Krwotoczne zapalenie naczyń - przyczyny, objawy i leczenie

Zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń jest uważane za chorobę, która jest rodzajem immunologicznego zapalenia naczyń małych naczyń i charakteryzuje się zwiększonym tworzeniem kompleksów immunologicznych, wzrostem przepuszczalności ścian naczyń.

Ta patologia może rozwinąć się w ciągu 2-3 tygodni po ostrym zapaleniu migdałków, grypie lub szkarlatynie. Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci występuje częściej niż u dorosłych.

Szczególnie podatny na dzieci od 4 do 12 lat. Chłopcy chorują 2 razy częściej niż dziewczynki.

Powody

Dlaczego występuje krwotoczne zapalenie naczyń i co to jest? Krwotoczne zapalenie naczyń jest również określane jako choroba Schönleina-Genocha lub toksykoza naczyń włosowatych. Choroba to aseptyczne (bez zakażenia) zapalenie naczyń włosowatych spowodowane szkodliwym działaniem kompleksów immunologicznych. Objawiona toksykoza włośniczkowa z krwotokami (krwotokami), naruszenie wewnątrznaczyniowej krzepliwości krwi i zaburzenie krążenia krwi w małych naczyniach krwionośnych.

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych i dzieci dzieli się na kilka typów:

powikłania po chorobie zakaźnej (ból gardła, grypa i ARVI, gorączka szkarłatna i ospa wietrzna) spowodowane przez wirusy, bakterie lub pasożyty;
alergie pokarmowe lub narkotykowe;
hipotermia lub indywidualna nietolerancja na szczepionkę;
predyspozycje genetyczne.

Zasadą mechanizmu krwotocznego zapalenia naczyń jest tworzenie kompleksów immunologicznych. Podczas krążenia we krwi kompleksy te mogą się odkładać na wewnętrznych powierzchniach ścian małych naczyń, a tym samym powodować uszkodzenia w przypadku wystąpienia późniejszego aseptycznego zapalenia.

Gdy stan zapalny ściany naczyniowej zmniejsza jej elastyczność. W rezultacie staje się on przepuszczalny i tworzy lumeny, co prowadzi do złogów fibryny i skrzepów krwi. Na tej podstawie patologicznym objawem zapalenia naczyń jest mikrozakrzep i zespół krwotoczny (siniaki).

Klasyfikacja

W zależności od wariantu klinicznego przebiegu krwotocznego zapalenia naczyń:

skórny;
stawowy;
brzucha (tj. od strony brzucha);
nerkowy;
połączone. Możliwe są dowolne kombinacje. Najczęstsza opcja łączenia skór, zwana inaczej prostą.

W zależności od przebiegu choroby może być:

błyskawica (przez kilka dni);
ostry (do 30-40 dni);
przewlekłe (przez 2 miesiące lub dłużej);
nawracające (pojawienie się objawów choroby 3-4 razy lub więcej w ciągu kilku lat);
przewlekłe (objawy kliniczne utrzymują się dłużej niż 1,5 roku) z częstymi lub rzadkimi zaostrzeniami.

Stopień aktywności choroby:

Objawy kliniczne

Częstość głównych objawów klinicznych krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych:

plamista wysypka na skórze (wysypka krwotoczna skóry) - 100%;
zespół stawowy (ból stawów skokowych) - 70%;
zespół brzucha (ból brzucha) - 60%;
uszkodzenie nerek - 30-35%;

W tej chorobie mogą być dotknięte naczynia dowolnego obszaru, w tym nerki, płuca, oczy, mózg. Krwotoczne zapalenie naczyń bez uszkodzenia narządów wewnętrznych jest najkorzystniejszą chorobą w tej grupie.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń objawy są bardzo zróżnicowane, ale wszyscy pacjenci mają zmiany skórne. Może się objawiać na samym początku choroby i po pojawieniu się innych objawów. Najbardziej typowy jest wygląd plamicy - krwotoki o małym kolorze (1-3 mm), które są wyczuwalne. Ta wysypka jest symetryczna i znajduje się początkowo na stopach i nogach, w przyszłości może się rozprzestrzeniać powyżej. Oprócz plamistości mogą również pojawić się inne elementy wysypki (pęcherzyki, wybroczyny, rumień, a nawet obszary martwicy).

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń, takie jak uszkodzenie powierzchni stawowych, występują u 70% pacjentów. Ten objaw często występuje wraz z wysypkami w pierwszym tygodniu choroby. Uszkodzenia stawów mogą być nieistotne i powodować krótkotrwałe bolesne odczucia, ale mogą być również bardziej rozległe, gdy dotknięte są nie tylko duże (kostki i kolana), ale także małe powierzchnie stawowe. Obrzęk i zmiany kształtu powierzchni stawowej, a bolesne odczucia mogą trwać od 2 godzin do 5 dni. Jednak choroba nie powoduje poważnych deformacji powierzchni stawowych.

Najpoważniejsza jest porażka przewodu pokarmowego. Czasami bóle brzucha pojawiają się nawet przed wysypką. Występują z pojawieniem się krwotoków na ścianie jelita i mają charakter skurczowy. Często takie bóle występują w pępku, w prawym obszarze biodrowym, podkorowym i przypominają obraz ostrego brzucha spowodowanego zapaleniem wyrostka robaczkowego, niedrożnością jelit lub perforacją wrzodu. Bóle trwają najczęściej trzy dni. Ale czasami do dziesięciu dni. Często towarzyszą im nudności i krwawe wymioty, a także pojawienie się krwi w kale. W niektórych przypadkach rozwija się krwawienie z jelit, któremu towarzyszy gwałtowny spadek ciśnienia krwi i zapaść.

Bardziej rzadkie objawy zapalenia naczyń obejmują uszkodzenie nerek w postaci kłębuszkowego zapalenia nerek i zespołu płucnego, które objawia się kaszlem i dusznością.

Różnica w objawach u dzieci i dorosłych

Początek choroby jest wymazany, objawy są łagodniejsze.
Zespół brzuszny występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek, z utworzeniem przewlekłej niewydolności nerek.

Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
Charakteryzuje się ostrym początkiem i przebiegiem choroby.
Zespołowi brzucha towarzyszy płynny stolec z smugami krwi.
Często nerki są zaangażowane w proces od samego początku, z wykrywaniem krwiomoczu i białkomoczem w badaniach moczu.

Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcie

Ponieważ krwotoczne zapalenie naczyń wygląda na nogi, proponujemy przeglądanie szczegółowych zdjęć objawów.

Komplikacje

Możliwe powikłania krwotocznego zapalenia naczyń obejmują:

niedrożność jelit;
zapalenie trzustki;
perforacja wrzodów żołądka i jelit;
zapalenie otrzewnej;
niedokrwistość po krwotoku;
DIC z małopłytkowością;
zakrzepica i atak serca w narządach;
zaburzenia mózgowe, zapalenie nerwów.

Powikłania krwotocznego zapalenia naczyń występują tylko w przypadkach późnego leczenia, dlatego bardzo ważne jest, aby rozpocząć leczenie jak najszybciej. Wiadomo, że każda choroba jest znacznie łatwiejsza do leczenia na początku jej rozwoju. Samoleczenie, niekontrolowane leki lub tradycyjna medycyna doprowadzą do pogorszenia stanu pacjenta.

Diagnostyka

W przypadku podejrzenia krwotocznego zapalenia naczyń lekarz bada pacjenta, zbiera wywiad, przepisuje badania laboratoryjne i diagnostyczne, które pomogą w uzyskaniu pełnego obrazu choroby i zalecą odpowiednie leczenie.

Poniższe testy są uważane za główne metody diagnostyczne krwotocznego zapalenia naczyń:

Koagulogram.
Wykrywanie krążących kompleksów immunologicznych (CIC).
Oznaczanie klas immunoglobulin A (podwyższonych) i G (zredukowanych), krioglobulin i składników układu dopełniacza.
Analiza biochemiczna (frakcje białkowe, CRP, antystreptolizyna O, seromucoid).
Ogólne (szczegółowe) badanie krwi z obliczeniem bezwzględnych wartości wskaźników formuły leukocytów.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Łagodne objawy zespołu skórnego mogą sugerować reżim ambulatoryjny (ale odpoczynek w łóżku!) Z obowiązkowym przestrzeganiem specjalnej diety (wykluczenie mięsa, ryb, jaj, alergenów obowiązkowych, nowych produktów) i przepisanie leczenia farmakologicznego. Jednak ostry okres wymaga przebywania w szpitalu, stałego monitoringu medycznego, aw przypadku angażowania narządów wewnętrznych w proces patologiczny - użycia dużej liczby leków przepisywanych przez specjalne schematy iw określonych dawkach.

Charakter leczenia krwotocznego zapalenia naczyń różni się w zależności od fazy choroby:

debiut, nawrót, remisja;
postać kliniczna - prosta (skóra), mieszana, z uszkodzeniem nerek;
nasilenie objawów klinicznych - łagodne (zadowalające zdrowie, niewielkie wysypki, możliwy ból stawów), umiarkowane (wielokrotne wysypki, ból stawów lub zapalenie stawów, nawracający ból brzucha, ślady krwi lub białka w moczu), ciężkie (zaczerwienienie wysypki, elementy martwicy, nawracający obrzęk naczynioruchowy, uporczywy ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego, krew w moczu, zespół nerczycowy, ostra niewydolność nerek);
charakter choroby - ostry (do 2 miesięcy), przedłużony (do 6 miesięcy), przewlekły (nawracające lub rozwijające się zapalenie nerek Schonleina-Genocha).

Schemat leczenia farmakologicznego obejmuje:

Disagreganty - dzwonki 2-4 miligramów / kilogram dziennie, potrójne kroplówki dożylne.
Heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy na dzień podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie, jest stopniowo eliminowana przy zmniejszeniu dawki pojedynczej.
Aktywatory fibrynolizy - kwas nikotynowy.
W ciężkich przypadkach zaleca się terapię plazmaferezą lub glikokortykosteroidem.
W wyjątkowych przypadkach stosuje się cytostatyki, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Czas trwania krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych zależy od ciężkości choroby i jej postaci klinicznej. Zwykle trwa 2-3 miesiące z łagodnym, 4-6 miesięcy z umiarkowanym i do roku z ciężkim przebiegiem choroby Schönleina-Genocha, z nawrotami i zapaleniem nerek.

Leczenie pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń jest skomplikowane przez fakt, że obecnie nie ma leków, które skutecznie tłumią główny proces patologiczny, niezależnie od jego lokalizacji. Konieczne jest wykluczenie efektu celowo aktywnych efektów antygenowych, zwłaszcza tych, które chronologicznie pokrywały się z objawami klinicznymi choroby.

Dieta

Podczas leczenia bardzo ważne jest zapobieganie dodatkowemu uczuleniu pacjenta. W związku z tym wymagana jest dieta wykluczająca ekstrakty, czekoladę, kawę, cytrusy, truskawki, jaja, przemysłową żywność w puszkach i produkty słabo tolerowane przez pacjenta.

Specjalne diety są przepisywane oprócz wyraźnych zespołów brzusznych lub nerkowych. W przypadku ciężkiego zapalenia nerek zaleca się stosowanie diety nr 7 bez soli i mięsa.

Z którym lekarzem się skontaktować

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci i dorosłych leczy reumatolog. Po pokonaniu różnych organów konieczna jest konsultacja z odpowiednimi specjalistami: dermatolog (skóra), gastroenetrolog (jelito), neurolog (mózg), nefrolog (nerka), kardiolog (serce), pulmonolog (płuca). Pożądane jest przeprowadzenie badania immunologicznego w celu terminowego rozpoznania powikłań po leczeniu.

Prognoza

W krwotocznym zapaleniu naczyń rokowanie jest całkiem korzystne. W rzadkich przypadkach śmierć może wystąpić w ostrej fazie choroby z powodu powikłań przewodu pokarmowego (krwawienie, inwazja, zawał jelita). Śmierć może być również konsekwencją ostrej niewydolności nerek lub uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

U niektórych pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń może rozwinąć się przewlekła choroba nerek. U około 25% pacjentów z uszkodzeniem nerek w ostrej fazie choroby zmiany w osadzie moczu utrzymują się przez wiele lat; ostateczny wynik choroby u tych pacjentów jest nieznany.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń i jego konsekwencje

Krwotocznemu zapaleniu naczyń, którego objawy najczęściej objawiają się krwawieniem i bólem spowodowanym uszkodzeniem małych naczyń skóry i narządów wewnętrznych (tętniczki, naczynia włosowate i żyły), towarzyszy aseptyczne zapalenie i naruszenie struktury ścian naczyń. W rezultacie istnieje ryzyko zakrzepów krwi. W przypadku zmian skórnych, w których występują wysypki, choroba nazywana jest również plamicą alergiczną. Z reguły występuje u dzieci w wieku od 5 do 14 lat iu młodych ludzi w wieku do 20 lat, ale zdarza się to również u dorosłych, którym trudniej jest płynąć. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety cierpią na zapalenie naczyń w równym stopniu.

Przyczyny zapalenia naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń jest spowodowane następującymi czynnikami:

przenoszona infekcja wirusowa (lub inna) (ból gardła, ostre infekcje dróg oddechowych, grypa, szkarlata, gruźlica itp.);
wprowadzenie szczepionek i surowic;
nietolerancja niektórych rodzajów leków (na przykład penicyliny, barbituranu, streptomycyny i niektórych innych) oraz produktów spożywczych;
hipotermia;
ukąszenia owadów itp.

Czynnikami ryzyka choroby są: zaawansowany wiek, reakcje alergiczne i ponownie pojawiające się infekcje. Dużą rolę odgrywają predyspozycje genetyczne.

Podstawą mechanizmu rozwoju choroby jest powstawanie tak zwanych krążących kompleksów immunologicznych wyłaniających się z krwiobiegu małych naczyń i osadzonych na wewnętrznej powierzchni ścian małych naczyń. Zachodzą zmiany w układzie odpornościowym, zaczyna wytwarzać przeciwciała, które uszkadzają ściany naczyń i powodują aseptyczny proces zapalny, który jest odpowiedzią organizmu na uszkodzenie własnych komórek lub na bodziec nie-bakteryjny. Wzrasta przepuszczalność ściany naczyniowej, fibryna i masy zakrzepowe odkładają się w jej świetle, co prowadzi do krwawienia i powstawania mikrozakrzepów.

Diagnoza krwotocznego zapalenia naczyń

Diagnoza polega na badaniu pacjenta, zebraniu wywiadu i szeregu badań laboratoryjnych i sprzętowych, z których główne to:

ogólne i biochemiczne badanie krwi,
analiza moczu
ultradźwięki,
endoskopia
badanie immunologiczne
biopsja nerek i skóry.

Leczenie szpitalne. składa się ze specjalnego hipoalergicznego diety i otrzymać leki doustne (w postaci zastrzyków lub dożylnie) czyszczenia ciała od substancji szkodliwych i zapobiegania tworzeniu się skrzepów krwi, poprawy krążenia krwi w małych naczyniach zapobiegania reakcjom alergicznym, które zabijają bakterie, które służą jako syntetyczne analogi kory hormony, analgetyki, przeciwzapalny i przeciwgorączkowy, aktywujący układ odpornościowy, zmniejszający kwasowość soku żołądkowego (aby uniknąć uszkodzenia błony śluzowej żołądek), a także witaminy, przywracając strukturę komórek i odżywiając je użytecznymi substancjami.

Objawy

Wszystkie objawy towarzyszące krwotocznemu zapaleniu naczyń są podzielone na szereg zespołów, form i stopni ze wspólnym rozwojem:

Zespół brzuszny (uszkodzenie brzucha). Jego przyczynami są liczne wylewy krwi do ściany jelita i otrzewnej. Objawy - umiarkowany ból (czasami w postaci ataków), najczęściej występujący w pępku. Wraz z bólem brzucha zmienia się wygląd pacjenta: skóra staje się blada, twarz zapada się, oczy zapadają się, język wysycha. Z czasem obserwuje się krwawe wymioty i stolce. Bóle ustępują same lub w pierwszych dniach po rozpoczęciu terapii.
Zespół stawowy. Objawia się w postaci podskórnych krwotoków nad stawami i ich jamami (głównie dużymi stawami nóg), obrzękiem i bólem w nich. W tym przypadku kolor skóry w dotkniętym obszarze zmienia się na czerwony, a następnie na niebieskawy. Objawy te trwają nie dłużej niż tydzień, nie powodując trwałej deformacji stawów i dysfunkcji ich funkcji.
Zespół skóry Objawia się w postaci małych krwotoków na powierzchni skóry. Znajduje się w stawach, rękach, stopach, udach, pośladkach, a także na twarzy i tułowiu. Po przejściu krwotoku pigmentacja pozostaje na swoim miejscu.
Zespół nerkowy. Dzięki temu, z powodu uszkodzenia naczyń nerkowych, krew pojawia się w moczu, wzrasta ciśnienie krwi i obserwuje się obrzęk (z reguły u osób).
Zespół anemiczny. Spowodowane niskim poziomem hemoglobiny. Jego objawy to: ogólne osłabienie, brak apetytu, podwyższona temperatura ciała, zawroty głowy, szum w uszach, szybkie bicie serca i duszność nawet przy niewielkim obciążeniu, niska wydajność, omdlenia, migające „muchy” przed oczami i przeszywający ból w klatce piersiowej.
Inne zespoły manifestują się jako krwotoki w płucach, w mózgu lub rdzeniu kręgowym, w mięśniu sercowym itp. Są one rzadko wykrywane i wykrywane za pomocą specjalnych metod diagnostycznych.
W zależności od obrazu klinicznego przebiegu krwotoczne zapalenie naczyń może mieć różne formy: skóry, brzucha, stawów, nerek lub w połączeniu. Ich kombinacje są możliwe.
W zależności od postaci choroba może być: piorunująca (utrzymująca się przez kilka dni); ostry (do 30 do 40 dni); przewlekłe (do 2 miesięcy i dłużej); nawracające (powtarzane 3-4 razy lub częściej w ciągu kilku lat); przewlekłe (objawy utrzymują się przez 1 rok i dłużej, okresowo nasilają się).
Stopień aktywności patologii dzieli się na: mały, średni i wysoki. Jest ustalany w zależności od manifestacji objawów, temperatury i wyników badań laboratoryjnych, takich jak: wskaźniki ESR, zmniejszenie liczby zdrowych komórek krwi i substancji ochronnych organizmu, i tak dalej.

Konsekwencje

Krwotoczne zapalenie naczyń różnych typów przebiega na różne sposoby i, jeśli nie jest leczone, może mieć różne skutki. Zależą one również od wielu innych czynników: wieku pacjenta, indywidualnych cech jego ciała, obecności towarzyszących patologii przewlekłych, postaci itp.

Najlepszym sposobem na uniknięcie konsekwencji jest wczesne wykrycie choroby i niezwłoczne rozpoczęcie prawidłowo wybranego leczenia. Nowoczesne techniki zwalczania zapalenia naczyń mogą zatrzymać proces zapalny i osiągnąć stan remisji, który musi być stale utrzymywany.

Niezależnie od taktyki terapii łączy je fakt, że do każdego pacjenta należy zastosować indywidualne podejście, ponieważ tę chorobę, którą można podzielić na pierwotną (powstającą samodzielnie) i wtórną (wynikającą z innej choroby), traktuje się inaczej.

Podczas gdy uszkodzenie naczyń krwionośnych skóry i stawów zanika w ciągu kilku tygodni, nie pozostawiając żadnych konsekwencji, uszkodzenie przewodu pokarmowego (GIT) i nerek jest bardzo niebezpieczne. W pierwszym przypadku może to prowadzić do perforacji ściany jelita i ciężkich krwawień, a następnie zapalenia otrzewnej, co może spowodować śmierć pacjenta. W drugim przypadku zapalenie kłębuszków nerkowych rozwija się, często bezobjawowo, bez powodowania dolegliwości u pacjenta. Dzięki temu obniża się jakość nerek, rozwija się niewydolność nerek iw rezultacie pacjent jest uzależniony od procedur hemodializy, bez których umrze, ponieważ niemożliwe jest przywrócenie utraconej funkcji nerek.

Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcia, przyczyny i metody leczenia u dzieci i dorosłych

Krwotoczne zapalenie naczyń ma również nazwy plamica alergiczna, toksykoza naczyń włosowatych lub, na nazwisko autorów, którzy opisali, chorobę Shenlein-Genoch. Choroba jest zaliczana do rozległej grupy zapalenia naczyń, zapalenia naczyń krwionośnych różnych typów i rozmiarów.

Specyfiką reakcji ściany naczyniowej są warunki aseptyczne (brak patogenu) i dominująca rola wyraźnej reakcji alergicznej. Chorobie towarzyszy zwiększona zakrzepica, upośledzone mikrokrążenie krwi w tkankach i narządach wewnętrznych, co prowadzi do uszkodzenia nerek, stawów i narządów trawiennych.

Bardziej podatne na toksykozę kapilarną mężczyzn poniżej 20 roku życia, dzieci od 7 do 13 lat. Częstość występowania w tych populacjach waha się od 14 do 24 na 10 000.

Co to jest?

Krwotoczne zapalenie naczyń jest chorobą ogólnoustrojową reumatyczną charakteryzującą się przewlekłym zapaleniem naczyń włosowatych, tętniczek i żyłek, które odżywiają skórę, stawy, narządy jamy brzusznej i nerki. Inną nazwą krwotocznego zapalenia naczyń jest choroba Schönleina-Genocha.

Przyczyny

Przyczyny choroby nie są dokładnie określone. Jest uważany za autoimmunologiczny. Jednak ujawniono związek z czynnikami aktywacji procesów patologicznych. Obejmują one:

urazowe uszkodzenia skóry i naczyń krwionośnych;
przenoszone wirusowe i bakteryjne choroby zakaźne, szczególne znaczenie przywiązuje się do ostrego i przewlekłego zapalenia górnych dróg oddechowych (grypa, ARVI, zapalenie migdałków, zapalenie zatok), odry, częstego bólu gardła, ospy wietrznej, tyfusu, chorób paciorkowcowych;
szczepienia podczas rutynowych szczepień, profilaktyczne stosowanie immunoglobulin;
alergie pokarmowe;
restrukturyzacja ciała w nowotworach złośliwych i łagodnych;
zmiany u kobiet w czasie ciąży;
efekt zwiększonych dawek promieniowania słonecznego (z przedłużonym opalaniem), wahań temperatury i promieniowania;
reakcje alergiczne na leki (zwykle antybiotyki, środki uspokajające i leki przeciwnadciśnieniowe);
zaburzenia metaboliczne w chorobach endokrynologicznych (cukrzyca);
predyspozycje genetyczne w rodzinie.
zatrucie domowe i zawodowe, toksykoinfekcja;
dzieci mają inwazję robaków;
reakcja na ukąszenia owadów.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dorosłych rozwija się częściej w podeszłym wieku, ze słabą i upośledzoną odpornością.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń, zdjęcie

Objawy choroby zależą od tego, które narządy i systemy są objęte. Krwotoczne zapalenie naczyń może objawiać się jako jedna lub kilka grup objawów (patrz zdjęcie). Główne z następujących:

zmiany skórne;
uszkodzenie stawów;
zmiany w przewodzie pokarmowym;
zespół nerkowy;
w rzadkich przypadkach - zmiany w płucach i układzie nerwowym.

Najbardziej charakterystyczny jest ostry początek choroby, któremu towarzyszy wzrost temperatury do liczby gorączkowej. Mogą wystąpić przypadki braku wzrostu temperatury.

Zespół skóry (lub plamica) występuje u każdego pacjenta. Objawia się w postaci symetrycznej, małej plamistej lub plamisto-grudkowej wysypki krwotocznej, zlokalizowanej głównie na powierzchniach prostowników niższych (rzadziej górnych) kończyn, wokół dużych stawów i pośladków. Wysypka może być reprezentowana przez pojedyncze elementy i może być intensywna, w połączeniu z obrzękiem naczynioruchowym. Z reguły wysypki mają charakter powtarzający się jak fale. Przy zaniku wysypki pozostaje pigmentacja. W przypadku częstych nawrotów łuszczenie skóry występuje w miejscu wysypki.
Zespół stawowy jest często obserwowany jednocześnie ze skórą, co jest najbardziej charakterystyczne dla dorosłych. Najczęściej duże stawy nóg są objęte procesem, najrzadziej - nadgarstka łokciowego i nadgarstkowego. Oznakowany ból, zaczerwienienie i obrzęk. Typowe dla krwotocznego zapalenia naczyń jest lotna natura zmian stawowych. W 25% przypadków migrujące bóle stawów poprzedzają zmiany skórne. Zespół stawowy, który rzadko trwa tydzień, jest czasem łączony z bólem mięśni i obrzękiem kończyn dolnych.
U 2/3 pacjentów obserwuje się również zespół brzuszny. Charakteryzuje się bólami brzucha o spastycznym charakterze, nudnościami, wymiotami, krwawieniem z żołądka. Jednocześnie prawdziwie zagrażające życiu zjawiska obserwuje się tylko u 5% pacjentów.
Zespół nerkowy jest mniej powszechny (40 do 60% przypadków) i nie rozwija się natychmiast. Przejawia się w postaci krwiomoczu (wydalanie krwi z moczem) o różnym nasileniu, w rzadkich przypadkach możliwe jest rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek (zapalenie nerek) w postaci hematuricznej lub nerczycowej. Częściej zapalenie kłębuszków nerkowych objawia się w pierwszym roku choroby, rzadko występuje podczas następnego nawrotu krwotocznego zapalenia naczyń lub po zaniku wszystkich innych objawów choroby.

W pojedynczych przypadkach występują dolegliwości płucne - krwawienie, krwotok. Rzadko występują także uszkodzenia układu nerwowego - bóle głowy, drgawki, może rozwinąć się encefalopatia lub polineuropatia.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci

Objawy zapalenia naczyń u dzieci, w zależności od częstotliwości ich występowania, są podzielone w następujący sposób:

wysypka w postaci grudek i czerwonych plam - 100% przypadków
zapalenie stawów i ból stawów - 82%
ból brzucha - 63%
uszkodzenie nerek (zapalenie kłębuszków nerkowych) - 5-15%.

Najczęściej powrót do zdrowia następuje spontanicznie. W związku z tym choroba jest stosunkowo korzystna w dzieciństwie, zwłaszcza jeśli przestrzegane są zasady żywienia i rozpoczęła się eliminacja ewentualnego czynnika sprawczego. Po ustąpieniu zapalenia ryzyko nawrotu jest maksymalne w ciągu pierwszych 3 miesięcy, ale może później.

Po wyzdrowieniu należy przestrzegać zasad żywienia dietetycznego przez cały rok i unikać kontaktu z alergenami przenikającymi przez drogi oddechowe.

Prowadzi zespół skórny w obrazie klinicznym zapalenia naczyń. Charakteryzuje się następującymi cechami:

pojawienie się wysypki zwanej plamicą;
jego symetria;
plamica wznosi się ponad skórę i jest dobrze wyczuwalna;
jednocześnie mogą być czerwone plamy, pryszcze, pęcherze, które charakteryzują się swędzeniem;
pierwotne erupcje na stopach, później rozprzestrzeniają się na biodra i pośladki;
po kilku dniach erupcje jasnej czerwieni stają się brązowe, a następnie bledną i znikają;
czasami mogą występować zmiany barwnikowe, które utrzymują się przez długi czas.

Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek występuje zwykle w ciągu miesiąca od pojawienia się pierwszych objawów choroby. Uszkodzenie nerek może wystąpić z minimalnymi objawami lub być podatne na agresywny przebieg. W zależności od tego kliniczne i laboratoryjne objawy zapalenia kłębuszków nerkowych są bardzo zróżnicowane. Obejmują one:

białko w moczu;
obrzęk, czasem bardzo wyraźny w odniesieniu do zespołu nerczycowego, w którym utrata białka w moczu może osiągnąć 3,5 g dziennie;
ból lędźwiowy;
zaczerwienienie moczu (krwiomocz brutto) lub tylko określona mikroskopowo obecność czerwonych krwinek (mikro krwiomocz);
przejściowy wzrost ciśnienia.

Zespół brzuszny jest konsekwencją niedokrwienia jelit. U dzieci charakteryzuje się:

nudności;
wymioty;
pojawienie się krwawych żył w kale;
rozlał ból na żołądek na kolkę;
ból zwiększa się po jedzeniu;
luźne stolce.

Brzuszna postać krwotocznego zapalenia naczyń przypomina „ostry brzuch”, tradycyjnie wymagający interwencji chirurgicznej. Jednak jest to przeciwwskazane w tej chorobie, ponieważ powód porażki naczyń krwionośnych. Wymagana jest odpowiednia terapia lekowa.

Zespół stawowy w krwotocznym zapaleniu naczyń ma typowe objawy, które odróżniają go od zespołu stawowego w innych chorobach (zapalenie kości i stawów, reumatoidalne zapalenie stawów, dna). Obejmują one:

brak zniszczenia stawu;
symetria zmiany;
brak migracji bólu;
częste uszkodzenia stawów skokowych i kolanowych.

Leczenie dziecka z krwotocznym zapaleniem naczyń należy rozpocząć w szpitalu. Zazwyczaj oferowano trzytygodniowy odpoczynek w łóżku, a następnie ekspansję.

W jaki sposób diagnozuje się krwotoczne zapalenie naczyń?

Choroba Henocha Schönleina jest dość łatwa do ujawnienia pacjentowi, który ma wszystkie trzy główne objawy.

Istnieją niewielkie różnice w przebiegu choroby u dzieci i dorosłych.

Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
Charakteryzuje się ostrym początkiem i przebiegiem choroby.
Zespołowi brzucha towarzyszy płynny stolec z smugami krwi.
Często nerki są zaangażowane w proces od samego początku, z wykrywaniem krwiomoczu i białkomoczem w badaniach moczu.

Początek choroby jest wymazany, objawy są łagodniejsze.
Zespół brzuszny występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek, z utworzeniem przewlekłej niewydolności nerek.

Diagnostyka

Diagnozę choroby przeprowadza się kompleksowo. Przede wszystkim lekarz przeprowadza ankietę ustną, podczas której ustala skargi pacjenta, zbiera wywiad. W przyszłości można przypisać następujące badania:

USG narządów jamy brzusznej i nerek.
Określenie czasu trwania krwawienia.
Przeprowadź testy mankietu, a także próbki uprzęży i szczypta.
Badanie fekaliów
Prowadzenie badań immunologicznych, a także biochemii krwi.
Badania wirusologiczne w celu identyfikacji zapalenia wątroby.
Badanie endoskopowe przewodu pokarmowego.
Badanie krwi może wykryć zwiększoną liczbę leukocytów i ESR. Obserwuje się także zaburzenia immunologiczne w postaci wzrostu immunoglobulin A i obniżenia poziomu immunoglobulin G.
Podczas badania fizykalnego lekarz sprawdza funkcjonowanie stawów, uważnie bada skórę w celu wykrycia zmian w ich kolorze i możliwych wysypkach. W przypadku wykrycia obrzęku w okolicy twarzy może to oznaczać zaburzenia w normalnym funkcjonowaniu układu moczowego. Powinieneś również sprawdzić puls.

Chorobę należy odróżnić od następujących dolegliwości i stanów:

Infekcyjne zapalenie wsierdzia.
Układowe zapalenie naczyń (zespół Goodpasture'a, guzkowe zapalenie okołostawowe, choroba Behceta).
Rozlane choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy).
Meningokokemia.
Macroglobulinemic purpura Waldenstrom.
Jersinioza
Choroba Crohna.

Dodatkowo można przepisać zabieg trepanobiopsji i badanie szpiku kostnego.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Po pierwsze, konieczna jest dieta (z wyłączeniem pokarmów alergennych). Po drugie, ścisły odpoczynek w łóżku. Po trzecie, terapia lekowa (leki przeciwpłytkowe, antykoagulanty, kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, azatiopryna, a także terapia przeciwzakrzepowa).

Zastosuj następujące leki:

aktywatory fibrynolizy - kwas nikotynowy.
Heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy na dzień podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie jest stopniowo anulowana ze zmniejszeniem dawki pojedynczej.
dezagreganty - kuranty 2-4 miligramy / kilogram dziennie, potrójne kroplówki dożylne.
W ciężkich przypadkach zaleca się terapię plazmaferezą lub glikokortykosteroidem.
W wyjątkowych przypadkach stosuje się cytostatyki, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Zasadniczo przebieg choroby jest korzystny, a terapia immunosupresyjna lub cytostatyczna jest rzadko stosowana (na przykład w rozwoju autoimmunologicznego zapalenia nerek).

Czas trwania krwotocznego zapalenia naczyń zależy od postaci klinicznej i ciężkości: 2-3 miesiące - dla łagodnego; 4-6 miesięcy - z umiarkowanym; do 12 miesięcy - w przypadku poważnego powtarzającego się kursu i jadeitu Schönlein - Genoh; w przypadku przewlekłego przebiegu są leczeni powtarzanymi kursami przez 3-6 miesięcy.

Dzieci muszą być w przychodni. Odbywa się przez 2 lata. Przez pierwsze 6 miesięcy pacjent odwiedza lekarza co miesiąc, następnie 1 raz na 3 miesiące, a następnie 1 raz na 6 miesięcy. Zapobieganie przeprowadza się za pomocą rehabilitacji ognisk przewlekłej infekcji. Regularnie badaj odchody na jajach robaków. Takie dzieci są przeciwwskazane w sporcie, różnorodnej fizjoterapii i ekspozycji na słońce.

Odpowiedzi na pytania

Co oznacza hipoalergiczna dieta?

Przede wszystkim należy wyłączyć z konsumpcji wysoce alergizujące produkty, takie jak jajka, czekolada, owoce cytrusowe, kawa i kakao, ryby morskie i owoce morza, orzechy. Konieczne jest również odrzucanie tłustych i smażonych potraw. W diecie powinny dominować produkty mleczne o niskiej zawartości tłuszczu, duszone i gotowane potrawy. Dozwolone są zielone jabłka, kaszki zbożowe, mięso z indyka i królika, oleje roślinne.

Jakie są prognozy krwotocznego zapalenia naczyń?

Z reguły rokowanie, zwłaszcza w łagodnej postaci choroby, jest korzystne. Ciężkie krwotoczne zapalenie naczyń jest obarczone nawrotem choroby i występowaniem powikłań (zapalenie nerek, powikłane niewydolnością nerek). W przypadku formy błyskawicy prawdopodobieństwo śmierci jest wysokie w ciągu kilku dni po wystąpieniu choroby.

Czy pacjenci z krwotocznym zapaleniem naczyń przyjmowani są do rejestracji w przychodni?

Rejestracja w przychodni u dorosłych po odroczeniu choroby nie jest pokazana. Dzieci muszą być obserwowane przez dwa lata. W ciągu pierwszych sześciu miesięcy, każdego miesiąca, kolejnych sześciu miesięcy co kwartał i ostatniego roku co 6 miesięcy. Dzieci nie powinny uprawiać sportu, fizjoterapia i nasłonecznienie (ekspozycja na słońce) są przeciwwskazane.

Czy możliwe jest wystąpienie powikłań i konsekwencji po krwotocznym zapaleniu naczyń, a które?

Tak, choroba może prowadzić do niedrożności jelit i zapalenia otrzewnej, przewlekłej niewydolności nerek, dysfunkcji narządów wewnętrznych (serca, wątroby), niedokrwistości i krwotoku płucnego, u dzieci może rozwinąć się skaza krwotoczna.

Jak zapobiegać zaostrzeniom?

Pacjent po wypisie ze szpitala nie powinien zapominać o chorobie w domu. Oczywiście do tego czasu będzie już wiedział wszystko o naturze choroby, zapobieganiu zaostrzeniom, zachowaniu w życiu codziennym, odżywianiu i trybie dnia. Pogrążając się w domowej atmosferze, pacjent nie będzie przyjmował żadnych leków bez recepty, nie rzuci się na produkty, które mogą wywołać nawrót choroby (alergeny), ale będzie jadł w pełni i co wieczór zacznie robić ciche światło na świeżym powietrzu.

Ponadto osoba jest przeciwwskazana:

Nadmierny niepokój, stres psychiczny;
Szczepienia (możliwe wyłącznie ze względów zdrowotnych);
Ciężka praca fizyczna (dzieci są zwolnione z lekcji wychowania fizycznego);
Hipotermia;
Wprowadzenie immunoglobulin (antystafilokoków, tężca itp.).

Ze względu na fakt, że krwotoczne zapalenie naczyń jest przede wszystkim chorobą wieku dziecięcego, specjalne zalecenia są dostępne dla małych dzieci (lub rodziców?):

Co sześć miesięcy dziecko odwiedza lekarza prowadzącego (przy braku zaostrzeń);
Nadzór kliniczny przez co najmniej 5 lat na wypadek, gdyby nerki były zdrowe, ale jeśli zostaną pokonane, kontrola może trwać całe życie;
Dzieci są całkowicie zwolnione z wychowania fizycznego przez rok, a następnie są przenoszone do grupy przygotowawczej;
3 razy w roku, obowiązkowa wizyta u dentysty i otolaryngologa;
Regularne badania moczu (ogólne i według Nechyporenko) i analizy odchodów dla robaków;
Szczepienia są wykluczone na 2 lata, a po tym czasie przeprowadza się rutynowe szczepienia, ale za zgodą lekarza prowadzącego i pod „osłoną antyhistaminową”;
Przestrzeganie diety antyalergicznej - 2 lata;

Porady dla rodziców lub innych krewnych na temat leczenia w domu, zapobiegania nawrotom, żywienia i zachowania w szkole i w domu.