Neutropenia u dzieci: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Neutropenia u dzieci jest stanem patologicznym charakteryzującym się obniżonym poziomem leukocytów polimorfojądrowych (neutrofili) we krwi. Neutrofile to białe krwinki wytwarzane przez mózg. Proces ich dojrzewania trwa 14 dni.

Następnie leukocyty polimorfojądrowe dostają się do krwi, gdzie biorą udział w wykrywaniu i niszczeniu obcych czynników (wirusów, infekcji). Oznacza to, że neutrofile są zaangażowane w ochronę organizmu przed inwazją bakteryjną. Jeśli ich poziom spada, wzrasta wrażliwość na infekcje o różnej etiologii.

Przyczyny i formy neutropenii u dzieci

Najczęściej diagnozowana łagodna przewlekła neutropenia u dzieci. Ten typ odchylenia charakteryzuje się cyklicznością: liczba neutrofili jest różna, od niskich wskaźników do osiągnięcia normy i odwrotnie.

Łagodna forma przechodzi niezależnie od wieku, na przykład u niemowląt, zniknie w ciągu 2-3 lat.

Ten typ odchylenia nazywany jest również względną granulocytopenią. Patologia patologii może mieć trzy stopnie nasilenia (łagodne, umiarkowane, ciężkie) i zależy od poziomu neutrofili we krwi.

Odchylenie może być gorączkowe, cykliczne, autoimmunologiczne, względne. Każdej z tych form towarzyszy zmiana w składzie krwi, która po szybkim wykryciu może zostać szybko i łatwo wyeliminowana. Takie zmiany mogą być pierwotne i wtórne: mają niezależną etiologię lub powstają w wyniku komplikacji jakiejkolwiek patologii.

Neutropenia immunologiczna i inne formy u dzieci mogą rozwijać się z następujących powodów:

• Zakażenia bakteryjne i wirusowe (różyczka, odra, opryszczka, grypa itp.);
• Zapalenia;
• Choroby szpiku kostnego;
• Niedokrwistość aplastyczna jest jednym z najczęstszych czynników;
• Biorąc wiele leków;
• Beri-beri;
• Chemioterapia.

Niedobór neutrofilów może być wrodzony, występować na tle niewydolności trzustki lub nerek, rodzinnej i cyklicznej neutropenii, HIV i dziedzicznej agranulocytozy.

W niektórych przypadkach lekarzom trudno jest ustalić przyczynę rozwoju choroby, chociaż są to główne czynniki determinujące formę patologii. Na przykład gorączka neutropeniczna występuje jako powikłanie po chemioterapii lekami cytotoksycznymi (leczenie białaczki). Również ta postać często występuje w wyniku choroby zakaźnej, której nie można było wykryć na czas.

W tym przypadku odchylenie na tle infekcji jest niebezpieczne: postępuje z dużą liczbą powikłań, szybko rozprzestrzenia się przez narządy i tkanki, co może być śmiertelne.

Cykliczna neutropenia występuje u dzieci z nieznanych przyczyn. Jest zwykle diagnozowany we wczesnym dzieciństwie. Postać autoimmunologiczna przejawia się na tle leczenia lekami medycznymi, na przykład przeciwgruźliczymi, przeciwbólowymi, przeciwdrgawkowymi, przeciwnowotworowymi. Również postać autoimmunologiczna występuje, gdy patologie o tej samej nazwie, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów itp.

Często powstaje neutropenia autoimmunologiczna i jeśli u dzieci występuje limfocytoza. Ponadto, limfocytoza i zmniejszenie poziomu neutrofili, wykryte po badaniu krwi, mogą wskazywać na rozwój dolegliwości, która nadal nie jest manifestowana na zewnątrz.

Objawy patologii

Ogólnie, immunologiczne i inne formy choroby mają objawy kliniczne z powodu przyczyny odchylenia i jednocześnie rozwijających się chorób. Na przykład postać gorączkowa pojawia się nagle, czemu towarzyszy wzrost temperatury do 38-39 ° C.

Występują objawy tachykardii, występuje ogólne osłabienie, silne dreszcze, nadmierne pocenie się i niedociśnienie.

Wykrycie miejsca zakażenia jest bardzo trudne, ponieważ zawartość neutrofili w masie krwi jest bardzo niska. Rozpoznanie gorączki neutropenicznej podaje się pacjentom, którzy nie znaleźli innych przyczyn wysokiej temperatury, a także ognisk zakażenia.

Postać cykliczna charakteryzuje się obecnością objawów przez 5 dni z 3-tygodniową okresowością. Są to zwykle objawy zapalenia gardła, zapalenia stawów, gorączki i migreny. W jamie ustnej mogą powstawać zaokrąglone wrzody, które nie goją się przez długi czas. Brak odpowiedniej terapii prowadzi do nagromadzenia płytki nazębnej, a następnie kamienia, który w przyszłości obfituje w utratę zębów.

Objawy postaci autoimmunologicznej w większości przypadków neutropenii wskazują na jej powolny, postępujący lub nawracający przebieg. Ta forma odchylenia jest niezwykle niebezpieczna, ponieważ istnieje wysokie ryzyko powikłań w postaci infekcji bakteryjnych, które są śmiertelne.

Diagnostyka

Po pierwsze, wyklucz połączenie z niedawną infekcją wirusową. Następnie zbiera się wywiad, na przykład, czy dziecko miało jakąkolwiek poważną chorobę (częste infekcje bakteryjne, zaburzenia rozwoju fizycznego, gorączkę), obecność zagrażających życiu zakażeń w przeszłości, śledzionę lub powiększenie wątroby, zespół krwotoczny.

Jeśli nie ma wymienionych objawów, najbardziej prawdopodobną diagnozą jest przewlekła neutropenia. Jeśli występuje co najmniej jeden objaw, przyczyny nadal się rozglądają.

Zakres i charakter badań laboratoryjnych zależy od częstotliwości i ciężkości zakażeń związanych z neutropenią, a nie tylko od jej ciężkości. Lekarz może przepisać badanie w celu określenia poziomu immunoglobulin we krwi. W niektórych przypadkach konieczne jest nakłucie szpiku kostnego. W przypadku wad wrodzonych konieczne może być przeprowadzenie badań genetycznych.

Lekarze, obserwując dzieci, powinni wyjaśnić istotę problemu rodzicom, aby uchronić ich przed niepotrzebnym niepokojem. Więcej uwagi należy poświęcić higienie jamy ustnej, zapobieganiu zapaleniu dziąseł i zapaleniu jamy ustnej. Szczepienia przeprowadza się zgodnie z ogólnym planem szczepień. Zaleca się dalsze szczepienie takich dzieci przeciwko grypie, meningokokom i zakażeniom pneumokokowym.

Leczenie różnych postaci neutropenii u dzieci

Przebieg terapii jest wybierany przez lekarza indywidualnie, w oparciu o powód, który spowodował odchylenie. Na przykład, gdy naruszenie nastąpiło w wyniku przyjmowania leków, zaleca się zaprzestanie przyjmowania takich leków. A względna neutropenia nie wymaga korekty u dzieci.

Ciężkie charakteryzuje się szybkim rozprzestrzenianiem się różnych infekcji w całym organizmie. W takiej sytuacji pacjent wymaga pilnej hospitalizacji.

Dalszemu leczeniu w szpitalu będzie towarzyszyć odbiór najsilniejszych antybiotyków w różnych formach. Pacjent jest określany na osobnym oddziale.

Aby wyeliminować dalszy spadek poziomu leukocytów neutrofilowych, lekarze zalecają stosowanie specjalnych preparatów - czynników wzrostu. Ich działanie ma na celu stymulację produkcji leukocytów. Gdy przyczyną zaburzenia jest stan alergiczny lub autoimmunologiczny, leczenie opiera się na stosowaniu kortykosteroidów.

We wszystkich przypadkach zaleca się przepisywanie leków w celu poprawy ogólnej odporności osoby. Jeśli nieprawidłowość jest spowodowana przez powiększoną śledzionę, może być konieczne jej usunięcie.

W niektórych przypadkach przeprowadza się leczenie chirurgiczne - przeszczep szpiku kostnego. Operacja jest przeprowadzana wyłącznie ze względów medycznych i tylko dla dzieci powyżej 12 lat. Śledź swoje dobre samopoczucie i bądź zdrowy!

Neutropenia u dzieci. Leczenie neutropenii u dzieci

O neutropenii u dzieci

Neutropenia u dzieci to zaburzenie krwi. Podczas tej choroby szpik kostny wytwarza bardzo mało neutrofili. Zawartość ilościowa we krwi granulocytów obojętnochłonnych zależy od wieku dziecka. U dzieci, których wiek nie osiągnął jeszcze jednego roku, neutropenia występuje, jeśli ilościowa zawartość neutrofili we krwi jest mniejsza niż 1000 jednostek. w 1 μl krwi. Dziecko staje się bardziej dojrzałe, a zawartość ilościowa neutrofili wzrasta, wynosi już 1500 jednostek. w 1 μl krwi. Jeśli poziom neutrofili poniżej tej wartości, u dzieci rozpoczyna się choroba jako neutropenia.

U dzieci neutropenia występuje ze względu na zwiększoną śmierć lub upośledzoną produkcję neutrofili we krwi. Wynika to z negatywnego wpływu przeciwciał na leukocyty. Najczęściej taki stan występuje u dzieci w momencie, gdy odporność dziecka jest najbardziej osłabiona.

Liczba neutrofili w organizmie i odporność dziecka są bezpośrednio ze sobą powiązane (im niższy poziom neutrofili we krwi, tym bardziej osłabiony układ odpornościowy, dziecko może łatwo zostać zarażone licznymi chorobami). W tym okresie najłatwiej jest zarażać się chorobami bakteryjnymi lub grzybiczymi. Niewielka ilość neutrofili we krwi dziecka praktycznie nie ma wpływu na występowanie chorób pasożytniczych lub wirusowych.

Objawy neutropenii u dzieci

Objawy zależą bezpośrednio od choroby, która występuje w organizmie dziecka podczas neutropenii. Ciężkość i czas trwania choroby zależą od postaci neutropenii i jej przyczyn.

Kiedy układ odpornościowy dziecka zostaje dotknięty podczas neutropenii i organizm cierpi z powodu negatywnych skutków licznych infekcji wirusowych i bakterii, na błonach śluzowych pojawiają się owrzodzenia, może rozwinąć się zapalenie płuc i silnie wzrasta temperatura. Jeśli nie leczysz tych powikłań i chorób, może rozwinąć się wstrząs toksyczny.

Ważne jest, aby wiedzieć, że przy małej liczbie neutrofili (poniżej 500 na 1 μl krwi) może rozwinąć się bardzo poważna postać choroby, zwana neutropenią z gorączką.

Objawy gorączki neutropenicznej u dzieci:

• Zwiększona słabość;
• Gwałtowny wzrost temperatury (ponad 38 stopni);
• Nadmierne pocenie się;
• Naruszenie normalnego funkcjonowania serca;
• Drżenie;
• Częste infekcje jamy ustnej (zapalenie jamy ustnej, choroby przyzębia, zapalenie dziąseł);
• Ciężkie upojenie;
• Częste zakażenia grzybicze.

Diagnozowanie neutropenii u dzieci powinno być wykonywane wyłącznie przez wysoko wykwalifikowanego specjalistę medycznego, ponieważ ten stan i ogół objawów są podobne do innych chorób zapalnych (zapalenia płuc) lub zatrucia krwi.

Przyczyny neutropenii u dzieci

Istnieje kilka powodów, dla których może wystąpić neutropenia.

Rozważ główne przyczyny neutropenii u dzieci:

• Całkowite niepowodzenie stosunku i liczba krążących komórek i basenu ciemieniowego, jak również duża liczba i stagnacja neutrofili w ognisku zapalenia (dzieje się to w przypadku neutropenii redystrybucyjnej);
• Całkowite niepowodzenie wytwarzania neutrofili w szpiku kostnym dziecka z powodu defektu i zaburzenia poprzednich komórek, jak również ruch neutrofili do stanu obwodowego (dzieje się to z niedokrwistością aplastyczną, zespołem neutropenii i wszystkimi rodzajami dziedzicznej neutropenii);
• Całkowita zmiana struktury neutrofili w złożu obwodowym (obserwuje się to w zespołach hemofagocytarnych, sekwestracji podczas chorób zakaźnych, podczas neutropenii immunologicznej).

Nierzadko zdarza się również, że dziecko ma kilka powodów, z powodu których rozwija się neutropenia.

Przyczynami neutropenii u dzieci mogą być różne choroby, takie jak choroby krwi:

• Niedokrwistość aplastyczna;
• Ostra białaczka;
• Zespół mielitych;
• Zespół Shwachmana-Diamonda;

Choroby tkanki łącznej lub niedobory odporności:

• Ogólny zmienny niedobór immunologiczny;
• Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X;
• Hiper-IgM sprzężony z X;

Jak również niektóre infekcje bakteryjne lub wirusowe.

• Podstawowy;
• Wtórny;
• Zakupione;
• Dziedziczny.

Pierwotna neutropenia u dzieci dzieli się na: neutropenię dziedziczną lub deterministyczną, przewlekłą i łagodną neutropenię. Niektóre rodzaje neutropenii są całkowicie bezobjawowe, ale częste choroby ARVI i zakażenia bakteryjne powiedzą lekarzowi, jeśli dziecko ma bezobjawową neutropenię.

Leczenie neutropenii u dzieci

Leczenie neutropenii u dzieci będzie zależeć przede wszystkim od przyczyn, dla których się pojawiło. Głównym celem leczenia neutropenii w Health Cradle Medical Center jest usunięcie zakażenia, które wpłynęło na rozwój i postęp choroby. Miejsce leczenia (w domu lub w szpitalu) zostanie określone przez lekarza. Decyzja zostanie podjęta w zależności od formy i ciężkości choroby. Jest to również ważny czynnik normalizacji układu odpornościowego dziecka.

W celu wzmocnienia układu odpornościowego lekarz Centrum Medycznego dla Dzieci „Cradle of Health” zaleci leki immunostymulujące, witaminy lub suplementy diety. Jeśli postać choroby jest bardzo ciężka, dziecko jest całkowicie izolowane, a także stale utrzymuje sterylność i wytwarza specjalne promieniowanie ultrafioletowe w tym izolowanym pomieszczeniu.

Ważne jest, aby wiedzieć, że leczenie neutropenii u dzieci we wczesnych stadiach będzie znacznie bardziej skuteczne, dlatego gdy wystąpią objawy tej choroby u dziecka, należy skontaktować się z doświadczonym lekarzem w celu leczenia lub wykluczenia neutropenii.

To może być interesujące.

Odpowiedzi na pytania użytkowników na naszej stronie o neutropenii

Odpowiedź lekarza:
Aby rozwiązać kwestię dalszej taktyki utrzymania dziecka, ta informacja nie wystarczy W celu dokładnej diagnozy i rozwiązania problemu stosowania leków wymagane są następujące badania: OAM, ultradźwięki narządów jamy brzusznej + śledziona, + nerka, pęcherz moczowy, UAC wdrożone, konsultacja hematologa, specjalista chorób zakaźnych, badanie dziecka. Dopiero po kompleksowym badaniu można wyjaśnić diagnozę i przepisać leczenie.

Odpowiedź lekarza:
Dla dziecka w wieku 1 roku i 6 miesięcy wskaźnik neutrofili jest obniżony w wartościach bezwzględnych (1122 w tempie 1,5). Stan ten nazywany jest neutropenią, jest względnym przeciwwskazaniem do szczepienia. Zacznij od rekomendowanej przez nas ankiety. Dzięki tej analizie nie warto robić szczepionki.

Dr Komarovsky o neutropenii u dzieci

Wszyscy rodzice zabierają dzieci do polikliniki, aby oddać krew. Mamy i ojcowie wiedzą, że technicy laboratoryjni badają skład krwi pod kątem liczby hemoglobiny, w celu określenia liczby innych krwinek, których funkcje i przeznaczenie pozostają dla pacjentów dużą tajemnicą. A ponieważ diagnoza, która jest czasami podejmowana po badaniach krwi dziecka, jest neutropenią, powoduje horror i wiele pytań. O tym opowiada słynny lekarz dziecięcy Jewgienij Komarowski.

Neutropenia u dzieci to spadek krwi pewnego rodzaju białych krwinek (komórek biorących udział w procesach immunologicznych). Te leukocyty są najliczniejsze i nazywane są neutrofilami. Są stworzone przez naturę do walki z bakteriami, które powodują najróżniejsze choroby. Komórki te są wytwarzane przez obrońców szpiku kostnego, po czym wchodzą do krwiobiegu i przechodzą do „patrolowania” ciała, które trwa 6 godzin. Jeśli w tym czasie znajdą bakterię, z którą będą walczyć, rozpocznie się proces jej zniszczenia. Jeśli nie zostaną znalezione, zostaną zastąpione na stanowisku przez nową partię neutrofili. Gdy brakuje tych komórek, dziecko staje się najbardziej podatne na różne choroby.

Co to jest?

Każda choroba, czy to wirusowa, bakteryjna, czy pasożytnicza, może spowodować zmniejszenie liczby „funkcjonalnych” neutrofili. Niedobór witaminy B12, złośliwe choroby szpiku kostnego (białaczka itp.) Mogą prowadzić do neutropenii, czasami liczba neutrofili jest zmniejszona w przypadku chorób śledziony i trzustki. Dlatego lekarze do diagnozy „neutropenii” po zidentyfikowaniu przyczyn muszą dodać kolejne słowo - albo jest łagodne, albo złośliwe.

U dzieci do roku, według Komarovsky'ego, często rozpoznaje się łagodną postać choroby, tak zwaną cykliczną neutropenię, w której liczba takich ważnych leukocytów-neutrofili wzrasta lub maleje. Sytuacja ta nie wymaga wiele leczenia, a sama zbliża się do wieku trzech lat.

Najcięższym typem choroby jest autoimmunologiczny. Z nią odporność dziecka z jakiegoś powodu uważa neutrofile za obce czynniki i aktywnie je niszczy. W tym formularzu wymagana jest kwalifikowana pomoc medyczna.

Leczenie według Komarowskiego

Odpowiednie leczenie oznacza znajomość dokładnej przyczyny, z powodu której nastąpił spadek liczby neutrofili we krwi:

• Szpik kostny jest uszkodzony przez silną infekcję wirusową. Zwykle jest to zjawisko przejściowe, wymagające leczenia podtrzymującego.
• Agranulocytoza. Wrodzona patologia, wyróżniająca się szczególnie ciężkim przebiegiem. Może wymagać antybiotykoterapii z dodatkowym wpływem leków na wzrost kolonii neutrofilów. Czasami takie dziecko potrzebuje przeszczepu szpiku kostnego.
• Łagodna neutropenia. Łagodna forma wrodzonej lub nabytej natury, leczenie w łagodnym stadium nie wymaga. W środku można przepisać leczenie podtrzymujące.
• Trwale nawracająca postać choroby. Jeśli niedobór komórek występuje co 3-4 tygodnie, dziecko często ma zapalenie jamy ustnej, a następnie można mu przepisać antybiotyki, a także przepisać leki działające na wzrost kolonii granulocytów.
• Neutropenia z wyczerpaniem. Jeśli dziecko jest wyczerpane, ma niedobór witaminy B12, a także kwasu foliowego, leczenie będzie miało na celu wyeliminowanie takiego niedoboru poprzez przepisanie terapii witaminowej i leków na kwas foliowy, a także korektę wartości odżywczych.

• Formularz medyczny. Jeśli patologia pojawiła się na tle przyjmowania niektórych leków, należy je natychmiast anulować i, jeśli to konieczne, zastosować leczenie podtrzymujące.
• Autoimmunologiczna postać idiopatyczna, nie udaje się ustalić dokładnej przyczyny. Dziecko ma przepisane kortykosteroidy i podanie dożylnie immunoglobuliny.
• Neutropenia noworodka. Wrodzony problem związany z hamowaniem neutrofili płodowych przez przeciwciała matczyne. Wraz z nią dziecko otrzymuje leczenie wspomagające, czasami stan się normalizuje w ciągu kilku dni.

Jak zapobiegać skutkom neutropenii, patrz następny film.

Cechy neutropenii u dzieci poniżej pierwszego roku życia

Nasza krew jest naprawdę wyjątkowa w swoim składzie. W swojej treści jest wiele różnych komponentów, a każdy z nich osobno odpowiada za pewną funkcję naszego ciała. Po wykonaniu ogólnego badania krwi lekarz prowadzący może zobaczyć pełny „obraz” tego, co dzieje się w naszym ciele. Jest to bardzo ważne, zwłaszcza jeśli chodzi o nasze małe dzieci. Pediatra co miesiąc obserwuje dzieci poniżej pierwszego roku życia, aby lekarz mógł zobaczyć, jak wzmocniona jest odporność dziecka. Jedną z najczęściej wykrywanych chorób u dzieci poniżej pierwszego roku życia jest neutropenia. Co to jest i czy neutropenia jest niebezpieczna u dzieci poniżej pierwszego roku życia? Jakie jest skuteczne leczenie neutropenii u dzieci?

Neutropenia jest jednym z zaburzeń krwi, w którym zmniejsza się liczba neutrofili we krwi. Neutrofile to akumulacja leukocytów krwi, ale liczba komórek neutrofilowych jest większa, jest ich około 80%, są one odpowiedzialne za prawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego i przeciwdziałają penetracji i rozwojowi zakażeń bakteryjnych. Kiedy dochodzi do jakichkolwiek naruszeń krwi, odporność ludzka staje się słaba i istnieje możliwość zachorowania. Neutrofile są bardzo ważnym składnikiem krwi, biorą swoje pochodzenie ze szpiku kostnego, gdzie tworzą się przez kilka tygodni, a następnie przemieszczają się do krwi i stale filtrują ją z niebezpiecznych mikroorganizmów i bakterii. Jeśli wirus został zauważony, eliminuje go z powodu toksyn antybakteryjnych i usuwa go całkowicie z organizmu. Oto, jakie trudne zadanie spoczywa na neutrofilach.

Liczba neutrofili może się zmieniać w miarę dorastania osoby. Dlatego zasady dla wszystkich mogą być różne. Aby dowiedzieć się, czy zawarte neutrofile są prawidłowe, konieczne jest przekazanie szczegółowej morfologii krwi. Neutrofile są kilku rodzajów:

• segmentowane,
• robak
• mielocyty
• metamyelocytowy.

Jeśli neutrofile przekraczają normę, na podstawie wieku osoby, która daje pełną morfologię krwi, wskazuje to, że liczba leukocytów we krwi również wzrasta. Może to wskazywać na obecność w ciele procesu zapalnego w ostrej postaci. Może to również wystąpić w obecności chorób grzybiczych i chorób krwi. Gdy liczba neutrofili jest mała (poniżej normy), może to wskazywać na chorobę zakaźną, choroby tarczycy, problemy z wątrobą. Gdy liczba neutrofilów jest poniżej normy, są one częściowo zniszczone lub mogą się połączyć, może to spowodować chorobę taką jak neutropenia.

W każdym przypadku „dekodowanie” badania krwi powinno być wykonane przez doświadczonego specjalistę, hematologa. Określa, co może być związane z odchyleniami od normy, a następnie zaleca leczenie, jeśli to konieczne.

Przyczynami, które mogą wywołać neutropenię u dzieci, mogą być:

• Choroby szpiku kostnego, takie jak białaczka, zwłóknienie szpiku i inne,
• Niedokrwistość,
• Choroby wirusowe, bakteryjne i pasożytnicze (gruźlica, HIV),
• Leki chemioterapeutyczne,
• Brak witaminy B12,
• Autoimmunologiczne niszczenie komórek,
• Choroby trzustki i śledziony.

Formy neutropenii

Ta choroba ma kilka typów. To dla nich lekarz wygląda, nie może być leczenie, które należy przepisać lub potrzeba leczenia. Istnieje kilka rodzajów neutropenii:

1. Neutropenia cykliczna jest czasową zmianą liczby neutrofili we krwi. Można je obserwować do dwóch tygodni, a następnie wracają do normy. Ten okres jest niebezpieczny, ponieważ nie ma właściwej filtracji bakterii i możliwe jest zachorowanie dziecka. U niemowląt do roku neutropenia może występować w tej postaci z częstością spadku i wzrostu z dwóch tygodni do miesiąca. Temperatura ciała u dziecka może wzrosnąć do 40 stopni i można zaobserwować objawy takie jak: zapalenie jamy ustnej (zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł, przyzębia); ropne stany zapalne na ciele; zapalenia laryngologiczne - narządy; choroby żołądka (zapalenie otrzewnej).
2. Neutropenia gorączkowa - gdy organizm jest dotknięty infekcją, w tym momencie liczba neutrofili we krwi spada bardzo gwałtownie, mniej niż 500 i przechodzi w trudny etap. Dość często gorączka neutropeniczna występuje u pacjentów z rakiem.
3. Typ autoimmunologiczny - gdy samo ciało zmniejsza liczbę neutrofilów, ponieważ bierze je na szkodliwe komórki, a sam wytwarza przeciwciała, aby usunąć je z organizmu. Dlatego neutrofile są albo niszczone, albo przyklejane do siebie, odpowiednio, nie mogą już dobrze spełniać funkcji filtrowania krwi od obcych „gości”. Często zachodzi bez objawów, jakichkolwiek objawów choroby i nie objawia się w żaden sposób. Neutropenia autoimmunologiczna jest podzielona na dwie formy:

• Pierwotna neutropenia autoimmunologiczna - występuje u dzieci do lat, gdy liczba neutrofili nie jest stała, zmienia się we wskazaniach. Może się w ogóle nie manifestować, ale może być z objawami: w błonie śluzowej jamy ustnej dziecka pojawia się stan zapalny, może wystąpić kaszel i świszczący oddech.
• Wtórna neutropenia autoimmunologiczna - częściej występuje w wieku dorosłym, po chorobach autoimmunologicznych, guzach różnego typu, obniżonej odporności, przeszczepach narządów wewnętrznych.

Nasilenie neutropenii określa się na podstawie wyników ogólnego badania krwi. Istnieją 3 formularze:

• łagodna postać, jeśli liczba neutrofili w 1 μl jest większa niż 1000,
• średni - z neutrofilami obserwowanymi do 1000,
• ciężka postać występuje, gdy neutrofile są mniejsze niż 500.

U dzieci w wieku poniżej jednego roku liczba neutrofili we krwi wynosi 1,4–8,6 mld na 1 litr. Liczba neutrofili u dzieci i dorosłych jest różna. Jeśli liczba neutrofili we krwi dzieci jest mniejsza niż 1000 jednostek, u dziecka rozpoznaje się neutropenię. Rodzice nie powinni się bać, dzieci poniżej 1 roku życia często mogą być zdiagnozowane z neutropenią, ale niesie to łagodny charakter.

Łagodna neutropenia z dzieciństwa

Łagodna neutropenia dzieciństwa, zwłaszcza dzieci do roku, występuje prawie stale. Odbywa się w łagodnej formie i nie jest niebezpieczny dla dziecka. Nie wymaga leczenia, ponieważ liczba neutrofili może spaść lub sama rosnąć. Ciało dziecka rośnie, a jego układ odpornościowy jest wzmocniony. Z tego powodu występują takie awarie. Oczywiście warto skonsultować się z lekarzem pediatrą, ale z reguły mówią, że liczba neutrofili jest dostosowana do normy bliżej trzech lat życia dziecka.

Jakie są objawy neutropenii u dzieci?

Choroba, która stała się główną przyczyną pojawienia się neutropenii u dziecka, objawia się pewnymi objawami. Jeśli układ odpornościowy jest osłabiony, dziecko może łatwo zostać zakażone infekcją wirusową zarówno bakteryjną, jak i grzybową. Mogą wystąpić następujące symptomy:

• podwyższona temperatura ciała
• zapalenie błon śluzowych, zwłaszcza w jamie ustnej (zapalenie jamy ustnej, dziąsło),
• zapalenie płuc może się rozpocząć.

Objawy te powinny być kontrolowane przez lekarza, a leczenie powinno być przepisane w przypadku choroby, która stała się źródłem neutropenii u dzieci. Jeśli nie jest leczona, choroba staje się ciężka, gdy neutrofile są zredukowane do wskaźnika? poniżej 500 - przechodzi w gorączkową postać neutropenii. Wtedy mogą wystąpić następujące symptomy:

• temperatura wzrasta do 40 stopni
• wymioty
• owrzodzenia jamy ustnej,
• uporczywe zakażenia grzybicze na ciele.

Objawy te należy leczyć obowiązkowo, lekarz powinien przepisać leczenie i ewentualnie zalecić leczenie szpitalne w celu kontrolowania przebiegu choroby.

Co dr Komarovsky mówi o neutropenii u dzieci

Wiele osób wie, a wiele matek kocha pediatrę Jewgienija Olegovicha Komarowskiego. Zgodnie z jego radą większość matek leczy swoje dzieci. Co to jest neutrofia u dzieci Komarovsky.

Neutropia to zmniejszenie liczby neutrofili we krwi, ten składnik jest „ochroną” organizmu przed przenikaniem wirusów i bakterii. Jeśli poziom granulocytów obojętnochłonnych we krwi jest poniżej normy, dla osoby dorosłej wynosi 1500, a dla dzieci do roku wynosi 1000 ml na litr, to ta choroba krwi jest nazywana neutropenią.

Gdy liczba neutrofili nie osiągnie 500, jest to ciężka postać neutropii.

Podczas przeprowadzania badań zwracaj uwagę na takie objawy i okresy ich ponownego wystąpienia: zapalenie jamy ustnej, gorączka, zapalenie zatok, zapalenie płuc. Jednocześnie należy przepisać badanie krwi kilka razy w tygodniu i kurs od miesiąca, jest to konieczne do ustalenia statystyk i wykluczenia wrodzonej neutropii. W wyjątkowo rzadkich przypadkach może być konieczne badanie szpiku kostnego.

Rozpoczyna się leczenie neutropenii u dzieci, jeśli istnieją takie czynniki:

1. podwyższona temperatura ciała o ponad 38 stopni
2. liczba neutrofili jest mniejsza niż 500 μl,
3. obecność zakażeń grzybiczych.

Leczenie odbywa się pod nadzorem lekarza hematologii, terapia obejmuje leki przeciwwirusowe, leki przeciwdrobnoustrojowe i immunostymulujące. Przebieg leczenia określa lekarz.

Jakie jest leczenie neutropii przepisanej dzieciom?

Sukces prawidłowego leczenia polegać będzie na wyeliminowaniu źródła choroby, aby wyeliminować przyczynę. Konieczne jest zidentyfikowanie i wyeliminowanie zakażenia, które stało się źródłem neutropii u dziecka. Jakie leczenie należy przepisać, lekarz bada stopień złożoności choroby. Leczenie może być zarówno domowe, jak i szpitalne, pod nadzorem lekarza.

Homeopatia w leczeniu neutropenii u dzieci nie jest stosowana, nie nadaje się do leczenia tej choroby.

Jeśli dziecko chorowało na tę chorobę, musisz codziennie przestrzegać zasad higieny, zwracać szczególną uwagę na jamę ustną, myć zęby. Pomoże to uniknąć złożonych chorób błony śluzowej jamy ustnej, zapalenia dziąseł i wrzodów.

Kiedy doznasz obrażeń lub jakichkolwiek uszkodzeń skóry, ważne jest, aby nie zapomnieć o leczeniu tych miejsc środkiem antyseptycznym, aby uniknąć zakażenia w organizmie. Czas zaszczepić dzieci. Jeśli neutropenia u dziecka przeszła w postać złożoną, wówczas leczenie przeciwbakteryjne jest obowiązkowe. W takich przypadkach przepisuje się antybiotyk o szerokim spektrum działania. W rzadkich przypadkach można przepisać transfuzje krwi, ale wszystko to pod kierunkiem lekarza. Aby ciało mogło pomóc w leczeniu, należy je wzmocnić. W tym celu przepisywane są preparaty immunostymulujące i witaminy.

Drodzy rodzice, zwracajcie uwagę na wszelkie zmiany w zachowaniu i samopoczuciu dziecka, ponieważ znalezienie problemu na wczesnym etapie jest sukcesem w jego całkowitym wyeliminowaniu.

Neutropenia u dzieci poniżej jednego roku

Neutropenia: co to za choroba i z jakich powodów?

Neutropenia jest chorobą charakteryzującą się spadkiem liczby neutrofili.

Neutrofile to komórkowe organizmy krwi, które dojrzewają w szpiku kostnym przez 14 dni, po czym zaczynają szukać i niszczyć kosmitów. Mówiąc prostym, ludzkim językiem, te mikroorganizmy są rodzajem bariery ochronnej, która chroni przed wnikaniem różnych szkodliwych bakterii.

W wyniku redukcji tych mikroorganizmów w ludzkiej krwi zmniejsza się odporność organizmu na czynniki zewnętrzne, które są szkodliwe dla całego organizmu.

Lekarze w szoku.

Dla tego typu choroby charakteryzuje się niestabilnością, to znaczy: liczba neutrofili zmniejsza się tak szybko, jak płaszczyzna podczas upadku, a następnie gwałtownie startuje.

Zakres i postać neutropenii

Medycyna dzieli chorobę na trzy stopnie, z których każdy ma swoje własne cechy i formy choroby:

• pierwszy stopień (łagodny), ma takie wskaźniki: ponad 1000 neutrofili na μl;
• drugi stopień (średni), liczba składników we krwi waha się od 500 do 1000 neutrofili na μl;
• trzeci stopień (ciężki), tutaj liczba neutrofili jest bardzo niska, tylko 500 jednostek.

Formy tej choroby są dziś tylko dwa: przewlekłe i ostre. Jedyna różnica między nimi polega na tym, że szybki rozwój choroby jest ostry, ale przewlekły rozwija się przez długi okres (kilka lat).

POLECAMY LEKARZY!

Przyczyny

Było wiele argumentów na ten temat, dlaczego ta choroba występuje i co zrobić, aby jej uniknąć. W końcu możesz wybrać najbardziej podstawowe, najczęściej używane:

• różne infekcje wirusowe i bakteryjne;
• skutki uboczne na całym ciele niektórych leków;
• niedokrwistość aplastyczna;
• procesy zapalne, które są w ciężkim stadium;
• negatywne skutki chemioterapii.

Jednak sytuacje nie są rzadkością, gdy żaden lekarz nie jest w stanie ustalić przyczyny tej choroby, innymi słowy: choroba postępuje jako niezależna patologia.

Wrodzone choroby

Obecnie zdarzają się rzadkie przypadki, gdy choroba nie została nabyta (z powodu różnych czynników), ale jest wrodzona. Staje się to możliwe tylko w przypadku negatywnego wpływu na produkcję liczby neutrofilów z powodu szeregu następujących czynników:

• dziedziczna agranulocytoza;
• rodzinna (cykliczna) neutropenia;
• problemy z trzustką;
• niewydolność nerek;
• obecność HIV;
• szpik kostny ma uszkodzenia;
• onkologia;
• niedobór w organizmie niektórych witamin.

Leczenie neutropenii i środków zapobiegawczych, aby zapobiec jej wystąpieniu

Przy tak egzotycznej chorobie głupotą jest przypominanie, że nie powinieneś angażować się w samoleczenie, ponieważ doprowadzi to przynajmniej do zerowego rezultatu, ale co najwyżej do poważnych konsekwencji w wyniku krzywdy wyrządzonej przez niewłaściwie dobrane leki. Dlatego przy najmniejszych objawach tej choroby należy natychmiast umówić się z wykwalifikowanym specjalistą, który zaleci optymalne leczenie.

Przede wszystkim konieczne jest zidentyfikowanie przyczyn, które przyczyniły się do powstania i rozwoju tej choroby, po czym rozpoczyna się eliminacja infekcji, która stała się tzw. Katalizatorem. Na podstawie wyników analiz określa się stopień rozwoju choroby i odpowiednio etap kursu (łagodny, umiarkowany lub ciężki). Następnie pracownik służby zdrowia zdecyduje, gdzie pacjent zostanie poddany leczeniu, w szpitalu lub w domu.

W procesie leczenia przede wszystkim kładzie się nacisk na wzmocnienie układu odpornościowego. Można przepisywać zarówno antybiotyki, jak i specjalne witaminy, co zwiększy odporność organizmu na szkodliwe czynniki.

Jeśli choroba osiągnie poważny poziom, pacjent jest natychmiast umieszczany w izolowanym pomieszczeniu, gdzie sterylność jest utrzymywana na odpowiednim poziomie i napromieniowana światłem ultrafioletowym.

Zapobieganie neutropenii

Istnieje ogromna ilość leków, które przyczyniają się do zapobiegania tej chorobie, jednak ich cel jest wskazany tylko wtedy, gdy istnieje koncentracja zakażenia bakteryjnego. Stosowanie profilaktyki jest również możliwe z oczywistą neutropenią i gorączką, nawet jeśli nie można było zidentyfikować źródła zakażenia.

Jeśli nawroty pacjenta staną się trwałe, wówczas optymalne byłoby przeprowadzenie środków zapobiegawczych przy użyciu trimetoprimu / sulfometaksazolu. Ważne jest jednak, aby wiedzieć, że dawka, czas trwania kursu, skuteczność i bezpieczeństwo tej metody nie zostały dokładnie zbadane.

Istnieje lista dość silnych leków, które chociaż leczą chorobę, mają szereg negatywnych działań. Z tego powodu ich cel i zastosowanie są uzasadnione tylko wtedy, gdy inne leki i metody leczenia nie dają właściwego wyniku. Wszystkie te niuanse można nauczyć się od lekarza, który przy odpowiednim wykształceniu i doświadczeniu zaleci właściwe leczenie.

Objawy i leczenie neutropenii u dzieci

Istnieje niebezpieczna choroba, która w niektórych przypadkach zagraża nie tylko zdrowiu, ale także życiu - neutropenii u dzieci.

Choroba ta jest związana z chorobami krwi i charakteryzuje się znacznym obniżeniem odporności dziecka. Takie zjawisko może prowadzić do różnych komplikacji, które wymagają pilnego leczenia, w przeciwnym razie dziecko może umrzeć.

Co to jest neutropenia?

We krwi każdej osoby, w tym dziecka, znajduje się wiele elementów komórkowych, podzielonych na krwinki czerwone, płytki krwi i białe krwinki. Ta druga grupa obejmuje neutrofile - białe ciała, które są wytwarzane w mózgu.

Od początku zarodkowania komórki do jej pełnego dojrzewania upływa około czternastu dni. Neutrofile (leukocyty polimorfojądrowe) wchodzą następnie do krwiobiegu, gdzie krążą swobodnie w całym ciele.

Głównym zadaniem białych krwinek jest ochrona ludzi przed różnymi wirusami i infekcjami.

Odpowiednio, im mniej krwi u dziecka ma neutrofile, tym bardziej narażony jest on na różne szkodliwe organizmy.

Neutropenia jest chorobą, w której zmniejsza się liczba tych białych krwinek, a układ odpornościowy działa nieprawidłowo.

Dziecko jest bardziej narażone na zakażenie. Jeśli z łagodnym stopniem neutropenii wszystko może być ograniczone do SARS (ostrej infekcji wirusowej układu oddechowego), wówczas ciężki etap może nawet wywołać posocznicę, która zagraża życiu.

Normalna zawartość neutrofili zależy od wieku dziecka. Normalny organizm niemowlęcia musi zawierać tysiąc lub więcej tych białych krwinek na mikrolitr krwi.

Dziecko starsze niż rok ma już półtora tysiąca neutrofili lub nawet więcej. Łagodna neutropenia charakteryzuje się zmniejszeniem liczby leukocytów polimorfojądrowych do 1000 u jednorocznych dzieci i do 650 u niemowląt.

Przy przeciętnej postaci choroby mikrolitr krwi dziecka starszego niż rok zawiera od pięciuset do tysiąca neutrofili, podczas gdy bardzo małe dziecko ma od 350 do 650.

Rozpoznanie ciężkiej neutropenii u niemowląt występuje, gdy poziom białych krwinek wynosi poniżej 350 jednostek. U dzieci starszych niż rok ten etap występuje, jeśli analiza wykazała obecność mniej niż pięciuset neutrofili w mikrolitrze krwi.

W przypadku ciężkiej neutropenii lekarze obliczają całkowitą liczbę neutrofili, bazofili i eozynofili.

Komórki te należą do grupy leukocytów i charakteryzują się zdolnością do degranulacji po wykryciu szkodliwych organizmów.

Jeśli całkowita liczba tych białych krwinek jest mniejsza niż sto, diagnozuje się agranulocytozę - ciężką chorobę, często kończącą się śmiercią z powodu rozwiniętych powikłań.

Z reguły neutropenia jest wykrywana przypadkowo podczas ogólnego badania krwi podczas rutynowego badania dziecka.

Formy choroby, przyczyny

Dość często zdiagnozowano łagodną neutropenię z dzieciństwa. Choroba ta charakteryzuje się okresowym spadkiem poziomu neutrofili we krwi i dalszym powrotem do normalnego poziomu.

Z reguły łagodna neutropenia dzieciństwa występuje w ciągu dwóch do trzech lat, a za cztery do pięciu lat mija całkowicie. Często choroba jest łagodna i nie stanowi zagrożenia dla zdrowia dziecka.

Eksperci wciąż odróżniają wrodzoną neutropenię. Ta choroba rozwija się z powodu niewystarczającej produkcji neutrofili w mózgu.

Z reguły ta postać neutropenii powstaje z powodu pewnych wrodzonych chorób - niedoborów odporności, kwasicy, mieloheksji, glikogenozy i metafizycznej chondrodysplazji.

Innym powodem może być zespół Kostmana - nieuleczalna choroba, która zaburza szpik kostny. Choroba często powoduje białaczkę i wymaga regularnych wstrzyknięć leków, które zwiększają produkcję neutrofili.

Gorączka neutropeniczna jest ciężką postacią choroby, charakteryzującą się zmniejszeniem liczby wszystkich typów leukocytów we krwi.

Z reguły chorobie towarzyszy tachykardia, niskie ciśnienie krwi, wysoka gorączka. Neutropenia immunologiczna występuje z powodu zniszczenia neutrofili przez przeciwciała. Przyczynami tej postaci choroby mogą być polio, wirusowe zapalenie wątroby, mononukleoza zakaźna.

Neutropenia cykliczna charakteryzuje się okresowym zmniejszeniem poziomu leukocytów polimorfojądrowych i dalszym przywróceniem ich liczby.

Z reguły pełny cykl zmian liczby neutrofili trwa około trzech tygodni. Choroba jest spowodowana zaburzeniem jednego z genów i może być wrodzona lub nabyta.

Przemijająca neutropenia występuje u niemowląt i jest im przekazywana przez matkę, która cierpi na jakąkolwiek formę choroby. Często ta choroba nie jest niebezpieczna i ustępuje sama w ciągu jednego lub dwóch miesięcy.

Często u dzieci rozwija się neutropenia z powodów związanych z niektórymi chorobami.

Występowanie choroby może być wywołane przez choroby zakaźne (różyczka, gruźlica, grypa, HIV, odra, opryszczka), upośledzona śledziona lub szpik kostny, problemy z układem krążenia (białaczka, niedokrwistość) lub niedobór witamin.

Z reguły, aby określić przyczynę rozwoju neutropenii, konieczne jest przeprowadzenie innych badań, ponieważ choroba może wystąpić z powodu dużej liczby czynników.

Objawy i rozpoznanie neutropenii

Łagodna neutropenia występuje u dziecka prawie bezobjawowo. Może być wykryty tylko przypadkowo, podczas rutynowego badania i ogólnego badania krwi.

Wyróżniającą cechą łagodnego stadium jest długi powrót do zdrowia po różnych chorobach zakaźnych.

W niektórych przypadkach choroba może powodować komplikacje, które nie są typowe dla zwykłego obrazu klinicznego.

Często taka forma neutropenii nie wymaga specjalnego leczenia, ponieważ nie ma zagrożenia dla życia i zdrowia dziecka, a choroba przechodzi dość szybko.

Środkowy etap choroby charakteryzuje się dość częstymi ostrymi zakażeniami wirusowymi układu oddechowego, zakażeniami ropnymi (zwykle objawiającymi się w jamie ustnej).

Badanie krwi wykazuje ogólny spadek liczby leukocytów. W niektórych przypadkach średnia postać neutropenii przebiega bez żadnych objawów i można ją wykryć jedynie przez zmniejszenie poziomu białych krwinek polimorfojądrowych. Często zagrożenie życia dziecka nie ma takiego stadium choroby.

Ciężka postać neutropenii odczuwana jest przez ogólne zatrucie organizmu, gorączkę (od 38 stopni Celsjusza), nawroty chorób zakaźnych, gorączkę.

Dość często pojawia się rozwój chorób jamy ustnej: zapalenie dziąseł, zapalenie jamy ustnej, choroba przyzębia.

Na skórze i błonach śluzowych pojawiają się ropne wykwity, owrzodzenia odbytu, rozwija się zapalenie płuc.

W przypadku braku terminowego leczenia dziecko może rozwinąć posocznicę, która w przyszłości często prowadzi do śmierci.

W diagnostyce łagodnych i umiarkowanych postaci neutropenii istnieje wystarczająca ogólna analiza krwi pod kątem zawartości leukocytów polimorfojądrowych.

Ponadto lekarz przeprowadza oględziny dziecka, słucha skarg rodziców. Badanie krwi z żyły można przypisać do kontroli poziomu immunoglobulin.

Jeśli podejrzewa się ciężką neutropenię, często wykonuje się mielogram - test materiału po nakłuciu szpiku kostnego. Jeśli istnieje podejrzenie wrodzonej natury choroby, należy przeprowadzić badania genetyczne.

Z reguły testy zawartości neutrofili we krwi są przeprowadzane dwa razy w tygodniu przez co najmniej sześć miesięcy. Ciało dziecka jest regularnie sprawdzane pod kątem hemoglobiny.

Tylko przy długotrwałym przestrzeganiu poziomu białych krwinek można uznać za normalne, że choroba została pokonana. W przyszłości lekarze zalecają badanie krwi neutrofilów co sześć miesięcy, aby szybko naprawić ewentualne nawroty.

Leczenie choroby

Należy zauważyć, że nie ma uniwersalnej metody leczenia, która mogłaby pozbyć się neutropenii.

Wszystko zależy od przyczyn, które spowodowały patologię, a wysiłki lekarzy mają na celu ich zwalczanie. Eksperci podkreślają, że leki, które zwiększają poziom neutrofili we krwi, nie istnieją.

Terapia ma na celu wzmocnienie odporności dziecka, pozbycie się infekcji i innych chorób.

Lekkie i łagodne formy neutropenii z reguły nie wymagają specjalnego traktowania. Dziecko jest zarejestrowane w klinice, regularnie przechodzi testy i odwiedza lekarza.

Jeśli w ciągu roku zawartość neutrofili we krwi nie spadnie poniżej normy, wówczas rozpoznaje się całkowite wyleczenie małego pacjenta z choroby.

W tym okresie zaleca się przyjmowanie witamin (jeść więcej świeżych owoców i warzyw, pić specjalne kompleksy lecznicze) i leków wzmacniających układ odpornościowy oraz uprawiać sport.

Podczas diagnozowania średniej postaci neutropenii lekarz w większości przypadków przepisuje specjalne preparaty przeciwko wirusom i grzybom, w zależności od rodzaju zakażenia, które dotknęło dziecko.

Jeśli w ciągu pół roku poziom neutrofili nie wróci do normy, może być zalecona hospitalizacja w celu przeprowadzenia dalszych badań. Ma to na celu zdiagnozowanie ciężkich chorób krwi.

Zgodnie z wynikami badań można zalecić leczenie farmakologiczne, w niektórych przypadkach nawet przez całe życie.

Ciężka postać neutropenii wymaga obowiązkowej hospitalizacji dziecka na osobnym oddziale, w którym regularnie przeprowadza się leczenie ultrafioletem i antybiotykami.

W większości przypadków mały pacjent ma przepisany antybiotyk, aby szybko pozbyć się infekcji. Ponadto konieczne jest leczenie lekami zwiększającymi odporność.

Po kilku dniach takiej terapii, w oparciu o wyniki analiz, specjaliści decydują o dalszym leczeniu dziecka.

Jeśli przyczyną neutropenii są problemy ze śledzioną, wówczas wyznacza się splenektomię - chirurgicznie usuwając narząd. W niektórych ciężkich przypadkach może być konieczne przeszczepienie szpiku kostnego.

Należy zauważyć, że transplantacja jest przeprowadzana tylko dla dzieci w wieku powyżej 12 lat. Z reguły po takiej operacji pacjent pozostaje w szpitalu przez całe życie i musi przyjmować specjalne leki.

Neutropenia jest zaburzeniem krwi charakteryzującym się spadkiem liczby białkowo-jądrowych krwinek białych w grupie leukocytów.

Przyczyny zmniejszenia liczby neutrofili mogą się różnić od wrodzonych nieprawidłowości do chorób zakaźnych.

Objawy i leczenie choroby zależą od formy, w której występuje neutropenia: jeśli łagodne, łagodne i średnie formy są dość łatwe, trudny etap wymaga pilnej hospitalizacji, ponieważ zagraża życiu dziecka.

Neutropenia

Neutropenia jest obniżonym poziomem granulocytów neutrofilowych w całkowitym składzie komórkowym krwi do mniej niż 1500 / μl. Nasilenie stanu pacjenta i ryzyko ciężkich powikłań pochodzenia zakaźnego i bakteryjnego zależy bezpośrednio od ciężkości neutropenii.

Aby wybrać skuteczne leczenie, konieczne jest nie tylko ustalenie faktu spadku liczby neutrofili przy prawidłowej liczbie komórek innych drobnoustrojów krwiotwórczych, ale także wiarygodne ustalenie etiopatogenetycznego mechanizmu występowania tego stanu niebezpiecznego dla zdrowia pacjenta.

Częstość występowania ciężkiej neutropenii to nie więcej niż jeden epizod na 150 000 populacji. Poziom śmiertelności z powodu neutropenii o różnym nasileniu mieści się w granicach 10-60%.

Ciężkie postaci neutropenii, w których poziom granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej nie przekracza 500 / μl, są niezwykle rzadkie, ale w przypadku leczenia pacjenta z agranulocytozą należy zdawać sobie sprawę z niezwykle wysokiego ryzyka chorób o charakterze zapalnym, którego czynnikiem sprawczym jest własna flora endogenna pacjenta.

Przyczyny neutropenii

Aby zrozumieć patogenetyczne mechanizmy neutropenii, konieczne jest rozważenie fizjologicznych procesów prawidłowego tworzenia krwi i proliferacji tych żywotnych komórek krwi. Cały okres aktywności życiowej granulocytów obojętnochłonnych trwa 15 dni i dzieli się na trzy fazy: proliferacja w głównym narządzie krwiotwórczym, swobodny obieg w przepływie krwi obwodowej oraz, w razie potrzeby, w narządach i tkankach oraz ich zniszczenie fizjologiczne.

Naruszenie każdego z tych okresów żywotnej aktywności granulocytów obojętnochłonnych może stać się prowokatorem do rozwoju jednej lub drugiej postaci neutropenii. W związku z tym naruszenie proliferacji i różnicowania granulocytów w strukturze szpiku kostnego może nastąpić w wyniku wad wrodzonych, a także różnych chorób o charakterze autoimmunologicznym, onkopatologii o różnej lokalizacji.

Ze względu na fakt, że wyższy procent neutrofili nie jest w stanie wolnym w krążącym krwiobiegu, ale w kleju do ściany naczyniowej (tak zwana marginalna frakcja granulocytów obojętnochłonnych), powstają warunki do rozwoju pseudoneutropenii. Stan ten charakteryzuje się zmniejszeniem liczby granulocytów obojętnochłonnych we krwi krążącej, chociaż ogólny poziom granulocytów obojętnochłonnych pozostaje niezmieniony ze względu na dużą liczbę przylegających neutrofili.

Izolowane zniszczenie dużej liczby granulocytów obojętnochłonnych występuje tylko po ekspozycji na przeciwciała przeciw leukocytom.

Neutropenia należy do kategorii zespołów polietiologicznych, więc może działać zarówno jako stan pierwotny, jak i powikłanie innych chorób. Wrodzone choroby, którym towarzyszy zespół neutropeniczny, to: neutropenia cykliczna, wrodzone stany niedoboru odporności, genetycznie uwarunkowana agranulocytoza, choroby akumulacyjne (kwasica, glikogenoza), mielokadeksja, anomalie fenotypowe (chondrodysplazja metafizyczna, wrodzona dyskeratoza).

Nabyte choroby związane z zespołem neutropenicznym obejmują: choroby autoimmunologiczne (łagodną niedokrwistość u dzieci, toczeń rumieniowaty układowy, ziarniniak Wegera), patologię szpiku kostnego (niedokrwistość aplastyczna, przerzuty zlokalizowane w kanale szpiku kostnego, długotrwała ekspozycja na warunki zjonizowanego promieniowania), choroby choroby natury (uogólniona posocznica bakteryjna, HIV i AIDS, uszkodzenie cytomegalowirusa, gruźlica o różnej lokalizacji).

Oddzielna grupa neutropenii składa się z tak zwanych „form dawkowania”, które są wywoływane przez toksyczne działanie niektórych grup leków (diuretyki rtęciowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki przeciwdepresyjne, leki przeciwtarczycowe i leki przeciwhistaminowe).

Objawy neutropenii

Typowe objawy kliniczne w zespole neutropenicznym rozwijają się ze znacznym zmniejszeniem liczby granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej i objawiają objawy podobne do niedokrwistości hipoplastycznej.

Pierwszą cechą objawów neutropenia martwicze i wrzodziejące zmiany lokalizacji jamy ustnej (zapalenie migdałków, zapalenie jamy ustnej i zapalenie dziąseł), klatki piersiowej (zapalenie płuc ze skłonnością do ropień powstawanie i Ropniaki), skóry (ropnie podskórne, panaritiums paznokci i międzymięśniowego ropowicy), tkanek miękkich lokalizacja pararectal (ropne paraproctitis w postaci przetoki).

W sytuacji, gdy procesy martwiczo-wrzodziejące wpływają na jelito cienkie, rozwija się klinika nekrotycznej enteropatii, która objawia się pojawieniem się ostrego bólu w jamie brzusznej bez wyraźnej lokalizacji, nudności i wymiotów niezwiązanych z przyjmowaniem pokarmu i atonią jelit z tendencją do zaparcia u pacjenta. Niebezpieczeństwo enteropatii nekrotycznej polega na tendencji do rozwoju powikłań zagrażających życiu pacjenta (perforacja jelit i zapalenie otrzewnej).

Wraz z rozwojem ciężkiej neutropenii, która jest wywoływana przez długotrwałe stosowanie leków przeciwdrgawkowych, sulfanilamidu, leków hipouczulających i przeciwbólowych, powstaje jasny kompleks objawów klinicznych z ostrym debiutem i wysokim stopniem śmiertelności. Ta postać neutropenii odnosi się do agranulocytozy immunologicznej z powodu odpowiedzi przeciwciał przeciwko leukocytom na jej własne granulocyty neutrofilowe i objawia się ostrą gorączką, bólem głowy, bólem w dużych stawach i silnym osłabieniem. W różnych narządach i tkankach pojawiają się owrzodzenia ze składnikiem zapalnym (jama ustna, przełyk, pochwa i jelita) aż do rozwoju uogólnionej posocznicy. Czas trwania ostrego okresu wynosi 3-4 dni, aw 30% przypadków jest śmiertelny.

Dlatego u każdego pacjenta z częstymi chorobami zakaźnymi, szczególnie ciężkimi, należy podejrzewać obecność neutropenii, szczególnie u pacjentów otrzymujących promieniowanie lub leczenie cytostatyczne.

Podczas początkowych objawów neutropenii nie ma charakterystycznych dolegliwości u pacjenta, dlatego też należy zwrócić szczególną uwagę na obiektywne badanie pacjenta z obowiązkową kontrolą jamy ustnej, skóry, odbytu, miejsc cewnikowania i nakłucia żyły naczyń centralnych, a także omacywanie brzucha.

Oprócz charakterystycznych objawów klinicznych w celu ustalenia wiarygodnej diagnozy „neutropenii” bardzo ważne jest określenie zmian laboratoryjnych.

Szczególną uwagę należy zwrócić na badania laboratoryjne pacjentów z gorączką gorączkową, co oznacza nie tylko pełną morfologię krwi z liczbą granulocytów, ale w razie potrzeby dwukrotną hodowlę krwi na obecność bakterii chorobotwórczych i zakażeń grzybiczych. U pacjentów pooperacyjnych konieczne jest zbadanie wysiewu zawartości z absolwenta drenażu, a jeśli występuje rozluźnienie stolca, zaleca się wykonanie testu kału w kierunku zakażenia Clostridium.

Ogromne znaczenie w diagnostyce neutropenii ma badanie funkcji układu krwiotwórczego szpiku kostnego, w którym można nie tylko ocenić hamowanie konkretnego zarodka hemopoetycznego, ale także określić przyczynę jego wystąpienia.

Neutropenia u dzieci

Neutropenia w dzieciństwie występuje jako objaw niedoczynności szpiku kostnego, a kryteria zespołu neutropenicznego różnią się w różnych okresach wiekowych. Zatem neutropenia u niemowląt występuje, gdy ilościowa zawartość granulocytów obojętnochłonnych we krwi jest mniejsza niż 1000 / μl krwi obwodowej. W starszym wieku głównym objawem neutropenii jest zmniejszenie ilościowej zawartości neutrofili poniżej 1500 / μl.

W wieku jednego roku neutropenia najczęściej ma ostry lub przewlekły przebieg (obraz kliniczny rozwija się w ciągu kilku miesięcy). Pierwotne zespoły neutropeniczne reprezentują trzy główne formy: neutropenia immunologiczna, przewlekła łagodna neutropenia i postać uwarunkowana genetycznie.

Jeśli zespół neutropeniczny jest łagodny, to znaczy dziecko ma niewielki spadek liczby granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej, najczęściej obserwuje się bezobjawowy przebieg choroby. W niektórych przypadkach często dochodzi do nawracających epizodów ostrych chorób wirusowych układu oddechowego, z tendencją do długotrwałego przebiegu i dodatkowymi powikłaniami bakteryjnymi. Z reguły te neutropenie nie wymagają specjalnego leczenia i dobrze reagują na leczenie standardowymi lekami przeciwwirusowymi i przeciwbakteryjnymi.

Neutropenia u dzieci o umiarkowanym nasileniu charakteryzuje się tendencją do nawracających chorób ropno-septycznych, aż do wystąpienia objawów wstrząsu zakaźnego toksycznego.

Ciężkiej neutropenii w dzieciństwie zawsze towarzyszy zespół ciężkiego zatrucia, gorączkowy typ gorączki i poważne powikłania ropne z lokalizacją w jamie klatki piersiowej, jamy ustnej i jamy brzusznej. W przypadku niewłaściwego leczenia stan ten jest szybko komplikowany przez rozwój objawów uogólnionej sepsy, często kończącej się śmiercią.

Przy diagnozie wymagane kryteria to:

- określenie faktu obciążonej dziedziczności na tej patologii;

- ocena objawów klinicznych występujących u dziecka, a także dokładne badanie podstawowe celu;

- cotygodniowa ocena hemogramu z obowiązkowym zliczaniem wszystkich rodzajów krwinek (w przypadku cyklicznej neutropenii, hemogram ocenia się co najmniej dwa razy w tygodniu przez dwa miesiące);

- przy określaniu umiarkowanej neutropenii wskazane jest wykonanie mielogramu;

- w przypadku neutropenii związanej z wirusem konieczne jest badanie surowicy krwi pod kątem wzrostu miana przeciwciał przeciw granulocytom;

- w obecności ognisk ropno-martwiczych należy wykonać posiew krwi bakteryjnej w celu określenia specyficznej flory wywołującej stan neutropeniczny.

W dzieciństwie można zaobserwować nie tylko wtórne stany neutropeniczne, ale także pierwotną neutropenię dziedziczną, z których każda ma własne cechy przebiegu i wspólne objawy.

Ogólnymi kryteriami charakterystycznymi dla wszystkich dziedzicznych neutropenii są: fakt obciążonej dziedziczności, debiut objawów klinicznych i laboratoryjnych w pierwszych miesiącach życia dziecka, defekty genetyczne są wykrywane metodami diagnostyki biologii molekularnej.

Zespół Kostmana, który charakteryzuje się autosomalnym recesywnym przeniesieniem wadliwego genu, jest ciężką postacią dziedzicznej neutropenii, ale można również zaobserwować sporadyczną chorobowość. Z tą patologią, nawet w okresie noworodkowym, dziecko ma częste epizody chorób bakteryjnych i zakaźnych z tendencją do nawrotu.

W zespole Kostmana obserwuje się wyraźny ilościowy spadek wskaźników granulocytów neutrofilowych we krwi, aż do rozwoju agranulocytozy (w 1 μl mniej niż 300 neutrofili). Dzieci z zespołem Kostmana są zagrożone z powodu częstości występowania ostrej białaczki mieloblastycznej i zespołu mieloplastycznego. Choroba Zespół Kostmana jest uzasadnieniem powołania dożywotniej terapii specyficznej z zastosowaniem czynników stymulujących kolonie (Filgrastym podskórnie w dawce dobowej 6 μg / kg masy ciała dziecka). Jeśli terapia stymulująca kolonie nie jest skuteczna w przypadku chorego dziecka, zaleca się przeszczep szpiku kostnego.

Inna postać dziedzicznej neutropenii, której towarzyszy naruszenie niskiej aktywności uwalniania granulocytów obojętnochłonnych z kanału szpiku kostnego, tak zwanego „myelokakeksii”. Ten typ neutropenii jest związany z towarzyszącymi zmianami, przejawiającymi się w przyspieszonej apoptozie granulocytów w szpiku kostnym i zmniejszonej chemotaksji. W pierwszym roku życia dziecko ma względną neutropenię związaną z ciężką eozynofilią i podwyższonym poziomem monocytów we krwi obwodowej. Przystępując do zakażenia bakteryjnego zaznaczyła się leukocytoza neutrofilowa, która szybko przekształciła się w leukopenię.

Rzadką postacią dziedzicznego zespołu neutropenicznego obserwowaną w dzieciństwie jest cykliczna neutropenia, która jest dziedziczona wyłącznie przez środki recesywne. Główną różnicą tego zespołu neutropenicznego od innych postaci neutropenii jest przerywany przebieg z obecnością kryzysów. Ta neutropenia nazywana jest „cykliczną”, ponieważ ma wyraźne ramy czasowe na debiut kolejnego kryzysu (średnio 3-8 dni) i wyraźny okres międzyoperacyjny (2 tygodnie - 3 miesiące). Od początku kryzysu dziecko ma wyraźne objawy kliniczne i laboratoryjne w postaci gwałtownego spadku liczby granulocytów obojętnochłonnych i jednoczesnej monocytozy i eozynofilii, pojawienia się ognisk zakażenia o różnej lokalizacji z zawartością ropną. Po zakończeniu kryzysu neutropenicznego u dziecka normalizuje się ogólny stan zdrowia i liczba krwinek leukocytów.

Główne podejścia do leczenia cyklicznej neutropenii to wyznaczenie czynników stymulujących kolonie na dwa dni przed spodziewanym początkiem kryzysu. Czas trwania specyficznego leczenia zależy od szybkości normalizacji wskaźników granulocytów we krwi obwodowej.

Gorączka neutropeniczna

Gorączka neutropeniczna lub „gorączka neutropeniczna” jest ostrą i ciężką chorobą pacjenta, która rozwija się w przypadku wyraźnego zmniejszenia liczby granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej.

Charakterystycznymi objawami zespołu neutropenicznego z gorączką są: gorączka gorączkowa, ciężkie dreszcze, po których następuje zwiększone pocenie się, zwiększona częstość akcji serca i jednoczesne gwałtowne obniżenie ciśnienia skurczowego tętnic aż do wystąpienia objawów wstrząsu hipotensyjnego.

Ze względu na znaczny spadek liczby leukocytów neutrofilowych w organizmie człowieka, które są odpowiedzialne za powstawanie odpowiedzi immunologicznej i powstawanie odpowiedzi zapalnej, często niemożliwe jest zdiagnozowanie głównego ogniska zakażenia u pacjenta. I tylko przy długim przebiegu choroby, w warunkach wyraźnego tłumienia odporności pojawiają się ropne septyczne ogniska o różnej lokalizacji.

Gorączka neutropeniczna jest najczęściej obserwowana u pacjentów, którzy wielokrotnie przeszli masywną cytostatykę i radioterapię stosowaną w nowotworach złośliwych i są uważani za reakcję hipergeryczną w odpowiedzi na toksyczne działanie leków.

Pacjenci cierpiący na gorączkę neutropeniczną mają ciężki przebieg chorób zakaźnych, które u zdrowej osoby nie powodują długotrwałych problemów zdrowotnych. Ze względu na ostre zahamowanie odporności u pacjentów z gorączką neutropeniczną obserwuje się szybkie rozprzestrzenianie się zakażenia z pierwotnego ogniska do wszystkich tkanek i narządów, co powoduje uogólnioną sepsę.

Głównymi patogenami gorączki neutropenicznej są mikroorganizmy beztlenowe, Clostridia i patogenne ziarniaki Gram-dodatnie, a także reinfekcja wirusami opryszczki i wirusa cytomegalii.

Po określeniu spadku poziomu granulocytów obojętnochłonnych w połączeniu z wyraźnym zespołem zatrucia, krew i płyny biologiczne są wymagane do określenia wrażliwości na leki przeciwbakteryjne różnych grup w celu wybrania odpowiedniego i odpowiedniego schematu leczenia.

W leczeniu przeciwbakteryjnym neutropenii z gorączką należy stosować schematy leczenia skojarzonego w oparciu o łączne stosowanie środków przeciwbakteryjnych, które wpływają zarówno na florę dodatnią, jak i na gram ujemną (Augmentin 375 mg 2 razy dziennie, domięśniowo, Gentamycyna w dzienna dawka 2,4 mg / kg dożylnie). Ze względu na fakt, że te środki przeciwbakteryjne niekorzystnie wpływają zarówno na florę patogenną, jak i na własną korzystną mikroflorę jelitową, powodując w ten sposób rozprzestrzenianie się zakażenia grzybiczego, stosowanie leków przeciwgrzybiczych jest obowiązkowe (Flukonazol 400 mg na dobę lub dożylnie doustnie).

Skuteczność antybakteryjnej terapii empirycznej ocenia się z reguły w ciągu pierwszych dwóch dni, a przy braku dodatniej dynamiki parametrów klinicznych i laboratoryjnych należy przepisać masywne leczenie przeciwgrzybicze (Amfoterycyna B w dawce dobowej 0,25 mg / kg kroplówki dożylnej).

Niespecyficzne metody leczenia objawowego, które są stosowane zgodnie ze ścisłymi wskazaniami w celu złagodzenia stanu pacjenta i zapobiegania możliwym powikłaniom, obejmują transfuzję masy granulocytów i wprowadzenie osocza hiperimmunizowanego przez wlew dożylny.

Łagodna neutropenia

Przewlekła łagodna neutropenia jest patologią krwi, obserwowaną tylko w dzieciństwie przez nie więcej niż dwa lata i nie wymagającą zastosowania specyficznej terapii.

Rejestracja zmian w badaniu krwi potwierdzającym neutropenię u dziecka jest uzasadnieniem dla kontynuacji opieki przez lekarzy o różnych profilach (hematolog, alergolog-immunolog, neonatolog, pediatra). Ta patologia krwi nie powoduje poważnych zaburzeń zdrowia dziecka i rozwoju psychomotorycznego.

Nie ma specyficznego czynnika etiopatogenetycznego w występowaniu łagodnej neutropenii w dzieciństwie, a hematolodzy najczęściej wiążą pojawienie się objawów zmian w obrazie krwi białej z niedoskonałością układu krwionośnego z powodu niedostatecznej dojrzałości tkanki krwiotwórczej.

Oprócz zmniejszonej ilościowej zawartości granulocytów obojętnochłonnych we krwi, nie wykryto żadnych innych zmian. Łagodna neutropenia nie charakteryzuje się ciężkim przebiegiem iw prawie 100% przypadków ma korzystne rokowanie na całe życie.

Spośród metod leczenia łagodnej neutropenii stosuje się tylko schematy leczenia przeciwbakteryjnego i przeciwwirusowego ze względów medycznych, których dawki nie różnią się od dawek zwykle stosowanych w zakażeniach bakteryjnych i wirusowych u małych dzieci.

Leczenie neutropenii

Wybór odpowiedniej metody leczenia zależy nie tylko od ciężkości stanu pacjenta, ale także od obecności lub braku rzekomych powikłań, a także indywidualnych cech organizmu. Przy określaniu taktyki leczenia pacjenta wskazane jest monitorowanie przebiegu choroby przez całą dobę, dlatego ciężkie postaci neutropenii należy leczyć tylko w szpitalu o profilu hematologicznym.

W sytuacji, gdy istnieje podejrzenie choroby o charakterze zakaźnym, konieczne jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia etiopatogenetycznego lekami przeciwbakteryjnej grupy leków w dużych dawkach niż przy tej samej patologii bez neutropenii. Przy wyborze odpowiedniego leku przeciwbakteryjnego należy rozważyć wrażliwość przeciwbakteryjną najczęstszych patogenów chorób zakaźnych i ich potencjalną toksyczność.

Najczęściej środki przeciwbakteryjne podaje się we wlewie dożylnym poprzez centralny dostęp żylny, ale potwierdzenie bakteriemii u pacjenta, wywołane przez Staphylococcus aureus, jest wskazaniem do usunięcia cewnika żylnego.

Czas trwania antybiotykoterapii może być różny, w zależności od postaci neutropenii, czynnika wywołującego zakażenie i ciężkości neutropenii. Ogólnie przyjętymi kryteriami skuteczności leczenia przeciwbakteryjnego jest poprawa stanu pacjenta w ciągu pierwszych 72 godzin, a brak dodatniej dynamiki jest uzasadnieniem zmiany antybiotyku lub zwiększenia dawki wcześniej stosowanego leku przeciwbakteryjnego.

Przejściowa postać neutropenii, obserwowana po zastosowaniu terapii immunosupresyjnej u pacjentów z nowotworami, również wymaga antybakteryjnego leczenia empirycznego, utrzymującego się aż do wzrostu wskaźnika granulocytów neutrofilowych o ponad 500/1 μl.

Brak dodatniej dynamiki stanu pacjenta podczas stosowania terapii przeciwbakteryjnej może być spowodowany infekcjami opornymi drobnoustrojami, nadkażeniem wywołanym przez dwa lub więcej rodzajów bakterii, niedostateczną antybiotykami w surowicy i tkankach lub zakaźnym ogniskiem o ograniczonej lokalizacji (ropień).

W związku z antybiotykoterapią, długotrwale chorym na gorączkę z neutropenią, zalecono stosowanie schematu leczenia przeciwgrzybiczego (dożylne podawanie kroplówek amfoterycyny 0,25 mg / kg na dobę). Stosowanie leków przeciwgrzybiczych do celów profilaktycznych jest nieuzasadnione i nieuzasadnione w leczeniu neutropenii. Trimetoprim-sulfametoksazol w maksymalnej dawce dobowej 100 mg jest stosowany jako środek przeciwbakteryjny stosowany w celach profilaktycznych u pacjentów z umiarkowaną neutropenią, biorąc pod uwagę możliwy objaw jej działań niepożądanych działanie mielosupresyjne).

Niedawno powszechne stosowanie leczenia farmakologicznego ciężkiej neutropenii z użyciem czynników stymulujących kolonie, zwłaszcza w przypadku gorączki typu neutropenicznego. Zakres tych leków obejmuje również zapobieganie możliwym powikłaniom zakaźnym u pacjentów, którzy niedawno przeszli przeszczep tkanki szpiku kostnego. Leki z wyboru w tej sytuacji to czynniki stymulujące kolonie o udowodnionej skuteczności (Filgrastim 5 mg / 1 kg masy ciała na dobę dożylnie, Molgramostin w dawce dziennej 5 μg / kg sc), które stosuje się do normalizacji granulocytów neutrofilowych we krwi.

Również w złożonym leczeniu neutropenii obejmuje stosowanie leków objawowych, które nie wpływają niezależnie na proces poprawy proliferacji i dojrzewania neutrofili, ale wpływają na proces ich dystrybucji i rozkładu. Leki z tej grupy obejmują hormony glukokortykoidowe (hydrokortyzon w dawce dobowej 250 mg), leki, które poprawiają procesy metaboliczne w organizmie (Pentoksyl w dawce dobowej 600 mg doustnie, Leucogen 0,02 g 3 r / dobę, Metyluracyl 2 g / dobę ), jak również kwas foliowy z dzienną dawką 1 mg / 1 kg wagi.

Spośród operacyjnych metod leczenia neutropenii, z powodu zwiększonego zniszczenia granulocytów neutrofilowych w śledzionie, wykazano splenektomię. Bezwzględnymi przeciwwskazaniami do produktu tej operacji są ciężki zespół neutropeniczny i uogólniony proces zakaźny.