Przyczyny, objawy i leczenie nadciśnienia płucnego

Z tego artykułu dowiesz się: czym jest nadciśnienie płucne. Przyczyny rozwoju choroby, rodzaje zwiększonego ciśnienia w naczyniach płucnych i jak przejawia się patologia. Cechy diagnozy, leczenia i rokowania.

Autor artykułu: Alina Yachnaya, chirurg onkolog, wyższe wykształcenie medyczne z dyplomem z medycyny ogólnej.

Nadciśnienie płucne jest stanem patologicznym, w którym następuje stopniowy wzrost ciśnienia w układzie naczyniowym płuc, co prowadzi do zwiększenia niewydolności prawej komory i ostatecznie kończy się przedwczesną śmiercią osoby.

Ponad 30 - pod obciążeniem

Gdy choroba w układzie krążenia płuc, występują następujące zmiany patologiczne:

1. Skurcz naczyń krwionośnych lub skurcz (zwężenie naczyń).
2. Zmniejszenie zdolności ściany naczyniowej do rozciągania się (elastyczność).
3. Tworzenie małych skrzepów krwi.
4. Wzrost komórek mięśni gładkich.
5. Zamknięcie światła naczyń krwionośnych z powodu skrzepów krwi i pogrubionych ścian (zatarcie).
6. Zniszczenie struktur naczyniowych i ich zastąpienie przez tkankę łączną (redukcja).

Aby krew mogła przejść przez zmienione naczynia, następuje wzrost ciśnienia w trzonie tętnicy płucnej. Prowadzi to do wzrostu ciśnienia w jamie prawej komory i prowadzi do naruszenia jej funkcji.

Takie zmiany w krwiobiegu objawiają się nasilającą się niewydolnością oddechową we wczesnych stadiach i ciężką niewydolnością serca w końcowej fazie choroby. Od samego początku niezdolność do oddychania zwykle nakłada znaczne ograniczenia na zwykłe życie pacjentów, zmuszając ich do ograniczania się do stresu. Spadek oporności na pracę fizyczną wzrasta wraz z postępem choroby.

Nadciśnienie płucne jest uważane za bardzo poważną chorobę - bez leczenia pacjenci żyją krócej niż 2 lata i przez większość tego czasu potrzebują pomocy w opiece nad sobą (gotowanie, sprzątanie pokoju, kupowanie jedzenia itp.). Podczas terapii rokowanie poprawia się nieco, ale niemożliwe jest pełne wyzdrowienie po chorobie.

Kliknij zdjęcie, aby je powiększyć

Problem diagnozowania, leczenia i obserwacji osób z nadciśnieniem płucnym jest praktykowany przez lekarzy wielu specjalności, w zależności od przyczyny rozwoju choroby mogą to być: terapeuci, pulmonolodzy, kardiologowie, specjaliści chorób zakaźnych i genetyka. Jeśli konieczna jest korekcja chirurgiczna, przyłączają się chirurdzy naczyniowi i piersiowi.

Klasyfikacja patologii

Nadciśnienie płucne jest pierwotną, niezależną chorobą tylko w 6 przypadkach na 1 milion populacji, ta forma obejmuje nierozsądną i dziedziczną formę choroby. W innych przypadkach zmiany w łożysku naczyniowym płuc są związane z każdą pierwotną patologią narządu lub układu narządów.

Na tej podstawie stworzono kliniczną klasyfikację wzrostu ciśnienia w układzie tętnicy płucnej:

Jakie ciśnienie w tętnicy płucnej jest normą?

Normalne ciśnienie w tętnicy płucnej wskazuje na zdrowy stan nie tylko płuc, ale całego układu sercowo-naczyniowego. Gdy odchylenia w tętnicy są prawie zawsze wykrywane jako naruszenie wtórne, jak ciśnienie w tętnicy płucnej. Stawka może zostać przekroczona z powodu wielu patologii. Formularz podstawowy jest wypowiadany tylko w przypadku niemożności ustalenia przyczyny naruszenia Nadciśnienie płucne charakteryzuje się zwężeniem, migotaniem i przerostem naczyń. Konsekwencje obejmują niewydolność serca i przeciążenie prawej komory.

Wskaźniki norm

Normalne ciśnienie w tętnicy płucnej pozwala określić stan układu naczyniowego. Aby ustalić diagnozę, należy wziąć pod uwagę 3 główne wskaźniki:

• wskaźnik ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej wynosi 23–26 mmHg. v.;
• ciśnienie rozkurczowe 7–9 mm Hg. v.;
• średnia wynosi 12–15 mm Hg. Art.

WHO uzgodniła wskaźniki normy, według których normalne ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej przyjmuje się do 30 mm Hg. Art. W odniesieniu do wskaźnika rozkurczowego maksymalna wartość normy wynosi 15 mm Hg. Art. Rozpoznanie nadciśnienia tętnicy płucnej rozpoczyna się od 36 mmHg. Art.

Zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej, którego szybkość może być kilkakrotnie przekroczona, jest głównym objawem nadciśnienia płucnego

Mechanizm regulacji

Dostosowanie stanu nadciśnienia odbywa się za pomocą receptorów znajdujących się w ścianach naczyń krwionośnych. Rozgałęzienie nerwu błędnego jest odpowiedzialne za zmianę światła, jak również za układ współczulny. Znalezienie największych obszarów z lokalizacją receptorów można dokonać przez znalezienie dużych tętnic i punktów rozgałęzienia naczyń.

W przypadku skurczu w tętnicy płucnej wywoływane jest odchylenie w systemie dostarczania tlenu w całym krwiobiegu. Niedotlenienie tkanek różnych narządów prowadzi do niedokrwienia. Z powodu braku tlenu występuje nadmierne uwalnianie substancji w celu zwiększenia napięcia naczyniowego. Ten stan prowadzi do zawężenia światła i pogorszenia stanu.

Z powodu podrażnienia zakończeń nerwowych nerwu błędnego miejscowy przepływ krwi wzrasta w tkankach płucnych. Gdy stymulacja nerwu współczulnego powoduje efekt odwrotny, naczynia stopniowo się zwężają, zwiększając odporność na przepływ krwi. Nerwy są w równowadze, gdy ciśnienie w płucach jest normalne.

Przyczyny nadciśnienia płucnego

Lekarze diagnozują stan nadciśnienia tylko ze wzrostem do 35 mm Hg. Art. wskaźnik skurczowy, ale to z aktywnym wysiłkiem fizycznym. W spoczynku ciśnienie nie powinno przekraczać 25 mm Hg. Art. Niektóre patologie są w stanie wywołać patologię presji, ale wiele leków prowadzi także do naruszeń. Lekarze ustalają prawie taki sam wynik zarówno pierwotnych, jak i wtórnych form patologii, ale wtórna LH jest częściej diagnozowana. Podstawowa występuje tylko 1-2 razy na milion przypadków.

Nadciśnienie płucne (LH) jest charakterystyczne dla chorób, które są całkowicie różne zarówno ze względu na przyczyny ich wystąpienia, jak i na objawy determinujące

Średnio patologia jest rejestrowana w wieku 35 lat. Zaobserwowano wpływ płci na liczbę zarejestrowanych przypadków, wśród kobiet dwa razy więcej pacjentów. Najczęściej występuje sporadyczna forma naruszenia (10 razy więcej przypadków), patologia rodziny jest rzadziej diagnozowana.

Głównie dzięki genetycznej transmisji patologii, mutacja występuje w genie białka morfogenetycznego kości drugiego typu. Dodatkowe 20% pacjentów z sporadyczną chorobą doświadcza mutacji genu.

Czynnikami prowokującymi LH są choroby wirusa opryszczki 8 i patologia w przenoszeniu serotoniny. Przyczyny ostrej patologii to:

• ostra postać niewydolności lewej komory, niezależnie od genezy;
• tworzenie skrzepów krwi w tętnicach lub zatorowości płucnej;
• choroba błony szklistej;
• zapalenie oskrzeli ze składnikiem astmatycznym.

Czynniki prowokujące przewlekłą patologię:

• wzrost krwi w tętnicy płucnej:

1. otwarte przewody tętnicze;
2. wrodzona anomalia przegrody w przedsionkach;
3. patologia w przegrodzie międzykomorowej;

Ze względu na wzrost ciśnienia w tętnicach płucnych zwiększa się obciążenie prawego przedsionka, co często prowadzi do upośledzenia czynności serca

• Nadciśnienie lewego przedsionka:

1. niewydolność lewej komory;
2. tworzenie skrzepu krwi lub śluzaka (uszkodzenie w lewym przedsionku);
3. obecność wad wrodzonych w strukturze zastawki mitralnej;

• nadmierna odporność na tętnicę płucną:

1. obturacyjna geneza:
2. używanie narkotyków;
3. nawracająca postać zatoru płucnego;
4. rozproszona choroba tkanki łącznej;
5. nadciśnienie pierwotne;
6. choroba żylno-zakaźna;
7. zapalenie naczyń;

• forma hipoksyjna:

1. subtelektaza;
2. choroba wysokościowa;
3. POChP

Symptomatologia

Ciśnienie w tętnicy płucnej przed USG jest raczej trudne do określenia, ponieważ w umiarkowanej postaci LH nie ma wyraźnych objawów. Charakterystyczne i widoczne oznaki występują tylko w ciężkich postaciach obrażeń, gdy występuje kilkakrotny wzrost ciśnienia.

Z reguły nadciśnienie płucne objawia się objawami takimi jak zmęczenie, możliwe omdlenia, duszność przy wysiłku, ciężkie zawroty głowy

Objawy nadciśnienia płucnego w początkowej fazie:

• duszność pojawia się przy braku wielkiej aktywności fizycznej, czasem nawet w stanie spokoju;
• przedłużona utrata masy ciała, objaw ten nie zależy od jakości pożywienia;
• zaburzenie asteniczne, silne osłabienie, brak sprawności, depresja. Charakterystyczne jest, że stan nie zmienia się w zależności od pogody, pory dnia itp.;
• długotrwały i regularny kaszel, bez wydzieliny;
• ochrypły głos;
• dyskomfort w jamie brzusznej, długotrwałe uczucie ciężkości lub ucisku od wewnątrz. Powód zastoju krwi w żyle wrotnej, który powinien przenosić krew do wątroby;
• niedotlenienie wpływa na mózg, może powodować omdlenia i częste zawroty głowy;
• tachykardia stopniowo staje się wyczuwalna i zauważalna na szyi.

Plwocina ze smugami krwi i krwioplucie: sygnał narastającego obrzęku płuc

Wraz z postępem wzrasta ciśnienie w tętnicy płucnej za pomocą ultradźwięków i pojawiają się następujące objawy:

• plwocina wraz z kaszlem, gdzie krwawienie staje się zauważalne, co wskazuje na obrzęk płuc;
• napadowa dławica piersiowa z charakterystycznym bólem w mostku, nadmierne wydzielanie gruczołów potowych i niewytłumaczalne poczucie strachu. Objawy wskazują na niedokrwienie mięśnia sercowego;
• migotanie przedsionków;
• zespół bólowy w prawym nadbrzuszu. Stan ten wynika z włączenia szerokiego zakresu patologii w dziedzinie ukrwienia, tak że wątroba rośnie w rozmiarze, co prowokuje rozciąganie kapsułki. W procesie rozciągania pojawia się ból, ponieważ w otoczce znajduje się wiele receptorów;
• obrzęk kończyn dolnych;
• wodobrzusze (powstawanie dużej ilości płynu w jamie otrzewnowej). Z powodu niedoboru mięśnia sercowego, jak również stagnacji, faza dekompensacji powstaje w krwiobiegu - objawy te bezpośrednio zagrażają życiu człowieka.

Końcowy etap charakteryzuje się tworzeniem się zakrzepicy w tętniczkach, co prowadzi do zawału serca i nasilenia uduszenia.

Diagnostyka

Szereg badań sprzętowych służy do określenia warunku:

Sdl 30 mmHg

Synonimy: pierwotne nadciśnienie płucne, zespół Aerza-Arylago, choroba Aerza, choroba Escudero

Idiopatyczne (pierwotne) nadciśnienie płucne (ILH) jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii, charakteryzującą się wyraźnym wzrostem ogólnego oporu naczyniowego płuc (OLSS) i ciśnienia w tętnicy płucnej, często z postępującym przebiegiem z dekompensacją prawej komory, fatalnym rokowaniem.

Rozpoznanie ILH dokonuje się przy średnim ciśnieniu w tętnicy płucnej (DLAS). Ponad 25 mm Hg. w spoczynku i więcej niż 30 mm Hg. podczas wysiłku fizycznego normalne ciśnienie napadowe w tętnicy płucnej (JA) (do 10-12 mm Hg) i brak możliwych przyczyn nadciśnienia płucnego (LH) - choroby serca, choroby płuc, przewlekła zatorowość płucna itp.

Kod na ICD-10: I27.0 MES 070120.

Częstość występowania IPH w populacji ogólnej wynosi nie więcej niż 1-2 przypadki na milion populacji rocznie. IPH może wystąpić w każdym wieku, niezależnie od płci, najczęściej debiut choroby występuje u 20-30 lat u kobiet i 30-40 lat u mężczyzn. Nie obserwuje się predyspozycji rasowych do rozwoju IPH. Według National Clinical Institute of Health (USA), rejestru ILG, który obejmował 187 pacjentów w średnim wieku 36 lat, stosunek kobiet do mężczyzn wynosił 1,7: 1: 9% pacjentów miało ponad 60 lat, a 8% było młodszych niż 20 lat. Średni okres od początku choroby do chwili rozpoznania wynosił około 2 lat, średni czas przeżycia od chwili rozpoznania wynosił 2,8 roku. Przyczyną zgonu w 47% przypadków była niewydolność serca prawej komory, u 26% pacjentów - nagłe zatrzymanie krążenia.

Środki zapobiegawcze przeciwko PHH nie są obecnie ustalone.

Objawy kliniczne IPH są niespecyficzne, co utrudnia wczesne rozpoznanie choroby.

Badania przesiewowe u pacjentów z IPH uważa się za echokardiografię przezklatkową (echokardiografia). Ciśnienie skurczowe w prawej komorze u zdrowych osób w wieku 1–89 lat wynosi 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), wzrasta wraz z wiekiem i wzrostem wskaźnika masy ciała. Miękkie LH można ustawić na 36–50 mmHg. lub szybkość niedomykalności zastawki trójdzielnej wynosi 2,8-3,4 m / s. U wielu pacjentów ciśnienie w tętnicy płucnej w spoczynku może być normalne, ale zwiększa się powyżej dopuszczalnych wartości podczas ćwiczeń. Czułość echokardiografii z rozkładem obciążenia (HEM) wynosi 87%, swoistość wynosi 100% przy badaniu krewnych pacjentów z rodzinnym PH. W wątpliwych przypadkach pacjenci mają cewnikowanie prawego serca.

PHI ujawnia mutacje w genie kodującym receptor typu II białka morfogenezy kości (chromosom 2), geny kodujące syntazę NO, syntazę fosforanu karbymylu i syntezę nośników serotoniny. Jednak rola badań genetycznych w IPH nie została jeszcze określona, ​​jest to obszar do dalszych intensywnych badań.

Od 1951 r termin „pierwotny LH” oznaczał LH o nieznanej etiologii przy braku jakiejkolwiek patologii z serca i płuc, zarówno rodzinnej (do 6% liczby pacjentów z pierwotnym LH), jak i sporadycznych przypadków.

Na 3. Światowym Sympozjum na temat problemu LH (Venice, 2003) zalecono określenie „idiopatyczny” termin „idiopatyczny” zamiast terminu „pierwotny”. Obecnie ILG rozumie się jako sporadyczne przypadki choroby.

Etiologia IPH, pomimo intensywnych badań eksperymentalnych i klinicznych, jest nadal nieznana.

W patogenezie ILH należy wyróżnić cztery główne zjawiska patofizjologiczne:

1. zwężenie naczyń
2. redukcja płucnego łożyska naczyniowego
3. zmniejszenie elastyczności naczyń płucnych
4. obliteracja naczyń płucnych (zakrzepica in situ, proliferacja komórek mięśni gładkich).

Jak dotąd procesy, które odgrywają początkową rolę w rozwoju zmian patologicznych w naczyniach płucnych podczas IPH, nie zostały precyzyjnie ustalone. W połowie przypadków rodzinnego LH i jednej czwartej sporadycznych przypadków LH ustalono związek z mutacjami w genie kodującym receptor białka morfogenezy kości typu II (chromosom 2). Przewóz zmutowanego genu przejawia się zmianami w angiogenezie, różnicowaniu naczyń, organogenezie płuc i nerek. Charakteryzuje się autosomalnym dominującym trybem dziedziczenia z genetyczną antysipiną, to znaczy manifestacją choroby we wcześniejszym wieku iw cięższej postaci w każdym kolejnym pokoleniu. Zauważa się zjawisko niepełnej penetracji: nie wszyscy nosiciele mutacji rozwijają chorobę. Najwyraźniej wymaga to dodatkowych czynników wyzwalających, na przykład polimorfizmu genów kodujących syntazę NO, kinazę podobną do receptora aktywiny 1, syntazę fosforanu karbymylu, syntezę nośników serotoniny lub innych czynników odpowiedzialnych za kontrolowanie wzrostu komórek naczyń płucnych.

Współczesne teorie patogenezy LH koncentrują się na dysfunkcji lub uszkodzeniu śródbłonka z brakiem równowagi między substancjami zwężającymi naczynia i rozszerzającymi naczynia oraz rozwojem zwężenia naczyń. W badaniach substancji wazoaktywnych wykazano zwiększoną produkcję tromboksanu i silnego peptydu zwężającego naczynia pochodzenia śródbłonkowego o właściwościach mitogennych w odniesieniu do komórek mięśni gładkich endoteliny-1, niedoboru środka rozszerzającego naczynia prostacykliny i tlenku azotu. Niezidentyfikowane, dopóki środki chemotaktyczne powodujące migrację komórek mięśni gładkich do błony wewnętrznej tętniczek płucnych nie zostaną uwolnione z uszkodzonych komórek śródbłonka. Wydzielanie miejscowo czynnych mediatorów o wyraźnym działaniu zwężającym naczynia sprzyja rozwojowi zakrzepicy in situ. Uszkodzenie śródbłonka postępuje stopniowo, co prowadzi do przebudowy naczyń płucnych, zwiększenia niedrożności naczyń i obliteracji. Procesy patologiczne dotykają wszystkich warstw ściany naczyniowej, różnych typów komórek - śródbłonka, mięśni gładkich, fibroblastów. W przydance występuje zwiększona produkcja macierzy zewnątrzkomórkowej, w tym kolagenu, elastyny, fibronektyny i tenascyny. Komórki zapalne i płytki krwi również odgrywają ważną rolę w rozwoju IPH. Podwyższone poziomy cytokin prozapalnych są wykrywane w osoczu krwi pacjentów, a metabolizm serotoniny jest zaburzony w płytkach krwi.

Tak więc, w ILH, dziedziczna predyspozycja jest realizowana pod wpływem czynników ryzyka, prowadząc do zmian w różnych typach komórek (płytki krwi, mięśnie gładkie, śródbłonek, komórki zapalne), jak również w macierzy zewnątrzkomórkowej mikronaczyń płuc. Nierównowaga między czynnikami zakrzepowymi, mitogennymi, prozapalnymi, zwężającymi naczynia i mechanizmami odwrotnego działania - antykoagulant, antymitogenny, rozszerzający naczynia, sprzyja zwężeniu naczyń, zakrzepicy, zmianom proliferacyjnym i zapalnym w mikronaczyniach płuc. Procesy obturacyjne w naczyniach płucnych w IPH powodują wzrost OLSS, powodując przeciążenie i dekompensację prawej komory.

Duszność charakteru wdechowego, która pojawia się tylko przy intensywnym wysiłku, w miejscu spoczynku i przy niewielkim wysiłku, jest najbardziej stała, często pierwszym objawem IPH. W miarę postępu choroby stopniowo wzrasta, a zwykle nie dochodzi do zadławienia. Duszność jest związana ze zmniejszeniem pojemności minutowej serca podczas aktywności fizycznej, odruchowym pobudzeniem ośrodka oddechowego z baroreceptorów ściany naczynia w odpowiedzi na wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej. W zaawansowanym stadium choroby występują zaburzenia składu gazu i równowagi kwasowo-zasadowej. Według amerykańskiego rejestru National Institutes of Health, 60% pacjentów z IPH miało duszność i było pierwszym objawem choroby, a później odnotowano je u 98% pacjentów.

Ból klatki piersiowej u pacjentów z IPH ma zwykle zróżnicowany charakter - naciski, bóle, przeszywające, kurczące się - trwające od kilku minut do dnia; pojawiają się bez wyraźnego początku i często zwiększają się z wysiłkiem fizycznym, zwykle nie są zatrzymywane przez przyjmowanie nitrogliceryny. Wielu pacjentów z IPH ma typowe bóle dławicowe, które mogą maskować chorobę wieńcową serca, a nawet ostry zawał mięśnia sercowego. Ból serca z IPH może być spowodowany zmniejszeniem pojemności minutowej serca i spadkiem ciśnienia w tętnicach wieńcowych, ciężkim przerostem prawej komory z rozwojem względnej niewydolności wieńcowej z powodu małej objętości minutowej i zwiększeniem zapotrzebowania mięśnia sercowego na tlen, a także stosunkowo słabym rozwojem dopływu krwi obwodowej odruch patologiczny z nadmiernym rozciągnięciem tętnicy płucnej, jak również niedotlenienie.

Zawroty głowy i omdlenia u (50–60%) pacjentów z IPH są wywołane wysiłkiem fizycznym, pojawia się bladość, a następnie sinica skóry twarzy, kończyn i ciemnienie świadomości. Czas omdlenia od 2 do 20 minut. Wśród możliwych mechanizmów stanów omdlenia i presynopalnych w IPH należy odnotować zmniejszenie pojemności minutowej serca podczas wysiłku fizycznego, odruchu tętnicy szyjnej, choroby naczyń mózgowych z rozwojem niedotlenienia mózgu.

Bicie serca i przerwy w pracy serca (60-65%) często występują na tle wysiłku fizycznego, podczas gdy na EKG nie rejestruje się złośliwych zaburzeń rytmu, częściej - częstoskurcz zatokowy.

Kaszel obserwuje się u jednej trzeciej pacjentów z IPH, związanych z przekrwieniem i dodatkiem zmian zapalnych w płucach i oskrzelach.

Krwioplucie (do 10% pacjentów z IPH) zwykle występuje raz, ale może trwać przez kilka dni, związane z zakrzepem zatorowym małych gałęzi tętnicy płucnej lub pęknięciem małych naczyń płucnych na tle wysokiego PH.

Większość pacjentów z IPH ma jeden lub więcej z powyższych objawów.

Diagnostyczne poszukiwanie ILH ma na celu ustalenie genezy i nasilenia PH oraz ocenę funkcjonalnych i hemodynamicznych cech choroby.

W niektórych przypadkach ILH jest w stanie zidentyfikować czynniki związane z debiutem lub zaostrzeniem choroby. Najczęstsze wystąpienie pierwszych objawów lub pogorszenie stanu u pacjentów z IPH wystąpiło po grypie, ARVI - do 60%, po ostrym zapaleniu oskrzeli lub zapaleniu płuc - 13%. Poród, aborcja poprzedzały rozwój choroby u prawie jednej trzeciej pacjentów. Zaostrzenie zakrzepowego zapalenia żył, stresujące sytuacje, nasłonecznienie może również spowodować wystąpienie objawów lub przyczynić się do postępu choroby. Zbiór historii rodzinnej - obecność krewnych objawów nadciśnienia płucnego - pozwoli wykluczyć rodzinne formy choroby.

Badanie fizykalne pacjentów z IPH często ujawnia akrocyanozę wyrażoną w różnym stopniu. Intensywna „czarna” sinica opisana przez Aerza jako patognomoniczny objaw IPH jest z reguły dość rzadka pod koniec choroby i jest spowodowana niedotlenieniem w obecności niewydolności serca i poważnymi zaburzeniami wymiany gazowej. Przy długim przebiegu choroby u pacjentów z IPH odnotowuje się zmiany w paliczkach palców, takie jak „pałeczki perkusyjne” i paznokcie w postaci „szkieł zegarkowych”. Wraz z rozwojem niewydolności serca prawej komory - obrzęk żył szyjnych, powiększenie wątroby, obrzęk obwodowy, wodobrzusze. Podczas osłuchiwania serca słychać akcent II nad tętnicą płucną, szmer pansystoliczny niewydolności trójdzielnej, szmer Grahama Stiella - szmer rozkurczowy niewydolności zastawki płucnej.

Pacjenci z IPH muszą wykonywać rutynowe badania krwi - biochemiczne i ogólne badania krwi, a także hormonalne - w celu oceny czynności tarczycy, immunologiczne - przeciwciała na kardiolipinę, antykoagulant tocznia, badanie koagulogramu, poziomy D-dimeru, antytrombiny III, białka C w celu wykluczenia trombofilii. U jednej trzeciej pacjentów z IPH przeciwciała przeciwko kardiolipinie wykrywa się przy niskim mianie mniejszym niż 1:80. Wszyscy pacjenci muszą zostać przebadani pod kątem zakażenia HIV w celu wyjaśnienia genezy LH, ponieważ pacjenci zakażeni HIV mają wysokie ryzyko rozwoju LH w porównaniu z populacją ogólną.

Elektrokardiografia (EKG) u pacjentów z IPH ujawnia odchylenie osi elektrycznej serca w prawo (79%), objawy przerostu i przeciążenia prawej komory (87%), poszerzenie i przerost prawego przedsionka (p-pulmonale). Jednak czułość EKG wynosi tylko 55%, a swoistość wynosi 70%, więc metoda ta nie jest dostępna w przypadku badań przesiewowych pacjentów. Niezmienione EKG nie wyklucza rozpoznania ILH. Za pomocą wektorokardiografii można rozpoznać objawy przerostu prawego serca we wcześniejszych stadiach choroby.

Fonokardiografia pozwala rozpoznać nadciśnienie lub hiperwolemię w krążeniu płucnym, względną niewydolność zastawki trójdzielnej i zastawkę tętnicy płucnej w IPH.

Radiografia narządów klatki piersiowej jest często jedną z pierwszych metod badania pacjentów z IPH. U 90% pacjentów w momencie rozpoznania wykrywa się wzrost przezroczystości pól płucnych na obwodzie z powodu wyczerpania wzorca płucnego. Głównymi objawami rentgenowskimi PH są wybrzuszenia tułowia i lewej gałęzi tętnicy płucnej, które w bezpośrednim rzucie tworzą drugi łuk wzdłuż lewego konturu serca, rozszerzenie korzeni płuc, w późniejszych stadiach choroby - wzrost prawego serca.

Echokardiografia przezklatkowa jest nieinwazyjną metodą diagnozowania LH, która pozwala nie tylko ocenić poziom ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej, ale także ocenić przyczyny i powikłania wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym. W ILH możliwe jest ujawnienie ekspansji żyły głównej górnej, prawej komory, prawego przedsionka, zmniejszenie funkcji skurczowej prawej komory, paradoksalny ruch przegrody międzykomorowej, obecność wysięku osierdziowego. W przypadku braku niedrożności przewodu odpływowego prawej komory, stopień ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej (SDLA) można określić za pomocą obliczeń w zależności od stopnia niedomykalności zastawki trójdzielnej. Obliczenia przeprowadza się zgodnie ze zmodyfikowanym równaniem Bernoulliego РРR = 4V 2, gdzie РРР jest gradientem ciśnienia przez zastawkę trójdzielną, V jest prędkością niedomykalności zastawki trójdzielnej wm / s. Jeśli ΔP wynosi 85 mmHg - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. Ciśnienie w tętnicy płucnej, określone przez echokardiografię, ściśle koreluje z ciśnieniem mierzonym podczas cewnikowania.

„Złotym standardem” do weryfikacji diagnozy ILG jest cewnikowanie prawego serca z dokładnym pomiarem ciśnienia w tętnicy płucnej i określeniem pojemności minutowej serca, OLSS. ILG jest instalowany w DLASR. więcej niż 25mm.rt.st. w spoczynku lub więcej niż 30 mm.rt.st. pod obciążeniem DZLA poniżej 15 mm Hg. (prekapilarny LH), OLSS ponad 3 mm Hg / l / min.

Ostre testy z lekami rozszerzającymi naczynia (prostaglandyna E1, wziewny tlenek azotu) umożliwiają ocenę naczynioaktywności naczyń płucnych u pacjentów z IPH (Tabela 2). Kryteriami pozytywnego testu są redukcja DLASr. więcej niż 10 mm Hg. ze wzrostem lub stałą ilością rzutu serca. Około 10-25% pacjentów z IPH ma pozytywny wynik testu z lekiem rozszerzającym naczynia.

Tabela 2. Ostre testy farmakologiczne do oceny wazoreaktywności u pacjentów z IPH.

Jakie ciśnienie w tętnicy płucnej jest normą

Zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej, którego szybkość może być kilkakrotnie przekroczona, jest głównym objawem nadciśnienia płucnego. W prawie wszystkich przypadkach choroba ta jest chorobą wtórną, ale jeśli lekarze nie mogą ustalić przyczyny jej wystąpienia, wówczas nadciśnienie płucne uważa się za pierwotne. Ten typ charakteryzuje się zwężeniem naczyń, ich późniejszym przerostem. Ze względu na wzrost ciśnienia w tętnicach płucnych zwiększa się obciążenie prawego przedsionka, co często prowadzi do upośledzenia czynności serca.

Z reguły nadciśnienie płucne objawia się objawami takimi jak zmęczenie, omdlenie, duszność podczas wysiłku, silne zawroty głowy i dyskomfort w okolicy klatki piersiowej. Środki diagnostyczne służą do pomiaru ciśnienia w płucach. Nadciśnienie tętnicze jest leczone środkami rozszerzającymi naczynia, aw szczególnie trudnych przypadkach wymagana jest interwencja chirurgiczna.

Jak się rozliczyć

Regulowane przez zwiększone receptory ciśnienia ściany naczyń, gałęzie nerwu błędnego i nerw współczulny. W dużych, środkowych tętnicach, żyłach i miejscach ich rozgałęzienia znajdują się najbardziej rozległe strefy receptorów. Gdy skurcz tętnic stanowi naruszenie dopływu tlenu do krwi. A niedobór tlenu w tkance stymuluje uwalnianie do krwi substancji, które zwiększają ton i zwiększają gradient ciśnienia w płucach.

Włókna nerwu błędnego, po podrażnieniu, zwiększają przepływ krwi przez tkanki płuc, natomiast nerw współczulny ma działanie zwężające naczynia. Jeśli ciśnienie płucne jest normalne, oddziaływanie nerwów jest zrównoważone.

Normalna wydajność

Za normalne wskaźniki ciśnienia krwi w płucach uważa się:

• skurczowe 23-26 mm Hg;
• rozkurczowy 7-9 mm Hg;
• średnio 12-15 s.rt.st.

Zgodnie z zaleceniami WHO normalny szacowany skurcz nie powinien przekraczać 30 mm Hg. Art. Maksymalne ciśnienie rozkurczowe wynosi 15 mm. Hg Art. Nadciśnienie płucne rozpoznaje się od 36 mm. Hg Art.

W praktyce medycznej stosuje się ciśnienie klinowe tętnicy płucnej (DZLA). Ta liczba wynosi 6-12 mm. Hg Art. Służy do określenia ciśnienia hydrostatycznego w tętnicach płucnych, co pozwala ustalić, jak prawdopodobny jest obrzęk płuc. Ciśnienie mierzy się za pomocą balonu i cewnika.

Ale problem polega na tym, że DZLA jest mierzony również przy zmniejszonym przepływie krwi w tętnicach. Gdy balon jest wydmuchiwany na końcu cewnika, przepływ krwi zostaje ponownie przywrócony, a ciśnienie krwi będzie wyższe niż CLA. Aby określić różnicę, porównuje się wartości siły przepływu krwi i oporności na przepływ krwi w żyłach płucnych.

Cewnikowanie

Rozwój nadciśnienia płucnego potwierdzają techniki cewnikowania. Jest również stosowany do oceny nasilenia skutków zwiększonego ciśnienia i patologii hemodynamicznych. Podczas badania oceniane są następujące wskaźniki:

• ciśnienie w prawym przedsionku;
• ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej;
• poziomy ciśnienia rozkurczowego i średniego;
• DZLA;
• pojemność minutowa serca;
• płucne i ogólnoustrojowe ciśnienie naczyniowe.

Rozpoznanie potwierdza się, jeśli ciśnienie w tętnicach płucnych jest większe niż 25 mm. Hg Art. w spoczynku, przy obciążeniu większym niż 30, ciśnienie zagłuszania jest mniejsze niż 15.

Stosowane metody

W praktyce stosuje się dwa warianty procedury: cewnikowanie metodą zamkniętą i otwartą. W procedurze otwartej skóra jest cięta w celu otwarcia obszaru żylnego, który jest wybierany w celu zainstalowania cewnika, w odległości około 2-3 cm z kolejnym otwarciem jego światła. Następnie wprowadza się cewnik do światła i manipuluje nim. Po badaniu żyła, jeśli nie odgrywa szczególnej roli w funkcjonowaniu narządu, jest podwiązywana, a jeśli jest duża i znacząca, szwy są nakładane na nacięcie. W przypadku metody otwartej główna żyła jest najczęściej wybierana w dolnej części barku.

Środki terapeutyczne

Aby ustalić, jak leczyć nadciśnienie, musisz dowiedzieć się, jakie ciśnienie rośnie. Podstawowa terapia powinna mieć na celu wyeliminowanie pierwotnych przyczyn jej wystąpienia, zmniejszenie ciśnienia do normalnego poziomu, zapobieganie tworzeniu się skrzepów krwi w naczyniach płuc. Terapia skojarzona obejmuje stosowanie leków z różnych grup farmakologicznych.

Pierwszym składnikiem jest przyjmowanie leków rozluźniających mięśnie gładkie naczyń krwionośnych. Leki rozszerzające naczynia krwionośne są bardziej skuteczne w początkowych stadiach choroby, aż do momentu pojawienia się wyraźnych zmian w tętniczkach: ich obliteracji i niedrożności. Dlatego dla skutecznego leczenia bardzo ważne jest terminowe diagnozowanie nadciśnienia.

Leczenie lekami przeciwzakrzepowymi i przeciwpłytkowymi jest konieczne w celu zmniejszenia lepkości krwi. Problem krzepnięcia krwi jest rozwiązywany przez krwawienie. U pacjentów z nadciśnieniem płucnym szybkość hemoglobiny nie powinna przekraczać 170 g / l.

Procedury inhalacyjne z użyciem tlenu przepisanego z silnym przejawem objawów, takich jak trudności w oddychaniu, głód tlenu.

Leki o działaniu moczopędnym są stosowane w nadciśnieniu tętniczym, powikłane patologią prawej komory.

Niezwykle ciężkie postacie choroby wymagają przeszczepu serca i płuc. Takie operacje zostały przeprowadzone trochę, ale skuteczność metody jest obserwowana.

Ogólne informacje

Nadciśnienie płucne rozpoznaje się przy średnim ciśnieniu krwi większym niż 25 mm. Hg Art. Wiele bolesnych stanów i przyjmowanie pewnych leków może prowadzić do rozwoju zaburzenia. Najczęstsze nadciśnienie wtórne - forma pierwotna jest ustalana bardzo rzadko: dosłownie 1-2 przypadki na milion.

Jeśli porównamy płeć męską i żeńską, to nadciśnienie pierwotne jest bardziej charakterystyczne dla kobiet. Średnio choroba jest diagnozowana w grupie wiekowej 35 lat. Choroba może występować sporadycznie z powodu nadmiaru normalnego wskaźnika angioproteiny-1. Czynniki prowokujące mogą również obejmować zakażenie wirusem opryszczki 8 i upośledzoną syntezę serotoniny.

Wniosek

Nadciśnienie płucne jest bardzo poważnym stanem, w którym następuje stały wzrost ciśnienia w naczyniach płucnych. Rozwój patologii płuc nie następuje natychmiast, z czasem choroba postępuje, co powoduje patologię prawej komory, niewydolność serca i prowadzi do śmierci. We wczesnych stadiach choroby może wystąpić bez objawów, dlatego bardzo często diagnoza jest już złożona.

Ogólnie rokowanie jest złe, ale wszystko zależy od przyczyny wzrostu ciśnienia krwi.

Jeśli choroba jest podatna na leczenie, prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku wzrasta. Im silniejsza presja i im bardziej stabilny jest jej wzrost, tym gorszy prawdopodobny wynik.

Z wyraźnym objawem awarii i nadciśnienia 50 mm. Hg Art. większość pacjentów umiera na 5 lat. Szczególnie niekorzystne kończy się nadciśnienie pierwotne. Środki zapobiegające chorobie polegają głównie na wczesnym wykrywaniu i terminowym leczeniu zaburzeń, które mogą powodować nadciśnienie płucne.

Nadciśnienie płucne: występowanie, objawy, formy, diagnoza, terapia

Nadciśnienie płucne (PH) jest charakterystyczne dla chorób, które są całkowicie różne zarówno ze względu na powody ich wystąpienia, jak i determinujące objawy. LH jest związany ze śródbłonkiem (wewnętrzną warstwą) naczyń płucnych: rozszerza się, zmniejsza światło tętniczek i zakłóca przepływ krwi. Choroba występuje rzadko, tylko 15 przypadków na 1 000 000 osób, ale wskaźnik przeżycia jest bardzo niski, zwłaszcza w przypadku pierwotnej postaci LH.

Opór wzrasta w krążeniu płucnym, prawa komora serca jest zmuszona do wzmocnienia skurczu w celu wypchnięcia krwi do płuc. Nie jest jednak przystosowany anatomicznie do długotrwałego obciążenia ciśnieniowego, a przy LH w układzie tętnicy płucnej wzrasta powyżej 25 mm Hg. w spoczynku i 30 mm Hg z wysiłkiem fizycznym. Po pierwsze, w krótkim okresie kompensacji obserwuje się pogrubienie mięśnia sercowego i wzrost prawej części serca, a następnie gwałtowny spadek siły skurczów (dysfunkcji). Rezultat - przedwczesna śmierć.

Dlaczego rozwija się LH?

Przyczyny rozwoju PH wciąż nie są całkowicie określone. Na przykład w latach 60. zaobserwowano wzrost liczby przypadków w Europie, związany z nadmiernym stosowaniem środków antykoncepcyjnych i leków zmniejszających masę ciała. Hiszpania, 1981: powikłania w postaci uszkodzeń mięśni, które zaczęły się po popularyzacji oleju rzepakowego. Prawie 2,5% z 20 000 pacjentów miało zdiagnozowane tętnicze nadciśnienie płucne. Korzeniem zła był tryptofan (aminokwas), który był w oleju, co zostało naukowo udowodnione znacznie później.

Zaburzenie czynności (dysfunkcja) śródbłonka naczyń płucnych: przyczyną może być predyspozycja genetyczna lub wpływ czynników zewnętrznych uszkadzających. W każdym przypadku normalna równowaga wymiany tlenku azotu zmienia się, napięcie naczyń zmienia się w kierunku skurczu, następnie zapalenie, śródbłonek zaczyna rosnąć i światło tętnic zmniejsza się.

Zwiększona zawartość endoteliny (środek zwężający naczynia): spowodowana albo wzrostem produkcji w śródbłonku, albo zmniejszeniem rozpadu tej substancji w płucach. Odnotowuje się w idiopatycznej postaci LH, wrodzonych wad serca u dzieci, chorób ogólnoustrojowych.

Zaburzona synteza lub dostępność tlenku azotu (NO), obniżone poziomy prostacykliny, dodatkowe wydalanie jonów potasu - wszystkie odchylenia od normy prowadzą do skurczu tętnic, wzrostu ściany mięśni naczyniowych i śródbłonka. W każdym przypadku koniec rozwoju staje się naruszeniem przepływu krwi w układzie tętnicy płucnej.

Oznaki choroby

Umiarkowane nadciśnienie płucne nie daje żadnych wyraźnych objawów, jest to główne zagrożenie. Objawy ciężkiego nadciśnienia płucnego są określane tylko w późnych okresach jego rozwoju, gdy ciśnienie tętnicze płucne wzrasta, w porównaniu z normą, dwa lub więcej razy. Ciśnienie w tętnicy płucnej: skurczowe 30 mm Hg, rozkurczowe 15 mm Hg.

Początkowe objawy nadciśnienia płucnego:

• Niewyjaśniona duszność, nawet przy niewielkiej aktywności fizycznej lub całkowitym odpoczynku;
• Stopniowa utrata masy ciała, nawet przy normalnym, dobrym odżywianiu;
• Astenia, ciągłe uczucie słabości i bezsilności, przygnębiony nastrój - niezależnie od pory roku, pogody i pory dnia;
• Trwały suchy kaszel, ochrypły głos;
• Dyskomfort w jamie brzusznej, uczucie ciężkości i „pękanie”: początek zastoju krwi w układzie żyły wrotnej, który prowadzi krew żylną z jelita do wątroby;
• Zawroty głowy, omdlenia - przejawy głodu tlenowego (niedotlenienie) mózgu;
• Kołatanie serca, z czasem pulsacja żyły tętnicy staje się zauważalna na szyi.

Późniejsze objawy PH:

1. Plwocina ze smugami krwi i krwioplucie: sygnał narastającego obrzęku płuc;
2. Ataki dusznicy bolesnej (ból w klatce piersiowej, zimny pot, poczucie strachu przed śmiercią) - oznaka niedokrwienia mięśnia sercowego;
3. Arytmia (zaburzenia rytmu serca) według rodzaju migotania przedsionków.

Ból w nadbrzuszu po prawej stronie: duży krąg krążenia krwi jest już zaangażowany w rozwój zastoju żylnego, wątroba wzrosła, a jej otoczka (kapsułka) się rozciągnęła - więc pojawił się ból (wątroba sama nie ma receptorów bólu, znajdują się tylko w kapsułce)

Obrzęk nóg, nóg i stóp. Nagromadzenie płynu w brzuchu (wodobrzusze): manifestacja niewydolności serca, zastój krwi obwodowej, faza dekompensacji - bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta.

Stopień LH:

• Zakrzepy krwi w tętniczkach płuc prowadzą do śmierci (zawału) aktywnej tkanki, zwiększenia uduszenia.

Kryzysy nadciśnieniowe i ataki ostrego obrzęku płuc: częściej występują w nocy lub rano. Zaczynają się od poczucia ciężkiego braku powietrza, następnie silne połączenie kaszlu, krwawa plwocina jest uwalniana. Skóra staje się niebieskawa (sinica), żyły w szyi pulsują. Pacjent jest podekscytowany i przestraszony, traci panowanie nad sobą, może poruszać się chaotycznie. W najlepszym przypadku kryzys zakończy się obfitym wyładowaniem lekkiego moczu i niekontrolowanym wypływem kału, w najgorszym - śmiertelnym skutkiem. Przyczyną śmierci może być nakładanie się skrzepliny (zakrzepica zatorowa) tętnicy płucnej i późniejsza ostra niewydolność serca.

Główne formy LH

1. Pierwotne, idiopatyczne nadciśnienie płucne (z greckich idios i patosu - „rodzaj choroby”): ustalone przez odrębną diagnozę, w przeciwieństwie do wtórnego PH związanego z innymi chorobami. Warianty pierwotnego LH: rodzinna LH i dziedziczna predyspozycja naczyń do ekspansji i krwawienia (teleangiektazje krwotoczne). Powód - mutacje genetyczne, częstotliwość 6 - 10% wszystkich przypadków PH.
2. Wtórne LH: objawiające się jako powikłanie choroby podstawowej.

Układowe choroby tkanki łącznej - twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy.

Wrodzone wady serca (z krwawieniem od lewej do prawej) u noworodków, występujące w 1% przypadków. Po operacji korekcji przepływu krwi współczynnik przeżycia tej kategorii pacjentów jest wyższy niż u dzieci z innymi formami PH.

Późne stadia dysfunkcji wątroby, patologie naczyń płucnych i płucnych w 20% powodują powikłanie w postaci PH.

Zakażenie HIV: PH diagnozuje się w 0,5% przypadków, wskaźnik przeżycia przez trzy lata spada do 21% w porównaniu z pierwszym rokiem - 58%.

Intoksykacja: amfetaminy, kokaina. Ryzyko wzrasta trzykrotnie, jeśli substancje te były używane przez ponad trzy miesiące z rzędu.

Choroby krwi: w niektórych typach niedokrwistości u 20–40% pacjentów z LH jest zdiagnozowanych, co zwiększa śmiertelność.

Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) jest spowodowana długotrwałym wdychaniem cząstek węgla, azbestu, łupków i gazów toksycznych. Często spotykane jako choroba zawodowa wśród górników, pracowników w niebezpiecznych branżach.

Zespół bezdechu sennego: częściowe zaprzestanie oddychania podczas snu. Niebezpieczne, występujące u 15% dorosłych. Konsekwencją może być LH, udar, zaburzenia rytmu, nadciśnienie tętnicze.

Przewlekła zakrzepica: odnotowano w 60% po przeprowadzeniu wywiadu z pacjentami z nadciśnieniem płucnym.

Uszkodzenia serca, jego lewa połowa: wady nabyte, choroba wieńcowa, nadciśnienie. Około 30% jest związane z nadciśnieniem płucnym.

Diagnozowanie nadciśnienia płucnego

Rozpoznanie prekapilarnego LH (związanego z POChP, tętniczym nadciśnieniem płucnym, przewlekłą zakrzepicą:

• Ciśnienie tętnicy płucnej: ≥ 25 mm Hg w spoczynku, ponad 30 mm przy napięciu;
• Zwiększone ciśnienie klinowania tętnicy płucnej, ciśnienie krwi w lewym przedsionku, rozkurcz końcowy ≥ 15 mm, odporność naczyń płucnych ≥ 3 jednostki. Drewno.

Post-kapilarny LH (na choroby lewej połowy serca):

1. Ciśnienie w tętnicy płucnej: średnia ≥25 (mmHg)
2. Początkowa:> 15 mm
3. Różnica ≥ 12 mm (pasywny PH) lub> 12 mm (reaktywny).

EKG: prawidłowe przeciążenie: powiększenie komór, powiększenie i zgrubienie przedsionków. Ekstrasystolię (nadzwyczajne skurcze serca), migotanie (chaotyczny skurcz włókien mięśniowych) obu przedsionków.

Badanie rentgenowskie: zwiększona obwodowa przezroczystość pól płucnych, korzenie płuc są powiększone, granice serca są przesunięte w prawo, cień z łuku rozszerzonej tętnicy płucnej jest widoczny po lewej stronie wzdłuż konturu serca.

zdjęcie: nadciśnienie płucne na zdjęciu rentgenowskim

Funkcjonalne testy oddechowe, jakościowa i ilościowa analiza składu gazów we krwi: wykrywany jest poziom niewydolności oddechowej i ciężkość choroby.

Echo-kardiografia: metoda jest bardzo pouczająca - pozwala obliczyć średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (SDLA), zdiagnozować prawie wszystkie defekty i serce. LH jest rozpoznawany już w początkowych etapach, z SLA ≥ 36-50 mm.

Scyntygrafia: dla LH z nakładaniem się światła tętnicy płucnej z zakrzepem (choroba zakrzepowo-zatorowa). Czułość metody wynosi 90 - 100%, specyficzna dla choroby zakrzepowo-zatorowej o 94 - 100%.

Obliczone (CT) i rezonans magnetyczny (MRI): w wysokiej rozdzielczości, w połączeniu z zastosowaniem środka kontrastowego (z CT), pozwalają ocenić stan płuc, dużych i małych tętnic, ścian i ubytków serca.

Wprowadzenie cewnika do jamy „prawego” serca, test reakcji naczyń krwionośnych: określenie stopnia PH, problemów z przepływem krwi, ocena skuteczności i przydatności leczenia.

Leczenie LH

Leczenie nadciśnienia płucnego jest możliwe tylko w połączeniu, łącząc ogólne zalecenia dotyczące zmniejszenia ryzyka zaostrzeń; odpowiednia terapia choroby podstawowej; objawowe leczenie typowych objawów PH; metody chirurgiczne; leczenie środków ludowych i niekonwencjonalnych metod - tylko jako pomocnicze.

Zalecenia dotyczące redukcji ryzyka

Szczepienia (grypa, infekcje pneumokokowe): dla pacjentów z autoimmunologicznymi chorobami ogólnoustrojowymi - reumatyzmem, toczniem rumieniowatym układowym itp., W celu zapobiegania zaostrzeniom.

Kontrola żywienia i aktywność fizyczna dawkowana: w przypadku zdiagnozowanej niewydolności sercowo-naczyniowej dowolnego pochodzenia (pochodzenia), zgodnie z etapem czynnościowym choroby.

Zapobieganie ciąży (lub, zgodnie z zeznaniem, nawet jej przerwanie): układ krążenia matki i dziecka jest ze sobą połączony, zwiększenie obciążenia serca i naczyń krwionośnych kobiety ciężarnej LH może prowadzić do śmierci. Zgodnie z prawami medycyny priorytetem dla ratowania życia zawsze jest matka, jeśli nie jest możliwe uratowanie obu naraz.

Wsparcie psychologiczne: wszyscy ludzie cierpiący na choroby przewlekłe są stale pod wpływem stresu, zaburzona jest równowaga układu nerwowego. Depresja, poczucie bezużyteczności i uciążliwości dla innych, drażliwość na drobiazgi to typowy portret psychologiczny każdego „chronicznego” pacjenta. Ten stan pogarsza rokowanie dla każdej diagnozy: osoba musi koniecznie chcieć żyć, w przeciwnym razie lek nie będzie w stanie mu pomóc. Rozmowy z psychoterapeutą, upodobanie do duszy, aktywna komunikacja z towarzyszami w nieszczęściu i zdrowi ludzie to doskonała podstawa do zasmakowania życia.

Terapia podtrzymująca

• Leki moczopędne usuwają nagromadzony płyn, zmniejszając obciążenie serca i zmniejszając obrzęk. Skład elektrolitu we krwi (potas, wapń), ciśnienie krwi i czynność nerek są z pewnością kontrolowane. Przedawkowanie może spowodować zbyt dużą utratę wody i spadek ciśnienia. Wraz ze spadkiem poziomu potasu zaczynają się zaburzenia rytmu, skurcze mięśni wskazują na zmniejszenie poziomu wapnia.
• Środki trombolityczne i antykoagulanty rozpuszczają już utworzone skrzepy krwi i zapobiegają powstawaniu nowych, zapewniając drożność naczyń. Wymagane jest stałe monitorowanie układu krzepnięcia krwi (płytek krwi).
• Tlen (terapia tlenowa), od 12 do 15 litrów dziennie, przez nawilżacz: dla pacjentów z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP) i niedokrwieniem serca, pomaga przywrócić utlenowanie krwi i stabilizuje stan ogólny. Należy pamiętać, że zbyt duże stężenie tlenu hamuje ośrodek naczynioruchowy (MTC): oddychanie zwalnia, naczynia krwionośne rozszerzają się, spada ciśnienie, osoba traci przytomność. Do normalnego działania organizm potrzebuje dwutlenku węgla, to po zwiększeniu jego zawartości we krwi CTC „wydaje polecenie”, aby wziąć oddech.
• Glikozydy nasercowe: składniki aktywne są izolowane z naparstnicy, Digoksyna jest najlepiej znanym lekiem. Poprawia czynność serca, zwiększając przepływ krwi; walczy z arytmią i skurczem naczyń; zmniejsza obrzęk i duszność. W przypadku przedawkowania - zwiększona pobudliwość mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca.
• Leki rozszerzające naczynia: rozluźnia się ściana mięśniowa tętnic i tętniczek, zwiększa się ich światło i poprawia się przepływ krwi, zmniejsza się ciśnienie w układzie tętnicy płucnej.
• Prostaglandyny (PG): grupa substancji czynnych wytwarzanych w organizmie człowieka. W leczeniu LH stosują prostacykliny, łagodzą skurcz naczyń i oskrzeli, zapobiegają tworzeniu się skrzepów krwi, blokują wzrost śródbłonka. Bardzo obiecujące leki, skuteczne w leczeniu PH w obliczu HIV, chorób ogólnoustrojowych (reumatyzm, twardzina skóry itp.), Wad serca, a także rodzinnych i idiopatycznych postaci PH.
• Antagoniści receptora endoteliny: rozszerzenie naczyń, zahamowanie proliferacji (proliferacji) śródbłonka. Przy dłuższym użytkowaniu skrócenie oddechu zmniejsza się, osoba staje się bardziej aktywna, ciśnienie wraca do normy. Niepożądane reakcje na leczenie - obrzęk, niedokrwistość, niewydolność wątroby, dlatego stosowanie leków jest ograniczone.
• Tlenek azotu i inhibitory PDE typu 5 (fosfodiesteraza): stosowane głównie do idiopatycznego LH, jeśli standardowe leczenie nie jest uzasadnione, ale niektóre leki są skuteczne w każdej postaci LH (Sildenafil). w rezultacie zwiększona odporność na aktywność fizyczną. Tlenek azotu jest wdychany codziennie przez 5-6 godzin, do 40 ppm, w ciągu 2-3 tygodni.

Leczenie chirurgiczne PH

Balonowa septostomia przedsionkowa: wykonywana w celu ułatwienia wypływu krwi bogatej w tlen do wnętrza serca, od lewej do prawej, z powodu różnicy ciśnienia skurczowego. Cewnik z balonem i ostrzem wprowadza się do lewego przedsionka. Ostrze przecina przegrodę między przedsionkami, a opuchnięty balon rozszerza otwór.

Przeszczep płuc (lub zespół płuc-serce): wykonywany ze względów zdrowotnych, tylko w specjalistycznych ośrodkach medycznych. Operację przeprowadzono po raz pierwszy w 1963 r., Ale do 2009 r. Wykonano ponad 3000 udanych przeszczepów płuc rocznie. Głównym problemem jest brak narządów dawcy. Płuca przyjmują tylko 15%, serce - od 33%, a wątrobę i nerki - od 88% dawców. Bezwzględne przeciwwskazania do przeszczepu: przewlekła niewydolność nerek i wątroby, zakażenie HIV, nowotwory złośliwe, wirusowe zapalenie wątroby typu C, obecność antygenu HBs, a także palenie tytoniu, używanie narkotyków i alkoholu przez sześć miesięcy przed operacją.

Leczenie środków ludowych

Używaj tylko w kompleksie, jako pomocniczych środków dla ogólnej poprawy stanu zdrowia. Bez samodzielnego leczenia!

1. Owoce czerwonej jarzębiny: łyżka na szklankę przegotowanej wody, ½ szklanki trzy razy dziennie. Zawarta w jagodach amigdalina zmniejsza wrażliwość komórek na niedotlenienie (niższe stężenie tlenu), zmniejsza obrzęk z powodu działania moczopędnego, a zestaw witaminowo-mineralny ma korzystny wpływ na całe ciało.
2. Adonis (wiosna), ziele: łyżeczka w szklance wrzącej wody, 2 godziny, aby nalegać, do 2 łyżek na pusty żołądek, 2-3 razy dziennie. Używany jako środek moczopędny, lek przeciwbólowy.
3. Świeży sok z dyni: pół szklanki dziennie. Zawiera dużo potasu, przydatnego w niektórych rodzajach arytmii.

Klasyfikacja i prognoza

Klasyfikacja opiera się na zasadzie upośledzenia czynnościowego w PH, wariant jest zmodyfikowany i związany z objawami niewydolności serca (WHO, 1998):

• Klasa I: LH o normalnej fizycznej. aktywność. Standardowe obciążenia są dobrze tolerowane, łatwe do LH, awaria 1 stopnia.
• Klasa II: aktywność LH plus spadła. Komfort jest spokojny, ale zawroty głowy, duszność i bóle w klatce piersiowej zaczynają się od normalnego stresu. Umiarkowane nadciśnienie płucne, nasilające się objawy.
• Klasa III: LH z ograniczoną inicjatywą. Problemy nawet przy niskich obciążeniach. Wysoki stopień zaburzeń przepływu krwi, pogorszenie prognozy.
• Klasa IV: LH z nietolerancją do minimalnej aktywności. Duszność, zmęczenie jest odczuwalne iw pełnym spoczynku. Oznaki wysokiej niewydolności krążenia - zastoinowe objawy w postaci wodobrzusza, kryzysów nadciśnieniowych, obrzęku płuc.

Prognoza będzie korzystniejsza, jeśli:

1. Tempo rozwoju objawów LH jest niewielkie;
2. Leczenie poprawia stan pacjenta;
3. Ciśnienie w układzie tętnicy płucnej maleje.

Niekorzystne rokowanie:

1. Objawy PH rozwijają się szybko;
2. Objawy dekompensacji układu krążenia (obrzęk płuc, wodobrzusze) rosną;
3. Poziom ciśnienia: w tętnicy płucnej więcej niż 50 mm Hg;
4. Z pierwotnym idiopatycznym PH.

Ogólne rokowanie tętniczego nadciśnienia płucnego jest związane z postacią LH i fazą przeważającej choroby. Śmiertelność rocznie, przy obecnych metodach leczenia, wynosi 15%. Idiopatyczne PH: przeżycie pacjenta po roku wynosi 68%, po 3 latach - 48%, po 5 latach - tylko 35%.