Neutropenia

Neutropenia krwi (granulocytopenia, agranulocytoza) występuje jako zespół kliniczny i hematologiczny powszechnej choroby lub jako pierwotna patologia granulocytów obojętnochłonnych - białych krwinek z podgatunku leukocytów granulocytów.

Stan ten charakteryzuje się niewystarczającą produkcją neutrofili przez szpik kostny lub ich zwiększoną śmiercią, co prowadzi do zmniejszenia bezwzględnej liczby granulocytów krążących we krwi obwodowej.

Neutrofile stanowią największą grupę leukocytów. Ich głównym zadaniem jest ochrona ludzi przed wszelkiego rodzaju infekcjami, głównie bakteryjnymi i grzybowymi, poprzez zwalczanie patogenów, które dostają się do organizmu. Te komórki zabójcze rozpoznają bakterie chorobotwórcze, pochłaniają je i rozdzielają, a następnie same giną. Ponadto leukocyty neutrofilowe są zdolne do wytwarzania specyficznych substancji przeciwdrobnoustrojowych, które pomagają organizmowi radzić sobie z patogennymi, obcymi mikroorganizmami.

Treść

Uważa się, że neutropenia jest spadkiem krwi w całkowitej liczbie leukocytów mniejszej niż 1500 komórek / μl. Osobnik agranulocytozy, który jest skrajnym stopniem neutropenii, jest prowadzony ze zmniejszeniem liczby leukocytów poniżej 1000 komórek / μl lub granulocytów mniejszych niż 750 komórek / μl.

Wykrycie neutropenii we krwi wskazuje na naruszenie odporności, zahamowanie procesów tworzenia krwi w szpiku kostnym o charakterze organicznym lub funkcjonalnym, przedwczesne niszczenie białych krwinek pod wpływem krążących kompleksów immunologicznych, czynników toksycznych, przeciwciał na leukocyty.

Przy gwałtownym zmniejszeniu liczby lub braku leukocytów we krwi odpowiedź immunologiczna na wprowadzenie patogenu do organizmu nie jest wystarczająco skuteczna, w ciężkich postaciach neutropenii może nie być odpowiedzi. Prowadzi to do rozwoju zakażeń grzybiczych, bakteryjnych i poważnych powikłań septycznych.

U mężczyzn neutropenię rozpoznaje się 2-3 razy mniej niż u kobiet. Występuje w każdym wieku, ale częściej po 40–45 latach. Wzrost częstości wykrytych przypadków agranulocytozy jest związany z uwalnianiem i aktywnym stosowaniem w praktyce medycznej nowych silnych preparatów farmakologicznych o szerokim spektrum aktywności, a także zwiększoną liczbą zdiagnozowanych chorób ogólnoustrojowych i innych, w przypadku których leczenie cytostatykami jest szeroko stosowane.

Etiologia neutropenii

Przyczyny neutropenii, oparte na patomechanizmie, są podzielone na trzy grupy:

1. Naruszenie stosunku swobodnie krążących granulocytów, które tworzą pulę krążącą i odkładanych leukocytów z puli brzegowej (ciemieniowej), to znaczy komórek przylegających do ścian naczyń krwionośnych, jak również nagromadzenie dużej liczby leukocytów polimorfojądrowych w ognisku zapalnym.
2. Zaburzona produkcja granulocytów w szpiku kostnym z powodu defektów w komórkach progenitorowych, wraz z migracją leukocytów do złoża obwodowego.
3. Zmiany w strukturze lub pojedyncze zniszczenie neutrofili w kanale obwodowym w wyniku działania przeciwciał anty-leukocytarnych.

Gorączka neutropeniczna rozwija się u pacjentów otrzymujących cytostatyki, radioterapię i chemioterapię, przepisywanych w leczeniu białaczki i innych chorób onkologicznych.

Czynnikami etiologicznymi agranulocytozy mielotoksycznej są:

• radioterapia;
• promieniowanie jonizujące;
• cytostatyki i inne toksyczne leki, które negatywnie wpływają na procesy tworzenia krwi, na przykład diuretyki rtęciowe, leki przeciwdepresyjne, leki przeciwhistaminowe, a także streptomycyna, aminazyna, kolchicyna, gentamycyna.

Neutropenia immunologiczna wywołuje następujące choroby:

Może rozwinąć się na tle przyjmowania NLPZ, sulfonamidów, leków stosowanych w leczeniu cukrzycy, gruźlicy, infekcji robakami.

Neutropenia autoimmunologiczna rozwija się w reumatoidalnym zapaleniu stawów, twardzinie, toczniu rumieniowatym i innych kolagenozach. Ciężka agranulocytoza sygnalizuje obecność choroby szpiku kostnego, takiej jak niedokrwistość aplastyczna, przewlekła białaczka limfocytowa, zespół Felty'ego, zwłóknienie szpiku.

Wrodzona neutropenia u dzieci jest konsekwencją nieprawidłowości genetycznych. Przemijająca łagodna neutropenia w nich przechodzi sama bez szkody dla organizmu.

Choroby wrodzone, którym towarzyszy spadek liczby neutrofili:

• wrodzone zaburzenia niedoboru odporności;
• cykliczna neutropenia;
• mieloheksja;
• kwasica;
• glikogenoza;
• wrodzona dyskeratoza;
• metafizyczna chondrodysplazja;
• Zespół Kostmana.

Inne przyczyny obejmują różne infekcje wirusowe, bakteryjne i pasożytnicze (gruźlica, HIV, zakażenie wirusem cytomegalii), niedobór witamin (niedokrwistość megaloblastyczna z niedoborem B₁₂ i / lub kwas foliowy), kacheksja.

Zdjęcia

Klasyfikacja neutropenii

Neutropeny są wrodzone (obejmują pierwotne) i nabyte (wtórne). Wśród pierwotnych emitują przewlekłą łagodną neutropenię dziecięcą, immunologiczną i dziedziczną (uwarunkowaną genetycznie). Agranulocytoza w postaci wtórnej jest odporna lub heptan, mielotoksyczny (cytostatyczny), autoimmunologiczny. Spadek granulocytów z powodu niewyjaśnionych przyczyn uważa się za idiopatyczną neutropenię.

W odniesieniu do specyfiki przebiegu procesu izolowana jest ostra i przewlekła postać neutropenii. Nasilenie stanu oraz nasilenie objawów klinicznych zależą od poziomu neutrofili we krwi:

• łagodne nasilenie na poziomie leukocytów neutrofilowych w zakresie 1500–1000 komórek / μl;
• umiarkowany stopień - od 1000 do 500 komórek / μl;
• ciężki - mniej niż 500 komórek / ml lub całkowity brak granulocytów w krwi obwodowej.

Lekarze mówią o absolutnej neutropenii ze spadkiem bezwzględnej liczby neutrofili. Zdarza się, że w badaniu krwi poziom neutrofili w jednostkach procentowo-względnych - jest poniżej normy, a konwersja do jednostek bezwzględnych wskazuje na szybkość, a następnie neutropenia jest uważana za względną.

Objawy

Własne specyficzne objawy neutropenii nie. Klinika wiąże się z chorobą, która spowodowała zmniejszenie liczby granulocytów lub zakażeniem, które rozwinęło się w wyniku zmniejszenia odporności. Czas trwania i nasilenie choroby będą zależeć od czynnika etiologicznego, postaci i czasu trwania neutropenii.

Łagodny stopień jest zwykle bezobjawowy, ale mogą wystąpić epizody infekcji wirusowej lub bakteryjnej, która dobrze reaguje na standardową terapię.

Przy umiarkowanym nasileniu występują częste nawroty zakażenia ropnego. Osłabienie obronności organizmu prowadzi do częstych ostrych zakażeń wirusowych układu oddechowego, zapalenia migdałków i innych ostrych chorób pochodzenia wirusowego lub bakteryjnego.

Ciężka postać - agranulocytoza - charakteryzuje się procesami wrzodowo-martwiczymi, ciężkimi zmianami wirusowymi, grzybiczymi lub bakteryjnymi, objawami zatrucia. Ryzyko posocznicy i śmiertelności wzrasta z powodu nieodpowiednio dobranej terapii.

Jeśli bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych pacjenta we krwi spada poniżej 500 lub bezwzględna liczba granulocytów jest mniejsza niż 1000 komórek / μl, rozwija się gorączka neutropeniczna. Jej wczesnym objawem jest temperatura ciała gorączkowego (39–40%). Gorączce towarzyszy pocenie się, tachykardia, drżenie, silne osłabienie, bóle stawów, bladość, niedociśnienie aż do rozwoju zapaści lub wstrząsu sercowo-naczyniowego.

Agranulocytoza immunologiczna objawia się nekrotycznymi procesami błony śluzowej gardła i jamy ustnej (zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła, zapalenie dziąseł, zapalenie migdałków) i towarzyszącymi im objawami. Martwicę można zaobserwować na podniebieniu miękkim lub twardym, języku. Stan pogarsza regionalne zapalenie węzłów chłonnych, umiarkowana powiększenie śledziony i powiększenie wątroby.

Agranulocytoza mielotoksyczna charakteryzuje się umiarkowanie nasilonym zespołem krwotocznym z siniakami ciała, krwawiącymi dziąsłami, krwiomoczem i krwawieniami z nosa.

Wraz z lokalizacją procesu zapalnego i wrzodziejącego w płucach pojawia się włóknisto-krwotoczne zapalenie płuc, którego wynikiem może być rozwój gangreny płucnej lub ropni. Podskórne ropnie, panaryty pojawiają się wraz z porażeniem skóry. Martwicza enteropatia z objawami takimi jak nudności i wymioty, niezależna od przyjmowania pokarmu, ostry ból brzucha, zaparcia, atonia jelit, występuje, gdy proces wrzodziejący wpływa na jelito cienkie.

Ciężka dziedziczna neutropenia - zespół Kostmana - już w pierwszym roku życia prowadzi do uporczywych zakażeń bakteryjnych podatnych na nawrót. Obraz kliniczny jest inny: od różnych owrzodzeń na ciele, po częste ciężkie zapalenie płuc. Dzieci z neutropenią Kostmana są narażone na ryzyko wystąpienia zespołu mieloplastycznego lub białaczki mieloblastycznej.

• zapalenie otrzewnej;
• perforacja jelita, pęcherza, podniebienia miękkiego, pochwy (w zależności od lokalizacji procesu);
• sepsa;
• zgorzel płucna;
• ostre zapalenie wątroby;
• ropnie;
• zapalenie śródpiersia.

Diagnostyka

Główne badanie miało na celu określenie poziomu neutrofili - kliniczne badanie krwi ze wzorem leukocytów. Jeśli analiza jest wykonywana „ręcznie”, tj. Zliczanie wszystkich wskaźników jest wykonywane przez technika laboratoryjnego przy użyciu mikroskopu, wówczas określana jest bezwzględna liczba leukocytów i pasuje do postaci, a bazofile, eozynofile, mielocyty, komórki kłute, segmentowane neutrofile i inne są względne. Jest to wygodniejsze, gdy analiza została przeprowadzona za pomocą autoanalizatora. W takim przypadku wartości bezwzględne i względne (procent) są obliczane automatycznie.

Z umiarkowanym stopniem, często wykrywa się granulocytopenię, umiarkowaną niedokrwistość, leukopenię, z ciężką - wyraźną agranulocytozą, małopłytkowością.

Aby określić dokładną przyczynę neutropenii, a także lokalizację ogniska, wymagane są liczne inne badania:

• biopsja szpiku kostnego, po której następuje mielogram;
• analiza z obliczaniem miana przeciwciał anty-granulocytowych wobec cytoplazmy neutrofilów;
• potrójne posiewy krwi do sterylności;
• biochemiczne badanie krwi;
• Diagnostyka PCR;
• analiza wykrywania przeciwciał przeciwko wirusom zapalenia wątroby (HBsAg, Anti-HAV-IgG itp.);
• immunogram;
• badania cytologiczne, mikrobiologiczne, kulturowe;
• analiza stolca w celu wykrycia patogennych enterobakterii.

Wyboru metod badania pacjenta dokonuje się w odniesieniu do choroby. Może być wymagane badanie bakteriologiczne plwociny, moczu, wymiocin lub innych płynów ustrojowych, jak również prześwietlenia płuc, MRI lub CT różnych narządów i tak dalej.

Wideo

Leczenie

Nie ma bezpośrednich leków regulujących liczbę neutrofili. Leczenie polega na wyeliminowaniu przyczyny, zwalczaniu choroby podstawowej, która doprowadziła do zmniejszenia liczby granulocytów i związanych z tym zakażeń.

Wybór kombinacji leków i ich dawkowanie zależy od ciężkości choroby i ogólnego stanu pacjenta, jak również od obecności i ciężkości powiązanych zakażeń.

Terapia lekowa obejmuje:

• antybiotyki;
• środki przeciwgrzybicze;
• glikokortykosteroidy;
• transfuzja iv gamma i immunoglobulin, osocza, masy granulocytów, płytek lub leukocytów, roztwory krystaloidów;
• stymulatory leukopoezy.

W ciężkich przypadkach agranulocytozy do farmakoterapii dodaje się plazmaferezę. Pacjent musi zostać umieszczony w pudełku, w którym powstają warunki aseptyczne (częściowa lub całkowita izolacja od gości, regularne leczenie kwarcowe itp.), Aby zapobiec dodaniu infekcji i rozwoju powikłań.

Neutropenia: przyczyny, diagnoza i leczenie

Neutropenia charakteryzuje się znacznym zmniejszeniem liczby granulocytów obojętnochłonnych, takich jak białe krwinki, co stanowi ważną pierwszą linię obrony przed zakażeniami. Głównym powikłaniem neutropenii jest zwiększone ryzyko zakażenia.

U większości pacjentów z rakiem rozwija się neutropenia z powodu chemioterapii; używane leki niszczą neutrofile wraz z komórkami nowotworowymi, które mają zniszczyć.

W artykule omówiono przyczyny, objawy i leczenie neutropenii.

Fakty o neutropenii

1. Neutrofile są najczęstszym rodzajem leukocytów.
2. Jedną z najczęstszych przyczyn neutropenii jest chemioterapia.
3. Często nie ma innych objawów niż zwiększone ryzyko infekcji.
4. Gorączka neutropeniczna wymaga pilnej opieki medycznej.
5. Osoba z neutropenią powinna podjąć dodatkowe środki ostrożności, aby uniknąć zakażenia.

Co to są neutrofile?

Neutrofile są najczęstszym rodzajem białych krwinek. Są zaangażowane w reakcję zapalną na infekcję, absorbują mikroorganizmy i niszczą je, uwalniając enzymy.

Neutrofile są wytwarzane w szpiku kostnym, gąbczastej wewnętrznej części większych kości ciała. Są to krótko żyjące komórki, które rozprzestrzeniają się szeroko w całym ciele; mogą przenikać przez tkanki, których nie mogą przeniknąć inne komórki. Neutrofile są głównym składnikiem ropy i odpowiadają za jej biało-żółty kolor.

Co to jest neutropenia?

Neutropenia jest stanem, w którym we krwi występują nieprawidłowo niskie poziomy neutrofili. Neutrofile są ważnym rodzajem białych krwinek, niezbędnych do zwalczania patogenów, zwłaszcza zakażeń bakteryjnych.

U dorosłych, 1500 neutrofili na mikrolitr krwi lub mniej uważa się za neutropenię, podczas gdy ilość mniejsza niż 500 na mikrolitr krwi jest uważana za poważny stan.

W ciężkich przypadkach nawet bakterie, które zwykle występują w jamie ustnej, skórze i jelitach, mogą powodować poważne infekcje.

Neutropenia może być spowodowana zmniejszeniem wytwarzania neutrofili, przyspieszonym stosowaniem neutrofili, przyspieszonym procesem niszczenia neutrofili lub kombinacją wszystkich trzech czynników.

Neutropenia może być przejściowa (ostra) lub długotrwała (przewlekła). Choroba dzieli się również na wrodzoną i nabytą neutropenię.

Objawy i rozpoznanie neutropenii

Neutropenii nie towarzyszą żadne objawy. Często choroba jest wykrywana podczas otrzymywania wyników badań krwi. Z tego powodu pacjenci przechodzący chemioterapię, którzy są najbardziej narażeni na tę chorobę, regularnie przepisują badania krwi.

Najpoważniejszym problemem związanym z neutropenią jest zakażenie zakażeniem, które może łatwo rozprzestrzeniać się w organizmie z powodu braku normalnej ilości.

Objawy zakażenia obejmują:

1. Wysoka lub niska temperatura
2. Dreszcze i pocenie się
3. Objawy grypopodobne
4. Złe samopoczucie
5. Zapalenie śluzówki - bolesne zapalenie i owrzodzenie błon śluzowych przewodu pokarmowego
6. Ból brzucha
7. Biegunka i wymioty
8. Zmiany stanu psychicznego
9. Ból gardła, ból zęba
10. Ból odbytu
11. Palenie podczas oddawania moczu
12. Częste oddawanie moczu
13. Kaszel
14. Trudne oddychanie
15. Zaczerwienienie lub obrzęk wokół ran.
16. Niezwykłe wydzieliny z pochwy

W przypadku zaostrzenia zakażenia istnieje ryzyko wystąpienia gorączki neutropenicznej, zwanej również gorączką neutropeniczną. W tym stanie osoba potrzebuje pomocy medycznej w nagłych wypadkach i najczęściej występuje u chorych na raka poddawanych chemioterapii. Wskaźniki śmiertelności wahają się od 2 do 21 procent.

Bardzo ważne jest, aby zakażenie było leczone natychmiast u pacjenta z neutropenią.

Gorączkę neutropeniczną definiuje się jako:

1. Gorączka powyżej 38,3 stopni C lub powyżej 38 przez 1 godzinę lub dłużej.
2. Bezwzględna liczba neutrofili wynosi 1500 komórek na mikrolitr lub mniej.

Przyczyny neutropenii

Neutrofile są wytwarzane w szpiku kostnym. Wszystko, co zakłóca ten proces, może powodować neutropenię.

Najczęściej neutropenia jest spowodowana chemioterapią w leczeniu raka. W rzeczywistości u połowy pacjentów z rakiem poddawanych chemioterapii występuje neutropenia o dowolnym nasileniu.

Inne potencjalne przyczyny neutropenii:

1. Białaczka - rak krwi.

2. Niektóre leki - w tym antybiotyki i leki stosowane w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi, zaburzeń psychicznych i padaczki.

3. Zespół Barta - choroba genetyczna.

4. Zespoły mielodysplastyczne.

7. Niedobór witaminy - najczęściej niedobór witaminy B12, kwasu foliowego i miedzi.

9. Zespół Pearsona - choroba mitochondrialna.

10. Niektóre infekcje - w tym wirusowe zapalenie wątroby typu A, B i C, HIV / AIDS, malaria, gruźlica, gorączka denga i borelioza.

11. Hipersplenizm - powiększona śledziona z powodu sekwestracji komórek krwi.

Niektóre choroby autoimmunologiczne mogą zmniejszać liczbę neutrofili. Warunki te obejmują:

1. Choroba Crohna
2. Reumatoidalne zapalenie stawów
3. Toczeń

Osoby urodzone przedwcześnie częściej rodzą się z neutropenią niż dzieci urodzone w określonym terminie. Z reguły im mniejsza waga dziecka, tym bardziej prawdopodobne, że będzie to neutropenia.

U ludzi z neutropenią ciężkie zakażenia rozwijają się szybko.

Leczenie neutropenii

Leczenie neutropenii zależy od przyczyny choroby. Do zabiegów medycznych, które pomagają zmniejszyć skutki neutropenii należą:

Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF) jest glikoproteiną, która stymuluje produkcję neutrofili i innych granulocytów w szpiku kostnym i uwalnia je do krwiobiegu. Najczęściej stosowaną wersją G-CSF jest filgrastym.

Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów-makrofagów (GM-CSF) jest naturalnie uzyskaną glikoproteiną, która pełni podobną rolę jak G-CSF. Oba te czynniki przyczyniają się do regeneracji neutrofili po chemioterapii.

Antybiotyki - czasami przepisuje się antybiotyki, aby zmniejszyć ryzyko zakażenia. Najczęściej w okresie, gdy liczba neutrofili jest wyjątkowo niska.

Dla osób z neutropenią konieczne są środki ostrożności związane ze stylem życia; powinny minimalizować ryzyko infekcji w życiu codziennym.

Środki ostrożności dotyczące stylu życia dla osób z neutropenią obejmują:

1. Myj ręce regularnie, szczególnie po skorzystaniu z toalety.

2. Unikaj tłumów i osób chorych.

3. Nie należy używać rzeczy osobistych innych osób, w tym szczoteczek do zębów, kubków do picia, sztućców ani jedzenia.

4. Weź prysznic codziennie

5. Dokładnie ugotuj mięso i jajka

6. Nie kupuj produktów w uszkodzonych opakowaniach.

7. Dokładnie umyj lodówkę i nie przepełniaj jej - może podnieść temperaturę

8. Dokładnie umyj surowe owoce, warzywa lub całkowicie ich unikaj.

9. Unikać bezpośredniego kontaktu z odpadami zwierzęcymi i myć ręce po obchodzeniu się ze zwierzętami.

10. Nosić rękawice podczas kontaktu z podłożem.

11. Użyj miękkiej szczoteczki do zębów

12. Używając elektrycznej maszynki do golenia, a nie brzytwy

13. Umyj wszelkie rany ciepłą wodą i mydłem, użyj środka antyseptycznego.

14. Zawsze należy nosić buty podczas wyjścia na zewnątrz

15. Umyj powierzchnie

16. Zaszczep się przeciwko grypie

Rodzaje neutropenii

Neutropenia cykliczna jest rzadkim zespołem wrodzonym, który powoduje wahania liczby neutrofilów, co dotyka 1 na 1 000 000 osób.

Zespół Kostmana jest chorobą genetyczną, w której neutrofile są wytwarzane w niewystarczających ilościach.

Przewlekła neutropenia idiopatyczna jest stosunkowo częstym typem neutropenii, dotykającym głównie kobiety.

Mielocatexis jest stanem, w którym neutrofile nie mogą przenosić się ze szpiku kostnego do krwiobiegu.

Neutropenia autoimmunologiczna - ludzki układ odpornościowy atakuje i niszczy neutrofile.

Zespół Shwachmana-Diamonda to rzadkie zaburzenie genetyczne z wieloma efektami, w tym karłowatość, problemy z trzustką i niski poziom neutrofili.

Wrodzona neutropenia izoimmunologiczna jest stanem, w którym przeciwciała matki penetrują łożysko i atakują neutrofile u rozwijającej się osoby.

Neutropenia: występowanie, stopnie, formy i ich przebieg, gdy niebezpieczne, jak leczyć

Neutropenia jest stanem patologicznym, w którym liczba neutrofili w organizmie gwałtownie spada. Może działać jako niezależna patologia, ale częściej jest konsekwencją innych chorób i przyczyn zewnętrznych, czyli jest komplikacją.

Leukocyty są uważane za główne komórki układu odpornościowego, których funkcje obejmują rozpoznawanie całego obcego, jego zniszczenie i przechowywanie pamięci spotkania ze specyficznym antygenem (obcym białkiem). Niektóre leukocyty ze specyficznymi granulkami w cytoplazmie nazywane są granulocytami. Spadek ich liczby nazywa się agranulocytozą.

Granulocyty obejmują, oprócz neutrofili, leukocyty eozynofilowe i bazofilowe, ale ponieważ neutrofile są główną masą, termin agranulocytoza może być również stosowany jako synonim neutropenii, co oznacza zmniejszenie liczby, przede wszystkim, neutrofili.

Neutrofile są aktywnie zaangażowane w neutralizację mikroorganizmów, występują w dużej liczbie w ogniskach ropnego zapalenia. W rzeczywistości ropa jest wynikiem zniszczenia drobnoustrojów, jej własnych komórek tkankowych i neutrofili, które szybko migrują do ogniska zapalenia z krwiobiegu.

W organizmie neutrofile znajdują się w szpiku kostnym, gdzie dojrzewają od poprzedników białego zarodka hemopoetycznego, we krwi obwodowej w stanie wolnym lub związanym ze ścianą naczyniową, jak również w tkankach.

Zwykle neutrofile stanowią 45-70% wszystkich leukocytów. Zdarza się, że ten odsetek jest poza normalnym zakresem, ale nie można jednocześnie ocenić neutropenii. Ważne jest, aby obliczyć bezwzględną liczbę neutrofili, które mogą pozostać normalne nawet ze zmianą względnej liczby pewnych komórek w łączu leukocytów.

Mówiąc o neutropenii, mają na myśli przypadki, w których liczba tych komórek spada do 1,5 x 10 9 na litr krwi, a nawet mniej. U osobników ciemnoskórych w szpiku kostnym początkowa zawartość neutrofili jest nieco niższa, dlatego uważa się, że mają neutropenię z szybkością 1,2 x 109 / l.

Nasilenie niedoboru granulocytów obojętnochłonnych determinuje charakter klinicznych objawów patologii i prawdopodobieństwo śmiertelnie niebezpiecznych powikłań. Według statystyk śmiertelność z powodu powikłań wywołanych przez neutropenię może osiągnąć 60% w ciężkich postaciach niedoboru odporności. W uczciwości warto zauważyć, że ciężkie postaci neutropenii są bardzo rzadkie, a większość pacjentów to osoby z liczbą zbliżoną do 1,5 we krwi i nieco niższą.

W celu właściwego leczenia bardzo ważne jest określenie prawdziwej przyczyny zmniejszenia liczby neutrofilów, dlatego w przypadku jakichkolwiek wahań nawet procentowego udziału białych komórek rozrodczych lekarz przepisze dodatkową liczbę ich liczby bezwzględnej i inne badania wyjaśniające.

Przyczyny i rodzaje neutropenii

Neutropenia może być spowodowana zewnętrznymi działaniami niepożądanymi i patologiami samych komórek, gdy ich dojrzewanie w szpiku kostnym jest upośledzone z powodu nieprawidłowości genetycznych lub innych przyczyn.

Przy szybkim stosowaniu neutrofili, zwłaszcza w połączeniu z naruszeniem ich dojrzewania, w niekorzystnych warunkach może wystąpić ostra neutropenia, a komórki zmniejszą się do poziomu krytycznego w ciągu kilku dni. W innych przypadkach neutrofile zmniejszają się stopniowo przez kilka miesięcy, a nawet lat, a następnie mówią o przewlekłej neutropenii.

W zależności od bezwzględnej liczby leukocytów neutrofilowych neutropenia jest:

• Łagodne nasilenie - 1,0-1,5 x 10 9 komórek na litr krwi;
• Umiarkowana - neutrofile 0,5-1,0 x 10 9 / l;
• Ciężki - ze spadkiem wskaźnika poniżej 500 na mikrolitr krwi.

Im ostrzejszy stopień bezwzględnej neutropenii, tym większe prawdopodobieństwo niebezpiecznych komplikacji, które są bardzo charakterystyczne dla ciężkiej postaci patologii. W tym przypadku możliwe jest zarówno występowanie powszechnego procesu zakaźnego zapalnego, jak i całkowity brak zapalenia w odpowiedzi na drobnoustrój, co wskazuje na ostateczne zmniejszenie odporności granulocytów.

Przyczyny redukcji neutrofilów są bardzo zróżnicowane. Obejmują one:

1. Mutacje genetyczne i choroby wrodzone - wrodzone niedobory odporności, agranulocytoza o charakterze genetycznym, wrodzona chondrodysplazja i dyskeracja, itp.;
2. Nabyta patologia, której towarzyszy neutropenia jako jeden z objawów - toczeń rumieniowaty układowy, niedokrwistość aplastyczna, zakażenie HIV, przerzuty raka w kości, posocznica, gruźlica;
3. Długotrwałe narażenie na promieniowanie;
4. Stosowanie niektórych leków (niesteroidowych środków przeciwzapalnych, diuretyków, leków przeciwbólowych itp.);
5. Autoimmunologiczne niszczenie neutrofili.

Neutrofile żyją średnio 15 dni, podczas których udaje im się dojrzeć w szpiku kostnym, wejść do krwioobiegu i tkanek, uświadomić sobie swoją rolę immunologiczną lub rozłożyć fizjologicznie. Przyczyny wymienione powyżej mogą zakłócić zarówno dojrzewanie komórek z prekursorów, jak i ich funkcjonowanie na obrzeżach układu krążenia iw tkankach.

Zidentyfikowano kilka rodzajów neutropenii:

• Autoimmunologiczne;
• Leczniczy;
• Zakaźny;
• Gorączka;
• Łagodny przewlekły;
• Dziedziczny (z niektórymi zespołami genetycznymi).

Neutropenia zakaźna jest często przemijająca i towarzyszy ostrym zakażeniom wirusowym. Na przykład u małych dzieci choroby układu oddechowego o charakterze wirusowym często występują przy krótkotrwałej neutropenii, która jest związana z przejściem neutrofili w tkankę lub „przyklejaniem się” do ścian naczyń krwionośnych. Około tygodnia później taka neutropenia znika sama.

Bardziej dotkliwą postacią patologii jest zakaźna neutropenia w zakażeniu HIV, posocznica i inne przewlekłe zmiany zakaźne, w których w szpiku kostnym występuje nie tylko zaburzenie dojrzewania neutrofili, ale także ich zniszczenie na obwodzie.

Neutropenia lekowa jest najczęściej diagnozowana u dorosłych. Występuje z powodu alergii, toksycznych efektów leków, rozwijających się, gdy otrzymują reakcje immunologiczne. Efekt chemioterapii jest nieco inny, nie należy do tego rodzaju neutropenii.

Neutropenia lekami immunologicznymi jest wywoływana przez stosowanie antybiotyków penicylinowych, cefalosporyn, chloramfenikolu, niektórych leków przeciwpsychotycznych, leków przeciwdrgawkowych i sulfonamidów. Jej objawy mogą trwać do tygodnia, a następnie morfologia krwi będzie się stopniowo normalizować.

Reakcje alergiczne i, w rezultacie, neutropenia występują podczas stosowania leków przeciwdrgawkowych. Wśród objawów alergii na leki, oprócz neutropenii, możliwe są wysypki, zapalenie wątroby, zapalenie nerek, gorączka. Jeśli w jakimkolwiek leku zaobserwowano reakcję w postaci neutropenii, ponowne mianowanie jest niebezpieczne, ponieważ może powodować głęboki niedobór odporności.

Napromienianie i chemioterapia bardzo często wywołują neutropenię, która jest związana z ich szkodliwym wpływem na młode komórki rozrodcze szpiku kostnego. Neutrofile są redukowane w ciągu tygodnia po wprowadzeniu cytostatyków, a niska liczba może trwać do miesiąca. W tym okresie powinieneś być szczególnie świadomy zwiększonego ryzyka infekcji.

Neutropenia immunologiczna rozwija się, gdy niszczące białka (przeciwciała) zaczynają tworzyć neutrofile. Mogą to być autoprzeciwciała w innych chorobach autoimmunologicznych lub izolowane wytwarzanie przeciwciał przez neutrofile przy braku objawów innej patologii autoimmunologicznej. Ten typ neutropenii jest często diagnozowany u dzieci z wrodzonymi niedoborami odporności.

Łagodna neutropenia na tle przyjmowania niektórych leków lub ostrej infekcji wirusowej zostaje szybko rozwiązana, a liczba komórek krwi powraca do normy. Innym ciałem jest silny niedobór odporności, promieniowanie, przy którym można zaobserwować gwałtowny spadek liczby neutrofili i dodanie powikłań zakaźnych.

U niemowląt neutropenia może być spowodowana uodpornieniem, gdy przeciwciała przenikają z krwi matki w czasie ciąży lub przyjmują leki, które mogą spowodować zniszczenie neutrofili dziecka w pierwszych dniach życia. Ponadto przyczyną zmniejszenia liczby neutrofilów może być patologia dziedziczna - okresowa neutropenia, która objawia się w pierwszych miesiącach życia i postępuje z zaostrzeniami co trzy miesiące.

Gorączka neutropeniczna jest rodzajem patologii, która występuje najczęściej w leczeniu nowotworów cytostatycznych tkanki krwiotwórczej i jest rzadziej powodowana przez promieniowanie i chemioterapię innych postaci onkopatologii.

Bezpośrednią przyczyną neutropenii z gorączką jest poważna infekcja, która jest aktywowana, gdy przepisywane są cytostatyki, intensywna reprodukcja drobnoustrojów zachodzi w warunkach, w których układ odpornościowy jest faktycznie tłumiony.

Wśród patogenów gorączki neutropenicznej są te mikroorganizmy, które dla większości ludzi nie stanowią znaczącego zagrożenia (paciorkowce i gronkowce, grzyby Candida, wirus opryszczki itp.), Ale w warunkach braku neutrofili prowadzą do ciężkich zakażeń i śmierci pacjenta. Głównym objawem jest ostra i bardzo szybka gorączka, silne osłabienie, dreszcze, wyraźne oznaki zatrucia, ale z powodu niewystarczającej odpowiedzi immunologicznej wykrycie ogniska zapalnego jest niezwykle trudne, dlatego diagnoza jest dokonywana przez wyeliminowanie wszystkich innych przyczyn nagłej gorączki.

Łagodna neutropenia jest przewlekłą chorobą charakterystyczną dla dzieciństwa, trwającą nie dłużej niż 2 lata bez żadnych objawów i nie wymaga żadnego leczenia.

Rozpoznanie łagodnej neutropenii opiera się na identyfikacji zmniejszonych neutrofili, podczas gdy pozostałe składniki krwi pozostają w granicach normy. Dziecko rośnie i rozwija się prawidłowo, a pediatrzy i immunolodzy przypisują to zjawisko oznakom niedostatecznej dojrzałości szpiku kostnego.

Objawy neutropenii

Objawy neutropenii mogą być bardzo zróżnicowane, ale wszystkie występują z powodu braku odporności. Charakterystyka:

1. Wrzodziejące martwicze zmiany w jamie ustnej;
2. Zmiany skórne;
3. Procesy zapalne w płucach, jelitach i innych narządach wewnętrznych;
4. Gorączka i inne objawy zatrucia;
5. Posocznica i ciężka sepsa.

Zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej są prawdopodobnie najczęstszym i charakterystycznym objawem agranulocytozy. Bólom gardła, zapaleniu jamy ustnej, zapaleniu dziąseł towarzyszy stan zapalny, ostry ból, obrzęk i owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej, która staje się czerwona, pokrywa się białym lub żółtym nalotem i może krwawić. Zapalenie jamy ustnej jest najczęściej wywoływane przez oportunistyczną florę i grzyby.

U pacjentów z neutropenią często diagnozuje się zapalenie płuc, ropnie w płucach i ropne zapalenie opłucnej są częste, co objawia się ciężką gorączką, osłabieniem, kaszlem, bólami w klatce piersiowej i słyszalnymi rzęskami w płucach oraz dźwiękiem tarcia opłucnej podczas włóknistego zapalenia.

Porażka jelita sprowadza się do powstawania wrzodów i zmian martwiczych. Pacjenci skarżą się na ból brzucha, nudności, wymioty, zaburzenia stolca w postaci biegunki lub zaparcia. Głównym zagrożeniem uszkodzenia jelit jest możliwość jego perforacji zapaleniem otrzewnej, która charakteryzuje się wysoką śmiertelnością.

Agranulocytoza narkotykowa często przebiega szybko: temperatura szybko wzrasta do znacznej liczby, pojawia się ból głowy, ból kości i stawów oraz duża słabość. Ostry okres neutropenii może trwać zaledwie kilka dni, podczas których powstaje obraz septycznego uogólnionego procesu, gdy stan zapalny wpływa na wiele narządów, a nawet na układy.

Na skórze pacjentów z neutropenią wykrywa się zmiany krostkowe i czyraki, przy których temperatura wzrasta do wysokiej liczby, osiągając 40 stopni. Już istniejące zmiany, które nie goją się przez długi czas, ulegają pogorszeniu, przyłącza się wtórną florę, pojawia się ropienie.

Przy łagodnej postaci patologii objawy mogą być nieobecne, a tylko częste infekcje dróg oddechowych, które dobrze reagują na leczenie, stają się oznakami złego samopoczucia.

Przy umiarkowanym nasileniu neutropenii częstość przeziębień staje się wyższa, powtarzają się zlokalizowane formy zakażeń bakteryjnych lub grzybiczych.

Ciężkie neutropeny występują z rozwiniętymi objawami uszkodzeń narządów wewnętrznych o charakterze zapalnym, gorączką, posocznicą.

Neutropenia u dzieci

U dzieci możliwa jest zarówno łagodna neuropenia, jak i patologiczny spadek liczby neutrofilów, których nasilenie zależy od ich liczby w zależności od wieku. U niemowląt dolna granica, która pozwala mówić o neutropenii, jest wskaźnikiem 1000 komórek na mikrolitr krwi, dla starszych dzieci ta liczba jest podobna do tej u dorosłych (1,5 x 10 9).

U dzieci w wieku do jednego roku neutropenia może występować w postaci ostrej, rozwijającej się nagle i szybko oraz przewlekle, gdy objawy nasilają się w ciągu kilku miesięcy.

Tabela: częstość neutrofili i innych leukocytów u dzieci według wieku

U dzieci rozpoznaje się trzy rodzaje neutropenii:

• Forma łagodna;
• Odporność;
• Neutropenia związana z mutacjami genetycznymi (jako część wrodzonych zespołów niedoboru odporności).

U dzieci łagodne stopnie neutropenii przebiegają korzystnie. Nie ma żadnych objawów lub dziecko często cierpi na przeziębienie, które może być skomplikowane przez infekcję bakteryjną. Łagodną neutropenię skutecznie leczy się standardowymi lekami przeciwwirusowymi i antybiotykami, a schematy leczenia nie różnią się od schematów leczenia innych dzieci z prawidłową liczbą neutrofilów.

W przypadku ciężkiej niewydolności neutrofilów występuje silne zatrucie, gorączka z wysokimi temperaturami, wrzodziejące nekrotyczne zmiany błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie ropnia, martwicze zapalenie jelit i zapalenie jelita grubego. Gdy leczenie jest niewłaściwe lub opóźnione, ciężka neutropenia przekształca się w posocznicę o wysokim stopniu śmiertelności.

W dziedzicznych postaciach niedoboru odporności objawy neutropenii stają się zauważalne już w pierwszych miesiącach życia dziecka: występują częste i nawracające zmiany zakaźne skóry, dróg oddechowych i układu pokarmowego. W niektórych przypadkach istnieją dowody niekorzystnej historii rodziny.

U dzieci w pierwszym roku życia neutropenia i limfocytoza mogą być wariantem normy. Dla starszych dzieci ta kombinacja zmian zwykle wskazuje na infekcję wirusową w ostrej fazie lub pojawia się podczas powrotu do zdrowia.

Leczenie neutropenii

Klasyczne leczenie neutropenii nie istnieje z powodu różnorodności objawów i przyczyn patologii. Intensywność terapii zależy od ogólnego stanu pacjenta, jego wieku, natury flory powodującej proces zapalny.

Łagodne formy, bezobjawowe, nie wymagają leczenia, a okresowe nawroty chorób zakaźnych są traktowane w taki sam sposób, jak u wszystkich innych pacjentów.

W ciężkiej neutropenii konieczne jest całodobowe monitorowanie, dlatego hospitalizacja jest warunkiem wstępnym dla tej grupy pacjentów. W przypadku powikłań zakaźnych przepisywane są środki przeciwbakteryjne, przeciwwirusowe i przeciwgrzybicze, ale ich dawka jest wyższa niż u pacjentów bez neutropenii.

Przy wyborze konkretnego leku najważniejsze jest określenie wrażliwości mikroflory na nią. Dopóki lekarz nie dowie się, co działa najlepiej, stosuje się antybiotyki o szerokim spektrum działania podawane dożylnie.

Jeśli w ciągu pierwszych trzech dni stan pacjenta poprawi się lub ustabilizuje, możemy mówić o skuteczności leczenia przeciwbakteryjnego. Jeśli tak się nie stanie, konieczna jest zmiana antybiotyku lub zwiększenie jego dawki.

Przemijająca neutropenia u pacjentów z nowotworami złośliwymi spowodowanymi chemioterapią lub napromieniowaniem wymaga wyznaczenia antybiotyków, aż liczba neutrofili osiągnie 500 na mikrolitr krwi.

Po dodaniu flory grzybiczej do antybiotyków dodaje się fungicydy (amfoterycynę), ale leki te nie są przepisywane w celu zapobiegania zakażeniom grzybiczym. W celu zapobiegania zakażeniom bakteryjnym neutropenią można stosować trimetoprim sulfometoksazol, ale należy pamiętać, że może to wywołać kandydozę.

Wykorzystanie czynników stymulujących kolonie zyskuje na popularności - na przykład filgrastym. Są przepisywane na ciężką neutropenię, dzieci z wrodzonymi niedoborami odporności.

Jako leczenie podtrzymujące, witaminy (kwas foliowy), glikokortykosteroidy (z formami immunologicznymi neutropenii), stosuje się leki, które poprawiają procesy metaboliczne i regenerację (metyluracyl, pentoksyl).

Z silnym zniszczeniem neutrofili w śledzionie, możesz uciekać się do jego usunięcia, ale w przypadku ciężkich postaci patologii i powikłań septycznych operacja jest przeciwwskazana. Jedną z opcji radykalnego leczenia niektórych dziedzicznych postaci neutropenii jest przeszczep szpiku kostnego dawcy.

Osoby z neutropenią powinny być świadome zwiększonej skłonności do zakażeń, których zapobieganie jest ważne. Dlatego należy częściej myć ręce, unikać kontaktu z pacjentami z patologią zakaźną, wykluczać możliwość zranienia, nawet małe skaleczenia i zadrapania, jeśli to możliwe, używać wyłącznie łagodnych i dobrze przetworzonych termicznie produktów spożywczych. Prosta higiena może pomóc zmniejszyć ryzyko zakażenia patogenami i rozwoju niebezpiecznych powikłań.

Diagnozowanie neutropenii i metod jej leczenia

Dość często ludzie nie wiedzą, co zrobić, jeśli zdiagnozowano u nich neutropenię. Czym jest ta choroba, czy jest niebezpieczna i jak się jej pozbyć?

Takie pytania zadają prawie wszyscy, którzy mają do czynienia z tą patologią. Eksperci uspokajają się - często tylko z ciężkim nasileniem choroby, musisz się martwić o swoje zdrowie.

Ogólne informacje

Funkcjonowanie ludzkiego układu odpornościowego jest bardzo zależne od białych krwinek - białych krwinek zawartych we krwi.

Te elementy komórkowe obejmują neutrofile, które są wytwarzane w mózgu i szpiku kostnym. Sam proces syntezy trwa około dwóch tygodni.

Następnie neutrofile znajdują się w ludzkiej krwi i swobodnie poruszają się po całym ciele. Główną funkcją leukocytów jest ochrona organizmu przed różnymi infekcjami i wirusami.

Jedna grupa białych krwinek zajmuje się poszukiwaniem i rozpoznawaniem szkodników. Neutrofile są odpowiedzialne za neutralizację szkodliwych organizmów.

Dlatego zawartość tych białych krwinek we krwi jest bardzo ważna. Przy obniżonym poziomie neutrofilów lub neutropenii, osoba zwiększa ryzyko zarażenia.

Ciało cierpi bardziej na różne patologie. Na przykład łagodny stopień neutropenii w większości przypadków jest ograniczony tylko do SARS (przeziębienie, grypa). W ciężkim stadium patologii u ludzi może wystąpić sepsa, która już teraz zagraża nie tylko zdrowiu, ale także życiu człowieka.

Z reguły proporcja neutrofili wśród wszystkich leukocytów waha się od czterdziestu pięciu do siedemdziesięciu procent, w zależności od wieku i płci danej osoby.

Czasami zdarzają się przypadki, gdy wskaźnik jest poniżej normy, ale lekarze nie spieszą się z rozpoznaniem neutropenii. Dla człowieka liczy się nie procent neutrofili, ale ich liczba. Zdrowe ciało zawiera od dwóch do siedmiu miliardów tych białych krwinek na litr krwi.

Łagodny stopień patologii charakteryzuje się zmniejszeniem liczby neutrofili do 1000 - 1500 jednostek w jednym mikrolitrze krwi. Jeśli poziom tych białych krwinek zmniejszy się do 500 / μl, lekarze zdiagnozują średnią postać choroby.

Podczas ciężkiej neutropenii zawartość neutrofili jest niższa niż norma wynosząca pięćset jednostek na mikrolitr krwi.

Po zdiagnozowaniu neutropenii u dorosłych z reguły sprawdza się poziom innych pierwiastków zawartych w grupie leukocytów.

Na przykład, jeśli liczba granulowanych komórek jest zmniejszona, osoba może rozwinąć agranulocytozę - bardzo poważną chorobę, często prowadzącą do śmierci pacjenta.

W większości przypadków neutropenia rozwija się w łagodnym i umiarkowanym stopniu, nie objawia się i jest diagnozowana przypadkowo, podczas oddawania krwi podczas badania fizycznego lub podejrzewana o inną chorobę.

Przyczyny rozwoju i formy neutropenii

Istnieje kilka rodzajów neutropenii, które z reguły różnią się przyczynami patologii. Bardzo często u niemowląt rozwija się łagodna neutropenia.

Często patologia trwa około dwóch lat, nie manifestuje się i nie zagraża ciału. Następnie łagodna neutropenia przechodzi sama. Eksperci uważają, że ta forma choroby wiąże się z niedostateczną dojrzałością szpiku kostnego.

Istnieją również neutropenia względna i bezwzględna. Druga forma patologii jest diagnozowana u pacjentów cierpiących na błonicę, krztusiec, dur brzuszny, panmielopatię, ostrą białaczkę.

Względną neutropenię prawie zawsze obserwuje się u małych dzieci. Patologia nie stanowi zagrożenia dla zdrowia i tłumaczona jest pewnymi cechami fizjologicznymi.

Względne formy neutropenii obejmują choroby, w których procent neutrofili we krwi jest zmniejszony, ale wartości bezwzględne są normalne.

Istnieje dość rzadka postać choroby - cykliczna neutropenia. Charakterystyczną cechą tej choroby jest okresowe występowanie procesów grzybowych lub bakteryjnych.

Z reguły cykliczna neutropenia występuje z powodu wpływu na organizm różnych mikroorganizmów, które są dość szybko neutralizowane przez ludzki układ odpornościowy.

Choroba charakteryzuje się regularnym spadkiem i wzrostem poziomu neutrofili we krwi. Neutropenia cykliczna jest najczęściej diagnozowana u pacjentów w wieku poniżej 1 roku. Czas trwania jednego cyklu wynosi od dwóch do trzech tygodni.

Neutropenia autoimmunologiczna to kolejna dość rzadka postać choroby. Dzięki tej patologii organizm postrzega neutrofile we krwi jako komórki obce i zaczyna wytwarzać przeciwciała w celu ich neutralizacji.

Często przyczyną rozwoju neutropenii immunologicznej jest regularne przyjmowanie niektórych leków. Z reguły po zaprzestaniu leczenia poziom białych krwinek wraca do normy.

Neutropenia autoimmunologiczna często występuje u osób z limfocytozą (zwiększona zawartość limfocytów we krwi).

Najcięższą postacią choroby jest gorączka neutropeniczna. Patologia charakteryzuje się gwałtownym spadkiem poziomu neutrofili we krwi do wartości krytycznych.

Z reguły gorączka neutropeniczna występuje podczas chemioterapii, radioterapii i leczenia lekami cytotoksycznymi na raka.

Bezpośrednią przyczyną tej postaci neutropenii jest poważna infekcja, która jest aktywowana podczas takiej terapii.

Ponadto, podczas chorób onkologicznych, układ odpornościowy pacjenta praktycznie nie działa, co umożliwia namnażanie się szkodliwych mikroorganizmów bez żadnych zakłóceń.

Objawy i diagnoza patologii

W neutropenii łagodne objawy są prawie nieobecne i często zdarza się, że patologia jest wykrywana przypadkowo, gdy badanie krwi jest wykonywane podczas badania fizykalnego.

Z reguły etap ten charakteryzuje się jedynie dłuższym niż zwykle wyzdrowieniem z chorób zakaźnych.

Czasami chorobom towarzyszą komplikacje, których nie obserwuje się w większości przypadków. Zwykle nie jest konieczne leczenie łagodnej neutropenii, ponieważ po pewnym czasie patologia przejdzie sama. Ponadto choroba nie stanowi zagrożenia dla ludzkiego zdrowia i życia.

W środkowej fazie neutropenii za typowe objawy uważa się częste infekcje wirusowe, wrzody z ropą na błonach śluzowych jamy ustnej, nieżyt nosa i zapalenie zatok.

W niektórych przypadkach patologia jest całkowicie bezobjawowa i można ją wykryć tylko podczas oddawania krwi do analizy.

Z reguły średni stopień neutropenii nie zagraża ludzkiemu życiu i zdrowiu, ale potrzebny jest cykl leczenia różnych infekcji, które osłabiają już obniżoną odporność.

Ciężki stan neutropenii charakteryzuje się wzrostem temperatury (do 39–40 stopni Celsjusza), zatruciem ciała i gorączką.

Ponadto często występują nawroty chorób zakaźnych. Patologii towarzyszy pojawienie się ropnych wrzodów (głównie na błonach śluzowych i okolicy odbytu).

Prawie zawsze pacjent ma choroby jamy ustnej - zapalenie jamy ustnej, choroby przyzębia, zapalenie dziąseł.

Z reguły rozwija się zapalenie płuc. Podczas ciężkiej postaci neutropenii leczenie należy rozpocząć natychmiast, w przeciwnym razie istnieje ryzyko posocznicy, która zagraża życiu pacjenta.

Gorączka neutropeniczna objawia się gwałtownym wzrostem temperatury, dreszczami, zatruciem, osłabieniem. Pacjent obficie się poci, palpitacje stają się częstsze.

Ponadto występuje niedociśnienie - spadek ciśnienia krwi o ponad dwadzieścia procent normalnych wartości dla osoby.

Z reguły diagnoza jest dokonywana metodą wykluczenia, ponieważ trudno jest wykryć środek zapalenia. Stopniowo eliminując inne przyczyny prowadzące do takiego stanu, lekarz rozpoznaje gorączkę neutropeniczną.

Aby znaleźć patologię, wystarczy wykwalifikowany lekarz, aby wysłuchać skarg pacjenta i mieć na rękach wyniki badań krwi, wykazujące spadek liczby neutrofili.

Po zdiagnozowaniu neutropenii przyczyny rozwoju patologii należy natychmiast ustalić, więc lekarz często przepisuje dodatkowe badania.

Często test immunoglobulin wykonuje się we krwi, pobierając materiał z żyły. W niektórych przypadkach należy przeprowadzić mielogram - sprawdzić szpik kostny.

Leczenie neutropenii

Lekarze nie mają klasycznego leczenia neutropenii, ponieważ wiele przyczyn i czynników powoduje patologię. W łagodnych i umiarkowanych postaciach choroby, które są bezobjawowe, nie jest wymagane specjalne leczenie.

Lekarz może zalecić wzmocnienie układu odpornościowego, przyjmowanie różnych kompleksów witaminowych, zwracając uwagę na zdrowy styl życia. Należy spędzać jak najwięcej czasu na świeżym powietrzu, uprawiać sport, nie pić napojów alkoholowych i nie palić.

Jeśli średni stopień choroby jest odczuwany przez różne choroby zakaźne, zalecany jest kurs środków antyseptycznych lub antybiotyków.

W przypadku ropnych zmian na błonach śluzowych lekarz może przepisać glikokortykosteroidy. Aby zmniejszyć temperaturę, zalecają przyjmowanie leków przeciwgorączkowych.

Z reguły pacjent zostaje zarejestrowany w szpitalu i regularnie przechodzi badania krwi na obecność neutrofili w organizmie.

Lekarz diagnozuje lekarstwo na neutropenię w przypadku, gdy w ciągu dwunastu miesięcy poziom białych krwinek nie spadnie poniżej wartości zdrowych.

W przypadku ciężkiej neutropenii pacjent jest natychmiast umieszczany w szpitalu. Te same działania są podejmowane, jeśli przy umiarkowanym stopniu patologii w ciągu pół roku nie można było osiągnąć wzrostu poziomu neutrofili we krwi pacjenta.

Komora z pacjentem jest okresowo leczona światłem ultrafioletowym i czyszczona specjalnymi środkami przeciwbakteryjnymi. Ponadto prowadzone są dodatkowe badania w celu określenia przyczyny neutropenii.

Z reguły można leczyć nawet poważny stopień patologii. Pacjentem jest przepisany lek, taki jak deksametazon, prednizolon, cyjanokobalamina.

Należy zauważyć, że leki te mają wiele przeciwwskazań, więc w żadnym wypadku nie należy próbować leczyć choroby samodzielnie za pomocą tych leków.

Przepisuj odbiór, dawkowanie i czas trwania leczenia powinien tylko wykwalifikowany lekarz. Ponadto w niektórych przypadkach pacjentowi przepisuje się transfuzję krwi.

Jeśli neutropenia jest spowodowana przez upośledzony szpik kostny, można wykonać przeszczep komórek macierzystych.

Czasami dopuszcza się stosowanie środków ludowych jako pomocniczych, jednak taka terapia powinna odbywać się tylko po konsultacji z lekarzem i jego zatwierdzeniu.

Neutropenia to patologia, w której spada poziom neutrofili we krwi. Istnieje kilka postaci i stopni choroby, z których niektóre przechodzą same.

Czasami jednak problem ten jest uważany za niebezpieczny dla życia pacjenta i wymaga terminowego leczenia.

Neutropenia

Neutropenia jest obniżonym poziomem granulocytów neutrofilowych w całkowitym składzie komórkowym krwi do mniej niż 1500 / μl. Nasilenie stanu pacjenta i ryzyko ciężkich powikłań pochodzenia zakaźnego i bakteryjnego zależy bezpośrednio od ciężkości neutropenii.

Aby wybrać skuteczne leczenie, konieczne jest nie tylko ustalenie faktu spadku liczby neutrofili przy prawidłowej liczbie komórek innych drobnoustrojów krwiotwórczych, ale także wiarygodne ustalenie etiopatogenetycznego mechanizmu występowania tego stanu niebezpiecznego dla zdrowia pacjenta.

Częstość występowania ciężkiej neutropenii to nie więcej niż jeden epizod na 150 000 populacji. Poziom śmiertelności z powodu neutropenii o różnym nasileniu mieści się w granicach 10-60%.

Ciężkie postaci neutropenii, w których poziom granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej nie przekracza 500 / μl, są niezwykle rzadkie, ale w przypadku leczenia pacjenta z agranulocytozą należy zdawać sobie sprawę z niezwykle wysokiego ryzyka chorób o charakterze zapalnym, którego czynnikiem sprawczym jest własna flora endogenna pacjenta.

Przyczyny neutropenii

Aby zrozumieć patogenetyczne mechanizmy neutropenii, konieczne jest rozważenie fizjologicznych procesów prawidłowego tworzenia krwi i proliferacji tych żywotnych komórek krwi. Cały okres aktywności życiowej granulocytów obojętnochłonnych trwa 15 dni i dzieli się na trzy fazy: proliferacja w głównym narządzie krwiotwórczym, swobodny obieg w przepływie krwi obwodowej oraz, w razie potrzeby, w narządach i tkankach oraz ich zniszczenie fizjologiczne.

Naruszenie każdego z tych okresów żywotnej aktywności granulocytów obojętnochłonnych może stać się prowokatorem do rozwoju jednej lub drugiej postaci neutropenii. W związku z tym naruszenie proliferacji i różnicowania granulocytów w strukturze szpiku kostnego może nastąpić w wyniku wad wrodzonych, a także różnych chorób o charakterze autoimmunologicznym, onkopatologii o różnej lokalizacji.

Ze względu na fakt, że wyższy procent neutrofili nie jest w stanie wolnym w krążącym krwiobiegu, ale w kleju do ściany naczyniowej (tak zwana marginalna frakcja granulocytów obojętnochłonnych), powstają warunki do rozwoju pseudoneutropenii. Stan ten charakteryzuje się zmniejszeniem liczby granulocytów obojętnochłonnych we krwi krążącej, chociaż ogólny poziom granulocytów obojętnochłonnych pozostaje niezmieniony ze względu na dużą liczbę przylegających neutrofili.

Izolowane zniszczenie dużej liczby granulocytów obojętnochłonnych występuje tylko po ekspozycji na przeciwciała przeciw leukocytom.

Neutropenia należy do kategorii zespołów polietiologicznych, więc może działać zarówno jako stan pierwotny, jak i powikłanie innych chorób. Wrodzone choroby, którym towarzyszy zespół neutropeniczny, to: neutropenia cykliczna, wrodzone stany niedoboru odporności, genetycznie uwarunkowana agranulocytoza, choroby akumulacyjne (kwasica, glikogenoza), mielokadeksja, anomalie fenotypowe (chondrodysplazja metafizyczna, wrodzona dyskeratoza).

Nabyte choroby związane z zespołem neutropenicznym obejmują: choroby autoimmunologiczne (łagodną niedokrwistość u dzieci, toczeń rumieniowaty układowy, ziarniniak Wegera), patologię szpiku kostnego (niedokrwistość aplastyczna, przerzuty zlokalizowane w kanale szpiku kostnego, długotrwała ekspozycja na warunki zjonizowanego promieniowania), choroby choroby natury (uogólniona posocznica bakteryjna, HIV i AIDS, uszkodzenie cytomegalowirusa, gruźlica o różnej lokalizacji).

Oddzielna grupa neutropenii składa się z tak zwanych „form dawkowania”, które są wywoływane przez toksyczne działanie niektórych grup leków (diuretyki rtęciowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki przeciwdepresyjne, leki przeciwtarczycowe i leki przeciwhistaminowe).

Objawy neutropenii

Typowe objawy kliniczne w zespole neutropenicznym rozwijają się ze znacznym zmniejszeniem liczby granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej i objawiają objawy podobne do niedokrwistości hipoplastycznej.

Pierwszą cechą objawów neutropenia martwicze i wrzodziejące zmiany lokalizacji jamy ustnej (zapalenie migdałków, zapalenie jamy ustnej i zapalenie dziąseł), klatki piersiowej (zapalenie płuc ze skłonnością do ropień powstawanie i Ropniaki), skóry (ropnie podskórne, panaritiums paznokci i międzymięśniowego ropowicy), tkanek miękkich lokalizacja pararectal (ropne paraproctitis w postaci przetoki).

W sytuacji, gdy procesy martwiczo-wrzodziejące wpływają na jelito cienkie, rozwija się klinika nekrotycznej enteropatii, która objawia się pojawieniem się ostrego bólu w jamie brzusznej bez wyraźnej lokalizacji, nudności i wymiotów niezwiązanych z przyjmowaniem pokarmu i atonią jelit z tendencją do zaparcia u pacjenta. Niebezpieczeństwo enteropatii nekrotycznej polega na tendencji do rozwoju powikłań zagrażających życiu pacjenta (perforacja jelit i zapalenie otrzewnej).

Wraz z rozwojem ciężkiej neutropenii, która jest wywoływana przez długotrwałe stosowanie leków przeciwdrgawkowych, sulfanilamidu, leków hipouczulających i przeciwbólowych, powstaje jasny kompleks objawów klinicznych z ostrym debiutem i wysokim stopniem śmiertelności. Ta postać neutropenii odnosi się do agranulocytozy immunologicznej z powodu odpowiedzi przeciwciał przeciwko leukocytom na jej własne granulocyty neutrofilowe i objawia się ostrą gorączką, bólem głowy, bólem w dużych stawach i silnym osłabieniem. W różnych narządach i tkankach pojawiają się owrzodzenia ze składnikiem zapalnym (jama ustna, przełyk, pochwa i jelita) aż do rozwoju uogólnionej posocznicy. Czas trwania ostrego okresu wynosi 3-4 dni, aw 30% przypadków jest śmiertelny.

Dlatego u każdego pacjenta z częstymi chorobami zakaźnymi, szczególnie ciężkimi, należy podejrzewać obecność neutropenii, szczególnie u pacjentów otrzymujących promieniowanie lub leczenie cytostatyczne.

Podczas początkowych objawów neutropenii nie ma charakterystycznych dolegliwości u pacjenta, dlatego też należy zwrócić szczególną uwagę na obiektywne badanie pacjenta z obowiązkową kontrolą jamy ustnej, skóry, odbytu, miejsc cewnikowania i nakłucia żyły naczyń centralnych, a także omacywanie brzucha.

Oprócz charakterystycznych objawów klinicznych w celu ustalenia wiarygodnej diagnozy „neutropenii” bardzo ważne jest określenie zmian laboratoryjnych.

Szczególną uwagę należy zwrócić na badania laboratoryjne pacjentów z gorączką gorączkową, co oznacza nie tylko pełną morfologię krwi z liczbą granulocytów, ale w razie potrzeby dwukrotną hodowlę krwi na obecność bakterii chorobotwórczych i zakażeń grzybiczych. U pacjentów pooperacyjnych konieczne jest zbadanie wysiewu zawartości z absolwenta drenażu, a jeśli występuje rozluźnienie stolca, zaleca się wykonanie testu kału w kierunku zakażenia Clostridium.

Ogromne znaczenie w diagnostyce neutropenii ma badanie funkcji układu krwiotwórczego szpiku kostnego, w którym można nie tylko ocenić hamowanie konkretnego zarodka hemopoetycznego, ale także określić przyczynę jego wystąpienia.

Neutropenia u dzieci

Neutropenia w dzieciństwie występuje jako objaw niedoczynności szpiku kostnego, a kryteria zespołu neutropenicznego różnią się w różnych okresach wiekowych. Zatem neutropenia u niemowląt występuje, gdy ilościowa zawartość granulocytów obojętnochłonnych we krwi jest mniejsza niż 1000 / μl krwi obwodowej. W starszym wieku głównym objawem neutropenii jest zmniejszenie ilościowej zawartości neutrofili poniżej 1500 / μl.

W wieku jednego roku neutropenia najczęściej ma ostry lub przewlekły przebieg (obraz kliniczny rozwija się w ciągu kilku miesięcy). Pierwotne zespoły neutropeniczne reprezentują trzy główne formy: neutropenia immunologiczna, przewlekła łagodna neutropenia i postać uwarunkowana genetycznie.

Jeśli zespół neutropeniczny jest łagodny, to znaczy dziecko ma niewielki spadek liczby granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej, najczęściej obserwuje się bezobjawowy przebieg choroby. W niektórych przypadkach często dochodzi do nawracających epizodów ostrych chorób wirusowych układu oddechowego, z tendencją do długotrwałego przebiegu i dodatkowymi powikłaniami bakteryjnymi. Z reguły te neutropenie nie wymagają specjalnego leczenia i dobrze reagują na leczenie standardowymi lekami przeciwwirusowymi i przeciwbakteryjnymi.

Neutropenia u dzieci o umiarkowanym nasileniu charakteryzuje się tendencją do nawracających chorób ropno-septycznych, aż do wystąpienia objawów wstrząsu zakaźnego toksycznego.

Ciężkiej neutropenii w dzieciństwie zawsze towarzyszy zespół ciężkiego zatrucia, gorączkowy typ gorączki i poważne powikłania ropne z lokalizacją w jamie klatki piersiowej, jamy ustnej i jamy brzusznej. W przypadku niewłaściwego leczenia stan ten jest szybko komplikowany przez rozwój objawów uogólnionej sepsy, często kończącej się śmiercią.

Przy diagnozie wymagane kryteria to:

- określenie faktu obciążonej dziedziczności na tej patologii;

- ocena objawów klinicznych występujących u dziecka, a także dokładne badanie podstawowe celu;

- cotygodniowa ocena hemogramu z obowiązkowym zliczaniem wszystkich rodzajów krwinek (w przypadku cyklicznej neutropenii, hemogram ocenia się co najmniej dwa razy w tygodniu przez dwa miesiące);

- przy określaniu umiarkowanej neutropenii wskazane jest wykonanie mielogramu;

- w przypadku neutropenii związanej z wirusem konieczne jest badanie surowicy krwi pod kątem wzrostu miana przeciwciał przeciw granulocytom;

- w obecności ognisk ropno-martwiczych należy wykonać posiew krwi bakteryjnej w celu określenia specyficznej flory wywołującej stan neutropeniczny.

W dzieciństwie można zaobserwować nie tylko wtórne stany neutropeniczne, ale także pierwotną neutropenię dziedziczną, z których każda ma własne cechy przebiegu i wspólne objawy.

Ogólnymi kryteriami charakterystycznymi dla wszystkich dziedzicznych neutropenii są: fakt obciążonej dziedziczności, debiut objawów klinicznych i laboratoryjnych w pierwszych miesiącach życia dziecka, defekty genetyczne są wykrywane metodami diagnostyki biologii molekularnej.

Zespół Kostmana, który charakteryzuje się autosomalnym recesywnym przeniesieniem wadliwego genu, jest ciężką postacią dziedzicznej neutropenii, ale można również zaobserwować sporadyczną chorobowość. Z tą patologią, nawet w okresie noworodkowym, dziecko ma częste epizody chorób bakteryjnych i zakaźnych z tendencją do nawrotu.

W zespole Kostmana obserwuje się wyraźny ilościowy spadek wskaźników granulocytów neutrofilowych we krwi, aż do rozwoju agranulocytozy (w 1 μl mniej niż 300 neutrofili). Dzieci z zespołem Kostmana są zagrożone z powodu częstości występowania ostrej białaczki mieloblastycznej i zespołu mieloplastycznego. Choroba Zespół Kostmana jest uzasadnieniem powołania dożywotniej terapii specyficznej z zastosowaniem czynników stymulujących kolonie (Filgrastym podskórnie w dawce dobowej 6 μg / kg masy ciała dziecka). Jeśli terapia stymulująca kolonie nie jest skuteczna w przypadku chorego dziecka, zaleca się przeszczep szpiku kostnego.

Inna postać dziedzicznej neutropenii, której towarzyszy naruszenie niskiej aktywności uwalniania granulocytów obojętnochłonnych z kanału szpiku kostnego, tak zwanego „myelokakeksii”. Ten typ neutropenii jest związany z towarzyszącymi zmianami, przejawiającymi się w przyspieszonej apoptozie granulocytów w szpiku kostnym i zmniejszonej chemotaksji. W pierwszym roku życia dziecko ma względną neutropenię związaną z ciężką eozynofilią i podwyższonym poziomem monocytów we krwi obwodowej. Przystępując do zakażenia bakteryjnego zaznaczyła się leukocytoza neutrofilowa, która szybko przekształciła się w leukopenię.

Rzadką postacią dziedzicznego zespołu neutropenicznego obserwowaną w dzieciństwie jest cykliczna neutropenia, która jest dziedziczona wyłącznie przez środki recesywne. Główną różnicą tego zespołu neutropenicznego od innych postaci neutropenii jest przerywany przebieg z obecnością kryzysów. Ta neutropenia nazywana jest „cykliczną”, ponieważ ma wyraźne ramy czasowe na debiut kolejnego kryzysu (średnio 3-8 dni) i wyraźny okres międzyoperacyjny (2 tygodnie - 3 miesiące). Od początku kryzysu dziecko ma wyraźne objawy kliniczne i laboratoryjne w postaci gwałtownego spadku liczby granulocytów obojętnochłonnych i jednoczesnej monocytozy i eozynofilii, pojawienia się ognisk zakażenia o różnej lokalizacji z zawartością ropną. Po zakończeniu kryzysu neutropenicznego u dziecka normalizuje się ogólny stan zdrowia i liczba krwinek leukocytów.

Główne podejścia do leczenia cyklicznej neutropenii to wyznaczenie czynników stymulujących kolonie na dwa dni przed spodziewanym początkiem kryzysu. Czas trwania specyficznego leczenia zależy od szybkości normalizacji wskaźników granulocytów we krwi obwodowej.

Gorączka neutropeniczna

Gorączka neutropeniczna lub „gorączka neutropeniczna” jest ostrą i ciężką chorobą pacjenta, która rozwija się w przypadku wyraźnego zmniejszenia liczby granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej.

Charakterystycznymi objawami zespołu neutropenicznego z gorączką są: gorączka gorączkowa, ciężkie dreszcze, po których następuje zwiększone pocenie się, zwiększona częstość akcji serca i jednoczesne gwałtowne obniżenie ciśnienia skurczowego tętnic aż do wystąpienia objawów wstrząsu hipotensyjnego.

Ze względu na znaczny spadek liczby leukocytów neutrofilowych w organizmie człowieka, które są odpowiedzialne za powstawanie odpowiedzi immunologicznej i powstawanie odpowiedzi zapalnej, często niemożliwe jest zdiagnozowanie głównego ogniska zakażenia u pacjenta. I tylko przy długim przebiegu choroby, w warunkach wyraźnego tłumienia odporności pojawiają się ropne septyczne ogniska o różnej lokalizacji.

Gorączka neutropeniczna jest najczęściej obserwowana u pacjentów, którzy wielokrotnie przeszli masywną cytostatykę i radioterapię stosowaną w nowotworach złośliwych i są uważani za reakcję hipergeryczną w odpowiedzi na toksyczne działanie leków.

Pacjenci cierpiący na gorączkę neutropeniczną mają ciężki przebieg chorób zakaźnych, które u zdrowej osoby nie powodują długotrwałych problemów zdrowotnych. Ze względu na ostre zahamowanie odporności u pacjentów z gorączką neutropeniczną obserwuje się szybkie rozprzestrzenianie się zakażenia z pierwotnego ogniska do wszystkich tkanek i narządów, co powoduje uogólnioną sepsę.

Głównymi patogenami gorączki neutropenicznej są mikroorganizmy beztlenowe, Clostridia i patogenne ziarniaki Gram-dodatnie, a także reinfekcja wirusami opryszczki i wirusa cytomegalii.

Po określeniu spadku poziomu granulocytów obojętnochłonnych w połączeniu z wyraźnym zespołem zatrucia, krew i płyny biologiczne są wymagane do określenia wrażliwości na leki przeciwbakteryjne różnych grup w celu wybrania odpowiedniego i odpowiedniego schematu leczenia.

W leczeniu przeciwbakteryjnym neutropenii z gorączką należy stosować schematy leczenia skojarzonego w oparciu o łączne stosowanie środków przeciwbakteryjnych, które wpływają zarówno na florę dodatnią, jak i na gram ujemną (Augmentin 375 mg 2 razy dziennie, domięśniowo, Gentamycyna w dzienna dawka 2,4 mg / kg dożylnie). Ze względu na fakt, że te środki przeciwbakteryjne niekorzystnie wpływają zarówno na florę patogenną, jak i na własną korzystną mikroflorę jelitową, powodując w ten sposób rozprzestrzenianie się zakażenia grzybiczego, stosowanie leków przeciwgrzybiczych jest obowiązkowe (Flukonazol 400 mg na dobę lub dożylnie doustnie).

Skuteczność antybakteryjnej terapii empirycznej ocenia się z reguły w ciągu pierwszych dwóch dni, a przy braku dodatniej dynamiki parametrów klinicznych i laboratoryjnych należy przepisać masywne leczenie przeciwgrzybicze (Amfoterycyna B w dawce dobowej 0,25 mg / kg kroplówki dożylnej).

Niespecyficzne metody leczenia objawowego, które są stosowane zgodnie ze ścisłymi wskazaniami w celu złagodzenia stanu pacjenta i zapobiegania możliwym powikłaniom, obejmują transfuzję masy granulocytów i wprowadzenie osocza hiperimmunizowanego przez wlew dożylny.

Łagodna neutropenia

Przewlekła łagodna neutropenia jest patologią krwi, obserwowaną tylko w dzieciństwie przez nie więcej niż dwa lata i nie wymagającą zastosowania specyficznej terapii.

Rejestracja zmian w badaniu krwi potwierdzającym neutropenię u dziecka jest uzasadnieniem dla kontynuacji opieki przez lekarzy o różnych profilach (hematolog, alergolog-immunolog, neonatolog, pediatra). Ta patologia krwi nie powoduje poważnych zaburzeń zdrowia dziecka i rozwoju psychomotorycznego.

Nie ma specyficznego czynnika etiopatogenetycznego w występowaniu łagodnej neutropenii w dzieciństwie, a hematolodzy najczęściej wiążą pojawienie się objawów zmian w obrazie krwi białej z niedoskonałością układu krwionośnego z powodu niedostatecznej dojrzałości tkanki krwiotwórczej.

Oprócz zmniejszonej ilościowej zawartości granulocytów obojętnochłonnych we krwi, nie wykryto żadnych innych zmian. Łagodna neutropenia nie charakteryzuje się ciężkim przebiegiem iw prawie 100% przypadków ma korzystne rokowanie na całe życie.

Spośród metod leczenia łagodnej neutropenii stosuje się tylko schematy leczenia przeciwbakteryjnego i przeciwwirusowego ze względów medycznych, których dawki nie różnią się od dawek zwykle stosowanych w zakażeniach bakteryjnych i wirusowych u małych dzieci.

Leczenie neutropenii

Wybór odpowiedniej metody leczenia zależy nie tylko od ciężkości stanu pacjenta, ale także od obecności lub braku rzekomych powikłań, a także indywidualnych cech organizmu. Przy określaniu taktyki leczenia pacjenta wskazane jest monitorowanie przebiegu choroby przez całą dobę, dlatego ciężkie postaci neutropenii należy leczyć tylko w szpitalu o profilu hematologicznym.

W sytuacji, gdy istnieje podejrzenie choroby o charakterze zakaźnym, konieczne jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia etiopatogenetycznego lekami przeciwbakteryjnej grupy leków w dużych dawkach niż przy tej samej patologii bez neutropenii. Przy wyborze odpowiedniego leku przeciwbakteryjnego należy rozważyć wrażliwość przeciwbakteryjną najczęstszych patogenów chorób zakaźnych i ich potencjalną toksyczność.

Najczęściej środki przeciwbakteryjne podaje się we wlewie dożylnym poprzez centralny dostęp żylny, ale potwierdzenie bakteriemii u pacjenta, wywołane przez Staphylococcus aureus, jest wskazaniem do usunięcia cewnika żylnego.

Czas trwania antybiotykoterapii może być różny, w zależności od postaci neutropenii, czynnika wywołującego zakażenie i ciężkości neutropenii. Ogólnie przyjętymi kryteriami skuteczności leczenia przeciwbakteryjnego jest poprawa stanu pacjenta w ciągu pierwszych 72 godzin, a brak dodatniej dynamiki jest uzasadnieniem zmiany antybiotyku lub zwiększenia dawki wcześniej stosowanego leku przeciwbakteryjnego.

Przejściowa postać neutropenii, obserwowana po zastosowaniu terapii immunosupresyjnej u pacjentów z nowotworami, również wymaga antybakteryjnego leczenia empirycznego, utrzymującego się aż do wzrostu wskaźnika granulocytów neutrofilowych o ponad 500/1 μl.

Brak dodatniej dynamiki stanu pacjenta podczas stosowania terapii przeciwbakteryjnej może być spowodowany infekcjami opornymi drobnoustrojami, nadkażeniem wywołanym przez dwa lub więcej rodzajów bakterii, niedostateczną antybiotykami w surowicy i tkankach lub zakaźnym ogniskiem o ograniczonej lokalizacji (ropień).

W związku z antybiotykoterapią, długotrwale chorym na gorączkę z neutropenią, zalecono stosowanie schematu leczenia przeciwgrzybiczego (dożylne podawanie kroplówek amfoterycyny 0,25 mg / kg na dobę). Stosowanie leków przeciwgrzybiczych do celów profilaktycznych jest nieuzasadnione i nieuzasadnione w leczeniu neutropenii. Trimetoprim-sulfametoksazol w maksymalnej dawce dobowej 100 mg jest stosowany jako środek przeciwbakteryjny stosowany w celach profilaktycznych u pacjentów z umiarkowaną neutropenią, biorąc pod uwagę możliwy objaw jej działań niepożądanych działanie mielosupresyjne).

Niedawno powszechne stosowanie leczenia farmakologicznego ciężkiej neutropenii z użyciem czynników stymulujących kolonie, zwłaszcza w przypadku gorączki typu neutropenicznego. Zakres tych leków obejmuje również zapobieganie możliwym powikłaniom zakaźnym u pacjentów, którzy niedawno przeszli przeszczep tkanki szpiku kostnego. Leki z wyboru w tej sytuacji to czynniki stymulujące kolonie o udowodnionej skuteczności (Filgrastim 5 mg / 1 kg masy ciała na dobę dożylnie, Molgramostin w dawce dziennej 5 μg / kg sc), które stosuje się do normalizacji granulocytów neutrofilowych we krwi.

Również w złożonym leczeniu neutropenii obejmuje stosowanie leków objawowych, które nie wpływają niezależnie na proces poprawy proliferacji i dojrzewania neutrofili, ale wpływają na proces ich dystrybucji i rozkładu. Leki z tej grupy obejmują hormony glukokortykoidowe (hydrokortyzon w dawce dobowej 250 mg), leki, które poprawiają procesy metaboliczne w organizmie (Pentoksyl w dawce dobowej 600 mg doustnie, Leucogen 0,02 g 3 r / dobę, Metyluracyl 2 g / dobę ), jak również kwas foliowy z dzienną dawką 1 mg / 1 kg wagi.

Spośród operacyjnych metod leczenia neutropenii, z powodu zwiększonego zniszczenia granulocytów neutrofilowych w śledzionie, wykazano splenektomię. Bezwzględnymi przeciwwskazaniami do produktu tej operacji są ciężki zespół neutropeniczny i uogólniony proces zakaźny.