Pełny przegląd choroby i zespołu Budd-Chiari

Z tego artykułu dowiesz się, jak patologia nazywa się zespołem Budd-Chiari, jak niebezpieczne jest to, jak ten zespół różni się od choroby Budd-Chiari. Przyczyny i leczenie.

Autor artykułu: Victoria Stoyanova, lekarz II kategorii, kierownik laboratorium w centrum diagnostyczno-leczniczym (2015–2016).

Zespół Budd-Chiari - zastój krwi w wątrobie, spowodowany naruszeniem wypływu z organizmu, który rozwija się na tle różnych nie-naczyniowych patologii i chorób (zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia). Wynikiem zaburzeń przepływu krwi jest uszkodzenie wątroby i wzrost ciśnienia krwi w żyle wrotnej (duże naczynie krwionośne, które sprowadza krew żylną do wątroby z niesparowanych narządów).

Struktura anatomiczna okolicy nadbrzusza jamy brzusznej. Kliknij zdjęcie, aby je powiększyć

Warunkowo istnieją dwie formy choroby o takich samych objawach i objawach:

1. Choroba lub pierwotna patologia (przyczyną jest zapalenie wewnętrznych ścian naczyń krwionośnych zasilających wątrobę).
2. Zespół Badd-Chiari lub wtórna patologia (występuje na tle chorób nienaczyniowych).

Zespół jest raczej rzadką chorobą, według statystyk zdiagnozowano go u 1 na 100 tysięcy osób, u kobiet od 40 do 50 lat - kilka razy częściej niż u mężczyzn.

Gdy patologie z różnych przyczyn (zapalenie otrzewnej, zakrzepica naczyń), przylegające i wewnętrzne naczynia wątroby zwężają się. Spowolnienie przepływu krwi powoduje degenerację i martwicę hepatocytów (komórek narządów) z tworzeniem się blizn i węzłów. Tkanka jest zagęszczona i powiększona, mocno ściskając naczynia.

W rezultacie dochodzi do naruszenia dopływu krwi, niedokrwienia (głodu tlenowego) i zaniku (wyczerpania) płatów obwodowych wątroby, zastoju krwi w części centralnej, co szybko prowadzi do wzrostu ciśnienia (nadciśnienie wrotne) w naczyniach wchodzących.

Choroba szybko postępuje do zagrażających życiu powikłań - na tle stagnacji, niewydolności nerek i wątroby (upośledzona czynność) rozwija się marskość wątroby (regeneracja narządu, zastępowanie niefunkcjonalnej tkanki), duża ilość płynu gromadzi się w jamie klatki piersiowej lub brzuchu (ponad 500 ml, odma i wodobrzusze) ). W 20% zespół w ciągu kilku dni jest śmiertelny z powodu śpiączki wątrobowej i krwawienia wewnętrznego.

Całkowite wyleczenie zespołu Budd-Chiari jest niemożliwe. Farmakoterapia i metody chirurgiczne w kompleksie przedłużają życie pacjenta w postaci przewlekłej (do 10 lat), ale są nieskuteczne w ostrych postaciach choroby.

Wizyta lekarska w patologii jest wykonywana przez gastroenterologa, a operacja chirurgiczna przeprowadzana jest przez chirurgów.

Przyczyny choroby

Bezpośrednią przyczyną zespołu jest zwężenie lub całkowite zespolenie ścian naczyń krwionośnych, które zapewniają odpływ krwi żylnej z narządu. Aby sprowokować ich wygląd, można:

• uraz mechaniczny brzucha (wstrząs, siniak);
• zapalenie otrzewnej (ostre zapalenie brzucha);
• zapalenie osierdzia (zapalenie zewnętrznej powłoki tkanki łącznej serca);
• choroby wątroby (zmiany ogniskowe i marskość wątroby);
• obrzęk brzucha;
• wrodzone wady żyły głównej dolnej (duże naczynie, które zapewnia odpływ krwi z wątroby);
• zakrzepica (nakładanie się łożyska naczyniowego z zakrzepem);
• policytemia (choroba, w której liczba czerwonych krwinek - czerwonych krwinek jest znacznie zwiększona we krwi);
• napadowa hemoglobinuria nocna (rodzaj niedokrwistości, nocny wypływ moczu zmieszany z krwią);
• migrujące żylne zakrzepowe zapalenie żył (jednoczesne pojawienie się kilku dużych zakrzepów krwi w różnych naczyniach);
• zakażenia (paciorkowce, prątek gruźlicy);
• leki (hormonalne środki antykoncepcyjne).

W 25–30% przypadków nie można ustalić przyczyny choroby, patologię tę nazywa się idiopatyczną.

Etapy uszkodzenia wątroby. Kliknij zdjęcie, aby je powiększyć

Objawy

Choroba może rozwijać się w postaci ostrej, podostrej i przewlekłej:

1. Ostra postać charakteryzuje się szybkim wzrostem objawów choroby - ostrym bólem, nudnościami, wymiotami, pojawieniem się wyraźnego obrzęku kończyn dolnych, wodobrzusza i opłucnej (płyn w klatce piersiowej i brzuchu). Pacjent jest trudny do poruszania się i wykonywania jakichkolwiek czynności fizycznych. Zwykle ostra postać zespołu Budd-Chiari i choroba kończą się śpiączką i śmiercią w ciągu kilku dni.
2. Podostra postać występuje z ciężkimi objawami (powiększenie wątroby i śledziony, rozwój wodobrzusza), nie rozwija się tak szybko, jak ostra, i często przekształca się w przewlekłe. Zdolność pacjenta do pracy jest ograniczona.
3. Forma przewlekła we wczesnych stadiach jest bezobjawowa (75–80%), osłabienie i zmęczenie są możliwe na tle wzrastającej niewydolności dopływu krwi do organizmu, niezwiązanej z aktywnością fizyczną. Postępując, niepowodzenie wywołuje pojawienie się wyraźnych objawów, którym towarzyszy ból, uczucie rozdęcia w lewym podbrzuszu, wymioty i objawy marskości wątroby. Zdolność pacjenta do pracy w tym okresie jest ograniczona i może nie powrócić do zdrowia (ze względu na częste komplikacje procesu).

Ostry, niedopuszczalny ból w okolicy nadbrzusza (pod dolną krawędzią mostka, pod łyżką) lub prawy hypochondrium

Nieznaczne zażółcenie twardówki oka i skóry

Obrzęk żył powierzchownych w klatce piersiowej i brzuchu

Ciężki obrzęk nóg

Krwotokowy wodobrzusze (obecność krwi w nagromadzonym płynie z powodu krwawienia wewnętrznego)

Powiększenie śledziony (powiększenie śledziony)

Dyskomfort i tkliwość prawego hipochondrium (w wątrobie)

Słabość, zmęczenie

Naruszenie właściwości fizykochemicznych krwi (zwiększona lepkość, krzepnięcie)

Zwiększanie bólów po prawej stronie, w podbrzuszu

Pojawienie się wyraźnego wzoru żylnego na brzuchu i klatce piersiowej

Zjawiska niestrawności (niestrawność)

Częstym zjawiskiem zespołu Budd-Chiari jest szybki rozwój poważnych powikłań:

• niewydolność nerek i wątroby;
• opłucna i wodobrzusze;
• krwawienie wewnętrzne;
• marskość wątroby;
• śpiączka i śmiertelny wynik.

Średnie życie pacjenta bez leczenia wynosi od kilku miesięcy do 3 lat.

Diagnostyka

Zespół Badd-Chiari jest wstępnie zdiagnozowany przez znaczny wzrost wątroby i śledziony, na tle zaburzeń krzepnięcia krwi i rozwijającego się wodobrzusza.

Aby potwierdzić diagnozę zalecono kliniczną diagnozę laboratoryjną:

• szczegółowa liczba krwinek przy zliczaniu liczby płytek krwi i leukocytów (70% wzrost liczby);
• oznaczanie czynników krzepnięcia krwi (zmiany wskaźników koagulogramu, wzrost czasu protrombinowego);
• biochemiczne badania krwi (zwiększona fosfataza alkaliczna, aktywność transaminaz wątrobowych, niewielki wzrost stężenia bilirubiny i zmniejszenie albuminy).

Analiza testów wątrobowych. Kliknij zdjęcie, aby je powiększyć

Jak używają metody instrumentalne:

1. Tomografia komputerowa i USG (określenie stopnia i lokalizacji obszarów wątroby z zaburzeniami krążenia).
2. Angiografia naczyń wątroby (informacyjny sposób określenia lokalizacji przyczyn zaburzeń krążenia (zakrzepica, zwężenie, okluzja) i stopnia uszkodzenia naczyń).
3. Dolna kawitacja (badanie żyły głównej dolnej pod kątem obecności przeszkód w przepływie krwi).
4. Biopsja lub przechwytywanie materiału biologicznego in vivo (pozwala określić stopień zwyrodnienia, martwicy lub zaniku komórek).

Czasami przepisano cewnikowanie żyły wątrobowej (w celu określenia lokalizacji zakrzepicy).

Tomografia komputerowa brzucha pacjenta z zespołem Budd-Chiari

Metody leczenia

Leczenie choroby jest całkowicie niemożliwe, w większości przypadków terapia lekowa jest nieskuteczna, tylko nieznacznie i odciąża pacjenta na krótki czas (przedłuża życie do 2 lat).

Zespół Budd-Chiari: przyczyny, objawy, diagnoza, sposób leczenia, rokowanie

Wątroba jest ważnym i wielofunkcyjnym organem. Naruszenia w wątrobie wpływają na stan całego ciała i prowadzą do rozwoju różnych chorób. Przyczyn tego niepowodzenia może być wiele. Jednym z patologicznych procesów powodujących zaburzenia czynności wątroby jest zespół Budd-Chiari. Ten zespół objawów jest spowodowany niedrożnością żył wątroby, co prowadzi do zmniejszenia światła naczyniowego i upośledzenia dopływu krwi do narządu.

Zespół Budd-Chiari został odkryty pod koniec XIX wieku przez chirurga z Wielkiej Brytanii Budd i patologa austriackiego Kiariego. Niezależnie opisywali zakrzepicę dużych żył wątroby na poziomie ich połączenia, co blokowało usuwanie krwi z zrazików wątrobowych. Według ICD-10 złożona patologia żył wątrobowych została sklasyfikowana jako „Zator i zakrzepica innych żył” i otrzymała kod I82.0.

Współcześni naukowcy medyczni wyróżniają dwa terminy medyczne: „choroba” i „syndrom” Budd-Chiari. W pierwszym przypadku mówimy o ostrym procesie, który jest związany z zakrzepicą naczyń żylnych wątroby lub przewlekłą postacią choroby, która jest spowodowana zakrzepowym zapaleniem żył i zwłóknieniem żył wewnątrzwątrobowych. W drugim przypadku mówimy o objawach klinicznych chorób nienaczyniowych. Taki podział procesu patologicznego z tymi samymi objawami i manifestacjami na dwie różne formy jest warunkowy. Brak tlenu w tkance wątroby prowadzi do jej niedokrwienia, co ma negatywny wpływ na aktywność życiową wszystkich narządów i objawia się zespołem upojenia.

Zespół Budd-Chiari jest rzadką chorobą, która ma przebieg ostry, podostry, przewlekły lub piorunujący. Po zamknięciu żył wątrobowych normalne ukrwienie jest zaburzone. Pacjenci cierpią na silny ból w prawej części brzucha, niestrawność, żółtaczkę, wodobrzusze, powiększenie wątroby. Ostra forma patologii jest uważana za najbardziej niebezpieczną. Często prowadzi do śpiączki lub śmierci pacjenta.

Ta dolegliwość gastroenterologiczna często dotyka dojrzałe kobiety w wieku 35-50 lat cierpiące na choroby hematologiczne. U mężczyzn choroba jest znacznie mniej powszechna. Niedawno lekarze wywołali alarm, ponieważ zespół jest znacznie młodszy. W Europie jest zarejestrowany przez jedną osobę na milion.

Wszyscy pacjenci z podejrzeniem zespołu Budd-Chiari przechodzą pełne badanie lekarskie, w tym ultrasonografię dopplerowską wątroby, USG, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny, biopsję tkanki wątroby. Zespół Budd-Chiari jest chorobą nieuleczalną. Kompleksowa terapia lekowa i terminowa operacja mogą tylko przedłużyć życie pacjentów i poprawić ich jakość. Pacjenci przepisywali diuretyki, środki dezagregujące i leki trombolityczne. W ostrych formach nawet te środki pozostają bezsilne. U takich pacjentów wskazany jest przeszczep wątroby.

Etiologia

Przyczyny zespołu Budd-Chiari są bardzo zróżnicowane. Wszystkie są podzielone na dwie grupy - wrodzone i nabyte. W związku z tym naukowcy zidentyfikowali główne formy patologii: pierwotne i wtórne.

• Choroba spowodowana wrodzoną anomalią - zakażenie błoniaste lub zwężenie żyły głównej dolnej jest powszechne w Japonii i Afryce. Jest wykrywany przez przypadek, podczas badania pacjentów na inne choroby wątroby, zaburzenia naczyniowe lub wodobrzusze nieznanego pochodzenia. Ta forma zespołu jest pierwotna. Wrodzone nieprawidłowości naczyń wątroby są głównym czynnikiem etiopatogenetycznym choroby.
• zespół wtórnej - powikłaniem otrzewnej, uszkodzenia brzucha, zapalenie osierdzia, nowotwory złośliwe, choroby wątroby, przewlekłe zapalenie okrężnicy, zapalenie zakrzepowe żył, hematologicznych i chorób autoimmunologicznych, narażenie na promieniowanie, infekcji bakteryjnych i zakażeń pasożytniczych, ciąży i porodu, operacji, różne inwazyjnych procedur medycznych, przyjmujących pewne jonizującego leki.
• Zespół idiopatyczny rozwija się w 30% przypadków, gdy nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny choroby.

Klasyfikacja etiologiczna zespołu ma 6 postaci: wrodzoną, zakrzepową, pourazową, zapalną, onkologiczną, wątrobową.

Patogenetyczne powiązania zespołu:

1. Wpływ czynnika sprawczego
2. Zwężenie i niedrożność żył,
3. Spowolnienie przepływu krwi
4. Rozwój stagnacji,
5. Zniszczenie hepatocytów z tworzeniem blizn,
6. Nadciśnienie w układzie żyły wrotnej,
7. Kompensacyjny odpływ krwi przez małe żyły wątroby,
8. Niedokrwienie mikronaczyniowe narządu,
9. Zmniejszenie objętości obwodowej części wątroby,
10. Przerost i zagęszczenie centralnej części ciała,
11. Procesy martwicze w tkance wątroby i śmierć hepatocytów,
12. Zaburzenia czynności wątroby.

Patologiczne objawy choroby:

• Powiększona, gładka i purpurowa tkanka wątroby przypominająca gałkę muszkatołową;
• Zakażone masy zakrzepowe;
• Skrzepy krwi zawierające komórki nowotworowe;
• Ciężkie żylne przekrwienie i limfotaza;
• Martwica stref centrolobularnych i rozległe zwłóknienie.

Takie patologiczne zmiany prowadzą do pierwszych objawów choroby. Z zamknięciem jednej żyły wątrobowej charakterystyczne objawy mogą być nieobecne. Zablokowanie dwóch lub więcej pni żylnych kończy się naruszeniem przepływu krwi w portalu, wzrostem ciśnienia w systemie wrotnym, rozwojem hepatomegalii i nadmiernym rozciągnięciem torebki wątrobowej, co jest klinicznie manifestowane przez ból w prawym podżebrzu. Zniszczenie hepatocytów i dysfunkcja narządów są przyczynami niepełnosprawności lub śmierci pacjentów.

Czynniki prowokujące rozwój zakrzepicy żyły wrotnej:

1. Praca siedząca lub stojąca,
2. Siedzący tryb życia
3. Brak regularnej aktywności fizycznej
4. Złe nawyki, zwłaszcza palenie,
5. Akceptacja niektórych leków, które zwiększają krzepliwość krwi,
6. Nadwaga.

Symptomatologia

Obraz kliniczny zespołu Budd-Chiari zależy od jego formy. Główny powód, dla którego pacjent zwraca się do lekarza - ból, pozbawianie snu i odpoczynek.

• Ostra postać patologii pojawia się nagle i objawia się ostrym bólem brzucha i prawego nadbrzusza, objawami dyspeptycznymi - wymiotami i biegunką, zażółceniem skóry i twardówki, powiększeniem wątroby. Obrzękowi nóg towarzyszy ekspansja i wybrzuszenie żył odpiszczelowych w brzuchu. Objawy pojawiają się niespodziewanie i szybko postępują, pogarszając ogólny stan pacjentów. Poruszają się z wielkim trudem i nie mogą już sami służyć. Zaburzenia czynności nerek rozwijają się szybko. Wolny płyn gromadzi się w klatce piersiowej i brzuchu. Pojawia się limfostaza. Takie procesy nie są praktycznie podatne na terapię i kończą się śpiączką lub śmiercią pacjentów.
• Objawami podostrej postaci zespołu są: hepatosplenomegalia, zespół hiperkoagulacyjny, wodobrzusze. Symptomatologia wzrasta w ciągu sześciu miesięcy, zdolność pracy pacjentów spada. Postać podostra zwykle staje się przewlekła.
• Przewlekła postać rozwija się na tle zakrzepowego zapalenia wątroby i kiełkowania włókien włóknistych w ich jamie. Może się nie manifestować przez wiele lat, to znaczy może być bezobjawowy lub może objawiać się objawami zespołu astenicznego - złe samopoczucie, zmęczenie, zmęczenie. W tym przypadku wątroba jest zawsze powiększona, jej powierzchnia jest gęsta, krawędź wystaje spod łuku żebrowego. Zespół wykrywa się dopiero po kompleksowym badaniu pacjentów. Stopniowo rozwijają się dyskomfort i dyskomfort w prawym nadbrzuszu, brak apetytu, wzdęcia, wymioty, twardówka żółtkowa i obrzęk kostki. Zespół bólowy jest umiarkowany.
• Piorunująca postać charakteryzuje się szybkim wzrostem objawów i postępem choroby. Dosłownie w ciągu kilku dni u pacjentów rozwija się żółtaczka, zaburzenia czynności nerek i wodobrzusze. Oficjalna medycyna zna pojedyncze przypadki tej formy patologii.

W przypadku braku terapii podtrzymującej i objawowej rozwijają się poważne komplikacje i niebezpieczne konsekwencje:

1. krwawienie wewnętrzne
2. dyzuria,
3. wzrost ciśnienia w systemie portalowym,
4. żylaki przełyku,
5. hepatosplenomegalia,
6. marskość wątroby,
7. opłucna, wodobrzusze,
8. encefalopatia wątrobowa,
9. niewydolność wątroby
10. bakteryjne zapalenie otrzewnej.

konsekwencja wzrostu nadciśnienia wrotnego - objaw „głowy meduzy” i wodobrzusza (po prawej)

W końcowej fazie postępującej niewydolności wątroby pojawia się śpiączka, z której pacjenci rzadko wychodzą i umierają. Śpiączka wątrobowa jest zaburzeniem funkcji ośrodkowego układu nerwowego spowodowanym poważnym uszkodzeniem wątroby. Koma charakteryzuje się stałym rozwojem. Początkowo u pacjentów pojawia się niepokój, pobudzenie lub ponury stan, często euforia. Myślenie zwalnia, sen i orientacja w przestrzeni i czasie są zakłócane. Wówczas objawy nasilają się: pacjenci mają dezorientację, krzyczą i płaczą, reagują ostro na zwykłe zdarzenia. Występują objawy meningizmu, oddechu „wątrobowego”, drżenia jamy ustnej, krwotoków w błonie śluzowej jamy ustnej i przewodzie pokarmowym. Zespołowi krwotocznemu towarzyszy obrzęk-puchlina. Ostry ból po prawej stronie, patologiczne oddychanie, hiperbilirubinemia - oznaki patologii w końcowym stadium. Pacjenci doświadczają drgawek, źrenice rozszerzają się, spadają ciśnienie, odruchy zamierają, oddech ustaje.

Diagnostyka

Diagnoza zespołu Budd-Chiari opiera się na objawach klinicznych, danych anamnestycznych i wynikach technik laboratoryjnych i instrumentalnych. Po wysłuchaniu skarg od pacjentów lekarze przeprowadzają kontrolę wzrokową i identyfikują oznaki wodobrzusza i powiększenie wątroby.

Ostateczna diagnoza pozwala na dodatkowe badania.

• Hemogram - leukocytoza, zwiększony ESR,
• Koagulogram - wzrost czasu i wskaźnika protrombinowego,
• Biochemia krwi - aktywacja enzymów wątrobowych, wzrost poziomu bilirubiny, zmniejszenie białka całkowitego i upośledzony stosunek frakcji,
• W płynie puchlinowym - albumina, leukocyty.

1. USG wątroby - ekspansja żył wątrobowych, wzrost żyły wrotnej;
2. Sonografia dopplerowska - zaburzenia naczyniowe, zakrzepica i zwężenie żył wątrobowych,
3. Portografia - badanie układu żyły wrotnej po wstrzyknięciu do niego środka kontrastowego;
4. Hepatomanometria i splenometria - pomiar ciśnienia w żyłach wątroby i śledziony;
5. RTG jamy brzusznej - wodobrzusze, rak, wątroba i śledziona, żylaki przełyku;
6. Angiografia i venohepatografiya z kontrastem - lokalizacja skrzepu krwi i stopień upośledzenia krążenia wątrobowego;
7. Tomografia komputerowa - przerost wątroby, obrzęk miąższowy, niejednorodne obszary tkanki wątroby;
8. MRI - atroficzne procesy w wątrobie, ogniska martwicy w tkance wątroby, degeneracja narządów tłuszczowych;
9. Biopsja wątroby - zwłóknienie, martwica i zanik hepatocytów, stagnacja, mikrozakrzepy;
10. Scyntygrafia pozwala określić lokalizację zakrzepicy.

Kompleksowe badanie pozwala ustalić dokładną diagnozę, nawet przy najbardziej złożonym obrazie klinicznym. Rokowanie i taktyka leczenia zależą od tego, jak prawidłowo i szybko rozpoznano chorobę.

Wydarzenia medyczne

Zespół Budd-Chiari jest chorobą nieuleczalną. Ogólne środki terapeutyczne nieznacznie i krótko łagodzą stan pacjentów i zapobiegają rozwojowi powikłań.

• Usunięcie bloku żylnego
• Eliminacja nadciśnienia wrotnego,
• Przywrócenie żylnego przepływu krwi
• Normalizacja ukrwienia wątroby
• Zapobieganie powikłaniom
• Eliminacja objawów patologicznych.

Wszyscy pacjenci podlegają obowiązkowej hospitalizacji. Gastroenterolodzy i chirurdzy przepisują im następujące grupy leków:

1. leki moczopędne - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
3. glikokortykosteroidy - Prednizolon, Deksametazon,
4. leki przeciwpłytkowe - Clexan, Fragmin,
5. leki trombolityczne - Streptokinaza, Urokinaza,
6. leki fibrynolityczne - „Fibrinolizin”, „Curantil”,
7. hydrolizaty białkowe,
8. transfuzje czerwonych krwinek, osocze.

Wraz z rozwojem ciężkich powikłań przepisuje się pacjentom cytostatyki. Terapia dietetyczna ma ogromne znaczenie w leczeniu wodobrzusza. To ogranicza ilość sodu. Pokazano duże dawki leków moczopędnych i paracentezy.

Leczenie zachowawcze jest nieskuteczne i daje jedynie krótkotrwałą poprawę. Przedłuża życie o 2 lata 80% chorych. Gdy terapia lekowa nie radzi sobie z nadciśnieniem wrotnym, stosuje się metody chirurgiczne. Bez operacji powikłania śmiertelne pojawiają się w ciągu 2–5 lat. Ofiary śmiertelne występują w 85–90% przypadków. Niewydolność wątroby i encefalopatię leczy się tylko objawowo, co wiąże się z nieodwracalnością zmian patologicznych w narządach.

Interwencja chirurgiczna ma na celu normalizację ukrwienia wątroby. Przed zabiegiem wszyscy pacjenci przechodzą angiografię, co pozwala ustalić przyczynę niedrożności żył wątrobowych.

Główne typy operacji:

przykład operacji bocznikowej

• Zespolenie - zastąpienie patologicznie zmienionych naczyń sztucznymi komunikatami w celu normalizacji przepływu krwi w żyłach wątroby;
• przetaczanie to operacja, która przywraca przepływ krwi w naczyniach wątroby, omijając miejsce okluzji za pomocą przetoki;
• protezy vena cava;
• rozszerzenie żył dotkniętych balonem;
• stentowanie naczyń;
• angioplastyka jest wykonywana po rozszerzeniu balonu;
• Przeszczep wątroby jest najskuteczniejszym sposobem leczenia patologii.

Leczenie chirurgiczne jest skuteczne u 90% operowanych pacjentów. Przeszczep wątroby pozwala osiągnąć dobry sukces i przedłużyć życie pacjentów na 10 lat.

Prognoza

Ostra postać zespołu Budd-Chiari ma niekorzystne rokowanie i często kończy się rozwojem ciężkich powikłań: śpiączki, krwawienia wewnętrznego i bakteryjnego zapalenia otrzewnej. W przypadku braku odpowiedniej terapii śmierć następuje w ciągu 2-3 lat od pojawienia się pierwszych objawów klinicznych choroby.

Dziesięcioletnie przeżycie jest typowe dla pacjentów z przewlekłym przebiegiem zespołu. Na wynik patologii mają wpływ: etiologia, wiek pacjenta, obecność chorób nerek i wątroby. Całkowite wyleczenie pacjentów jest obecnie niemożliwe. Rozwój transplantologii w przyszłości pomoże znacząco zwiększyć szanse pacjentów na powrót do zdrowia.

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiari jest chorobą charakteryzującą się niedrożnością żył wątroby, powodującą zaburzenia przepływu krwi i zastój żylny. Patologia może być spowodowana pierwotnymi zmianami w naczyniach i wtórnymi zaburzeniami układu krążenia. Jest to raczej rzadka choroba, która występuje w postaci ostrej, podostrej lub przewlekłej. Główne objawy to silny ból w prawym nadbrzuszu, powiększona wątroba, nudności, wymioty, umiarkowana żółtaczka i wodobrzusze. Najbardziej niebezpieczna ostra postać choroby, prowadząca do śpiączki lub śmierci pacjenta. Leczenie zachowawcze nie daje trwałych rezultatów, oczekiwana długość życia zależy od udanej operacji.

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiari jest procesem patologicznym związanym ze zmianami przepływu krwi w wątrobie z powodu zmniejszenia światła żył przylegających do tego narządu. Wątroba spełnia wiele funkcji, normalne funkcjonowanie organizmu zależy od jej stanu. Dlatego zaburzenia krążenia wpływają na wszystkie układy i narządy i prowadzą do ogólnego zatrucia. Zespół Budd-Chiari może być spowodowany wtórną patologią dużych żył, która prowadzi do zastoju krwi w wątrobie lub, odwrotnie, pierwotnych zmian w naczyniach krwionośnych związanych z nieprawidłowościami genetycznymi. Jest to dość rzadka patologia w gastroenterologii: według statystyk częstość zmian wynosi 1: 100 000 populacji. W 18% przypadków choroba jest spowodowana zaburzeniami hematologicznymi, u 9% - nowotworami złośliwymi. W 30% przypadków nie można zidentyfikować chorób współistniejących. Najczęściej patologia dotyczy kobiet w wieku 40-50 lat.

Przyczyny zespołu Budd-Chiari

Rozwój zespołu Budd-Chiari może być spowodowany wieloma czynnikami. Za główną przyczynę uważa się wrodzoną anomalię naczyń wątrobowych i ich składników strukturalnych, jak również zwężenie i zatarcie żył wątrobowych. W 30% przypadków nie można znaleźć dokładnej przyczyny tego stanu, a następnie mówią o idiopatycznym zespole Budd-Chiari.

Urazy pourazowe brzucha, choroby wątroby, zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej) i osierdzie (zapalenie osierdzia), nowotwory złośliwe, zmiany hemodynamiczne, zakrzepica żylna, niektóre leki, choroby zakaźne, ciąża i poród mogą wywołać zespół Budd-Chiari.

Wszystkie te przyczyny prowadzą do upośledzenia drożności żylnej i rozwoju stagnacji, która stopniowo powoduje zniszczenie tkanki wątroby. Ponadto wzrasta ciśnienie wewnątrzwątrobowe, co może prowadzić do zmian martwiczych. Oczywiście, przy obliteracji dużych naczyń krwionośnych dokonuje się kosztem innych gałęzi żylnych (niesparowanych żył, żył międzyżebrowych i żył przykręgosłupowych), ale nie radzą sobie z taką objętością krwi.

W rezultacie wszystko kończy się zanikiem obwodowych części wątroby i przerostem jej centralnej części. Wzrost wielkości wątroby dodatkowo pogarsza sytuację, ponieważ ściska żyłę główną silniej, powodując jej całkowitą niedrożność.

Objawy zespołu Budd-Chiari

Różne procesy mogą być zaangażowane w proces patologiczny w zespole Budd-Chiari: małe i duże żyły wątrobowe, żyła główna dolna. Objawy kliniczne zespołu zależą bezpośrednio od liczby uszkodzonych naczyń: jeśli cierpi tylko jedna żyła, patologia jest bezobjawowa i nie powoduje pogorszenia samopoczucia. Ale zmiana przepływu krwi w dwóch lub więcej żyłach nie przechodzi bez śladu.

Objawy i ich intensywność zależą od ostrego, podostrego lub przewlekłego przebiegu choroby. Ostra postać patologii rozwija się nagle: pacjenci odczuwają silny ból brzucha i okolicy prawego nadbrzusza, nudności i wymiotów. Pojawia się umiarkowana żółtaczka, a wielkość wątroby gwałtownie wzrasta (hepatomegalia). Jeśli patologia dotyka żyły głównej, a następnie obrzęk kończyn dolnych, odnotowuje się ekspansję żył odpiszczelowych na ciele. Po kilku dniach pojawia się niewydolność nerek, wodobrzusze i opłucna, które są trudne do leczenia i towarzyszą im krwawe wymioty. Z reguły forma ta kończy się śpiączką i śmiercią pacjenta.

Podostry przebieg charakteryzuje się powiększoną wątrobą, zaburzeniami reologicznymi (a raczej zwiększoną krzepliwością krwi), wodobrzuszem, powiększeniem śledziony (powiększeniem śledziony).

Przewlekła postać może przez długi czas nie dawać objawów klinicznych, choroba charakteryzuje się jedynie zwiększeniem wielkości wątroby, osłabieniem i zwiększonym zmęczeniem. Stopniowo dyskomfort pojawia się pod prawym dolnym żebrem i wymiotami. Pośród patologii powstaje marskość wątroby, powiększa się śledziona, w wyniku czego rozwija się niewydolność wątroby. Jest to przewlekła postać choroby, która jest rejestrowana w większości przypadków (80%).

Literatura opisuje pojedyncze historie postaci błyskawicy, charakteryzujące się szybkim i postępującym wzrostem objawów. W ciągu kilku dni rozwija się żółtaczka, niewydolność nerek i wątroby, wodobrzusze.

Diagnoza zespołu Badd-Chiari

Zespół Badd-Chiari można podejrzewać z rozwojem charakterystycznych objawów: wodobrzusza i powiększenia wątroby na tle wzrostu krzepnięcia krwi. W celu ostatecznej diagnozy gastroenterolog musi przeprowadzić dodatkowe badania (badania instrumentalne i laboratoryjne).

Metody laboratoryjne dają następujące wyniki: pełna liczba krwinek wskazuje na wzrost liczby leukocytów i ESR; Koagulogram wykrywa wzrost czasu protrombinowego, biochemiczne badanie krwi określa wzrost aktywności enzymów wątrobowych.

Metody instrumentalne (USG wątroby, Doppler, portografia, CT, MRI wątroby) mierzą wielkość wątroby i śledziony, określają stopień zaburzeń rozlanych i naczyniowych, a także przyczynę choroby, wykrywają skrzepy krwi i zwężenie żylne.

Leczenie zespołu Budd-Chiari

Środki terapeutyczne mają na celu przywrócenie przepływu krwi żylnej i wyeliminowanie objawów. Terapia zachowawcza daje tymczasowy efekt i przyczynia się do nieznacznej poprawy ogólnego stanu. Pacjentom przepisuje się leki moczopędne, które usuwają nadmiar płynu z organizmu, a także leki, które poprawiają metabolizm w komórkach wątroby. W celu złagodzenia bólu i procesów zapalnych stosuje się glikokortykosteroidy. Wszystkim pacjentom przepisuje się środki przeciwpłytkowe i leki fibrynolityczne, które zwiększają szybkość resorpcji skrzepu krwi i poprawiają właściwości reologiczne krwi. Śmiertelność przy zastosowaniu izolowanych metod leczenia zachowawczego wynosi 85-90%.

Możliwe jest przywrócenie dopływu krwi do wątroby tylko przez operację, ale zabiegi chirurgiczne przeprowadza się tylko przy braku niewydolności wątroby i zakrzepicy żył wątrobowych. Z reguły wykonywane są następujące rodzaje operacji: nałożenie anastomoz - sztuczne komunikaty między uszkodzonymi naczyniami; manewrowanie - tworzenie dodatkowych sposobów wypływu krwi; przeszczep wątroby. W zwężeniu górnej żyły głównej pokazano jej protezę i ekspansję.

Rokowanie i powikłania zespołu Budd-Chiari

Rokowanie choroby jest rozczarowujące, ma na nią wpływ wiek pacjenta, towarzysząca mu przewlekła patologia, obecność marskości. Brak leczenia kończy się śmiercią pacjenta w zakresie od 3 miesięcy do 3 lat po diagnozie. Choroba może powodować powikłania w postaci encefalopatii wątrobowej, krwawienia, ciężkiej niewydolności nerek.

Szczególnie niebezpieczny jest ostry i piorunujący charakter przebiegu zespołu Budd-Chiari. Przewidywana długość życia pacjentów z przewlekłą patologią sięga 10 lat. Rokowanie zależy od powodzenia operacji.

Zespół Budd-Chiari: przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Syndrom lub choroba Budd-Chiari nazywana jest niedrożnością (niedrożnością, zakrzepicą) żył dostarczających wątrobę w obszarze ich połączenia z żyłą główną dolną. Takie zamknięcie naczyń jest spowodowane pierwotnymi lub wtórnymi przyczynami: wadami wrodzonymi, zakrzepicą nabytą i zapaleniem naczyń (zapalenie żył) i prowadzi do zakłócenia normalnego wypływu krwi z wątroby. Taka blokada żył wątrobowych może być ostra, podostra lub przewlekła i stanowi 13–61% wszystkich przypadków zapalenia żył z zakrzepicą. Prowadzi to do uszkodzenia wątroby i uszkodzenia jej komórek (hepatocytów). Ponadto choroba powoduje nieprawidłowe działanie innych systemów i prowadzi do niepełnosprawności lub śmierci pacjenta.

Zespół Budd-Chiari występuje częściej u kobiet cierpiących na choroby hematologiczne, po 40-50 latach, a częstotliwość jego rozwoju wynosi 1: 1000 tysięcy osób. W ciągu 10 lat przeżywa około 55% pacjentów z tą patologią, a śmierć następuje w wyniku ciężkiej niewydolności nerek.

Przyczyny, mechanizm rozwoju i klasyfikacja

Najczęstszy zespół Badd-Chiari jest spowodowany wrodzonymi nieprawidłowościami rozwoju naczyń wątrobowych lub dziedzicznych patologii krwi. Rozwój tej choroby przyczynia się do:

• wrodzone lub nabyte zaburzenia hematologiczne: koagulopatia (niedobór S, białko C lub protrombiny II napadowe hemoglobinuria, czerwienica, zespół antyfosfolipidowy, itd.), choroby mieloproliferacyjne, niedokrwistość sierpowatokrwinkową, długotrwałe stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych, dziedziczne i przewlekłe zapalne choroby jelit, układowe zapalenie naczyń;
• nowotwory: raki wątroby, mięśniak gładki żyły głównej dolnej, śluzak serca, guzy nadnerczy, nerczak niedojrzały;
• przyczyny mechaniczne: zwężenie żyły wątrobowej, błoniaste zamknięcie żyły głównej dolnej, hipoplazja żył nad wątrobowych, niedrożność żyły głównej dolnej po urazie lub zabiegu chirurgicznym;
• zakrzepowe zapalenie żył;
• przewlekłe zakażenia: kiła, amebiaza, aspergiloza, filarioza, gruźlica, echokokoza, zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia lub ropnie;
• marskość wątroby o różnej etiologii.

Według statystyk, u 20-30% pacjentów zespół Budd-Chiari jest idiopatyczny, w 18% przypadków wywołany jest patologiami krzepnięcia krwi, aw 9% - nowotworami złośliwymi.

Z przyczyn etiologicznych rozwoju zespołu Budd-Chiari klasyfikuje się następująco:

1. Idiopatyczny: niewyjaśniona etiologia.
2. Wrodzony: rozwija się w wyniku fuzji lub zwężenia żyły głównej dolnej.
3. Pourazowe: spowodowane urazami, ekspozycją na promieniowanie jonizujące, zapaleniem żył, przyjmowaniem immunostymulantów.
4. Zakrzepowe: spowodowane zaburzeniami hematologicznymi.
5. Spowodowane chorobami onkologicznymi: wywołane przez nowotwory wątrobowokomórkowe, nowotwory nadnerczy, mięsaki gładkokomórkowe itp.
6. Opracowanie na tle różnych typów marskości wątroby.

Wszystkie powyższe choroby i stany mogą prowadzić do manifestacji zespołu Budd-Chiari, ponieważ są one etiologicznymi przyczynami zakrzepicy, zwężenia lub obliteracji naczyń krwionośnych. Bezobjawowo może wystąpić tylko niedrożność jednej z żył wątrobowych, ale wraz z rozwojem blokady w światłach dwóch naczyń żylnych dochodzi do naruszenia przepływu krwi żylnej i zwiększenia ciśnienia dożylnego. Prowadzi to do rozwoju hepatomegalii, co z kolei powoduje nadmierne rozciągnięcie torebki wątrobowej i powoduje bolesne odczucia w prawym nadbrzuszu.

Następnie u większości pacjentów odpływ krwi żylnej zaczyna się pojawiać w żyłach przykręgowych, niesparowanych żyłach i naczyniach międzyżebrowych, ale taki drenaż jest tylko częściowo skuteczny, a przekrwienie żylne prowadzi do przerostu centralnego i zaniku obwodowych części wątroby. Ponadto u prawie 50% pacjentów z tą diagnozą może rozwinąć się patologiczny wzrost wielkości ogoniastego płata wątrobowego, co powoduje niedrożność światła żyły głównej dolnej. Z czasem takie zmiany prowadzą do powstawania piorunującej niewydolności wątroby, występującej na tle martwicy hepatocytów, niedowładu naczyniowego, encefalopatii, upośledzenia krzepnięcia lub marskości wątroby.

Dzięki lokalizacji miejsca zakrzepicy i zapalenia żył, zespół Budd-Chiari może mieć trzy typy:

• I - żyła główna dolna z wtórną obliteracją żyły wątrobowej;
• II - obliteracja dużych naczyń żylnych wątroby;
• III - obliteracja małych naczyń żylnych wątroby.

Objawy

Charakter manifestacji klinicznej zespołu Budd-Chiari zależy od lokalizacji blokady naczyń wątrobowych, natury przebiegu choroby (ostrej, piorunującej, podostrej lub przewlekłej) oraz obecności pewnych towarzyszących patologii u pacjenta.

Najczęstszym przewlekłym rozwojem choroby Budd-Chiari jest, gdy zespołowi nie towarzyszą żadne widoczne objawy przez długi czas i można je wykryć jedynie poprzez badanie palpacyjne lub badanie instrumentalne (USG, radiografia, CT, itp.) Wątroby. Z biegiem czasu pacjent pojawia się:

• ból w wątrobie;
• wymioty;
• ciężka powiększenie wątroby;
• zagęszczenie tkanki wątroby.

W niektórych przypadkach pacjent ma rozszerzenie powierzchniowych naczyń żylnych wzdłuż przedniej ściany brzucha i klatki piersiowej. W późniejszych stadiach zakrzepicy naczyń rozchodzących się rozwija się wyraźne nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby.

W ostrym lub podostrym rozwoju zespołu, który obserwuje się w 10-15% przypadków, pacjent jest diagnozowany:

• pojawienie się ostrego i szybko narastającego bólu w prawym nadbrzuszu;
• umiarkowana żółtaczka (niektórzy pacjenci mogą być nieobecni);
• nudności lub wymioty;
• nieprawidłowe powiększenie wątroby;
• rozszerzenie żylaków i obrzęk powierzchniowych naczyń żylnych w obszarach przedniej ściany brzucha i klatki piersiowej;
• obrzęk nóg.

W ostrym przebiegu choroby Badd-Chiari choroba postępuje szybko i po kilku dniach u 90% pacjentów rozwija się wysunięcie brzucha i gromadzenie się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze), które czasami jest łączone z odorem opłucnej i nie jest korygowane przez leczenie diuretyczne. W ostatnich stadiach 10–20% pacjentów wykazuje objawy encefalopatii wątrobowej i epizody krwawienia żylnego z rozszerzonych naczyń żołądka lub przełyku.

Piorunująca forma zespołu Budd-Chiari jest dość rzadka. Charakteryzuje się szybkim rozwojem wodobrzusza, szybkim wzrostem wielkości wątroby, ciężką żółtaczką i szybko postępującą niewydolnością wątroby.

W przypadku braku odpowiedniego i terminowego leczenia chirurgicznego i terapeutycznego pacjenci z zespołem Budd-Chiari umierają z powodu takich powikłań spowodowanych nadciśnieniem wrotnym:

• wodobrzusze;
• krwawiące żylaki przełyku lub żołądka;
• hipersplenizm (znaczny wzrost wielkości śledziony i zniszczenie jej czerwonych krwinek, płytek krwi, leukocytów i innych komórek krwi).

Większy odsetek pacjentów z chorobą Budd-Chiari, któremu towarzyszy całkowita blokada żył, w ciągu 3 lat od śmierci z powodu niewydolności nerek.

Warunki awaryjne dla zespołu Budd-Chiari

W niektórych przypadkach zespół ten komplikuje krwawienie wewnętrzne i zaburzenia układu moczowego. Aby zapewnić terminową pomoc, pacjenci z tą patologią powinni pamiętać, że gdy pojawią się pewne warunki, muszą pilnie zadzwonić do zespołu pogotowia ratunkowego. Takie znaki mogą być:

• szybki postęp objawów;
• wymiotować kolor zmielonej kawy;
• smoliste stolce;
• ostry spadek ilości moczu.

Diagnostyka

Lekarz może podejrzewać rozwój zespołu Budd-Chiari, gdy pacjent ma powiększenie wątroby, objawy wodobrzusza, marskość wątroby, niewydolność wątroby w połączeniu z nieprawidłowościami wykrytymi w laboratoryjnych badaniach biochemicznych krwi. W tym celu wykonywane są czynnościowe testy wątroby z czynnikami ryzyka zakrzepicy: niedobór antytrombiny III, białka C, S, oporności na aktywowane białko C.

Aby wyjaśnić diagnozę, pacjentowi zaleca się przeprowadzenie serii badań instrumentalnych:

• USG Dopplera naczyń brzusznych i wątroby;
• Skan CT;
• MRI;
• kawagrafiya;
• venohepatografia.

Jeśli wyniki wszystkich badań są wątpliwe, pacjentowi przepisuje się biopsję wątroby, która pozwala wykryć oznaki zaniku hepatocytów, zakrzepicę końcowych żył wątroby i przekrwienie żylne.

Leczenie

Leczenie zespołu Budd-Chiari może być wykonywane przez chirurga lub gastroenterologa w warunkach szpitalnych. W przypadku braku objawów niewydolności wątroby leczenie chirurgiczne jest wskazane u pacjentów, których celem jest nałożenie zespoleń (stawów) między naczyniami krwionośnymi wątroby. W tym celu można wykonać następujące rodzaje operacji:

• angioplastyka;
• przetaczanie;
• rozszerzenie balonowe.

W przypadku inwazji błoniastej lub zwężenia żyły głównej dolnej odzyskiwanie przepływu krwi żylnej odbywa się przez membranotomię przez przedsionkową, rozszerzenie, obejście żyły z przedsionkiem lub zastąpienie zwężenia protezami. W najcięższych przypadkach, z całkowitym uszkodzeniem tkanki wątroby przez marskość wątroby i inne nieodwracalne zaburzenia czynnościowe w jej pracy, pacjentowi można zalecić przeszczep wątroby.

Aby przygotować pacjenta do zabiegu chirurgicznego, przywrócić przepływ krwi w wątrobie w okresie ostrym i podczas rehabilitacji po leczeniu chirurgicznym, pacjentom przepisuje się objawową terapię lekową. Na tle jego stosowania lekarz musi przepisać pacjentowi testy kontrolne dotyczące poziomu elektrolitów we krwi, czasu protrombinowego i wprowadzić zmiany w schemacie terapii i dawkowania niektórych leków. Kompleks terapii lekowej może obejmować leki takie grupy farmakologiczne:

• leki, które przyczyniają się do normalizacji metabolizmu w hepatocytach: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol itp.;
• diuretyki: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• leki przeciwzakrzepowe i trombolityczne: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortykoidy.

Terapia farmakologiczna nie może całkowicie zastąpić leczenia chirurgicznego, ponieważ zapewnia jedynie krótkotrwały efekt, a dwuletnie przeżycie pacjentów nieoperowanych z zespołem Budd-Chiari wynosi nie więcej niż 80-85%.

Objawy zakrzepicy żył wątrobowych (zespół Budd-Chiari) i jego leczenie

Wątroba jest ciałem, które spełnia wiele podstawowych funkcji, z naruszeniem których zmiany zachodzą w całym ciele. Niepowodzenie normalnego działania ważnego organu może wynikać z wielu powodów. Ale cokolwiek to jest, wątroba, która działa nieprawidłowo, jest powodem do zwrócenia większej uwagi na jej stan zdrowia. Zespół Budd-Chiari jest chorobą rzadką, ale bezpośrednio związaną z prawidłowym funkcjonowaniem wątroby. Rozwój takiego stanu patologicznego jest możliwy ze względu na wrodzone anomalie naczyniowe lub związane z tym urazy, zakrzepicę, jak również w obecności innych chorób.

Zespół Budd-Chiari jest chorobą, która powoduje zwężenie przewodów żył przylegających do wątroby, w tym żyły wrotnej, i zmianę normalnego wypływu krwi z wątroby, co powoduje ich zakrzepicę. Ta patologia jest przyczyną stagnacji w organizmie, która może powodować rozwój zwłóknienia wątroby. Po zaprzestaniu normalnego funkcjonowania życiowego narządu obserwuje się zatrucie w organizmie.

Przyczyny patologii

Początkowa manifestacja zespołu Budd-Chiari jest możliwa dzięki rozwojowi wrodzonego zwężenia lub inwazji błoniastej portalu i żyły głównej dolnej. Takie porażenie żył jest dość rzadkie i można je zaobserwować u Afrykanów. Dość często, przy podobnej patologii żył, zdiagnozowano również żylaki przełyku, wodobrzusze i marskość.

Wtórna manifestacja choroby jest możliwa na tle wadliwego działania organizmu lub może być wykryta z nieznanych przyczyn. Jeśli nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny syndromu, jest to kwestia rozwoju idiopatycznego zespołu Budd-Chiari i obserwuje się to w 25-30% przypadków. W innych przypadkach rozwój choroby jest poprzedzony następującymi czynnikami:

• obrażenia brzucha;
• marskość wątroby;
• zapalenie otrzewnej;
• zapalenie osierdzia;
• nowotwory złośliwe;
• zmiany w krzepnięciu krwi;
• zakrzepica i wrodzone wady rozwojowe wątroby;
• przedłużone stosowanie środków antykoncepcyjnych.

Marskość wątroby może być jedną z przyczyn.

Zakrzepica naczyniowa wątroby jest bardzo często spowodowana zmianami w normalnym odpływie krwi.

Objawy zespołu

Objawy obserwowane podczas rozwoju patologii:

• prawy ból brzucha;
• wodobrzusze;
• wzrost śledziony i wątroby.

Ponadto rozwój objawów, takich jak:

• żółtaczka o różnym stopniu;
• nudności i wymioty krwi;
• encefalopatia.

Wszystkie te objawy są wyraźne lub wygładzone, w zależności od stopnia zaawansowania choroby.

Obraz kliniczny

Choroba rozwija się ostro i przewlekle. Przebieg choroby w ostrej postaci odnotowano w 5-20% przypadków. Zespół Badda-Chiari w jego jasnej manifestacji charakteryzuje się silnym zespołem bólowym w nadbrzuszu i od podżebrzyka w prawo, wymiotami i wzrostem ciała w objętości. Przy aktywnym przebiegu choroby wodobrzusze manifestują się przez kilka dni. Gdy występuje zakrzepica i uczestnik bierze udział w procesie żyły wrotnej wątroby, nogi stają się obrzęknięte, naczynia przedniej ściany brzucha rozszerzają się. Zespół jest ostry i od kilku dni zmienia się w wodobrzusze z przebiegiem krwotocznym. Czasami ma to miejsce w połączeniu z opłucną, na tle nieskutecznego leczenia lekami moczopędnymi.

Zespół Budd-Chiari najczęściej manifestuje się w postaci przewlekłej (80-95% przypadków). Co początkowo charakteryzuje bezobjawowy przebieg choroby z hepatomegalią tylko. Dopiero po pewnym czasie pacjenci zaczynają skarżyć się na ból w górnym kwadrancie w prawo, wymioty. Następnie wykrywany jest wzrost objętości wątroby, jej pogrubienie i marskość z powiększeniem śledziony i żylaków żyły wrotnej oraz naczyń ściany brzucha i klatki piersiowej.

W końcowym stadium rozwija się zespół Badd-Chiari, a także żylaki żyły głównej dolnej i żyły wrotnej. W wyniku rozwoju choroby obserwuje się niewydolność wątroby i zakrzepicę naczyń krezkowych wątroby.

Funkcje diagnostyczne

Zespół Budd-Chiari to stan patologiczny, który można zdiagnozować, jeśli dana osoba ma wodobrzusze i zmiany patologiczne w układzie krzepnięcia krwi. W celu dokładnej diagnozy bierze się pod uwagę kliniczne objawy patologii.

Wyniki badań w laboratorium nie zawsze wskazują dokładnie tę patologię. Leukocytoza, dysproteinemia i hipoproteinemia, wzrost ESR są charakterystycznymi objawami innych stanów patologicznych w postaci ostrej i przewlekłej. Wysokie stężenia białka i wzrost wskaźnika albuminy w surowicy mogą wskazywać na zakrzepicę żył wątrobowych.

CT bez użycia środka kontrastowego i ultradźwięków pomaga określić płat ogoniasty wątroby i okoliczne części miąższu ze zmniejszonym krążeniem krwi. Tomografia magnetyczno-jądrowa określa niejednorodność wątroby i wzrost jej płata ogoniastego. Podczas niższej kawografii i wenografiki dokonywana jest dokładna diagnoza. Podczas wykonywania biopsji wątrobowej możliwe jest wykrycie atrofii hepatocytów w strefie centralnej, żylnej zastoju żyły wrotnej i zakrzepicy w rejonie końcowych żyłek i wątroby. Aby więc postawić dokładną diagnozę, musisz przejść następujące studia:

• CT lub MRI;
• USG Dopplera żył wątrobowych i wrotnych;
• scyntygrafia;
• analiza biochemiczna;
• angiografia;
• cewnikowanie żyły głównej i żyły wrotnej.

Dzięki tym badaniom określić strukturę żył wątrobowych, w tym żyły wrotnej, wykryć zakrzepicę i zwężenie naczyń wątroby, określić stopień pogorszenia odpływu krwi z narządu.

Metody leczenia

W zależności od rodzaju choroby określa się metodę jej leczenia.

W wodobrzuszu skąpomocz wykonuje się zespoleniem. W przypadku zwężenia wrota i żyły głównej dolnej wykonuje się membranotomię przedsionkową, ekspansję i umieszczenie protez w oddzielnych obszarach zwężenia lub obejścia żyły wrotnej z prawym przedsionkiem. Wątroba jest przywracana i jej normalne funkcjonowanie z powodu przeszczepu.

Leczenie zachowawcze zapewnia tylko tymczasową ulgę.

Leczenie zachowawcze zespołu Budd-Chiari zapewnia jedynie tymczasową ulgę, a śmierć w tym przypadku wynosi prawie 90%. Metoda ta polega na stosowaniu leków poprawiających metabolizm w komórkach wątroby, przyjmujących leki moczopędne i antagonistów aldosteronu, leki glikokortykosteroidowe. Czasami przepisywane są leki przeciwpłytkowe i fibrynolityczne, leki o działaniu trombolitycznym.

Leczenie powikłań

Pacjenci, u których występuje zakrzepica z marskością wątroby i żylakami przełyku naczyniowego, żołądka, jelit, otrzymują odpowiednie leczenie, aby zapobiec rozwojowi krwawienia z przewodu pokarmowego. W takim przypadku leczenie jest przepisywane przez beta-blokery.

Zwolnienie wodobrzusza bez użycia leków to przede wszystkim przestrzeganie żywienia dietetycznego, jednak podstawową metodą leczenia jest nadal lekarstwo. Interwencja chirurgiczna puchliny brzusznej wymaga wycofania płynu ascetycznego. Jako leczenie opornego wodobrzusza wykonuje się:

• przeszczep wątroby;
• laparocenteza;
• przezbrzuszne przetoki portosystemowe.

Prognoza

Zespół Budd-Chiari jest wystarczająco ciężką chorobą w ostrej postaci kursu, która obserwuje rozwój śpiączki wątrobowej i śmierci. Oczekiwana długość życia pacjenta z przewlekłą postacią choroby podczas leczenia objawowego może osiągnąć kilka lat. Rokowanie zależy w dużej mierze od etiologii, a także od prawdopodobieństwa jej eliminacji. Po wykryciu objawów choroby pacjent jest badany przez chirurga i gastroenterologa.

Najczęściej patologię tę obserwuje się u kobiet z zaburzeniami krwotocznymi, a także u mężczyzn w wieku od 40 do 50 lat. 55% pacjentów, którzy mają dokładną diagnozę i otrzymali odpowiednie leczenie, może żyć przez kolejne 10 lat.

Zespół Buddy Chiari

Zespół Budd-Chiari - niedrożność (zakrzepica) żył wątrobowych, która jest obserwowana na poziomie ich napływu do żyły głównej dolnej i prowadzi do zakłócenia przepływu krwi z wątroby.

Chorobę po raz pierwszy opisał angielski lekarz G. Budd w 1845 r. Później, w 1899 r., Austriacki patolog N. Chiari dostarczył informacji na temat 13 przypadków tego zespołu.

Przebieg choroby może być ostry i przewlekły. Ostry początek zespołu Budd-Chiari jest konsekwencją zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej. Przyczyną przewlekłej postaci choroby jest zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków z powodu procesu zapalnego.

Objawy kliniczne choroby to: ból w nadbrzuszu, łagodna wątroba, bolesność przy badaniu dotykowym, wodobrzusze.

Rozpoznanie opiera się na ocenie objawów klinicznych choroby, wyników badania ultrasonograficznego dopplerowskiego przepływu krwi żylnej, metod badania obrazowego (CT, MRI narządów jamy brzusznej); spleno- i hepatomanometria danych, niższa kawografia, biopsja wątroby.

Leczenie polega na stosowaniu leków przeciwzakrzepowych, trombolitycznych i moczopędnych. Operacje przetaczania są wykonywane w celu wyeliminowania niedrożności naczyń. Pacjentom z ostrym przebiegiem zespołu Budd-Chiari zaleca się przeszczepy wątroby.

Klasyfikacja zespołu Budd-Chiari
Klasyfikacja zespołu Budd-Chiari według genezy:
Pierwotny zespół Budd-Chiari.

Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błonowym połączeniem żyły głównej dolnej.

Zakażenie błony dolnej żyły głównej jest rzadkim stanem patologicznym. Najczęściej spotykany wśród mieszkańców Japonii i Afryki.

W większości przypadków marskość wątroby, wodobrzusze i żylaki przełyku są diagnozowane u pacjentów z porażeniem błoniastym żyły głównej dolnej.

Drugorzędny zespół Budd-Chiari.

Występuje z zapaleniem otrzewnej, guzami jamy brzusznej, zapaleniem osierdzia, zakrzepicą żyły głównej dolnej, marskością i ogniskowymi uszkodzeniami wątroby, migrującymi żylnymi zakrzepowymi zapaleniami żył, policytemią.

Klasyfikacja zespołu Budd-Chiari na kursie:
Ostry zespół Budd-Chiari.

Ostry początek zespołu Budd-Chiari jest konsekwencją zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej.

W przypadku ostrej niedrożności żył wątrobowych pojawiają się nagle wymioty, intensywny ból w okolicy nadbrzusza i w prawym nadbrzuszu (z powodu obrzęku wątroby i rozciągnięcia kapsułki glissona); zauważono żółtaczkę.

Choroba postępuje szybko, puchlina brzuszna rozwija się w ciągu kilku dni. W końcowej fazie dochodzi do krwawych wymiotów.

Gdy zakrzepica łączy się z dolną żyłą główną, obserwuje się obrzęk kończyn dolnych i rozszerzenie żył na przedniej ścianie brzucha. W ciężkich przypadkach całkowitej niedrożności żył wątrobowych zakrzepica naczyń krezkowych rozwija się z bólem i biegunką.

W ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiari objawy te występują nagle i są wymawiane z szybkim postępem. Choroba kończy się śmiercią w ciągu kilku dni.

Przewlekły zespół Budd-Chiari.

Zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków spowodowane procesem zapalnym, może być przyczyną przewlekłego przebiegu zespołu Budd-Chiari.

Choroba może występować tylko w powiększeniu wątroby ze stopniowym dodawaniem bólu w prawym nadbrzuszu. W rozwiniętej fazie wątroba znacznie się zwiększa, staje się gęsta i pojawia się wodobrzusze. Wynikiem choroby jest ciężka niewydolność wątroby.

Choroba może być powikłana krwawieniem z rozszerzonych żył przełyku, żołądka i jelit.

Klasyfikacja zespołu Budd-Chiari przez lokalizację niedrożności żylnej:

Istnieje kilka rodzajów zespołu Budd-Chiari.

• Typ I zespołu Budd-Chiari - niedrożność żyły głównej dolnej i wtórna niedrożność żyły wątrobowej.
• Syndrom Budd-Chiari typu II - Duża niedrożność żył wątrobowych.
• Trzecim typem zespołu Budd-Chiari jest niedrożność małych żył wątroby (choroba zarostowa żylna).
• Klasyfikacja zespołu Badd-Chiari według etiologii:
  • Idiopatyczny zespół Budd-Chiari.

    U 20-30% pacjentów nie można ustalić etiologii choroby.

    Wrodzony zespół Budd-Chiari.

    Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błonowym połączeniem żyły głównej dolnej.

    Zespół zakrzepowy Budd-Chiari.

    Rozwój tego typu zespołu Budd-Chiari w 18% przypadków jest związany z zaburzeniami hematologicznymi (policytemia, nocna napadowa hemoglobinuria, niedobór białka C, niedobór protrombiny III).

    Ponadto przyczynami zespołu Budd-Chiari mogą być: ciąża, zespół antyfosfolipidowy, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.

    Pourazowe i / lub z powodu procesu zapalnego.

    Występuje z zapaleniem żył, chorobami autoimmunologicznymi (choroba Behceta), urazami, promieniowaniem jonizującym, zastosowaniem leków immunosupresyjnych.

    Na tle złośliwych nowotworów.

    Zespół Budd-Chiari może pojawić się u pacjentów z rakami komórek nerkowych lub wątrobowokomórkowych, guzami nadnerczy, mięśniakami gładkimi żyły głównej dolnej.

    Na tle choroby wątroby.

    Zespół Budd-Chiari może wystąpić u pacjentów z marskością wątroby.

Epidemiologia zespołu Budd-Chiari

Na świecie częstość występowania zespołu Budd-Chiari jest niska i wynosi 1: 100 tysięcy osób.

W 18% przypadków rozwój zespołu Budd-Chiari jest związany z zaburzeniami hematologicznymi (policytemia, nocna napadowa hemoglobinuria, niedobór białka C, niedobór protrombiny III); w 9% przypadków - z nowotworami złośliwymi. U 20-30% pacjentów nie można rozpoznać żadnych chorób towarzyszących (idiopatyczny zespół Budd-Chiari).

Częściej kobiety z zaburzeniami hematologicznymi.

Zespół Budd-Chiari manifestuje się w wieku 40-50 lat.

10-letni wskaźnik przeżycia wynosi 55%. Śmierć występuje w wyniku piorunującej niewydolności wątroby i wodobrzusza.

Kod ICD-10

Etiologia i patogeneza

• Etiologia zespołu Budd-Chiari
  • U 20-30% pacjentów z zespołem Badda-Chiari choroba ta jest idiopatyczna.
  • Przyczyny mechaniczne.
    • Wrodzona inwazja błoniasta żyły głównej dolnej.
      • Typ I: cienka membrana umieszczona w żyle głównej dolnej.
      • Typ II: brak odcinka żyły głównej dolnej.
      • Typ III: brak przepływu krwi przez żyłę główną dolną i rozwój naczyń obocznych.
    • Zwężenie żył wątrobowych.
    • Hipoplazja żył nad wątrobowych.
    • Pooperacyjna niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
    • Pourazowa niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
  • Żywienie pozajelitowe.

    Zdarzały się przypadki rozwoju zespołu Budd-Chiari jako powikłania cewnikowania żyły głównej dolnej u noworodków.

  • Guzy.
    • Rak nerkowokomórkowy.
    • Rak wątrobowokomórkowy.
    • Guzy nadnerczy.
    • Mięśniakomięsak żyły głównej dolnej.
    • Śluzak prawego przedsionka.
    • Guz Wilmsa.
  • Zaburzenia krzepnięcia.
    • Zaburzenia hematologiczne.
      • Policytemia.
      • Trombocytoza
      • Napadowa hemoglobinuria nocna.
      • Choroby mieloproliferacyjne.
    • Koagulopatia.
      • Niedobór białka C.
      • Niedobór białka S
      • Niedobór antytrombiny II.
      • Zespół antyfosfolipidowy.
      • Inna koagulopatia.
    • Układowe zapalenie naczyń.
    • Anemia sierpowata.
    • Przewlekła choroba zapalna jelit.
    • Akceptacja doustnych środków antykoncepcyjnych.
  • Choroby zakaźne.
    • Gruźlica.
    • Aspergiloza.
    • Filarioza.
    • Echinokokoza.
    • Amebioza.
    • Kiła
• Patogeneza zespołu Budd-Chiari

  Średnica dużych żył wątrobowych (prawa, środkowa lewa) wynosi 1 cm. Zbierają krew z większości wątroby i wpływają do żyły głównej dolnej. W mniejszych żyłach wątrobowych krew dostaje się z płata ogoniastego wątroby i niektórych części prawego płata.

  Skuteczność przepływu krwi przez żyły wątrobowe zależy od prędkości przepływu krwi i ciśnienia w prawym przedsionku i dolnej żyle głównej. Podczas większości cykli sercowych krew przemieszcza się z wątroby w kierunku serca. Ten ruch zwalnia podczas skurczu prawego przedsionka z powodu zwiększonego ciśnienia w nim.

  Po skurczu następuje krótki wzrost przepływu krwi przez żyły wątrobowe w wyniku fali ciśnienia, której występowanie powoduje ostre zamknięcie zastawki trójdzielnej na początku skurczu komorowego.

  Fala ciśnienia prowadzi do chwilowej inwersji wątrobowego przepływu krwi żylnej, co wskazuje na elastyczność tkanki wątroby i zdolność organizmu do przystosowania się do tych zmian.

  Patologia wątroby w wątrobie prowadzi do sztywności tkanki wątroby. Im wyraźniejsze zmiany patologiczne w miąższu wątroby, tym mniejsza zdolność żył wątrobowych do adaptacji do fal ciśnienia.

  Długotrwała lub nagła niedrożność żyły głównej dolnej lub żył wątrobowych może prowadzić do powiększenia wątroby i żółtaczki.

  W zespole Badda-Chiari, niedrożność żylna, przyczyniająca się do wzrostu ciśnienia w przestrzeniach sinusoidalnych, prowadzi do upośledzonego przepływu krwi żylnej w układzie żyły wrotnej, wodobrzusza i zmian morfologicznych w tkance wątroby. Zarówno w ostrym, jak i przewlekłym przebiegu choroby w wątrobie (w strefie centrolobularnej) pojawiają się oznaki zastoju żylnego, których ostrość określa stopień upośledzenia czynności wątroby. Zwiększone ciśnienie w sinusoidalnych przestrzeniach wątroby może prowadzić do martwicy komórek wątrobowych.

  Niedrożność jednej z żył wątrobowych jest bezobjawowa. W przypadku objawów klinicznych zespołu Budd-Chiari wymagane jest zaburzenie przepływu krwi w co najmniej dwóch żyłach wątrobowych. Naruszenie przepływu krwi żylnej prowadzi do powiększenia wątroby, przyczyniając się do rozciągnięcia torebki wątroby i wystąpienia bólu.

  U większości pacjentów z zespołem Budd-Chiari wypływ krwi następuje przez niesparowaną żyłę, naczynia międzyżebrowe i żyły przykręgosłupowe. Jednak ten drenaż nie jest skuteczny, nawet jeśli część krwi jest odprowadzana z wątroby przez układ żyły wrotnej.

  W rezultacie w zespole Budd-Chiari rozwija się zanik obwodowych części wątroby i przerost centralny. U około 50% pacjentów z zespołem Budd-Chiari obserwuje się wyrównawczy przerost płata ogoniastego wątroby, co prowadzi do wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. U 9-20% pacjentów z zespołem Budd-Chiari występuje zakrzepica żyły wrotnej.

  • Zespół A-Budd-Chiari występuje w wyniku upośledzonego przepływu krwi żylnej w wątrobie z powodu zwężenia, zakrzepicy żył wątrobowych lub błonowego zespolenia żyły głównej dolnej. Przerosty płat ogoniasty wątroby przyczynia się do występowania wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. Żyły brzuszne rozszerzają się; powstają zabezpieczenia.
  • W - w badaniach flebograficznych prawa żyła wątrobowa nie jest wizualizowana; sieć zabezpieczeń wygląda jak pajęczyna.
  • C - badanie histologiczne zatok wątrobowych otaczających żyłę centralną jest rozszerzone i wypełnione krwią; widoczne są oznaki martwicy centrolobularnej.
  • D - niezmienione żyły wątroby.
  • E - histologiczny obraz niezmienionej tkanki wątroby.