logo

Docteka

Hemofilia lub hemofilia (tak zwana choroba niebieskiego krwi) jest dziedzicznym procesem o charakterze dziedzicznym, który opiera się na naruszeniu lub gwałtownym zmniejszeniu syntezy czynników VIII, XI lub IX odpowiedzialnych za zdolność krzepnięcia krwi.

Innymi słowy, jest to rozwijanie się krwi, która objawia się w postaci skłonności człowieka do różnego rodzaju krwotoków: krwawienia żołądkowo-jelitowego, hemarthrozy, krwotoków zaotrzewnowych i domięśniowych w tkance.

Niekrzepliwość krwi jest niezwykle niebezpieczna dla życia osoby, która została wysłana na operację. Mutacja w jednym genie skazuje urodzone dziecko na dożywotnią zależność od leków regulujących krzepnięcie krwi.

Hemofilia jest chorobą dziedziczną. W historii znany jest również jako choroba królewska.

Choroba charakteryzuje się tym, że nosicielami patologii są wyłącznie kobiety, a mężczyźni są chorzy.

Chodzi o to, że gen choroby jest recesywny i znajduje się na chromosomie X. Jeśli kobieta nosi chłopca, to jego chromosom X zawiera gen hemofilii, a chromosom Y nie ma dominującego genu, który może hamować recesywny. Chłopiec rodzi się chory na hemofilię.

Statystyki medyczne dowiodły, że jeśli ojciec choruje na hemofilię, jego syn może urodzić się z pozytywną lub negatywną diagnozą.

Przyczyny choroby

Jedynym czynnikiem powodującym hemofilię jest dziedziczność. Oznacza to, że hemofilia jest przenoszona z matki na jej synów. Taka sytuacja występuje w 80% przypadków. Istnieje jednak niewielka część prawdopodobieństwa, że ​​choroba przejawi się w procesie cyklu życia danej osoby.

Objawy

Dziedziczna hemofilia objawia się następującymi objawami:

  • regularnie występujące krwawienie z zatok;
  • obecność pierwiastków krwi w kale i moczu;
  • powstawanie rozległych krwiaków z siniakami, a nawet najmniejszymi obrażeniami;
  • krwawienie podczas usuwania zębów, które nie może być zatrzymane na długi czas;
  • krwawienie w stawach (lub hemarthrosis), które występuje z powodu uwalniania w nich krwi, powodując obrzęk i dyskomfort fizyczny.

Objawy u dzieci

Choroba charakteryzuje się ciężkim, jeśli rozwija się w ciągu pierwszych 6-12 miesięcy życia dziecka. Jego główne objawy to:

  1. z rany pępowinowej dziecka przez długi czas następuje krwawe wyładowanie.
  2. małe krwiaki zlokalizowane w różnych częściach ciała lub na błonach śluzowych.
  3. krwawienie w miejscach nakłucia szczepionek i innych niezbędnych zastrzyków.

Jak tylko dziecko osiągnie wiek dwóch lat, do powyższych objawów dodaje się krwawienia z naczyń włosowatych (wybroczyny) i krwawienia stawowe. Mogą być tworzone bez wyraźnego powodu lub w wyniku niewielkiego wysiłku fizycznego.

Hemofilia genowa u dzieci w wieku przedszkolnym charakteryzuje się objawami:

  • obfita utrata krwi z nosa;
  • krwawienie z dziąseł, zwłaszcza podczas codziennej higieny jamy ustnej;
  • okresowe pojawienie się krwi w moczu, którego poziom wykracza poza normalny zakres;
  • hemarthrosis, którego długa obecność prowadzi do przewlekłych przykurczów, zapalenia błony maziowej;
  • wykrywanie elementów krwi w kale dziecka, co wskazuje na wczesny etap postępującego typu niedokrwistości;
  • krwotoki w niektórych narządach wewnętrznych;
  • skłonność do krwotoków w mózgu, które stanowią realne zagrożenie uszkodzenia centralnego układu nerwowego.

Dziecko hemofilne zwykle odróżnia się od innych dzieci chudą sylwetką i słabym apetytem. Choroba jest niebezpieczna, ponieważ może powodować poważne powikłania: małopłytkowość, leukopenia, niewydolność nerek, co prowadzi do niepełnosprawności w młodym wieku.

Objawy u kobiet

Hemofilia u kobiet jest niezwykle rzadka. Jeśli ta diagnoza zostanie potwierdzona, przebieg choroby często ma łagodną postać. Objawy objawiają się krwawieniem z nosa lub ciężką miesiączką. Problemy z krzepnięciem krwi mogą również wystąpić w leczeniu zębów lub usuwaniu migdałków.

Objawy u mężczyzn

Z wiekiem choroba u mężczyzn staje się postępująca. Objawy stają się wyraźne i mogą spowodować poważne uszkodzenie ciała:

  1. Krwawienie w okolicy zaotrzewnowej. Z czasem prowadzą do ostrych chorób narządów wewnętrznych, które można wyleczyć wyłącznie chirurgicznie.
  2. Podskórne i domięśniowe siniaki. Ich niebezpieczeństwo polega na wysokim prawdopodobieństwie martwicy tkanek i infekcji krwi.
  3. Niedokrwistość po krwotoku.
  4. Krwotok do tkanki kostnej. Bez odpowiedniego leczenia wkrótce doprowadzi do jego śmierci.
  5. Krwiaki dużego obszaru, powodujące paraliż i gangrenę.
  6. Krwotoki w stawach, choroba zwyrodnieniowa stawów. Ograniczenie ich mobilności i częściowej atrofii włókien mięśniowych kończyn doprowadzi następnie pacjenta do niepełnosprawności.

Klasyfikacja

Choroba jest podzielona na kilka typów, z których każdy charakteryzuje się brakiem specyficznego czynnika krzepnięcia we krwi.

  • Hemofilia typu A. Pojawia się u pacjentów bez specyficznego białka krwi - antyhemofilicznej globuliny lub VIII czynnika krzepnięcia. Ten typ jest najbardziej powszechny: dla 5000 zdrowych mężczyzn występuje jeden typ hemofilny typu A.
  • Hemofilia typu B. Rozwój takiej hemofilii jest spowodowany brakiem lub całkowitym brakiem tak zwanego czynnika Bożego Narodzenia (współczynnik IX). Występuje rzadziej w opisanym powyżej typie. Typ B jest rejestrowany u nowonarodzonych chłopców w 1 na 30 tysięcy przypadków.
  • C-hemofilia. Bardzo rzadka postać, na którą pacjenci ze zdiagnozowanym brakiem czynnika krzepnięcia krwi XI są podatni. Ta hemofilia cierpi na dziewczęta, których ojciec jest chorym na hemofilię, a matka jest nosicielką mutacji genowej. Wskaźnik zapadalności wynosi 5%.

Diagnostyka

Diagnozę hemofilii u dzieci od urodzenia wykonuje kilku wąskich specjalistów: hematolog, neonatolog, genetyk, pediatra. Jeśli choroba spowodowała już powikłania lub występuje razem z innymi patologiami, potrzebne będą dodatkowe konsultacje pediatrów, takich jak ortopeda, traumatolog, gastroenterolog, neurolog i otolaryngolog.

Pary małżeńskie, które są narażone na ryzyko posiadania dziecka z podobną chorobą, powinny przeprowadzić konsultację medyczną o charakterze genetycznym. Należy to zrobić w okresie planowania ciąży. Testy DNA kobiet i mężczyzn, a także prenatalne rozpoznanie hemofilii ujawnią możliwość mutacji transferu genów.

Potwierdzenie rozpoznania u noworodka przeprowadza się za pomocą laboratoryjnej analizy homeostazy. W przypadku hemofilii koagulogram wykazuje zwiększony czas krzepnięcia biomateriału krwi, wzrost czasu trombiny i czas ponownego nawrotu. Najbardziej wiarygodnym wskaźnikiem obecności choroby jest spadek aktywności prokoagulacyjnej poniżej 50% jednego z charakterystycznych czynników krzepnięcia.

Dziecko z hemofilią musi być stale diagnozowane na ciele.

W obecności krwiaków za otrzewną i wewnętrznego krwawienia o różnej lokalizacji, w przypadku hemarthrosis - badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej - badanie rentgenowskie stawów. Jeśli elementy krwi zostaną wykryte po oddaniu moczu, zaleca się przeprowadzenie analizy moczu (ogólnie) i regularne wykonywanie badania ultrasonograficznego nerek.

Leczenie

Obecnie hemofilia jest uważana za nieuleczalną chorobę. Dlatego pacjent musi jedynie kontrolować pojawienie się nowych objawów i postępować zgodnie z zaleceniami terapii wybranej przez lekarza. Wskazane jest leczenie w klinikach medycznych, które zajmują się badaniem hemofilii i specjalizują się w tej chorobie.

Leczenie każdego pacjenta indywidualnie i zaczyna się od ustalenia rodzaju hemofilii. Dalsze działania lekarzy będą miały na celu dostarczenie brakującego czynnika krzepnięcia krwi pacjenta. W tym celu wykorzystuje się krew dawcy. Dokładna dawka czynnika wprowadzanego do organizmu jest bardzo ważna, w przeciwnym razie możliwy jest rozwój wstrząsu anafilaktycznego. Po następnej procedurze morfologia krwi i stan pacjenta powraca do normy. Jest to tak zwane zapobieganie ostrej utracie krwi i minimalizowanie ich negatywnych skutków.

Następnie następuje leczenie objawowe:

  1. Jeśli wystąpi krwotok stawowy, na miejsce urazu należy nałożyć zimny kompres. Staw jest unieruchomiony na 3-4 dni, a następnie ucieka się do procedury UHF.
  2. Naruszenia w układzie mięśniowo-szkieletowym są przywracane przez różne metody fizjoterapii. Są zwykle przepisywane przez lekarza prowadzącego. Doskonałe wyniki pokazują metody synowektomii i achilloplastyki.
  3. Krwiaki typu kapsułkowego są usuwane chirurgicznie. Równolegle operacja przeprowadzana jest koncentraty antyhemofiliczne terapii.
  4. Krwawienie zewnętrzne jest leczone w klinice w znieczuleniu. Po pierwsze, powierzchnia rany jest dokładnie oczyszczana ze skrzepów, dezynfekowana specjalnymi środkami, a następnie jest obandażowana lekami, które zatrzymują przepływ krwi.
  5. Ważnym miejscem w leczeniu hemofilii jest dieta. Produkty spożywane przez pacjenta muszą być nasycone witaminami wszystkich grup, mikroelementów.

Zapobieganie

Najważniejszą rolę w zapobieganiu hemofilii odgrywa wczesna diagnoza płci dziecka i jego ewentualna patologia podczas ciąży (jeśli matka nosi gen mutacji, a ojciec choruje na jeden typ hemofilii).

Osoby z tą diagnozą powinny unikać urazów i siniaków od dzieciństwa. Zakazano ciężkiej pracy fizycznej i zajęć sportowych, które wiążą się z ryzykiem różnego rodzaju obrażeń.

Konieczne jest wykluczenie stosowania leków powodujących rozrzedzenie krwi. Należą do nich pigułki przeciwgorączkowe, leki przeciwzapalne.

Przyczyny, klinika i metody leczenia hemofilii

Niekrzepliwość krwi jest od dawna znana lekarzom jako „choroba królewska”. Ta dolegliwość (inaczej nazywana hemofilią) jest opisywana jako tendencja naczyń krwionośnych do zwiększania krwawienia. Oczywiście choroba jest zagrożeniem nie tylko dla zdrowia, ale także życia pacjenta.

Ważne: hemofilia odnosi się do patologii krwotocznych i jest dziedziczna. Głównym niebezpieczeństwem krzepnięcia krwi jest długotrwałe i dość intensywne krwawienie. Jednocześnie ustalenie, który czynnik tym razem wywołał takie zjawisko, jest niezwykle problematyczne.

Powody

Ta choroba w większości przypadków jest uwarunkowana genetycznie. Główne przyczyny rozwoju choroby stanowią naruszenie syntezy protrombiny i fibrynogenu, jak również niedobór związków biochemicznych, które rozrzedzają krew.

Podstawowe czynniki, które mogą wywołać chorobę:

  • Główną jest dziedziczna małopłytkowość.
  • Przewlekłe patologie wątroby - ten narząd wytwarza fibrynogen i protrombinę (białka odpowiedzialne za krzepnięcie krwi), więc każda niewydolność funkcjonalna prowadzi do obniżenia poziomu syntezy tych substancji, a zatem powoduje krwawienie.
  • Zmniejszenie liczby płytek krwi z powodu małopłytkowości, niedoboru czynników X, V, II, VII.
  • Niedokrwistość hemolityczna jest poważną chorobą związaną ze zniszczeniem czerwonych krwinek bezpośrednio w naczyniach. W rezultacie szpik kostny, próbując wypełnić niedobór tlenu, aktywnie syntetyzuje dodatkowe niedojrzałe krwinki czerwone. Przeciwnie, liczba wytwarzanych przez niego płytek krwi znacznie spada - w rezultacie krew nie krzepnie.
  • Inne przyczyny choroby to ogólnoustrojowe objawy alergiczne (pokrzywka, wstrząs anafilaktyczny). Na tle takich zmian w ciele ogromna ilość histamin jest uwalniana do krwiobiegu pacjenta - ściany naczyń stają się przepuszczalne, a sama krew jest upłynniana.
  • Zdarza się, że choroba rozwija się w wyniku białaczki - raka krwi (zaburzana jest produkcja leukocytów, erytrocytów i płytek krwi).
  • Niedobór wapnia w organizmie. Ten pierwiastek, wraz z białkami fibrynogenu i protrombiny, jest odpowiedzialny za krzepnięcie krwi.
  • Brak witaminy K.
  • Heparyna, lek rozrzedzający krew, może wywołać chorobę.
  • Przyczyny powodujące występowanie krwotoków krwiaka włośniczkowego, choroby von Willebranda, DIC.
  • Immunologiczne zapalenie naczyń.

Obraz kliniczny

Opisana choroba u dorosłego lub dziecka objawia się jako:

  • zwiększone krwawienie ran, dziąseł;
  • częste siniaki;
  • istnieją trudności przy próbie powstrzymania krwawienia.

Jednym z typowych objawów choroby u dziecka jest regularne występowanie małych krwiaków. Główną przyczyną tego zjawiska jest choroba Willebranda.

Diagnostyka

Aby potwierdzić odpowiednią diagnozę, pacjent powinien:

  • przekazać pełną morfologię krwi;
  • przejść badanie agregacji płytek (demonstruje zdolność komórek do wiązania się ze sobą);
  • zmierzyć czas potrzebny do zatrzymania krwi po przebiciu palca przez palec.

Jak radzić sobie z chorobą?

Jeśli choroba pojawiła się w wyniku jakiejkolwiek patologii ogólnoustrojowej, która spowodowała spadek szybkości krzepnięcia krwi, leczenie powinno mieć na celu wyeliminowanie podstawowej przyczyny choroby. Tak więc, gdy podstawą patologii jest białaczka, pacjentowi podaje się promieniowanie, chemioterapię i, jeśli to konieczne, przeszczep szpiku kostnego.

Jeśli krew nie koaguluje prawidłowo, winę ponosi wątroba, pacjentowi przepisuje się leki z lekami hepatoprotekcyjnymi.

Często remisję choroby osiąga się wzbogacając dietę w składniki, których niedobór doprowadził do jej rozwoju - kwas foliowy, wapń, witaminę K, a także niezbędne aminokwasy.

Możliwe jest zwiększenie liczby brakujących czynników krzepnięcia we krwi dziecka lub osoby dorosłej cierpiącej na chorobę za pomocą pewnych leków.

Leczenie hemofilii (w zależności od przyczyny jej rozwoju) może obejmować następujące leki:

  • Koagulanty pochodzące z osocza dawcy są używane do zatrzymania krwawienia.
  • Możliwe jest zwalczanie niedoboru fibrynogenu przez dożylne podawanie leków o zwiększonej zawartości.
  • Leczenie hemofilii wywołanej chorobą von Willebranda przeprowadza się za pomocą wstrzyknięć krioprecypitatu i osocza antyhemofilnego.
  • Doskonałe działanie hemostatyczne wykazuje Kontrykal i kwas aminokapronowy. Leki te zapobiegają zakrzepom krwi.

Niezależnie od przyczyny choroby leczenie musi obejmować:

  • leki o wysokiej zawartości żelaza;
  • transfuzja krwi.

Tradycyjna medycyna zaleca uzupełnianie leczniczego leczenia choroby bulionem z owoców takich roślin:

  • berberys;
  • aronia;
  • liście porzeczki i truskawki.

W przypadku braku odpowiedniej terapii patologia może wywołać silne krwawienie, które pociągnie za sobą śmierć.

Słabe krzepnięcie krwi podczas ciąży jest poważną chorobą. Może być oparty na patologiach ogólnoustrojowych lub braku białek (protrombina, fibrynogen), witaminy K, wapnia. W każdym razie pacjenci z tą chorobą wymagają terminowego leczenia (mającego na celu wyeliminowanie przyczyny choroby i wyeliminowanie jej konsekwencji). W przeciwnym razie choroba może prowadzić do śmierci pacjenta.

Krzepnięcie krwi: przyczyny, objawy, leczenie

Ta choroba od dawna znana jest pod nazwą „królewska choroba”. Ta choroba (druga nazwa hemofilii) jest opisywana przez lekarzy jako skłonność naczyń krwionośnych do nadmiernego krwawienia. Tak więc choroba stanowi zagrożenie zarówno dla zdrowia, jak i życia pacjenta.
Należy zauważyć, że hemofilia jest chorobą krwotoczną i może być dziedziczona. Głównym niebezpieczeństwem krzepnięcia krwi jest to, że z tego powodu dochodzi do długotrwałego i silnego krwawienia. A znalezienie przyczyny, która wywołała to zjawisko, bywa trudne.
Ta choroba jest w większości przypadków powodowana przez geny. Główne czynniki występujące w chorobie ukrywają się z naruszeniem produkcji protrombiny i fibrynogenu, a także brakiem związków biochemicznych, które rozrzedzają krew.

Wśród czynników, które mogą powodować rozwój choroby, należy zwrócić uwagę na:
• Dziedziczna małopłytkowość.
• Przewlekła choroba wątroby. Narząd ten wytwarza fibrynogen i protrombinę, dlatego przy najmniejszej awarii funkcjonalnej może wystąpić obniżenie poziomu wytwarzania tych substancji, w wyniku czego pojawia się krwawienie.
• Zmniejszenie liczby płytek krwi z powodu małopłytkowości.
• Niedokrwistość hemolityczna. Jest to poważna choroba związana z niszczeniem czerwonych krwinek bezpośrednio w naczyniach. Z tego powodu szpik kostny, próbując zrekompensować brak tlenu, aktywnie wytwarza dodatkowe niedojrzałe krwinki czerwone. Jednocześnie liczba syntetyzowanych płytek krwi znacznie zmniejsza krzepnięcie krwi.
• Objawy ogólnoustrojowe z początkiem alergicznym - wstrząs anafilaktyczny i pokrzywka. Na tle takich zmian duża liczba histamin wchodzi do krwi - zwiększa się przepuszczalność ścian naczyń krwionośnych, a krew upłynnia się.
• Czasami choroba występuje w białaczce - onkologii krwi (zaburzona jest synteza składników krwi - płytek krwi, białych i czerwonych krwinek).
• Brak wapnia w organizmie, który wraz z białkami, fibrynogenomami i protrombinami zapewnia krzepnięcie krwi.
• Niedobór witaminy K.
• Immunologiczne zapalenie naczyń.
• Choroba może być wywołana przez wstrzyknięcie heparyny, leku rozrzedzającego krew.
• Przyczyny rozwoju wysięków krwi z naczyń włosowatych, choroby von Willebranda, DIC.

Objawy i diagnoza choroby

Przejawy tej choroby u dorosłych i dzieci są następujące:

• zwiększone krwawienie z powodu urazu dziąseł;
• siniaki często pojawiają się nawet przy niewielkich siniakach;
• trudności w zatrzymaniu krwi.

Najbardziej typowym objawem choroby u dzieci jest regularne pojawienie się małych krwiaków. Główną przyczyną jest choroba Willebranda.
Aby potwierdzić odpowiednią diagnozę pacjenta, należy:
• oddawać krew do ogólnej analizy;
• zbadać płytki krwi pod kątem ich zdolności do łączenia się ze sobą;
• ustal czas, w którym krwawienie ustało po diagnostycznym nakłuciu palca.

Jak pokonać chorobę?

Jeśli choroba pojawiła się z powodu pewnego rodzaju patologii ogólnoustrojowej, która spowodowała spadek szybkości krzepnięcia krwi, terapia jest ukierunkowana na zablokowanie głównej przyczyny. Jeśli podstawą patologii jest białaczka, pacjent otrzymuje promieniowanie, chemioterapię, a czasami przeszczep szpiku kostnego. Jeśli przyczyną nieulegania krzepnięciu krwi jest wątroba, wówczas pacjentowi przepisuje się leki z lekami hepatoprotekcyjnymi.

Często początek choroby remisyjnej można osiągnąć poprzez wzbogacenie diety w składniki, z powodu których jej brak - witamina K, wapń, kwas foliowy, aminokwasy. Aby znormalizować liczbę niedoborów składników krwi odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi, można stosować określone leki przepisane przez specjalistę.

Mój przyjaciel ma niespójną krew!

Jedyną metodą leczenia tej choroby, która pozwala uniknąć wczesnej niepełnosprawności, a ponadto śmierci z powodu krwawienia, jest regularne dożylne podawanie czynników nieobecnych we krwi, to znaczy terapia zastępcza.

Obecnie w Federacji Rosyjskiej nie ma technologii umożliwiającej wytwarzanie produktów z krwi odpowiadających importowanym analogom. Stacje transfuzji krwi wytwarzają niewystarczające półprodukty zawierające wiele obcych białek z krwi dawców: kriopreceptor i świeżo mrożone osocze. Stosowaniu takich leków wytwarzanych w krajowej technologii towarzyszą silne reakcje immunologiczne u pacjentów, co jest niebezpieczne. Ponadto leki wytwarzane w Rosji nie podlegają wystarczającej inaktywacji wirusowej, a zatem istnieje wysokie prawdopodobieństwo zakażenia pacjentów chorobami wirusowymi, takimi jak zapalenie wątroby, AIDS itp. Uwalnianie krajowych leków antyhemofilnych jest zmniejszone.

W celu bezpiecznego leczenia pacjentów z hemofilią za granicą od ponad 20 lat produkowane są skuteczne preparaty bezpieczne dla wirusów, koncentraty czynników krzepnięcia.

Obecnie miasto posiada Centrum Leczenia Hemofilii, w którym zarejestrowanych jest ponad 800 mieszkańców Petersburga, cierpiących na hemofilię i inne zaburzenia układu krzepnięcia krwi. Znaczna część tej liczby to dzieci. Wśród osób dorosłych z hemofilią 50% to osoby niepełnosprawne, a wśród dzieci niepełnosprawnych 40%. Według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) minimalna liczba koncentratów czynników wymaganych do leczenia jednego takiego pacjenta wynosi 12 500 jednostek międzynarodowych (IU) rocznie. Tak więc całkowita minimalna potrzeba miasta wynosi 7 500 000 IU rocznie. Liczba ta charakteryzuje jedynie potrzeby w nagłych wypadkach, ponieważ jest absolutnie jasne, że leczenie mniej ostrych sytuacji będzie nadal prowadzone przez krajowe leki. Jednak nawet ta liczba importowanych wysoko oczyszczonych leków pozwoli pacjentom z hemofilią na zdobycie wykształcenia, zawodu i pozostanie skutecznymi, pełnoprawnymi członkami społeczeństwa.

Należy zauważyć, że zaostrzeniom choroby towarzyszy bardzo silny ból. Częste występowanie bólu i stosowanie go do tłumienia silnych środków przeciwbólowych prowadzi pacjentów do uzależnienia od narkotyków i alkoholizmu. Może to powodować niekontrolowane rozprzestrzenianie się zapalenia wątroby i AIDS. Zastosowanie koncentratów czynników znacznie zmniejszy częstotliwość i intensywność bólu, co ostatecznie pozwoli wielu pacjentom nie stać się uzależnionymi od dzieciństwa.

Niekrzepnięcie krwi, to hemofilia

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Poziom wykształcenia - specjalista
1993-1999

Rosyjska Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego

Zwykle małe krwawienie ustaje w ciągu 10 minut. To ile czasu elementy krwi muszą „załatać” uszkodzone naczynie. Ale nie zawsze tak jest. Brak zatrzymania krwi może prowadzić do poważnych konsekwencji. Jak nazywa się choroba z powodu krzepnięcia krwi? Jest znany od czasów starożytnych i nazywa się hemofilią.

Czym jest hemofilia?

Hemofilia jest chorobą, w której krew nie krzepnie. Choroba nie może wystąpić podczas życia, ponieważ ma wyłącznie pochodzenie genetyczne. Przekazywany jest tylko przez linię matczyną do męskich dzieci. Same kobiety prawie nigdy nie chorują. Aby dziewczyna urodziła się z dziedziczną patologią hemostazy, należy połączyć dwa czynniki: matka jest nosicielką uszkodzonego genu, a ojciec ma hemofilię.

Dlaczego nie umieramy z powodu krwawienia?

U zdrowej osoby krew zawiera białka odpowiedzialne za przywrócenie integralności naczyń krwionośnych. Jeśli ściana naczynia jest uszkodzona, organizm rozpoczyna serię procesów biochemicznych, które można podzielić na trzy etapy:

  1. Pierwotne zatrzymanie krwawienia (hemostazy) przez skurcz naczyń krwionośnych i zablokowanie uszkodzenia płytek krwi. Trzymają się razem i tworzą rodzaj korka. To trwa 3 minuty.
  2. Następnie specjalne białka zaczynają tworzyć się we krwi - włókna fibrynowe, z nich powstaje skrzeplina. Proces krzepnięcia krwi (koagulacja), który kończy całkowitą blokadę ściany naczynia. Czas koagulacji - 10 minut
  3. Po całkowitym przywróceniu integralności ściany naczyniowej skrzep rozpuszcza się jako niepotrzebny.

Głównym etapem jest tworzenie się skrzepów krwi. Czynniki krzepnięcia krwi - biorą w nim udział białka obecne w osoczu krwi. Nazywa się je tak - czynnikami krzepnięcia osocza. Jeśli brakuje przynajmniej jednego z nich, krew nie krzepnie.

Klasyfikacja i ciężkość choroby

Brak lub niska zawartość w osoczu krwi czynników krzepnięcia występuje z powodu mutacji genu, która jest odpowiedzialna za ich syntezę. W zależności od tego, czego brakuje, istnieją trzy rodzaje chorób:

  1. Brak globuliny antyhemofilowej (czynnika VIII) powoduje upośledzenie tworzenia protrombinazy. Taka hemofilia nazywana jest klasyczną (A). Stanowi do 85% przypadków.
  2. Gdy nie ma czynnika IX w osoczu lub jest zawarty w niewielkiej ilości (składnik tromboplastyny), rozpoznaje się hemofilię B. Choruje na nią około 13% pacjentów.
  3. Hemofilia C występuje niezwykle rzadko (1–2%) i występuje z powodu niedoboru prekursora tromboplastyny ​​(czynnik XI).

Nasilenie choroby zależy od stopnia aktywności czynników krzepnięcia w osoczu. Jeśli są całkowicie nieobecne lub ich zawartość nie przekracza 1%, choroba jest ciężka. Średni stopień nasilenia obserwuje się, gdy zawartość czynników krzepnięcia wynosi 1-5%. Jeśli jego ilość przekracza 5%, mówią o łagodnej formie. Ciężkie i umiarkowane stopnie pojawiają się natychmiast po urodzeniu lub w pierwszym roku życia dziecka. Etap świetlny może manifestować się tylko w wieku szkolnym.

Objawy krzepnięcia krwi

Głównym objawem jest krwawienie, które trudno zatrzymać. Zaraz po urodzeniu jest to krwawienie z pnia pępowiny. Mleko matki, które zawiera wystarczającą ilość trombokinazy, odstrasza rozwój obrazu klinicznego w okresie niemowlęcym.

Rozwój objawów w dzieciństwie

Kiedy dziecko zaczyna rozwijać otaczającą przestrzeń, ma pod skórą krwiaki i krwotoki. Przyczyną krwawienia są wszelkie urazy - ząbkowanie i wypadanie zębów, gryzienie języka, drapanie, siniaki, interwencje w postaci przecięcia wędzidełka języka, ukłucia. W wieku jednego roku dziecko ma krwawienia z nosa. Zespół krwotoczny zwiększa infekcje u dzieci - odrę, ospę wietrzną, ARVI, różyczkę. Po nich występuje wiele krwotoków punktowych na skórze.

W miarę starzenia się objawy nasilają się. Rozpoczynają się duże krwotoki wewnętrzne, odpływ krwi do stawów - hemarthrosis. Mogą być prowokowane przez siniaki, drobne obrażenia lub zaczynają się spontanicznie. Hemarthrosis najpierw powoduje częściowe, a następnie całkowite unieruchomienie stawu. W zasadzie cierpi na kolana, łokcie i kostki. W ciężkiej postaci proces patologiczny może zablokować do 12 stawów. W okresie dojrzewania dziecko może stać się niepełnosprawne.

Objawy kliniczne u dorosłych

Stopniowo powtarzające się krwotoki dostawowe prowadzą do poważnych naruszeń:

  1. Odkształcanie choroby zwyrodnieniowej stawów, gdy aktywność fizyczna jest zaburzona z powodu skrzywienia kości miednicy, kręgosłupa i stóp. W związku z tym rozwija się hipotropia mięśniowa.
  2. Przewlekłe zapalenie błony maziowej - zapalenie wewnętrznej wyściółki stawu i gromadzenie się w nim płynu.

Krew może płynąć do tkanek miękkich. Krwiaki powstałe między mięśniami nie rozpuszczają się i, zwiększając, ściskają naczynia, powodując niedokrwienie otaczających tkanek aż do zaniku mięśni i gangreny. Częstotliwość powikłań to przede wszystkim hemarthrosis. Następują krwiaki. Trzecie miejsce zajmuje krwawienie z nerek, krwawienie z przewodu pokarmowego, wpływające na centralny układ nerwowy. Wtórną i bardzo poważną chorobą towarzyszącą krzepnięciu krwi jest niedokrwistość, która rozwija się w wyniku trwałej utraty krwi.

Przejawy hemofilii u kobiet i nosicieli wadliwego genu

Dla kobiet stan nosicielstwa hemofilii nie przechodzi bez śladu. Ich krew ma niższą zdolność krzepnięcia niż zdrowa osoba. Ale nie objawia się to objawami klinicznymi i nie wpływa na zdrowie. Kobieta z hemofilią ma standardowy zestaw objawów. Dla niej poważne ogólne krwawienie stanowi poważne zagrożenie.

Diagnoza i leczenie

Głównym testem diagnostycznym jest koagulogram z określeniem czasu krzepnięcia. Analizowane:

  • szybkość tworzenia skrzepów krwi;
  • czas trombiny - analiza jakości i ilości fibrynogenu (określona przez czas, w którym powstaje skrzep fibrynowy);
  • protrombina jest testem, który określa obecność i funkcjonalność czynników krzepnięcia w osoczu.

Hemofilia różni się od innych chorób o podobnych objawach klinicznych - choroba von Willebranda (mężczyźni i kobiety są chorzy), niedokrwistość aplastyczna, przewlekła białaczka.

Hemofilia nie może być wyleczona. Terapia ma na celu utrzymanie i monitorowanie stanu pacjenta. Podstawa - stałe wprowadzanie do krwi brakujących czynników krzepnięcia. Zastrzyki należy wykonywać 2-3 razy dziennie. Podczas krwawienia pacjentowi przydzielana jest leżanka, wprowadzenie leków, które chronią naczynia krwionośne i zatrzymują krew. Hemartrozę leczy się przez unieruchomienie stawu i wypompowanie nagromadzonej w nim krwi. Następnie przepisuje się terapię hormonalną, wstrzykując lek (prednizon) do stawu.

Obecnie nie można umrzeć z powodu nieznacznego, nawet długotrwałego krwawienia, ponieważ istniejące leki umożliwiają doprowadzenie składu krwi do stanu bliskiego zdrowiu. Pacjent, zwłaszcza dziecko, powinien zawsze mieć przy sobie „paszport hemofilny” - kartę z diagnozą (dla karetki) i współrzędne rodziców lub bliskich osób.

Krzepnięcie krwi - hemofilia.

Choroba krzepnięcia krwi w medycynie nazywa się hemofilią. Niekrzepliwość krwi jest zjawiskiem rzadkim, ale była znana od bardzo dawna, od czasów starożytnych, w tym czasie była również nazywana „chorobą królewską”, z powodu faktu, że pacjenci z hemofilią byli licznymi przedstawicielami dynastii rządzących na całym świecie. Już w II wieku pne opisano już kilka przypadków śmierci chłopców z powodu nieprzerwanego krwawienia. Sam termin hemofilia został zaproponowany dopiero w 1828 roku. Hopff F. Zjawisko samej krzepnięcia krwi to tendencja zarówno naczyń wewnętrznych, jak i zewnętrznych do krwotoku i krwawienia. Choroba jest zaliczana do grupy tak zwanej skazy krwotocznej i nieprzyjemnie jest dziedziczna. Krwawienie jest zwykle długotrwałe, przewlekłe, które nie jest podatne na samookaleczenie, a czasami występuje bez wyraźnego powodu (bez faktu traumy).

Nieskoagulowalność krwi jest związana ze zmniejszeniem poziomu jednego z czynników krzepnięcia krwi, białka, które wpływa na ten proces. Często podaje się cyfry rzymskie czynnikom krzepnięcia w osoczu w osoczu. Istnieją rodzaje hemofilii. Przyczyną klasycznej choroby - hemofilii jest niedobór antyglicofilowej globuliny o numerze VII czynnika krzepnięcia. Oprócz klasycznego przebiegu choroby rozpoznaje się także rzadszą postać - hemofilię B (tzw. Choroba bożonarodzeniowa), której rozwój wiąże się z brakiem osoczowego składnika tromboplastyny ​​we krwi. Sama hemofilia jest spowodowana brakiem tromboplastyny. Istnieje wiele innych odmian tej choroby, na przykład parahemofidia, hipoprokonvertinemia, choroba von Willebranda. Ale te choroby nie są uważane za prawdziwą hemofilię, ponieważ zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą być chorzy. Prawdziwa hemofilia jest zawsze dziedziczona w połączeniu z genomem płci i są wyłącznie mężczyznami. W tym przypadku kobiety pełnią rolę przekaźnika choroby z pokolenia na pokolenie. Z reguły przenoszenie choroby pochodzi od dziadka do wnuka (po jednym pokoleniu). Jednak mimo to w praktyce światowej nadal opisano około 60 przypadków, gdy kobieta była chora na prawdziwą hemofilię.

„Royal Disease”

Niektóre osoby mają wadliwe działanie w mechanizmie tworzenia skrzepów krwi - skrzepu krwi. Potem mówią o niskim krzepnięciu krwi. Przy kontuzji naczyń wypływająca krew nie krzepnie. Ta choroba nazywa się hemofilią. Nawet ekstrakcja zęba może spowodować śmiertelne krwawienie.


„Royal Disease”

Hemofilia jest chorobą, gdy krew nie krzepnie. Biblia mówi, że krew jest duszą człowieka. Wyobraź sobie zmniejszoną krzepliwość duszy i zdalnie poczujesz, że hemofilia, a ponadto hemofilicy, nie są tak proste, jak mogłoby się wydawać na pierwszy rzut oka.

Hemofilia nie jest chorobą, ale sposobem na życie. Hemofilia jest filozofią. Hemofilia nazywana jest chorobą królewską, cierpiała syn Mikołaja II, Carewicz Aleksiej. Ta dolegliwość Carewicza całkowicie zmieniła bieg historii Rosji. A co możemy powiedzieć o zwykłych śmiertelnikach? Jeśli hemofilia może zmienić historię całego Imperium, możemy założyć, jak zmienia los zwykłych ludzi.

Hemofilia jest chorobą dziedziczną. Cierpią tylko mężczyźni. Chory gen może być przekazywany z pokolenia na pokolenie wzdłuż linii żeńskiej, a kobiety nie chorują.

Chory ojciec przenosi hemofilię do swojej córki, która nie ma zewnętrznych objawów choroby. A córka da ją swojemu synowi, którego hemofilia objawi się w pełni. Bardzo często pojawiają się spontaniczne mutacje i mężczyźni chorują w rodzinie, która nie ma krewnych cierpiących na tę chorobę. Bardzo ważne jest, aby pamiętać wszystko. Problemy pojawiają się w pobliżu i mogą dotknąć wszystkich.

Jedną z najtrudniejszych prób dla krewnych chorego dziecka jest diagnoza. Zdarzały się przypadki, kiedy diagnozy nie można było przeprowadzić przez kilka miesięcy. Dziecko doświadcza silnego bólu, a lekarze nie znają przyczyny. Niewielu lekarzy w naszym kraju ma pojęcie o tym, czym jest hemofilia.


Tajemnicza krzepliwość

Krzepnięcie krwi jest reakcją obronną organizmu. Uwolniony z naczyń krwionośnych skrzep w ciągu 3 do 4 minut. W tym samym czasie krew ze stanu ciekłego przechodzi w galaretowatą. Tworzy się skrzep, blokując uszkodzone naczynie i zapobiegając utracie znacznych ilości krwi.

W przypadku hemofilii nie tylko obrażenia są niebezpieczne. Nawet siniak, który u zdrowej osoby w najgorszym przypadku będzie wyglądał jak siniak, może mieć poważne konsekwencje dla pacjenta z hemofilią. Pod skórą, wewnątrz skóry, między mięśniami mogą tworzyć się całe „jeziora” krwi. A jeśli kolano jest posiniaczone, krew może wpływać do jamy stawu. Następnie - utrata mobilności, silny ból. Takie nagromadzenie krwi jest także wylęgarnią drobnoustrojów. Osoba z hemofilią żyje w ciągłym niepokoju o swoje jutro i musi być bardzo ostrożna w życiu codziennym.

Zgodnie z artykułem „Choroba cara”


Tajemnicza krzepliwość

Krzepnięcie krwi jest reakcją obronną organizmu. Uwolniony z naczyń krwionośnych skrzep w ciągu 3 do 4 minut. W tym samym czasie krew ze stanu ciekłego przechodzi w galaretowatą. Tworzy się skrzep, blokując uszkodzone naczynie i zapobiegając utracie znacznych ilości krwi.

W przypadku hemofilii nie tylko obrażenia są niebezpieczne. Nawet siniak, który u zdrowej osoby w najgorszym przypadku będzie wyglądał jak siniak, może mieć poważne konsekwencje dla pacjenta z hemofilią. Pod skórą, wewnątrz skóry, między mięśniami mogą tworzyć się całe „jeziora” krwi. A jeśli kolano jest posiniaczone, krew może wpływać do jamy stawu. Następnie - utrata mobilności, silny ból. Takie nagromadzenie krwi jest także wylęgarnią drobnoustrojów. Osoba z hemofilią żyje w ciągłym niepokoju o swoje jutro i musi być bardzo ostrożna w życiu codziennym.

Niekrzepliwość krwi: diagnoza i leczenie.

Dla większości ignorantów hemofilia jest tak zwaną chorobą królewską, o której wiedzą tylko z historii: mówią, że cierpiał na nią Carewicz Aleksiej. Z powodu braku wiedzy ludzie często uważają, że zwykli ludzie nie mogą dostać hemofilii. Uważa się, że dotyczy tylko starożytnych rodzajów. Ta sama postawa od dawna dotyczy „arystokratycznej” dny. Jednakże, jeśli dna jest chorobą odżywczą, a teraz każda osoba może być na nią podatna, hemofilia jest chorobą dziedziczną, a każde dziecko, którego przodkowie mieli taką chorobę, może ją otrzymać.

Ta choroba może być leczona antybiotykiem. Aby zwierzę było łatwiejsze do jedzenia, pożądane jest, aby jedzenie było gotowane. Te alergie są spowodowane złym lub nieleczonym przeziębieniem, które prowadzi zwierzę. Ponadto choroba ta jest również spowodowana tym, że zwierzę żywi się przez długi czas zakurzonym wentylatorem lub jest umieszczone w brudnej, niezdrowej i brudnej stajni. W większości przypadków suchy kaszel poprawia się lub znika całkowicie natychmiast po regularnej wentylacji schronu.

Jeśli utrzymuje się, koń powinien być karmiony wyłącznie mokrym wentylatorem i należy zadbać o to, aby stajnia była zawsze czysta i przewiewna. Kolka jest częstym zespołem występującym powszechnie u koni, głównie przejawem dyskomfortu, który może wahać się od bolesnego bólu do strasznego bólu i może mieć kilka przyczyn. Może być trawienny, nerwowy, umysłowy, moczowy, mięśniowy, naczyniowy. Kolka jest główną przyczyną śmierci koni. Statystyki medyczne pokazują, że większość kolki ma pochodzenie trawienne, to znaczy coś dzieje się w przewodzie pokarmowym, który powoduje ból.

Czym jest hemofilia?

W ludziach choroba nazywa się „płynną krwią”. Rzeczywiście, jego skład jest patologiczny, a zatem zdolność do krzepnięcia jest osłabiona. Najmniejsze zadrapanie jest trudne do powstrzymania krwawienia. Jednak o wiele cięższy wewnętrzny występujący w stawach, żołądku, nerkach. Krwotoki w nich mogą być spowodowane nawet bez wpływu zewnętrznego i niosą ze sobą niebezpieczne konsekwencje.

W tym przypadku może być wiele powodów, ale z punktu widzenia właściciela konia dzielą się one na dwie kategorie: te, które można leczyć i te, które wymagają operacji. Jest to bardzo powszechny stan u koni, zwłaszcza w kończynach przednich, rzadziej w kończynach tylnych, i może mieć kilka przyczyn.

Jest to złożony stan, który obejmuje zmiany w układzie sercowo-naczyniowym, wewnątrzwydzielniczym, nerkowym i żołądkowo-jelitowym i powoduje zmiany w układzie odpornościowym i krzepnięciu krwi, jak również problemy spowodowane przez kopyto. Korzeń łopianu jest oceniany na kilku kontynentach od tysięcy lat ze względu na jego zdolność do oczyszczania krwi i regulowania wewnętrznego ciepła. Wewnątrz i na zewnątrz ma silne działanie przeciwzapalne i antybakteryjne na organizm ludzki. Ostatnie badania pokazują, że łopian zawiera również kwasy fenolowe, kwercetynę i luteolinę, które są silnymi przeciwutleniaczami.

Za odpowiedzialne dwanaście specjalnych białek, które muszą być obecne we krwi w określonym stężeniu. Choroba hemofilii jest diagnozowana, jeśli jedno z tych białek jest całkowicie nieobecne lub występuje w niewystarczającym stężeniu.

Rodzaje hemofilii

W medycynie istnieją trzy typy tej choroby.

Korzeń łopianu można spożywać w postaci herbaty, można go znaleźć jako dodatki lub można go spożywać w postaci warzyw. Łopian ma przyjemną, świeżą konsystencję i słodki aromat o zapachu lotosu lub selera. Czytaj dalej, aby dowiedzieć się, jak wspaniały jest korzeń łopianu, w tym leczenie poważnych chorób przewlekłych, takich jak rak i cukrzyca!

W tradycyjnych tekstach roślin łopian jest opisywany jako „oczyszczacz krwi” z powodu silnego usuwania toksyn we krwi. Korzeń łopianu zawiera składniki aktywne, które usuwają metale ciężkie z krwi, poprawiają zdrowie narządów i całego ciała. Poprawia również krążenie krwi na powierzchni skóry, co prowadzi do dobrego zdrowia skóry.

  1. Hemofilia A. Spowodowana brakiem lub brakiem czynnika krzepnięcia VIII. Według statystyk najczęstszym typem choroby jest 85 procent wszystkich przypadków. Średnio jedno niemowlę na 10 tysięcy okazuje się chore na taką hemofilię.
  2. Hemofilia B. U niej występują problemy ze współczynnikiem IX. Znacznie rzadsze: ryzyko uzyskania go jest sześć razy niższe niż w przypadku opcji A.
  3. Hemofilia C. Brak liczby XI. Ten gatunek jest wyjątkowy: jest charakterystyczny zarówno dla mężczyzn, jak i kobiet. Co więcej, Żydzi aszkenazyjscy są najczęściej chorzy (co nie jest typowe dla żadnych dolegliwości w ogóle: są zwykle międzynarodowi i równie „uważni” na wszystkie rasy, grupy etniczne i narodowości). Objawy hemofilii C są również usuwane z ogólnego obrazu klinicznego, więc w ostatnich latach zostały usunięte z listy hemofilii.

Warto zauważyć, że u jednej trzeciej rodzin choroba ta występuje (lub jest diagnozowana) po raz pierwszy, co staje się ciosem dla nieprzygotowanych rodziców.

Zasadniczo system limfatyczny „system drenażowy” w sieci naczyń krwionośnych i węzłów chłonnych, które przenoszą płyny z tkanek do krwi i imadła, jest odwrotny. Kiedy wzmacniasz swój układ limfatyczny, naprawdę pomagasz ciału w przyjmowaniu chorób i poważnych problemów zdrowotnych. Szorstkość korzenia pomaga wywołać drenaż limfatyczny i detoksykację. Jako naturalny oczyszczacz krwi ma wyjątkowy wpływ na układ limfatyczny.

Diuretyki stymulują nerki i pomagają organizmowi unikać nadmiaru płynów, głównie wody i sodu. Korzeń łopianu jest naturalnym lekiem moczopędnym, więc podczas jedzenia łopianu może łatwo i naturalnie pozbyć się nadmiaru wody, zwiększając diurezę. Tak więc korzeń łopianu pomaga usuwać toksyny z krwi i tkanek.

Dlaczego ta choroba występuje?

Sprawcą jest wrodzony gen hemofilii, który znajduje się na chromosomie X. Nosicielką jest kobieta, a ona sama nie jest chora, z wyjątkiem tego, że mogą występować częste krwawienia z nosa, zbyt ciężkie miesiączki lub wolniejsze gojenie małych ran (na przykład, po tym, jak Gene jest recesywny, zatem nie każdy, kto ma matkę, jest nosicielem choroby. Zwykle prawdopodobieństwo wynosi 50:50, wzrasta, jeśli ojciec jest również chory w rodzinie, dziewczyny stają się nosicielami genu bez powodzenia.

Wiadomo, że leczenie stanów skóry z wyprysku trądzikowego i łuszczycy, korzenia łopianu, łagodzi i leczy te choroby skóry. Badania naukowe wykazały nawet, że wyciąg z łopianu może nawet poprawić kliniczne objawy starzenia się skóry! Nie bez powodu korzeń łopianu jest coraz częściej stosowany w produktach do pielęgnacji skóry, zwłaszcza w przypadku pomarszczonej i suchej skóry.

Łopian zawiera inulinę, rozpuszczalne i prebiotyczne włókno, które pomaga poprawić trawienie i obniża poziom cukru we krwi. W Europie świeże korzenie są używane do obniżenia poziomu cukru we krwi i są przydatne dla osób chorych na cukrzycę. Badania na zwierzętach wykazały również zdolność korzenia łopianu do zmniejszania powikłań cukrzycowych, zwłaszcza retinopatii cukrzycowej. Korzeń brucelozy pomaga zwalczać raka. Europejscy lekarze średniowiecza, a następnie używali łopianów do leczenia nowotworów złośliwych.

Dlaczego hemofilia jest chorobą męską

Jak już wspomniano, gen hemofilii jest recesywny i jest przyłączony do chromosomu, oznaczony jako X. Istnieją dwa takie chromosomy u kobiet. Jeśli taki gen ma wpływ, okazuje się, że jest słabszy i jest tłumiony przez drugi, dominujący, w wyniku czego dziewczyna pozostaje tylko nosicielem, przez który przenoszona jest hemofilia, ale pozostaje zdrowa. Prawdopodobnie przy poczęciu oba chromosomy X mogą zawierać odpowiedni gen. Jednakże, gdy płód tworzy swój własny układ krążenia (a dzieje się to w czwartym tygodniu ciąży), staje się nieopłacalny i dochodzi do samoistnego poronienia (poronienia). Ponieważ zjawisko to może być spowodowane różnymi przyczynami, zazwyczaj nie przeprowadza się badań nad materiałem do samo-aborcji, więc nie ma statystyk na ten temat.

Obecnie wielu zielarzy twierdzi, że korzeń łopianu może powstrzymać komórki nowotworowe przed przerzutami, co stanowi potencjalne naturalne leczenie przeciwnowotworowe. W rzeczywistości badania na zwierzętach dotyczące raka piersi, jelita grubego i trzustki wykazały skuteczność łopianu w walce z rakiem.

Inne badanie wykazało, że arktigenina jest specyficzną chorobą fitochemiczną, która zabija komórki nowotworowe płuc, wątroby i żołądka. Badania tego rodzaju dowodzą, że wiele osób od lat wie, że korzeń łopianu jest skuteczny w leczeniu raka za pomocą naturalnych środków!

Kolejna rzecz - mężczyźni. Nie mają drugiego chromosomu X, zastępuje go Y. Nie ma dominującego „X”, więc jeśli recesywny przejawia się, to zaczyna się przebieg choroby, a nie jej stan uśpiony. Ponieważ jednak istnieją dwa chromosomy, prawdopodobieństwo takiego rozwoju wykresu jest dokładnie o połowę mniejsze.

Objawy hemofilii

Mogą się objawiać przy narodzinach dziecka, jeśli odpowiedni czynnik w ciele jest praktycznie nieobecny i może być odczuwany tylko z czasem, jeśli go brakuje.

Korzeń łopianu poprawia artretyzm Rozrywający się korzeń jest znany ze swoich silnych właściwości przeciwzapalnych, a nawet pomaga łagodzić zapalenie stawów. Badanie opublikowane w International Journal of Rheumatic Diseases wykazało, że herbata z korzenia łopianu poprawia stres zapalny i oksydacyjny u pacjentów z chorobą zwyrodnieniową stawu kolanowego, znaną również jako choroba zwyrodnieniowa stawów.

Pacjenci pili 3 szklanki łopianu dziennie przez 42 dni, a następnie oceniali markery zapalne, mianowicie białko C-reaktywne. Wyniki pokazały, że korzeń łopianu może znacząco pomóc osobom cierpiącym na chorobę zwyrodnieniową stawów w zmniejszaniu markerów zapalnych.

  1. Krwawienie bez oczywistych powodów. Często dziecko rodzi się z krwią z nosa, oczu, pępka i trudno jest powstrzymać krwawienie.
  2. Hemofilia (zdjęcia pokazują to) objawia się powstawaniem dużych krwiaków obrzękowych z absolutnie nieistotnego efektu (na przykład naciskając palec).
  3. Powtarzające się krwawienia z pozornie już wyleczonych ran.
  4. Zwiększone krwawienie z gospodarstwa domowego: nosowe, z dziąseł, nawet podczas mycia zębów.
  5. Krwotoki w stawach.
  6. Ślady krwi w moczu i kale.

Jednak takie „znaki” niekoniecznie wskazują na hemofilię. Na przykład krwawienie z nosa może wskazywać na osłabienie ścian naczyń krwionośnych, krew w moczu - na choroby nerek, a na kał - na wrzód. Dlatego wymagane są dodatkowe badania.

Korzeń łopianu pomaga w powiększeniu śledziony. Jeśli cierpisz na powiększoną śledzionę, korzenie łopianu mogą pomóc w tym przypadku. Śledziona jest ważnym organem opiekuńczym, który utrzymuje organizm wolny od infekcji, wirusów i wszelkiego rodzaju niebezpiecznych patogenów. Powiększona śledziona jest wyraźnym ostrzeżeniem, że układ odpornościowy stara się wyeliminować zagrożenia w organizmie, ale nie może, ponieważ popyt jest zbyt wysoki. Śledziona pozostaje w stałym kontakcie z krwią, więc korzeń łopianu oczyszcza krew, a także oczyszcza i chroni śledzionę.

Wykrywanie hemofilii

Oprócz badania historii pacjenta i badania różnych specjalistów przeprowadzane są badania laboratoryjne. Pierwszy zależy od obecności we krwi wszystkich czynników krzepnięcia i ich stężenia. Ustawia czas potrzebny do skrzepnięcia próbki krwi. Często analizy te towarzyszą badaniom DNA. Aby uzyskać dokładniejszą diagnozę, może być konieczne określenie:

Poprawia jakość krwi, a także zdrowie wątroby, krążenie krwi i walkę z zapaleniem. Poprawa tych czterech czynników ma bezpośredni pozytywny wpływ na zdrowie śledziony. Korzeń łopianu, lekarstwo na zapalenie migdałków Korzeń łopianu może pomóc w przypadku bolesnego zapalenia migdałków. Ostre zapalenie migdałków jest rodzajem wirusa zapalnego, który powoduje zakażenie migdałków szkodliwymi bakteriami. Korzeń łopianu jest przydatny w zapaleniu migdałków, ponieważ pomaga leczyć rany, zmniejsza stan zapalny i pomaga łagodzić kaszel, ból szyi.

Jak dokładnie porównać łopian z mniszka lekarskiego? Zarówno korzeń, łopian i mniszek lekarski są doskonałe w przypadkach cukrzycy i chorób skóry. Są również naturalnymi lekami moczopędnymi, pełnymi przeciwutleniaczy. Mniszek lekarski szczególnie pomaga oczyścić wątrobę i chroni kość, a łopian jest silnym środkiem oczyszczającym krew, co również czyni go bardzo korzystnym dla zdrowia wątroby.

  • czas trombiny;
  • mieszany;
  • indeks protrombiny;
  • ilość fibrynogenu.

Czasami wymagane są również bardziej specjalistyczne dane. Zrozumiałe jest, że nie każdy szpital jest wyposażony w odpowiedni sprzęt, więc są wysyłane do laboratorium krwi z podejrzeniem hemofilii.

Choroba, której towarzyszy hemofilia (zdjęcie)

Najbardziej charakterystyczną cechą hemofilii jest krwawienie stawowe. Nazwa medyczna to hemoarthrosis. Rozwija się dość szybko, chociaż jest najbardziej charakterystyczna dla pacjentów z ciężką hemofilią. Mają krwotoki w stawach występujące spontanicznie bez żadnego zewnętrznego wpływu. W lekkich formach wymagana jest kontuzja, aby wywołać hemoartrozę. Stawy dotykają przede wszystkim ci, którzy są pod ciśnieniem, to jest kolano, kość udowa i pacha. Drugi w kolejce - ramię, po nich - łokieć. Pierwsze objawy hemoarthrozy pojawiają się już u ośmioletnich dzieci. Ze względu na uszkodzenia stawowe większość pacjentów otrzymuje niepełnosprawność.

Mniszek lekarski jest bogaty w błonnik, a także witaminy A, C i K, podczas gdy łopian jest bogaty w błonnik oraz witaminę B6, potas i magnez. Mówiąc o żywieniu, kubek korzenia łopianu zawiera około. Korzeń łopianu jest używany od tysięcy lat w Azji i Europie - a ostatnio w Ameryce Północnej. W Japonii jest to głównie spożywane warzywa, zwykle świeże lub gotowane, a młode liście można gotować jak każde inne warzywo.

Łopian był używany nieprzerwanie od tysięcy lat w tradycyjnej medycynie chińskiej. Zwykle wiąże się z płucami i żołądkiem, wiadomo, że reguluje wewnętrzne ciepło i jest zwykle używany do utrzymania zdrowej skóry. W europejskiej medycynie publicznej infuzja nasion jest często stosowana jako środek moczopędny, poprawiający zdrowie, wspomagający procesy trawienia i eliminacji.

Organ wrażliwy: nerki

Choroba hemofilii bardzo często powoduje pojawienie się Nazywa się krwiomocz; może być bezbolesny, chociaż objaw jest nadal alarmujący. W około połowie przypadków krwiomocz towarzyszy ostry, długotrwały ból. Częsta kolka nerkowa spowodowana popychaniem skrzepów krwi wzdłuż moczowodów. Zapalenie nerek jest najczęstsze u pacjentów z hemofilią, a następnie wodonercze pod względem częstości występowania, a stwardnienie naczyń włosowatych zajmuje ostatnie miejsce. Leczenie wszystkich chorób nerek jest skomplikowane przez pewne ograniczenia w stosowaniu leków: nic, co pomaga rozrzedzić krew, nie może być stosowane.

Korzeń łopianu jest używany od wieków jako roślina lecznicza dla zdrowych włosów, podrażnienia skóry głowy. W Europie olej korzeniowy łopianu, znany również jako olej łopianowy, jest powszechnie stosowany do leczenia skóry głowy, aby zapobiec wypadaniu włosów i pomaga pozbyć się łupieżu. Faktem jest, że wszystkie te składniki odżywcze, które pomagają skórze, krwi i narządom, mogą również poprawić zdrowie włosów i skóry głowy.

Jak używać i gotować korzeń łopianu. Świeże korzenie łopianu można lekko gotować lub gotować. Ponadto możesz jeść na surowo z niewielką ilością soli lub może umrzeć. Korzeń łopianu powinien być zawsze czyszczony i obrany, jak marchew. Obrane suche korzenie mogą pozostać świeże przez kilka miesięcy, jeśli są przechowywane w chłodnym i dobrze wentylowanym miejscu. Typowa dawka korzenia łopianu wynosi od 1 do 2 gramów suchego proszku 3 razy dziennie.

Leczenie hemofilii

Niestety, hemofilia jest nieuleczalną chorobą, która towarzyszy osobie przez całe życie. Jeszcze nie wymyśliłeś sposobu, w jaki możesz zmusić organizm do produkcji niezbędnych białek, jeśli nie wie, jak to zrobić od urodzenia. Jednak osiągnięcia współczesnej medycyny umożliwiają utrzymanie ciała na poziomie, przy którym pacjenci z hemofilią, zwłaszcza w niezbyt ciężkiej postaci, mogą prowadzić prawie normalną egzystencję. Aby zapobiec krwiakom i krwawieniom, wymagany jest regularny wlew roztworów brakujących czynników krzepnięcia. Są odizolowane od krwi dawców i zwierząt hodowanych w celu oddania. Wprowadzenie leków ma trwałą podstawę jako środek zapobiegawczy i leczniczy w przypadku nadchodzącej operacji lub urazu.

Możliwe skutki uboczne Korzeń łopianu jest uważany za bezpieczny do spożycia przez ludzi, co zwykle ma miejsce w krajach azjatyckich. Jednak kobiety w ciąży i karmiące matki powinny unikać korzenia łopianu, ponieważ może to mieć wpływ na dziecko.

Ponieważ korzenie łopianu bardzo przypominają korzenie Belladonny i mandragory, istnieje ryzyko, że preparaty łopianu roślin mogą zostać skażone potencjalnie niebezpiecznymi. Z tego powodu zawsze należy kupować korzeń łopianu z bezpiecznych źródeł. Znane doniesienia naukowe na temat interakcji między konwencjonalnymi lekami a lekami. Należy jednak porozmawiać z lekarzem przed podjęciem ciężaru, jeśli pacjent przyjmuje leki moczopędne, leki na cukrzycę lub leki rozrzedzające krew.

Równolegle pacjenci z hemofilią muszą stale przechodzić fizykoterapię, aby utrzymać sprawność stawów. W przypadku zbyt rozległych, które stały się niebezpieczne, krwiaki, chirurdzy wykonują operacje w celu ich usunięcia.

Ponieważ wymagane są transfuzje krwi na podstawie krwi dawcy, choroba hemofilii zwiększa ryzyko zachorowania na wirusowe zapalenie wątroby, opryszczkę i - co najgorsze - HIV. Bez wątpienia wszyscy dawcy są sprawdzani pod kątem bezpieczeństwa krwi, ale nikt nie może dać gwarancji.

W przypadku operacji nie korzeń łopianu przynajmniej dwa tygodnie wcześniej. Nie ma doniesień naukowych na temat stosowania obciążeń dla dzieci i młodzieży, więc powinni rzeźbić pod nadzorem lekarza. Ostateczne wnioski dotyczące korzenia łopianu. Roślina ta jest z pewnością nie tylko smaczna, ale także niezwykle przydatna, jeśli chodzi o wiele funkcji ciała, a także wiele bardzo poważnych problemów zdrowotnych. Korzeń łopianu to oczyszczacz krwi, który wzmacnia układ limfatyczny, naturalny środek moczopędny i leczniczą skórę.

Chroni również przed cukrzycą, zwalcza raka, poprawia zapalenie stawów, pomaga leczyć szpik kostny i zwalcza zapalenie migdałków. Mlecze i łopian mają wiele wspólnego, w tym te z tej samej rodziny roślin, leczą cukrzycę i poprawiają zdrowie skóry. Ponadto mniszek lekarski jest szczególnie dobry do czyszczenia wątroby i ochrony kości, a łopian jest środkiem oczyszczającym krew, który jest bardzo dobry dla zdrowia wątroby. Możesz jeść korzeń łopianu, gotować, robić korzeń łopianu lub spożywać go jako dodatek. Dodatkami do łopianu mogą być olej z korzenia łopianu, suchy korzeń łopianu, nalewka z korzenia łopianu i kapsułki.

Nabyta hemofilia

W większości przypadków hemofilia jest dziedziczna. Istnieją jednak pewne statystyki dotyczące przypadków, w których przejawiała się u dorosłych, którzy wcześniej nie byli chorzy. Na szczęście takie przypadki są niezwykle rzadkie - jedna lub dwie osoby na milion. Większość z nich choruje, mając ponad 60 lat. We wszystkich przypadkach nabyta hemofilia jest typem A. Warto zauważyć, że przyczyny, dla których się ona pojawiła, stwierdzono u mniej niż połowy pacjentów. Wśród nich są guzy nowotworowe, przyjmowanie niektórych leków, choroby autoimmunologiczne, bardzo rzadko - patologiczne, z ciężkim przebiegiem, dlaczego inni byli chorzy, nie można było ustalić.

Wiktoriańska choroba

Pierwszy przypadek choroby nabytej został opisany przez przykład: przez długi czas był uważany za wyjątkowy, ponieważ kobiety nie były obserwowane ani przez to, ani przez prawie pół wieku po hemofilii. Jednak w XX wieku, wraz z pojawieniem się statystyk dotyczących nabycia królewskiej choroby, królowej nie można uznać za wyjątkową: hemofilia, która pojawiła się po urodzeniu, nie jest dziedziczna, nie zależy od płci pacjenta.

Hemofilia jest chorobą dziedziczną związaną z defektem czynników krzepnięcia w osoczu, charakteryzującym się zaburzeniem krwawienia. Ta patologia jest znana od czasów starożytnych: już w II wieku pne opisywano przypadki zgonów chłopców z powodu nieustannego krwawienia, które następuje po procedurze obrzezania. Termin „hemofilia” został zaproponowany w 1828 r. I pochodzi od greckich słów „haima” - krew i „philia” - tendencja, to znaczy „tendencja do krwawienia”.

Dane epidemiologiczne: kto jest chory na hemofilię i jak powszechne jest to

Choroba ta występuje z częstością 1 przypadku na 50 000 noworodków, przy czym hemofilia A jest częściej diagnozowana: 1 przypadek choroby na 10 000 osób, a hemofilia B rzadziej: 1: 30 000-50000 mężczyzn. Hemofilia jest dziedziczona przez recesywną cechę związaną z chromosomem X. W 70% przypadków hemofilia charakteryzuje się ciężkim przebiegiem, stale się rozwija i prowadzi do wczesnej niepełnosprawności pacjenta. Najbardziej znanym pacjentem z hemofilią w Rosji jest Carewicz Aleksiej, syn Aleksandry Fiodorowej i cara Mikołaja II. Jak wiecie, choroba przeszła na rodzinę rosyjskiego cesarza od babci jego żony, królowej Wiktorii. Na przykład, ta rodzina jest często badana nad przenoszeniem choroby przez linię genealogiczną.

Drzewo genealogiczne królowej Wiktorii

Układ krzepnięcia krwi, czynniki krzepnięcia krwi: podstawowa fizjologia

Krzepnięcie krwi jest kombinacją złożonych procesów i reakcji biochemicznych, których celem jest zatrzymanie krwawienia w przypadku uszkodzenia ściany naczynia. Główną rolę w tym procesie odgrywają tak zwane czynniki krzepnięcia krwi.

Konwencjonalnie cały proces krzepnięcia krwi można podzielić na 3 etapy:

  1. Pierwotna hemostaza. Jest to pierwotny skurcz naczyń krwionośnych i blokada uszkodzenia ściany naczyniowej z zablokowanymi płytkami krwi. U zdrowej osoby ten etap trwa 3 minuty, po czym rozpoczyna się następny.
  2. Koagulacyjna hemostaza (właściwie krzepnięcie krwi). Złożony proces powstawania włókien fibrynowych we krwi: białko, które tworzy skrzepy krwi. Proces ten jest regulowany przez czynniki krzepnięcia osocza i płytek krwi i jest uzupełniany przez ścisłą blokadę uszkodzenia ściany naczynia przez skrzep fibrynowy. Tworzenie skrzepu fibrynowego u zdrowej osoby wynosi 10 minut.
  3. Fibrynoliza. Po przywróceniu struktury ściany naczyniowej w miejscu jej uszkodzenia w uprzednio utworzonej skrzeplinie, potrzeba zostaje utracona, rozpuszcza się.

Istnieje tylko 13 czynników krzepnięcia osocza w osoczu, a gdy przynajmniej jeden z nich zmniejsza się w organizmie, normalne krzepnięcie krwi staje się niemożliwe.

Przyczyny i mechanizm hemofilii

Jak wspomniano powyżej, hemofilia jest dziedziczną patologią. Powodem tego jest mutacja genu kontrolującego syntezę określonego czynnika krzepnięcia.

W wyniku niedoboru czynnika nie dochodzi do powstawania normalnej skrzepliny, to znaczy rozwinięte krwawienie nie ustaje w określonym czasie.

Klasyfikacja hemofilii

Rozprzestrzenianie się typów hemofilii według jednego z ośrodków medycznych

Obecnie istnieją 3 formy hemofilii:

  1. Hemofilia A, związana z niedoborem osoczowego czynnika krzepnięcia VIII (globulina antyhemofilowa), występuje najczęściej w 70–80 przypadkach choroby na 100. Ta forma choroby jest dziedziczona w sposób recesywny. Ponieważ jego gen jest związany z chromosomem X, jest on przenoszony od pacjenta na wszystkie jego córki, które nie mogą uzyskać hemofilii, ale stają się nosicielami i przekazują patologię połowy swoich synów. Tylko mężczyźni są chorzy na tę formę hemofilii. Wyjątkiem jest rozwój hemofilii A u dziewczyny, której matka jest nosicielką choroby, a ojciec jest na nią chory, z zastrzeżeniem dziedziczenia od każdego z rodziców na patologicznie zmienionym chromosomie X.
  2. Rzadziej, w 10–20% przypadków, diagnozuje się hemofilię B, wynikającą z braku czynnika krzepnięcia krwi IX (czynnik świąteczny lub składnik osoczowy tromboplastyny). Gen tej postaci choroby jest również połączony z chromosomem X i jest dziedziczony w sposób recesywny. Klinicznie ta postać jest podobna w przebiegu hemofilii A.
  3. Jest to niezwykle rzadkie - tylko 1-2 pacjentów na 100 ma niedobór osoczowego czynnika krzepnięcia XI (czynnik Rosenthala lub prekursor tromboplastyny ​​w osoczu) - w tym przypadku choroba nazywa się hemofilią C. Ta postać hemofilii różni się od dwóch pozostałych, nie jest związana z chromosomem płciowym i jest dziedziczona przez typ autosomalny. Dlatego dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety.

Objawy kliniczne hemofilii

Wiodącym klinicznym objawem tej choroby jest zwiększone krwawienie od pierwszych dni życia niemowlęcia. Przejawia się to w różnego rodzaju siniakach, skaleczeniach i innych interwencjach. Istnieją głębokie krwotoki i krwiaki, przedłużone krwawienie z ząbkowaniem i utratą zębów.

U bardziej dorosłego pacjenta głównym objawem stają się spontaniczne krwotoki lub hemarthrosis: krwotoki do dużych stawów. Staw krwiaka jest powiększony, opuchnięty, ostro bolesny. Powtarzające się hemarthrosis powoduje zmiany zapalne w stawie o charakterze wtórnym, które następnie prowadzą do przykurczów (ograniczenie objętości ruchów biernych) i ankylozy (całkowite unieruchomienie stawu). Z reguły zmiany dotyczą tylko dużych stawów (kolan, łokci, kostek), a małe (na przykład stawy rąk) są znacznie rzadziej dotknięte. Wraz z postępem choroby zwiększa się również liczba dotkniętych stawów: do 12 patologii może być zaangażowanych jednocześnie w proces patologiczny. Często staje się to przyczyną wczesnej - nawet 15-20 lat - niepełnosprawności pacjenta.

Krwiaki mogą występować nie tylko w obszarze stawów. Częste przypadki krwiaków podpowięziowych, śródmięśniowych i zaotrzewnowych. Objętość krwi stanowiącej krwiak może być stosunkowo mała - 0,5 litra i może osiągać imponujące wartości - nawet do 3 litrów.

Jeśli krwiak jest tak duży, że ściska nerw lub naczynie krwionośne, pacjent ma intensywny ból, oznaki niedokrwienia narządu, ograniczenie lub całkowitą utratę dobrowolnych ruchów w różnym stopniu: niedowład lub porażenie.

W ciężkich przypadkach choroby istnieje zagrożenie rozwoju krwawienia z przewodu pokarmowego i / lub nerek, które jest niebezpieczne dla życia pacjenta. Te pierwsze objawiają się wymiotami z zawartością krwi (tak zwane „wymioty kawy”) i czarnymi płynnymi odchodami. W przypadku krwawienia nerkowego pacjent zwraca uwagę na czerwony kolor moczu.

Jak wspomniano powyżej, kobiety rzadko cierpią na hemofilię. Charakter jego przebiegu zależy również od stopnia niedoboru brakującego czynnika; objawy kliniczne są standardowe. Jedyną rzeczą jest to, że u kobiet z hemofilią, a także u kobiet z patologicznym genem, ryzyko rozwoju masywnego krwotoku poporodowego jest dość wysokie.

Nasilenie hemofilii zależy bezpośrednio od stopnia zmniejszenia poziomu czynnika krzepliwości krwi. Przy spadku poniżej 50% nie ma klinicznych objawów choroby. Z niewielkim spadkiem (w granicach 20-50% w stosunku do wartości normalnych) - krwawienie rozwija się po poważnym urazie lub na tle interwencji chirurgicznej. U osób noszących gen hemofilii poziom VIII lub IX jest również nieznacznie zmniejszony. Gdy stężenie czynnika w osoczu spada do 5–20% wartości normalnych, krwawienie występuje na tle urazów o umiarkowanym nasileniu. Jeśli poziom czynnika jest bardzo niski i waha się od 1-5% normy (jest to ciężka postać hemofilii), pacjent doświadczy spontanicznego krwawienia w stawach i tkankach miękkich. Wreszcie, całkowity brak czynnika krzepnięcia objawia się masywnym spontanicznym krwawieniem i częstym hemarthrosis.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa hemofilii

Choroba jest diagnozowana na podstawie dolegliwości pacjenta, danych wywiadowczych (krwawienie, hemarthroza, pojawiające się od wczesnego dzieciństwa; być może niektóre z męskich krewnych cierpiały na hemofilię), typowe objawy kliniczne. Badając pacjenta z hemofilią, lekarz zwróci uwagę na zdeformowanych i zranionych, z ograniczonym zakresem ruchu, dużymi stawami, a podczas zaostrzenia jest również bolesny. Mięśnie wokół stawów są zaniknięte, kończyny są przerzedzone. Na ciele pacjenta występują liczne siniaki (krwiaki), krwotoki punktowe.

Jeśli podejrzewa się hemofilię, wykonuje się następujące badania laboratoryjne:

  • określenie czasu trwania krwawienia według Duke'a i czasu krzepnięcia według Lee-White'a (czas krzepnięcia jest dłuższy niż 10 minut przy normalnym czasie krwawienia); ;
  • sepsa.

Leczenie hemofilii

Terapia chorobowa ma następujące cele:

  • zapobieganie krwawieniu;
  • minimalizacja ich konsekwencji;
  • zapobieganie powikłaniom i niepełnosprawności pacjenta.

W przypadku hemofilii stosuje się terapię zastępczą dla brakującego czynnika krzepnięcia osocza. Dawka leku jest ustalana indywidualnie w zależności od wartości początkowego poziomu czynnika we krwi i masy ciała pacjenta. Ponieważ okres półtrwania leku wynosi 8-12 godzin, należy go podawać 2-3 razy dziennie.

  • Wraz z pojawieniem się krwawienia pacjentowi przepisuje się odpoczynek w łóżku;
  • Świeżo mrożone osocze wstrzykuje się dożylnie;
  • W hemofilii A wskazany jest dożylny krioprecypitat;
  • W celu poprawy procesów metabolicznych w naczyniach oraz w celu szybszego zatrzymania krwawienia podaje się środki hemostatyczne i angioprotektory - kwas aminokapronowy, dicynon, etamzilat;
  • W przygotowaniu do zabiegu operacyjnego lub w przypadku masywnego krwawienia wskazane jest dożylne podanie kompleksu protrombiny;
  • Ponieważ wprowadzenie kompleksu protrombiny w niektórych przypadkach powoduje powikłania zakrzepowo-zatorowe (z powtarzanymi wlewami), zawartość czynnika krzepnięcia wzrasta tylko o 30-50%, a nie o 100 plus do koncentratu tego leku (czynnik) dodać heparynę;
  • W przypadku krwotoku do jamy stawu, zaatakowana kończyna jest unieruchomiona na kilka dni, skrzepy krwi są usuwane z jamy stawowej i na przykład wprowadza się tam prednizolon;
  • W przypadku krwawienia z błony śluzowej, na krwawiącą powierzchnię nakłada się hemostatyczne przygotowanie miejscowego działania lub gąbkę hemostatyczną.

Interwencja chirurgiczna osób cierpiących na hemofilię odbywa się ściśle według wskazań na tle obowiązkowej terapii zastępczej.

Dzieci z hemofilią powinny stale nosić przy sobie „paszport hemofilny”, który wskazuje rodzaj choroby, grupę krwi i czynnik Rh pacjenta, a także zasady opieki w nagłych wypadkach. Zaleca się, aby rodzice dziecka z hemofilią dysponowali rezerwą leku z niedoborem czynnika.

Pacjenci powinni być pod dynamicznym nadzorem hematologa, traumatologa, ortopedy, a także od czasu do czasu przejść kontrolne badania krwi: ogólne i biochemiczne.

Rokowanie dla hemofilii

Ta patologia jest dobrze uleczalna. Dzięki terminowej wizycie jakość życia pacjentów znacznie się poprawia. W przypadku braku leczenia szybko prowadzi do uporczywej niepełnosprawności pacjenta, a niektóre z jego powikłań mogą nawet stać się przyczyną jego śmierci.

Towarzystwo Hemofilii

W wielu krajach świata, w szczególności w Rosji, stworzono specjalne towarzystwa dla pacjentów z hemofilią. Organizacje te łączą pacjentów z hemofilią, ich rodzinami, specjalistami medycznymi, naukowcami badającymi tę patologię i tylko osoby, które chcą zapewnić jakąkolwiek pomoc pacjentom z hemofilią. Istnieją strony internetowe tych społeczności w Internecie, gdzie każdy może znaleźć szczegółowe informacje na temat hemofilii, zapoznać się z legalnymi materiałami na ten temat, komunikować się na forum z osobami cierpiącymi na tę patologię, wymieniać doświadczenia, prosić o poradę, w razie potrzeby uzyskać wsparcie moralne.

Ponadto strony zazwyczaj zawierają listę linków do zasobów krajowych i zagranicznych - funduszy, organizacji, stron informacyjnych - o podobnych tematach, dając odwiedzającym możliwość pełnego zapoznania się z problemem hemofilii lub poznania osób cierpiących na tę patologię mieszkającą w jego regionie. Twórcy takich społeczności organizują specjalne konferencje, „szkoły” dla chorych, różne imprezy społeczne, w których mogą uczestniczyć wszyscy z hemofilią.

Dlatego, jeśli ty, twój krewny lub przyjaciel cierpisz na hemofilię, zalecamy, abyś został członkiem takiego społeczeństwa: tam na pewno znajdziesz wsparcie i pomoc w walce z tak poważną chorobą.

Z którym lekarzem się skontaktować

Hemofilia jest leczona przez hematologa. Wraz z pojawieniem się wtórnych zmian w stawach należy skontaktować się z ortopedą, reumatologiem. Krwawienie z przewodu pokarmowego wymaga pomocy chirurga, gdy krew pojawia się w moczu, należy dodatkowo skonsultować się z nefrologiem, a w przypadku krwawienia z nosa skontaktować się z laryngologiem.