania związane z niszczącą aktywnością guza są charakterystyczne dla szpiczaka mnogiego:

• silny ból i zniszczenie kości (złamania);
• niewydolność nerek z koniecznością hemodializy;
• uporczywe choroby zakaźne;
• ciężka niedokrwistość wymagająca transfuzji.

Szpiczak - diagnoza

Podczas diagnozowania szpiczaka diagnoza różnicowa jest trudna, szczególnie w przypadkach, w których nie ma widocznych zmian nowotworowych. Gdy podejrzewa się, że pacjent ma szpiczaka, hematolog bierze udział w badaniu pacjenta i badaniu obecności lub braku takich objawów, jak ból kości, krwawienie i częste choroby zakaźne. Ponadto wyznaczane są dodatkowe badania w celu wyjaśnienia diagnozy, jej formy i stopnia:

• ogólna analiza krwi i moczu;
• RTG klatki piersiowej i szkieletu;
• tomografia komputerowa;
• biochemiczne badanie krwi;
• koagulogram;
• badanie liczby paraprotein we krwi i moczu;
• biopsja szpiku kostnego;
• badanie metodą Mancini do oznaczania immunoglobulin.

Szpiczak - badanie krwi

Jeśli podejrzewasz rozpoznanie szpiczaka, lekarz przepisuje ogólne i biochemiczne badania krwi. Następujące wskaźniki są charakterystyczne dla choroby:

• hemoglobina - mniej niż 100 g / l;
• erytrocyty - mniej niż 3,7 t / l (kobiety), mniej niż 4,0 t / l (mężczyźni);
• płytki krwi - mniej niż 180 g / l;
• leukocyty - mniej niż 4,0 g / l;
• ESR - ponad 60 mm na godzinę;
• białko - 90 g / l i więcej;
• albumina - 35 g / l i poniżej;
• mocznik - 6,4 mmol / l i powyżej;
• wapń - 2,65 mmol / l i powyżej.

Szpiczak - prześwietlenie

Najważniejszy etap badania w szpiczaku mnogim - zdjęcia rentgenowskie. Rozpoznanie diagnozy szpiczaka mnogiego za pomocą radiografii może w pełni potwierdzić lub odrzucić. Ogniska guza za pomocą promieni rentgenowskich są wyraźnie widoczne, a ponadto - lekarz ma możliwość oceny stopnia uszkodzenia i deformacji tkanki kostnej. Rozproszone zmiany na zdjęciu rentgenowskim są trudniejsze do wykrycia, dlatego lekarz może wymagać dodatkowych metod.

Szpiczak - leczenie

Obecnie do leczenia szpiczaka mnogiego stosuje się podejście zintegrowane, z podstawowym zastosowaniem leków w różnych kombinacjach. Leczenie chirurgiczne jest wymagane, aby naprawić kręgi z powodu ich zniszczenia. Szpiczak mnogi - leczenie lekami obejmuje:

• terapia celowana, która stymuluje syntezę białek zwalczających paraproteiny;
• chemioterapia, która hamuje wzrost komórek nowotworowych i zabija je;
• terapia immunologiczna mająca na celu stymulowanie własnej odporności;
• terapia kortykosteroidami, wzmacniająca główne leczenie;
• leczenie wzmacniającymi tkankę kostną bisfosfonianami;
• terapia bólu w celu zmniejszenia bólu.

Szpiczak - wytyczne kliniczne

Niestety, niemożliwe jest całkowite wyzdrowienie ze szpiczaka, leczenie ma na celu przedłużenie życia. Aby to zrobić, przestrzegaj pewnych zasad. Diagnoza szpiczaka mnogiego - zalecenia lekarzy:

1. Ostrożnie postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza.
2. Wzmocnij odporność nie tylko lekami, ale także spacerami, zabiegami wodnymi, opalaniem (przy użyciu kremów przeciwsłonecznych i podczas minimalnej aktywności słonecznej - rano i wieczorem).
3. Aby chronić się przed infekcją, przestrzegaj zasad higieny osobistej, unikaj zatłoczonych miejsc, myj ręce przed zażyciem leku i przed jedzeniem.
4. Nie chodź boso, z powodu porażki nerwów obwodowych, łatwo się zranić i nie zauważyć.
5. Monitoruj poziom cukru w ​​żywności, ponieważ niektóre leki przyczyniają się do rozwoju cukrzycy.
6. Zachowuj pozytywne nastawienie, ponieważ pozytywne emocje są niezbędne dla przebiegu choroby.

Chemioterapia szpiczaka mnogiego

Chemioterapię szpiczaka mnogiego można wykonać za pomocą jednego lub więcej leków. Ta metoda leczenia pozwala osiągnąć całkowitą remisję w około 40% przypadków, częściowa - w 50%, jednak nawroty choroby występują bardzo często, ponieważ choroba dotyka wiele narządów i tkanek. Plasmocytoma - leczenie chemioterapią:

1. W pierwszym etapie leczenia leki chemioterapeutyczne przepisywane przez lekarza w postaci tabletek lub zastrzyków są przyjmowane zgodnie z harmonogramem.
2. W drugim etapie, jeśli chemioterapia jest skuteczna, przeprowadza się przeszczepienie własnych komórek macierzystych szpiku kostnego - wykonuje się nakłucie, komórki macierzyste są izolowane i ponownie umieszczane.
3. Pomiędzy cyklami chemioterapii prowadzone są kursy leczenia preparatami interferonu alfa w celu maksymalizacji wydłużenia remisji.

Szpiczak mnogi - rokowanie

Niestety, z rozpoznaniem szpiczaka rokowanie jest rozczarowujące - lekarze mogą tylko przedłużyć okresy remisji. Często pacjenci ze szpiczakiem umierają na zapalenie płuc, śmiertelne krwawienie spowodowane zaburzeniami krzepnięcia, złamaniami, niewydolnością nerek, chorobą zakrzepowo-zatorową. Dobrym czynnikiem prognostycznym jest młody wiek i pierwszy etap choroby, najgorsze rokowanie dotyczy osób w wieku powyżej 65 lat z współistniejącymi chorobami nerek i innych narządów, wieloma guzami.

Szpiczak mnogi - długość życia:

• 1-2 lata - bez leczenia;
• do 5 lat - średnia długość życia dla szpiczaka mnogiego dla osób przechodzących terapię;
• do 10 lat - średnia długość życia z dobrą reakcją na chemioterapię i choroby na łatwym etapie;
• przez ponad 10 lat mogą żyć tylko pacjenci z jedną zmianą nowotworową, skutecznie usunięci przez lekarzy.

Szpiczak: przyczyny, objawy, etapy, oczekiwana długość życia, terapia

Szpiczak należy do grupy hemoblastozy paraproteinemicznej, w której złośliwej transformacji komórek plazmatycznych towarzyszy nadprodukcja nieprawidłowych białek immunoglobulinowych. Choroba jest stosunkowo rzadka, średnio 4 osoby na 100 tysięcy mieszkańców. Uważa się, że mężczyźni i kobiety są jednakowo podatni na nowotwory, ale według niektórych danych kobiety wciąż chorują częściej. Ponadto istnieją oznaki większego ryzyka szpiczaka wśród Czarnych w Afryce i Stanach Zjednoczonych.

Średni wiek pacjentów waha się od 50 do 70 lat, to znaczy większość pacjentów to osoby starsze, które oprócz szpiczaka mają inną patologię narządów wewnętrznych, co znacznie pogarsza rokowanie i ogranicza stosowanie agresywnych terapii.

Szpiczak jest nowotworem złośliwym, ale mylnie nazywa się go terminem „rak”, ponieważ nie pochodzi z nabłonka, ale z tkanki krwiotwórczej. Guz rośnie w szpiku kostnym, a jego podstawą są komórki plazmatyczne. Zazwyczaj komórki te są odpowiedzialne za odporność i tworzenie immunoglobulin niezbędnych do zwalczania różnych czynników zakaźnych. Komórki plazmatyczne pochodzą z limfocytów B. Gdy dojrzewanie komórek zostaje zaburzone, pojawia się klon guza, który powoduje szpiczaka.

Pod wpływem niekorzystnych czynników w szpiku kostnym występuje zwiększona reprodukcja plazmablastów i komórek plazmatycznych, które uzyskują zdolność do syntezy nieprawidłowych białek - paraprotein. Białka te są uważane za immunoglobuliny, ale nie są zdolne do wykonywania swoich bezpośrednich funkcji ochronnych, a ich zwiększona ilość prowadzi do pogrubienia krwi i uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Udowodniono rolę różnych substancji biologicznie czynnych, w szczególności interleukiny-6, która jest podwyższona u pacjentów. Komórki zrębowe szpiku kostnego, które pełnią funkcję podtrzymującą i odżywczą (fibroblasty, makrofagi), wydzielają interleukinę-6 w dużych ilościach, w wyniku czego zachodzi aktywna reprodukcja komórek nowotworowych, ich naturalna śmierć (apoptoza) jest hamowana, a guz aktywnie rośnie.

Inne interleukiny są zdolne do aktywowania osteoklastów - komórek, które niszczą tkankę kostną, więc zmiany kostne są tak charakterystyczne dla szpiczaka. Będąc pod wpływem interleukin, komórki szpiczaka zyskują przewagę nad zdrowymi, wypierają je i inne kiełki krwi, co prowadzi do anemii, upośledzonej odporności i krwawienia.

W przebiegu choroby warunkowo rozróżnia się przewlekłe i ostre.

• Na etapie przewlekłym komórki szpiczaka nie mają tendencji do szybkiego namnażania, a guz nie opuszcza kości, pacjenci czują się dobrze, a czasami nie są świadomi początku wzrostu guza.
• W miarę postępu szpiczaka dochodzi do dodatkowych mutacji komórek nowotworowych, co powoduje pojawienie się nowych grup komórek plazmatycznych zdolnych do szybkiego i aktywnego podziału; guz wychodzi poza kości i rozpoczyna aktywne rozproszenie w całym ciele. Porażka narządów wewnętrznych i hamowanie kiełków hematopoetycznych prowadzi do poważnych objawów zatrucia, niedokrwistości i niedoboru odporności, które sprawiają, że ostry stan terminalu chorobowego może prowadzić do śmierci pacjenta.

Głównymi zaburzeniami w szpiczaku mnogim są patologia kości, niedobór odporności i zmiany związane z syntezą dużej liczby nieprawidłowych immunoglobulin. Guz wpływa na kości miednicy, żebra, kręgosłup, w których zachodzą procesy niszczenia tkanek. Zaangażowanie nerek może prowadzić do ich przewlekłej niewydolności, co jest dość typowe dla pacjentów cierpiących na szpiczaka.

Przyczyny szpiczaka

Dokładne przyczyny szpiczaka są nadal badane, a znacząca rola w tym zakresie należy do badań genetycznych, mających na celu znalezienie genów, których mutacje mogą prowadzić do guza. Tak więc u niektórych pacjentów odnotowano aktywację pewnych onkogenów, jak również supresję genów supresorowych, które normalnie blokują wzrost guza.

Istnieją dowody na możliwość wzrostu guza podczas długotrwałego kontaktu z produktami ropopochodnymi, benzenem, azbestem, a rolę promieniowania jonizującego wskazuje wzrost częstości występowania szpiczaka w Japonii, który przeszedł bombardowanie atomowe.

Wśród czynników ryzyka naukowcy zauważają:

1. Starość - bezwzględna większość pacjentów przekroczyła 70-letni kamień milowy, a tylko 1% ma poniżej 40 lat;
2. Rasa - Czarni w Afryce cierpią na szpiczaka prawie dwa razy częściej niż biali, ale przyczyna tego zjawiska nie została ustalona;
3. Predyspozycje rodzinne.

Wybór typów i stadiów guza odzwierciedla nie tylko cechy jego wzrostu i rokowania, ale także określa schemat leczenia, który wybierze lekarz. Szpiczak może występować pojedynczo, gdy jedno miejsce wzrostu guza znajduje się w kości i może wystąpić proliferacja nowotworów pozanózgowych, i wiele, w których zmiana ma charakter uogólniony.

Szpiczak mnogi jest zdolny do tworzenia ognisk nowotworowych w różnych kościach i narządach wewnętrznych, i w zależności od charakteru występowania, jest guzowaty, rozlany i mnogi.

Cechy morfologiczne i biochemiczne komórek nowotworowych określają dominujący skład komórkowy szpiczaka - plazmocytowy, plazmablastyczny, drobnokomórkowy, polimorficzny. Stopień dojrzałości klonów nowotworowych wpływa na tempo wzrostu nowotworów i agresywność przebiegu choroby.

Objawy kliniczne, cechy patologii kości i zaburzenia widma białka we krwi determinują uwalnianie klinicznych stadiów szpiczaka:

1. Pierwszy etap szpiczaka jest względnie korzystny, z najdłuższą oczekiwaną długością życia pacjentów, pod warunkiem, że istnieje dobra odpowiedź na leczenie. Ten etap charakteryzuje się: poziomem hemoglobiny powyżej 100 g / l, brakiem uszkodzeń kości, aw rezultacie normalnym stężeniem wapnia we krwi. Masa guza jest mała, a liczba wydzielanych paraprotein może być nieistotna.
2. Drugi etap nie ma ściśle określonych kryteriów i jest ustalany, gdy choroby nie można przypisać dwóm pozostałym.
3. Trzeci etap odzwierciedla postęp nowotworu i postępuje ze znacznym wzrostem poziomu wapnia z powodu zniszczenia kości, hemoglobina spada do 85 g / l i poniżej, a rosnąca masa guza wytwarza znaczną ilość paraprotein nowotworowych.

Poziom takiego wskaźnika jako kreatyniny odzwierciedla stopień zaburzeń metabolicznych i zaburzeń czynności nerek, co wpływa na rokowanie, a zatem, w zależności od jego stężenia, każdy etap dzieli się na etapy A i B, gdy poziom kreatyniny jest mniejszy niż 177 mmol / l (A) lub wyższy etapy IB, IIB, IIIB.

Objawy szpiczaka

Objawy kliniczne szpiczaka mnogiego są zróżnicowane i pasują do różnych zespołów - patologii kości, zaburzeń immunologicznych, patologii krzepnięcia krwi, zwiększonej lepkości krwi itp.

główne zespoły szpiczaka mnogiego

Opracowanie kompleksowego obrazu choroby jest zawsze poprzedzone okresem bezobjawowym, który może potrwać do 15 lat, podczas gdy pacjenci czują się dobrze, idą do pracy i robią zwykłe rzeczy. Tylko wysoki ESR, niewyjaśnione pojawienie się białka w moczu i tak zwany gradient M podczas elektroforezy białek surowicy, wskazujący na obecność nieprawidłowych immunoglobulin, mogą wskazywać na wzrost guza.

W miarę wzrostu tkanki nowotworowej choroba postępuje i pojawiają się pierwsze objawy złego samopoczucia: osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy, utrata masy ciała i częste infekcje dróg oddechowych, ból kości. Objawy te stają się trudne do wprowadzenia ze względu na zmiany wieku, więc pacjent jest wysyłany do specjalisty, który może dokonać dokładnej diagnozy na podstawie badań laboratoryjnych.

Uszkodzenie kości

Zespół uszkodzenia kości zajmuje centralne miejsce w klinice szpiczaka, ponieważ nowotwory w nich rozpoczynają swój rozwój i prowadzą do zniszczenia. Najpierw dotknięte są żebra, kręgi, mostek, kości miednicy. Takie zmiany są charakterystyczne dla wszystkich pacjentów. Klasycznym objawem szpiczaka jest obecność bólu, obrzęku i złamań kości.

Zespół bólowy doświadcza nawet 90% pacjentów. Bóle w miarę wzrostu guza stają się dość intensywne, odpoczynek w łóżku nie przynosi już ulgi, a pacjenci mają trudności z chodzeniem, ruchami kończyn i zgięciami. Ciężki ostry ból może być oznaką złamania, którego wystąpienie nawet niewielki ruch lub tylko naciśnięcie jest wystarczające. W obszarze wzrostu guza kość zapada się i staje się bardzo krucha, kręgi zostają spłaszczone i poddane złamaniom kompresyjnym, a pacjent może doświadczyć spadku wzrostu i widocznych węzłów guza na czaszce, żebrach i innych kościach.

zniszczenie kości w szpiczaku

Na tle uszkodzenia kości przez szpiczaka występuje osteoporoza (rozrzedzenie tkanki kostnej), co również przyczynia się do patologicznych złamań.

Nieprawidłowości w układzie krwiotwórczym

Już na początku szpiczaka pojawiają się zaburzenia hematopoezy związane ze wzrostem guza w szpiku kostnym. Początkowo objawy kliniczne mogą zostać usunięte, ale z czasem staje się oczywista niedokrwistość, której objawami są bladość skóry, osłabienie, duszność. Represja innych kiełków krwiotwórczych prowadzi do niedoboru płytek krwi i neutrofili, więc zespół krwotoczny i powikłania infekcyjne nie są rzadkością w szpiczaku. Klasycznym znakiem szpiczaka jest przyspieszona ESR, która jest charakterystyczna nawet w bezobjawowym okresie choroby.

Zespół patologii białkowej

Patologia białkowa jest uważana za najważniejszą cechę nowotworu, ponieważ szpiczak jest zdolny do wytwarzania znacznej ilości nieprawidłowego białka - paraprotein lub białka Bens-Jonesa (łańcuchy lekkie immunoglobulin). Wraz ze znacznym wzrostem stężenia patologicznego białka w surowicy następuje spadek normalnych frakcji białkowych. Objawy kliniczne tego zespołu to:

• Trwałe wydalanie białka z moczem;
• Rozwój amyloidozy z odkładaniem się amyloidu (białka, które pojawia się w organizmie tylko podczas patologii) w narządach wewnętrznych i naruszeniem ich funkcji;
• Zespół hiperwizelowy - wzrost lepkości krwi ze względu na wzrost zawartości białka, co objawia się bólami głowy, drętwieniem kończyn, pogorszeniem wzroku, zmianami troficznymi aż do gangreny i tendencją do krwawienia.

Uszkodzenie nerek

Aż 80% pacjentów cierpi na uszkodzenie nerek w szpiczaku mnogim. Zaangażowanie tych narządów jest związane z ich kolonizacją przez komórki nowotworowe, odkładaniem się nieprawidłowych białek w kanalikach, jak również tworzeniem się kalcynatów podczas niszczenia kości. Takie zmiany prowadzą do upośledzenia filtracji moczu, zagęszczenia narządu i rozwoju przewlekłej niewydolności nerek (CRF), co często powoduje śmierć pacjentów („nerka szpiczaka”). CRF występuje z ciężkim zatruciem, nudnościami i wymiotami, odmową jedzenia, nasileniem niedokrwistości, a wynikiem jest śpiączka mocznicowa, gdy ciało jest zatrute przez żużel azotowy.

Poza opisanymi zespołami pacjenci doznają poważnego uszkodzenia układu nerwowego podczas naciekania mózgu i jego błon komórkami nowotworowymi, często dotyczy to również nerwów obwodowych, następnie osłabienie, upośledzona wrażliwość skóry, ból, a nawet paraliż jest możliwy z uciskiem korzeni rdzeniowych.

Zniszczenie kości i ich wypłukanie z wapnia przyczyniają się nie tylko do złamań, ale także do hiperkalcemii, gdy zwiększenie stężenia wapnia we krwi prowadzi do nasilenia nudności, wymiotów, senności i zmienionej świadomości.

Wzrost guza w szpiku kostnym powoduje stan niedoboru odporności, więc pacjenci są podatni na nawracające zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie nerek, infekcje wirusowe.

Końcowy etap szpiczaka mnogiego występuje z szybkim wzrostem objawów zatrucia, nasilenia niedokrwistości, zespołów krwotocznych i niedoboru odporności. Pacjenci tracą na wadze, gorączkę, cierpią na poważne powikłania infekcyjne. Przejście szpiczaka na ostrą białaczkę jest możliwe na tym etapie.

Diagnoza szpiczaka

Diagnozowanie szpiczaka obejmuje serię testów laboratoryjnych, które pozwalają ustalić dokładną diagnozę we wczesnych stadiach choroby. Pacjenci wydają:

1. Ogólne i biochemiczne badania krwi (hemoglobina, kreatynina, wapń, białko całkowite i frakcje itp.);
2. Określanie poziomu frakcji białkowych we krwi;
3. Badanie moczu, w którym zawartość białka wzrasta, można wykryć lekkimi łańcuchami immunoglobulin (białko Bensa-Jonesa);
4. Trepanobiopsja szpiku kostnego w celu wykrycia komórek szpiczaka i oceny charakteru uszkodzenia kiełków hemopoezy
5. RTG, CT, MRI kości.

Aby prawidłowo ocenić wyniki badań, ważne jest porównanie ich z objawami klinicznymi choroby, a przeprowadzenie dowolnej analizy nie będzie wystarczające do rozpoznania szpiczaka.

histologia szpiku kostnego: normalna (lewa) i szpiczakowa (prawa)

Leczenie

Leczenie szpiczaka jest przeprowadzane przez hematologa w szpitalu hematologicznym i obejmuje:

• Terapia cytostatyczna.
• Radioterapia.
• Powołanie interferonu alfa2.
• Leczenie i zapobieganie powikłaniom.
• Przeszczep szpiku kostnego.

Szpiczak przypisuje się nieuleczalnym nowotworom tkanki krwiotwórczej, ale terminowa terapia pozwala na kontrolowanie guza. Uważa się, że wyleczenie jest możliwe tylko przy udanym przeszczepie szpiku kostnego.

Do tej pory chemioterapia pozostaje główną metodą leczenia szpiczaka, co pozwala przedłużyć życie pacjentów do 3,5-4 lat. Sukces chemioterapii jest związany z rozwojem grupy leków do chemioterapii alkilującej (alkeran, cyklofosfamid), które są stosowane w połączeniu z prednizonem od połowy ubiegłego wieku. Recepta na polichemoterapię jest bardziej skuteczna, ale współczynnik przeżycia pacjentów nie wzrasta znacząco. Rozwój chemooporności nowotworów na te leki prowadzi do złośliwego przebiegu choroby i zasadniczo nowe leki zostały zsyntetyzowane w celu zwalczania tego zjawiska - induktory apoptozy, inhibitory proteasomu (bortezomib) i immunomodulatory.

Oczekiwana taktyka jest dopuszczalna u pacjentów ze stopniem zaawansowania IA i IIA bez zespołu bólowego i ryzykiem złamań kości, pod warunkiem, że skład krwi jest stale monitorowany, ale w przypadku objawów progresji nowotworu obowiązkowe są cytostatyki.

Wskazania do chemioterapii obejmują:

1. Hiperkalcemia (zwiększone stężenie wapnia w surowicy);
2. Niedokrwistość;
3. Oznaki uszkodzenia nerek;
4. Zajęcie kości;
5. Rozwój zespołów hiperwizmatycznych i krwotocznych;
6. Amylidoza;
7. Powikłania infekcyjne.

Połączenie alkeranu (melfalanu) i prednizolonu (M + R), które hamują namnażanie komórek nowotworowych i zmniejszają produkcję paraprotein, uznano za główne leczenie szpiczaka. W przypadku guzów opornych, a także początkowo ciężkiej choroby nowotworowej, polikhemoterapia jest możliwa, gdy winkrystyna, adriablastyna, doksorubicyna są dodatkowo przepisywane zgodnie z opracowanymi protokołami polichemoterapii. Schemat M + P podaje się w cyklach co 4 tygodnie, a gdy pojawiają się objawy niewydolności nerek, alkeran zastępuje się cyklofosfamidem.

Lekarz wybiera konkretny program leczenia cytostatykami w oparciu o charakterystykę przebiegu choroby, stan i wiek pacjenta, wrażliwość guza na niektóre leki.

O skuteczności leczenia świadczy:

• Stabilny lub rosnący poziom hemoglobiny (nie mniej niż 90 g / l);
• Albumina surowicy powyżej 30 g / l;
• Normalny poziom wapnia we krwi;
• Brak postępu niszczenia kości.

Zastosowanie takiego leku jako talidomidu wykazuje dobre wyniki w szpiczaku, zwłaszcza w postaciach opornych. Talidomid hamuje angiogenezę (rozwój naczyń nowotworowych), wzmacnia odpowiedź immunologiczną przeciwko komórkom nowotworowym, prowokuje śmierć złośliwych komórek plazmatycznych. Połączenie talidomidu ze standardowymi schematami leczenia cytostatycznego daje dobry efekt i pozwala w niektórych przypadkach uniknąć długotrwałego podawania leków chemioterapeutycznych, obarczonych zakrzepicą w miejscu instalacji cewnika żylnego. Oprócz talidomidu, lek z chrząstki rekina (neowastal), który jest również przepisywany dla szpiczaka, może hamować angiogenezę w guzie.

Pacjenci w wieku poniżej 55-60 lat są uważani za najlepsze postępowanie w polichemoterapii, a następnie przeszczepianie własnych obwodowych komórek macierzystych. Takie podejście zwiększa średnią długość życia do pięciu lat, a całkowita remisja jest możliwa u 20% pacjentów.

Powołanie interferonu alfa2 w wysokich dawkach przeprowadza się, gdy pacjent przechodzi w stan remisji i służy jako składnik terapii podtrzymującej przez kilka lat.

Wideo: wykład na temat leczenia szpiczaka mnogiego

Radioterapia nie ma w tej patologii niezależnego znaczenia, ale jest wykorzystywana do pokonania kości z dużymi ogniskami niszczenia tkanki kostnej, ciężkim zespołem bólowym i szpiczakiem pojedynczym. Całkowita dawka promieniowania wynosi zwykle nie więcej niż 2500-4000 Gy.

Leczenie i zapobieganie powikłaniom obejmuje:

1. Antybiotykoterapia lekami o szerokim spektrum działania na powikłania infekcyjne;
2. Korekcja czynności nerek w przypadku ich niewydolności (dieta, leki moczopędne, plazmafereza i hemosorpcja, w ciężkich przypadkach - hemodializa na aparacie „sztucznej nerki”);
3. Normalizacja poziomów wapnia (moczopędne leki moczopędne, glukokortykoidy, kalcytryna);
4. Zastosowanie erytropoetyny, transfuzji składników krwi z ciężką niedokrwistością i zespołem krwotocznym;
5. Terapia detoksykacyjna z dożylnym podaniem roztworów leczniczych i odpowiednią ulgą w bólu;
6. W patologii kości stosuje się kalcytrynę, sterydy anaboliczne, preparaty z grupy biofosfonianów (klodronian, zometa), które zmniejszają niszczące procesy w kościach i zapobiegają ich złamaniom. Gdy pojawiają się złamania, pokazano osteosyntezę, trakcję, ewentualnie leczenie chirurgiczne, terapię wysiłkową, a miejscowe promieniowanie można zastosować jako środek zapobiegawczy w zamierzonym miejscu złamania;
7. W ciężkim zespole hiperkulinowym i patologii nerek, z powodu krążenia znacznej ilości paraproteiny guza, pacjenci przechodzą hemosorpcję i plazmaferezę, co pomaga usunąć duże cząsteczki białka z krwiobiegu.

Przeszczep szpiku kostnego nie znalazł jeszcze powszechnego zastosowania w przypadku szpiczaka, ponieważ ryzyko powikłań jest nadal wysokie, zwłaszcza u pacjentów w wieku powyżej 40-50 lat. Najczęściej wykonuje się przeszczepy komórek macierzystych pobrane od pacjenta lub samego dawcy. Wprowadzenie komórek macierzystych dawcy może nawet doprowadzić do całkowitego wyleczenia szpiczaka, jednak zjawisko to rzadko zdarza się z powodu wysokiej toksyczności chemioterapii, podawanej w najwyższych możliwych dawkach.

Leczenie operacyjne szpiczaka jest rzadko stosowane, głównie w zlokalizowanych postaciach choroby, gdy masa guza kompresuje ważne narządy, korzenie nerwowe i naczynia krwionośne. Możliwe leczenie chirurgiczne w przypadku uszkodzeń rdzenia kręgowego, mające na celu wyeliminowanie ucisku rdzenia kręgowego podczas złamań kompresyjnych kręgów.

Oczekiwana długość życia podczas chemioterapii u wrażliwych pacjentów wynosi do 4 lat, ale oporne formy guza zmniejszają go do roku lub mniej. Najdłuższa oczekiwana długość życia jest obserwowana na etapie IA - 61 miesięcy, a na IIIB to nie więcej niż 15 miesięcy. Przy długotrwałej chemioterapii możliwe są nie tylko powikłania związane z toksycznym działaniem leków, ale także rozwój wtórnej oporności nowotworu na leczenie i jego przekształcenie w ostrą białaczkę.

Ogólnie, rokowanie zależy od postaci szpiczaka, jego odpowiedzi na leczenie, a także od wieku pacjenta i obecności chorób współistniejących, ale zawsze jest poważny i w większości przypadków pozostaje niezadowalający. Lekarstwo jest rzadkie, a ciężkie powikłania, takie jak posocznica, krwawienie, niewydolność nerek, amyloidoza i toksyczne uszkodzenie narządów wewnętrznych przy użyciu cytostatyków w większości przypadków prowadzą do zgonu.

Szpiczak

Szpiczak jest złośliwą proliferacją dojrzałych zróżnicowanych komórek plazmatycznych, czemu towarzyszy zwiększona produkcja monoklonalnych immunoglobulin, naciekania szpiku kostnego, osteolizy i niedoboru odporności. Szpiczak występuje z bólem kości, spontanicznymi złamaniami, rozwojem amyloidozy, polineuropatii, nefropatii i przewlekłej niewydolności nerek, skazą krwotoczną. Rozpoznanie szpiczaka potwierdzają dane rentgenowskie szkieletu, wszechstronne badania laboratoryjne, biopsja szpiku kostnego i trepanobiopsja. W przypadku szpiczaka przeprowadza się mono- lub polichemoterapię, radioterapię, autotransplantację szpiku kostnego, usuwanie cytomy w osoczu, leczenie objawowe i paliatywne.

Szpiczak

Choroba szpiczaka (choroba Rustitsky-Kalera, plazmacytoma, szpiczak mnogi) jest chorobą z grupy przewlekłych białaczek mieloblastycznych z limfoplazmatyczną zmianą hemopoezy, prowadzącą do nagromadzenia nieprawidłowych immunoglobulin tego samego typu, upośledzonej odporności humoralnej i zniszczenia tkanki kostnej. Szpiczak charakteryzuje się niskim potencjałem proliferacyjnym komórek nowotworowych, dotykającym głównie szpiku kostnego i kości, rzadziej węzłów chłonnych i tkanki limfatycznej jelita, śledziony, nerek i innych narządów.

Szpiczak stanowi do 10% przypadków hemoblastozy. Częstość występowania szpiczaka mnogiego wynosi średnio 2-4 przypadków na 100 tysięcy osób i wzrasta z wiekiem. Z reguły pacjenci powyżej 40 roku życia chorują, dzieci - w niezwykle rzadkich przypadkach. Szpiczak jest bardziej podatny na przedstawicieli rasy Negroid i mężczyzny.

Klasyfikacja szpiczaka

W zależności od rodzaju i częstości nacieku nowotworu izoluje się miejscową postać guzkową (pojedyncza plazmacytoma) i uogólnioną (szpiczak mnogi). Plasmocytoma często ma kość, rzadziej - pozaziemską (pozaszpikową) lokalizację. Plazmacytoma kości objawia się pojedynczym ogniskiem osteolizy bez nacieku komórek plazmatycznych szpiku kostnego; tkanka miękka - zmiana nowotworowa tkanki limfoidalnej.

Szpiczak mnogi występuje częściej, wpływa na czerwony szpik kostny płaskich kości, kręgosłupa i proksymalnych długich kości rurkowych. Jest on podzielony na formy mnogie, guzowate i rozproszone. Biorąc pod uwagę charakterystykę komórek szpiczaka, izoluje się osocze plazmatyczne, plazmę blastyczną i nisko zróżnicowany (polimorficzny-komórkowy i drobnokomórkowy) szpiczak. Komórki szpiczaka nadmiernie wydzielają immunoglobuliny tej samej klasy, ich łańcuchy lekkie i ciężkie (paraproteiny). Pod tym względem rozróżnia się immunochemiczne warianty szpiczaka: G-, A-, M-, D-, szpiczak E, szpiczak Bensa-Jonesa, szpiczak niewydzielający.

W zależności od objawów klinicznych i laboratoryjnych określa się 3 etapy szpiczaka: I - z małą masą guza, II - ze średnią masą guza, III - z dużą masą guza.

Przyczyny i patogeneza szpiczaka mnogiego

Przyczyny szpiczaka mnogiego nie są jasne. Dość często określa się heterogenne aberracje chromosomowe. Istnieje genetyczna predyspozycja do rozwoju szpiczaka mnogiego. Wzrost częstości występowania jest związany ze skutkami narażenia na promieniowanie, substancjami rakotwórczymi chemicznymi i fizycznymi. Szpiczak jest często wykrywany u osób mających kontakt z produktami ropopochodnymi, jak również garbarzy, stolarzy, rolników.

Zwyrodnienie limfoidalnych komórek rozrodczych do szpiczaka rozpoczyna się w procesie różnicowania dojrzałych limfocytów B na poziomie protoplazmocytów i towarzyszy mu stymulacja ich konkretnego klonu. Czynnikiem wzrostu komórek szpiczaka jest interleukina-6. W szpiczaku stwierdza się komórki plazmatyczne o różnym stopniu dojrzałości z cechami atypizmu, które różnią się od normalnych dużych rozmiarów (> 40 μm), bladego koloru, wielordzeniowych (często 3-5 jąder) i obecności nukleolu, niekontrolowanego podziału i długiego życia.

Proliferacja tkanki szpiczaka w szpiku kostnym prowadzi do zniszczenia tkanki krwiotwórczej, hamowania normalnych kiełków limfy i mielopoezy. We krwi zmniejsza się liczba czerwonych krwinek, leukocytów i płytek krwi. Komórki szpiczaka nie są w stanie w pełni wykonywać funkcji immunologicznych z powodu gwałtownego spadku syntezy i szybkiego niszczenia normalnych przeciwciał. Czynniki nowotworowe dezaktywują neutrofile, zmniejszają poziomy lizozymu, naruszają funkcję dopełniacza.

Lokalne zniszczenie kości wiąże się z zastąpieniem normalnej tkanki kostnej przez proliferację komórek szpiczaka i stymulację osteoklastów cytokinami. Wokół guza powstają ogniska rozpuszczania tkanki kostnej (osteoliza) bez stref osteogenezy. Kości miękną, stają się kruche, znaczna ilość wapnia trafia do krwi. Paraproteiny wchodzące do krwiobiegu są częściowo osadzane w różnych narządach (serce, płuca, przewód pokarmowy, skóra właściwa, wokół stawów) w postaci amyloidu.

Objawy szpiczaka mnogiego

Szpiczak w okresie przedklinicznym przebiega bez dolegliwości związanych ze złym stanem zdrowia i można go wykryć jedynie poprzez laboratoryjne badanie krwi. Objawy szpiczaka są spowodowane plazmacytozą kości, osteoporozą i osteolizą, immunopatią, upośledzoną czynnością nerek, zmianami jakościowymi i reologicznymi krwi.

Zwykle szpiczak mnogi zaczyna manifestować się bólem żeber, mostka, kręgosłupa, obojczyka, barków, miednicy i kości biodrowych, samoistnie pojawiając się podczas ruchów i omacywania. Możliwe są spontaniczne złamania, złamania kompresyjne kręgosłupa piersiowego i lędźwiowego, co prowadzi do skrócenia wzrostu, ucisku rdzenia kręgowego, któremu towarzyszy ból korzeniowy, upośledzona wrażliwość i ruchliwość jelita, pęcherza moczowego, paraplegii.

Skrobiawica szpiczaka objawia się uszkodzeniem różnych narządów (serca, nerek, języka, przewodu pokarmowego), rogówki, stawów, skóry właściwej i towarzyszy jej częstoskurcz, niewydolność serca i nerek, makroglossia, dyspepsja, dystrofia rogówki, deformacja stawów, naciek skóry, polineuropatia. Hiperkalcemia rozwija się w ciężkim lub końcowym stadium szpiczaka mnogiego i towarzyszy mu wielomocz, nudności i wymioty, odwodnienie, osłabienie mięśni, letarg, senność, zaburzenia psychotyczne, a czasami śpiączka.

Częstym objawem choroby jest nefropatia szpiczaka z opornym białkomoczem, cylindrurią. Niewydolność nerek może być związana z rozwojem nefrokalcynozy, jak również z amyloidozą AL, hiperurykemią, częstymi zakażeniami dróg moczowych, hiperprodukcją białka Bens-Jonesa, powodując uszkodzenie kanalików nerkowych. Gdy szpiczak może rozwinąć zespół Fanconiego - kwasica nerkowa z zaburzoną koncentracją i zakwaszeniem moczu, utratą glukozy i aminokwasów.

Szpiczakowi towarzyszy niedokrwistość, zmniejszona produkcja erytropoetyny. Z powodu ciężkiej paraproteinemii występuje znaczny wzrost ESR (do 60-80 mm / h), wzrost lepkości krwi, upośledzenie mikrokrążenia. W szpiczaku rozwija się stan niedoboru odporności i wzrasta podatność na infekcje bakteryjne. Już w początkowym okresie prowadzi to do rozwoju zapalenia płuc, odmiedniczkowego zapalenia nerek, które ma ciężki przebieg w 75% przypadków. Powikłania infekcyjne należą do wiodących bezpośrednich przyczyn śmiertelności w szpiczaku mnogim.

Zespół hipokogulacji w szpiczaku mnogim charakteryzuje się skazą krwotoczną w postaci krwotoków kapilarnych (plamica) i siniaków, krwawienia z dziąseł śluzowych, nosa, przewodu pokarmowego i macicy. Samotna plazmacytoma występuje we wcześniejszym wieku, ma powolny rozwój, rzadko towarzyszy jej uszkodzenie szpiku kostnego, szkieletu, nerek, paraproteinemii, anemii i hiperkalcemii.

Diagnoza szpiczaka mnogiego

Jeśli podejrzewa się szpiczaka, przeprowadza się dokładne badanie fizyczne, omacywanie bolesnych obszarów kości i tkanek miękkich, klatki piersiowej i szkieletu RTG, badania laboratoryjne, biopsja aspiracyjna szpiku kostnego za pomocą mielogramu, trepanobiopsji. Ponadto określa się stężenie kreatyniny we krwi, elektrolitów, białka C-reaktywnego, b2-mikroglobuliny, LDH, IL-6, wskaźnika proliferacji komórek plazmatycznych. Przeprowadzono badanie cytogenetyczne komórek plazmatycznych, immunofenotypowanie jednojądrzastych komórek krwi.

W przypadku szpiczaka mnogiego, hiperkalcemii, zwiększenia stężenia kreatyniny odnotowuje się spadek Hb o 1%.Jeśli plazmacytoza jest> 30% przy braku objawów i zniszczenia kości (lub jego ograniczonej natury), mówią o powolnej postaci choroby.

Główne kryteria diagnostyczne dla szpiczaka to nietypowa plazmatyzacja szpiku kostnego> 10–30%; histologiczne oznaki plazmacytomy w trepanacie; obecność komórek plazmatycznych we krwi, paraproteiny w moczu i surowicy; objawy osteolizy lub uogólnionej osteoporozy. Radiografia klatki piersiowej, czaszki i miednicy potwierdza obecność miejsc miejscowej utraty kości w płaskich kościach.

Ważnym krokiem jest różnicowanie szpiczaka z łagodną gammapatią monoklonalną o nieokreślonej genezie, makroglobulinemii Waldenstroma, przewlekłej białaczce limfocytowej, chłoniaku nieziarniczym, pierwotnej amyloidozie, przerzutach do raka jelita grubego kości, raku płuc, osteodystrofii itp.

Leczenie i rokowanie szpiczaka mnogiego

Leczenie szpiczaka rozpoczyna się natychmiast po weryfikacji diagnozy, co pozwala przedłużyć życie pacjenta i poprawić jego jakość. Z powolną formą wyczekującej taktyki z dynamiczną obserwacją, aż do zwiększenia objawów klinicznych. Specyficzne leczenie szpiczaka mnogiego przeprowadza się z przywiązaniem do narządów docelowych (tzw. CRAB - hiperkalcemia, niewydolność nerek, anemia, zniszczenie kości).

Główną metodą leczenia szpiczaka mnogiego jest długotrwała monoterapia lub polikhemoterapia z powołaniem leków alkilujących w połączeniu z glukokortykoidami. Polychemoterapia jest często wskazana w chorobie stopnia II, III, białku Bens-Jonesa w stadium I i progresji objawów klinicznych.

Po leczeniu szpiczaka nawroty pojawiają się w ciągu roku, każda kolejna remisja jest mniej osiągalna i krótsza niż poprzednia. Aby przedłużyć remisję, zazwyczaj przepisywane są kursy wspomagające preparaty a-interferonu. Pełną remisję uzyskuje się w nie więcej niż 10% przypadków.

U młodych pacjentów w pierwszym roku wykrywania choroby szpiczaka po autotransplantacji cyklu chemioterapii wysokodawkowej, szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi. Gdy stosuje się pojedynczą radioterapię plazmacytoma, zapewniającą długoterminową remisję, z nieskutecznością zalecanej chemioterapii, chirurgiczne usunięcie guza.

Objawowe leczenie szpiczaka ogranicza się do korekty zaburzeń elektrolitowych, parametrów jakościowych i reologicznych krwi, prowadzenia leczenia hemostatycznego i ortopedycznego. Leczenie paliatywne może obejmować środki przeciwbólowe, terapię pulsem glikokortykosteroidów, radioterapię, zapobieganie powikłaniom zakaźnym.

Rokowanie w szpiczaku mnogim zależy od stadium choroby, wieku pacjenta, parametrów laboratoryjnych, stopnia niewydolności nerek i zmian kostnych oraz czasu rozpoczęcia leczenia. Samotna plazmacytoma często powraca z transformacją do szpiczaka mnogiego. Najbardziej niekorzystnym rokowaniem dla stadium III B szpiczaka jest oczekiwana długość życia 15 miesięcy. Na etapie III A jest to 30 miesięcy, na etapie II i I, A i B, 4,5–5 lat. Przy pierwotnej oporności na chemioterapię wskaźnik przeżycia wynosi mniej niż 1 rok.