Mięsak Kaposiego, co to jest? Pierwsze objawy i metody leczenia

Mięsak Kaposiego u pacjentów zakażonych HIV należy do chorób „wskaźnik AIDS”. Wykrycie guza tego typu u młodych ludzi bez oczywistego upośledzenia układu odpornościowego stanowi podstawę do diagnozowania zakażenia HIV na etapie AIDS, nawet bez stosowania laboratoryjnych metod badawczych. Mięsak Kaposiego odpowiada za 85% wszystkich guzów rozwijających się u pacjentów z AIDS. Jest to złośliwy, wieloogniskowy guz pochodzenia naczyniowego, który atakuje skórę, błony śluzowe i narządy wewnętrzne. Ma kilka odmian, z których jedną jest mięsak związany z AIDS.

Guz dotyka ludzi w wieku poniżej 35–40 lat, najczęściej występuje u biernych homoseksualistów, pojawia się jako plamy, guzki lub blaszki o jasnoczerwonym lub czerwono-brązowym kolorze i rozprzestrzenia się szybko na skórę, błony śluzowe i narządy wewnętrzne. Elementy guza ostatecznie łączą się, tworząc formacje przypominające guz, które ostatecznie owrzodzą. Mięsak Kaposiego jest trudny do leczenia i szybko prowadzi pacjentów do śmierci. Prawidłową diagnozę można łatwo ustalić i potwierdzić, badając kawałek tkanki pod mikroskopem.

Co to jest?

Mięsak Kaposiego (naczyniakomięsak Kaposiego lub wielokrotne krwotoczne krwawe sarkomatozy) to nowotwór złośliwy skóry właściwej. Po raz pierwszy opisany przez węgierskiego dermatologa Moritza Kaposiego i nazwany jego imieniem. Częstość występowania tej choroby jest na ogół niewielka, ale mięsak Kaposiego jest pierwszym wśród nowotworów złośliwych dotykających pacjentów z HIV, osiągając 40–60%.

Przyczyny

Nie jest znany z pewnych powodów powodujących pojawienie się takich guzów. Jednak naukowcy prawdopodobnie sugerują, że choroba może rozwinąć się na tle ludzkiego wirusa opryszczki ósmego typu, który sam w sobie nie został jeszcze wystarczająco zbadany.

Często mięsak Kaposiego towarzyszy innym procesom złośliwym, w tym:

Pojawienie się patologii wymaga znacznego zmniejszenia odporności człowieka z różnych powodów. Ponadto niektóre grupy ludzi mają znacznie większe ryzyko mięsaka Kaposiego niż reszta. Na przykład częściej choroba występuje u mężczyzn niż u kobiet.

W grupie ryzyka są:

• Osoby zakażone HIV;
• osoby z przeszczepionymi narządami od dawców (zwłaszcza nerki);
• starsi mężczyźni należący do rasy śródziemnomorskiej;
• osoby, których ojczyzną jest Afryka równikowa.

Naukowcy medyczni są jednomyślni w jednej rzeczy: najczęściej, szczególnie w początkowych stadiach rozwoju, choroba ta jest bardziej prawdopodobnym procesem reaktywnym (to znaczy, powstającym w odpowiedzi na chorobę zakaźną) niż prawdziwy mięsak.

Anatomia patologiczna

Zazwyczaj guz ma kolor purpurowy, ale kolor może mieć różne odcienie: czerwony, fioletowy lub brązowy. Guz może być płaski lub lekko unosić się nad skórą, jest bezbolesne plamy lub guzki. Prawie zawsze znajduje się na skórze, przynajmniej - na narządach wewnętrznych. Mięsak Kaposiego często łączy się z uszkodzeniem błony śluzowej podniebienia, węzłów chłonnych. Przebieg choroby jest powolny. Wykrycie mięsaka Kaposiego w zakażeniu HIV stanowi podstawę do diagnozy AIDS.

Strukturę histologiczną guza cechuje mnogość chaotycznie zlokalizowanych cienkościennych nowo utworzonych naczyń i wiązek komórek w kształcie wrzeciona. Guz jest naciekany limfocytami i makrofagami. Naczyniowy charakter guza dramatycznie zwiększa ryzyko krwawienia. Nie jest jednak konieczne wykonanie biopsji w przypadku podejrzenia mięsaka Kaposiego. Mięsak Kaposiego jest szczególnym rodzajem guza, który często nie wymaga nie tylko weryfikacji diagnozy, ale także jej leczenia. Na pierwszy rzut oka może się to wydawać dziwne. Sytuacja ta wynika z faktu, że dokładna diagnoza może być przeprowadzona bez biopsji, a izolowane leczenie mięsaka Kaposiego rzadko zapewnia całkowite wyleczenie.

Co więcej, leczenie mięsaka Kaposiego (ze względu na jego związek z czynnikami sprawczymi choroby podstawowej) jest zwykle paliatywne, to znaczy ma na celu jedynie zmniejszenie objawów choroby.

Objawy

Obraz kliniczny mięsaka Kaposiego jest dość zróżnicowany i zależy od czasu trwania choroby.

W początkowych stadiach objawów mięsaka pojawiają się czerwonawo-niebieskawe plamy o różnych kształtach i rozmiarach, a także różowe guzki, które następnie stają się niebieskawe. W miarę rozwoju mięsaka Kaposiego, erupcje nabierają wyglądu guzkowatych infiltrowanych elementów o czerwonawo-niebieskawym kolorze, różnej wielkości. Te guzki mają tendencję do łączenia się, co prowadzi do powstawania dużych ognisk guzkowych z uformowanymi ostro bolesnymi wrzodami. W obszarze ostrości skóry zagęszczony, spuchnięty, purpurowo-niebieskawy kolor. Głównie ogniska zlokalizowane są na skórze dystalnych kończyn (94% na dolnych kończynach - przednio-boczne powierzchnie nóg i stóp) i są zwykle zlokalizowane w pobliżu żył powierzchownych. Często zaznaczona symetria uszkodzeń kończyn.

Zgodnie z jego przebiegiem guz może być podostry, ostry i przewlekły. Ostry przebieg mięsaka Kaposiego charakteryzuje się szybko postępującymi objawami i objawia się uogólnionymi zmianami skórnymi w postaci wielu sękatych formacji na ciele, twarzy i kończynach, a także gorączką. Objawom tym towarzyszy uszkodzenie narządów wewnętrznych i / lub węzłów chłonnych. Czas trwania ostrej formy od dwóch miesięcy do dwóch lat. W podostrym mięsaku uogólnienie zmian skórnych jest mniej powszechne. Przewlekły przebieg charakteryzuje się stopniową progresją wysypek skórnych w postaci płytki nazębnej i elementów plamisto-guzkowych. Czas trwania postaci przewlekłej wynoszącej osiem lat lub więcej.

Typ tłumiący odporność

Choroba występuje podczas przyjmowania leków immunosupresyjnych (zwykle po przeszczepie nerki). Charakteryzuje się:

• skąpe objawy;
• przewlekły i łagodny przebieg;
• rzadkie zaangażowanie w proces narządów wewnętrznych i węzłów chłonnych.

Wraz ze zniesieniem leku immunosupresyjnego często występuje regresja choroby.

Rodzaj epidemii

Pojawienie się tego nowotworu jest jednym z głównych objawów zakażenia HIV. Dla takiego mięsaka Kaposiego jest typowy:

• zdarzenie w młodym wieku (do 40 lat);
• nowotwory o jasnym kolorze;
• charakterystyczne obowiązkowe zaangażowanie w proces błon śluzowych;
• niezwykły układ elementów mięsaka: na czubku nosa, w ustach na podniebieniu twardym, kończynach górnych.

Ten typ choroby charakteryzuje się szybkim i złośliwym przebiegiem obejmującym węzły chłonne i narządy wewnętrzne w tym procesie.

Typ endemiczny

Występuje głównie u mieszkańców Afryki, w Rosji zwykle nie występuje. Charakterystyczne cechy tego typu to:

• występuje zwykle w dzieciństwie, w pierwszym roku życia;
• charakteryzuje się uszkodzeniem węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych;
• na skórze elementy patologiczne praktycznie nie występują.

Opcje przepływu

• Ostry: szybki postęp procesu, niekorzystny wynik bez leczenia występuje od 2 miesięcy do 2 lat od początku choroby.
• Podostre: w przypadku braku terapii pacjenci mogą żyć do 3 lat.
• Przewlekły: łagodny przebieg, w którym pacjenci mogą się obejść bez terapii przez 10 lat lub dłużej.

Jak wygląda mięsak Kaposiego: zdjęcie

Zdjęcie poniżej pokazuje, jak choroba objawia się u ludzi.

Diagnostyka

Diagnozę sarkomatozy Kaposiego wykonuje specjalista chorób zakaźnych, dermatolog i onkolog. Najpierw lekarze słuchają pacjenta i biorą historię, a następnie:

1. Sprawdź objawy choroby.
2. Wykonaj biopsję.
3. Przeprowadzić badanie histologiczne w celu zidentyfikowania proliferacji fibroblastów.
4. Przeprowadzać badania immunologiczne.
5. Krew pobierana jest do analizy zakażenia HIV.

Ponadto pacjent ma przepisane dodatkowe badania, takie jak USG, prześwietlenia, gastroskopia, tomografia komputerowa nerek, rezonans magnetyczny nadnerczy i inne w celu wykrycia zmian wewnętrznych.

Komplikacje

Występowanie powikłań mięsaka Kaposiego zależy od stadium rozwoju choroby i lokalizacji guzów. Mogą wystąpić następujące komplikacje:

• obrzęk limfatyczny, słonie z powodu ściskania węzłów chłonnych;
• zakażenie bakteryjne uszkodzonych guzów;
• ograniczenie aktywności ruchowej kończyn i ich deformacji;
• krwawienie z rozpadających się guzów;
• zatrucie spowodowane rozpadem nowotworów;
• naruszenie narządów wewnętrznych podczas lokalizacji na nich nowotworów.

Niektóre powikłania prowadzą do stanów zagrażających życiu.

Leczenie mięsaka Kaposiego

Leczenie pojedynczych zmian jest wykonywane chirurgicznie (wycięcie zmiany), a następnie radioterapia. Takie leczenie klasycznym mięsakiem Kaposiego prowadzi do pomyślnego wyniku (długotrwała remisja) u 30-40% pacjentów.

Jeśli pacjent z uogólnieniem mięsaka Kaposiego, aw szczególności u osoby zakażonej HIV, to kompleks terapii przeciwretrowirusowej, chemioterapii, terapii interferonem, pokazana jest radioterapia (jednak często nie prowadzi to do pożądanego rezultatu na etapie AIDS).

1) Aktywna terapia antyretrowirusowa (HAART)

• czas trwania takiej terapii powinien wynosić co najmniej rok;
• przyczynia się do tłumienia wiremii i zwiększa status immunologiczny zakażenia HIV;
• Leki przeciwretrowirusowe mogą całkowicie hamować aktywność życiową jednego z wirusów opryszczki, które powodują raka - mięsaka Kaposiego.

2) Chemioterapia, w której celu stosuje się prospidynę (lek krajowy), winkrystynę i winblastynę (rozevin), etopozyd, taksol, doksirubicynę, bleomycynę i inne. Leki wykazują wyraźne skutki uboczne na narządy krwiotwórcze i inne, co często wymaga przepisania terapii hormonalnej (prednizon, deksametazon).

• Cel: jako działanie immunomodulujące przepisywane są preparaty interferonu, a mianowicie: rekombinowany interferon alfa 2a i 2b (intron, roferon, reaferon) lub natywny (wellferon) w dawkach 5-10 milionów IU / dzień v / m, długie kursy s / c.

4) Terapia lokalna obejmuje: radioterapię, krioterapię, stosowanie specjalnych żeli (panretin), miejscową chemioterapię.

Leki, które byłyby dość skuteczne w leczeniu zakażenia HHV-8, nie zostały jeszcze znalezione.

Rokowanie mięsaka Kaposiego

Rokowanie choroby w mięsaku Kaposiego zależy od charakteru jego przebiegu i jest ściśle związane ze stanem układu odpornościowego pacjenta. Dzięki wyższej odporności, objawy choroby mogą być odwracalne, leczenie ogólnoustrojowe daje dobry efekt i pozwala osiągnąć remisję u 50-70% pacjentów. Tak więc u pacjentów z mięsakiem Kaposiego z liczbą limfocytów CD4 powyżej 400 μl-1 częstość remisji w tle trwającej terapii immunologicznej przekracza 45%, a przy CD4 poniżej 200 μl-1 tylko 7% pacjentów może osiągnąć remisję.

Zapobieganie

Główną miarą zapobiegania chorobie jest terminowe i właściwe leczenie stanów niedoboru odporności. Zatem stosowanie leków przeciwretrowirusowych u pacjentów zakażonych HIV pozwala na długi czas na utrzymanie prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, zapobiegając w ten sposób pojawieniu się mięsaka Kaposiego.

Po leczeniu mięsaka Kaposiego konieczne jest dokładne zbadanie skóry i błon śluzowych co najmniej raz na 3 miesiące, a stan płuc i przewodu pokarmowego należy oceniać co najmniej raz na sześć miesięcy lub rok. Środki te pomogą z czasem zidentyfikować nawrót choroby.

Mięsak Kaposiego u pacjentów zakażonych HIV

Mięsak Kaposiego u pacjentów zakażonych HIV należy do chorób „wskaźnik AIDS”. Wykrycie guza tego typu u młodych ludzi bez oczywistego upośledzenia układu odpornościowego stanowi podstawę do diagnozowania zakażenia HIV na etapie AIDS, nawet bez stosowania laboratoryjnych metod badawczych. Mięsak Kaposiego odpowiada za 85% wszystkich guzów rozwijających się u pacjentów z AIDS. Jest to złośliwy, wieloogniskowy guz pochodzenia naczyniowego, który atakuje skórę, błony śluzowe i narządy wewnętrzne. Ma kilka odmian, z których jedną jest mięsak związany z AIDS. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1872 r. Przez węgierskiego dermatologa Moritza Kaposiego i nazwana jego imieniem.

Guz dotyka ludzi w wieku poniżej 35–40 lat, najczęściej występuje u biernych homoseksualistów, pojawia się jako plamy, guzki lub blaszki o jasnoczerwonym lub czerwono-brązowym kolorze i rozprzestrzenia się szybko na skórę, błony śluzowe i narządy wewnętrzne. Elementy guza ostatecznie łączą się, tworząc formacje przypominające guz, które ostatecznie owrzodzą. Mięsak Kaposiego jest trudny do leczenia i szybko prowadzi pacjentów do śmierci. Prawidłową diagnozę można łatwo ustalić i potwierdzić, badając kawałek tkanki pod mikroskopem.

Rys. 1. Mięsak Kaposiego w AIDS.

Epidemiologia choroby

U osób zakażonych HIV mięsak Kaposiego występuje 300 razy częściej niż u pacjentów przyjmujących leczenie immunosupresyjne i 2000 razy częściej niż w populacji ogólnej. W początkowym okresie pandemii (od 1980 do 1990 r.) Choroba wystąpiła u 40–50% pacjentów z AIDS (głównie u homoseksualistów i osób biseksualnych). Stosując kombinację wysoce aktywnej terapii przeciwretrowirusowej, zwłaszcza od stosowania inhibitorów proteazy, nastąpił spadek liczby pacjentów do 9–18%. U kobiet z zespołem nabytego niedoboru odporności guz rozwija się w przypadku stosunku seksualnego z partnerami biseksualnymi.

Rys. 2. Mięsak Kaposiego u pacjenta z HIV na genitaliach.

Rys. 3. Mięsak Kaposiego na dłoniach. Etap początkowy (zdjęcie po lewej) i stadium przypominające guz (zdjęcie po prawej).

Czynnik przyczynowy mięsaka Kaposiego

Przyjmuje się, że przyczyną rozwoju mięsaka Kaposiego jest wirus opryszczki pospolitej typu 8 (HHV8) w połączeniu ze znacznym spadkiem ludzkiego układu odpornościowego, który występuje w zakażeniu HIV na etapie AIDS. Wirus ten występuje co trzeci biseksualista lub gej, u heteroseksualistów - w 5% przypadków. Stale HHV-8 jest wykrywany w tkankach dotkniętych mięsakiem Kaposiego. W sąsiednich obszarach wirusy nie są wykrywane.

Rys. 4. Na zdjęciu wirus opryszczki typu 8 (HHV8).

Patogeneza choroby

Gwałtowny spadek pracy układu odpornościowego prowadzi do aktywacji wirusów opryszczki typu 8, które powodują szereg zaburzeń w ciele pacjenta. W skórze właściwej, tkance podskórnej i błonach śluzowych obserwuje się proliferację śródbłonka wewnętrznej ściany naczyń krwionośnych. Struktura samych naczyń jest niszczona, stają się podobne do „sita”. Erytrocyty zaczynają przenikać do otaczających tkanek, hemosyderyna osadza się w ich skupiskach. Znaczna proliferacja młodych fibroblastów, które mają kształt wrzeciona, niektóre z nich nabierają oznak atypii. Wykrywanie komórek w kształcie wrzeciona jest markerem histologicznym guza. Makrofagi i limfocyty pojawiają się w dużych ilościach w zmianach. Uszkodzenia mają postać plamek (roseol), płytek, guzków i formacji przypominających guz, które ostatecznie ropieją i wrzodzieją.

Wzrost mięsaka Kaposiego związanego z AIDS jest stymulowany przez:

• glikokortykoidy i leki immunosupresyjne (cyklosporyna),
• cytokiny wytwarzające jednojądrzaste zakażone HIV,
• interleukina-6 (IL-6) i interleukina-1bet (IL-1b),
• główny czynnik wzrostu fibroblastów,
• czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego,
• transformujący czynnik wzrostu beta,
• białko tat HIV i in

Immunosupresja u pacjentów z AIDS jest głównym czynnikiem rozwoju mięsaka Kaposiego.

Rys. 5. Mięsak Kaposiego u pacjenta z AIDS. Najczęściej proces jest zlokalizowany w górnej połowie ciała.

Objawy kliniczne

Immunosupresja jest jednym z warunków rozwoju mięsaka Kaposiego. Przy stosunkowo dużej liczbie limfocytów CD4 u pacjentów zakażonych HIV, nowotwór rozwija się powoli, a gdy liczba limfocytów CD4 jest mniejsza niż 200 w 1 μl, rozwija się szybko. Wraz z rozwojem pneumocystycznego zapalenia płuc lub długotrwałym stosowaniem kortykosteroidów mięsak Kaposiego u pacjentów rozwija się szybko.

Cechy mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS

Główne cechy mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS:

• Młody wiek - do 35 - 40 lat.
• Rozwój procesu nowotworowego odnotowuje się u co trzeciego pacjenta. Są to głównie osoby homoseksualne i pacjenci z obecnością chorób przenoszonych drogą płciową.
• Mięsak rozwija się wraz z innymi zakażeniami oportunistycznymi (często z zapaleniem płuc wywołanym przez Pneumocystic).
• Lokalizacja pierwszorzędowych elementów na głowie, szyi, górnej połowie ciała i narządach płciowych.
• Wspólna natura zmian (wieloogniskowych). Symetria nie jest typowa.
• Plamy krwotoczne są często jaskrawoczerwone, płytki i guzki są głównymi elementami wysypki.
• Wysypka często ropie i wrzodzieje.
• Szybkie uogólnienie procesu nowotworowego z uszkodzeniem węzłów chłonnych, płuc, przewodu pokarmowego i błony śluzowej jamy ustnej.
• Wyraźna limfostaza.
• Wysoka śmiertelność (oczekiwana długość życia 80% pacjentów nie przekracza półtora roku).

Pojawienie się mięsaka Kaposiego u pacjenta zakażonego HIV wskazuje na przejście choroby do stadium AIDS.

Rys. 6. Mięsak Kaposiego jelita cienkiego. Zdjęcie wykonane endoskopią.

Rodzaj guza

W zakażeniu HIV zmiany na skórze i błonach śluzowych mają postać plamek (roseol), grudek, blaszek lub guzków często w kolorze fioletowym, rzadziej mają purpurowy lub brązowy kolor. Granice ognisk są jasne. Elementy guza są bezbolesne, świąd i pieczenie pacjenta rzadko przeszkadzają. Z czasem wysypka staje się liczna, czasami łącząc się, tworząc formacje przypominające guzy, które w końcu zaczynają krwawić, ropieć i owrzodzić.

Rys. 7. Plamy, grudki, płytki i guzki są elementami mięsaka Kaposiego.

Lokalizacja

U pacjentów z AIDS elementy guza znajdują się na twarzy, nosie, skórze górnej połowy ciała, narządach płciowych i wokół odbytu. Rzadziej - na kończynach dolnych, stopach i dłoniach. Często w proces patologiczny bierze udział błona śluzowa jamy ustnej, płuc i przewodu pokarmowego. Zaangażowanie narządów wewnętrznych w proces patologiczny wiąże się z obecnością HHV-8.

W przypadku obfitych wysypek, gdy wysypka pojawia się na kończynach dolnych, rozwija się limfostaza, dotykają stawy, a następnie rozwijają się przykurcze.

Rys. 8. Mięsak Kaposiego z AIDS na błonie śluzowej jamy ustnej. Etap początkowy (zdjęcie po lewej), formularz biegowy (zdjęcie po prawej).

Rys. 9. Na zdjęciu liczne wysypki na błonie śluzowej dziąseł z mięsakiem Kaposiego.

Rys. 10. Mięsak Kaposiego na podniebieniu twardym.

Rys. 11. Mięsak Kaposiego na języku (zdjęcie po lewej) i wargę (zdjęcie po prawej).

Formy mięsaka Kaposiego

Porażka skóry jest rejestrowana w 2/3 przypadków. Proces charakteryzuje się wysypkami w postaci roseolu, grudek, blaszek i guzków, często purpurowych lub brązowych. Najczęstszą lokalizacją jest twarz, szyja, górna połowa ciała i obszar odbytowo-płciowy. Wysypka jest bezbolesna, ale wraz z pojawieniem się stanu zapalnego pojawia się obrzęk i ból. Duże formacje nowotworowe często ropią i wrzodzieją.

Porażka błon śluzowych. Wysypki są najczęściej rozpowszechnione, zlokalizowane na błonie śluzowej nosa (22% przypadków), ustach i gardle. W jamie ustnej elementy guza pojawiają się na miękkim i twardym podniebieniu (5% przypadków), policzkach, ramionach, języku, krtani i gardle. Gdy proces jest uogólniony, zmiany stają się ostro bolesne.

Porażkę narządów wewnętrznych obserwuje się u 75% pacjentów. Przełyk, jelita, śledziona, wątroba, nerki, płuca, serce i mózg, w których występują nacieki, ulegają zmianie. Wraz z rozprzestrzenianiem się procesu patologicznego na tkankę płucną u pacjentów z dusznością. Ponad połowa pacjentów nie żyje do 6 miesięcy.

Porażka przewodu pokarmowego (45% przypadków) jest często powikłana krwawieniem, które jest śmiertelne. W 61% przypadków dotyczy to węzłów chłonnych.

Rys. 12. Mięsak Kaposiego spojówki oka (zdjęcie po lewej) i twardówka (zdjęcie po prawej).

Etapy mięsaka Kaposiego

Zauważył. Na początku są plamy (roseola). W przypadku AIDS mają one purpurowy lub brązowo-czerwony kolor, nieregularny zaokrąglony kształt, średnicę od 1 do 5 mm, o gładkiej powierzchni, bezbolesne, bez towarzyszącego świądu. Najczęściej znajduje się na twarzy, nosie, wokół oczu, dłoni, genitaliów, na skórze górnej połowy ciała.

Grudkowy Elementy wysypki zaczynają wznosić się ponad powierzchnię skóry i zamieniać się w grudki o średnicy do 1 cm. Mają półkulisty kształt, gęsty, elastyczny, izolowany. Po połączeniu powstają płytki o szorstkiej powierzchni („skórka pomarańczowa”).

Guz. W zbiegu grudek i blaszek powstają formacje nowotworowe. Duże węzły są gęste w dotyku, niebieskawo-czerwone, o średnicy od 1 do 5 cm. Z czasem pokryje się wrzodami i zacznie krwawić.

Zastosowanie wysoce aktywnej terapii przeciwretrowirusowej spowalnia postęp mięsaka Kaposiego.

Rys. 13. Mięsak Kaposiego na stopie, postać guza.

Rys. 14. Mięsak Kaposiego nogi i stopy.

Rys. 15. Mięsak Kaposiego z HIV na twarzy: formularz początkowy (zdjęcie po lewej) i wspólna forma (zdjęcie po prawej).

Rys. 16. Mięsak Kaposiego z zakażeniem HIV na twarzy.

Rys. 17. Mięsak Kaposiego z HIV na twarzy: wokół oczu (zdjęcie po lewej) i na czole w postaci guzków (zdjęcie po prawej).

Diagnoza mięsaka Kaposiego

Rozpoznanie mięsaka Kaposiego nie jest trudne ze względu na charakterystyczny typ guza. Rozpoznanie mięsaka potwierdza badanie histologiczne próbki materiału. Pod mikroskopem można zobaczyć liczne cienkościenne szczeliny naczyniowe, wyraźną proliferację młodych fibroblastów w kształcie wrzeciona, niektóre z objawami atypii, plamy krwotoczne ze złogami hemosyderyny, wiele makrofagów i limfocytów.

Wykrywanie komórek w kształcie wrzeciona w uszkodzeniach komórek jest markerem choroby.

Obraz histologiczny choroby

Rys. 18. Na zdjęciu po lewej - wczesna forma choroby. Zdjęcie po prawej pokazuje proliferację komórek wrzecionowatych, pojedynczych komórek i skupisk czerwonych krwinek.

Rys. 19. Zdjęcie pokazuje masywną proliferację komórek wrzeciona. Pojedyncze erytrocyty i skupiska erytrocytów są widoczne.

Rys. 20. Zdjęcie przedstawia rozległe obszary wypełnione krwią, które naśladują łagodny guz naczyniowy.

Rys. 21. Węzeł w mięsaku Kaposiego znajduje się pod naskórkiem, który nie jest jeszcze uszkodzony (zdjęcie po lewej). Na zdjęciu po prawej naskórek powierzchowny powyżej zmiany z owrzodzeniami.

Rys. 22. Mięsak Kaposiego z lokalizacją na błonie śluzowej żołądka (zdjęcie po lewej), w węźle chłonnym (zdjęcie po prawej).

Diagnozę mięsaka Kaposiego u pacjentów zakażonych HIV można przeprowadzić dokładnie bez biopsji.

Rokowanie choroby

Kryteriami prognostycznymi mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS są objawy kliniczne choroby i wskaźniki laboratoryjnych metod badawczych.

Objawy kliniczne określające rokowanie choroby:

• Ciężkość procesu patologicznego.
• Zaangażowanie w zakaźny proces narządów wewnętrznych.
• Nasilenie syndromu zatrucia.
• Obecność zakażeń oportunistycznych.

• Hematokryt.
• Liczba limfocytów CD4.
• Stosunek limfocytów CD4 / CD8.
• Poziom interferonu alfa.

Aby ocenić rokowanie mięsaka Kaposiego, pomaga poziom komórek T:

Gdy liczba komórek T pomocniczych jest większa niż 300 w 1 μl u pacjentów, którzy przeżyli dłużej niż 1 rok, jest oceniana jako dobra, od 300 do 100 - zadowalająca, mniej niż 100 - zła.

Stosunek limfocytów CD4 / CD8 u pacjentów, którzy przeżyli dłużej niż 1 rok, więcej niż 0,5 jest dobry, 0,5-0,2 jest zadowalający, mniej niż 0,2 jest zły.

U pacjentów z AIDS rokowanie mięsaka Kaposiego jest niekorzystne. 99 - 100% pacjentów ze wspólną postacią choroby umiera w ciągu pierwszych 3 miesięcy choroby.

Rys. 23. Powszechna postać mięsaka Kaposiego u pacjenta z AIDS. Rokowanie jest niekorzystne.

Leczenie mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS

Na wybór metody leczenia wpływa forma choroby, lokalizacja procesu i ogólna charakterystyka zakażenia HIV. W przypadku mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS stosuje się leczenie miejscowe i chemioterapię ogólnoustrojową.

Lokalne leczenie

Miejscowe leczenie mięsaka Kaposiego u pacjentów zakażonych HIV stosuje się do zlokalizowanych guzów i ma na celu poprawę wyglądu pacjenta. Stosuje się promieniowanie, krioterapię, elektrokoagulację. Guz można usunąć chirurgicznie z późniejszym wprowadzeniem do uszkodzenia Vinblastine.

Chemioterapia ogólnoustrojowa

Stosowanie tego typu leczenia jest podyktowane agresywnym przebiegiem mięsaka u większości pacjentów z AIDS, zajęciem węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych w procesie patologicznym. Jednak obecność chorób oportunistycznych, niedokrwistości i niedoboru odporności ogranicza jego stosowanie u wielu potrzebujących pacjentów. Monoterapia jest stosowana w umiarkowanych objawach klinicznych, chemioterapia skojarzona jest stosowana w przypadku wyraźnych objawów. Nie ma jednego podejścia do stosowania chemioterapii u pacjentów z AIDS.

W leczeniu mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS istnieje wiele leków chemioterapeutycznych: winblastyna (efekt 26%), etopozyd (76%), winkrystyna (61%), bleomycyna (77%), winkrystyna + winblastyna (45%), bleomycyna + winblastyna (62 %), Winblastyna + metotreksat (77%), doksorubicyna + bleomycyna + winblastyna (66 - 86%).

Immunomodulatory

W mięsaku Kaposiego stosuje się endogenne stymulatory interferonu i interferon alfa. Efekt stosowania tej grupy leków zależy od stanu układu odpornościowego pacjenta, rozwoju niedokrwistości i obecności chorób oportunistycznych.

Cytostatyki o szerokim spektrum

Udowodniono, że jest bardzo skuteczny u pacjentów z AIDS z mięsakiem Kaposiego o szerokim spektrum cytostatyków - antracyklin liposomalnych Dawkesa i Doksilu. Terapia Doxil jest bardziej skuteczna niż leczenie „złotym standardem” mięsaka Kaposiego - Adriamycyny + Bleomycyny + Winkrystyny.

Aktywna terapia antyretrowirusowa

Aktywna terapia antyretrowirusowa z zastosowaniem 3 lub więcej leków ma działanie profilaktyczne i terapeutyczne dla mięsaka Kaposiego.

Rys. 24. Miejscowe leczenie mięsaka Kaposiego stosuje się w postaci zlokalizowanej.

Leczenie mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS ma charakter paliatywny. Ma on na celu jedynie zmniejszenie nasilenia objawów choroby.

Przegląd mięsaka Kaposiego: szczegółowa analiza niuansów choroby

Wiele osób uważa, że ​​mięsak Kaposiego rozwija się podczas zakażenia HIV, z pominięciem strony zdrowej osoby. Ostatnio patologia ta zaczęła występować u niezakażonych ludzi w różnym wieku, nawet u dzieci. Choroba została nazwana na cześć węgierskiego dermatologa M. Kaposiego, który pierwszy ją odkrył. Mięsak Kaposiego (sarkomatoza Kaposiego) jest chorobą onkologiczną, która atakuje skórę w postaci niebieskawych plam, z których rozwijają się guzy do pięciu centymetrów. Często występuje uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej i węzłów chłonnych.

Charakterystyka patologii lub co to jest mięsak Kaposiego

Sarkomatoza Kaposiego - liczne złośliwe zmiany skórne w postaci niebiesko-czerwonych plamek, które tworzą guzki, a następnie guzy nowotworowe o średnicy do pięciu centymetrów, z płaskich komórek krwi i naczyń limfatycznych, które się w nich znajdują. Często nowotwory mogą dotyczyć nie tylko skóry, ale także błon śluzowych, narządów wewnętrznych (głównie przewodu pokarmowego i płuc) oraz układu limfatycznego.

Ta patologia występuje rzadko, zwykle występuje u 60% osób zakażonych HIV. U takich pacjentów choroba jest powszechna. Mięsak Kaposiego występuje również u osób starszych, podczas gdy mężczyźni są ośmiokrotnie bardziej prawdopodobni niż kobiety, a także ci, którzy mieszkają w krajach Afryki Środkowej i Morza Śródziemnego. W niektórych przypadkach patologia może rozwinąć się u pacjentów poddawanych przeszczepom narządów. Jeśli patologia została zdiagnozowana u osoby zakażonej HIV, otrzymuje nową diagnozę - AIDS.

Jak wygląda mięsak Kaposiego?

Nowotwór złośliwy może mieć kilka odcieni: od czerwonego do fioletowego. Mięsak - płaskie plamy lub węzły, które nie powodują bólu i dyskomfortu. Najczęściej są one umieszczane na skórze, czasem na błonie śluzowej jamy ustnej i narządach wewnętrznych. Onkolodzy twierdzą, że kiedy pojawia się nowotwór, nie są one prawdziwym mięsakiem, ale procesem reaktywnym. Guzki mogą krwawić, sama choroba jest powolna.

Zwróć uwagę! Ponieważ mięsak Kaposiego jest szczególnym rodzajem nowotworu, diagnoza jest często wykonywana bez biopsji. Leczenie jest przepisywane wyłącznie paliatywnie, ponieważ choroba nie jest wyleczona, pacjenci umierają z powodu mięsaka.

Etapy mięsaka

Klasyczny mięsak Kaposiego ma trzy stopnie złośliwości:

1. Mięsak plamisty (stadium początkowe) charakteryzuje się występowaniem niebieskawych plam o wielkości od jednego do pięciu milimetrów, które mają gładką powierzchnię i nieregularny kształt.
2. Mięsak grudkowy (drugi etap) jest spowodowany przekształceniem plam na sferyczne, zwarte węzły o rozmiarze od dwóch milimetrów do jednego centymetra. Węzły mogą się łączyć między sobą, tworząc płytki o gładkiej lub szorstkiej powierzchni.
3. Mięsak guza (nowotwór trzeciego stopnia) charakteryzuje się pojawieniem się nowotworowych wzrostów do pięciu centymetrów koloru czerwonego lub brązowego. Mają miękką teksturę, łączą się i manifestują.

Przyczyny onkologii

Dokładne przyczyny powstawania leku mięsaka są nieznane. Istnieją czynniki predysponujące, które obejmują następujące choroby:

• Zakażenie HIV;
• opryszczka ósma;
• grzybica grzybów lub zespół Hodgkina;
• szpiczak lub mięsak limfatyczny.

Odmiany mięsaka

W medycynie istnieje kilka rodzajów choroby:

1. Klasyczny mięsak charakteryzuje się pojawieniem się nowotworów na stopach, powierzchniach bocznych dłoni i dolnej części nogi. Czasami plamy wpływają na błony śluzowe i powieki. Centra mają wyraźne granice, są symetrycznie lub asymetrycznie.
2. Endemiczny mięsak objawia się w dzieciństwie (w pierwszym roku życia). Guzy wpływają na narządy wewnętrzne i węzły chłonne, na skórze są w minimalnych ilościach.
3. Forma immunosupresyjna charakteryzuje się przewlekłym i łagodnym przebiegiem i pojawia się najczęściej po przeszczepieniu narządów dawcy.
4. Epidemia występuje w AIDS u mężczyzn i kobiet w młodym wieku. Wysypka ma jasny soczysty kolor, w większości przypadków zlokalizowany na nosie i błonach śluzowych, a także kończynach górnych, węzłach chłonnych i narządach wewnętrznych. Patologia rozwija się szybko.

Rodzaje wysypki

Choroba w onkologii jest również podzielona na cztery typy, w zależności od rodzaju wysypki:

1. Sarkomatoza guzkowa, w której tworzą się węzły fioletowego odcienia, płytka nazębna na dolnych kończynach, która rozprzestrzenia się w czasie na całej powłoce.
2. Rozsiane sarkomatozy charakteryzują się uszkodzeniem narządów wewnętrznych i układów.
3. Czerwone sarkomatozy, w których występują formacje, wyglądem przypominające polipy z nogami, czerwone.
4. Sarkomatoza naciekowa jest spowodowana pojawieniem się zmian na skórze z uszkodzeniem kości i mięśni.

Objawy i objawy

Początek choroby charakteryzuje się tworzeniem niebieskich plam na skórze, które stopniowo tworzą zaokrąglone węzły. Czasami patologia może zaczynać się od pojawienia się grudek, których objawy są podobne do objawów pozbawiania porostów. Wraz z rozwojem choroby węzły rosną, osiągając rozmiary do pięciu centymetrów. Ich powierzchnia jest wypełniona pajączkami, często łuszczy się. W tym czasie pojawia się ból. Z czasem węzły mogą się samoczynnie rozpuszczać, tworząc blizny.

Mięsak Kaposiego jest ostry, podostry i przewlekły. W ostrej postaci plamki, w krótkim okresie czasu, zmieniają się w nowotwory złośliwe, pojawia się zatrucie organizmu i rozwija się kacheksja. Żyją z tą patologią do dwóch lat.

Postać podostra jest wolniejsza, pacjent może żyć do trzech lat. W przewlekłym mięsaku choroba rozwija się powoli, człowiek może z nią żyć dłużej niż dziesięć lat.

Objawy mięsaka Kaposiego mogą objawiać się jako formacje na błonie śluzowej jamy ustnej, które powodują ból, a także utrudniają jedzenie. Z biegiem czasu rozprzestrzeniają się przez układ pokarmowy, docierając do jelita. W tym przypadku ból, biegunka, krwawienie, niedrożność jelit.

Zwróć uwagę! Może wystąpić mięsak Kaposiego i płuca, powodując trudności w oddychaniu, krwawienie, ból w klatce piersiowej. Nieleczona śmierć jest możliwa.

Komplikacje i konsekwencje

Choroba może powodować wiele powikłań, w tym deformację i ograniczenie ruchów kończyn, pojawienie się krwawienia, zatrucia ciała, zaburzenia widzenia, rozwój limfostazy, limfodermy, posocznicy. Często występują poważne obrzęki, które mogą prowadzić do rozwoju chorób słoni. Zwiększone obszary uszkodzeń, rozprzestrzenianie się przerzutów do kości. Wszystko to może prowadzić do szybkiego zaniku osoby.

Diagnostyka

Przed rozpoczęciem leczenia mięsaka Kaposiego wykonaj diagnozę patologii. W badaniu zewnętrznym lekarz dokonuje przypuszczalnej diagnozy, której poprawność sprawdza się za pomocą biopsji. Dalsze badanie histologiczne próbki patologicznej umożliwia identyfikację w naskórku wielu utworzonych naczyń i nierozwiniętych fibroblastów. Z włókniakomięsaka patologia wyróżnia się obecnością wysięków, którym towarzyszą krwotoki. Upewnij się również, że wykonałeś test na zakażenie HIV. Jeśli narząd patologiczny zaangażowany był w proces patologiczny, użyj następujących metod diagnostycznych:

• USG serca, węzłów chłonnych i narządów otrzewnej;
• gastroskopia, rektomoskopia i esofagogastroduodenoskopia w celu określenia stopnia zmian śluzówkowych;
• RTG układu oddechowego;
• scyntygrafia kości;
• CT i MRI ważnych narządów.

Zróżnicowanie patologii

Po pierwsze, patologia jest zróżnicowana z grupą proliferacji naczyniowych, które w objawach zewnętrznych przypominają mięsaka, jak również kapilarny rozrost wewnątrznaczyniowy, który najczęściej znajduje się na kończynach. Prowadzi również chorób różnicowania, takie jak proliferacja naczyń, sarkoidoza, ziarniniaka grzybiastego, hemosyderoza, aktroangiodermit mięsaka Stewart Blyufarba, gemosideroticheskaya naczyniaka, wrzeciono hemangioendothelioma komórek, trąd, kiłę, liszaja czerwonego, i innych chorób zapalnych.

Leczenie mięsaka Kaposiego

Do leczenia tej patologii za pomocą terapii lokalnej lub ogólnoustrojowej. W pierwszym przypadku należy przepisać maść, radioterapię, wstrzyknięcie chemikaliów do guzów. Najczęściej duże guzy są napromieniowane, co powoduje silny ból. Jest to również wykonywane w celach kosmetycznych.

Zwróć uwagę! Często guzy mogą się manifestować, co stanowi zagrożenie na tle obecnego niedoboru odporności, ponieważ możliwe jest dołączenie wtórnej infekcji i rozwoju powikłań.

Leczenie ogólnoustrojowe stosuje się w przypadku bezobjawowej patologii. W tym przypadku szanse na wyleczenie są bardzo duże. Często lekarze stosują systemową polichemoterapię, ale jeśli pacjent ma obniżoną odporność, może to spowodować zatrucie organizmu i uszkodzenie szpiku kostnego. Najczęściej metoda ta jest stosowana w przypadku, gdy patologia dopiero się rozpoczęła.

Mięsak Kaposiego można leczyć immunoterapią. Przy zastosowaniu tej metody możliwe jest uzyskanie remisji choroby w 70% przypadków, ale pod warunkiem, że pacjent ma wczesny etap zakażenia HIV.

Lekarze zalecają, aby po zakończeniu leczenia raz na trzy miesiące badanie było podobne, ponieważ wzrosty mogą szybko rosnąć i wpływać na narządy wewnętrzne. Jednocześnie konieczne jest dokładne zbadanie skóry i węzłów chłonnych, monitorowanie stanu przewodu pokarmowego, płuc.

Zwróć uwagę! Ścisłe monitorowanie stanu zdrowia nie daje 100% gwarancji, że nie będzie nawrotu choroby.

Rokowanie i zapobieganie

Prognoza patologii może być inna, wszystko zależy od stanu odporności pacjenta, jak również od natury patologii. Przy dobrej trwałej odporności mięsak Kaposiego można wyleczyć w 70% przypadków. W przypadku złamanego układu odpornościowego mogą wystąpić nawroty, co obserwuje się w 45% przypadków, tylko 7% ludzi osiąga wyleczenie w końcowych stadiach zakażenia HIV. Dzięki terminowej diagnozie i skutecznemu leczeniu pacjent może żyć dłużej niż dziesięć lat.

Celem środków zapobiegawczych jest wczesne wykrycie zarażonych osób i osób wysokiego ryzyka. Lekarze powinni zwracać szczególną uwagę na osoby zakażone wirusem HIV. Wśród tych ludzi należy przeznaczyć osoby zakażone wirusem opryszczki ósmego typu. Po leczeniu pacjentów powinni być regularnie monitorowani w celu określenia nawrotów, zapobiegania powikłaniom, a także rehabilitacji.

Mięsak Kaposiego

Mięsak Kaposiego (wielokrotny krwotoczny idiopatyczny mięsak Kaposiego, mięsak Kapiosa, naczyniak skórny) to liczne złośliwe zmiany w skórze właściwej, rozwijające się ze śródbłonka naczyń limfatycznych i przechodzących przez niego. Często chorobie towarzyszy uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej i węzłów chłonnych. Manifestacja mięsaka Kaposiego objawia się wieloma niebieskawo-czerwonymi plamami na skórze, przekształcającymi się w guzki guza o średnicy do 5 cm. Diagnoza mięsaka Kaposiego obejmuje histologię próbki biopsyjnej ze zmiany chorobowej, badanie odporności oraz badanie krwi na obecność HIV. Leczenie przeprowadza się przez ogólnoustrojowe i miejscowe stosowanie chemioterapii i interferonów, ekspozycję na promieniowanie na guzki guza, krioterapię.

Mięsak Kaposiego

Mięsak Kaposiego otrzymał nazwę od nazwiska węgierskiego dermatologa, który pierwszy opisał chorobę w 1872 roku. Częstość występowania mięsaka Kaposiego nie jest tak duża, ale wśród pacjentów z HIV dochodzi do 40–60%. U tych pacjentów mięsak Kaposiego jest najczęstszym nowotworem złośliwym. Według badań klinicznych przeprowadzonych w dermatologii u mężczyzn rozpoznaje się mięsaka Kaposiego około 8 razy częściej niż u kobiet.

Grupy ryzyka, w których rozwój mięsaka Kaposiego jest najprawdopodobniej to: mężczyźni zakażeni HIV, mężczyźni pochodzenia śródziemnomorskiego w podeszłym wieku, ludzie z Afryki Środkowej, biorcy przeszczepionych narządów lub pacjenci, którzy otrzymują leczenie immunosupresyjne przez długi czas.

Przyczyny mięsaka Kaposiego

Dokładne przyczyny rozwoju mięsaka Kaposiego i jego patogenezy nie są jeszcze znane medycynie. Choroba często występuje na tle innych procesów złośliwych: grzybicy grzybów, choroby Hodgkina, mięsaka limfatycznego, szpiczaka. Badania w ostatnich latach potwierdzają związek choroby z obecnością specyficznych przeciwciał w organizmie, które powstają, gdy wirus opryszczki typu 8 jest zakażony. Zakażenie wirusem może wystąpić drogą płciową, poprzez krew lub ślinę.

Do tej pory naukowcy byli w stanie wyizolować cytokiny, które mają stymulujący wpływ na struktury komórkowe mięsaka Kaposiego. Należą do nich: 3FGF - czynnik wzrostu fibroblastów, IL-6 - interleukina 6, TGFp - transformujący czynnik wzrostu. Na początku nowotworu u pacjentów z AIDS onkostatyna ma ogromne znaczenie.

Mięsak Kaposiego nie jest zwykłym nowotworem złośliwym. Słaba aktywność mitotyczna, zależność procesu od stanu odporności pacjenta, rozwój wieloośrodkowy, możliwość regresji ognisk nowotworowych, brak atypii komórkowej i histologiczna identyfikacja objawów zapalenia potwierdzają założenie, że na początku jego wystąpienia mięsak Kaposiego jest raczej procesem reaktywnym niż prawdziwym mięsakiem.

Objawy mięsaka Kaposiego

Najczęściej choroba zaczyna się od pojawienia się na skórze fioletowo-niebieskich plam, które przenikają z utworzeniem zaokrąglonych dysków lub węzłów. W niektórych przypadkach mięsak Kaposiego zaczyna się od pojawienia się grudek na skórze, które są podobne do wysypki liszaja płaskiego. Węzły stopniowo rosną, osiągając rozmiar lasu lub orzecha włoskiego. Mają ściśle elastyczną konsystencję i łuszczącą się powierzchnię, często pokrytą pajączkami. Węzły powodują cierpliwy ból, nasilany przez nacisk na nie. Z czasem, przy mięsaku Kaposiego, możliwa jest spontaniczna resorpcja węzłów z tworzeniem się blizn w postaci obniżonej przebarwienia.

Istnieją 4 warianty kliniczne mięsaka Kaposiego: klasyczny, epidemiczny, endemiczny i immunosupresyjny.

Klasyczny mięsak Kaposiego jest powszechny w Rosji, na Ukrainie, Białorusi iw krajach Europy Środkowej. Jego typową lokalizacją jest skóra powierzchni bocznej nóg, stóp i dłoni. Charakterystyczne jest wyraźne określenie i symetria ognisk guza, brak subiektywnych objawów (tylko w niektórych przypadkach pacjenci zauważają pieczenie lub swędzenie). Ta postać mięsaka bardzo rzadko występuje ze zmianami błon śluzowych. W trakcie klasycznego mięsaka Kaposiego rozróżnia się 3 stadia kliniczne: plamisty, grudkowy i nowotworowy.

Łaciasty etap jest początkiem choroby. Reprezentują ją czerwono-niebieskawe lub czerwono-brązowe plamy o nieregularnym kształcie, których rozmiar nie przekracza 0,5 cm, plamy mają gładką powierzchnię.

Etap grudkowy mięsaka Kaposiego ma wygląd wielu elementów wystających ponad skórę w postaci kulek lub półkul. Są gęste, elastyczne, średnica waha się od 0,2 do 1 cm. Podczas łączenia elementy mogą tworzyć półkuliste lub spłaszczone płytki o szorstkiej lub gładkiej powierzchni. Częściej jednak pojedyncze elementy mięsaka Kaposiego na tym etapie pozostają odizolowane.

Stopień zaawansowania nowotworu charakteryzuje się tworzeniem węzłów nowotworowych o średnicy od 1 do 5 cm, a węzły, podobnie jak elementy stadium plamistego, mają odcień niebiesko-czerwony lub czerwonawo-brązowy. Łączą się ze sobą i nienawidzą.

Epidemiczny mięsak Kaposiego jest związany z AIDS i jest jednym z charakterystycznych objawów tej choroby. Typowy jest młody wiek chorych (do 37 lat), jasność luźnych elementów i nietypowa lokalizacja guzów: błony śluzowe, czubek nosa, kończyny górne i podniebienie twarde. W tej postaci mięsaka Kaposiego węzły chłonne i narządy wewnętrzne są szybko zaangażowane w ten proces.

Endemiczny mięsak Kaposiego występuje zwykle w Afryce Środkowej. Choroba rozwija się w dzieciństwie, częściej w pierwszym roku życia. Charakteryzuje się uszkodzeniem narządów wewnętrznych i węzłów chłonnych, zmiany skórne są minimalne i rzadkie.

Immunosupresyjny mięsak Kaposiego występuje przewlekle i najbardziej łagodnie, zwykle bez udziału narządów wewnętrznych. Występuje na tle trwającego leczenia immunosupresyjnego u pacjentów poddawanych przeszczepom narządów. W przypadku anulowania leków immunosupresyjnych objawy choroby często ustępują.

Mięsak Kaposiego może być ostry, podostry i przewlekły. Wraz z ostrym rozwojem choroby następuje gwałtowne uogólnienie procesu złośliwego wraz z rozwojem zatrucia i kacheksji. Pacjenci umierają w okresie od 2 miesięcy do 2 lat od początku choroby. Podostra forma bez leczenia może trwać 2-3 lata. Powolny rozwój procesu nowotworowego w przewlekłej postaci mięsaka Kaposiego prowadzi do jego dłuższego przebiegu (8-10 lat lub więcej).

Powikłania mięsaka Kaposiego obejmują deformację i ograniczenie ruchu w dotkniętych chorobą kończynach, krwawienie z rozpadających się guzów, limfostazę z rozwojem obrzęku limfatycznego podczas kompresji naczyń limfatycznych przez guz itp. śmiertelny wynik.

Diagnoza mięsaka Kaposiego

Diagnoza mięsaka Kaposiego opiera się na typowych objawach klinicznych i danych z biopsji formacji. Badanie histologiczne ujawnia w skórze właściwej wiele nowo utworzonych naczyń i proliferację komórek w kształcie wrzeciona - młodych fibroblastów. Obecność hemosyderyny i wynaczynienia (wysięków krwotocznych) umożliwia odróżnienie mięsaka Kaposiego od włókniakomięsaka.

Pacjenci przechodzą immunologiczne badania krwi i test na HIV. Aby zidentyfikować zmiany narządów wewnętrznych w mięsaku Kaposiego, stosuje się USG jamy brzusznej i serca, gastroskopię, radiografię płuc, scyntygrafię szkieletową, CT nerek, MRI nadnerczy itp.

Wymagana jest diagnostyka różnicowa mięsaka Kaposiego z liszajem płaskim, sarkoidozą, hemosyderozą, grzybicą grzybów, dobrze zróżnicowanym naczyniakomięsakiem, naczyniakiem mikronaczyniowym itp.

Leczenie mięsaka Kaposiego

Ważnym punktem w leczeniu mięsaka Kaposiego jest leczenie choroby podstawowej w celu poprawy stanu odporności organizmu. Ogólnoustrojowe leczenie mięsaka Kaposiego jest zwykle przepisywane pacjentom z korzystnym tłem immunologicznym z chorobą bezobjawową. Polega na intensywnej polikhemoterapii. Ryzyko stosowania takiej terapii u pacjentów z niedoborem odporności jest związane z toksycznym działaniem leków na szpik kostny, zwłaszcza w połączeniu z lekami do leczenia zakażenia HIV. W stadiach 1 i 2 mięsaka Kaposiego za najbardziej optymalny uważa się chemioterapię jednoskładnikową chlorkiem prospidium, która charakteryzuje się brakiem działania hamującego na układ odpornościowy i tworzenie krwi. W leczeniu klasycznych i epidemicznych form mięsaka Kaposiego z powodzeniem stosuje się interferony: α-2a, α-2b i β. Zakłócają proliferację fibroblastów i są w stanie zainicjować apoptozę komórek nowotworowych.

Miejscowe leczenie mięsaka Kaposiego obejmuje krioterapię, zastrzyki z chemioterapii i iniekcje interferonu do guza, dinitrochlorobenzen i maść z chlorkami prosidii oraz inne metody. Dzięki obecności bolesnych i dużych zmian, a także lepszemu efektowi kosmetycznemu, przeprowadza się miejscowe napromienianie.

Rokowanie mięsaka Kaposiego

Rokowanie choroby w mięsaku Kaposiego zależy od charakteru jego przebiegu i jest ściśle związane ze stanem układu odpornościowego pacjenta. Dzięki wyższej odporności, objawy choroby mogą być odwracalne, leczenie ogólnoustrojowe daje dobry efekt i pozwala osiągnąć remisję u 50-70% pacjentów. Tak więc u pacjentów z mięsakiem Kaposiego z liczbą limfocytów CD4 powyżej 400 μl-1 częstość remisji w tle trwającej terapii immunologicznej przekracza 45%, a przy CD4 poniżej 200 μl-1 tylko 7% pacjentów może osiągnąć remisję.

Mięsak Kaposiego - rzadki rak

Co to jest mięsak Kaposiego?

Mięsak Kaposiego (zwany dalej SC) jest rakiem, który powoduje plamy na skórze, w ustach, nosie i gardle, w węzłach chłonnych lub innych narządach, w tym w płucach i przełyku. Te plamy lub zmiany są zwykle czerwone lub fioletowe. Powstają z komórek nowotworowych naczyń krwionośnych i krwinek.

Zmiany skórne mięsaka Kaposiego najczęściej pojawiają się na nogach lub na twarzy. Mogą wyglądać źle, ale nie powodują żadnych objawów. Tylko niektóre zmiany na nogach lub pachwinie mogą powodować bolesny obrzęk nóg i stóp.

SK może powodować poważne problemy lub nawet zagrażać życiu, gdy zmiany chorobowe znajdują się w płucach, wątrobie lub przewodzie pokarmowym. Na przykład guzy w przewodzie pokarmowym mogą powodować krwawienie, podczas gdy guzy w płucach utrudniają oddychanie.

Na zdjęciu: mięsak Kaposiego. Charakterystyczne fioletowe płytki na skrzydłach i czubku nosa u pacjenta zakażonego HIV.

Choroba została nazwana na cześć dermatologa Moritza Kaposiego, który pierwszy ją opisał.

Mięsak Kaposiego: co to jest, objawy i pierwsze objawy, przyczyny, leczenie i rokowanie

Czym jest mięsak Kaposiego (IC)

Mięsak Kaposiego (mięsak Kaposiego, angiosarcoma Kaposiego, sarkomatoza krwotoczna mnoga lub po prostu SC) jest chorobą onkodermatologiczną charakteryzującą się wieloma nowotworami złośliwymi na powierzchni skóry właściwej i w jamie ustnej.

Zmiany skórne powstają w wyniku proliferacji wewnętrznej wyściółki naczyń limfatycznych i krwionośnych - śródbłonka, zmieniają swoją strukturę i stają się cieńsze. Komórki naczyniowe stają się wrzecionowate, co potwierdza diagnozę mięsaka Kaposiego przez marker histologiczny.

Można zwrócić uwagę na rodzaj mięsaka Kaposiego ze względu na obecność niebieskawo-czerwonawych, jasnoczerwonych, ciemnoczerwonych lub brązowawych plam na skórze pacjentów (patrz zdjęcie powyżej), które później zmieniają się w średnicę 5 mm. Diagnoza obejmuje badanie krwi na obecność HIV, biopsję do pobrania próbki do badania histologicznego, badanie układu odpornościowego człowieka. Na początkowym etapie powstawania bezbolesne, ale wraz z postępem procesu pojawia się ból.

Przyczyny

Nadal niemożliwe jest wyodrębnienie wielu konkretnych przyczyn mięsaka Kaposiego. Istnieją jednak choroby i patologie związane z rozwojem wielorakiej sarkomatozy krwotocznej:

• grzybica grzybów;
• szpiczak;
• mięsak limfatyczny;
• Zespół Gardnera;
• nerwiakowłókniakowatość;
• Zespół Wernera;
• Choroba Hodgkina (choroba Hodgkina).

Osoby narażone na promieniowanie są podatne na rozwój mięsaka skóry, więc ryzyko pojawienia się patologii wzrasta 30-50 razy. Wielokrotny mięsak krwotoczny może rozwinąć się z mechanicznym uszkodzeniem tkanki, szybkim wzrostem hormonów, obecnością ciał obcych lub wirusów onkogennych w organizmie.

Przeszczep narządów, a tym samym polikhemoterapia i jednocześnie leczenie immunosupresyjne, zwiększa ryzyko mięsaka Kaposiego u mężczyzn o 10-15%, znacznie rzadziej u kobiet. Według statystyk, w 75% przypadków po operacji u pacjenta rozpoznaje się idiopatyczny mięsak krwotoczny wielokrotny.

Czynniki prowokujące

Angiosarcoma jest często wykrywana równolegle z zakażeniem HIV w ciele pacjenta. Lekarze zgadzają się, że czynnikiem prowokującym mięsaka Kaposiego jest wirus opryszczki typu 8 (typu Human Herpes Virus 8), który jest aktywowany po obniżeniu odporności. Wirus wykrywa się u jednej trzeciej badanych pacjentów, z których większość to osoby biseksualne i homoseksualne.

Predyspozycje do krwotocznych sarkomatozy wykryto u starszych mężczyzn, głównie z regionu Morza Śródziemnego i Afryki Środkowej, gejów, osób biseksualnych i biorców żyjących z przeszczepionymi im narządami.

Objawy mięsaka Kaposiego

Główne objawy mięsaka Kaposiego:

• Formacje na skórze w postaci plam, blaszek, pęcherzyków, guzków o wielkości do 5 mm (patrz zdjęcie powyżej). Kolor guzów jest niebieskawo ciemny, ale może być czerwonawy lub purpurowy, brązowy, nie zmienia koloru po naciśnięciu. Płytki są błyszczące i gładkie w dotyku, w rzadkich przypadkach mogą się odklejać. Guzy mogą połączyć się w jeden, uzyskując zielony odcień. Mięsak skóry objawia się głębokimi wrzodami w kolorze niebiesko-fioletowym z nekrotyczną patyną i wydzielanym nieprzyjemnym zapachem.
• Liczne guzy tworzą obrzęk otaczającej tkanki, czasami występuje uczucie pieczenia, swędzenie. Pacjent obawia się bólu, ciężkości jednej lub obu kończyn, może rozwinąć się słoniowatość.
• Uszkodzenia błon śluzowych, w których występuje ból podczas żucia, biegunki i krwawienia w żołądku i jelitach. Chorobie towarzyszy duszność, kaszel, krwawa plwocina. Mięsak Kaposiego w ustach jest purpurowoczerwonym guzkiem, który stopniowo powiększa się.
• Zapalenie węzłów chłonnych w pojedynczej kolejności lub w grupach.
• Zmiany w wątrobie, przewodzie pokarmowym i układzie nerwowym, tkance kostnej, które łatwo można pomylić z innymi patologiami. W tym przypadku, bez skaz i blaszek na skórze karmazynowego koloru Kaposi, pacjent nie może być natychmiast zdiagnozowany.

Powoli postępująca choroba przekształca się w patologiczną formę jelitową i płucną, która może zagrażać życiu.

Angioendothelioma skóry jest podzielony na cztery typy:

1) Typ klasyczny. Mięsak ideopatyczny dotyka ludzi starszych, zlokalizowanych na stopach oraz w postaci plam lub blaszek o niebieskawym, brązowo-brązowym odcieniu. Nowe wzrosty są często pokryte brodawkami, obszary wokół nich są zabarwione (patrz zdjęcie). Inne obszary skóry ulegają stopniowemu wpływowi, w ostatnim przypadku może to mieć wpływ na narządy płciowe i wewnętrzne. Istnieją 3 etapy: 1. nakrapiany 2. guzkowy 3. guz:

• Zauważył. Mięsak Kaposiego w początkowym stadium, gdy skóra właściwa pokryta jest niebieskawymi, fioletowymi, fioletowymi plamkami. Średnica plam rośnie do 5 cm, ich powierzchnia jest gładka. Postęp choroby charakteryzuje się łączeniem wielu plam w stałą powierzchnię, która swędzi i pali się.
• Grudkowy Kiedy powstaje formacja guzowata, okrągły lub półkolisty kształt, gęsty. Pojedyncze grudki mogą dorastać do 10 mm, nabierać niebieskawego lub brązowo-fioletowego koloru, a ich powierzchnia przypomina skórkę pomarańczową. Gdy kilka formacji się łączy, pojawia się ciemnobrązowa lub fioletowa płytka.
• Guz. Węzły i guzy na tym etapie powstają w jednej kolejności lub w grupach. Formacje mają brązowy lub niebieskawy kolor i osiągają długość 5 cm. Gdy kilka formacji łączy się w jedną, pojawiają się wrzody, które krwawią.

Na każdym etapie powstawanie nowotworu może powodować wystąpienie plamicy lub krwiaków podskórnych.

2) Endemiczny angiosarcoma występuje najczęściej w Afryce Środkowej. Według statystyk najczęściej choroba dotyka dzieci poniżej pierwszego roku życia, gdzie śmiertelność występuje w ciągu kilku lat.

3) Epidemia naczyniakomięsaka, która występuje równolegle z AIDS, występuje u młodych ludzi w wieku poniżej 30 lat. Patologia jest łatwo rozpoznawalna przez plamy na czubku nosa lub podniebieniu twardym, a także przez jasne różowe plamy na ciele. Węzły chłonne i narządy wewnętrzne szybko zostają zaatakowane, a węzły stają się bolesne, krwawią.

4) Mięsak immunosupresyjny opiera się na leczeniu pacjentów terapią immunosupresyjną po przeszczepieniu narządu lub w obecności raka. Rodzaj choroby jest charakterystyczny dla populacji w średnim wieku, głównie u mężczyzn. Patologia jest trudna do zdiagnozowania na wczesnym etapie, ponieważ mogą nie być prawie żadnych objawów wizualnych.

Diagnostyka

Pierwsze oznaki w postaci plam i płytek o niebieskawym i brązowym zabarwieniu na skórze, stanie niedoboru odporności i obecności zakażenia HIV u pacjenta prawie zawsze zapewniają dokładną diagnozę mięsaka Kaposiego. Po pierwsze, przeprowadza się diagnostykę laboratoryjną w celu określenia obecności wirusa opryszczki typu 8. Aby to zrobić, patogen jest uwalniany z tkanki dotkniętej przez nowotwór, a po wykryciu wirusa, przeciwciała są przeciwko niemu.

Metody wykrywania zmian śluzowych:

• Bronchoskopia.
• Radiografia płuc.
• Gastroskopia.
• Kolonoskopia.

Diagnozowanie pacjenta z powodu mięsaka Kaposiego obejmuje następujące kroki:

• badanie widocznych błon śluzowych;
• prowadzenie immunogramów;
• badanie krwi na obecność zakażeń narządów płciowych;
• USG narządów jamy brzusznej i prześwietlenia klatki piersiowej;
• esophagogastroduodenoscopy;
• Tomografia komputerowa nerek i rezonans magnetyczny nadnerczy.

Leczenie naczyniakomięsaka Kaposiego

Leczenie mięsaka Kaposiego rozpoczyna się od terapii w celu zwiększenia odporności, po czym przepisywany jest zestaw środków mających na celu wyeliminowanie objawów choroby. Takie leczenie jak polikhemoterapia jest aktywnie stosowane w przypadku mięsaka Kaposiego, ale w interakcji leków do leczenia zakażenia HIV ma negatywny wpływ na szpik kostny.

Zastosowanie wysoce aktywnej terapii antyretrowirusowej może całkowicie zahamować aktywność życiową jednego z wirusów opryszczki, która jest czynnikiem sprawczym zespołu Kaposiego. Taka chemioterapia trwa rok i przyczynia się do poprawy odporności.

Terapia lekami interferonowymi w celu zwiększenia odporności jest skuteczna, jeśli jest prowadzona z długimi cyklami. Ponadto stosuje się krioterapię, miejscową chemioterapię i promieniowanie.

Leczenie narkotyków

Obecnie mięsak Kaposiego jest w większości przypadków uznawany za nieuleczalny, a leki mogą tylko tymczasowo usunąć objawy i tymczasowo poprawić stan pacjenta.

Najpopularniejsze leki to:

• Winkrystyna (stosowana raz w tygodniu, 1,4 mg / kg domięśniowo);
• Winblastyna (harmonogram stosowania, najpierw raz w tygodniu, następnie przerwa, po której cotygodniowa dawka wynosi 0,1 mg / kg);
• Doksorubicyna (stosowana co trzy tygodnie w dawce 60-70 mg / kg, ale w razie potrzeby dawkę można podzielić na trzy dawki raz w tygodniu);
• Prospidyna (podawana raz dziennie, dożylnie lub domięśniowo, minimalna dawka może wynosić 0,05 mg / kg, maksymalna 0,15 mg / kg);
• Bleomycyna;
• Bendamustin;
• Cyklofosfamid.

W początkowej fazie choroby leki przeciwnowotworowe nie są przepisywane natychmiast, wcześniej są to środki wzmacniające. Interferony są stosowane w celu zwiększenia działania leków z głównej terapii. Jeśli mięsak Kaposiego występuje w połączeniu z zakażeniem HIV, terapię natychmiast podaje się 3-4 lekami. Silne efekty uboczne leków przeciwnowotworowych są kompensowane przez terapię hormonalną.

Chirurgia

Operacja mięsaka Kaposiego może być stosowana do powierzchniowych zmian, jeśli są one bezbolesne. Jednak w przypadku choroby koagulacja i napromieniowanie elektronowe są bardziej odpowiednie.

Przy braku aktywności radioterapii stosuje się interwencję chirurgiczną, ale jeśli usunie się pojedynczy guz, zaatakowane komórki mogą rozprzestrzeniać się przez ciało przez krew. W takich przypadkach wycięcie ogniska choroby przeprowadza się w połączeniu z chemioterapią lub promieniowaniem, co daje szansę na długoterminową remisję u 30% pacjentów.

Alternatywne leczenie w domu

Alternatywne metody leczenia angiosarcomy Kaposiego obejmują:

• Odżywianie i suplementy diety.
• Ziołowe nalewki i balsamy.

Dieta powinna być bogata w witaminy, aby zwiększyć stabilność układu odpornościowego, a także łatwo przyswajalne białka do tworzenia przeciwciał. Włókno w żywności pomoże opróżnić jelita i wyeliminować toksyny. W walce z chorobą w codziennym menu można dodać jagody borówek i moreli z kamieniami.

Aby zablokować powstawanie przerzutów, należy je jeść:

• czosnek;
• ryby morskie, takie jak sardynki, pstrągi, łosoś;
• zielone i żółte warzywa.

Wykluczone z diety z angiosarcomą powinny być wędzone, kwaśne jagody i cytrusy, napoje alkoholowe, produkty zawierające duże ilości taniny, co powoduje powstawanie zakrzepów.

Przepisy ziołowe nalewki i balsamy:

• Nalewka na bazie aloesu. Aby to zrobić, posiekaj cztery arkusze aloesu i zalej je 0,5 litrem wódki. Po wlewie przez dwa tygodnie należy przyjmować 1 łyżkę stołową leku trzy razy dziennie przed posiłkami.
• Nalewka na bazie Hypericum i wódki winogronowej, która jest podawana przez dwa tygodnie i przyjmowana trzy razy dziennie, 30-40 kropli.
• Balsam z liści babki. 100 g rozdrobnionych liści babki lancetowatej należy zmieszać ze 100 g granulowanego cukru, po czym balsam da sok przez dwa tygodnie. Pić płynny balsam powinien być trzy razy dziennie przed posiłkami.

Środki zapobiegawcze

Pierwszymi środkami zapobiegawczymi dla mięsaka Kaposiego są wykrywanie osób zagrożonych. Pacjentów stosujących terapię immunosupresyjną należy najpierw przetestować na obecność pacjentów z wirusem opryszczki zwykłej typu 8. Dalsza profilaktyka ogranicza kontrolę pacjentów w celu przedwczesnego nawrotu choroby.

Do środków zapobiegawczych należą:

• Zapobieganie stosunkom seksualnym prezerwatyw
• coroczne badania lekarskie dentysty, chirurga, badanie błon śluzowych;
• wykluczenie wyrobów tytoniowych z życia codziennego;
• zakaz stosowania kortykosteroidów;
• wzmocnienie układu odpornościowego;
• ograniczenie ekspozycji na słońce w lecie;
• Profilaktyka HIV, AIDS.

Obecność naczyniakomięsaka u krewnego jest powodem do przemyślenia i przetestowania na obecność patologii, ponieważ istnieje duże prawdopodobieństwo, że choroba zostanie odziedziczona.

Rokowanie w angiosarcoma

Można przewidzieć życie pacjenta z mięsakami naczyniowymi, w zależności od ciężkości choroby. Z postępującym procesem chorobowym i objawami piorunującymi pacjent może żyć od dwóch miesięcy do dwóch lat.

Podostra postać mięsaka może w niektórych przypadkach pozwolić pacjentowi żyć przez kolejne trzy lata. Jeśli postać choroby ma charakter przewlekły i postępuje powoli, wówczas przy odpowiedniej terapii życie pacjenta można przedłużyć o 5-10 lat.

Ważnym czynnikiem jest stan odporności pacjenta, więc w przypadku głębokiego niedoboru odporności w połączeniu z AIDS, śmierć może nastąpić w ciągu kilku miesięcy, nie może nastąpić regresja choroby.

Podczas diagnozowania mięsaka Kaposiego najpierw przeprowadza się kurs immunoterapii, a następnie przepisuje się główne leki do leczenia. Choroba w połączeniu z AIDS w większości przypadków szybko kończy się śmiercią, ponieważ proces postępuje szybko. Kiedy pojawiają się pierwsze oznaki patologii, ważne jest coroczne kontrolowanie obecności plam i guzków na skórze.

Podobne filmy

SPRAWDŹ SWOJE ZDROWIE:

To nie zajmuje dużo czasu, zgodnie z wynikami będziesz miał pojęcie o swoim zdrowiu.