Twardzina: objawy, przyczyny i metody leczenia

Twardzina jest zmianą autoimmunologiczną tkanki łącznej, która objawia się ogniskami stwardnienia i zapalenia skóry i narządów wewnętrznych. Choroba występuje w dwóch głównych wariantach: systemowym i zlokalizowanym.

Według statystyk choroba występuje u około 20 osób na 1 milion rocznie. Jednocześnie ograniczona forma diagnozowana jest głównie u kobiet i młodzieży. Przybliżony stosunek kobiet i mężczyzn z twardziną wynosi 6: 1.

Co to jest?

Twardzina jest chorobą autoimmunologiczną tkanki łącznej z charakterystycznym uszkodzeniem skóry, naczyń krwionośnych, układu mięśniowo-szkieletowego i narządów wewnętrznych (płuca, serce, przewód pokarmowy, nerki), która opiera się na zaburzeniach mikrokrążenia, zapaleniu i uogólnionym zwłóknieniu.

Przyczyny

Do tej pory nie ma jednomyślnej opinii naukowców na temat przyczyny twardziny, dlatego bardziej właściwe jest mówienie o badanych czynnikach prowokujących. Obejmują one:

• odmrożenie;
• narażenie na drgania;
• przeszłość malarii;
• awaria układu hormonalnego;
• urazy;
• predyspozycje genetyczne i zidentyfikowane zmiany genetyczne;
• zakażenie wirusem, zwłaszcza wirus cytomegalii;
• pył z kwarcu i węgla;
• kontakt z rozpuszczalnikami organicznymi;
• materiał polimerowy z chlorku winylu;
• niektóre silne cytostatyki stosowane w chemioterapii nowotworów.

Badanie składu krwi pacjentów z twardziną wykazało wysoką zawartość czynnika krzepnięcia VIII, enzymów (granzym-A), które mogą uszkodzić wewnętrzną wyściółkę ściany naczyń.

Klasyfikacja twardziny

W zależności od rozpowszechnienia procesu patologicznego rozróżnia się następujące formy tej choroby:

• rozproszone (wspólne zmiany skórne, wczesny rozwój patologii narządów wewnętrznych);
• twardzina bez twardziny (zjawisko Raynauda; brak uszczelnień na skórze; oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych);
• ograniczone lub ograniczone (przez długi czas zachowany jest tylko zespół Raynauda, ​​do którego następnie dodaje się zmiany skórne w okolicy dłoni, stóp i twarzy, a następnie narządy wewnętrzne);
• formy krzyżowe (kombinacja objawów twardziny układowej z innymi chorobami tkanki łącznej);
• prescleroderma (izolowany zespół Raynauda plus zmiany kapilarne charakterystyczne dla twardziny układowej);
• młodzieńcza twardzina (debiut w wieku 16 lat, zmiany skórne typu twardziny ogniskowej, tworzenie przykurczów, uszkodzenie narządów wewnętrznych nie przejawia się klinicznie, ale jest wykrywane tylko podczas badania).

Warto zauważyć, że każda z tych postaci choroby charakteryzuje się dodatkowo pewnymi zmianami w naczyniach krwionośnych wykrywanymi przez kapilaroskopię, a także niektórymi cechami badania krwi. Ponieważ jednak artykuł ten jest przeznaczony dla szerokiego grona czytelników, postanowiliśmy nie obciążać cię takimi konkretnymi danymi.

Częste objawy twardziny

Symptomatologia różni się w zależności od postaci twardziny. Niektóre objawy mogą zachowywać się jak osobne choroby, a nawet reagować na leczenie miejscowe. Istnieje jednak kilka typowych objawów twardziny dla wszystkich postaci:

1. Zespół Raynauda - porażka kończyn w odpowiedzi na zimno lub stres. Małe naczynia stają się nadwrażliwe na temperaturę i impulsy układu nerwowego, więc palce lub nawet dłonie stają się zdrętwiałe na tle skurczu naczyń (zmniejszenie średnicy naczyń). Na tle przewlekłego przebiegu zmienia się kolor rąk i stóp, mogą wystąpić bóle kończyn, mrowienie i swędzenie.
2. Modyfikacja skóry. Najczęstsze uszkodzenia kończyn i twarzy. Skóra jest nadmiernie rozciągnięta, z tego powodu występuje charakterystyczny połysk. W paliczkach i między palcami występuje obrzęk. W okolicach szczoteczek i wokół ust pojawia się zmiana skóry i obrzęk. Ruch może stać się bolesny i trudny.
3. GERD - choroba refluksowa przełyku związana z dysfunkcją i pogrubieniem ścian przełyku i porażeniem zwieracza mięśni. Uszkodzenie ścian spowodowane zwiększoną kwasowością i odbijaniem. Perystaltyka żołądka jest zaburzona, dlatego trawienie pokarmu staje się trudne. Występują problemy z wchłanianiem pierwiastków śladowych i witamin przez ściany przewodu pokarmowego. Awitaminoza i drobne zaburzenia hormonalne mogą pojawić się z powodu GERD.

Jak wygląda twardzina skóry: zdjęcie

Zdjęcie poniżej pokazuje, jak choroba objawia się u ludzi.

Diagnostyka

Po wizycie u terapeuty pacjent udaje się do reumatologa, który ocenia objawy i decyduje o sposobie leczenia choroby. Egzamin zewnętrzny jest przeprowadzany, gdy jest oceniany:

• Zmiany w skórze kończyn i stawów nadgarstkowo-paliczkowych;
• Porady dotyczące patologii na palcach;
• Charakterystyczne zmiany w skórze ciała i twarzy.

Badania laboratoryjne pozwalają zidentyfikować główne zaburzenia w organizmie - strukturalne, metaboliczne, funkcjonalne:

• biochemia krwi - wysoki poziom mocznika, kreatynina wskazuje na niewydolność nerek, wysoka bilirubina wskazuje na uszkodzenie dróg żółciowych;
• Kliniczne badanie krwi ujawnia niedokrwistość, małopłytkowość (zmniejszenie liczby płytek krwi), z niekorzystnym przebiegiem choroby - zwiększony OB;
• badanie krwi w celu określenia poziomu CXCL4 i NT-proBNP - substancji biologicznie czynnych, których wzrost wskazuje na zwłóknienie płuc i nadciśnienie płucne;
• analiza moczu - wykryte białko i czerwone krwinki wskazują na funkcjonalną niewydolność nerek;
• testy na autoprzeciwciała (czynnik reumatoidalny) - przeprowadzane w celu wykrycia choroby autoimmunologicznej;
• analiza białka C-reaktywnego ujawnia ostry etap zapalenia w organizmie.

Pacjent jest również wykonywany:

• EKG w celu wykrycia nieprawidłowości serca;
• USG narządów wewnętrznych do oceny ich struktury i funkcji;
• echokardiografia przezklatkowa w celu określenia ciśnienia w tętnicy płucnej;
• kapilaroskopia łożyska paznokcia w celu zbadania stanu naczyń włosowatych obwodowych;
• pomiar objętości życiowej płuc w celu określenia stopnia zajęcia narządu w procesie stwardnienia;
• pomiar objętości życiowej płuc w celu określenia stopnia zajęcia narządu w procesie stwardnienia;
• badanie histologiczne (biopsja) skóry i płuc w celu wykrycia zmian sklerotycznych tkanek.

Oprócz badań laboratoryjnych stosuje się metody radiologiczne: tomografię komputerową i radiografię, które są niezbędne do wykrywania zapalenia kości i szpiku, zwłóknienia płuc, ognisk zwapnienia utworzonych pod skórą.

Komplikacje

Twardzina dotyczy prawie wszystkich ludzkich narządów i układów. Dlatego choroba jest uważana za trudną do wyleczenia.

Początkowo skóra cierpi na twardzinę skóry. Na tej podstawie i zdiagnozuj tę chorobę. Standardowy obraz to spuchnięta i zaczerwieniona skóra na głowie i rękach. Ponadto krążenie krwi jest często zaburzone w tych obszarach, występują czyraki, zmienia się kształt paznokci i wypadają włosy. Zmieniają się rysy twarzy, pojawiają się zmarszczki. Skóra traci swoje właściwości. Zdarza się, że choroba przechwytuje nie tylko głowę i ręce, ale także inne części ciała. W tym przypadku choroba jest nazywana rozlaną twardziną, ale jeśli dotknięte są tylko niektóre części ciała, to jest to twardzina ograniczona.

Zdarza się, że choroba wpływa na układ mięśniowy. Z tego włókna mięśniowe są zdeformowane, niektóre fragmenty obumierają, objętość tkanki mięśniowej zmniejsza się, a więzadła stają się większe. Jeśli choroba stanowi komplikację dla ludzkiego szkieletu, palce na wszystkich kończynach są zdeformowane. Jest to również jeden z objawów twardziny skóry.

Około 50% pacjentów z twardziną cierpi również na narządy przewodu pokarmowego. Jeśli zostanie przeprowadzone badanie ultrasonograficzne tych narządów i wykryte zostaną ich zmiany, będzie to również oznaką twardziny. Ponadto prawie dwie trzecie pacjentów cierpi na problemy z pracą serca i płuc.

Metody leczenia twardziny

Sposób leczenia twardziny zależy od postaci choroby, zakresu procesu patologicznego i głębokości uszkodzeń narządów i układów. Główne metody terapeutyczne obejmują przyjmowanie następujących leków:

1. Przeciwwłókniste leki naczyniowe, których celem jest zapobieganie skurczowi naczyń krwionośnych. Blokery kanału wapniowego są uważane za najskuteczniejsze środki rozszerzania naczyń. Należą do nich: dihydropirydyny (amlodypina, nifedypina, nikardypina), fenyloalkiloaminy (galopamil, werapamil) i pochodne piperazyny (flunaryzyna, cynaryzyna).
2. Leki przeciwpłytkowe zapobiegające zakrzepicy. Takie leki jak kwas acetylosalicylowy, tiklopidyna, dipirydamol zwiększają skuteczność leków rozszerzających naczynia.
3. Leczenie przeciwwłóknieniowe. Lekarze na twardzinę skóry często przepisują pacjentowi penicylaminę, która hamuje tworzenie się kolagenu. W ten sposób następuje blokowanie nadmiernego tworzenia tkanki łącznej.
4. Leczenie przeciwzapalne za pomocą diklofenaku, ketoprofenu, ibuprofenu, nimesulidu w standardowych dawkach eliminuje zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego.
5. Leczenie objawowe, którego celem jest wyeliminowanie indywidualnych objawów choroby. Tak więc, w przypadku zapalenia dolnego przełyku, lekarze zalecają trzymanie się zasad żywienia frakcyjnego i przyjmowanie kursu prokinetycznego w postaci meklozyny, domperidonu lub ondansetronu. Uszkodzenia jelita cienkiego wymagają stosowania środków przeciwbakteryjnych (amoksycylina, erytromycyna i metronidazol). Objawy zwłóknienia płuc są zatrzymywane przez niskie dawki prednizonu.

Terapia ograniczonych form twardziny jest indywidualna. Celem tego zabiegu jest powstrzymanie postępu stwardniającego zapalenia skóry.

Fizjoterapia

Pokazano pacjentów z twardziną skóry:

• masaż;
• elektroforeza z enzymami, wchłanialne, leki przeciwzapalne;
• terapia laserowa;
• fototerapia - terapia PUVA (terapia ultrafioletowa).

Dobry efekt mają kąpiele w dwutlenku węgla i siarkowodorze. Sesje akupunktury (akupunktury) są przepisywane pacjentom z układową postacią choroby.

Odżywianie i dieta

Twardzina nie dotyczy chorób wymagających określonej diety. Jednak prawidłowe odżywianie może zmniejszyć dyskomfort i złagodzić ogólny stan pacjenta.

Gdy zaleca się twardzinę skóry, należy przestrzegać następujących zasad żywienia:

• jeśli przełyk jest uszkodzony, należy unikać pokarmów stałych;
• trzeba spożywać wystarczającą ilość kalorii;
• należy unikać dużych dawek witaminy C (ponad 1000 mg / dobę), ponieważ stymuluje ona tworzenie tkanki łącznej;
• z porażką jelita konieczne jest spożywanie pokarmów bogatych w włókna roślinne;
• należy spożywać dużą ilość witamin i minerałów, ponieważ często ich wchłanianie w jelicie jest osłabione;
• z uszkodzeniem nerek zaleca się zmniejszenie ilości soli i wody pochodzącej z pożywienia.

Prognoza

W twardzinie rokowanie pozostaje najbardziej niekorzystne wśród chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej iw dużej mierze zależy od postaci i przebiegu choroby. Według wyników 11 badań 5-letnie przeżycie pacjentów z twardziną wynosi od 34 do 73%, a średnie 68%.

Czynnikami niekorzystnego rokowania są:

• płeć męska;
• wspólna forma;
• wiek wystąpienia choroby wynosi ponad 45 lat;
• niedokrwistość, wysoki ESR, wydalanie białka z moczem na początku choroby;
• zwłóknienie płuc, nadciśnienie płucne, arytmia i uszkodzenie nerek w pierwszych 3 latach choroby.

Wszyscy pacjenci z twardziną są poddawani obserwacji. Badanie lekarskie przeprowadza się co 3-6 miesięcy w zależności od przebiegu choroby, obecności i nasilenia zmian narządów wewnętrznych. Jednocześnie wykonywane są ogólne i biochemiczne badania krwi i moczu. Zaleca się badanie funkcji oddechowych i echokardiografii.

U pacjentów przyjmujących warfarynę należy monitorować wskaźnik protrombiny i międzynarodowy współczynnik znormalizowany, aw leczeniu cyklofosfamidem należy przeprowadzać ogólne badania krwi i moczu raz na 1-3 miesiące.

Czym jest twardzina, klasyfikacja i objawy choroby, leczenie i rokowanie

Termin „twardzina skóry” jest tworzony z greckich słów Skleros (twardy, twardy) i derma (skóra) i jest używany do opisania choroby, której towarzyszy stopniowe stwardnienie skóry. Choroba była znana Hipokratesowi, który uważał ją za pogrubienie skóry.

Pierwszy dość pełny opis patologii został wykonany w 1752 r., A termin „twardzina” został zastosowany w 1836 r. W 1945 roku Robert Goetz wprowadził pojęcie twardziny jako choroby ogólnoustrojowej i zaczął używać wyrażenia „postępująca twardzina układowa” w celu podkreślenia uszkodzeń całego organizmu i jego postępowej natury.

Co to jest twardzina skóry

Jest to układowa choroba autoimmunologiczna nieznanego pochodzenia, charakteryzująca się nadmiernym gromadzeniem kolagenu i innych dużych cząsteczek tkanki łącznej w skórze i narządach wewnętrznych, wyraźnymi zmianami mikrokrążenia i licznymi humoralnymi i komórkowymi zaburzeniami immunologicznymi. Chociaż choroba nie jest dziedziczna, predyspozycje genetyczne mają pewną wartość w jej rozwoju.

Twardzina układowa jest postępującą chorobą heterogeniczną, która występuje w różnych postaciach - od ograniczonych zmian skórnych do rozlanego stwardnienia skóry i zajęcia narządów wewnętrznych. Występuje i piorunujący przebieg choroby. Postęp choroby prowadzi do nieodwracalnych zmian w narządach wewnętrznych, co powoduje naruszenie funkcji życiowych i ostatecznie prowadzi do śmierci pacjenta.

Klasyfikacja

Istnieją trzy główne formy choroby:

• rozproszony;
• ograniczona (zlokalizowana);
• młodzieńcza twardzina skóry (objawiająca się w wieku 16 lat).

Istnieje również forma krzyżowa, w której twardzina jest połączona z toczniem rumieniowatym układowym, reumatoidalnym zapaleniem stawów i innymi patologiami tkanki łącznej. U 1-2% pacjentów z twardziną skóra nie jest dotknięta.

W Rosji zwyczajowo rozróżnia się stopień zaawansowania i stadium choroby, co pomaga w leczeniu.

Zlokalizowana twardzina

Jest to częściej obserwowane na łokciach i kolanach, ale twarz i szyja mogą być zaangażowane. Nie ma to wpływu na narządy wewnętrzne. Choroba ma łagodny przebieg obejmujący tylko skórę. Synonimem tego stanu jest twardzina liniowa.

Aby opisać rodzaj stwardnienia skóry, stosuje się już przestarzały termin „syndrom krzyżowy” (CREST) ​​- połączenie kilku z następujących cech:

• zwapnienie;
• Zjawisko Raynauda (choroba naczyń obwodowych);
• zaburzenia motoryki przełyku;
• sclerodactyly (zmiana palców);
• teleangiektazje (małe rozszerzenie naczyń).

Zespół grzebieniowy w twardzinie skóry, choć towarzyszą mu pewne zmiany w innych narządach, jest łagodną postacią choroby.

Rozlana twardzina skóry

Objawia się pogrubieniem skóry na tułowiu i kończynach, powyżej łokci i kolan, a także zaangażowaniem twarzy. Istnieją rzadkie przypadki typowych zmian twardziny narządów wewnętrznych o niezmienionej skórze.

Układowa natura choroby jest najbardziej widoczna w skórze, jednakże zaangażowane są także układ pokarmowy, układ oddechowy, nerki, układ sercowo-naczyniowy, hormonalny, mięśniowo-szkieletowy i moczowo-płciowy.

Przeczytaj więcej o twardzinie układowej, klikając łącze.

Przyczyny i rozpowszechnienie choroby

Dokładna przyczyna twardziny jest nieznana. Choroba nie jest dziedziczna, ale jest do niej predyspozycja genetyczna. Ta tendencja przekształca się w chorobę pod wpływem takich prowokujących czynników, jak:

• krzemionka;
• rozpuszczalniki (chlorek winylu, czterochlorek węgla, trichloroetylen, żywice epoksydowe, benzen);
• promieniowanie lub radioterapia;
• hipotermia i wibracja.

Często pierwsze objawy choroby pojawiają się po silnym szoku emocjonalnym.

Cytomegalowirus, wirus opryszczki, parwowirus uznano za czynniki prowokujące, jednak nie uzyskano przekonujących dowodów na ich rolę w rozwoju choroby.

Patologia jest powszechna na całym świecie, ale jej częstotliwość jest inna w różnych krajach. Tak więc ludzie rasy Negroid są bardziej podatni na rozwój choroby.

Częstość występowania wynosi do 12 przypadków na milion populacji rocznie, a częstość występowania wynosi około 250 przypadków. W ciągu ostatniego półwiecza częstość występowania stale rośnie. Jego szczyt występuje w wieku 30-50 lat, chociaż zdarzają się przypadki w dzieciństwie i na starość. Kobiety cierpią na twardzinę 4-9 razy częściej niż mężczyźni, ale mechanizm tego nie jest do końca poznany.

Postęp choroby

Choroba dotyczy skóry i wielu narządów wewnętrznych. Objawy twardziny są wynikiem trzech procesów patologicznych:

• proliferacja tkanki łącznej w ścianach małych tętnic;
• nadmierne odkładanie się kolagenu i innych dużych cząsteczek w skórze i narządach wewnętrznych;
• zmiany odporności.

Nie jest jeszcze jasne, który z tych procesów ma ogromne znaczenie.

Pod wpływem nieznanej przyczyny, na tle zmian genetycznych, praca komórek wyściełających naczynia od wewnątrz, komórek śródbłonka, jest zakłócona. Prowadzi to do wzrostu wytwarzania w nich substancji powodujących stan zapalny i dalsze uszkodzenia, równocześnie z tłumieniem syntezy czynników ochronnych. Substancje powodujące zapalenie przyciągają komórki zapalne i prekursory dojrzałych komórek tkanki łącznej do ogniska uszkodzenia. Wnikają w otaczające tkanki i pozostają tam, wytwarzając czynniki zapalne i uszkadzające. W rezultacie rozpoczyna się proces zwłóknienia (zagęszczania) tkanek.

W odpowiedzi na uszkodzenie tkanki rozpoczyna się wytwarzanie licznych autoprzeciwciał, osłabia się odporność komórkowa i humoralna.

Objawy

Jednym z wiodących objawów klinicznych jest zespół Raynauda, ​​obserwowany u prawie wszystkich pacjentów. Zespół objawia się jako nagły skurcz małych tętnic, wywołany stresem lub wpływem zimna. Może być jedno- lub dwustronny i towarzyszy mu drętwienie i ból rąk. W przyszłości, z powodu zaburzeń odżywiania tkanek, owrzodzenia pojawiają się w opuszkach palców, kiedy się goją, powstają małe blizny, które mogą ponownie owrzodzić.

W zespole Raynauda pacjent ma trzy objawy:

• zwiększona wrażliwość dłoni na zimno;
• przebarwienie skóry palców na zimno;
• Niebieskie lub wybielające palce.

Objawy te mogą pojawić się na długo przed pojawieniem się innych objawów twardziny. Stopniowo dołączają inne naruszenia.

U wielu pacjentów skóra jest uszkodzona, a różne etapy się wzajemnie zastępują. Początkowo skóra dłoni puchnie, pacjent prawie nie ściska dłoni w pięść. Stopniowo skóra pogrubia się, pogrubia, zmienia kolor, a następnie rozwija się zanik.

Wapń gromadzi się w mięśniach i pod skórą, która pęka, tworząc wrzody. Widoczne „gwiazdki naczyniowe” - teleangiektazje zlokalizowane na ramionach, klatce piersiowej, twarzy. Zmienia się twarz: czubek nosa wyostrza się, zmarszczki powstają w postaci torebki wokół ust, a mimika stopniowo znika. Wreszcie następuje resorpcja końcowych paliczków palców, której towarzyszy ich przerzedzenie, deformacja, skrócenie. Cierpią małe więzadła i stawy, pojawiają się skurcze zgięcia palców („zamrożenie” ich w zgiętej pozycji).

Charakterystyczne zmiany w twardzinie twarzy i mimice twarzy

W przypadku twardziny uszkodzenia stawów i mięśni są dość charakterystyczne. Występują uporczywe bóle stawów, czasami ich stan zapalny z wyraźnym obrzękiem, przypominający reumatoidalne zapalenie stawów. Stopniowo ścięgna i otaczające stawy stają się gęstsze.

Manifestacje rozlanej twardziny

Uszkodzenie mięśni (miopatia) objawia się słabością. Rzadziej ból mięśni, gwałtowny wzrost stężenia fosfokinazy kreatynowej we krwi, zmienia elektromiogram. Stopniowo mięśnie tracą mobilność i zanik.

U większości pacjentów zmniejsza się napięcie mięśni przełyku, co objawia się zgagą, trudnościami w połykaniu. Często występuje refluks treści żołądkowej z żołądka do przełyku ze względu na zmniejszenie napięcia mięśnia pierścieniowego (zwieracza) w miejscu przejścia przełyku do żołądka. Wrzody pojawiają się na błonie śluzowej przełyku w wyniku działania kwaśnego soku żołądkowego. Stopniowo błona śluzowa przełyku nabiera cech nabłonka żołądka („przełyk Barretta”) jest stanem przedrakowym, który może przekształcić się w gruczolakoraka, złośliwego guza przełyku.

Naruszeniu jelit towarzyszy zaparcie lub biegunka, wchłanianie składników pokarmowych jest zaburzone. Może wystąpić nietrzymanie stolca.

U 8 z 10 pacjentów zaatakowano płuca. Rozwija się zwłóknienie tkanki płucnej i wzrasta ciśnienie w układzie tętnicy płucnej. W przypadku uszkodzenia nerek występuje ostra lub przewlekła niewydolność nerek. Czasami występuje ostra nefropatia spowodowana zmianami w naczyniach nerkowych, co prowadzi do 50% śmiertelności.

Czy tchawica cierpi na twardzinę? Tak, jest to możliwe, jeśli pacjent ma zespół Sjogrena - suche błony śluzowe. Oprócz tchawicy wpływa na oczy, usta, pochwę.

Zmiany w pracy serca objawiają się zaburzeniami rytmu, zmniejszeniem kurczliwości i niedokrwieniem. Może występować bezobjawowe zwłóknienie, zdiagnozowane tylko na podstawie elektrokardiografii i echokardiografii.

U większości pacjentów we krwi określa się jedno z wyżej wymienionych autoprzeciwciał. Z czasem wygląd tych przeciwciał nie zmienia się. Jest to prawdopodobnie spowodowane różnymi zaburzeniami genetycznymi u konkretnych pacjentów. Autoprzeciwciała można wykryć jeszcze przed pojawieniem się objawów, co jest ważne w diagnozie.

Czy możliwa jest ciąża?

Twardzina i ciąża są w większości przypadków zgodne. Zazwyczaj poczęcie następuje bez trudności, pierwsza połowa ciąży przebiega normalnie. W drugiej połowie ciąży ryzyko powikłań wzrasta:

• poród przedwczesny;
• martwe urodzenie

Ponadto ból w stawach i mięśniach, zaburzenia naczyniowe, obrzęk i przebarwienia skóry mogą pojawić się lub nasilić w czasie ciąży. Ogólnie rzecz biorąc, wzajemne oddziaływanie ciąży i choroby nie zostało wystarczająco zbadane, ale w większości przypadków poród nie jest przeciwwskazany.

Diagnostyka

W 2013 r. Wspólny Komitet American College of Rheumatology i Europejska Liga przeciwko Reumatyzmowi opublikowali zmienione kryteria klasyfikacji. Jednak poprzednie kryteria są szeroko stosowane w celu poprawy jakości diagnozy.

Kryteria rozpoznania twardziny u dorosłych:

Ogólny wynik jest określany przez dodanie maksymalnej liczby punktów w każdej kategorii. Z wynikiem 9 lub więcej, choroba jest klasyfikowana jako zdefiniowana twardzina.

Czułość i specyficzność tych kryteriów przekracza 90%.

W Rosji tradycyjnie stosowane są kryteria diagnostyczne N. G. Gusevy. Obejmują one podstawowe i dodatkowe funkcje.

Najważniejsze cechy:

• charakterystyczna zmiana skórna;
• Zespół Raynauda, ​​rany i blizny na opuszkach palców;
• uszkodzenie stawów, mięśni, przykurczów;
• zniszczenie falangi paznokci;
• zwapnienie (ogniska zwapnienia w tkankach);
• zwłóknienie płuc;
• sklerotyczne zmiany w sercu;
• porażka układu pokarmowego;
• ostra nefropatia.

Dodatkowe funkcje:

• zwiększona pigmentacja skóry;
• teleangiektazje;
• bóle stawów;
• ból mięśni;
• zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia;
• przewlekłe uszkodzenie nerek.

Rozpoznanie twardziny na wczesnym etapie opiera się na definicji zespołu Raynauda i obrzęku dłoni. Każdy taki pacjent musi przejść badanie krwi w celu określenia czynnika przeciwjądrowego. Jeśli wynik testu jest pozytywny, pacjent powinien zostać skierowany do specjalisty.

Który lekarz leczy twardzinę skóry?

Jeśli podejrzewasz tę chorobę, powinieneś skontaktować się z doświadczonym reumatologiem.

Drugi etap diagnozy obejmuje kapilaroskopię i testy twardziny: definicję autoprzeciwciał. Po potwierdzeniu diagnozy przeprowadza się badanie serca, płuc, przełyku. Oceniana jest praca wątroby i nerek (z możliwą marskością żółciową, bilirubiną i astmą jest podwyższona, w przypadku niewydolności nerek zwiększa się stężenie kreatyniny i mocznika we krwi).

Badania przesiewowe (masowe badania przesiewowe populacji) w celu wykrycia twardziny skóry nie mają zastosowania.

Leczenie twardziny

Aby zminimalizować ryzyko zjawiska Raynauda, ​​konieczne jest nauczenie pacjenta, aby nie przegrzewał się i unikał hipotermii, aby zachęcić do rzucenia palenia, w tym biernego. Pacjent powinien unikać urazów skóry, zwłaszcza na palcach, i przedłużającego się na nie efektu zimna.

Czy można odwiedzić łaźnię na twardzinę skóry?

Zarówno hipotermia, jak i przegrzanie mogą uszkodzić pacjenta z tą chorobą. Zaleca się ograniczenie wizyty do kąpieli, wyłączenie gorących kąpieli.

Dieta na twardzinę powinna być kompletna pod względem składu i zawartości kalorii. Żywność jest lepiej wchłaniana w półpłynne lub wytarte ciepło, w małych porcjach. Należy unikać ostrych, słonych i innych drażniących produktów, aby odmówić używania kawy.

Jak leczyć tę chorobę za pomocą leków?

Stosowane są następujące grupy leków:

• środki rozszerzające naczynia;
• prostanoidy;
• blokery receptora endoteliny;
• syldenafil;
• przeciwzapalny;
• leki immunosupresyjne (D-penicylamina, metotreksat, kortykosteroidy, cyklofosfamid);
• inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę;
• leki przeciwwydzielnicze.

Oprócz środków ogólnoustrojowych stosuje się również maści z glukokortykoidami, indometacyną, Solcoseryl, Heparin, Troxevasin. Ułatwiają objawy zespołu Raynauda.

Leczenie homeopatii tej choroby może być przeprowadzone wyłącznie przez wykwalifikowanego technika. Leki te mogą spowolnić postęp choroby, ale samoleczenie jest niedopuszczalne. Stosuje się Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur i kilka innych. Uważa się, że głównym wskazaniem do przyjmowania leków homeopatycznych jest powierzchowna twardzina skóry.

W ciężkich przypadkach rozważana jest możliwość hemodializy i przeszczepu nerek i płuc, ponieważ leki nie przynoszą już pożądanego efektu.

Medycyna ludowa

Oczywiste jest, że środki ludowe do leczenia twardziny mogą mieć jedynie działanie objawowe i mogą być stosowane tylko po konsultacji z lekarzem. Istnieją więc przesłanki, że rośliny te pomagają:

• adaptogeny (trawa cytrynowa, Rhodiola rosea, żeń-szeń);
• wywary z ziół do podawania doustnego - korzenie mniszka lekarskiego, skrzyp polny, krwawnik pospolity, banan, rumianek, mięta, piołun i inne;
• zewnętrznie - maść na bazie glistnika, estragonu.

Tradycyjne metody leczenia nie powinny zastępować pełnego badania i leczenia reumatologa. Pamiętaj, że twardzina układowa jest śmiertelną chorobą, którą musisz zwalczać za pomocą najnowocześniejszych metod.

Nie da się wyleczyć twardziny, jednak w celu poprawy jakości życia konieczne jest stałe rehabilitowanie takich pacjentów: fizjoterapia i masaż, fizjoterapia, programy edukacyjne, leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe (głównie błoto lecznicze i kąpiele).

Rokowanie dla twardziny skóry

Pięcioletnie przeżycie dla twardziny układowej wynosi 80%, a dla ograniczonych zmian skórnych około 90%.

Czynniki pogarszające rokowanie:

• młody wiek;
• Wyścig Negroidów;
• szybki postęp objawów skórnych;
• znaczące zaangażowanie skóry;
• niedokrwistość;
• zwiększony ESR;
• uszkodzenie płuc, nerek, serca.

Możliwe komplikacje i konsekwencje:

• martwica palca;
• nadciśnienie płucne;
• zapalenie mięśni;
• niewydolność nerek;
• zakażenie rany;
• martwica kości księżyca nadgarstka.

Ile osób żyje z twardziną?

Przy korzystnym przebiegu, braku powyższych komplikacji, oczekiwana długość życia zbliża się do normalnej. Jednak około 1 na 8 osób umiera w ciągu 5 lat od potwierdzenia diagnozy. Twardzinie układowej towarzyszy najwyższa śmiertelność wśród wszystkich chorób ogólnoustrojowych. Możliwe przyczyny śmierci:

• nadciśnienie płucne;
• śródmiąższowa choroba płuc;
• niewydolność nerek.

Twardzina: co to jest i jak ją leczyć?

Co to jest?

Nazwa choroby pochodzi od dwóch łacińskich słów: „stwardnienie” - twarde i „derma” - skóra. Wiadomo od czasów starożytnej Grecji myśliciel i filozof Hipokrates traktował to jako silne zagęszczenie skóry.

Określenie „twardzina” pojawiło się w naukach medycznych w 1836 r., Aw 1945 r. Ujawniono jego systemową naturę (obejmującą całe ciało w tym procesie) i pojawiła się inna nazwa choroby - postępująca twardzina układowa (R. Goetz).

Twardzina: zdjęcia plam, które są jednym z pierwszych objawów choroby

Co powoduje twardzinę i jaka jest jej choroba, naukowcy wciąż się uczą. Wiadomo, że opiera się na nadmiernym tworzeniu kolagenu w skórze i błonach narządów wewnętrznych, ale przyczyny choroby pozostają niewyjaśnione.

Ludzie w różnym wieku (ale przede wszystkim chorzy wśród 30-50-letnich pacjentów), wszystkie narody i grupy społeczne podlegają tej chorobie. Jednak najczęściej twardzina skóry dotyka Afroamerykanów, ludzie o jasnej karnacji cierpią rzadziej.

Choroba rozwija się w sposób nieprzewidywalny - czasami powoli, ograniczając się tylko do patologii skóry, czasami błyskawicznie, z postępującymi zaburzeniami w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych i poważnymi komplikacjami dla życia i zdrowia pacjentów. Rokowanie i przebieg twardziny zależy od tempa rozwoju zmian patologicznych.

Kod ICD-10

Medycyna wiąże chorobę z różnymi grupami:

• z ogólnoustrojowymi zmianami tkanki łącznej (kod - M30-M34);
• z zlokalizowanymi (ograniczonymi) manifestacjami sklerotycznymi (kod - 0).

Osobno sklasyfikowane twardziny u dzieci, a mianowicie u noworodków - P83.8.

Dla niemowląt pojawienie się takiej choroby jest obarczone wolniejszym wzrostem, niską wagą, zmniejszeniem odporności i opóźnieniem rozwoju.

Lekarze, którzy mają do czynienia z objawami twardziny, podkreślają, że choroba rozwija się w trzech głównych obszarach:

• proliferacja włókien łącznych w ścianach naczyń krwionośnych;
• odkładanie kolagenu w tkankach narządów wewnętrznych;
• zmiana reakcji immunologicznych w organizmie.

Który z tych procesów jest wiodący naukowcy nie są jeszcze jasne.

1. Rozlana lub twardzina układowa. Charakteryzuje się zwiększoną gęstością skóry na ciele, kończynach i twarzy, a jednocześnie wpływa na przewód pokarmowy, płuca, serce, gruczoły wydzielania wewnętrznego, układ kostny i mięśniowy oraz nerki. Zdarza się, że twardzinie układowej nie towarzyszą problemy dermatologiczne (u presclerodermy, twardziny bez twardziny) lub zmiany rozwijają się powoli (w ograniczonej postaci), możliwa jest również twardzina krzyżowa w połączeniu z zapaleniem naczyń lub zapaleniem skórno-mięśniowym.
2. Miejscowa twardzina skóry. Wyraża się to zmianą skóry na łokciach, kolanach, szyi i twarzy. Sklerodermia ogniskowa różni się od twardziny układowej tym, że nie wpływa na narządy wewnętrzne osoby, patologia wpływa tylko na powierzchowne warstwy skóry. Najczęstszą postacią twardziny tego typu jest - niejednolita. W takich przypadkach choroba postępuje z tworzeniem pojedynczych lub wielu zagęszczonych poletek o wielkości od 1 do 15 cm. Znane są również inne rodzaje zlokalizowanej twardziny: liniowe (tworzenie długich pasm, jak „uderzenie szabel” lub taśma), choroba białych plam, która charakteryzuje się tworzeniem kształtu w kształcie łzy lub foki przypominające porosty, występują także rzadkie formy twardziny ogniskowej: idiopatyczna atrofoterma, hemiotrofia twarzy.

Powody

Pochodzenie choroby nie jest w pełni ujawnione, ale istnieje wiele czynników, które mogą służyć jako impuls do rozwoju choroby:

1. Zaburzenia i choroby autoimmunologiczne w organizmie, gdy zaczynają niszczyć swoje struktury komórkowe błędnym algorytmem.
2. Predyspozycje do pojawienia się guzów na skórze.
3. Dziedziczność tkwiąca w ludzkim genomie, tj. obecność wadliwego chromosomu - nośnika zaburzeń produkcji kolagenu.
4. Długoterminowe skutki infekcji wirusowych, grzybiczych lub bakteryjnych.
5. Zaburzenia hormonalne i choroby endokrynologiczne.
6. Urazy, obrażenia.
7. Ciężka hipotermia, odmrożenia.
8. Przewlekłe choroby skóry.
9. Choroby metaboliczne.
10. Narażenie na promieniowanie, promieniowanie jonizujące, magnetyczne, ultrafioletowe.
11. Zaburzenia psycho-emocjonalne, stres.

Objawy i objawy

Obraz kliniczny twardziny jest wyrażony:

• w zwapnieniu - odkładanie się nadmiaru wapnia na ścianach naczyń krwionośnych, w miękkich i twardych tkankach;
• w uszkodzeniach naczyń obwodowych (zespół Raynauda), gdy spazmatyczne naczynia włosowate są słabo zaopatrzone w krew i bardzo wrażliwe na działanie zimna;
• zmiana wyglądu palców (pogrubienie, deformacja, skrócenie);
• zmniejszenie perystaltyki żołądka, jelit i dróg żółciowych, osłabienie zwieracza;
• rozszerzenie małych naczyń (teleangiektazje);
• bóle kończyn;
• nadwrażliwość rąk na zimno;
• tworzenie się na ciele guzków podskórnych, owrzodzeń, obszarów z martwicą;
• rozwój przykurczów stawowych (naruszenie ich funkcji zginania-prostownika i kształtu stawów);
• tachykardia, zaburzenia rytmu serca, bradykardia, skurcze dodatkowe.

Jak leczyć?

Terapię choroby wykonuje reumatolog.

Jeśli podejrzewa się twardzinę skóry, przepisuje się szereg badań diagnostycznych:

biochemiczne i ogólne badania krwi, testy na autoprzeciwciała, cholesterol, bilirubinę, kreatyninę, mocznik, a także badania rentgenowskie i ultrasonograficzne narządów wewnętrznych.

Zgodnie z uzyskanymi wynikami i ciężkością choroby lekarz opracowuje plan leczenia i przekazuje pacjentom zalecenia kliniczne.

• Ważne jest, aby unikać przechłodzenia i nagłych zmian temperatury powietrza, wiatru, bezpośredniego światła słonecznego, kontaktu z domowymi środkami czyszczącymi.
• potrzeba rzucenia palenia, spożycia alkoholu, długiego pobytu w otwartych stawach, basenach, od wizyt w wannie lub saunie.
• w diecie należy unikać pikantnych, pikantnych, słonych, bardzo schłodzonych potraw.

Z leków stosowanych w leczeniu leków rozszerzających naczynia, leków przeciwzapalnych, przeciwwydzielniczych. Jak również leki immunosupresyjne, enzymy i hormony steroidowe.

Fizjoterapia obejmuje: leczenie laserowe, elektroforezę, ultradźwięki, ozokeryty i kąpiele parafinowe, okłady z błota, kąpiele mineralne.

Twardzina

Twardzina jest chorobą tkanki łącznej, której głównymi objawami są stwardnienie (zgrubienie) skóry i zwężenie małych naczyń. W twardzinie zwiększa się ilość kolagenu w skórze właściwej. Częstość występowania jest taka sama we wszystkich grupach wiekowych niezależnie od płci. Dokładne kryteria diagnostyczne dla twardziny nie są jeszcze zdefiniowane, dlatego w diagnozie ważne jest wykluczenie podobnych chorób dermatologicznych. Terapia twardziny obejmuje wyznaczenie leków przeciwwłóknieniowych, kortykosteroidów i preparatów enzymatycznych, laseroterapii i fizjoterapii.

Twardzina

Twardzina jest chorobą tkanki łącznej, której głównymi objawami są stwardnienie (zgrubienie) skóry i zwężenie małych naczyń. W twardzinie zwiększa się ilość kolagenu w skórze właściwej. Częstość występowania jest taka sama we wszystkich grupach wiekowych niezależnie od płci.

Przyczyny twardziny

Etiologia choroby nie jest w pełni poznana, ale obecność chorób endokrynologicznych u pacjentów z twardziną jest znacznie wyższa. Akceptacja niektórych leków, transfuzja składników krwi i szczepienia w pojedynczych przypadkach wywołują rozwój twardziny. Częsta hipotermia i predyspozycje genetyczne również zwiększają ryzyko zachorowania.

Objawy kliniczne

Podstawowymi objawami twardziny są obrzęk i pogrubienie skóry. Jednocześnie obrzęk jest tak gęsty, że z naciskiem na skórę nie pozostaje żadna depresja. Proces zaczyna się od palców i dłoni, a wraz z postępem skóry przechodzi w przedramię, twarz. Tułów i kończyny dolne są zaangażowane w proces tylko w odosobnionych przypadkach.

Ograniczona twardzina skóry ma łagodny przebieg i na pierwszym etapie objawia się jedynie obrzękiem skóry, po którym następuje konsolidacja i stwardnienie skóry. Przy długim przebiegu zanika tkanka i zmiana pigmentacji. U dzieci częstsza jest twardzina liniowa. Charakteryzuje się wyglądem obszarów pogrubionej skóry w postaci długich pasów na kończynach górnych i dolnych, rzadziej na twarzy i na skórze głowy. Twardzina liniowa zasadniczo kończy się powrotem do zdrowia. Tylko 5% przypadków rozwija twardzinę układową.

Twardzina skóry ma również łagodny przebieg. Klinicznie objawia się żółtawymi woskowymi plamami na skórze, które są otoczone różowym lub fioletowym obrzeżem. Elementy ostatecznie ulegają zagęszczeniu i wyglądają jak płytki. Twardzina plackowata rzadko postępuje i zwykle kończy się sama.

Twardzina układowa charakteryzuje się uszkodzeniem skóry, układu mięśniowo-szkieletowego i narządów wewnętrznych, które mają tkankę łączną (serce, płuca, nerki, przewód pokarmowy). Ponieważ w twardzinie obserwuje się zwężenie naczyń, zaburzenia naczyniowe przebiegają w sposób podobny do zespołu Raynauda, ​​gdy zaburzenia krążenia są symetryczne i prowadzą do martwicy tkanek kończyn górnych. Palce stają się ciastowate, a skóra staje się cyjaniczna w kolorze. U kobiet twardzina układowa, ze zmianami włóknistymi w narządach wewnętrznych, jest rozpoznawana siedmiokrotnie częściej niż u mężczyzn.

Głównym powodem prowadzącym do twardziny układowej jest naruszenie syntezy włókien tkanki łącznej, gdy ilość kolagenu znacznie wzrasta. Zaburzenia mikrokrążenia krwi i niedobory odporności zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju twardziny.

W większości przypadków zespół twardziny układowej Raynauda debiutuje, a zatem pacjenci z tym zespołem powinni być okresowo badani przez reumatologa w celu wczesnego wykrycia twardziny. Dalsze zapalenie stawów i ograniczona ruchliwość palców łączą się, dlatego konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z reumatoidalnym zapaleniem stawów. U mniejszości pacjentów twardzina układowa może objawiać się jedynie osłabieniem mięśni.

Głównymi powikłaniami twardziny są upośledzone krążenie krwi, deformacja kończyn, ponad połowa pacjentów cierpi na zwłóknienie płuc, co objawia się dusznością, przedłużającym się bolesnym kaszlem i bólem opłucnej.

Diagnoza twardziny skóry

Nie ma dokładnych znaków diagnostycznych, a zatem, jeśli istnieją przesłanki, że obrzęk tkanek jest spowodowany przez twardzinę, to wszystkie możliwe patologie muszą zostać wykluczone, aby postawić diagnozę. Głównymi cechami diagnostycznymi twardziny są zmiany skórne twardziny, dodatni zespół Raynauda, ​​zespół stawów i mięśni, zmiany twardzinowe i zwłóknieniowe narządów wewnętrznych.

Dodatkowymi kryteriami diagnostycznymi są przebarwienia skóry, teleangiektazje, ostra utrata masy ciała (10 kg lub więcej), znacznie zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów podczas badania klinicznego krwi. Biochemiczne badania krwi wykazują hipergammaglobulinemię, obecność przeciwciał przeciwko DNA i ANF (czynnik przeciwjądrowy) oraz pozytywną reakcję na czynnik reumatoidalny. Obecność trzech wiarygodnych objawów lub trzech dodatkowych w połączeniu ze zmianami włóknisto-stwardniającymi narządów wewnętrznych jest kryterium rozpoznania.

Leczenie twardziny

Im wcześniej rozpocznie się terapię twardziny, tym mniejsze jest prawdopodobieństwo jej rozprzestrzenienia. Nieskomplikowane formy choroby zwykle ustępują same. Twardzina układowa wymaga długotrwałej terapii, której podstawowymi zasadami są podawanie leków przeciwwłóknieniowych - penicylaminy, solusulfonu. Leki są przyjmowane zgodnie z zalecanym schematem przez 3-5 lat, tylko w tym przypadku można zapobiec uszkodzeniu narządów wewnętrznych.

Preparaty enzymatyczne i glikokortykosteroidy są przepisywane jako wskazane jako dodatkowa terapia. Lokalnie pokazany masaż, elektroforeza z dimetylosulfotlenkiem, terapia laserowa. Akupunktura jest pokazana wszystkim pacjentom z twardziną układową, siarkowodorem i kąpielami węglowymi korzystnie wpływającymi na twardzinę.

Najnowszym leczeniem twardziny jest terapia komórkami macierzystymi. Wraz z wprowadzeniem komórek macierzystych do organizmu ludzkiego znacznie zwiększają się właściwości ochronne organizmu, aktywuje się zdolność tworzenia nowych naczyń, z pominięciem uszkodzonych. Komórki macierzyste zastępują również martwe komórki nerwowe, kończąc tym samym ataki skurczu naczyń i aktywują proces regeneracji tkanek. Stopniowo przywracane są zmiany włókniste w narządach wewnętrznych, co zapobiega ich stwardnieniu.

Twardzina: przyczyny, typy, zdjęcie, objawy i leczenie

Twardzina jest przewlekłą, postępującą chorobą tkanki łącznej, która charakteryzuje się twardnieniem, zagęszczeniem i bliznowaceniem.

Jeśli ogniskowa twardzina nie zostanie zatrzymana, choroba może przekształcić się w postać ogólnoustrojową, a następnie tkanka łączna będzie rosła patologicznie w mięśniach i narządach wewnętrznych. Najczęstsza twardzina układowa w sercu, nerkach, żołądku, jelitach i płucach.

Przyczyny twardziny i postęp choroby

Twardzina, zdjęcie 1

Przyczyny choroby nie zostały jeszcze zbadane, ale mechanizm uszkodzenia tkanek u specjalistów jest jasny. Po dysfunkcji fibroblastów, kolagen jest wytwarzany w objętościach, z którymi organizm nie może sobie poradzić, i nie jest to typ, który jest normalnie charakterystyczny dla organu, ale syntetyzowany jest patologicznie.

Odpowiedź układu autoimmunologicznego polega na odrzuceniu i ataku własnych tkanek - mechanizm ten prowadzi do modyfikacji i zagęszczenia powłoki łącznej. Oznacza to, że układ odpornościowy próbuje pozbyć się patologicznego kolagenu, ale wywołuje reakcję zapalną w narządach. Podobne procesy mogą być spowodowane:

• ciągłe sytuacje stresowe;
• regularna hipotermia ciała;
• przeniesienie ostrych zakażeń;
• zaawansowane choroby przewlekłe;
• promieniowanie i chemioterapia;
• długotrwałe stosowanie agresywnych leków;
• wprowadzenie szczepionek niskiej jakości o wysokim potencjale alergizującym;
• transfuzje krwi i przeszczepy narządów;
• zmiany hormonalne w czasie ciąży, dojrzewania lub menopauzy.

Jeśli bardziej szczegółowo poznasz mechanizm rozwoju twardziny, to dzieje się następująco: układ hormonalny wytwarza dużo serotoniny, co powoduje skurcz naczyń krwionośnych. Jednocześnie połączenie hialuronidazy i kwasu hialuronowego zostaje zerwane. W tkance łącznej dochodzi do akumulacji monosacharydów, tkanka łączna „ulega degradacji”, a synteza kolagenu nie jest ograniczona.

Choroba twardziny wpływa na każdy element tkanki łącznej, więc pozbądź się go tak mocno. Cierpią włókna elastyny ​​i kolagenu, naczyniowe punkty końcowe, naczynia włosowate, zakończenia nerwowe, a także komórki śródmiąższowe i środek adhezyjny.

Cały mechanizm wpływa na skład krwi w postaci zaburzeń równowagi leukocytów i występowania białek. W rezultacie błędne koło nie może zostać przerwane - jest zamknięte.

Według statystyk kobiety mają twardzinę skóry 4 razy częściej niż mężczyźni. Predyspozycje są również zdeterminowane przez klimat, a nawet rasę - wśród populacji Afryki i północnych Indii wykryto większość przypadków (najprawdopodobniej jest to spowodowane zwiększonym poziomem nasłonecznienia). Wiek osoby nie wpływa na prawdopodobieństwo wystąpienia twardziny.

Objawy twardziny skóry, zdjęcie

Symptomatologia różni się w zależności od postaci twardziny. Niektóre objawy mogą zachowywać się jak osobne choroby, a nawet reagować na leczenie miejscowe. Istnieje jednak kilka typowych objawów twardziny dla wszystkich postaci:

• Modyfikacja skóry. Najczęstsze uszkodzenia kończyn i twarzy. Skóra jest nadmiernie rozciągnięta, z tego powodu występuje charakterystyczny połysk. W paliczkach i między palcami występuje obrzęk. W okolicach szczoteczek i wokół ust pojawia się zmiana skóry i obrzęk. Ruch może stać się bolesny i trudny.
• Zespół Raynauda - porażka kończyn w odpowiedzi na zimno lub stres. Małe naczynia stają się nadwrażliwe na temperaturę i impulsy układu nerwowego, więc palce lub nawet dłonie stają się zdrętwiałe na tle skurczu naczyń (zmniejszenie średnicy naczyń). Na tle przewlekłego przebiegu zmienia się kolor rąk i stóp, mogą wystąpić bóle kończyn, mrowienie i swędzenie.
• GERD - choroba refluksowa przełyku związana z dysfunkcją i pogrubieniem ścian przełyku i porażeniem zwieracza mięśni. Uszkodzenie ścian spowodowane zwiększoną kwasowością i odbijaniem. Perystaltyka żołądka jest zaburzona, dlatego trawienie pokarmu staje się trudne. Występują problemy z wchłanianiem pierwiastków śladowych i witamin przez ściany przewodu pokarmowego. Awitaminoza i drobne zaburzenia hormonalne mogą pojawić się z powodu GERD.

Sklerodermia ogniskowa - objawy i typy

Zdjęcie twardziny ogniskowej 3

zdjęcie 4 - twardzina skóry u dzieci

Zwany także zlokalizowanym i ma kod medyczny: L94 twardzina skóry mcb-10. Ma kilka podgatunków, których objawy są różne.

• Twardzina skóry (ograniczona)

Ta forma twardziny uzyskała swoją nazwę dzięki tworzeniu się płytek na skórze o wyraźnie określonych krawędziach z liliowym lub niebieskawym obrzeżem.

Wielkość plamek może wahać się od 2 do 15 cm, sama płytka jest szara lub żółtawa, ma gładką, błyszczącą powierzchnię i może być powyżej lub poniżej ogólnego poziomu skóry. Kształt plam może mieć dowolny kształt; owalne, koło, linia i znajdują się na kończynach, tułowiu i twarzy, mogą być obecne na obszarach włosów.

Objawy twardziny plackowatej są różne na różnych etapach. Od początku powstaje obrzęk w miejscu zamierzonej skazy, a skóra staje się jędrna, miękka i rozciągnięta. Tablica nabiera fioletowo-czerwonego odcienia i ma kształt zbliżony do obwodu.

Po kilku tygodniach skóra zaczyna twardnieć, płytka zaczyna przypominać wosk w konsystencji. Połączenie płytki nazębnej i nienaruszonej skóry jest bardzo gęste i ostro określone. Włosy na blaszce wypadają i mogą przybrać dowolny kształt. Skóra całkowicie traci swoją elastyczność, więc drugi etap twardziny nazywany jest przerostem kolagenu.

Trzeci etap charakteryzuje się zanikiem skóry w miejscu płytki. Wizualnie skóra staje się jak najcieńsza, ale nie jest tak wrażliwa, jak się wydaje. W rozmiarze plama nie może się już zmieniać.

W trzecim etapie tablica często przybiera formę owalu lub wstążki, jednak znajduje się rzadszy wzór spirali, bąbelka lub pierścienia.

• Twardzina skóry (wstęgi).

Może być obecny tylko na kilku obszarach ludzkiego ciała (tj. Ma ulubioną lokalizację): od skóry głowy na czole do czubka nosa, pionowego paska na klatce piersiowej i linii wzdłuż pnia nerwu (strefa Geda).

Pasek przypomina znak noża. Tasiemkowa forma twardziny sugeruje, że miała miejsce neurotroficzna patogeneza choroby - twardzina przechodzi do włókien nerwowych. W przeciwnym razie choroba poprzedza zanik połowy twarzy u małych dzieci.

• Choroba „białe plamy”

Małe białe plamki o średnicy nawet 1 cm mogą pojawić się na ramionach, szyi, klatce piersiowej, narządach płciowych i jamie ustnej. Często spoty są rozmieszczone w małych grupach, z których każda jest wyraźnie zaznaczona czerwono-brązową obręczą.

Mają woskowaną, błyszczącą powierzchnię, ale ich kolor jest koniecznie lżejszy niż skóra lub błony śluzowe. Plamy mogą podnosić się lub opadać pod skórą, co pomaga odróżnić je od chorób grzybiczych, takich jak pozbawienie.

Najbardziej łagodna forma twardziny, dzięki której na plecach i kończynach dolnych pojawiają się małe plamy szaro-brązowego odcienia. Praktycznie nie rozwijają się, ale nie mają wyraźnych krawędzi.

Środek takiej płytki znajduje się poniżej poziomu głównej skóry. Skóra w środku plamki staje się cienka, ponieważ można rozważyć nawet małe naczynia.

Twardzina układowa - objawy, pierwsze objawy

zdjęcie 5 - objawy twardziny układowej

Pełna nazwa medyczna to: układowa rozlana progresywna, uogólniona twardzina skóry. Ta forma choroby jest bardzo ciężka, stopniowo rozprzestrzenia się na wszystkie tkanki ciała, wpływając na narządy wewnętrzne.

Z reguły pierwsze oznaki twardziny układowej pojawiają się u dziewcząt w okresie dojrzewania i są związane ze zmianami hormonalnymi w okresie dojrzewania. Rzadziej choroba zaczyna się w dzieciństwie i wpływa na płeć męską.

Istnieje kilka typowych objawów twardziny układowej:

• tablice na twarzy i rękach, a następnie na tułowiu i kończynach;
• zażółcenie plam, woskowaty wygląd skóry, utrata elastyczności i wrażliwości;
• rozszerzenie naczyń krwionośnych w dotkniętych obszarach;
• skóra na płytkach jest napięta, ruch kończyn jest ograniczony, wyraz twarzy na twarzy jest niemożliwy;
• ostrzenie nosa, zmniejszanie i zwężanie ust;
• powiększone węzły chłonne w pachwinie i pachach;
• bezsenność;
• ból wzdłuż ścieżki zakończeń nerwowych;
• uczucie drętwienia i ucisku skóry;
• słabość, ból głowy, gorączka;
• ból mięśni i stawów;
• pojawienie się pod skórą małych guzków wapiennych, które mogą zachowywać się jak wrzody - zwapnienie (wiąże się to z odkładaniem się soli wapnia, które łatwo przylegają do patologicznie zmienionego kolagenu).

Zwapnienie może prowadzić do najbardziej nieprzyjemnych i nieodwracalnych konsekwencji. Końce palców u rąk i dłoni są zaostrzone, co prowadzi do ich dysfunkcji, aw konsekwencji do atrofii. Ścięgna stają się cieńsze, a ton stawów znika.

Dotknięte są również ściany błon śluzowych przewodu pokarmowego, gardła, krtani i jamy ustnej: stają się suche i kurczą się, powodując dyskomfort podczas jedzenia. Są podniebienia miękkie, w szczególności języczek, co znacznie komplikuje połykanie.

Język jest czasami zaangażowany w proces patologiczny, co prowadzi do zaburzenia mowy. Zatem objawy kliniczne twardziny układowej są bardzo zróżnicowane.

Najbardziej niebezpieczną diagnozą dla twardziny skóry jest przypadek, w którym zmiany narządów wewnętrznych: nerki, serce, wątroba i żołądek występują wcześniej niż płytki lub skazy.

Na początku rozwoju choroby typowe objawy w badaniach medycznych są bardzo trudne do zidentyfikowania. Pacjenci z ciałami przeciw osoczu mogą być oznaczani w surowicy krwi tylko w stadium płytki.

Leczenie twardziny skóry, leki

Jeśli pacjent ma twardzinę ogniskową, leczenie jest przepisywane w postaci domięśniowych zastrzyków preparatu hialuronidazy (preparatu enzymu wykazującego tropizm dla włókien tkanki łącznej). Lidaza (inny enzym) może być również wstrzykiwana bezpośrednio do płytki nazębnej i plam za pomocą ultradźwięków i elektroforezy.

Dodatkowo można przepisywać leki, które rozszerzają naczynia krwionośne i stymulują mikrokrążenie w tkankach: andekaminę, nikogan, kalikreinę.

Jeśli leczenie twardziny nastąpi już na etapie konsolidacji, stosuje się zastrzyki z silnymi antybiotykami z grupy penicylin. W kompleksowej terapii przepisywane są również witaminy A, B15, B i C, które pomagają przywrócić dotkniętą skórę po stymulacji antybiotykami.

Czasami dermatolog lub specjalista chorób zakaźnych przepisuje terapię hormonalną, w której pacjent przyjmuje tarczycę lub benzoesan estradiolu.

W bardzo rzadkich przypadkach pacjentowi przepisuje się lek przeciwmalaryczny: plaquenil lub hingamin, które hamują postępujący wzrost tkanki łącznej.

Jeśli pacjent ma twardzinę układową, w leczeniu stosuje się dożylne wstrzyknięcia dekstranów o niskiej masie cząsteczkowej. Odsetek osocza wzrasta, krew staje się bardziej płynna i aktywniej krąży.

W kompleksie zalecana jest fizjoterapia w formie elektroforezy, ultradźwięków, prądów diadynamicznych Bernarda oraz zastosowań parafinowych i ozokerytowych. Pacjentka stosuje kąpiele błotne i siarkowodórowe, masaże, ćwiczenia terapeutyczne.

Rokowanie dla twardziny skóry

Po ustaleniu, jak niebezpieczna jest twardzina, czym jest i jak leczyć taką chorobę, lekarze sporządzają prognozę dla konkretnego pacjenta. Sklerodermia ogniskowa jest często skutecznie leczona, a jakość życia pacjenta nie cierpi w przyszłości.

Prognoza postaci ogólnoustrojowej jest czysto indywidualna, ponieważ choroba postępuje powoli i przez bardzo długi okres. W 80% przypadków życie pacjenta jest bezpieczne, śmierć jest bardzo rzadko możliwa.