logo

Czym jest mięsak Kaposiego w zakażeniu HIV i chorobie fotograficznej

Mięsak Kaposiego jest rzadką postacią raka. Jest to nowotwór złośliwy pochodzenia naczyniowego, który występuje i rozwija się w komórkach limfatycznych i krwionośnych. Tworzy na skórze lub błonach śluzowych guza o jasnoczerwonym lub fioletowym kolorze (objawy mogą się różnić w zależności od postaci klinicznej). Choroba charakteryzuje się agresywnym przebiegiem z przerzutami do narządów wewnętrznych.

Lokalizacja i rozpowszechnienie

Mięsak Kaposiego występuje najczęściej w HIV (około 40% osób zakażonych wirusem niedoboru odporności). Zdrowi ludzie praktycznie nie są dotknięci tą chorobą.

Guzy są zwykle zlokalizowane na nogach, ale może to mieć wpływ na ramiona, ciało i twarz. W formie epidemii guzy mogą znajdować się w ustach.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Główną przyczyną choroby jest obniżona odporność, w której organizm staje się podatny na problemy z rakiem. Zaobserwowano, że prawie 90% pacjentów jest zakażonych wirusem opryszczki (szczep 8), jednak ta infekcja nie jest czynnikiem wywołującym rozwój raka.
Mięsak Kaposiego często atakuje pacjentów po przeszczepieniu narządu lub terapii immunosupresyjnej. W takich przypadkach ma ciężki przebieg z udziałem narządów wewnętrznych. Ludzie żyjący w niektórych częściach Afryki, zwłaszcza w Malawi, Ugandzie, Zambii i Zimbabwe, cierpią na endemiczne formy. U osób z AIDS ryzyko wystąpienia guza wzrasta 10 razy.

Objawy i formy kliniczne

Istnieją cztery kliniczne i epidemiologiczne formy choroby, które różnią się objawami i przebiegiem.

Klasyczny kształt

Klasyczna forma, z reguły, cierpią ludzie w wieku 50-60 lat. Ta choroba rozwija się bezobjawowo przez długi okres czasu.

Wymieniamy etapy choroby:

  • początkiem są bezbolesne rosnące guzki lub plamy. Zazwyczaj są zlokalizowane w dolnej części nogi lub nogach;
  • cętkowane sceny - zmiany skórne są łączone w większe formy, tworząc fioletowe lub ciemnoczerwone plamy;
  • faza grudkowa - plamy twardnieją i gęstnieją, degenerują się w grudki;
  • stadium guza - wzrosty mają średnicę 1 cm, mogą krwawić lub pokrywać się wrzodami. Na tym etapie pacjent ma utratę wagi, gorączkę i pocenie się.

Choroba zwykle dotyczy obu kończyn (niekoniecznie natychmiast), a czasami może być zlokalizowana na narządach płciowych, udach, twarzy, tułowiu lub nawet w narządach wewnętrznych.

Forma endemiczna

Forma endemiczna (afrykańska), w przeciwieństwie do klasycznej, nie jest rzadką chorobą. Jest jednym z najczęstszych nowotworów w niektórych krajach Afryki Środkowej i Południowej. Zwykle dotyka młodych ludzi poniżej 35 roku życia. Forma endemiczna jest podzielona na trzy odmiany:

  • łagodny grudkowaty (przypomina klasyczny guz Kaposiego);
  • agresywny - wzrost guzów następuje znacznie szybciej;
  • rozproszone - przypomina formę związaną z HIV / AIDS.

Rozwój i objawy przebiegu tej choroby są takie same jak w klasycznej postaci.

Forma jatrogenna

Jatrogenna (immunosupresyjna) postać mięsaka Kaposiego może wystąpić u pacjentów po przeszczepieniu narządu lub z chorobami autoimmunologicznymi, w wyniku czego leki immunosupresyjne są stosowane przez długi czas. Zmiany skórne, które pojawiają się na ciele pacjenta, nie są ograniczone do kończyn dolnych i bioder, występują na każdej części ciała. Po odstawieniu leków immunosupresyjnych choroba może zostać zatrzymana, a nawet całkowicie wyleczona.

Forma epidemiczna

Epidemiczna postać mięsaka Kaposiego jest związana z ludzkim wirusem niedoboru odporności. Dotyczy to głównie osób zakażonych seksualnie HIV. U pacjentów zakażonych innymi metodami (na przykład poprzez dożylne zażywanie narkotyków) choroba ta jest znacznie mniej powszechna.

Mięsak Kaposiego u zakażonych HIV

Kurs kliniczny jest zawsze agresywny. Epidemiczny mięsak Kaposiego jest zlokalizowany w jamie ustnej (zwłaszcza na podniebieniu twardym), na twarzy i błonach śluzowych. Pierwszy etap objawia się guzem w postaci czerwonych lub brązowawych plam i / lub granulek. Później rosną, kurczą się lub pozostają w tej samej formie. Rak w miarę rozwoju wytwarza przerzuty do serca, płuc, wątroby, śledziony, przewodu pokarmowego i innych narządów.

Diagnostyka

Do diagnozy lekarz wysyła fragment zmiany skórnej lub węzła chłonnego do badania histologicznego. Jeśli guz jest zlokalizowany w narządach oddechowych i przewodzie pokarmowym, wykonuje się biopsję za pomocą odpowiedniego testu: bronchoskopii, gastroskopii lub kolonoskopii.

Leczenie

Metoda leczenia zależy od ciężkości choroby i ogólnego stanu pacjenta. Terapia może być ogólna, miejscowa lub łączona.

Lokalne leczenie

Ta taktyka opiera się na lokalnym zniszczeniu zmian skórnych. Stosuje się go u pacjentów we wczesnych stadiach mięsaka Kaposiego z małymi guzami lub u osób, które mają poważne problemy zdrowotne i nie mogą poddać się terapii ogólnej.

  1. Resekcja chirurgiczna, krioterapia miejscowa i koagulacja laserowa są skuteczne w przypadku małych guzków i plam.
  2. Winblastyna, bleomycyna, vinkistine - leki przeciwnowotworowe do wstrzykiwania. Są wstrzykiwane bezpośrednio do obszaru dotkniętego chorobą i stymulują rozpad naczyń krwionośnych tworzących mięsaka.
  3. Imikwimod, alitretynoina (kwas 9-cis-retinowy) - leki w postaci żeli i maści, które nakłada się na guz w celu zmniejszenia jego wzrostu.
  4. Radioterapia jest skuteczna, gdy nowotwory są rozproszone w całym ciele, a inne metody wymienione powyżej nie działają. Procedura ta prowadzi do poprawy zdrowia u 90% pacjentów, ale ma poważne skutki uboczne.

Ogólne leczenie

Opisane lokalne metody leczenia są bardzo skuteczne, ale ograniczają się tylko do poszczególnych części ciała, a całe ciało jest chore na mięsaka Kaposiego. Dlatego ogólne leczenie jest ważnym warunkiem powrotu do zdrowia. Jest koniecznie stosowany u pacjentów cierpiących na szybko postępujące postacie choroby, ze zmianami błon śluzowych i narządów wewnętrznych. Istnieją trzy rodzaje terapii: immunoterapia, chemioterapia i terapia antyretrowirusowa.

  1. Immunoterapia - to wprowadzenie do pacjenta odpowiednich dawek interferonu. Ta substancja, która znajduje się we krwi każdej osoby (chociaż w małych dawkach) ma potencjał regulowania i kontrolowania układu odpornościowego. Uważa się, że interferon stymuluje pacjenta do zwiększenia odpowiedzi przeciw wirusom, a także zapobiega tworzeniu się nowych naczyń krwionośnych zaopatrujących nowotwór w składniki odżywcze.
  2. Chemioterapia jest metodą szeroko stosowaną w leczeniu prawie wszystkich nowotworów złośliwych, w tym mięsaka Kaposiego. Środki chemioterapeutyczne działają na różnych etapach rozwoju komórek nowotworowych, zapobiegając ich wzrostowi i podziałowi, co może prowadzić do remisji.
  3. Wysoce aktywna terapia antyretrowirusowa - stosowana u osób zakażonych HIV. Zazwyczaj jest to pierwsza i najbardziej obiecująca metoda przypisywana takim pacjentom. W 90% przypadków zmienia przebieg choroby i zwiększa oczekiwaną długość życia.

Środki ludowe

Tradycyjna medycyna nie jest w stanie skutecznie wpływać na wzrost złośliwych zmian. Ponadto każda manipulacja guzem jest obarczona aktywacją komórek rakowych i pogorszeniem stanu pacjenta. Dozwolone jest przyjmowanie tylko pomocniczych naturalnych leków w celu poprawy odporności - Eleutherococcus, Sabelnik, głóg, owoc dzikiej róży, biała jemioła itp.

Rokowanie i powikłania

Guzy zlokalizowane w narządach wewnętrznych stanowią bezpośrednie zagrożenie dla życia. W takich sytuacjach możliwe ogólnoustrojowe zaburzenia całego ciała i śmierci.
We wszystkich innych przypadkach mięsak Kaposiego ma korzystne rokowanie (pod warunkiem właściwej opieki medycznej). Szybkość i powodzenie powrotu do zdrowia zależy od stanu układu odpornościowego pacjenta, ale wskaźnik ten można dostosować za pomocą nowoczesnej farmakoterapii.

Zapobieganie

Nauka nie zna skutecznych metod wczesnego wykrywania i zapobiegania mięsakowi Kaposiego. Unikanie zakażenia HIV jest jedynym skutecznym sposobem zmniejszenia ryzyka zachorowalności.

Mięsak Kaposiego na HIV

Mięsak Kaposi zarejestrowano na początku lat 80., jeszcze przed odkryciem AIDS. Była to rzadka choroba, której najczęstszą postacią (czasami nazywaną „klasyczną”) był policentryczny guz naczyniowy, zwykle występujący na nogach u osób starszych. Guz był 10 razy częstszy u mężczyzn niż u kobiet, a zwykle u osób pochodzenia żydowskiego lub wschodnioeuropejskiego. Choroba postępowała powoli i była przewlekła: pacjenci często umierają z innych przyczyn na starość.

W Afryce, zwłaszcza na niektórych obszarach subsaharyjskich, mięsak Kaposiego od dawna jest chorobą endemiczną. Oprócz formy podobnej do tej, która była znana u osób starszych narodowości żydowskiej, oraz formy, która dotyka głównie węzłów chłonnych u małych dzieci, istnieje również odmiana występująca u młodych dorosłych, która postępuje szybko i ma wiele wspólnych cech z mięsakiem Kaposiego związanym z AIDS. Ta ostatnia nie jest teraz rzadkością w wielu częściach Afryki.

Trzeci rodzaj mięsaka Kaposiego, niezwiązany z AIDS, występuje u pacjentów poddawanych terapii immunosupresyjnej, głównie u pacjentów z przeszczepionymi nerkami. W tej grupie kobiety i mężczyźni są dotknięci jednakowo, a nowotwory mogą cofnąć się po zaprzestaniu immunosupresji.

Obecnie najczęstszą postacią mięsaka Kaposiego w Wielkiej Brytanii jest forma związana z AIDS i rozwijająca się głównie wśród młodych homoseksualistów - ma ją co trzeci lub czwarty homoseksualista mający AIDS. W innych grupach ryzyka. na przykład, wśród narkomanów używających zastrzyków dożylnych, guz ten jest znacznie mniej powszechny, a pojawienie się jego ognisk zwykle poprzedza rozwój zakażeń oportunistycznych.
Złośliwy u pacjentów z zespołem nabytego niedoboru odporności zwiększa ryzyko nie tylko zakażeń oportunistycznych, ale także niektórych nowotworów złośliwych. Mówimy o mięsaku Kalosha i chłoniaku o wysokim stopniu złośliwości: każdy z tych nowotworów znaleziony u osoby, która jest seropozytywna wobec HIV, służy obecnie jako wskazówka na korzyść diagnozy AIDS. Wraz z tym wydaje się, że zaobserwowano zwiększoną częstość występowania raka płaskonabłonkowego jamy ustnej i raka kałogennego odbytu u mężczyzn homoseksualnych, częściowo z przeciwciałami przeciwko HIV. Jednak związek między tymi nowotworami a AIDS pozostaje zawodny.

Grupy kliniczne pacjentów z mięsakiem Kaposiego

  • 1. „Klasyczny”: starsi mężczyźni, najczęściej Żydzi lub mieszkańcy Europy Wschodniej
  • 2. Afrykańskie (różne typy)
  • 3. Pacjenci otrzymujący leczenie immunosupresyjne
  • 4. Związane z AIDS

Cechy kliniczne

Ogniska mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS są zwykle liczne, często szybko postępujące i mogą wystąpić w niemal każdym obszarze skóry, a także w narządach wewnętrznych. Na skórze pojawia się guz w postaci małych płaskich plam o ciemnoczerwonym lub fioletowym kolorze, które w ciągu kilku tygodni lub miesięcy zamieniają się w wybrzuszone, ciasne, bezbolesne guzki i blaszki. Chociaż guz, podobnie jak forma klasyczna, może wpływać na nogi, ogniska podobne do klasycznej formy są bardzo często również na ciele, rękach i twarzy; na ciele są często wydłużone wzdłuż bruzd skóry. Wczesnym objawem choroby jest często uszkodzenie podniebienia. W przypadku, gdy mięsak dotyka nóg lub niektórych części twarzy (zwłaszcza wokół oczu), często obserwuje się obrzęk tkanek. u większości pacjentów mięsak Kaposiego jest nieco uogólniony, często wpływa na przewód pokarmowy i płuca. Przebieg choroby jest różny, nowe ogniska często rozwijają się szybko, w ciągu kilku miesięcy. Pomimo tej agresywnej natury choroby w niektórych przypadkach rzadko jest główną przyczyną śmierci pacjentów z AIDS.

Patologia

Zgodnie z ogólnie przyjętymi pojęciami mięsak Kaposiego to złośliwy nowotwór powstający ze śródbłonka naczyniowego lub różnicujący się w nim. Niezwykle rozwija się w typie wieloogniskowym, powstają nowe ogniska na różnych powierzchniach i obszarach wewnętrznych, czego nie można wytłumaczyć przeniesieniem komórek nowotworowych przez limfę lub krew, jak ma to miejsce w przypadku innych nowotworów.

Chociaż mięsak Kaposiego jest guzem naczyniowym, pozostaje niejasne, które komórki go wywołują. Wcześniej zawsze uważano go za nowotwór naczyń krwionośnych, ale współczesne badania z użyciem przeciwciał monoklonalnych i innych markerów komórkowych sugerują, że przynajmniej w niektórych przypadkach nowotwór powstaje ze śródbłonka naczyń limfatycznych.

Wczesne ogniska nowotworu skóry na próbkach histologicznych są trudne do rozróżnienia i łatwo je pominąć. Wydłużone nieregularne obszary pojawiają się w skórze właściwej, gdzie liczba komórek charakterystycznych dla przewlekłego zapalenia (zwłaszcza komórek plazmatycznych) jest czasami nieznacznie zwiększona, a hemosyderyna jest odkładana. Na etapie plamistych (płaskich) ognisk mięsaka Kaposiego związanych z AIDS widoczne są grupy anastomozujących przestrzeni o krętym konturze. Na tym etapie praktycznie nic nie wskazuje na obecność komórek nowotworowych (tzw. Mięsak Kaposiego podobny do naczyniaka). W bardziej zaawansowanym stadium blaszek i guzów ogniska wszystkich typów mięsaka Kaposiego dają bardziej wyraźny obraz histopatologiczny. W skórze właściwej można zobaczyć agregaty komórek w kształcie wrzeciona, w których tkwią czerwone krwinki, i widoczne są tu złogi pigmentu krwi. Stopień przewlekłego zapalenia (liczba charakterystycznych dla niego komórek) zmienia się, podobnie jak nietypowy charakter poszczególnych komórek nowotworowych. Ciężka anaplazja tych komórek z licznymi i nieprawidłowymi figurami mitotycznymi jest raczej wyjątkiem niż regułą.

Bezpośrednia przyczyna mięsaka Kaposiego nie została jeszcze wyjaśniona, a to pytanie pozostaje kontrowersyjne. Chociaż cząstki wirusowe (zwłaszcza cząsteczki wirusa cytomegalii) wykryto w tkance mięsaka, dowody przemawiające za ich wirusową etiologią są w najlepszym razie pośrednie.

Leczenie

W większości przypadków mięsak Kaloshy nigdy nie staje się zagrożeniem dla życia, a przyszłość pacjentów zależy od czającego się za nią niedoboru odporności, od którego konsekwencji zwykle umierają. W wyjątkowych przypadkach w narządach jamy brzusznej i płucach mogą rozwinąć się masywne zmiany, powodujące zagrażające życiu krwawienie. Leczenie powinno być odpowiednie dla postaci choroby; W przypadku lokalnych guzków mięsaka Kaposiego, zwiększających rozmiar i tworzących defekt kosmetyczny, można zastosować jedno promieniowanie rentgenowskie (8 Gy przy 100 kV). Jeśli nie ma wystarczającej regresji guza, procedurę można powtórzyć. Rozległy obrzęk, który powstaje zwłaszcza na twarzy i wokół oczu, można również usunąć przez napromienianie wokół oczu. Wrzody podniebienia mogą być narażone na wysokie źródła energii. Krwawiące zmiany, zwłaszcza na nogach, penisie i podniebieniu, z takich ekspozycji znikną, a to zapobiegnie groźbie infekcji poprzez kontakty. Opisano również chemioterapię wewnątrzgałkową (winblastyna), ale nie ma ona zauważalnej przewagi nad promieniowaniem, ponieważ jest to bolesna procedura i zgodnie z wynikami jest podobna do rentgenowskiego niskiego napięcia. Wraz z szybko postępującymi objawami mięsaka Kaposiego można zastosować chemio lub immunoterapię. Immunoterapia interferonem ma tę zaletę, że nie może prowadzić do dramatycznego niedoboru odporności. Ponadto wykazano, że niektórzy pacjenci podczas leczenia interferonem cierpią mniej na infekcje oportunistyczne. W tym celu potrzebne są jednak duże dawki interferonu, którym mogą towarzyszyć działania niepożądane. Dla większości pacjentów konieczne jest zmniejszenie dawki w porównaniu z optymalną - z powodu objawów niedyspozycji, gorączki, dreszczy. W przypadkach, w których nie oczekuje się bezpośredniego zagrożenia związanego z niedoborem odporności, a pacjent zareagował na chemioterapię za pomocą pojedynczego środka lub kombinacji tych leków, można zastosować chemioterapię cytotoksyczną. Etopozyd (VP-16) i winblastyna były najczęściej stosowane jako pojedyncze środki. Skojarzona chemioterapia była przydatna w 30–80% przypadków, ale doprowadziła jedynie do niepełnej i krótkotrwałej remisji.

Mięsak Kaposiego, co to jest? Pierwsze objawy i metody leczenia

Mięsak Kaposiego u pacjentów zakażonych HIV należy do chorób „wskaźnik AIDS”. Wykrycie guza tego typu u młodych ludzi bez oczywistego upośledzenia układu odpornościowego stanowi podstawę do diagnozowania zakażenia HIV na etapie AIDS, nawet bez stosowania laboratoryjnych metod badawczych. Mięsak Kaposiego odpowiada za 85% wszystkich guzów rozwijających się u pacjentów z AIDS. Jest to złośliwy, wieloogniskowy guz pochodzenia naczyniowego, który atakuje skórę, błony śluzowe i narządy wewnętrzne. Ma kilka odmian, z których jedną jest mięsak związany z AIDS.

Guz dotyka ludzi w wieku poniżej 35–40 lat, najczęściej występuje u biernych homoseksualistów, pojawia się jako plamy, guzki lub blaszki o jasnoczerwonym lub czerwono-brązowym kolorze i rozprzestrzenia się szybko na skórę, błony śluzowe i narządy wewnętrzne. Elementy guza ostatecznie łączą się, tworząc formacje przypominające guz, które ostatecznie owrzodzą. Mięsak Kaposiego jest trudny do leczenia i szybko prowadzi pacjentów do śmierci. Prawidłową diagnozę można łatwo ustalić i potwierdzić, badając kawałek tkanki pod mikroskopem.

Co to jest?

Mięsak Kaposiego (naczyniakomięsak Kaposiego lub wielokrotne krwotoczne krwawe sarkomatozy) to nowotwór złośliwy skóry właściwej. Po raz pierwszy opisany przez węgierskiego dermatologa Moritza Kaposiego i nazwany jego imieniem. Częstość występowania tej choroby jest na ogół niewielka, ale mięsak Kaposiego jest pierwszym wśród nowotworów złośliwych dotykających pacjentów z HIV, osiągając 40–60%.

Przyczyny

Nie jest znany z pewnych powodów powodujących pojawienie się takich guzów. Jednak naukowcy prawdopodobnie sugerują, że choroba może rozwinąć się na tle ludzkiego wirusa opryszczki ósmego typu, który sam w sobie nie został jeszcze wystarczająco zbadany.

Często mięsak Kaposiego towarzyszy innym procesom złośliwym, w tym:

Pojawienie się patologii wymaga znacznego zmniejszenia odporności człowieka z różnych powodów. Ponadto niektóre grupy ludzi mają znacznie większe ryzyko mięsaka Kaposiego niż reszta. Na przykład częściej choroba występuje u mężczyzn niż u kobiet.

W grupie ryzyka są:

  • Osoby zakażone HIV;
  • osoby z przeszczepionymi narządami od dawców (zwłaszcza nerki);
  • starsi mężczyźni należący do rasy śródziemnomorskiej;
  • osoby, których ojczyzną jest Afryka równikowa.

Naukowcy medyczni są jednomyślni w jednej rzeczy: najczęściej, szczególnie w początkowych stadiach rozwoju, choroba ta jest bardziej prawdopodobnym procesem reaktywnym (to znaczy, powstającym w odpowiedzi na chorobę zakaźną) niż prawdziwy mięsak.

Anatomia patologiczna

Zazwyczaj guz ma kolor purpurowy, ale kolor może mieć różne odcienie: czerwony, fioletowy lub brązowy. Guz może być płaski lub lekko unosić się nad skórą, jest bezbolesne plamy lub guzki. Prawie zawsze znajduje się na skórze, przynajmniej - na narządach wewnętrznych. Mięsak Kaposiego często łączy się z uszkodzeniem błony śluzowej podniebienia, węzłów chłonnych. Przebieg choroby jest powolny. Wykrycie mięsaka Kaposiego w zakażeniu HIV stanowi podstawę do diagnozy AIDS.

Strukturę histologiczną guza cechuje mnogość chaotycznie zlokalizowanych cienkościennych nowo utworzonych naczyń i wiązek komórek w kształcie wrzeciona. Guz jest naciekany limfocytami i makrofagami. Naczyniowy charakter guza dramatycznie zwiększa ryzyko krwawienia. Nie jest jednak konieczne wykonanie biopsji w przypadku podejrzenia mięsaka Kaposiego. Mięsak Kaposiego jest szczególnym rodzajem guza, który często nie wymaga nie tylko weryfikacji diagnozy, ale także jej leczenia. Na pierwszy rzut oka może się to wydawać dziwne. Sytuacja ta wynika z faktu, że dokładna diagnoza może być przeprowadzona bez biopsji, a izolowane leczenie mięsaka Kaposiego rzadko zapewnia całkowite wyleczenie.

Co więcej, leczenie mięsaka Kaposiego (ze względu na jego związek z czynnikami sprawczymi choroby podstawowej) jest zwykle paliatywne, to znaczy ma na celu jedynie zmniejszenie objawów choroby.

Objawy

Obraz kliniczny mięsaka Kaposiego jest dość zróżnicowany i zależy od czasu trwania choroby.

W początkowych stadiach objawów mięsaka pojawiają się czerwonawo-niebieskawe plamy o różnych kształtach i rozmiarach, a także różowe guzki, które następnie stają się niebieskawe. W miarę rozwoju mięsaka Kaposiego, erupcje nabierają wyglądu guzkowatych infiltrowanych elementów o czerwonawo-niebieskawym kolorze, różnej wielkości. Te guzki mają tendencję do łączenia się, co prowadzi do powstawania dużych ognisk guzkowych z uformowanymi ostro bolesnymi wrzodami. W obszarze ostrości skóry zagęszczony, spuchnięty, purpurowo-niebieskawy kolor. Głównie ogniska zlokalizowane są na skórze dystalnych kończyn (94% na dolnych kończynach - przednio-boczne powierzchnie nóg i stóp) i są zwykle zlokalizowane w pobliżu żył powierzchownych. Często zaznaczona symetria uszkodzeń kończyn.

Zgodnie z jego przebiegiem guz może być podostry, ostry i przewlekły. Ostry przebieg mięsaka Kaposiego charakteryzuje się szybko postępującymi objawami i objawia się uogólnionymi zmianami skórnymi w postaci wielu sękatych formacji na ciele, twarzy i kończynach, a także gorączką. Objawom tym towarzyszy uszkodzenie narządów wewnętrznych i / lub węzłów chłonnych. Czas trwania ostrej formy od dwóch miesięcy do dwóch lat. W podostrym mięsaku uogólnienie zmian skórnych jest mniej powszechne. Przewlekły przebieg charakteryzuje się stopniową progresją wysypek skórnych w postaci płytki nazębnej i elementów plamisto-guzkowych. Czas trwania postaci przewlekłej wynoszącej osiem lat lub więcej.

Typ tłumiący odporność

Choroba występuje podczas przyjmowania leków immunosupresyjnych (zwykle po przeszczepie nerki). Charakteryzuje się:

  • skąpe objawy;
  • przewlekły i łagodny przebieg;
  • rzadkie zaangażowanie w proces narządów wewnętrznych i węzłów chłonnych.

Wraz ze zniesieniem leku immunosupresyjnego często występuje regresja choroby.

Rodzaj epidemii

Pojawienie się tego nowotworu jest jednym z głównych objawów zakażenia HIV. Dla takiego mięsaka Kaposiego jest typowy:

  • zdarzenie w młodym wieku (do 40 lat);
  • nowotwory o jasnym kolorze;
  • charakterystyczne obowiązkowe zaangażowanie w proces błon śluzowych;
  • niezwykły układ elementów mięsaka: na czubku nosa, w ustach na podniebieniu twardym, kończynach górnych.

Ten typ choroby charakteryzuje się szybkim i złośliwym przebiegiem obejmującym węzły chłonne i narządy wewnętrzne w tym procesie.

Typ endemiczny

Występuje głównie u mieszkańców Afryki, w Rosji zwykle nie występuje. Charakterystyczne cechy tego typu to:

  • występuje zwykle w dzieciństwie, w pierwszym roku życia;
  • charakteryzuje się uszkodzeniem węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych;
  • na skórze elementy patologiczne praktycznie nie występują.

Opcje przepływu

  • Ostry: szybki postęp procesu, niekorzystny wynik bez leczenia występuje od 2 miesięcy do 2 lat od początku choroby.
  • Podostre: w przypadku braku terapii pacjenci mogą żyć do 3 lat.
  • Przewlekły: łagodny przebieg, w którym pacjenci mogą się obejść bez terapii przez 10 lat lub dłużej.

Jak wygląda mięsak Kaposiego: zdjęcie

Zdjęcie poniżej pokazuje, jak choroba objawia się u ludzi.

Diagnostyka

Diagnozę sarkomatozy Kaposiego wykonuje specjalista chorób zakaźnych, dermatolog i onkolog. Najpierw lekarze słuchają pacjenta i biorą historię, a następnie:

  1. Sprawdź objawy choroby.
  2. Wykonaj biopsję.
  3. Przeprowadzić badanie histologiczne w celu zidentyfikowania proliferacji fibroblastów.
  4. Przeprowadzać badania immunologiczne.
  5. Krew pobierana jest do analizy zakażenia HIV.

Ponadto pacjent ma przepisane dodatkowe badania, takie jak USG, prześwietlenia, gastroskopia, tomografia komputerowa nerek, rezonans magnetyczny nadnerczy i inne w celu wykrycia zmian wewnętrznych.

Komplikacje

Występowanie powikłań mięsaka Kaposiego zależy od stadium rozwoju choroby i lokalizacji guzów. Mogą wystąpić następujące komplikacje:

  • obrzęk limfatyczny, słonie z powodu ściskania węzłów chłonnych;
  • zakażenie bakteryjne uszkodzonych guzów;
  • ograniczenie aktywności ruchowej kończyn i ich deformacji;
  • krwawienie z rozpadających się guzów;
  • zatrucie spowodowane rozpadem nowotworów;
  • naruszenie narządów wewnętrznych podczas lokalizacji na nich nowotworów.

Niektóre powikłania prowadzą do stanów zagrażających życiu.

Leczenie mięsaka Kaposiego

Leczenie pojedynczych zmian jest wykonywane chirurgicznie (wycięcie zmiany), a następnie radioterapia. Takie leczenie klasycznym mięsakiem Kaposiego prowadzi do pomyślnego wyniku (długotrwała remisja) u 30-40% pacjentów.

Jeśli pacjent z uogólnieniem mięsaka Kaposiego, aw szczególności u osoby zakażonej HIV, to kompleks terapii przeciwretrowirusowej, chemioterapii, terapii interferonem, pokazana jest radioterapia (jednak często nie prowadzi to do pożądanego rezultatu na etapie AIDS).

1) Aktywna terapia antyretrowirusowa (HAART)

  • czas trwania takiej terapii powinien wynosić co najmniej rok;
  • przyczynia się do tłumienia wiremii i zwiększa status immunologiczny zakażenia HIV;
  • Leki przeciwretrowirusowe mogą całkowicie hamować aktywność życiową jednego z wirusów opryszczki, które powodują raka - mięsaka Kaposiego.

2) Chemioterapia, w której celu stosuje się prospidynę (lek krajowy), winkrystynę i winblastynę (rozevin), etopozyd, taksol, doksirubicynę, bleomycynę i inne. Leki wykazują wyraźne skutki uboczne na narządy krwiotwórcze i inne, co często wymaga przepisania terapii hormonalnej (prednizon, deksametazon).

  • Cel: jako działanie immunomodulujące przepisywane są preparaty interferonu, a mianowicie: rekombinowany interferon alfa 2a i 2b (intron, roferon, reaferon) lub natywny (wellferon) w dawkach 5-10 milionów IU / dzień v / m, długie kursy s / c.

4) Terapia lokalna obejmuje: radioterapię, krioterapię, stosowanie specjalnych żeli (panretin), miejscową chemioterapię.

Leki, które byłyby dość skuteczne w leczeniu zakażenia HHV-8, nie zostały jeszcze znalezione.

Rokowanie mięsaka Kaposiego

Rokowanie choroby w mięsaku Kaposiego zależy od charakteru jego przebiegu i jest ściśle związane ze stanem układu odpornościowego pacjenta. Dzięki wyższej odporności, objawy choroby mogą być odwracalne, leczenie ogólnoustrojowe daje dobry efekt i pozwala osiągnąć remisję u 50-70% pacjentów. Tak więc u pacjentów z mięsakiem Kaposiego z liczbą limfocytów CD4 powyżej 400 μl-1 częstość remisji w tle trwającej terapii immunologicznej przekracza 45%, a przy CD4 poniżej 200 μl-1 tylko 7% pacjentów może osiągnąć remisję.

Zapobieganie

Główną miarą zapobiegania chorobie jest terminowe i właściwe leczenie stanów niedoboru odporności. Zatem stosowanie leków przeciwretrowirusowych u pacjentów zakażonych HIV pozwala na długi czas na utrzymanie prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, zapobiegając w ten sposób pojawieniu się mięsaka Kaposiego.

Po leczeniu mięsaka Kaposiego konieczne jest dokładne zbadanie skóry i błon śluzowych co najmniej raz na 3 miesiące, a stan płuc i przewodu pokarmowego należy oceniać co najmniej raz na sześć miesięcy lub rok. Środki te pomogą z czasem zidentyfikować nawrót choroby.

Mięsak Kaposiego z HIV

Mięsak Kaposiego jest wieloogniskową chorobą nowotworową, dotykającą głównie skórę, błony śluzowe jamy ustnej, przewodu pokarmowego, węzłów chłonnych, charakteryzującą się uogólnionym nowotworem naczyń krwionośnych i rozszerzonych naczyń włosowatych, tworząc liczne jamy o różnych kształtach i rozmiarach, pokryte spuchniętym śródbłonkiem. Występuje u 30-40% pacjentów z zakażeniem HIV. Choroba ta została po raz pierwszy opisana przez M. Kaposhi w 1872 r. Pod nazwą „idiopatyczny mięsak mnogi”, a następnie - „idiopatyczny mięsak krwotoczny wielokrotny”.

Wirus opryszczki zwykłej typu 8 (HHV-8, HHV-8) uważa się za czynnik prowokujący rozwój mięsaka Kaposiego. Do grup ryzyka rozwoju mięsaka Kaposiego należą:

Starsi mężczyźni pochodzenia śródziemnomorskiego.

Osoby z Afryki równikowej.

Osoby z przeszczepionymi narządami (biorcy).

Patogeneza mięsaka Kaposiego

Mięsak Kaposiego jest procesem zależnym od odporności spowodowanym zmianami proliferacyjnymi w komórkach śródbłonka, w histogenezie biorą udział zarówno komórki śródbłonka, jak i komórki okołonaczyniowe, które są wielorakie w stosunku do wzrostu guza.

U pacjentów z mięsakiem Kaposiego, zmniejszenie odporności komórek T i wytwarzanie interferonów alfa i gamma, zahamowanie aktywności mediatorów cytokinowych odpowiedzi immunologicznej (IL-1, IL-2, czynnik martwicy nowotworu), zmniejszenie subpopulacji limfocytów T wyrażających receptory IL-receptorów 2

Klasyfikacja mięsaka Kaposiego

-klasyczny (europejski, sporadyczny);

-endemiczny (afrykański) (a-cętkowany, b-papularny, in-roseolate);

-immunosupresyjny (występuje na tle stosowania immunosupresorów);

-epidemia (związana z AIDS).

Ukazuje się w Europie Środkowej, Rosji i Włoszech. Ulubioną lokalizacją mięsaka Kaposiego typu klasycznego są stopy, powierzchnie boczne dolnej części nogi i powierzchnie dłoni. Bardzo rzadko na błonach śluzowych i powiekach. Zmiany są zwykle symetryczne, bezobjawowe, ale rzadko mogą powodować swędzenie i pieczenie. Ogrodzenia granic, co do zasady, jasne.

Istnieją 3 etapy kliniczne:

Zauważył. Najwcześniejszy etap. Plamy na tym etapie są czerwonawo-niebieskawe lub czerwonawo-brązowe w kolorze od 1 mm do 5 mm, o nieregularnym kształcie. powierzchnia jest gładka.

Grudkowy Elementy na tym etapie mają kształt kulisty lub półkulisty, o gęstej elastycznej konsystencji, o średnicy od 2 mm do 1 cm. Częściej izolowane. Po połączeniu tworzą spłaszczoną lub półkulistą płytkę. Powierzchnia płytek jest gładka lub szorstka (jak skórki pomarańczowe).

Guz. Na tym etapie tworzenie pojedynczych lub wielu węzłów. O średnicy 1-5 cm, czerwono-niebieskawej lub niebiesko-brązowej. Miękka lub ciasna elastyczna konsystencja, fuzja i owrzodzenie.

Ukazuje się głównie wśród mieszkańców Afryki Środkowej. Zaczyna się głównie w dzieciństwie, szczyt zapadalności występuje w pierwszym roku życia dziecka. Z reguły dotyczy to narządów wewnętrznych i głównych węzłów chłonnych. Zmiany skórne są rzadkie i minimalne.

Cechami mięsaka Kaposiego u pacjentów z HIV są:

1) rozwój choroby w młodym wieku (30 - 37 lat),

2) powszechny charakter zmian chorobowych, jasność koloru i bogactwo wytrąconych elementów.

3) tendencja do szybkiego uogólniania z uszkodzeniem błon śluzowych jamy ustnej, górnych dróg oddechowych, węzłów chłonnych, narządów wewnętrznych, na czubku nosa i błon śluzowych, na podniebieniu twardym i kończynach górnych

4) wysoka śmiertelność we wczesnym okresie po wystąpieniu początkowych objawów choroby.

Klinika: Główne zmiany morfologiczne to nieuporządkowany nowotwór naczyniowy i proliferacja komórek w kształcie wrzeciona przypominających komórki mięsaka. Na skórze pojawiają się czerwonawo-niebieskawe lub czerwonawo-brązowe plamy, które stopniowo rosną i osiągają rozmiar 3-5 cm średnicy i więcej. Stopniowo zabarwienie plam staje się ciemnobrązowe, brązowawe. Powierzchnia plamek jest gładka, kolor nie zmienia się podczas diaskopii, liczba zmian stopniowo wzrasta. Jednocześnie z plamami lub po pewnym czasie gęsto elastyczna, aż do różowego grochu, czerwonawo-niebieskawa z brązowym odcieniem, półkulisty kształt, guzki umieszczone osobno lub zgrupowane. Te guzki, rosnące, mogą łączyć się w blaszki naciekowe i formacje przypominające guz. Ich powierzchnia jest pagórkowata, rzadziej gładka. Na powierzchni widać rozszerzone usta mieszków włosowych. Kolor wysypki jest podobny do koloru plam, ale dominują brązowawo-niebieskawe odcienie. Nowotwory mogą owrzodzić z powodu powstawania głębokich wrzodów, powikłanych krwawieniem. Procesowi zwykle towarzyszy znaczny obrzęk.

Przychodzi z reguły chronicznie i łagodnie. Rozwija się po przeszczepie nerki, po czym przepisywane są specjalne rodzaje leków immunosupresyjnych. Wraz ze zniesieniem leków następuje regresja choroby. Narządy wewnętrzne są rzadko zaangażowane.

Rozróżniają ostre, podostre i przewlekłe formy mięsaka Kaposiego.

Ostra postać mięsaka Kaposiego wyróżnia się szybkim uogólnieniem procesu. Rosnące objawy ogólnego zatrucia i kacheksji są przyczyną śmierci w ciągu 2 miesięcy - 2 lat.

Podostra postać mięsaka Kaposiego ma mniej szybki i mniej złośliwy przebieg. Czas trwania choroby bez leczenia może osiągnąć 2-3 lata. Stosunkowo łagodny przebieg, stopniowy postęp procesu charakteryzuje się przewlekłą postacią mięsaka Kaposiego, w której czas trwania choroby może wynosić 8-10 lat lub więcej.

Powikłania mięsaka Kaposiego zależą od stadium choroby i lokalizacji zmian. Możliwe są ograniczenia ruchu kończyn, ich deformacja, krwawienie i zatrucie podczas rozpadu guzów, zaburzenia widzenia z odpowiednią lokalizacją zmian itp.

Diagnoza mięsaka Kaposiego

Diagnoza mięsaka Kaposiego opiera się na cechach klinicznych procesu i wynikach badania histologicznego. W skórze właściwej znajduje się wiele nieuporządkowanych nowo utworzonych naczyń krwionośnych i proliferacja komórek w kształcie wrzeciona. Istnieją obszary krwotoków, depozytów hemosyderyny.

Diagnostyka różnicowa mięsaka Kaposiego powinna być przeprowadzona przy użyciu sarkoidozy, liszaja płaskiego, grzybicy grzybów, rzekomego mięsaka Kaposiego, hemosyderozy itp.

Histopatologia. Wczesny etap mięsaka Kaposiego umożliwia podejrzenie obecności wynaczynienia i hemosyderyny w tkance ziarniniakowej. Późne stadia charakteryzują się obecnością naczyń krwionośnych (licznych naczyń krwionośnych, czasami sakularnych, otoczonych warstwą komórek śródbłonka i komórek otrzewnowych) lub ognisk fibroblastycznych z młodymi wrzecionowatymi fibroblastami rozwiniętymi z komórek otrzewnowych. Obecność wynaczynień i granulek hemosyderyny odróżnia ogniska fibroblastyczne w mięsaku Kaposiego od włókniakomięsaka.

Leczenie mięsaka Kaposiego może być miejscowe i ogólnoustrojowe.

Terapia miejscowa obejmuje metody radiacyjne, krioterapię, wstrzyknięcia leków chemioterapeutycznych do guza, zastosowania dinitrochlorobenzenu, iniekcje interferonu alfa do guza i kilka innych metod. Główne wskazania do ekspozycji to duże lub bolesne zmiany, a także próba uzyskania efektu kosmetycznego. Czasami leczeniu mięsaka Kaposiego może towarzyszyć owrzodzenie tkanki, co jest bardzo niebezpieczne ze względu na możliwość zakażenia na tle niedoboru odporności.

Ogólnoustrojowe leczenie mięsaka Kaposiego jest możliwe, jeśli istnieją immunologicznie korzystne czynniki (na przykład duża liczba komórek CD4) na tle bezobjawowego przebiegu choroby. W takim przypadku zwiększa się prawdopodobieństwo wyleczenia. Ale pacjenci ze złym rokowaniem choroby mogą być również uważani za kandydatów do leczenia. W tym przypadku wykonywana jest chemioterapia ogólnoustrojowa lub paliatywna monochemioterapia. Niebezpieczeństwo stosowania polichemoterapii w niedoborze odporności wiąże się z toksycznym wpływem chemioterapii na szpik kostny, zwłaszcza na tle leków stosowanych w leczeniu zakażeń HIV. Doksorbicyna 20 mg / kg.

Mięsak Kaposiego u pacjentów zakażonych HIV: przyczyny, powikłania, leczenie

Rak skóry rozwija się w większości przypadków na tle znacznie zmniejszonej odporności w wyniku zakażenia HIV, skutków operacji brzusznych, leków immunosupresyjnych itp.

Jedną z takich wieloogniskowych chorób jest mięsak Kaposiego na HIV, nazwany na cześć węgierskiego dermatologa Moritza Kaposiego. To on pierwszy zdiagnozował patologię, opisał etiopatogenezę i możliwe powikłania.

Co to jest

Klinicznie, mięsak Kaposiego (w literaturze medycznej, mięsak Kaposiego, mięsak krwotoczny wielokrotny) jest patologicznym wzrostem naczyń krwionośnych z powodu nieodpowiedniego podziału komórek śródbłonka.

W wyniku tego procesu pojawiają się płytki i węzły z obrzękiem otaczających tkanek. Charakter nowotworów złośliwych, objawiających się głównie na skórze, ale może być również zlokalizowany na węzłach chłonnych, błonie śluzowej przewodu pokarmowego, płucach.

Choroba jest niezwykle rzadka, ale zajmuje pierwsze miejsce wśród pacjentów zakażonych HIV (60-70%) i najczęściej dotyczy mężczyzn. Według statystyk, na 10 przypadków mięsaka Kaposiego 9 to mężczyźni.

Tymczasem sarkomatoza krwotoczna może być nie tylko objawem osób zakażonych HIV, ale także niezależną patologią związaną z odpornością, wywołaną na przykład herpevirus typu 8 (HHV-8).

Plamy mięsaka „zachowują się” inaczej. U niektórych pacjentów koncentrują się tylko na pewnych obszarach, podczas gdy w innych są rozmieszczone w całym ciele bez wyraźnej lokalizacji. Nowe znaki pojawiają się w wyraźnej zależności od odporności - im gorszy stan pacjenta, tym większa liczba i wielkość blaszek.

Istnieją 2 rodzaje choroby:

  1. Chroniczny. Postępuje stopniowo, nowe formacje pojawiają się stosunkowo rzadko (raz na miesiąc lub kilka miesięcy), stan pacjenta jest stabilny, przeprowadza się immunoterapię.
  2. Porywczy. Postępuje bardzo szybko, dosłownie w ciągu sześciu miesięcy od diagnozy i nieodwracalnych konsekwencji. W przypadku braku odpowiedniego leczenia dochodzi do deformacji kończyn, obfite krwawienie z guzów, limfostaza.

Etapy angiosarcomy Kaposiego

Istnieją 3 etapy kliniczne:

  1. Cętkowany to początkowy etap mięsaka, w którym na ciele pacjenta pojawiają się małe (o średnicy do 5 mm) czerwonawe lub brązowe płytki z postrzępionymi krawędziami. Wygląda jak czerwony porost z charakterystyczną grudkowatą wysypką. Powierzchnia jest gładka, izolowane ogniska.
  2. Papular - na tym etapie formacji zwiększa się rozmiar, a niektóre osiągają 2–2,5 cm średnicy. Powierzchnia jest gładka lub szorstka (jak skórka pomarańczowa), z naciskiem czujesz ból. Charakterystyczną cechą mięsaka Moritza Kaposiego jest teleangiektazja, w której blaszki są poprzecinane pajączkami lub siateczkami.
  3. Guz - rozsiew ognisk z powiększonymi węzłami chłonnymi, upośledzonym krążeniem limfatycznym, zatrzymaniem płynu limfatycznego w tkankach (limfostaza) i deformacją kończyn („nogi słonia”).

W trzecim etapie naczyniakomięsak Kaposiego staje się prawdziwą sarkomatozą, to znaczy staje się złośliwy. Następnie proces przerzutów do kości, płuc, wątroby. Płytki są duże, niektóre osiągają 5-7 cm, kolor jest czerwony i niebieskawy, tekstura jest elastyczna, łączą się w wiele ognisk.

W końcowej fazie pacjent ma stałą gorączkę, wysoką gorączkę, odkrztuszanie krwi, krwawą biegunkę, całkowite wyczerpanie iw rezultacie śmierć.

Pojawienie się wielu charakterystycznych punktów u pacjentów zakażonych HIV wskazuje na początek etapu destrukcyjnego. Rozpoczęto proces uogólniania, w którym płytki są zlokalizowane na skórze, węzłach chłonnych, błonie śluzowej żołądka i jelitach.

Następuje natychmiastowy spadek już obniżonej odporności, w której choroba rozwija się szybko, co prowadzi do śmiertelnego wyniku.

Leczenie choroby Kaposiego

Gdy pojedyncze pojedyncze zmiany pojawiają się na początkowym etapie klasycznego mięsaka Kaposiego, zaleca się usunięcie chirurgiczne i radioterapię. Ta kombinacja leczenia jest uważana za najbardziej skuteczną iw 60% przypadków prowadzi do przedłużonej remisji.

Zaleca się zakażenie wirusem HIV, czyli pacjenci z uogólnieniem mięsaka Kaposiego:

  • terapia antyretrowirusowa (HAART) w celu stłumienia reprodukcji wirusa i spowolnienia postępu choroby;
  • Chemioterapia ogólnoustrojowa - przyjmowanie leków niszczących i hamujących wzrost komórek;
  • terapia interferonem - hamowanie aktywnej replikacji wirusa;
  • radioterapia (promieniowanie) - wpływ promieniowania jonizującego na zmianę w celu zahamowania aktywności komórek patogennych.

Radioterapia jest uważana za skuteczną tylko na etapie zakażenia HIV. Dla pacjentów z AIDS jest bezużyteczny i nie powoduje nawet krótkotrwałej remisji.

W niektórych przypadkach lekarze przepisują miejscowe leczenie. Jako terapia lokalna stosowana:

  1. Akupresura (ekspozycja wiązki elektronów) na duże formacje i plamy pigmentowe w celu wyeliminowania defektów kosmetycznych.
  2. Krioterapia ciekłym azotem (maksymalnie 3 sesje), po której w 8 z 10 przypadków występuje całkowita regresja wysypki, ale z zachowaniem części skórnej.
  3. Miejscowa chemioterapia, która jest szczególnie wskazana w drugim etapie. Stosuj głównie winblastynę w cotygodniowym kursie pojedynczej dawki przez 3 sesje. Następnie, po usunięciu płytki, pozostają zabarwione obszary, które usuwa się za pomocą ciekłego azotu. Efekt jest bardzo wysoki.

Wszystkie te metody odnoszą się do klasycznej formy choroby Kaposiego - z zakażeniem HIV, przeszczepem narządów dawcy. Nie znaleziono jeszcze odpowiedniego i skutecznego leczenia SC wywołanego przez herpevirus HHV-8.

Zapobieganie mięsakom naczyniowym

Jak wspomniano wcześniej, naczyniakomięsak Kaposiego jako niezależna choroba jest niezwykle rzadki. W grupie ryzyka tylko niektóre kategorie osób:

  • Zakażony HIV;
  • zdiagnozowano AIDS;
  • przeszczepianie narządów dawcy;
  • mężczyźni powyżej 50 lat rasy atlantycko-śródziemnomorskiej;
  • mieszkańcy Afryki Środkowej.

Te kategorie osób powinny być regularnie, co najmniej 1 raz w ciągu 6 miesięcy, do zbadania. Pacjenci zakażeni HIV i chorzy na AIDS, czyli osoby z niedoborem odporności spowodowanym chorobą, powinni przyjmować leki antyretrowirusowe, które mogą utrzymać swoją odporność w normalnym stanie „pracy” przez długi czas.

W przypadku wykrycia objawów naczyniakomięsaka, a także po leczeniu, dokładne badanie skóry i błon śluzowych z częstością 1 co 3-4 miesiące wymaga badania ultrasonograficznego przewodu pokarmowego i płuc przynajmniej raz w roku, aby uniknąć nawrotu.

Kilka słów na zakończenie

Dlaczego rutynowe badanie jest tak ważne? Wczesne leczenie HIV ma bardzo korzystne rokowanie. Ponad 95% pacjentów w ciągu 10 lat prowadzi normalne życie, nie napotyka niekorzystnych skutków i bolesnych wrażeń.

Terminowa biopsja guzów na skórze pozwala na wykrycie nowotworów wewnętrznych, co jest typowe dla pacjentów z wirusem niedoboru odporności. A to już 50% współczynnika przeżycia po terapii.

Jeśli „złapiesz” chorobę nawet w stadium 2 (grudkowym), możesz osiągnąć stabilną remisję i uratować życie pacjentowi. Na późniejszym etapie nawet złożone leczenie i chemioterapia ogólnoustrojowa prawdopodobnie nie będą skuteczne.

Mięsak Kaposiego u pacjentów zakażonych HIV

Mięsak Kaposiego u pacjentów zakażonych HIV należy do chorób „wskaźnik AIDS”. Wykrycie guza tego typu u młodych ludzi bez oczywistego upośledzenia układu odpornościowego stanowi podstawę do diagnozowania zakażenia HIV na etapie AIDS, nawet bez stosowania laboratoryjnych metod badawczych. Mięsak Kaposiego odpowiada za 85% wszystkich guzów rozwijających się u pacjentów z AIDS. Jest to złośliwy, wieloogniskowy guz pochodzenia naczyniowego, który atakuje skórę, błony śluzowe i narządy wewnętrzne. Ma kilka odmian, z których jedną jest mięsak związany z AIDS. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1872 r. Przez węgierskiego dermatologa Moritza Kaposiego i nazwana jego imieniem.

Guz dotyka ludzi w wieku poniżej 35–40 lat, najczęściej występuje u biernych homoseksualistów, pojawia się jako plamy, guzki lub blaszki o jasnoczerwonym lub czerwono-brązowym kolorze i rozprzestrzenia się szybko na skórę, błony śluzowe i narządy wewnętrzne. Elementy guza ostatecznie łączą się, tworząc formacje przypominające guz, które ostatecznie owrzodzą. Mięsak Kaposiego jest trudny do leczenia i szybko prowadzi pacjentów do śmierci. Prawidłową diagnozę można łatwo ustalić i potwierdzić, badając kawałek tkanki pod mikroskopem.

Rys. 1. Mięsak Kaposiego w AIDS.

Epidemiologia choroby

U osób zakażonych HIV mięsak Kaposiego występuje 300 razy częściej niż u pacjentów przyjmujących leczenie immunosupresyjne i 2000 razy częściej niż w populacji ogólnej. W początkowym okresie pandemii (od 1980 do 1990 r.) Choroba wystąpiła u 40–50% pacjentów z AIDS (głównie u homoseksualistów i osób biseksualnych). Stosując kombinację wysoce aktywnej terapii przeciwretrowirusowej, zwłaszcza od stosowania inhibitorów proteazy, nastąpił spadek liczby pacjentów do 9–18%. U kobiet z zespołem nabytego niedoboru odporności guz rozwija się w przypadku stosunku seksualnego z partnerami biseksualnymi.

Rys. 2. Mięsak Kaposiego u pacjenta z HIV na genitaliach.

Rys. 3. Mięsak Kaposiego na dłoniach. Etap początkowy (zdjęcie po lewej) i stadium przypominające guz (zdjęcie po prawej).

Czynnik przyczynowy mięsaka Kaposiego

Przyjmuje się, że przyczyną rozwoju mięsaka Kaposiego jest wirus opryszczki pospolitej typu 8 (HHV8) w połączeniu ze znacznym spadkiem ludzkiego układu odpornościowego, który występuje w zakażeniu HIV na etapie AIDS. Wirus ten występuje co trzeci biseksualista lub gej, u heteroseksualistów - w 5% przypadków. Stale HHV-8 jest wykrywany w tkankach dotkniętych mięsakiem Kaposiego. W sąsiednich obszarach wirusy nie są wykrywane.

Rys. 4. Na zdjęciu wirus opryszczki typu 8 (HHV8).

Patogeneza choroby

Gwałtowny spadek pracy układu odpornościowego prowadzi do aktywacji wirusów opryszczki typu 8, które powodują szereg zaburzeń w ciele pacjenta. W skórze właściwej, tkance podskórnej i błonach śluzowych obserwuje się proliferację śródbłonka wewnętrznej ściany naczyń krwionośnych. Struktura samych naczyń jest niszczona, stają się podobne do „sita”. Erytrocyty zaczynają przenikać do otaczających tkanek, hemosyderyna osadza się w ich skupiskach. Znaczna proliferacja młodych fibroblastów, które mają kształt wrzeciona, niektóre z nich nabierają oznak atypii. Wykrywanie komórek w kształcie wrzeciona jest markerem histologicznym guza. Makrofagi i limfocyty pojawiają się w dużych ilościach w zmianach. Uszkodzenia mają postać plamek (roseol), płytek, guzków i formacji przypominających guz, które ostatecznie ropieją i wrzodzieją.

Wzrost mięsaka Kaposiego związanego z AIDS jest stymulowany przez:

  • glikokortykoidy i leki immunosupresyjne (cyklosporyna),
  • cytokiny wytwarzające jednojądrzaste zakażone HIV,
  • interleukina-6 (IL-6) i interleukina-1bet (IL-1b),
  • główny czynnik wzrostu fibroblastów,
  • czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego,
  • transformujący czynnik wzrostu beta,
  • białko tat HIV i in

Immunosupresja u pacjentów z AIDS jest głównym czynnikiem rozwoju mięsaka Kaposiego.

Rys. 5. Mięsak Kaposiego u pacjenta z AIDS. Najczęściej proces jest zlokalizowany w górnej połowie ciała.

Objawy kliniczne

Immunosupresja jest jednym z warunków rozwoju mięsaka Kaposiego. Przy stosunkowo dużej liczbie limfocytów CD4 u pacjentów zakażonych HIV, nowotwór rozwija się powoli, a gdy liczba limfocytów CD4 jest mniejsza niż 200 w 1 μl, rozwija się szybko. Wraz z rozwojem pneumocystycznego zapalenia płuc lub długotrwałym stosowaniem kortykosteroidów mięsak Kaposiego u pacjentów rozwija się szybko.

Cechy mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS

Główne cechy mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS:

  • Młody wiek - do 35 - 40 lat.
  • Rozwój procesu nowotworowego odnotowuje się u co trzeciego pacjenta. Są to głównie osoby homoseksualne i pacjenci z obecnością chorób przenoszonych drogą płciową.
  • Mięsak rozwija się wraz z innymi zakażeniami oportunistycznymi (często z zapaleniem płuc wywołanym przez Pneumocystic).
  • Lokalizacja pierwszorzędowych elementów na głowie, szyi, górnej połowie ciała i narządach płciowych.
  • Wspólna natura zmian (wieloogniskowych). Symetria nie jest typowa.
  • Plamy krwotoczne są często jaskrawoczerwone, płytki i guzki są głównymi elementami wysypki.
  • Wysypka często ropie i wrzodzieje.
  • Szybkie uogólnienie procesu nowotworowego z uszkodzeniem węzłów chłonnych, płuc, przewodu pokarmowego i błony śluzowej jamy ustnej.
  • Wyraźna limfostaza.
  • Wysoka śmiertelność (oczekiwana długość życia 80% pacjentów nie przekracza półtora roku).

Pojawienie się mięsaka Kaposiego u pacjenta zakażonego HIV wskazuje na przejście choroby do stadium AIDS.

Rys. 6. Mięsak Kaposiego jelita cienkiego. Zdjęcie wykonane endoskopią.

Rodzaj guza

W zakażeniu HIV zmiany na skórze i błonach śluzowych mają postać plamek (roseol), grudek, blaszek lub guzków często w kolorze fioletowym, rzadziej mają purpurowy lub brązowy kolor. Granice ognisk są jasne. Elementy guza są bezbolesne, świąd i pieczenie pacjenta rzadko przeszkadzają. Z czasem wysypka staje się liczna, czasami łącząc się, tworząc formacje przypominające guzy, które w końcu zaczynają krwawić, ropieć i owrzodzić.

Rys. 7. Plamy, grudki, płytki i guzki są elementami mięsaka Kaposiego.

Lokalizacja

U pacjentów z AIDS elementy guza znajdują się na twarzy, nosie, skórze górnej połowy ciała, narządach płciowych i wokół odbytu. Rzadziej - na kończynach dolnych, stopach i dłoniach. Często w proces patologiczny bierze udział błona śluzowa jamy ustnej, płuc i przewodu pokarmowego. Zaangażowanie narządów wewnętrznych w proces patologiczny wiąże się z obecnością HHV-8.

W przypadku obfitych wysypek, gdy wysypka pojawia się na kończynach dolnych, rozwija się limfostaza, dotykają stawy, a następnie rozwijają się przykurcze.

Rys. 8. Mięsak Kaposiego z AIDS na błonie śluzowej jamy ustnej. Etap początkowy (zdjęcie po lewej), formularz biegowy (zdjęcie po prawej).

Rys. 9. Na zdjęciu liczne wysypki na błonie śluzowej dziąseł z mięsakiem Kaposiego.

Rys. 10. Mięsak Kaposiego na podniebieniu twardym.

Rys. 11. Mięsak Kaposiego na języku (zdjęcie po lewej) i wargę (zdjęcie po prawej).

Formy mięsaka Kaposiego

Porażka skóry jest rejestrowana w 2/3 przypadków. Proces charakteryzuje się wysypkami w postaci roseolu, grudek, blaszek i guzków, często purpurowych lub brązowych. Najczęstszą lokalizacją jest twarz, szyja, górna połowa ciała i obszar odbytowo-płciowy. Wysypka jest bezbolesna, ale wraz z pojawieniem się stanu zapalnego pojawia się obrzęk i ból. Duże formacje nowotworowe często ropią i wrzodzieją.

Porażka błon śluzowych. Wysypki są najczęściej rozpowszechnione, zlokalizowane na błonie śluzowej nosa (22% przypadków), ustach i gardle. W jamie ustnej elementy guza pojawiają się na miękkim i twardym podniebieniu (5% przypadków), policzkach, ramionach, języku, krtani i gardle. Gdy proces jest uogólniony, zmiany stają się ostro bolesne.

Porażkę narządów wewnętrznych obserwuje się u 75% pacjentów. Przełyk, jelita, śledziona, wątroba, nerki, płuca, serce i mózg, w których występują nacieki, ulegają zmianie. Wraz z rozprzestrzenianiem się procesu patologicznego na tkankę płucną u pacjentów z dusznością. Ponad połowa pacjentów nie żyje do 6 miesięcy.

Porażka przewodu pokarmowego (45% przypadków) jest często powikłana krwawieniem, które jest śmiertelne. W 61% przypadków dotyczy to węzłów chłonnych.

Rys. 12. Mięsak Kaposiego spojówki oka (zdjęcie po lewej) i twardówka (zdjęcie po prawej).

Etapy mięsaka Kaposiego

Zauważył. Na początku są plamy (roseola). W przypadku AIDS mają one purpurowy lub brązowo-czerwony kolor, nieregularny zaokrąglony kształt, średnicę od 1 do 5 mm, o gładkiej powierzchni, bezbolesne, bez towarzyszącego świądu. Najczęściej znajduje się na twarzy, nosie, wokół oczu, dłoni, genitaliów, na skórze górnej połowy ciała.

Grudkowy Elementy wysypki zaczynają wznosić się ponad powierzchnię skóry i zamieniać się w grudki o średnicy do 1 cm. Mają półkulisty kształt, gęsty, elastyczny, izolowany. Po połączeniu powstają płytki o szorstkiej powierzchni („skórka pomarańczowa”).

Guz. W zbiegu grudek i blaszek powstają formacje nowotworowe. Duże węzły są gęste w dotyku, niebieskawo-czerwone, o średnicy od 1 do 5 cm. Z czasem pokryje się wrzodami i zacznie krwawić.

Zastosowanie wysoce aktywnej terapii przeciwretrowirusowej spowalnia postęp mięsaka Kaposiego.

Rys. 13. Mięsak Kaposiego na stopie, postać guza.

Rys. 14. Mięsak Kaposiego nogi i stopy.

Rys. 15. Mięsak Kaposiego z HIV na twarzy: formularz początkowy (zdjęcie po lewej) i wspólna forma (zdjęcie po prawej).

Rys. 16. Mięsak Kaposiego z zakażeniem HIV na twarzy.

Rys. 17. Mięsak Kaposiego z HIV na twarzy: wokół oczu (zdjęcie po lewej) i na czole w postaci guzków (zdjęcie po prawej).

Diagnoza mięsaka Kaposiego

Rozpoznanie mięsaka Kaposiego nie jest trudne ze względu na charakterystyczny typ guza. Rozpoznanie mięsaka potwierdza badanie histologiczne próbki materiału. Pod mikroskopem można zobaczyć liczne cienkościenne szczeliny naczyniowe, wyraźną proliferację młodych fibroblastów w kształcie wrzeciona, niektóre z objawami atypii, plamy krwotoczne ze złogami hemosyderyny, wiele makrofagów i limfocytów.

Wykrywanie komórek w kształcie wrzeciona w uszkodzeniach komórek jest markerem choroby.

Obraz histologiczny choroby

Rys. 18. Na zdjęciu po lewej - wczesna forma choroby. Zdjęcie po prawej pokazuje proliferację komórek wrzecionowatych, pojedynczych komórek i skupisk czerwonych krwinek.

Rys. 19. Zdjęcie pokazuje masywną proliferację komórek wrzeciona. Pojedyncze erytrocyty i skupiska erytrocytów są widoczne.

Rys. 20. Zdjęcie przedstawia rozległe obszary wypełnione krwią, które naśladują łagodny guz naczyniowy.

Rys. 21. Węzeł w mięsaku Kaposiego znajduje się pod naskórkiem, który nie jest jeszcze uszkodzony (zdjęcie po lewej). Na zdjęciu po prawej naskórek powierzchowny powyżej zmiany z owrzodzeniami.

Rys. 22. Mięsak Kaposiego z lokalizacją na błonie śluzowej żołądka (zdjęcie po lewej), w węźle chłonnym (zdjęcie po prawej).

Diagnozę mięsaka Kaposiego u pacjentów zakażonych HIV można przeprowadzić dokładnie bez biopsji.

Rokowanie choroby

Kryteriami prognostycznymi mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS są objawy kliniczne choroby i wskaźniki laboratoryjnych metod badawczych.

Objawy kliniczne określające rokowanie choroby:

  • Ciężkość procesu patologicznego.
  • Zaangażowanie w zakaźny proces narządów wewnętrznych.
  • Nasilenie syndromu zatrucia.
  • Obecność zakażeń oportunistycznych.
  • Hematokryt.
  • Liczba limfocytów CD4.
  • Stosunek limfocytów CD4 / CD8.
  • Poziom interferonu alfa.

Aby ocenić rokowanie mięsaka Kaposiego, pomaga poziom komórek T:

Gdy liczba komórek T pomocniczych jest większa niż 300 w 1 μl u pacjentów, którzy przeżyli dłużej niż 1 rok, jest oceniana jako dobra, od 300 do 100 - zadowalająca, mniej niż 100 - zła.

Stosunek limfocytów CD4 / CD8 u pacjentów, którzy przeżyli dłużej niż 1 rok, więcej niż 0,5 jest dobry, 0,5-0,2 jest zadowalający, mniej niż 0,2 jest zły.

U pacjentów z AIDS rokowanie mięsaka Kaposiego jest niekorzystne. 99 - 100% pacjentów ze wspólną postacią choroby umiera w ciągu pierwszych 3 miesięcy choroby.

Rys. 23. Powszechna postać mięsaka Kaposiego u pacjenta z AIDS. Rokowanie jest niekorzystne.

Leczenie mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS

Na wybór metody leczenia wpływa forma choroby, lokalizacja procesu i ogólna charakterystyka zakażenia HIV. W przypadku mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS stosuje się leczenie miejscowe i chemioterapię ogólnoustrojową.

Lokalne leczenie

Miejscowe leczenie mięsaka Kaposiego u pacjentów zakażonych HIV stosuje się do zlokalizowanych guzów i ma na celu poprawę wyglądu pacjenta. Stosuje się promieniowanie, krioterapię, elektrokoagulację. Guz można usunąć chirurgicznie z późniejszym wprowadzeniem do uszkodzenia Vinblastine.

Chemioterapia ogólnoustrojowa

Stosowanie tego typu leczenia jest podyktowane agresywnym przebiegiem mięsaka u większości pacjentów z AIDS, zajęciem węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych w procesie patologicznym. Jednak obecność chorób oportunistycznych, niedokrwistości i niedoboru odporności ogranicza jego stosowanie u wielu potrzebujących pacjentów. Monoterapia jest stosowana w umiarkowanych objawach klinicznych, chemioterapia skojarzona jest stosowana w przypadku wyraźnych objawów. Nie ma jednego podejścia do stosowania chemioterapii u pacjentów z AIDS.

W leczeniu mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS istnieje wiele leków chemioterapeutycznych: winblastyna (efekt 26%), etopozyd (76%), winkrystyna (61%), bleomycyna (77%), winkrystyna + winblastyna (45%), bleomycyna + winblastyna (62 %), Winblastyna + metotreksat (77%), doksorubicyna + bleomycyna + winblastyna (66 - 86%).

Immunomodulatory

W mięsaku Kaposiego stosuje się endogenne stymulatory interferonu i interferon alfa. Efekt stosowania tej grupy leków zależy od stanu układu odpornościowego pacjenta, rozwoju niedokrwistości i obecności chorób oportunistycznych.

Cytostatyki o szerokim spektrum

Udowodniono, że jest bardzo skuteczny u pacjentów z AIDS z mięsakiem Kaposiego o szerokim spektrum cytostatyków - antracyklin liposomalnych Dawkesa i Doksilu. Terapia Doxil jest bardziej skuteczna niż leczenie „złotym standardem” mięsaka Kaposiego - Adriamycyny + Bleomycyny + Winkrystyny.

Aktywna terapia antyretrowirusowa

Aktywna terapia antyretrowirusowa z zastosowaniem 3 lub więcej leków ma działanie profilaktyczne i terapeutyczne dla mięsaka Kaposiego.

Rys. 24. Miejscowe leczenie mięsaka Kaposiego stosuje się w postaci zlokalizowanej.

Leczenie mięsaka Kaposiego u pacjentów z AIDS ma charakter paliatywny. Ma on na celu jedynie zmniejszenie nasilenia objawów choroby.