ASC Doctor - strona internetowa o pulmonologii

Choroby płuc, objawy i leczenie narządów oddechowych.

Zespół Goodpasture

Krajowe wytyczne kliniczne (projekt z 2014 r.) Definiują zespół Goodpasture'a jako chorobę charakteryzującą się tworzeniem przeciwciał na błony podstawne pęcherzyków płucnych i / lub kłębuszków nerkowych. Choroba objawia się krwotokiem płucnym i kłębuszkowym zapaleniem nerek z szybko postępującym przebiegiem.

Co to jest

Choroba została opisana w 1919 r. Przez Ernsta Goodpaschera jako przypadek kłębuszkowego zapalenia nerek w połączeniu z krwotokiem płucnym podczas globalnej epidemii grypy.

Pęcherzykowa błona podstawna

W zespole Goodpaschera dotknięte są pęcherzyki płucne lub kłębuszki nerkowe. Pęcherzyki to pęcherzyki oddechowe umieszczone w gromadach na końcach najmniejszych oskrzelików. Ich ściana składa się z jednej warstwy nabłonka w kontakcie z powietrzem i jednej warstwy komórek śródbłonka leżącej na ścianie kapilary krwi. Pomiędzy tymi warstwami znajduje się membrana piwnicy, przepuszczalna dla tlenu i dwutlenku węgla.

Kłębuszek jest najmniejszą jednostką funkcjonalną nerek. Jest to sieć splątanych naczyń włosowatych otoczonych kłębuszkiem. Kapilary są pokryte warstwą śródbłonka, a po stronie kapsułki znajdują się komórki - podocyty. Są one oddzielone błoną podstawną, która przepuszcza wodę, sole i niektóre białka z krwi do kapsułki. Dalej i poniżej, oddzielając komórki kanalików nerkowych, które usuwają pierwotny mocz, i naczynia włosowate, gdzie wchłania się z niego główna część płynu.

Błona podstawna kłębuszków nerkowych

Zatem błona podstawna jest „filtrem biologicznym”, który zapewnia wydalanie dwutlenku węgla i produktów przemiany materii z organizmu oraz dostarczanie tlenu z powietrza i płynu wraz z solami i białkami z pierwotnego moczu. Po uszkodzeniu procesy te są naruszane.

Gdy powstaje syndrom Goodpasture do komórek przeciwciał błony podstawnej - substancje ochronne wytwarzane w organizmie. Działa przeciw własnym tkankom, dlatego proces ten nazywany jest autoimmunologicznym. Powstałe przeciwciała i inne składniki immunologiczne są odkładane na błonie podstawnej, uszkadzając ją. W rezultacie powstaje kłębuszkowe zapalenie nerek - zapalenie kłębuszków nerkowych, jak również krwotok płucny.

Zwykle śródbłonek naczyniowy w naczyniach włosowatych płuc jest nieprzepuszczalny dla przeciwciał, które się tworzą. W związku z tym wchodzą do błony podstawnej pęcherzyków płucnych tylko ze wzrostem przepuszczalności naczyń. Dlatego konieczne są dodatkowe warunki, aby uszkodzić płuca w zespole Goodpasture:

• nadciśnienie płucne;
• wysoka zawartość tlenu w wdychanym powietrzu;
• posocznica lub obecność toksyn we krwi pacjenta;
• ekspozycja na opary produktów węglowodorowych (na przykład benzyna);
• infekcje górnych dróg oddechowych;
• palenie

Autoimmunologiczne uszkodzenie błony podstawnej kłębuszków nerkowych

Kto częściej choruje

Zespół Goodpasture to rzadka choroba. W krajach europejskich występuje u 1 osoby na 2 miliony osób. Powoduje od 1 do 5% wszystkich przypadków kłębuszkowego zapalenia nerek.

Częściej cierpią przedstawiciele rasy europejskiej, ale przypadki choroby są rejestrowane na całym świecie.

Chociaż osoba w każdym wieku może zachorować, prawdopodobieństwo to jest wyższe w dwóch grupach:

• mężczyźni w wieku 20–30 lat;
• mężczyźni i kobiety powyżej 60 lat.

Powody

Przyczyna zespołu Goodpasture'a jest nieznana. Dlatego też nie opracowano środków zapobiegawczych.

Zidentyfikowano kilka czynników, które mogą mieć znaczenie dla wystąpienia choroby:

• infekcje wirusowe, takie jak grypa A2c;
• długotrwały kontakt z benzyną i rozpuszczalnikami organicznymi;
• palenie;
• litotrypsja fali uderzeniowej („kruszenie kamieni”) w moczowodzie podczas kamicy moczowej;
• Cechy genetyczne - obecność pewnych genów HLA u ludzi.

Postęp choroby

Zespół Goodpasture jest chorobą autoimmunologiczną spowodowaną tworzeniem się przeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu. Przeciwciała przeciwko błonie podstawnej kłębuszków są zaangażowane w jej rozwój. Mają one na celu wiązanie ze specyficznym (czwartym) typem kolagenu iz jedną z jego sekcji molekularnych, domeną niekolagenową trzeciego łańcucha.

Struktura kolagenu typu IV

Istnieją różne rodzaje kolagenu. Czwarty typ to sieć połączonych spiral, z których każda składa się z 3 pasm. Patologiczne autoprzeciwciała są ukierunkowane na określony fragment takiego biopolimeru. Fragment ten nazywany jest antygenem Goodpaschera i nie powoduje żadnych patologicznych reakcji u zdrowych ludzi.

Antygen Goodpasture występuje obficie w kłębuszkach nerkowych, pęcherzykach płucnych, a także w ścianach naczyń włosowatych siatkówki, ślimaka ucha wewnętrznego i splotów naczyniówkowych mózgu.

Przeciwciała wiążą się z antygenem Goodpasture, który powoduje aktywację białek odpornościowych specyficznych dla układu dopełniacza. Reakcja białek kaskadowych jest konsekwentnie rozwijana, w wyniku czego komórki ogniskowe, leukocyty, są przyciągane do ogniska kontaktu przeciwciał z antygenami.

Leukocyty infiltrują zaatakowane tkanki i niszczą je. W odpowiedzi na złożoną odpowiedź immunologiczną zwiększa się liczba komórek nabłonkowych, które osadzają się na błonie podstawnej w postaci mikroskopijnych hemilunum. W rezultacie funkcja nerek jest znacznie upośledzona i nie mogą całkowicie usunąć toksycznych produktów. Ta sama reakcja w naczyniach płucnych prowadzi do ich uszkodzenia i przenikania krwi do jamy pęcherzyków.

Objawy

Na początku choroby pojawiają się niespecyficzne objawy zespołu Goodpasture:

• złe samopoczucie, niewyjaśniona słabość, zmęczenie;
• gorączka bez wyraźnego powodu;
• ból w różnych stawach bez obrzęku lub zaczerwienienia;
• redukcja wagi.

Już na tym etapie, nawet przy braku krwotoku płucnego, u pacjenta pojawia się niedokrwistość.

Nieswoiste objawy w zespole Goodpasture są zwykle mniej wyraźne niż w innych chorobach reumatologicznych. Często pacjent nie idzie do lekarza, a choroba szybko się rozwija.

U prawie 70% pacjentów krwioplucie staje się pierwszym objawem choroby. Jest to szczególnie charakterystyczne dla palaczy. Teraz lekarze zauważają spadek częstotliwości tego objawu, co może być związane ze zmniejszeniem częstości występowania tego szkodliwego nawyku.

Oprócz krwioplucia objawy obejmują duszność i kaszel, a później rozwija się krwotok płucny.

Krwotok płucny niekoniecznie występuje na tle krwioplucia i nie zależy od jego nasilenia. U wielu pacjentów rozwija się nagle i staje się przyczyną śmierci w ciągu kilku godzin. Towarzyszy temu ciężka duszność i niebieskawa skóra. Może to być powikłane obrzękiem płuc lub zapaleniem płuc.

Kilka miesięcy po wystąpieniu pierwszych objawów płucnych u pacjenta z zespołem Goodpasture'a pojawia się szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych, które powoduje niewydolność nerek. Ten stan jest często śmiertelny w ciągu najbliższych dwóch lat.

Główne objawy uszkodzenia nerek:

• słabość, brak apetytu, blada skóra;
• ból głowy i ból w dole pleców;
• różne bóle serca;
• wysokie ciśnienie krwi;
• wspólny obrzęk;
• niewyraźne widzenie;
• zmniejszenie objętości moczu.

Objawy w zespole Goodpasture są w pełni widoczne w ciągu 4 do 6 tygodni po ich wystąpieniu. Dlatego takie kłębuszkowe zapalenie nerek nazywa się szybko postępujące.

Zespół Goodpasture u dzieci

Przypadki zespołu Goodpasture u dzieci są rzadko zgłaszane. Choroba ta powoduje 0,4-1% przypadków ciężkiej niewydolności nerek u pacjentów w wieku poniżej 20 lat. Średni wiek takich pacjentów wynosi 17 lat. Śmiertelność z powodu zespołu Goodpasture u dzieci waha się od 0 do 3%, ich rokowanie jest lepsze niż u dorosłych.

Częstość występowania dziewcząt i chłopców jest prawie taka sama. Ale choroba dotyka nie tylko nastolatków. Najmłodszy ze znanych pacjentów miał 11 miesięcy.

Literatura wymienia tylko kilkadziesiąt przypadków choroby. Zespół Goodpasture u dzieci wpływa na nerki i powoduje zapalenie kłębuszków nerkowych, które później powoduje niewydolność nerek. Jednym z wczesnych objawów choroby jest pojawienie się czerwonych krwinek w moczu. Dlatego ważne jest, aby regularnie poddawać dziecko badaniom profilaktycznym i poddawać je testom. Jeśli podejrzewasz uszkodzenie nerek, powinieneś dokładnie zbadać nefrologa i, jeśli to konieczne, upewnić się, że zgadzasz się na biopsję tego narządu.

Leczenie przeprowadza się w taki sam sposób, jak u dorosłych pacjentów.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewa się zespół Goodpasture, należy wykonać test immunoenzymatyczny (ELISA) krwi z oznaczeniem przeciwciał na błonę podstawną kłębuszków. Ponadto wszyscy pacjenci z szybko postępującym zapaleniem kłębuszków nerkowych muszą wykonać biopsję nerki. W badaniu histologicznym materiału biopsyjnego pod mikroskopem określa się konkretne zmiany, które w połączeniu z wykrywaniem przeciwciał umożliwiają wiarygodną diagnozę zespołu Goodpasture'a.

Diagnoza zespołu Goodpaschera

• analiza plwociny: wykryto siderofagi - komórki, które wchłonęły czerwone krwinki i hemoglobinę, którą zawierają;
• badanie krwi: zwiększenie ESR, zwiększenie liczby leukocytów, zmniejszenie stężenia hemoglobiny i krwinek czerwonych;
• biochemiczne badanie krwi: poziom kreatyniny, potasu i kwasu moczowego jest zwiększony, wskaźniki metabolizmu lipidów są zaburzone;
• analiza moczu: wykryto krwinki czerwone i białko;
• Test Reberga: zmniejszenie szybkości filtracji kłębuszkowej.

Diagnozie zespołu Goodpasture powinno towarzyszyć wykluczenie innych chorób. Ich lista jest dość obszerna. Dlatego w przypadku podejrzenia tej choroby pacjent powinien zostać wysłany jak najszybciej do reumatologa, a także zbadany przez nefrologa i pulmonologa.

Jakie choroby różnicowe przeprowadza się przy pomocy:

Czym jest zespół Goodpasture

Zespół Goodpasture jest chorobą ogólnoustrojową, która atakuje błony podstawne nerek, a także pęcherzyki. W zależności od charakterystyki zmiany chorobowej, choroba może występować zarówno ze względu na rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek, jak i rodzaj krwotocznego zapalenia płuc.

Grupy ryzyka

Nazwa tego syndromu została nadana na cześć naukowca, który pierwszy ją odkrył. W 1919 roku, podczas epidemii grypy, Ernest William Goodpascher odkrył tę patologię u pacjentów, którzy po zachorowaniu na grypę zwrócili się do specjalistów z podejrzeniem uszkodzenia nerek i zapalenia płuc.

Pomimo różnorodności objawów wszyscy, którzy je stosowali, byli powszechni:

• Krwioplucie.
• Jade.
• Zapalne uszkodzenie płuc.

Pomimo faktu, że sama choroba stała się znana prawie sto lat temu, naukowcy wciąż spierają się o mechanizm jej występowania i sposób jej leczenia.

Najczęściej choroba występuje u dorosłych. Pierwszy szczyt choroby przypada na 20-30 lat, drugi na 50-60 lat. W młodszym wieku mężczyźni z Goodpasture cierpią na tę chorobę, a na drugim szczycie ludzie z obu płci cierpią z tą samą częstotliwością.

U dzieci choroba praktycznie nie występuje, ale istnieją dowody na występowanie zespołu u tych, których matki przyjmowały alkohol, a także paliły w czasie ciąży. Według statystyk choroba występuje z częstotliwością 1: 2,000,000.

Obraz patologiczny, patogeneza

Do głównych objawów patologicznych należą:

• Uszkodzenie nerek i płuc.
• Występuje zapalenie naczyń włosowatych.
• Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek, które w późniejszych stadiach choroby może prowadzić do powstawania niewydolności nerek.
• Krwotoki w pęcherzykach.
• Rozwój pneumosklerozy na tle progresji pęcherzyków płucnych.

Patogeneza choroby

Eksperci uważają, że głównym ogniwem w patogenezie choroby Goodpasture jest tworzenie się własnych przeciwciał na błony kłębuszkowe i pęcherzykowe. Interakcja układu dopełniacza i przeciwciał prowadzi do rozwoju zapalenia w narządach docelowych.

Naukowcy sugerują również, że istnieje związek między autoantygenami pęcherzyków i nerek. Spowolnienie uwalniania produktów rozpadu błony prowadzi do powstania zmiany autoimmunologicznej.

Powstawanie kompleksów immunologicznych i ich późniejsze odkładanie się wzdłuż ściany błony powoduje rozwój procesów zapalnych w pęcherzykach i kłębuszkach. Prowadzi to odpowiednio do zapalenia pęcherzyków płucnych i kłębuszkowego zapalenia nerek. Główną rolę w tym procesie odgrywają limfocyty T, makrofagi i komórki śródbłonka. Duże znaczenie mają także wolne rodniki tlenowe, które powodują peroksydację lipidów.

Przyczyny i formy choroby

Istnieje kilka głównych opcji rozwoju patologii:

• Szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych i krwotoczne zapalenie płuc skłonne do nawrotów.
• Powolny postęp zmian w narządach docelowych.
• Pierwotne uszkodzenie nerek z rozwojem niewydolności nerek.

Przyczyny

Jak wspomniano wcześniej, przyczyny występowania nie zostały jeszcze dokładnie określone. Istnieje kilka możliwych czynników rozwoju zespołu:

• Predyspozycje genetyczne.
• Konsekwencje infekcji o charakterze bakteryjnym i wirusowym.
• Akceptacja niektórych leków (preparatów penicylaminowych).
• Długie przechłodzenie.

Tak więc, zdaniem naukowców, markerem predyspozycji genetycznych jest obecność genu DRW2 w systemie HLA. Ponadto osoby narażone na negatywny wpływ na środowisko, zakażone HIV, cierpiące na różne patologie nowotworowe, są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju choroby.

Kryteria diagnostyczne, objawy

Istnieje kilka kryteriów, które mogą wskazywać, że pacjent ma zespół Goodpasture, a mianowicie:

• Złożone uszkodzenie układu oddechowego i moczowego.
• Standardowe zdjęcie rentgenowskie w postaci naruszenia wzorca płucnego i obecności ognisk naciekowych.
• Zmniejszony poziom hemoglobiny.
• Stały rozwój niewydolności nerek i układu oddechowego.
• Zwiększony poziom przeciwciał na kłębuszki nerkowe i tkankę pęcherzykową.
• Systemowy charakter choroby bez uszkodzenia innych narządów, z wyjątkiem organów docelowych.

Objawy choroby

Przed wystąpieniem choroby przeważają objawy niespecyficzne, a mianowicie:

• Ogólne złe samopoczucie.
• Utrzymywanie temperatury ciała 37,5 ° C
• Oznaki niedokrwistości.
• Zauważalna utrata wagi.

Główny obraz kliniczny zaczyna się od uszkodzenia płuc. Najpierw pojawia się krwioplucie. Jednakże, jeśli nie będzie, dowody radiograficzne będą głównym znakiem uszkodzenia płuc. Podczas wysiłku może rozwinąć się duszność. Będzie też kaszel, bolesność w klatce piersiowej.

W czasie manifestacji choroby w płucach obraz osłuchowy jest całkowicie nieobecny, a następnie pojawiają się obfite suche rzędy. Na tle porażki układu oddechowego może powodować zespół obrzęku.

W przypadku perkusji dźwięk jest skracany w miejscu rozległego krwawienia, ale zdarza się to dość rzadko. Zwykle przy tej chorobie nie obserwuje się zmian w dźwięku perkusyjnym.

Nie powinniśmy zapominać o możliwych zmianach w pracy serca i układu krążenia jako całości. Tak więc pacjent może mieć:

• Zwiększone ciśnienie krwi.
• Przesunięcie względnej otępienia serca.
• Hałas skurczowy.
• Wraz z postępem patologii nerek może wystąpić tarcie osierdzia.
• Tworzenie się niewydolności lewej komory.

Uszkodzenie nerek objawia się kłębuszkowym zapaleniem nerek. Na początku choroby występuje zespół moczowy. W moczu oznaczane są białka i czerwone krwinki. Rozwój zespołu obrzęku nie występuje ze względu na szybki postęp choroby.

Zaledwie kilka tygodni jest potrzebne do powstania schyłkowej choroby nerek. Diagnoza tych objawów nie jest trudna, ale często jest przedwczesna.

Dane laboratoryjne

• Zespół niedokrwistości, leukocytoza z przesunięciem w lewo, a także wysoki poziom OB są charakterystyczne dla ogólnego badania krwi.
• W moczu: białkomocz, cylindruria, erytrocyturia. W miarę postępu choroby gęstość moczu może się zmniejszać wraz z powstawaniem izohypostenurii.
• W analizie biochemicznej krwi: obniżone poziomy żelaza, zwiększony mocznik i kreatynina.
• W analizie hemosyderyny plwociny i siderofagów wykryto.
• Badanie biopsji nerek i płuc poprzez przeprowadzenie testu ELISA, który pokaże złogi kompleksów antygen-przeciwciało.

Diagnostyka różnicowa

Choroba Goodpaschera musi być odróżniona od patologii, które w jakiś sposób prowadzą do krwotoku płucnego. Należy również zwrócić uwagę na chorobę, prowadząc do zastoju krwi w małym kręgu krążenia krwi.

Spośród chorób ogólnoustrojowych, których rozwój można zaobserwować niewydolność oddechową i nerkową, należy podkreślić:

• Ziarniniakowatość Wegenera.
• Toczeń rumieniowaty układowy.
• Krwotoczne zapalenie naczyń.
• Guzkowe zapalenie tętnic.

Leczenie

Współczesna terapia pozwoliła na poprawę rokowania w tej patologii. Tak więc, w przypadku ciężkiego krwotoku płucnego, konieczne jest rozpoczęcie terapii pulsowej metyloprednizolonem, a następnie przejście do długotrwałego leczenia kortykosteroidami wewnątrz.

Jeśli nie ma oznak krwotoku płucnego, natychmiastowe spożycie hormonów rozpocznie się natychmiast. Według przeprowadzonych badań, wpływ spożycia hormonów w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi, cyklofosfamidem lub azatiopryną, wzrasta.

Pozytywny efekt obserwuje się u pacjentów poddawanych hemodializie i plazmaferezie. Warto zauważyć, że można poczekać na poprawę tylko w przypadku wykonania przeszczepu nerki, ale nie wyklucza to możliwości ponownego rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek.

W leczeniu choroby stosuje się następujące leki:

• Prednizolon.
• Indometacyna.
• Curantil.
• Azatiopryna.

Prognoza

Niestety, jeśli choroba nie została zdiagnozowana w odpowiednim czasie, prognoza pozostaje niekorzystna. Nawet przy właściwej terapii zespół Goodpasture kończy się śmiercią. Główną przyczyną śmierci jest niewydolność nerek. Od manifestacji głównych objawów do śmierci, zwykle trwa kilka lat.

Jeśli leczenie rozpoczęto w odpowiednim czasie, możliwe jest osiągnięcie łagodniejszego przebiegu choroby. Należy jednak zauważyć, że leczenie będzie miało wpływ tylko wtedy, gdy objawy niewydolności nerek jeszcze się nie ujawniły.

Dlatego tak ważne jest, aby przejść kompleksowe badania, które pozwolą ci zidentyfikować poważne naruszenia w ciele.

Nożyczki do medycyny wewnętrznej, propedeutyki, opieki ogólnej. / SYNDROM HUDPASCHERA

Zespół Goodpasture'a (krwotoczny zespół płucno-nerkowy) jest postępującą chorobą autoimmunologiczną płuc i nerek, charakteryzującą się tworzeniem się przeciwciał na błony podstawne naczyń włosowatych i pęcherzyków nerkowych nerki i objawiających się kombinacją krwotoków płucnych i nerkowych.

Choroba została po raz pierwszy opisana przez Goodpaschera w 1919 r., Występuje w każdym wieku, częściej u mężczyzn.

Etiologia i patogeneza

Etiologia choroby nie jest dokładnie ustalona. Zakłada się genetyczną predyspozycję do zespołu Goodpasture'a, obecność HIA-DRW2 jest uważana za jego marker. Istnieje punkt widzenia na temat możliwej roli infekcji wirusowej (wirus zapalenia wątroby typu A i innych chorób wirusowych), zagrożeń przemysłowych, leków (zwłaszcza D-penicyloaminy).

Podstawą patogenezy zespołu Goodpasture'a jest obraz autoprzeciwciał na błony podstawne naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Przeciwciała te należą do klasy IgG, wiążą się z przeciwciałami błon podstawnych w obecności składnika C3 dopełniacza, z późniejszym rozwojem immunologicznego zapalenia nerek i pęcherzyków płucnych. Powstałe kompleksy immunologiczne odkładają się w błonach podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków, co prowadzi do rozwoju procesu immunozapalnego w kłębuszkach nerkowych i pęcherzykach płucnych.

Choroba najczęściej zaczyna się od klinicznych objawów patologii płucnej. Pacjenci skarżą się na kaszel, któremu towarzyszy ból w klatce piersiowej, krwioplucie (dość często - wyraźny krwotok płucny), duszność (głównie podczas wysiłku), utrata masy ciała. Podczas krwioplucia może zwiększyć się duszność. Problemem jest także słabość, zmniejszona zdolność do pracy.

Na badanie zwraca uwagę bladość skóry, sinica błon śluzowych, pastoznost lub wyraźny obrzęk twarzy, zmniejszona siła mięśni, utrata masy ciała. Temperatura ciała jest zwykle podwyższona do liczby gorączkowej.

Gdy uderzenia płuc można określić przez skrócenie dźwięku perkusji w rozległych ogniskach krwotoku płucnego, ale rzadko jest to obserwowane, częściej nie ma zmiany w brzmieniu perkusyjnym.

Charakterystycznym objawem osłuchowym zespołu Goodpasture'a są suche i wilgotne rzęski, których liczba znacznie wzrasta podczas krwioplucia lub po nim.

W badaniu układu sercowo-naczyniowego wykrywa się nadciśnienie tętnicze, możliwy jest względny brak przytomności serca w lewo, stłumione tony serca, miękki szmer skurczowy, a wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności nerek pojawia się hałas tarcia osierdziowego. Przy postępującym uszkodzeniu nerek na tle istotnego nadciśnienia tętniczego, możliwy jest rozwój ostrej niewydolności lewej komory z obrazem astmy sercowej i obrzęku płuc.

Charakterystycznymi objawami klinicznymi patologii nerek są krwiomocz (czasami makrohematuria), szybko postępująca niewydolność nerek, oligoanuria, nadciśnienie tętnicze.

W 10–15% przypadków zespół Goodpasture'a zaczyna się od klinicznych objawów patologii nerek - pojawia się klinika zapalenia kłębuszków nerkowych (skąpomocz, obrzęk, nadciśnienie tętnicze, ciężka bladość), a następnie łączą się objawy zmiany patologicznej płuc. Wielu pacjentów może mieć bóle mięśni, bóle stawów.

Niezależnie od opcji początkowych, zespół Goodpasture'a jest ciężki w większości przypadków, choroba postępuje stopniowo, a rozwija się ciężka niewydolność płuc i nerek. Oczekiwana długość życia pacjentów od początku choroby waha się od kilku miesięcy do 1-3 lat. Najczęściej pacjenci umierają z powodu mocznicy lub krwotoku płucnego.

1. DĄB. Charakterystyczna jest niedokrwistość hipochromowa z niedoborem żelaza, hipochromia, anizocytoza, poikilocytoza erytrocytów. Istnieje również leukocytoza, przesunięcie w lewo od formuły leukocytów, znaczący wzrost ESR.

2. OAM. W moczu wykrywane jest białko (stopień białkomoczu może być znaczny), cylindry (ziarnisty, szklisty, erytrocyt), erytrocyty (może to być krwiomocz brutto). W miarę postępu CRF zmniejsza się względna gęstość moczu, aw próbce według Zimnitsky'ego rozwija się izohypoenuria.

3.BAK Wzrost zawartości krwi w moczniku, kreatyninie, haptoglobinie, seromucoi, a2- i γ-globulinach, obserwuje się spadek zawartości żelaza.

4.IAC. Można wykryć spadek liczby supresorów limfocytów T, wykrywa się krążące kompleksy immunologiczne. Przeciwciała na błonę podstawną naczyń włosowatych pęcherzyków kłębuszkowych wykrywa się za pomocą immunofluorescencji pośredniej lub testu radioimmunologicznego.

5. Badanie plwociny. W plwocinie znajduje się wiele erytrocytów, hemosyderyny, syderofagi.

1. Badanie rentgenowskie płuc. Charakterystycznymi znakami logicznymi promieniowania rentgenowskiego są nacieki płucne w regionie korzeniowym z rozprzestrzenianiem się do dolnej i środkowej części płuc, jak również postępujące, symetryczne obustronne nacieki chmur.

2. Badanie funkcji oddechowych. Spirografia ujawnia restrykcyjny typ niewydolności oddechowej (zmniejszenie VC), w miarę postępu choroby łączy się z nią obturacyjny typ niewydolności oddechowej (obniżona FEV₁, Indeks Tiffno).

3. EKG. Istnieją oznaki ciężkiej dystrofii mięśnia sercowego o genezie niedokrwistości i niedotlenienia (spadek amplitudy załamków T i odstępu ST u wielu odprowadzeń, częściej w lewym odcinku piersiowym). W przypadku ciężkiego nadciśnienia tętniczego pojawiają się objawy przerostu lewej komory. Badanie składu gazu we krwi. Wykryto niedotlenienie tętnic.

4. Badania biopsji płuc i nerek. Cechy charakterystyczne:

-obecność morfologicznych objawów kłębuszkowego zapalenia nerek (najczęściej pozapłucnowego), krwotocznego zapalenia pęcherzyków płucnych, hemosyderozy i zwłóknienia śródmiąższowego;

-immunofluorescencyjna detekcja dopełniacza liniowego IgG i C3 na błonach podstawnych pęcherzyków płucnych i kłębuszków nerkowych.

Zespół Goodpasture musi być odróżniony od wielu chorób, które objawiają się krwiopluciem lub krwotokiem płucnym. Należy wykluczyć raka oskrzeli i płuc, gruźlicę, ropnie płuc, rozstrzenie oskrzeli, choroby serca i naczyń krwionośnych (prowadzące do stagnacji i nadciśnienia w małym okręgu), układowe zapalenie naczyń, skazę krwotoczną.

Diagnostyka różnicowa zespołu Goodpasture'a i idiopatycznej hemosyderozy płucnej została przedstawiona w tabeli.

Leczenie polega na przepisywaniu prednizolonu do 100 mg na dobę w połączeniu z lekami cytotoksycznymi o właściwościach immunosupresyjnych (azatiopryna lub cyklofosfamid 150-200 mg na dobę).

Wraz z rozwojem niewydolności nerek wskazano hemodializę i przeszczep nerki. W ostatnich latach plazmaferezę stosowano w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi i terapią pulsową z metyloprednizolonem (1000 mg dożylnie kroplówka 1 raz dziennie dla High).

Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie choroby nadal pozostaje niekorzystne, śmierć następuje w ciągu 0,5–1 roku od wystąpienia choroby z objawami choroby serca lub niewydolności nerek.

Zespół Goodpasture

Zespół Goodpasture jest patologią autoimmunologiczną charakteryzującą się tworzeniem autoprzeciwciał na błony podstawne kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Klinicznie zespół Goodpasture objawia się nawracającym krwotokiem płucnym, postępującym zapaleniem kłębuszków nerkowych i niewydolnością nerek. Diagnoza zespołu Goodpasture jest potwierdzona przez wykrycie przeciwciał na błonę podstawną kłębuszków (Anti GBM), dane z biopsji nerek i płuc oraz badanie rentgenowskie płuc. Leczenie zespołu Goodpasture obejmuje leczenie immunosupresyjne (glikokortykosteroidy, cytostatyki), plazmaferezę, zgodnie ze wskazaniami - hemodializa, przeszczep nerki.

Zespół Goodpasture

Zespół Goodpasture'a to immunologicznie zapalne uszkodzenie naczyń włosowatych nerek i płuc, które pojawia się wraz z rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek i krwotocznego zapalenia płuc. Po raz pierwszy oznaki tej patologii zostały opisane w 1919 r. Przez amerykańskiego patofizjologa E.U. Goodpascher, dla którego choroba została nazwana jego imieniem. W reumatologii zespół Goodpasture'a odnosi się do układowego zapalenia naczyń i jest często określany jako „krwotoczny zespół płucno-nerkowy”, „krwotoczne zapalenie płuc z kłębuszkowym zapaleniem nerek”, „idiopatyczna hemosyderoza płuc z zapaleniem nerek”. Częstość występowania zespołu Goodpasture wynosi 1 przypadek na 1 milion populacji. Istnieją dwa szczyty wieku występowania - w ciągu 20-30 lat i 50-60 lat; przeważnie mężczyźni są chorzy. W przypadku braku leczenia zespołu Goodpasture śmiertelność wśród pacjentów sięga 75–90%.

Przyczyny zespołu Goodpasture

Etiologiczne mechanizmy choroby nie są wiarygodnie identyfikowane. Obserwacje kliniczne wskazują na związek między rozwojem zespołu Goodpasture a wcześniejszą infekcją wirusową (grypa, wirusowe zapalenie wątroby typu A itp.), Lekami (karbimazol, penicylamina), zagrożeniami zawodowymi (wdychanie par rozpuszczalników organicznych, lakierów, benzyny), hipotermią, paleniem. Zaobserwowano genetyczną predyspozycję do tego zespołu u indywidualnych nosicieli alleli HLA-DRwl5, HLA-DR4 i HLA-DRB1. Opisano rodzinne przypadki zespołu Goodpasture.

Pod wpływem czynnika etiologicznego, w wyniku zmian w tolerancji układu odpornościowego, organizm zaczyna wytwarzać autoprzeciwciała na błony podstawne pęcherzyków płucnych i kłębuszków nerkowych. Zakłada się, że składnik strukturalny a-3 łańcucha kolagenu typu IV, który jest obecny w błonach podstawnych naczyń włosowatych płucnych i nerkowych, odgrywa rolę autoantygenu. Utworzone przeciwciała (przeciwciała GBM) w obecności dopełniacza C3 wiążą się z antygenami; Powstałe kompleksy immunologiczne odkładają się wzdłuż błon podstawnych, wywołując immunozapalne uszkodzenie kłębuszków nerkowych (kłębuszkowe zapalenie nerek) i pęcherzyków płucnych (pęcherzyków płucnych). W rozwoju zapalenia autoimmunologicznego dużą rolę odgrywa aktywacja elementów komórkowych (limfocyty T, śródbłonki, monocyty, makrofagi pęcherzykowe, leukocyty polimorfojądrowe), cytokiny (insulino-podobne, czynniki wzrostu płytek, czynniki martwicy nowotworów, interleukina-1), wolne rodniki, tomoproteiny lewostronne, interleukina-1; czynniki wpływające na tkankę nerkową i płucną.

Patomorfologicznymi substratami zespołu Goodpasture'a są krwotoczne martwicze zapalenie pęcherzyków płucnych i nerczycowe zapalenie nerek. Badanie histologiczne tkanki nerkowej ujawnia proliferacyjne błoniaste, proliferacyjne lub martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych, stwardnienie kłębuszków nerkowych i zwłóknienie miąższu nerek. Badanie morfologiczne tkanki płucnej ujawnia kapilarną przegrodę międzypęcherzykową, nacieki płucne, hemosyderozę, stwardnienie płuc.

Objawy zespołu Goodpasture

Wyróżnia się trzy warianty przebiegu klinicznego zespołu Goodpasture: złośliwy, umiarkowany i powolny. Nawracające krwotoczne zapalenie płuc i szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych są charakterystyczne dla przebiegu złośliwego. W drugim typie zespół płucno-nerkowy rozwija się wolniej i jest umiarkowanie wyrażony. W trzecim wariancie zespołu Goodpasture dominuje kłębuszkowe zapalenie nerek i CRF; objawy płucne rozwijają się późno.

Złośliwa wersja zespołu Goodpasture debiutuje z krwotokiem płucnym i ostrą niewydolnością nerek, które wymagają intensywnej terapii (eliminacja zaburzeń wodno-elektrolitowych, kompensacja utraty krwi, inhalacja tlenu, wentylacja mechaniczna, hemodializa lub dializa otrzewnowa). W innych przypadkach choroba może zacząć się od typowych objawów: podgorączkowego, złego samopoczucia, utraty wagi. Czasami pojawienie się skarg jest poprzedzone przekazaniem ARVI. Spośród specyficznych objawów, zwykle pojawiają się objawy uszkodzenia płuc - kaszel, postępująca duszność, sinica, ból w klatce piersiowej, nawracające krwioplucie lub krwotok płucny. Uszkodzenie płuc w zespole Goodpasture często komplikuje astma sercowa i obrzęk płuc.

Wkrótce do objawów płucnych dodaje się objawy nerkowe: krwiomocz, skąpomocz, obrzęk obwodowy, nadciśnienie tętnicze. U 10-15% pacjentów zespół Goodpasture objawia się klinicznymi objawami zapalenia kłębuszków nerkowych. W wielu przypadkach przebiegowi choroby towarzyszą bóle mięśni, bóle stawów, krwotoki skóry i błon śluzowych, krwotoki wewnątrzsiatkówkowe, zapalenie osierdzia.

Diagnoza zespołu Goodpaschera

Podczas badania pacjentów z zespołem Goodpasture'a zwraca uwagę bladość skóry, pastoznost lub obrzęk twarzy. W płucach słychać suche i wilgotne rzędy, których liczba wzrasta w czasie krwioplucia i po nim. Ogólnie, badanie krwi jest wykrywane niedokrwistość hipochromiczna, anizocytoza, poikilocytoza, leukocytoza, gwałtowny wzrost ESR. Do ogólnej analizy moczu charakterystycznej dla białkomoczu, cylindrurii, erytrocyturii; próbka Zimnitsky ujawnia isohypostenuria. W analizie biochemicznej krwi determinuje wzrost poziomu kreatyniny, mocznika, seromukoidu; zmniejszone stężenie żelaza. W przypadku zespołu Goodpacusa typowe jest wykrycie dużej liczby czerwonych krwinek, syderofagów i hemosyderyny w ogólnej analizie plwociny.

Najbardziej wrażliwą i specyficzną metodą diagnozowania zespołu Goodpasture'a jest oznaczenie przeciwciał na błonę podstawną kłębuszków (Anti-GBM) za pomocą testu ELISA lub RIA. Na radiogramach płuc wykrywanych jest wiele cieni ogniskowych. Morfologiczne potwierdzenie zespołu Goodpasture opiera się na danych z biopsji płuc i nerek. Wyniki diagnostyki instrumentalnej mają drugorzędne znaczenie: spirometria, ultradźwięki nerek, EKG, EchoCG.

Leczenie i rokowanie zespołu Goodpasture

W ostrym okresie zespołu Goodpasture wskazane jest leczenie miazgi metyloprednizolonem lub skojarzoną terapią pulsową (metyloprednizolon + cyklofosfamid), a następnie przeniesienie do leczenia podtrzymującego po uzyskaniu remisji klinicznej, laboratoryjnej i RTG. W celu wyeliminowania krążących kompleksów immunologicznych przeprowadza się plazmaferezę. Leczenie objawowe zespołu Goodpasture obejmuje transfuzje krwinek czerwonych i osocza krwi, przepisywanie preparatów żelaza. Wraz z rozwojem końcowej niewydolności nerek stosuje się sesje hemodializy. Nefrektomia może być wykonywana z późniejszym przeszczepem nerki, ale nie wyklucza to nawrotu martwiczego zapalenia kłębuszków nerkowych w przeszczepie.

Przebieg zespołu Goodpasture'a jest stale postępujący; prognoza nie jest zbyt zachęcająca. Śmierć pacjentów jest zwykle spowodowana obfitym krwotokiem płucnym, ciężką niewydolnością nerek lub układu oddechowego. W przypadku złośliwego wariantu śmierć następuje w ciągu kilku tygodni; w innych przypadkach średnia długość życia wynosi od kilku miesięcy do 1-3 lat. Literatura opisuje pojedynczą spontaniczną remisję zespołu Goodpasture.

Zespół Goodpasture: przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Zespół Goodpasture jest chorobą autoimmunologiczną, która charakteryzuje się tworzeniem cząsteczek przeciwciał autoimmunologicznych na błony podstawowego typu kłębuszków nerkowych, a także błon pęcherzyków płucnych.

Objawy kliniczne zespołu Goodpasture w krwotoku płucnym, mające właściwości do nawrotu.

Krwawienie to wywołuje postępujący charakter zapalenia kłębuszków nerkowych, jak również niewydolność nerek.

Zespół Goodpasture jest dość rzadką chorobą układu odpornościowego, która ma immunologiczną właściwość zapalną i nie zawsze jasną etiologię. Dzięki tej patologii aparat pęcherzyków płucnych jest uszkodzony, a błony kłębuszkowe narządów nerkowych są również dotknięte.

Kapilary w układzie krwionośnym

Naczynia włosowate są najmniejszymi naczyniami układu krążenia. Uszkodzenie naczyń włosowatych w narządach wewnętrznych prowadzi do zniszczenia tego narządu i zaniku jego funkcjonalności.

Porażka naczyń włosowatych wywołuje rozwój zespołu Goodpasture'a, który rozwija się u ludzi w wieku od 20 do 30 lat kalendarzowych, a także w innej kategorii wiekowej od 50 lat do 60 lat kalendarzowych.

Występowanie patologii występuje w wieku, który nie jest istotny dla tych kategorii wiekowych, ale są to pojedyncze przypadki rozwoju zespołu Goodpasture.

Jeśli zespół Goodpasture'a rozwija się na podstawie niewydolności narządów - nerek i płuc, to rokowanie na wyzdrowienie jest bardziej korzystne. Ale nie zapominaj o terminowym leczeniu tej patologii.

Amerykański lekarz-patofizjolog E. Goodpascher opisał najpierw rodzaj martwiczej waskulopatii i wyizolował ją w osobną chorobę nadwrażliwego zapalenia naczyń - zespół Goodpasture'a.

Kod syndromu Goodpasture na ICD-10

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób dziesiątej rewizji ICD-10, ta patologia należy do klasy „Inna martwicza waskulopatia” i ma kod M31.0 „Nadwrażliwe zapalenie naczyń” lub zespół Goodpasture'a.

Przyczyny zespołu Goodpasture

Główna przyczyna dzisiejszej patologii Goodpaschera nie jest w pełni zrozumiała i nie została zidentyfikowana. W czasie choroby autoimmunologicznej wytwarzane są autoprzeciwciała, które wpływają na poziom molekularny komórek w błonie dwóch narządów, nerek i płuc.

W tętnicach tych narządów rozwija się ogólnoustrojowe zapalenie naczyń wraz z jego zapalnym procesem immunologicznym.

Związane są tylko niektóre przyczyny źródłowe:

• Z uszkodzeniem narządów chorób wirusowych lub zakaźnych;
• Wpływ na zapalenie wątroby typu A na komórki nerek i płuc;
• Długotrwałe leczenie lekami przeciwbakteryjnymi z grupy penicylin;
• Zatrucie organizmu toksycznymi związkami i oparami tych związków;
• Silna i długotrwała hipotermia całego organizmu;
• Uzależnienie od nikotyny przez długi czas - zatrucie nikotyną narządów;
• Uzależnienie od alkoholu - zatrucie ciała chronicznym alkoholem;
• HIV jest chorobą;
• Zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS);
• Patologia onkologiczna z przerzutami.

Lokalizację genetyczną dziedzicznego charakteru zespołu Goodpasture'a stwierdzono również w strukturze genu HLA-DRwl5, genu HLA-DR4 i genie HLA-DRB1.

Dziedziczność jest badana na przykładach zespołu u członków rodziny.

Patogeneza uszkodzeń naczyń włosowatych w zespole Goodpasture

Zgodnie z normą w systemie naczyń ludzkiego ciała, do 50% naczyń włosowatych istnieje w pozycji oczekiwania, w momencie awarii funkcjonujących uszkodzonych, są one wymieniane. Te naczynia włosowate nie są zaangażowane i są w stanie uśpienia.

Małe naczynia znajdują się we wszystkich narządach ciała i mają różne kształty krętości (są to kapilarne haczyki, a także w postaci kłębuszków).

Membrana typu podstawowego w strukturze trójwarstwowej:

• Włókna kolagenowe;
• Kompleks glikoproteinowy;
• Kompleks lipoproteinowy.

Obowiązkiem funkcjonalnym membrany jest filtracja niezbędnych substancji, w tym celu istnieje trójwarstwowa ochrona barierowa w strukturze membrany membrany naczynia.

Patogeneza patologii zespołu Goodpasture jest powiązana z procesem zapalnym, który występuje selektywnie w błonie typu podstawowego w małych naczyniach pęcherzyków płucnych, a także w kłębuszkach narządu nerkowego.

Natura tego procesu zapalnego ma charakter procesu autoimmunologicznego. Działanie to oznacza samozniszczenie membrany pod wpływem przeciwciał w przypadku słabej lub nieprawidłowej ochrony bariery.

Samoobrona, która jest wytwarzana przez komórki układu odpornościowego, nie może się zatrzymać w czasie i powoduje destrukcyjne działania na naczynia o małej średnicy. Niszczące działania dużej siły skierowane na kolagen, zawarte w jego masie w narządach nerek i płuc.

Przyczyna takiej selektywności nie została zbadana do dnia dzisiejszego.

Struktura membrany piwnicy

Komórki błony podstawnej są akceptowane przez organizmy jako ciała obce i wytwarzane są przeciwko nim przeciwciała, które powodują proces zapalny.

Jest to zapalenie naczyń włosowatych, które objawia się w połączeniu dwóch zaburzeń w organizmie:

• Porażka naczyń płucnych (naczyń włosowatych) - wysiękowe zapalenie płuc z krwiopluciem;
• Porażka kłębuszków nerkowych - kłębuszkowe zapalenie nerek.

Rola cząsteczek krwi w zapaleniu, które wywołuje zespół Goodpasture

Wspierają przeciwciała w walce z błoną cząsteczek krwi, a także elementy cząsteczek tkankowych.

Udowodniony wpływ na proces zapalny:

• Cząsteczki limfocytów T;
• Komórki monocytów;
• Leukocyty typu polimorfonuklearnego;
• Cząsteczki komórek śródbłonka;
• Makrofagi pęcherzykowe, które produkują ponad 40 typów cytokin, jak również cząsteczki enzymów proteazy, które działają destrukcyjnie na pęcherzyki płucne.

Typy cytokin, które oddziałują z przeciwciałami:

• Czynnik martwicy tkanki guza;
• Czynnik interleukinowy jest pierwszym;
• Czynnik wzrostu płytek krwi;
• Czynnik transformujący beta;
• Czynnik wzrostu podobny do insuliny.

Partnerzy hiperreakcji to komórki krwi i elementy tkanki.

Mechanizm zapalenia w zespole Goodpasture

Zapewnia zapalenie w organizmie następujące reakcje:

• Rozszczepianie kwasu arachidonowego - produkty rozkładu powodują stan zapalny;
• Cząsteczki tlenu nasycone wolnymi rodnikami;
• Enzymy typu proteolitycznego;
• Cząsteczki kleju są kombinacjami o charakterze molekularnym, które wiążą cząsteczki komórek odpornościowych w celu ogólnego przemieszczania się po krwiobiegu ludzkiego ciała.

Zapaleniu syndromu Goodpaschera towarzyszy krwotok z naczyń i krwawienie, które przemieszczają się do przegród między pęcherzykami płucnymi, a także do hialinozy struktury narządu nerkowego.

Ten proces jest nieodwracalny i tworzy rozwój tych organów porażki.

Zespół Goodpasture nerkowo-płucny u dzieci

Zespół Goodpasture rozwija się u dzieci palących matek, które w czasie ciąży nie porzucały uzależnienia od nikotyny i przyjmowały znaczne ilości napojów alkoholowych. Z powodu braku tlenu w rozwijającym się płodzie w macicy, płuca dziecka stały się podobne do płuc palacza.

Obecność chorób zakaźnych, które wpływają na układ oddechowy w czasie ciąży w organizmie kobiety, rozwija patologię układu oddechowego nawet w macicy, a spożywanie nikotyny pogarsza ten proces.

Odgrywa ważną rolę i czynnik genetycznej dziedziczności. Patologia tego procesu polega na patologicznych procesach w narządzie płucnym i nerkowym.

Proces natury patologicznej w komórkach naczyń krwionośnych płuc:

• Zapalenie łożyska naczyniowego narządu obwodowego;
• Procesy destrukcyjnej natury proliferacyjnej;
• Zapalenie żył;
• Uszkodzenie tętniczek;
• Zniszczenie naczyń włosowatych płuc;
• Rozwój patologii krwotocznej typu pęcherzykowego;
• Krwotok wewnątrz pęcherzyków o wyraźnym charakterze;
• Choroba hemosyderozy;
• Patologia pneumoskleroza.

Proces natury patologicznej w komórkach naczyń nerkowych:

• Procesy destrukcyjnej natury proliferacyjnej;
• Zmiany w kłębuszkach nerkowych typu krążenia;
• Kłaczkowate zapalenie nerek;
• Zwłóknienie nerek;
• Patologia nerek - hialinoza;
• Dysfunkcja narządu nerkowego.

Objawy progresji nerkowego zespołu płucnego Goodpasture

Objawy choroby zespołu Goodpasture najczęściej manifestują się w pęcherzykach płucnych:

• Suchy i silny kaszel;
• Skrócenie oddechu, które występuje podczas wysiłku na ciele i wzrasta w okresie kaszlu z odkrztuszaniem krwi;
• Ból w klatce piersiowej;
• Ostry spadek masy ciała;
• Słabość całego ciała;
• Zwiększona temperatura ciała pacjenta;
• Dreszcze;
• Oddzielenie krwawych skrzepów od ciała z silnym kaszlem.

Gorączka

Krwioplucie może nie występować wraz z rozwojem choroby, a prawie 40,0% pacjentów z zespołem Goodpasture'a ma objawy kliniczne w postaci patologii krwiomoczu (krew w moczu).

W zaburzeniach czynności nerek krew w moczu może być jedynym objawem klinicznym przez bardzo długi okres rozwoju choroby.

Badanie kliniczne patologii

Wizualnie zbadany przez lekarza z zespołem Goodpasture'a, widoczne są następujące wyraźne objawy zespołu:

• Rozwija się patologia krwi - niedokrwistość, która objawia się suchością bladości skóry;
• Suche błony śluzowe;
• Niebieskawa (sinica) warg i fałdów nosowo-wargowych;
• Twarz jest pastowata;
• Opuchlizna kończyn dolnych;
• Temperatura wzrasta powyżej 38,0 stopni;
• Słabe napięcie mięśni;
• Słabość ciała;
• Podwyższony wskaźnik ciśnienia krwi to nadciśnienie.

Dzięki metodzie osłuchiwania zespołu Goodpasture można zidentyfikować:

• Świszczący oddech w narządzie płucnym o suchym lub mokrym charakterze;
• Tłumiony ton serca, który może być związany z rozwojem zwężenia zastawki dwudzielnej, jako konsekwencje zespołu Goodpasture;
• Momentum serca, które jest słuchane w czasie skurczu mięśnia sercowego;
• Formowanie zapalenia osierdzia, jako konsekwencja niewydolności narządu nerkowego;
• Podczas osłuchiwania słychać hałas tarcia osierdziowego.

W metodzie osłuchiwania objawy i objawy zespołu wydają się jaśniejsze po oczyszczeniu gardła przez pacjenta.

Objawy w końcowej fazie zespołu Goodpasture

W końcowym stadium rozwoju patologii rozwija się zapalenie kłębuszków nerkowych, które pogarsza klinikę niewydolności narządu serca, a także nadciśnienie tętnicze.

Na tym etapie rozwoju następuje:

• Nocne ataki astmy;
• Opuchlizna płuc;
• Zatorowość płucna choroby.

Na tym etapie rozwoju zespołu Goodpasture manifestują się również oznaki uszkodzenia komórek nerkowych i rozwój niewydolności narządów nerkowych:

• Krew w moczu;
• Małe wydalanie organizmów moczowych;
• Opuchlizna twarzy;
• Opuchlizna kończyn;
• Zwiększony wskaźnik ciśnienia krwi i ataki przełomu nadciśnieniowego;
• Pallor skóry;
• Ból mięśni;
• Bolesność stawów.

Wzrost wskaźnika ciśnienia krwi

Formy zespołu

Wyróżnia się trzy formy tworzenia i rozwoju zespołu Goodpasture:

• Forma złośliwego przebiegu patologii - u pacjenta z zespołem Goodpasture'a zapalenie płuc o charakterze krwotocznym występuje raczej szybko i rozwija się zapalenie opłucnej. Choroby kłębuszkowego zapalenia nerek postępują z wyraźną niewydolnością nerek;
• Forma zespołu Goodpasture z dominującym zniszczeniem kłębuszków nerkowych, które powoduje niewydolność nerek;
• Powolny przebieg patologii z uszkodzeniem obu narządów - płuc, a także nerek.

Diagnoza zespołu

W diagnostycznym badaniu patologii i kiedy diagnoza różnicowa jest dokonywana, wywiad jest bardzo ważny, szczególnie dla dziedzicznej linii genetycznej.

Rozpoznanie rozpoczyna się od zbadania składu krwi w celu wykrycia przeciwciał DNA - za pomocą testu immunoenzymatycznego.

Aby uzyskać pełniejszy obraz, należy przejść laboratoryjne i instrumentalne badania choroby:

• Całkowita liczba krwinek;
• Ogólna analiza moczu;
• Metoda immunogramowa;
• Analiza plwociny;
• Mikroskopia komórek tkanek narządu nerkowego, a także płuc;
• RTG;
• Pomiar częstości oddechów i objętości powietrza wdychanego przez płuca;
• EKG (elektrokardiografia narządów sercowych);
• Metoda spirograficzna;
• Tomografia komputerowa płuc (tomografia komputerowa);
• Pomiar ciśnienia we krwi tętnic jonów tlenu i cząsteczek dwutlenku węgla;
• Ultradźwięki (ultradźwięki) nerek;
• Kardiografia ECHO serca.

W badaniu diagnostycznym konieczne jest wyraźne odróżnienie zespołu Goodpasture od:

• Choroby Ziarniniakowatość Wegenera;
• Zapalenie wielostawowe typu guzkowego;
• Toczeń rumieniowaty układowy;
• Typ krwotocznego zapalenia naczyń.

Te patologie mają etiologię autoimmunologiczną i podobne objawy, ale brak im przeciwciał, które manifestują się antygenom.

Kryteria diagnostyczne

Trudno jest zdiagnozować zespół Goodpasture'a i ustalić dokładną diagnozę, ponieważ wiele objawów patologii ma charakter niespecyficzny, a objawy są bardzo podobne do wielu innych chorób.

Z tego powodu ustalono kryteria badania diagnostycznego zespołu nerkowo-płucnego:

• Połączenie objawów krwawienia z płuc z patologią nerek - kłębuszkowe zapalenie nerek. To pierwszy znak syndromu Goodpasture;
• Postęp patologii i szybki rozwój niewydolności nerek i niewydolności układu oddechowego;
• Niedokrwistość, która objawia się na tle niedoboru w cząsteczce żelaza;
• Zwiększone stężenie przeciwciał we krwi, które wykazują agresję w błonie podstawnej pęcherzyków płucnych, a także w kłębuszkach nerkowych;
• Składnikom przeciwciał towarzyszą naczynia włosowate.

Diagnostyka jest prowadzona bardzo ostrożnie i konieczne jest wykluczenie patologii, które również manifestują krwioplucie:

• Gruźlica płuc;
• Nowe wzrosty w płucach;
• Guzy onkologiczne w oskrzelach;
• Tkanka ropnia narządu płuca;
• Stwardnienie płuc z ekstazą oskrzeli;
• Patologia narządu serca, połączone wady serca, rozwijające się nadciśnienie płucne;
• Patologia układu przepływu krwi;
• Choroby, które są objęte układową grupą zapalenia naczyń;
• Rozpad objawów krwotocznych.

Leczenie zespołu Goodpasture

Główne metody leczenia zespołu Goodpasture:

• Metoda tłumienia reakcji alergicznych w organizmie;
• Zatrzymywanie krwotoków i krwawień;
• Oczyszczanie krwi z przeciwciał i odpadów z rozkładu kwasów;
• Przywrócenie obowiązków funkcjonalnych nerek;
• Czynności regeneracyjne dla zdrowia płuc.

Leczenie farmakologiczne polega na przyjmowaniu leków:

• Aby stłumić reakcję autoimmunologiczną - lek Cyklofosfamid;
• Zażywanie leków z grupy leków glukokortykoidowych jest lekiem Prednizolon.

Zasada leczenia zespołu Goodpasture jest na początkowym etapie leczenia zwiększoną dawką, która następnie zmniejsza się do leczenia podtrzymującego. Lekarz przepisujący przepisuje schemat leczenia farmakologicznego i dawkowania leków. Zalecenia kliniczne:

Ponadto, wraz z przyjmowaniem leków, plazmafereza jest leczona codziennie lub raz na 2 dni. Wskaźnik plazmaferezy - do 30 dni kalendarzowych.

Wraz z szybkim rozwojem niewydolności płuc przeprowadza się metodę sztucznej wentylacji narządu.

Przeprowadzona terapia lekami zawierającymi jony żelaza.

Aby zapobiec chorobom zakaźnym, zaleca się stosowanie leków przeciwbakteryjnych.

W przypadku niewydolności narządu nerkowego hemodializa jest leczona przeszczepem nerki w zaawansowanym stadium rozwoju patologii zespołu Goodpasture'a.

Leczenie zespołu Goodpasture to długi proces, który trwa do jednego roku. Wynika to z faktu, że w tym okresie, przy odpowiedniej terapii, proces tworzenia i rozwoju nowych cząsteczek przeciwciał zatrzymuje się.

Leczenie tej patologii obejmowało:

• Lekarz reumatolog;
• Nefrolog;
• Profil specjalista pulmonologii.

Terminowe badanie diagnostyczne zespołu Goodpasture i rozpoczęte na czas leczenie może złagodzić objawy choroby i przedłużyć życie pacjenta.

Środki zapobiegawcze zespołu Goodpasture

Zespół Goodpasture to dość rzadka patologia, która występuje w praktyce medycznej, ma niezbadaną etiologię i ciężką formę rozwoju.

Istnieje nie tylko klasyczny typ patologii, ale także nietypowy zespół Goodpasture'a, a także piorunujący rozwój choroby, który prowadzi do szybkiego śmiertelnego wyniku.

Nie ma specjalnie zaprojektowanych środków zapobiegawczych zapobiegających syndromowi.

Goodpasture i istnieją ogólne środki zapobiegawcze dla układu oddechowego i wszystkich rodzajów ogólnoustrojowego zapalenia naczyń:

• Porzucić uzależnienie od nikotyny i alkoholu;
• Terminowa diagnoza i leczenie przeziębienia o etiologii wirusowej lub zakaźnej;
• Przy pierwszych objawach krwi w moczu, jak również przy pierwszych oznakach pojawienia się krwi podczas odkrztuszania, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem;
• Im wcześniej zostanie zidentyfikowana przyczyna patologii i przepisane leczenie, tym większe szanse na życie.

Rokowanie życia z zespołem Goodpasture

Ta patologia w którymkolwiek z jej objawów nie stanowi pocieszającej prognozy. Zespół Goodpasture z krwioplucie jest bardziej korzystny dla życia, ponieważ ma szansę zostać zdiagnozowany w początkowej fazie patologii.

W przypadku objawów zespołu zapalnego nerek - rokowanie jest słabe. Pacjenci żyją nie dłużej niż 3 lata, nawet przy użyciu metody hemodializy, aw przypadku złośliwego rozwoju niewydolności nerek - w ciągu 30 - 120 dni kalendarzowych.

W przypadku przeszczepu narządów nerki możliwe są powikłania odrzucenia narządu, jak również śpiączka mocznicowa.

Zespół Goodpasture typu płucnego to nie więcej niż 2-3 lata kalendarzowe życia. Przyczyny śmierci w typie płucnym - ciężkie krwawienie.

Wczesne leczenie przynosi rezultaty i przedłuża kilkuletnie życie, ale przy ciągłej terapii i odrzucaniu szkodliwych uzależnień.

Nawrót choroby pojawia się nierzadko, aw momencie nawrotu choroba Goodpasture'a postępuje dość szybko, co niezmiennie prowadzi do śmiertelnego wyniku.

Zespół Goodpasture - rokowanie na życie jest niekorzystne.