Krasnojarski portal medyczny Krasgmu.net

Zawartość bilirubiny całkowitej w surowicy wynosi zwykle mniej niż 0,2-1,0 mg / dl lub mniej niż 3,4-17-177,1 µmol / l. Zwiększona zawartość bilirubiny. Zwiększenie stężenia bilirubiny w surowicy do poziomu powyżej 17,1 µmol / L nazywane jest hiperbilirubinemią. Wskaźnik pośredniego stężenia bilirubiny we krwi wynosi do 17,1 µmol / l, wskaźnik bezpośredniego stężenia bilirubiny we krwi wynosi do 4,3 µmol / l.

Bilirubina jest normą u kobiet, mężczyzn i dzieci

Bilirubina (z łaciny. Bilis - żółć i ruber - czerwony) to pigment żółciowy o barwie czerwono-brązowej. Bilirubina jest jednym z produktów pośredniego rozkładu hemoglobiny występujących w makrofagach śledziony

Bilirubina jest barwnikiem krwi, produktem rozpadu hemoglobiny, mioglobiny i cytochromów. Żółty hemochromowy pigment, powstały w wyniku rozpadu hemoglobiny, mioglobiny i cytochromów w układzie siateczkowo-śródbłonkowym śledziony i wątroby. Jeden z głównych składników żółci jest również zawarty w surowicy w postaci dwóch frakcji: bilirubiny bezpośredniej (związanej lub sprzężonej) i pośredniej (wolnej lub niezwiązanej), które razem tworzą bilirubinę całkowitą we krwi.

Bilirubina całkowita, norma:

dla dzieci: noworodki pełnoprawne -

po normalizacji (zwykle do 2 tygodni) - 3,4-20,5 μmol / l;

od 1 miesiąca i więcej - 3,4-20,5 µmol / l.

norma dla bilirubiny całkowitej dla mężczyzn i kobiet: 0,2–1,0 mg / dL (3,4–17,1 μmol / l)

Zwiększona bilirubina (hiperbilirubinemia):

1. hemolityczna hiperbilirubinemia (żółtaczka nad wątrobą) - wzrost całkowitej bilirubiny występuje z powodu przeważającej wolnej frakcji: niedokrwistość hemolityczna jest ostra i przewlekła; Niedokrwistość z niedoborem witaminy B12; talasemia; rozległe krwiaki;
2. hiperbilirubinemia miąższ wątroby (żółtaczka wątrobowa) - Wzrost poziomu bilirubiny całkowitej występuje z powodu bilirubiny bezpośredniej i pośredniej: ostre i przewlekłe rozlane choroby wątroby, pierwotny i przerzutowy rak wątroby; wtórne dystroficzne uszkodzenia wątroby w różnych chorobach narządów wewnętrznych i niewydolności serca prawej komory; cholestatyczne zapalenie wątroby; pierwotna marskość żółciowa; toksyczne uszkodzenie wątroby: czterochlorek wodoru, chloroform, trichloroetylen, fluorotan, alkohol; zatrucie lekami: paracetamol, izoniazyd, ryfampicyna, chlorpromazyna; toksyczne uszkodzenie wątroby w przypadku zatrucia muchomorem (alfa amanityna);
3. cholestatyczna wątrobowa hiperbilirubinemia (żółtaczka wątrobowa) - wzrost całkowity ze względu na obie frakcje: obturację pozawątrobową przewodów żółciowych; choroba kamicy żółciowej; nowotwory trzustki; robaczyca.
4. funkcjonalne zespoły hiperbilirubinemiczne: Zespół Gilberta (idiopatyczna nieskoniugowana hiperbilirubinemia); Zespół Sabina-Johnsona - upośledzony transport bilirubiny z hepatocytów do żółci; Zespół Criglera-Nayara, typ 1 (brak UDPHT - difosforanu urydyny glukuronylotransferazy) i typ 2 (niedobór UDHFT); Zespół rotora (idiopatyczna rodzinna łagodna hiperbilirubinemia z odpowiednim zwiększeniem stężenia bilirubiny sprzężonej i nieskoniugowanej); inne zaburzenia metaboliczne: choroba Wilsona (późny etap), galaktozemia, brak alfa-1-antytrypsyny, tyrozynemia.

Bezpośrednia bilirubina (bilirubina sprzężona, wiązana; bilirubina bezpośrednia)

Frakcja całkowitej bilirubiny we krwi wynikająca z koniugacji wolnej bilirubiny w wątrobie. Jest to związek wolnej bilirubiny z kwasem glukuronowym - bilirubiną glukuronidową. Dobrze rozpuszczalny w wodzie; penetruje tkankę, niska toksyczność; daje bezpośrednią reakcję z diazoreaktantem, stąd nazwa „bezpośredniego” bilirubiny (w przeciwieństwie do nieskoniugowanej wolnej „pośredniej” bilirubiny, która wymaga dodania akceleratora reakcji).

Alternatywne jednostki miary: mg / dl. Konwersja jednostek: mg / dl x 17,1 ==> µmol / l. Wskaźnik bilirubiny bezpośredniej dla kobiet i mężczyzn: 0 do 7,9 μmol / L.

Zwiększona bilirubina bezpośrednia (hiperbilirubinemia): naruszenie wydalania bilirubiny w wątrobie:

1. ostre wirusowe zapalenie wątroby;
2. uszkodzenia zakaźnej etiologii wątroby (zapalenie wątroby wywołane przez cytomegalowirus, mononukleozę zakaźną, amebiazę, opisthorchię, promienicę, kiłę drugorzędową i trzeciorzędową);
3. ostre toksyczne zapalenie wątroby, przyjmujące leki hepatotoksyczne;
4. patologia dróg żółciowych (zapalenie dróg żółciowych, zapalenie pęcherzyka żółciowego);
5. żółtaczka w ciąży;
6. onkopatologia (pierwotny rak wątroby i wątroba, przerzuty zmian w wątrobie);
7. funkcjonalna hiperbilirubinemia (zespół Dabina-Johnsona, zespół Rotora);
8. niedoczynność tarczycy u noworodków;

1. żółtaczka obturacyjna (kamica żółciowa, guzy głowy trzustki, inwazja robaków);
2. marskość żółciowa (pierwotna lub wtórna);
3. stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

Bilirubina bezpośrednia jest syntetyzowana w wątrobie, a następnie większość wchodzi do żółci do jelita cienkiego. Tutaj odszczepia się kwas glukuronowy, a bilirubina jest przywracana do urobiliny poprzez tworzenie mezobilubiny i mezobilinogenu (proces ten częściowo zachodzi w pozawątrobowych drogach żółciowych i woreczku żółciowym). Bakterie w jelitach przekładają mezobilubinę na stercobilinogen, który jest częściowo wchłaniany do krwi i wydalany przez nerki, z których większość jest utleniana do stercobiliny i wydalana z kałem. Niewielka ilość sprzężonej bilirubiny przenika z komórek wątroby do krwi. W hiperbilirubinemii bilirubina bezpośrednia gromadzi się w tkance elastycznej, gałce ocznej, błonach śluzowych i skórze. Wzrost bilirubiny bezpośredniej obserwuje się w żółtaczce miąższowej w wyniku naruszenia zdolności hepatocytów do transportu sprzężonej bilirubiny przeciwko gradientowi w żółci. Jak również żółtaczka obstrukcyjna z powodu naruszenia odpływu żółci. U pacjentów z podwyższonym poziomem bilirubiny bezpośredniej (związanej) w surowicy obserwuje się bilirubinurię.

W diagnostyce laboratoryjnej stosuje się definicję bilirubiny całkowitej i bezpośredniej. Różnica między tymi wskaźnikami to ilość bilirubiny wolnej (nieskoniugowanej, pośredniej). Wraz z rozpadem hemoglobiny początkowo powstaje wolna bilirubina. Jest praktycznie nierozpuszczalny w wodzie, lipofilowy, a zatem łatwo rozpuszczalny w lipidach błonowych, przenika do błon mitochondrialnych, zakłóca procesy metaboliczne w komórkach, jest wysoce toksyczny. Bilirubina jest transportowana ze śledziony do wątroby w połączeniu z albuminą. W wątrobie wolna bilirubina wiąże się z kwasem glukuronowym. Rezultatem jest sprzężona (bezpośrednia), rozpuszczalna w wodzie, mniej toksyczna bilirubina, która jest aktywnie wydalana do przewodów żółciowych w zależności od gradientu stężenia.

Wraz ze wzrostem stężenia bilirubiny w surowicy powyżej 27–34 μmol / l pojawia się żółtaczka (postać lekka - do 85 μmol / l, średnia masa - 86–169 μmol / l, postać ciężka - ponad 170 μmol / l). U noworodków żółtaczka fizjologiczna jest obserwowana w pierwszym tygodniu życia (ze wzrostem całkowitej bilirubiny we krwi z powodu ułamka bilirubiny pośredniej), ponieważ występuje zwiększone zniszczenie czerwonych krwinek, a system sprzęgania bilirubiny jest niedoskonały. Hiperbilirubinemii może być wynikiem zwiększonej produkcji bilirubiny powodu zwiększonej hemolizy erytrocytów (hemolityczna żółtaczka), o zmniejszonej zdolności do metabolizowania i transportu przez gradientu hepatocytów żółciowych bilirubiny (miąższowe żółtaczka), jak również w wyniku mechanicznego trudności bilification (obturacyjnych - zastoju mechaniczne, cholestatyczne żółtaczka)..

Do diagnostyki różnicowej żółtaczki stosuje się kompleks testów pigmentowych - oznaczanie całkowitego, bezpośredniego stężenia bilirubiny we krwi (oraz ocenę poziomu bilirubiny pośredniej w ich różnicy), a także oznaczanie urobilinogenu i bilirubiny w moczu. Zwiększona całkowita bilirubina - objaw żółtaczki, zapalenie wątroby, powikłania kamicy żółciowej, nadmierne zniszczenie czerwonych krwinek. Duża liczba bilirubiny może pojawić się po 24-48 godzinach postu, a także po długiej niskokalorycznej diecie. Poziom bilirubiny całkowitej nie powinien przekraczać 20,5 mmol / l. Jeśli zawartość związanej bilirubiny wzrasta, najprawdopodobniej wątroba jest chora.

Co to jest bilirubina we krwi i jej szybkość u zdrowej osoby

Bilirubina jest znana większości klinik pacjentów tylko przy uchu. Tak, słyszałem. I to jest praktycznie ograniczona wiedza. Jest to jednak bardzo ważny i prawdopodobnie najczęstszy wskaźnik ogólnego badania krwi. To dzięki stężeniu bilirubiny można ocenić stan procesów metabolicznych i możliwe choroby niektórych narządów.

Badanie krwi na bilirubinę przypisuje się w prawie wszystkich niejasnych sytuacjach. Przeprowadza się go w trakcie regularnych badań profilaktycznych, w czasie ciąży, w celu diagnozy niektórych chorób.

Co to jest bilirubina

Średnia żywotność czerwonych krwinek wynosi 4 miesiące, a następnie rozpadają się w komórkach śledziony, wątroby i szpiku kostnego, uwalniając hemoglobinę. Każdy, kto słyszał coś o bilirubinie, kojarzy ją z wątrobą, która jest głównym organem detoksykacji (oczyszcza krew). Gdy pojawiają się problemy z wątrobą, lekarz natychmiast wysyła badanie krwi w celu określenia poziomu bilirubiny.

Bilirubina we krwi

W pytaniu, co to jest bilirubina we krwi i jej szybkość, należy rozróżnić dwie frakcje pigmentu:

• pośrednio (wolny, nieskoniugowany, niezwiązany). Ta postać pigmentu jest toksyczna;
  
• bezpośrednia (związana, sprzężona) frakcja, neutralizowana przez wątrobę i gotowa do usunięcia z organizmu.

Całkowita wartość obu frakcji daje wartość całkowitej bilirubiny.

Niezwiązana bilirubina to związek powstały właśnie z hemoglobiny. Jest toksyczny dla organizmu i nie jest wydalany przez nerki. Nie może się jednak rozpuścić w wodzie, jest jednak wysoce rozpuszczalny w lipidach, dlatego może przenikać do błon komórkowych i zaburzać metabolizm komórkowy.

W osoczu białko wiąże się z albuminą, a następnie przechodzi następujące etapy transformacji:

• Kompleks albumina-bilirubina jest przenoszony przez przepływ krwi do komórek wątroby. Tutaj bilirubina łączy się z kwasem glukuronowym, tworzy się jego nowa frakcja - bilirubinglyukuronid lub bilirubina bezpośrednia. Ta frakcja ma dobrą rozpuszczalność w wodzie, jest nietoksyczna i może być wydalana z żółcią i moczem z organizmu;
  
• w składzie żółci pigment przenika z wątroby do jelita i pod wpływem mikroflory jelitowej przekształca się w stercobilinogen. Mała, około 5%, ilość stercobilinogenu jest wchłaniana do krwi, następnie wchodzi do nerek i jest wydalana z moczem. Druga, główna część, jest utleniona do stercobiliny i liści z kałem. To stercobilin nadaje wydzielinom charakterystyczny kolor.

O bilirubinie prostymi słowami

1. Zacznijmy od erytrocytów, których długość życia wynosi około 4 miesięcy. Po spełnieniu swoich funkcji czerwone krwinki giną, dzieląc się na składniki, z których jeden to hemoglobina.
   
2. Hemoglobina nie może żyć poza krwinkami czerwonymi, a także ulega rozkładowi. Gdy się rozpada, powstaje bilirubina (ten sam pigment żółciowy), który jest substancją toksyczną (toksyną) i może zakłócać pracę komórek, wchodząc do ich błon.
   
3. Najbardziej niebezpieczne, jeśli bilirubina powstaje we krwi. To jest toksyna! Oznacza to, że należy go przetransportować do wątroby w celu usunięcia. Białko to albumina.
   
4. Wszystkie opisane reakcje chemiczne są niezbędne do przekształcenia oryginalnej bilirubiny w formę, która może zostać usunięta z organizmu za pomocą naturalnych wydzielin.
   
5. Jeśli bilirubina jest słabo wydalana, wówczas narządy wydalania (nerki, woreczek żółciowy, jelita, a raczej jego mikroflora) nie radzą sobie z pracą. Więc jest problem. Ponadto wzrost poziomu bilirubiny prowadzi do zatrucia organizmu. A w jakim ciele „eksploduje” nie jest znane. Z reguły cierpi najsłabszy organ.

Oczywiście przedstawione fakty nie mogą twierdzić, że są dokładne w opisywaniu procesów biochemicznych, ale na poziomie koncepcyjnym zwykłej osoby wszystko jest całkiem jasne.

Wskazania do oznaczania bilirubiny

Poziom bilirubiny w osoczu krwi jest wskaźnikiem, dzięki któremu można ocenić funkcjonowanie wątroby i stan dróg żółciowych. Test bilirubiny wykonuje się z:

• kompleksowe badania profilaktyczne ciała, badanie kliniczne;
• ciąża;
• przyjmowanie leków, które mogą niekorzystnie wpływać na funkcjonowanie wątroby;
• obecność objawów uszkodzenia wątroby (marskość wątroby, zapalenie wątroby): żółtaczka, osłabienie ciała, swędzenie skóry, ciśnienie w okolicy wątroby;
• ocena drożności dróg żółciowych;
• definicja zespołu Gilberta;
• diagnozowanie chorób, którym towarzyszy rozpad krwinek czerwonych (na przykład żółtaczka noworodków lub zmiany patologiczne we krwi);
• podejrzenia guzów w wątrobie, trzustce;
• ocena ciężkości zatrucia;
• uzależnienie od narkotyków.

Badanie krwi na bilirubinę

Stężenie pigmentu określa się za pomocą laboratoryjnej analizy biochemicznej krwi. W osoczu określa się bilirubinę całkowitą, jej bezpośrednie i pośrednie frakcje. Odszyfrowywanie to porównanie wskaźników z przepisami. Materiał jest pobierany od noworodków z pięt lub wieńców na głowie, a u innych pacjentów z żyły zginającej łokieć.

Przygotowanie do analizy

Stawki bilirubiny dla dorosłych

Poziom bilirubiny nie zależy od płci i wieku pacjenta. Około 80% całkowitej objętości zajmuje frakcja pośrednia, reszta przypada na bilirubinę bezpośrednią. Wartości normalnych wartości mogą się różnić w zależności od laboratorium.

Bilirubina u noworodków

Tempo pigmentacji u noworodków jest zawsze zbyt wysokie. U noworodków poziom bilirubiny wynosi 50-60 µmol / l, a po kilku dniach może gwałtownie wzrosnąć do 250, u wcześniaków - do 170 µmol / l. Przyczyna leży w aktywnym rozpadzie krwinek czerwonych, zastąpieniu hemoglobiny płodowej (płodowej) u dorosłych.

W ciągu miesiąca następuje spadek stężenia substancji do poziomu dorosłego.
Jeśli te liczby zostaną przekroczone, kolor skóry dziecka staje się żółto-cytrynowy.

Zdiagnozowano żółtaczkę. Żółtaczka fizjologiczna nie jest niebezpieczna dla dzieci. Jest to spowodowane głodem tlenu, chorobami matki w czasie ciąży oraz obecnością w mleku matki dużych ilości estrogenów, które zapobiegają usuwaniu pigmentu. Traktuj go ze specjalnymi lampami.

Niebezpieczna forma żółtaczki - patologiczna - może być spowodowana zaburzeniami genetycznymi, hormonalnymi, infekcjami, niedrożnością jelit, krwotokami, zaburzeniami czynności wątroby. W takim przypadku choroba podstawowa jest leczona.

Bilirubina u kobiet w ciąży

Poziomy bilirubiny mogą być nieco zawyżone w procesie noszenia dziecka. We wczesnych stadiach zjawisko to tłumaczy się toksykozą, od trzeciego trymestru do końca okresu ciąży - trudnościami wypływu żółci z powodu ściskania przewodów żółciowych.
Normalne dla kobiet w ciąży są uważane za wskaźniki pigmentu bezpośredniego - do 7,9, pośrednie - do 19 µmol / l;

Przyczyny odchylenia bilirubiny od normy

Przyczyny wzrostu bilirubiny w organizmie dzielą się na następujące kategorie:

• hemoliza lub przyspieszone rozpad krwinek czerwonych;
• zakłócenia w przetwarzaniu bilirubiny przez wątrobę;
• problemy z odpływem żółci.

Niedokrwistość hemolityczna

Choroby prowadzące do zwiększonego rozkładu erytrocytów i wzrost stężenia pośredniej ludzkiej bilirubiny mają ogólny termin niedokrwistość hemolityczna. Są wrodzone i nabyte.

Niedokrwistości hemolityczne typu wrodzonego występują z powodu mutacji genowych, zmian strukturalnych w krwinkach czerwonych i hemoglobiny (niedokrwistość Cooleya, microspherocytosis itp.).

Uzyskana forma jest konsekwencją chorób (na przykład malarii, wylania krwi w narządach), operacji kardiologicznych, przyjmowania niektórych leków, niepowodzeń w układzie odpornościowym, transfuzji krwi niezgodnych z Rh, zatruć alkoholowych i chemicznych.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej:

• żółtaczka;
• wysoka gorączka;
• dyskomfort w lewym podżebrzu;
• brązowy kolor moczu;
• bezprzyczynowe zmęczenie, zawroty głowy, tachykardia.

Choroba wątroby

Inne czynniki zwiększające stężenie bilirubiny to choroby wątroby, które uniemożliwiają jej neutralizację i odstawienie. Są to alkohol, narkotyki, wirusowe zapalenie wątroby, rak i marskość wątroby, brak dopływu krwi, brak witaminy B12. Objawy:

• żółtaczka;
• ciężkość pod lewymi żebrami z powodu powiększonej wątroby;
• słabość, letarg ciała;
• ciemny mocz;
• gorzkie erupcje, nudności po jedzeniu.

Dziedziczność

Cholestaza

Cholestaza lub zastój żółci, niewydolność odpływu żółci, jest spowodowana przez kamienie utworzone w drogach żółciowych, guzy, stany zapalne, zakaźne uszkodzenia tkanek woreczka żółciowego i trzustki oraz stosowanie estrogenowych środków antykoncepcyjnych.

Cholestaza zwiększa bezpośredni pigment. Ma oznaki żółtaczki, ale uzupełniają się inne objawy:

• kolka wątrobowa;
• ciężkie swędzenie skóry;
• bielone, „białe” odchody;
• zaburzenia trawienia, wzdęcia, zaparcia, biegunka;
• gorycz w ustach, nudności, wymioty;
• ciemny mocz.

Żółtaczka

W zależności od przyczyn zwiększonego stężenia pigmentu, żółtaczka należy do jednej z trzech kategorii:

• hemolityczny (nadpęcherzowy), którego źródłem jest przyspieszone rozpad krwinek czerwonych i nadmierne tworzenie wolnego pigmentu;
  
• miąższ (wątrobowy), wynikający z uszkodzenia komórek wątroby i niezdolności wątroby do wydzielania związanej bilirubiny do żółci;
  
• mechaniczne (podtrenowe) spowodowane problemami z odpływem żółci.

Niska bilirubina

Spadek poziomu pigmentu u ludzi w stosunku do normy nie jest często obserwowany.

Może to być spowodowane porodem, niedokrwieniem i stosowaniem pewnych leków, takich jak kwas askorbinowy.

Co to jest niebezpieczna wysoka bilirubina

Hiperbilirubinemia stanowi poważne zagrożenie dla zdrowia. Prowadzi do zatrucia organizmu z powodu przenikania substancji do komórek i śmierci tego ostatniego. Szczególnie dotknięte struktury centralnego układu nerwowego i dróg oddechowych. Uszkodzenie tkanki mózgowej (encefalopatia) prowadzi do upośledzenia pamięci, braku inicjatywy, stanów depresyjnych, bólu, odgłosów w głowie, splątania, problemów z wymową, osłabienia fizycznego, aw ciężkich przypadkach - utraty przytomności, śpiączki.

Szczególnie niebezpieczne jest zwiększone stężenie substancji we krwi noworodka. Jeśli czas nie zidentyfikuje i nie wyeliminuje jego przyczyny, dziecko może pozostać w tyle w rozwoju, nabyć zaburzenia psychiczne, głuchotę, ślepotę, paraliż.

Alarm należy włączyć, jeśli niemowlę ma takie objawy, jak:

• nienaturalny długi sen;
• apatyczne, słabe ssanie piersi;
• przerost śledziony i wątroby;
• drgawki, drgawki;
• niespokojne zachowanie;
• niskie ciśnienie.

Bilirubina: pojęcie, norma, odchylenia i przyczyny, żółtaczka u noworodków i dorosłych

Bilirubina w biochemicznym badaniu krwi (BAC) twierdzi, że jest centralna, ponieważ jest przepisywana w prawie wszystkich przypadkach wymagających diagnostyki laboratoryjnej: badanie kliniczne, badanie pracowników zaangażowanych w niebezpieczną produkcję, ciążę i różne choroby związane z układem hemostatycznym, czynnością wątroby i woreczka żółciowego jak również osoby z obciążoną dziedzicznością. Krótko mówiąc, analizę tę można nazwać niemal uniwersalną, ponieważ przepisuje się ją znacznie częściej niż inne. Jednak wielu ludzi nie jest zadowolonych z samego słowa (bilirubiny) i jego normy, chcą wiedzieć, czym jest ta substancja i jak się ją tworzy, jak ją zmniejszyć, jeśli wartości przekroczą dopuszczalne granice. Oto, co zostanie omówione dzisiaj.

Bilirubina - co to jest?

Pigment hemoglobinogenny - bilirubina, odnosi się do głównych składników tworzących żółć, dlatego jest nazywany również pigmentem żółciowym. Większość ludzi kojarzy bilirubinę z jasnożółtym kolorem, chociaż w rzeczywistości jest brązowa, jednak nie ma to większego znaczenia. Pacjenci, którzy kiedykolwiek mieli problem z wątrobą, wiedzą, że bilirubina jest związana z narządem detoksykacji i wzrasta w przypadku zaburzeń w tym zakresie. W zasadzie myślą prawidłowo. Wątroba gromadzi krew, a poza tym jest miejscem, w którym przechodzą ostatnie godziny starych, malejących czerwonych krwinek.

Tworzenie się bilirubiny we krwi jest głównie (do 85%) związane z całkowicie fizjologicznym procesem - zniszczeniem starych, końca życia i spełnieniem ich ważnych funkcji (transfer tlenu itp.) Czerwonych krwinek. Reszta bilirubiny, która stanowi około 15% całości, występuje, gdy inne substancje zawierające hem (cytochromy, mioglobina) są niszczone.

Oprócz wątroby rozpad krwinek czerwonych przechodzi do innych organów „krwi” - szpiku kostnego i śledziony, choć w mniejszym stopniu. Tak więc w ciągu jednego dnia organizm traci około jedną setną czerwonych krwinek, z czego do 300 mg hemoglobinogennego pigmentu opuszcza. Nowi, młodzi i sprawni fizycznie przybywają, by zastąpić komórki, które służyły.

W normalnym funkcjonowaniu wszystkich układów i narządów powstająca bilirubina jest eliminowana, a jej miejsce zajmuje bilirubina uwalniana ze zniszczonych czerwonych krwinek (także ≈ 0,3 gr.). I tak każdego dnia, aby poziom tej substancji we krwi nie przekraczał wartości 20,5 μmol / l, ponieważ przy wyższych stężeniach zaczyna zatruwać organizm.

Jednak tempo do 20,5 μmol / l oznacza całkowitą bilirubinę, a tymczasem istnieją jeszcze dwa wskaźniki jej zawartości, wyrażające stan ludzkiego zdrowia:

• Bilirubina bezpośrednia (związana, sprzężona), która wynosi quarter 1/4 całkowitej ilości (25%), jej szybkość mieści się w zakresie od 0,86 do 5,3 μmol / l i zależy od poziomu bilirubiny całkowitej. Jeśli wszystko w organizmie jest normalne, bilirubina sprzężona przestaje stanowić szczególne zagrożenie dla zdrowia, ponieważ jest związana, co oznacza, że ​​jest neutralizowana i ma zamiar opuścić krwioobieg. Najważniejsze jest to, że na jego drodze nie ma żadnych przeszkód, a substancja przeznaczona do usunięcia nie powinna wracać;
• Pośredni (niezwiązany, wolny, nieskoniugowany) bilirubina zajmuje 2/3 części całkowitej ilości i zwykle waha się od 1,7 do 17,0 µmol / l, to on swobodnie porusza się i gromadzi w krwiobiegu, nie jest przydatny dla ludzi. właściwości, a zatem zatruwa ciało, gdy staje się zbytnio w tym stanie.

Należy zauważyć, że wskaźniki norm w różnych źródłach i laboratoriach czasami różnią się nieznacznie. Wynika to ze zmiany indywidualnych cech odczynników i modyfikacji metod analizy. Oczywiście nie ma potrzeby czekać na specjalne różnice, będą one od dziesiątych części mikromola / l do jednego.

Szybkość bilirubiny w surowicy nie ma wieku i różnic płciowych, u mężczyzn i kobiet jest taka sama. U dzieci normy tego wskaźnika nie zależą od wieku i odpowiadają postaciom dorosłego, z wyjątkiem tylko noworodków.

Bilirubina u noworodków: cechy i problemy okresu noworodkowego

Stopa dorosłego nie może być równa stawce noworodka w pierwszych dniach jego życia.

Natychmiast po urodzeniu poziom pigmentu żółciowego w jakiś sposób zbliża się do wskaźników, których jesteśmy przyzwyczajeni (22 µmol / l). Natychmiast bilirubina zaczyna szybko rosnąć, 4 dnia życia osiąga około 120 µmol / l, co znacząco wpływa na skórę niemowlęcia.

wykres wzrostu bilirubiny u noworodków i stref ryzyka

Młode mumie w takich przypadkach są czasem przestraszone, doświadczone kobiety pieszczotliwie nazywają ten stan „żółtaczką”, a lekarz uspokaja się z uśmiechem, wyjaśniając, że u noworodka pojawiła się żółtaczka fizjologiczna.

Hiperbilirubinemia u noworodków wynika z pewnego zniszczenia czerwonych krwinek, aby zrobić miejsce dla nowej „dorosłej” hemoglobiny i płodu (płodu), aby dać możliwość opuszczenia ciała niemowlęcia. Tak mały człowiek w pierwszych godzinach życia zaczyna dostosowywać się do nowych warunków.

Dziecko pozostaje żółte przez krótki czas, po tygodniu poziom bilirubiny spada do 90 µmol / l, a następnie całkowicie wraca do normy. Ale dzieje się to w ściśle określonych terminach, kiedy wszystko jest dobrze i dobrze. W innych sytuacjach żółtaczka, która nie pojawiła się na czas lub była za późna, wywołuje obawy neonatologa i wymaga pewnych środków terapeutycznych. Odnosi się to do wzrostu bilirubiny u słabych wcześniaków urodzonych z patologią.

Jeśli hiperbilirubinemia jest wynikiem konfliktu Rh lub powstaje w wyniku innych okoliczności, które stwarzają warunki do znacznego wzrostu wolnej frakcji, która jest nie tylko obecna we krwi, ale także przenika do innych narządów, powstaje wiele problemów. Przezwyciężając barierę hemato-mózgową, hemoglobinogenny pigment powoduje wielkie uszkodzenia jąder mózgu, dlatego tę żółtaczkę nazywa się jądrową. Jest to bardzo niebezpieczny stan u dzieci w pierwszych godzinach i dniach życia i wymaga natychmiastowych działań neonatologów, co zdarza się w takich przypadkach: matki zgłaszają żółtaczkę jądrową u dziecka i rozpoczynają intensywną terapię.

Wideo: bilirubina i żółtaczka - dr Komarovsky

Co dzieje się z pigmentem żółciowym po jego utworzeniu?

Zatem czerwone krwinki, rozpadając się, „uwalniają” ich zawartość - hemoglobinę, której cząsteczka również pęka, tworząc toksyczną substancję, hemoglobinogenny pigment - bilirubinę. Uwolniona bilirubina w tym stanie nie może się gromadzić, być przechowywana w narządach lub krążyć we krwi, więc musi zostać wysłana do miejsca, w którym zamieni się w rozpuszczalną w wodzie formę zdolną do opuszczenia ludzkiego ciała. Wszystko zapewnia natura:

Aby przetransportować „nową” toksynę do wątroby, aby jej nie zgubić, a tym samym zapobiec jej nadmiernemu gromadzeniu się w tkankach, potrzebny jest silny pomocnik. Ta rola w organizmie spełnia jedną z najważniejszych białek krwi - albuminę, która natychmiast wychwytuje bilirubinę i tworzy z nią silny kompleks złożony (kompleks albumina-bilirubina). Jednym słowem, albumina dla bilirubiny staje się nośnikiem, dostarczając ją do celu „bezpieczną i zdrową”.

schemat: metabolizm bilirubiny w organizmie

Na podstawie tych przekształceń można stwierdzić, że cały pigment żółciowy (bilirubina całkowita) składa się z:

• Pośrednie (niezwiązane, wolne, nieskoniugowane), które pojawia się podczas niszczenia czerwonych krwinek i rozpad składników hemu;
• Bezpośredni (związany, sprzężony) powstający w wątrobie w wyniku reakcji z kwasem glukuronowym.

Stan, w którym bilirubina jest podwyższona, nazywa się hiperbilirubinemią. Całkowita bilirubina może wzrosnąć z powodu którejkolwiek z jej frakcji (związanych, wolnych), dlatego metody ich oznaczania są dostarczane do analizy krwi.

Wideo: Metabolizm bilirubiny

Hiperbilirubinemia i jej główne objawy

Wysoki poziom bilirubiny, kilka (może kilkadziesiąt) razy większy niż norma, może być nie tylko niebezpieczny dla zdrowia pacjenta, ale także zagrażać jego życiu, dlatego sytuacja ta wymaga natychmiastowego zmniejszenia wskaźnika. I oczywiście nie można usłyszeć od lekarza wniosku, że bilirubina całkowita jest obniżona, a jego ułamki są normalne. Takie opcje nie są w jakiś sposób brane pod uwagę (jako nie mające znaczenia). Tylko niski poziom bilirubiny całkowitej i wolnej wskazuje, że osoba jest w porządku w wielu narządach i układach: krwinki czerwone nie rozpadają się z czasem, albuminę wystarcza do transportu, synteza kwasu glukuronowego jest prawidłowa, wątroba jest zdrowa, drogi żółciowe są bezpłatne i tak dalej.

Nie jest to całkowicie dobre, gdy związana bilirubina jest niska lub bliska zeru, a wszystko, co jest obecne w organizmie, to swobodne pływanie, ale w takich przypadkach bilirubina całkowita, jeśli nie jest bardzo podwyższona, wciąż może być gdzieś w pobliżu górnej granicy normalnego lub lekko go mija. Podobne zjawiska można czasem zaobserwować w przypadku łagodnej hiperbilirubinemii (choroba Gilberta): bilirubina nie wydaje się być bardzo wysoka (22 - 30 µmol / l), ale cała wolna, podczas gdy sprzężona - 0.

W wymianie bilirubiny w organizmie główną rolę odgrywa wątroba. Jeśli coś jest nie tak, reaguje jasnym syndromem, który trudno przeoczyć. To jest żółtaczka, wydaje się:

1. Gdy zdolności funkcjonalne wątroby spadają, a stan jej miąższu nie pozwala już wiązać nadmiernych ilości bilirubiny;
2. Jeśli żółć nie jest w stanie swobodnie poruszać się wzdłuż kanałów i usunąć już związany pigment żółciowy.

Błędem będzie sądzić, że osoba „zmieni kolor na żółty”, gdy tylko poziom bilirubiny opuści normalny zakres - pojawia się żółtaczka, gdy zawartość tej substancji przekracza 34–35 µmol / L.

Kto jako „zmienia kolor na żółty”

Stopień wzrostu bilirubiny, głównie wpływa na charakter zażółcenia, czyli im wyższy wskaźnik, tym bardziej przejawia się barwienie tkanek. Zwykle deklarowana jest żółtaczka twardówkowa i błona śluzowa jamy ustnej, następnie skóra twarzy, dłoni i stóp łączy się, reszta skóry staje się ostatnio żółta, gdy hiperbilirubinemia już trwa. Należy zauważyć, że osoby otyłe i obrzękłe „żółkną” mniej chude i chude. Jednak po zobaczeniu osoby o niezwykłym kolorze skóry nie ma potrzeby spieszyć się z wnioskami - podobny kolor może być konsekwencją zaburzeń endokrynologicznych (niedoczynność tarczycy, cukrzyca) lub po prostu uzależnień od żywności. Fani marchwi i czerwonych pomidorów często otrzymują odpowiedni odcień. A przy okazji, twardówka w tych przypadkach będzie miała zupełnie normalny kolor (nienaruszony, jak mówią lekarze).

Tak więc podwyższony poziom bilirubiny we krwi może świadczyć o różnych zaburzeniach, czasem łagodnych, ale często niezbyt. Takie sytuacje wymagają rozdzielenia tej substancji na frakcje (związane i wolne) i dalsze badanie pacjenta w celu określenia przyczyny wzrostu bilirubiny.

Jeśli chodzi o mocz, pigment (w normie!) Jest w tak skąpych ilościach, że nie jest możliwe określenie go tradycyjną metodą (zwykła analiza ogólna), dlatego u zdrowych ludzi zazwyczaj piszemy postać „pigmenty żółciowe - neg.” co odpowiada normalnym wartościom. W przypadku patologii wątroby, podwyższony poziom bilirubiny, oprócz krwi, jest zauważany w moczu, ale ponieważ nie jest dostępny pośrednio, nie rozpuszcza się w wodzie i nie przechodzi przez filtr nerkowy, wszystkie zmiany w badaniach laboratoryjnych można przypisać sprzężonej bilirubinie.

Dlaczego wzrasta bilirubina?

Powody wzrostu stężenia bilirubiny we krwi są bardzo zróżnicowane i zazwyczaj sprowadzają się albo do nadmiernej produkcji tej substancji w komórkach rozrzuconych po całym ciele (układ siateczkowo-śródbłonkowy lub układ makrofagów), albo z powodu przesunięcia różnych ogniw (jednego lub więcej) procesu wymiany wątrobowo-żółciowej.

Nieprawidłowy wzrost stężenia bilirubiny, co do zasady, następnie nieprawidłowości w procesach metabolizmu i eliminacji hemoglobinogennego pigmentu z organizmu, co ostatecznie prowadzi do pojawienia się żółtego zabarwienia tkanek. Naruszenie to może nastąpić w wyniku dziedzicznej patologii (formy dziedziczne) lub w procesie życia pod wpływem różnych niekorzystnych czynników (nabyta hiperbilirubinemia). W zależności od ilości całkowitej bilirubiny obecnej we krwi i przewagi pewnej frakcji, wyróżnia się hiperbilirubinemię:

• Koniugacja, która charakteryzuje się wzrostem całkowitej wartości z powodu związanej bilirubiny (jej poziom może osiągnąć 50,0 lub więcej µmol / l;
• Nieskoniugowany, charakteryzujący się normalnymi wartościami związanej bilirubiny, ale wzrostem stężenia wolnej frakcji (zbliża się do ogólnie przyjętej normy bilirubiny całkowitej lub przekracza ją - ponad 17,10 µmol / l).

Największą uwagę klinicystów przyciągają różne rodzaje nabytej hiperbilirubinemii:

1. Nadczynność żółtaczki. Nazywane są również hemolityczne. Są oni zobowiązani przez swój wygląd do nadmiernego gromadzenia się pigmentu hemoglobiny, którego wysokie stężenie jest bardzo trudne do poradzenia, żółtaczka nad wątrobą jest bardzo słabo korygowana. Zastosowanie nowych metod leczenia, zmuszających wątrobę do intensywnego wiązania szkodliwej substancji, nie zapewnia jej całkowitej eliminacji z organizmu.
2. Hiperbilirubinemia miąższowa lub wątrobowa powstaje w wyniku różnych patologii prowadzących do uszkodzenia komórek wątroby (a tym samym jej miąższu) i naczyń włosowatych. To z kolei prowadzi do zaburzenia wychwytywania, wiązania i wydalania bilirubiny, jak również do jej powrotu z powrotem do krwiobiegu z dróg żółciowych, co obserwuje się w przypadku cholestazy (zastoju żółci w wątrobie). Jest to najczęstsza forma wśród innych rodzajów żółtaczki, które charakteryzują się zwiększoną związaną (bezpośrednią) bilirubiną.
3. Podwątrobowa hiperbilirubinemia jest wynikiem odwrotnego przepływu bilirubiny, która jest już związana, ale nie przeszła na emeryturę z żółcią. Dzieje się tak w przypadkach, w których żółć nie może przecisnąć się i pokonać przeszkody, która zamknęła ścieżki wydalania żółci.

różne postacie żółtaczki: mechaniczne (podnapiczne), miąższowe (wątrobowe), hemolityczne (adhepatyczne)

Okazuje się jednak, że wymieniona żółtaczka może być postrzegana jako konsekwencja i wizytówka zwiększonej bilirubiny we krwi. Oczywiście są one silnie ze sobą powiązane: stężenie bilirubiny wzrasta - skóra zmienia kolor na żółty lub odwrotnie: skóra staje się żółta - trzeba szukać przyczyny wzrostu bilirubiny. Co zatem powoduje te żółtaczki pod wpływem czynników, które one tworzą i gdzie jest przyczyna wzrostu tego wskaźnika? Aby odpowiedzieć na to pytanie, zaleca się rozważenie każdego rodzaju hiperbilirubinemii oddzielnie.

Żółtaczka nad wątrobą

Wzrost poziomu bilirubiny całkowitej ze względu na jej niesprzężoną frakcję obserwuje się podczas intensywnego rozpadu krwinek czerwonych krążących w krwiobiegu (niedokrwistość hemolityczna), co jest typowe dla stanów połączonych w grupę żółtaczkowych nadżerek:

• Dziedziczne anomalie samych erytrocytów (talasemia, anemia sierpowata) i nabyte warianty (B₁₂-niedokrwistość z niedoboru);
• Ciężkie procesy zakaźne (malaria, stan septyczny, dur brzuszny);
• Spożycie trujących substancji, które powodują zniszczenie czerwonych krwinek i hemolizę (sole metali ciężkich, jad węża, toksyny zawarte w muchomorze i innych trujących roślinach);
• Rozległe krwiaki wynikające z masywnych krwotoków;
• Niezgodna transfuzja krwi (układ AB0 i Rh - najpierw) i konflikt rezusowy podczas ciąży (HDN - choroba hemolityczna noworodka);
• Złośliwe choroby krwi i inne nowotwory.

Niedokrwistość hemolityczna jest dość poważnym stanem: bolesny wygląd, blada cytrynowo-żółta skóra, powiększona śledziona natychmiast oddają chorego. Oprócz krwi niespokojne są również inne badania laboratoryjne: w moczu i kale znaczny nadmiar uro- i stercobiliny.

Tabela: typowe typy żółtaczki i ich cechy

Hiperbilirubinemia wątrobowa (miąższowa)

Żółtaczka wątrobowa z reguły jest spowodowana destrukcyjnym wpływem infekcji wirusowej na komórki wątroby niektórych leków i pokarmów, które zwiększają witalność (na przykład alkohol). Pierwsze miejsce w szeregu różnorodnych i licznych czynników, które „zabijają” wątrobę i zwiększają poziom bilirubiny, należy z prawej strony do zapalenia wątroby i marskości wątroby.

Ostre i przewlekłe zapalenie wątroby

Czynniki zakaźne, penetrujące delikatny miąższ wątroby, powodują jego zapalenie, które nazywamy zapaleniem wątroby. Ale co dzieje się w ostrej fazie z komórkami wątroby - hepatocytami i dlaczego przede wszystkim zwiększa się bilirubina bezpośrednia (sprzężona)?

postęp zapalenia wątroby i wątroby

Proces zapalny, zlokalizowany w wątrobie, prowadzi do cierpienia jego komórek, które z agresywnego zachowania obcych mikroorganizmów lub substancji chemicznych zaczynają „kurczyć się, marszczyć”, tworząc luki między nimi, pozwalając żółci zawierającej już związane bilirubiny płynąć swobodnie z przewodów żółciowych i stagnować w wątrobie.

Ostry przebieg choroby, spowodowany przez jakikolwiek wirus znany do tej pory, który infekuje wątrobę (A, B, C, D, G itd.), Przejawia się podobnie do wielu procesów zakaźnych: ból głowy i gorączka, oznaki ogólnego zatrucia, „Bolesne” w kościach i ból mięśni. Inne, bardziej specyficzne objawy pomagają w diagnozowaniu chorób wątroby:

1. Dyskomfort i ciężkość w wątrobie (pod łukiem żebrowym po prawej);
2. Zmniejszony apetyt, łagodne pocenie się;
3. Przebarwienia skóry i błon śluzowych (twardówka żółknie przed innymi obszarami);
4. Widocznie rozjaśnione odchody;
5. Mocz jak ciemne piwo;
6. Nadmiar poziomów bilirubiny (z powodu frakcji bezpośredniej), „alat” i „asat” (AlT i AsT).

Oznaki, że proces przechwycił duże obszary tkanki miąższowej wątroby i zastoju żółci w nim, pojawienie się irytującego świądu, zwiększone krwawienie z najmniejszych zadrapań, spadek aktywności mózgu (encefalopatia wątrobowa). Objawy te pozwalają ocenić poziom bilirubiny, nawet bez żadnych analiz. A on jest zwykle wysoki.

W przewlekłym zapaleniu wątroby spowodowanym wpływem wirusów, leków, alkoholu i innych czynników obserwuje się żółtaczkę miąższową z wysypką skórną, bólem stawów, gorączką. Objawy te wskazują na znaczny wzrost aktywności bilirubiny i enzymów wątrobowych, a także ostrzegają pacjenta o możliwym rozwoju niewydolności wątroby, która jest często śmiertelna.

Marskość wątroby

W przypadku marskości wątroby znaczące uszkodzenie komórek wątroby staje się przyczyną wzrostu stężenia bilirubiny. Choroba ta jest często (ale nie zawsze) wynikiem zapalenia wątroby, a raczej długotrwałego cierpienia narządu, który walczył tak bardzo, jak mógł, ale ostatecznie jego miąższ nie mógł znieść i zaczął się zapadać, nieodwołalnie ustępując należne mu miejsce tkance łącznej. Oczywiście w takich okolicznościach cierpi na to cała struktura wątroby: podążając za jej tkanką (zanik zrazików), naczynia krwionośne i naczynia włosowate są modyfikowane nie do poznania, co naturalnie prowadzi do naruszenia zdolności funkcjonalnych narządu. Wątroba „zapomina” o swoich głównych zadaniach, a tkanka łączna, która ją zastąpiła, po prostu ich nie zna. Wszystko to prowadzi do tego, że bilirubina nie wiąże się i nie jest usuwana, toksyny nie są neutralizowane, w systemie hemostazy, z powodu naruszenia syntezy białek, pojawia się „zgrywanie”. Taka metamorfoza nie może pozostać niezauważona, pacjent ma wiele dolegliwości, co wskazuje na wyraźny problem w organizmie odpowiedzialny za wiązanie i wydalanie pigmentu żółciowego:

• Pożółkły, pokryty wysypką i zaczął swędzić całe ciało;
• Stopień nasilenia odnotowuje się nie tylko po prawej, ale także w lewym podbrzuszu (wzrost wątroby i śledziony);
• Przy ogólnej utracie wagi brzuch zaczął „rosnąć” (wodobrzusze to nagromadzenie płynu w jamie brzusznej);
• Telangiektazje pojawiły się na brzuchu (na przedniej ścianie brzucha), naczynia rozszerzyły się, ich przebieg jest widoczny gołym okiem;
• Żylaki są również notowane gdzie indziej (odbytnica, przełyk);
• „Głowa odmawia pracy”, zmiany zachowania (uszkodzenie mózgu - encefalopatia wątrobowa);
• Krew koaguluje słabo, torturuje macicę i / lub krwawienie z nosa.

Rozwój niewydolności wątroby w marskości wątroby jest oczywisty. Krwawienie (żołądkowe, maciczne itp.) Jest groźne, pacjent może umrzeć.

Blokada na drodze bilirubiny (żółtaczka pod-wątrobowa)

Skojarzona bilirubina w składzie żółci jest wysyłana bliżej wyjścia z ciała, to znaczy do jelita. Jednak po drodze może napotkać przeszkodę nie do pokonania, która przywróci go do poprzedniego miejsca. Wzrost zawartości pigmentu żółciowego we krwi doprowadzi do rozwoju żółtaczki obturacyjnej, której objawy są bardziej wyraźne niż w innych postaciach hiperbilirubinemii: zażółcenie jest jaśniejsze, swędzenie powoduje krwawiące zadrapania, ból głowy jest silniejszy, kał na ogół staje się kolorem glinki (sterkobilina - 0). Powody wzrostu bilirubiny (bezpośrednie) leżą w pojawieniu się pewnego rodzaju mechanicznej bariery, która hamuje przepływ żółci:

1. Przewody żółciowe mogą zamykać kamienie, pasożyty (często Giardia), nowotwór;
2. Czasami przewody są wyciskane na zewnątrz przez guz zlokalizowany w danym regionie lub powiększone węzły chłonne;
3. Procesy zapalne często prowadzą do stwardnienia dróg żółciowych i ich zwężenia;
4. Nie można wykluczyć niedorozwoju dróg żółciowych i innych wad wrodzonych.

Wideo: bilirubina i żółtaczka - hemolityczna, miąższowa i mechaniczna

Uszkodzone geny, które zwiększają bilirubinę

Rozważając przyczyny wzrostu bilirubiny, nie można pominąć odziedziczonej hiperbilirubinemii (zespół Dabina-Johnsona, Crigler-Nayyar), a zwłaszcza skupić się na łagodnej hiperbilirubinemii - zespole Gilberta, który nazywa się „chorobą doskonałych uczniów”.

Powodem wzrostu bilirubiny w tym przypadku jest brak glukuronidazy (enzymu katalizującego tworzenie kwasu glukuronowego), co wyraźnie widać w analizie biochemicznej krwi: frakcja sprzężona u takich osób jest zerowa lub bliska, podczas gdy całość jest w stanie wolnym.

Co ciekawe, wiele osób nawet nie podejrzewa, że ​​mają wadliwy gen ukryty w drugiej parze chromosomów. Zazwyczaj dla rozwoju choroby wymaga warunków: stresu, dużego wysiłku umysłowego lub fizycznego. Debiutowi zespołu towarzyszą łzy i poszukiwanie przyczyn podwyższonego poziomu bilirubiny (co, jeśli jest to rodzaj zapalenia wątroby?), W większości przypadków dzieje się to bez leczenia, jednak aby głowa była jasna i nie obolała, uczniowie starają się zmniejszyć fenobarbital bilirubiny, który wzrasta aktywność enzymu, a tym samym pomaga wiązać pigment żółciowy.

W większości przypadków zespół Gilberta nie przypomina wcale o jego obecności, wątroba nie niszczy, rokowanie jest korzystne. Czy tacy pacjenci nie powinni zapominać o prostych zasadach: ciężkiej pracy fizycznej, ogromnym stresie psycho-emocjonalnym i dużych dawkach alkoholu - to wszystko nie jest dla nich.

Jak zmniejszyć bilirubinę?

Cóż, jeśli pożółkły kolor skóry i inne oznaki kłopotów w organizmie, których przyczyną może być zwiększona bilirubina, skłoni osobę do wizyty u lekarza, a on odkryje pochodzenie niejasnych objawów. Z reguły wzrost pigmentu żółciowego w analizach wskazuje na poważne upośledzenie zdrowia, nie wykracza poza wyznaczone granice w ten sposób, dlatego konieczne jest potraktowanie ich poważnie. Nie należy podejmować prób ograniczenia samej bilirubiny, ponieważ nawet jeśli się powiedzie, nie na długo. Zmniejszenie stężenia bilirubiny nie pomoże środkom ludowym i profesjonalnemu podejściu do medycyny oficjalnej:

• Wyraźna hemoliza wymaga leczenia mającego na celu wyeliminowanie przyczyny w warunkach szpitalnych (kroplówka z glukozą, podawanie albuminy, plazmafereza terapeutyczna);
• Małe dzieci, właśnie się rodzą, są noszone na promieniowanie ultrafioletowe, co pomaga wiązać uwolniony szkodliwy produkt i usuwać go z ciała. Ale dotyczy to fizjologicznego „żółtego”. Leczenie żółtaczki jądrowej niestety nie zawsze jest skazane na sukces, dlatego tym bardziej powinno być specjalistów;
• Osobom z zespołem Gilberta zapewniono pewną autonomię, ale tylko po to, by pójść do kliniki, napisać receptę na fenobarbital i przyjmować go w małych dawkach (w przybliżeniu tabletek) raz dziennie w nocy, ponieważ nawet w skromnych ilościach u zdrowych młodych ludzi lek powoduje senność To prawda, niektórzy bez pójścia do lekarza, iść do apteki i kupić Corvalol. A tak przy okazji, pomaga, ponieważ zawiera fenobarbital. Tymczasem należy pamiętać, że w tym przypadku osoba bierze nie tylko lekarstwo, którego potrzebuje, ale także inne substancje, które tworzą Corvalol, w tym alkohol, który nie jest bardzo przydatny w chorobie Gilberta (dlaczego więc się do tego przyzwyczaić?).

Chciałbym wierzyć, że udało nam się przekonać czytelnika, by nie leczył się sam, jeśli twardówka i skóra nagle uzyskały dla nich nienaturalny kolor, a wątpliwości dotyczące ich zdrowia wkradły się do duszy. Bardzo łatwo jest przejść biochemiczne badanie krwi, w którym bilirubinę wskazuje czerwona linia, a następnie udać się do lekarza, który może natychmiast (lub po badaniu) ustalić przyczynę i zapobiec poważnym powikłaniom i konsekwencjom.

Zwiększona całkowita bilirubina, bezpośrednia lub pośrednia - przyczyny u dzieci i dorosłych, objawy i metody leczenia

Wraz z rozpadem białek zawierających hem w erytrocytach powstaje bilirubina - specjalny naturalny pigment o żółto-zielonym odcieniu. Jest to proces fizjologiczny związany ze zniszczeniem krwinek czerwonych, które służyły swojemu czasowi. Bilirubina występuje we krwi i żółci, a jej poziom jest ważnym wskaźnikiem analizy biochemicznej. Proces wymiany omawianego enzymu zachodzi stale w organizmie. Użyteczność wątroby zależy od poziomu tego pigmentu. Zwiększona bilirubina może wskazywać na zaburzenia czynności czerwonych krwinek lub odpływ żółci.

Co to jest bilirubina

Jest to produkt rozkładu hemoglobiny, cytochromu i mioglobiny - białek zawierających hem. Tworzenie się tego pigmentu żółciowego występuje w wątrobie. Cały proces jej metabolizmu obejmuje kilka etapów:

1. Wraz ze strumieniem krwi pigment jest przenoszony do wątroby za pomocą nośnika, białka albuminy, które wiąże ten toksyczny związek.
2. Na powierzchni hepatocytów oddziela się bilirubinę. Tutaj wchodzi do komórek wątroby, gdzie wiąże się z kwasem glukuronowym. Toksyczność enzymu znika i można go już rozpuścić w wodzie i wydalić z żółcią z organizmu.
3. Następnie pigment wchodzi do jelita, przekształca się w urobilinogen, a następnie wydalany jest naturalnie wraz z kałem.
4. Niewielka część enzymu jest wchłaniana i przenika do krwiobiegu. Te pozostałości są filtrowane przez wątrobę i wydalane z moczem.

Jeśli niektóre etapy zawiodą, wówczas krew zaczyna gromadzić ten pigment. Wykazuje właściwości toksyczne, dlatego cierpią narządy wewnętrzne. Biorąc pod uwagę specyfikę procesu metabolizmu, bilirubina dzieli się na:

1. Pośrednie (niezwiązane, bezpłatne). Jest to produkt rozpadu substancji hemu. Jest toksyczny, łatwo przechodzi przez błonę komórkową. Odpowiedzialny za dostarczanie bilirubiny do wątroby, gdzie jest neutralizowany.
2. Bezpośredni (podłączony). Jest to już nietoksyczna bilirubina, która powstaje w wątrobie, a następnie wydalana z kałem. Ten rodzaj enzymu bierze udział w tworzeniu żółci.

Bez uwzględnienia wskazanych frakcji u ludzi określa się poziom bilirubiny całkowitej, ponieważ zwiększa się ona wraz ze wzrostem dowolnego ze składników. Ogólnie rzecz biorąc, pigment ten działa jako główny przeciwutleniacz komórkowy - substancja wiążąca wolne rodniki. Tak więc bilirubina spowalnia proces utleniania. Ponadto pomaga odzyskać uszkodzone czerwone krwinki.

Wskaźnik całkowitej bilirubiny

Ilość bilirubiny we krwi mierzy się w μmol / l. Aby określić nieprawidłowości, lekarze określili granice normalnych wartości tego enzymu. Wskaźniki różnią się dla każdego rodzaju pigmentu (pośredniego, bezpośredniego, ogólnego), wieku i płci osoby. U kobiet poziom jest nieco niższy w porównaniu z mężczyznami ze względu na mniejszą liczbę czerwonych krwinek we krwi. Ogólne wskaźniki bilirubiny w normie odzwierciedlają tabelę:

Całkowita bilirubina w surowicy, µmol / l

Dzieci starsze niż 1 miesiąc

Dzieci do 2 tygodnia życia

Szybkość bezpośredniej i pośredniej bilirubiny we krwi

Ilość frakcji bezpośredniej powinna wynosić około 25% całkowitej bilirubiny, a pośrednio około 75%. Wartości norm w poszczególnych laboratoriach czasami się różnią. Wyjaśnia to fakt, że stosowane są odczynniki o innych właściwościach lub modyfikowane są metody analizy. Różnice mogą wynosić od dziesiątych do 1 µmol / l. Ogólnie przyjęte standardy odzwierciedlają tabelę:

Dzieci starsze niż 1 miesiąc

Dzieci do 2 tygodnia życia

Podwyższony poziom bilirubiny we krwi

Określenie ilości bilirubiny jest konieczne, ponieważ po przekroczeniu normalnych wartości ten pigment żółciowy powoduje zatrucie organizmu. Prowadzi to do dysfunkcji ważnych narządów: mózgu, wątroby, serca, nerek. Pierwszy jest najbardziej wrażliwy na działanie pigmentu żółciowego. Stan, w którym poziom bilirubiny przekracza normalny poziom o 50 lub więcej µmol / l, nazywany jest hiperbilirubinemią.

Powody

Biorąc pod uwagę, który wskaźnik pigmentu bilirubiny jest podwyższony, rozróżnia się żółtaczkę hemolityczną, mechaniczną, miąższową i mieszaną. Często zdiagnozuj pierwsze trzy typy. Ponadto występuje pseudo-żółknięcie, w którym skóra gromadzi karoteny, co wiąże się z przedłużonym stosowaniem pomarańczy, marchwi lub dyni. Różnica między prawdziwą żółtaczką polega na tym, że nie tylko skóra staje się żółta, ale także błony śluzowe. Wzrost niektórych wskaźników pigmentu bilirubiny wskazuje na pewien rodzaj żółtaczki:

• ogólne - miąższowe (wątrobowe);
• bezpośredni - mechaniczny (subhepatic);
• pośredni - hemolityczny (nadnatyczny).

Zwiększona całkowita bilirubina

Normy tego pigmentu żółciowego mają bardzo szerokie granice, ponieważ jego poziom może się wahać pod wpływem różnych zewnętrznych i wewnętrznych czynników patologicznych i fizjologicznych. Hiperbilirubinemia często występuje w następujących przypadkach:

• po intensywnym wysiłku fizycznym;
• przejadanie się;
• długi post.

Jeśli całkowita bilirubina jest podwyższona, oznacza to uszkodzenie wątroby, które powoduje żółtaczkę wątrobową. Skóra staje się nasycona pomarańczowym lub jasnożółtym. Taka hiperbilirubinemia występuje w następujących chorobach lub stanach:

• zapalenie wątroby;
• hepatoza;
• pierwotna marskość żółciowa;
• leptospiroza;
• Zespół rotora - żółtaczka rodzinna;
• guzy w wątrobie;
• mononukleoza;
• pylephlebitis;
• systematyczne stosowanie alkoholu.

Bezpośredni

Jeśli wzrasta frakcja bezpośrednia, przyczyną jest proces zapalny w pęcherzyku żółciowym lub naruszenie procesu odpływu żółci, który zamiast jelita dostaje się do krwi. Warunek ten nazywany jest żółtaczką podtreniczną (obturacyjną, mechaniczną). Kolor skóry i błon śluzowych staje się żółty z zielonym lub szarym odcieniem. Jeśli poziom bilirubiny bezpośredniej jest podwyższony, u osoby można zdiagnozować następujące choroby lub stany:

• kamica żółciowa - kamień lub kamienie żółciowe;
• robaczyca;
• zapalenie dróg żółciowych;
• skurcze i anomalie dróg żółciowych;
• Zespół Mirizziego, Dabin-Johnson;
• atrezja dróg żółciowych;
• przewlekłe zapalenie trzustki;
• uraz pęcherzyka żółciowego;
• post-zapalne lub pooperacyjne zwężenia;
• rak przewodu żółciowego;

Pośrednie

Wzrost frakcji pośredniej obserwuje się przy przyspieszonym rozpadzie erytrocytów w śledzionie, wątrobie lub szpiku kostnym - hemolizie patologicznej, która jest charakterystyczna dla noworodków. Innym powodem jest mioliza (zniszczenie tkanki mięśniowej) z powodu urazów lub zapalenia mięśni. Podobnie jak hemoliza, nie jest ona związana z wątrobą i występuje nad nią, nawet w układzie krążenia, dlatego rozwijająca się żółtaczka nazywana jest nadpatyczną.

Jeśli pośrednia bilirubina jest podwyższona, skóra staje się jasnożółta z niebieskawym odcieniem. Przyczynami tego typu hiperbilirubinemii są następujące patologie lub stany:

• dziedziczna niedokrwistość (niedobór żelaza);
• zatrucie truciznami hemolitycznymi (ołów, rtęć, blady muchomor);
• transfuzja krwi, niezgodna według grupy lub czynnik Rh;
• ciąża wywołana przez rezus;
• hormonalne środki antykoncepcyjne, NLPZ, przeciwgruźlicze, przeciwbólowe, przeciwnowotworowe;
• choroby autoimmunologiczne - reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy;
• posocznica, dur brzuszny, malaria;
• Zespół Gilberta, Crigler-Nayar.

Dlaczego jest podwyższony u kobiet

Przyczyny wzrostu stężenia bilirubiny we krwi nie zależą od płci. U kobiet żółtaczka może wystąpić z powodu chorób lub stanów wymienionych powyżej. Ciążę można dodać do listy przyczyn hiperbilirubinemii u kobiet. Podczas noszenia dziecka wskaźnik pigmentu żółci wynosi 5,0–21,2 µmol / l. Dane te nie różnią się zbytnio od tych, które powinny mieć kobiety niebędące w ciąży - 3,5-17,2 μmol / l.

Drobne odchylenia są dopuszczalne, jeśli przed poczęciem przyszła mama nie miała żadnych problemów zdrowotnych. W przeciwnym razie hiperbilirubinemia może wskazywać na możliwe choroby układu sercowo-naczyniowego. Wcześniej nie mogli się pokazać, ale ciąża je wywołała, ponieważ serce zaczęło pompować więcej krwi. Woreczek żółciowy i nerki kobiety doświadczają tego samego ciężkiego obowiązku podczas noszenia dziecka. Następujące patologie mogą być przyczynami hiperbilirubinemii podczas ciąży:

• wczesna toksykoza;
• choroba kamicy żółciowej;
• cholestaza wewnątrzwątrobowa u kobiet w ciąży;
• rzucawka i stan przedrzucawkowy;
• ostra stłuszczenie wątroby.

U mężczyzn

Hiperbilirubinemia u mężczyzn może rozwijać się z tych samych powodów, co u kobiet, z wyjątkiem czynników ryzyka związanych z ciążą. U przedstawicieli silniejszej płci istnieją inni prowokatorzy żółtaczki. Są one związane z następującymi czynnikami charakterystycznymi dla mężczyzn:

• więcej palą;
• więcej kobiet pije alkohol;
• mniejsza dbałość o higienę osobistą;
• tatuaże są często wypchane;
• naruszają dietę.

U mężczyzn obserwuje się 2-3 razy częściej niż u kobiet zespół Gilberta. W tej patologii hiperbilirubinemia osiąga 80-100 µmol / l, przy czym przeważa frakcja pośrednia. Pozostałe przyczyny żółtaczki u mężczyzn nie różnią się od tych charakterystycznych dla kobiet:

• zatrucie narkotykami;
• przewlekła choroba wątroby;
• brak witamin B12;
• marskość wątroby;
• choroba kamicy żółciowej;
• przewlekły alkoholizm;
• wirusowe zapalenie wątroby.

Noworodki

Wskaźniki pigmentu bilirubiny u dzieci nie pokrywają się z częstością dla dorosłych. Natychmiast po urodzeniu ilość tego enzymu jest prawie taka sama jak u osób dorosłych, ale w czwartym dniu życia jego poziom dramatycznie wzrasta. Można to zobaczyć na skórze niemowlęcia, które zmienia kolor na żółty. Nie trzeba się obawiać takiego stanu, ponieważ u noworodków powstaje fizjologiczna żółtaczka.

Hiperbilirubinemia u noworodków jest spowodowana tym, że pewna liczba czerwonych krwinek jest niszczona, aby zrobić miejsce dla nowej, już „dorosłej” hemoglobiny i płodu (płodu) - aby dać możliwość wydostania się z ciała. Jest to rodzaj reakcji adaptacji dziecka na nowe warunki życia. Tydzień później skóra dziecka nabiera normalnego odcienia, ponieważ poziom pigmentu bilirubiny zmniejsza się do 90 μmol / l.

Następnie wskaźniki i dochodzą do norm charakterystycznych dla osoby dorosłej. Oprócz żółtaczki fizjologicznej hiperbilirubinemia u noworodków może wystąpić w następujących przypadkach:

• w słabych noworodkach;
• u wcześniaków;
• u dzieci urodzonych z patologią;
• podczas konfliktu rezus między matką a dzieckiem;
• jeśli poprzednie dziecko miało chorobę hemolityczną wymagającą fototerapii;
• ze znacznymi siniakami lub krwiakiem mózgu;
• przed utratą ponad 10% masy urodzeniowej, co jest związane z brakiem mleka u matki;
• w dużych dzieciach;
• z zespołem Criglera-Nayara;
• jeśli matka ma cukrzycę;
• z infekcjami dróg moczowych.

Objawy

Wyraźnym objawem hiperbilirubinemii jest żółtaczka skóry, twardówki i błon śluzowych. Wynika to z faktu, że pigment żółciowy przenika do krwi i tkanek ciała, co nadaje im ten kolor. Ponadto działa na zakończenia nerwowe, powodując poważne świąd u osoby. Na tle tych objawów mogą wystąpić następujące objawy:

• nudności;
• gorycz w ustach i odbijanie;
• zmniejszony apetyt;
• dyskomfort, ciężkość w prawym nadbrzuszu;
• ciemnienie moczu do odcienia herbaty;
• biały kolor kału;
• ogólna słabość;
• zawroty głowy;
• zmęczenie;
• drażliwość;
• wzdęcia;
• kołatanie serca;
• ból głowy;
• upośledzenie pamięci;
• wzrost wielkości wątroby.

Niebezpieczeństwo podwyższonej bilirubiny we krwi

Konsekwencje hiperbilirubinemii dotyczą pracy wątroby, pęcherzyka żółciowego, układu nerwowego i trawiennego. Z powodu naruszenia procesu trawienia osoba rozwija hipowitaminozę. Z powodu wadliwej pracy wątroby, toksyny i żużle nie są wydalane z organizmu, co prowadzi do zatrucia. W pęcherzyku żółciowym powstają kamienie, po których rozwija się zapalenie pęcherzyka żółciowego. Hiperbilirubinemia jest niebezpieczna przez rozwój następujących patologii:

• encefalopatia, której towarzyszą zaburzenia pamięci, zmieszana świadomość, słabość fizyczna;
• utrata przytomności, aw ciężkich przypadkach śpiączka z powodu uszkodzenia tkanki mózgowej.

Hiperbilirubinemia jest podzielona na kilka stopni nasilenia, w zależności od tego, jak bardzo poziom bilirubiny przekracza normalne wartości:

1. Nieistotne. Zwiększony pigment żółciowy do 50-70 µmol / l. Nie ma zagrożenia dla życia, nie obserwuje się ciężkiego zatrucia i uszkodzenia narządów wewnętrznych. Osoba może żyć w takim stanie przez długi czas, ale przyczyna hiperbilirubinemii powinna zostać wyjaśniona.
2. Wyraźny. Tutaj stężenie wzrasta do 150-170 μmol / l. Stan jest niebezpieczny, ale nie krytyczny. Przy przedłużającym się postępie hiperbilirubinemia powoduje ciężkie zatrucie.
3. Ciężki Poziom bilirubiny wzrasta do 300 µmol / l. Istnieje zagrożenie życia pacjenta z powodu ciężkiego zatrucia i zakłóceń narządów wewnętrznych.
4. Niezwykle ciężki. Wskaźniki przekraczają poziom 300 µmol / l. Są niezgodne z życiem. Jeśli przyczyna nie zostanie naprawiona w ciągu kilku dni, będzie śmiertelna.

Jak leczyć

Hiperbilirubinemia nie jest osobną patologią, dlatego należy leczyć chorobę, która stała się podstawową przyczyną tego stanu. Jedyny sposób na normalizację poziomu pigmentu żółciowego i pozbycie się żółtaczki. Aby to zrobić, pacjent musi przejść serię testów: krew (ogólna i biochemiczna), testy czynności wątroby, wirusowe zapalenie wątroby. Dodatkowo możesz przepisać USG wątroby.

Po określeniu przyczyny hiperbilirubinemii lekarz wybiera schemat leczenia w zależności od rozpoznanej choroby. Oprócz terapii etiotropowej pacjentowi przepisuje się specjalną dietę. Leczenie uzależnione od narkotyków zależy od zidentyfikowanej przyczyny żółtaczki:

• jeśli przepływ żółci jest zaburzony, stosuje się środki żółciopędne;
• z wrodzonymi wadami czerwonych krwinek eliminuje tylko zewnętrzne objawy choroby;
• w przypadku zakaźnego charakteru bilirubinemii zaleca się leczenie antybiotykami, lekami immunomodulującymi, przeciwzapalnymi i hepatoprotekcyjnymi;
• w hemolizie erytrocytów wskazana jest terapia infuzyjna z podawaniem albuminy, glukozy i plazmaferezy;
• żółtaczka fizjologiczna noworodków jest leczona fototerapią, w której dzięki promieniowaniu ultrafioletowemu skóry wiąże się wolna toksyczna bilirubina i wydalana jest z organizmu.

Przygotowania

Leczenie hiperbilirubinemii ma na celu wyeliminowanie jej przyczyn. Pierwszy etap terapii odbywa się w szpitalu, aby lekarz mógł obserwować pacjenta. Ponadto, w przypadku żółtaczki miąższowej, może pojawić się krwawienie, więc pacjent może również potrzebować pomocy eksperta. W zależności od przyczyny hiperbilirubinemii przepisuje się następujące grupy leków:

• Sorbenty i przeciwutleniacze. Pokazany w leczeniu żółtaczki na tle zatrucia. Leki te pomagają eliminować toksyny z organizmu i poprawiają metabolizm. W tej kategorii leków zastosowano węgiel aktywny i Enterosgel.
• Rozwiązania detoksykacyjne. Podawany dożylnie z zatruciem. Często stosowany w połączeniu z sorbentami, glukozą i przeciwutleniaczami w celu usunięcia nadmiaru pigmentu żółciowego.
• Choleretic. Służy do naruszenia odpływu żółci (z żółtaczką wątrobową). Efekt cholerytyczny ma leki Hovitol i Allohol.
• Antybiotyki. Wymagany przez bakteryjną naturę żółtaczki, na przykład w przypadku posocznicy. Lekarz może przepisać antybiotyk z grupy penicylin, makrolidów lub cefalosporyn.
• Hepatoprotektory. Mają pozytywny wpływ na funkcjonowanie wątroby. Stosowany w cholestazie nieobciążającej, gdy stagnacji żółci nie towarzyszy tworzenie się kamieni żółciowych. Przykładem jest lek Ursofalk, który jest stosowany w chorobach wątroby i woreczka żółciowego. W przypadku zapalenia wątroby zaleca się przyjmowanie Essentiale, Hofitol lub Kars.
• Enzymy Wymagane w celu złagodzenia stanu zapalnego i upłynnienia żółci. Takie leki obejmują Festal, Panzinorm, Mezim.

Dieta

Podczas przyjmowania leków na hiperbilirubinemię wymagana jest specjalna dieta. Ma na celu złagodzenie stanu wątroby, pęcherzyka żółciowego i całego ciała. Musisz jeść często - do 6 razy dziennie w małych porcjach, które pozostawiają lekkie uczucie głodu po jedzeniu. Dieta powinna składać się głównie z pokarmów bogatych w pektyny i błonnik: popiół górski, porzeczki, owoce dzikiej róży, buraki, morele.

Codziennie powinno zawierać w menu jeden z rodzajów zbóż. Przy hiperbilirubinemii przydatna gryka, płatki owsiane i ryż. Następujące produkty mają również pozytywny wpływ w przypadku żółtaczki:

• warzywa gotowane na parze i gotowane;
• białko jaja kurzego;
• Herbaty ziołowe;
• słodkie owoce;
• niskotłuszczowe produkty mleczne;
• chudy filet z mięsa;
• Zupy z warzyw i deserów mlecznych;
• cielęcina o niskiej zawartości tłuszczu, wołowina, królik;
• chleb bez soli;
• rzeka o niskiej zawartości tłuszczu (karaś, sandacz, szczupak, karp) i ryba morska (błękitek, dorsz, navaga, mintaj);
• woda bez gazu;
• marmolada, kochanie

Nie wolno używać produktów zawierających konserwanty i barwniki. Tłuszcz, smażone i gulasze, konserwy, wędzone mięsa, kiełbasy, smalec, wątroba i mózgi również nie są dozwolone w diecie z żółtaczką. Lista zabronionych produktów obejmuje następujące elementy:

• chrzan, ocet, musztarda, przyprawy;
• czosnek, rzepa, rzodkiewka, rzodkiewka, zielona cebula;
• śmietana, tłusta śmietana i twaróg;
• kakao, kawa;
• kwaśne owoce - śliwka, cytrusy;
• rośliny strączkowe, proso, kapusta biała (wzrost fermentacji w żołądku).