logo

Zespół Arnolda Chiari

Podczas formowania się płodu mogą wystąpić różne nieprawidłowości, w tym zespół Arnolda-Chiariego lub wada rozwojowa Arnolda-Chiariego. Przy takim odchyleniu mózg zostaje skompresowany przed urodzeniem, ponieważ część czaszki, w której znajduje się móżdżek lub mały mózg, jak się go nazywa, jest zbyt mała lub zdeformowana. W rezultacie migdałki płodu są przemieszczane w górnej części kanału kręgowego z ich późniejszym uszczypnięciem. Niewielka objętość tylnego płata czaszki prowadzi do tego, że dorośli rozwijają zespół Arnolda-Chiari typu 1.

Przyczyny patologii

Wyraźne przyczyny występowania zespołu Arnolda-Chiariego nie są w pełni wyjaśnione przez naukowców. Nie jest to związane z nieprawidłowościami chromosomowymi, przynajmniej takie powiązanie nie zostało jeszcze zidentyfikowane. Istnieją dwa punkty widzenia na to pytanie: wcześniej uważano, że wada Arnolda-Chiari jest wrodzona, a ostatnio naukowcy zasugerowali, że wada ta jest nabyta. Odsetek pacjentów z wrodzonymi wadami Arnolda-Chiari jest znacznie mniejszy niż odsetek osób, które nabyły ten zespół.

Przyczyny wrodzone

  1. Kości płodu w płodzie nie rozwijają się tak, jak powinny: zbyt małe tylne dołu czaszki, gdzie móżdżek znajduje się w normalnie tworzącym się płodzie. Tak więc zespół Arnolda-Chiariego wynika z niedopasowania między wzrostami mózgu i kości czaszki, to znaczy kości płodu „nie mają czasu” na jego mózg.
  2. Hiper-powiększenie dużego otworu potylicznego w płodzie.

Przyczyny nabyte

  1. Pojawienie się urazowego uszkodzenia mózgu u płodu podczas porodu.
  2. Uszkodzenie płynu specjalnego (CSF) w rdzeniu kręgowym płodu. W rezultacie jego centralny kanał jest rozciągnięty.

Ponadto zespół Arnolda-Chiariego może występować jednocześnie lub w wyniku innych wad, takich jak puchlina rdzenia kręgowego.

Czynniki ryzyka

Istnieje duże prawdopodobieństwo, że ryzyko rozwoju anomalii Arnolda-Chiariego u płodu zwiększa następujące czynniki:

  • nadużywanie narkotyków w czasie ciąży, zwłaszcza jeśli nie zostały przepisane przez lekarza;
  • palenie, picie podczas noszenia płodu;
  • przeniesienie chorób wirusowych płodu na matkę, takich jak różyczka.

Rodzaje wad rozwojowych Arnolda Chiari

Wszystkie typy zespołu Arnolda-Chiariego są związane z patologicznie niskim położeniem migdałków móżdżku. Różnią się one jednak od siebie strukturą tkanki mózgowej, która wpada do kanału kręgowego, obecnością patologii rozwoju mózgu lub rdzenia kręgowego i stopniem penetracji rdzenia przedłużonego do kręgosłupa.

Nazwijmy typy zniekształceń Arnold-Chiari:

  1. Typ 1 - niski, w okolicy szyjki macicy, znajdują się migdałki móżdżku, ale nie ma innych nieprawidłowości w mózgu.
  2. Typ 2 wskazuje na przemieszczenie móżdżku w dużym otworze potylicznym, w połączeniu z innymi anomaliami mózgu, kręgosłupa i rdzenia kręgowego.
  3. Typ 3 - pojawienie się przepukliny w tylnej części głowy i całkowite przemieszczenie struktur tylnej części mózgu do powiększonego otworu potylicznego. Z tego typu chorobą osoba nie będzie w stanie żyć długo, ten etap jest obarczony śmiercią.

Objawy

1 i 2 rodzaje zespołu Arnolda Chiari są znacznie bardziej powszechne niż wady rozwojowe typu 3. Ale to są zupełnie inne choroby, więc rozważ objawy każdego z nich osobno.

Objawy zespołu Arnolda Chiari 1 i typu 2

Najbardziej charakterystycznym objawem anomalii Chiari typu 1 jest stały ból głowy. Oprócz tego ten etap choroby charakteryzuje się:

  • nudności, wymioty;
  • ręce tracą wrażliwość, stają się słabe;
  • poważnie zraniony kark;
  • szum w uszach;
  • chód staje się niepewny;
  • w oczach dwóch;
  • połykanie jest trudne, mowa rozmazuje się.

Objawy zespołu Arnolda Chiari typu 2 zwykle rozwijają się natychmiast po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie. Wymieniamy je:

  • problemy z połykaniem są pewnym objawem anomalii tej choroby typu 2.
  • niewydolność oddechowa, słaby płacz, świszczący oddech, hałaśliwe oddychanie u noworodków z nieprawidłowością Chiari.

Objawy w cięższych przypadkach anomalii:

W bardziej nasilonym stopniu zespołu Arnolda-Chiariego można zaobserwować stany zagrażające zawałowi mózgu i rdzenia kręgowego. Wymieniamy te objawy:

  • jeśli pacjent odwróci głowę, może tymczasowo mieć ślepotę lub podwójne widzenie, a nawet utratę przytomności;
  • drżenie kończyn, zaburzenia koordynacji;
  • połowa twarzy, część ciała, ramię lub noga może częściowo utracić wrażliwość;
  • mięśnie części twarzy, ciała, ramion, nóg słabną;
  • różne problemy z oddawaniem moczu.

W związku z tym metody leczenia różnych rodzajów wad rozwojowych również się różnią.

Leczenie zespołu Arnolda Chiari

Istnieje kilka metod leczenia wad rozwojowych Arnolda Chiari: chirurgii i stosowania metod niechirurgicznych. Wybór leczenia zależy od objawów związanych z zespołem Arnolda-Chiariego lub jego brakiem, od ciężkości każdego indywidualnego pacjenta. Tak więc leczenie będzie zależało od objawów choroby.

Leczenie zachowawcze (niechirurgiczne)

Przy łagodnej symptomatologii pacjent jest regularnie poddawany badaniom profilaktycznym. W przypadku niewielkiego bólu w okolicy szyjno-potylicznej lekarz przepisuje leki przeciwbólowe, przeciwzapalne i zwiotczające mięśnie. Tacy pacjenci muszą wykonywać ćwiczenia fizyczne, terapia zajęciowa może być pomocna, wszystko, co przyczyni się do poprawy koordynacji mięśni i wyeliminuje drżenie. Są zajęcia z logopedą. Wszystkie te środki mogą opóźnić lub całkowicie zapobiec następującej metodzie leczenia.

Leczenie chirurgiczne

Jeśli zastosowanie konwencjonalnych metod leczenia zespołu Arnolda-Chiariego nie przyniesie pożądanego efektu lub pacjent poważnie się martwi objawami, takimi jak drętwienie kończyn, osłabienie w nich, zaburzenia widzenia, utrata przytomności, konieczna jest operacyjna metoda leczenia wad rozwojowych. Operacja neurochirurgiczna jest wykonywana, po pierwsze, w celu skorygowania wszelkich defektów, które prowadzą do kompresji mózgu, a po drugie, w celu normalizacji ruchu płynu mózgowo-rdzeniowego. W wyniku interwencji chirurgicznej w leczeniu powyższej choroby, postęp zniekształceń w strukturze kręgosłupa i mózgu zostaje zatrzymany, objawy stabilizują się. Syndrom Arnolda Chiari typu 1 leczy się przez pozbycie się małego kawałka kości usuniętego chirurgicznie z tylnego dołu dołu czaszki. Jest to dość powszechna operacja w przypadku tego typu zespołu, który trwa kilka godzin, a pacjent odzyskuje zdrowie w ciągu tygodnia. W wyniku operacji zwiększa się przestrzeń dla mózgu i zmniejsza się ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Zespół Arnolda Chiariego typu 2 leczy się za pomocą bypassu i zamknięcia przepukliny oponowo-rdzeniowej.

Pomyślny wynik operacji zależy od spadku ciśnienia w rdzeniu kręgowym i móżdżku, normalizacji wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Zespół Arnolda Chiari Zapobieganie

Zapobieganie jest najlepszym sposobem leczenia, ale niestety 100% skutecznych sposobów zapobiegania zespołowi Arnolda-Chiariego nie jest jeszcze znanych nauce. Wynika to z niepełnych informacji o przyczynach anomalii. Jedyne, co rodzice nienarodzonego dziecka muszą zrobić, zwłaszcza matka z płodem, to wyeliminować do maksimum czynniki ryzyka wymienione powyżej, które wpływają na rozwój malformacji Arnolda-Chiari. Ponadto kobieta niosąca płód musi przestrzegać zasad zdrowego stylu życia:

  • dobrze jeść;
  • nie palić ani nie pić alkoholu, nie mówiąc już o narkotykach;
  • przyjmuj leki tylko zgodnie z zaleceniami lekarza.

Czym jest zespół Arnolda Chiari?

Pod koniec XIX wieku anomalia została po raz pierwszy opisana przez austriackiego patologa Hansa Chiariego, który w następnym stuleciu nazwano „syndromem Arnolda-Chiariego”. Wada rozwojowa to wrodzona nieprawidłowość.

Czym jest zespół Arnolda Chiari?

Z tą anomalią cała konstrukcja tylnego dołu czaszki spada poniżej dużego otworu potylicznego.

BSO jest strefą graniczną między rdzeniem kręgowym a mózgiem. W przypadku braku patologii, płyn mózgowo-rdzeniowy lub płyn rdzeniowy porusza się swobodnie w przestrzeni podpajęczynówkowej. W zespole Arnolda-Chiariego migdałki móżdżku zatykają otwór, zakłócając tym samym wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego, który przyczynia się do powstawania wodogłowia.

Rodzaje i stopnie choroby

Zespół Arnolda-Chiariego ma trzy typy - I, II i III, IV. Wszystkie z nich są związane z obniżoną pozycją migdałków móżdżku.

W ogólnej patologii typy MK mają pewne różnice:

  • Zespół typu I to pominięcie migdałków i przemieszczenie małego mózgu poniżej BSO. Przy tym typie anomalii tylna część czaszki ma niewielkie rozmiary.

Podczas diagnozowania możemy wyróżnić trzy warianty zespołu - przedni, pośredni i tylny:

  1. W wariancie przednim C2 przesuwa się do tyłu, opada nad procesem wgniecenia, wgłębieniem podstawnym i platibazją;
  2. W obecności wariantu pośredniego przesunięte migdałki móżdżku są ściskane w brzusznym podziale rdzenia przedłużonego i górnych segmentów rdzenia kręgowego;
  3. Wariant tylny prowadzi do ucisku górnych odcinków szyjnych kręgosłupa i grzbietowych części rdzenia.

Pierwszy typ wad rozwojowych Chiari przez neurologów jest uważany za najczęstszą chorobę. Częściej niż inne cierpią kobiety, które urodziły się późno i weszły w okres przedmenopauzalny.

  • Zespół typu II ma wrodzoną postać. Postęp patologii występuje podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. Anomalię można wykryć podczas badania płodu. Rdzeń przedłużony, komora IV, dolna część ślimaka jest zaklinowana 2 mm poniżej wejścia do dużego otworu tylnego.
  • Patologia typu III charakteryzuje się wypadaniem małego i podłużnego mózgu do opon mózgowo-rdzeniowych w regionie szyjno-potylicznym.
  • IV typ patologii jest niedorozwojem móżdżku bez pominięcia migdałków w BSU.

Na początku XXI wieku zidentyfikowano anomalię typu zerowego. Jest ona określona przez obecność hydromirii bez pominiętych migdałków małego mózgu.

Elena Potemkina, po serii badań, została poproszona o sklasyfikowanie zespołu w zależności od stopnia obniżenia migdałków móżdżku do dużego otworu potylicznego:

  • 0 stopni - migdałki znajdują się na górnym poziomie AOR;
  • 1 stopień - migdałki przesunęły się do górnej krawędzi łuku Atlanty lub C1;
  • 2 stopnie - na poziomie górnej krawędzi C2;
  • Stopień 3 - na poziomie górnej C3 i niższej, w kierunku ogonowym.

Drugi i trzeci typ zespołu objawia się wraz z innymi chorobami ośrodkowego układu nerwowego. Trzecia i czwarta niezgodna z życiem.

Symptomatologia

Oznaki anomalii Arnolda Chiari mogą być zarówno niezależne, jak i powszechne.

Obejmują one następujące symptomy, na które warto zwrócić uwagę:

  • Obracając głowę i w momencie odpoczynku w uszach, słychać niezwykły postępowy dźwięk w postaci hałasu, szumu, gwizdka;
  • Podczas wysiłku z powodu napięcia pojawia się ból głowy;
  • Drżenie gałek ocznych lub oczopląsu;
  • Ból szyi rano. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, drętwienie;
  • Zawroty głowy i utrata orientacji mogą być obserwowane z powodu upośledzonej aktywności móżdżku;
  • Niezdarność obserwuje się w ruchach;
  • W ciężkiej postaci choroby pojawia się drżenie kończyn. Co to jest drżenie kończyn.
  • Istnieją problemy z widzeniem w postaci „zasłony na oczy”, rozwidlenia przedmiotów, ślepoty. Podczas obracania głowy zjawisko wzrasta. Wynika to z nacisku na rdzeń;
  • Mięśnie kończyn, twarzy i tułowia stają się znacznie słabsze;
  • Problemy z oddawaniem moczu obserwuje się, gdy choroba jest zaniedbana i ciężka;
  • Próg wrażliwości staje się mniejszy w jednej z części ciała lub twarzy, kończyny;
  • Przy ostrych skrętach głowy pacjent może zemdleć;
  • Zakłócenia w układzie oddechowym - ciężkie oddychanie lub całkowite zatrzymanie;
  • Ciężkie powikłania - porażenie kończyn, wodogłowie, tworzenie torbieli w kręgosłupie, deformacja kości stopy.

Cechą charakterystyczną zespołu typu I jest nieustanny ból głowy. W przypadku typu II, który występuje natychmiast po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie, można zaobserwować problemy z połykaniem, słaby płacz.

Wszystkie powyższe objawy stają się silniejsze podczas przenoszenia.

Zapytaj lekarza o swoją sytuację

Przyczyny anomalii

Naukowcy nie zbadali jeszcze w pełni przyczyn zespołu Arnolda-Chiariego. Wady rozwojowe Chiari, zwane także anomalią, mogą rozwijać się według kilku czynników.

Wrodzony:

  • Nieprawidłowy rozwój kości czaszki płodu - zbyt mała tylna część czaszki prawidłowo rozwijającego się dziecka prowadzi do rozbieżności między wzrostem kości czaszki a mózgiem. Tylko kości czaszki nie nadążają za mózgiem.
  • Płód jest hiperindukowanym BSO.

Zakupione:

  • Podczas porodu dziecko doznało urazu mózgu;
  • Z powodu naruszenia cyrkulacji livkor w komorach mózgu dochodzi do uszkodzenia rdzenia kręgowego. To gęstnieje.

Zespół Arnolda-Kiara może wystąpić w tym samym czasie lub po innych wadach, na przykład - puchlina rdzenia kręgowego.

Nie tak dawno temu eksperci uważali, że choroba ta jest wrodzona, ale odsetek pacjentów z wrodzoną anomalią jest znacznie niższy niż odsetek z zespołem nabytym.

Czynniki ryzyka

Ryzyko wad rozwojowych płodu może zwiększyć czynniki, takie jak:

  • Niekontrolowane stosowanie leków podczas ciąży;
  • Obecność złych nawyków u kobiety w ciąży;
  • Choroby zakaźne przenoszone przez matkę dziecka. Takich jak różyczka i inne;
  • Problem z dobrym odżywianiem u kobiety w ciąży.

Większość ekspertów uważa, że ​​zespół Arnolda-Chiariego występuje na tle mutacji genetycznych u dziecka. W tej chwili nie znaleziono związku z nieprawidłowością chromosomową.

Zespół Arnolda Chiari u płodu

Badanie ultrasonograficzne może ujawnić obecność patologii w tylnej części mózgu. Po pierwszym trymestrze ciąży badanie USG powinno pokazywać zarysy półkul mózgu dziecka wraz z powstającym małym mózgiem. Rozmyte rozmiary i kształt mózgu mogą wskazywać na zespół.

Z pomocą ultradźwięków specjaliści mogą wykryć zniekształcenia pierwszego i drugiego typu. Oprócz tej metody badawczej stosuje się echografię. Dzięki niemu możesz wykryć boczne, spiczaste komory. Właściwa diagnostyka instrumentalna płodu pomaga w postawieniu dokładnej diagnozy.

Badanie i diagnoza

Dzieje się tak, aby patologia Chiari nie ujawniała się, ale ujawnia się dopiero po zbadaniu przez lekarza. Podczas ogólnej kontroli z wykorzystaniem EEG, REG i ECHO-EG zwiększone ciśnienie śródczaszkowe może się ujawnić. Zdjęcie rentgenowskie pokaże, czy w kościach czaszki występują nieprawidłowości. Ale ostateczna diagnoza z takim sprawdzeniem jest niemożliwa.

Jeśli jesteś pewien, że istnieje patologia, specjalista wyśle ​​pacjenta na obrazowanie rezonansu magnetycznego rdzenia kręgowego i mózgu. Podczas badania pacjentowi nie wolno się poruszać. Grudnichkov i niemowlęta są zanurzeni w snu leków, co pomoże z powodzeniem przeprowadzić badanie. Aby uzyskać wyraźny obraz, konieczne może być wstrzyknięcie środka kontrastowego.

Aby wykluczyć obecność syringomyelii, przepisuje się tomografię całego kręgosłupa.

Komplikacje

W przypadku braku lub nieodpowiedniego leczenia zespołu Arnolda-Chiariego może wystąpić paraliż nerwów czaszkowych. Aby utworzyć torbiel w kręgosłupie. Patologia przyczynia się do pojawienia się wodogłowia. Z tego powodu płyn gromadzi się w mózgu. Aby usunąć płyn mózgowo-rdzeniowy, lekarze uciekają się do operacji pomostowania i wykonują drenaż.

Leczenie

W przypadku wykrycia nieprawidłowości należy pilnie rozpocząć leczenie. Choroba pierwszych dwóch typów jest uleczalna.

Metoda konserwatywna

W celu leczenia lekarz musi zbadać wszystkie wskaźniki badania pacjenta. Jeśli głównym objawem choroby jest ból głowy, przepisane zostanie leczenie zachowawcze.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki zwiotczające mięśnie będą przepisywane:

  • Ibuprofen;
  • Piroksykam;
  • Diklofenak;
  • Wekuronium;
  • Acururium;
  • Tubokuraryna.

Po wyeliminowaniu bólu przepisywane są leki moczopędne. Możesz usunąć chrypkę za pomocą zajęć z logopedą. Oprócz leczenia farmakologicznego pomocne są ćwiczenia.

Przebieg terapii trwa kilka miesięcy, po których należy przejść pełne badanie. W przypadku braku pozytywnych wyników zaleca się leczenie chirurgiczne.

Interwencja chirurgiczna

Jeśli leczenie zachowawcze nie przyniosło pozytywnych wyników lub pacjent rozwinął poważne objawy, przepisano mu laminektomię, cranioectomy dekompresyjne SCF. Jak również tworzywo sztuczne opony twardej mózgu. Ta operacja pozwala zwiększyć objętość dołu czaszki i rozszerzyć otwór potyliczny. Wszystko to doprowadzi do zaprzestania kompresji, poprawi wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego.

Jeśli występuje wodogłowie, wówczas odwodzenie komór odbywa się za pomocą specjalnego zaworu.

Podczas operacji stosuje się kontrolę elektrofizjologiczną, za pomocą której można zdecydować, czy całkowicie otworzyć stałą błonę mózgu, czy nie.

Kurs rehabilitacji po zabiegu trwa siedem dni.

Wady rozwojowe Chiari nie są w pełni zrozumiałe i nie ma sposobu, aby całkowicie zapobiec rozwojowi tej choroby. Ale przyszli rodzice, a zwłaszcza matki, mogą zminimalizować ryzyko patologii. Aby to zrobić, musisz prowadzić prawidłowy tryb życia, badać wszystkie powyższe czynniki ryzyka i eliminować je, gdy tylko jest to możliwe.

Zdrowie twojego dziecka zależy od ciebie.

Anomaly Arnold-Chiari

Anomalia Arnolda Chiariego jest zaburzeniem rozwojowym, które polega na dysproporcji wielkości dołu czaszki i znajdujących się w nim elementów strukturalnych mózgu. Jednocześnie migdałki móżdżku schodzą poniżej poziomu anatomicznego i mogą być upośledzone.

Objawy anomalii Arnolda Chiari objawiają się w postaci częstych zawrotów głowy, a czasem kończą się udarem mózgu. Oznaki anomalii mogą być nieobecne przez długi czas, a następnie nagle ogłaszać się, na przykład, po infekcji wirusowej, nagłówku lub innych prowokujących czynnikach. I może się zdarzyć na każdym etapie życia.

Opis choroby

Istota patologii sprowadza się do nieprawidłowej lokalizacji rdzenia przedłużonego i móżdżku, w wyniku czego pojawiają się zespoły czaszkowo-rdzeniowe, które lekarze często uważają za nietypowy wariant syringomyelii, stwardnienia rozsianego i guzów kręgosłupa. U większości pacjentów nieprawidłowy rozwój rombencefalonu łączy się z innymi zaburzeniami w rdzeniu kręgowym - torbiele, które powodują szybkie zniszczenie struktur kręgosłupa.

Choroba została nazwana na cześć patologa Arnolda Juliusa (Niemcy), który opisał nienormalną anomalię pod koniec XVIII wieku i austriackiego lekarza Hansa Chiari, który badał chorobę w tym samym czasie. Częstość występowania zaburzenia waha się od 3 do 8 przypadków na 100 000 osób. Anomalia Arnolda Chiari 1 i 2 stopnia występuje głównie, podczas gdy dorośli z anomaliami typu 3 i 4 nie żyją długo.

Anomalią Arnolda Chiari typu 1 jest obniżenie elementów tylnego dołu czaszki w kanale kręgowym. Choroba Chiariego typu 2 charakteryzuje się zmianą położenia rdzenia przedłużonego i czwartej komory, a często jest to puchlina. Znacznie rzadziej występuje trzeci stopień patologii, który charakteryzuje się wyraźnym przemieszczeniem wszystkich elementów dołu czaszki. Czwarty typ to dysplazja móżdżku bez przesunięcia w dół.

Przyczyny choroby

Według niektórych autorów choroba Chiariego jest niedorozwojem móżdżku w połączeniu z różnymi nieprawidłowościami w obszarach mózgu. Anomaly Arnold Chiari 1 stopień - najbardziej powszechna forma. Zaburzenie to jednostronne lub obustronne zejście migdałków móżdżku do kanału kręgowego. Może to nastąpić z powodu ruchu rdzenia w dół, często z patologią, której towarzyszą różne naruszenia granicy czaszkowo-kręgowej.

Objawy kliniczne mogą wystąpić tylko w 3-4 tuzinach życia. Należy zauważyć, że bezobjawowa ektopia migdałków móżdżku nie wymaga leczenia i często objawia się przypadkowo w MRI. Do tej pory etiologia choroby, a także patogeneza, jest słabo poznana. Czynnik genetyczny przypisuje się pewnej roli.

W mechanizmie rozwoju są trzy linki:

  • genetycznie uwarunkowana wrodzona osteoneuropatia;
  • traumatyczna płaszczka podczas porodu;
  • wysokie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianach kanału kręgowego.

Przejawy

Częstotliwość występowania następujących objawów:

  • bóle głowy u jednej trzeciej pacjentów;
  • ból kończyn - 11%;
  • osłabienie rąk i nóg (w jednej lub dwóch kończynach) - ponad połowa pacjentów;
  • drętwienie kończyn - połowa pacjentów;
  • redukcja lub utrata wrażliwości na temperaturę i ból - 40%;
  • niestabilność chodu - 40%;
  • mimowolne wibracje oczu - jedna trzecia pacjentów;
  • podwójna wizja - 13%;
  • zaburzenia połykania - 8%;
  • wymioty - 5%;
  • naruszenia wymowy - 4%;
  • zawroty głowy, głuchota, drętwienie w okolicy twarzy - u 3% pacjentów;
  • stan omdlenia (omdlenia) - 2%.

Choroba Chiariego drugiego stopnia (zdiagnozowana u dzieci) łączy przemieszczenie móżdżku, tułowia i czwartej komory. Integralną cechą jest obecność opon mózgowo-rdzeniowych w okolicy lędźwiowej (przepuklina kanału kręgowego z wypukłością substancji rdzenia kręgowego). Objawy neurologiczne rozwijają się na tle nieprawidłowej struktury kości potylicznej i kręgosłupa szyjnego. We wszystkich przypadkach występuje wodogłowie, często zwężenie dopływu wody do mózgu. Znaki neurologiczne pojawiają się od urodzenia.

Operację przepukliny oponowo-rdzeniowej wykonuje się w pierwszych dniach po urodzeniu. Dalsza ekspansja chirurgiczna tylnego dołu czaszki pozwala uzyskać dobre wyniki. Wielu pacjentów potrzebuje manewrowania, zwłaszcza gdy zwężenie akweduktu sylviana. W przypadku anomalii trzeciego stopnia przepuklina czaszkowa w dolnej części szyi lub w górnym odcinku szyjnym jest połączona z upośledzeniem rozwoju pnia mózgu, podstawy czaszki i górnych kręgów szyi. Edukacja wychwytuje móżdżek, aw 50% przypadków - płat potyliczny.

Ta patologia jest bardzo rzadka, ma niekorzystne rokowanie i dramatycznie skraca oczekiwaną długość życia nawet po operacji. Nie można dokładnie określić, ile osób będzie żyło po interwencji na czas, ale najprawdopodobniej nie na długo, patologia ta jest uważana za niezgodną z życiem. Czwarty stopień choroby to oddzielna hipoplazja móżdżku i obecnie nie należy do kompleksów objawów Arnolda-Chiari.

Objawy kliniczne w pierwszym typie rozwijają się powoli w ciągu kilku lat i towarzyszy im włączenie górnego odcinka szyjnego kręgosłupa i dystalnego przedłużonego rdzenia przedłużonego w procesie móżdżku i ogonowej grupy nerwów czaszkowych. Tak więc u osób z anomalią Arnolda-Chiariego wyróżnia się trzy zespoły neurologiczne:

  • Zespołowi opuszkowemu towarzyszy dysfunkcja nerwu trójdzielnego, twarzowego, przed ślimakowego, hipoglikalnego i nerwu błędnego. Jednocześnie występują naruszenia połykania i mowy, osłabienie oczopląsu samoistnego, zawroty głowy, zaburzenia oddychania, niedowład podniebienia miękkiego z jednej strony, chrypka, ataksja, brak koordynacji ruchów, niepełny paraliż kończyn dolnych.
  • Zespół Syringomyelitis objawia się zanikiem mięśni języka, upośledzeniem połykania, brakiem wrażliwości w okolicy twarzy, chrypką głosu, oczopląsem, osłabieniem rąk i nóg, spastycznym wzrostem napięcia mięśniowego itp.
  • Zespół piramidalny charakteryzuje się niewielkim niedowładem spastycznym wszystkich kończyn z hipotonią rąk i nóg. Odruchy ścięgien na kończynach są podwyższone, odruchy brzuszne nie są powodowane ani zmniejszane.

Ból szyi i szyi może być nasilony przez kaszel, kichanie. W rękach zmniejsza się temperatura i wrażliwość na ból, a także siła mięśni. Często u pacjentów występują omdlenia, zawroty głowy, problemy ze wzrokiem. Podczas biegania pojawiają się bezdech (krótkie zatrzymanie oddechu), szybkie niekontrolowane ruchy oczu, pogorszenie odruchu gardłowego.

Ciekawym objawem klinicznym u takich osób jest wywoływanie objawów (omdlenia, parestezje, ból itp.) Poprzez wysiłek, śmiech, kaszel, rozpad Valsalvy (wzmożony wydech przy zamkniętym nosie i ustach). Wraz ze wzrostem objawów ogniskowych (łodygi, móżdżku, kręgosłupa) i wodogłowia powstaje pytanie o chirurgiczną ekspansję tylnego dołu czaszki (dekompresja suboccipitalna).

Diagnostyka

Rozpoznaniu anomalii pierwszego typu nie towarzyszy uszkodzenie rdzenia kręgowego i występuje głównie u dorosłych za pomocą CT i MRI. Według sekcji zwłok u dzieci z przepukliną kanału kręgowego w większości przypadków wykrywa się chorobę Chiariego drugiego typu (96-100%). Za pomocą ultradźwięków można określić zaburzenia krążenia alkoholu. Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy krąży łatwo w przestrzeni podpajęczynówkowej.

Boczne zdjęcie rentgenowskie i MRI czaszki pokazują rozszerzenie kanału kręgowego na poziomie C1 i C2. Podczas angiografii tętnic szyjnych obserwuje się obwiednię migdałków tętnicy móżdżku. Badanie rentgenowskie pokazuje takie towarzyszące zmiany w obszarze czaszkowo-kręgowym, jak niedorozwój atlasu, proces zębowy epizodu i skrócenie dystansu atlantycko-potylicznego.

Syringomyelia na bocznym zdjęciu rentgenowskim pokazuje niedorozwój tylnego łuku atlasu, niedorozwój drugiego kręgu szyjnego, deformację dużego otworu potylicznego, hipoplazję bocznych części atlasu, rozszerzenie kanału kręgowego na poziomie C1-C2. Dodatkowo należy wykonać badanie MRI i inwazyjne badanie rentgenowskie.

Objawy objawów choroby u dorosłych i osób starszych często stają się przyczyną identyfikacji guzów tylnego dołu czaszki lub obszaru czaszkowo-rdzeniowego. W niektórych przypadkach objawy pacjenta pomagają w postawieniu diagnozy: niska linia włosów, skrócona szyja itp., Jak również objawy czaszkowo-rdzeniowe zmian kości na zdjęciu rentgenowskim, CT i MRI.

Dzisiaj „złotym standardem” w diagnozowaniu zaburzenia jest MRI mózgu i regionu szyjno-piersiowego. Być może wewnątrzmaciczna diagnostyka ultrasonograficzna. Prawdopodobne objawy upośledzenia ECHO obejmują wewnętrzną puchlinę, kształt głowy przypominający cytrynę i móżdżek w kształcie banana. Jednocześnie niektórzy eksperci nie uważają takich manifestacji za konkretne.

Aby wyjaśnić diagnozę za pomocą różnych płaszczyzn skanowania, możesz znaleźć kilka informacji na temat objawów choroby u płodu. Uzyskanie obrazu w czasie ciąży jest dość łatwe. W związku z tym badanie ultrasonograficzne pozostaje jedną z głównych opcji skanowania w celu wykluczenia patologii płodu w drugim i trzecim trymestrze.

Leczenie

Przy bezobjawowym przepływie pokazano ciągłą obserwację z regularnym badaniem USG i radiograficznym. Jeśli jedynym objawem nieprawidłowości jest niewielki ból, pacjentowi przepisuje się leczenie zachowawcze. Obejmuje szereg opcji z użyciem niesteroidowych leków przeciwzapalnych i środków zwiotczających mięśnie. Najczęstsze NLPZ obejmują Ibuprofen i Diklofenak.

Nie możesz przepisać sobie leków przeciwbólowych, ponieważ mają one wiele przeciwwskazań (na przykład wrzód trawienny). W przypadku jakichkolwiek przeciwwskazań lekarz wybierze alternatywną opcję leczenia. Terapia odwodnienia jest zalecana od czasu do czasu. Jeśli w ciągu dwóch do trzech miesięcy nie ma wpływu takiego leczenia, operacja jest wykonywana (ekspansja otworu potylicznego, usunięcie łuku kręgowego itp.). W takim przypadku wymagane jest ściśle indywidualne podejście, aby uniknąć zarówno niepotrzebnej interwencji, jak i opóźnień w działaniu.

U niektórych pacjentów rewizja chirurgiczna jest sposobem na postawienie ostatecznej diagnozy. Celem interwencji jest wyeliminowanie kompresji struktur nerwowych i normalizacja płynorodynamiki. Takie leczenie prowadzi do znacznej poprawy u dwóch do trzech pacjentów. Ekspansja dołu czaszkowego przyczynia się do zaniku bólów głowy, przywrócenia namacalności i mobilności.

Korzystnym znakiem prognostycznym jest położenie móżdżku powyżej kręgu C1 i obecność tylko objawów móżdżku. W ciągu trzech lat po interwencji mogą wystąpić nawroty. Takim pacjentom przypisuje się niepełnosprawność decyzją komisji medyczno-społecznej.

Anomalia Arnolda Chiari: przyczyny wad rozwojowych, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Anomalia Arnolda-Chiari przypisywana jest wadom strefy czaszkowo-kręgowej. Powstaje w tylnym dole czaszki (ACF), z niewystarczającą objętością, w której tylny mózg i móżdżek są przemieszczane w kierunku dużego otworu potylicznego, a przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest również zaburzony.

Tył czaszki tworzy tzw. Tylną część czaszki, w której znajdują się półkule i robak móżdżku, most, rdzeń, który przechodzi w grzbiet po przejściu przez duży otwór. Duży otwór potyliczny jest ograniczony do podstawy kości czaszki i nie jest zdolny do zmiany średnicy, każde przemieszczenie struktur mózgu jest obarczone rozbieżnością między ich rozmiarem a średnicą otworu, klinowaniem i szczypaniem tkanki nerwowej, której konsekwencje mogą być śmiertelne.

W rdzeniu przedłużonym skupione są ważne ośrodki nerwowe, które są odpowiedzialne za aktywność układu sercowo-naczyniowego i oddychanie, dlatego nie tylko deficyt neurologiczny będzie objawem choroby. W ciężkich przypadkach funkcje życiowe są zahamowane, a pacjent może umrzeć. Przemieszczenie półkuli móżdżku prowadzi do ustania krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego z wodogłowiem, co dodatkowo pogarsza istniejące zaburzenia.

Anomalia Arnolda-Chiariego jest wrodzona, rozwija się u płodu i łączy się z innymi zaburzeniami rozwojowymi, a jego klinika nie zawsze pojawia się natychmiast. W niektórych przypadkach, przed manifestacją patologii, upływa znaczny okres czasu lub pojawia się sytuacja, która prowokuje manifestację bezobjawowej anomalii przed tym, a u innych pacjentów może to być przypadkowe odkrycie na MRI. Często patologia jest nabywana i zachodzi pod wpływem przyczyn zewnętrznych, podczas gdy mózg i czaszka w chwili urodzenia mają normalną strukturę.

Przyczyny i mechanizm rozwoju tylnego dołu czaszki (ACF)

Nie ma zgody co do etiologii anomalii Chiari. Naukowcy przedstawiają różne teorie, z których każda jest dobrze uzasadniona i ma prawo istnieć.

Wcześniej anomalia była uważana wyłącznie za wadę wrodzoną, ale obserwacje ekspertów wykazały, że tylko niewielka liczba pacjentów miała wady podczas rozwoju płodowego, reszta została nabyta w trakcie życia.

Przyczyną nabytej patologii połączenia czaszkowo-kręgowego są nierówne tempo wzrostu tkanki nerwowej mózgu i podstawy kości czaszki, gdy mózg rośnie znacznie szybciej niż pojemnik na kości, w którym się znajduje. Wynikająca z tego różnica w objętości i służy jako podstawa choroby Arnolda Chiari.

Wrodzona forma patologii jest połączona z dysplazją kości, powodując niedorozwój kości czaszki, a także z naruszeniem formowania aparatu więzadłowego i wszelkich wpływów zewnętrznych, trauma może dramatycznie pogorszyć przejawy patologii. Cechą charakterystyczną jest połączenie wady dołu czaszkowego z innymi zaburzeniami rozwoju macicy i zespołami wrodzonymi.

Neurolodzy sformułowali dwa główne mechanizmy powstawania patologii:

  • Zmniejszenie wielkości PCF przy normalnych objętościach mózgu (prawdopodobnie z powodu zaburzeń w okresie prenatalnym).
  • Wzrost objętości samego mózgu przy zachowaniu prawidłowych parametrów dołu czaszki i dużego otworu potylicznego, gdy mózg popycha swoje części ogonowe w kierunku otworu potylicznego.

Ponieważ anomalia może być wrodzona, wśród przyczyn wskazują te, które mogą zmienić normalny przebieg ciąży i rozwój płodu:

  1. Nadużywanie narkotyków, spożywanie alkoholu i palenie tytoniu w czasie ciąży, zwłaszcza we wczesnych stadiach, kiedy tworzą się tylko organy i układy zarodka;
  2. Uszkodzenia wirusowe u kobiet w ciąży, wśród których zakażenia o działaniu teratogennym, takie jak różyczka, cytomegalowirus itp., Są szczególnie niebezpieczne.

Anomalia Arnolda-Chiariego powstaje z wielu nabytych powodów, z początkowo właściwie rozwiniętymi kośćmi mózgu i czaszki. Doprowadzenie do jego wyglądu po porodzie może:

  1. Rany porodowe, zarówno spontaniczne, jak i związane z położnictwem;
  2. Urazowe uszkodzenia mózgu i hydrodynamiczny wpływ płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianki kanału rdzenia kręgowego w przypadku naruszenia płynno-dynamiki (dzieje się tak u dorosłych);
  3. Wodogłowie.

Wodogłowie może być czynnikiem prowokującym, ponieważ wzrost objętości zawartości czaszki, nawet kosztem płynu, nieuchronnie prowadzi do wzrostu ciśnienia i przesunięcia obszarów mózgu w kierunku ogonowym (tylnym). Z drugiej strony, jest to manifestacja samej anomalii, kiedy zejście móżdżku powoduje blokadę ścieżek płynu mózgowo-rdzeniowego i wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego krążącego w jamach mózgu.

Rodzaje i stopnie anomalii Arnolda Chiari

W zależności od obecności pewnych zmian w mózgu i podstawie kości czaszki, zwyczajowo rozróżnia się kilka odmian anomalii Arnolda-Chiariego:

  • Anomalia Chiariego typu 1, gdy występuje ruch w dół migdałków móżdżku, jest zwykle wykrywana u dorosłych i młodzieży, często w połączeniu z zaburzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego i nagromadzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego w centralnym kanale rdzenia kręgowego (hydromyelia). Możliwa kompresja pnia mózgu.

Anomalia Arnold-Chiari typu 1 - najczęściej diagnozowana i mająca dość korzystne rokowanie

  • Anomalia Arnolda-Chiariego typu 2 manifestuje się już u noworodków, ponieważ znacznie większa objętość mózgu jest przemieszczona niż w typie 1: migdałki móżdżku i jego robaka, rdzeń przedłużony z czwartą komorą, prawdopodobnie tworzenie śródmózgowia. Zwykle przy 2 stopniach defektu dochodzi do naruszenia prądu cieczy z gidromielią. Chorobę często łączy się z obecnością wrodzonej przepukliny rdzenia kręgowego i nieprawidłowości kręgowych.
  • Choroba typu 3 charakteryzuje się występem opuszki z substancją mózgu w okolicy potylicznej, która obejmuje również móżdżek i rdzeń.

Anomalia Arnolda Chiariego na obrazku 3

  • Anomalia Arnolda-Chiariego typu 4 jest niedorozwojem móżdżku, gdy ten ostatni jest zmniejszony, więc nie schodzi dystalnie do kanału w kości. Patologia czyni noworodka niezdolnym do życia i zazwyczaj kończy się śmiercią.

Jeśli chodzi o stopień grawitacji, to:

Anomalię 1. stopnia Arnolda-Chiariego można uznać za jedną z najłatwiejszych odmian patologii, ponieważ praktycznie nie ma w niej wad mózgu, a klinika może być całkowicie nieobecna, pojawiając się tylko w niekorzystnych warunkach - urazie, neuroinfekcji itp.

Zniekształcenia drugiego i trzeciego stopnia są z kolei często łączone z różnymi zniekształceniami tkanki nerwowej - hipoplazją niektórych części mózgu i węzłów podkorowych, przemieszczeniem istoty szarej, torbieli płynu mózgowo-rdzeniowego, niedorozwojem zwojów mózgu.

Manifestacje zespołu Arnolda Chiari

Symptomatologia zespołu Arnolda-Chiariego zależy od jego rodzaju i charakteru przesunięcia struktur FCF. Często jest bezobjawowy i jest przypadkowo stwierdzany podczas badań mózgu. U dorosłych pojawienie się objawów może spowodować uraz głowy, u dzieci niektóre formy choroby są już zauważalne w pierwszych godzinach i dniach życia.

Anomalia typu I jest diagnozowana najczęściej i może objawiać się w okresie dojrzewania lub dorosłości z następującymi zespołami:

  1. Nadciśnienie;
  2. Móżdżek;
  3. Bulbar;
  4. Syringomyeliczny;
  5. Uszkodzenie nerwu czaszkowego.

Zespół nadciśnienia jest spowodowany wzrostem ciśnienia śródczaszkowego z powodu blokady wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez przemieszczone obszary mózgu. Przejawia się to:

  • Bóle głowy w potylicy, zwłaszcza podczas kichania, kaszlu;
  • Nudności i wymioty, po których pacjent nie odczuwa ulgi;
  • Napięcie mięśni szyi.

Oznaki zajęcia móżdżku (zespół móżdżku) uważa się za zaburzenia mowy, funkcji motorycznych, równowagi i oczopląsu. Pacjenci skarżą się na niestabilność chodu, niestabilność pozycji ciała w przestrzeni, trudności z drobnymi ruchami motorycznymi i klarowność ruchów.

Porażka pnia mózgu jest niebezpieczna ze względu na położenie jąder nerwów czaszkowych i ważnych ośrodków nerwowych. Objawy pnia obejmują:

  1. zawroty głowy; podwójne widzenie i ograniczone widzenie;
  2. trudności z połykaniem;
  3. upośledzenie słuchu, hałas w uszach;
  4. omdlenia, niedociśnienie, bezdech senny.

Dorośli nosiciele wad rozwojowych Arnolda Chiari wskazują na wzrost zawrotów głowy i szumu w uszach, a także napady utraty przytomności podczas obracania i zginania głowy. Ze względu na ściskanie pni nerwów czaszkowych, pojawia się zanik połowy języka i zaburzenia ruchu krtani z zaburzeniem aktu połykania, oddychania i złocenia.

Wraz z tworzeniem się ubytków i torbieli mózgowo-rdzeniowych mózgowo-rdzeniowych na tle utrudnionego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego u pacjentów z wariantem I malarii występują oznaki zespołu jamisto-rdzeniowego - zaburzenie wrażliwej sfery, drętwienie skóry, zanik mięśni, dysfunkcja narządów miednicy, zmniejszenie i zanik odruchów brzusznych, neuropatia obwodowa i zmiany stawy.

Zaburzeniom zmysłowym towarzyszy naruszenie percepcji własnego ciała, gdy pacjent, po zamknięciu oczu, nie może powiedzieć, w jakiej pozycji znajdują się jego ręce lub stopy. Zmniejsza się również wrażliwość na ból i temperaturę.

Zgodnie z obserwacjami neurologów średnica i lokalizacja torbieli rdzenia kręgowego nie muszą koniecznie wpływać na nasilenie i rozpowszechnienie zaburzeń sfery czuciowej i ruchowej, hipotrofii mięśni.

W zespole drugiego i trzeciego typu przebieg patologii jest znacznie poważniejszy, objawy pojawiają się u dziecka natychmiast po urodzeniu. Zaburzenia układu oddechowego - stridor (hałaśliwe oddychanie), drgawki jego zatrzymania i obustronny niedowład krtani, powodujące zaburzenia połykania, gdy płynne pożywienie wchodzi do przewodów nosowych - są charakterystyczne.

Drugiemu typowi anomalii u niemowląt w pierwszych miesiącach życia towarzyszy oczopląs, zwiększone napięcie mięśni rąk i niebieskawa skóra, które są szczególnie zauważalne, gdy dziecko karmi piersią. Zaburzenia ruchowe są zmienne, ich objawy się zmieniają, możliwa jest tetraplegia - porażenie kończyn górnych i dolnych.

Trzeci i czwarty wariant anomalii Arnolda-Chiariego są trudne, jest to wrodzona patologia, która nie jest zgodna z normalnym funkcjonowaniem, dlatego prognozy dla takiej diagnozy nie można uznać za korzystne.

Wady rozwojowe Arnolda-Chiariego mogą prowadzić do powikłań spowodowanych blokadą prądu CSF, uszkodzeniem jąder nerwów czaszkowych i ograniczeniem struktur pnia. Najczęstsze to:

  • Nadciśnienie tętnicze - zespół wodogłowie - wzrost ciśnienia śródczaszkowego spowodowany blokadą szlaków drenażu alkoholowego, możliwy zarówno u dzieci, jak i dorosłych;
  • Zaburzenia układu oddechowego, bezdech;
  • Procesy zakaźno-zapalne - zapalenie oskrzeli i płuc, uroinfekcje związane z położeniem pacjenta, naruszenie czynności połykania i oddychania, funkcjonowanie narządów miednicy.

W ciężkich patologiach może wystąpić śpiączka, zatrzymanie akcji serca i depresja oddechowa, prowadzące do śmierci w ciągu kilku minut. Środki resuscytacyjne zapewniają funkcje życiowe, ale prawie niemożliwe jest przywrócenie mózgu do życia i wyeliminowanie nieodwracalnych skutków ucisku jego oddziałów.

Diagnoza i leczenie wad rozwojowych Arnolda Chiari

Zgodnie z charakterystyką objawów i na podstawie badania neurologa nie można postawić diagnozy wad rozwojowych Chiari. Encefalografia, badania naczyń głowy również nie da żadnych informacji o przyczynach zaburzeń neurologicznych, ale może wykazać obecność zwiększonego ciśnienia w czaszce. Radiografia, CT, MSCT wskaże obecność ubytków w kościach czaszki, które są charakterystyczne dla tej patologii, ale stan struktur tkanek miękkich, tkanek nerwowych nie może być ustalony.

Dokładna diagnoza anomalii była możliwa dzięki zastosowaniu rezonansu magnetycznego, dzięki któremu lekarz może określić ubytki kości oraz rozwój samego mózgu, jego naczyń, poziomu wydziałów w stosunku do kości czaszki, ich rozmiarów, objętości tylnego dołu czaszki i szerokości dużego otworu potylicznego. MRI można uznać za jedyną dokładną i najbardziej wiarygodną metodę wykrywania patologii.

Rezonans magnetyczny wymaga unieruchomienia pacjenta, który musi spokojnie odpoczywać na stole przez pewien czas. Dzieci z tym problemem mogą mieć poważne trudności, dlatego badanie prowadzone jest w stanie snu narkotykowego. Aby szukać połączonych defektów rdzenia kręgowego i kręgosłupa, badane są również te odcinki kręgosłupa.

Po ustaleniu diagnozy pacjent zostaje skierowany do neurochirurga lub neurologa w celu ustalenia planu leczenia, wskazań do zabiegu, jego rodzaju.

Anomalia Arnolda Chiari, która jest bezobjawowa, nie wymaga leczenia. Co więcej, sam nosiciel patologii może nie być świadomy, że coś jest nie tak w ciele. Jeśli pojawią się objawy kliniczne choroby, wskazane jest leczenie zachowawcze lub chirurgiczne.

Jeśli objawy są ograniczone do bólów głowy, przepisywana jest terapia lekami, w tym leki przeciwzapalne (nise, ibuprofen, diklofenak), leki przeciwbólowe (ketorol) i leki łagodzące skurcze mięśni (mydocalm).

W obecności zaburzeń neurologicznych, objawów kompresji mózgu, pni nerwowych, przy braku efektu leczenia lekiem przez 3 miesiące, pacjent wymaga korekty chirurgicznej.

Operacja jest konieczna, aby wyeliminować kompresję tkanki nerwowej i normalizować krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Najpopularniejszą operacją choroby Chiariego jest dekompresja czaszkowo-kręgowa, której celem jest zwiększenie rozmiaru PCF.

Podczas dekompresji chirurg usuwa części kości potylicznej, wycina migdałki móżdżku i, jeśli to konieczne, wycina tylne części pierwszego kręgu szyjnego. Aby zapobiec wypadaniu tylnych części mózgu, specjalne opony syntetyczne nakładane są na oponę twardą opony twardej.

przykład usunięcia części kości potylicznej i kręgów szyjnych

Dekompresowanie VFH jest uważane za traumatyczne i ryzykowne. Statystyki są takie, że powikłania występują przynajmniej u co dziesiątego pacjenta, podczas gdy bez operacji śmiertelność jest znacznie niższa. Ze względu na wysokie ryzyko leczenia chirurgicznego neurochirurdzy uciekają się do niego tylko w przypadku naprawdę poważnych wskazań - klinik kompresji obszarów mózgu.

Inną opcją leczenia chirurgicznego jest manewrowanie, które zapewnia wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy czaszki do klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Wszczepiając specjalne probówki, zmniejsza się przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego i ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

W ciężkich postaciach patologii wskazano hospitalizację, środki zapobiegające powikłaniom zakaźnym i korektę zaburzeń neurologicznych. Wzrost obrzęku mózgu spowodowany wprowadzeniem jego części do otworu potylicznego wymaga leczenia w resuscytacji, w tym walki z obrzękiem (magnezja, furosemid, diakarb), ustanowienia sztucznego oddychania w niewydolności oddechowej itp.

Oczekiwana długość życia i rokowanie dla anomalii Arnolda-Chiari zależą od rodzaju patologii. W typie I rokowanie można uznać za korzystne, w niektórych przypadkach klinika nie pojawia się wcale lub jest wywoływana tylko przez silne czynniki traumatyczne. W stanie bezobjawowym nosiciele anomalii żyją tak długo, jak żyją wszyscy inni ludzie.

Przy anomaliach drugiego i pierwszego typu z objawami klinicznymi rokowanie jest nieco gorsze, ponieważ objawia się deficyt neurologiczny, który jest trudny do wyeliminowania nawet przy aktywnym leczeniu, dlatego terminowa chirurgia ma dla takich pacjentów ogromne znaczenie. Im wcześniej pacjent otrzymuje pomoc chirurgiczną, tym mniej oczekiwanych zmian neurologicznych.

Wady rozwojowe trzeciego i czwartego typu są najcięższymi formami patologii. Rokowanie jest niekorzystne, ponieważ zaangażowanych jest wiele struktur mózgu, często występują połączone wady innych narządów, poważne dysfunkcje pnia mózgu, które nie są zgodne z życiem.

Zespół Arnolda Chiari

Zespół Arnolda-Chiariego (nieprawidłowość Arnolda-Chiariego) jest wrodzoną patologią rozwoju mózgu, która objawia się nieodpowiednimi wymiarami tylnego dołu czaszki i struktur mózgu w tym obszarze, powodując pominięcie móżdżku i pnia mózgu w dużym otworze potylicznym, co prowadzi do ich naruszenie na tym poziomie. Często tę wadę łączy się z nieprawidłowym rozwojem rdzenia kręgowego i wodogłowiem. Większość pacjentów cierpiących na zespół Arnolda - Chiari nie ma żadnych objawów ani objawów tej choroby i dlatego nie potrzebują leczenia. Najczęściej patologia ta jest całkowicie przypadkowa podczas manipulacji diagnostycznych w przypadku podejrzenia innych chorób. Częstość występowania anomalii Arnolda-Chiariego wynosi 3-8 osób na 100 000 ludności.

Przyczyny tego zespołu do tej pory nie są w pełni ustalone.

Syndrom Arnolda - objawy Chiari

Z tą anomalią obserwuje się zwykle kilka z poniższych symptomów:

- Drżenie lub zawroty głowy, które nasilają się po obróceniu głowy

- Hałas, szum, gwizdy, syczenie, dzwonienie w jednym lub obu uszach, które można również wzmocnić, obracając głowę

- Ze względu na wzrost ciśnienia śródczaszkowego lub w wyniku zwiększenia napięcia mięśni szyi pojawia się raczej wrażliwy ból głowy (najbardziej wyraźny rano)

- Mimowolne drganie gałek ocznych (oczopląs)

W cięższym przebiegu anomalii Arnolda-Chiariego występują następujące objawy:

- Obserwowane zaburzenia widzenia (wyrażone w podwójnym widzeniu, ślepocie itp.), Które często pogarszają się, gdy głowa się obraca

- Występują zaburzenia koordynacji ruchów, drżenia nóg i ramion

- Zmniejsza wrażliwość tułowia, części twarzy, kilku lub jednej kończyny

- Oddawanie moczu staje się trudne lub mimowolne

- Obserwuje się osłabienie mięśniowe części ciała, części twarzy, kilku lub jednej kończyny

- Może wystąpić utrata przytomności (najczęściej sprowokowana przez obrócenie głowy)

- Możliwe jest rozwinięcie warunków zdolnych do wywołania zawału kręgosłupa lub / i mózgu

Możliwe konsekwencje i powikłania zespołu Arnolda-Chiariego

- Paraliż. Paraliż może rozwinąć się z powodu ucisku rdzenia kręgowego, a nawet pola operacji

- Wodogłowie. Konsekwencje nagromadzenia nadmiaru płynu w mózgu mogą wymagać umieszczenia przetoki (elastycznej rurki) w celu drenażu i wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego do dowolnej innej części ciała.

- Syringomyelia. Czasami u pacjentów cierpiących na anomalię Arnolda Chiari rozwija się choroba, w której torbiel lub jama tworzą się w kręgosłupie (patologiczna jama w rdzeniu kręgowym lub mózgu). Po utworzeniu wnęka ta jest wypełniona płynem, co prowadzi do rozerwania rdzenia kręgowego

Zespół Arnolda - leczenie Chiari

Leczenie anomalii Arnolda-Chiariego jest czysto indywidualnym podejściem i bezpośrednio zależy od stanu i ciężkości każdego konkretnego pacjenta. W przypadku braku poważnych objawów lekarz zaleca obserwację jako leczenie z okresowymi regularnymi kontrolami. Jeśli głównymi objawami są ból, zaleca się przyjmowanie leków przeciwbólowych. W niektórych przypadkach pacjenci z tym zespołem odczuwają znaczną ulgę dzięki zastosowaniu leków przeciwzapalnych, które mogą opóźnić lub całkowicie zapobiec konieczności operacji.

Leczenie chirurgiczne

Najczęściej leczenie anomalii Arnolda-Chiariego wykonuje się chirurgicznie, którego celem jest zatrzymanie postępu zmian w strukturze kręgosłupa i mózgu, a także ustabilizowanie objawów. Jeśli operacja się powiedzie, ciśnienie w rdzeniu kręgowym i móżdżku zmniejsza się, a normalny odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego zostaje przywrócony.

Najczęstszą operacją tego zespołu jest dekompresja tylnego dołu czaszki lub kraniektomia tylnego dołu czaszki. Operacja polega na usunięciu niewielkiego fragmentu kości z tyłu czaszki, w wyniku czego zapewniona jest większa przestrzeń dla mózgu i zmniejszone zostaje ciśnienie. Do czasu tej interwencji chirurgicznej trwa od jednej do dwóch godzin, a okres powrotu do zdrowia zwykle nie przekracza siedmiu dni.