logo

Szpiczak stopnia 3

Chociaż szpiczak jest dość poważnym wrogiem dla ludzkiego organizmu, z wykryciem na czas i odpowiednim leczeniem, nie jest to wcale zdanie. Jak rozpoznać taką podstępną chorobę i jakie są prognozy na życie, jeśli zdiagnozowano szpiczaka 3-stopniowego?

Ogólne objawy szpiczaka mnogiego obejmują 6 głównych zespołów:

  1. patologia białkowa;
  2. zespół szpiku kostnego;
  3. zespół trzewny;
  4. zespół niedoboru przeciwciał;
  5. zwiększony zespół lepkości krwi;
  6. zespół hiperkalcemii.

Dla szpiku kostnego charakteryzuje się obecnością bólu w kościach całego ciała. Ból kości w tym przypadku jest spowodowany aktywacją rozpadu kości i narastającą osteoporozą, bez późniejszej odnowy kości. W większości przypadków głównymi celami szpiczaka są płaskie kości, nasadki kości rurkowych i cały kręgosłup.

  • Wszystkie informacje na stronie służą wyłącznie celom informacyjnym i NIE SĄ instrukcją działania!
  • Tylko LEKARZ może dać dokładną diagnozę!
  • Nalegamy, aby nie robić samouzdrawiania, ale zarejestrować się u specjalisty!
  • Zdrowie dla ciebie i twojej rodziny! Nie traćcie serca

Jeśli obserwuje się uszkodzenie trzonów kręgowych, kompresja rdzenia kręgowego nie jest wykluczona. Ściskanie rdzenia kręgowego może zapewnić obraz kliniczny bólu w odcinku lędźwiowym kręgosłupa.

Zespół patologii białkowej dotyczy głównie nerek i objawia się następującymi zaburzeniami czynnościowymi:

  • występuje nokturia (częstość występowania nocnego oddawania moczu w ciągu dnia);
  • dzienna diureza jest zmniejszona;
  • są fałszywe pragnienia oddania moczu;

Przyczyną tego zespołu jest obecność we krwi składnika M, który z natury jest analogiem immunoglobuliny.

Zespół hiperkalcemii, charakterystyczny dla szpiczaka, towarzyszy przewlekłe zaparcie, zwiększenie dziennej objętości moczu, nudności, wymioty, odwodnienie, aw ciężkich przypadkach nawet śpiączka.

Nastąpi pogorszenie ogólnego stanu z powodu wzrastającej niedokrwistości normochromowej. Zespół niedoboru przeciwciał jest szczególnie powszechny u osób ze szpiczakiem 3 stopni. Pojawia się obraz kliniczny najsilniejszego niedoboru odporności spowodowanego brakiem produkcji przeciwciał i immunoglobulin. Zamiast przeciwciał potrzebnych organizmowi powstaje substancja zdolna do dalszego pogorszenia stanu obronnego organizmu.

Zespół zwiększał lepkość krwi, objawia się w postaci przewlekłego krwawienia z nosa. Zwiększona lepkość krwi sprzyja krwawieniu z błon śluzowych, rozwija się retinopatia krwotoczna. W ostatnim stadium choroby często występuje owrzodzenie kończyn, aż do rozwoju gangreny.

Wreszcie zespół trzewny charakteryzuje się uszkodzeniem tkanek śledziony i wątroby. Osoba odczuwa stałą ciężkość w prawym nadbrzuszu, ból w okolicy mostka i zmniejszoną ruchomość stawów.

Szpiczak stopnia 3 jest stanem końcowym, w którym następuje szybkie zniszczenie tkanki kostnej, rozprzestrzenianie się guza do wielu zlokalizowanych tkanek miękkich, uszkodzenie narządów wewnętrznych przez przerzuty. Na tym etapie stan pacjenta pogarsza się każdego dnia. Zwykle osoba obawia się nadmiernej potliwości, nagłej utraty wagi i wysokiej temperatury ciała.

Wideo: O tym, co to jest szpiczak

Diagnostyka

W każdym przypadku niemożliwe jest rozpoczęcie leczenia bez specjalnych środków diagnostycznych.

Obowiązkowe procedury diagnozy szpiczaka mnogiego obejmują:

  • prowadzenie analizy klinicznej i biochemicznej krwi, określanie stosunku frakcji białka albuminy i globuliny;
  • analiza moczu i próbka Zimnitsky'ego;
  • przeprowadzenie analizy histologicznej, zdolnej do ustalenia rozrostu i wzrostu komórek szpikowych;
  • nakłucie mostka mające na celu identyfikację proliferacji komórek mielocystycznych;
  • tomografia komputerowa, która pozwala określić destrukcyjny proces w tkance kostnej.

Dokładne potwierdzenie rozpoznania szpiczaka mnogiego powinno opierać się na całości wyników powyższych metod diagnostycznych.

Istnieją trzy główne objawy szpiczaka mnogiego:

  • zawartość komórek plazmatycznych w szpiku kostnym przekracza barierę 10%;
  • dodatnia analiza dla składnika M;
  • zniszczenie tkanki kostnej, któremu towarzyszy silny ból.

Rokowanie (czy można wyleczyć) szpiczakiem krwi - powie artykuł

Metody leczenia

Osoby cierpiące na szpiczaka mnogiego 3 stopnie wymagają ścisłej obserwacji lekarskiej. Lekarz prowadzący stoi przed trudnym zadaniem wyboru właściwej strategii leczenia.

Wśród głównych metod leczenia szpiczaka mnogiego można wyróżnić:

  • leczenie chemioterapią. Jego głównym celem jest zniszczenie komórek nowotworowych w celu powstrzymania ich rozwoju i podziału. Aby dokonać wyboru niezbędnej chemioterapii może być tylko lekarz, indywidualnie. Kontrola kontrolna wyników chemioterapii przeprowadzana jest 3 miesiące po rozpoczęciu leczenia;
  • Ostra radioterapia jest stosowana w celu wyeliminowania pojedynczej zmiany. Jest skuteczny w kompresji kompresji rdzenia kręgowego i skutecznie radzi sobie z ograniczonymi guzkami guza;
  • terapia mająca na celu przywrócenie zaburzonego metabolizmu białek. Stosuje się preparaty farmaceutyczne, które stymulują syntezę białek (sterydy anaboliczne), preparaty witaminowe, kalcytoninę, bisfosfoniany (w celu przywrócenia tkanki kostnej);
  • w obecności powikłań zakaźnych przepisać terapię antybiotykową, leki przeciwgrzybicze i przeciwwirusowe;
  • Aby wyeliminować nadmierne obciążenie nerek, zaleca się dietę niskobiałkową, zmniejszającą spożycie soli. Enterosorbenty i leki obniżające stężenie kreatyniny są regularnie stosowane. Ze względu na dużą utratę wapnia, fermentowane produkty mleczne są zalecane do spożycia.

Nie można przewidzieć z góry wrażliwości guza na jakąkolwiek konkretną chemioterapię, więc wyznaczenie substancji odbywa się w dowolnej kolejności.

Leki z wyboru w chemioterapii szpiczaka mnogiego, eksperci zidentyfikowali następujące leki:

  1. rozpocznij standardową chemioterapię Melphalanem. Lek jest przepisywany w połączeniu z prednizolonem. Przebieg terapii odbywa się co 4 tygodnie;
  2. Winkrystyna jest kolejnym silnym środkiem chemioterapeutycznym. Ma wyraźny efekt przeciwnowotworowy. Mianowany w połączeniu z „Doksorubicyną” i „Deksametazonem”;
  3. jeśli istnieje potrzeba osiągnięcia długoterminowej remisji, lek jest przepisywany „Talidomid”;
  4. alternatywnymi lekami do chemioterapii szpiczaka są etopozyd i cyklofosfamid.

Szpiczak mnogi

Nowotwory złośliwe tkanek krwiotwórczych i limfatycznych (lub hemoblastozy) nadal stanowią ważny problem onkologiczny. Powodem tego są trudności w leczeniu, a także wysokie wskaźniki zachorowalności wśród dzieci i młodzieży, które wzrosły dopiero w ostatnich latach. W tym artykule rozważymy jeden z rodzajów hemoblastozy - szpiczaka kostnego.

Co to jest szpiczak: cechy choroby

Szpiczak mnogi kości (inna nazwa to choroba szpiczaka lub plazmocytoma) jest chorobą nowotworową hiperplastyczną podobną do białaczki, która jest zlokalizowana w szpiku kostnym, wpływając na komórki plazmatyczne. Najczęstszy szpiczak kości kręgosłupa, miednicy, żeber, klatki piersiowej i kości czaszki. Czasami występuje w długich kościach rurkowych. Guz jest miękkim węzłem o średnicy do 10-12 cm. Ułożone losowo w kilku kościach jednocześnie 80-90% pacjentów ze szpiczakiem kostnym to osoby powyżej 50 roku życia. Wśród nich dominują przedstawiciele mężczyzn.

Komórki plazmatyczne to komórki wytwarzające immunoglobuliny. Są to przeciwciała, białkowe związki osocza krwi, które są głównym czynnikiem ludzkiej odporności humoralnej. Komórki plazmatyczne dotknięte rakiem (nazywane są komórkami szpiczaka plazmatycznego) zaczynają się dzielić i syntetyzować niewłaściwe immunoglobuliny: IgG, A, E, M, D. niekontrolowane ich praca (w szczególności - nerki). W niektórych przypadkach, gdy szpiczak komórek osocza krwi nie syntetyzuje całych immunoglobulin, ale tylko część ich łańcucha. Najczęściej są to lekkie łańcuchy L, zwane białkiem Bensa-Johnsona. Wykryj je w analizie moczu.

Powstawanie plazmacytomy prowadzi do:

  • wzrost liczby patogennych komórek plazmatycznych i spadek poziomu erytrocytów, leukocytów i płytek krwi;
  • wzrost niedoboru odporności, który czyni osobę podatną na różne choroby;
  • dysfunkcja hematopoezy, metabolizm białek i minerałów;
  • zwiększyć lepkość krwi;
  • patologiczne zmiany samej kości. Wzrostowi guza towarzyszy przerzedzenie i zniszczenie tkanki kostnej. Po kiełkowaniu przez warstwę korową rozprzestrzenia się na tkanki miękkie.

Ta dolegliwość jest uważana za systemiczną, ponieważ oprócz porażki układu krwiotwórczego, plazmacytoma przenika do innych narządów. Takie nacieki często nie manifestują się i ujawniają je dopiero po otwarciu.

Dowiedz się, czym jest białaczka, jak ją znaleźć i leczyć, patrz poniższy artykuł.

Szpiczak kostny: jego przyczyny

W poszukiwaniu przyczyny szpiczaka naukowcy odkryli, że większość pacjentów ma w swoich organizmach wirusy, takie jak limfatyczne wirusy T lub B. Komórki plazmatyczne rozwijają się z limfocytów B. Wszelkie naruszenia tego złożonego procesu doprowadzą do powstania nieprawidłowych komórek plazmatycznych, co może spowodować nowotwór nowotworowy.

Oprócz czynnika wirusowego promieniowanie radioaktywne odgrywa ważną rolę w rozwoju chłoniaków. Według badań wpływu promieniowania po wybuchach w elektrowni jądrowej w Czarnobylu w Hiroszimie i Nagasaki stwierdzono, że ludzie, którzy otrzymali dużą dawkę promieniowania, mają wysokie ryzyko rozwoju hemoblastozy. Dotyczy to zwłaszcza nastolatków i dzieci.

Kolejnym negatywnym czynnikiem w występowaniu szpiczaka jest palenie. Ryzyko rozwoju raka krwi zależy od czasu palenia i liczby wypalanych papierosów.

Możliwe przyczyny szpiczaka kości to predyspozycje genetyczne, niedobór odporności i ekspozycja na chemikalia.

Szpiczak kostny: objawy

Objawy szpiczaka kości mogą się różnić w zależności od umiejscowienia guza i jego rozpowszechnienia. Pojedynczy, samotny guz kości może pozostać niezauważony przez długi czas. Brak oznak raka, brak zmian we krwi i moczu. Stan pacjenta jest zadowalający. Objawy, takie jak ból, patologiczne złamania kości, pojawiają się tylko wtedy, gdy warstwa korowa jest zniszczona, a plazmacytoma zaczyna rozprzestrzeniać się na otaczające tkanki.

Objawy szpiczaka kości uogólnionej postaci są bardziej wyraźne. Na początku osoba skarży się na ból dolnej części pleców, klatki piersiowej, nóg, ramion lub innych miejsc, w zależności od lokalizacji guza. Charakteryzuje się rozwojem niedokrwistości, która jest związana z upośledzoną hematopoezą, w szczególności - niedostateczną produkcją erytropoetyny. Dla niektórych białkomocz jest pierwszym objawem (zwiększona zawartość białka w moczu).

W kolejnych etapach zespół bólu osiąga wysoki poziom, pacjent staje się trudny do poruszenia, musi być w łóżku. Wzrostowi guza towarzyszy deformacja kości i spontaniczne złamania.

Rdzeniowy nowotwór szpiku kostnego prowadzi do ucisku rdzenia kręgowego, w wyniku czego ludzie cierpią na ból korzeniowy. Może być sparaliżowany pod pasem, inni wykrywają zaburzenia czucia, paraplegię, zaburzenia narządów miednicy.

Onkologii kości w 40% przypadków towarzyszy zespół hiperkalcemii - zwiększona zawartość wapnia w osoczu krwi. Występuje również w moczu. Przejawia się to w postaci nudności i wymiotów, senności, zaburzeń przedsionkowych i psychicznych. Warunek ten wymaga pilnego leczenia. Prowadząca hiperkalcemia zagraża życiu. Staje przed niewydolnością nerek, śpiączką i śmiercią.

Ważną cechą szpiczaka szpiku kostnego jest zespół patologii białkowej (naruszenie metabolizmu białek), w wyniku którego powstają patologiczne immunoglobuliny, zwiększa się zawartość białka we krwi i moczu. 10-15% osób ma białkomocz Bensa-Johnsona. W niektórych przypadkach nie obserwuje się paraproteinozy, ale zmniejsza się poziom normalnych immunoglobulin.

Hiperkalcemia, białkomocz i amyloidoza pociągają za sobą nefropatię i ostrą niewydolność nerek, która często staje się przyczyną śmierci. Problemy z nerkami występują u ponad 50% pacjentów. Niewydolności nerek towarzyszy stwardnienie nefroskopii i ostra martwica nerkowa. U 15% pacjentów wykrywa się paramyloidozę, czyli gromadzenie się białek w innych narządach, co prowadzi do zakłócenia ich pracy. Mogą to być naczynia, skóra właściwa, mięśnie, stawy.

Zaburzeniom hematopoezy towarzyszą następujące zjawiska:

  • krwawiące błony śluzowe;
  • retinopatia krwotoczna siatkówki gałki ocznej;
  • parestezje;
  • siniaki skóry;
  • Zespół Raynauda, ​​to znaczy skurcz tętnic paliczków palców;
  • owrzodzenie kończyn;
  • hiperwolemia;
  • skaza krwotoczna (rzadko)

Jeśli mikrokrążenie w naczyniach mózgu jest zakłócone, grozi mu śpiączka. Niewystarczająca produkcja przeciwciał i immunoglobulin powoduje niedobór odporności u ludzi, w wyniku czego dołączają różne infekcje bakteryjne. Szczególnie często występują w układzie moczowym. Zakażenie pneumokokami i zapaleniem płuc nie jest rzadkością. Jeśli zakażenie nie zostanie leczone na czas, grozi to zagrażającymi życiu powikłaniami.

W ostatnim etapie objawy kości szpiczaka postępują stopniowo. Kość nadal zapada się, a guz rośnie w otaczające tkanki, zaczyna tworzyć odległe przerzuty. Stan pacjenta znacznie się pogarsza: dramatycznie traci na wadze, wzrasta temperatura ciała.

Parametry paraprotein we krwi zmieniają się jeszcze bardziej, pojawiają się erytrocaryocytoza, szpiczak i małopłytkowość. Niedokrwistość staje się silna i trwała. Komórki szpiczaka w tym okresie mogą się zmieniać i nabierać cech białaczki.

Etap plazmacytoma

Stopnie szpiczaka są obliczane w zależności od masy guza, stanu osocza krwi, hemoglobiny i paraprotein.

  • W etapie 1 masa guza jest niska - do około 6 kg. Hemoglobina powyżej 100 g / l. Poziom wapnia w surowicy jest normalny. Brak oznak osteolizy i pojedynczego guza. Immunoglobulina G (IgG) jest mniejsza niż 50 g / l, immunoglobulina A (IgA) wynosi 30 g / l, białko Bens-Johnson w moczu (BG) jest mniejsze niż 4 g / dzień. Ten etap jest bezobjawowy.
  • Szpiczak 2. stopnia ma średnie wartości pomiędzy etapami 1 i 2. Masa guza - 0,6-1,2 kg. Na tym etapie obserwuje się wzrost objawów klinicznych w postaci bólu, niedokrwistości, niewydolności nerek i hiperkalcemii. Jeśli rozpoczniesz leczenie w tym okresie, możesz spowolnić rozwój choroby i jej przejście do następnego etapu.
  • Szpiczak 3. stopnia charakteryzuje się wysoką masą guza (ponad 1,2 kg) i wyraźnym zniszczeniem tkanki kostnej. Poziom hemoglobiny we krwi jest niski (do 85 g / l), wapń - 12 mg / 100 ml. IgA - ponad 50 g / l, IgG - ponad 70 g / l. BG - ponad 12 g / dzień. Przed przejściem do etapu 3 upływa średnio 4-5 lat. Kończy się śmiercią. Najczęstszą przyczyną śmierci jest ostra niewydolność nerek lub atak serca.

Klasyfikacja szpiczaka

Oprócz zwykłej plazmacytomy, która przechodzi przez trzy opisane powyżej etapy, istnieje tląca się i powolna postać choroby. Nie manifestują się przez wiele lat, a nawet dekad.

Gdy poziom paraproteiny jest powolny to: IgA - mniej niż 50 g / l, IgG - mniej niż 70 g / l. Komórki plazmatyczne w szpiku kostnym - ponad 30%. Nie ma żadnych objawów, takich jak niedokrwistość i hiperkalcemia. Nie znaleziono również rozległych zmian kostnych ze złamaniami. Ogólny stan pacjenta jest zadowalający, nie ma infekcji.

Świecąca forma ma prawie takie same wskaźniki, tylko brak zmian kostnych ≤ 30%, a wskaźniki komórek plazmatycznych - ponad 10%.

Istnieją takie kliniczno-anatomiczne typy szpiczaka mnogiego kości:

  • wielopłaszczyznowy guzowaty (60%);
  • szpiczak samotny. Guzy samotne rozwijają się ograniczone, wpływając na jedną kość;
  • rozlany szpiczak (20-25%);
  • białaczka

Forma samotna jest rzadka. Uważany jest za początkowy etap przed uogólnionym lub szpiczakiem mnogim.

Na strukturze histologicznej wyróżnia się:

  • szpiczak plazmatyczny;
  • komórka plazmatyczna;
  • mała komórka;
  • polimorficzny-komórkowy.

Rodzaj guza jest określany na podstawie danych rentgenowskich i badań laboratoryjnych punktowych kości. Od tego zależy charakter choroby, metoda leczenia i rokowanie.

Diagnoza choroby

Diagnozowanie szpiczaka kości w początkowych stadiach może być trudne, ponieważ ból stawów zwykle prowadzi lekarzy do myślenia o zapaleniu korzonków nerwowych lub nerwobólu. Często zaczynają leczyć niedokrwistość lub niewydolność nerek, nieświadomi ich przyczyn. Dlatego chorobę pierwszego stopnia rozpoznaje się tylko w 15% przypadków. W 60% dzieje się to późno - w 3 etapach.

Jakie metody są stosowane do wykrywania choroby?

  1. Pierwszym krokiem w diagnostyce szpiczaka kostnego jest radiografia, która pomoże ocenić stan kości. Przy rozproszonej formie ogniskowej wiele ognisk widocznych jest na zdjęciu rentgenowskim, z wyraźnymi konturami o średnicy 1-3 cm. Oprócz przerzedzenia tkanki kostnej i rozszerzenia kanału szpikowego, w przypadku tego typu nowotworu może występować osteoskleroza. Gdy szpiczak kości czaszki charakteryzuje się obrazem „nieszczelna czaszka”. Rak kręgosłupa objawia się w postaci spłaszczenia trzonów kręgów i krzywizny kręgosłupa. Substancja kostna jest rzadka, ramiona kręgosłupa są mocno podkreślone. W rozlanych uszkodzeniach trudniej jest wykryć zmiany w kościach na zdjęciu rentgenowskim niż w pojedynczym lub guzkowym. Dlatego konieczne jest przeprowadzenie dodatkowych badań. Ponieważ plazmacytoma jest podobna w objawach i zdjęciu rentgenowskim z przerzutowymi zmianami kostnymi, ważne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej na podstawie badań punktowych, biochemicznych krwi i moczu.
  2. Biopsja aspiracyjna szpiku kostnego. Nakłucie jest pobierane ze szpiku kostnego zaatakowanych kości za pomocą specjalnej igły w znieczuleniu miejscowym. Według zeznań przeprowadzonych trepanobiopsji, która obejmuje otwarcie kości. Aby postawić diagnozę „szpiczaka” w otrzymanej próbce, musi on być obecny w 10% komórek plazmatycznych. Badanie histologiczne wykazuje hiperplazję i wypieranie normalnych elementów szpiczaka. Obraz cytologiczny charakteryzuje się proliferacją komórek szpikowych. W 13% przypadków występuje powiększenie wątroby, w 15% - paramyloidoza i patologia białkowa.
  3. OAK i OAM, analiza biochemiczna krwi zliczająca liczbę immunoglobulin. Badanie krwi szpiczaka kości wykazuje niską zawartość hemoglobiny (105 mg / l), wzrost kreatyniny, w niektórych przypadkach erytrocaryocytozę, szpiczaka lub małopłytkowość. Liczba ESR może osiągnąć 60-80 mm / godzinę. Analizując surowicę krwi przez elektroforezę pod kątem frakcji białek i białek, z reguły wykrywa się wysoką zawartość paraprotein IgG (> 35 g / l) i IgA (> 20 g / l) lub niską zawartość normalnych immunoglobulin. Innym ważnym kryterium diagnostycznym jest białkomocz Bensa-Johnsona (ponad 1 g / dzień) w analizie moczu. Zwiększona fosfataza alkaliczna i fosfor to kolejne charakterystyczne markery szpiczaka mnogiego.

Główne objawy plazmocytomy to połączenie wysokiej liczby komórek plazmatycznych w szpiku kostnym (> 10%), białkomoczu Bensa-Johnsona i dużych zmian we krwi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Nawet jeśli paraproteinoza nie jest tak wyraźna, ale obserwuje się spadek stężenia normalnych immunoglobulin, poziom komórek plazmatycznych jest wyższy niż 30% i na ognisku rentgenowskim występują ogniska osteolizy kości, co również wskazuje na szpiczaka. Diagnoza zostaje postawiona, jeśli istnieje co najmniej jedno z dużych kryteriów i jedno małe. Te ostatnie obejmują także hiperkalcemię, niedokrwistość i wzrost kreatyniny, które wskazują na dysfunkcję związaną ze szpiczakiem.

Przed rozpoczęciem leczenia musisz przejść przez kolejne testy:

  • RTG wszystkich kości szkieletu;
  • obliczenie dziennej utraty białka w moczu;
  • badanie funkcjonalności nerek w Zimnitsky
  • surowica dla kreatyniny, wapnia, mocznika, bilirubiny, cholesterolu, azotu resztkowego, białka całkowitego itp.

W niektórych przypadkach lekarz przepisuje badanie MRI lub PET. Badania te pomagają skanować całe ciało i wykrywać nawet najmniejsze przerzuty szpiczaka kostnego.

Szpiczak kostny: leczenie

Leczenie szpiczaka mnogiego obejmuje:

  • chemioterapia;
  • przeszczep komórek macierzystych;
  • radioterapia;
  • odbudowujące operacje ortopedyczne (w przypadku złamań);
  • wyeliminować zaburzenia metaboliczne (hiperkalcemia, niewydolność nerek itp.);
  • wzmocnić status immunologiczny;
  • terapia antybakteryjna;
  • łagodzenie bólu przez podawanie leków przeciwbólowych.

Przy powolnej lub świecącej formie leczenie może być opóźnione. Pacjenci są stale monitorowani. Wskazaniami do rozpoczęcia leczenia są objawy zaburzeń hematopoezy, złamania patologiczne, powikłania zakaźne, ucisk rdzenia kręgowego, niedokrwistość i wzrost liczby paraprotein.

Przed rozpoczęciem leczenia szpiczaka należy naprawić kończyny, w których istnieje duże prawdopodobieństwo złamań. Gdy rdzeń kręgowy jest ściskany, wykonuje się operacje w celu usunięcia łuków kręgosłupa lub tworzyw sztucznych kręgów.

Chemioterapia

Chemioterapia szpiczaka odgrywa kluczową rolę. Stosuje się różne schematy środków alkilujących: cyklofosfan, winkrystyna, prednizolon, adriamycyna.

W etapach 1 i 2 pokazane są schematy:

Średnia długość życia dla szpiczaka

Złośliwa choroba krwi, która występuje z powodu nieprawidłowego działania komórek plazmatycznych szpiku kostnego, nazywana jest szpiczakiem. Oczekiwana długość życia pacjentów z tą diagnozą zależy od wielu ważnych czynników, które zostaną omówione poniżej.

Wiodące kliniki za granicą

Jakie czynniki decydują o długości życia szpiczaka?

Główne kryteria wpływające na oczekiwaną długość życia dla tej choroby to: aktywność procesu nowotworowego i etap jego rozwoju.

Jeśli guz jest progresywny, pacjent potrzebuje natychmiastowego leczenia, które powinno być ukierunkowane na zatrzymanie namnażania komórek złośliwych. Jeśli nie zostaną podjęte żadne środki, choroba wystarczająco szybko przechodzi do następnego etapu rozwoju, a szanse na remisję i skuteczne leczenie są znacznie zmniejszone.

Ważną rolę odgrywają również następujące czynniki:

Aby leczenie zostało bezpiecznie przeniesione na pacjentów, konieczna jest stabilna praca narządów wewnętrznych bez żadnych poważnych odchyleń. Ponieważ tradycyjne leczenie szpiczaka dotyczy nie tylko złośliwych, ale także zdrowych komórek, pacjent potrzebuje maksymalnego wsparcia obronnego organizmu.

Odpowiedź na terapię:

Guz może rozwinąć oporność (czasami początkową i nabytą) na leczenie cytostatyczne, dlatego terapia przeciwnowotworowa czasami nie przynosi rezultatów. Lekarz musi wziąć pod uwagę czynnik odporności komórek złośliwych na lek, przepisując leczenie.

Pacjent przedłuży swoje życie, jeśli zastosuje się do właściwej terapii przepisanej przez lekarza prowadzącego.

Im młodszy pacjent, tym większe prawdopodobieństwo, że organizm z powodzeniem poradzi sobie z agresywnym leczeniem bez poważnych negatywnych konsekwencji.

Jak mogę przedłużyć życie pacjentów ze szpiczakiem?

Jak tylko lekarze zdiagnozują szpiczaka, pacjent powinien rozpocząć obowiązkowe leczenie. Nawet jeśli choroba nie postępuje, pacjent wymaga stałego monitorowania i terapii wspomagającej:

Im wyższa jest odporność organizmu, tym większa jest jego odporność na wzrost komórek złośliwych.

Aktywność fizyczna, normalizacja wagi

Codziennie zaleca się poświęcić trochę czasu na spacery, bieganie, ćwiczenia.

Pacjent ze szpiczakiem musi być w stabilnym stanie psychoemocyjnym i minimalizować wpływ stresu, co z kolei negatywnie wpływa na funkcjonowanie narządów wewnętrznych.

Lekarze zalecają stosowanie zdrowego, zdrowego odżywiania, wzbogaconego w witaminy. Konieczne jest zmniejszenie dziennego spożycia produktów zawierających sól, tłuszcz i wapń.

Odporność nie zawsze radzi sobie z jej funkcją, częściowo czynnik ten wpływa na rozwój procesu złośliwego. Aby aktywować obronę organizmu, w ostatnich latach coraz częściej stosuje się immunoterapię. Najczęściej stosowanymi środkami tego typu leczenia są interferony alfa. Zgodnie z doświadczeniem klinicznym leki te mają działanie przeciwnowotworowe, immunomodulujące, a pacjenci, którzy je stosowali, zauważyli poprawę w ich stanie.

W połączeniu z tradycyjnym leczeniem immunomodulatory przyspieszają początek remisji i znacznie wydłużają oczekiwaną długość życia. Ważną kwestią jest określenie dawki leków. W końcu stosowanie dużych dawek często powoduje niepożądane reakcje organizmu. Aby ustalić, która dawka jest optymalna dla osiągnięcia maksymalnego efektu terapeutycznego, lekarz prowadzący powinien wziąć pod uwagę indywidualne cechy pacjenta i nowotwór złośliwy.

Prognozy i szanse na przetrwanie etapami

Aby wskazać ciężkość przebiegu choroby, podobnie jak inne choroby, szpiczak podlega inscenizacji. Jest to etap, który determinuje nie tylko dalszą terapię, ale także rokowanie choroby. Im szybciej zdiagnozuje się chorobę, tym szybciej rozpocznie się leczenie, w wyniku czego można przyspieszyć proces remisji.

Niestety w pierwszym etapie, gdy istnieje szansa na udane leczenie, prawie niemożliwe jest zdiagnozowanie choroby. Pacjent może nie być świadomy obecności choroby przez długi czas często jest bezobjawowy. Jedynie odchylenia w ogólnych badaniach krwi, a mianowicie zwiększony ESR, mogą wskazywać na początkowy etap onkologii. 50% pacjentów ze szpiczakiem, którzy odkryli chorobę w pierwszym etapie rozwoju, żyją do 5 lat.

W drugim etapie choroba zaczyna się rozwijać i objawia się różnymi objawami, takimi jak: nieuzasadniony ból kości, które praktycznie nie są eliminowane przez środki przeciwbólowe, stałe zmęczenie, niedokrwistość, zaburzenia widzenia. Ten etap jest również dość trudny do zdiagnozowania, ponieważ objawy nie wskazują bezpośrednio na chorobę. Tylko różnorodne metody diagnostyczne i testy laboratoryjne pozwalają nam zidentyfikować patologię. 36% pacjentów ze szpiczakiem, którzy odkryli chorobę w drugim etapie rozwoju, żyją do 5 lat.

Często choroba jest diagnozowana w trzecim stadium i rozwoju - najbardziej niebezpiecznym dla ludzi. Ogniska guza znajdują się w więcej niż 3 miejscach. Pacjent nie pozostawia silnego bólu, z powodu porażki kości, pojawiają się częste złamania, wszystko to towarzyszy nieprawidłowościom w pracy organów wewnętrznych. Ilu żyje ze szpiczakiem w 3. etapie? 5-letni wskaźnik przeżycia jest dość rzadki i nie przekracza 10%.

Szpiczak - rokowanie

Szpiczak mnogi ma trzy etapy. Rokowanie tej choroby zależy od tego, na jakim etapie jest zaniedbanie. Najbardziej dotkliwy jest trzeci etap choroby, który charakteryzuje się wysokim stężeniem białka Bens-Jonesa, guzem 1,2 kilograma na metr kwadratowy, obecnością ognisk wzrostu guza w trzech lub więcej miejscach. W tym przypadku sporządzenie prognozy jest bardzo trudne, ale realistyczne.

Szpiczak stopnia 3

Szpiczak, rokowanie może się zmieniać w zależności od stopnia choroby, jest to nowotwór złośliwy, który składa się z komórek plazmatycznych. Szpiczak mnogi trzeciej klasy jest najcięższą postacią choroby.

Przyczyny tej choroby do tej pory nie zostały ustalone. Przypuszczalnie szpiczak może wystąpić w wyniku wyczerpania narządów immunokomponentowych, co występuje w wyniku niedoborów odporności, uczulenia lub patologii autoimmunologicznych. Inną wyraźną przyczyną tej choroby jest dziedziczność. Również szpiczak mnogi może wystąpić w wyniku przedłużonego kontaktu z produktami ropopochodnymi lub azbestem, a także podczas ekspozycji na promieniowanie. Choroba ta może wystąpić w wyniku choroby ciężkich łańcuchów immunoglobulin.

Szpiczak stopnia 3, którego rokowanie jest słabe, można zdiagnozować za pomocą specjalnych badań krwi. W obecności tej choroby pacjenci skarżą się na ból kości. Szpiczak mnogi charakteryzuje się złamaniami płaskich kości bez wyraźnego powodu. W wyniku tej choroby mogą wystąpić różne nawracające infekcje. Zwiększona aktywność osteoklastów prowadzi do hiperkalcemii. Wysokie stężenie białka M u pacjenta wynika ze zwiększonej lepkości krwi.

Diagnoza tej choroby jest dokonywana na podstawie patognomicznej charakterystyki, czyli pojawienia się krwi w moczu. Szpiczak mnogi jest również diagnozowany przez naciek szpiku kostnego i inne testy kliniczne, które pokazują liczbę płytek krwi (całkowita liczba krwinek).

W przypadku gdy szpiczak mnogi kości jest ukryty lub niemożliwe jest postawienie diagnozy pacjentowi, nie przeprowadza się konkretnego leczenia pacjenta. Musi być badany co 3-6 miesięcy. Jeśli pacjent ma hiperkalcemię, ucisk krwi w szpiku kostnym, ucisk rdzenia kręgowego, ból kości, niewydolność nerek, pacjentowi przepisuje się chemioterapię. W tym celu cytostatyki i prednizon podaje się pacjentom w różnych kombinacjach, w zależności od charakterystyki przebiegu choroby.

Głównym leczeniem szpiczaka jest chemioterapia. Aby efekt leczenia szpiczaka mnogiego był pozytywny, przeprowadza się go w sposób ciągły. Podczas chemioterapii konieczne jest stosowanie odpowiednich leków (Doxil, Alkeran, Adriamycin itp.), Które są wprowadzane do ciała pacjenta dożylnie lub doustnie. Prowadzi to do śmierci komórek nowotworowych. Monochemioterapia jest często stosowana w leczeniu szpiczaka mnogiego. Ta metoda leczenia polega na zastosowaniu schematu M + R.

Najbardziej radykalnym w leczeniu szpiczaka mnogiego jest leczenie chirurgiczne. Leczenie chirurgiczne może być przepisane w przypadku zewnętrznych przerzutów zewnątrzkomórkowych, rozległego obojczyka lub kości barkowych i innych kości.

Prawidłowe rokowanie szpiczaka mnogiego, stopnia III, zostanie wykonane tylko wtedy, gdy metoda leczenia pacjenta zostanie wybrana tak racjonalnie, jak to możliwe, w zależności od konkretnego przebiegu tego etapu choroby.

Rokowanie choroby

Rokowanie choroby zależy bezpośrednio od stopnia jej rozwoju. W przypadku wolno działającej postaci szpiczaka mnogiego rokowanie charakteryzuje się korzystnymi trendami. Choroba na tym etapie nie wpływa na narządy wewnętrzne, a pacjenta można wyleczyć bardzo szybko.

Przy aktywnej postaci szpiczaka mnogiego komórki złośliwe rozprzestrzeniają się dość intensywnie na narządy wewnętrzne. Jeśli patologia zostanie wykryta we wczesnych stadiach, a leczenie zostanie przepisane na czas i prawidłowo, wówczas jego prognoza będzie korzystna. Przy agresywnej postaci choroby następuje bardzo szybka reprodukcja i rozprzestrzenianie się złośliwych komórek. W tym przypadku prognoza leczenia jest bardzo niekorzystna.

Wyleczenie choroby jest prawie niemożliwe, ponieważ jest to nowotwór złośliwy. Dlatego rokowanie podczas tej choroby jest niekorzystne. Jeśli w leczeniu pacjenta stosowana jest chemioterapia i leczenie objawowe, remisja szpiczaka mnogiego będzie trwała 2–3 lata. Jednocześnie oczekiwaną długość życia można zwiększyć o kilka lat. Jeśli w przypadku tej choroby nie zostanie zastosowane żadne leczenie, oczekiwana długość życia pacjenta będzie krótsza niż dwa lata.

Średnio, życie pacjenta może być przedłużone w obecności choroby przez okres od 2 do 5 lat. W rzadkich przypadkach, pod warunkiem wczesnego wykrycia szpiczaka mnogiego, możliwe jest przedłużenie życia pacjenta do 10 lat. W przypadku, gdy szpiczak ma postać pojedynczą, można przewidzieć całkowite wyleczenie tej choroby, jak również przedłużenie życia przez ponad 10 lat.

Tylko lekarze prowadzący mogą wykonywać projekcje szpiczaka mnogiego. Ich dobroczynność zależy bezpośrednio od tego, jak zaniedbana jest choroba. Również projekcje zależą bezpośrednio od indywidualnych cech pacjenta i wybranej metody leczenia.

Szpiczak - średnia długość życia

Długowieczność szpiczaka, stadium, rokowanie

U pacjentów ze szpiczakiem oczekiwana długość życia bez leczenia rzadko przekracza 2 lata.

Leczenie chorób monoterapią lub polichemoterapią,

a także objawowe pozwalają na przedłużenie życia pacjenta o 2-5 lat, w zależności od etapu,

na którym rozpoznano chorobę.

Rokowanie dla pacjentów ze szpiczakiem nie jest korzystne - tylko ci, którzy mają samotną postać, mają szansę przeżyć 10 lat, reszta żyje nie więcej niż 2-5 lat.

Choroba postojowa

Istnieją trzy etapy choroby, charakteryzujące się szeregiem wskaźników.

  • Początkowy lub pierwszy etap. Poziom hemoglobiny we krwi nie jest niższy niż 100 g / l. Hematokryt - nie mniej niż 32%. Poziom wapnia we krwi jest w normalnym zakresie, jest kilka paraprotein (dla IgG - nie więcej niż 50 g / l, dla IgA - nie więcej niż 30 g / l). Poziom białka Ben-Jonesa nie przekracza 4 g. Zaburzenia tkanki kostnej są nieobecne, wzrost guza obserwuje się tylko na jednej kości.
  • Terminal lub etap 3. Taka diagnoza jest przedstawiana pacjentowi, jeśli ma co najmniej jeden z następujących objawów. Poziom hemoglobiny jest mniejszy niż 85 g / l (hematokryt jest mniejszy niż 25%), poziom wapnia przekracza 2,6 milimola na litr, znaleziono ogniska guza w trzech lub więcej kościach, stężenie paraproteiny i białka Ben-Jonesa jest zwiększone, zdjęcie rentgenowskie wskazuje osteoporozę.
  • Etap 2 jest diagnozowany za pomocą metody wykluczania w przypadku, gdy wydajność pacjenta jest gorsza niż w początkowej fazie, ale lepsza niż w etapie 3.

Metody leczenia i perspektywa powrotu do zdrowia

U pacjentów ze szpiczakiem oczekiwana długość życia zależy od wielu czynników. Przede wszystkim terminowość diagnozy i wczesne rozpoczęcie leczenia.

Początkowe stadia szpiczaka pozwalają przewidzieć oczekiwaną długość życia na poziomie 6-7 do 20 lat. Biorąc pod uwagę fakt, że choroba ta występuje częściej u osób starszych, związane z wiekiem zmiany w organizmie również przyczyniają się do pogorszenia stanu pacjenta.

Ważne jest, aby zrozumieć, że wszystkie metody leczenia stosowane w tej chorobie nie są radykalne i mają na celu zwiększenie oczekiwanej długości życia pacjenta i poprawę jego jakości.

Zastosowanie chemioterapii i radioterapii (metody cytostatyczne, które hamują namnażanie komórek nowotworowych) muszą koniecznie być połączone z leczeniem objawowym, mającym na celu zwalczanie skutków rozwoju choroby.

Stosowanie immunomodulatorów jest uzasadnione. Leczenie napromieniowaniem stosuje się tylko wtedy, gdy chemioterapia nie zatrzymała rozwoju guza.

Wśród metod objawowych są zabiegi chirurgiczne mające na celu złagodzenie ucisku narządów, stosowanie leków obniżających poziom wapnia, stabilizujących skład biochemiczny i komórkowy krwi.

Monochemoterapia

Prowadzony przy użyciu jednego z następujących leków przeciwnowotworowych - melfalanu, cyklofosfamidu, lenalidomidu.

Są przepisywane w postaci tabletek lub zastrzyków - wewnątrzkomórkowych lub dożylnych. lenalidomid jest przepisywany z deksametazonem.

Polychemoterapia

Przeprowadza się go według schematów łączących kilka preparatów o różnej specyfice:

  • Schemat MP łączy tabletki melfalanu z prednizonem.
  • Schemat M2 obejmuje codzienne dożylne podawanie trzech leków jednocześnie - winkrystyny, cyklofosfamidu i BCNU (bis-chloro-nitrozomocznika). W ciągu pierwszych siedmiu dni kurs uzupełnia kombinacja melfalanu i prednizolonu.
  • Schemat VAD sugeruje przyjmowanie winkrystyny ​​i doksirubicyny z deksametazonem przez pierwsze cztery dni. Po intensywnym kursie przepisywane są tabletki deksametazonu.
  • Schemat VBNCP. Jest on stosowany u pacjentów w wieku poniżej 50 lat. Kurs rozpoczyna się od dożylnego podania winkrystyny, karmustyny ​​i cyklofosfamidu (1 dzień), a melfalan i prednizolon podaje się równolegle w ciągu 7 dni. Po 6 tygodniach podawanie karmustyny ​​powtarza się w tych samych dawkach.

Przeszczep szpiku kostnego

Wykonuje się, jeśli chemioterapia zakończy się powodzeniem. Do przeszczepów z wykorzystaniem własnych komórek macierzystych pacjenta.

Stosowanie leków immunomodulujących

Podczas przerw między chemioterapią skuteczne jest stosowanie różnych interferonów (Altevira, Intron A, Recolin).

Ulga w bólu

Wykonuje się go przy pomocy Ibuprofenu, Indometacyny, Kodeiny, Tramadolu, Spazgan lub Spazmalgona. Morfina lub Omnopon są używane na końcowych etapach.

Ulga hiperkalcemii

Używaj leków zawierających witaminę D, kalcytoninę, prednizon.

Konserwacja nerek

W celu normalizacji funkcjonowania układu wydalniczego, przepisuje się Hofitol, Retabolil, Prazozin, Furosemid.

Całkowitą remisję obserwuje się w 40% przypadków chemioterapii. Częściowe występuje u co drugiego pacjenta.

Nie oznacza to jednak wyleczenia choroby - po pewnym czasie nawrót jest nieunikniony, ponieważ choroba ma charakter ogólnoustrojowy i ma negatywny wpływ na wszystkie narządy pacjenta.

Proces pielęgniarski

Trudno przecenić znaczenie prawidłowo zorganizowanego procesu pielęgniarskiego u pacjentów z rozpoznaniem szpiczaka mnogiego ostatniego etapu.

Wiedzą o tym, jak pomóc pacjentowi, przeszkolone pielęgniarki i członkowie rodziny pacjenta.

Pomagają pacjentowi wybrać odpowiedni pokarm, nauczyć pielęgnacji skóry, a także umiejętności zmniejszające prawdopodobieństwo urazów, pomagają w prowadzeniu czynności higieny osobistej, które zmniejszają ryzyko pęknięć skóry i mikrourazów.

Podczas przepisywania glikokortykosteroidów należy upewnić się, że pacjent wypił wystarczająco dużo. Można przepisać plazmaferezę i hemodializę w celu ustabilizowania stanu i zmniejszenia lepkości krwi.

(1 głosów, średnia: 5,00 5)
Ładowanie...

Szpiczak - co to jest, przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, dieta, rokowanie

Szpiczak jest chorobą, w której w ciele powstają podobne do guza wzrosty ze zmienionych komórek plazmatycznych, które wytwarzają patologiczne immunoglobuliny (paraproteiny). Nadal toczą się debaty na temat natury szpiczaka, obrazu klinicznego, głównych typów i rokowań, które opisali Rustitsky i Kaler pod koniec XIX wieku.

Powody

Dokładne przyczyny choroby są nieznane. Rozwój szpiczaka jest ułatwiony przez czynniki, które odgrywają rolę w występowaniu innych chorób onkologicznych.

Przyczyny szpiczaka:

  • starość (większość osób cierpiących na szpiczaka to osoby powyżej 65 roku życia);
  • promieniowanie jonizujące;
  • zła ekologia;
  • narażenie na substancje chemiczne i toksyczne;
  • narażenie na produkty petrochemiczne;
  • genetyczne i rasowe predyspozycje do choroby;
  • wirusy i infekcje;
  • stresujące sytuacje.

Stopniowo komórki te wypierają normalną hemopoezę ze szpiku kostnego. Rozwija się niedokrwistość, zaburzenia krzepnięcia krwi. Odporność spada, ponieważ paraproteiny, w przeciwieństwie do normalnych immunoglobulin, nie mogą pełnić funkcji ochrony. Ze względu na gromadzenie się paraprotein we krwi zwiększa się całkowite białko, lepkość krwi. Z powodu uszkodzenia nerek, mocz jest zaburzony.

W różnych typach szpiczaka nie wszystkie immunoglobuliny mogą być wydzielane, ale tylko ich poszczególne podjednostki białkowe - ciężkie lub lekkie łańcuchy polipeptydowe. Zatem w szpiczaku Bensa-Jonesa paraproteiny są reprezentowane przez lekkie łańcuchy polipeptydowe. Rodzaj szpiczaka i stopień uszkodzenia narządu określają przebieg i rokowanie choroby.

Objawy

Szpiczak rozwija się stopniowo, zaczynając od bólu kości, który jest często pierwszym objawem choroby. Proces obejmuje wewnętrzną część płaskich kości czaszki, łopatek, obojczyka, miednicy, mostka, kręgów i żeber. Rzadziej nasadki kości kanalikowych. Gdy szpiczak rozlany-guzowaty na kości może wydawać się zaokrąglony, miękka konsystencja. Tkanka kostna jest niszczona.

Czasami początek choroby jest niewidoczny, a szpiczak po raz pierwszy objawia się jako samoistne złamanie.

Główne objawy szpiczaka:

  • ból kości;
  • pojawienie się kości tworzących guz;
  • spontaniczne złamania;
  • deformacje kości, kręgosłup;
  • słabość, gorączka;
  • krwawienie i krwotoki na skórze;
  • objawy dyspeptyczne (nudności, biegunka, wymioty, brak apetytu);
  • zaburzenia oddawania moczu, zmniejszenie wydalania moczu, obrzęk;
  • bóle głowy, zaburzenia neurologiczne;
  • ból wzdłuż nerwów, dysfunkcja narządów miednicy;
  • częste przeziębienia;
  • ze zmianami narządów wewnętrznych: ból, dyskomfort, uczucie ciężkości w nadbrzuszu, kołatanie serca itp.

Podczas ściskania mózgu za pomocą węzłów szpiczaka występują bóle głowy. Istnieją naruszenia wrażliwości, majaczenia, zaburzenia mowy, niedowłady, drgawki. Po pokonaniu kręgosłupa kręgi są zdeformowane. Prowadzi to do kompresji korzeni nerwowych, bólu, dysfunkcji narządów miednicy.

Diagnostyka

Badania laboratoryjne odgrywają wiodącą rolę w diagnozowaniu szpiczaka. Już w ogólnej analizie krwi i ogólnej analizie moczu często określa się charakterystyczne zmiany. Jest to gwałtownie przyspieszany (do 80 mm / h i wyższy) ESR, wysoki poziom białka w moczu, niska hemoglobina, krwinki czerwone i płytki krwi.

Analiza biochemiczna krwi wykazuje wysoką zawartość białka całkowitego, w połączeniu z niskim poziomem albuminy. Określony przez wzrost wapnia w surowicy i moczu.

Do dokładnej diagnozy potrzebne są badania w celu identyfikacji paraprotein monoklonalnych:

  1. można je wykryć za pomocą elektroforezy białek (gradient M);
  2. mocz jest testowany na białko Bensa-Jonesa, jeśli paraproteiny obejmują lekkie łańcuchy przechodzące przez kanaliki nerek, analiza jest dodatnia;
  3. W celu wyjaśnienia rodzaju nieprawidłowej paraproteiny przeprowadza się immunoelektroforezę surowicy i moczu.

Aby ustalić nasilenie choroby i dokładniej określić jej rokowanie, należy określić:

  • ilościowy poziom immunoglobulin we krwi;
  • PSA;
  • beta-2-mikroglobulina;
  • wskaźnik znakowania komórek plazmatycznych.

Pozwala to określić stan wszystkich hematopoez kiełków, procent komórek plazmatycznych. Aby zidentyfikować nieprawidłowości chromosomalne, przeprowadza się badania cytogenetyczne. W badaniu układu kostnego za pomocą metod rentgenowskich i rezonansu magnetycznego.

Istnieją różne opcje szpiczaka. Jest samotna i uogólniona. Pierwsza forma jest pojedynczym ogniskiem infiltracji, który znajduje się częściej w płaskich kościach.

Wśród form uogólnionych są:

  • rozlany szpiczak występujący z uszkodzeniem szpiku kostnego;
  • rozproszona forma ogniskowa, gdy inne narządy są dotknięte, szczególnie kości i nerki;
  • szpiczak mnogi, gdy komórki plazmatyczne tworzą nacieki nowotworu w całym ciele.

W zależności od rodzaju komórek, które tworzą podłoże nowotworowe, istnieją:

  • forma plazmablastyczna;
  • forma plazmacityczna;
  • polimorficzny-komórkowy;
  • mała komórka.

Immunochemiczne objawy wydzielanych paraprotein emitują:

  • Szpiczak Bensa-Jonesa (choroba łańcucha lekkiego);
  • szpiczak A, M lub G;
  • szpiczak dwuliścienny;
  • nie wydzielany szpiczak;
  • szpiczak M (rzadko, ale jej rokowanie jest słabe.).

Najczęstszym szpiczakiem jest G (do 70% przypadków), A (do 20%) i Bens-Jones (do 15%).
Podczas szpiczaka istnieją etapy:

  • I - początkowe manifestacje
  • II - rozwinięty obraz kliniczny,
  • III - etap końcowy.

Rozróżnia się także podtypy A i B, biorąc pod uwagę obecność lub brak niewydolności nerek u pacjenta.

Leczenie

W przypadku stosowania szpiczaka chemioterapia i inne metody leczenia. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana na wczesnym etapie, możliwe są długoterminowe remisje.

Prawidłowa prognoza choroby pozwala wybrać najbardziej odpowiedni schemat chemioterapii. W przypadku bezobjawowego szpiczaka leczenie jest opóźnione, pacjent jest pod nadzorem lekarza.

Zaawansowany stan choroby jest wskazaniem do powołania cytostatyków.

  • chemioterapia. W doborze leków bierze się pod uwagę wiek pacjenta, bezpieczeństwo nerek. Chemioterapia jest standardem i dużą dawką. Sukces w leczeniu szpiczaka wiąże się z powstaniem w połowie XX wieku „Sarkolizina”, „Melferan” i „Cyklofosfamid”. Obowiązują teraz. Zatem „Melferan” w połączeniu z „Prednizolonem” jest włączony do standardowego schematu leczenia. Obecnie stosowane leki: „Lenalidomid”, „Karfilzomib” i „Bortezomib”. U pacjentów poniżej 65 roku życia, bez ciężkich chorób współistniejących, po wykonaniu standardowych kursów chemioterapii, może być przepisana chemioterapia wysokodawkowa z jednoczesnym przeszczepem komórek macierzystych;
  • terapia celowana (leczenie na poziomie genetycznym molekularnym). Stosuje się przeciwciała monoklonalne;
  • radioterapia. Radioterapia jest zalecana w przypadku zmian w kręgosłupie z uciskiem korzeni nerwu lub rdzenia kręgowego. Stosuje się go także u osłabionych pacjentów jako leczenie paliatywne;
  • leczenie chirurgiczne i ortopedyczne. Chirurgiczne leczenie rekonstrukcyjne może być konieczne w przypadku złamań kości w celu ich wzmocnienia i utrwalenia;
  • immunoterapia. Zalecane leki interferonowe, które spowalniają wzrost komórek szpiczaka;
  • wymiana plazmy. Prowadzone w celu oczyszczenia krwi paraprotein;
  • przeszczep szpiku kostnego. Udane przeszczepy szpiku kostnego umożliwiają dobre rokowanie dla szpiczaka;
  • terapia komórkami macierzystymi.

Wideo: Szczegóły dotyczące szpiczaka

Odżywianie (dieta)

Pokarm dla szpiczaka powinien być kompletny, ale łagodny, z ilością białka do 2 g na 1 kg wagi dziennie. Żywność powinna być bogata w witaminy B, Vit. C, wapń.

Jeśli nerki funkcjonują normalnie, podczas chemioterapii zaleca się picie do 3 litrów płynu w postaci herbaty, kissel, kompotów, wywarów z suszonych owoców dzikiej róży, jagód i porzeczek.

Posiłki powinny być ułamkowe, w małych porcjach.

Jeśli białe krwinki są normalne, możesz dołączyć:

  1. kurczak, mięso królicze, wołowina, chuda wieprzowina, jajka, wątroba, ryby;
  2. lekko suszony chleb i płatki zbożowe w postaci płatków zbożowych, przystawek;
  3. fermentowane produkty mleczne;
  4. świeże i gotowane owoce i warzywa.

Przykładowe menu do chemioterapii:

Śniadanie 1: omlet parowy, zielona herbata, chleb i masło.
Śniadanie 2: zapiekanka z kaszy manny, kawa, chleb.
Obiad: zupa w słabym rosole z klopsikami, hamburgery wołowe gotowane na parze, duszone owoce, lekko wysuszony chleb.
Bezpieczne: galaretka porzeczkowa, suche herbatniki, prawoślazu;
Obiad: gotowana cielęcina z dodatkami ryżu, marmolada, rosół z dzikiej róży.

Średnia długość życia dla szpiczaka

Przebieg szpiczaka jest zróżnicowany. Istnieją zarówno powolne, jak i szybko postępujące formy choroby. Dlatego prognoza przewidywanej długości życia pacjentów może się wahać od kilku miesięcy do 10 lat lub dłużej. W powolnej formie jest to korzystne. Średnia długość życia przy standardowej chemioterapii wynosi 3 lata, przy dużej dawce - do 5 lat.

Szpiczak jest chorobą o wysokim stopniu złośliwości. Według statystyk 50% pacjentów żyje w czasie leczenia przez okres do 5 lat. Jeśli leczenie rozpocznie się w III etapie, tylko 15% pacjentów przeżywa przez pięć lat. Średnia długość życia pacjenta wynosi 4 lata.

Guz, który rozwija się z komórek krwi osocza wytwarzanych przez szpik kostny, nazywany jest szpiczakiem. Pojawienie się szpiczaka przyczynia się do niekontrolowanego wzrostu komórek plazmatycznych. Ta patologia odnosi się do rodzaju złośliwej choroby, która powstała w mózgu kości (tkanka gąbczasta) z powodu...

Szpiczak mnogi 1–3 stopni oczekiwanej długości życia

Tak jak w przypadku każdej choroby onkologicznej, szpiczak podlega inscenizacji. Wybór etapów jest konieczny, aby wskazać powagę procesu, wyznaczenie odpowiedniego leczenia, a także przyszłe prognozy. Obecnie istnieją dwie systemy stopniowania choroby.

Pierwszy to inscenizacja w Dury-Salmon.

Inscenizacja Dury-Salmon

Pierwszy system jest używany od 1975 r., Drugi od 2003 r. Pomimo faktu, że większość lekarzy używa obecnie międzynarodowego, należy powiedzieć kilka słów o metodzie Dury-Salmon.

Aby określić etap, stosuje się 4 główne czynniki:

  • wysoka zawartość nieprawidłowej immunoglobuliny monoklonalnej we krwi i / lub moczu,
  • obecność i stężenie wapnia we krwi,
  • ciężkość uszkodzenia kości podczas badania rentgenowskiego,

Choroba jest uszeregowana według tych 4 znaków i zdefiniowane są 3 etapy, gdzie 3 jest najbardziej dotkliwe.

W niektórych grupach tworzone są podstacje.

Ta gradacja jest używana przez długi czas, ale od czasu do czasu pojawiają się błędy diagnostyczne.

Krótko opowiedz o etapach Dury-Salmon.

  • hemglobina jest normalna lub wyższa niż normalnie
  • nie ma uszkodzeń kości lub jest tylko jedno miejsce zmiany,
  • obecność wapnia we krwi w normalnym zakresie.
  • niska zawartość globuliny monoklonalnej we krwi lub moczu.
  • wykrył umiarkowaną liczbę nieprawidłowych komórek,
  • inne wskaźniki znajdują się między wartościami charakterystycznymi dla 1 i 3 stopni.
  • zwiększona liczba nieprawidłowych komórek
  • i jest co najmniej jeden z czynników
  • wysokie stężenie wapnia we krwi,
  • 3 lub więcej obszarów kości jest zniszczonych.

Wysoki poziom immunoglobulin monoklonalnych we krwi lub moczu. Gdy kombinacja kilku z tych czynników zostanie postawiona - 3b. Substytucja „a” i „b” zależy od stężenia kreatyniny w surowicy.

System międzynarodowy

Klasyfikacja Dury-Salmona nie jest całkiem doskonała, dlatego od 2003 r. Zastosowano inny system inscenizacji. W tym postęp choroby jest również podzielony na 3 etapy. Każdy z nich zależy od stężenia albuminy surowicy i mikroglobuliny beta-2 w surowicy.

W pierwszym etapie charakterystyczne są następujące wskaźniki:

  • Beta-2 mikroglobulina mniejsza niż 3,5 mg / litr
  • albumina ponad 35 gramów / litr.
  • lub beta-2 mikroglobuliny mniejszej niż 3,5 mg /
  • litr i albumina poniżej 35 gramów / litr
  • lub mikroglobulina beta-2 w zakresie od 3,5 do 5,5 mg / litr dla dowolnej wartości albuminy.
  • poziom albuminy - dowolny,
  • beta-2 mikroglobulina - ponad 5,5 mg / litr.

Rokowanie szpiczaka mnogiego

oczekiwana długość życia

Etap choroby determinuje zarówno leczenie, jak i rokowanie. Podobnie jak w przeważającej większości przypadków stosowany jest międzynarodowy system klasyfikacji zgodnie z klasyfikacją międzynarodową.

Na pierwszym etapie - średnio 62 miesiące.

Szpiczak mnogi 2 stopnie długości życia - 45 miesięcy.

Na trzecim - średnio 29 miesięcy.

Wczesne wykrycie choroby ma ogromne znaczenie. Tylko 15% pacjentów, którzy późno zdiagnozowali chorobę, żyje dłużej niż 5 lat.

Często postępuje bezobjawowo i tylko w późniejszych okresach występują bóle kości, niedokrwistość, krwawienie, złamania patologiczne, wapń w moczu, uporczywe choroby bakteryjne i wirusowe, niewydolność nerek i inne objawy.

Dzięki wczesnej diagnozie 30% pacjenci z tą diagnozą mogą żyć dłużej niż 10 lat. 50% pacjentów żyje 5 lat.

Aby uzyskać więcej informacji na temat objawów tej choroby, możesz przeczytać artykuł na temat linku.

Ponadto, przewidując stężenie kreatyniny w surowicy, im wyższy poziom kreatyniny, tym gorsze rokowanie.

Nawet w najlepszym przypadku pacjent nie ma szans na wyzdrowienie, możemy mówić tylko o możliwej długości życia po wykryciu choroby.

Często ludzie chodzą do klinik, które mają 3-stopniowy szpiczak mnogi, ich średnia długość życia wynosi 29 miesięcy.

Niestety, rokowanie jest niskie, a jeśli na międzynarodowym etapie średnia prognoza wynosi 29 miesięcy życia, to zgodnie z metodą Dury-Salmon z diagnozą „3b” oczekiwana długość życia wynosi 12-14 miesięcy.

Kreatynina w surowicy będzie miała bardzo ważną wartość predykcyjną dla długowieczności.

Jeśli jego wartość przekracza 177 MK Mol / litr - jest to bardzo zły znak prognostyczny.

Wpłynie to również na całe życie

stan zdrowia pacjenta, wiek, reakcja organizmu na terapię, jakość leczenia. Jeśli wystąpią problemy z nerkami, pogorszy to ogólne rokowanie, leczenie będzie trudne do przodu.

Choroba jest zarówno szybka, jak i powolna. W przypadku powolnego przeżycia prognozy będą znacznie wyższe. Ci, którzy żyją dłużej niż 10 lat z taką diagnozą, mają formę vylotekuschuyu. Aktywne, a nawet bardziej agresywne formy tej choroby podważają możliwość życia przez ponad rok.

Średnio, po diagnozie, przynajmniej w naszym kraju, tacy pacjenci żyją nie dłużej niż 3 lata. Wynika to z faktu, że są one diagnozowane w późniejszych okresach.

Musimy pamiętać, że ryzyko tej choroby dramatycznie wzrasta po 40 latach, więc ludzie powyżej tego wieku powinni oddawać krew do analizy przynajmniej raz w roku.

Więcej informacji na temat leczenia choroby można znaleźć w naszym następnym artykule.

Czym jest ta choroba i jak ją diagnozuje - przeczytaj link.

Przyczyny i leczenie szpiczaka mnogiego

Szpiczak mnogi lub szpiczak jest jedną z najbardziej problematycznych chorób w onkologii. Jej leczenie zajmuje dużo czasu i wysiłku, a coraz częściej ona i nastolatki chorują.

Co to jest

Szpiczak mnogi jest patologią bliską białaczce, która wywodzi się ze szpiku kostnego i powoduje nieodwracalne uszkodzenie komórek plazmatycznych. Może wystąpić w różnych miejscach szkieletu, ale najczęstszymi przypadkami szpiczaka mnogiego są kręgosłup, żebra, okolice miednicy, czaszka, rzadziej długie kości rurkowe.

Komórki plazmatyczne są B-leukocytami, które ewoluowały do ​​etapu, w którym mogą zacząć tworzyć immunoglobuliny, białka wykorzystywane do celów ochronnych. Takie białe krwinki są częścią ciała, które jest nieobecne w normalnym stanie.

Ważne jest, aby zrozumieć, że jest to tak poważna choroba, że ​​w ostatnich stadiach szpiczaka mnogiego może być nieuleczalna. Kod szpiczaka ICD-10 to C90.

Istnieją różne formy choroby. Forma samotna - gdy guzy rozwijają się niezależnie od siebie, nie tworząc grup.

Uogólniona postać - obejmuje szpiczaka mnogiego, gdy dotknięte komórki osiadają na zewnętrznych i wewnętrznych częściach ciała, powodując nieodwracalne uszkodzenia.

Pierwsza forma prawie nigdy nie występuje, a druga, wręcz przeciwnie, jest dość powszechna.

Powody

Dokładni i jednoznaczni powody, dla których występuje szpiczak mnogi, lekarze nie nazwali jeszcze. Zakłada się jednak, że rolę w patogenezie szpiczaka mnogiego odgrywa niekorzystne tło promieniowania, zła ekologia i obecność substancji rakotwórczych w żywności.

Nie są to jednak przyczyny, ale czynniki ryzyka. Aby zmniejszyć to ryzyko, możesz stosować dietę, w której jedzenie będzie najbardziej przyjazne dla środowiska - wtedy prognozy występowania szpiczaka mnogiego mogą stać się nieco różowe.

Diagnostyka

W przypadku podejrzenia szpiczaka mnogiego przeprowadzana jest dokładna diagnostyka różnicowa, w tym:

  • badanie dotykowe niepokojących obszarów;
  • badania krwi na elektrolity, proliferację komórek plazmatycznych, kreatyninę, LDH, białka C-reaktywne;
  • RTG klatki piersiowej lub całego szkieletu;
  • badanie szpiku kostnego w połączeniu z mielogramem;
  • badania plazmy i jednojądrzastych elementów krwi.

Jeśli występuje szpiczak mnogi, hiperkalcemia, podwyższony poziom kreatyniny, spadek Hb i wskaźnik proliferacji większy niż 1 procent zostaną wykryte. Jeśli nie ma uszkodzeń tkanki kostnej, ale stwierdzono, że cytoza osocza wynosi> 30%, oznacza to, że choroba ma postać letargiczną.

Sformułowanie diagnozy szpiczaka mnogiego obejmuje nazwę choroby, stadium (I, II lub III) oraz dodatkowe wskazania uszkodzenia kości lub zaostrzeń.

Możesz mieć niepełnosprawność ze szpiczakiem mnogim. Uznaje się to w wynikach badania, grupa niepełnosprawności zależy od stadium choroby.

Objawy

Szpiczak mnogi kości może trwać bardzo długo bez objawów, można go prześledzić jedynie za pomocą badań krwi.

W miarę postępu choroby charakterystyczne są objawy szpiczaka mnogiego, takie jak ból kości, drastyczna utrata masy ciała i uczucie słabości.

Z wewnętrznych zmian można rozpoznać niedokrwistość, zmiany w funkcjonowaniu nerek i wzrost stopnia lepkości krwi.

Najczęstszym objawem jest ból kości, szczególnie w kręgosłupie i żebrach, i jest najbardziej zauważalny podczas ruchu (jeśli ból nie ustaje, może to być oznaką złamań kości spowodowanych wzrostem guza).

Zespoły szpiczaka mnogiego są bezpośrednio związane z procesem wzrostu, który zachodzi w klonie guza. Wapń pochodzi z kości, dlatego są niszczone. Ponadto brak wapnia wywołuje nudności i wymioty, nasiloną senność, aw ciężkich przypadkach osoba może nawet zapaść w śpiączkę.

Immunosupresja jest jednym z powikłań szpiczaka mnogiego, w wyniku czego osoba zaraża się chorobami zakaźnymi. Często pacjenci z tym objawem są podatni na zapalenie płuc i infekcje dróg oddechowych. Jeśli choroba postępuje, sensowne wydaje się inwalidztwo w szpiczaku mnogim.

Leczenie

Leczenie szpiczaka mnogiego polega głównie na leczeniu podtrzymującym, aby jak najdłużej zachować gęstą strukturę tkanki kostnej. Ból jest przepisywany lekami przeciwbólowymi i małymi dawkami radioterapii. Jednakże radioterapia szpiczaka mnogiego jest niezgodna z chemioterapią.

Aby uniknąć uszkodzenia nerek, zaleca się procedury nawadniania nerek. Przy odpowiedniej recepturze nawet poważni pacjenci mogą długo utrzymywać prawidłową czynność nerek. Zbyt mała ilość płynu może spowodować ciężką niewydolność nerek.

W związku ze zmniejszeniem odporności pacjent jest zwykle szczepiony przeciwko grypie i infekcji pneumokokowej. Jeśli infekcja jest już w organizmie, przepisywane są antybiotyki - tylko w tym przypadku, a nie w celu zapobiegania. Również ryzyko powikłań jest znacznie zmniejszone wraz z wprowadzeniem dożylnie immunoglobuliny.

Przeszczep szpiku kostnego może całkowicie wyleczyć chorobę, jednak następujące rodzaje terapii pomogą utrzymać guz pod kontrolą przez długi czas:

  • radioterapia;
  • interferon alfa2;
  • terapia cytostatyczna.

Chemioterapia pozostaje najczęstszą metodą. Wynika to z rozwiniętych grup leków, które z powodzeniem stosowano z prednizonem w latach 90-tych. Polychemoterapia jest nieco bardziej skuteczna, chociaż nie ma znaczącej różnicy w wskaźnikach przeżycia.

Istnieją pewne wskazania, na które lekarz przepisuje chemioterapię:

  • powikłania z zakażeniami;
  • silny spadek poziomu hemoglobiny - specjalna substancja zawierająca żelazo;
  • objawy choroby nerek;
  • amyloidoza;
  • oddziaływanie na kości;
  • hiperkalcemia (wysoki poziom wapnia w surowicy krwi).

Dobre wyniki w leczeniu pokazuje lek Talidomid. Spowalnia rozwój naczyń nowotworowych, przywraca odporność na komórki nowotworowe, niszczy nieprawidłowe komórki plazmatyczne.

Dlatego wyznaczenie tego leku w połączeniu z terapią cytostatyczną jest dobrym sposobem na uniknięcie długiego przebiegu chemikaliów, które mogą wywołać zakrzepicę w miejscu umieszczenia cewnika.

Niestety, przeszczep szpiku kostnego dla szpiczaka nie jest bardzo powszechny. Ryzyko różnych powikłań jest zbyt duże, a im starszy pacjent, tym większa szansa na niekorzystny wynik. Zazwyczaj komórki macierzyste są przeszczepiane albo od samego pacjenta, albo od odpowiedniego dawcy. Jednocześnie istnieje szansa, że ​​choroba zostanie całkowicie podbita podczas przeszczepiania materiału dawcy.

Całkowitą remisję uważa się za stan, w którym nie ma białka M w moczu i surowicy, co potwierdzono immunoelektroforezą. Również w szpiku kostnym należy prześledzić nie więcej niż 5 procent nieprawidłowych komórek, a nowe ogniska przestały się pojawiać. Wreszcie nie ma wyraźnych objawów choroby.

Środki ludowe

Poniższe zalecenia w żadnym razie nie są panaceum. Szpiczak jest bardzo poważnym stanem, tylko onkolog może zapewnić kompetentną pomoc. Środki ludowe mają wpływ tylko na ogólny ton ciała, co może pomóc w walce z chorobą.

  1. Lecznicze właściwości roślin w walce z rakiem są od dawna znane, ale często rośliny te są trujące, dlatego ich ekstrakty są obecnie stosowane w tradycyjnej medycynie w postaci tabletek lub zastrzyków. W odniesieniu do nietoksycznych roślin, ich ludzie mogą zabrać w domu. Zanim to jednak nastąpi, lepiej skonsultować się z lekarzem.
  2. Marsh sabelnik. 100 gramów suszonego korzenia wypełnia się 1 litrem wódki. Nalegaj w ciemnym miejscu przez 3 tygodnie, od czasu do czasu drżąc. W rezultacie brązowawa nalewka powinna być przyjemna dla smaku i zapachu. Aby zaakceptować w ciągu miesiąca na 1 sztuce l. przed posiłkami.
  3. Dopływ leczniczy. Weź 1 łyżkę. posiekane suszone chwasty, zalać 200 ml wrzącej wody i zaparzać przez 60 minut. Po tym pamiętaj, aby się napiąć. 3 razy dziennie przed posiłkami z 50 ml napoju. Przebieg leczenia trwa dwa tygodnie.
  4. Drug Veronica. Aby zrobić wlew tej rośliny, potrzebujesz 2 godziny naparu 1 łyżeczka. suszone liście w 200 ml wrzącej wody. Pić 70 ml trzy razy dziennie po posiłkach, około godzinę później. Dzienne spożycie w ciągu miesiąca poprawi stan nerek.
  5. Łąka kaspijska Suszone kwiaty siekać i parzyć przez godzinę w szklance wrzącej wody, pić 100 ml infuzji 3 razy dziennie. Meadowsweet pomaga zwalczać guzy, a także zmniejsza ból kości i poprawia czynność nerek.
  6. Wspólny żywokost. Aby przygotować lek z tej rośliny, będziesz potrzebował 40 gramów posiekanego suszonego korzenia i wlać na niego litr gorącego mleka, po czym szybować w piekarniku przez około 7 godzin z rzędu, zapobiegając wrzeniu. Pij trzy razy dziennie po 200 ml.
  7. Leczniczy czarny korzeń. Narzędzie z tej rośliny jest stosowane zewnętrznie. Oparzenia wrzącą wodą, posiekać i owinąć gazą lub bandażem. Zastosuj kompres do bolącego miejsca. To wystarczająco łagodzi ból.
  8. Euphorbia Pallas. Wysuszyć i posiekać 20-30 g korzenia tej rośliny, wlać 500 ml wódki. Nalegaj od 14 do 21 dni w nieoświetlonym miejscu. Początkowo nalewka będzie mętnym niebieskawym kolorem, ale potem zmieni kolor na jasnożółty. Weź 1-2 ml nalewki jednocześnie z innymi ziołami leczniczymi.

Szpiczak wymaga długotrwałego i wysokiej jakości leczenia. Tylko postępując zgodnie ze wskazówkami onkologa, pacjent będzie mógł zmaksymalizować swoje życie. Pożądane jest również ograniczenie się do diety - jedz mniej jedzenia, bogatego w białko. Innymi słowy, podczas zaostrzeń i intensywnego leczenia należy unikać spożywania mięsa i ryb.

Szpiczak

W szpiczaku mnogim zmienione komórki plazmatyczne gromadzą się w szpiku kostnym i kościach, a tworzenie prawidłowych krwinek i struktura tkanki kostnej są osłabione.

Co to jest szpiczak mnogi?

Jest to choroba nowotworowa powstająca z komórek krwi w osoczu (podtyp leukocytów, czyli białych krwinek). U zdrowej osoby komórki te biorą udział w procesach ochrony immunologicznej, wytwarzając przeciwciała.

Szpiczak nazywany jest również szpiczakiem. Czasami można usłyszeć o szpiczaku kości, szpiczaku kręgosłupa, nerkach lub krwi, ale nie są to dokładne nazwy.

Szpiczak jest chorobą układu krwiotwórczego i kości.

Klasyfikacja szpiczaka

Choroba jest niejednorodna, możesz wybrać następujące opcje:

gammopatia monoklonalna o niejasnej genezie jest grupą chorób, w których nadmierna ilość limfocytów B (są to komórki krwi zaangażowane w reakcje immunologiczne) jednego typu (klon) wytwarzają nieprawidłowe immunoglobuliny różnych klas, które gromadzą się w różnych narządach i zakłócają ich pracę (bardzo często cierpieć nerkę).

chłoniak limfoplazmatyczny (lub chłoniak nieziarniczy), w którym bardzo duża liczba syntetyzowanych immunoglobulin klasy M uszkadza wątrobę, śledzionę, węzły chłonne.

plazmacytoma jest dwojakiego rodzaju: izolowana (dotyczy tylko szpiku kostnego i kości) i pozaszpikowa (akumulacja komórek plazmatycznych występuje w tkankach miękkich, na przykład w migdałkach lub zatokach). Izolowana plazmacytoma kości w niektórych przypadkach staje się szpiczakiem mnogim, ale nie zawsze.

Szpiczak mnogi odpowiada za do 90% wszystkich przypadków choroby i zwykle dotyczy kilku narządów.

bezobjawowy (tlący się, bezobjawowy szpiczak)

szpiczak z niedokrwistością, uszkodzeniem nerek lub kości, tj. z objawami.

Kod szpiczaka ICD-10: C90.

Etapy szpiczaka mnogiego

Etapy są określane w zależności od ilości beta-2 mikroglobuliny i albuminy w surowicy.

Szpiczak w stadium 1: poziom beta-2 mikroglobuliny jest mniejszy niż 3,5 mg / l, a poziom albuminy wynosi 3,5 g / dl lub więcej.

Szpiczak stopnia 2: mikroglobulina beta-2 waha się od 3,5 mg / l do 5, 5 mg / l, lub poziom albuminy jest poniżej 3,5, podczas gdy mikroglobulina beta-2 jest poniżej 3,5.

Szpiczak stopnia 3: poziom beta-2 mikroglobuliny w surowicy wynosi ponad 5,5 mg / l.

Przyczyny i patogeneza szpiczaka mnogiego

Przyczyny szpiczaka nie są znane. Istnieje szereg czynników, które zwiększają ryzyko zachorowania:

Wiek Do 40 lat szpiczak prawie nigdy nie choruje, po 70 latach ryzyko rozwoju choroby znacznie wzrasta

Mężczyźni chorują częściej niż kobiety

Ludzie z czarną skórą są dwukrotnie bardziej narażeni na szpiczaka niż Europejczycy lub Azjaci.

Dostępna gammopatia monoklonalna. U 1 na 100 osób gammapatia przekształca się w szpiczaka mnogiego.

Historia rodzinna szpiczaka lub gammapatii

Patologia odporności (HIV lub stosowanie leków tłumiących odporność)

Narażenie na promieniowanie, pestycydy, nawozy

W normalnych warunkach szpik kostny wytwarza ściśle określoną liczbę limfocytów B i komórek plazmatycznych.

W szpiczaku ich produkcja jest poza kontrolą, szpik kostny jest wypełniony nieprawidłowymi komórkami plazmatycznymi, a tworzenie normalnych leukocytów i czerwonych krwinek jest zmniejszone.

Jednocześnie, zamiast przeciwciał przydatnych w zwalczaniu infekcji, komórki te wytwarzają białka, które mogą uszkodzić nerki.

Objawy i objawy szpiczaka mnogiego

Znaki, które pomogą podejrzewać szpiczaka:

Ból kości, zwłaszcza żeber i kręgosłupa

Patologiczne złamania kości

Częste, powtarzające się przypadki chorób zakaźnych

Ciężka słabość, ciągłe zmęczenie

Krwawienie z dziąseł lub nosa, u kobiet - ciężkie miesiączki

Ból głowy, zawroty głowy

Nudności i wymioty

Diagnoza szpiczaka mnogiego

Diagnoza może być trudna, ponieważ w szpiczaku nie ma oczywistego guza, który można zauważyć, a czasami choroba postępuje bez żadnych objawów.

Diagnozę szpiczaka mnogiego zwykle wykonuje hematolog. Podczas wywiadu lekarz identyfikuje główne objawy choroby u tego pacjenta, dowiaduje się, czy występują krwawienia, ból kości, częste przeziębienia. Następnie przeprowadź dodatkowe badania niezbędne do dokładnej diagnozy i określenia stadium choroby.

Badanie krwi na szpiczaka często wskazuje na wzrost lepkości krwi i wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR). Często zmniejszała się liczba płytek krwi i czerwonych krwinek, hemoglobiny.

W wynikach badań krwi na obecność elektrolitów stężenie wapnia jest często podwyższone; zgodnie z analizą biochemiczną zwiększa się ilość białka całkowitego, określa się markery dysfunkcji nerek - duża liczba mocznika, kreatyniny.

Wykonuje się badanie krwi na paraproteinę w celu oceny rodzaju i ilości nieprawidłowych przeciwciał (paraprotein).

W moczu często określa się białko patologiczne (białko Bensa-Jonesa), które jest monoklonalnym łańcuchem lekkim immunoglobulin.

Radiogramy kości (czaszki, kręgosłupa, kości udowej i miednicy) wykazują charakterystyczne zmiany szpiczaka.

Nakłucie szpiku kostnego jest najdokładniejszym narzędziem diagnostycznym. Kawałek szpiku kostnego jest pobierany cienką igłą, zazwyczaj nakłucie w mostku lub kościach miednicy. Następnie uzyskany materiał jest badany pod mikroskopem w laboratorium pod kątem zdegenerowanych komórek plazmatycznych i przeprowadza badanie cytogenetyczne w celu wykrycia zmian w chromosomach.

Tomografia komputerowa, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, badanie PET może zidentyfikować obszary uszkodzeń kości.

Sposoby leczenia szpiczaka mnogiego

Obecnie stosowane są różne metody leczenia, przede wszystkim terapia lekowa, w której leki są stosowane w różnych kombinacjach.

Terapia celowana za pomocą leków (bortezomib, karfilzomib (niezarejestrowany w Rosji), która ze względu na wpływ na syntezę białek powoduje śmierć komórek plazmatycznych.

Terapia środkami biologicznymi, takimi jak talidomid, lenalidomid, pomalidomid, stymuluje własny układ odpornościowy do zwalczania komórek nowotworowych.

Chemioterapia cyklofosfamidem i melfalanem, które hamują wzrost i prowadzą do śmierci szybko rosnących komórek nowotworowych.

Terapia kortykosteroidami (dodatkowe leczenie wzmacniające działanie podstawowych leków).

Bisfosfoniany (pamidronian, kwas zoledronowy) są przepisywane w celu zwiększenia gęstości kości.

Środki przeciwbólowe, w tym narkotyczne leki przeciwbólowe, są stosowane w przypadku silnego bólu (bardzo częsta dolegliwość szpiczaka mnogiego), a metody chirurgiczne i radioterapia są stosowane w celu złagodzenia stanu pacjenta.

Leczenie chirurgiczne jest wymagane, na przykład, do mocowania kręgów za pomocą płytek lub innych urządzeń, ponieważ tkanka kostna, w tym kręgosłup, ulega zniszczeniu.

Po chemioterapii często wykonuje się przeszczepy szpiku kostnego, przy czym najbardziej skutecznym i bezpiecznym jest przeszczepienie autologicznych komórek macierzystych szpiku kostnego. W celu wdrożenia tej procedury przeprowadzono zbiór komórek macierzystych czerwonego szpiku kostnego.

Następnie przepisuje się chemioterapię (zwykle za pomocą wysokich dawek leków przeciwnowotworowych), która niszczy komórki rakowe.

Po zakończeniu pełnego cyklu leczenia wykonuje się operację przeszczepienia wcześniej pobranych próbek, w wyniku czego normalne czerwone komórki szpiku kostnego zaczynają rosnąć.

Niektóre postacie choroby (głównie „tlący się” szpiczak) nie wymagają pilnego i aktywnego leczenia. Chemioterapia powoduje poważne skutki uboczne, aw niektórych przypadkach powikłania, a wpływ na przebieg choroby i rokowanie bezobjawowego „tlącego się” szpiczaka jest wątpliwy.

W takich przypadkach należy przeprowadzić regularne badanie, a przy pierwszych oznakach ostrego procesu rozpocznij leczenie. Plan badań kontrolnych i regularność ich postępowania określa lekarz indywidualnie dla każdego pacjenta i bardzo ważne jest przestrzeganie tych warunków i wszystkich zaleceń lekarza.

Powikłania szpiczaka mnogiego

Ciężki ból kości, wymagający powołania skutecznych środków przeciwbólowych

Niewydolność nerek z hemodializą

Częste choroby zakaźne, w tym zapalenie płuc (zapalenie płuc)

Przerzedzenie kości ze złamaniami (złamania patologiczne)

Anemia wymagająca transfuzji krwi

Rokowanie dla szpiczaka mnogiego

Przy „świecącym” szpiczaku choroba może nie rozwijać się przez dziesięciolecia, ale regularna obserwacja przez lekarza jest konieczna, aby zauważyć oznaki aktywacji procesu w czasie, a pojawienie się ognisk zniszczenia kości lub zwiększenie liczby komórek plazmatycznych powyżej 60% w szpiku kostnym wskazuje na zaostrzenie choroby (i pogorszenie prognoza).

Przeżycie szpiczaka zależy od wieku i ogólnego stanu zdrowia. Obecnie ogólna perspektywa stała się bardziej optymistyczna niż 10 lat temu: 77 na 100 osób chorych na szpiczaka będzie żyło przez co najmniej rok, 47 na 100 - co najmniej 5 lat, 33 na 100 - co najmniej 10 lat.

Przyczyny śmierci w szpiczaku mnogim

Najczęściej śmierć jest spowodowana powikłaniami zakaźnymi (np. Zapalenie płuc), a także śmiertelnym krwawieniem (związanym z niską liczbą płytek krwi i zaburzeniami krwawienia), złamaniami kości, ciężką niewydolnością nerek, zatorowością płucną.

Odżywianie dla szpiczaka mnogiego

Dieta dla szpiczaka powinna być zróżnicowana, zawierać wystarczającą ilość owoców i warzyw. Zaleca się zmniejszenie spożycia słodyczy, konserw i gotowych półproduktów.

Można uniknąć specjalnej diety, ale ponieważ szpiczakowi często towarzyszy niedokrwistość, zaleca się regularne spożywanie pokarmów bogatych w żelazo (chude czerwone mięso, słodka papryka, rodzynki, brukselka, brokuły, mango, papaja, guawa).

W jednym badaniu wykazano, że spożywanie kurkumy zapobiega oporności na chemioterapię. Badania na myszach wykazały, że kurkumina może spowalniać wzrost komórek nowotworowych. Ponadto dodanie kurkumy do żywności podczas chemioterapii może złagodzić nudności i wymioty.

Wszystkie zmiany w diecie powinny być skoordynowane z lekarzem, zwłaszcza podczas chemioterapii.