Wypadanie zastawki mitralnej jest jedną z wrodzonych cech struktury serca. Aby ułatwić zrozumienie dokładnie, czym jest ta funkcja, rozważ krótko niektóre niuanse anatomii i fizjologii serca.
Serce jest więc organem mięśniowym, którego zadaniem jest pompowanie krwi przez ciało. Serce składa się z dwóch przedsionków i dwóch komór. Między przedsionkami a komorami znajdują się zastawki serca, trójdzielna (trójdzielna) po prawej stronie i zastawka dwudzielna (dwupłatkowa) po lewej. Zawory składają się z tkanki łącznej i przypominają oryginalne drzwi, które zamykają otwory między przedsionkami i komorami, tak że krew porusza się we właściwym kierunku - normalnie krew przemieszcza się z przedsionków do komór, nie powinno być powrotu do przedsionków. W momencie wydalenia krwi z przedsionka do komory (skurcz przedsionkowy), zawór jest otwarty, ale gdy tylko cała krew wejdzie do komory, płaty zamykają się i krew jest wydalana z komór do tętnicy płucnej i aorty (skurcz komorowy).
Od lewej do prawej: 1. Całkowity rozkurcz serca - przedsionki i komory są rozluźnione; 2. Skurcz przedsionkowy - przedsionki są zmniejszone, komory są rozluźnione; 3. Skurcz komorowy - przedsionki są rozluźnione, komory są zredukowane.
Jeśli zastawka mitralna nie jest całkowicie zamknięta podczas wydalania krwi z komory do aorty, mówią o jej wypadnięciu (zwisaniu) do jamy lewego przedsionka w czasie skurczu (skurcz lewej komory).
Wypadanie zastawki mitralnej jest naruszeniem jej struktury tkanki łącznej, co prowadzi do niepełnego zamknięcia zastawek, w wyniku czego krew może zostać wyrzucona z powrotem do przedsionka (niedomykalność). Są wrodzone (pierwotne) i rozwijają się na tle zapalenia wsierdzia, zapalenia mięśnia sercowego, urazów klatki piersiowej z pęknięciem cięciwy, wad serca, wypadnięcia mięśnia sercowego (wtórnego). Pierwotne wypadanie występuje u około 20–40% zdrowych osób iw większości przypadków nie ma znaczącego wpływu na funkcjonowanie układu sercowo-naczyniowego.
We współczesnej medycynie wypadanie pierwotnej zastawki mitralnej uważa się raczej za wrodzoną cechę serca niż poważną patologię, pod warunkiem, że nie łączy się ona z poważnymi wadami rozwojowymi i nie powoduje znaczących zaburzeń hemodynamicznych (funkcji sercowo-naczyniowych).
Przyczyny wypadania zastawki mitralnej
Poniżej omówimy wypadanie pierwotnej zastawki mitralnej, która jest niewielką nieprawidłowością serca. Co może spowodować tę anomalię? Główną przyczyną rozwoju choroby są genetycznie uwarunkowane naruszenia syntezy typu kolagenu 111. Jest to białko, które uczestniczy w tworzeniu tkanki łącznej we wszystkich narządach, w tym w sercu. Gdy jego powstawanie jest upośledzone, „szkielet” tkanki łącznej zastawki traci swoją siłę, zastawka staje się luźniejsza, bardziej miękka i dlatego nie może zapewnić wystarczającej odporności na ciśnienie krwi we wnęce lewej komory, co prowadzi do zwisania jej guzków w lewym przedsionku.
Należy również wziąć pod uwagę szkodliwe czynniki wpływające na rozwój płodu i tkanki łącznej podczas ciąży - palenie, alkohol, narkotyki i substancje toksyczne, zagrożenia zawodowe, złe odżywianie, stres.
Objawy i objawy wypadnięcia zastawki mitralnej
Z reguły diagnoza jest ustalana podczas rutynowego badania noworodków, w tym metody echokardiografii (USG serca).
Wypadanie zastawki mitralnej klasyfikuje się według stopnia niedomykalności (powrotu krwi), określanego za pomocą ultradźwięków serca za pomocą Dopplera. Wyróżnia się następujące stopnie:
- 1 stopień - odwrotny przepływ krwi w lewym przedsionku pozostaje na poziomie płatków zastawki;
- 2. stopień - strumień krwi wraca do połowy atrium;
- 3 stopnie - rzut powrotny krwi wypełnia całe atrium.
Jeśli pacjent ma wrodzone wypadanie, z reguły niedomykalność jest nieznaczna (stopień 1) lub wcale. Jeśli wypadnięcie zastawki jest drugorzędne, wówczas może wystąpić hemodynamicznie znacząca niedomykalność, ponieważ powrót krwi do przedsionka ma negatywny wpływ na funkcjonowanie serca i płuc.
W przypadku wypadnięcia bez zwracania nie ma objawów klinicznych. Podobnie jak inne drobne anomalie rozwoju serca (dodatkowy akord, otwarte owalne okno), można podejrzewać tę chorobę tylko na podstawie rutynowego badania dziecka i ECHO - KG, które w ostatnich latach było obowiązkową metodą badania wszystkich dzieci w wieku 1 miesiąca.
Jeśli chorobie towarzyszy niedomykalność, a następnie stres psycho-emocjonalny lub fizyczny, mogą pojawić się dolegliwości związane z rozlanym bólem w okolicy serca, uczuciami przerwania pracy serca, uczuciem blaknięcia serca, dusznością, uczuciem braku powietrza. Ponieważ aktywność serca i autonomicznego układu nerwowego (części układu nerwowego odpowiedzialnego za funkcje narządów wewnętrznych) jest nierozerwalnie związana, pacjentowi mogą przeszkadzać zawroty głowy, omdlenia, nudności, „guzek w gardle”, zmęczenie, osłabienie, nadmierne pocenie się, tachykardia (kołatanie serca) ), nieznaczny wzrost temperatury. Wszystko to są objawy kryzysów wegetatywnych, szczególnie wyraźnych u dziecka z wypadnięciem w okresie dojrzewania, kiedy następuje szybki wzrost i zmiany hormonalne w organizmie.
W rzadkich przypadkach, gdy występuje zwrotność stopnia 3, powyższym dolegliwościom towarzyszą objawy charakterystyczne dla zaburzeń hemodynamicznych w sercu i płucach - ból serca i duszność podczas normalnej aktywności domowej, chodzenie, wchodzenie po schodach spowodowane zastojem krwi w tych organach. Rzadko też mogą występować zaburzenia rytmu serca - tachykardia zatokowa, migotanie przedsionków i trzepotanie przedsionków, skurcze przedsionkowe i komorowe oraz skrócenie zespołu PQ. Należy pamiętać, że czasami cofanie się może postępować, to znaczy zwiększać stopień wypadnięcia.
Diagnoza wypadnięcia zastawki mitralnej
Na podstawie jakiej diagnozy? Wypadanie zastawki mitralnej można podejrzewać nawet podczas badania klinicznego dziecka. U małych dzieci przepuklina pępkowa i pachwinowa, dysplazja stawu biodrowego (wrodzone podwichnięcie i zwichnięcie biodra) mogą towarzyszyć wypadaniu. Na badaniu dzieci i młodzieży na uwagę zasługuje wygląd pacjenta - wysokie, długie palce, długie kończyny, nieprawidłowa ruchliwość stawów, skrzywienie kręgosłupa, deformacja klatki piersiowej.
Podczas osłuchiwania (słuchania) słyszalne są albo pojedyncze dźwięki skurczowe i kliknięcia (z powodu napięcia pasów ścięgien podczas wypadania zastawki w momencie jej zamknięcia), albo ich kombinacja.
Główną metodą diagnostyczną jest echokardiografia (ultradźwięk serca) z badaniem dopplerowskim (umożliwia wyświetlanie sygnału echa z ruchomych struktur krwi). Ultradźwięki bezpośrednio pozwalają ocenić obecność wypadnięcia zastawki i stopień jej zwisania, podczas gdy Doppler wykrywa obecność i stopień niedomykalności.
Ponadto wymagane jest EKG i 24-godzinne monitorowanie EKG w celu określenia zaburzeń rytmu i przewodzenia (zaburzenia rytmu serca).
Pokazano również radiografię narządów jamy klatki piersiowej, aby określić, czy cień serca jest poszerzony o średnicę i czy występuje zastój krwi w naczyniach płucnych, co może wskazywać na rozwój niewydolności serca.
W razie potrzeby przypisuje się próbki z ładunkiem (test bieżni - chodzenie na bieżni, ergometr rowerowy).
Leczenie wypadania zastawki mitralnej
W przypadku, gdy wypadaniu płatka zastawki dwudzielnej nie towarzyszy obecność objawów klinicznych, pacjentowi nie przepisuje się terapii medycznej. Hospitalizacja w szpitalu również nie jest konieczna. Przedstawiono realizację szeregu działań naprawczych i obserwacji przez kardiologa z corocznym ECHO - CG.
Działania wzmacniające obejmują: dobre odżywianie, racjonalny tryb pracy i odpoczynek z odpowiednim snem, spacery na świeżym powietrzu, ogólne twardnienie ciała, umiarkowane ćwiczenia (dozwolone przez lekarza).
Z objawami dystonii wegetatywno-naczyniowej (kryzysów wegetatywnych), masażu kręgosłupa, ćwiczeń fizjoterapeutycznych, elektroforeza z preparatami magnezowymi na obojczyk. Przedstawiono ziołowe środki uspokajające (serdecznik pospolity, waleriana, szałwia, głóg, dziki rozmaryn), a także leki, które poprawiają odżywianie mięśnia sercowego (magnerot, karnityna, ryboksyna, Panangin) i witaminy.
Gdy występują wyraźne odczucia przerwania serca, a jeszcze bardziej, gdy przypisuje się zaburzenia rytmu potwierdzone EKG, blokery adrenergiczne (karwedilol, bisoprolol, atenolol, anaprylina itp.)
W rzadkich przypadkach (z rozwojem niewydolności serca, arytmii, postępującej niewydolności zastawki mitralnej) można wykonać chirurgiczną korektę wypadnięcia. Chirurgiczne metody leczenia obejmują zabiegi rehabilitacyjne na zaworze (podwijanie go obwisłym skrzydłem, skracanie rozciągniętego cięciwy) lub wymianę zastawki z jej wymianą na sztuczną. Leczenie operacyjne izolowanego wrodzonego wypadania jest rzadko stosowane ze względu na korzystny przebieg tej patologii.
Powikłania wypadania zastawki mitralnej
Czy możliwe są komplikacje? Pomimo faktu, że w większości przypadków występuje wypadanie płatka zastawki mitralnej z niewielką niedomykalnością, która nie wymaga specjalnej terapii, nadal istnieje ryzyko powikłań. Powikłania występują dość rzadko (tylko 2-4%) i obejmują następujące zagrażające życiu stany wymagające leczenia w specjalistycznym szpitalu:
- ostra niewydolność mitralna - stan, który z reguły występuje w wyniku oderwania cięciw ścięgien z urazami klatki piersiowej. Charakteryzuje się tworzeniem „zwisającego” zaworu, to znaczy, że zawór nie jest trzymany przez cięciwy, a jego klapy są w swobodnym ruchu, nie wykonując swoich funkcji. Obraz obrzęku płuc wydaje się klinicznie - wyraźna duszność w spoczynku, zwłaszcza podczas leżenia; wymuszone siedzenie (ortopedia), bulgoczący oddech; zastoinowy świszczący oddech w płucach.
- bakteryjne zapalenie wsierdzia - choroba, w której mikroorganizmy, które przedostały się do krwi ze źródła zakażenia w ludzkim ciele, osadzają się na wewnętrznej ścianie serca. Najczęściej zapalenie wsierdzia ze zmianami zastawkowymi rozwija się po bólu gardła u dzieci, a obecność początkowo zmienionych zastawek może być dodatkowym czynnikiem w rozwoju tej choroby. Po dwóch - trzech tygodniach od przeniesienia zakażenia u pacjenta pojawia się nawracająca gorączka, dreszcze, może wystąpić wysypka, powiększona śledziona, sinica (niebieskie zabarwienie skóry). Jest to poważna choroba, która prowadzi do rozwoju wad serca, poważnej deformacji zastawek serca z upośledzoną funkcją układu sercowo-naczyniowego. Zapobieganie bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia to terminowa rehabilitacja ostrych i przewlekłych ognisk zakażenia (próchnica zębów, choroby górnych dróg oddechowych - migdałki, przewlekłe zapalenie migdałków), a także profilaktyczne antybiotyki podczas procedur takich jak ekstrakcja zębów, usuwanie migdałków.
- Nagła śmierć sercowa jest ogromnym powikłaniem, najwyraźniej charakteryzującym się występowaniem idiopatycznego (nagłego, bezprzyczynowego) migotania komór, które jest śmiertelnym zaburzeniem rytmu.
Rokowanie w wypadaniu zastawki mitralnej
Prognoza na życie jest korzystna. Powikłania są rzadkie, a jakość życia pacjenta nie cierpi. Pacjent jest jednak przeciwwskazany w niektórych dyscyplinach sportowych (skoki, karate), a także w zawodach powodujących przeciążenie układu sercowo-naczyniowego (nurkowie, piloci).
Jeśli chodzi o służbę wojskową, można powiedzieć, że zgodnie z rozkazami wojskową komisję lekarską decyduje indywidualnie dla każdego pacjenta przydatność do służby wojskowej. Tak więc, jeśli młody człowiek ma wypadanie zastawki mitralnej bez regurgitacji lub z niedomykalnością pierwszego stopnia, wówczas pacjent nadaje się do służby. Jeśli występuje regurgitacja 2 stopni, wówczas pacjent jest kondycjonowany (w czasie pokoju, nie wezwą go). W przypadku niedomykalności stopnia 3, zaburzeń rytmu lub niewydolności serca klasy funkcjonalnej 11 i wyższej, służby wojskowe są przeciwwskazane. Zatem najczęściej pacjent z wypadaniem płatka zastawki mitralnej o korzystnym przebiegu i bez powikłań może służyć w wojsku.
Terapeuta lekarski Sazykina O. Yu.
Choroby układu krążenia są zawsze bardzo poważne, dlatego ich leczenie i zapobieganie muszą być traktowane szczególnie odpowiedzialnie. Obecnie bardzo powszechną chorobą jest wypadanie zastawki mitralnej. Tej chorobie towarzyszy patologiczne wygięcie jednego lub dwóch liści zastawki w kierunku przedsionka, które występuje równolegle do skurczu komorowego. Przyczyną tego rodzaju patologii może być zmiana struktury zastawek, cięciw, pierścieni włóknistych i mięśni włosowatych. Ponadto lokalne lub rozproszone naruszenie kurczliwości mięśnia sercowego lewej komory może przyczynić się do wystąpienia wypadania płatka zastawki dwudzielnej.
Cechy choroby
Zastawka mitralna znajduje się na granicy komory i lewego przedsionka, odpowiada za blokowanie odwrotnego przepływu krwi. Aby wykonać taką funkcję, konieczne jest prawidłowe zamknięcie dwóch klap zaworu. Ogranicz mobilność zastawek zapewniają akordy ścięgien i mięśnie brodawkowe. Jeśli chodzi o występowanie takiej choroby, jak wypadanie zastawki mitralnej, ludzie w różnym wieku są na nią podatni. Ale jednocześnie częściej takie przypadki można prześledzić u dzieci i kobiet.
Dzisiaj ta dolegliwość dzieli się na dwie kategorie:
Pierwotne lub, jak to się nazywa, wypadanie idiopatyczne, charakteryzuje się niezależnym przebiegiem, to znaczy występuje samoistnie i nie jest wynikiem innych chorób lub wad. Wtórny typ choroby powstaje z powodu innych ludzkich patologii.
Główne przyczyny
Jak już wspomniano, wypadanie płatka zastawki mitralnej może występować jako niezależna patologia lub być wynikiem innych dolegliwości. Ale poza tym ten rodzaj choroby może wystąpić z powodu predyspozycji dziedzicznych. Bardzo często patologia ta występuje równolegle z chorobami, takimi jak reumatyzm, niedokrwienie, zespół Marfana i inne.
Rozważ teraz przyczyny konkretnego rodzaju wypadnięcia. Idiopatyczny lub pierwotny typ choroby najczęściej powstaje z powodu wrodzonych patologii zwyrodnienia liści. Wynika to z faktu, że ze względu na naruszenie struktury włókien kolagenowych występuje pogrubienie środkowej warstwy zginającej się klapki. Ten rodzaj uszkodzenia może również rozciągać się na włóknisty pierścień zastawki i pasów ścięgien, a to z kolei może prowadzić do pęknięcia. Warto również zauważyć, że niewydolność mitralna i zmiana kierunku ruchu krwi stają się konsekwencją powyższych zmian. Jednocześnie w obszarach, w których zaszły zmiany, mogą tworzyć się zakrzepy krwi, co jest już dość niebezpieczne dla ludzkiego zdrowia i życia.
Jeśli chodzi o wtórny typ choroby, rozwija się ona na tle innych procesów patologicznych. W tym przypadku wiele chorób może prowadzić do wystąpienia chorób, w tym:
patologia tkanki łącznej o charakterze dziedzicznym; choroba niedokrwienna serca; dystonia naczyniowa wegetatywna; gorączka reumatyczna; kardiomiopatia i tak dalej.
Oprócz powyższych chorób wypadanie może wystąpić w połączeniu z zespołem przedwczesnego pobudzenia komór. W tym przypadku współczulny ton układu nerwowego dominuje nad napięciem przywspółczulnym, a to z kolei przyczynia się do zwiększenia amplitudy skurczów serca i zwiększenia objętości udaru krwi. To właśnie te procesy powodują wzrost ruchów, takich jak przegroda międzykomorowa i ściany lewej komory. Na tym tle następuje zmniejszenie wypełnienia krwi w wyniku częstoskurczu. W tym samym czasie przyczyną wypadnięcia jest osłabienie napięcia akordu i zbliżanie guzków zastawki, a także ścian lewej komory.
Jak objawia się choroba
Niebezpieczeństwo tej choroby polega na tym, że najczęściej nie towarzyszą jej żywe objawy, dlatego można ją wykryć tylko podczas badania lekarskiego. Charakteryzuje się ogólnymi objawami, które są związane z typem neurologicznym zaburzenia, a objawy te są bezpośrednio związane z dystonią wegetatywno-naczyniową i zespołem astenicznym. Objawy natury neurologicznej obejmują:
uczucie uduszenia; złe samopoczucie; niepełnosprawność; występowanie krótkotrwałych stanów omdlenia; trudności w wykonywaniu czynności fizycznych; zawroty głowy; nawracające bóle głowy.
Ponadto pacjenci z taką diagnozą mogą odczuwać ból w okolicy serca, duszność, uczucie przerwania bicia serca i nie tylko. Podczas wysiłku fizycznego pacjent może szybko się zmęczyć i poczuć napadowe kołatanie serca, które może trwać w stanie spoczynku.
Badania tej choroby pokazują, że najczęściej pacjenci skarżą się na ciągły ból w okolicy serca, podczas gdy mogą być przeszywający, kurczący się lub bolący. Podczas wykonywania wysiłku fizycznego ból nie wzrasta - i jest to kolejny wskaźnik występowania takiej choroby. Ponadto warto zauważyć, że charakter bólu zależy bezpośrednio od rodzaju wypadnięcia, ponieważ jeśli towarzyszą mu inne patologie, zespołem bólowym może być na przykład dusznica bolesna.
Zasady leczenia
Wiele przypadków wystąpienia takiej choroby nie wymaga specjalnego leczenia, ponieważ choroba może przejść samodzielnie. Pomoc medyczna jest wymagana tylko wtedy, gdy chorobie towarzyszą poważne zaburzenia rytmu serca i ostry ból. W takim przypadku należy skontaktować się ze specjalistą, aby uzyskać odpowiednie leczenie. Często leczenie wypadania płatka zastawki mitralnej obejmuje przyjmowanie leków o działaniu uspokajającym, takich jak Corvalol, Valocordin i tak dalej.
Oprócz przyjmowania leku należy zwrócić uwagę na stan psychiczny pacjenta, ponieważ takiej chorobie może towarzyszyć załamanie nerwowe. Oczywiście musisz przestrzegać prawidłowego trybu dnia:
wysiłek fizyczny powinien być minimalny; wystarczy odpocząć; nie przepracujcie; unikać stresujących sytuacji; pozbyć się złych nawyków; wyeliminować możliwość zatrucia; jeść dobrze i tak dalej.
Ale pomimo faktu, że ta choroba nie jest poważna i nie wymaga kompleksowego leczenia, ma tendencję do postępu. Oznacza to, że wraz z wiekiem objawy tej dolegliwości mogą powracać, podczas gdy nieprawidłowe działanie zastawki mitralnej wzrasta, co może powodować poważne nieprawidłowości. Dlatego jako środek zapobiegawczy zaleca się regularne poddawanie badaniom lekarskim kardiologowi, który w przypadku stwierdzenia jakichkolwiek patologii zaleci właściwe leczenie.
Ważne jest, aby wiedzieć Są przypadki, w których w wyniku ciężkiego zgięcia zastawek pacjent może wymagać operacji, co jest konieczne do przywrócenia lub wymiany zastawki. Dlatego bardzo ważne jest monitorowanie stanu zdrowia, a nie rozpoczynanie choroby.
Zaburzenia rytmu serca w wypadaniu zastawki mitralnej
Zaburzenia rytmu serca w proliferacji zastawki mitralnej u dzieci są dość powszechne, ich wykrywanie zależy od metody zapisu EKG. W spoczynkowym EKG o różnym charakterze arytmie rejestruje się w pojedynczych przypadkach, częstotliwość ich wykrywania zwiększa się 2-3 razy na tle aktywności fizycznej (bieżnia, ergometria rowerowa) i 5-6 razy podczas codziennego monitorowania EKG. Wśród szerokiej gamy zaburzeń rytmu serca u dzieci z pierwotnym PMK najbardziej objawia częstoskurcz zatokowy nadkomorowych i komorowych arytmii, tachykardii nadkomorowej postaci (napadowy neparoksizmalnaya) co najmniej - bradykardii, parasystolia, fibrilloflutter, zespół WPW.
Nadkomorowe zaburzenia rytmu serca
Częstość wykrywania arytmii nadkomorowych u dzieci z zespołem PMK sięga 30-50%. Te zaburzenia rytmu są znacznie częściej rejestrowane u młodzieży i rzadziej u dzieci poniżej 10 lat. Fakt ten sugeruje, że nadkomorowe zaburzenia rytmu w MVP są zjawiskiem zależnym od wieku. Nasze wszechstronne badania pokazują, że w genezie arytmii nadkomorowych dochodzi do naruszenia regulacji neurowegetatywnej formacji stymulatora z powodu dysfunkcji struktur mózgowych i autonomicznych na tle częściowego dojrzewania lub asynchronicznego rozwoju organizmu. Nadkomorowe zaburzenia rytmu u dzieci z MVP są częściej związane ze zwiększonym poziomem aktywacji korowej (dane z badania elektroencefalograficznego) i dysfunkcją autonomiczną typu sympatykotonicznego (bezwzględna sympatia lub względna - hipowagotonia). Rzadziej występowanie zaburzeń rytmu nadkomorowego wynika z niedoboru układów aktywujących mózgu na tle wagotonicznego typu dysfunkcji autonomicznej.
Komorowe zaburzenia rytmu
Najbardziej pouczającą metodą identyfikacji arytmii komorowych jest 24-godzinne monitorowanie EKG (ryc. 13).
Zidentyfikowane komorowe zaburzenia rytmu zgodnie z monitorowaniem elektrokardiograficznym można podzielić na gradacje V (B.Lown):
1 - rzadko (mniej niż 30 na godzinę);
II - częste (ponad 30 na godzinę);
III A - politopowy;
III B - bigeminy;
IV A - zlewające się skurcze komorowe;
IV B - salwa dodatkowych skurczów komorowych (więcej niż trzy kolejne cykle);
V - wczesne skurcze komorowe (ekstrasystole typu R na T).
Zagrożenie życia („ostrzeżenie”) to gradacja arytmii III-V.
Częstość komorowych zaburzeń rytmu w zespole PMH według codziennego monitorowania elektrokardiogramu u dzieci (dane podsumowujące) przedstawiono w tabeli 5.
Tabela 5. Częstość komorowych zaburzeń rytmu serca u dzieci z zespołem PMH według codziennego monitorowania elektrokardiogramu
Maciejewska M. dane
Jak widać z tabeli, komorowe zaburzenia rytmu zagrażające życiu są najczęściej określane i tylko w niewielkim odsetku przypadków zagrażają życiu.
U pacjentów z MVD lokalizacja prawej komory ektopowej jest bardziej charakterystyczna, szczególnie w przypadku częstoskurczu komorowego (Ikeda T., 1994).
Ustalono ścisły związek komorowych zaburzeń rytmu z poziomem krążących katecholamin (Sniezek-Maciejewska M. i in., 1992), głównie z udziałem nadnerczy.
W sercu komorowych zaburzeń rytmu serca u pacjentów z MVP może leżeć arytmogenna dysplazja prawej komory. Podczas badania 12 pacjentów z MVP, arytmogenna dysplazja była udokumentowana w 10 przypadkach, podczas gdy chirurgiczna resekcja ogniska arytmogennego pozwoliła całkowicie zatrzymać arytmię komorową (Peters S., i in. 1992).
W ostatnich latach do identyfikacji osób predysponowanych do arytmii komorowych wykorzystano EKG o wysokiej rozdzielczości. Jeśli zostaną wykryte późne potencjały, prawdopodobieństwo częstego częstoskurczu jest wysokie. U pacjentów z MVP późne potencjały są rejestrowane znacznie częściej niż w grupie kontrolnej (odpowiednio 24% i 5%). Jednak u tych pacjentów nie stwierdzono korelacji między komorowymi zaburzeniami rytmu a późnymi potencjałami (Bertoni P.D. i in., 1991). Według Jabi H. i wsp. (1991) późne potencjały u pacjentów z MVP nie zawierają informacji diagnostycznych i nie są predykcyjne pod względem przewidywania arytmii.
U dzieci z MVP w większości przypadków komorowe zaburzenia rytmu są łagodne i bezobjawowe. Jednak we wszystkich przypadkach udokumentowanych komorowych zaburzeń rytmu serca (standardowe EKG w teście wysiłkowym) konieczne są dodatkowe badania w celu określenia czynników ryzyka zagrażających życiu komorowych zaburzeń rytmu serca (częstoskurcz komorowy, migotanie komór).
Zespół wydłużonego odstępu QT w wypadaniu pierwotnej zastawki mitralnej
Wielu autorów wskazuje na połączenie zespołu PMK z wydłużeniem odstępu QT (skorygowany wskaźnik interwału ponad 440 ms). Wydłużenie odstępu QT ustala się, jeśli zmierzony odstęp przekracza wartość wymaganą dla danego tętna o 0,05 lub więcej (rys. 14). Wydłużenie odstępu QT przy użyciu PMK w spoczynkowym EKG występuje z częstotliwością od 20 do 28%, nieco częściej przy codziennym monitorowaniu EKG i przy obciążeniu izometrycznym (Abdullaev RF i in., 1991). U pacjentów z MVP i arytmią przedsionkową odstęp QT nie przekracza górnej granicy (440 ms), podczas gdy u pacjentów z komorowymi zaburzeniami rytmu, zwłaszcza przy ich wysokich stopniach, znacznie przekracza maksymalne dopuszczalne wartości tego wskaźnika.
Rysunek M. Monitorowanie EKG Holtera w przypadku wypadnięcia zastawki mitralnej: gradacja częstoskurczu komorowego IV według skali Lown.
Rysunek N. Elektrokardiogram zespołu wydłużonego odstępu QT z wypadaniem zastawki mitralnej.
Zespół wydłużonego odstępu QT u dzieci z PMK jest częściej bezobjawowy. Aby przewidzieć prawdopodobieństwo rozwinięcia stanu omdlenia, stosuje się regułę decyzyjną opracowaną przez MA. Szkolnikowa (tabela 6).
Tabela 6. Decydująca reguła do przewidywania prawdopodobieństwa omdleń u dzieci z niewymienioną postacią zespołu wydłużonego odstępu QT
Współczynnik ważenia (a)
Wydłużenie odstępu QT w spoczynkowym EKG
Predysynkopalne stany w historii
Patologia okresu przedporodowego
Zmiana fali T w spoczynkowym EKG
Aby ocenić możliwe rokowanie choroby, oblicza się wskaźnik sumy współczynników wagowych dla każdego dziecka, stosując wzór: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Jeśli S 0,85 jest niekorzystnym, rzeczywistym zagrożeniem dla rozwoju omdleń.
Jeśli zespołowi wydłużonego odstępu QT u dzieci z MVP towarzyszy omdlenie, konieczne jest określenie prawdopodobieństwa rozwoju zagrażających życiu arytmii (predyktorów nagłej śmierci). Decydująca zasada przewidywania prawdopodobieństwa zagrażających życiu arytmii została opracowana przez MA Szkolnikowa (tabela 7).
Tabela 7. Decydująca zasada przewidywania prawdopodobieństwa zagrażających życiu arytmii u dzieci z omdloną postacią zespołu wydłużonego odstępu QT
Współczynnik ważenia (a)
Wydłużanie odstępu QTc w spoczynkowym EKG
0,89 - niekorzystne (wysokie ryzyko zagrażających życiu arytmii i nagłej śmierci).
Stan hemodynamiki dużych i małych kręgów krążenia krwi podczas wypadania zastawki mitralnej
W przypadku braku niewydolności mitralnej funkcja skurczowa lewej komory pozostaje niezmieniona. Z powodu zaburzeń autonomicznych można zauważyć hiperkinetyczny zespół sercowy, którego głównymi objawami klinicznymi są zwiększone dźwięki serca, wyraźna pulsacja tętnic szyjnych, pulsus celer i altus, skurczowy hałas wydalania, umiarkowane nadciśnienie skurczowe.
Zgodnie z danymi z echokardiografii, średnica końcowo-rozkurczowa lewej komory u większości dzieci z MVP jest zmniejszona, aw 1/3 przypadków odpowiada piątej i połowie przypadków 25. percentyla. Połączenie zmniejszonej wnęki lewej komory na tle normalnego lub zwiększonego obszaru zastawki mitralnej przyczynia się do wystąpienia zaburzeń równowagi komorowo-komorowej, co jest jednym z patogenetycznych mechanizmów występowania wypadania zastawki.
W przypadku wystąpienia niewydolności mitralnej określa się zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego i może rozwinąć się niewydolność krążenia.
Ze strony krążenia płucnego u 70% badanych przez nas dzieci z pierwotnym PMK wykryto graniczne nadciśnienie płucne (wartości 90–95 percentyli średniego ciśnienia w tętnicy płucnej, określone metodą echokardiografii dopplerowskiej). Klinicznie, nadciśnienie płucne z pogranicza można podejrzewać poprzez obecność oznak bólu, który występuje w prawym nadbrzuszu podczas długotrwałego biegania, aktywności sportowej. Objaw ten jest klinicznym objawem niedopasowania wydajności prawej komory ze zwiększonym napływem do serca. Ze strony krążenia ogólnoustrojowego występuje tendencja do fizjologicznego niedociśnienia tętniczego. Oprócz osłuchowych objawów wypadania zastawki mitralnej, często nie słyszano akcentu II tonu w tętnicy płucnej, który nie był patologiczny (skrócono czas trwania II tonu, połączono składniki aorty i płuc), funkcjonalny szum skurczowy z maksymalnym dźwiękiem w tętnicy płucnej. Ten hałas utrzymywał się w ortostazie i zwiększał się podczas wysiłku. Lokalizacja hałasu i jego dynamika podczas testów funkcjonalnych pozwoliły na uznanie go za hałas względnego zwężenia tętnicy płucnej, który występuje, gdy wielkość naczynia głównego nie odpowiada rozmiarowi wyrzutu prawej komory. W badaniu echokardiograficznym w żadnym przypadku nie było zwężenia anatomicznego odcinka wydalniczego prawej komory, jak również w tułowiu, w tym na poziomie rozwidlenia gałęzi tętnicy płucnej. Fakt ten potwierdza funkcjonalne pochodzenie szmeru skurczowego prawej komory. U 40% dzieci z MVP w tym samym czasie odnotowano niewielki przepływ zwrotny w tętnicy płucnej, który nie ma istotnego znaczenia hemodynamicznego i nie prowadzi do widocznej dysfunkcji prawej komory. Prawdopodobnie pochodzenie strumienia zwrotnego można wytłumaczyć rozszerzeniem trzonu tętnicy płucnej.
Kompleksowe badania wykazały, że co najmniej 2 mechanizmy patogenetyczne są podstawą granicznego nadciśnienia płucnego u dzieci z PMK: 1) wysoka reaktywność naczyniowa krążenia płucnego, 2) zespół hiperkinetyczny serca, prowadzący do względnie małej hiperwolemii w kole i upośledzonego odpływu żylnego z płuc. statków. Z drugiej strony, związek korelacji ciśnienia tętniczego płuc z centralnymi parametrami hemodynamicznymi, jak również dane z badań farmakologicznych wskazują, że nadreaktywność naczyniowa jest znacznie częstsza u dziewcząt, a u chłopców graniczne nadciśnienie płucne jest głównie spowodowane zespołem hiperkinetycznym. Długie obserwacje wskazują na korzystny przebieg granicznego nadciśnienia płucnego u dzieci z PMH, jednak w obecności niewydolności mitralnej może to być czynnik przyczyniający się do powstawania wysokiego nadciśnienia płucnego.
Stan autonomicznego układu nerwowego w wypadaniu zastawki mitralnej
Ostatnio naruszenie autonomicznego unerwienia układu sercowo-naczyniowego w genezie wypadnięcia zastawki mitralnej ma coraz większe znaczenie. Od pierwszego opisu zespołu MVP wiadomo, że labilność psycho-emocjonalna, zaburzenia wegetatywno-naczyniowe, szczególnie wyraźne u młodych kobiet i nastolatków, są charakterystyczne dla takich pacjentów. Wykrycie MVP u pacjentów z wieloma schorzeniami (zespół Da Costa, serce hiperkinetyczne), które opierają się na patologii autonomicznego układu nerwowego, doprowadziło do pomysłu jednej genezy tych zaburzeń.
Według H.Boudoulasa, zwiększone wydalanie katecholamin występuje u pacjentów z MVP w ciągu dnia i zmniejsza się w nocy i ma wzrost przypominający kolec w ciągu dnia. Zwiększone wydalanie katecholamin koreluje z nasileniem objawów klinicznych w PMH. U pacjentów z MVP wysoka katecholaminemia jest wykrywana zarówno z powodu frakcji adrenaliny, jak i noradrenaliny. Stosując test farmakologiczny z izoproterenolem, H.Boudoulas i in. wykazali, że hipersymakotonia jest głównie związana ze spadkiem liczby receptorów a-adrenergicznych; liczba aktywnych receptorów a-adrenergicznych pozostaje niezmieniona. Inni autorzy sugerują nadaktywność beta-adrenergiczną, zarówno centralną, jak i obwodową. Stosując metodę pletyzmografii okluzyjnej i test farmakologiczny z fenylefryną, F.Gaffney i in. stwierdzono w zespole dysfunkcji autonomicznej PMK, który charakteryzuje się zmniejszeniem pasożytniczego, zwiększonego a-adrenergicznego i normalnego tonu adrenergicznego. Zaburzenia współczulne mogą być oparte na nieprawidłowej syntezie białka regulatorowego, które stymuluje wytwarzanie nukleotydów guaninowych (Davies A.O. i in., 1991)
Wykrywalne zaburzenia autonomiczne, głównie typu sympatykotonicznego, według większości autorów, są odpowiedzialne za wiele objawów klinicznych zespołu PMH. Kołatanie serca, duszność, ból serca, zmęczenie poranne, omdlenia są bezpośrednio związane ze zwiększoną aktywnością współczulną adrenergiczną. Objawy te z reguły znikają na tle przyjmowania blokerów adrenergicznych?, Środków uspokajających, leków zmniejszających współczucie i zwiększających napięcie nerwu błędnego podczas akupunktury. Dla osób z hipersympatikotonią charakterystyczny jest spadek masy ciała, asteniczna budowa ciała i reakcje asteniczno-neurotyczne, które często występują również w przypadku zespołu PMK.
Testy funkcjonalne i testy, w szczególności kardiointerwalografia i test klinowo-ortostatyczny, są szeroko stosowane do oceny zaburzeń autonomicznych w praktyce pediatrycznej.
Według kardiointerwalografii większość dzieci (70%) z PMK ma wskaźnik stresu (TI) powyżej 90 const. jednostki, jednocześnie zmniejszając Mo, X i wzrost AMO, VPR. Zmiany te wskazują na sympatię i scentralizowane zarządzanie rytmem. Jednocześnie wysokie wartości CDF i IN wskazują na rozwój w organizmie zespołu napięcia regulacyjnych układów wegetatywnych i humoralnych. U niewielkiej liczby dzieci (15%), zwykle z wyraźnym ugięciem zastawek, spadek spoczynkowego odpoczynku jest mniejszy niż 30 konw. jednostki i wzrost wydajności? X i Mo. Zmiany te wskazują na dominację podziału przywspółczulnego ANS w regulacji rytmu serca. Początkowa wagotonia u tych dzieci może mieć charakter kompensacyjny, ponieważ ich reaktywność wegetatywna jest hipersympatikotoniczna. To założenie potwierdzają prace Taylora, który wykazał, że w niektórych przypadkach zwiększona aktywność nerwu błędnego może być związana z kompensacją początkowej sympatii.
U dzieci z MVP statystycznie istotne różnice w stosunku do grupy kontrolnej stwierdzono w następujących wskaźnikach CIG podczas wykonywania testu klinicznego (CPC). Tak więc, Mo, X w pozycji, jak również amplituda odpowiedzi, niezależnie od początkowego IN, były znacznie niższe niż w kontroli. Wielkość ortostatycznego wzrostu rytmu u dzieci z PMH i IN to ponad 90 usług. jednostki nie różnił się jednak od wartości kontrolnej u dzieci z identyfikatorem linii bazowej mniejszym niż 30 const. jednostki Liczba ta była znacznie wyższa. Brak znaczących różnic w wielkości ortostatycznego wzrostu rytmu z PMK u dzieci z ID ponad 90 usług. jednostki związane z początkowo wysoką częstością akcji serca. Niezależnie od początkowego IN, wartość klinicznego spowolnienia rytmu jest znacznie niższa w przypadku PMK niż w kontroli. Dane te wskazują na przeważnie sympatykotoniczny typ odpowiedzi podczas wykonywania CPC u dzieci z PMH, podczas gdy bardziej wyraźna reaktywność współczulno-nadnerczowa, tym mniej wyraźny składnik nerwu błędnego (ochronnego).
U większości dzieci z PMK, podczas wykonywania CPC, występuje wzrost rozkurczowego i skurczowego ciśnienia krwi, nieznaczny spadek ciśnienia tętna, podczas gdy wzrost częstości tętna nie różni się średnio od wartości kontrolnych. Taka dynamika ciśnienia krwi i tętna wskazuje na preferencyjną odmianę reaktywności sympatykotonicznej. To założenie opiera się na fakcie, że stymulacja receptorów α-adrenergicznych ma niewielki wpływ na częstość akcji serca, natomiast po stronie naczyń obwodowych występuje wyraźne zwężenie naczyń. Około 30% dzieci z MVP może mieć niedociśnienie ortostatyczne (obniżone ciśnienie krwi i gwałtowny wzrost tętna w ortostazie), co jest związane z wysoką centralną i obwodową nadczynnością adrenergiczną.
Wypadanie zastawki mitralnej.
Wypadanie zastawki mitralnej (MVP) jest najczęstszą odmianą patologii zastawkowej serca iw większości ma doskonałe rokowanie. Jednak u niewielkiej liczby pacjentów możliwe są takie poważne powikłania, jak zerwanie cięciwy, niewydolność serca, przyleganie infekcyjnego zapalenia wsierdzia i choroba zakrzepowo-zatorowa z zastawkami mitralnymi.
Nawigacja według sekcji
Hemodynamika dużych i małych kręgów krążenia krwi w PMK
Obraz kliniczny (objawy kliniczne z PMK)
Zaburzenia rytmu w wypadaniu zastawki mitralnej
Prolog
Cuffer i Borbillon w 1887 r. Jako pierwsi opisali osłuchowe zjawisko kliknięć o średnim skurczu (kliknięć) niezwiązanych z wydaleniem krwi.
W 1892 r. Griffith zauważył, że szczytowy szmer skurczowy oznacza niedomykalność mitralną. W 1961 r. Ukazał się J. Reid, w którym autor przekonująco pokazał po raz pierwszy, że średnie skurczowe kliknięcia wiążą się z napiętym napięciem wcześniej rozluźnionych akordów. Bezpośrednia przyczyna skurczowych kliknięć i późnego hałasu stała się znana dopiero po pracy J. Barlowa i współpracowników.
Autorzy prowadzący w latach 1963-1968. Badanie angiograficzne pacjentów ze wskazanymi objawami dźwiękowymi po raz pierwszy wykazało, że zastawka mitralna pozostawia szczególny zwis w jamie lewego przedsionka podczas skurczu lewej komory. Ta kombinacja szumu skurczowego i kliknięć z deformacją w kształcie balonika guzków zastawki mitralnej i charakterystycznymi objawami elektrokardiograficznymi autorów pozwoliła zidentyfikować zespół osłuchowo-elektrokardiograficzny. W kolejnych badaniach zaczęto go określać różnymi terminami: „zespół kliknięć”, „zespół zastawki trzaskowej”, „zespół kliknięć i szumów”, „zespół tętniaka zastawki mitralnej”, „zespół Barlowa”, zespół kąta itd. Termin „wypadanie zastawki dwudzielnej „obecnie najbardziej rozpowszechniony, po raz pierwszy zaproponowany przez J Crileya.
W ostatnich latach zespół wypadania płatków zastawki mitralnej był intensywnie badany ze względu na zwiększone możliwości techniczne i wprowadzenie echokardiografii do praktyki klinicznej. Duże zainteresowanie tym problemem i duża liczba publikacji na temat PMH dały impuls do badania tej patologii w dzieciństwie.
Definicja
Wypadanie zastawki mitralnej (PMK) - zwiotczenie guzków zastawki w jamie lewego przedsionka jest zjawiskiem, którego nie wszyscy lekarze są jednoznaczni, ponieważ ryzyko i znaczenie diagnostyczne nie zostały jeszcze ocenione.
Diagnoza MVP, głównie u młodych ludzi, jest przeprowadzana z czterech głównych powodów:
przypadkowe wykrycie u osób, które nie mają subiektywnych dolegliwości podczas rutynowego badania pewnych grup ludności;
badania związane z wykrywaniem osłuchowych objawów niedomykalności mitralnej;
badanie subiektywnych dolegliwości, głównie zaburzeń rytmu, bóle serca, omdlenia;
wykrywanie MVP podczas wyszukiwania diagnostycznego innych chorób układu krążenia.
Częstość MVP u dzieci waha się od 2 do 16% i zależy od metody jej wykrywania (osłuchiwanie, fonokardiografia (PCG), echokardiografia (EchoCG)).
Częstotliwość PMK wzrasta z wiekiem. Najczęściej wykrywany jest w wieku 7-15 lat. U dzieci poniżej 10 roku życia wypadanie MK występuje równie często u chłopców i dziewcząt, a powyżej 10 lat - znacznie częściej u dziewcząt w stosunku 2: 1.
U noworodków MVP występuje rzadko. U dzieci z różnymi chorobami serca PMK występuje w 10-23% przypadków, osiągając wysokie wartości w chorobach dziedzicznych tkanki łącznej. Obserwowaliśmy wypadanie MK u płodu w 33 tygodniu ciąży z pomocą płodowej EchoCG matki z chorobą Marfana.
Częstość występowania MVP w populacji dorosłych wynosi 5-10%. U dorosłych pacjentów MVP występuje częściej u kobiet (66-75%), a szczyt w wieku 35-40 lat.
Rozróżnić między pierwotnym (idiopatycznym) PMK, który będzie opisywany głównie dalej, i wtórnym, występującym na tle innych chorób, takich jak choroba wieńcowa serca, zawał mięśnia sercowego, kardiomiopatia, zwapnienie pierścienia mitralnego, dysfunkcja mięśni brodawkowatych, zastoinowa niewydolność serca, układowa toczeń rumieniowaty.
Pierwotna PMK nie jest uważana za nie tylko poważną patologię serca, ale najczęściej patologię w ogóle. Jeśli jednak ze względu na zmiany śluzakowe PMK towarzyszą ciężkie zaburzenia serca, głównie zaburzenia rytmu i przewodzenia lub znaczna niedomykalność mitralna, zwraca uwagę w aspekcie terapeutycznym i prognostycznym.
Patogeneza
Przyczyna zmian śluzakowych w guzkach zastawki pozostaje częściej nierozpoznana, ale biorąc pod uwagę kombinację PMK z dziedziczną dysplazją tkanki łącznej, najbardziej wyraźną w Ehlers-Danlos, zespołach Marfana, niedoskonałej osteogenezie, hipomaszmie u kobiet, wadach rozwojowych klatki piersiowej, prawdopodobieństwo genetycznej zależności MVP jest wysokie.
Morfologicznie zmiany polegają na wzroście warstwy śluzowej liścia zastawki. Jego włókna są osadzone w warstwie włóknistej, naruszając jej integralność, w wyniku czego wpływają na segmenty zaworowe między pasami.
Prowadzi to do zwisania i kopulastego zwisu liścia zastawki w kierunku lewego przedsionka podczas skurczu lewej komory. Znacznie rzadziej zdarza się to, gdy wydłuża się akord lub osłabia aparat akordowy.
Dla drugorzędnego MAP najbardziej charakterystyczną zmianą morfologiczną jest lokalne fibroelastyczne pogrubienie dolnej powierzchni wypukłego liścia, z histologicznym zachowaniem jego wewnętrznych warstw. Zarówno w podstawowym, jak i drugorzędnym PMK tylna przesłona jest częściej zaskoczona niż przednia.
Podstawą morfologiczną pierwotnego MVP jest proces zwyrodnienia śluzakowatego (MD) guzków mitralnych. MD jest genetycznie uwarunkowanym procesem niszczenia i utraty normalnej architektonicznej struktury włóknistego kolagenu i elastycznych struktur tkanki łącznej z nagromadzeniem kwaśnych mukopolisacharydów bez oznak zapalenia. Podstawą rozwoju MD jest dziedziczna wada biochemiczna w syntezie kolagenu typu III, spadek poziomu molekularnej organizacji włókien kolagenowych.
Zmiana dotyczy głównie warstwy włóknistej, która służy jako „szkielet tkanki łącznej” zastawki mitralnej, notuje się jej przerzedzenie i nieciągłość z jednoczesnym zgrubieniem luźnej warstwy gąbczastej, co prowadzi do zmniejszenia wytrzymałości mechanicznej zaworów.
Makroskopowo zmodyfikowane śluzowate guzki mitralne wydają się luźne, powiększone, zbędne, ich krawędzie są zwinięte, festony zwisają w zagłębieniu lewego przedsionka.
W niektórych przypadkach MD postępuje z jednoczesnym uszkodzeniem innych struktur tkanki łącznej (rozciąganie i rozrywanie cięciw ścięgien, poszerzenie pierścienia mitralnego i korzenia aorty, uszkodzenie zastawek aortalnych i trójdzielnych).
Hemodynamika dużych i małych kręgów krążenia krwi w PMK
Hemodynamika dużych i małych kręgów krążenia krwi w MVP W przypadku braku niewydolności mitralnej funkcja skurczowa LV pozostaje niezmieniona. Z powodu zaburzeń autonomicznych można zauważyć hiperkinetyczny zespół sercowy (wzmocnienie tonów serca, wyraźne pulsowanie tętnic szyjnych, pulsus celer i altus, wydalenie szmerów skurczowych, umiarkowane nadciśnienie skurczowe).
Jeśli występuje MH, określa się zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego, może rozwinąć się NK.
U 70% pacjentów z pierwotnym MVP wykryto graniczne nadciśnienie płucne. Klinicznie, nadciśnienie płucne z pogranicza można podejrzewać poprzez obecność oznak bólu, który występuje w prawym nadbrzuszu podczas długotrwałego biegania, aktywności sportowej. Ten objaw jest klinicznym objawem niespójności w zwiększaniu przepływu trzustki do serca.
Ze strony krążenia ogólnoustrojowego występuje tendencja do fizjologicznego niedociśnienia tętniczego. Dodatkowo często słyszany jest akcent II w stosunku do samolotu, który nie był noszony patologicznie (czas trwania tonu II ulega skróceniu, łączą się jego elementy aortalne i płucne), szkoła funkcjonalna z maksymalnym dźwiękiem nad samolotem.
Nadciśnienie płucne Borderline opiera się na co najmniej 2 mechanizmach patogenetycznych:
1) wysoka reaktywność naczyniowa małego okręgu,
2) zespół hiperkinetyczny serca, prowadzący do względnej małej hiperwolemii w kole i upośledzonego odpływu żylnego z naczyń płucnych.
Długoterminowe obserwacje wskazują na korzystny przebieg granicznego nadciśnienia płucnego, ale w obecności niewydolności mitralnej może to być czynnik przyczyniający się do powstawania wysokiego nadciśnienia płucnego.
Objawy kliniczne
Objawy kliniczne PMH różnią się od minimalnych do znaczących i są określane przez stopień dysplazji tkanki łącznej serca, nieprawidłowości autonomiczne i neuropsychiatryczne.
Od najmłodszych lat można wykryć objawy dysplastycznego rozwoju struktur tkanki łącznej aparatu mięśniowo-szkieletowego i więzadłowego (dysplazja stawu biodrowego, przepuklina pachwinowa i przepuklina pępkowa).
Większość z nich ma predyspozycje do chorób katarowych, wczesnego początku bólów gardła, przewlekłego zapalenia migdałków.
Niespecyficzne objawy dystonii neurokrążeniowej (NCD) są wykrywane w 82-100% przypadków, 20-60% pacjentów nie ma żadnych subiektywnych objawów. Główne objawy kliniczne PMK:
- zespół sercowy z objawami wegetatywnymi;
- kołatanie serca i przerwy w pracy serca;
- zespół hiperwentylacji;
- kryzysy wegetatywne;
- stany synkopowe;
- zaburzenia termoregulacji.
Częstość kardialgii waha się od 32 do 98%. Najbardziej akceptowalny punkt widzenia wydaje nam się, broniąc założenia o wiodącej roli dysfunkcji autonomicznego układu nerwowego w pochodzeniu kardiologii u osób z MVP. Ból w okolicy przedsercowej jest labilny: słabe i umiarkowane natężenie bólu, uczucie dyskomfortu w klatce piersiowej. Cardialgia występuje spontanicznie lub z powodu przepracowania, stresu psycho-emocjonalnego; przestań samodzielnie lub przyjmując leki „na serce” (valocordin, Corvalol, validol).
Objawy kliniczne występują częściej u kobiet: nudności i „guzek w gardle”, kryzysy wegetatywne, nasilone pocenie się, zespół astenowegetatywny, okresy niskiej gorączki, stany omdlenia. Kryzysy wegetatywne występują spontanicznie lub sytuacyjnie, powtarzają się co najmniej trzy razy w ciągu trzech tygodni i nie są związane ze znacznym stresem fizycznym lub sytuacją zagrażającą życiu. Kryzysom z reguły nie towarzyszy jasny układ emocjonalny i wegetatywny.
W stanie fizycznym występują markery dysplazji tkanki łącznej (STD). W przeważającej większości przypadków młodzież, ludzie młodzi i w średnim wieku z CTD serca mogą zidentyfikować trzy lub więcej znamiona fenotypowe (krótkowzroczność, płaskostopia, asteniczna budowa ciała, wysoki wzrost, zmniejszone odżywianie, słaby rozwój mięśni, zwiększona rozciągliwość małych stawów, słaba postawa).
Głowica z MVP jest rejestrowana w 51-76% przypadków, objawia się w postaci okresowo powtarzających się napadów i częściej ma charakter bólu napięcia. Spowodowane czynnikami psychogennymi, zmianami pogody, przechwytują obie połówki głowy. Odnotowuje się rzadziej (11–51%) bóle migrenowe. Duszność, zmęczenie, osłabienie zwykle nie korelują z nasileniem zaburzeń hemodynamicznych, jak również z tolerancją wysiłku, nie są związane z deformacjami szkieletowymi i mają genezę psychoneurotyczną. Duszność może mieć charakter jatrogenny i wynika z odstraszania, ponieważ Lekarze i rodzice często ograniczają swoją aktywność fizyczną do dzieci bez żadnego powodu. Wraz z tym, duszność może być spowodowana syndromem hiperwentylacji (głębokie westchnienia, okresy szybkich i głębokich ruchów oddechowych przy braku zmian w płucach).
Charakterystyczne osłuchowe objawy MVP to:
- pojedyncze kliknięcia (kliknięcia);
- połączenie kliknięć z późnym szumem skurczowym;
- izolowane szmery późno skurczowe (PSS);
- hałas holozystoliczny.
Pojedyncze kliknięcia skurczowe obserwuje się w okresie mezosystoli lub w późnym skurczu i nie są związane z wydaleniem krwi przez lewą komorę. Ich pochodzenie wiąże się z nadmiernym napięciem pasów podczas maksymalnego odchylenia zastawek w jamie lewego przedsionka i nagłym wysunięciem zaworów przedsionkowo-komorowych. Kliknięcia można usłyszeć stale lub przejściowo, zmieniając ich intensywność ze zmianą pozycji ciała.
Intensywność kliknięć wzrasta w pozycji pionowej i słabnie (może zniknąć) w pozycji leżącej. Kliknięcia są słyszalne na ograniczonym obszarze serca (zwykle na wierzchołku lub w punkcie V), zwykle nie są wykraczające poza granice serca i nie przekraczają tonu serca w tomie II. Kliknięcia mogą być pojedyncze i wielokrotne (dorsz).
Jeśli podejrzewasz, że kliknięcia w sercu muszą być słyszalne w pozycji stojącej, po małym obciążeniu (skoki, przysiady). U dorosłych pacjentów stosuje się test z inhalacją azotynu amylu lub ćwiczeń.
- Pojedyncze kliknięcia skurczowe nie są patognomonicznym objawem osłuchowym MVP. Kliknięcia, które nie są związane z wydalaniem krwi, można zaobserwować w wielu stanach patologicznych (tętniak przegrody międzyprzedsionkowej lub przedsionkowej, wypadanie zastawki trójdzielnej, zrosty opłucnowe). Kliknięcia PMK, należy odróżnić od wygnania kliknięć, które pojawiają się we wczesnym skurczu i mogą być aortalne i płucne. Na wierzchołku słychać kliknięcia aorty, jak w przypadku PMK, nie zmieniają one swojej intensywności w zależności od fazy oddychania.
- W obszarze projekcji zastawki LA słychać kliknięcia płucne wygnania, zmieniają one swoją intensywność podczas oddychania i są lepiej słyszalne podczas wydechu. Najczęściej MVP objawia się kombinacją kliknięć skurczowych z późnym szumem skurczowym. To ostatnie jest spowodowane turbulentnym przepływem krwi powstającym w wyniku wybrzuszenia zastawek i wibracji napiętych włókien ścięgien.
Późno-skurczowe jest lepiej słyszalne w pozycji leżącej po lewej stronie, wzmocnionej podczas manewru Valsalvy. Charakter hałasu może się zmieniać wraz z głębokim oddychaniem. Podczas wydechu hałas wzrasta, a czasem pojawia się cień muzyczny. Często połączenie skurczowych kliknięć i późnego hałasu jest najwyraźniej widoczne w pozycji pionowej po wysiłku. Czasami z kombinacją kliknięć skurczowych z późnym szumem w pozycji pionowej można rejestrować hałas wokololowy.
Izolowane późne USS występuje w około 15% przypadków. Słuchał góry, trzymanej pod pachą. Hałas trwa nadal w tonie II, jest zgrubnym, „drapiącym” charakterem, lepiej zdefiniowanym leżeniem po lewej stronie. Izolowany późny USS nie jest patognomonicznym znakiem MVP. Można to zaobserwować w obturacyjnych uszkodzeniach LV (IHSS, dyskretne zwężenie aorty). Późne SSH należy odróżnić od średnio-skurczowych hałasów z wygnania, które powstają także w oderwaniu od pierwszego tonu po otwarciu zastawek półksiężycowatych, mają maksymalny dźwięk w środkowym skurczu.
Średnie skurczowe dźwięki wygnania obserwuje się przy:
- zwężenie zastawek półksiężycowatych (zwężenie zastawki aorty lub LA);
- dylatacja aorty lub LA powyżej zastawki;
- zwiększenie wyrzutu lewej komory (bradykardia, blokada AV, gorączka, niedokrwistość, nadczynność tarczycy, z wysiłkiem fizycznym u zdrowych dzieci).
Hałas skurczowy w pierwotnym PMK jest rzadko obserwowany i wskazuje na obecność niedomykalności mitralnej. Ten hałas zajmuje cały skurcz i praktycznie nie zmienia intensywności, gdy zmienia się pozycja ciała, jest przeprowadzany w okolicy pachowej, jest wzmacniany podczas manewru Valsalvy.
Dodatkowymi (opcjonalnymi) objawami osłuchowymi w MVP są „piski” („miauczenie”) wywołane wibracjami cięciw lub części zastawki, są one częściej obserwowane, gdy skurczowe kliknięcia są łączone z hałasem, rzadziej z pojedynczymi kliknięciami.
U niektórych dzieci z PMK słychać trzeci ton, pojawiający się w fazie szybkiego napełniania LV. Ten ton nie ma wartości diagnostycznej i można go usłyszeć normalnie u cienkich dzieci.
Arytmia w PMH
Występują w 16-79% przypadków. Subiektywne odczucia w arytmii - szybkie bicie serca, „przerwy”, wstrząsy, „zanikanie”. Tachykardia i extrasystole są labilne, uwarunkowane sytuacyjnie (podniecenie, wysiłek fizyczny, picie herbaty, kawy).
Najczęściej występował częstoskurcz zatokowy, skurcze nadkomorowe i komorowe, nadkomorowe tachykardie (napadowe, nie napadowe), rzadziej - bradykardia zatokowa, parasystole, migotanie i trzepotanie przedsionków, zespół WPW.
Komorowe zaburzenia rytmu często nie zagrażają życiu i tylko w niewielkim odsetku przypadków zagrażają życiu. Jednak we wszystkich przypadkach konieczne jest przeprowadzenie dodatkowych badań w celu określenia czynników ryzyka zagrażających życiu komorowych zaburzeń rytmu serca i ustalenie ścisłego związku komorowych zaburzeń rytmu z poziomem krążących katecholamin, głównie z udziałem nadnerczy. W sercu komorowych zaburzeń rytmu serca u pacjentów z MVP może leżeć arytmogenna dysplazja trzustki. Operacyjna resekcja arytmogennego ogniska pozwoliła całkowicie zatrzymać arytmię komorową.
Zespół wydłużonego odstępu QT w pierwotnym PMH
Wydłużenie QT przy użyciu PMK występuje z częstotliwością od 20 do 28%. U pacjentów z MVP i arytmią przedsionkową odstęp QT nie przekracza górnej granicy (440 ms), podczas gdy u pacjentów z komorowymi zaburzeniami rytmu, zwłaszcza przy ich wysokich stopniach, znacznie przekracza maksymalne dopuszczalne wartości tego wskaźnika.
Częściej bezobjawowe. Jeśli zespołowi wydłużonego odstępu QT u dzieci z PMK towarzyszy omdlenie, konieczne jest określenie prawdopodobieństwa wystąpienia zagrażających życiu arytmii.
Stan układu nerwowego z PMK
Zwiększone wydalanie katecholamin (zarówno z powodu adrenaliny, jak i frakcji noradrenaliny) jest wykrywane u pacjentów z MVP w ciągu dnia i zmniejsza się w nocy i ma wzrost przypominający kolec w ciągu dnia.
Kołatanie serca, duszność, ból serca, zmęczenie poranne, omdlenia są bezpośrednio związane ze zwiększoną aktywnością współczulną adrenergiczną. Objawy te z reguły zanikają na tle przyjmowania α-adrenoblokerów, środków uspokajających, leków zmniejszających współczucie i zwiększających napięcie nerwu błędnego podczas przeprowadzania RTI. Dla osób z hipersympatikotonią charakterystyczny jest spadek masy ciała, asteniczna budowa ciała i reakcje asteniczno-neurotyczne, które często występują również w przypadku zespołu PMK.
Testy funkcjonalne i testy, w szczególności kardiointervalography i klin-ortostatyczny test, są szeroko stosowane do oceny zaburzeń autonomicznych. Echoencefalografia często nie oznacza szorstkiego zainteresowania strukturami mózgowymi.
Zaburzenia emocjonalne w MVP
Najczęściej wykrywana depresja, która stanowiła ponad połowę połączeń. Obraz psychopatologiczny tych stanów odpowiada strukturze „zamaskowanych”, wymazanych depresji (subdepresji).
Epizody smutku, obojętności, nudy, smutku lub przygnębienia (najlepiej w pierwszej połowie dnia) łączą się z lękiem, niepokojem i rozdrażnieniem (najlepiej po południu, zwłaszcza wieczorem).
Charakterystyczne dla większości pacjentów są patologiczne wrażenia cielesne - senestopatie, które najczęściej zlokalizowane są w głowie, klatce piersiowej, rzadziej w innych częściach ciała. Często senestopatie są mylone z zaburzeniami somatycznymi.
Bezpośrednio przed wystąpieniem senestopatii o zabarwieniu algowym (senestoalgy) następuje pogłębienie frustracji asteniczno-dynamicznej. Na początku występowania senestoalgii właściwie nie ma składnika bólowego. Wrażenia mogą zaczynać się od pojawienia się niezwykłych, wcześniej nieznanych „odczuć narządu” lub części ciała („czuję serce”, „ręka”, „część twarzy”, „czuję mózg” itd.), Odczucia „grawitacji”, „pęknięcia”., „ściskanie”, zlokalizowane „w środku”, „w głębi” głowy, klatki piersiowej, innej części ciała. Wraz ze wzrostem tych doznań są one łączone lub nawet zastępowane przez swój własny komponent bólu.
Wiele stanów depresyjnych, którym towarzyszy MVP, charakteryzuje się hipochondriami.
Drugim co do częstości po zaburzeniach afektywnych w MVP jest zespół objawów astenicznych. Przejawia się w skargach na nietolerancję na jasne światło, głośne dźwięki, zwiększoną rozpraszalność. Odnotowano odwrócony dzienny rytm: pacjenci czują się gorzej wieczorem, gdy wszystkie te zaburzenia nasilają się, zasypianie jest zaburzone. Należy zauważyć, że po odpoczynku pacjenci, choć krótko, czują się dość pobudzeni.
Zaburzenia wegetatywne są labilne i występują w sytuacjach istotnych dla pacjenta, co pozwala nam mówić o przeważnie reaktywnej manifestacji sytuacyjnej dysfunkcji wegetatywnej. Charakterystyczne są kryzysy wegetatywne o różnych orientacjach i przejściowych epizodach (od kilku dni do kilku tygodni) z nadciśnieniem tętniczym lub niedociśnieniem tętniczym, biegunką, hipertermią.
Diagnoza wypadnięcia zastawki mitralnej
Wypadanie zastawki mitralnej Dianostiku odbywa się w następujących przypadkach:
1) diagnostyka różnicowa z nabytymi wadami serca - zmniejsza to możliwość nadmiernej diagnozy i zapobiega jatrogenności;
2) diagnostyka różnicowa z innymi chorobami serca z towarzyszącą niedomykalnością mitralną (zapalenie mięśnia sercowego, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiomiopatia itp.) - określa to prawidłową strategię leczenia;
3) rozpoznawanie chorób i zespołów dziedzicznych, w których MVP jest powszechny;
4) zapobieganie i leczenie powikłań MVP, takich jak arytmia serca i ciężka niedomykalność mitralna.
Echokardiografia
W naszym kraju zwyczajowo dzieli się PMC na 3 stopnie w zależności od głębokości wypadnięcia (pierwszy jest do 5 mm poniżej pierścienia zaworu, drugi to 6-10 mm, a trzeci jest większy niż 10 mm). Chociaż ustalono, że MVP o głębokości do 1 cm jest korzystny pod względem prognostycznym. W innych krajach powszechne jest dzielenie PMH na organiczne (z obecnością zwyrodnienia śluzakowatego) i funkcjonalne (przy braku kryteriów EchoCG dla zwyrodnienia śluzakowatego). Według EchoCG, końcowa rozkurczowa średnica lewej komory jest zmniejszona u większości dzieci z PMK. Kombinacja zmniejszonej jamy LV na tle normalnego lub zwiększonego obszaru MK przyczynia się do występowania zaburzeń równowagi komorowo-komorowej, co jest jednym z mechanizmów patogenetycznych dla pojawienia się wypadania zastawki.
Elektrokardiografia
Główne nieprawidłowości elektrokardiograficzne występujące w MVP obejmują zmiany w końcowej części kompleksu komorowego, nieprawidłowy rytm serca i przewodzenie.
Zmiany w procesie repolaryzacji na standardowym EKG są rejestrowane w różnych odprowadzeniach, z 3 typowymi opcjami:
- izolowana inwersja fal T w odprowadzeniach kończyn; II, III, avF bez przemieszczenia odcinka ST (częściej związane z cechami położenia serca (pionowe „kroplowe” serce, mediana umieszczona w klatce piersiowej zgodnie z rodzajem „zawieszonego” serca);
- odwrócenie fal T w odprowadzeniach z kończyn i odprowadzeń lewej klatki piersiowej (głównie w V5-V6) w połączeniu z niewielkim przesunięciem ST poniżej izoliny (wskazuje na obecność utajonej niestabilności mięśnia sercowego, częstotliwość wzrasta 2-krotnie w przypadku wykrycia standardowego EKG w pozycji ortostatycznej. Pojawienie się repolaryzacji Zmiany w pozycji orto można wytłumaczyć wzrostem napięcia mięśni brodawkowatych z powodu pojawiającej się tachykardii, zmniejszeniem objętości LV i wzrostem głębokości wypadania zastawek, jeśli wcześniej przyczyna takiego ST-T zmiany związane z niedokrwiennymi zaburzeniami krążenia wieńcowego, lub traktowane jako połączony przejaw procesu dysplastycznego w sercu, większość autorów widzi przyczynę hipersympatikotonii, co uzasadnia fakt, że zmiany ST-T w MVP są zmienne i całkowicie zanikają podczas wysiłku test farmakologiczny z β-blokerem);
- inwersja załamków T w połączeniu z uniesieniem odcinka ST (z powodu wczesnego zespołu repolaryzacji komór - zjawisko elektrokardiograficzne, którego główną cechą jest pseudo-wieńcowe uniesienie odcinka ST powyżej izoliny. Zespół opiera się na wrodzonych indywidualnych cechach procesów elektrofizjologicznych mięśnia sercowego prowadzących do wczesnej repolaryzacji jego komórek podpajęczynówkowych). występuje z częstotliwością od 1,5% do 4,9% w populacji, 3 razy częściej u chłopców niż u dziewcząt.
Nie ma niezależnej wartości diagnostycznej CPP i obserwuje się ją z taką samą częstością u zdrowych i dzieci z organiczną chorobą serca. W pojedynczych publikacjach opisywano występowanie niedokrwienia mięśnia sercowego w zespole miesiączkowym u dzieci. Wrodzone wady naczyń wieńcowych mogą leżeć w genezie przejściowego niedokrwienia u takich pacjentów. Niedokrwienie mięśnia sercowego wzrasta wraz z wysiłkiem fizycznym. Niezawodne ustalenie anomalii krążenia wieńcowego umożliwia scyntygrafię perfuzji mięśnia sercowego i angiografię naczyń wieńcowych.
PCG to dokumentalny dowód słyszalnych zjawisk dźwiękowych PMK z osłuchiwaniem. Ze względu na to, że graficzna metoda rejestracji nie może zastąpić sensorycznego postrzegania wibracji dźwiękowych za pomocą ucha lekarza, należy preferować osłuchiwanie. Czasami PCG może być przydatne w analizie struktury wskaźników fazowych skurczu. Na przykład, informacyjnym kryterium zaburzeń sympatykotonicznych w mięśniu sercowym jest wzrost stosunku QT / Q-S (elektryczny i elektromechaniczny skurcz LV).
RTG serca
W przypadku braku niedomykalności mitralnej nie obserwuje się ekspansji cienia serca i jego poszczególnych komór. Niewielkie rozmiary serca w 60% połączone są z wypukłością łuku samolotu. Wykrywalne wybrzuszenie łuku LA jest potwierdzeniem niższości tkanki łącznej w strukturze ściany naczyniowej LA, a często określa się graniczne nadciśnienie płucne i „fizjologiczną” niedomykalność płucną.
Diagnostyka różnicowa z nabytymi wadami serca
Diagnostyka różnicowa z nabytymi wadami serca opiera się przede wszystkim na danych osłuchowych, zwłaszcza w obecności szmeru skurczowego, co wskazuje na niedomykalność mitralną.
Należy tu pamiętać, że ten hałas ma znaczną zmienność w zmianie położenia ciała - od szorstkiego cięcia do delikatnego krótkiego, aż do zniknięcia, głównie w poziomej pozycji ciała.
Hałas nie jest obowiązkowym znakiem i występuje samodzielnie lub w połączeniu z skurczowym jedwabiem lub „kliknięciem” - krótkim wysokim dźwiękiem, również charakteryzującym się niespójnością w serii uderzeń serca. Skurczowe „kliknięcie” (dodatkowy ton) może być wczesne lub znacznie odstawione od tonu I, lepiej słychać, gdy fonendoskop przesuwa się od wierzchołka do lewej krawędzi mostka. Głęboki oddech, długi czas trwania i manewr Valsalvy przyczyniają się do ruchu skurczowej „kliki” w kierunku pierwszego tonu.
Użycie środków vazopressornye prowadzi do osłabienia intensywności „kliknięcia” i skrócenia hałasu. Nie wykryto całkowitej korelacji charakteru danych osłuchowych ze stopniem wypadnięcia listków liści lub zastawek oraz liczbą dotkniętych zaworami. Nawet przy wystarczająco głębokim wypadaniu zastawek mitralnych i trójdzielnych nie jest możliwe zidentyfikowanie żadnych nieprawidłowości osłuchowych. Jednocześnie opisano nie tylko jedno, ale dwa, a nawet trzy skurczowe „kliknięcia” i ich połączenie z szumem skurczowym o różnym czasie trwania, czasie występowania i barwie, co stwarza wrażenie polifonii.
Znacznie rzadziej słychać krótki szmer rozkurczowy z powodu spotkania tylnego guzka powracającego z lewego przedsionka z przednim guzkiem.
Zatem dla MVC charakterystyka jest niestabilności objawów osłuchowych, ponieważ zmiana czasu i charakteru, a nawet zanik skurczowego szumu i „kliknięcie” wiąże się ze zmianą ciśnienia w komorze lewej komory. Dlatego, oprócz zmiany pozycji ciała, obciążenia fizyczne i zimne, testy z azotynem amylu i nitrogliceryną lub człowiekiem Valsalvy, mogą prowokować testy diagnostyczne.
Najbardziej pouczające badania w diagnostyce PMH to echokardiografia (EchoCG).
W tym badaniu MVP można znaleźć u około 10% pacjentów, którzy nie mają ani subiektywnych dolegliwości, ani osłuchowych objawów wypadnięcia.
Specyficznym znakiem echokardiograficznym jest wiotczenie liścia do jamy lewego przedsionka w środku, na końcu lub w całym skurczu. Obecnie nie zwraca się szczególnej uwagi na głębokość opadania liści zaworowych, chociaż wielu lekarzy w naszym kraju jest zorientowanych na klasyfikację N.M. Muharlyamova i A.M. Noruzbayeva (1980), zgodnie z którym pierwszy stopień MVP wynosi od 2 do 5 mm ruchu zastawki w kierunku przedsionka, II - 6 - 8 mm i III stopnia - 9 mm lub więcej powyżej poziomu lewego otworu przedsionkowo-komorowego. Nie ma jednak bezpośredniej korelacji między głębokością obwisania a obecnością lub nasileniem stopnia niedomykalności, a także obecnością i / lub charakterem zaburzenia rytmu serca.
Inne instrumentalne metody diagnozowania PMH nie są specyficzne.
Tak więc badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej nie ujawnia żadnych nieprawidłowości w zarysie cienia serca, ale może być przydatne badanie struktury samej klatki piersiowej.
EKG nie wykazuje również specyficznych oznak uszkodzenia, chociaż stosunkowo często zmiany w zespole ST-T, można wykryć wydłużenie odstępu QT, może wystąpić łagodna depresja fali T. PMK mogą towarzyszyć różne zaburzenia rytmu serca, częściej jest to skurcz komorowy.
Inne rodzaje arytmii obejmują arytmię zatokową, napadowy tachykardię, zespół chorej zatoki, przedwczesny skurcz komorowy i inne zaburzenia rytmu i przewodzenia. Według różnych źródeł zaburzenia rytmu serca u osób z MVP wahają się od 16 do 60%.
Jednocześnie należy oceniać skargi pacjentów na bicie serca, ponieważ w 50% z nich, głównie u kobiet, monitorowanie nie potwierdza ich subiektywnych odczuć. Specjalne badania nie wykazały różnic w częstości zaburzeń rytmu serca w grupach pacjentów z idiopatycznym MVD i młodych pacjentów z dystonią nerwowo-krążeniową bez MVP.
Często PMH jest przyczyną błędów diagnostycznych, nie tyle dlatego, że istnieje potrzeba interpretacji zmian osłuchowych, ale dlatego, że zaczynają przywiązywać wagę, a czasami po raz pierwszy zwracają uwagę, kiedy w obszarze serca pojawiają się jakiekolwiek subiektywne odczucia. Jednocześnie pacjent może nie wiedzieć, czy wcześniej słyszał jakiekolwiek zmiany w sercu.
Osłuchowa diagnostyka różnicowa idiopatycznego MVP i zapalenia mięśnia sercowego polega na tym, że hałas pojawiający się stopniowo postępuje w intensywności i obszarze przez kilka dni, a następnie ustępuje w tej samej kolejności. W tym samym czasie następuje zmiana granic serca w lewo, a następnie powrót do poprzedniego poziomu. Ponadto, gdy nie ma słyszalnego zapalenia mięśnia sercowego, „kliknięcie” skurczowe. Rozpoznanie można potwierdzić zmniejszeniem frakcji wyrzutowej i pewnym rozszerzeniem komory lewej komory podczas badania echokardiograficznego, a także dynamiką zmian biochemicznych we krwi.
Porażka zastawki mitralnej z infekcyjnym zapaleniem wsierdzia jest z reguły poprzedzona żywym obrazem klinicznym, wskazującym na chorobę zakaźną toksyczną. Diagnostyka różnicowa, której potrzeba wynika z auskultatiwnych oznak niedomykalności mitralnej, jest przeprowadzana za pomocą EchoCG, podczas którego określa się wegetacje na dotkniętych zaworach, a stopień zwrotności postępuje w dynamice obserwacji.
Te, jak również inne (kardiomiopatia, choroba niedokrwienna serca, nadciśnienie tętnicze), chorobom towarzyszy wtórne wypadanie guzków zastawki mitralnej, co jest spowodowane głównie osłabieniem lub pęknięciem kordofalu lub zmianami funkcji mięśni brodawkowych. W związku z tym punktem odniesienia w diagnozie, zwłaszcza gdy niemożliwe jest wyprodukowanie EchoCG, występuje stały zgrubny hałas, którego intensywność odpowiada stopniowi niedomykalności mitralnej i nie zależy od testów warunków skrajnych, informacyjnych dla pierwotnego PMH.
Choroby dziedziczne i zespoły, w których występuje PMH, są najczęściej rozpoznawane podczas oceny wyglądu pacjenta. Tutaj praktykujący nie powinien być zawstydzony, jeśli nie pamięta dokładnie objawów tych chorób, ale lekarz powinien być zaniepokojony nienormalnym wyglądem pacjenta jako całości lub poszczególnych części jego ciała. Wspierające oznaki takich odchyleń są następujące:
- Ogólne objawy - wysokie, wydłużone kończyny w stosunku do wielkości tułowia, pajęczaki (arachnodaktyle), cechy strukturalne czaszki i klatki piersiowej - z zespołem Marfana; skrócenie kończyn w odniesieniu do wielkości tułowia, ich krzywizny i obecności stawu rzekomego z niedoskonałą osteogenezą; struktura eunuchoidalna ciała, ginekomastia, wydłużenie kończyn w zespole Klinefeltera (zespół Klinefeltera).
- Klatka piersiowa - ostry kąt nadbrzusza, zmniejszenie przednio-tylnej klatki piersiowej, depresja mostka, kifoza, skolioza, zespół prostego grzbietu.
- Czaszka, twarz - dolichocephalus, długa wąska twarz, „gotyckie” niebo w połączeniu z wysokim głosem w zespole Marfana, twarz podobna do maski, opadające powieki, niska linia włosów z miotonia dystrophica (często połączone z rytmem serca i zaburzeniami przewodzenia). Niskie uszy są charakterystyczne dla wielu chorób dziedzicznych.
- Oczy - krótkowzroczność, zez, ektopia soczewki, epikant (cienka fałda półksiężycowa pokrywająca wewnętrzny narożnik szpary powiekowej), twardówka niebieska.
- Skóra - liczne plamy pigmentowe, takie jak piegi, przerzedzenie skóry, jej niesamowita wrażliwość przy najmniejszych urazach, ale bez znaczącego krwawienia, tendencja do powstawania krwotoków wybroczynowych w obszarach ucisku, zwiększona rozciągliwość skóry (zdolność do opóźniania skóry policzków i zewnętrznej powierzchni łokcia o więcej niż 5 cm, skóra nad obojczykiem o ponad 3 cm), zanikowe bruzdy, guzki podskórne głównie na przedniej powierzchni nóg - z zespołem Ehlersa-Danlosa (Ehlers - Danlos).
- Naczynia żylne - żylaki u chłopców, żylaki kończyn dolnych u młodych kobiet, które nie rodziły.
- Stawy - hipermobilność - możliwość biernego przedłużenia palca V prostopadle do tylnej powierzchni dłoni, bierne przywieranie pierwszego palca do kontaktu z przedramieniem, nadmierne zgięcie w stawie łokciowym i kolanowym (nadciśnienie), zdolność do dotykania dłoni bez zginania kolan z zespołem Ehlersa - Dan.
Oczywiście, konkretny objaw nie jest niepodważalnym dowodem na pewną chorobę, ale w tym przypadku powinien skłonić lekarza do uważniejszego słuchania serca pacjenta.
Diagnostyka różnicowa pierwotnego PMH
Zapalenie mięśnia sercowego - pojawiający się hałas stopniowo postępuje w intensywności i powierzchni przez kilka dni, a następnie ustępuje w tej samej kolejności. W tym samym czasie następuje zmiana granic serca w lewo, a następnie powrót do poprzedniego poziomu. Ponadto, gdy nie ma słyszalnego zapalenia mięśnia sercowego, „kliknięcie” skurczowe. Diagnoza może być potwierdzona przez zmniejszenie frakcji wyrzutowej i pewnej ekspansji LV podczas echoCG, jak również przez dynamikę zmian we krwi.
Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej
Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej znajduje się zwykle w obszarze owalnego okna i wiąże się z niewypłacalnością elementów tkanki łącznej. Występuje w dziedzicznej dysplazji tkanki łącznej, po spontanicznym zamknięciu defektu MPP, lub jest wrodzoną wadą rozwojową. Zwykle wypukłość tętniaka jest niewielka, nie towarzyszą jej zaburzenia hemodynamiczne i nie wymaga interwencji chirurgicznej.
Klinicznie, tętniak może być podejrzewany przez obecność kliknięć w sercu, podobnych do tych w MVD. Możliwe jest także połączenie tętniaka i wypadnięcia. Aby wyjaśnić naturę zmian dźwięku w sercu, można wykonać echokardiografię. Tętniak potwierdza obecność wypukłości MPP w kierunku prawego przedsionka w obszarze owalnego okna. Dzieci z tętniakami WFP są predysponowane do rozwoju tachyarytmii nadkomorowych, zespołu zatok.
Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. „Wiszące serce”). Kryteriami diagnostycznymi zespołu są: uporczywe bóle serca typu dławicy piersiowej, spowodowane konstytucyjną anomalią położenia serca.
Objawy kliniczne obejmują: ból w okolicy serca, zwiększoną pulsację przedkliniczną, funkcjonalne NL. EKG: ujemne zęby T w odprowadzeniach II, III, avF. Radiograficznie: w projekcji bezpośredniej, cień serca nie ulega zmianie, w ukośnym - z głębokim oddechem, cień serca jest daleko od przepony („zawieszone” serce), wizualizowany jest cień dolnej żyły głównej. Badanie echokardiograficzne pozwala odróżnić zespół „zawieszonego serca” od PMK.
Wydzielenie się zastawki trójdzielnej
Izolowane wypadnięcie trójdzielne obserwuje się rzadko, jego pochodzenie nie było badane, jednak może mieć ten sam charakter co zespół MVP. Klinicznie określony obraz osłuchowy jak w PMH. Jednak, gdy powyżej zastawki wyrostka mieczykowego i na prawo od mostka słyszalne są wypadnięcia zastawki trójdzielnej, kliknięcia i późne NL, kliknięcia stają się ostatnio skurczowe podczas inhalacji i wczesnego skurczu podczas wydechu. Rozróżnienie tych stanów pozwala na wykonanie echokardiografii.
Powikłania pierwotnego PMH
W większości przypadków wypadanie MK występuje korzystnie i tylko w 2-4% prowadzi do poważnych powikłań.
Głównymi powikłaniami przebiegu pierwotnego MVP są: ostra lub przewlekła niewydolność mitralna, bakteryjne zapalenie wsierdzia, choroba zakrzepowo-zatorowa, zagrażające życiu zaburzenia rytmu, nagła śmierć.
Ostra MN wynika z oderwania nitek ścięgien od ulotek MK (opadający zespół zastawki mitralnej), u dzieci obserwuje się ją rzadko i jest głównie związana z urazem klatki piersiowej u pacjentów z tłem zwyrodnienia akordów śluzakowatych. Objawy kliniczne objawiające się nagłym rozwojem obrzęku płuc. Znikają typowe objawy osłuchowe wypadania, pojawia się nadmuchiwanie panSSH, wyraźny ton III, często MA. Rozwija się ortopedia, zastoinowe, drobno bulgoczące rzędy w płucach i pęcherzykowe oddychanie. Kardiomegalia określona radiologicznie, poszerzenie lewego przedsionka i LV, przekrwienie żylne w płucach, obraz obrzęku przed- i płucnego. Potwierdź, że oddzielenie nici ścięgnistych umożliwia wykonanie echokardiografii. „Zwisająca” zastawka lub jej część nie ma połączenia ze strukturami podwarstwowymi, ma ruch chaotyczny, przenika do jamy lewego przedsionka podczas skurczu, duży dopływ (określany jako ++++) określa doppler.
Przewlekła MN u pacjentów z zespołem PMK jest zjawiskiem zależnym od wieku i rozwija się po 40 roku życia. Wykazano, że u dorosłych wypadanie MK jest podstawą MN w 60% przypadków. MN często rozwija się z dominującym wypadaniem tylnego guzka i jest bardziej wyraźny. Skargi na duszność podczas wysiłku fizycznego, zmniejszenie sprawności fizycznej, osłabienie, opóźnienie rozwoju fizycznego. Osłabienie tonu I, nadmuch holoSSH, przeprowadzone w lewym rejonie pachowym, dźwięki serca III i IV, akcent II tonu na samolocie. W EKG - przeciążenie LV, przerost LV, odchylenie EOS w lewo, z ciężkim MN - MA, przerost dwukomorowy. Zdeterminowany radiologicznie wzrost cienia serca, głównie lewej części, oznaki zastoju żylnego. Wiarygodna ocena wielkości niedomykalności mitralnej (MR) pozwala na wykonanie echokardiografii dopplerowskiej.
Nie w pełni określona wartość MVP w wystąpieniu IE. Wykazano, że PMH jest czynnikiem wysokiego ryzyka występowania IE. Bezwzględne ryzyko IE jest wyższe niż w populacji 4,4 razy. Ryzyko IE jest 13 razy wyższe niż w populacji w przypadku MVP z izolowanym szumem późnym lub holosystolicznym - 0,052%. Częstość IE u pacjentów z MVP wzrasta z wiekiem. W obecności bakteriemii patogen gromadzi się na zmodyfikowanych ulotkach, co powoduje rozwój klasycznego zapalenia z powstaniem roślinności bakteryjnej. IE powoduje ciężką MN, istnieje wysokie prawdopodobieństwo wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej w naczyniach mózgowych, często mięsień sercowy z rozwojem dysfunkcji lewej komory jest zaangażowany w proces patologiczny.
Diagnoza IE w MVP przedstawia znaczne trudności. Ponieważ zawory z wypadaniem są nadmiernie zgrubione, nie pozwala to na ujawnienie początku tworzenia się roślin bakteryjnych zgodnie z EchoCG. Dlatego główną rolę w diagnozie odgrywa klinika procesu zakaźnego (gorączka, dreszcze, wysypka, powiększenie śledziony itp.), Pojawienie się szumu MR i fakt wykrycia patogenu podczas powtarzanego siewu krwi.
Częstotliwość słońca z zespołem PMK zależy od wielu czynników, z których głównymi są niestabilność elektryczna mięśnia sercowego w przypadku zespołu wydłużonego odstępu QT, komorowe zaburzenia rytmu, współistniejące MN, zaburzenia równowagi neurohumoralnej i inne czynniki.
Ryzyko AF w przypadku braku MR jest niskie i nie przekracza 2: 10 000 na rok, podczas gdy przy jednoczesnej niedomykalności mitralnej zwiększa się 50-100 razy. W większości przypadków słońce u pacjentów z MVP jest arytmogenne i jest spowodowane nagłym wystąpieniem idiopatycznego VT (migotania) lub na tle rozszerzonego zespołu QT.
Taktyki terapeutyczne dla PMK
Taktyka leczenia i leczenia pierwotnego wypadnięcia MK.
Taktyka odniesienia różni się w zależności od stopnia wypadania zastawek, charakteru zmian wegetatywnych i sercowo-naczyniowych.
Konieczne jest znormalizowanie pracy, odpoczynku, harmonogramu, poszanowania prawidłowego trybu i wystarczająco długiego snu.
Kwestia wychowania fizycznego i sportu jest ustalana indywidualnie po tym, jak lekarz oceni wskaźniki sprawności fizycznej i zdolności adaptacyjnych do aktywności fizycznej. Większość, pod nieobecność MR, wyraźne zaburzenia procesu repolaryzacji i PA satysfakcjonująco tolerują ćwiczenia. Dzięki kontroli medycznej mogą prowadzić aktywny tryb życia bez żadnych ograniczeń aktywności fizycznej. Polecam pływanie, narciarstwo, łyżwiarstwo, jazda na rowerze. Aktywności sportowe związane z gwałtownym charakterem ruchów (skoki, zapasy karate itp.) Nie są zalecane.
Wykrywanie MR, HA, zmiany metaboliczne w mięśniu sercowym, wydłużenie odstępu QT na elektrokardiogramie dyktuje potrzebę ograniczenia aktywności fizycznej i sportu.
W oparciu o fakt, że PMH jest szczególnym przejawem IRR w połączeniu z STD, leczenie opiera się na zasadzie terapii tonicznej i wegetotropowej. Cały kompleks środków terapeutycznych powinien opierać się na indywidualnych cechach pacjenta i stanie funkcjonalnym autonomicznego układu nerwowego.
Ważną częścią kompleksowego leczenia MVP jest terapia nielekowa. W tym celu zaleca się psychoterapię, autotrening, fizjoterapię (elektroforeza z magnezem, brom w górnym odcinku kręgosłupa szyjnego), zabiegi wodne, RTI i masaż kręgosłupa. Dużą uwagę należy zwrócić na leczenie przewlekłych ognisk zakażenia, zgodnie ze wskazaniami wykonuje się wycięcie migdałków.
Farmakoterapia powinna być ukierunkowana na:
1. leczenie dystonii naczyniowej;
2. zapobieganie neurodystrofii mięśnia sercowego;
3. psychoterapia;
4. profilaktyka przeciwbakteryjna infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
Z umiarkowanymi przejawami sympatii, fitoterapię przepisują zioła uspokajające, nalewka z kozłka lekarskiego, serdecznik, kolekcja ziół (szałwia, dziki rozmaryn, dziurawiec, serdecznik, waleriana, głóg), które jednocześnie mają niewielki efekt odwodnienia.
W ostatnich latach coraz więcej badań poświęcono badaniu skuteczności doustnych preparatów magnezowych. Wykazano wysoką skuteczność kliniczną leczenia produktem Magnerot przez 6 miesięcy, zawierającą 500 mg orotanu magnezu (32,5 mg pierwiastkowego magnezu) w dawce 3000 mg / dobę przez 3 dawki.
W przypadku zmian w procesie repolaryzacji, kursy EKG są przeprowadzane z lekami, które poprawiają procesy metaboliczne w mięśniu sercowym (panangina, ryboksyna, terapia witaminowa, karnityna). Karnityna (domowy lek chlorowodorek karnityny lub zagraniczne analogi - L-karnityna, Tison, Carnitor, witamina) jest przepisywana w dawce 50-75 mg / kg dziennie przez 2-3 miesiące. Karnityna odgrywa kluczową rolę w metabolizmie lipidów i energii. Będąc kofaktorem beta-oksydacji kwasów tłuszczowych, transportuje związki acylowe (kwasy tłuszczowe) przez błony mitochondrialne, zapobiega rozwojowi neurodystrofii mięśnia sercowego, poprawia metabolizm energetyczny. Korzystny efekt stosowania leku koenzym Q-10, który znacząco poprawia procesy bioenergetyczne w mięśniu sercowym, i jest szczególnie skuteczny w wtórnej niewydolności mitochondrialnej.
Wskazania do przepisywania β-blokerów są częste, zgrupowane, wczesne ZhE, szczególnie na tle wydłużenia odstępu QT i utrzymujących się zaburzeń repolaryzacji; Dzienna dawka obzidanu wynosi 0,5-1,0 mg / kg masy ciała, leczenie prowadzi się przez 2-3 miesiące lub dłużej, po czym lek stopniowo się odstawia. Rzadko nadkomorowe i VE, jeśli nie są połączone z wydłużonym zespołem QT, z reguły nie wymagają żadnych interwencji medycznych.
Profilaktyka antybakteryjna infekcyjnego zapalenia wsierdzia
Przy wyraźnych zmianach morfologicznych w aparacie zastawkowym konieczne jest przeprowadzenie profilaktyki AB IE podczas różnych interwencji chirurgicznych związanych z ryzykiem bakteriemii (ekstrakcja zęba, wycięcie migdałków itp.). Zalecenia Amerykańskiego Stowarzyszenia Kardiologów dotyczące profilaktyki dzieci z IE.
Leczenie powinno obejmować psychofarmakoterapię z psychoterapią objaśniającą i racjonalną, której celem jest wypracowanie odpowiedniego stosunku do stanu i leczenia.
Psychofarmakoterapia jest zwykle prowadzona przez połączenie leków psychotropowych. Spośród leków przeciwdepresyjnych najczęściej stosowanych leków o zrównoważonym lub uspokajającym działaniu (azafen - 25 - 75 mg na dobę, amitryptylina - 6,25 - 25 mg na dobę). Spośród neuroleptyków pierwszeństwo ma sonapax z jego efektem tymoleptycznym i lekami z grupy fenotiazyn (trifazyna - 5 do 10 mg dziennie, peptyd etylenowy - 10 do 15 mg dziennie), biorąc pod uwagę ich działanie aktywujące z selektywnym wpływem na zaburzenia psychiczne. W połączeniu z lekami przeciwdepresyjnymi lub neuroleptykami stosuje się środki uspokajające o działaniu uspokajającym (fenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium). W przypadku pojedynczego użycia środków uspokajających preferowane są „codzienne” środki uspokajające - trioksazyna, nawóz rudny, acexam, grandaksyna.
Przy współczulnych tonach wegetatywnego tonu zalecane są pewne środki dietetyczne - ograniczenie soli sodowych, zwiększenie podaży soli potasowych i magnezowych (gryka, płatki owsiane, kasza jaglana, soja, fasola, groch, morele, brzoskwinie, dogrose, suszone morele, rodzynki, cukinia; z lekarstw) panangin). Terapia witaminami (multiwitaminy, B1), kolekcja ziół uspokajających. Aby poprawić mikrokrążenie wyznaczono vinkopan, cavinton, trental.
Wraz z rozwojem MN, tradycyjne leczenie odbywa się z glikozydami nasercowymi, diuretykami, preparatami potasu, środkami rozszerzającymi naczynia. MR jest w stanie kompensacji przez długi czas, jednak w obecności funkcjonalnego (granicznego) nadciśnienia płucnego i niestabilności mięśnia sercowego, mogą wystąpić zjawiska NK, zwykle na tle współistniejących chorób, rzadziej po długotrwałym stresie psycho-emocjonalnym.
Ustalono, że inhibitory ACE mają tak zwany efekt „kardioprotekcyjny” i są zalecane dla pacjentów z wysokim ryzykiem rozwoju CHF, zmniejszenia częstości występowania nadciśnienia płucnego i ogólnoustrojowego, a także ograniczenia wirusowego procesu zapalnego w mięśniu sercowym. Dawki nietoksyczne przeciwnadciśnieniowe kaptoprylu (mniej niż 1 mg / kg, średnio 0,5 mg / kg na dobę) przy długotrwałym stosowaniu, wraz z poprawą funkcji LV, mają normalizujący wpływ na krążenie płucne. Podstawą jest wpływ kaptoprylu na miejscowy układ angiotensyny w naczyniach płucnych.
W przypadku ciężkiego MN opornego na leczenie farmakologiczne wykonuje się chirurgiczną korektę ubytku. Wskazania kliniczne do leczenia operacyjnego MVP powikłanego ciężkim MN to:
- niewydolność krążenia II B, oporna na leczenie;
- przystąpienie migotania przedsionków;
- przystąpienie do nadciśnienia płucnego (nie więcej niż 2 etapy);
- dodanie IE, nieuleczalnych leków przeciwbakteryjnych.
Wskazania hemodynamiczne do leczenia operacyjnego MN to:
- wzrost ciśnienia w samolocie (ponad 25 mm Hg);
- spadek frakcji wyrzutowej (mniej niż 40%);
- frakcja regurgitacji ponad 50%;
- nadmiar końcowo-rozkurczowej objętości LV 2 razy.
W ostatnich latach zastosowano radykalną korektę chirurgiczną zespołu PMK, w tym różne opcje interwencji chirurgicznej w zależności od przeważających nieprawidłowości morfologicznych (fałda zastawki mitralnej; tworzenie sztucznych pasów przy użyciu szwów politetrafluoroetylenowych; skrócenie ścięgien ścięgnistych; zamknięcie spoidła).
Zaleca się uzupełnienie opisanych operacji odzyskiwania na MC za pomocą szwów wspierających stolarkę. Jeśli niemożliwe jest przeprowadzenie operacji odzyskiwania, zastawkę zastępuje się sztuczną protezą.
Ponieważ możliwa jest progresja zmian z MC wraz z wiekiem, a także prawdopodobieństwo poważnych powikłań, dyktują potrzebę kontynuacji. Muszą być ponownie zbadane przez kardiologa i poddane badaniom kontrolnym co najmniej 2 razy w roku W warunkach ambulatoryjnych zbierany jest wywiad: w czasie ciąży i porodu ustala się objawy rozwoju dysplastycznego w pierwszych latach życia (wrodzone zwichnięcia i stawy biodrowe, przepuklina). Odkrywane są skargi, w tym skargi o charakterze astenoturotycznym: bóle głowy, bóle serca, kołatanie serca itp. Badanie przeprowadza się z oceną cech konstytucyjnych i niewielkich anomalii rozwojowych, osłuchiwanie w pozycji leżącej, lewej, siedzącej, stojącej, po skoku i napięciu elektrokardiogram podczas leżenia i stania, zaleca się wykonanie echokardiogramu.
W okresie obserwacji odnotowuje się dynamikę objawów osłuchowych, wskaźników elektro- i echokardiograficznych oraz monitorowanie zalecanych zaleceń.
Rokowanie MVP zależy od przyczyny wypadnięcia i stanu funkcji lewej komory. Jednak ogólnie rzecz biorąc, prognoza pierwotnego PMH jest korzystna. Stopień pierwotnego PMH z reguły się nie zmienia. Przebieg MVP u większości pacjentów jest bezobjawowy. Mają wysoką tolerancję na aktywność fizyczną. Pod tym względem akrobaci, tancerze i tancerze baletowi z hipermobilnością stawów, wśród których są twarze z PMK, są dość demonstracyjne. Ciąża z PMK nie jest przeciwwskazana.