Wikipedia o stwardnieniu rozsianym

Stwardnienie rozsiane to wieloogniskowe uszkodzenie obszarów mózgu i rdzenia kręgowego, któremu towarzyszą procesy zapalne włókien nerwowych. Objawy neurologiczne charakteryzują się okresami zaostrzenia i remisji. Choroba stwardnienia rozsianego ma przewlekłą naturę autoimmunologiczną. Objawy stwardnienia rozsianego zależą od lokalizacji zmian.

Choroba nie ma wyraźnej zależności od płci, położenia geograficznego lub wieku. Dokładne przyczyny występowania nie zostały ustalone. Do niedawna choroba była charakterystyczna dla kobiet w wieku od 20 do 40 lat mieszkających w krajach północnych. Obecnie wskaźnik zapadalności wzrasta we wszystkich regionach. Stwardnienie rozsiane rozpoznaje się w 2/3 przypadków u kobiet w wieku średnim i średnim (od 15 do 50 lat).

W ostatnich latach nastąpił statystyczny wzrost częstości występowania SM. Ale jest to spowodowane nie tylko prawdziwą częstością występowania, ale także poprawą jakości diagnozy i poprawy technik terapeutycznych. Na obraz statystyczny ma również wpływ fakt, że dzięki rozwojowi medycyny średnia długość życia pacjentów ze stwardnieniem rozsianym wzrosła z powodu poprawy jakości życia i poprawy adaptacji medycznej i społecznej. Jednak „gradient szerokości geograficznej” (występowanie geograficzne choroby) pozostaje niezmieniony: w północnych szerokościach geograficznych częstość występowania jest wyższa niż w południowych.

Jaka jest diagnoza stwardnienia rozsianego?

Czym jest stwardnienie rozsiane? W stwardnieniu rozsianym niszczone są ochronne błony nerwów, powodując zakłócenia w przekazywaniu impulsów nerwowych. Ta patologia jest autoimmunologiczna - ciało rozpoznaje swoje komórki jako obce i próbuje je zniszczyć. Limfocyty krwi zaczynają niszczyć białko mieliny. Na włóknach nerwowych pojawiają się małe płytki miażdżycowe, które po nawrocie zwiększają liczbę i rozmiar. Naruszenie bariery krew-mózg prowadzi do zapalenia tkanki mózgowej z powodu wnikania do nich limfocytów T.

Naruszenie transmisji impulsów przez włókna nerwowe powoduje zaburzenia świadomości, występowanie problemów ze wzrokiem, pamięć. Choroba wywołuje zaburzenia metaboliczne tkanki mózgowej. Zmiany zwyrodnieniowe występujące w nerwach są nieodwracalne. Konsekwencją procesu autoimmunologicznego jest osłabienie układu odpornościowego wraz z rozwojem nabytego niedoboru odporności, upośledzoną produkcją hormonów przez nadnercza.

W międzynarodowej klasyfikacji chorób stwardnieniu rozsianemu przypisano kod ICD-10 G35.

Środki nowoczesnej medycyny nie mogą całkowicie wyleczyć choroby. Jednak proces tworzenia blaszki miażdżycowej i niszczenia włókien nerwowych można spowolnić, a nawet osiągnąć całkowitą remisję.

Dlaczego choroba występuje i kto jest zagrożony?

Przyczyny stwardnienia rozsianego nie zostały dokładnie zidentyfikowane. Oficjalna medycyna uważa, że ​​rozwój choroby następuje w wyniku połączenia wielu czynników. Za regulację odporności w organizmie odpowiada jednocześnie kilka genów. Badania naukowe ostatnich lat wykazały, że wśród przyczyn chorób w pierwszej kolejności - naruszenie funkcjonowania układu odpornościowego.

Zewnętrzne przyczyny stwardnienia rozsianego obejmują:

• niezdrowa dieta;
• częsty stres i niepokój;
• częste choroby epidemiologiczne bakterii i wirusów;
• predyspozycje genetyczne do zaburzeń samoregulacji procesów immunologicznych;
• urazy i operacje na plecach i głowie;
• narażenie na promieniowanie i toksyny chemiczne;
• zła lokalizacja ekologiczna.

Lekarze z listy przyczyn choroby uważają wirus HTLV-I (znany również jako TLVCH-1 i omyłkowo określany w wielu innych artykułach jako NTU-1), który wyzwala nieodwracalny proces rozkładu struktury mielinowej włókien nerwowych w organizmie i zapalenia tkanki mózgowej. Dlatego najczęstsza teoria autoimmunologiczna opiera się na korekcie zaburzeń procesów immunoregulacji.

Czynniki zewnętrzne zwiększające ryzyko stwardnienia rozsianego obejmują:

• spożywanie dużych ilości białek i tłuszczów pochodzenia zwierzęcego;
• otyłość;
• przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych;
• nadmierne spożycie soli, półproduktów;
• wysoki poziom cukru;
• brak witaminy D.

Jak zdiagnozować chorobę?

Diagnoza stwardnienia rozsianego jest dokonywana na podstawie badania pacjenta, badania neurologicznego i jest potwierdzana przez badania fizjologiczne. Istnieją następujące metody diagnostyczne dla komputera:

• MRI mózgu i rdzenia kręgowego - pokazuje obecność zmian, dość drogie badanie;
• okresowe pobieranie krwi do analizy w celu wykrycia immunoglobulin w płynie mózgowo-rdzeniowym;
• nakłucie lędźwiowe jest bolesnym podejściem do analizy płynu rdzenia kręgowego.

Obecnie opracowywana jest metoda określania choroby oddechowej pacjenta i odruchów źrenicowych, ponieważ wiele ognisk uszkodzeń włókien nerwowych spowalnia transmisję impulsów. Rosyjscy naukowcy wprowadzają teraz nowy sposób wykrywania choroby - przez obecność przeciwciał przeciwko białku mieliny we krwi. Uważa się, że będzie to najbezpieczniejszy i najłatwiejszy, ale jednocześnie bardzo czuły sposób diagnozowania stwardnienia rozsianego. Jeśli podejrzewasz początek diagnozy choroby, możesz udać się do kliniki w miejscu zamieszkania lub w prywatnej klinice specjalizującej się w leczeniu stwardnienia rozsianego.

Objawy i objawy

Całkowite wyleczenie choroby jest niemożliwe, dlatego ważne jest zidentyfikowanie i zatrzymanie niszczenia struktury mielinowej nerwów w pierwszych etapach. Zgodnie z objawami w stwardnieniu rozsianym, możemy zasugerować lokalizację największych uszkodzeń włókien nerwowych. Symptomatologia choroby i jej przebieg są nieprzewidywalne u każdego pacjenta.

Objawy dzieli się na pierwotne, wtórne i trzeciorzędowe. Czasami objawy choroby manifestują się gwałtownie i natychmiast, częściej - niezauważalnie i powoli rozwijają się przez lata. Najbardziej charakterystyczne objawy PC u kobiet i mężczyzn przedstawiono w tabeli:

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane (SM) jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, w której wpływa na osłonkę mielinową włókien nerwowych mózgu i rdzenia kręgowego. Chociaż potocznie mówiąc, „stwardnienie” jest często określane jako upośledzenie pamięci w podeszłym wieku, nazwa „stwardnienie rozsiane” nie ma nic wspólnego z „stwardnieniem” starczym lub roztargnieniem uwagi. „Stwardnienie” w tym przypadku oznacza „bliznę”, a „rozsiana” oznacza „wielokrotność”, ponieważ cechą wyróżniającą chorobę w badaniu patologiczno-anatomicznym jest obecność ognisk stwardnienia rozsianego w całym ośrodkowym układzie nerwowym - zastąpienie normalnej tkanki nerwowej łącznikiem. Stwardnienie rozsiane zostało po raz pierwszy opisane w 1868 r. Przez Jeana-Martina Charcota [1].

Choroba występuje głównie w młodym i średnim wieku (15 - 40 lat). Cechą tej choroby jest jednoczesne uszkodzenie kilku różnych części układu nerwowego, co prowadzi do pojawienia się różnych objawów neurologicznych u pacjentów. Podstawą morfologiczną choroby jest powstawanie tak zwanych blaszek stwardnienia rozsianego - ognisk zniszczenia mieliny (demielinizacji) istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego. Wielkość blaszek wynosi zwykle od kilku milimetrów do kilku centymetrów, ale wraz z postępem choroby możliwe jest tworzenie dużych połączonych płytek. U tego samego pacjenta ze specjalnymi metodami badań możliwe jest zidentyfikowanie płytek o różnym stopniu aktywności - świeżych i starych.

Treść

Epidemiologia [edytuj]

Stwardnienie rozsiane jest dość powszechną chorobą. Na świecie jest około 2 milionów pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, w Rosji - ponad 150 000. W niektórych regionach Rosji częstość występowania stwardnienia rozsianego jest dość wysoka i waha się od 30 do 70 przypadków na 100 tysięcy ludności [2]. W dużych obszarach przemysłowych i miastach jest wyższa.

Stwardnienie rozsiane występuje zwykle w wieku około trzydziestu lat [3], ale może również wystąpić u dzieci [4]. Pierwotna postać progresywna występuje częściej w wieku około 50 lat [5]. Podobnie jak wiele chorób autoimmunologicznych, stwardnienie rozsiane występuje częściej u kobiet [6] [7] i rozpoczyna się średnio 1-2 lata wcześniej, podczas gdy mężczyźni mają niekorzystną postępującą formę przebiegu choroby. U dzieci rozkład według płci może sięgać do trzech przypadków u dziewcząt w porównaniu do jednego przypadku u chłopców [4]. Po 50 roku życia stosunek mężczyzn i kobiet cierpiących na stwardnienie rozsiane jest w przybliżeniu taki sam [5].

Rozprzestrzenianie się stwardnienia rozsianego zależy od szerokości geograficznej. Do niedawna postanowiono przeznaczyć trzy strefy, które różnią się stopniem występowania stwardnienia rozsianego (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

• Wysokie ryzyko - 30 lub więcej przypadków na 100 tys. Ludności, w tym regiony położone na północ od 30. równoleżnika na wszystkich kontynentach;
• Średnie ryzyko - od 5 do 29 przypadków na 100 tys. Ludności;
• Niskie ryzyko - mniej niż 5 przypadków na 100 tys. Ludności.

Ryzyko rozwoju stwardnienia rozsianego jest związane nie tylko z miejscem zamieszkania, ale również z określoną rasą, grupą etniczną. Większość choroby jest powszechna wśród ludzi rasy kaukaskiej. Stwardnienie rozsiane występuje rzadko w Japonii, Korei, Chinach: od 2 do 6 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców (Y. Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

W ostatnich latach nastąpił wzrost liczby pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, zarówno ze względu na prawdziwy wzrost częstości występowania, jak i na wzrost jakości diagnostyki i rozszerzenie możliwości terapii. Poprawa jakości życia i adaptacja medyczno-społeczna doprowadziły do ​​wzrostu oczekiwanej długości życia pacjentów, co również powoduje wzrost występowania stwardnienia rozsianego, wygładza granice stref wysokiego, średniego i niskiego ryzyka, jednak całość się utrzymuje.

Według niektórych danych istnieją znaczące różnice we wskaźnikach epidemiologicznych w blisko położonych regionach lub w tym samym regionie. [8]

Etiologia [edytuj]

Przyczyna stwardnienia rozsianego nie jest dokładnie poznana. Obecnie najczęstszą jest opinia, że ​​stwardnienie rozsiane może wystąpić w wyniku interakcji wielu niekorzystnych czynników zewnętrznych i wewnętrznych. Do niekorzystnych czynników zewnętrznych należą wirusowe (na przykład HHV-6A) i / lub zakażenia bakteryjne; wpływ substancji toksycznych i promieniowania (w tym słonecznego); cechy żywności; geoekologiczne miejsce zamieszkania, zwłaszcza jego wpływ na ciało dzieci; urazy; częste sytuacje stresujące. Genetyczna predyspozycja do stwardnienia rozsianego jest prawdopodobnie związana z kombinacją kilku genów u danej osoby, które powodują zaburzenia głównie w systemie immunoregulacji.

Czynniki genetyczne [edytuj]

Stwardnienie rozsiane nie jest uważane za chorobę dziedziczną. Wykazano jednak, że niektóre zmiany genetyczne zwiększają ryzyko rozwoju choroby [9]. Ryzyko SM jest wyższe u krewnych pacjenta niż w populacji ogólnej, zwłaszcza w przypadku rodzeństwa, rodziców i dzieci [10]. Rodzinne stwardnienie rozsiane występuje w 2-10% wszystkich przypadków, w zależności od populacji (w Rosji - nie więcej niż 3%). U bliźniąt monozygotycznych stopień zgodności wynosi tylko około 35% i zmniejsza się do 5% u rodzeństwa, a nawet niższego u połowy rodzeństwa [11].

Stwardnienie rozsiane występuje częściej u niektórych grup etnicznych niż u innych [12].

Istnieją pewne różnice w kombinacji częstotliwości ekspresji genów HLA-system klasy I i II, w zależności od pochodzenia etnicznego pacjentów. Na przykład w USA istnieje zwiększony związek między występowaniem stwardnienia rozsianego a obecnością antygenów B7, DR2 u pacjentów w Rosji Centralnej - z loci A3 i B7 na Syberii - A1, A9, B7.

U europejskich osób ze stwardnieniem rozsianym najczęściej definiuje się haplotyp DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 Systemy HLA klasy II.

Jednocześnie istnieją doniesienia o braku loci wykrytych przez zdrowych ludzi w tak zwanych loci ochronnych u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Ustalono również obecność i różne kombinacje różnych markerów genetycznych, które mogą z góry określać nie tylko możliwość choroby, ale także wpływać na cechy patogenezy i immunoregulacji u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, takich jak przebieg kliniczny choroby. Na przykład obecność markerów DR3 i TNF a 9 jest związana z niekorzystnym przebiegiem stwardnienia rozsianego, TNF a 7 - z klinicznie łagodniejszym objawem choroby.

Czynniki ryzyka [edytuj]

Występują zakaźne i niezakaźne czynniki ryzyka stwardnienia rozsianego.

• Szerokość geograficzna. Stwardnienie rozsiane jest częstsze u ludzi żyjących dalej od równika, chociaż jest wiele wyjątków. [13]. W obszarach o mniejszym nasłonecznieniu istnieje duże ryzyko SM. [14] Wyjaśnia to spadek endogennej produkcji i spożycia egzogennej witaminy D [15] [16].
• Stres. Silny stres może być również czynnikiem ryzyka stwardnienia rozsianego, chociaż nie ma wystarczających dowodów [14].
• Palenie jest niezależnym czynnikiem ryzyka stwardnienia rozsianego [15].
• Szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B. Rola szczepień w rozwoju stwardnienia rozsianego nie jest w pełni poznana. Niektóre badania dowiodły związku między szczepieniem przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B a występowaniem stwardnienia rozsianego [13]. W obszarach o mniejszym nasłonecznieniu istnieje duże ryzyko rozwoju RS. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (wrzesień 2004). „Rekombinowana szczepionka przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B: badanie prospektywne”. Neurology63 (5): 838-842. PMID 15832457. (pol.).

Jednak Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) opublikowała oświadczenie, że analiza dostępnych informacji nie potwierdza hipotezy, że szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B zwiększa ryzyko rozwoju stwardnienia rozsianego [17]. Ponadto większość badań wskazuje na brak komunikacji między państwami członkowskimi a szczepionkami [14].

• Poziom kwasu moczowego. Pacjenci ze stwardnieniem rozsianym mają niski poziom kwasu moczowego. Doprowadziło to do hipotezy, że kwas moczowy chroni przed SM, chociaż dokładne znaczenie tego pozostaje nieznane [18].

Mechanizmy choroby [edytuj]

Rola układu odpornościowego [edytuj]

Badania w ostatnich latach potwierdziły obowiązkowy udział układu odpornościowego, pierwotnego lub wtórnego, w patogenezie stwardnienia rozsianego. Jak już wspomniano, zaburzenia układu odpornościowego są związane z cechami zestawu genów, które kontrolują odpowiedź immunologiczną. U pacjentów ze stwardnieniem rozsianym różnych narodowości i grup etnicznych, ta oryginalność genetyczna może determinować cechy debiutu choroby, formy kliniczne, takie jak leczenie, czas trwania i wynik choroby.

Najbardziej rozpowszechniona autoimmunologiczna teoria stwardnienia rozsianego. Niewątpliwie w rozwiniętej fazie choroby reakcje autoimmunologiczne odgrywają wiodącą rolę. Nadal jednak nie ma odpowiedzi na pytanie: czy te reakcje są pierwotne czy wtórne? Jeśli stan zapalny w tkance mózgowej i demielinizacja są wynikiem reakcji immunologicznej na antygeny mózgowe, możemy mówić o pierwotnej chorobie autoimmunologicznej podobnej do reumatyzmu, reumatoidalnego zapalenia stawów itp.

W przypadku, gdy uczulenie komórek immunokompetentnych na antygeny mózgowe zachodzi w wyniku zapalenia i zniszczenia mieliny, przenikania antygenów mózgowych do krwi przez uszkodzoną barierę krew-mózg i późniejszego rozwoju całego zespołu reakcji immunopatologicznych, mówią oni, że składnik autoimmunologiczny jest wtórny w patogenezie stwardnienia rozsianego.

Do tej pory stwardnienia rozsianego nie można uznać za w pełni pierwotną chorobę autoimmunologiczną. Niemniej jednak, biorąc pod uwagę wiodącą rolę zaburzeń immunologicznych, leczenie tej choroby opiera się głównie na korekcie zaburzeń immunologicznych.

Występowanie stwardnienia rozsianego jest związane z przypadkową indywidualną kombinacją niekorzystnych endogennych i egzogennych czynników ryzyka. Po pierwsze, kompleks loci genów HLA klasy II i, być może, geny kodujące TNF-a, powodujące genetyczną niewydolność immunoregulacji, należy przypisać czynnikom endogennym. Wśród czynników zewnętrznych mogą być ważne: obszar zamieszkania w dzieciństwie, nawyki żywieniowe, częstotliwość infekcji wirusowych i bakteryjnych itp.

Należy podkreślić, że żaden pojedynczy czynnik wzięty sam nie może mieć znaczenia w wystąpieniu stwardnienia rozsianego, tylko pewna kombinacja wielu czynników. W organizmie, który ma genetycznie zdeterminowaną niespójność systemów regulacyjnych układu odpornościowego, układ odpornościowy jest aktywowany przez jeden z niespecyficznych czynników prowokujących, na przykład, infekcję wirusową, uraz lub stresującą sytuację. Jednocześnie stymulowane antygenem makrofagi i aktywowane komórki pomocnicze T są utrwalane na komórkach śródbłonka bariery hemato-mózgowej (BBB). Cytokiny wydzielane przez utrwalone komórki wyrażają na powierzchni BBB antygeny głównego kompleksu zgodności tkankowej I i II (do prezentacji antygenu), jak również cząsteczki adhezji komórkowej.

Rola bariery krew-mózg [edycja]

Bariera hemato-mózgowa (BBB) ​​zdrowych ludzi jest nieprzepuszczalna dla komórek krwi, w tym komórek odpornościowych. U pacjentów ze stwardnieniem rozsianym przenikalność BBB wzrasta, migracja aktywowanych limfocytów T do miąższu mózgu, wzrost poziomu cytokin prozapalnych - g-interferonu, TNF-a, IL-1 i innych; Aktywowane są limfocyty B, które zaczynają syntetyzować przeciwciała anty-mielinowe, a tym samym powstaje ognisko demielinizacji zapalnej. Kompensacja stanu zapalnego odbywa się poprzez wytwarzanie cytokin, takich jak IL4, IL10, IL6, TRF.

W badaniu Kateriny Akassoglou i in. Przedstawiono rolę przenikania fibrynogenu przez BBB w procesach autoimmunologicznych i demielinizacji. Badanie kwestionuje długotrwały paradygmat, że reakcja autoimmunologiczna w mózgu jest początkowo wywoływana przez limfocyty T, które go przeniknęły, i pozwala spojrzeć na mechanizm tego, jak układ odpornościowy atakuje mózg. W przypadku wystąpienia i progresji choroby główne miejsce zajmuje krew. Pojawiają się perspektywy nowych rodzajów terapii ukierunkowanych na czynniki krzepnięcia krwi. [19] [20]

Demielinizacja i remielinizacja [edytuj]

Rezultatem reakcji immunopatologicznej jest skupienie przewlekłej zapalnej demielinizacji - płytki stwardnienia rozsianego. W stwardnieniu rozsianym zmiany morfologiczne mogą być rejestrowane nie tylko bezpośrednio w ogniskach demielinizacji, ale także w normalnej mielinie na poziomie molekularnym komórek. W zależności od stopnia dojrzałości i czasu wystąpienia u jednego i tego samego pacjenta można wyróżnić kilka rodzajów blaszek: ostre (aktywne nowe ogniska demielinizacji), stare (przewlekłe, nieaktywne ogniska) i stare przewlekłe ogniska z oznakami aktywacji, zwykle na obrzeżach płytki ( W. Maethews i in., 1991), które można uznać za kontynuację wzrostu płytki nazębnej. Niektórzy autorzy zidentyfikowali tak zwane płytki cienia - strefy patologicznego przerzedzenia mieliny. Zakłada się, że są to miejsca, w których występuje remielinizacja (H. Lassmann i in., 1991-1994).

Ogniska znajdują się w dowolnej części istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego. Reakcje autoimmunologiczne w stwardnieniu rozsianym są skierowane wyłącznie przeciwko białkom mielinowym, więc istota biała mózgu i rdzenia kręgowego wpływa na osłonkę mielinową układu nerwowego, często w przestrzeni okołokomorowej półkul mózgowych, pnia mózgu, móżdżku, zwężeniu nerwu wzrokowego, czasami w podwzgórzu, strukturach podkorowych ( O. A. Hondkarian i in., 1987).

Przy długotrwałym stwardnieniu rozsianym i wyraźnym zniszczeniu mieliny może wystąpić wtórna degeneracja cylindrów osiowych włókien nerwowych, a następnie komórki nerwowe i oligodendrocyty. Prowadzi to do zaniku mózgu i rdzenia kręgowego, ekspansji komór mózgu.

Obecnie nie ma wątpliwości co do obecności procesu remielinizacji ze stwardnieniem rozsianym jednocześnie z demielinizacją. Przede wszystkim dzieje się to na krawędziach aktywnej płytki (G. Prineas i in., 1993; C. Raine i E. Wu, 1993). Proces remielinizacji jest bardzo powolny i spowalnia jeszcze bardziej wraz ze wzrostem czasu trwania choroby.

Stopień utraty włókien nerwowych we wczesnych stadiach stwardnienia rozsianego - 10 - 20%, może wzrosnąć do 80% przy długim przebiegu choroby (H. Lassmann i in., 1994). Ostry rozwój objawów na początku demielinizacji zapalnej jest związany z obrzękiem i zaburzonym przewodnictwem impulsowym przez włókno. Zmiany te są odwracalne, co może powodować remisję. Później zniszczenie mieliny ma zasadnicze znaczenie w tworzeniu objawów klinicznych. Pojawiają się nieodwracalne objawy kliniczne, prawdopodobnie z powodu wtórnej degeneracji cylindrów osiowych i neuronów (D. Miller i in., 1989, 1991; D. Miller i W. McDonald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Opcje kliniczne i patologiczne [edytuj]

• Rozproszone stwardnienie mielinoplastyczne Schilder
• Uważa się, że choroba Marburga, szybko rozwijająca się choroba demielinizacyjna mózgu, jest bardzo ciężkim przebiegiem stwardnienia rozsianego. Często śmiertelne w ciągu kilku miesięcy.

Wcześniej rozważane warianty przebiegu stwardnienia rozsianego, ale obecnie są to oddzielne choroby:

• Stwardnienie Koncentryczne Balo
• Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia jest prawie zawsze jednofazową chorobą demielinizacyjną, która czasami może być manifestacją stwardnienia rozsianego.
• Zapalenie nerwu wzrokowego (choroba Devica) jest chorobą demielinizacyjną, w której atakuje się nerw wzrokowy i rdzeń kręgowy i bardzo rzadko występują ogniska demielinizacji w istocie białej mózgu. Spowodowane agresją autoimmunologiczną na akwaporynę-4.

Objawy kliniczne [edytuj]

Istnieje opinia, [źródło nie jest wskazane 919 dni], że we wczesnych stadiach choroby, gdy pacjent ma już płytki stwardnienia rozsianego w mózgu, obiektywne i subiektywne objawy neurologiczne mogą nie zostać wykryte. Wynika to z faktu, że przy pokonaniu niewielkiej ilości włókien nerwowych, funkcja jest całkowicie kompensowana przez zdrowe (nienaruszone) włókna nerwowe i tylko wtedy, gdy procent dotkniętych włókien zbliża się do 40-50%, pojawiają się ogniskowe objawy neurologiczne. Należy o tym pamiętać w przypadkach, gdy pacjent zwraca się do neuropatologa o ogniskową zmianę w mózgu przypadkowo wykrytą podczas badania MRI, ale sam pacjent nie miał pojedynczej manifestacji choroby. W takich przypadkach wymagana jest szczególnie uważna obserwacja neurologa.

Objawy kliniczne stwardnienia rozsianego są związane z ogniskowymi uszkodzeniami kilku różnych części mózgu i rdzenia kręgowego. Do oceny objawów neurologicznych najczęściej stosowaną jest ocena funkcjonalnego systemu (FSS) i rozszerzona skala stanu niepełnosprawności (EDSS) według J. Kurzke. [21] Skala FSS implikuje ocenę w punktach od 0 do 6 w zależności od nasilenia objawów uszkodzeń różnych systemów przewodzących w mózgu, a skala EDSS ocenia ogólny stopień niepełnosprawności w punktach od 0 do 10. Ta skala jest stosowana w przypadkach, gdy potrzebna jest jakościowa ocena zaburzeń neurologicznych ( podczas prowadzenia badań klinicznych leków i monitorowania pacjenta w czasie). Opracowano specjalistyczny bezpłatny publiczny kalkulator EDSS (http://edss.neurol.ru), umożliwiający neurologom znaczne uproszczenie procesu określania oceny niepełnosprawności pacjenta ze stwardnieniem rozsianym w skali EDSS. Kalkulator EDSS działa na podstawie algorytmu zaproponowanego przez zasób Neurostatus.net.

Objawy uszkodzenia szlaku piramidowego można wyrazić wzrostem ścięgna, okostnej i pojawieniem się patologicznych odruchów piramidowych bez zmniejszenia lub z niewielkim spadkiem siły mięśni lub pojawieniem się zmęczenia mięśni podczas wykonywania ruchów, ale przy zachowaniu podstawowych funkcji; w cięższych przypadkach wykrywa się umiarkowane lub wyraźne mono-, hemi-, para-, tri- lub tetraparesis.

Objawy uszkodzenia móżdżku i jego przewodników objawiają się nieznaczną lub ciężką ataksją tułowia i kończyn, celowym drżeniem i dysmetrią podczas wykonywania testów koordynacyjnych. Nasilenie tych objawów może się wahać od minimalnej do niezdolności do wykonywania jakichkolwiek ruchów z powodu ataksji. Przy ocenie dysfunkcji móżdżku należy pamiętać, że niezdolność do wykonania zadania może być związana z obecnością niedowładu kończyn u pacjenta (3 punkty lub mniej w skali ASIA). Hipotonia mięśni jest typowa dla zmian móżdżku.

U pacjentów ze stwardnieniem rozsianym można wykryć centralne i obwodowe porażenie nerwów czaszkowych, najczęściej nerwy okulomotoryczne, nerwy trójdzielne, twarzowe, hipoglikalne. Ogniska w nadjądrowych częściach przewodu korowo-rdzeniowego mogą prowadzić do rozwoju zespołu rzekomobłoniastego, a ogniska w pniu mózgu prowadzą do pojawienia się objawów opuszkowych. U 50–70% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym wykrywa się oczopląs pionowy i poziomy.

Objawy upośledzonej głębokiej i powierzchownej wrażliwości są wykrywane u 60% pacjentów. Mogą to być: redukcja drgań bólu mięśni stawowych, wrażliwość dotykowa lub uczucie nacisku na jedną lub kilka kończyn, a także mozaika lub bez wyraźnej lokalizacji. Wraz z tym można wykryć dysestezję, mrowienie i pieczenie w dystalnych częściach palców rąk i nóg, które mogą później rozprzestrzeniać się w kierunku bliższym i na ciele.

Typowymi objawami stwardnienia rozsianego są dysfunkcje narządów miednicy: naglące potrzeby, zwiększona częstotliwość, zatrzymanie moczu i stolca, w późniejszych stadiach nietrzymania moczu. Możliwe jest niekompletne opróżnienie pęcherza, co często jest przyczyną zakażenia urologicznego. Niektórzy pacjenci mogą mieć problemy z funkcjonowaniem seksualnym, które mogą pokrywać się z dysfunkcją narządów miednicy lub być niezależnym objawem. Według H. Livinsa i współautorów (1976) zmiany w życiu seksualnym występują u 91% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym mężczyzn i 72% kobiet.

U 70% pacjentów ujawniają się objawy upośledzenia funkcji widzenia: spadek ostrości widzenia w jednym lub obu oczach, zmiana pól widzenia, wygląd bydła, niewyraźny obraz obiektów, utrata jasności widzenia, zniekształcenie kolorów, naruszenie kontrastu.

Neuropsychologiczne zmiany w stwardnieniu rozsianym obejmują zmniejszoną inteligencję, zaburzenia behawioralne i zmienione wyższe funkcje korowe. Istnieją objawy podobne do nerwic, zaburzenia afektywne i rodzaj otępienia organicznego [22]. Zaburzenia przypominające nerwicę można wyrażać w postaci zespołu astenicznego, histerycznego i hysteroformowego. Zaburzenia afektywne często objawiają się depresją lub euforią, naruszeniem kontroli nad emocjami. Depresja występuje częściej u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym i może być związana nie tylko z organicznym uszkodzeniem mózgu, ale również z reakcją na informacje o diagnozie, występowaniu problemów w życiu codziennym i pracy. W stwardnieniu rozsianym euforia jest często łączona ze spadkiem inteligencji, niedocenianiem ciężkości stanu i odhamowaniem zachowania. Około 80% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym we wczesnych stadiach choroby ma oznaki niestabilności emocjonalnej z wieloma ostrymi zmianami nastroju w krótkim okresie czasu.

Wraz z organicznymi objawami uszkodzenia różnych szlaków wyróżnia się pewne cechy manifestacji choroby charakterystycznej dla stwardnienia rozsianego, tak zwane typowe kompleksy objawowe. Są one spowodowane albo szczególnymi cechami lokalizacji płytek, albo właściwościami przewodzenia impulsów w demielinizowanych przewodnikach, które są bardzo wrażliwe na zmiany homeostazy. Takie zespoły obejmują zespół klinicznego rozszczepienia, opisany przez D. A. Markova i A. L. Leonovicha. Jest to rozbieżność między obiektywnymi objawami uszkodzenia szlaków a subiektywnymi odczuciami pacjenta. Na przykład zmniejszenie siły mięśni nóg pacjenta do 2–3 punktów łączy się z faktem, że pacjent może swobodnie przejść ponad 2 km, bez pomocy z zewnątrz. Zespół „dysocjacji klinicznej” lub „niestabilności objawów klinicznych”, na przykład u pacjenta z podwyższonymi odruchami ścięgnistymi i obecnością odruchów patologicznych jest determinowany hipotonią mięśniową, która jest spowodowana przez jednoczesne uszkodzenie móżdżku. Znany jest „objaw gorącej kąpieli” lub zjawisko Uthoffa - przejściowy wzrost objawów stwardnienia rozsianego po przyjęciu gorącej kąpieli, w wysokich temperaturach otoczenia lub podczas gorączki związanej z innymi przyczynami. Pogorszenie stanu pacjenta, gdy wzrasta temperatura otoczenia, jest związane ze zwiększoną wrażliwością demielinizowanych przewodników na zmiany równowagi elektrolitowej: współczynnik temperaturowy dla inaktywacji Na + i aktywacji K + jest wyższy niż dla aktywacji Na + [23].

W rzadkich przypadkach u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym mogą wystąpić objawy zmian obwodowego układu nerwowego i różne opcje w stanach napadowych: bolesne skurcze toniczne w mięśniach tułowia i kończyn, ataki ataksji, akinezja, dyzartria, połowa skurczów twarzy, hemiatxia z przeciwnymi parestezjami, choreoatetoza podczas ruchu, narkolepsja, napadowy kaszel, oczopląs, różne napady czuciowe - świąd, parestezje, drętwienie, ból, pieczenie.

U niektórych pacjentów może występować ból: ból głowy, ból wzdłuż kręgosłupa i przestrzenie międzyżebrowe, w postaci „pasa”, ból mięśni spowodowany spastycznym wzrostem napięcia.

Przebieg choroby jest przewlekły, występują 4 rodzaje choroby:

1. Powtarzające się - najczęstsze

• Okresy zaostrzenia zastępuje się okresami pełnego powrotu do zdrowia lub częściowej poprawy.
• Brak nasilenia objawów (tj. Progresji) między zaostrzeniami

• Powracający przebieg choroby jest często zastępowany postępem wtórnym
• Choroba postępuje z zaostrzeniami lub bez nich.

• Postęp od początku choroby
• Czasami mogą wystąpić okresy niewielkiej poprawy.

4. Postępowe z pogorszeniami - najrzadsze

• Postęp na początku choroby
• Rozwój oczywistych zaostrzeń na tle powolnego postępu

W rosyjskiej neurologii zwyczajowo rozróżnia się następujące postacie kliniczne choroby: mózgowo-rdzeniowa, rdzeniowa móżdżek, łodyga, optyczna. Klasyfikacja ta opiera się na przewadze porażki jednego z układów nerwowych. Rodzaj przebiegu choroby, czas trwania remisji, zaostrzenia, odpowiedź na leczenie, selektywność wyglądu płytek stwardnienia rozsianego w mózgu są niezwykle indywidualne. Nie ma dwóch pacjentów z tym samym przebiegiem choroby i identycznymi objawami. Dlatego diagnoza stwardnienia rozsianego wymaga indywidualnego podejścia do każdego pacjenta, dokładnej oceny obiektywnych objawów i dolegliwości.

Kryteria diagnostyczne [edytuj]

Klasyczne kryteria kliniczne dla diagnozy stwardnienia rozsianego są klinicznymi kryteriami diagnostycznymi dla niezawodnego stwardnienia rozsianego (G. Schumacher i in., 1965). Obejmują one: [źródło nieokreślone 919 dni]

1. Obecność obiektywnych dowodów na uszkodzenie układu nerwowego.
2. Na podstawie danych z badania neurologicznego lub wywiadu należy zidentyfikować objawy co najmniej dwóch osobno zlokalizowanych ognisk.
3. Objawy neurologiczne powinny wskazywać na dominującą zmianę istoty białej, mózgu i rdzenia kręgowego, czyli przewodników.
4. Objawy kliniczne powinny mieć charakter przejściowy, spełniając jeden z następujących wymogów:
   1. powinny wystąpić dwa lub więcej epizody pogorszenia, oddzielone co najmniej 1 miesiącem i trwające co najmniej 24 godziny.
   2. powinien następować powolny, stopniowy postęp procesu przez co najmniej 6 miesięcy.
5. Choroba rozpoczyna się w wieku od 10 do 50 lat włącznie.
6. Istniejących zaburzeń neurologicznych nie można lepiej wyjaśnić innym procesem patologicznym (tego wniosku może dokonać tylko lekarz kompetentny w neurologii klinicznej).

Przy „prawdopodobnym” lub „możliwym” stwardnieniu rozsianym, a terminy te zostały wprowadzone (W. MacDonald i A. Hallidey, 1977) do diagnozy klinicznie złożonych, wątpliwych przypadków, wymagane jest szczegółowe badanie pacjenta za pomocą dodatkowych metod diagnostycznych wykrywanie subklinicznych uszkodzeń przewodników układu nerwowego. Niestety, obecnie nie istnieją żadne testy laboratoryjne specyficzne dla stwardnienia rozsianego. Do tej pory najbardziej pouczające dodatkowe metody badań w diagnostyce stwardnienia rozsianego są uważane za obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu i rdzenia kręgowego, jak również obecność oligoklonalnych immunoglobulin w CSF pacjentów.

Obecnie najpowszechniej stosowane kryteria zalecane przez Międzynarodową Grupę Ekspertów (2001), znane również jako kryteria McDonalda, dopracowane w latach 2005 i 2010 (patrz tabela). [24] Te kryteria dowodu „rozprzestrzeniania ognisk w miejscu i czasie” uwzględniają zarówno objawy kliniczne, jak i dane MRI mózgu i rdzenia kręgowego, a także obecność oligoklonalnych immunoglobulin w płynie mózgowo-rdzeniowym pacjenta. [25]