Mielina i jej rola w pracy neuronu

Układ nerwowy pełni najważniejsze funkcje w organizmie. Jest odpowiedzialny za wszystkie działania i myśli osoby, kształtuje jej osobowość. Ale cała ta złożona praca byłaby niemożliwa bez jednego składnika - mieliny.

Mielina jest substancją, która tworzy powłokę mielinową (mięsną), która jest odpowiedzialna za elektryczną izolację włókien nerwowych i prędkość transmisji impulsu elektrycznego.

Anatomia mieliny w strukturze nerwu

Główną komórką układu nerwowego jest neuron. Ciało neuronu nazywa się soma. Wewnątrz jest rdzeń. Ciało neuronu jest otoczone krótkimi procesami zwanymi dendrytami. Są odpowiedzialni za komunikację z innymi neuronami. Jeden długi proces, akson, opuszcza soma. Przenosi impuls z neuronu do innych komórek. Najczęściej na końcu łączy się z dendrytami innych komórek nerwowych.

Cała powierzchnia aksonu pokrywa osłonkę mielinową, która jest procesem komórek Schwanna, pozbawionym cytoplazmy. W rzeczywistości jest to kilka warstw błony komórkowej owiniętych wokół aksonu.

Komórki Schwanna, otaczające akson, są oddzielone przechwyceniami Ranviera, w których nie ma mieliny.

Funkcje

Główne funkcje osłonki mielinowej to:

• izolacja aksonów;
• przyspieszenie impulsu;
• oszczędność energii dzięki zachowaniu strumieni jonowych;
• wsparcie włókien nerwowych;
• akson żywieniowy.

Jak działają impulsy

Komórki nerwowe są izolowane dzięki swojej membranie, ale nadal są ze sobą połączone. Obszary, w których stykają się komórki, nazywane są synapsami. To miejsce, w którym spotykają się akson jednej komórki i somy lub dendrytu drugiej komórki.

Impuls elektryczny może być przesyłany w pojedynczej komórce lub z neuronu do neuronu. Jest to złożony proces elektrochemiczny oparty na ruchu jonów przez osłonę komórki nerwowej.

W spoczynku tylko jony potasu dostają się do neuronu, podczas gdy jony sodu pozostają na zewnątrz. W czasie podniecenia zaczynają zmieniać miejsca. Axon naładowany dodatnio od wewnątrz. Następnie sód przestaje przepływać przez membranę, a odpływ potasu nie ustaje.

Zmiana napięcia spowodowana ruchem jonów potasu i sodu nazywana jest „potencjałem działania”. Rozprzestrzenia się powoli, ale otoczka mielinowa otaczająca akson przyspiesza ten proces, zapobiegając wypływowi i napływowi jonów potasu i sodu z ciała aksonu.

Przechodząc przez przechwycenie Ranviera, impuls przeskakuje z jednej części aksonu na drugą, co pozwala mu poruszać się szybciej.

Po tym, jak potencjał akcji przekracza lukę w mielinie, impuls zatrzymuje się i powraca stan spoczynku.

Ta metoda przekazywania energii jest charakterystyczna dla ośrodkowego układu nerwowego. Jeśli chodzi o autonomiczny układ nerwowy, często występują w nim aksony, pokryte niewielką ilością mieliny lub w ogóle jej nie pokryte. Skoki między komórkami Schwanna nie są wykonywane, a impuls mija znacznie wolniej.

Skład

Warstwa mieliny składa się z dwóch warstw lipidów i trzech warstw białka. Jest w nim znacznie więcej lipidów (70-75%):

• fosfolipidy (do 50%);
• cholesterol (25%);
• Glacocerebroside (20%) i inne.

Wysoka zawartość tłuszczu powoduje powstanie białego koloru osłonki mielinowej, tak że pokryte nim neurony nazywane są „istotą białą”.

Warstwy białkowe są cieńsze niż lipidy. Zawartość białka w mielinie wynosi 25-30%:

• proteolipid (35-50%);
• podstawowe białko mieliny (30%);
• Białka Wolfram (20%).

Istnieją proste i złożone białka tkanki nerwowej.

Rola lipidów w strukturze muszli

Lipidy odgrywają kluczową rolę w strukturze mięsistej skorupy. Są materiałem strukturalnym tkanki nerwowej i chronią akson przed utratą energii i strumieniami jonowymi. Cząsteczki lipidów mają zdolność przywracania tkanki mózgowej po uszkodzeniu. Lipidy mielinowe są odpowiedzialne za adaptację dojrzałego układu nerwowego. Działają jako receptory hormonalne i komunikują się między komórkami.

Rola białek

Równie ważne w strukturze warstwy mieliny są cząsteczki białka. Wraz z lipidami działają jako budulec dla tkanki nerwowej. Ich głównym zadaniem jest transport składników odżywczych do aksonu. Rozszyfrowują również sygnały wchodzące do komórki nerwowej i przyspieszają w niej reakcje. Udział w metabolizmie jest ważną funkcją cząsteczek białka osłonki mielinowej.

Wady mielinizacji

Zniszczenie warstwy mielinowej układu nerwowego jest bardzo poważną patologią, która powoduje naruszenie transmisji impulsów nerwowych. Powoduje niebezpieczne choroby, często niezgodne z życiem. Istnieją dwa rodzaje czynników, które wpływają na początek demielinizacji:

• genetyczne predyspozycje do niszczenia mieliny;
• narażenie na mielinowe czynniki wewnętrzne lub zewnętrzne.
• Demielizacja jest podzielona na trzy typy:
• ostry;
• przekaz;
• ostry jednofazowy.

Dlaczego dochodzi do zniszczenia?

Najczęstszymi przyczynami zniszczenia mięsistej skorupy są:

• choroby reumatyczne;
• znacząca przewaga białek i tłuszczów w diecie;
• predyspozycje genetyczne;
• infekcje bakteryjne;
• zatrucie metalami ciężkimi;
• guzy i przerzuty;
• długotrwały silny stres;
• zła ekologia;
• patologie układu odpornościowego;
• długotrwałe stosowanie neuroleptyków.

Choroby spowodowane demielinizacją

Choroby demielinizacyjne centralnego układu nerwowego:

1. Choroba Canavan jest chorobą genetyczną, która pojawia się w młodym wieku. Charakteryzuje się ślepotą, problemami z połykaniem i jedzeniem, zaburzeniami ruchliwości i rozwojem. Padaczka, makrocefalia i niedociśnienie mięśniowe są również konsekwencją tej choroby.
2. Choroba Binswangera. Najczęściej spowodowane nadciśnieniem tętniczym. Pacjenci oczekują zaburzeń myślenia, demencji, a także zaburzeń chodzenia i narządów miednicy.
3. Stwardnienie rozsiane. Może spowodować uszkodzenie kilku części OUN. Towarzyszy mu niedowład, paraliż, drgawki i zaburzenia ruchowe. Również jako objaw stwardnienia rozsianego występują zaburzenia zachowania, osłabienie mięśni twarzy i strun głosowych, zaburzenia wrażliwości. Wzrok jest zepsuty, zmienia się postrzeganie kolorów i jasności. Stwardnienie rozsiane charakteryzuje się również zaburzeniami narządów miednicy i dystrofią pnia mózgu, móżdżku i nerwów czaszkowych.
4. Choroba Devika - demielinizacja nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego. Choroba charakteryzuje się upośledzoną koordynacją, wrażliwością i funkcjonowaniem narządów miednicy. Wyróżnia się poważnym upośledzeniem wzroku, a nawet ślepotą. Obraz kliniczny pokazuje również niedowład, osłabienie mięśni i dysfunkcję autonomiczną.
5. Osmotyczny zespół demielinizacji. Występuje z powodu braku sodu w komórkach. Objawami są drgawki, zaburzenia osobowości, utrata przytomności, w tym śpiączka i śmierć. Efektem choroby jest obrzęk mózgu, atak podwzgórza i przepuklina pnia mózgu.
6. Mielopatia - różne zmiany dystroficzne w rdzeniu kręgowym. Charakteryzują się zaburzeniami mięśni, zaburzeniami czucia i dysfunkcją narządów miednicy.
7. Leukoencefalopatia - zniszczenie osłonki mielinowej w podkorowej części mózgu. Pacjenci cierpią z powodu ciągłego bólu głowy i napadów padaczkowych. Istnieją również zaburzenia widzenia, mowy, koordynacji i chodzenia. Obserwuje się zmniejszenie wrażliwości, zaburzenia osobowości i świadomości, postęp demencji.
8. Leukodystrofia jest genetycznym zaburzeniem metabolicznym, które powoduje zniszczenie mieliny. Przebiegowi choroby towarzyszą zaburzenia mięśniowe i ruchowe, porażenie, zaburzenia widzenia i słuchu, postępująca demencja.

Choroby demielinizacyjne obwodowego układu nerwowego:

1. Zespół Guillain-Barre - ostra demielinizacja zapalna. Charakteryzuje się zaburzeniami mięśniowymi i motorycznymi, niewydolnością oddechową, częściowym lub całkowitym brakiem odruchów ścięgnistych. Pacjenci cierpią na choroby serca, zaburzenia układu pokarmowego i narządów miednicy. Niedowłady i zaburzenia wrażliwości są również objawami tego zespołu.
2. Neurotrofia neuronalna Charcota-Marie-Tuty jest dziedziczną patologią osłonki mielinowej. Wyróżnia się zaburzeniami wrażliwości, dystrofią kończyn, deformacją kręgosłupa i drżeniem.

To tylko część chorób wynikających ze zniszczenia warstwy mieliny. Objawy są w większości przypadków podobne. Dokładną diagnozę można wykonać tylko po obrazowaniu komputerowym lub rezonansu magnetycznego. Ważną rolę w diagnozie odgrywa poziom umiejętności lekarza.

Zasady leczenia wad skorupy

Choroby związane ze zniszczeniem mięsa muszli są bardzo trudne do wyleczenia. Terapia ma głównie na celu złagodzenie objawów i zatrzymanie procesów niszczenia. Im wcześniej choroba zostanie zdiagnozowana, tym większa szansa na zatrzymanie jej przebiegu.

Opcje odzyskiwania mieliny

Dzięki terminowemu leczeniu możesz rozpocząć proces przywracania mieliny. Jednak nowa osłonka mielinowa nie będzie równie dobrze spełniać swoich funkcji. Ponadto choroba może przejść w stadium przewlekłe, a objawy utrzymują się, tylko nieznacznie łagodzą. Ale nawet niewielka remielinizacja może zatrzymać przebieg choroby i częściowo odzyskać utracone funkcje.

Nowoczesne leki mające na celu regenerację mieliny są bardziej skuteczne, ale są bardzo drogie.

Terapia

W leczeniu chorób spowodowanych zniszczeniem osłonki mielinowej stosuje się następujące leki i procedury:

• beta-interferony (zatrzymanie przebiegu choroby, zmniejszenie ryzyka nawrotu i niepełnosprawności);
• immunomodulatory (wpływają na aktywność układu odpornościowego);
• środki zwiotczające mięśnie (przyczyniają się do przywrócenia funkcji motorycznych);

• Nootropy (przywracanie aktywności przewodzącej);
• przeciwzapalny (łagodzi stany zapalne, które spowodowały zniszczenie mieliny);
• neuroprotektory (zapobiegają uszkodzeniom neuronów mózgowych);
• środki przeciwbólowe i przeciwdrgawkowe;
• witaminy i leki przeciwdepresyjne;
• filtracja ługu (procedura mająca na celu oczyszczenie płynu mózgowo-rdzeniowego).

Rokowanie choroby

Obecnie leczenie demielinizacji nie daje stuprocentowego wyniku, ale naukowcy aktywnie rozwijają leki mające na celu przywrócenie mięsistej skorupy. Badania przeprowadzono w następujących obszarach:

1. Stymulacja oligodendrocytów. Są to komórki wytwarzające mielinę. W ciele dotkniętym demielinizacją nie działają. Sztuczna stymulacja tych komórek pomoże rozpocząć proces przywracania uszkodzonych części osłonki mielinowej.
2. Stymulacja komórek macierzystych. Komórki macierzyste mogą przekształcić się w pełnoprawną tkankę. Istnieje możliwość, że mogą wypełnić i mięsistą skorupę.
3. Regeneracja bariery krew-mózg. Wraz z demielinizacją ta bariera jest niszczona i pozwala limfocytom negatywnie wpływać na mielinę. Jego odzysk chroni warstwę mieliny przed atakiem układu odpornościowego.

Możliwe, że wkrótce choroby związane ze zniszczeniem mieliny nie będą już nieuleczalne.

Jak rozpoznać demielinizację mózgu

Demielinizacja mózgu jest procesem patologicznym charakteryzującym się zniszczeniem osłonki mielinowej wokół neuronów i szlaków.

Mielina jest substancją, która otacza długie i krótkie procesy komórek nerwowych. Dzięki niemu impuls elektryczny osiąga prędkość 100 m / s. Proces demielinizacji osłabia przewodnictwo sygnału, powodując zmniejszenie impulsów nerwowych.

Demielinizacja jest powszechnym procesem łączącym grupę chorób demielinizacyjnych układu nerwowego, który obejmuje:

• mielopatia;
• stwardnienie rozsiane;
• Zespół Guillain-Barre;
• Choroba Devica;
• postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia;
• Stwardnienie Balo;
• rdzeń rdzeniowy;
• Amyotrofia Charcota.

Niszczenie osłonek mielinowych jest dwojakiego rodzaju:

1. Mielinopatia to zniszczenie już istniejących białek mielinowych na tle zaburzeń biochemicznych mieliny. Oznacza to, że elementy patologiczne w mielinie są niszczone. Najczęściej ma charakter genetyczny.
2. Mielinoklasty - zniszczenie normalnie utworzonej mieliny pod wpływem czynników zewnętrznych i wewnętrznych.

Kolejna klasyfikacja zależy od lokalizacji obrażeń:

• Zniszczenie mieliny w ośrodkowym układzie nerwowym.
• Zniszczenie mieliny w obwodowym układzie nerwowym.

Powody

Wszystkie choroby oparte na demielinizacji to głównie choroby autoimmunologiczne. Oznacza to, że odporność chorego uważa mielinę za wroga (antygen) i wytwarza na nią przeciwciała (mielina jest białkiem). Kompleks antygen-przeciwciało odkłada się na powierzchni białka mieliny, po czym komórki ochronne układu odpornościowego go niszczą.

Istnieją inne przyczyny procesu patologicznego:

1. Neuroinfekcje powodujące zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego: opryszczkowe zapalenie mózgu, śpiączka, trąd, polio, wścieklizna.
2. Choroby układu hormonalnego, którym towarzyszą zaburzenia metaboliczne: cukrzyca, hiper i niedoczynność tarczycy.
3. Ostre i przewlekłe zatrucie lekami, alkoholem, substancjami toksycznymi (ołów, rtęć, aceton). Intoksykacja występuje również na tle chorób wewnętrznych, które rozwijają zespół zatrucia: grypa, zapalenie płuc, zapalenie wątroby i marskość wątroby.
4. Powikłania wzrostu guza prowadzące do rozwoju procesów paranowotworowych.

Czynniki, które mogą prowadzić do rozwoju głównych chorób: częsta hipotermia, złe odżywianie, stres, palenie i alkohol, praca w zanieczyszczonych i trudnych warunkach.

Objawy

Obraz kliniczny demielinizacji mózgu nie daje konkretnych objawów. Oznaki procesu patologicznego zależą od lokalizacji zmiany chorobowej, części mózgu, w której niszczona jest mielina.

Mówiąc o powszechnych chorobach, w których demielinizacja jest głównym zespołem, możemy wyróżnić takie choroby i ich obraz kliniczny:

Ma wpływ na ścieżkę piramidalną: zwiększa się pobudliwość odruchów ścięgnistych, siła mięśni zmniejsza się do paraliżu, gwałtowne zmęczenie mięśni.

Móżdżek jest dotknięty: koordynacja ruchów symetrycznych mięśni jest zaburzona, pojawia się drżenie kończyn, zaburzona jest koordynacja wyższych czynności motorycznych.

Pierwszym objawem jest upośledzenie wzroku: jego dokładność maleje (aż do utraty). W ciężkich przypadkach narządy miednicy są upośledzone: oddawanie moczu i wypróżnianie nie podlegają już kontroli świadomości.

Zaburzenia ruchowe: niedowład kończyn dolnych - zmniejszenie siły mięśni ramion lub nóg, tetrapareza - zmniejszenie siły mięśniowej wszystkich 4 kończyn. Później zapala się mózg, pojawiają się podkorowe ogniska demielinizacji, co prowadzi do załamania funkcji umysłowych: zmniejszonej inteligencji, szybkości reakcji, rozpiętości uwagi. Przy skomplikowanej dynamice rdzeń kręgowy jest martwiczy, co objawia się w postaci całkowitego zaniku ruchów i wrażliwości na poziomie dotkniętego segmentu.

Zwiększa się osłabienie mięśni nóg. Osłabienie siły zaczyna się od mięśni nóg blisko ciała (mięsień czworogłowy uda, mięsień brzuchaty łydki). Stopniowo wiotkie porażenie przechodzi w ramiona. Pojawiają się parestezje - pacjenci odczuwają mrowienie, drętwienie i pełzanie gęsiej skórki.

Diagnostyka

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest głównym sposobem wykrywania demielinizacji. Ogniska uszkodzenia osłonek mielinowych są widoczne na warstwach mózgu.

Inną metodą diagnostyczną jest metoda potencjałów wywołanych. Z jego pomocą określana jest szybkość reakcji układu nerwowego na nadchodzący bodziec modalności słuchowej, wzrokowej i dotykowej.

Pomocniczą metodą jest nakłucie rdzenia kręgowego i badanie mózgowo-rdzeniowego płynu mózgowo-rdzeniowego. Dzięki niemu można zidentyfikować procesy zapalne w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Rokowanie choroby jest stosunkowo niekorzystne - zależy od terminowości diagnozy.

Choroby demielinizacyjne, ogniska demielinizacji w mózgu: diagnoza, przyczyny i leczenie

Co roku rośnie liczba chorób układu nerwowego, którym towarzyszy demielinizacja. Ten niebezpieczny i najczęściej nieodwracalny proces wpływa na istotę białą mózgu i rdzenia kręgowego, prowadzi do uporczywych zaburzeń neurologicznych, a poszczególne formy nie pozostawiają pacjentowi szansy na życie.

Choroby demielinizacyjne są coraz częściej diagnozowane u dzieci i stosunkowo młodych ludzi w wieku 40-45 lat, istnieje tendencja do nietypowego przebiegu patologii, rozprzestrzeniania się na te obszary geograficzne, gdzie częstość występowania była bardzo niska.

Kwestia diagnostyki i leczenia chorób demielinizacyjnych jest wciąż trudna i słabo poznana, ale badania w dziedzinie genetyki molekularnej, biologii i immunologii, prowadzone aktywnie od końca ubiegłego wieku, pozwoliły nam zrobić krok naprzód w tym kierunku.

Dzięki wysiłkom naukowców rzucają one światło na podstawowe mechanizmy demielinizacji i jej przyczyny, opracowane schematy leczenia poszczególnych chorób, a zastosowanie MRI jako głównej metody diagnostycznej pozwala określić proces patologiczny, który już się rozpoczął na wczesnych etapach.

Przyczyny i mechanizmy demielinizacji

Rozwój procesu demielinizacji opiera się na autoimmunizacji, gdy w organizmie powstają specyficzne białka-przeciwciała atakujące składniki komórek tkanki nerwowej. Rozwój w odpowiedzi na tę reakcję zapalną prowadzi do nieodwracalnego uszkodzenia procesów neuronów, zniszczenia ich osłonki mielinowej i upośledzenia transmisji impulsów nerwowych.

Czynniki ryzyka demielinizacji:

• Dziedziczna predyspozycja (związana z genami szóstego chromosomu, a także mutacje genów cytokin, immunoglobulin, białka mieliny);
• Zakażenie wirusowe (opryszczka, wirus cytomegalii, Epstein-Barr, różyczka);
• Przewlekłe ogniska infekcji bakteryjnej, powóz H. pylori;
• Zatrucie metalami ciężkimi, oparami benzyny, rozpuszczalnikami;
• Silny i długotrwały stres;
• Cechy diety z przewagą białek i tłuszczów pochodzenia zwierzęcego;
• Niekorzystne warunki środowiskowe.

Zaobserwowano, że zmiany demielinizacyjne mają pewną zależność geograficzną. Największa liczba przypadków odnotowywana jest w środkowej i północnej części Stanów Zjednoczonych, w Europie, dość wysoki wskaźnik zapadalności na Syberii, w Rosji Centralnej. Natomiast wśród ludzi w krajach afrykańskich, Australii, Japonii i Chinach choroby demielinizacyjne są bardzo rzadkie. Rasa odgrywa również określoną rolę: kaukascy przeważają wśród pacjentów demielinizujących.

Proces autoimmunologiczny może rozpocząć się w niekorzystnych warunkach, a dziedziczność odgrywa główną rolę. Przewożenie niektórych genów lub mutacji w nich prowadzi do niewystarczającego wytwarzania przeciwciał, które przenikają przez barierę hemato-mózgową i powodują zapalenie wraz ze zniszczeniem mieliny.

Innym ważnym mechanizmem patogenetycznym jest demielinizacja przeciwko infekcjom. Ścieżka stanu zapalnego jest nieco inna. Normalną reakcją na obecność infekcji jest tworzenie się przeciwciał przeciwko składnikom białkowym mikroorganizmów, ale zdarza się, że białka bakterii i wirusów są tak podobne do tych w tkankach pacjenta, że ​​organizm zaczyna „mylić” swoje i inne, atakując zarówno mikroby, jak i własne komórki.

Zapalne procesy autoimmunologiczne we wczesnych stadiach choroby prowadzą do odwracalnych zaburzeń przewodzenia impulsów, a częściowa regeneracja mieliny pozwala neuronom na wykonywanie funkcji, przynajmniej częściowo. Z biegiem czasu postępuje zniszczenie błon nerwowych, procesy neuronów „stają się gołe” i po prostu nie ma nic do przesyłania sygnałów. Na tym etapie pojawia się trwały i nieodwracalny deficyt neurologiczny.

W drodze do diagnozy

Symptomatologia demielinizacji jest niezwykle zróżnicowana i zależy od lokalizacji zmiany chorobowej, przebiegu danej choroby, szybkości progresji objawów. Pacjent zwykle rozwija zaburzenia neurologiczne, które są często przemijające. Pierwszymi objawami mogą być zaburzenia widzenia.

Kiedy pacjent czuje, że coś jest nie tak, ale nie udaje mu się uzasadnić zmian zmęczenia lub stresu, idzie do lekarza. Niezwykle problematyczne jest podejrzenie konkretnego rodzaju procesu demielinizacji tylko na podstawie kliniki, a specjalista nie zawsze ma wyraźne zaufanie do demielinizacji, dlatego nie ma potrzeby przeprowadzania dodatkowych badań.

przykład ognisk demielinizacji w stwardnieniu rozsianym

Główny i bardzo pouczający sposób diagnozowania procesu demielinizacji jest tradycyjnie uważany za MRI. Ta metoda jest nieszkodliwa, może być stosowana u pacjentów w różnym wieku, kobiet w ciąży, a przeciwwskazaniami są nadmierna waga, obawa przed ograniczonymi przestrzeniami, obecność struktur metalowych, które reagują na silne pole magnetyczne, choroba psychiczna.

Okrągłe lub owalne hiperintensywne ogniska demielinizacji na MRI znajdują się głównie w istocie białej pod warstwą korową, wokół komór mózgu (okołokomorowe), rozproszone rozproszone, mają różne rozmiary - od kilku milimetrów do 2-3 cm. te bardziej „młode” pola demielinizacji gromadzą środek kontrastowy lepiej niż te już istniejące.

Głównym zadaniem neurologa w wykrywaniu demielinizacji jest określenie specyficznej formy patologii i wybranie odpowiedniego leczenia. Prognoza jest niejednoznaczna. Na przykład, można żyć kilkanaście lat ze stwardnieniem rozsianym, a przy innych odmianach średnia długość życia może wynosić rok lub mniej.

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane (MS) jest najczęstszą postacią demielinizacji, dotykającą około 2 milionów ludzi na Ziemi. Wśród pacjentów zdominowanych przez młodzież i osoby w średnim wieku, w wieku 20-40 lat, częściej kobiety są chore. W mowie potocznej ludzie daleko od medycyny często używają terminu „stwardnienie” w odniesieniu do zmian związanych z wiekiem, związanych z zaburzeniami pamięci i procesów myślowych. MS z tą „stwardnieniem” nie ma nic do roboty.

Choroba opiera się na autoimmunizacji i uszkodzeniu włókien nerwowych, rozpadzie mieliny i późniejszym zastąpieniu tych ognisk tkanką łączną (stąd „stwardnienie”). Charakteryzuje się rozproszonym charakterem zmian, to znaczy demielinizacją i stwardnieniem znajduje się w różnych częściach układu nerwowego, nie wykazując wyraźnego wzorca w jego dystrybucji.

Przyczyny choroby nie zostały rozwiązane do końca. Zakłada się złożony efekt dziedziczności, warunków zewnętrznych, zakażenia bakteriami i wirusami. Zaobserwowano, że częstotliwość PC jest wyższa tam, gdzie jest mniej światła słonecznego, czyli dalej od równika.

Zwykle wpływa to na kilka części układu nerwowego i możliwe jest zaangażowanie zarówno mózgu, jak i rdzenia kręgowego. Charakterystyczną cechą jest wykrywanie na MRI płytek różnych recept: od bardzo świeżego do sklerotycznego. Wskazuje to na przewlekły uporczywy charakter zapalenia i tłumaczy różnorodne objawy ze zmianą objawów w miarę postępu demielinizacji.

Objawy SM są bardzo zróżnicowane, ponieważ zmiana dotyczy kilku części układu nerwowego w tym samym czasie. Możliwe:

• Niedowłady i paraliż, zwiększone odruchy ścięgien, drgawki skurczowe pewnych grup mięśniowych;
• Równowaga zaburzeń i umiejętności motoryczne;
• Osłabienie mięśni twarzy, zmiany mowy, przełykanie, opadanie powiek;
• Patologia wrażliwości, zarówno powierzchowna, jak i głęboka;
• Na części narządów miednicy - opóźnienie lub nietrzymanie moczu, zaparcia, impotencja;
• Zaangażowanie nerwów wzrokowych - zmniejszona ostrość widzenia, zwężenie pól, zaburzenia percepcji kolorów, kontrast i jasność.

Opisane objawy łączą się ze zmianami w sferze mentalnej. Pacjenci są w depresji, tło emocjonalne jest zwykle zmniejszone, występuje tendencja do depresji lub odwrotnie, euforia. Wraz ze wzrostem liczby i wielkości ognisk demielinizacji w istocie białej mózgu, spadek inteligencji i aktywności poznawczej jest związany ze zmianami w obszarze motorycznym i wrażliwym.

W stwardnieniu rozsianym rokowanie będzie bardziej korzystne, jeśli choroba zaczyna się od zaburzenia wrażliwości lub objawów wizualnych. W przypadku pojawienia się pierwszych zaburzeń ruchu, równowagi i koordynacji rokowanie jest gorsze, ponieważ objawy te wskazują na uszkodzenie móżdżku i podkorowych ścieżek przewodzących.

Wideo: MRI w diagnozie zmian demielinizacyjnych w SM

Choroba Marburga

Choroba Marburga jest jedną z najniebezpieczniejszych form demielinizacji, ponieważ rozwija się nagle, objawy szybko rosną, co prowadzi do śmierci pacjenta w ciągu kilku miesięcy. Niektórzy naukowcy przypisują to formom stwardnienia rozsianego.

Początek choroby przypomina ogólny proces zakaźny, możliwa jest gorączka, uogólnione drgawki. Szybko tworzące się ogniska zniszczenia mieliny prowadzą do różnych poważnych zaburzeń ruchowych, upośledzonej wrażliwości i świadomości. Charakteryzuje się zespołem oponowym z silnym bólem głowy, wymiotami. Często zwiększa ciśnienie śródczaszkowe.

Złośliwość choroby Marburga jest związana z przeważającą zmianą pnia mózgu, gdzie koncentrują się główne szlaki i jądra nerwów czaszkowych. Śmierć pacjenta występuje w ciągu kilku miesięcy od początku choroby.

Choroba Devika

Choroba Devika jest procesem demielinizacji, który wpływa na nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy. Rozpoczynając ostro, patologia postępuje szybko, prowadząc do poważnych zaburzeń widzenia i ślepoty. Zaangażowanie rdzenia kręgowego wznosi się i towarzyszy mu niedowład, paraliż, naruszenie wrażliwości oraz zaburzenie aktywności narządów miednicy.

Wdrożone objawy mogą się pojawić za około dwa miesiące. Rokowanie choroby jest słabe, zwłaszcza u dorosłych pacjentów. U dzieci jest to nieco lepsze z terminowym wyznaczeniem glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Schematy leczenia nie zostały jeszcze opracowane, więc terapia ogranicza się do łagodzenia objawów, przepisywania hormonów i działań wspierających.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE jest demielinizacyjną chorobą mózgu, która jest częściej diagnozowana u osób starszych i towarzyszy jej wiele uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego. W klinice występują niedowłady, drgawki, zaburzenia równowagi i koordynacja, zaburzenia widzenia, charakteryzujące się spadkiem inteligencji, aż do ciężkiej demencji.

Zmiany demielinizacyjne istoty białej mózgu z postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią

Charakterystyczną cechą tej patologii jest połączenie demielinizacji z defektami nabytej odporności, która jest prawdopodobnie głównym czynnikiem w patogenezie.

Zespół Guillain-Barre

Zespół Guillain-Barre charakteryzuje się uszkodzeniami nerwów obwodowych typu postępującej polineuropatii. Wśród pacjentów z taką diagnozą jest dwa razy więcej mężczyzn, a patologia nie ma granicy wieku.

Symptomatologia sprowadza się do niedowładu, paraliżu, bólu pleców, stawów, mięśni kończyn. Częste zaburzenia rytmu, pocenie się, wahania ciśnienia krwi, które wskazują na dysfunkcję autonomiczną. Rokowanie jest korzystne, ale w piątej części pacjentów pozostają resztkowe oznaki uszkodzenia układu nerwowego.

Cechy leczenia chorób demielinizacyjnych

Do leczenia demielinizacji stosuje się dwa podejścia:

• Terapia objawowa;
• Leczenie patogenetyczne.

Terapia patogenetyczna ma na celu ograniczenie procesu niszczenia włókien mielinowych, eliminację krążących autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - są powszechnie uznawane za leki z wyboru.

Betaferon jest aktywnie stosowany w leczeniu stwardnienia rozsianego. Udowodniono, że dzięki długoterminowej nominacji w wysokości 8 milionów jednostek ryzyko progresji choroby zmniejsza się o jedną trzecią, zmniejsza się prawdopodobieństwo niepełnosprawności i częstość zaostrzeń. Lek jest wstrzykiwany pod skórę co drugi dzień.

Preparaty immunoglobulin (sandoglobulina, ImBio) mają na celu zmniejszenie wytwarzania autoprzeciwciał i zmniejszenie powstawania kompleksów immunologicznych. Stosuje się je w zaostrzeniu wielu chorób demielinizacyjnych w ciągu pięciu dni, podawanych dożylnie w ilości 0,4 grama na kilogram masy ciała. Jeśli pożądany efekt nie zostanie osiągnięty, leczenie można kontynuować przy połowie dawki.

Pod koniec ubiegłego wieku opracowano metodę filtrowania cieczy, w której usuwa się autoprzeciwciała. Przebieg leczenia obejmuje do ośmiu zabiegów, podczas których do 150 ml płynu mózgowo-rdzeniowego przechodzi przez specjalne filtry.

Tradycyjnie do demielinizacji stosuje się plazmaferezę, terapię hormonalną i cytostatyki. Plazmafereza ma na celu usunięcie krążących przeciwciał i kompleksów immunologicznych z krwiobiegu. Glukokortykoidy (prednizon, deksametazon) zmniejszają aktywność układu odpornościowego, hamują produkcję białek antymelinowych i działają przeciwzapalnie. Są przepisywane przez tydzień w dużych dawkach. Cytostatyki (metotreksat, cyklofosfamid) można stosować w ciężkich postaciach patologii z ciężką autoimmunizacją.

Leczenie objawowe obejmuje leki nootropowe (piracetam), środki przeciwbólowe, leki przeciwdrgawkowe, neuroprotektory (glicyna, Semax), środki zwiotczające mięśnie (mydokalmy) do paraliżu spastycznego. Aby poprawić przekazywanie nerwów, przepisywane są witaminy z grupy B, aw stanach depresyjnych przepisywane są leki przeciwdepresyjne.

Leczenie patologii demielinizacyjnej nie ma na celu całkowitego uwolnienia pacjenta od choroby ze względu na specyfikę patogenezy tych chorób. Ma na celu powstrzymanie destrukcyjnego działania przeciwciał, przedłużenie życia i poprawę jego jakości. Utworzono międzynarodowe grupy w celu dalszego badania demielinizacji, a wysiłki naukowców z różnych krajów już zapewniają skuteczną pomoc pacjentom, chociaż rokowanie w wielu postaciach pozostaje bardzo poważne.

Demielinizacja mózgu: objawy, leczenie

Mielina jest substancją podobną do tłuszczu, która tworzy osłonkę włókien nerwowych. Ta skorupa służy jako izolacja, nie pozwalając, aby podniecenie rozprzestrzeniało się na sąsiednie włókna. W tym samym czasie w osłonce mielinowej znajdują się osobliwe okna - przestrzenie, w których nie ma mieliny. Ich obecność znacznie przyspiesza transmisję impulsów nerwowych. Kiedy mielinizacja włókien nerwowych jest zaburzona, przewodnictwo tkanki nerwowej jest zaburzone i występują różne zaburzenia neurologiczne.

Gdy w mózgu zachodzą procesy demielinizacyjne, zaburzenia percepcji, koordynacji ruchów i funkcji umysłowych są zaburzone. W ciężkich przypadkach proces ten może prowadzić do niepełnosprawności i śmierci pacjenta. Obecnie znane są trzy choroby demielinizacyjne mózgu:

• Stwardnienie rozsiane.
• Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia.
• Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia.

Przyczyny procesów demielinizacji

Procesy demielinizacyjne są uważane za autoimmunologiczne uszkodzenie mózgu. Jednym z powodów, dla których własna tkanka jest postrzegana przez układ odpornościowy jako obca, może być:

• Choroby reumatyczne.
• Wrodzone zaburzenia w strukturze mieliny.
• Wrodzona lub nabyta patologia układu odpornościowego.
• Zakaźne uszkodzenia układu nerwowego.
• Choroby metaboliczne.
• Procesy nowotworowe i paranowotworowe.
• Intoksykacja.

Przy wszystkich tych chorobach mielinowa powłoka tkanki nerwowej jest niszczona i zastępowana przez formacje tkanki łącznej.

Stwardnienie rozsiane

Jest to najczęstsza choroba demielinizacyjna. Jego osobliwością jest to, że ogniska demielinizacji znajdują się jednocześnie w kilku częściach centralnego układu nerwowego, dlatego objawy są zróżnicowane. Pierwsze objawy choroby pojawiają się w wieku około 25 lat, częściej u kobiet. U mężczyzn stwardnienie rozsiane jest mniej powszechne, ale postępuje szybciej.

Objawy

Objawy stwardnienia rozsianego zależą od tego, które części ośrodkowego układu nerwowego są najbardziej dotknięte chorobą. Pod tym względem istnieje kilka grup:

• Objawy piramidalne - niedowład kończyn, skurcze mięśni, drgawki, wzmożone odruchy ścięgien i osłabienie skóry.
• Objawy łodygi - oczopląs (drżenie oczu) w różnych kierunkach, zmniejszające nasilenie mimiki twarzy, trudności z ogniskowaniem oczu.
• Objawy miednicy - dysfunkcja narządów miednicy, pojawia się, gdy jądra rdzenia kręgowego są dotknięte.
• Objawy móżdżkowe - upośledzona koordynacja ruchów, oszałamiający chód, zawroty głowy.
• Wizualne - utrata pola widzenia, zmniejszona wrażliwość na kwiaty, zmniejszony kontrast percepcji, mroczki (ciemne plamy przed oczami).
• Zaburzenia czuciowe - parestezje (gęsia skórka), zaburzenia wibracji i wrażliwość na temperaturę, uczucie ucisku w kończynach.
• Objawy psychiczne - hipochondria, apatia, niski nastrój.

Objawy te rzadko występują razem, ponieważ choroba rozwija się stopniowo przez wiele lat.

Diagnostyka

Najczęstszą metodą diagnozowania stwardnienia rozsianego jest rezonans magnetyczny. Pozwala zidentyfikować ogniska demielinizacji mózgu. Na zdjęciach wyglądają jak lżejsze owalne plamy na tle mózgu. Typowe położenie jest w pobliżu komór mózgu i niższe w pobliżu kory. Przy długim przebiegu choroby, zmiany łączą się, wielkość komór mózgu wzrasta (znak zaniku).

Metoda potencjałów wywołanych pozwala określić stopień zaburzenia przewodnictwa nerwowego. Jednocześnie oceniane są potencjały skórne, wzrokowe i słuchowe.

Elektroneuromografia - metoda podobna do EKG, pozwala określić ostrość zniszczenia mieliny, zobaczyć ich granice i ocenić stopień uszkodzenia nerwów.

Metody immunologiczne określają obecność przeciwciał w płynie mózgowo-rdzeniowym i antygenach wirusowych.

Oprócz tych metod można zastosować inne, na przykład pozwalające ustalić obecność intoksykacji.

Leczenie

Całkowite wyleczenie stwardnienia rozsianego jest niemożliwe, ale istnieją bardzo skuteczne metody leczenia patogenetycznego i objawowego. W szczególności zastosowanie interferonu - Rebif, Betaferon sprawdziło się dobrze. Na tle tych leków tempo postępu choroby zmniejsza się, częstotliwość zaostrzeń zmniejsza się, a warunki prowadzące do niepełnosprawności rzadko się rozwijają.

Plazmafereza i immunofiltracja płynu mózgowo-rdzeniowego są stosowane do usuwania patologicznych kompleksów antygen-przeciwciało.

Aby utrzymać funkcje poznawcze, przepisywane są leki nootropowe (piracetam), neuroprotektory, aminokwasy (glicyna), leki uspokajające.

Pacjentom zaleca się przestrzeganie schematu dziennego, umiarkowaną aktywność fizyczną w plenerze, leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

W przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, rozwija się ze znaczną supresją układu odpornościowego. Jego przyczyną jest aktywacja poliomawirusa (często u 80% ludzi). Uszkodzenie mózgu jest asymetryczne, wśród objawów - utrata wrażliwości, zaburzenia ruchów kończyn, aż do niedowładu połowiczego, niedowidzenia (utrata wzroku w jednym oku). Naruszenia zawsze rozwijają się z jednej strony. Charakteryzuje się szybkim rozwojem demencji i zmian osobowości. Choroba jest uważana za nieuleczalną.

Ostre rozsiewanie zapalenia mózgu i rdzenia

Jest to choroba polietiologiczna atakująca mózg i rdzeń kręgowy. Ogniska demielinizacji są rozproszone w wielu częściach centralnego układu nerwowego. Objawy - senność, ból głowy, zespół drgawkowy, zaburzenia spowodowane porażeniem pewnego regionu ośrodkowego układu nerwowego. Leczenie choroby zależy od przyczyny, która ją spowodowała w tym konkretnym przypadku. Po wyzdrowieniu mogą pozostać wady neurologiczne - niedowład, porażenie, zaburzenia widzenia, słuch, koordynacja.

Choroba demielinizacyjna mózgu i ośrodkowego układu nerwowego: przyczyny rozwoju i rokowania

Każda choroba demielinizacyjna jest poważną patologią, często kwestią życia i śmierci. Ignorowanie pierwszych objawów prowadzi do rozwoju paraliżu, wielu problemów w mózgu, narządach wewnętrznych i często śmierci.

Aby wykluczyć niekorzystne rokowanie, zaleca się przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza, aby przeprowadzić terminowe badanie.

Demielinizacja

Czym jest demielinizacja mózgu, stanie się jasne, jeśli krótko omówisz anatomię i fizjologię komórki nerwowej.

Impulsy nerwowe przemieszczają się z jednego neuronu do drugiego, do narządów poprzez długi proces zwany aksonem. Wiele z nich jest osłoniętych mielinową osłonką (mieliną), która zapewnia szybką transmisję impulsów. W 30% składa się z białek, reszta w swoim składzie - lipidów.

Mechanizm rozwoju

W niektórych sytuacjach dochodzi do zniszczenia osłonki mielinowej, co wskazuje na demielinizację. Dwa główne czynniki prowadzą do rozwoju tego procesu. Pierwszy wiąże się z predyspozycją genetyczną. Bez wpływu jakichkolwiek oczywistych czynników niektóre geny inicjują syntezę przeciwciał i kompleksów immunologicznych. Wytworzone przeciwciała są w stanie przeniknąć przez barierę hemato-mózgową i spowodować zniszczenie mieliny.

Sercem innego procesu jest infekcja. Ciało zaczyna wytwarzać przeciwciała, które niszczą białka mikroorganizmów. Jednak w niektórych przypadkach białka patologicznych bakterii i komórek nerwowych są postrzegane jako takie same. Występuje zamieszanie i organizm infekuje własne neurony.

W początkowej fazie porażki proces można zatrzymać i odwrócić. Z czasem zniszczenie skorupy dochodzi do tego stopnia, że ​​całkowicie znika, obnażając aksony. Znika substancja do przesyłania impulsów.

Powody

Podstawą patologii demielinizacyjnych są następujące główne przyczyny:

• Genetyczny. U niektórych pacjentów mutacja genów odpowiedzialnych za białka osłonki mielinowej, immunoglobuliny, odnotowuje szósty chromosom.
• Procesy zakaźne. Rozpoczęty przez chorobę z Lyme, różyczkę, zakażenia wirusem cytomegalii.
• Intoksykacja. Długotrwałe spożywanie alkoholu, narkotyków, substancji psychotropowych, kontakt z pierwiastkami chemicznymi.
• Zaburzenia metaboliczne. Z powodu cukrzycy dochodzi do nieprawidłowego działania komórek nerwowych, co prowadzi do śmierci osłonki mielinowej.
• Nowotwór.
• Stres.

Ostatnio coraz więcej naukowców uważa, że ​​mechanizm pochodzenia i rozwoju jest połączony. Na tle uwarunkowań dziedzicznych pod wpływem środowiska i patologii rozwijają się choroby demielinizacyjne mózgu.

Zauważa się, że najczęściej występują u Europejczyków, w niektórych częściach Stanów Zjednoczonych, w centrum Rosji i na Syberii. Są mniej powszechne w populacji Azji, Afryki i Australii.

Klasyfikacja

Opisując demielinizację, lekarze mówią o mielinoklazji, naruszeniu błony neuronalnej z powodu czynników genowych.

Uszkodzenie, które występuje z powodu chorób innych narządów, wskazuje na mielinopatię.

Ogniska patologiczne występują w mózgu, kręgosłupie, obwodowych częściach układu nerwowego. Mogą mieć charakter uogólniony - w tym przypadku uszkodzenie wpływa na błony w różnych częściach ciała. Z izolowaną zmianą obserwowaną na ograniczonym obszarze.

Choroby

W praktyce medycznej istnieje kilka chorób charakteryzujących się procesami demielinizacji mózgu.

Należą do nich stwardnienie rozsiane - w tej formie występują najczęściej. Inne objawy obejmują patologie Marburga, Devika, postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii, zespołu Guillaina-Barrégo.

Stwardnienie rozsiane

Około 2 milionów ludzi cierpi na stwardnienie rozsiane. W ponad połowie przypadków patologia rozwija się u osób w wieku od 20 do 40 lat. Postępuje powoli, więc pierwsze objawy pojawiają się dopiero po kilku latach. Ostatnio rozpoznaje się go u dzieci w wieku od 10 do 12 lat. Występuje częściej u kobiet, mieszkańców miast. Chory więcej ludzi mieszkających z dala od równika.

Diagnozę choroby przeprowadza się za pomocą rezonansu magnetycznego. Jednocześnie wykrywanych jest wiele ognisk demielinizacji. Przeważnie znajdują się w istocie białej mózgu. Jednocześnie współistnieją świeże i stare blaszki. Jest to znak trwającego procesu, który wyjaśnia postępową naturę patologii.

U pacjentów rozwija się paraliż, wzmagają się odruchy ścięgien, występują napady miejscowe. Cierpią drobne umiejętności ruchowe, połykanie, głos, mowa, wrażliwość, zdolność do utrzymania równowagi są zaburzone. W przypadku uszkodzenia nerwu wzrokowego wzrok ulega zmniejszeniu, a percepcja kolorów ulega zmniejszeniu.

Człowiek staje się drażliwy, podatny na depresję, apatię. Czasami wręcz przeciwnie, dochodzi do euforii. Zaburzenia sfery poznawczej stopniowo się zwiększają.

Rokowanie uważa się za względnie korzystne, jeśli choroba w początkowych stadiach wpływa tylko na nerwy czuciowe i wzrokowe. Porażka neuronów ruchowych prowadzi do załamania funkcji mózgu i jego części: móżdżku, piramidy i układu pozapiramidowego.

Choroba Marburga

Ostry przebieg demielinizacji, prowadzący do śmierci, charakteryzuje chorobę Marburga. Według niektórych badaczy patologia jest odmianą stwardnienia rozsianego. W pierwszych etapach uszkodzenia występują głównie w pniu mózgu, a także w ścieżkach przewodzenia, co wynika z jego przemijania.

Choroba zaczyna się pojawiać jako normalne zapalenie, któremu towarzyszy gorączka. Mogą wystąpić drgawki. W krótkim czasie substancja mielinowa pojawia się na obszarze dotkniętym chorobą. Pojawiają się zaburzenia ruchu, odczuwa się wrażliwość, wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe, procesowi towarzyszą wymioty. Pacjent skarży się na silne bóle głowy.

Choroba Devika

Patologia wiąże się z demielinizacją rdzenia kręgowego i procesów nerwu wzrokowego. Porażenie rozwija się szybko, odnotowuje się zaburzenia wrażliwości, a narządy zlokalizowane w obszarze miednicy są zaburzone. Uszkodzenie nerwu wzrokowego prowadzi do ślepoty.

Rokowanie jest słabe, zwłaszcza dla dorosłych.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Przeważnie osoby starsze wykazują oznaki choroby demielinizacyjnej ośrodkowego układu nerwowego charakteryzującej postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię.

Uszkodzenie włókien nerwowych prowadzi do niedowładu, występowania ruchów mimowolnych, upośledzonej koordynacji, ograniczonej inteligencji w krótkim czasie. W ciężkich przypadkach rozwija się otępienie.

Zespół Guillain-Barre

Zespół Guillain-Barre ma podobny rozwój. Dotkniętych jest więcej nerwów obwodowych. Pacjenci, głównie mężczyźni, cierpią na niedowład. Cierpią na silny ból mięśni, kości i stawów. Oznaki arytmii, zmiany ciśnienia, nadmierne pocenie się mówią o objawach dysfunkcji układu wegetatywnego.

Objawy

Główne objawy chorób demielinizacyjnych układu nerwowego obejmują:

• Zaburzenia ruchu. Występuje niedowład, drżenie, mimowolne ruchy, zwiększona sztywność mięśni. Obserwowana koordynacja koordynacji, połykania.
• Neurologiczne. Mogą wystąpić napady padaczkowe.
• Utrata czucia Pacjent niewłaściwie postrzega temperaturę, wibracje, ciśnienie.
• Narządy wewnętrzne. Istnieje nietrzymanie moczu, wypróżnienia.
• Zaburzenia emocjonalne. Pacjenci zauważyli zawężenie intelektu, halucynacje, zwiększoną zapomnienie.
• Wizualne Wykryto upośledzenie widzenia, zaburzenia percepcji kolorów i jasności. Często pojawiają się jako pierwsze.
• Ogólny stan zdrowia. Osoba szybko się męczy, staje się śpiąca.

Diagnostyka

Główną metodą wykrywania ognisk demielinizacji mózgu jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Pozwala to na dokładny obraz choroby. Wprowadzenie środka kontrastowego wyraźniej je zarysowuje, umożliwiając wybór nowych uszkodzeń istoty białej mózgu.

Inne metody badania obejmują próbki krwi, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie

Głównym celem leczenia jest spowolnienie niszczenia osłonek mielinowych komórek nerwowych, normalizacja funkcjonowania układu odpornościowego i zwalczanie przeciwciał infekujących mielinę.

Działanie immunostymulujące i przeciwwirusowe ma interferony. Aktywują fagocytozę, czynią organizm bardziej odpornym na infekcje. Przypisany do Copaxone, Betaferon. Wskazane jest podanie domięśniowe.

Immunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) kompensują naturalne ludzkie przeciwciała, zwiększając zdolność pacjenta do przeciwstawiania się wirusom. Mianowany głównie w okresie zaostrzeń, podawany dożylnie.

Deksametazon i prednizalon są przepisywane w terapii hormonalnej. Prowadzą do zmniejszenia produkcji białek antymelinowych i zapobiegania rozwojowi stanu zapalnego.

W celu zahamowania procesów immunologicznych w ciężkich przypadkach stosuje się cytostatyki. Ta grupa obejmuje na przykład cyklofosfamid.

Oprócz leczenia lekami stosuje się plazmaferezę. Celem tej procedury jest oczyszczenie krwi, usunięcie z niej przeciwciał i toksyn.

Płyn rdzeniowy jest czyszczony. Podczas zabiegu alkohol przepuszczany jest przez filtry w celu oczyszczenia go z przeciwciał.

Współcześni naukowcy leczą komórki macierzyste, starając się wykorzystać wiedzę i doświadczenie biologii genów. Jednak w większości przypadków niemożliwe jest całkowite zatrzymanie demielinizacji.

Ważna część leczenia jest objawowa. Terapia ma na celu poprawę jakości i czasu życia pacjenta. Leki nootropowe są przepisywane (Piracetam). Ich działanie wiąże się ze zwiększoną aktywnością umysłową, lepszą uwagą i pamięcią.

Leki przeciwdrgawkowe zmniejszają skurcze mięśni i związany z nimi ból. Są to fenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Aby złagodzić sztywność, przepisywane są środki zwiotczające mięśnie (Mydocalm).

Charakterystyczne objawy psycho-emocjonalne są osłabione podczas przyjmowania leków przeciwdepresyjnych, uspokajających.

Prognoza

Choroby demielinizacyjne występujące w początkowych stadiach rozwoju można zatrzymać lub spowolnić. Procesy, które głęboko wpływają na centralny układ nerwowy, mają mniej korzystny przebieg i rokowanie. W przypadku patologii Marburga i Devika śmierć następuje w ciągu kilku miesięcy. Z zespołem Guillain-Barre rokowanie jest całkiem dobre.

Dziedziczne predyspozycje, infekcje i zaburzenia metaboliczne powodują uszkodzenie osłonki mielinowej komórek mózgu, rdzenia kręgowego i nerwów obwodowych. Procesowi towarzyszy rozwój poważnych chorób, z których wiele jest śmiertelnych. Aby zatrzymać uszkodzenia mózgu przepisane leki, mające na celu zmniejszenie prędkości i rozwoju demielinizacji. Głównym celem leczenia objawowego jest złagodzenie objawów, poprawa aktywności umysłowej, zmniejszenie bólu, ruchy mimowolne.

Do przygotowania artykułu wykorzystano następujące źródła:

Ponomarev V.V. Choroby demielinizacyjne układu nerwowego: klinika, diagnostyka i nowoczesne technologie leczenia // Journal Medical News - 2006.

Czerni V. I., Szramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Choroby demielinizacyjne układu nerwowego i możliwości terapii różnicowej w okresach ostrych i podostrej // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Własow Ya V. Wczesna diagnostyka chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego na podstawie optycznej koherentnej tomografii dna // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostyka i diagnostyka różnicowa idiopatycznych zapalnych chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego // Elektroniczna biblioteka rozpraw - 2004.

Jak ogniska demielinizacji mózgu

Demielinizacyjna choroba mózgu w większości przypadków rozwija się w dzieciństwie iu osób w wieku 40 lat. Ten patologiczny proces charakteryzuje się porażką istoty białej i rdzenia kręgowego, co powoduje trwałe zaburzenia neurologiczne, w niektórych przypadkach niezgodne z życiem.

Współczesne postępy w nauce i medycynie pozwoliły określić przyczyny problemu i zapewnić możliwość wykrycia naruszeń na wczesnych etapach rozwoju.

Etiologia procesu

Czym jest demielinizacja? Proces rozwija się w wyniku negatywnego wpływu przeciwciał białkowych na tkankę nerwową. Towarzyszy temu rozwój reakcji zapalnej, uszkodzenie neuronów, zniszczenie osłonki mielinowej i upośledzenie transmisji impulsów nerwowych.

Muszle włókien nerwowych są uszkodzone pod wpływem:

1. Dziedziczne predyspozycje.
2. Zakaźne choroby wirusowe.
3. Chroniczne ogniska infekcji bakteryjnej.
4. Zatrucie metalami ciężkimi, benzyna, rozpuszczalnik.
5. Silny i długotrwały stres.
6. Nadmierne spożycie białka zwierzęcego i tłuszczu.
7. Niekorzystna sytuacja środowiskowa.

Wszystkie te niekorzystne warunki prowadzą do rozwoju procesu autoimmunologicznego, ale predyspozycje genetyczne odgrywają najważniejszą rolę. Niektóre geny i ich mutacje prowadzą do wytworzenia nieprawidłowych przeciwciał, które penetrują barierę między krwią a tkanką nerwową, chroniąc mózg przed uszkodzeniem. W rezultacie białko mielina ulega zniszczeniu pod wpływem procesu zapalnego.

Drugim czynnikiem wyzwalającym są choroby zakaźne. Zniszczenie normalnej mieliny następuje w nieco inny sposób. W stanie normalnym układ odpornościowy, po spożyciu, zaczyna wytwarzać przeciwciała, aby z nim walczyć. Ale czasami białka patogenu są tak podobne do białek w tkankach ludzkiego ciała, że ​​przeciwciała je mylą i razem z bakteriami niszczą własne komórki.

W początkowych stadiach uszkodzenia włókien nerwowych, kiedy proces zapalny autoimmunologiczny dopiero się rozwija, zmiany patologiczne mogą być nadal odwracane. Istnieje szansa na częściowe odzyskanie mieliny, co pozwoli neuronom na wykonanie pewnej części ich funkcji. Ale wraz z rozwojem choroby coraz bardziej niszczone są błony nerwowe, włókna nerwowe są odsłonięte i tracą zdolność do przekazywania sygnałów. Na tym etapie nie można pozbyć się deficytu nerwowego i przywrócić utraconych funkcji do mózgu.

Przebieg choroby

Manifestacje procesów demielinizacyjnych zależą od części mózgu, w której rozpoczął się proces patologiczny, oraz od stopnia uszkodzenia. Na początku rozwoju patologii występują zaburzenia widzenia. Początkowo pacjent uważa, że ​​jest po prostu zmęczony, ale stopniowo nie może zignorować manifestacji i idzie do lekarza.

Określenie rodzaju demielinizacji tylko na podstawie objawów jest trudne. Dlatego konieczne są dodatkowe badania. Przejawy zależą od formy zmian patologicznych.

Stwardnienie rozsiane

Ogniska demielinizacji mózgu najczęściej występują w stwardnieniu rozsianym. Chorobie towarzyszy autoimmunizacja, uszkodzenie włókien nerwowych, rozpad osłonek mielinowych i zastąpienie uszkodzonych obszarów tkanką łączną.

Procesy demielinizacji i stwardnienia występują w różnych częściach mózgu, więc najpierw trudno je skojarzyć.

Pełne określenie przyczyn naruszeń jeszcze się nie udało. Uważa się, że mózg jest najbardziej dotknięty słabą dziedzicznością, warunkami zewnętrznymi, zakażeniem wirusami i bakteriami. Mózg i rdzeń kręgowy są zazwyczaj dotknięte.

Patologia może się objawiać:

• niedowład i porażenie, zwiększone odruchy ścięgien, skurcze mięśni;
• brak równowagi i dobre umiejętności motoryczne;
• osłabienie mięśni twarzy, odruch połykania, funkcja mowy;
• zmiana wrażliwości;
• impotencja, zaparcia, nietrzymanie moczu lub zatrzymanie moczu;
• spadek wzroku, zwężenie jego pól, zaburzenia jasności i percepcji koloru.

Opisanym objawom może towarzyszyć depresja, spadek poziomu emocjonalnego, euforia lub zniechęcenie. Jeśli pojawi się wiele ognisk, inteligencja i myślenie są ograniczone.

Choroba Marburga

Jest to najbardziej niebezpieczna forma uszkodzenia substancji mózgu. Patologia występuje ostro i towarzyszy jej szybki wzrost objawów. Odzwierciedla to stan pacjenta w najbardziej negatywny sposób. Osoba może umrzeć w ciągu kilku miesięcy.

Choroba początkowo przypomina infekcję i towarzyszy jej gorączka, drgawki. Wraz ze zniszczeniem mieliny upośledzone są funkcje motoryczne, wrażliwość i świadomość. Charakteryzuje się pojawieniem się silnego bólu głowy i wymiotów, zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego. W przypadku przebiegu złośliwego, zaatakowany jest pień mózgu, w którym gromadzone są jądra nerwów czaszkowych.

Choroba Devika

Kiedy to nastąpi, uszkodzenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego. Ostry rozwój procesu patologicznego prowadzi do całkowitej ślepoty. Ze względu na fakt, że choroba dotyka rdzenia kręgowego, osoba cierpi na niedowład, porażenie, zaburzenia funkcji narządów miednicy, zaburzenia wrażliwości.

Żywe objawy pacjenta pojawiają się w ciągu dwóch miesięcy od początku rozwoju patologii. U dorosłych nie ma szans na korzystne wyniki. U dzieci z patologią, ze względu na stosowanie leków immunosupresyjnych i glikokortykosteroidów, stan można poprawić.

Encefalopatia wieloogniskowa

Ten typ demielinizacji występuje u osób starszych. Pacjent cierpi na drgawki, niedowłady, paraliż, zaburzenia widzenia, spadek zdolności intelektualnych, możliwy rozwój demencji.

Procesowi niszczenia osłonek mielinowych towarzyszy naruszenie układu odpornościowego.

Zespół Guillain-Barre

Jednocześnie funkcje mózgu są zaburzone w wyniku uszkodzenia nerwów obwodowych. Najczęściej patologia dotyka mężczyznę. Pacjenci z niedowładem, mięśniami, bólami stawów, zaburzeniami rytmu serca, zwiększoną potliwością, dramatycznie zmieniają się ciśnienie krwi.

Metody diagnostyczne

Diagnozę w obecności zaburzeń demielinizacyjnych w mózgu można przeprowadzić tylko za pomocą obrazowania rezonansem magnetycznym. Jest to wysoce informacyjna i bezpieczna technika, która ma minimalne przeciwwskazania. Nie można tego zrobić tylko z klaustrofobią, otyłością, zaburzeniami psychicznymi, obecnością metalowych struktur w organizmie, ponieważ tomograf jest dużym magnesem.

Dzięki obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego wykryte zostaną ogniska patologiczne na istocie białej i wokół komór. Są owalne, mierzą do trzech centymetrów i są rozmieszczone w sposób rozproszony.

Aby potwierdzić obecność formacji, procedurę można przeprowadzić z poprawą kontrastu. Jednocześnie w nowych ogniskach środek kontrastowy gromadzi się lepiej niż w starych.

W procesie diagnozy choroby w pierwszej kolejności określ formę demielinizacji. Jest to konieczne do wyboru taktyki leczenia.

Rokowanie dla podobnego procesu patologicznego może być różne. Jeśli zniszczenie mieliny spowodowało stwardnienie rozsiane, wówczas pacjent może żyć dłużej niż dziesięć lat, w innych przypadkach oczekiwana długość życia nie przekracza jednego roku.

Tradycyjne zabiegi

Metody leczenia choroby demielinizacyjnej mogą być inne. Zazwyczaj prowadzą terapię patogenetyczną. Za pomocą specjalnych preparatów spowalniają proces niszczenia mieliny, eliminują niewłaściwe przeciwciała i normalizują pracę układu odpornościowego. Podobny efekt uzyskuje się zwykle przy użyciu:

• interferony w postaci Betaferon, Avonex, Copaxone. Pierwszy lek pomaga w leczeniu stwardnienia rozsianego. Udowodniono, że ze względu na długotrwałe stosowanie leku Betaferon choroba postępuje wolniej, zmniejsza ryzyko niepełnosprawności i częstotliwość zaostrzeń. Lek podaje się domięśniowo co drugi dzień;
• immunoglobuliny. Z ich pomocą przeciwciała i kompleksy immunologiczne są produkowane w mniejszych ilościach. Osiąga się to za pomocą Sandoglobulin lub ImBio. Leki te są przepisywane w okresach zaostrzeń. Są wstrzykiwane do żyły, a dawka jest obliczana w zależności od wagi pacjenta. W przypadku braku pożądanego efektu leczenie kontynuuje się po zaostrzeniu;
• filtracja ługu. Podczas zabiegu należy usunąć przeciwciała. Aby uzyskać pożądany wynik, musisz przejść co najmniej osiem sesji. Podczas leczenia płyn mózgowo-rdzeniowy przechodzi przez specjalne filtry;
• plazmafereza. Usuwa przeciwciała i kompleksy immunologiczne z krwi;
• terapia hormonalna. Leczenie obejmuje stosowanie leków glukokortykoidowych. Z pomocą prednizolonu i deksametazonu białka antymelinowe są wytwarzane w mniejszych ilościach, a proces zapalny nie rozwija się. Zwykle przepisuje się duże dawki takich leków, które można przyjmować nie dłużej niż w ciągu tygodnia;
• cytostatyki. Stosowanie metotreksatu i cyklofosfamidu jest praktykowane, jeśli choroba jest ciężka.

Potrzebne jest także leczenie objawowe. Zmniejszenie objawów procesu patologicznego osiąga się za pomocą leków nootropowych w postaci Piracetamu, środków przeciwbólowych, przeciwdrgawkowych, neuroprotektorów, środków zwiotczających mięśnie, które eliminują paraliż.

Transmisja impulsów nerwowych jest normalizowana za pomocą witamin z grupy B, a depresja jest eliminowana za pomocą leków przeciwdepresyjnych.

Farmakoterapia i inne metody nie eliminują całkowicie patologii. Wszystkie środki terapeutyczne zawieszają jedynie niszczenie osłonek mielinowych, poprawiają jakość życia i wydłużają jego czas trwania.

Metody ludowe

Usuń nieprzyjemne przejawy patologii i zapobiegaj rozwojowi innych zaburzeń za pomocą środków ludowych. Aby poprawić stan mózgu, możesz użyć:

• anyż lofanta. Z tej rośliny leczniczej przygotowuje się wywar. Liście, łodygi i kwiaty są miażdżone, aw ilości jednej łyżki stołowej wlać szklankę wody na mały ogień przez dziesięć minut. Gdy lek ostygnie, dodaje się do niego łyżkę miodu i pije się dwie łyżki za każdym razem przed posiłkiem;
• Kaukaski diaskorei. Korzeń rośliny jest rozdrobniony iw ilości pół łyżeczki zalać szklanką przegotowanej wody. Narzędzie jest trzymane w kąpieli wodnej przez ćwierć godziny i spożywane łyżką przed pójściem spać.

Środki te przyczyniają się do poprawy procesów metabolicznych i krążenia krwi. Używając wywarów, należy skonsultować się z ekspertami, ponieważ w połączeniu z niektórymi lekami mogą powodować niepożądane reakcje uboczne.