Toczeń rumieniowaty układowy - diagnoza choroby

Diagnoza tocznia rumieniowatego układowego jest trudna ze względu na wyraźny polimorfizm objawów. Diagnoza tocznia jest dokonywana na podstawie skarg pacjenta, danych dokładnego pełnego badania, testów laboratoryjnych i instrumentalnych metod badań.

Badanie i inspekcja podczas diagnozy tocznia

Podczas rozmowy z pacjentem konieczne jest określenie predyspozycji dziedzicznych i obecności krewnych z podobną chorobą. Podczas badania ważne jest posiadanie triady objawów charakterystycznych dla pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym - motylem na twarzy, zapaleniem stawów i zapaleniem błon surowiczych. Te trzy objawy są cechą charakterystyczną tocznia i są uważane za ważny znak diagnostyczny choroby. Lekarz zwraca również uwagę na anoreksję, szybką utratę wagi, osłabienie i zmęczenie, przebarwienia palców podczas stresu lub przeziębienia oraz wrażliwość na światło słoneczne. Podczas badania owrzodzenia można zidentyfikować na błonie śluzowej jamy ustnej, w suchych oczach. Kobiety skarżą się na suchość pochwy.

Diagnostyka laboratoryjna tocznia rumieniowatego układowego:

1. Pełna morfologia krwi.

Dane laboratoryjne mogą być wskazujące lub potwierdzające diagnozę tocznia. Następujące zmiany w badaniach krwi są danymi orientacyjnymi:

• niedokrwistość (stwierdzona w 70% przypadków) - hemolityczna lub niehemolityczna;
• małopłytkowość (występuje w 25-40%);
• leukopenia (50% przypadków) z limfopenią;
• wysoki ESR (więcej niż 100 mm jest możliwe w aktywnym okresie);
• badanie serologiczne krwi - fałszywie dodatni Wasserman.

2. Analiza biochemiczna krwi.

W analizie biochemicznej krwi w toczniu obserwuje się hiperproteinemię, wzrost fibrynogenu itp., Ale zmiany te nie są specyficzne i pokazują poziom uszkodzenia różnych narządów i układów.

3. Ogólna analiza moczu dla tocznia rumieniowatego.

W moczu wystąpią zmiany typowe dla ogniskowego zapalenia nerek, kłębuszkowego zapalenia nerek lub zespołu nerczycowego.

• białkomocz;
• krwiomocz;
• osad moczu w postaci cylindrurii;
• leukocyturia.

Immunologiczna diagnoza tocznia rumieniowatego układowego

Immunologiczna diagnoza tocznia rumieniowatego układowego jest konieczna, ponieważ może dostarczyć danych potwierdzających chorobę.

1. Wykrywanie komórek tocznia LE-Hargravis we krwi i szpiku kostnym. Są to leukocyty z segmentacją neutrofilów (rzadziej bazofile i eozynofile), które są materiałem fagocytarnego jądrowego DNA. Znaleziono u 70% pacjentów z SLE.
2. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANF) występują u prawie wszystkich pacjentów z toczniem rumieniowatym (do 95%). Jest to grupa przeciwciał, które są w kontakcie z różnymi składnikami jądra. Ale przeciwciała przeciwjądrowe są wykrywane u pacjentów z innymi chorobami, zarówno reumatycznymi, jak i niereumatycznymi.
3. Wielu pacjentów rejestruje przeciwciała przeciwko DNA w wysokim mianie. To jest wysoce specyficzny test dla tocznia.
4. Pojawienie się przeciwciał przeciwko antygenowi Sm.

Instrumentalne metody diagnozy tocznia rumieniowatego:

• Instrumentalne metody diagnostyczne określają naruszenie różnych narządów w toczniu rumieniowatym układowym.
• Z porażką układu nerwowego - tomografia komputerowa, MRI, elektroencefalografia.
• Wraz z porażką układu mięśniowo-szkieletowego konieczne jest prześwietlenie kości i stawów, densytometria, ultradźwięki stawów i tkanek miękkich.
• Z uszkodzeniem układu sercowo-naczyniowego - elektrokardiogram, echokardiografia, monitorowanie w celu identyfikacji problemów z mięśniem sercowym i zastawkami.
• Wraz z porażką przewodu pokarmowego - lekarz przepisuje esophagogastroduodenoscopy, badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej.

Zmiany w układzie oddechowym można zobaczyć na radiogramie klatki piersiowej. Dzięki migawce płuc lekarz może wykryć zapalenie płuc lub wysięk.

Biopsja w diagnozie tocznia rumieniowatego układowego

Dużą rolę w diagnostyce tocznia rumieniowatego układowego odgrywa biopsja skóry i (lub) nerek. Dzięki biopsji znaleziono ciała Grossa (ciała hematoksyliny), które można zobaczyć dosłownie we wszystkich tkankach.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą układową, z najbardziej wyraźnymi objawami na skórze; Etiologia tocznia rumieniowatego nie jest znana, ale jego patogeneza jest związana z upośledzonymi procesami autoimmunologicznymi, powodującymi wytwarzanie przeciwciał przeciwko zdrowym komórkom organizmu. Choroba jest bardziej podatna na kobiety w średnim wieku. Częstość występowania tocznia rumieniowatego nie jest wysoka - 2-3 przypadki na tysiąc osób. Leczenie i diagnoza tocznia rumieniowatego układowego są wykonywane wspólnie przez reumatologa i dermatologa. Diagnoza SLE jest ustalana na podstawie typowych objawów klinicznych, wyników badań laboratoryjnych.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą układową, z najbardziej wyraźnymi objawami na skórze; Etiologia tocznia rumieniowatego nie jest znana, ale jego patogeneza jest związana z upośledzonymi procesami autoimmunologicznymi, powodującymi wytwarzanie przeciwciał przeciwko zdrowym komórkom organizmu. Choroba jest bardziej podatna na kobiety w średnim wieku. Częstość występowania tocznia rumieniowatego nie jest wysoka - 2-3 przypadki na tysiąc osób.

Rozwój i podejrzewane przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Dokładna etiologia tocznia rumieniowatego nie została ustalona, ​​ale u większości pacjentów stwierdzono przeciwciała przeciwko wirusowi Epsteina-Barra, co potwierdza możliwą wirusową naturę choroby. Cechy ciała, w wyniku których powstają autoprzeciwciała, obserwuje się również u prawie wszystkich pacjentów.

Hormonalny charakter tocznia rumieniowatego nie jest potwierdzony, ale zaburzenia hormonalne pogarszają przebieg choroby, chociaż nie mogą sprowokować jej wystąpienia. Doustne tabletki antykoncepcyjne nie są zalecane dla kobiet ze zdiagnozowanym toczniem rumieniowatym. Ludzie, którzy mają predyspozycje genetyczne i bliźnięta jednojajowe, mają większą częstość występowania tocznia rumieniowatego niż w innych grupach.

Patogeneza tocznia rumieniowatego układowego opiera się na zaburzonej immunoregulacji, gdy składniki białkowe komórki, głównie DNA, działają jak autoantygeny, a w wyniku adhezji nawet komórki, które początkowo były odporne na kompleksy immunologiczne, stają się celami.

Obraz kliniczny tocznia rumieniowatego układowego

Gdy toczeń rumieniowaty wpływa na tkankę łączną, skórę i nabłonek. Ważną cechą diagnostyczną jest symetryczne uszkodzenie dużych stawów oraz, jeśli występuje deformacja stawów, z powodu zajęcia więzadeł i ścięgien, a nie z powodu zmian erozyjnych. Obserwowane bóle mięśniowe, zapalenie opłucnej, zapalenie płuc.

Ale najbardziej uderzające objawy tocznia rumieniowatego są zauważane na skórze i to właśnie z powodu tych objawów diagnoza jest podejmowana jako pierwsza.

W początkowych stadiach choroby toczeń rumieniowaty charakteryzuje się ciągłym przebiegiem z okresowymi remisjami, ale prawie zawsze przechodzi w formę systemową. Często oznaczone rumieniowe zapalenie skóry na twarzy jak motyl - rumień na policzkach, kościach policzkowych i zawsze z tyłu nosa. Pojawia się nadwrażliwość na promieniowanie słoneczne - fotodermatozy mają zwykle zaokrąglony kształt, są wielokrotne. W toczniu rumieniowatym cechą fotodermatozy jest obecność hiperemicznej korony, miejsca atrofii w centrum i depigmentacji dotkniętego obszaru. Łuski łusek pokrywające powierzchnię rumienia są mocno przylutowane do skóry i próby ich oddzielenia są bardzo bolesne. Na etapie atrofii dotkniętej skóry tworzy się gładka, delikatna alabastrowo-biała powierzchnia, która stopniowo zastępuje rumieniowe plamy, zaczynając od środka i przesuwając się na obwód.

U niektórych pacjentów z toczniem rumieniowatym zmiany rozprzestrzeniają się na skórę głowy, powodując całkowite lub częściowe łysienie. Jeśli zmiany chorobowe wpływają na czerwoną obwódkę warg i błonę śluzową jamy ustnej, zmiany są niebieskawo-czerwonymi, gęstymi płytkami, czasami z łuskowatymi łuskami na górze, a ich kontury mają wyraźne granice, płytki są podatne na owrzodzenia i powodują ból podczas jedzenia.

Toczeń rumieniowaty ma przebieg sezonowy, a w okresach jesienno-letnich stan skóry gwałtownie się pogarsza z powodu intensywniejszej ekspozycji na promieniowanie słoneczne.

W przypadku tocznia rumieniowatego podostrego w całym ciele obserwuje się ogniska podobne do łuszczycy, widoczne są teleangiektazje, na skórze kończyn dolnych (wzór podobny do drzewa) pojawia się martwica siatkowata. U wszystkich pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym obserwuje się uogólnione lub ogniskowe łysienie, pokrzywkę i świąd.

We wszystkich narządach, w których występuje tkanka łączna, zmiany patologiczne zaczynają się z czasem. W toczniu rumieniowatym dotknięte są wszystkie błony serca, miednicy nerkowej, przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego.

Jeśli oprócz objawów skórnych pacjenci cierpią na nawracające bóle głowy, bóle stawów bez względu na urazy i warunki pogodowe, obserwuje się zaburzenia w pracy serca i nerek, a następnie na podstawie badania możemy założyć głębsze i układowe zaburzenia i zbadać pacjenta pod kątem tocznia rumieniowatego. Ostra zmiana nastroju ze stanu euforii do stanu agresji jest również charakterystyczną manifestacją tocznia rumieniowatego.

U starszych pacjentów z toczniem rumieniowatym objawy skórne, zespoły nerek i stawów są mniej wyraźne, ale częściej obserwuje się zespół Sjögrena - jest to autoimmunologiczne uszkodzenie tkanki łącznej, objawiające się nadmiernym wydzielaniem ślinianek, suchością i ostrymi oczami, światłowstrętem.

Dzieci z toczniem rumieniowatym noworodkowym, urodzone z chorych matek, mają w wieku niemowlęcym wysypkę rumieniową i niedokrwistość, dlatego należy przeprowadzić diagnostykę różnicową z atopowym zapaleniem skóry.

Diagnoza tocznia rumieniowatego układowego

Jeśli podejrzewasz tocznia rumieniowatego układowego, pacjenta kieruje się do konsultacji z reumatologiem i dermatologiem. Toczeń rumieniowaty jest diagnozowany przez obecność objawów w każdej grupie objawowej. Kryteria diagnozowania skóry: rumień w postaci motyla, zapalenie skóry, wysypka krążkowa; od strony stawów: symetryczne uszkodzenie stawów, bóle stawów, zespół perłowy na nadgarstkach z powodu deformacji więzadeł; ze strony narządów wewnętrznych: różne lokalizacje zapalenia błon śluzowych, w analizie moczu, utrzymujący się białkomocz i cylindruria; ze strony ośrodkowego układu nerwowego: drgawki, pląsawica, psychoza i wahania nastroju; od strony hematopoezy, toczeń rumieniowaty objawia się leukopenią, małopłytkowością, limfopenią.

Reakcja Wassermana może być fałszywie dodatnia, podobnie jak inne badania serologiczne, co czasami prowadzi do wyznaczenia nieodpowiedniego leczenia. Wraz z rozwojem zapalenia płuc wykonuje się prześwietlenia płuc, a jeśli podejrzewa się zapalenie opłucnej, wykonuje się punkcję opłucnej. Aby zdiagnozować stan serca - EKG i echokardiografia.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Z reguły początkowe leczenie tocznia rumieniowatego jest niewystarczające, ponieważ dochodzi do błędnych diagnoz fotodermatozy, egzemy, łojotoku i kiły. I tylko przy braku skuteczności przepisanej terapii przeprowadza się dodatkowe badania, podczas których diagnozuje się toczeń rumieniowaty. Osiągnięcie pełnego wyzdrowienia z tej choroby jest niemożliwe, ale odpowiednio dobrana terapia pozwala na poprawę jakości życia pacjenta i uniknięcie niepełnosprawności.

Pacjenci z toczniem rumieniowatym powinni unikać bezpośredniego światła słonecznego, nosić ubranie zakrywające całe ciało i nakładać krem ​​z filtrem o wysokiej ochronie UV na otwarte obszary. Maści kortykosteroidowe nanosi się na dotknięte obszary skóry, ponieważ stosowanie leków niehormonalnych nie działa. Leczenie należy przeprowadzać z przerwami, aby nie rozwinąć się hormonozależne zapalenie skóry.

W przypadkach niepowikłanego tocznia rumieniowatego, niesteroidowe leki przeciwzapalne są przepisywane w celu wyeliminowania bólu mięśni i stawów, ale aspirynę należy przyjmować ostrożnie, ponieważ spowalnia ona proces krzepnięcia krwi. Przyjmowanie glikokortykosteroidów jest obowiązkowe, jednocześnie dobierane są dawki leków tak, aby przy minimalizacji skutków ubocznych chronić narządy wewnętrzne przed porażkami.

Metoda, w której pacjent bierze komórki macierzyste, a następnie przeprowadzana jest terapia immunosupresyjna, po której komórki macierzyste są przywracane w celu przywrócenia układu odpornościowego, jest skuteczna nawet w ciężkich i beznadziejnych postaciach tocznia rumieniowatego. Dzięki tej terapii agresja autoimmunologiczna w większości przypadków ustaje, a stan pacjenta z toczniem rumieniowatym poprawia się.

Zdrowy styl życia, unikanie alkoholu i palenia, odpowiednie ćwiczenia, zrównoważone odżywianie i komfort psychiczny pozwalają pacjentom z toczniem rumieniowatym kontrolować ich stan i zapobiegać niepełnosprawności.

Toczeń rumieniowaty układowy: kryteria diagnostyczne i diagnostyczne

Warunkowo postanowiłem podzielić ten artykuł na 2 części. W pierwszym oznaczę minimum badań, które należy przekazać, aby potwierdzić diagnozę „tocznia rumieniowatego układowego”, podczas gdy w drugim przedstawię kryteria diagnostyczne, którymi kierują się lekarze podczas diagnozy SLE. Poniżej znajduje się standard badania. Oczywiście, pacjent powinien zostać skierowany do reumatologa tak szybko, jak to możliwe. Oprócz skarg specjalista powinien starannie zebrać wywiad: dowiedzieć się o historii ginekologicznej kobiet, obecności ciąży / porodu / aborcji w niedawnej przeszłości, historii alergii, dziedzicznej predyspozycji do chorób przewlekłych, a także obecności tocznia i innych chorób reumatologicznych u krewnych. Ważne są zawód, niedawna zmiana miejsca zamieszkania, styl życia itp.

Poniżej znajduje się badanie laboratoryjne i instrumentalne, które należy przeprowadzić w celu postawienia diagnozy, a także okresowo, jeśli to konieczne (! Specjalista określa zakres badania!):

1. Całkowita morfologia (charakteryzująca się wzrostem ESR, zmniejszeniem liczby białych krwinek, płytek krwi, czerwonych krwinek),
2. analiza moczu
3. Białko C-reaktywne
4. badania immunologiczne: czynnik przeciwjądrowy (ANF) - bardzo ważny marker SLE, który jest wykrywany u ponad 95% pacjentów; przeciwciała na DNA, przeciwciała na fosfolipidy, redukcja składników C3, C4 układu dopełniacza, przeciwciała na Ro / SS-A, La / SS-B, przeciwciała na antygen Smitha (Smith, Sm), nowe markery uszkodzeń,
5. RTG kości i stawów, USG stawów lub MRI,
6. RTG, tomografia komputerowa płuc,
7. Echokardiografia (EchoCG),
8. EKG, USG tętnic szyjnych,
9. USG narządów jamy brzusznej,
10. MRI mózgu, USDG, EEG w obecności dowodów,
11. konsultacje z innymi specjalistami: neurologiem, nefrologiem, okulistą, psychiatrą, ginekologiem itp., jeśli to konieczne.

Diagnostyka różnicowa SLE jest przeprowadzana z:

• zaburzenia krwi
• zapalenie naczyń,
• inne choroby reumatyczne,
• lek toczeń,
• guzy
• różne choroby zakaźne (mononukleoza zakaźna, borelioza z Lyme, gruźlica, kiła, zakażenie HIV, wirusowe zapalenie wątroby itp.) i inne choroby.

Teraz przechodzimy do kryteriów diagnostycznych tocznia rumieniowatego układowego. Diagnoza tocznia rumieniowatego układowego powinna być uzasadniona obecnością objawów klinicznych i danych laboratoryjnych.

WAŻNE. Potwierdzenie diagnozy wymaga co najmniej 4 z 11 kryteriów ACR, 1997.

Zgodnie z kryteriami diagnostycznymi SLICC z 2012 r., Do rozpoznania SLE powinny być 4 kryteria, z których jedno powinno być immunologiczne (dowolne z: przeciwciał na DNA, czynnika przeciwjądrowego (ANF), Sm, przeciwciał antyfosfolipidowych, C3, C4).

Kryteria diagnostyczne dla SLE (ACR, 1997)

1. Wysypka do żucia: utrwalony rumień, z tendencją do rozprzestrzeniania się na obszar nosowo-wargowy.
2. Wysypka tarczowata: rumieniowe płytki wznoszące z przylegającymi łuskami skóry i korkami pęcherzykowymi, możliwe są atroficzne blizny na starych zmianach.
3. Fotouczulenie: wysypka skórna wynikająca z reakcji na światło słoneczne.
4. Owrzodzenia jamy ustnej: owrzodzenie jamy ustnej lub nosogardzieli, zwykle bezbolesne.
5. Zapalenie stawów: nieerozyjne zapalenie stawów, dotykające 2 lub więcej stawów obwodowych, objawiające się bolesnością, obrzękiem i wysiękiem.
6. Serositis: zapalenie opłucnej (ból opłucnej i / lub hałas opłucnowy i / lub wysięk opłucnowy), zapalenie osierdzia (hałas tarcia osierdziowego podczas osłuchiwania i / lub objawów zapalenia osierdzia podczas echokardiografii).
7. Uszkodzenie nerek: utrzymujący się białkomocz (białko w moczu) co najmniej 0,5 g / dzień i / lub cylindruria (erytrocyty, ziarniste lub mieszane).
8. Uszkodzenie CNS: drgawki, psychoza (przy braku leków lub zaburzeń metabolicznych).
9. Zaburzenia hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą, leukopenia 9 / l przynajmniej raz)

KRYTERIA IMMUNOLOGICZNE:

PRZYPOMINAJĄ, że zgodnie z tymi kryteriami dla diagnozy SLE powinny być 4 kryteria, z których jedno powinno być immunologiczne (dowolny z: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

I tutaj jest dość typowy przypadek kliniczny. Przypadek, gdy „diagnoza jest napisana na twarzy”.

Pacjent P., 26 lat, został przyjęty na oddział reumatologiczny w ciężkim stanie z następującymi objawami: wzrost temperatury ciała do 38,5 ° C w ciągu ostatniego miesiąca, utrata włosów, postępująca utrata masy ciała, obrzęk nóg i twarzy, ból serca, duszność z małoletnim aktywność fizyczna, podwyższone ciśnienie krwi do 220/120 mm Hg, wysypka na twarzy (lokalizacja - tył nosa, policzki), ból i obrzęk stawów. Z wywiadu wiadomo: 6 miesięcy temu, pierwsza pilna porcja przez kanał rodny, 3 miesiące temu - aborcja (polegająca na laktacyjnym braku miesiączki). 2 tygodnie po aborcji pojawiła się temperatura i osłabienie podgorączkowe. Wykonano wielokrotne łyżeczkowanie jamy macicy i zalecono leczenie lekami przeciwbakteryjnymi o szerokim spektrum działania - bez znaczącej poprawy. M / W zdiagnozowany z zapaleniem płuc, był leczony na stałe, bez znaczącej poprawy. Skonsultowano się telefonicznie z reumatologiem, przepisano szereg specyficznych testów, podejrzenie ogólnoustrojowej choroby tkanki łącznej. Pilnie skierowany do oddziału reumatologicznego naszego szpitala. Po badaniu rozpoznano diagnozę: toczeń rumieniowaty układowy, ostry przebieg, z uszkodzeniem serca (zapalenie wsierdzia, Liebman-Sachs, CH 2a), nerki (toczniowe zapalenie nerek z zespołem nerczycowym i nadciśnieniem tętniczym, przewlekła niewydolność nerek), płuco (zapalenie płuc tocznia), skóra ( wysypki krążkowe), błony śluzowe (toczeń-zapalenie warg), zaburzenia troficzne (wypadanie włosów, utrata masy ciała), naczynia krwionośne (wątroba siatkowa, naczynia włosowate), stawy (ból wielostawowy), zaburzenia immunologiczne.

Tak jest w przypadku, gdy objawy są typowe (chociaż nie ma jednego patognomonicznego objawu w SLE!), A diagnoza nie powoduje żadnych specjalnych wątpliwości. Ale dość często diagnoza SLE wymaga dość długiego dogłębnego badania. Według moich danych, diagnoza tocznia rumieniowatego układowego wymaga dość długiego czasu na ustawienie - od kilku miesięcy do kilku lat. Nasi pacjenci byli obserwowani od wielu lat przez dermatologów (z wysypką na twarzy, obecnie typowy „motyl” tocznia jest dość rzadki), kardiologów, lekarzy ogólnych, neurologów, a nawet chirurgów. Nic dziwnego, że dr House tak marzył o spotkaniu z toczniem w swojej praktyce, ponieważ aby postawić tę diagnozę, trzeba naprawdę „skrzypić mózg”.

92. Toczeń rumieniowaty układowy. Kryteria diagnostyczne, klasyfikacja, leczenie

SLE jest układową chorobą autoimmunologiczną o nieznanej etiologii, która opiera się na genetycznie uwarunkowanej rozregulowaniu regulacji immunologicznej, która determinuje tworzenie AT specyficznego dla organonu do antygenów jąder komórkowych z rozwojem zapalenia immunologicznego w tkankach wielu narządów.

Charakter kursu i stopień aktywności SLE ustala się zgodnie z klasyfikacją B, A. Nasonova (1972-1986).

Charakter kursu określa się biorąc pod uwagę nasilenie początku, czas rozpoczęcia procesu uogólniania, cechy kliniczne i tempo postępu choroby. Istnieją 3 opcje przepływu SLE:

• Ostra - z nagłym początkiem, szybkim uogólnieniem i powstaniem polisyromicznego obrazu klinicznego, w tym uszkodzeniem nerek i / lub OUN, wysoką aktywnością immunologiczną i często niekorzystnym wynikiem, jeśli nie jest leczona;

• podostre - ze stopniowym początkiem, późniejszym uogólnieniem, podobieństwem fal z możliwym rozwojem remisji i korzystniejszym rokowaniem;

• przewlekłe pierwotne - z początkiem monosyndromicznym, późnym uogólnieniem objawów klinicznie i stosunkowo korzystnym rokowaniem.

U dzieci w większości przypadków obserwuje się ostry i podostry przebieg SLE.

Istnieją następujące warianty kliniczne i immunologiczne choroby.

Toczeń rumieniowaty podostry (toczeń rumieniowaty podostry) jest podtypem SLE, charakteryzującym się częstymi papulosquamous i / lub anicyklicznymi wysypkami wielopierścieniowymi i nadwrażliwością na światło ze względną rzadkością rozwoju ciężkiego zapalenia nerek lub uszkodzenia OUN. Serologicznym markerem tej choroby są przeciwciała (AT) na Ro / SSA.

Toczeń noworodkowy (toczeń noworodkowy) to zespół zespołu obejmujący wysypki rumieniowe, całkowity poprzeczny blok serca i / lub inne objawy ogólnoustrojowe, które można zauważyć u noworodków od matek cierpiących na SLE, chorobę Schögrena, inne choroby reumatyczne lub klinicznie bezobjawowe matki w surowicy których krew zawiera AT (IgG) do jądrowych rybonukleoprotein (Ro / SSA lub La / SSB). Uczucie serca można wykryć już przy narodzinach dziecka.

Zespół leczniczy toczniopodobny (toczeń polekowego) charakteryzuje klinicznych i laboratoryjnych, podobnych do idiopatyczny cal SLE i rozwijają się u pacjentów w trakcie leczenia niektórych leków: leki przeciwarytmiczne (prokainamid, chinidyna), środki przeciwnadciśnieniowe (hydralazyny, metylodopa, kaptopryl, enalapryl, atenolol, labetalol, prazosin itp.), psychotropowe (chlorpromazyna, perfenazyna, chlorprotiksen, węglan litu), leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, fenytoina itp.), antybiotyki (od niazidom, minocyklina), zapalna (penicylamina, sulfasalazyna, i in.), środki moczopędne (hydrochlorotiazyd, chlortalidon) hipolipidemiczne (lovastati-Prefecture, simwastatyna) i inne.

Zespół paraneoplastyczny tocznia podobny ma kliniczne i laboratoryjne objawy charakterystyczne dla SLE i może rozwinąć się u pacjentów z nowotworami złośliwymi. U dzieci jest to niezwykle rzadkie.

Obraz kliniczny. Toczeń rumieniowaty układowy dotyka głównie dziewczęta, jak również ogólnie kobiety; chłopcy i mężczyźni stanowią zaledwie 5-10% całkowitej liczby pacjentów. Najbardziej narażona jest wiek maksymalnej aktywności fizjologicznej, w tym okres dojrzewania. Niemniej jednak, SLE jest czasem spotykany wśród dzieci w pierwszych miesiącach i pierwszych latach życia. Wzrost zachorowalności wśród dzieci rozpoczyna się w wieku 9 lat, a szczyt w wieku 12–14 lat.

Proces patologiczny charakteryzuje się stałym postępem z możliwymi, czasem dość długimi, długotrwałymi remisjami, będącymi pod wpływem leczenia lub spontanicznie. W ostrym okresie zawsze występuje gorączka niewłaściwego typu, czasem przybierająca gorączkowy charakter z dreszczami i obfitym potem. Charakterystyczna dystrofia, dochodząca często do kacheksji, znaczących zmian we krwi i oznak uszkodzenia różnych narządów i układów. Te ostatnie mogą występować bez pewnej sekwencji, niezależnie od siebie, w różnym czasie od początku choroby iw dowolnych kombinacjach.

Około 2/3 pacjentów ma typową zmianę skórną, objawiającą się wysiękowym rumieniem z obrzękiem, naciekiem z nadmiernym rogowaceniem, często z tendencją do powstawania pęcherzyków i nekrotycznych owrzodzeń, pozostawiając zanikowe powierzchowne blizny lub pigmentację gniazd. Bardzo charakterystyczna jest kombinacja ostrych wysiękowych i przewlekłych zmian krążkowych w postaci ograniczonych plam różowo-czerwonego koloru z białawo-szarymi łuskami i przerzedzeniem skóry, która zaczyna się od środka i stopniowo oddaje całą ostrość. Lokalizacja toczniowego zapalenia skóry może być najbardziej zróżnicowana, ale ulubionym miejscem jest otwarta skóra: twarz, ręce, klatka piersiowa. Rumień na twarzy z konturami przypomina motyla, którego ciało znajduje się na nosie, a skrzydła - na policzkach. Może szybko zniknąć, nie pojawić się całkowicie, w oddzielnych częściach. Na uwagę zasługuje zwiększona światłoczułość skóry u pacjentów z toczniem. Nasłonecznienie jest jednym z najczęstszych czynników wywołujących pogorszenie procesu patologicznego.

Na skórze pacjentów z SLE mogą występować nieswoiste objawy alergiczne, takie jak jasna marmurkowość, pokrzywka lub wysypka przypominająca rdzeń. Zaburzenia naczyniowe, zespół DIC i małopłytkowość mogą prowadzić do pojawienia się wysypki krwotocznej, rozwoju naczyń włosowatych z mikro-martwicą na opuszkach palców i na dłoniach; dystrofia ogólna prowadzi do suchości i zaburzenia pigmentacji.

Wraz ze skórą i jej przydatkami są naruszone. Włosy wypadają ciężko, co często kończy się łysieniem, a nawet całkowitym łysieniem. Paznokcie stają się dystroficzne, kruche, pojawiają się prążkowanie poprzeczne. W proces zaangażowane są błony śluzowe warg, jamy ustnej, górnych dróg oddechowych i genitaliów.

Jednym z pierwszych i najczęstszych objawów klinicznych choroby jest zespół stawowy w postaci lotnych bólów stawów, ostrego lub podostrego zapalenia stawów i zapalenia okołostawowego z płucami, czasami przemijające, wysiękowe. Dotyczy to zarówno małych, jak i dużych stawów. Zapalenie stawów tocznia nie jest postępujące.

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci - przebieg choroby

Deformacja stawów spowodowana zmianami okołoporodowymi rozwija się w niezwykle rzadkich przypadkach, nawet przy wielu latach choroby. Radiogramy zwykle odzwierciedlają nieuszkodzoną chrząstkę stawową, osteoporozę o różnym stopniu.

Często obserwuje się bóle mięśniowe i zapalenie mięśni. Tym ostatnim towarzyszy spadek napięcia mięśniowego, ogólne osłabienie mięśni, aż do całkowitego unieruchomienia, zaniku, migrujących miejscowych fok i odpowiedzi na ból mięśni. Opierają się one na naciekach limfatycznych tkanki międzymięśniowej i martwicy fibrynoidalnej ścian tętnic, czemu towarzyszy obrzęk śródmiąższowy. Należy pamiętać, że osłabienie i zanik mięśni czasami rozwijają się z powodu ogólnej dystrofii i zatrucia.

Porażka błon surowiczych jest tak powszechna, że ​​wraz z zapaleniem stawów i zapaleniem skóry, serositis stanowi tak zwaną małą triadę, która jest bardzo charakterystyczna dla SLE. Szczególnie często w klinice rozpoznaje się zapalenie opłucnej i zapalenie osierdzia, ale zgodnie z danymi z sekcji zwłok każdy z nich jest rzadko izolowany i prawie zawsze łączy się z zapaleniem otrzewnej, zapaleniem okołonaczyniowym lub zapaleniem otrzewnej. Surowicze zapalenie łubinu jest ulotne; w rzadkich przypadkach ciężko postępuje z dużą akumulacją płynu we wnękach.

Spośród trzewnych objawów SLE najczęstszym jest zapalenie serca. Wszystkie trzy błony serca mogą być dotknięte chorobą, ale u dzieci i młodzieży dominuje zapalenie mięśnia sercowego. W przypadku rozproszonego zapalenia mięśnia sercowego granice są rozszerzone, a dźwięki serca stłumione, pojawia się umiarkowanie wyraźny szmer skurczowy, a rytm serca jest czasami zaburzony. Wyraźnemu zapaleniu naczyń wieńcowych towarzyszy ból serca. W EKG prawie zawsze wykrywane są oznaki upośledzenia odbudowy mięśnia sercowego (spadek, gładkość, deformacja i odwrócenie fali G, rzadziej - przesunięcie odstępu ST). Możliwe naruszenie przewodzenia dokomorowego i przedsionkowego. Radiograficznie z rozlanym zapaleniem mięśnia sercowego, wzrost wielkości serca, gładkość łuków serca, spadek kurczliwości mięśnia sercowego. Ostra niewydolność serca rzadko występuje. Oprócz zapalenia mięśnia sercowego często występuje dystrofia mięśnia sercowego. Zapalenie wsierdzia tocznia jest prawie zawsze połączone z zapaleniem mięśnia sercowego; jego diagnoza na całe życie jest trudna. W przeciwieństwie do septycznych i reumatycznych, nazywa się to nietypowym zapaleniem wsierdzia Liebmana-Sachsa (w imieniu badaczy, którzy po raz pierwszy opisali jego cechy). Charakteryzuje się lokalizacją w pobliżu ściany, chociaż jednocześnie jest zaangażowany w proces zaworów. Najczęściej dotyczy to zastawki mitralnej w izolacji lub w połączeniu z zastawką trójdzielną i aortalną. Zapalenie wsierdzia nie zawsze jest wyraźnie widoczne w klinice i może być jedynie odkryciem morfologicznym, zwłaszcza przy umiarkowanych zmianach sklerotycznych zastawek lub lokalizacji procesu w pobliżu ściany. W niektórych przypadkach osłuchiwanie i PCG ujawniły wyraźny szmer skurczowy natury organicznej lub występuje kombinacja „mięśniowego” skurczowego szumu z wyraźnym rozkurczem. We współczesnych warunkach toczniowe zapalenie serca jest w dużej mierze wyleczone i rzadko prowadzi do powstania defektu organicznego z zaburzeniami hemodynamicznymi.

Uszkodzenie płuc w klinice jest rzadziej rozpoznawane niż uszkodzenie opłucnej i charakteryzuje się u większości pacjentów słabymi danymi fizycznymi. Jednak w sekcji zwłok znajduje się we wszystkich przypadkach. Często faliste bieżące zapalenie płuc tocznia z pogrubieniem i ogniskową martwicą fibrynoidów przegrody pęcherzykowej, obrzękiem pęcherzykowym i śródmiąższowym, objawy stwardnienia płuc mogą prowadzić do niewydolności oddechowej. Niedobór danych klinicznych kontrastował z wyraźnym nasileniem zmian radiologicznych. Najczęściej dochodzi do obustronnego uporczywego zniekształcenia wzoru naczyniowo-śródmiąższowego na polach płucnych, czasami nawet podczas remisji klinicznej. Gdy zaostrzenia pojawiają się w wielu ogniskowych cieniach o średniej gęstości z nierównymi konturami, czasami łączących się ze sobą, ale rzadko towarzyszy im reakcja

korzenie płuc. Odkrycia radiograficzne mogą być dużymi naciekami i tarczowatymi atelektazami w tkance płucnej, przebiegającymi bezgłośnie, bez eozynofilii, z szybką dynamiką i nie prowadzącymi do rozpadu tkanki. Zdjęcie rentgenowskie jest często uzupełniane o oznaki uszkodzenia opłucnej i wysoką pozycję przepony z powodu zapalenia przepony, zrostów przeponowo-przeponowych i zrostów, obniżając napięcie mięśni jelit i przepony itp.

Zapalenie płuc tocznia w momencie zaostrzenia nie zawsze jest łatwe do odróżnienia od wtórnego banalnego zapalenia płuc, na co wskazuje leukocytoza z przesunięciem neutrofilowym, dane rentgenowskie i efekt stosowania antybiotyków.

Zapalenie nerek tocznia zajmuje szczególne miejsce wśród innych trzewi z SLE, pokazując względną odporność na leczenie i często określającą wynik choroby jako całości. Im bardziej ostry przebieg SLE, tym częściej nerki są dotknięte. Średnio, zapalenie nerek tocznia występuje u 2/3 pacjentów. Oznaki tego mogą pojawić się w dowolnym okresie choroby, ale głównie w pierwszych miesiącach i zawsze w okresie aktywności. W klinice może objawiać się na różne sposoby: a) w postaci tak zwanego utajonego zapalenia nerek z minimalnym zespołem moczowym, bez obrzęku, nadciśnienia tętniczego i zaburzeń czynnościowych; b) jako wyraźne (manifestujące) zapalenie nerek bez zespołu nerczycowego, ale ze znacznymi zmianami w moczu, zmianami parametrów czynnościowych i objawami pozanerkowymi; c) jako nerkowe zapalenie nerek z ciężkim zespołem moczowym, obrzękiem, nadciśnieniem, hipercholesterolemią.

Większość pacjentów (wyłączając tych z minimalnym uszkodzeniem nerek) w aktywnym okresie zapalenia nerek ma nadciśnienie tętnicze i hiperazotemię. Badania funkcjonalne wskazują, że wraz ze spadkiem filtracji kłębuszkowej występują dysfunkcje rurkowego nefronu i spadek skutecznego przepływu osocza nerkowego.

Zespół moczowy, który obserwuje się we wszystkich wariantach, obejmuje białkomocz, którego nasilenie odpowiada klinicznej postaci zapalenia nerek, a także erytrocytów i leukocyturii. Patologia osadu moczu nie jest specyficzna.

Badanie morfologiczne ujawnia zarówno specyficzne oznaki toczniowego zapalenia nerek (pogrubienie błon podstawnych - „pętle drutowe”, patologię jądrową w postaci ciał hematoksyliny i karorrheksję, zmiany fibrynoidowe, skrzepy szkliste w kłębuszkowych przerwach kapilarnych) oraz zmiany w typie błon lub wzorca nadgarstka.. Badanie nefrobioptatov przez histochemię i mikroskopię elektronową pomaga rozpoznać monosyndromiczne warianty SLE, postępując jako izolowany proces nerkowy (nefrytowa „maska” SLE).

Przebieg zapalenia nerek tocznia u dzieci i młodzieży jest zwykle przewlekły, z okresami zaostrzeń i tendencją do progresji, aż do rozwoju niewydolności nerek. Około 10% pacjentów ma szybko postępujący przebieg zapalenia nerek ze skutkiem śmiertelnym w postaci mocznicy w krótkim czasie. U 1/3 pacjentów zapalenie nerek ma przebieg powikłany rzucawką lub ostrą niewydolnością nerek. Rozwój drugiej pomarszczonej nerki z objawami mocznicy azotemicznej jest rzadko obserwowany, ponieważ śmiertelne skutki występują na wcześniejszych etapach. W ostatnich latach, dzięki odpowiednio rozpoczętemu i intensywnie rozpoczętemu leczeniu, coraz bardziej możliwe jest zmniejszenie aktywności zapalenia nerek, aby nadać mu charakter przewlekłego procesu z długimi okresami minimalnej aktywności (kurs utajony) lub całkowitą remisją kliniczną i laboratoryjną.

Zaangażowanie w proces patologiczny układu nerwowego rozpoznaje się u ponad połowy dzieci z SLE; uszkodzenie organiczne centralnego układu nerwowego nazywa się neurolizą. W tym samym czasie, w korze iw obszarze podkorowym rozwijają się rozproszone ogniska zmiękczania substancji mózgowej, spowodowane zapaleniem zakrzepowo-zatorowym małych naczyń. Ponadto pacjenci często skarżą się na bóle głowy, uczucie ciężkości głowy, zawroty głowy i zaburzenia snu. Izolowana zmiana nerwów obwodowych powoduje ból i parestezje. W trakcie badania różne ogniskowe lub rozlane objawy neurologiczne w postaci zapalenia wielonerwowego, zapalenia grzybni, zapalenia szpiku, zapalenia mózgu itp. zespół, zaburzenia psychiczne, rozwija się niedowład i porażenie, afazja, amnezja, może wystąpić utrata przytomności, śpiączka lub stan soporowy tj poważne zagrożenie dla życia. Objawem choroby naczyń mózgowych tocznia może być padaczka lub pląsawica.

W wyniku organicznego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego pacjenci mogą rozwinąć poważne zaburzenia troficzne skóry, tkanki podskórnej, zwykle symetrycznie umiejscowione, podatne na szybki postęp i tworzenie się rozległej i głębokiej martwicy, które są trudne do leczenia. Przystąpienie wtórnej infekcji łatwo prowadzi do rozwoju sepsy.

Należy podkreślić, że wraz z zapaleniem nerek tocznia, neurolapus jest jednym z najcięższych i prognostycznie niekorzystnych zespołów SLE torpid na leki kortykosteroidowe.

Dość często pojawiają się objawy zmian żołądkowo-jelitowych. Czasami zespół brzuszny z obrazem klinicznym ostrego brzucha może stać się wiodącym objawem SLE. Te tak zwane kryzysy żołądkowo-jelitowe naśladują każdą chorobę jamy brzusznej, takie jak zapalenie wyrostka robaczkowego, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie otrzewnej, niedrożność jelit, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, czerwonka i inne infekcje jelitowe. Podstawą zespołu brzusznego w SLE jest najczęściej rozlane lub ogniskowe zapalenie naczyń narządów jamy brzusznej z możliwą zakrzepicą małych naczyń, prowadzące do uszkodzenia ścian jelit - krwotoki, czasami nawet do zawałów serca i martwicy, a następnie perforacja i rozwój krwawienia jelitowego lub włóknisto-ropnego zapalenia otrzewnej. Możliwy jest zespół objawów złośliwej aktualnej choroby Crohna (końcowe zapalenie jelita krętego). Ból brzucha może być również spowodowany zapaleniem wątroby, zapaleniem pępka, zapaleniem trzustki.

Patologia wątroby z rozwojem zmian zapalnych-dystroficznych tocznia (toczeń-zapalenie wątroby) jest stosunkowo rzadka. W większości przypadków powiększenie wątroby odzwierciedla zaangażowanie wątroby jako narządu śródbłonka siateczkowego w procesie immunopatologicznym. Skargi mogą wynikać z nadmiernego rozciągnięcia kapsułki ze znacznym wzrostem narządów, dyskinezy dróg żółciowych lub obecności zapalenia wątroby. Brak upośledzenia czynnościowego i szybka dynamika odwrotna w odpowiedzi na terapię kortykosteroidami sugerują głównie reaktywny charakter hepatomegalii.

U wszystkich pacjentów obserwuje się porażkę organów krwiotwórczych i zmiany we krwi obwodowej. Najbardziej charakterystycznym znakiem SLE jest leukopenia z neutrofilowym przesunięciem do mielocytów i promielocytów. W aktywnym okresie choroby liczba leukocytów jest zmniejszona do 4 109 - 3 o 109 / l, a ostrzejsza leukopenia jest możliwa. Czasami zastępuje ją leukocytoza, która odzwierciedla efekt terapii kortykosteroidami lub dodanie banalnej infekcji. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna może rozwinąć się wraz ze spadkiem liczby czerwonych krwinek do 1 1012-2 0 1012 / l, co ma poważną wartość prognostyczną. Wraz z leukopenią i niedokrwistością często obserwuje się małopłytkowość. W obrazie klinicznym różni się nieznacznie od idiopatycznej plamicy małopłytkowej, ponieważ ma również podłoże autoimmunologiczne. Jednocześnie spadek liczby płytek krwi często odzwierciedla proces krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Nawet przy znacznej leukopenii szpik kostny pozostaje normoblastyczny. Plazmatyzacja przyciąga uwagę odpowiednim wzrostem liczby komórek plazmatycznych we krwi obwodowej.

Z reguły okres aktywności SLE charakteryzuje się zwiększonym ESR, osiągającym 50 - 70 - 90 mm / h. Wraz z poprawą stanu, a także pod wpływem leczenia, ESR znacznie się zmniejsza, podczas remisji normalizuje się, chociaż u wielu pacjentów pozostaje w zakresie 16-25 mm / h. Nieodłącznymi objawami tocznia są hiperproteinemia i dysproteinemia. W okresie maksymalnej aktywności, poziom białka w surowicy osiąga 90 - PO g / l ze względu na wzrost w przybliżeniu rozproszonych frakcji: fibrynogen, gamma globulina, której zawartość jest 2 razy wyższa niż norma wieku, osiągając 30-40% rel. Ponadto występują hipoalbuminemia, zwiększone stężenie otigululin, a zwłaszcza a2-globulin.

Dysproteinemia i znaczny wzrost grubych białek są odpowiedzialne za wytrącanie pozytywnych reakcji sedymentacyjnych i szereg testów serologicznych (reakcja Vidala, Paul-Bunnel, Wasserman, itp.). Wraz z tym, w aktywnym okresie SLE, wykrywane jest białko C-reaktywne, wzrost reakcji difenyloaminowej, poziom seromukoidu itd. Żadne z nich nie jest specyficzne dla SLE, ale określone dynamicznie może być odpowiednie do określenia stopnia aktywności choroby i wyboru odpowiedniej terapii..

Podczas remisji pacjenci nie wykazują dolegliwości, prowadzą aktywny tryb życia, a podczas badania rzadko występują objawy SLE. Czasami można zauważyć zmiany we krwi, co wskazuje na ciągłą intensywność immunogenezy (podwyższone poziomy gamma globuliny i immunoglobulin, obecność czynnika przeciwjądrowego i przeciwciał na DNA, a także zmniejszenie zawartości dopełniacza w surowicy krwi, dysproteinemii itp.).

Przepływ W zależności od początkowych objawów wyróżnia się ostry, podostry i przewlekły przebieg choroby, a przez analogię do reumatyzmu, jego wysoką, umiarkowaną lub niską aktywność. U ogromnej większości dzieci SLE jest ostra i bardziej złośliwa niż u dorosłych, z gwałtownymi reakcjami alergicznymi, wysoką gorączką niewłaściwego typu, wczesnymi ciężkimi zmianami zapalnymi-dystroficznymi w narządach wewnętrznych, a czasem kończącymi się śmiercią w pierwszych miesiącach od wystąpienia choroby. Śmierć w takich przypadkach najczęściej występuje z objawami niewydolności krążeniowo-oddechowej lub nerek na tle zatrucia i głębokich zaburzeń homeostazy, hemocoagulacji, równowagi wodno-elektrolitowej, a także przystąpienia do wtórnej infekcji. Przewlekły przebieg SLE z długim wieloletnim okresem przedukładowym u dzieci jest rzadko obserwowany. Zazwyczaj w nadchodzących miesiącach, rzadziej - pod koniec pierwszego roku lub w drugim roku rozpoczyna się uogólnienie procesu patologicznego.

Należy jednak pamiętać, że często ostre początkowo i nawet szybko rozwijający się SLE w przyszłości nabiera przewlekłego przebiegu z okresami przedłużonej remisji. Ponadto ogólny rozwój i wzrost dzieci jest stosunkowo zadowalający. W tym samym czasie, ostry złośliwy kurs z rozwojem kryzysu tocznia może spowodować chronicznie aktualny proces tocznia.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa. Najbardziej typowym objawem choroby jest połączenie toczniowego zapalenia skóry z postępującą dystrofią, anoreksją, niewłaściwym rodzajem gorączki, artropatią z leukopenią, niedokrwistością, zwiększonym OB i znaczącą hiperglamemiczną globulinemią. Obraz kliniczny można uzupełnić o limfadenopatię, zapalenie błon surowiczych, zapalenie nerek, zapalenie wsierdzia, zapalenie płuc. diagnoza jest znacznie uproszczona, jeśli występuje motyl tocznia. Jednak u dzieci, jak również u dorosłych, SLE przez pewien czas może być reprezentowany przez monosyndrom, który, gdy jest wygaszony, można zastąpić innym objawem choroby. Jeśli weźmiemy pod uwagę możliwość spontanicznych i długotrwałych remisji, to takie oddzielne epizody czasami nie są powiązane, a SLE nie jest rozpoznawany przez długi czas.

Szczególną wartość diagnostyczną przypisuje się obecności we krwi pacjentów z komórkami tocznia (komórkami LE), ANF i przeciwciałami przeciwko DNA w wysokich mianach. Poszukiwanie komórek LE powinno być przeprowadzane wielokrotnie nie tylko we krwi pacjenta, ale w odpowiedniej sytuacji w płynach maziowych, mózgowo-rdzeniowych, opłucnowych, osierdziowych. W razie potrzeby skorzystaj z biopsji skóry, mięśni, węzłów chłonnych, nerek. Charakterystyczny „motyl” i zapalenie skóry, obecność komórek tocznia w ilości nie mniejszej niż 0,4% i ANF w wysokim mianie powodują, że diagnoza SLE jest wiarygodna i w klinice bezobjawowej.

Najczęściej SLE należy odróżniać od reumatyzmu, reumatoidalnego zapalenia stawów, zapalenia nerek, zatrucia naczyń włosowatych, choroby Verlgofa, sepsy, padaczki, ostrych chorób jamy brzusznej, zwłaszcza w obecności monosyndromów.

Diagnoza SLE jest dokonywana, jeżeli podczas jakiegokolwiek okresu obserwacji 4 z 11 kryteriów jest obecnych.

1. Rumień typu motyla Oporny rumień (płaski lub podniesiony) na kościach policzkowych, zwykle nie przechwytuje fałdów nosowo-wargowych.

2. Wysypka tarczowata Wysokie płytki z ciasno dopasowanymi łuskami pokrywającymi mieszki włosowe są następnie zastępowane przez zanikowe blizny.

3. Fotouczulenie Wysypka spowodowana światłem słonecznym (zgodnie z wywiadem lub podczas badania)

4. Wrzody błony śluzowej jamy ustnej i nosogardzieli Zwykle bezbolesne (wykryte podczas badania)

5. Zapalenie stawów Bez deformacji, zmiany co najmniej 2 stawów, objawiające się wzrostem ich objętości, bolesnością i wysiękiem

6. Zapalenie osierdzia Zapalenie opłucnej (ból w boku podczas oddychania w historii lub hałasu tarcia opłucnej podczas osłuchiwania, wysięku opłucnowego) lub zapalenia osierdzia (zmiany w EKG lub hałas tarcia osierdziowego, wysięk osierdziowy)

7. Uszkodzenie nerek Odporny białkomocz (ponad 0,5 g / dobę) lub cylindruria (erytrocyty, hemoglobina, granulowane, nabłonkowe i mieszane cylindry)

8. Uszkodzenie OUN Napady padaczkowe lub psychozy niezwiązane ze stosowaniem leków i zaburzeń metabolicznych: mocznica, kwasica ketonowa, zaburzenia elektrolitowe

9. Zaburzenia hematologiczne Niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą lub leukopenia (liczba leukocytów nie większa niż 4000 µL - 1 w co najmniej dwóch badaniach krwi) lub limfopenia (liczba limfocytów nie większa niż 1500 µL - 1 w co najmniej dwóch badaniach krwi), lub małopłytkowość (liczba płytek krwi nie przekracza 100 000 μl - 1), nie wiąże się z przyjmowaniem leków

10. Zaburzenia immunologiczne: obecność komórek LE lub przeciwciał przeciwko nDNA w surowicy lub przeciwciał przeciwko antygenowi Sm lub dodatnie reakcje pozagiełdowe, które utrzymują się przez 6 miesięcy z negatywnymi wynikami absorpcji immunofluorescencji i unieruchomienia treponu

11. Przeciwciała przeciwjądrowe Trwale zwiększone miano przeciwciał przeciwjądrowych wykrywane przez immunofluorescencję, niezwiązane z podawaniem leków powodujących zespół leku tocznia

Każdy pacjent z wyraźnymi klinicznymi i laboratoryjnymi objawami aktywności SLE powinien być leczony w warunkach szpitalnych. Najskuteczniejsze środki terapeutyczne to kortykosteroidy: prednizon (1 tabletka - 5 mg), triamcynolon (1 tabletka - 4 mg), deksametazon (1 tabletka - 0,5 mg), urbazon (1 tabletka - 4 mg) i inne analogi prednizolonu. Dzięki zastosowaniu kortykosteroidów szybki postęp choroby może się zatrzymać, jej aktywność zmniejszy się, nastąpi remisja i życie pacjentów będzie trwać. Dzienna dawka każdego z tych leków zależy nie od wieku dziecka, ale od aktywności procesu patologicznego. Przy aktywności stopnia SLE II-III, występującej wraz z porażką narządów wewnętrznych, średnia dawka wynosi najczęściej 1,0-1,5 mg na 1 kg masy ciała na dzień (w przeliczeniu na prednizolon). Z kryzysem tocznia z oznakami neuro-tocznia, zapalenia trzustki, niedokrwistości hemolitycznej, zapalenia trzustki, zapalenia nerek, postaci nerczycowej, dawka może być zwiększona. W niektórych przypadkach stosuje się tak zwaną pulsoterapię. W tym samym czasie, w ciągu 3 dni, dożylnie podaje się 1000 mg prednizolonu, po czym następuje przejście na przyjmowanie leku doustnie w średnich dawkach.

Z odpowiednią terapią pod koniec pierwszego dnia poprawia się samopoczucie, zmniejsza się zatrucie i spada gorączka. Zazwyczaj w ciągu pierwszych trzech dni temperatura normalizuje się, efekty artretyzmu znikają. Szybka dynamika odwrotna (dodatnia) ma zapalenie błon surowiczych, limfadenopatię i powiększenie śledziony. ESR jest znormalizowany później, trzewne objawy choroby ustępują, dysproteinemia staje się mniej wyraźna, liczba komórek LE spada.

Po około 3 do 8 tygodniach i z nerczycowym zapaleniem nerek, a później, z oczywistą ulgą w klinicznych objawach SLE, maksymalna dawka hamująca jest zmniejszona i dziecko jest stopniowo przenoszone na leczenie podtrzymujące prednizonem. Czas stosowania tego ostatniego wynosi często kilka lat. Należy pamiętać, że w przypadku długotrwałego stosowania triamcynolon jest nieodpowiedni, ponieważ sam w sobie powoduje miastenię, a deksametazon jest szybszy niż prednizon, daje objawy egzogennego hiperkortykizmu, cukrzycy steroidowej, zapalenia przełyku.

Nadmiernie szybki spadek, jak również przedwczesne anulowanie lub spontaniczne zakończenie leczenia prowadzą do aktywacji procesu patologicznego.

W przewlekłym przebiegu SLE i przy braku wyraźnego udziału w patologicznym procesie narządów trzewnych, układu nerwowego, kortykosteroidy nie są przepisywane lub są stosowane tylko w małych dawkach (0,5 mg / kg dziennie). Intensywne i długotrwałe leczenie kortykosteroidami u wszystkich pacjentów prowadzi do pojawienia się objawów hiperkortyzolemii w postaci nadmiernego selektywnego odkładania się tłuszczu, purpurowych pasm rozciągliwych na skórze, późniejszego bladego, nadmiernego owłosienia, zwiększonego ciśnienia krwi. Czasami w okresie aktywnej terapii maksymalny przyrost masy ciała wynosi 17-20 kg lub więcej. Pojawienie się pierwszych oznak cushingoidu (twarz księżyca) nie zawsze jest powodem zmniejszenia dziennej dawki kortykosteroidów, a tym bardziej ich anulowania. Wraz z hiperkortykoidyzmem leczenie prowadzi do osteoporozy, czasem z kompresją trzonów kręgowych. W tym drugim przypadku dawkę dobową kortykosteroidów należy zmniejszyć lub całkowicie przerwać przyjmowanie. Powinny być również zniesione wraz z rozwojem wrzodów trawiennych w żołądku i jelitach, z cukrzycą, wysokim i uporczywym nadciśnieniem, ciężką niewydolnością nerek.

Wraz z prednizonem pacjenci powinni otrzymywać odpowiednią ilość witamin, zwłaszcza grupy B i kwasu askorbinowego. Diety należy podchodzić do leków przeciwwrzodowych z ograniczeniem węglowodanów i błonnika, z całkowitym wyjątkiem sokogonnych i ekstrakcyjnych potraw; Powinien być wzbogacony w sole białkowe i potasowe.

W przypadku braku odpowiedniego działania terapeutycznego kortykosteroidów, a także w przypadku znacznych skutków ubocznych wynikających z ich stosowania w szpitalu, cytostatyki są przepisywane jako środki immunosupresyjne (antymetabolity lub substancje alkilujące). Jednakże, w ostrym SLE, niedokrwistości hemolitycznej tocznia, zapaleniu nerwów i nerczycowym zapaleniu nerek tocznia, są one stosowane we wszystkich przypadkach w połączeniu z kortykosteroidami od samego początku leczenia. Skuteczna dawka dobowa azatiopryny (Imuran) wynosi 2 mg / kg, czasami musi być zwiększona do 3-4 mg / kg, co może znacznie zmniejszyć dzienną dawkę kortykosteroidów i, jeśli to konieczne, całkowicie je anulować. Antymetabolity, jak również kortykosteroidy, muszą być stosowane przez długi czas przez 6-12 miesięcy lub dłużej, szczególnie z toczniem zapalenia nerek, ze stopniowym zmniejszaniem dziennej ilości leku, gdy aktywność SLE zmniejsza się. Oprócz azatiopryny należy stosować cyklofosfamid w dawce 2 mg / kg na dobę, rzadziej chlorobutynę w dawce 0,2 mg / kg na dobę.

Należy pamiętać o cytotoksycznym działaniu antymetabolitów i substancji alkilujących. Na tle leczenia tymi lekami liczba leukocytów u wszystkich pacjentów spada, rzadziej iw znacznie mniejszym stopniu - rozwijają się krwinki czerwone, płytki krwi, czasem agranulocytoza. Krytyczną liczbę leukocytów krwi obwodowej, wymagającą anulowania leków immunosupresyjnych, uważa się za 2 109 / l. W niektórych przypadkach leczenie zostaje przerwane z powodu przystąpienia do wtórnej infekcji.

Kompleksowe leczenie SLE, w tym leki immunosupresyjne i leki chinolinowe: delagil, chlorochina, przepisywane w dawce 0,5 mg / kg na dobę, lub plaquenil - 8 mg / kg na dobę. Są one szczególnie istotne w przewlekłych postaciach choroby ze znacznymi zmianami stawowymi i skórnymi, ale także w ostrym toczniu podczas remisji klinicznej. Połączona terapia steroidowo-chinolinowa pozwala szybko i znacznie zmniejszyć dawkę podtrzymującą prednizonu, aw niektórych przypadkach i całkowicie go anulować.

Antykoagulanty, w szczególności heparyna, a także środki przeciwpłytkowe (kuranty, metindol) są ważną częścią patogenetycznego leczenia SLE. Po pierwsze, heparyna i jednocześnie leki przeciwpłytkowe są pokazane z aktywnym zespołem tocznia-nerczycowego, a ponadto we wszystkich innych przypadkach aktywnego tocznia z klinicznymi i laboratoryjnymi objawami zlokalizowanego lub rozsianego zespołu krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC). W przypadku zespołu DIC utajonego prądem, wykrywanego jedynie metodami laboratoryjnymi, można go ograniczyć do wprowadzenia do kompleksu medycznego antykoagulantów o działaniu pośrednim (feniliny) w połączeniu z antyaglomeratami. Heparyna jest przepisywana w dawce 200 - 400 j./kg mc. Na dobę lub dłużej (wydłużając czas krzepnięcia krwi 2 razy), podawana podskórnie co 6-8 h. Czas trwania heparynoterapii wynosi 4-8 tygodni. Przebieg leczenia można kontynuować lub wznowić, jeśli po jego zakończeniu nie ma stałej normalizacji mechanizmu hemostatycznego. Biorąc pod uwagę, że w przypadku SLE występuje przewlekły zespół DIC, stan izo-koagulacji musi być utrzymywany przez długie, czasami wielomiesięczne leczenie antykoagulantami i środkami przeciwpłytkowymi.

Stosowanie salicylanów i preparatów pirazolonowych w leczeniu SLE należy również uznać za uzasadnione, zwłaszcza przy łagodzeniu ciężkości procesu i zmniejszaniu dziennej dawki kortykosteroidów, a także w celu utrzymania stanu remisji.

Należy zachować szczególną ostrożność podczas przepisywania procedur fizjoterapeutycznych (bezwzględnie przeciwwskazane jest stosowanie kwarcu!), Transfuzji krwi, osocza i substytutów krwi, wstrzyknięć gamma globulin, które należy stosować tylko wtedy, gdy jest to absolutnie wskazane. Przy łagodzeniu aktywności choroby pozwolono na zastosowanie fizykoterapii, masażu.