Szpiczak mnogi

Nowotwory złośliwe tkanek krwiotwórczych i limfatycznych (lub hemoblastozy) nadal stanowią ważny problem onkologiczny. Powodem tego są trudności w leczeniu, a także wysokie wskaźniki zachorowalności wśród dzieci i młodzieży, które wzrosły dopiero w ostatnich latach. W tym artykule rozważymy jeden z rodzajów hemoblastozy - szpiczaka kostnego.

Co to jest szpiczak: cechy choroby

Szpiczak mnogi kości (inna nazwa to choroba szpiczaka lub plazmocytoma) jest chorobą nowotworową hiperplastyczną podobną do białaczki, która jest zlokalizowana w szpiku kostnym, wpływając na komórki plazmatyczne. Najczęstszy szpiczak kości kręgosłupa, miednicy, żeber, klatki piersiowej i kości czaszki. Czasami występuje w długich kościach rurkowych. Guz jest miękkim węzłem o średnicy do 10-12 cm. Ułożone losowo w kilku kościach jednocześnie 80-90% pacjentów ze szpiczakiem kostnym to osoby powyżej 50 roku życia. Wśród nich dominują przedstawiciele mężczyzn.

Komórki plazmatyczne to komórki wytwarzające immunoglobuliny. Są to przeciwciała, białkowe związki osocza krwi, które są głównym czynnikiem ludzkiej odporności humoralnej. Komórki plazmatyczne dotknięte rakiem (nazywane są komórkami szpiczaka plazmatycznego) zaczynają się dzielić i syntetyzować niewłaściwe immunoglobuliny: IgG, A, E, M, D. niekontrolowane ich praca (w szczególności - nerki). W niektórych przypadkach, gdy szpiczak komórek osocza krwi nie syntetyzuje całych immunoglobulin, ale tylko część ich łańcucha. Najczęściej są to lekkie łańcuchy L, zwane białkiem Bensa-Johnsona. Wykryj je w analizie moczu.

Powstawanie plazmacytomy prowadzi do:

• wzrost liczby patogennych komórek plazmatycznych i spadek poziomu erytrocytów, leukocytów i płytek krwi;
• wzrost niedoboru odporności, który czyni osobę podatną na różne choroby;
• dysfunkcja hematopoezy, metabolizm białek i minerałów;
• zwiększyć lepkość krwi;
• patologiczne zmiany samej kości. Wzrostowi guza towarzyszy przerzedzenie i zniszczenie tkanki kostnej. Po kiełkowaniu przez warstwę korową rozprzestrzenia się na tkanki miękkie.

Ta dolegliwość jest uważana za systemiczną, ponieważ oprócz porażki układu krwiotwórczego, plazmacytoma przenika do innych narządów. Takie nacieki często nie manifestują się i ujawniają je dopiero po otwarciu.

Dowiedz się, czym jest białaczka, jak ją znaleźć i leczyć, patrz poniższy artykuł.

Szpiczak kostny: jego przyczyny

W poszukiwaniu przyczyny szpiczaka naukowcy odkryli, że większość pacjentów ma w swoich organizmach wirusy, takie jak limfatyczne wirusy T lub B. Komórki plazmatyczne rozwijają się z limfocytów B. Wszelkie naruszenia tego złożonego procesu doprowadzą do powstania nieprawidłowych komórek plazmatycznych, co może spowodować nowotwór nowotworowy.

Oprócz czynnika wirusowego promieniowanie radioaktywne odgrywa ważną rolę w rozwoju chłoniaków. Według badań wpływu promieniowania po wybuchach w elektrowni jądrowej w Czarnobylu w Hiroszimie i Nagasaki stwierdzono, że ludzie, którzy otrzymali dużą dawkę promieniowania, mają wysokie ryzyko rozwoju hemoblastozy. Dotyczy to zwłaszcza nastolatków i dzieci.

Kolejnym negatywnym czynnikiem w występowaniu szpiczaka jest palenie. Ryzyko rozwoju raka krwi zależy od czasu palenia i liczby wypalanych papierosów.

Możliwe przyczyny szpiczaka kości to predyspozycje genetyczne, niedobór odporności i ekspozycja na chemikalia.

Szpiczak kostny: objawy

Objawy szpiczaka kości mogą się różnić w zależności od umiejscowienia guza i jego rozpowszechnienia. Pojedynczy, samotny guz kości może pozostać niezauważony przez długi czas. Brak oznak raka, brak zmian we krwi i moczu. Stan pacjenta jest zadowalający. Objawy, takie jak ból, patologiczne złamania kości, pojawiają się tylko wtedy, gdy warstwa korowa jest zniszczona, a plazmacytoma zaczyna rozprzestrzeniać się na otaczające tkanki.

Objawy szpiczaka kości uogólnionej postaci są bardziej wyraźne. Na początku osoba skarży się na ból dolnej części pleców, klatki piersiowej, nóg, ramion lub innych miejsc, w zależności od lokalizacji guza. Charakteryzuje się rozwojem niedokrwistości, która jest związana z upośledzoną hematopoezą, w szczególności - niedostateczną produkcją erytropoetyny. Dla niektórych białkomocz jest pierwszym objawem (zwiększona zawartość białka w moczu).

W kolejnych etapach zespół bólu osiąga wysoki poziom, pacjent staje się trudny do poruszenia, musi być w łóżku. Wzrostowi guza towarzyszy deformacja kości i spontaniczne złamania.

Rdzeniowy nowotwór szpiku kostnego prowadzi do ucisku rdzenia kręgowego, w wyniku czego ludzie cierpią na ból korzeniowy. Może być sparaliżowany pod pasem, inni wykrywają zaburzenia czucia, paraplegię, zaburzenia narządów miednicy.

Onkologii kości w 40% przypadków towarzyszy zespół hiperkalcemii - zwiększona zawartość wapnia w osoczu krwi. Występuje również w moczu. Przejawia się to w postaci nudności i wymiotów, senności, zaburzeń przedsionkowych i psychicznych. Warunek ten wymaga pilnego leczenia. Prowadząca hiperkalcemia zagraża życiu. Staje przed niewydolnością nerek, śpiączką i śmiercią.

Ważną cechą szpiczaka szpiku kostnego jest zespół patologii białkowej (naruszenie metabolizmu białek), w wyniku którego powstają patologiczne immunoglobuliny, zwiększa się zawartość białka we krwi i moczu. 10-15% osób ma białkomocz Bensa-Johnsona. W niektórych przypadkach nie obserwuje się paraproteinozy, ale zmniejsza się poziom normalnych immunoglobulin.

Hiperkalcemia, białkomocz i amyloidoza pociągają za sobą nefropatię i ostrą niewydolność nerek, która często staje się przyczyną śmierci. Problemy z nerkami występują u ponad 50% pacjentów. Niewydolności nerek towarzyszy stwardnienie nefroskopii i ostra martwica nerkowa. U 15% pacjentów wykrywa się paramyloidozę, czyli gromadzenie się białek w innych narządach, co prowadzi do zakłócenia ich pracy. Mogą to być naczynia, skóra właściwa, mięśnie, stawy.

Zaburzeniom hematopoezy towarzyszą następujące zjawiska:

• krwawiące błony śluzowe;
• retinopatia krwotoczna siatkówki gałki ocznej;
• parestezje;
• siniaki skóry;
• Zespół Raynauda, ​​to znaczy skurcz tętnic paliczków palców;
• owrzodzenie kończyn;
• hiperwolemia;
• skaza krwotoczna (rzadko)

Jeśli mikrokrążenie w naczyniach mózgu jest zakłócone, grozi mu śpiączka. Niewystarczająca produkcja przeciwciał i immunoglobulin powoduje niedobór odporności u ludzi, w wyniku czego dołączają różne infekcje bakteryjne. Szczególnie często występują w układzie moczowym. Zakażenie pneumokokami i zapaleniem płuc nie jest rzadkością. Jeśli zakażenie nie zostanie leczone na czas, grozi to zagrażającymi życiu powikłaniami.

W ostatnim etapie objawy kości szpiczaka postępują stopniowo. Kość nadal zapada się, a guz rośnie w otaczające tkanki, zaczyna tworzyć odległe przerzuty. Stan pacjenta znacznie się pogarsza: dramatycznie traci na wadze, wzrasta temperatura ciała.

Parametry paraprotein we krwi zmieniają się jeszcze bardziej, pojawiają się erytrocaryocytoza, szpiczak i małopłytkowość. Niedokrwistość staje się silna i trwała. Komórki szpiczaka w tym okresie mogą się zmieniać i nabierać cech białaczki.

Etap plazmacytoma

Stopnie szpiczaka są obliczane w zależności od masy guza, stanu osocza krwi, hemoglobiny i paraprotein.

• W etapie 1 masa guza jest niska - do około 6 kg. Hemoglobina powyżej 100 g / l. Poziom wapnia w surowicy jest normalny. Brak oznak osteolizy i pojedynczego guza. Immunoglobulina G (IgG) jest mniejsza niż 50 g / l, immunoglobulina A (IgA) wynosi 30 g / l, białko Bens-Johnson w moczu (BG) jest mniejsze niż 4 g / dzień. Ten etap jest bezobjawowy.
• Szpiczak 2. stopnia ma średnie wartości pomiędzy etapami 1 i 2. Masa guza - 0,6-1,2 kg. Na tym etapie obserwuje się wzrost objawów klinicznych w postaci bólu, niedokrwistości, niewydolności nerek i hiperkalcemii. Jeśli rozpoczniesz leczenie w tym okresie, możesz spowolnić rozwój choroby i jej przejście do następnego etapu.
• Szpiczak 3. stopnia charakteryzuje się wysoką masą guza (ponad 1,2 kg) i wyraźnym zniszczeniem tkanki kostnej. Poziom hemoglobiny we krwi jest niski (do 85 g / l), wapń - 12 mg / 100 ml. IgA - ponad 50 g / l, IgG - ponad 70 g / l. BG - ponad 12 g / dzień. Przed przejściem do etapu 3 upływa średnio 4-5 lat. Kończy się śmiercią. Najczęstszą przyczyną śmierci jest ostra niewydolność nerek lub atak serca.

Klasyfikacja szpiczaka

Oprócz zwykłej plazmacytomy, która przechodzi przez trzy opisane powyżej etapy, istnieje tląca się i powolna postać choroby. Nie manifestują się przez wiele lat, a nawet dekad.

Gdy poziom paraproteiny jest powolny to: IgA - mniej niż 50 g / l, IgG - mniej niż 70 g / l. Komórki plazmatyczne w szpiku kostnym - ponad 30%. Nie ma żadnych objawów, takich jak niedokrwistość i hiperkalcemia. Nie znaleziono również rozległych zmian kostnych ze złamaniami. Ogólny stan pacjenta jest zadowalający, nie ma infekcji.

Świecąca forma ma prawie takie same wskaźniki, tylko brak zmian kostnych ≤ 30%, a wskaźniki komórek plazmatycznych - ponad 10%.

Istnieją takie kliniczno-anatomiczne typy szpiczaka mnogiego kości:

• wielopłaszczyznowy guzowaty (60%);
• szpiczak samotny. Guzy samotne rozwijają się ograniczone, wpływając na jedną kość;
• rozlany szpiczak (20-25%);
• białaczka

Forma samotna jest rzadka. Uważany jest za początkowy etap przed uogólnionym lub szpiczakiem mnogim.

Na strukturze histologicznej wyróżnia się:

• szpiczak plazmatyczny;
• komórka plazmatyczna;
• mała komórka;
• polimorficzny-komórkowy.

Rodzaj guza jest określany na podstawie danych rentgenowskich i badań laboratoryjnych punktowych kości. Od tego zależy charakter choroby, metoda leczenia i rokowanie.

Diagnoza choroby

Diagnozowanie szpiczaka kości w początkowych stadiach może być trudne, ponieważ ból stawów zwykle prowadzi lekarzy do myślenia o zapaleniu korzonków nerwowych lub nerwobólu. Często zaczynają leczyć niedokrwistość lub niewydolność nerek, nieświadomi ich przyczyn. Dlatego chorobę pierwszego stopnia rozpoznaje się tylko w 15% przypadków. W 60% dzieje się to późno - w 3 etapach.

Jakie metody są stosowane do wykrywania choroby?

1. Pierwszym krokiem w diagnostyce szpiczaka kostnego jest radiografia, która pomoże ocenić stan kości. Przy rozproszonej formie ogniskowej wiele ognisk widocznych jest na zdjęciu rentgenowskim, z wyraźnymi konturami o średnicy 1-3 cm. Oprócz przerzedzenia tkanki kostnej i rozszerzenia kanału szpikowego, w przypadku tego typu nowotworu może występować osteoskleroza. Gdy szpiczak kości czaszki charakteryzuje się obrazem „nieszczelna czaszka”. Rak kręgosłupa objawia się w postaci spłaszczenia trzonów kręgów i krzywizny kręgosłupa. Substancja kostna jest rzadka, ramiona kręgosłupa są mocno podkreślone. W rozlanych uszkodzeniach trudniej jest wykryć zmiany w kościach na zdjęciu rentgenowskim niż w pojedynczym lub guzkowym. Dlatego konieczne jest przeprowadzenie dodatkowych badań. Ponieważ plazmacytoma jest podobna w objawach i zdjęciu rentgenowskim z przerzutowymi zmianami kostnymi, ważne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej na podstawie badań punktowych, biochemicznych krwi i moczu.
2. Biopsja aspiracyjna szpiku kostnego. Nakłucie jest pobierane ze szpiku kostnego zaatakowanych kości za pomocą specjalnej igły w znieczuleniu miejscowym. Według zeznań przeprowadzonych trepanobiopsji, która obejmuje otwarcie kości. Aby postawić diagnozę „szpiczaka” w otrzymanej próbce, musi on być obecny w 10% komórek plazmatycznych. Badanie histologiczne wykazuje hiperplazję i wypieranie normalnych elementów szpiczaka. Obraz cytologiczny charakteryzuje się proliferacją komórek szpikowych. W 13% przypadków występuje powiększenie wątroby, w 15% - paramyloidoza i patologia białkowa.
3. OAK i OAM, analiza biochemiczna krwi zliczająca liczbę immunoglobulin. Badanie krwi szpiczaka kości wykazuje niską zawartość hemoglobiny (105 mg / l), wzrost kreatyniny, w niektórych przypadkach erytrocaryocytozę, szpiczaka lub małopłytkowość. Liczba ESR może osiągnąć 60-80 mm / godzinę. Analizując surowicę krwi przez elektroforezę pod kątem frakcji białek i białek, z reguły wykrywa się wysoką zawartość paraprotein IgG (> 35 g / l) i IgA (> 20 g / l) lub niską zawartość normalnych immunoglobulin. Innym ważnym kryterium diagnostycznym jest białkomocz Bensa-Johnsona (ponad 1 g / dzień) w analizie moczu. Zwiększona fosfataza alkaliczna i fosfor to kolejne charakterystyczne markery szpiczaka mnogiego.

Główne objawy plazmocytomy to połączenie wysokiej liczby komórek plazmatycznych w szpiku kostnym (> 10%), białkomoczu Bensa-Johnsona i dużych zmian we krwi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Nawet jeśli paraproteinoza nie jest tak wyraźna, ale obserwuje się spadek stężenia normalnych immunoglobulin, poziom komórek plazmatycznych jest wyższy niż 30% i na ognisku rentgenowskim występują ogniska osteolizy kości, co również wskazuje na szpiczaka. Diagnoza zostaje postawiona, jeśli istnieje co najmniej jedno z dużych kryteriów i jedno małe. Te ostatnie obejmują także hiperkalcemię, niedokrwistość i wzrost kreatyniny, które wskazują na dysfunkcję związaną ze szpiczakiem.

Przed rozpoczęciem leczenia musisz przejść przez kolejne testy:

• RTG wszystkich kości szkieletu;
• obliczenie dziennej utraty białka w moczu;
• badanie funkcjonalności nerek w Zimnitsky
• surowica dla kreatyniny, wapnia, mocznika, bilirubiny, cholesterolu, azotu resztkowego, białka całkowitego itp.

W niektórych przypadkach lekarz przepisuje badanie MRI lub PET. Badania te pomagają skanować całe ciało i wykrywać nawet najmniejsze przerzuty szpiczaka kostnego.

Szpiczak kostny: leczenie

Leczenie szpiczaka mnogiego obejmuje:

• chemioterapia;
• przeszczep komórek macierzystych;
• radioterapia;
• odbudowujące operacje ortopedyczne (w przypadku złamań);
• wyeliminować zaburzenia metaboliczne (hiperkalcemia, niewydolność nerek itp.);
• wzmocnić status immunologiczny;
• terapia antybakteryjna;
• łagodzenie bólu przez podawanie leków przeciwbólowych.

Przy powolnej lub świecącej formie leczenie może być opóźnione. Pacjenci są stale monitorowani. Wskazaniami do rozpoczęcia leczenia są objawy zaburzeń hematopoezy, złamania patologiczne, powikłania zakaźne, ucisk rdzenia kręgowego, niedokrwistość i wzrost liczby paraprotein.

Przed rozpoczęciem leczenia szpiczaka należy naprawić kończyny, w których istnieje duże prawdopodobieństwo złamań. Gdy rdzeń kręgowy jest ściskany, wykonuje się operacje w celu usunięcia łuków kręgosłupa lub tworzyw sztucznych kręgów.

Chemioterapia

Chemioterapia szpiczaka odgrywa kluczową rolę. Stosuje się różne schematy środków alkilujących: cyklofosfan, winkrystyna, prednizolon, adriamycyna.

W etapach 1 i 2 pokazane są schematy:

Szpiczak mnogi: co to jest, leczenie, stopień, stadium, rokowanie, objawy, diagnoza, przyczyny

Czym jest szpiczak mnogi

Szpiczak mnogi to złośliwy nowotwór komórek plazmatycznych wytwarzający monoklonalne immunoglobuliny, które atakują sąsiednią tkankę kostną i niszczą ją. Rozpoznanie opiera się na wykryciu białka M (czasami obecnego w moczu, nigdy w surowicy) i charakterystycznych zmian kostnych, białkomoczu łańcuchów lekkich i nadmiaru komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Specyficzne leczenie obejmuje tradycyjną chemioterapię w połączeniu z bortezomibem, lenalidomidem, talidomidem, kortykosteroidami, melfalanem (wysokie dawki), a następnie transplantacją autologicznych komórek macierzystych krwi obwodowej.

Częstość występowania szpiczaka mnogiego wynosi 2-4 przypadków / 100 000 osób. Stosunek mężczyzn i kobiet wynosi 1,6: 1, mediana wieku wynosi 65 lat. Etiologia choroby jest nieznana, choć rola czynników chromosomalnych i genetycznych, promieniowania, chemikaliów.

Zwykle komórki plazmatyczne powstają z limfocytów B i wytwarzają immunoglobuliny, które składają się z ciężkich i lekkich łańcuchów. Normalne immunoglobuliny są poliklonalne, co oznacza, że ​​tworzą wiele łańcuchów ciężkich i każdy może mieć łańcuchy lekkie kappa lub lambda pewnych typów. Komórki plazmatyczne szpiczaka wytwarzają tylko ciężkie lub lekkie łańcuchy immunoglobulin tego samego typu, białko monoklonalne nazywa się paraproteiną. W niektórych przypadkach syntetyzowane są tylko łańcuchy lekkie, a białko to znajduje się w moczu, takie jak białkomocz beneuryjski.

Klasyfikacja szpiczaka mnogiego

Patofizjologia szpiczaka mnogiego

Białko M wytwarzane przez złośliwe komórki plazmatyczne odnosi się do IgG u 55% pacjentów, do IgA u 20% pacjentów; niezależnie od rodzaju immunoglobuliny białkomocz Bensa-Jonesa występuje w 40% przypadków, w których wolne monoklonalne łańcuchy lekkie są wykrywane w moczu A. U 15-20% pacjentów komórki plazmatyczne wydzielają tylko białko Bensa-Jonesa. Około 1% przypadków szpiczaka jest związanych z IgD.

Charakterystyczny jest rozwój rozlanej osteoporozy lub pojawienie się pojedynczych osteolitycznych zmian chorobowych, zwykle w kościach miednicy, czaszki, kręgów, żeber. Zmiany te są spowodowane zastąpieniem normalnej tkanki kostnej przez rosnący nowotwór komórek plazmatycznych, a także ekspozycją na cytokiny, które są wydzielane przez złośliwe komórki plazmatyczne, powodując aktywację osteoklastów i hamowanie osteoblastów. Zmiany osteolityczne są zwykle wielokrotne, w rzadkich przypadkach tworzą się pojedyncze masy śródszpikowe. Znacznej utracie kości może również towarzyszyć hiperkalcemia. Samotne plazmocytomy poza kościami są rzadkie, ale mogą wystąpić we wszystkich typach tkanek, zwłaszcza w górnych drogach oddechowych.

Niewydolność nerek u wielu pacjentów może być już obecna w momencie diagnozy lub rozwijać się w trakcie choroby, powikłanie to może mieć kilka przyczyn, główną rolę odgrywa odkładanie się złogów łańcucha lekkiego w kanalikach dystalnych i obecność hiperkalcemii. Często niedokrwistość rozwija się z powodu choroby nerek lub zahamowania erytropoezy przez komórki nowotworowe.

Niektórzy pacjenci mają zwiększoną podatność na infekcje bakteryjne. W wyniku zastosowania nowych metod leczenia zwiększa częstotliwość infekcji wirusowych, zwłaszcza opryszczki. Wtórna amyloidoza rozwija się u 10% pacjentów ze szpiczakiem, najczęściej powikłanie to występuje u pacjentów z białkomoczem typu Bensa-Jonesa.

Objawy szpiczaka mnogiego mogą być zmienne.

Niewielka liczba złośliwych komórek plazmatycznych krąży we krwi, większość z nich w szpiku kostnym. Złośliwe komórki wytwarzają cytokiny, które stymulują osteoklasty, powodując absorpcję sieci kostnej. Lizie kości towarzyszy ból kości, złamania i hiperkalcemia. Uszkodzenie szpiku kostnego prowadzi do niedokrwistości lub pancytopenii. Przyczyna choroby jest nieznana.

Objawy i objawy szpiczaka mnogiego

Częstość występowania szpiczaka mnogiego wynosi 4/100 000 nowych przypadków rocznie przy stosunku 2: 1 wśród mężczyzn i kobiet. Średni wiek zidentyfikowanych pacjentów wynosi 60–70 lat, a choroba występuje częściej w krajach Afryki i Karaibów.

Najczęstszymi objawami są uporczywy ból kości (zwłaszcza w plecach lub klatce piersiowej). Jednak w większości przypadków diagnoza jest dokonywana zgodnie z wynikami konwencjonalnych testów laboratoryjnych, które ujawniają wzrost poziomu białka całkowitego we krwi lub obecność białkomoczu. Charakterystyczne są patologiczne złamania, z powodu uszkodzenia kręgów, wraz z rozwojem paraplegii może wystąpić ściskanie rdzenia kręgowego. Należy zauważyć, że obecność niedokrwistości może być główną lub jedyną przyczyną poszukiwania diagnostycznego. W niewielkiej liczbie przypadków obserwuje się objawy charakterystyczne dla zespołu nadmiernej lepkości. Typowymi objawami są neuropatia obwodowa, zespół cieśni nadgarstka, nieprawidłowe krwawienie, objawy hiperkalcemii (na przykład polidypsja). Może również wystąpić niewydolność nerek. Limfadenopatia i hepatosplenomegalia są nietypowe.

Diagnoza szpiczaka mnogiego

Szpiczaka mnogiego należy podejrzewać u pacjentów w wieku powyżej 40 lat z utrzymującym się bólem kości o nieznanej etiologii (zwłaszcza w nocy lub w spoczynku), innymi typowymi objawami, niewyjaśnionymi nieprawidłowościami laboratoryjnymi. Diagnostyka laboratoryjna obejmuje wykonywanie standardowych badań krwi, elektroforezę białek, badanie rentgenowskie.

Standardowe badania krwi obejmują OAK, określenie poziomu OB, analizę biochemiczną. Niedokrwistość występuje u 80% pacjentów, zwykle ma charakter normocytarno-normochromowy i charakteryzuje się tworzeniem „kolumn monet”. Często obserwuje się wzrost stężenia mocznika, kreatyniny w surowicy, LDH i kwasu moczowego. Czasami zmniejsza się odstęp anionów. Hiperkalcemia w momencie rozpoznania występuje u 10% pacjentów.

Elektroforeza w surowicy wykrywa obecność białka M u około 80–90% pacjentów. U pozostałych 10–20% pacjentów obecne są tylko wolne monoklonalne łańcuchy lekkie lub IgO. W takich przypadkach obecność białka M jest prawie zawsze możliwa do zidentyfikowania podczas prowadzenia elektroforezy białek moczu. Prowadzenie elektroforezy immunofiksacyjnej pozwala zidentyfikować klasę immunoglobulin, która obejmuje białko M. Stosując tę ​​metodę, często można wykryć łańcuchy lekkie białka, jeśli immunoelektroforeza w surowicy daje wynik fałszywie ujemny. Tak więc, elektroforeza immunofiksacji powinna być przeprowadzona w obecności znaczącego klinicznego podejrzenia obecności szpiczaka mnogiego, nawet z ujemnym wynikiem standardowego testu surowicy. Analiza struktury łańcuchów lekkich z definicją stosunku do i łańcuchów A pozwala zweryfikować diagnozę. Ponadto można przeprowadzić analizę struktury łańcuchów lekkich w celu monitorowania skuteczności leczenia i uzyskania danych prognostycznych. Jeśli diagnoza zostanie zweryfikowana lub ma bardzo wysokie prawdopodobieństwo kliniczne, poziom β w surowicy jest mierzony.₂-mikroglobulina; jego zawartość jest często zwiększona, a poziom albuminy można zmniejszyć. Istnieje nowa międzynarodowa klasyfikacja, która wykorzystuje te wskaźniki (albumina surowicy i β₂-mikroglobulina) w celu określenia ciężkości choroby i rokowania.

Badanie rentgenowskie kości szkieletu, które w 80% przypadków ujawnia obecność wybitych zmian litycznych lub rozlanej osteoporozy. Skany kości radionuklidów są zwykle nieinformacyjne. MRI zapewnia bardziej szczegółowy obraz, jest wykonywany w obecności lokalnego bólu lub objawów neurologicznych.

Wykonuje się również biopsję aspiracyjną, wykrywa się obecność komórek plazmatycznych zlokalizowanych rozproszonych lub w postaci klastrów w próbce biopsyjnej; Rozpoznanie szpiczaka ustala się w obecności> 10% komórek tego typu. Jednak uszkodzenie szpiku kostnego może mieć charakter ogniskowy, więc niektóre próbki uzyskane od pacjentów ze szpiczakiem mogą wykryć 300 mg / 24 godziny, zmiany osteolityczne (przy braku wiarygodnych informacji na temat przerzutów nowotworu złośliwego lub obecności chorób ziarniniakowych), szpik kostny. komórki plazmatyczne mózgu zlokalizowane rozproszone lub w postaci skupisk.

Dodatkowe kryteria ważne dla diagnozy

• Poziomy fosfatazy alkalicznej w osoczu i skany kości są normalne przy braku złamań lub modzeli.
• Badanie β₂-mikroglobulina w surowicy jest wskaźnikiem rokowania.
• Normalny poziom immunoglobulin, tj. brak osłabienia układu odpornościowego budzi wątpliwości w diagnozie.
• Tylko około 5% pacjentów ze stałym ESR powyżej 100 mm / h ma szpiczaka.

Rokowanie szpiczaka mnogiego

Choroba jest postępująca i nieuleczalna, ale ostatnio średni wskaźnik przeżycia wzrósł i przekroczył 5 lat w wyniku postępów w terapii. Niekorzystne czynniki prognostyczne obejmują niską zawartość albuminy w surowicy i wysoki poziom β₂-mikroglobulina. U pacjentów z niewydolnością nerek oporną na leczenie rokowanie jest również słabe.

Ponieważ szpiczak mnogi jest chorobą potencjalnie śmiertelną, pomocne jest omówienie możliwości leczenia paliatywnego, w którym powinni uczestniczyć nie tylko lekarze, ale także członkowie rodziny i przyjaciele pacjenta. Konieczne jest przedyskutowanie takich kwestii, jak powołanie opiekuna (który między innymi będzie podejmował ważne decyzje o charakterze medycznym), stosowanie rurki do karmienia i znieczulenie.

Przy standardowej terapii średnie przeżycie pacjentów wynosi około 40 miesięcy. Oznaki złego rokowania - wysokie β₂-mikroglobulina, niska albumina, niska hemoglobina lub wysoki poziom wapnia. Autotransplantacja poprawia przeżywalność i jakość życia pacjentów, ponieważ spowalnia postęp uszkodzeń kości. Przy standardowym leczeniu mniej niż 5% pacjentów żyje dłużej niż 10 lat.

Leczenie szpiczaka mnogiego

• Jeśli występują objawy, zaleca się chemioterapię.
• Talidomid, bortezomib, lenalidomid w skojarzeniu z kortykosteroidami i / lub chemioterapią.
• Możliwa terapia wspomagająca.
• Przeszczep komórek macierzystych jest możliwy.
• Radioterapia jest możliwa.
• Leczenie powikłań (niedokrwistość, hiperkalcemia, niewydolność nerek, infekcje, zmiany kostne).

Jeśli pacjent nie ma objawów, leczenie nie jest wymagane.

W ciągu ostatniej dekady poczyniono znaczne postępy w leczeniu szpiczaka. Celem terapii jest długoterminowe przeżycie. U pacjentów z objawowym przebiegiem leczenia ma na celu zniszczenie komórek złośliwych i korektę powikłań. U pacjentów bezobjawowych jest prawdopodobne, że leczenie nie przynosi żadnych korzyści, dlatego z reguły nie wykonuje się go do czasu wystąpienia objawów klinicznych i powikłań. Jednak pacjenci z wiarygodnymi objawami zmian litycznych lub utratą kości (osteopenia lub osteoporoza) powinni otrzymywać infuzje kwasu zoledronowego lub pamidronianu co miesiąc w celu zmniejszenia ryzyka powikłań ze strony kości szkieletowych.

Leczenie mające na celu zniszczenie komórek złośliwych. Do niedawna tradycyjna chemioterapia obejmowała jedynie doustne podawanie melfalanu i prednizonu w postaci kursu 4-6 tygodni z comiesięczną oceną odpowiedzi na leczenie. Według współczesnych badań obserwuje się poprawę wyników leczenia, gdy do terapii dodaje się bortezomib lub talidomid. Inne leki chemioterapeutyczne, w tym Środki alkilujące (cyklofosfamid, doksorubicyna, jej nowy analog liposomalnej pegylowanej doksorubicyny) są również bardziej skuteczne w połączeniu z talidomidem i bortezomibem. W wielu przypadkach skuteczne jest przyjmowanie bortezomibu, talidomidu lub lenalidomidu w połączeniu z glukokortykoidami i / lub lekami chemioterapeutycznymi.

Odpowiedź na chemioterapię ocenia się na podstawie takich objawów, jak obniżenie poziomu białka M w surowicy i moczu, zwiększenie liczby czerwonych krwinek i poprawa czynności nerek (u pacjentów z objawami niewydolności nerek).

Autologiczna transplantacja komórek macierzystych jest skuteczna przy stabilnym przebiegu choroby lub odpowiedzi na leczenie po kilku początkowych cyklach leczenia. Podczas wykonywania allogenicznego przeszczepu komórek macierzystych po zabiegu niemieloablacyjnym (niskie dawki cyklofosfamidu i fludarabiny) lub radioterapii w niskich dawkach, niektórzy pacjenci mogą osiągnąć wskaźnik przeżycia bez nawrotu wynoszący 5–10 lat. Niemniej jednak allogeniczny przeszczep komórek macierzystych pozostaje metodą eksperymentalną ze względu na wysoką częstość występowania i śmiertelność związaną z chorobą przeszczep przeciwko gospodarzowi.

W przypadku nawracającego lub opornego na leczenie szpiczaka kombinację bortezomibu i talidomidu (lub jego nowego analogu lenalidomidu) można stosować w połączeniu z lekami chemioterapeutycznymi lub kortykosteroidami. Leki te są zwykle łączone z innymi skutecznymi środkami, które wcześniej nie były stosowane u konkretnego pacjenta. Jednak pacjenci z przedłużającą się remisją mogą reagować na powtarzany cykl leczenia, podobny do tego, który doprowadził do remisji.

Podejmowane są próby przepisania terapii podtrzymującej, która nie zawiera leków chemioterapeutycznych, opiera się na interferonie-α, którego stosowanie przedłuża okres remisji, ale nie wpływa na oczekiwaną długość życia, ponadto ta metoda leczenia wiąże się z poważnymi skutkami ubocznymi. Jeśli istnieje reakcja na schematy oparte na kortykosteroidach, pojedyncze stosowanie kortykosteroidów jest skuteczne jako leczenie podtrzymujące, Talidomid może być również stosowany jako leczenie podtrzymujące. Obecnie prowadzone są badania nad stosowaniem terapii podtrzymującej bortezomibem i lenalidomidem u pacjentów, którzy wcześniej reagowali tylko na wskazane leki lub terapię skojarzoną.

Leczenie powikłań. Oprócz bezpośredniego działania cytotoksycznego na komórki złośliwe, terapia powinna być ukierunkowana na leczenie powikłań, takich jak niedokrwistość, hiperkalcemia, niewydolność nerek, infekcje, zmiany kostne.

Niedokrwistość można skutecznie leczyć za pomocą rekombinowanej erytropoetyny (40 000 ME n / a 1 raz w tygodniu) u pacjentów z niewystarczającą odpowiedzią na chemioterapię. Jeśli niedokrwistości towarzyszą objawy sercowo-naczyniowe lub ciężkie objawy ogólnoustrojowe, konieczne są przetoczenia krwinek czerwonych. Gdy pojawiają się objawy nadmiernej lepkości, wskazane jest użycie plazmaferezy.

Hiperkalcemię z powodzeniem leczy się za pomocą ślinianki i dożylnych bisfosfonianów, w niektórych przypadkach może być wymagany prednizolon. W większości przypadków nie ma potrzeby powoływania allopurynolu. Niemniej jednak, jego zastosowanie jest wskazane dla wysokiego poziomu kwasu moczowego w surowicy, dużych rozmiarów guzów i wysokiego ryzyka zespołu rozpadu guza.

Ryzyko upośledzenia czynności nerek można zmniejszyć przez spożywanie wystarczającej ilości płynu.

Powikłania infekcyjne są najprawdopodobniej na tle neutropenii wywołanej chemioterapią. Pacjenci, którzy otrzymali nowe leki przeciwnowotworowe, są bardziej narażeni na zakażenia wirusem półpaśca. Po wykryciu infekcji bakteryjnej przepisuje się antybiotykoterapię; jednak profilaktyczne stosowanie antybiotyków na ogół nie jest zalecane. Profilaktyczne leczenie przeciwwirusowe może być wskazane podczas przyjmowania niektórych leków. Profilaktyka immunoglobulin dożylnie może zmniejszyć ryzyko zakażenia, ale ta metoda jest stosowana głównie u pacjentów z nawracającymi zakażeniami. W celu zapobiegawczym wykazano szczepienie przeciwko pneumokokom i grypie.

Zmiany szkieletowe wymagają intensywnej terapii podtrzymującej. Aby zapobiec dalszej utracie tkanki kostnej, pacjent musi utrzymywać mobilność, a także przyjmować dodatkowe leki na wapń i witaminę D. W celu łagodzenia bólu kości można stosować leki przeciwbólowe i radioterapię w dawkach paliatywnych (18-24 Gy). Jednakże radioterapia może zmniejszyć tolerancję ustalonych cytotoksycznych dawek leków przyjmowanych w ramach chemioterapii ogólnoustrojowej. W większości przypadków, zwłaszcza w obecności litycznych zmian kostnych, uogólniona osteoporoza lub osteopenia, konieczne jest comiesięczne podawanie iv bisfosfonianów (pamidronian lub kwas zoledronowy). Bisfosfoniany są skuteczne w leczeniu powikłań szkieletowych, zmniejszają ból kości, prawdopodobnie mają działanie przeciwnowotworowe.

Pierwsza pomoc

• Zwiększone spożycie płynów w celu zwalczania zaburzeń czynności nerek i hiperkalcemii.
• Znieczulenie z powodu bólu kości.
• Bisfosfoniany w celu zmniejszenia hiperkalcemii i usunięcia innych uszkodzeń szkieletu.
• Allopurinol do zapobiegania nefropatii moczanowej.
• Plazmafereza, jeśli to konieczne, w celu zwalczania zwiększonej lepkości krwi.

Chemioterapia

Melfalan doustnie jest skuteczny u słabszych pacjentów w podeszłym wieku, u młodych ludzi podawanie dożylne leków może poprawić odpowiedź na leczenie. Wysokie dawki dożylnego melfalanu są dobrze tolerowane nawet przez osoby powyżej 65 roku życia i dają dobrą odpowiedź kliniczną.

Leczenie trwa, aż poziom paraprotein przestanie spadać. Ta sytuacja nazywana jest „fazą plateau” i może trwać przez tygodnie lub lata. Kolejne leczenie nawrotów jest gorsze. Leczenie wiązką

Jest skuteczny w zlokalizowanym bólu kości, nie usuwanym przez konwencjonalne środki przeciwbólowe, jak również w przypadku złamań patologicznych. Jest również przydatny w nagłym leczeniu kompresji rdzenia kręgowego spowodowanej przez plazmacytomę zewnątrzoponową.

Transplantacja

Standardowe leczenie nie leczy szpiczaka. Autotransplantacja komórek macierzystych poprawia jakość życia i zwiększa przeżycie. Wszystkim potencjalnym pacjentom poniżej 65 roku życia należy zaoferować dożylną chemioterapię do maksymalnego efektu, a następnie autotransplantację komórek macierzystych. Allotransplantacja szpiku kostnego niektórych pacjentów może być wyleczona, więc ta metoda leczenia musi być brana pod uwagę u pacjentów poniżej 55 roku życia, jeśli jest brat lub siostra, którzy mogą być dawcami. Autotransplantacja o zmniejszonej intensywności może poprawić wyniki, zmniejszając śmiertelność związaną z przeszczepem i przedłużając górną granicę wieku.

Bisfosfoniany

Długotrwałe leczenie bisfosfonianami zmniejsza ból kości i uszkodzenia szkieletu. Leki te chronią kości i mogą powodować apoptozę złośliwych komórek plazmatycznych.

Talidomid

Lek ma działanie antyangiogenne na naczynia krwionośne guza i ma właściwości immunomodulujące. Wykazano, że w małych dawkach jest skuteczny w opornym szpiczaku, a pozytywna odpowiedź została opisana u 50% pacjentów łączących talidomid z deksametazonem. Prowadzone są badania nad stosowaniem talidomidu jako uzupełnienia innych rodzajów leczenia we wczesnych stadiach choroby. Lek może powodować senność, zaparcia i neuropatię obwodową. Lek ma właściwości teratogenne, konieczne jest, aby kobiety w wieku rozrodczym stosowały odpowiednią antykoncepcję.

Inne nowe leki obejmują inhibitor proteasomów, bortezomib, który jest aktywny w późnych stadiach szpiczaka, oraz pochodne talidomidu, które są poddawane próbom klinicznym.

Czym jest szpiczak mnogi i jakie są objawy choroby

Obecność nowotworu złośliwego jest straszną patologią, która nie oszczędza pacjentów w każdym wieku. Choroby złośliwe związane z wiekiem obejmują szpiczaka, rozpoznawanego corocznie u 3% pacjentów. Ten nowotwór komórek plazmatycznych dotyka osoby starsze, najczęściej o ciemnej skórze.

Co to jest szpiczak

Szpiczak to złośliwy nowotwór szpiku kostnego składający się z nietypowych komórek plazmatycznych. Szpiczak jest uważany za guz o niskiej złośliwości układu limfatycznego. Obecnie choroba jest częściej klasyfikowana jako plazmacytoma lub szpiczak mnogi.

Zwykle komórki plazmatyczne tworzą immunoglobuliny odporne na wnikanie i rozprzestrzenianie się infekcji w organizmie. Gdy ten proces zawodzi, w szpiku kostnym powstaje komórka szpiczaka. W niekorzystnym przebiegu mutująca komórka aktywnie mnoży się, tworząc plazmablasty i komórki plazmatyczne syntetyzujące paraproteiny - nieprawidłowe białka immunoglobulinowe. Komórki te nie są już w stanie wykonywać obrony immunologicznej organizmu, ale nadal tworzą się w tkankach szpiku kostnego.

Zwiększona zawartość paraprotein zagęszcza krew, uszkadza ważne narządy.

Ponadto komórki szpiczaka przyczyniają się do wydzielania cytokin, które spełniają następujące funkcje:

1. Prowokują wzrost paraprotein. Im więcej komórek złośliwych, tym szybciej rozwija się szpiczak, wpływając na inne narządy.
2. Odporność na zabijanie. Ciało nie walczy z nietypowymi komórkami, w rezultacie jest podatne na częste zakażenia bakteriami.
3. Komórki szpiczaka aktywują reprodukcję osteoklastów - olbrzymich wielojądrzastych komórek, które niszczą tkankę kostną, chrząstkę i tworzą puste przestrzenie.
4. Stymuluj powstawanie fibroblastów - komórek tkanki łącznej, które wydzielają fibrynogen i elastynę, które zwiększają lepkość krwi.
5. Korzystna reprodukcja komórek wątroby (hepatocytów), zakłócanie produkcji protrombiny i fibrynogenu, co prowadzi do słabego krzepnięcia krwi.
6. Rozwijaj chorobę nerek, zaburzając metabolizm białek.

Szpiczak ma niską zdolność do reprodukcji nietypowych komórek, często atakując szpik kostny i kości, rzadziej - węzły chłonne, tkanki limfoidalne, nerki, śledzionę.

Z reguły szpiczak charakteryzuje się powolnym rozwojem. Od momentu powstania nietypowej komórki aż do pojawienia się wyraźnych objawów szpiczaka może to trwać dłużej niż 2-3 lata. Jeśli w przypadku wyraźnego szpiczaka nie jest przepisane żadne właściwe leczenie, nabiera ono przejściowego kursu, prowadzącego do śmierci pacjenta w ciągu 2 lat.

Klasyfikacja szpiczaka

Medycyna praktyczna stosuje się do klasyfikacji szpiczaka lub choroby Rustitsky'ego-Kalera, która opiera się na zasadzie kliniczno-anatomicznej, opartej na cechach lokalizacji komórek plazmatycznych w szpiku kostnym i składzie komórkowym nowotworów złośliwych.

Według liczby dotkniętych kości i narządów, typy szpiczaka są różne:

1. Szpiczak mnogi, czyli powstawanie zmian złośliwych w kilku obszarach szpiku kostnego, jak również w układzie limfatycznym, śledzionie. Kości kręgowe, żebrowe, łopatki, czaszki, a także kości biodrowe, kości długich kończyn są podatne na powstawanie szpiczaka.
2. Samotny (pojedynczy) szpiczak rozpoznaje się w jednym miejscu - w węźle chłonnym lub kościach ze szpikiem kostnym.

W praktyce medycznej częściej występuje szpiczak mnogi. Oba typy szpiczaka mają te same objawy i zasady leczenia, jednak określenie konkretnej postaci szpiczaka jest ważne dla postawienia diagnozy i przewidywania dalszego przebiegu choroby nowotworowej.

Na lokalizacji komórek plazmowych różnią się:

• Rozlany szpiczak jest rozpoznawany przez obecność nietypowych komórek we wszystkich częściach szpiku kostnego, charakteryzujących się proliferacją komórek plazmatycznych na całej powierzchni.
• Szpiczak mnogi jest diagnozowany przez obecność złośliwych ognisk atypowego klonowania komórek z jednoczesną zmianą objętości szpiku kostnego.
• Rozproszony-ogniskowy szpiczak łączy oznaki wielorakich i rozproszonych form. Według składu komórek emitują:
  • szpiczak plazmocytowy (plazmacellularny), charakteryzujący się przewagą dojrzałych komórek plazmatycznych, intensywnie wytwarzających paraproteiny, przyczyniając się tym samym do powolnego rozwoju szpiczaka, słabo podatnego na terapię;
  • szpiczak plazmatyczny z przewagą komórek rozrodczych komórek plazmatycznych - plazmablasty aktywnie dzielą się, wytwarzając niewielką liczbę paraprotein, szybko postępujących, dobrze uleczalnych;
  • szpiczaki polimorficzne i drobnokomórkowe, które charakteryzują się wykrywaniem komórek plazmatycznych w ogniskach złośliwych we wczesnych stadiach dojrzewania, co odnosi je do najcięższych postaci szpiczaka, wpływających na kości.

Istnieją przewlekłe i ostre formy szpiczaka. W przewlekłym przebiegu plazmocytomy komórki szpiczaka klonują się powoli, a nowotwór rozwija się tylko w tkankach kostnych.

Pacjent ze szpiczakiem nie zauważa zmian stanu zdrowia i rozwoju choroby.

Ostra postać choroby, której towarzyszy szybki postęp szpiczaka, charakteryzuje się dodatkowymi zmianami patologicznymi w nietypowych komórkach, które wywołują klonowanie nowych komórek plazmatycznych.

Dlaczego rozwija się szpiczak?

Pomimo faktu, że szpiczak został po raz pierwszy opisany pod koniec lat 40. ubiegłego wieku, etiologia szpiczaka nadal jest badana. Lekarze nie doszli do jednoznacznego wniosku, które oznaki choroby wywołują mutację limfocytów B w nietypowej komórce. Zidentyfikowano jednak czynniki zwiększające ryzyko rozwoju szpiczaka lub choroby Rustitsky'ego-Kalery. Wśród nich są:

1. Wyścig. Udowodniono, że nosiciele ciemnego pigmentu cierpią na szpiczaka częściej niż biała rasa.
2. Wiek powyżej 50 lat. Według statystyk szpiczak rozpoznaje się u pacjentów, którzy osiągnęli wiek 50-70 lat.
3. Dziedziczność. 15% -20% bliskich krewnych ma choroby krwi, w tym szpiczaka, co tłumaczy specyfika mutacji genowej odpowiedzialnej za dojrzewanie limfocytów B.
4. Płeć. Wraz ze spadkiem poziomu hormonu płciowego u mężczyzn, często rozwija się szpiczak, podczas gdy u kobiet rzadko rozwija się szpiczak.
5. Ekspozycja na promieniowanie i długotrwały kontakt z substancjami toksycznymi (produkty ropopochodne, benzeny, azbest, arsen) powodują powstawanie nietypowych komórek i rozwój szpiczaka.

Wśród objawów prowokujących powstawanie paraprotein występują także otyłość i obecność przewlekłych zakażeń wirusowych w organizmie.

Jak ujawnia się szpiczak

Przede wszystkim plazmacytoma wpływa na kości, układ odpornościowy i nerki. Objawy szpiczaka mnogiego ujawniają się na podstawie stopnia uszkodzenia i stadium rozwoju nowotworu złośliwego.

Zanim szpiczak mnogi zacznie się aktywnie manifestować, obserwuje się przebieg bezobjawowy. Początkowa faza szpiczaka bez objawów może trwać do 15 lat i towarzyszy mu dobre samopoczucie pacjenta. Żyje normalnym życiem, pracuje, nieświadomy poważnej choroby. Szpiczak można rozpoznać tylko dzięki obecności białka w moczu, zwiększonej wartości ESR, obecności patologicznych immunoglobulin podczas elektroforezy białek surowicy.

Dorastając, złośliwy guz zaczyna ogłaszać pierwsze objawy szpiczaka mnogiego:

• astenia;
• zawroty głowy;
• ból kości i stawów;
• ostra utrata wagi;
• częste infekcje dróg oddechowych.

Gdy pojawią się powyższe objawy szpiczaka mnogiego, konieczna jest konsultacja ze specjalistą, który zaleci dodatkowe badanie w celu ustalenia dokładnej diagnozy.

Szpiczak mnogi ze znacznym wzrostem ognisk złośliwych objawia się następującymi zespołami:

1. Uszkodzenie kości. W szpiczaku dotknięte są kości, ponieważ powstaje w nich złośliwa zmiana. Uraz żebra, kręgosłupa, klatki piersiowej, miednicy. Choroba objawia się silnym bólem, obrzękiem tkanek, złamaniami. Ostatecznie, w szpiczaku, kość zapada się w ognisku choroby, kręgi spłaszczają się, co objawia się zmniejszeniem wzrostu, przez węzły na innych kościach. Na tym tle niszczona jest tkanka kostna - powstaje osteoporoza.
2. Zaburzenia krążenia. Od samego początku rozwija się niedokrwistość, której towarzyszy blanszowanie skóry, osłabienie i trudności w oddychaniu. W końcu brakuje płytek krwi i neutrofili, co prowadzi do zespołu krwotocznego i powikłań zakażeń. Klasycznym objawem szpiczaka jest zwiększony OB, charakterystyczny nawet dla początkowego stadium szpiczaka.
3. Patologia białkowa jest jedną z głównych cech szpiczaka, ponieważ w tym okresie wytwarzana jest nieprawidłowa ilość paraprotein. Objawia się obecnością białka w moczu i narządach wewnętrznych. Wskazują na to bóle głowy, drętwienie nóg i ramion, spadek widzenia, tworzenie się owrzodzeń troficznych i częste krwawienie.
4. Choroba nerek objawia się w 80% przypadków, co wiąże się z powstawaniem w nich nietypowych komórek, odkładaniem się zwapnień. W rezultacie szpiczak wywołuje rozwój przewlekłej niewydolności nerek, któremu towarzyszy zatrucie, pragnienie wymiotów, odmowa jedzenia. Możliwa jest śpiączka mocznicowa.

Oprócz powyższych zespołów, szpiczakowi towarzyszy uszkodzenie układu nerwowego.

Na tle zniszczenia kości, komplikowanego przez wypłukiwanie z nich wapnia, rozwija się hiperkalcemia, pogarszając przebieg szpiczaka.

Tworzenie się złośliwych ognisk szpiczaka powoduje częste infekcje, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc.

Gdy szpiczak osiągnie etap nieodwracalny, wszystkie powyższe objawy gwałtownie wzrastają. W niektórych przypadkach na tle szpiczaka rozwija się ostra białaczka.

Jak diagnozować szpiczaka

Jeśli wykryjesz objawy szpiczaka mnogiego, powinieneś pilnie skonsultować się z lekarzem, aby określić pełny obraz choroby i postawić konkretną diagnozę. Powodem wizyty u lekarza jest przede wszystkim wysoki ESR w badaniach krwi.

W diagnozie szpiczaka przeprowadza się szereg badań laboratoryjnych, umożliwiających ustalenie diagnozy na początkowym etapie. Na początku lekarz zbiera informacje o pacjencie, określając czas wystąpienia objawów patologicznych szpiczaka.

Po przeprowadzeniu badania fizykalnego zaleca dodatkowe badanie, którego wyniki określają dokładną diagnozę i wybierają taktykę leczenia.

Testy diagnostyczne w celu potwierdzenia szpiczaka obejmują następujące procedury:

1. Całkowita morfologia krwi, która określa obecność różnych chorób. O szpiczaku mówią następujące wskaźniki:

• wysoka szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR);
• mała liczba krwinek czerwonych, retikulocytów, płytek krwi i neutrofili;
• wysoka zawartość monocytów;
• obecność komórek plazmatycznych;
• niska hemoglobina.

1. Analiza moczu. Na obecność szpiczaka wskazuje wzrost gęstości moczu, białka, obecność czerwonych krwinek i cylindrów. Oznacza to, że na nerki wpływają paraproteiny, a metabolizm białek jest osłabiony.
2. Biochemia krwi. Obecność szpiczaka zależy od następujących czynników:

• całkowity nadmiar białka;
• zredukowana albumina;
• zwiększone stężenie wapnia, kreatyniny i mocznika.

Wskaźniki te wskazują na obecność komórek atypowych i nowotworów złośliwych w nerkach.

1. Trepanobiopsy (mielogram).
2. Immunoelektroforeza.
3. Radiografia kości ujawni obszary dotknięte szpiczakiem: oznaki osteoporozy i powstawanie dziur w kościach, skrócenie i ściskanie kręgów.
4. Spiralna tomografia komputerowa.

Dopiero po otrzymaniu wyników diagnostyki dla każdego pacjenta wybierane jest indywidualne leczenie szpiczaka.

Metody leczenia cytomii w osoczu

Głównym zadaniem lekarzy jest przedłużenie życia pacjenta ze szpiczakiem, ponieważ szpiczaka nie można wyleczyć. Leczenie szpiczaka ma na celu zatrzymanie wzrostu i powstawania komórek szpiczaka, dążąc do remisji.

Leczenie szpiczaka mnogiego przeprowadza się na podstawie terapii cytostatycznej i objawowej. Rozważ każdą metodę leczenia szpiczaka bardziej szczegółowo.

Cytostatyczna metoda leczenia choroby

Umożliwia zatrzymanie progresji nowotworów szpiczaka przez leczenie chemioterapią i radioterapią. Ten drugi przepis jest przewidziany dla nieskuteczności metod chemioterapeutycznych.

Chemioterapia jest uznawana za najskuteczniejszy sposób leczenia szpiczaka mnogiego. W leczeniu chemioterapią można stosować jeden lek - monochemoterapię lub więcej - polichemoterapię. Zastanów się bardziej szczegółowo, co to jest ze szpiczakiem mnogim.

W monochemioterapii stosuje się następujące leki: melfalan, cyklofosfamid, lenalidomid w połączeniu z deksametozonem. Lekarz wybiera metodę przyjęcia - wstrzyknięcie domięśniowe / dożylne lub pigułkę, a także rozważa schemat leczenia indywidualnie dla każdego pacjenta ze szpiczakiem.

Polychemoterapia obejmuje stosowanie różnych schematów leczenia szpiczaka:

1. Schemat MR obejmuje przyjmowanie melfalanu i prednizolonu w postaci tabletek.
2. Schemat M2 obejmuje dożylne wstrzyknięcia 3 leków - winkrystyny, cyklofosfamidu i BCNU. Równolegle podawany jest melfalan w ciągu tygodnia, a tabletki prednizonu są przyjmowane.
3. Schemat VAD obejmuje trzy sesje. Pierwszym z nich jest leczenie winkrystyną i doksirubicyną. Dożylne strzały są pokazywane przez 4 dni. W tym samym czasie należy pić tabletki Deksametazonu. Drugie i trzecie podejście (9-12 i 17-20 dni) ogranicza się do stosowania tabletek Deksametazonu.
4. System VBMCP jest wskazany w leczeniu pacjentów w wieku poniżej 50 lat. Pierwszego dnia podaje się dożylnie karmustynę, winkrystynę i cyklofosfamid. W ciągu tygodnia piją melfalan i prednizon. Po 6 tygodniach przywraca się karmustynę.

Leki chemioterapeutyczne do leczenia szpiczaka mogą być przepisywane wyłącznie przez doświadczonego lekarza. Przyjmowanie leków pacjentom ze szpiczakiem odbywa się pod ścisłym nadzorem specjalistów.

Dwa ostatnie schematy leczenia szpiczaka uważane są za najbardziej skuteczne.

Po osiągnięciu remisji szpiczaka mnogiego interferon alfa 3 jest zalecany do leczenia w celu utrzymania organizmu przez długi czas. Ponadto pacjent z rozpoznaniem „szpiczaka” wymaga okresowej infuzji czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.

Pełną remisję szpiczaka mnogiego po leczeniu środkami chemioterapeutycznymi uzyskuje się u 40% pacjentów, częściową - u połowy pacjentów.

Ponieważ szpiczak jest chorobą ogólnoustrojową, która dotyka ogromną ilość tkanek i komórek, możliwe są częste nawroty nawet po całkowitej remisji.

Radioterapia szpiczaka mnogiego jest stosowana do zwalczania wielkoogniskowego uszkodzenia kości, bólu nieznośnego i szpiczaka pojedynczego.

Objawowe leczenie szpiczaka

Ta metoda leczenia szpiczaka mnogiego obejmuje operację usunięcia pojedynczego zaatakowanego narządu (kości), zażywanie środków przeciwbólowych, a także leków mających na celu skorygowanie poziomu wapnia, normalizację krzepnięcia krwi i stabilizację nerek.

Aby złagodzić ból u pacjentów ze szpiczakiem, stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne i przeciwskurczowe: sedalgin, indometacynę, ibuprofen. Wraz ze zwiększonym bólem i nieskutecznością leków przeciwskurczowych przepisuje się szpiczak, kodeinę, tramadol i prodidol. Być może połączenie leków z pierwszej i drugiej grupy.

W ciężkim leczeniu szpiczaka: morfina, omnopon, buprenorfina.

Aby ustabilizować poziom wapnia, przepisywane są leki zawierające ibandronian sodu, kalcytoninę, prednizolon, witaminę D i metandrostenolol.

Niewydolność nerek w szpiczaku leczy się hofitolem, retabolilem, prazosyną i furosemidem. Według indywidualnych wskazań uciekł się do hemodializy lub plazmaferezy.

Samoleczenie szpiczaka nie jest dozwolone. Wszystkie preparaty medyczne do leczenia szpiczaka są przepisywane wyłącznie przez lekarza prowadzącego indywidualnie dla każdego pacjenta.

Upewnij się, że szpiczak przestrzega reżimu picia. Zaleca się picie do 3 litrów dziennie, a także stosowanie diety niskobiałkowej (nie więcej niż 60 g dziennie), ograniczającej spożycie mięsa, dań rybnych, jaj i roślin strączkowych.

Niestety nie ma potrzeby mówić o wyzdrowieniu ze szpiczaka mnogiego. Podczas diagnozowania pojedynczych nowotworów złośliwych rzadko stosuje się go w przeszczepie szpiku kostnego i przeszczepie komórek macierzystych. Jednak nie okazały się wysoce skutecznymi metodami leczenia szpiczaka.

Kontrolę szpiczaka przeprowadza się poprzez wybór indywidualnego schematu leczenia, który pomaga zwiększyć życie pacjenta średnio o 2,5-4 lat. Jest to możliwe dzięki wczesnemu wykryciu szpiczaka mnogiego i braku chorób współistniejących.

Stale monitoruj stan zdrowia, corocznie przechodząc pełne badanie ciała, aby zapobiec rozwojowi poważnych chorób zagrażających życiu.